Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza con la febbre in cui il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente medicine. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è consentito dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?
Anemia (anemia). Una diminuzione della quantità totale di emoglobina nel sangue. Nella maggior parte dei casi diminuisce anche il livello dei globuli rossi. L'anemia è sempre secondaria, cioè è uno dei segni di una malattia generale.
L’anemia da carenza di ferro è associata alla carenza di ferro nel corpo. Ciò porta inizialmente a molteplici disturbi trofici (pelle secca, unghie fragili, perdita di capelli), poiché la funzione degli enzimi respiratori dei tessuti contenenti ferro si deteriora, quindi la formazione di emoglobina viene interrotta e si sviluppa anemia ipocromica (con un basso indice di colore). L'organismo adulto perde ferro principalmente per perdite croniche di sangue, senza reintegrare completamente questo elemento con l'alimentazione; nei bambini fenomeni simili sono causati da un piccolo apporto iniziale nel sistema emopoietico fetale a causa della sua carenza nella madre.
Sintomi e decorso. Caratterizzato da letargia, aumento dell'affaticamento, stitichezza, mal di testa, perversione del gusto (i pazienti mangiano gesso, argilla, hanno una tendenza ai cibi piccanti, salati, ecc.), Fragilità, curvatura e striature trasversali delle unghie, perdita di capelli. Si notano anche i segni tipici di ogni anemia, che riflettono il grado di anemia: pallore della pelle e delle mucose, palpitazioni, mancanza di respiro durante lo sforzo. La natura della malattia che ha causato la carenza di ferro è importante (ulcera gastrica, ulcera duodenale, emorroidi, fibromi uterini, sanguinamento mestruale abbondante).
Riconoscimento si basa sull'identificazione di alterazioni negli esami del sangue: diminuzione dei livelli di emoglobina e di globuli rossi, indice di colore inferiore a 0,8, cambiamenti nella dimensione e nella forma dei globuli rossi (anisocitosi, poichilocitosi). Il contenuto di ferro nel siero del sangue, la sua capacità totale di legare il ferro e la proteina che trasporta il ferro (ferritina) sono significativamente ridotti.
Trattamento. Eliminare la causa della perdita di sangue. Per un lungo periodo (diversi mesi o più) vengono prescritti integratori di ferro, principalmente per via orale. La trasfusione di sangue non è indicata tranne che in condizioni gravi associate a una massiccia perdita di sangue.
Anemia emolitica associato ad una maggiore distruzione dei globuli rossi e ad un aumento del contenuto ematico dei loro prodotti di degradazione: bilirubina, emoglobina libera o comparsa di emosiderina nelle urine. Un segno importante è un aumento significativo della percentuale di globuli rossi "neonati" - reticolociti a seguito di una maggiore formazione di globuli rossi. Si distinguono: a) anemia con emolisi (disintegrazione) prevalentemente extravascolare (intracellulare) dei globuli rossi, a causa della loro inferiorità geneticamente strutturale e funzionale; b) anemia con emolisi intravascolare, di solito con distruzione acuta dei globuli rossi a causa di varie influenze tossiche, trasfusione di sangue incompatibile, freddo (se esposto a temperature estremamente basse), marcia (nei soldati dopo lunghe ed estenuanti marce forzate). Si dividono inoltre in: 1) Anemia emolitica congenita. Questi includono un gruppo (cellula sferocitica, ovale) con un'anomalia ereditaria della membrana eritrocitaria, che porta ad un cambiamento nella loro forma ed è causa di distruzione prematura; un altro gruppo - con deficienza ereditaria di vari sistemi enzimatici degli eritrociti, che contribuisce alla loro più rapida distruzione; il terzo gruppo sono le emoglobipopatie (anemia falciforme, talassemia), in cui la struttura o la sintesi dell'emoglobina è compromessa; 2) Anemie emolitiche e isoimmuni autoimmuni acquisite causate da danni meccanici agli eritrociti, nonché membranopatie tossiche.
Sintomi e decorso. Le manifestazioni dipendono dalla forma dell'anemia emolitica. Con la rottura intracellulare dei globuli rossi, appare l'ittero, la milza si ingrandisce, i livelli di emoglobina diminuiscono, c'è la tendenza a formare calcoli nella cistifellea e aumenta il numero dei reticolociti. Con l'emolisi intravascolare, oltre a questi segni, appare la trombosi, potrebbe esserci necrosi asettica ossa tubolari, si sviluppano ulcere alle gambe e durante una crisi emolitica viene rilasciata urina scura. Con l'anemia emolitica congenita si verifica la deformazione del cranio facciale.
Riconoscimento effettuato sulla base dell'identificazione di segni clinici e di laboratorio di emolisi. Per determinarne la natura, vengono prelevati campioni di Coombs e Hem, campioni di saccarosio e viene determinato il livello. ferro sierico, vengono effettuati test genetici.
Trattamento. Annullamento del farmaco che ha causato la crisi emolitica (in caso di deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi), in caso di crisi emolitiche - terapia infusionale, diuretici, vitamine, trasfusione di globuli rossi (globuli rossi lavati), in casi gravi- rimozione della milza, trapianto di midollo osseo, in caso di processo autoimmune - glucocorticoidi (predpisolone), immunosoppressori.
Anemie da carenza di B-12 e folati sono caratterizzati da una violazione della sintesi del DNA e dell'RNA nelle cellule chiamate megaloblasti, che porta al ritorno del tipo embrionale dell'ematopoiesi. Si riscontrano soprattutto tra gli anziani e possono essere dovuti sia ad un insufficiente apporto di vitamina B 12 che acido folico, e il loro insufficiente assorbimento durante varie malattie stomaco, intestino tenue e fegato, se infetti da vermi. Una delle cause della carenza di vitamina B12 è l’intossicazione cronica da alcol.
Sintomi e decorso. Il tessuto emopoietico e il sistema digestivo sono colpiti (lingua "lucida", sensazione di bruciore, depressione secrezione gastrica) e sistema nervoso (debolezza, affaticamento, mielosi funicolare). C'è un leggero ittero, un aumento della bilirubina indiretta nel sangue, la milza e il fegato sono ingrossati.
Riconoscimento. Nel sangue compaiono anemia con un indice di colore superiore a 1,0, megalociti, una diminuzione del numero di piastrine e leucociti e neutrofili polisegmentati. Nel midollo osseo predominano i megaloblasti (durante la puntura midollo osseo).
Trattamento. Vitamina B 12 ad alte dosi, acido folico. Quando la composizione del sangue viene normalizzata, è necessaria una terapia di mantenimento a lungo termine con questi farmaci.
Anemia ipoplastica e aplastica sono caratterizzati da una crescente diminuzione del contenuto degli elementi formati (eritrociti, leucociti, piastrine) nel sangue periferico e nel midollo osseo. La causa potrebbe essere l'effetto tossico di alcuni farmaci, sostanze chimiche, autoaggressione e comparsa di anticorpi contro le cellule ematopoietiche, a volte le ragioni non sono chiare (forma idiopatica).
Sintomi e decorso. Aumento dell'anemia, diminuzione delle piastrine e dei leucociti, che può portare a complicazioni infettive e aumento del sanguinamento.
Riconoscimento. Viene rilevata un'anemia con un indice cromatico normale. L'immagine decisiva è l'immagine del midollo osseo durante la puntura sternale e la trepanobiopsia: una forte diminuzione del numero di cellule, che riempie lo spazio del midollo osseo di grasso.
Trattamento. Ormoni glucocorticoidi, steroidi anabolizzanti, asportazione di milza, trapianto di midollo osseo.
Diatesi emorragica. Caratterizzato da una tendenza a sanguinare. Esistono forme familiari o ereditarie: anomalie congenite delle piastrine, carenza o difetto dei fattori della coagulazione del plasma sanguigno, carenza di piccoli vasi sanguigni. Forme acquisite: sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, lesioni immunitarie della parete vascolare e delle piastrine, interruzione della normale formazione delle cellule del sangue, danno tossico-emorragico ai vasi sanguigni durante febbri emorragiche, tifo. Sono anche causati da malattie del fegato, vasculite, assunzione di anticoagulanti, agenti antipiastrinici, fibrinolitici e carenza di vitamina C.
Emofilia. Una malattia ereditaria che colpisce solo gli uomini, anche se le donne sono portatrici del gene difettoso. I disturbi della coagulazione sono causati dalla mancanza di numerosi fattori plasmatici che formano la tromboplastina attiva. Più spesso di altri manca la globulina antiemofila. La malattia si manifesta durante l'infanzia con sanguinamento prolungato da lesioni minori. Possono verificarsi sangue dal naso, ematuria - sangue nelle urine, grandi emorragie, emartro - sangue nella cavità articolare. Segni principali: prolungamento del tempo di coagulazione, riduzione del tempo di protrombina.
Trattamento- trasfusione di sangue fresco o plasma, somministrazione di plasma antiemofilico speciale.
Porpora trombocitopenica idiopatica(malattia di Werlhof). Caratterizzato da sanguinamento dovuto alla diminuzione del numero di piastrine. La causa della malattia è molto spesso immunitaria. La malattia progredisce a ondate. Al di fuori di una riacutizzazione, la conta piastrinica può essere normale o leggermente ridotta. Quando il numero delle piastrine scende al di sotto di 40x10 9 /l, si sviluppa un aumento del sanguinamento fino a sanguinamento grave, il più delle volte nasale, gastrointestinale, uterino e renale. Appare sulla pelle eruzione emorragica indipendentemente o dopo aver applicato un laccio emostatico al braccio, ecc. sintomi positivi di "pizzico o laccio emostatico". La milza è ingrandita. Un esame del sangue mostra un aumento del tempo di sanguinamento.
Trattamento durante un'esacerbazione - trasfusione di piastrine, sangue fresco, uso di ormoni glucocorticoidi (prednisolone), talvolta - rimozione della milza.
Teleangectasie emorragiche ereditarie(Malattia di Rendu-Osler). Caratterizzato dallo sviluppo di numerosi vasi dilatati facilmente sanguinanti (teleangectasie) localizzati sul varie aree pelle e mucose. A volte il primo e unico sintomo è il sangue dal naso o il sanguinamento gastrointestinale. Si manifestano con danni minori o in modo indipendente e, se ripetuti frequentemente, portano allo sviluppo di anemia sideropenica. La malattia può essere complicata dalla cirrosi epatica.
Riconoscimento sulla base del rilevamento delle tipiche teleashectasie, dei sanguinamenti ricorrenti che ne derivano e della natura familiare della malattia.
Trattamento- arresto del sanguinamento, trasfusione di sangue se necessario, trattamento dell'anemia da carenza di ferro.
Vasculite emorragica(tossicosi capillare, malattia di Henoch-Schönlein). La malattia si basa sul danno autoimmune all'endotelio dei piccoli vasi. Molto spesso compaiono piccole eruzioni cutanee emorragiche, principalmente sulla superficie anteriore delle gambe e delle cosce. Potrebbero esserci dolori articolari e artrite. In alcuni casi, viene alla ribalta il danno ai vasi della cavità addominale con forte dolore addominale e sanguinamento gastrointestinale. La malattia dura a lungo, a volte con remissioni a lungo termine. La prognosi è determinata dal danno renale.
Trattamento. Limitazione dell'attività fisica, durante l'esacerbazione - riposo a letto, antistaminici e farmaci antinfiammatori; nei casi più gravi vengono prescritti eparina, ormoni glucocorticoidi (prednisolone), farmaci aminochinolinici (Delagil, Plaquenil), acido ascorbico, rutina. Per alcuni pazienti con decorso cronico recidivante può essere raccomandato il trattamento in sanatorio (Ucraina meridionale, costa meridionale della Crimea, Caucaso settentrionale).
Leucemia. Numerosi tumori originano dalle cellule emopoietiche e colpiscono il midollo osseo. In base al grado di malignità si distinguono la leucemia acuta e quella cronica. Nel gruppo cronico, le più comuni sono la leucemia mielo- e linfocitica, nonché il mieloma multiplo, l'eritremia e l'osteomielofibrosi.
Leucemia acuta- una malattia in rapida progressione in cui si verifica la crescita di cellule del sangue giovani e indifferenziate che hanno perso la capacità di maturare. Esistono 2 tipi di leucemia acuta: leucemia mieloblastica acuta e linfoblastica acuta, quest'ultima è più comune nei bambini.
Sintomi e decorso. La malattia è solitamente accompagnata da febbre alta, debolezza e sviluppo di gravi emorragie o altre manifestazioni emorragiche. Nella fase iniziale possono verificarsi varie complicazioni infettive, stomatite ulcerosa e tonsillite necrotizzante. C'è dolore agli arti, picchiettare sullo sterno e sulle ossa tubolari lunghe è doloroso. Potrebbe verificarsi un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. I linfonodi cambiano poco. Il numero di giovani nel sangue aumenta notevolmente forme patologiche, i cosiddetti blasti - linfoblasti, sono assenti forme intermedie di leucociti in maturazione. La conta totale dei globuli bianchi può essere leggermente aumentata o addirittura diminuita.
Trattamento- una combinazione di diversi farmaci citostatici, grandi dosi di ormoni glucocorticoidi, trattamento delle complicanze infettive.
Leucemia mieloide cronica caratterizzato dall'interruzione della normale maturazione dei leucociti granulocitici e dalla comparsa di focolai di emopoiesi extramidollare. La malattia può durare a lungo con lunghi periodi di remissione dopo cicli di trattamento.
Sintomi e decorso. I pazienti lamentano maggiore affaticamento, debolezza, scarso appetito e perdita di peso. La milza e il fegato si ingrossano e sono possibili manifestazioni emorragiche. Il numero di leucociti nel sangue aumenta in modo significativo, causando anemia. Il livello spesso aumenta acido urico nel siero del sangue. In una fase avanzata della malattia, il numero di piastrine diminuisce, si verificano complicazioni infettive, si verifica una tendenza alla trombosi e mieloblasti e mielociti vengono rilevati in un esame del sangue.
Riconoscimento effettuato sulla base dei dati dell'esame del midollo osseo (puntura sternale, trepanobiopsia).
Trattamento. Nel periodo terminale della malattia (crisi blastica), il trattamento viene effettuato come per la leucemia acuta. Al di fuori delle riacutizzazioni: trattamento di mantenimento con mielosan, mielobromolo.
Leucemia linfocitica cronica. Proliferazione patologica del tessuto linfoide nel midollo osseo, nei linfonodi, nella milza, nel fegato e, meno comunemente, in altri organi. La malattia si manifesta in età avanzata e dura a lungo.
Sintomi e decorso. Perdita di peso, debolezza, affaticamento, perdita di appetito non sono pronunciate. C'è un aumento vari gruppi linfonodi in tutte le zone del corpo: cervicale, inguinale, femorale, sopraclavicolare, gomito. Sono densi, indolori, mobili. La radiografia rivela noduli ingrossati nelle radici dei polmoni. A volte comprimono la trachea, l’esofago e la vena cava. Anche la milza e il fegato risultano ingrossati. Nel sangue, il numero dei leucociti aumenta principalmente a causa dei linfociti, tra questi ci sono i linfociti in decomposizione (cellule Botkin-Gumprecht), si notano anemia e trombocitopenia (diminuzione del numero di piastrine).
Riconoscimento viene effettuato l'esame del midollo osseo.
Trattamento nei casi lievi non viene effettuato. Se c'è compressione degli organi vicini da parte dei linfonodi, viene utilizzata la radioterapia. Con il rapido sviluppo della malattia vengono prescritti ormoni glucocorticoidi e citostatici.
Linfogranulomatosi - malattia cronica progressiva, tumore dei linfonodi con presenza di cellule di Berezovsky-Sternberg. Il motivo è sconosciuto.
Sintomi e decorso. A volte la malattia inizia con manifestazioni di intossicazione (febbre alta, debolezza, sudorazione), aumento della VES e ingrossamento dei linfonodi. Sono densi, elastici e spesso non saldati insieme. In caso di decadimento necrotico compaiono le fistole. Succede spesso pelle pruriginosa. Occasionalmente, la localizzazione primaria della linfogranulomatosi si nota nello stomaco, nel polmone e nella milza. Il numero di linfociti nel sangue diminuisce, il numero di neutrofili aumenta con uno spostamento moderato della banda e la VES aumenta.
Riconoscimento- sulla base dei segni istologici caratteristici della malattia nel linfonodo prelevato durante la biopsia.
Trattamento. Corsi di polichemioterapia, alternati a corsi di radioterapia.
Malattie del sangue rappresentano un vasto insieme di patologie molto eterogenee nelle cause, nelle manifestazioni cliniche e nel decorso, accomunate in un unico gruppo generale dalla presenza di disturbi nella quantità, struttura o funzione degli elementi cellulari (eritrociti, piastrine, leucociti) o del plasma sanguigno. La branca della scienza medica che si occupa delle malattie del sistema sanguigno è chiamata ematologia.
Malattie del sangue e malattie del sistema sanguigno
L'essenza delle malattie del sangue è un cambiamento nel numero, nella struttura o nelle funzioni dei globuli rossi, delle piastrine o dei leucociti, nonché i disturbi delle proprietà del plasma nelle gammopatie. Cioè, una malattia del sangue può consistere in un aumento o una diminuzione del numero di globuli rossi, piastrine o leucociti, nonché in un cambiamento nelle loro proprietà o struttura. Inoltre, la patologia può consistere in un cambiamento nelle proprietà del plasma dovuto alla comparsa di proteine patologiche in esso o ad una diminuzione/aumento importo normale componenti della parte liquida del sangue.Esempi tipici di malattie del sangue causate da cambiamenti nel numero di elementi cellulari sono, ad esempio, l'anemia o l'eritremia (aumento del numero di globuli rossi nel sangue). Un esempio di malattia del sangue causata da cambiamenti nella struttura e nelle funzioni degli elementi cellulari è l'anemia falciforme, la sindrome dei "globuli bianchi pigri", ecc. Le patologie in cui cambiano la quantità, la struttura e le funzioni degli elementi cellulari sono le emoblastosi, comunemente chiamate tumori del sangue. Una caratteristica malattia del sangue causata da cambiamenti nelle proprietà del plasma è il mieloma.
Le malattie del sistema sanguigno e le malattie del sangue sono nomi diversi per lo stesso insieme di patologie. Tuttavia, il termine "malattie del sistema sanguigno" è più accurato e corretto, poiché l'intero insieme di patologie incluse in questo gruppo riguarda non solo il sangue stesso, ma anche gli organi ematopoietici, come il midollo osseo, la milza e i linfonodi. Dopotutto, una malattia del sangue non è solo un cambiamento nella qualità, quantità, struttura e funzione degli elementi cellulari o del plasma, ma anche alcuni disturbi negli organi responsabili della produzione di cellule o proteine, nonché della loro distruzione. Pertanto, infatti, con qualsiasi malattia del sangue, dietro un cambiamento nei suoi parametri c'è un'interruzione del funzionamento di qualsiasi organo direttamente coinvolto nella sintesi, mantenimento e distruzione degli elementi e delle proteine del sangue.
Il sangue è un tessuto del corpo molto labile in termini di parametri, poiché reagisce a vari fattori ambiente, e anche perché è in esso che il vasta gamma biochimico, immunologico e processi metabolici. A causa di questo spettro di sensibilità relativamente "ampio", i parametri del sangue possono cambiare in varie condizioni e malattie, il che non indica la patologia del sangue stesso, ma riflette solo la reazione che si verifica in esso. Dopo la guarigione dalla malattia, i parametri del sangue ritornano alla normalità.
Ma le malattie del sangue sono una patologia dei suoi componenti immediati, come globuli rossi, leucociti, piastrine o plasma. Ciò significa che per riportare i parametri ematici alla normalità è necessario curare o neutralizzare la patologia esistente, riportando le proprietà e il numero delle cellule (eritrociti, piastrine e leucociti) il più vicino possibile ai valori normali. Tuttavia, poiché i cambiamenti nei parametri del sangue possono essere gli stessi sia nelle malattie somatiche, neurologiche e mentali, sia nelle patologie del sangue, per identificare queste ultime sono necessari del tempo e ulteriori esami.
Malattie del sangue - elenco
Attualmente, medici e scienziati identificano le seguenti malattie del sangue incluse nell'elenco della Classificazione internazionale delle malattie, 10a revisione (ICD-10):1. Anemia da carenza di ferro;
2. Anemia da carenza di vitamina B12;
3. Anemia da carenza di folato;
4. Anemia dovuta a carenza proteica;
5. Anemia dovuta allo scorbuto;
6. Anemia non specificata dovuta a cattiva alimentazione;
7. Anemia dovuta a deficit enzimatico;
8. Talassemia (alfa talassemia, beta talassemia, delta beta talassemia);
9. Persistenza ereditaria dell'emoglobina fetale;
10. Anemia falciforme;
11. Sferocitosi ereditaria (anemia di Minkowski-Choffard);
12. Ellissocitosi ereditaria;
13. Anemia emolitica autoimmune;
14. Anemia emolitica non autoimmune indotta da farmaci;
15. Sindrome emolitico-uremica;
16. Emoglobinuria parossistica notturna (malattia di Marchiafava-Micheli);
17. Aplasia pura acquisita della serie rossa (eritroblastopenia);
18. Anemia aplastica costituzionale o indotta da farmaci;
19. Anemia aplastica idiopatica;
20. Anemia postemorragica acuta (dopo perdita di sangue acuta);
21. Anemia dovuta a neoplasie;
22. Anemia nelle malattie somatiche croniche;
23. Anemia sideroblastica (ereditaria o secondaria);
24. Anemia diseritropoietica congenita;
25. Leucemia mieloblastica acuta indifferenziata;
26. Leucemia mieloblastica acuta senza maturazione;
27. Leucemia mieloblastica acuta con maturazione;
28. Leucemia promielocitica acuta;
29. Leucemia mielomonoblastica acuta;
30. Leucemia monoblastica acuta;
31. Leucemia eritroblastica acuta;
32. Leucemia megacarioblastica acuta;
33. Leucemia linfoblastica acuta a cellule T;
34. Leucemia linfoblastica acuta a cellule B;
35. Leucemia panmieloide acuta;
36. Malattia di Letterer-Siwe;
37. Sindrome mielodisplasica;
38. Leucemia mieloide cronica;
39. Eritromielosi cronica;
40. Leucemia monocitica cronica;
41. Leucemia megacariocitica cronica;
42. Mielosi subleucemica;
43. Leucemia mastocitaria;
44. Leucemia macrofagica;
45. Leucemia linfocitica cronica;
46. Leucemia a cellule capellute;
47. Policitemia vera (eritremia, malattia di Vaquez);
48. Malattia di Sézary (linfocitoma cutaneo);
49. Micosi fungoide;
50. linfosarcoma di Burkitt;
51. linfoma di Lennert;
52. L'istiocitosi è maligna;
53. Tumore maligno dei mastociti;
54. Vero linfoma istiocitico;
55. linfoma MALTO;
56. Morbo di Hodgkin (linfogranulomatosi);
57. Linfomi non Hodgkin;
58. Mieloma multiplo (plasmcitoma generalizzato);
59. macroglobulinemia di Waldenström;
60. Malattia delle catene pesanti alfa;
61. Malattia delle catene pesanti gamma;
62. Coagulazione intravascolare disseminata (sindrome DIC);
63.
64. Carenza di fattori della coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K;
65. Carenza del fattore I della coagulazione e disfibrinogenemia;
66. Carenza del fattore II della coagulazione;
67. Carenza del fattore V della coagulazione;
68. Carenza fattore VII coagulazione del sangue (ipoproconvertinemia ereditaria);
69. Carenza ereditaria del fattore VIII della coagulazione del sangue (malattia di von Willebrand);
70. Carenza ereditaria del fattore IX della coagulazione del sangue (malattia di Christamas, emofilia B);
71. Carenza ereditaria del fattore X della coagulazione del sangue (malattia di Stewart-Prower);
72. Carenza ereditaria del fattore XI della coagulazione del sangue (emofilia C);
73. Carenza del fattore XII della coagulazione (difetto di Hageman);
74. Carenza del fattore XIII della coagulazione;
75. Carenza di componenti plasmatici del sistema callicreina-chinina;
76. Carenza di antitrombina III;
77. Teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler);
78. Trombastenia di Glanzmann;
79. Sindrome di Bernard-Soulier;
80. Sindrome di Wiskott-Aldrich;
81. Sindrome di Chediak-Higashi;
82. sindrome TAR;
83. La sindrome di Hegglin;
84. Sindrome di Kasabach-Merritt;
85.
86. Sindrome di Ehlers-Danlos;
87. Sindrome di Gasser;
88. Porpora allergica;
89.
90. Sanguinamento finto (sindrome di Munchausen);
91. Agranulocitosi;
92. Disturbi funzionali dei neutrofili polimorfonucleari;
93.
Eosinofilia;
94.
metaemoglobinemia;
95.
Eritrocitosi familiare;
96.
Trombocitosi essenziale;
97.
Linfoistiocitosi emofagocitica;
98.
Sindrome emofagocitica dovuta a infezione;
99.
Malattia citostatica.
L'elenco di malattie sopra riportato comprende la maggior parte delle patologie del sangue oggi conosciute. Tuttavia, alcune malattie rare o forme della stessa patologia non sono incluse nell'elenco.
Tipi di malattie del sangue
L'intero insieme delle malattie del sangue può essere suddiviso condizionatamente nei seguenti grandi gruppi, a seconda del tipo di elementi cellulari o proteine plasmatiche risultate patologicamente alterate:1. Anemia (condizioni in cui il livello di emoglobina è inferiore al normale);
2. Diatesi emorragica o patologia del sistema emostatico (disturbi della coagulazione del sangue);
3. Emoblastosi (varie malattie tumorali delle cellule del sangue, del midollo osseo o dei linfonodi);
4. Altre malattie del sangue (malattie che non sono correlate alla diatesi emorragica, all'anemia o all'emoblastosi).
Questa classificazione è molto generale e divide tutte le malattie del sangue in gruppi in base al processo patologico generale che conduce e alle cellule colpite dai cambiamenti. Naturalmente, in ciascun gruppo esiste una gamma molto ampia di malattie specifiche, che a loro volta sono anche suddivise in tipi e tipi. Consideriamo separatamente la classificazione di ciascun gruppo specifico di malattie del sangue, in modo da non creare confusione a causa della grande quantità di informazioni.
Anemia
Quindi, l'anemia è una combinazione di tutte le condizioni in cui si verifica una diminuzione dei livelli di emoglobina al di sotto del normale. Attualmente, l'anemia è classificata nei seguenti tipi a seconda della principale causa patologica generale della sua insorgenza:1. Anemia dovuta a ridotta sintesi di emoglobina o globuli rossi;
2. Anemia emolitica associata ad un aumento della degradazione dell'emoglobina o dei globuli rossi;
3. Anemia emorragica associata a perdita di sangue.
Anemia dovuta alla perdita di sangue si dividono in due tipologie:
- Anemia postemorragica acuta: si verifica dopo una rapida e simultanea perdita di oltre 400 ml di sangue;
- Anemia postemorragica cronica - si verifica a seguito di una perdita di sangue prolungata e costante dovuta a sanguinamento piccolo ma costante (ad esempio, con mestruazioni abbondanti, sanguinamento da un'ulcera allo stomaco, ecc.).
1. Anemia aplastica:
- Aplasia dei globuli rossi (costituzionale, indotta da farmaci, ecc.);
- Aplasia parziale dei globuli rossi;
- Anemia di Blackfan-Diamond;
- Anemia di Fanconi.
3. Sindrome mielodisplasica.
4. Anemie da carenza:
- Anemia da carenza di ferro;
- Anemia da carenza di folato;
- Anemia da carenza di vitamina B12;
- Anemia dovuta allo scorbuto;
- Anemia dovuta a insufficienza proteica nella dieta (kwashiorkor);
- Anemia dovuta a carenza di aminoacidi (anemia orotacidurica);
- Anemia dovuta alla carenza di rame, zinco e molibdeno.
- Porfirie – anemie sideroachristiche (sindrome di Kelly-Paterson, sindrome di Plummer-Vinson).
7. Anemia con aumento del consumo di emoglobina e altre sostanze:
- Anemia di gravidanza;
- Anemia da allattamento al seno;
- Anemia degli atleti, ecc.
Anemia emolitica causata da una maggiore degradazione dei globuli rossi, si dividono in ereditari e acquisiti. Di conseguenza, le anemie emolitiche ereditarie sono causate da eventuali difetti genetici trasmessi dai genitori alla prole e pertanto sono incurabili. E l'anemia emolitica acquisita è associata all'influenza di fattori ambientali e quindi è completamente curabile.
I linfomi sono attualmente divisi in due tipi principali: Hodgkin (linfogranulomatosi) e non Hodgkin. La linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin, linfoma di Hodgkin) non è divisa in tipi, ma può manifestarsi in varie forme cliniche, ognuna delle quali ha le proprie caratteristiche cliniche e le sfumature terapeutiche associate.
I linfomi non Hodgkin si dividono nei seguenti tipi:
1.
Linfoma follicolare:
- Cellule miste grandi e piccole con nuclei divisi;
- Cella grande.
- Piccola cellula;
- Piccola cellula con nuclei divisi;
- Cellula mista piccola e cellula grande;
- reticolosarcoma;
- immunoblastico;
- Linfoblastico;
- Tumore di Burkitt.
- La malattia di Sezary;
- Micosi fungoide;
- linfoma di Lennert;
- Linfoma periferico a cellule T.
- linfosarcoma;
- linfoma a cellule B;
- Linfoma MALT.
Diatesi emorragica (malattie della coagulazione del sangue)
La diatesi emorragica (malattie della coagulazione del sangue) è un gruppo molto ampio e variabile di malattie, caratterizzate da uno o un altro disturbo della coagulazione del sangue e, di conseguenza, da una tendenza al sanguinamento. A seconda di quali cellule o processi del sistema di coagulazione del sangue sono disturbati, tutta la diatesi emorragica è suddivisa nei seguenti tipi: 1. Sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (sindrome DIC).
2. Trombocitopenia (il numero di piastrine nel sangue è inferiore al normale):
- Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof);
- Porpora alloimmune dei neonati;
- Porpora transimmune dei neonati;
- Trombocitopenia eteroimmune;
- Vasculite allergica;
- Sindrome di Evans;
- Pseudoemofilia vascolare.
- Malattia di Hermansky-Pudlak;
- sindrome TAR;
- Sindrome di May-Hegglin;
- malattia di Wiskott-Aldrich;
- Trombastenia di Glanzmann;
- Sindrome di Bernard-Soulier;
- Sindrome di Chediak-Higashi;
- La malattia di von Willebrand.
- malattia di Rendu-Osler-Weber;
- Sindrome di Louis-Bar (atassia-telangectasia);
- Sindrome di Kasabach-Merritt;
- Sindrome di Ehlers-Danlos;
- Sindrome di Gasser;
- Vasculite emorragica (malattia di Scheinlein-Henoch);
- Porpora trombotica trombocitopenica.
- Difetto di Fletcher;
- Difetto di Williams;
- Difetto Fitzgerald;
- Difetto di Phlojac.
- Afibrinogenemia;
- Coagulopatia da consumo;
- Sanguinamento fibrinolitico;
- Porpora fibrinolitica;
- Porpora da fulmine;
- Malattia emorragica del neonato;
- Carenza di fattori dipendenti dalla vitamina K;
- Disturbi della coagulazione dopo l'assunzione di anticoagulanti e fibrinolitici.
- Carenza di fibrinogeno;
- Carenza del fattore II della coagulazione (protrombina);
- Carenza del fattore V della coagulazione (labile);
- Carenza del fattore VII;
- Carenza del fattore VIII della coagulazione (emofilia A);
- Carenza del fattore IX della coagulazione (malattia di Christmas, emofilia B);
- Carenza del fattore X della coagulazione (Stuart-Prower);
- Carenza del fattore XI (emofilia C);
- Carenza del fattore XII della coagulazione (malattia di Hageman);
- Carenza del fattore XIII della coagulazione (stabilizzante della fibrina);
- Carenza di precursori della tromboplastina;
- Carenza di globuline AC;
- Carenza di proaccelerina;
- Emofilia vascolare;
- Disfibrinogenemia (congenita);
- Ipoproconvertinemia;
- La malattia di Ovren;
- Aumento del contenuto di antitrombina;
- Aumento dei livelli di anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (fattori anticoagulanti).
Altre malattie del sangue
Questo gruppo comprende malattie che per qualche motivo non possono essere classificate come diatesi emorragica, emoblastosi e anemia. Oggi, questo gruppo di malattie del sangue comprende le seguenti patologie:1. Agranulocitosi (mancanza di neutrofili, basofili ed eosinofili nel sangue);
2. Disturbi funzionali dell'attività dei neutrofili a banda;
3. Eosinofilia (aumento del numero di eosinofili nel sangue);
4. metaemoglobinemia;
5. Eritrocitosi familiare (aumento del numero di globuli rossi);
6. Trombocitosi essenziale (aumento del numero delle piastrine nel sangue);
7. Policitemia secondaria (aumento del numero di tutte le cellule del sangue);
8. Leucopenia (ridotto numero di leucociti nel sangue);
9. Malattia citostatica (una malattia associata all'assunzione di farmaci citostatici).
Malattie del sangue - sintomi
I sintomi delle malattie del sangue sono molto variabili, poiché dipendono da quali cellule sono coinvolte nel processo patologico. Pertanto, con l'anemia, vengono alla ribalta i sintomi della mancanza di ossigeno nei tessuti, con la vasculite emorragica - aumento del sanguinamento, ecc. Pertanto, non esistono sintomi unici e comuni a tutte le malattie del sangue, poiché ogni specifica patologia è caratterizzata da una combinazione unica di segni clinici unici ad essa. Tuttavia, è possibile identificare approssimativamente i sintomi delle malattie del sangue che sono inerenti a tutte le patologie e sono causate da disfunzioni del sangue. Pertanto, i seguenti sintomi possono essere considerati comuni a diverse malattie del sangue:
- Debolezza;
- Dispnea;
- Battito cardiaco;
- Diminuzione dell'appetito;
- Aumento della temperatura corporea, che dura quasi costantemente;
- Processi infettivi e infiammatori frequenti ea lungo termine;
- Pelle pruriginosa;
- Perversione del gusto e dell'olfatto (una persona inizia ad apprezzare odori e gusti specifici);
- Dolore osseo (con leucemia);
- Sanguinamento come petecchie, contusioni, ecc.;
- Sanguinamento costante dalle mucose del naso, della bocca e degli organi tratto gastrointestinale;
- Dolore nell'ipocondrio sinistro o destro;
- Prestazioni basse.
Sindromi da malattie del sangue
Una sindrome è un insieme stabile di sintomi caratteristici di una malattia o di un gruppo di patologie che hanno una patogenesi simile. Pertanto, le sindromi delle malattie del sangue sono gruppi sintomi clinici, uniti dalla comunanza del meccanismo del loro sviluppo. Inoltre, ciascuna sindrome è caratterizzata da una combinazione stabile di sintomi che devono essere presenti in una persona per identificare qualsiasi sindrome. Per le malattie del sangue si distinguono diverse sindromi che si sviluppano in varie patologie.Pertanto, i medici attualmente identificano le seguenti sindromi di malattie del sangue:
- Sindrome anemica;
- Sindrome emorragica;
- Sindrome ulcerativa necrotizzante;
- Sindrome da ubriachezza;
- Sindrome ossalgica;
- Sindrome da patologia proteica;
- Sindrome sideropenica;
- Sindrome pletorica;
- Sindrome dell'ittero;
- Sindrome linfoadenopatica;
- Sindrome epato-splenomegalia;
- Sindrome da perdita di sangue;
- Sindrome febbrile;
- Sindrome ematologica;
- Sindrome del midollo osseo;
- Sindrome da enteropatia;
- Sindrome artropatica.
Sindrome anemica
La sindrome anemica è caratterizzata da un insieme di sintomi provocati dall'anemia, cioè da un basso contenuto di emoglobina nel sangue, a causa del quale i tessuti sperimentano carenza di ossigeno. La sindrome anemica si sviluppa in tutte le malattie del sangue, ma in alcune patologie compare fasi iniziali e per altri - in seguito. Pertanto, le manifestazioni della sindrome anemica sono i seguenti sintomi:
- Pallore della pelle e delle mucose;
- Pelle secca e squamosa o umida;
- Capelli e unghie secchi e fragili;
- Sanguinamento dalle mucose - gengive, stomaco, intestino, ecc.;
- Vertigini;
- Andatura instabile;
- Oscuramento negli occhi;
- Rumore nelle orecchie;
- Fatica;
- Sonnolenza;
- Mancanza di respiro quando si cammina;
- Battito cardiaco.
Sindrome emorragica
La sindrome emorragica si manifesta con i seguenti sintomi:- Gengive sanguinanti e sanguinamento prolungato durante l'estrazione del dente e lesioni alla mucosa orale;
- Sensazione di disagio nella zona dello stomaco;
- Globuli rossi o sangue nelle urine;
- Sanguinamento da punture di iniezione;
- Lividi ed emorragie puntiformi sulla pelle;
- Mal di testa;
- Dolore e gonfiore delle articolazioni;
- Impossibilità movimenti attivi a causa del dolore causato da emorragie nei muscoli e nelle articolazioni.
1. Porpora trombocitopenica;
2. malattia di von Willebrand;
3. malattia di Rendu-Osler;
4. La malattia di Glanzmann;
5. Emofilia A, B e C;
6. Vasculite emorragica;
7. sindrome DIC;
8. Emoblastosi;
9. Anemia aplastica;
10. Assunzione di grandi dosi di anticoagulanti.
Sindrome ulcerativa necrotizzante
La sindrome ulcerativa necrotizzante è caratterizzata dal seguente insieme di sintomi: - Dolore alla mucosa orale;
- Sanguinamento dalle gengive;
- Incapacità di mangiare a causa del dolore alla bocca;
- Aumento della temperatura corporea;
- Brividi;
- Alito cattivo;
- Secrezione e disagio nella vagina;
- Difficoltà a defecare.
Sindrome da intossicazione
La sindrome da intossicazione si manifesta con i seguenti sintomi:- Debolezza generale;
- Febbre con brividi;
- Aumento persistente e prolungato della temperatura corporea;
- Malessere;
- Ridotta capacità di lavorare;
- Dolore alla mucosa orale;
- Sintomi di una comune malattia respiratoria del tratto respiratorio superiore.
Sindrome Ossalgica
La sindrome ossalgica è caratterizzata da dolore in varie ossa, che nelle prime fasi viene alleviato con antidolorifici. Man mano che la malattia progredisce, il dolore diventa più intenso e non viene più alleviato dagli analgesici, creando difficoltà nei movimenti. Nelle fasi successive della malattia, il dolore è così forte che la persona non può muoversi.La sindrome ossalgica si sviluppa con mieloma multiplo, così come metastasi ossee con linfogranulomatosi ed emangiomi.
Sindrome da patologia proteica
La sindrome da patologia proteica è causata dalla presenza di una grande quantità di proteine patologiche (paraproteine) nel sangue ed è caratterizzata dai seguenti sintomi: - Deterioramento della memoria e dell'attenzione;
- Dolore e intorpidimento alle gambe e alle braccia;
- Sanguinamento delle mucose del naso, delle gengive e della lingua;
- Retinopatia (compromissione del funzionamento degli occhi);
- Insufficienza renale (nelle fasi successive della malattia);
- Disfunzione del cuore, della lingua, delle articolazioni, ghiandole salivari e pelle.
Sindrome sideropenica
La sindrome sideropenica è causata dalla carenza di ferro nel corpo umano ed è caratterizzata dai seguenti sintomi:- Perversione dell'olfatto (a una persona piacciono gli odori dei gas di scarico, dei pavimenti in cemento lavato, ecc.);
- Perversione del gusto (a una persona piace il gusto del gesso, della calce, del carbone, dei cereali secchi, ecc.);
- Difficoltà a deglutire il cibo;
- Debolezza muscolare;
- Pelle pallida e secca;
- Convulsioni agli angoli della bocca;
- Unghie sottili, fragili, concave con striature trasversali;
- Capelli sottili, fragili e secchi.
Sindrome pletorica
La sindrome pletorica si manifesta con i seguenti sintomi: - Mal di testa;
- Sensazione di calore nel corpo;
- Afflusso di sangue alla testa;
- Faccia rossa;
- Bruciore alle dita;
- Parestesia (sensazione di pelle d'oca, ecc.);
- Prurito cutaneo, che peggiora dopo il bagno o la doccia;
- Intolleranza al calore;
Sindrome dell'ittero
La sindrome itterica si manifesta con una caratteristica colorazione gialla della pelle e delle mucose. Si sviluppa con anemia emolitica.Sindrome linfoadenopatica
La sindrome linfoadenopatica si manifesta con i seguenti sintomi:- Ingrossamento e dolore di vari linfonodi;
- Fenomeni di intossicazione (febbre, mal di testa, sonnolenza, ecc.);
- Sudorazione;
- Debolezza;
- Forte perdita di peso;
- Dolore nell'area di un linfonodo ingrossato a causa della compressione degli organi vicini;
- Fistole con secrezione di contenuto purulento.
Sindrome epato-splenomegalia
La sindrome epato-splenomegalia è causata da un aumento delle dimensioni del fegato e della milza e si manifesta con i seguenti sintomi:- Sensazione di pesantezza nella parte superiore dell'addome;
- Dolore nella parte superiore dell'addome;
- Aumento del volume addominale;
- Debolezza;
- Prestazioni ridotte;
- Ittero (in una fase avanzata della malattia).
Sindrome da perdita di sangue
La sindrome da perdita di sangue è caratterizzata da sanguinamenti abbondanti o frequenti avvenuti in passato da vari organi e si manifesta con i seguenti sintomi: - Lividi sulla pelle;
- Ematomi nei muscoli;
- Gonfiore e dolore alle articolazioni a causa di emorragie;
- Vene del ragno sulla pelle;
Sindrome febbrile
La sindrome febbrile si manifesta con un aumento prolungato e persistente della temperatura con brividi. In alcuni casi, sullo sfondo della febbre, una persona è infastidita dal costante prurito della pelle e dalla forte sudorazione. La sindrome accompagna emoblastosi e anemia.Sindromi ematologiche e del midollo osseo
Le sindromi ematologiche e del midollo osseo non sono cliniche, poiché non tengono conto dei sintomi e vengono rilevate solo sulla base dei cambiamenti negli esami del sangue e negli strisci del midollo osseo. La sindrome ematologica è caratterizzata da alterazioni del numero normale di globuli rossi, piastrine, emoglobina, leucociti e VES nel sangue. Caratteristico è anche il cambiamento percentuale vari tipi di leucociti nella formula leucocitaria (basofili, eosinofili, neutrofili, monociti, linfociti, ecc.). La sindrome del midollo osseo è caratterizzata da un cambiamento nel rapporto normale degli elementi cellulari di vari germi ematopoietici. Le sindromi ematologiche e del midollo osseo si sviluppano in tutte le malattie del sangue.Sindrome enteropatica
La sindrome enteropatica si sviluppa con una malattia citostatica e si manifesta con vari disturbi dell'intestino dovuti a lesioni ulcerative-necrotiche della sua mucosa.Sindrome artropatica
La sindrome artropatica si sviluppa nelle malattie del sangue, caratterizzate da un deterioramento della coagulazione del sangue e, di conseguenza, da una tendenza al sanguinamento (emofilia, leucemia, vasculite). La sindrome si sviluppa a causa del sangue che entra nelle articolazioni, provocando i seguenti sintomi caratteristici:- Gonfiore e ispessimento dell'articolazione interessata;
- Dolore nell'articolazione colpita;
Esami per le malattie del sangue (parametri del sangue)
Per identificare le malattie del sangue, vengono eseguiti test abbastanza semplici, con determinati indicatori determinati in ciascuno di essi. Quindi, oggi i seguenti test vengono utilizzati per identificare varie malattie del sangue: 1. Analisi del sangue generale
- Numero totale di leucociti, eritrociti e piastrine;
- Conteggio delle leucoformule (percentuale di basofili, eosinofili, neutrofili a banda e segmentati, monociti e linfociti in 100 cellule contate);
- Concentrazione di emoglobina nel sangue;
- Studio di forma, dimensione, colore e altri caratteristiche di qualità globuli rossi
3. Conteggio delle piastrine.
4. Prova di pizzicotto.
5. Il tempo di sanguinamento del Duca.
6. Coagulogramma con determinazione di parametri quali:
- La quantità di fibrinogeno;
- Indice di protrombina (PTI);
- Rapporto internazionale normalizzato (INR);
- Tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT);
- Tempo di caolino;
- Tempo di trombina (TV).
8. Mielogramma: prelievo di midollo osseo mediante puntura, seguito dalla preparazione di uno striscio e dal conteggio del numero di diversi elementi cellulari, nonché della loro percentuale su 300 cellule.
In linea di principio, i semplici test sopra elencati consentono di diagnosticare qualsiasi malattia del sangue.
Identificazione di alcuni disturbi comuni del sangue
Molto spesso nel linguaggio quotidiano le persone chiamano malattie determinate condizioni e reazioni del sangue, il che non è vero. Tuttavia, non conoscendo la complessità della terminologia medica e le caratteristiche specifiche delle malattie del sangue, le persone usano termini propri per designare la condizione che soffrono loro o i loro cari. Diamo un'occhiata ai termini simili più comuni, nonché a cosa si intende con essi, che tipo di condizione è in realtà e come viene correttamente chiamata dai medici.Malattie infettive del sangue
A rigor di termini, le malattie infettive del sangue comprendono solo la mononucleosi, che è relativamente rara. Con il termine "malattie infettive del sangue" le persone intendono reazioni del sistema sanguigno in vari modi malattie infettive eventuali organi e sistemi. Cioè, una malattia infettiva si verifica in qualsiasi organo (ad esempio tonsillite, bronchite, uretrite, epatite, ecc.) E nel sangue compaiono alcuni cambiamenti, che riflettono la reazione del sistema immunitario.Malattia virale del sangue
Una malattia virale del sangue è una variante di ciò che la gente chiama malattia infettiva del sangue. In questo caso, il processo infettivo in qualsiasi organo, che si riflette nei parametri del sangue, è stato causato da un virus. Patologia cronica del sangue
Con questo termine si intende solitamente qualsiasi cambiamento dei parametri del sangue che esiste da molto tempo. Ad esempio, una persona può avere una VES elevata per un lungo periodo, ma non ci sono sintomi clinici o malattie evidenti. In questo caso, le persone credono che stiamo parlando di una malattia cronica del sangue. Si tratta tuttavia di un’interpretazione errata dei dati disponibili. In tali situazioni, si verifica una reazione del sistema sanguigno ad alcuni processi patologici che si verificano in altri organi e semplicemente non ancora identificati a causa della mancanza di sintomi clinici che consentirebbero al medico e al paziente di orientarsi nella direzione della ricerca diagnostica.Malattie ereditarie (genetiche) del sangue
Le malattie ereditarie (genetiche) del sangue sono piuttosto rare nella vita di tutti i giorni, ma il loro spettro è piuttosto ampio. Pertanto, le malattie ereditarie del sangue comprendono la famosa emofilia, la malattia di Marchiafava-Miceli, la talassemia, l'anemia falciforme, le sindromi di Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi, ecc. Queste malattie del sangue compaiono solitamente fin dalla nascita.Malattie sistemiche del sangue
"Malattie del sangue del sistema": i medici di solito scrivono una dicitura simile quando vengono rilevati cambiamenti nei test di una persona e significano patologia del sangue e non di qualsiasi altro organo. Molto spesso, questa formulazione nasconde il sospetto di leucemia. Tuttavia, in quanto tale, non esiste una malattia del sangue sistemica, poiché quasi tutte le patologie del sangue sono sistemiche. Pertanto, questa dicitura viene utilizzata per indicare il sospetto del medico di una malattia del sangue.Malattie autoimmuni del sangue
Le malattie autoimmuni del sangue sono patologie in cui il sistema immunitario distrugge le proprie cellule del sangue. Questo gruppo di patologie comprende quanto segue:- Anemia emolitica autoimmune;
- Emolisi indotta da farmaci;
- Malattia emolitica del neonato;
- Emolisi dopo trasfusione di sangue;
- Porpora trombocitopenica autoimmune idiopatica;
- Neutropenia autoimmune.
Malattia del sangue - cause
Le cause delle malattie del sangue variano e in molti casi non sono conosciute con precisione. Ad esempio, con l'anemia da carenza, la causa della malattia è associata alla mancanza di sostanze necessarie per la formazione dell'emoglobina. A Malattie autoimmuni la causa del sangue è associata a una disfunzione del sistema immunitario. Con le neoplasie ematologiche, le cause esatte, come con qualsiasi altro tumore, sono sconosciute. Nel caso della patologia della coagulazione del sangue, le cause sono una carenza di fattori della coagulazione, difetti piastrinici, ecc. Pertanto, è semplicemente impossibile parlare di alcune cause comuni a tutte le malattie del sangue.Trattamento delle malattie del sangue
Il trattamento delle malattie del sangue ha lo scopo di correggere i disturbi e ripristinare tutte le sue funzioni nel modo più completo possibile. Tuttavia, non esiste un trattamento generale per tutte le malattie del sangue e le tattiche terapeutiche per ciascuna patologia specifica vengono sviluppate individualmente.Prevenzione delle malattie del sangue
La prevenzione delle malattie del sangue consiste nel mantenere uno stile di vita sano e nel limitare l’esposizione alle malattie del sangue fattori negativi ambiente, vale a dire: - Identificazione e trattamento delle malattie accompagnate da sanguinamento;
- Trattamento tempestivo delle infestazioni da elminti;
- Trattamento tempestivo delle malattie infettive;
- Buona alimentazione e assunzione di vitamine;
- Evitare le radiazioni ionizzanti;
- Evitare il contatto con sostanze nocive sostanze chimiche(vernici, metalli pesanti, benzene, ecc.);
- Evitare lo stress;
- Prevenzione dell'ipotermia e del surriscaldamento.
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Prima dell'uso, è necessario consultare uno specialista.Malattie del sistema sanguigno costituiscono il contenuto dell'ematologia clinica, i cui fondatori nel nostro Paese sono I.I. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Cassiere. Queste malattie si sviluppano a causa di disturbi nella regolazione dell'ematopoiesi e della distruzione del sangue, che si riflettono nella composizione del sangue periferico. Pertanto, sulla base dei dati provenienti dallo studio della composizione del sangue periferico, si può giudicare approssimativamente lo stato del sistema ematopoietico nel suo insieme. Possiamo parlare di cambiamenti nei germogli rossi e bianchi, così come nel plasma sanguigno, sia quantitativi che qualitativi.
I cambiamenti germoglio rosso sistemi sanguigni possono essere rappresentati da una diminuzione del contenuto di emoglobina e del numero di globuli rossi (ma no- mii) o il loro aumento (policitemia vera, O eritremia); violazione della forma dei globuli rossi - eritrocitopatie(microsferocitosi, ovalocitosi) o sintesi di emoglobina - emoglobinopatie, O emoglobinosi(talassemia, anemia falciforme).
I cambiamenti germoglio bianco sistemi sanguigni possono riguardare sia i leucociti che le piastrine. Il numero di leucociti nel sangue periferico può aumentare (leucocitosi) o diminuire (leucopenia), possono acquisire le qualità di una cellula tumorale (emoblastosi). Possiamo anche parlare di aumento del numero delle piastrine (trombocitosi) o sulla loro riduzione (trombocitopenia) nel sangue periferico, nonché cambiamenti nella loro qualità (trombocitopatia).
I cambiamenti plasma del sangue riguardano principalmente le sue proteine. Il loro numero potrebbe aumentare (iperproteinemia) o diminuire (ipoproteinemia); può cambiare anche la qualità delle proteine plasmatiche, allora se ne parla disproteinemia.
Il quadro più completo dello stato del sistema ematopoietico è dato dallo studio punteggiato del midollo osseo (sterno) e trepanobiopsia (cresta ilio), che sono ampiamente utilizzati nelle cliniche ematologiche.
Le malattie del sistema sanguigno sono estremamente diverse. Valore più alto presentano anemia, emoblastosi (malattie tumorali derivanti dalle cellule emopoietiche), trombocitopenia e trombocitopatia.
Anemia
Anemia(Greco UN- prefisso negativo e haima- sangue), o anemia,- un gruppo di malattie e condizioni caratterizzate da una diminuzione della quantità totale di emoglobina; di solito si manifesta con una diminuzione del suo contenuto per unità di volume di sangue. Nella maggior parte dei casi, l'anemia è accompagnata da una diminuzione del numero di globuli rossi per unità di volume di sangue (l'eccezione è la carenza di ferro e la talassemia). Con l'anemia, nel sangue periferico compaiono spesso globuli rossi di varie dimensioni (poichilocitosi), forme (anisocitosi), vari gradi di colore (ipocromia, ipercromia); a volte si trovano nei globuli rossi inclusione- grani basofili (i cosiddetti corpi Jolly), anelli basofili (i cosiddetti anelli Cabo), ecc. In alcune anemie viene rilevato sangue rappresentanti del nucleare(eritroblasti, normoblasti, megaloblasti) e forme immature(policromatofili) globuli rossi.
Sulla base dello studio dello sterno puntato, si può giudicare la condizione (iper- O iporigenerazione) e tipo di eritropoiesi (eritroblastico, normoblastico, megaloblastico), caratteristico di una forma o dell'altra di anemia.
Eziologia e patogenesi. Le cause dell'anemia possono essere la perdita di sangue, l'insufficiente funzione eritropoietica del midollo osseo e l'aumento della distruzione del sangue.
A perdita di sangue l'anemia si verifica quando la perdita di globuli rossi nel sangue supera le capacità rigenerative del midollo osseo. Lo stesso dovrebbe dirsi distruzione del sangue, quelli. emolisi, che possono essere associati a fattori esogeni ed endogeni. Insufficienza della funzione eritropoietica del midollo osseo dipende dalla carenza di sostanze necessarie per la normale emopoiesi: ferro, vitamina B 12, acido folico (il cosiddetto anemia da carenza), oppure dal mancato assorbimento di tali sostanze da parte del midollo osseo (i cosiddetti anemie acrestiche).
Classificazione. A seconda dell'eziologia e principalmente della patogenesi, si distinguono tre gruppi principali di anemia (Alekseev G.A., 1970): 1) dovuta alla perdita di sangue (anemia postemorragica); 2) a causa di una ridotta formazione del sangue; 3) a causa dell'aumentata distruzione del sangue (anemia emolitica). In ciascun gruppo si distinguono le forme di anemia. In base alla natura del corso, l'anemia è divisa in speziato E cronico. In accordo con lo stato morfologico e funzionale del midollo osseo, che riflette le sue capacità rigenerative, l'anemia può essere rigenerativo, iporigenerativo, ipoplastico, aplastico, displastico.
Anemia dovuta a perdita di sangue (postemorragica)
Anemia dovuta alla perdita di sangue può avere un decorso acuto o cronico.
Anemia postemorragica acuta osservato dopo un sanguinamento massiccio dai vasi dello stomaco in caso di ulcera peptica, da un'ulcera dell'intestino tenue in caso di febbre tifoide, in caso di rottura delle tube di Falloppio in caso di gravidanza extrauterina, rami corrosivi arteria polmonare con tubercolosi polmonare, rottura di un aneurisma aortico o lesione della sua parete e grandi rami che si estendono dall'aorta.
Quanto più grande è il calibro del vaso colpito e quanto più vicino al cuore si trova, tanto più pericolosa per la vita è l'emorragia. Pertanto, quando si rompe l'arco aortico, è sufficiente perdere meno di 1 litro di sangue perché sopraggiunga la morte a causa di un forte calo della pressione sanguigna e di un deficit di riempimento delle cavità del cuore. La morte in questi casi avviene prima che si verifichi il sanguinamento degli organi e durante le autopsie l'anemia degli organi è appena percettibile. Con il sanguinamento dai piccoli vasi, la morte di solito si verifica quando viene persa più della metà della quantità totale di sangue. In questi casi di anemia postemorragica si nota pallore pelle e organi interni; le ipostasi postmortem sono male espresse.
Anatomia patologica. Se l'emorragia risulta non fatale, la perdita di sangue viene compensata dai processi rigenerativi nel midollo osseo. Le cellule del midollo osseo delle ossa piatte e le epifisi delle ossa lunghe proliferano intensamente, il midollo osseo diventa succoso e luminoso. Anche il midollo osseo adiposo (giallo) delle ossa lunghe diventa rosso, ricco di cellule eritropoietiche e mieloidi. Inoltre, focolai di emopoiesi extramidollare (extramidollare) compaiono nella milza, nei linfonodi, nel timo, nel tessuto perivascolare, nelle fibre dell'ilo renale, nelle membrane mucose e sierose e nella pelle.
Anemia cronica postemorragica si sviluppa nei casi in cui vi è una perdita di sangue lenta ma prolungata. Ciò si osserva con sanguinamento minore da un tumore in decomposizione del tratto gastrointestinale, un'ulcera allo stomaco sanguinante, vene emorroidarie dell'intestino, dalla cavità uterina, con sindrome emorragica, emofilia, ecc.
Anatomia patologica. La pelle e gli organi interni sono pallidi. Midollo osseo di ossa piatte di aspetto normale; nel midollo osseo delle ossa tubolari si osservano fenomeni di rigenerazione e trasformazione del midollo osseo grasso in rosso, espressi in varia misura. Si osservano spesso focolai multipli di emopoiesi extramidollare. A causa della perdita cronica di sangue, si verifica l'ipossia dei tessuti e degli organi, che causa lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio, del fegato, dei reni, cambiamenti distrofici nelle cellule cerebrali. Emorragie multiple e puntiformi compaiono nelle membrane sierose e mucose e negli organi interni.
Anemia dovuta a ridotta formazione del sangue sono rappresentate dalle cosiddette anemie da carenza che si manifestano con carenza di ferro, vitamina B 12, acido folico, anemia ipo e aplastica.
Anemia dovuta a carenza di ferro o anemia da carenza di ferro. Possono svilupparsi principalmente a causa di un apporto insufficiente di ferro dal cibo. (anemia sideropenica nutrizionale dell'infanzia). Si verificano anche in caso di carenza di ferro esogeno dovuta a maggiori richieste dell'organismo nelle donne in gravidanza e in allattamento, in alcune malattie infettive, nelle ragazze con la “malattia pallida” (clorosi giovanile). L'anemia da carenza di ferro può anche essere basata su una carenza di riassorbimento del ferro, che si verifica nelle malattie del tratto gastrointestinale e dopo la resezione gastrica (anemia gastrica) o intestini (anemia anenterica). Anemia dovuta a carenza di ferro - ipocromico.
Recentemente sono stati evidenziati anemia associata ad alterata sintesi O utilizzo delle porfirine. Tra questi si distingue tra ereditari (legati all'X) e acquisiti (intossicazione da piombo).
Anemia dovuta alla mancanza di vitamina B 12 e/o acido folico. Loro
caratterizza la perversione dell'eritropoiesi. Questo Anemia ipercromica megaloblastica.
La vitamina B 12 e l'acido folico sono fattori necessari per l'emopoiesi. La vitamina B 12 entra nel corpo attraverso il tratto gastrointestinale (fattore esterno). L'assorbimento della vitamina B 12 nello stomaco è possibile solo in presenza del fattore intrinseco Castle, o gastromucoproteina, prodotto dalle cellule accessorie delle ghiandole fundiche dello stomaco. La combinazione della vitamina B 12 con la gastromucoproteina porta alla formazione di un complesso proteico-vitaminico, che viene assorbito dalla mucosa dello stomaco e dell'intestino tenue, si deposita nel fegato e attiva l'acido folico. L'ingresso della vitamina B 12 e dell'acido folico attivato nel midollo osseo determina la normale eritropoiesi ormonale e stimola la maturazione dei globuli rossi.
La carenza endogena di vitamina B 12 e/o di acido folico dovuta alla perdita di secrezione di gastromucoproteine e alla ridotta assimilazione della vitamina B 12 con la dieta porta allo sviluppo pernicioso E anemia perniciosa.
Anemia perniciosa descritto per la prima volta nel 1855 da Addison, nel 1868 fu descritto da Birmer (Anemia di Addison-Beermer). La malattia di solito si sviluppa in età adulta (dopo i 40 anni). Per molto tempo, prima che fosse stabilito il ruolo della vitamina B12, dell’acido folico e della gastromucoproteina nella patogenesi anemia perniciosa, aveva un decorso maligno (anemia perniciosa) e, di regola, finiva con la morte dei pazienti.
Eziologia E patogenesi. Lo sviluppo della malattia è causato dalla perdita della secrezione di gastromucoproteina dovuta all'inferiorità ereditaria delle ghiandole fundiche dello stomaco, che termina con la loro prematura
involuzione (sono stati descritti casi di anemia perniciosa familiare). I processi autoimmuni sono di grande importanza: la comparsa di tre tipi di autoanticorpi: il primo blocca la connessione della vitamina B 12 con la gastromucoproteina, il secondo - la gastromucoproteina o il complesso gastromucoproteina - vitamina B 12, il terzo - le cellule parietali. Questi anticorpi si trovano nel 50-90% dei pazienti con anemia perniciosa. Come risultato del blocco della gastromucoproteina e della vitamina B 12, l'ematopoiesi è distorta, l'eritropoiesi avviene secondo tipo megaloblastico, E i processi di distruzione del sangue prevalgono sui processi di emopoiesi. La disintegrazione dei megaloblasti e dei megalociti avviene principalmente nel midollo osseo e nei focolai di emopoiesi extramidollare ancor prima che le cellule entrino nel sangue periferico. Pertanto, l'eritrofagocitosi nell'anemia di Addison-Biermer è particolarmente ben espressa nel midollo osseo, una parte significativa dei pigmenti emoglobinogenici (porfirina, ematina) non viene utilizzata, ma circola solo nel sangue e viene escreta dal corpo.
L'emosiderosi generale è associata alla distruzione degli elementi rossi del sangue e all'aumento dell'ipossia - degenerazione grassa organi parenchimali e spesso obesità generale. Una carenza di vitamina B 12 porta a cambiamenti nella formazione della mielina nel midollo spinale.
Anatomia patologica. Un esame esterno del cadavere rivela pallore della pelle (pelle con una sfumatura giallo limone) e giallo della sclera. Lo strato di grasso sottocutaneo è generalmente ben sviluppato. Le ipostasi cadaveriche non sono espresse. La quantità di sangue nel cuore e grandi vasi diminuito, sangue acquoso. Emorragie puntuali sono visibili nella pelle, nelle mucose e nelle membrane sierose. Gli organi interni, soprattutto milza, fegato, reni, quando vengono tagliati assumono un aspetto arrugginito (emosiderosi). I cambiamenti sono più pronunciati nel tratto gastrointestinale, nelle ossa e nel midollo spinale.
IN tratto gastrointestinale ci sono cambiamenti atrofici. Lingua liscio, lucido, come se fosse lucido, ricoperto di macchie rosse. A esame microscopico trovato una forte atrofia dell'epitelio e dei follicoli linfoidi, infiltrazione diffusa del tessuto sottoepiteliale da parte di cellule linfoidi e plasmatiche. Questi cambiamenti sono indicati come Glossite di Gunter(dal nome di Gunther, che per primo descrisse questi cambiamenti). La mucosa dello stomaco (Fig. 127), soprattutto la parte fundica, è assottigliata, liscia e priva di pieghe. Le ghiandole sono ridotte e situate a notevole distanza l'una dall'altra; il loro epitelio è atrofico, si conservano solo le cellule principali. Follicoli linfoidi anche atrofico. Questi cambiamenti nella mucosa gastrica culminano nella sclerosi. Nella mucosa intestini si sviluppano gli stessi cambiamenti atrofici.
Fegato ingrossato, denso, sulla sezione presenta una tinta bruno-rugginosa (emosiderosi). Depositi di ferro si trovano non solo nei reticoloendoteliociti stellati, ma anche negli epatociti. Pancreas denso, sclerotico.
Riso. 127. Anemia perniciosa:
a - atrofia della mucosa gastrica; b - midollo osseo (biopsia trefina); Tra gli elementi cellulari sono presenti numerosi megaloblasti
Midollo osseo ossa piatte rosso cremisi, succose; nelle ossa tubolari ha l'aspetto della gelatina di lamponi. Nel midollo osseo iperplastico predominano le forme immature di eritropoiesi - eritroblasti, normoblasti e specialmente megaloblasti(vedi Fig. 127), che si ritrovano anche nel sangue periferico. Questi elementi del sangue subiscono la fagocitosi da parte dei macrofagi (eritrofagia) non solo del midollo osseo, ma anche della milza, del fegato e dei linfonodi, che provoca lo sviluppo di emosiderosi generale.
Milza ingrossata, ma leggermente, flaccida, la capsula è rugosa, il tessuto è rosa-rosso, con sfumatura rugginosa. A esame istologico si trovano follicoli atrofici con centri germinali debolmente espressi e nella polpa rossa sono presenti focolai di emopoiesi extramidollare e un gran numero di siderofagi.
I linfonodi non ingrandito, molle, con focolai di emopoiesi extramidollare, talvolta dislocante il tessuto linfoide per una distanza considerevole.
Nel midollo spinale soprattutto nelle colonne posteriori e laterali è pronunciata la disintegrazione della mielina e dei cilindri assiali.
Questo processo si chiama mielosi funicolare. A volte nel midollo spinale compaiono aree di ischemia e rammollimento. Gli stessi cambiamenti si osservano raramente nella corteccia cerebrale.
Il decorso dell'anemia di Addison-Birmer è solitamente progressivo, ma periodi di esacerbazione della malattia si alternano a remissioni. Negli ultimi anni sia il quadro clinico che morfologico dell'anemia perniciosa
Grazie al trattamento con preparati di vitamina B 12 e acido folico, le sue condizioni sono cambiate radicalmente. I casi mortali sono rari.
Il deficit di gastromucoproteina è associato allo sviluppo Anemia da carenza di vitamina B12 di tipo pernicioso per cancro, linfogranulomatosi, sifilide, poliposi, gastrite corrosiva e altri processi patologici nello stomaco. Con questi processi patologici nello stomaco si verificano secondariamente cambiamenti infiammatori, distrofici e atrofici nelle ghiandole del fondo con ridotta secrezione di gastromucoproteina e carenza endogena di vitamina B 12. L'anemia di tipo pernicioso, che si manifesta diversi anni dopo la rimozione dello stomaco, ha la stessa genesi. (anemia da carenza gastrica di B^).
Alla base di numerosi casi c'è il malassorbimento della vitamina B12 e/o dell'acido folico nell'intestino Anemia da carenza di vitamina B12 (folato). Questo è elmintico - difillobotriasi- anemia dovuta a infestazione da tenia, anemia dovuta a sprue - anemia della sprue, così come l'anemia dopo la resezione dell'intestino tenue - Anemia da carenza anenterale di vitamina B12 (folato).
La causa dello sviluppo dell'anemia da carenza di B 12 (folato) può anche essere una carenza esogena di vitamina B 12 e/o acido folico di natura nutrizionale, ad esempio nei bambini durante l'allattamento al seno latte di capra (anemia nutrizionale) o durante il trattamento con determinati farmaci (anemia indotta da farmaci).
Anemia ipo- e aplastica. Queste anemie sono una conseguenza della profonda inibizione dell'ematopoiesi, in particolare degli elementi giovani dell'ematopoiesi.
Motivo lo sviluppo di tali anemie può essere sia endogeno che fattori esogeni. Tra endogeno Un posto importante occupano i fattori ereditari, ai quali è associato lo sviluppo dell'anemia aplastica familiare (Fanconi) e dell'anemia ipoplastica (Ehrlich).
Anemia aplastica familiare(Fanconi) è molto raro, di solito nei bambini, spesso in più membri della famiglia. L'anemia ipercromica cronica grave è caratterizzata da megalocitosi, reticolocitosi e microcitosi, leucopenia e trombopenia, emorragie, aplasia del midollo osseo. È spesso combinato con difetti dello sviluppo.
Anemia ipoplastica(Ehrlich) ha un acuto e decorso subacuto, è caratterizzato dalla morte progressiva del midollo osseo attivo, accompagnata da sanguinamento e talvolta dall'aggiunta di sepsi. Nel sangue c'è una diminuzione del numero di tutti gli elementi sanguigni formati senza segni di rigenerazione.
Per endogeno anemia ipo- e aplastica, la lesione più tipica è germe eritroblastico sangue (eritrone) con perdita della capacità del midollo osseo di rigenerarsi. Il midollo osseo attivo delle ossa piatte e tubolari muore e viene sostituito dal midollo osseo giallo e grasso (Fig. 128). Nella massa di grasso nel midollo osseo ci sono singole cellule ematopoietiche. In caso di completo esaurimento del midollo osseo e sua sostituzione con grasso, si parla di “consumo” del midollo osseo - panmieloftisi.
COME esogeno i fattori che portano allo sviluppo dell'anemia ipoplastica e aplastica possono essere l'energia delle radiazioni (Radio-
anemia da razione), sostanze tossiche (tossico, Per esempio, anemia da benzene), come farmaci, come citostatici, amidopirina, atofano, barbiturici, ecc. (anemia indotta da farmaci).
Con l'anemia ipo- e aplastica esogena, a differenza dell'anemia endogena, non si verifica la completa soppressione dell'ematopoiesi; si nota solo l'inibizione della capacità rigenerativa del midollo osseo. Pertanto, nella punta dello sterno si possono trovare cellule giovani
Riso. 128. Anemia aplastica. Il midollo osseo attivo viene sostituito dal grasso
forme esatte di eritro- e mielopo-
serie etica. Tuttavia, con l'esposizione prolungata, il midollo osseo attivo viene svuotato e sostituito dal grasso e si sviluppa la panmieloftisi. Si verifica emolisi, si verificano emorragie multiple nelle membrane sierose e mucose, il fenomeno dell'emosiderosi generale, la degenerazione grassa del miocardio, del fegato, dei reni, dei processi ulcerativi necrotici e purulenti, soprattutto nel tratto gastrointestinale.
Si verificano anche anemia ipo e aplastica sostituzione cellule leucemiche del midollo osseo, metastasi di un tumore maligno, solitamente cancro (cancro della prostata, della mammella, della tiroide, dello stomaco) o del tessuto osseo nell'osteosclerosi (anemia osteosclerotica). L'anemia dovuta all'osteosclerosi si verifica quando displasia osteomielopoietica, malattia del marmo(Anemia osteosclerotica di Albers-Schönberg), ecc. (vedi. Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico).
Anemia dovuta ad una maggiore distruzione del sangue (anemia emolitica)
Anemia emolitica- un ampio gruppo di malattie del sangue in cui i processi di distruzione del sangue prevalgono sui processi di formazione del sangue. La distruzione dei globuli rossi, o emolisi, può essere intravascolare o extravascolare (intracellulare). In connessione con l'emolisi, si verificano costantemente anemie emolitiche emosiderosi generale E ittero sopraepatico (emolitico), espresso in misura diversa a seconda dell'intensità dell'emolisi. In alcuni casi si sviluppa una "nefrosi acuta del rilascio" dei prodotti dell'emolisi - nefrosi emoglobinurica. Il midollo osseo reagisce alla distruzione dei globuli rossi iperplasia e quindi diviene rosa-rosso, succoso nelle ossa spugnose e rosso nelle ossa tubolari. I focolai compaiono nella milza, nei linfonodi e nel tessuto connettivo lasso emopoiesi extramidollare.
L'anemia emolitica è divisa in anemia causata prevalentemente da emolisi intravascolare o prevalentemente extravascolare (intracellulare) (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).
Anemia emolitica causata prevalentemente da emolisi intravascolare. Derivano da ragioni varie. Questi includono veleni emolitici, gravi ustioni (anemia tossica), malaria, sepsi (anemia infettiva), trasfusione di gruppo sanguigno e fattore Rh incompatibili (anemia post-trasfusionale). I processi immunopatologici svolgono un ruolo importante nello sviluppo delle anemie emolitiche (anemia emolitica immune). Tra queste ci sono le anemie Anemia emolitica isoimmune(malattia emolitica del neonato) e Anemia emolitica autoimmune(per leucemia linfatica cronica, carcinomatosi del midollo osseo, lupus eritematoso sistemico, infezioni virali, trattamento con alcuni farmaci; emoglobinuria parossistica fredda).
Anemia emolitica causata prevalentemente da emolisi extravascolare (intracellulare). Sono di natura ereditaria (famiglia). La degradazione dei globuli rossi in questi casi avviene nei macrofagi principalmente della milza e, in misura minore, nel midollo osseo, nel fegato e nei linfonodi. La splenomegalia diventa un chiaro segno clinico e morfologico di anemia. L'emolisi spiega la comparsa precoce di ittero ed emosiderosi. Pertanto, questo gruppo di anemie è caratterizzato da una triade: anemia, splenomegalia e ittero.
Le anemie emolitiche, causate prevalentemente da emolisi intracellulare, si dividono in eritrocitopatie, eritrocitoenzimopatie ed emoglobinopatie (emoglobinosi).
A eritrocitopatie includere microsferocitosi ereditaria(anemia emolitica microsferocitica) e ovalocitosi ereditaria o ellissocitosi (anemia emolitica ovalocitica ereditaria). Questi tipi di anemia si basano su un difetto nella struttura della membrana eritrocitaria, che ne provoca l'instabilità e l'emolisi.
Eritrocitoenzimepatie si verificano quando l'attività degli enzimi dei globuli rossi viene interrotta. La carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi negli eritrociti, l'enzima principale della via del pentoso fosfato, è caratterizzata da crisi emolitiche acute durante infezioni virali, assunzione di farmaci e consumo di frutti di alcuni legumi (favismo). Un quadro simile si sviluppa con una carenza di enzimi glicolitici (piruvato chinasi) negli eritrociti. In alcuni casi, con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, si sviluppa anemia emolitica cronica.
Emoglobinopatie, O emoglobinosi, associata ad alterata sintesi di emoglobina (α- e β-talassemia) e le sue catene, che portano alla comparsa di emoglobine anormali - S (anemia falciforme), C, D, E, ecc. Spesso una combinazione di anemia falciforme (Fig. 129) con altre forme di emoglobinopatia (emoglobinosi del gruppo S ). Naru-
Riso. 129. Anemia falciforme (esame al microscopio elettronico a scansione):
a - globuli rossi normali. x5000; b - globuli rossi a forma di falce. x1075; c - eritrocita a forma di falce. x8930 (secondo Bessie et al.)
La diminuzione della sintesi dell'emoglobina e la comparsa di emoglobine anormali sono accompagnate dalla rottura dei globuli rossi e dallo sviluppo dell'anemia emolitica.
Tumori del sistema sanguigno o emoblastosi
Tumori del sistema sanguigno, o emoblastosi, diviso in due gruppi: 1) leucemia - malattie tumorali sistemiche del tessuto emopoietico; 2) linfomi - malattie tumorali regionali del tessuto emopoietico e/o linfatico.
Classificazione dei tumori del tessuto emopoietico e linfaticoI. Leucemia- malattie tumorali sistemiche. A. Leucemia acuta: 1) indifferenziato; 2) mieloblastico; 3) linfoblastico; 4) plasmablastico; 5) monoblastico (mielomonoblastico); 6) eritromieloblastico (di Guglielmo); 7) megacarioblastico. B. Leucemia cronica. Origine mielocitica: 1) mieloide cronica; 2) eritromielosi cronica; 3) eritremia; 4) policitemia vera (sindrome di Vaquez-Osler). Origine linfocitaria: 1) leucemia linfocitica cronica; 2) linfomatosi della pelle (malattia di Sezary); 3) leucemia paraproteinemica: a) mieloma; b) macroglobulinemia primaria (malattia di Waldenström); c) malattia delle catene pesanti (malattia di Franklin).
Origine dei monociti: 1) leucemia monocitica cronica; 2) istiocitosi (istiocitosi X).
II. Linfomi- malattie tumorali regionali.
1. Linfosarcoma: linfoma linfocitico, prolinfocitico, linfoblastico, immunoblastico, linfoplasmocitico, africano (tumore di Burkitt).
2. Micosi fungoide.
3. Malattia di Sezary.
4. Reticolosarcoma.
5. Linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin).
Le leucemie sono malattie tumorali sistemiche del tessuto emopoietico
Leucemia (leucemia) caratterizzato da una proliferazione sistemica progressiva di cellule ematopoietiche di natura tumorale - cellule leucemiche. Innanzitutto, le cellule tumorali crescono negli organi emopoietici (midollo osseo, milza, linfonodi), quindi migrano per via ematogena verso altri organi e tessuti, formando infiltrati leucemici (leucemici). lungo l'interstizio attorno ai vasi, nelle loro pareti; gli elementi parenchimali subiscono distrofia, atrofia e muoiono. Può esserci infiltrazione di cellule tumorali diffondere (ad esempio, infiltrazione leucemica della milza, del fegato, dei reni, del mesentere), che porta ad un forte aumento di organi e tessuti, o focale - con la formazione di nodi tumorali che crescono nella capsula dell'organo e nei tessuti circostanti. Tipicamente, i nodi tumorali compaiono sullo sfondo di un'infiltrazione leucemica diffusa, ma possono insorgere principalmente ed essere la fonte dello sviluppo di un'infiltrazione leucemica diffusa.
Molto tipico della leucemia la comparsa di cellule leucemiche nel sangue.
La proliferazione incontrollata delle cellule leucemiche negli organi e nei tessuti, il loro "allagamento" del sangue porta all'anemia e alla sindrome emorragica, gravi alterazioni degenerative degli organi parenchimali. Come risultato della soppressione immunitaria nella leucemia, grave alterazioni ulcerativo-necrotiche e complicanze di natura infettiva- sepsi.
Eziologia e patogenesi. Le questioni relative all'eziologia della leucemia e dei tumori sono inseparabili, poiché la natura tumorale della leucemia è fuori dubbio. La leucemia è una malattia polietiologica. Vari fattori possono essere responsabili del loro verificarsi. fattori che possono causare la mutazione delle cellule del sistema emopoietico.
I mutageni includono virus, radiazioni ionizzanti e una serie di sostanze chimiche.
Ruolo virus nello sviluppo della leucemia è stato dimostrato in esperimenti su animali. Nell'uomo è stato dimostrato per la leucemia linfocitica T acuta endemica (retrovirus HTLV-I), la leucemia a cellule capellute (retrovirus HTLV-II) e per il linfoma di Burkitt (virus Epstein-Barr DNA).
È risaputo che Radiazione ionizzante può causare lo sviluppo della leucemia (radiazioni, o raggio, leucemia) e la frequenza delle mutazioni dipende direttamente dalla dose di radiazioni ionizzanti. Dopo l'atomo-
Dopo l’esplosione di Hiroshima e Nagasaki, l’incidenza della leucemia acuta e della mielosi cronica tra le persone esposte è aumentata di circa 7,5 volte.
Tra chimico Di grande importanza sono le sostanze con l'aiuto delle quali può essere indotta la leucemia, dibenzantracene, benzopirene, metilcolantrene, ad es. sostanze blastomogene.
La patogenesi della leucemia è associata all'attivazione di oncogeni cellulari (proto-oncogeni) quando esposti a vari fattori eziologici, che porta ad una ridotta proliferazione e differenziazione delle cellule ematopoietiche e alla loro trasformazione maligna. Negli esseri umani, nella leucemia è stata registrata una maggiore espressione di numerosi proto-oncogeni; ras(1o cromosoma) - per varie leucemie; sorella(22o cromosoma) - per la leucemia cronica; il mio c(8o cromosoma) - con linfoma di Burkitt.
Senso fattori ereditari nello sviluppo della leucemia è spesso enfatizzato dalla natura familiare della malattia. Quando si studiano i cariotipi delle cellule leucemiche, vengono rilevati cambiamenti nell'insieme dei loro cromosomi - aberrazioni cromosomiche. Nella leucemia mieloide cronica, ad esempio, viene costantemente rilevata una diminuzione dell'autosoma della 22a coppia di cromosomi delle cellule leucemiche (cromosoma Ph" o cromosoma Philadelphia). Nei bambini con malattia di Down, in cui il cromosoma Ph" è inoltre rilevata, la leucemia si verifica 10-15 volte più spesso.
Così, teoria della mutazione la patogenesi della leucemia può essere considerata la più probabile. Allo stesso tempo, lo sviluppo della leucemia (anche se non tutte) è soggetto alle regole progressione del tumore(Vorobiev A.I., 1965). Il passaggio dalla monoclonalità delle cellule leucemiche alla policlonalità è alla base della comparsa delle cellule di controllo, della loro espulsione dal midollo osseo e della progressione della malattia - crisi blastica.
Classificazione. Tenendo conto del grado di aumento del numero totale di leucociti nel sangue, comprese le cellule leucemiche, si distinguono leucemico(decine e centinaia di migliaia di leucociti in 1 μl di sangue), subleucemico(non più di 15.000-25.000 in 1 μl di sangue), leucopenico(il numero dei leucociti è ridotto, ma le cellule leucemiche sono rilevabili) e aleucemico(non ci sono cellule leucemiche nel sangue) opzioni leucemia.
Dipende da grado di differenziazione (maturità) delle cellule del sangue tumorali e natura della corrente Le leucemie (maligne e benigne) si dividono in acute e croniche.
Per leucemia acuta caratterizzato dalla proliferazione di blasti indifferenziati o scarsamente differenziati (leucemia “blastica”) e malignità del corso, per leucemia cronica- proliferazione di cellule leucemiche differenziate (leucemie “citiche”) e la natura relativa benigna del corso.
Guidato da isto(cito)genesi della leucemia cellule, distinguono le forme isto(cito)genetiche della leucemia sia acuta che cronica. La classificazione istogenetica della leucemia ha recentemente subito cambiamenti significativi in connessione con nuove idee sull'ematopoiesi. La differenza fondamentale nuovo schema emopoietico
(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) è l'identificazione di classi di cellule precursori di diversi germi ematopoietici.
Si ritiene che la cellula pluripotente simile ai linfociti staminali del midollo osseo sia l'unico elemento cambiale per tutti i germi dell'ematopoiesi. La cellula reticolare ha perso il significato di “materna”; non è una cellula emopoietica, ma una cellula stromale specializzata del midollo osseo. Una cellula staminale emopoietica appartiene alla classe I delle cellule progenitrici pluripotenti. La classe II è rappresentata da cellule precursori pluripotenti parzialmente determinate della mielo- e linfopoiesi. La classe III è costituita da cellule precursori unipotenti dei linfociti B, dei linfociti T, della leucopoiesi, dell'eritropoiesi e della trombocitopoiesi. Le cellule precursori delle prime tre classi non hanno caratteristiche morfologiche che consentano loro di essere classificate come un lignaggio specifico dell'ematopoiesi. La classe IV è formata da cellule proliferanti - principalmente blasti (mieloblasto, linfoblasto, plasmablasto, monoblasto, eritroblasto, megacarioblasto), che hanno caratteristiche morfologiche, comprese quelle citochimiche, caratteristiche (il contenuto di un numero di enzimi, glicogeno, glicosaminoglicani, lipidi). La classe V è rappresentata dalle cellule ematopoietiche mature e VI - mature.
Basato su idee moderne sull'ematopoiesi tra leucemia acuta Si distinguono le seguenti forme istogenetiche: indifferenziato, mieloblastico, linfoblastico, monoblastico (mielomonoblastico), eritromieloblastico E megacarioblastico. La leucemia acuta indifferenziata si sviluppa da cellule precursori delle prime tre classi, prive di segni morfologici di appartenenza all'una o all'altra serie di emopoiesi. Le restanti forme di leucemia acuta provengono da cellule progenitrici di classe IV, cioè dalle cellule esplosive.
Leucemia cronica a seconda del numero di cellule ematopoietiche in maturazione da cui originano si dividono in: 1) leucemia di origine mielocitica; 2) leucemia di origine linfocitaria; 3) leucemia di origine monocitica. Alla leucemia cronica origine mielocitica includono: leucemia mieloide cronica, eritromielosi cronica, eritremia, policitemia vera. Alla leucemia cronica serie di linfociti includono: leucemia linfocitica cronica, linfomatosi cutanea (malattia di Sezary) e leucemia paraproteinemica (mieloma; macroglobulinemia primaria di Waldenström; malattia delle catene pesanti di Franklin). Alla leucemia cronica origine monocitica includono la leucemia monocitica (mielomonocitica) e l'istiocitosi (istiocitosi X) (vedere classificazione dei tumori dei tessuti ematopoietici e linfatici).
Patologico L'anatomia ha una certa originalità, relativa sia alla leucemia acuta che a quella cronica, e c'è anche una certa specificità nelle loro diverse forme.
Leucemia acuta
La diagnosi di leucemia acuta si basa sul rilevamento nel midollo osseo (puntura sternale) cellule esplosive. A volte il loro numero può essere
può essere del 10-20%, ma in tal caso si trova un ammasso di molte dozzine di blasti nella perforazione dell'ileo. Nella leucemia acuta, sia nel sangue periferico che nel mielogramma, il cosiddetto fallimento leucemico (iato leucemico)- forte aumento il numero di blasti e di singoli elementi maturi in assenza di forme di maturazione transitorie.
La leucemia acuta è caratterizzata dalla sostituzione del midollo osseo con elementi giovani e potenti e dalla loro infiltrazione nella milza, nel fegato, nei linfonodi, nei reni, nel cervello, nelle sue membrane e in altri organi, il cui grado varia nelle diverse forme di leucemia. La forma della leucemia acuta viene stabilita in base alle caratteristiche citochimiche dei blasti (Tabella 11). Quando la leucemia acuta viene trattata con farmaci citostatici, spesso si sviluppano aplasia del midollo osseo e pancitopenia.
Leucemia acuta nel bambini avere alcune caratteristiche. Rispetto alla leucemia acuta dell'adulto, sono molto più frequenti e sono caratterizzate da una più ampia distribuzione dell'infiltrazione leucemica sia negli organi emopoietici che non emopoietici (ad eccezione delle gonadi). Nei bambini, più spesso che negli adulti, si osserva leucemia con infiltrati nodulari (simili a tumori), soprattutto nell'area della ghiandola del timo. La leucemia linfoblastica acuta (T-dipendente) è più comune; la leucemia mieloblastica, come altre forme di leucemia acuta, viene rilevata meno frequentemente. Forme particolari di leucemia acuta nei bambini sono la leucemia congenita e la cloroleucemia.
Leucemia acuta indifferenziata.È caratterizzata da infiltrazione del midollo osseo (Fig. 130), milza, linfonodi e formazioni linfoidi (tonsille, gruppo linfatico e follicoli solitari), membrane mucose, pareti vascolari, miocardio, reni, cervello, meningi e altri organi del tipo omogeneo con emopoiesi cellulare indifferenziato. Il quadro istologico di questa infiltrazione leucemica è molto uniforme. La milza e il fegato sono ingrossati, ma solo leggermente. Il midollo osseo delle ossa piatte e tubolari è rosso, succoso, a volte con una sfumatura grigiastra. A causa dell'infiltrazione leucemica della mucosa orale e del tessuto tonsillare compaiono gengiviti necrotiche e tonsilliti - tonsillite necrotizzante. A volte si verifica un'infezione secondaria e la leucemia acuta indifferenziata procede come malattia settica.
Ai fenomeni si unisce l'infiltrazione leucemica di organi e tessuti sindrome emorragica, il cui sviluppo è spiegato non solo dalla distruzione delle pareti dei vasi sanguigni da parte delle cellule leucemiche, ma anche dall'anemia, una violazione della formazione piastrinica a seguito della sostituzione del midollo osseo con cellule ematopoietiche indifferenziate. Emorragie di vario tipo si verificano nella pelle, nelle mucose, negli organi interni e molto spesso nel cervello (vedi Fig. 130). I pazienti muoiono per emorragia cerebrale, sanguinamento gastrointestinale, complicanze necrotiche ulcerative e sepsi.
Tabella 11. Caratteristiche citochimiche di varie forme di leucemia
Forma di leucemia acuta | Reazioni nutrizionali | Reazioni agli enzimi |
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glicogeno (reazione CHI) | glicosaminoglicani | lipidi (Sudan nero) | perossidasi | fosfatasi acida | a-naftil esterasi | cloroacetato esterasi |
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Indifferenziato | Negativo | Negativo | Negativo | Negativo | Negativo | Negativo | Negativo |
Mieloblastico | Positivo | Stesso | Positivo | Positivo | Positivo | Debolmente positivo | Positivo |
Promielocitico | Fortemente positivo | Positivo | Stesso | Fortemente positivo | Debolmente positivo | Stesso | Fortemente positivo |
Linfoblastico | Positivo sotto forma di grumi | Negativo | Negativo | Negativo | A volte positivo | Negativo | Negativo |
Monoblastico | Debolmente positivo | Stesso | Debolmente positivo | Debolmente positivo | Altamente positivo | Positivo | Stesso |
Mielomonoblastico | Diffuso positivo | » » | Stesso | Altamente positivo | Positivo | Stesso | Debolmente positivo |
Eritromieloblastico | Positivo | » » | Le reazioni dipendono dall'appartenenza degli elementi blastici all'una o all'altra serie (mieloblasti, monoblasti, blasti indifferenziati) |
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Plasmablastico | Identificato dalla caratteristica morfologia cellulare e dalla presenza di paraproteina nel siero del sangue |
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Megacarioblastico | Identificato dalla caratteristica morfologia cellulare |
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Riso. 130. Leucemia acuta:
a - midollo osseo, costituito da cellule omogenee indifferenziate; b - emorragia nel lobo frontale del cervello
È un tipo di leucemia acuta indifferenziata cloroleucemia, che si verifica spesso nei bambini (di solito ragazzi sotto i 2-3 anni). La cloroleucemia si manifesta con escrescenze tumorali nelle ossa del cranio facciale, meno spesso in altre ossa dello scheletro e molto raramente negli organi interni (fegato, milza, reni). I nodi tumorali hanno un colore verdastro, che è servito come base per il nome di questo tipo di leucemia. Il colore del tumore è associato alla presenza in esso di prodotti di sintesi dell'emoglobina: le protoporfirine. I linfonodi tumorali sono costituiti da cellule atipiche indifferenziate della linea mieloide.
Leucemia mieloide acuta (leucemia mieloide acuta). Questa forma di leucemia acuta si manifesta con l'infiltrazione del midollo osseo, della milza, del fegato, dei reni, delle mucose e, meno comunemente, dei linfonodi e della pelle con cellule tumorali come i mieloblasti. Queste cellule hanno una serie di caratteristiche citochimiche (vedi Tabella 11): contengono glicogeno e inclusioni sudanofile e danno una reazione positiva alla perossidasi, all'α-naftil esterasi e alla cloroacetato esterasi.
Il midollo osseo diventa rosso o grigiastro, a volte assume una tinta verdastra (simile al pus). (midollo osseo pioide). La milza e il fegato si ingrandiscono a causa dell'infiltrazione leucemica, ma non raggiungono grandi dimensioni. Lo stesso si può dire dei linfonodi. Molto caratteristica è l'infiltrazione di blasti non solo nel midollo osseo, nella milza e nel fegato, ma anche nella mucosa del tratto gastrointestinale, con conseguente necrosi nella cavità orale, nelle tonsille, nella faringe (Fig. 131) e nello stomaco. Nei reni si presentano come diffusi,
e infiltrati focali (tumore). In 1/3 dei casi si sviluppa infiltrazione leucemica dei polmoni (“polmonite leucemica”), in 1/4 dei casi si sviluppa infiltrazione leucemica delle meningi (“meningite leucemica”). I fenomeni della diatesi emorragica sono bruscamente espressi. Si osservano emorragie nelle mucose e nelle sierose, nel parenchima degli organi interni e spesso nel cervello. I pazienti muoiono per sanguinamento, processi ulcerativi necrotici, infezioni associate e sepsi.
Negli ultimi anni, la terapia attiva (agenti citostatici, irradiazione Υ, antibiotici, anti-
farmaci brinolitici) ha cambiato significativamente il quadro della fase acuta
leucemia indifferenziata e mieloblastica. La necrosi estesa nella cavità orale e nella faringe è scomparsa e i fenomeni di diatesi emorragica sono diventati meno pronunciati. Allo stesso tempo, a causa dell’aumento dell’aspettativa di vita dei pazienti affetti da leucemia acuta, sono diventate più comuni lesioni extramidollari come la “polmonite leucemica”, la “meningite leucemica”, ecc. In connessione con la terapia con agenti citostatici, i casi di lesioni ulceroso-necrotiche dello stomaco e dell'intestino sono diventati più frequenti.
Leucemia promielocitica acuta. Si distingue per malignità, rapidità di decorso e gravità della sindrome emorragica (trombocitopenia e ipofibrinogenemia). Le cellule leucemiche che infiltrano organi e tessuti sono caratterizzate dalle seguenti caratteristiche morfologiche: polimorfismo nucleare e cellulare, presenza di pseudopodi e granuli di glicosaminoglicani nel citoplasma (vedere Tabella 11). Quasi tutti i pazienti affetti da questa forma di leucemia acuta muoiono per emorragia cerebrale o gastrointestinale.
Leucemia linfoblastica acuta. Si verifica molto più spesso nei bambini (80% dei casi) che negli adulti. L'infiltrazione leucemica è più pronunciata nel midollo osseo, nella milza, nei linfonodi, nel sistema linfatico del tratto gastrointestinale, nei reni e nella ghiandola del timo. Il midollo osseo delle ossa spugnose e tubolari è rosso cremisi e succoso. La milza aumenta bruscamente, diventa succosa e rossa, il suo disegno viene cancellato. Anche i linfonodi (mediastino, mesenterico) aumentano notevolmente; una volta tagliati, il loro tessuto è bianco-rosa e succoso. Lo stesso aspetto ha la ghiandola del timo, che arriva all'estero
dove di dimensioni gigantesche. Spesso l'infiltrato leucemico si estende oltre la ghiandola del timo e cresce nel tessuto del mediastino anteriore, comprimendo gli organi della cavità toracica (Fig. 132).
Gli infiltrati leucemici in questa forma di leucemia sono costituiti da linfoblasti, la cui caratteristica citochimica è la presenza di glicogeno attorno al nucleo (vedere Tabella 11). I linfoblasti appartengono al sistema T della linfopoiesi, il che può spiegare sia il rapido insediamento dei blasti nelle zone T-dipendenti dei linfonodi e della milza, sia l'aumento delle loro dimensioni contemporaneamente all'infiltrazione leucemica del midollo osseo. Gli infiltrati linfoblastici dovrebbero essere considerati espressione della progressione della leucemia natura metastatica, che compaiono all'esterno del tessuto linfatico. Tali infiltrati sono particolarmente comuni nelle membrane e nella sostanza del cervello e midollo spinale come lo chiamano neuroleucemia.
La leucemia linfoblastica acuta risponde bene al trattamento con agenti citostatici. Nel 90% dei bambini è possibile ottenere una remissione stabile, spesso a lungo termine (5-10 anni). Senza terapia, il decorso di questa forma, come di altre forme di leucemia acuta, progredisce: aumenta l'anemia, sindrome emorragica, compaiono complicazioni di natura infettiva, ecc.
Leucemia plasmablastica acuta. Questa forma di leucemia acuta origina da cellule precursori dei linfociti B capaci di produrre immunoglobuline. Questa capacità è mantenuta anche dai plasmablasti tumorali. Secernono immunoglobuline patologiche - paraproteine, quindi la leucemia plasmablastica acuta appartiene al gruppo emoblastosi paraproteinemiche. L'infiltrazione leucemica plasmablastica si trova nel midollo osseo, nella milza, nei linfonodi, nel fegato, nella pelle e in altri organi. Nel sangue si trova anche un gran numero di plasmablasti.
Leucemia monoblastica acuta (mielomonoblastica). Non è molto diversa dalla leucemia mieloblastica acuta.
Leucemia eritromieloide acuta (eritromielosi acuta di Guglielmo). Si tratta di una forma rara (1-3% di tutte le leucemie acute), in cui nel midollo osseo proliferano sia gli eritroblasti che le altre cellule nucleate dell'eritropoiesi, sia i mieloblasti, i monoblasti
Riso. 132. Crescite tumorali nella ghiandola del timo nella leucemia linfoblastica acuta
e esplosioni indifferenziate. Come risultato dell'inibizione dell'ematopoiesi, si verificano anemia, leucocitopenia e trombocitopenia. La milza e il fegato sono ingranditi.
Leucemia megacarioblastica acuta. Una delle forme più rare di leucemia acuta, caratterizzata dalla presenza nel sangue e nel midollo osseo, insieme ai blasti indifferenziati, di megacarioblasti, megacariociti malformati e accumuli di piastrine. Il numero di piastrine nel sangue aumenta fino a 1000-1500x10 9 /l.
Leucemia congenita, rilevato durante il primo mese dopo la nascita è estremamente raro. Di solito si presenta sotto forma di leucemia mieloblastica, decorre estremamente rapidamente, con spleno- ed epatomegalia, linfonodi ingrossati, pronunciata infiltrazione leucemica diffusa e nodulare di molti organi (fegato, pancreas, stomaco, reni, pelle, membrane sierose). Una grave infiltrazione leucemica lungo la vena ombelicale e i tratti portali del fegato indica una diffusione ematogena del processo dalla madre al feto, sebbene le madri di bambini affetti da leucemia congenita raramente soffrano di leucemia. Di solito i bambini muoiono per manifestazioni della sindrome emorragica.
Leucemia cronica
Leucemie croniche di origine mielocitica
Queste leucemie sono diverse, ma il posto principale tra loro è occupato dalla leucemia mieloide cronica, dall'eritromielosi cronica, dall'eritremia e dalla policitemia vera.
Leucemia mieloide cronica (mielosi cronica). Questa leucemia attraversa due stadi: monoclonale benigno e policlonale maligno. Il primo stadio, che dura diversi anni, è caratterizzato da un aumento della leucocitosi neutrofila con uno spostamento verso mielociti e promielociti e un ingrossamento della milza. Le cellule del midollo osseo in questo stadio della leucemia non differiscono da quelle normali morfologicamente e nella capacità di fagocitosi, tuttavia contengono il cosiddetto cromosoma Ph (Filadelfia), risultante dalla delezione dei cromosomi della 22a coppia. Nella seconda fase, che dura dai 3 ai 6 mesi (fase terminale), la monoclonalità viene sostituita dalla policlonalità. Di conseguenza, compaiono forme blastiche (mieloblasti, meno spesso eritroblasti, monoblasti e blasti indifferenziati), il cui numero aumenta sia nel midollo osseo che nel sangue (crisi esplosiva). Segnato crescita rapida appare il numero di leucociti nel sangue (fino a diversi milioni in 1 μl), ingrossamento della milza, del fegato, dei linfonodi, infiltrazione leucemica della pelle, tronchi nervosi, meningi, trombocitopenia, si sviluppa la sindrome emorragica.
A autopsia In coloro che sono morti di leucemia mieloide cronica allo stadio terminale, si riscontrano cambiamenti particolarmente pronunciati nel midollo osseo, nel sangue, nella milza, nel fegato e nei linfonodi. Midollo osseo ossa piatte, epifisi e diafisi delle ossa lunghe purulente succose, grigio-rosse o grigio-gialle! (midollo osseo pioide). A
L'esame istologico del midollo osseo rivela promielociti e mielociti, nonché blasti. Ci sono cellule con cambiamenti nei nuclei (nuclei brutti) e nel citoplasma, fenomeni di picnosi o cariolisi. Talvolta si osservano segni di osteosclerosi reattiva nel tessuto osseo. Sangue grigio-rosso, gli organi sono anemici.
Milza nettamente ingrandito (Fig. 133), talvolta occupando quasi tutta la cavità addominale; il suo peso raggiunge i 6-8 kg. Sulla sezione è di colore rosso scuro, a volte si riscontrano infarti ischemici. Il tessuto della milza sposta l'infiltrato leucemico principalmente da cellule della serie mieloide, tra le quali sono visibili i blasti; i follicoli sono atrofici. Si riscontrano spesso sclerosi ed emosiderosi della polpa. I coaguli di sangue leucemico si verificano nei vasi.
Fegato notevolmente aumentato (il suo peso raggiunge i 5-6 kg). La sua superficie è liscia, il tessuto è grigio-marrone al taglio. L'infiltrazione leucemica si osserva solitamente lungo i sinusoidi, molto meno spesso è visibile nei tratti portali e nella capsula. Epatociti in stato di degenerazione grassa; talvolta si osserva emosiderosi epatica.
I linfonodi notevolmente ingrandito, morbido, di colore grigio-rosso. L'infiltrazione leucemica dei loro tessuti è espressa a vari livelli; si osserva anche in tonsille, gruppo E linfa solitaria
Riso. 133.
Leucemia mieloide cronica:
a - milza ingrossata (peso 2800 g); b - stasi leucemica e coaguli di sangue nei vasi del cuore
follicoli tic dell'intestino, dei reni, della pelle, A volte cervello E le sue conchiglie (neuroleucemia). Un gran numero di cellule leucemiche compaiono nel lume dei vasi sanguigni, si formano stasi leucemica e coaguli di sangue(vedi Fig. 133) e infiltrarsi nella parete vascolare. In connessione con questi cambiamenti vascolari, sono comuni sia attacchi cardiaci che emorragie. Abbastanza spesso, nella leucemia mieloide cronica, si riscontrano manifestazioni autoinfezioni.
Il gruppo correlato alla leucemia mieloide cronica è composto da leucemia osteomieloide E mielofibrosi, in cui, insieme ai segni di leucemia mieloide, si nota la sostituzione del midollo osseo con osso o tessuto connettivo. Il processo è caratterizzato da un decorso benigno a lungo termine.
La terapia con agenti citostatici porta a cambiamenti nella morfologia della leucemia mieloide cronica. Insieme alla soppressione dei focolai di infiltrazione leucemica e allo sviluppo di fibrosi al loro posto, si notano il ringiovanimento delle forme cellulari, la comparsa di focolai metastatici e escrescenze tumorali, o aplasia del midollo osseo e pancitopenia.
Eritromielosi cronica- una rara forma di leucemia. Si tratta di un tumore dei germogli rossi e bianchi del tessuto emopoietico, in cui crescono eritrocariociti, mielociti, promielociti e blasti nel midollo osseo, nella milza e nel fegato. Un gran numero di queste cellule si trovano anche nel sangue. Si nota una grave splenomegalia. In alcuni casi si associa mielofibrosi (forma di Vagan di eritromielosi cronica).
Eritremia. Di solito si manifesta negli anziani ed è caratterizzata da un aumento della massa dei globuli rossi nel sangue, pletora. Aumenta anche il numero di piastrine e granulociti, compaiono ipertensione arteriosa, tendenza alla trombosi e splenomegalia. Nel midollo osseo crescono tutti i germi, ma soprattutto gli eritrociti. Il processo dura a lungo in modo benigno, ma di solito termina con la trasformazione in leucemia mieloide cronica con la comparsa di focolai di infiltrazione leucemica negli organi.
Quadro patologico L'eritremia è abbastanza tipica. Tutti gli organi sono fortemente congestionati e spesso si formano coaguli di sangue nelle arterie e nelle vene. Il midollo grasso delle ossa lunghe diventa rosso. La milza si ingrandisce bruscamente. Si verifica ipertrofia miocardica, soprattutto del ventricolo sinistro. Nel midollo osseo, nella milza e nel fegato fase iniziale con eritremia, focolai di emopoiesi extramidollare un largo numero megacariociti e nella fase tardiva, quando il processo si trasforma in leucemia mieloide, - focolai di infiltrazione leucemica.
Policitemia vera(Malattia di Vaquez-Osler) è vicina all'eritremia. C'è anche la cronica leucemia megacariocitica, il che è estremamente raro.
Leucemie croniche di origine linfocitaria
Queste forme si dividono in due gruppi: il primo è costituito dalla leucemia linfocitica cronica e dalla adiacente linfomatosi cutanea (malattia di Sézary), il secondo dalla leucemia paraproteinemica.
Leucemia linfocitica cronica.Di solito si manifesta in persone di mezza età e anziane, in alcuni casi in membri della stessa famiglia, si sviluppa dai linfociti B e ha un decorso benigno a lungo termine. Il contenuto di leucociti nel sangue aumenta notevolmente (fino a 100x10 9 /l), tra questi prevalgono i linfociti. Gli infiltrati leucemici dei linfociti tumorali sono più pronunciati nel midollo osseo, nei linfonodi, nella milza e nel fegato, il che porta ad un ingrossamento di questi organi. I linfociti B tumorali producono pochissima immunoglobulina. A questo proposito, l'immunità umorale nella leucemia linfocitica cronica è bruscamente soppressa e i pazienti spesso sperimentano complicazioni di natura infettiva. Questa forma di leucemia è caratterizzata dallo sviluppo e reazioni autoimmuni, soprattutto condizioni emolitiche e trombocitopeniche autoimmuni.
Sullo sfondo di un corso benigno leucemia linfatica cronica possibile crisi esplosiva e generalizzazione del processo, che in alcuni casi porta alla morte. Tuttavia, più spesso i pazienti muoiono per infezioni e complicazioni autoimmuni.
SU autopsia i principali cambiamenti si riscontrano nel midollo osseo, nei linfonodi, nella milza, nel fegato e nei reni.
Midollo osseo le ossa piatte e tubolari sono rosse, ma a differenza della leucemia mieloide, nelle diafisi delle ossa tubolari sono presenti aree gialle tra il midollo osseo rosso. L'esame istologico rivela focolai di proliferazione delle cellule tumorali nel tessuto del midollo osseo (Fig. 134). In casi estremi, tutto il tessuto mieloide
Riso. 134. Leucemia linfatica cronica:
a - midollo osseo, linfociti tumorali; b - pacchetti di linfonodi ingrossati lungo l'aorta
il midollo osseo viene sostituito da infiltrato linfocitario leucemico e rimangono intatte solo piccole isole di emopoiesi mieloide.
I linfonodi tutte le aree del corpo sono nettamente ingrandite, fondendosi in enormi pacchetti morbidi o densi (vedi Fig. 134). Al taglio sono succosi, bianchi e rosati. Aumenta la dimensione delle tonsille, dei follicoli linfatici di gruppo e solitari dell'intestino, che rappresentano anche un succoso tessuto bianco-rosa. L'ingrossamento dei linfonodi e delle formazioni linfatiche è associato alla loro infiltrazione leucemica, che porta ad una brusca interruzione della struttura di questi organi e tessuti; I linfociti spesso infiltrano la capsula dei linfonodi e dei tessuti circostanti.
Milza raggiunge dimensione significativa, il suo peso aumenta (fino a 1 kg). Ha consistenza carnosa e al taglio si presenta di colore rosso; i follicoli vengono trattenuti o persi nella polpa. L'infiltrato linfocitario leucemico colpisce principalmente i follicoli, che diventano grandi e si fondono. I linfociti poi proliferano nella polpa rossa, nelle pareti dei vasi, nelle trabecole e nella capsula della milza.
Fegato ingrossato, denso, bruno chiaro al taglio. Spesso sono visibili piccoli noduli grigio-bianchi sia in superficie che in sezione. L'infiltrazione linfocitaria avviene prevalentemente lungo i tratti portali (Fig. 135). Gli epatociti sono in uno stato di degenerazione proteica o grassa.
Reni ingrossato, denso, di colore grigio-marrone. La loro infiltrazione leucemica è così pronunciata che la struttura dei reni non viene rivelata nella sezione.
L'infiltrazione leucemica si osserva anche in molti organi e tessuti (mediastino, mesentere, miocardio, membrane sierose e mucose), ed è non solo diffusa, ma anche focale con formazione varie dimensioni nodi
Riso. 135. Infiltrazione leucemica dei tratti portali del fegato nella leucemia linfocitica cronica
I cambiamenti descritti caratteristici della leucemia linfocitica cronica sono integrati complicazioni infettive, come polmonite e manifestazioni condizioni emolitiche- ittero emolitico, emorragie diapedetiche, emosiderosi generale.
Va tenuto presente che, oltre al danno generalizzato ai linfonodi, al moderato ingrossamento della milza e del fegato nella leucemia linfocitica cronica, ci sono casi forte aumento solo alcuni gruppi di linfonodi(ad esempio, mediastino, mesenterico, cervicale, inguinale). In tali casi esiste il pericolo di compressione degli organi vicini (ad esempio compressione del cuore, dell'esofago, della trachea con danno ai linfonodi del mediastino; compressione della vena porta e dei suoi rami con sviluppo di ipertensione portale e ascite con danno ai linfonodi del mesentere e della porta epatica).
Linfomatosi della pelle o malattia di Sézary. Si tratta di una forma peculiare di leucemia linfocitica cronica, caratterizzata dall'infiltrazione di linfociti T tumorali principalmente nella pelle. Nel corso del tempo, il midollo osseo è coinvolto nel processo, il contenuto dei leucociti nel sangue aumenta, compaiono cellule caratteristiche (cellule di Sezary), i linfonodi periferici e la milza si ingrandiscono.
Leucemia paraproteinemica. Appartengono a questo gruppo i tumori che originano dalle cellule del sistema dei linfociti B (precursori delle plasmacellule), la cui funzione è notoriamente associata a reazioni immunità umorale. La caratteristica principale della leucemia paraproteinemica, chiamata anche malattie immunoproliferative maligne,è la capacità delle cellule tumorali di sintetizzare immunoglobuline omogenee o frammenti di esso - paraproteine(Immunoglobuline P/g-patologiche o monoclonali). La patologia delle immunoglobuline determina sia l'unicità clinica che morfologica delle leucemie paraproteinemiche, che comprendono il mieloma, la macroglobulinemia primaria (Waldenström) e la malattia delle catene pesanti (Franklin).
La più importante tra le leucemie paraproteinemiche è il mieloma.
Mieloma- una malattia abbastanza comune, descritta per la prima volta da O.A. Rustitsky (1873) e Kaler (1887). La malattia si basa sulla proliferazione delle cellule tumorali della serie linfoplasmacitica - cellule del mieloma(Fig. 136) sia nel midollo osseo che all'esterno di esso. La mielomatosi del midollo osseo porta alla distruzione dell'osso.
A seconda della natura delle cellule del mieloma, si distinguono cellula plasmacitica, plasmablastica, polimorfica E mieloma a piccole cellule(Strukov A.I., 1959). I mielomi a cellule polimorfiche e a piccole cellule sono classificati come tumori scarsamente differenziati. Le cellule del mieloma secernono paraproteine, che si trovano nel sangue e nelle urine dei pazienti, nonché nelle stesse cellule del mieloma. A causa del fatto che nel mieloma viene rilevato biochimicamente nel siero del sangue e nelle urine
Riso. 136. Cellula del mieloma. I tubuli fortemente dilatati del reticolo endoplasmatico (ER) sono pieni di accumuli di proteine - paraproteine.
Io sono il nucleo. Schema di diffrazione elettronica. x23.000.
vivere diversi tipi immunoglobuline patologiche, ce ne sono diverse opzioni biochimiche mielomi (mieloma A, D, E, mieloma di Bence-Jones). La proteina di Bence Jones, presente nelle urine, è uno dei tipi di paraproteina secreta dalla cellula del mieloma; passa liberamente attraverso il filtro glomerulare dei reni, poiché ha un peso molecolare estremamente basso.
Solitamente il mieloma si presenta nella variante aleucemica, ma è anche possibile che nel sangue siano presenti cellule di mieloma.
Morfologicamente A seconda della natura degli infiltrati di mieloma, che di solito sono localizzati nel midollo osseo e nelle ossa, si distinguono forme diffuse, nodulari diffuse e multinodulari di mieloma.
DI forma diffusa dicono quando l'infiltrazione diffusa del mieloma nel midollo osseo è combinata con l'osteoporosi. A forma nodulare diffusa sullo sfondo della mielomatosi diffusa del midollo osseo compaiono i nodi tumorali; A forma multinodale Non vi è infiltrazione diffusa di mieloma.
La proliferazione delle cellule del mieloma si osserva più spesso in ossa piatte (costole, ossa del cranio) e colonna vertebrale, meno spesso - in ossa tubolari (spalla, femore). Porta a distruzione tessuto osseo (Fig. 137).
Nelle aree di proliferazione delle cellule del mieloma nel lume del canale centrale dell'osteone o nel fascio osseo sotto l'endostio, la sostanza ossea diventa a grana fine, quindi si liquefa, compaiono osteoclasti e l'endostio esfolia. A poco a poco, l'intero fascio osseo si trasforma nel cosiddetto osso liquido e viene completamente riassorbito, i canali osteonici si allargano. Si sviluppa il “riassorbimento ascellare” dell'osso, che spiega le caratteristiche del mieloma multiplo osteolisi E osteoporosi- formazione di difetti a pareti lisce, come se fossero stampati in assenza o formazione ossea molto debole. Le ossa diventano
Riso. 137. Mieloma:
a - colonna vertebrale su un taglio - emorragie nei dischi intervertebrali; b - radiografia della stessa colonna vertebrale: osteoporosi; c - quadro istologico: infiltrazione con cellule di mieloma; d - ossa del cranio con difetti multipli, come se fossero stampati, della sostanza ossea; d - riassorbimento ascellare del fascio osseo; e - nefrosi paraproteinemica, accumulo di masse proteiche nel lume dei tubuli renali; g - mielomatosi delle costole
fragile, il che spiega le frequenti fratture nel mieloma multiplo. A causa della distruzione ossea nel mieloma, si sviluppa l'ipercalcemia, che è associata al frequente sviluppo di metastasi calcaree.
Oltre al midollo osseo e alle ossa, si osserva quasi costantemente l'infiltrazione di cellule di mieloma organi interni: milza, linfonodi, fegato, reni, polmoni, ecc.
Numerosi cambiamenti nel mieloma sono associati alla secrezione da parte delle cellule tumorali paraproteina. Questi includono: 1) amiloidosi (amiloidosi AL); 2) deposizione di sostanze amiloidi e cristalline nei tessuti; 3) sviluppo di edema paraproteinemico o paraproteinosi degli organi (paraproteinosi del miocardio, polmoni, nefrosi paraproteinemica), che è accompagnato dal loro fallimento funzionale. Il più importante tra i cambiamenti paraproteinemici è nefrosi paraproteinemica, O nefropatia da mieloma, che è la causa della morte in 1/3 dei pazienti affetti da mieloma. La nefrosi paraproteinemica si basa sull'“intasamento” dei reni da parte della paraproteina di Bence-Jones (vedi Fig. 137), che porta alla sclerosi del midollo e poi della corteccia e all'increspamento dei reni (reni raggrinziti dal mieloma). In alcuni casi, la nefrosi paraproteinemica è associata all'amiloidosi renale.
Nel mieloma multiplo, a causa dell'accumulo di paraproteine nel sangue e della stasi proteica nei vasi, si verifica una peculiare sindrome da iperviscosità E coma paraproteinemico.
A causa dell'indifesa immunologica nel plasmocitoma, non è raro cambiamenti infiammatori (polmonite, pielonefrite), che si verificano sullo sfondo della paraproteinosi tissutale e sono espressione di autoinfezione.
Macroglobulinemia primaria- una malattia rara descritta per la prima volta da Waldenström nel 1944. Questo è uno dei tipi di leucemia cronica di origine linfocitaria, in cui le cellule tumorali secernono macroglobulina patologica - IgM. La malattia è caratterizzata dall'ingrossamento della milza, del fegato e dei linfonodi, associato alla loro infiltrazione leuotica. La distruzione ossea è rara. Una sindrome emorragica molto tipica che si sviluppa in connessione con iperproteinemia, forte aumento della viscosità del sangue, inferiorità funzionale delle piastrine, rallentamento del flusso sanguigno e stasi nel sangue. piccoli vasi. Le complicanze più comuni sono emorragie, retinopatia paraproteinemica, coma paraproteinemico; l'amiloidosi è possibile.
Malattia delle catene pesanti descritta da Franklin nel 1963. Le cellule tumorali della serie linfoplasmocitica producono in questa malattia una sorta di paraproteina corrispondente al frammento Fc della catena pesante delle IgG (da cui il nome della malattia). Di norma, si verifica un aumento dei linfonodi, del fegato e della milza a causa dell'infiltrazione di questi organi da parte delle cellule tumorali. Non ci sono alterazioni ossee, il coinvolgimento del midollo osseo non è una regola. I malati muoiono
da infezione associata (sepsi) dovuta a ipogammaglobulinemia (stato di immunodeficienza).
Leucemie croniche di origine monocitica
Queste leucemie comprendono la leucemia monocitica cronica e l'istiocitosi.
Leucemia monocitica cronica di solito si verifica negli anziani, ha un decorso a lungo termine e benigno, a volte con un ingrossamento della milza, ma senza interruzione dell'ematopoiesi del midollo osseo. Tuttavia, questa leucemia di solito termina con una crisi blastica con la proliferazione di blasti nel midollo osseo e la loro comparsa nel sangue e negli organi interni.
Istiocitosi (istiocitosi X) combinano un gruppo di cosiddette malattie linfoproliferative borderline del tessuto emopoietico. Comprende il granuloma eosinofilo, la malattia di Letterer-Sieve, la malattia di Hand-Schüller-Christian.
I linfomi sono malattie tumorali regionali del tessuto emopoietico e linfatico
Questo gruppo di malattie comprende linfosarcoma, micosi fungoide, malattia di Sézary, reticolosarcoma, linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin).
I linfomi possono avere origine dalle cellule B o dalle cellule T. Questa è la base per la classificazione dei linfomi proposta da Lukez e Collins. Secondo questa classificazione, i linfomi a cellule B possono essere: a piccole cellule (B), centrocitici, immunoblastici (B), linfociti plasmatici e linfomi a cellule T - a piccole cellule (T), da linfociti con nuclei contorti, immunoblastici (T) , e presentava anche micosi fungoide e malattia di Sezary. Inoltre, ci sono linfomi non classificati. Da questa classificazione consegue che i linfomi a piccole cellule e immunoblastici possono originare sia dalle cellule B che dalle cellule T. I linfomi linfocitici centrocitici e plasmatici si sviluppano solo dalle cellule B e solo dalle cellule T: linfoma da linfociti con nuclei contorti, micosi fungoide e malattia di Sezary.
Eziologia e patogenesi. I linfomi non hanno alcuna caratteristica rispetto alla leucemia. Va sottolineato che nelle condizioni della moderna terapia con farmaci citostatici, alcuni linfomi (linfosarcoma) spesso “completano” lo stadio terminale della leucemia. Allo stesso tempo, essi stessi sono in grado di “trasformarsi” in leucemia. Ne consegue che la distinzione tra tumori del sistema sanguigno in “diffusi” e “regionali”, necessaria nell'interesse della nosologia, è molto condizionata dal punto di vista dell'oncogenesi.
Anatomia patologica. Ogni linfoma ha un quadro morfologico caratteristico.
Linfosarcoma- tumore maligno, derivanti da cellule della serie linfocitaria. Questo tumore colpisce il sistema linfatico
nodi, più spesso - mediastinici e retroperitoneali, meno spesso - inguinali e ascellari. È possibile che un tumore si sviluppi nel tessuto linfatico del tratto gastrointestinale, nella milza e in altri organi. Inizialmente, il tumore è locale e di natura limitata. I linfonodi aumentano notevolmente, si fondono insieme e formano pacchetti che comprimono i tessuti circostanti. I nodi sono densi, di sezione grigio-rosa, con aree di necrosi ed emorragia. Successivamente si verifica la generalizzazione del processo, vale a dire metastasi linfogene ed ematogene con formazione di proiezioni multiple nei linfonodi, polmoni, pelle, ossa e altri organi. Cellule tumorali come linfociti B o T, prolinfociti, linfoblasti e immunoblasti crescono nei linfonodi.
Su questa base si distinguono: varianti isto(cito)logiche linfoma: linfoma linfocitario, prolinfocitico, linfoblastico, immunoblastico, linfoplasmocitico, africano (tumore di Burkitt). I tumori costituiti da linfociti maturi e prolinfociti sono chiamati linfocitomi, quelli di linfoblasti e immunoblasti sono chiamati linfosarcoma (Vorobiev A.I., 1985).
Tra i linfosarcomi, un'attenzione particolare merita il linfoma africano, o tumore di Burkitt.
Tumore di Burkitt- una malattia endemica riscontrata tra la popolazione dell'Africa equatoriale (Uganda, Guinea-Bissau, Nigeria), casi sporadici si osservano in diversi paesi. Di solito sono colpiti i bambini di età compresa tra 4 e 8 anni. Molto spesso il tumore è localizzato nella mascella superiore o inferiore (Fig. 138), così come nelle ovaie. Meno comunemente, nel processo sono coinvolti i reni, le ghiandole surrenali e i linfonodi. Abbastanza spesso si osserva la generalizzazione del tumore che colpisce molti organi. Il tumore è costituito da piccole cellule simili a linfociti, tra cui sono sparsi grandi macrofagi con citoplasma leggero, che creano un'immagine peculiare di un "cielo stellato" (cielo stellato)(vedi Fig. 138). Lo sviluppo del linfoma africano è associato a un virus simile all'herpes, identificato dai linfonodi dei pazienti con questo tumore. Inclusioni simili a virus si trovano nei linfoblasti del linfoma.
Micosi fungoide- linfoma cutaneo a cellule T relativamente benigno, si riferisce alla cosiddetta linfomatosi cutanea. I nodi tumorali multipli nella pelle sono costituiti da grandi cellule proliferanti con un gran numero di mitosi. Nell'infiltrato tumorale si trovano anche plasmacellule, istiociti, eosinofili e fibroblasti. I noduli hanno consistenza molle, sporgono al di sopra della superficie della pelle, talvolta somigliano alla forma di un fungo, hanno un colore bluastro e si ulcerano facilmente. I linfonodi tumorali si trovano non solo nella pelle, ma anche nelle mucose, nei muscoli e negli organi interni. In precedenza, lo sviluppo del tumore era associato all'invasione del micelio fungino, da cui il nome errato della malattia.
La malattia di Sezary- Linfoma T-linfocitico della pelle con leucemia; si riferisce alla linfomatosi della pelle. Danno al midollo osseo, presenza
Riso. 138. Linfoma africano (tumore di Burkitt):
a - localizzazione del tumore nella mascella superiore; b - quadro istologico del tumore - “cielo stellato” (preparazione di G.V. Savelyev)
le cellule tumorali nel sangue osservate nella malattia di Sézary sono servite come base per classificarla in alcuni casi come leucemia linfocitica cronica.
L'infiltrazione linfocitaria della pelle termina con la formazione di linfonodi tumorali, il più delle volte sul viso, sulla schiena e sulle gambe. Nell'infiltrato tumorale della pelle, del midollo osseo e del sangue si trovano cellule mononucleari atipiche con nuclei a forma di falce - Cellule di Cesari. L'infiltrazione tumorale nei linfonodi, nella milza, nel fegato e nei reni è possibile, ma non è mai significativa.
Reticolosarcoma- un tumore maligno delle cellule reticolari e degli istiociti. Va notato che i criteri morfologici per le cellule tumorali appartenenti al reticolare e agli istiociti sono molto inaffidabili. La principale differenza istologica tra reticolosarcoma e linfosarcoma è considerata la produzione di fibre reticolari da parte delle cellule tumorali, che intrecciano le cellule del reticolosarcoma.
Linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin)- una malattia cronica, ricorrente, meno spesso acuta, in cui la crescita del tumore avviene prevalentemente nei linfonodi.
Morfologicamente Esistono linfogranulomatosi isolate e generalizzate. A linfogranulomatosi isolata (locale).è interessato un gruppo di linfonodi. Più spesso si tratta di cervicale, media
linfonodi stinali o retroperitoneali, meno spesso - ascellari, inguinali, che aumentano di dimensioni e si fondono insieme. All'inizio sono morbidi, succosi, grigi o grigio-rosa, con un motivo strutturale cancellato al taglio. Successivamente i nodi diventano densi, secchi, con aree di necrosi e sclerosi. La localizzazione primaria del tumore è possibile non nei linfonodi, ma nella milza, nel fegato, nei polmoni, nello stomaco e nella pelle. A linfogranulomatosi generalizzata la proliferazione del tessuto tumorale viene rilevata non solo nel sito di localizzazione primaria, ma anche ben oltre i suoi confini. Allo stesso tempo, di regola, aumenta milza. La sua polpa è rossa al taglio, con molteplici focolai bianco-gialli di necrosi e sclerosi, che conferiscono al tessuto della milza un aspetto variegato, “porfirico” (“milza porfirica”). Lo sviluppo della linfogranulomatosi generalizzata è spiegato dalle metastasi tumorali nella sede primaria.
A esame microscopico sia nei focolai di localizzazione primaria del tumore (solitamente nei linfonodi) che nei suoi screening metastatici, si riscontra proliferazione di linfociti, istiociti e cellule reticolari, tra le quali vi sono cellule giganti, eosinofili, plasmacellule e cellule neutrofile leucociti. Si formano elementi cellulari polimorfici proliferanti formazioni nodulari, soggetto a sclerosi e necrosi, spesso caseoso (Fig. 139). Il segno più caratteristico della linfogranulomatosi è la proliferazione cellule atipiche, tra cui vi sono: 1) piccole cellule di Hodgkin (simili ai linfoblasti); 2) unipolare
Riso. 139. Linfogranulomatosi:
a - formazioni granulomatose di cellule polimorfiche nel linfonodo; b - necrosi e proliferazione del tessuto di granulazione con cellule atipiche
nuove cellule giganti, o grandi cellule di Hodgkin; 3) cellule multinucleate di Reed-Berezovsky-Sternberg, che di solito assumono dimensioni gigantesche. L'origine di queste cellule è probabilmente linfocitaria, anche se la loro natura macrofagica non può essere esclusa, poiché nelle cellule si trovano enzimi marcatori per i macrofagi - fosfatasi acida e esterasi aspecifica.
I focolai linfogranulomatosi subiscono una certa evoluzione, riflettendo la progressione del tumore, mentre composizione cellulare i fuochi cambiano naturalmente. Utilizzando una biopsia (di solito un linfonodo), è possibile confrontare le caratteristiche istologiche e cliniche della linfogranulomatosi. Tali confronti hanno costituito la base delle moderne classificazioni cliniche e morfologiche della linfogranulomatosi.
Classificazione clinica e morfologica. Esistono 4 varianti (stadi) della malattia: 1) variante con predominanza del tessuto linfoide (linfoistiocitico); 2) sclerosi nodulare (nodulare); 3) variante a cellule miste; 4) opzione con soppressione del tessuto linfoide.
Opzione con predominanza del tessuto linfoide caratteristico della fase precoce della malattia e delle sue forme localizzate. Corrisponde agli stadi I-II della malattia. L'esame microscopico rivela solo la proliferazione di linfociti maturi e in parte di istiociti, che porta all'offuscamento del pattern linfonodale. Man mano che la malattia progredisce, la variante linfoistiocitica diventa mista-cellulare.
Sclerosi nodulare (nodulare).è caratteristico di un decorso relativamente benigno della malattia e il processo primario è spesso localizzato nel mediastino. L'esame microscopico rivela la proliferazione del tessuto fibroso che circonda i fuochi degli accumuli cellulari, tra cui si trovano le cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg, e lungo la periferia - linfociti e altre cellule.
Variante a cellule miste riflette la generalizzazione della malattia e corrisponde ai suoi stadi II-III. L'esame microscopico rivela segni caratteristici: proliferazione di elementi linfoidi di vario grado di maturità, cellule giganti di Hodgkin e Reed-Berezovsky-Sternberg; accumuli di linfociti, eosinofili, plasmacellule, leucociti neutrofili; focolai di necrosi e fibrosi.
Opzione con soppressione (spostamento) del tessuto linfoide si verifica nel decorso sfavorevole della malattia. Riflette la generalizzazione della linfogranulomatosi. In alcuni casi si osserva una proliferazione diffusa del tessuto connettivo, tra le cui fibre sono presenti alcune cellule atipiche; in altri il tessuto linfoide è sostituito da cellule atipiche, tra cui predominano le cellule di Hodgkin e le cellule giganti di Reed-Berezovsky-Sternberg. ; la sclerosi è assente. Viene chiamata la variante con lo spostamento del tessuto linfoide da parte di cellule estremamente atipiche Sarcoma di Hodgkin.
Pertanto, la progressione della linfogranulomatosi è morfologicamente espressa nel cambiamento sequenziale delle sue tre varianti: con pre-
possesso di tessuto linfoide, misto-cellulare e con soppressione del tessuto linfoide. Queste varianti cliniche e morfologiche possono essere considerate come stadi della linfogranulomatosi.
Trombocitopenia e trombocitopatia
Trombocitopenia- un gruppo di malattie in cui si osserva una diminuzione del numero di piastrine (la norma è 150x10 9 / l) a causa della loro maggiore distruzione o consumo, nonché di una formazione insufficiente. Aumento della distruzione delle piastrine - il meccanismo più comune per lo sviluppo della trombocitopenia.
Classificazione. Esistono forme ereditarie e acquisite di trombocitopenia. Con molti trombocitopenia ereditaria Si osservano cambiamenti nelle varie proprietà delle piastrine, il che rende possibile considerare queste malattie nel gruppo delle trombocitopatie (vedi. trombocitopatie). Guidato dal meccanismo di danno ai megacariociti e alle piastrine, trombocitopenia acquisita divisi in immuni e non immuni. Tra trombocitopenia immunitaria differenziare alloimmune(incompatibilità in uno dei sistemi sanguigni), transimmune(penetrazione di autoanticorpi di una madre affetta da trombocitopenia autoimmune attraverso la placenta), eteroimmune(violazione della struttura antigenica delle piastrine) e autoimmune(produzione di anticorpi contro i propri antigeni piastrinici inalterati). Nei casi in cui non è possibile identificare la causa dell'autoaggressione contro le piastrine, si parla di Trombocitopenia autoimmune idiopatica. Trombocitopenia non immune può essere causato da danno meccanico alle piastrine (con splenomegalia), inibizione della proliferazione delle cellule del midollo osseo (con radiazioni o danno chimico al midollo osseo, anemia aplastica), sostituzione del midollo osseo (proliferazione di cellule tumorali), mutazione somatica (Marchiafava -malattia di Michelin), aumento del consumo di piastrine (trombosi - cfr sindrome DIC), mancanza di vitamina B 12 o acido folico (vedi. Anemia). Le forme immunitarie di trombocitopenia sono più comuni delle forme non immunitarie e tra le prime si osserva più spesso la forma autoimmune, di solito negli adulti.
Anatomia patologica. La trombocitopenia è caratterizzata da sindrome emorragica con emorragie e sanguinamento. Le emorragie si verificano più spesso nella pelle sotto forma di petecchie ed ecchimosi, meno spesso nelle mucose e ancor più raramente nel parenchima degli organi interni (ad esempio emorragia nel cervello). Il sanguinamento è possibile sia gastrico che intestinale e polmonare. Spesso si nota un ingrossamento della milza a causa dell'iperplasia del suo tessuto linfoide e un aumento del numero di megacariociti nel midollo osseo. Alcune forme di trombocitopenia hanno le proprie caratteristiche morfologiche. Ad esempio, in alcune trombocitopenie autoimmuni si osserva un aumento dei linfonodi (linfoadenopatia) e delle dimensioni delle piastrine, nonché un aumento della
Non c'è identificazione della milza. Le emorragie con trombocitopenia possono portare allo sviluppo di anemia (vedi. Anemia).
Trombocitopatie- un ampio gruppo di malattie e sindromi basate su disturbi dell'emostasi causati da inferiorità qualitativa o disfunzione delle piastrine. Si tratta in sostanza di un gruppo di diatesi emorragiche con manifestazioni emorragiche a livello dei vasi del microcircolo.
Classificazione. Le trombocitopatie si dividono in ereditarie ed acquisite. Tra trombocitopatia ereditaria si distinguono numerose forme, guidate dal tipo di disfunzione, dai cambiamenti morfologici e dai disturbi biochimici delle piastrine. Molte di queste forme sono considerate malattie o sindromi indipendenti (ad esempio, la tromboastenia di Glanzmann, associata ad anomalie della membrana delle piastrine; la sindrome di Chediak-Higashi, che si sviluppa con una mancanza di corpi densi di tipo I e dei loro componenti nelle piastrine).
Anatomia patologica. Le caratteristiche della trombocitopatia si riducono alle manifestazioni morfologiche della sindrome emorragica. Va tenuto presente che le trombocitopatie possono manifestarsi con trombocitopenia più o meno grave.
Quando si decide la priorità della trombocitopatia o della trombocitopenia nella diagnosi, si dovrebbe essere guidati dalle seguenti disposizioni (Barkagan Z.S., 1985): 1) le trombocitopatie comprendono tutte le forme in cui vengono rilevati disturbi funzionali, morfologici e biochimici stabili delle piastrine, che non non scompaiono quando il loro numero si normalizza nel sangue; 2) la trombocitopatia è caratterizzata da una discrepanza tra la gravità della sindrome emorragica e il grado di trombocitopenia; 3) forme geneticamente determinate di patologia piastrinica nella stragrande maggioranza dei casi sono classificate come trombocitopatie, soprattutto se combinate con altri difetti ereditari; 4) la trombocitopatia deve essere considerata secondaria se il difetto piastrinico qualitativo è instabile, si indebolisce o scompare completamente dopo l'eliminazione della trombocitopenia.
Ematologo
Istruzione superiore:
Ematologo
Università medica statale di Samara (SamSMU, KMI)
Livello di istruzione - Specialista
1993-1999
Istruzione aggiuntiva:
"Ematologia"
russo Accademia medica Formazione post laurea
Le malattie del sangue sono un insieme di malattie causate da per vari motivi, hanno un quadro clinico e un decorso diversi. Sono accomunati da disturbi nel numero, nella struttura e nell'attività delle cellule del sangue e del plasma. La scienza dell’ematologia studia le malattie del sangue.
Tipi di patologie
Le classiche malattie del sangue caratterizzate da alterazioni del numero degli elementi del sangue sono l'anemia e l'eritremia. Le malattie associate a malfunzionamenti nella struttura e nel funzionamento delle cellule del sangue comprendono l'anemia falciforme e la sindrome dei leucociti pigri. Le patologie che modificano contemporaneamente il numero, la struttura e le funzioni degli elementi cellulari (emoblastosi) sono chiamate tumori del sangue. Una malattia comune con alterazioni delle funzioni plasmatiche è il mieloma.
Malattie del sistema sanguigno e malattie del sangue sono sinonimi medici. Il primo termine è più ampio, poiché comprende non solo le malattie delle cellule del sangue e del plasma, ma anche gli organi ematopoietici. L'origine di qualsiasi malattia ematologica è un malfunzionamento di uno di questi organi. Il sangue nel corpo umano è molto labile, reagisce a tutti i fattori esterni. Svolge una varietà di processi biochimici, immunitari e metabolici.
Una volta guarita la malattia, i parametri del sangue ritornano rapidamente alla normalità. Se c'è una malattia del sangue, è necessario un trattamento speciale, il cui scopo sarà quello di avvicinare tutti gli indicatori alla normalità. Per distinguere le malattie ematologiche da altri disturbi, è necessario condurre ulteriori esami.
Le principali patologie del sangue sono incluse nell'ICD-10. Contiene vari tipi di anemia (carenza di ferro, carenza di folati) e leucemia (mieloblastica, promielocitica). Le malattie del sangue sono linfosarcoma, istocitosi, linfogranulomatosi, malattia emorragica neonati, carenze di fattori della coagulazione, carenze di componenti del plasma, tromboastenia.
Questo elenco è composto da 100 voci diverse e permette di capire quali tipi di malattie del sangue esistono. Alcune patologie del sangue non sono incluse questo elenco, poiché rappresentano malattie estremamente rare o varie forme di una malattia specifica.
Principi di classificazione
Tutte le malattie del sangue nella pratica ambulatoriale sono convenzionalmente suddivise in diversi ampi gruppi (in base agli elementi del sangue che hanno subito modifiche):
- Anemia.
- Diatesi emorragica o patologie del sistema omeostatico.
- Emoblastosi: tumori delle cellule del sangue, del midollo osseo e dei linfonodi.
- Altri disturbi.
Le malattie del sistema sanguigno incluse in questi gruppi sono divise in sottogruppi. Tipi di anemia (per ragioni di insorgenza):
- associato a ridotta secrezione di emoglobina o produzione di globuli rossi (aplastico, congenito);
- causato dalla degradazione accelerata dell'emoglobina e dei globuli rossi (struttura difettosa dell'emoglobina);
- provocato dalla perdita di sangue (anemia postemorragica).
L'anemia più comune è l'anemia da carenza, causata dalla mancanza di sostanze essenziali per la secrezione di emoglobina e globuli rossi da parte degli organi emopoietici. Le malattie croniche gravi del sistema circolatorio occupano la 2a posizione in prevalenza.
Cosa sono le emoblastosi?
Le emoblastosi sono tumori cancerosi del sangue che hanno origine negli organi emopoietici e nei linfonodi. Si dividono in 2 grandi gruppi:
- Linfomi.
La leucemia provoca danni primari agli organi emopoietici (midollo osseo) e la comparsa di un numero significativo di cellule patogene (blasti) nel sangue. I linfomi portano a lesioni dei tessuti linfoidi, interruzione della struttura e dell'attività dei linfociti. In questo caso si verificano la comparsa di nodi maligni e danni al midollo osseo. Le leucemie si dividono in acute (linfoblastiche a cellule T o B) e croniche (linfoproliferative, monocitoproliferative).
Tutti i tipi di leucemia acuta e cronica si verificano a causa dello sviluppo patologico delle cellule. Ciò si verifica nel midollo osseo diverse fasi. La forma acuta della leucemia è maligna, quindi risponde meno alla terapia e spesso ha una prognosi infausta.
I linfomi possono essere di Hodgkin (linfogranulomatosi) e non Hodgkin. I primi possono manifestarsi in diversi modi, avendo le proprie manifestazioni e indicazioni per il trattamento. Tipi di linfomi non Hodgkin:
- follicolare;
- diffondere;
- periferica.
La diatesi emorragica porta a disturbi della coagulazione del sangue. Queste malattie del sangue, il cui elenco è molto lungo, spesso provocano sanguinamenti. Tali patologie includono:
- trombocitopenia;
- trombocitopatia;
- fallimenti del sistema chinina-callicreina (difetti di Fletcher e Williams);
- Coagulopatie acquisite ed ereditarie.
Sintomi di patologie
Le malattie del sangue e degli organi emopoietici presentano sintomi molto diversi. Ciò dipende dal coinvolgimento delle cellule nei cambiamenti patologici. L'anemia si manifesta come sintomi di carenza di ossigeno nel corpo e la vasculite emorragica provoca sanguinamento. A questo proposito, il generale quadro clinico Non esiste il sangue per tutte le malattie.
Convenzionalmente si distinguono le manifestazioni di malattie del sangue e degli organi ematopoietici, che in un modo o nell'altro sono inerenti a tutti loro. La maggior parte di queste malattie causa debolezza generale, aumento dell'affaticamento, vertigini, mancanza di respiro, tachicardia e problemi di appetito. Si osserva un aumento stabile della temperatura corporea, infiammazione prolungata, prurito, disturbi del gusto e dell'olfatto, dolore osseo, emorragie sottocutanee, sanguinamento delle mucose organi diversi, dolore nella zona del fegato, diminuzione delle prestazioni. Se compaiono i segni menzionati di una malattia del sangue, una persona dovrebbe consultare uno specialista il prima possibile.
Un insieme stabile di sintomi è associato alla comparsa di varie sindromi (anemica, emorragica). Tali sintomi negli adulti e nei bambini si verificano con varie malattie del sangue. Le malattie del sangue anemiche presentano i seguenti sintomi:
- pallore della pelle e delle mucose;
- secchezza o ristagno della pelle;
- sanguinamento;
- vertigini;
- problemi con l'andatura;
- prostrazione;
- tachicardia.
Diagnostica di laboratorio
Per determinare le malattie del sangue e del sistema ematopoietico, vengono eseguiti speciali test di laboratorio. Un esame del sangue generale consente di determinare il numero di leucociti, globuli rossi e piastrine. Vengono calcolati i parametri di VES, formula leucocitaria e quantità di emoglobina. Vengono studiati i parametri dei globuli rossi. Per diagnosticare tali malattie, viene contato il numero di reticolociti e piastrine.
Tra gli altri studi viene eseguito il pinch test e viene calcolata la durata del sanguinamento secondo Duke. In questo caso, un coagulogramma sarà informativo per determinare i parametri di fibrinogeno, indice di protrombina, ecc. La concentrazione dei fattori di coagulazione viene determinata in laboratorio. Spesso è necessario ricorrere alla puntura del midollo osseo.
Le malattie del sistema emopoietico comprendono patologie di natura infettiva (mononucleosi). A volte le malattie infettive del sangue vengono erroneamente attribuite alla sua reazione alla comparsa di infezioni in altri organi e sistemi del corpo.
Con un semplice mal di gola, alcuni cambiamenti iniziano nel sangue come risposta adeguata al processo infiammatorio. Questo stato di cose è assolutamente normale e non indica una patologia del sangue. A volte le persone considerano i cambiamenti nella composizione del sangue, causati dall’ingresso di un virus nel corpo, come malattie infettive del sangue.
Identificazione dei processi cronici
Intitolato patologia cronica sangue, è errato implicare cambiamenti a lungo termine nei suoi parametri causati da altri fattori. Questo fenomeno può essere innescato dall'insorgenza di una malattia non legata al sangue. Le malattie ereditarie del sangue sono meno diffuse nella pratica ambulatoriale. Iniziano alla nascita e rappresentano un ampio gruppo di malattie.
Dietro il nome malattie sistemiche il sangue spesso nasconde la possibilità di leucemia. I medici fanno questa diagnosi quando gli esami del sangue mostrano deviazioni significative dalla norma. Questa diagnosi non è del tutto corretta, poiché eventuali patologie del sangue sono sistemiche. Uno specialista può solo formulare il sospetto di una determinata patologia. Durante le malattie autoimmuni, il sistema immunitario umano elimina le cellule del sangue: anemia emolitica autoimmune, emolisi indotta da farmaci, neutropenia autoimmune.
Fonti dei problemi e loro trattamento
Le cause delle malattie del sangue sono molto diverse, a volte non possono essere determinate. Spesso l'insorgenza della malattia può essere causata da una carenza di alcune sostanze, disturbi immunitari. È impossibile identificare cause generalizzate di patologie del sangue. Inoltre, non esistono metodi universali per il trattamento delle malattie del sangue. Sono selezionati individualmente per ciascun tipo di malattia.
L'anemia è una malattia polietiologica caratterizzata da alterazioni dei segni esterni (pallore della pelle, delle mucose, della sclera, spesso mascherate da ittero), comparsa di disturbi del sistema muscolare (debolezza, diminuzione del turgore dei tessuti), anomalie del sistema nervoso centrale (letargia, apatia, lieve eccitabilità) , disturbi funzionali del sistema cardiovascolare (tachicardia, espansione dei confini, comparsa di soffio sistolico nel punto di Botkin e nell'apice del cuore), sviluppo di epato- e splenomegalia, cambiamenti nel morfologia dei globuli rossi (diminuzione del volume, cambiamento di forma, resistenza osmotica), cambiamenti nel contenuto di altre forme cellulari (leucociti, piastrine), punteggiatura del midollo osseo, metabolismo degli elettroliti e contenuto di ferro e magnesio nel siero del sangue.
La classificazione è la seguente.
1. Anemia da carenza: carenza di ferro, carenza di vitamine, carenza di proteine.
2. Anemia ipo- e aplastica: anemia di Fanko-ni congenita, anemia di Dabionda-Biekfen, anemia acquisita.
3. Anemia emolitica: sferocitica, falciforme, autoimmune.
Per gravità:
1) anemia lieve: emoglobina entro 90 – 110 g/l, il numero dei globuli rossi diminuisce a 3 minuti;
2) anemia moderata: emoglobina 70–80 g/l, globuli rossi fino a 2,5 min;
3) anemia grave: emoglobina inferiore a 70 g/l, globuli rossi inferiori a 2,5 min. Secondo lo stato funzionale dell'eritropoiesi:
a) anemia rigenerativa: retiulociti più del 50%;
b) anemie ipo e rigenerative: bassa retilunocitosi, gravità inadeguata dell'anemia. Secondo il decorso: fase acuta, decorso subacuto e cronico.
Anemia da carenza di ferro
L'anemia da carenza di ferro è una malattia causata dalla carenza di ferro nel siero del sangue, nel midollo osseo e nei depositi, che porta allo sviluppo di disturbi trofici nei tessuti. Lo sviluppo dell'anemia è preceduto da una carenza di ferro latente nei tessuti. Più comune nelle donne che negli uomini, nel 14% delle donne età fertile vivere nella zona centrale.
Eziologia: Le cause dell'anemia da carenza di ferro sono la perdita cronica di sangue, livelli iniziali di ferro insufficienti, che si manifestano durante la pubertà; alterato assorbimento e assunzione di ferro dal cibo. Molto spesso vengono combinati diversi fattori sfavorevoli. Le anemie agistrali ed entologene sono spesso accompagnate da una carenza non solo di ferro, ma anche di vitamina B12, acido folico e proteine.
Classificazione:
1) postemorragico cronico;
2) emoglobinuria condizionata ed emosiderinemia;
3) carenza di ferro nei donatori (il prelievo di 400–500 ml di sangue è accompagnato da una perdita di 200–250 mg di ferro).
Clinica. Storia di alimentazione insufficiente, errata, unilaterale, malattie frequenti. Secchezza, ruvidità della pelle, capelli fragili, pallore delle mucose, atrofia delle papille della lingua; cambiamenti funzionali tratto gastrointestinale, che porta a spasmi dell'esofago, motilità intestinale accelerata, spleno- ed epatomegalia.
Cambiamenti nella morfologia degli eritrociti e parametri biochimici del siero del sangue, anisocitosi, poichilocitosi, diminuzione della capacità osmotica degli eritrociti, diminuzione della concentrazione di ferro sierico, aumento del contenuto di rame nel siero del sangue.
Nel meccanismo di sviluppo delle manifestazioni cliniche dell'anemia da carenza di ferro, l'ipossia tissutale e la diminuzione dell'attività della maggior parte degli enzimi sono di fondamentale importanza.
I pazienti sperimentano grave debolezza, oscuramento davanti agli occhi quando si cambia posizione del corpo, mal di testa, vertigini, svenimento, mancanza di respiro, palpitazioni durante uno sforzo fisico lieve, aumento della carie e levigatezza delle papille della lingua. Nei casi più gravi: disturbi, disagio durante la deglutizione (sintomi di Bechterew) di cibi secchi e solidi, colorazione cremisi della lingua, alterazioni atrofiche nella faringe e nell'esofago, restringimento spastico della parte superiore dell'esofago, fragilità, formazione di cavità longitudinali o trasversali striature lungo la lamina ungueale, koilonychia. Una distorsione del senso del gusto (dipendenza dal miele, dal dentifricio, dal gesso, dai cereali secchi, dal carbone, dalla calce, dal ghiaccio, dall'odore della benzina, dal cherosene) indica una violazione del senso periferico sensibilità al gusto. I pazienti possono lamentare debolezza muscolare, urgenza urinaria ed enuresi. L'iporigenerazione delle cellule del sangue è causata da una diminuzione della capacità proliferativa del midollo osseo e da un'ematopoiesi inefficace. La diagnosi differenziale si pone con la talassemia, l'anemia postemorragica e l'anemia infettiva.
Trattamento
I principi del trattamento sono i seguenti.
1. Modalità attiva.
2. Dieta equilibrata.
3. Integratori di ferro in combinazione con acido ascorbico e rame.
4. Aeroterapia, massaggi, ginnastica.
5. Enzimi alimentari.
6. Trasfusione di sangue quando il contenuto di emoglobina è inferiore a 60 g/l, si prescrivono integratori di ferro per via orale lontano dai pasti, poiché durante questo periodo il migliore assorbimento. In caso di intolleranza al ferro (diminuzione dell'appetito, nausea, vomito, dolore epigastrico, dispepsia, dermatosi allergiche), si somministrano preparati di ferro per via parenterale per evitare danni alla mucosa gastrointestinale. I preparati di ferro includono emostimulina, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. La prevenzione dell'anemia dovrebbe essere effettuata per i donatori, le donne con mestruazioni abbondanti, gravidanze frequenti, ragazze durante la pubertà e con sanguinamenti frequenti.
Anemia da carenza vitaminica
L'anemia perniciosa (morbo di Addison-Biermer) è causata da una carenza di vitamina B12, che si manifesta con danni al sistema emopoietico, digestivo e nervoso. Si manifesta più spesso in età avanzata, con uguale frequenza negli uomini e nelle donne.
Eziologia. La carenza di vitamine è raramente esogena, più spesso endogena, associata ad un loro aumentato consumo (elmintiasi) e ad un alterato assorbimento di varia natura (malattie dello stomaco, sindrome da malassorbimento). Il malassorbimento della vitamina B 12 è spesso causato dall'atrofia della mucosa gastrica e dall'assenza o dalla diminuzione della secrezione del fattore interno, dell'acido cloridrico e della pepsina. Esiste una predisposizione ereditaria associata ad una ridotta secrezione del fattore interno; violazione dei meccanismi immunitari (rilevamento di anticorpi contro proprie cellule). L'anemia perniciosa può verificarsi dopo gastrectomia o resezione.
Clinica
Nei pazienti con anemia perniciosa, la pelle acquisisce una tinta giallo limone e può formarsi una pigmentazione marrone maculata. I pazienti lamentano perdita di peso causata dall'anoressia e possibilmente un aumento della temperatura corporea. Nella metà dei pazienti compaiono sintomi di glossite, a volte sono colpite le mucose delle guance, delle gengive, della faringe, dell'esofago, si sviluppa diarrea, il fegato è ingrossato, la milza è spesso ingrossata - epatosplenomegalia; mancanza di respiro, palpitazioni, extrasistole, debolezza, vertigini, tinnito. L'anemia perniciosa è caratterizzata dalla sindrome reumatica, causata da un danno alla sostanza bianca del midollo spinale. Nei casi più gravi compaiono segni di danno alle colonne posteriori del midollo spinale, andatura incerta, compromissione della coordinazione dei movimenti, atassia, iperreflessia e tono dei piedi. Raro, ma sintomi pericolosi sono disturbi mentali, esplosioni massime, stati paranoici.
Diagnosi differenziale effettuata con anemia megaloblastica familiare.
Piano di indagine.
2. Esame delle feci sangue occulto.
3. Esame del sangue per reticolociti, piastrine.
4. Determinazione del contenuto di ferro nel sangue (se si sospetta anemia da carenza di ferro).
5. Fibrogastroduodenoscopia.
6. Colonscopia (se l'irrigoscopia non è possibile).
7. Esame a raggi X dei polmoni.
8. Puntura sternale, studio del mielogramma.
9. Ricerca biochimica sangue ( proteine totali e frazioni proteiche, bilirubina, transaminasi).
10. Studio della funzione secretoria dello stomaco.
Principi di trattamento.
1. Terapia dietetica.
2. Scopo della B 12 e dell'acido folico.
3. Terapia enzimatica.
4. Ormoni anabolizzanti e insulina.
5. Terapia stimolante.
I migliori risultati si ottengono con il trattamento con vitamina B 12 (cianocobolamina). Nei casi più gravi somministrazione endovenosa 100-200 mcg del farmaco per una settimana. La dose del corso è di 1500-3000 mcg. Nei casi gravi e in presenza di anticorpi sono indicati i corticosteroidi.
Anemia ipo- e aplastica
Un gruppo di malattie del sistema sanguigno, la cui base è una diminuzione della produzione di cellule del midollo osseo, molto spesso di tre linee cellulari: eritrociti, leucociti e trombocitopoiesi.
Criteri diagnostici. Anemia di Fanconi congenita: nell'analisi, un graduale aumento del pallore della pelle e delle mucose, debolezza, letargia, combinato con un ritardo nel sviluppo fisico, strabismo, iperreflessia.
IN prima infanzia appare la pigmentazione marrone melanina della pelle, vengono rilevate anomalie delle ossa, degli avambracci, pollici mani, deformità della colonna vertebrale, nanismo, combinato con malformazioni del cuore, dei reni (cuore, insufficienza renale), degli organi di senso, del sistema nervoso centrale (microcefalia); cambiamenti nel sangue: calo dell'emoglobina, pancitopenia, diminuzione dei reticolociti, carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, diminuzione dell'attività della fosfatasi alcalina, polisaccaridi.
Anemia congenita di Estren-Dameshek. Nell'anamnesi: si manifesta in una fase iniziale di sviluppo dei bambini con lo sviluppo graduale di pallore, irritabilità, apatia; aspetto peculiare: capelli biondi, naso camuso, occhi distanziati, ispessimento del labbro superiore con bordo rosso vivo; rallentando il tasso di ossificazione dei polsi; spleno- ed epatomegalia, si esprimono cambiamenti nel sangue; aumento dell'anemia da carenza di ferro; nella puntura del midollo osseo: pallore del cervello dovuto allo sviluppo dell'eritropoiesi ipoplastica.
Anemia ipo- e aplastica acquisita. Storia: si sviluppa dopo infezione virale, con predisposizione a reazioni allergiche a farmaci e tossine. Caratterizzato da un rapido sviluppo di sintomi clinici; reazione termica (febbricola), pallore, eruzione cutanea, esantema delle mucose, stomatite e mal di gola, sangue nelle feci, debolezza, anoressia, mancanza di respiro, possibili emorragie cerebrali, ghiandole surrenali:
1) cambiamenti nel sangue: pancitopenia, forte diminuzione dell'emoglobina, ipercromia e macrocitosi degli eritrociti, il contenuto di ferro nel siero del sangue è normale o aumentato;
2) nel midollo osseo punteggiato: degenerazione grassa, povertà di elementi formati, assenza di forme giovani di megalocariociti.
Piano di indagine.
1. Analisi generale del sangue e delle urine.
3. Puntura sterile con esame mielografia.
4. Fibrogastroduodenoscopia, colonscopia, esame ecografico del fegato, del pancreas, dei reni (per escludere neoplasie).
Diagnosi differenziale. L'inibizione dell'ematopoiesi può verificarsi con l'osteosclerosi e l'osteomielofibrosi. È inoltre necessario differenziare l'anemia aplastica (ipoplastica) dalla leucemia acuta e dalla malattia di Werlhof.
Principi di trattamento.
1. Trasfusione di globuli rossi nelle forme acute.
2. Plasmaforesi con introduzione di plasma fresco congelato, albumina o reopoliglucina.
3. Impatto sulla parete vascolare (dicinone, serotonina, rutina, acido ascorbico - ascorutina).
4. Glucocorticoidi insieme a massicce dosi di antibiotici; Vitamine del gruppo B, acido folico.
5. Acido aminocaproico, ormoni anabolizzanti (reta-bolin).
6. Splenectomia.
Anemia emolitica
Si tratta di anemie che si sviluppano a causa della distruzione dei globuli rossi.
Eziologia– gruppo di acquisiti e malattie ereditarie, caratterizzato dalla distruzione intracellulare o intravascolare dei globuli rossi. L'anemia emolitica autoimmune è associata alla formazione di anticorpi contro gli anticorpi dei globuli rossi.
Criteri diagnostici: Anemia microsferocitica ereditaria (malattia di Minkowski-Shoffir):
1) nell'anamnesi: i primi sintomi vengono rilevati a qualsiasi età, iniziano come risultato dell'esistenza difetto di nascita strutture lipidiche della membrana eritrocitaria, quindi è importante identificare i parenti affetti da anemia;
2) pallore con una tinta giallo limone, stegeina congenita (cranio a torre, ampio ponte del naso, palato alto, letargia, debolezza, diminuzione dell'appetito fino all'anoressia, vertigini);
3) cambiamenti nel sistema cardiovascolare, palpitazioni, mancanza di respiro, soffio sistolico;
4) cambiamenti nel tratto gastrointestinale: dolore addominale, coliche e significativo ingrossamento e indurimento del fegato e della milza;
5) ulcere sulle gambe - cambiamenti nel sangue: diminuzione del numero dei globuli rossi a 2,5 minuti, emoglobina a 70 g/l, aumento dei retinociti al 30–50%, diminuzione della resistenza osmotica minima dei globuli rossi con un aumento massimo, un aumento del livello di bilirubina indiretta, urina di urobillinogeno, stercobilina nella pelle;
6) nel midollo osseo puntato – inibizione del germe eritroide.
Anemia falciforme
L'anemia si sviluppa in tenera età. L'anamnesi familiare e il rilevamento di valori di emoglobina anormali nei parenti sono importanti:
1) pallore o giallore della pelle, delle mucose, della sclera, astenia del corpo; caratteristica aspetto: busto corto, arti lunghi e sottili, spalle e fianchi stretti, cranio a torre, ventre grosso, ulcere alle estremità, epatosplenomegalia, dilatazione dei bordi del cuore, aritmia, soffio sistolico;
2) cambiamenti nel sangue: anemia normocromica 2,5–3 minuti, emoglobina S o sua combinazione con emoglobina F, anisocitosi, poichilocitosi, eritrociti bersaglio, deficit dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi.
Anemia autoimmune:
1) storia: l'anemia si sviluppa acutamente o gradualmente dopo infezioni virali, batteriche, sullo sfondo di reumatismi, cirrosi epatica, linfogranulomatosi, ecc.;
2) pallore della pelle e delle mucose, ittero nel 75% dei casi, temperatura corporea elevata, debolezza, sonnolenza, eccitabilità, mal di testa, dolore addominale, mal di schiena, splenomegalia, ematuria;
3) cambiamenti nel sangue: diminuzione dei livelli di emoglobina, globuli rossi, reticolociti, bilirubinemia, aumento della concentrazione di ferro nel siero; reazione positiva Coombs (rilevamento degli anticorpi contro i globuli rossi);
4) nelle urine: emoglobinuria;
5) nel midollo osseo puntato: irritazione del processo eritrocitario.
Piano di indagine.
1. Analisi generale di sangue, urina, feci.
2. Esame del sangue per reticolociti, piastrine.
3. Analisi delle urine per urobilina e bilirubina.
4. Analisi biochimiche per urea, creatinina, transaminasi (AIT, AST), bilirubina, proteine totali e frazioni proteiche.
5. Studio della resistenza osmotica degli eritrociti.
6. Fibrogastroduodenoscopia.
7. Esame ecografico del fegato, del pancreas e della cistifellea.
8. Reazione di Coolibs (se si sospetta anemia autoimmune).
Diagnosi differenziale. Viene effettuato con leucemia acuta, malattia di Werlhof, sepsi e altre anemie emolitiche in cui non viene rilevata la sferocitosi e aumenta la resistenza osmotica degli eritrociti (talassemia, ecc.).
Principi di trattamento.
2. Trasfusione di globuli rossi, sangue dell'orecchio.
3. Corticosteroidi.
4. Glucosio 5% con insulina e vitamine B, B2, B12, B6, C.
5. Se non vi è alcun effetto: immunosoppressori, splenectomia, irradiazione laser.
2. Diatesi emorragica
La diatesi emorragica è un gruppo di malattie caratterizzate da alterata emostasi (vascolare, piastrinica o plasmatica) e manifestata da una maggiore tendenza al sanguinamento e all'emorragia.
Eziologia
L'ereditarietà delle condizioni emorragiche è determinata da anomalie dei megacariociti e delle piastrine, difetti dei fattori di coagulazione del plasma e inferiorità dei vasi sanguigni cervicali.
La diatesi emorragica acquisita è causata dalla sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, da condizioni tossico-infettive, da malattie del fegato e dagli effetti dei farmaci.
Classificazione
Le diete differenziano.
I. Una malattia causata da una compromissione dell'emostasi vascolare (vasopatia).
1. Malattia di Shenain-Henoch (porpora semplice, reumatoide, abdurata e fulminante):
1) forma semplice;
2) forma cronica.
2. Porpora semplice familiare ereditaria (Davis).
3. Porpora anulare telangiectasica di Mabocchi.
4. Porpora di Sheldon necrotizzante.
5. Porpora di Waldenström iperglobulinemica.
6. Teleangectasia emorragica ereditaria.
7. Sindrome di Louis-Barr (telangectasia capillare della congiuntiva con atassia e polmonite cronica).
8. Sindrome di Kasabach-Merritt.
9. Scorbuto e malattia di Mimer-Barny.
II. Malattie causate da una violazione del meccanismo piastrinico dell'emostasi (trombocitopatia, trombocitopenia):
1) trombocitopatia emorragica, malattia di Werlhof:
a) forma acuta;
b) forma cronica (continua e ricorrente);
2) porpora trombocitopenica amegacariocitica (Landolt);
3) trombocitopenia autoimmune di varia origine;
4) porpora trombocitopenica trombocitopenica con anemia emolitica autoimmune acquisita (sindrome di Feemer-Evans);
5) porpora trombocitopenica con tonalità purulenta cronica e diatesi essudativa (sindrome di Ondrich);
6) porpora trombotica trombocitopenica di Moshkovich;
7) trombocitopenia nei geangiomi (sindrome di Kasabach-Merritt);
8) proprietà ereditarie della trombopatia:
a) Trombastenia di Glanuman;
b) trombopatia di von Willibrand;
9) trombocitopatia in combinazione con una violazione dei fattori della coagulazione.
III. Malattie causate da disturbi dei fattori della coagulazione del sangue (coagulopatia):
1) emofilia A (carenza di fattore VIII):
a) ereditario;
b) famiglia;
c) sporadico;
2) emofilia B (carenza del fattore IX):
a) ereditario;
b) famiglia;
c) sporadico;
3) emofilia C (carenza del fattore XI);
4) pseudoemofilia dovuta a ipoprotrombinemia:
a) ipoprotrombinemia idiopatica;
b) ipoprotrombinemia secondaria (malattia emorragica dei neonati, alterato assorbimento della vitamina K, malattia epatica, avvelenamento con cloroformio, fosforo, arsenico);
5) Pseudoemofelia di Ouren:
a) forma congenita;
b) forma acquisita;
6) pseudoemofelia da deficit del fattore VII:
a) forma congenita;
b) forma acquisita;
7) pseudoemofelia dovuta alla mancanza di fibrinogeno (afibrinogenemia):
a) forma congenita;
b) forma acquisita (sindrome DIC);
8) pseudoemofelia da carenza del fattore X;
9) pseudoemofelia da carenza di fabrinasi;
10) pseudoemofelia da eccesso di anticoagulanti:
a) idiopatico;
b) immunoallergico;
c) forme acquisite.
3. Vasculite emorragica
La vasculite emorragica (malattia di Chenain-Henoch, tossicosi capillare, porpora anafilattica) è una malattia infettiva-allergica alle tossine basata sull'infiammazione iperegica generalizzata dei vasi sanguigni.
Eziologia
La causa del processo infiammatorio acuto delle piccole articolazioni della pelle, delle articolazioni del tubo digerente e dei reni non è completamente compresa.
Grado di attività – I, II, III.
Decorso: acuto, subacuto, cronico, ricorrente.
Esito: recupero, transizione alla forma cronica, esito alla nefrite cronica (A. S. Kalinichenko, 1970).
Criteri diagnostici
Clinico:
1) sindrome cutanea emorragica: l'eruzione cutanea è solitamente localizzata simmetricamente, caratterizzata da stadi dell'eruzione cutanea, localizzati sulle superfici estensori degli arti, attorno alle articolazioni della caviglia e del ginocchio, nella zona dei piedi, meno spesso delle cosce; le eruzioni cutanee sono generalmente polimorfiche: papule emorragiche, papule eritrimatose, macchie; all'inizio della malattia le eruzioni cutanee sono di natura ortica, successivamente diventano emorragiche, fino alla necrosi, e sono tipiche le recidive;
2) sindrome articolare: le lesioni articolari sono di natura migratoria, poliatrica con localizzazione predominante nelle articolazioni della tibia, della caviglia, del gomito e del polso e il danno articolare è raramente simmetrico;
3) sindrome addominale: dolore addominale crampiforme di varia intensità; il dolore può essere accompagnato da sanguinamento intestinale e renale.
Ricerca di laboratorio: alterazioni ematologiche: leucocitosi, neutrofilia, eosinofilia, VES accelerata, conta piastrinica talvolta leggermente ridotta; la retrazione del coagulo, la durata del sanguinamento e il tempo di coagulazione del sangue non vengono compromessi; viene spesso rilevata ipercoagulazione; analisi delle urine: nel periodo acuto della malattia si rilevano spesso proteinuria mattutina ed ematuria; Potrebbe esserci una miscela di sangue nelle feci con la sindrome addominale.
Piano d'esame:
1) analisi generale di sangue, urina, feci;
2) studio del tempo di coagulazione piastrinico;
3) determinazione del coagulogramma;
4) esame delle feci per sangue occulto (reazione di Gregersen).
Diagnosi differenziale
Viene effettuato con trombocitopatie, trombocitopenia, coagulopatia, vasculite da farmaci tossici, malattie allergiche e infettive.
Principi di trattamento
1. Ricovero in ospedale e riposo a letto per almeno tre settimane.
2. Dieta che esclude cacao, caffè, agrumi, fragole, ecc.
3. Terapia con eparina.
4. Un acido nicotinico in combinazione con eparina.
5. Prednisolone.
6. Plasmaferesi (per vasculite cronica).
4. Trombocitopatie
Le trombocitopatie sono un deficit quantitativo e qualitativo della componente piastrinica dell'emostasi, che si manifesta clinicamente con sindromi emorragiche.
Eziologia
A seconda della genesi si distinguono due gruppi:
1) trombocitopenia – diminuzione del numero delle piastrine (malattia di Werlhoff, Wilbrand-Jurgens, Frank, Kasabach-Merritt);
2) trombocitopatie: una violazione delle proprietà delle piastrine. Nella stragrande maggioranza dei casi si osserva trombocitopenia, che si basa su un conflitto immunoallergico.
Classificazione
Per tipo: trombocitopenia primaria (idiopatica) e secondaria (sintomatica).
Forme nosologiche: isoimmune, transimmune, eteroimmune, autoimmune.
La malattia di Werlhof
Classificazione della porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof)
Decorso: acuto (fino a 6 mesi); cronico: con ricadute rare, con ricadute parziali, con recidive continue.
Quadro clinico della porpora: porpora secca (sindrome della pelle); porpora umida (sindrome della pelle e sanguinamento).
Test immunologici: positivo, negativo.
Periodo: riacutizzazione, remissione clinica, remissione clinico-gamotologica.
Complicazioni: sanguinamento uterino, gastrico, intestinale, encefalopatia postemorragica, ecc.
Criteri diagnostici
Clinico: pallore della pelle e delle membrane immunitarie:
1) sindrome iperplastica: milza ingrossata, meno spesso – fegato;
2) sindrome emorragica: emorragie nella pelle, nelle mucose (localizzate asimmetricamente, forme diverse e dimensioni dalle petecchie alle ectomosi, sanguinamenti da vari organi (nasale, uterino, intestinale, ecc.), test endoteliali positivi (sintomi di laccio emostatico, pizzicamento).
Criteri di laboratorio:
1) in un esame del sangue generale, una diminuzione del numero delle piastrine, cambiamenti nella morfologia delle placche e nelle loro proprietà funzionali (adesione, aggregazione); alterata retrazione del coagulo sanguigno; aumento della durata del sanguinamento, rallentamento della coagulazione del sangue; diminuzione del numero di globuli rossi e raticunociti durante il sanguinamento;
2) cambiamento nel mielogramma: iperplasia della linea dei megacariociti con ridotta attività funzionale dei megapariociti;
3) immunologico: presenza di anticorpi antipiastrinici. Piano di indagine.
1. Analisi generale di sangue, urina, feci.
2. Tempo di coagulazione del sangue, durata del sanguinamento, conta piastrinica.
3. Coagulogramma.
4. Feci per sangue occulto (reazione di Gregersen).
5. Esame della puntura del midollo osseo (mielogramma).
6. Studi immunologici per la presenza di anticorpi antipiastrinici.
Diagnosi differenziale
È necessario distinguere la porpora trombocitopenica idiopatica dall'anemia allergica, dalle malattie epatiche primarie in combinazione con splenomegalia, dal lupus eritematoso sistemico e dalla trombocitopenia geneticamente determinata.
Trattamento
Principi di trattamento della trombocitopenia:
1) prevenzione di contusioni e lesioni;
2) antibiotici per infezioni batteriche;
3) trasfusione di plasma e grandi dosi di β-globulina;
4) corticosteroidi;
5) splenectomia;
6) immunosoppressori (azotiopril, vancristina). Principi di trattamento delle trombocitopatie:
1) Acido E-aminocaproico, contraccettivi sintetici (bisecurina, microfollina), solfato di magnesio 25% per via intramuscolare, tiosolfato di magnesio per via orale;
2) localmente, per via sottocutanea o intramuscolare, adrenocromo monosemicarbazone (adroxon, cromadrone, adrenoxil), dicione;
3) somministrazione endovenosa di massa piastrinica.
5. Coagulopatie
Le coagulopatie sono disturbi dell'emostasi, che si basano su una carenza di alcuni fattori della coagulazione del plasma.
Eziologia
Le coagulopatie ereditarie (sono correttamente chiamate emofilia) sono causate da una diminuzione o cambiamento geneticamente determinato dei componenti plasmatici dell'emostasi. Le coagulopatie acquisite si verificano nelle malattie infettive, nelle malattie del fegato e dei reni, nelle enteropatie gravi, nell'artrite reumatoide, ecc.
Classificazione
Classificazioni delle coagulopatie ereditarie.
1. Emofilia: deficit A del fattore VIII (globulina sinteemofila); Carenza B del fattore IX (Natale); Carenza di C del fattore XI (precursore della tromboplastina plasmatica); Deficit di D XII (Hagemani).
2. Paraemofilia: deficit del fattore V (proaccelerina); carenza del fattore VII (proconvertina); carenza del fattore II (pro-trolobina); deficit del fattore X (Stewart-Prower).
3. Difficoltà nella formazione di fibrina, carenza del fattore I (fibrinogeno). Forme di flusso: leggero, pesante, nascosto.
Diagnostica
I criteri diagnostici clinici sono il pallore della pelle e delle membrane immunitarie; sindrome emorragica: amartro, emorragia dei tessuti molli dovuta a traumi della pelle e delle mucose (ematomi estesi); ematuria; emorragie interne.
Criteri diagnostici di laboratorio - ematologici: sindrome anemica (diminuzione del numero dei globuli rossi e dell'emoglobina, ipocromia, reticolocitosi con sanguinamento), sindrome da ipocoagulazione dei disturbi della coagulazione del sangue (secondo Lee-White più di 10 minuti), aumento del tempo di ricalcificazione (più superiore a 250 s), aumento della tolleranza plasmatica all’eparina (più di 180 s), diminuzione dei fattori plasmatici.
Piano di indagine.
1. Analisi generale del sangue e delle urine.
2. Determinazione del tempo di coagulazione del sangue e della conta piastrinica.
3. Coagulogramma, determinazione della globulina antiemofila (AGG).
4. Radiografia delle articolazioni interessate.
Diagnosi differenziale
Effettuare con trombocitopatie, vasculite emorragica, emartrosi con reumatismi.
Trattamento
I principi del trattamento sono i seguenti:
1) aumento del livello ematico di AGG: somministrazione di concentrati di AGG, plasma fresco congelato, concentrati contenenti fattore IX; desmopressina (aumentando il livello del fattore VIII);
2) trasfusioni, puntura venosa sullo sfondo della somministrazione di acido epsilon-aminocaproico;
3) prevenzione degli infortuni e uso di farmaci contenenti aspirina.
