Cambiamenti nei reni nel mieloma multiplo. Mieloma: cause, segni, stadi, aspettativa di vita, terapia. Approcci moderni al trattamento della nefropatia da mieloma

Il danno renale è considerato la manifestazione clinica, morfologica e di laboratorio (biochimica) più frequente del mieloma multiplo e allo stesso tempo una delle complicanze prognostiche più gravi e sfavorevoli di questa malattia. La frequenza del danno renale nel mieloma multiplo varia dal 60 al 90 e anche fino al 100%. In molti casi (secondo A.P. Peleshchuk, 28%), i cambiamenti patologici nei reni sono le prime, le prime manifestazioni cliniche e di laboratorio del mieloma multiplo, che sono servite come base per isolare forma renale questa malattia. Il danno renale causato dal mieloma multiplo è indicato come "nefropatia da mieloma" o "rene da mieloma", meno spesso come "nefrosi paraproteinemica" (N. E. Andreeva, 1979). Possono avere cambiamenti patologici nei reni carattere diverso e hanno un polimorfismo significativo. In alcuni casi sono strettamente specifici per il mieloma multiplo e sono causati da para- e disproteinosi. Questo carattere di danno renale corrisponde al termine "rene del mieloma". In altri casi di nefropatia da mieloma, i cambiamenti nei reni sono non specifici (o non strettamente specifici) per questa malattia in natura e si manifestano come pielonefrite, amiloidosi renale, nefrocalcinosi, arteriolosclerosi.

La pielonefrite e l'arteriolosclerosi renale relativamente frequenti sono spiegate dalla predominanza degli anziani tra i pazienti con mieloma multiplo e da una diminuzione della resistenza del corpo alle infezioni in questa malattia.

Per una migliore comprensione del meccanismo di sviluppo della nefropatia da mieloma, delle sue manifestazioni morfologiche e cliniche, è opportuno, senza soffermarsi in dettaglio sull'essenza patogenetica della stessa malattia del mieloma, ricordare al lettore i principali sintomi di questa malattia e i criteri per la sua diagnosi.

Mieloma (mieloma, plasmocitoma). Questo malattia sistemica tipo tumorale iperplastico con lesione predominante ossa scheletriche, caratterizzate da proliferazione maligna di cellule di natura reticoloplasmatica (GA Alekseev, 1970).

Cosa provoca danno renale nel mieloma multiplo:

L'eziologia del mieloma multiplo non è stata ancora chiarita. La sua caratteristica è la capacità delle cellule del mieloma di produrre proteine ​​​​patologiche - paraproteine. Pertanto, il mieloma multiplo viene anche definito "paraproteinosi".

La malattia si manifesta principalmente all'età di 45-65 anni e tende ad aumentare notevolmente. Ciò è dovuto non solo al miglioramento della diagnostica, ma anche all'aumento della percentuale di anziani. Sebbene ci siano casi di mieloma multiplo e: in più giovane età. Uomini e donne si ammalano all'incirca con la stessa frequenza.

Sintomi di danno renale nel mieloma multiplo:

Il quadro clinico del mieloma multiplo è dovuto a danni all'osso e sistemi ematopoietici, disturbi metabolici (principalmente proteici e minerali) e patologia viscerale.

Primo sintomi clinici i mielomi, che si riscontrano in oltre il 50% dei pazienti, sono tali sintomi generali come debolezza, diminuzione delle prestazioni e dell'appetito, astenia, perdita di peso e dolore alle ossa. Spesso inizia la malattia dolori improvvisi nelle ossa o anche una frattura spontanea di una delle ossa. In alcuni casi, i pazienti cercano assistenza medica con una proteina rilevata accidentalmente nelle urine o un aumento della VES.

Cambiamenti patologici da sistema scheletrico sono tra le manifestazioni cliniche più comuni e caratteristiche del mieloma multiplo. Sono espressi dalla classica triade di sintomi: dolore, gonfiore e fratture. Nel 75-90% dei casi, i pazienti cercano assistenza medica specifica per il dolore alle ossa (ossalgia). La loro presenza è associata a cambiamenti distruttivi nelle ossa dovuti alla crescita tumorale del tessuto del mieloma. Sono interessate principalmente le ossa piatte: cranio, sterno, costole, vertebre, iliache e anche le sezioni prossimali ossa tubolari(spalla, anca). In più fase avanzata le malattie compaiono deformità visibili all'occhio, e quindi fratture spontanee, che si osservano nel 50-60% dei pazienti; le fratture delle costole, delle vertebre e delle anche sono particolarmente frequenti. In questo caso i corpi vertebrali vengono appiattiti, deformati (frattura da compressione), assumendo la forma di "vertebre di pesce" e accompagnati da un accorciamento della crescita del paziente. I tumori (mielomi) che originano dalle ossa piatte sono solitamente multipli, a volte estesi grandi formati; si verificano in circa il 15-20% dei casi.

I difetti appaiono sui raggi X tessuto osseo di forma arrotondata con un diametro da alcuni millimetri a 2-3 cm o più, che nelle ossa del cranio appaiono come "mangiate dalle tarme" o "abbattute con un pugno", creando un caratteristico immagine a raggi X il cosiddetto "teschio che perde". Nelle parti prossimali delle ossa tubolari (spalla, femore), i difetti ossei vengono rilevati radiograficamente sotto forma di "bolle di sapone" o "favi" e le vertebre alterate patologicamente assomigliano a "vertebre di pesce".

Pittura sangue periferico v stato iniziale la malattia di solito non presenta deviazioni significative dalla norma. Tuttavia, con il progredire della malattia, tutti i pazienti sviluppano anemia di tipo normocromico, la cui patogenesi non è del tutto chiara. L'insorgenza e la crescita dell'anemia è associata alla sostituzione midollo osseo elementi del tessuto del mieloma. La gravità e il tasso di aumento dell'anemia possono essere diversi. Con il progredire della malattia, si nota leucopenia più o meno pronunciata (neutropenia). Spesso c'è monocitosi assoluta e nel 2-3% dei pazienti - ed eosinofilia. Alcuni pazienti hanno una tendenza all'ipertrombo-

citosi (principalmente nella fase iniziale della malattia); la trombocitopenia non è caratteristica del mieloma multiplo. Il numero di reticolociti, di regola, non aumenta. Possibile sviluppo sindrome emorragica, la cui genesi è complessa e non del tutto chiara. segno classico il mieloma multiplo è pronunciato (fino a 50-70 mm/h) e stabile aumento della VES, che viene spesso rilevato molto prima dell'inizio dell'osso e di altri sintomi di questa malattia.

L'analisi del mielogramma ottenuto mediante puntura sternale rivela nella stragrande maggioranza dei pazienti (90-95%) una distinta proliferazione cellulare mielomatosa con presenza di cellule tumorali (mieloma) superiore al 15%. Lo studio del punteggiato del midollo osseo è cruciale valore diagnostico.

La sindrome della patologia proteica nel mieloma multiplo si manifesta più chiaramente sotto forma di iper e paraproteinemia (o patoproteinemia). Questi disturbi del metabolismo proteico sono associati a un'eccessiva produzione da parte di cellule plasmatiche patologicamente alterate (mieloma) di proteine ​​​​anormali - proteine ​​​​patologiche (o para) del gruppo delle immunoglobuline, che, tuttavia, sebbene correlate (simili), ma non identiche alla corrispondente frazione normale di IgM, IgG e IgA. Questo è ciò differenza fondamentale mieloma paraproteinemia da disproteinemia di altra origine (ad esempio, con artrite reumatoide, cirrosi epatica, ecc.), caratterizzata da ipergammaglobulinemia. Di conseguenza, il valore diagnostico nel mieloma multiplo non è il rapporto quantitativo delle frazioni globuliniche dell'elettroforegramma, ma le loro caratteristiche qualitative. Per quanto riguarda il contenuto di y-globuline ordinarie nel siero del sangue nel mieloma multiplo, non solo non è aumentato, ma, al contrario, è sempre significativamente ridotto, cioè c'è un'ipogammaglobulinemia costante. Il metodo dell'elettroforesi proteica rileva la paraproteinemia nel 90-92% dei casi. Allo stesso tempo, il criterio più importante e specifico per la paraproteinemia del mieloma è la presenza sul proteinogramma di una stretta banda M intensa tra le frazioni y, b o nella regione della frazione y, b e, meno spesso, la frazione a-2-globulina.

Per la paraproteinemia del mieloma, segno molto caratteristico e patognomonico è anche la presenza nelle urine di una proteina di Bens-Jones a basso peso molecolare (con peso molecolare 40.000). Questa proteina è sintetizzata solo dalle cellule del mieloma. Entrando nel flusso sanguigno a causa delle sue piccole dimensioni, viene rapidamente escreto dai reni e appare nelle urine. Come la creatinina, si verifica quasi nei reni pulizia completa sangue da questa proteina. Pertanto, nel sangue può essere trovato solo in quantitativi minimi e solo con l'aiuto dell'immunoelettroforesi. Penetrando liberamente attraverso il filtro glomerulare, la proteina di Bence-Jones fornisce un quadro tipico del mieloma proteinuria isolata. La rilevazione di questa proteina mediante elettroforesi è di valore diagnostico eccezionalmente importante, consente di effettuare una diagnosi su fase iniziale, prima ancora dell'espresso Segni clinici, che è particolarmente importante negli anziani con proteinuria di origine sconosciuta. Solo nella fase avanzata del mieloma multiplo nelle urine è presente una quantità significativa di altre proteine ​​(del siero) che livellano il quadro elettroforetico caratteristico della proteinuria di Bence-Jones.

L'iperproteinemia (oltre 80-90 g/l) nel mieloma multiplo si verifica nel 50-85% dei casi e talvolta raggiunge i 150-180 g/l. È dovuto all'iperglobulinemia che, in combinazione con l'ipoalbuminemia, porta a una significativa diminuzione del rapporto A / G (fino a 0,6-0,2).

La patologia viscerale nel mieloma multiplo si manifesta più spesso con danni ai reni e molto meno spesso - al fegato, alla milza e ad altri organi. Nel 5-17% dei pazienti viene rilevata epato- e (o) splenomegalia. Gli infiltrati di plasmacellule tumorali possono essere trovati in tutti organi interni, ma clinicamente sono rari: di solito si trovano all'autopsia.

La prima descrizione della nefropatia da mieloma (MNP) nel quadro clinico completo del mieloma multiplo fu fatta da O. Kahler nel 1889. Il BNP è la manifestazione più comune (nel 30-50% dei casi) e formidabile del mieloma multiplo.

L'insufficienza renale è la principale causa di morte.

I reni sono colpiti sia in connessione diretta con il mieloma, sia a seconda di disturbi metabolici, complicanze infettive, effetti collaterali medicinali. Tra le varianti più comuni vi sono l'amiloidosi (nel 10-15%), la glomerulosclerosi, i disturbi tubulointerstiziali specifici da infiltrazione plasmacitica (“mieloma renale”), l'ipercalcemia, l'iperuricemia, la pielonefrite, la nefrite interstiziale. Sono anche possibili cambiamenti nei glomeruli con un quadro morfologico di "glomerulopatia" o addirittura glomerulonefrite: moderata proliferazione mesangiale, espansione della matrice mesangiale, ispessimento della membrana basale glomerulare.

Il quadro clinico del BNP è costituito da proteinuria, che raggiunge il 15-20% dei valori nefrosici, ma raramente accompagnata da un quadro classico di sindrome nefrosica (solitamente senza edema, iperlipidemia, ipoalbuminemia); sono caratteristiche le manifestazioni della sindrome di aumento della viscosità, che includono sanguinamento delle mucose, retinopatia emorragica, disturbi del flusso sanguigno periferico, sindrome di Raynaud, encefalopatia. Nel sangue - iperproteinemia pronunciata dovuta a paraproteine, a volte - crioglobuline.

I disturbi tubulointerstiziali compromettono significativamente la funzione renale fino all'insufficienza renale nel 40-60% dei casi di BNP.

Il trattamento con BNP è uno schema moderno di polichemioterapia che utilizza vari citostatici, corticosteroidi. Le indicazioni per la terapia efferente, in particolare la plasmaferesi (2-3 volte a settimana, con prelievo di 1-1,5 litri di plasma in un'operazione) sono: sindrome da iperviscosità, alto livello paraproteine ​​nel sangue, sanguinamento con importo normale piastrine, presenza di proliferazione glomerulare mesangiale con segni di glomerulonefrite. Dato il ruolo patogenetico delle paraproteine ​​(proteina di Bence-Jones) nello sviluppo del BNP durante il loro riassorbimento a livello del tubulo prossimale, un'elevata iper e disproteinemia può essere motivo di plasmaferesi anche in assenza di sintomi avanzati di sindrome da aumentata viscosità.

La sindrome da iperviscosità è ancora più pronunciata nella macroglobulinemia di Waldenström a causa di alto contenuto immunoglobulina M, così come crioglobulinemia semplice o mista. Manifestazioni cliniche assumere un carattere pericoloso, principalmente sotto forma di coma paraproteinemico associato a ridotta circolazione sanguigna nelle arteriole e nei capillari del cervello. È anche possibile sviluppare glomerulonefrite immunocomplessa. In queste condizioni, la plasmaferesi è il metodo di scelta, incluso indicazioni urgenti.

• Sintomi della nefropatia da mieloma
• Trattamento della nefropatia da mieloma

Cos'è la nefropatia da mieloma

Per quanto riguarda la patogenesi della nefropatia da mieloma, consiste principalmente nel danno ai nefroni renali da parte patologica

proteine ​​​​(anormali) - paraproteine. Detto questo, la nefropatia da mieloma è considerata dalla sua origine un classico esempio di "nefrosi da scarica" ​​(G. A. Alekseev, 1970). Specifico del vero rene del mieloma è la deposizione di precipitati di proteine ​​​​del mieloma anormali in parti distali tubuli con blocco e danneggiamento di quest'ultimo. Allo stesso tempo, le proteine ​​micromolecolari di Bence-Jones sintetizzate dalle cellule del mieloma entrano nel flusso sanguigno, raggiungono i reni e passano facilmente attraverso il filtro glomerulare intatto. Nel lume dei tubuli, dove il fluido ha una reazione acida, le masse proteiche filtrate nei glomeruli coagulano formando un gran numero di cilindri che portano all'otturazione del lume dei tubuli distali. Di conseguenza, la pressione intratubulare nelle sezioni sovrastanti (prossimali) dei tubuli aumenta con l'espansione del loro lume e lo sviluppo della cosiddetta idronefrosi intrarenale (nefroidrosi). Inoltre proteine ​​patologiche parzialmente riassorbite dall'epitelio tubulare penetrano nel tessuto interstiziale provocando rigonfiamento dello stroma renale, ristagno linfatico con comparsa di infiltrati linfocitari, cioè processo infiammatorio v tessuto interstiziale(nefrite interstiziale). In futuro si sviluppano ialinosi e sclerosi dell'interstizio, seguite dalla morte di glomeruli, nefroni e rughe nefrotiche dei reni. Il danno ai tubuli può causare lo sviluppo della sindrome nefrosica.

Tutte le altre lesioni delle notti riscontrate nel mieloma multiplo sono aspecifiche. Quindi, a causa dell'infezione, può verificarsi pielonefrite. Circa il 5-25% dei pazienti sviluppa amiloidosi renale. Disturbi metabolici spesso portano allo sviluppo di non solo nefrite interstiziale ma anche nefrocalcinosi e urolitiasi.

Patogenesi (cosa succede?) durante la nefropatia da mieloma multiplo

Macroscopicamente, i reni nella nefropatia da mieloma sono di dimensioni ingrandite, di consistenza densa e di colore rosso intenso. All'incisione, il midollo edematoso si gonfia. IN singoli casi i reni possono essere ridotti di dimensioni e raggrinziti.

Istologicamente, i principali cambiamenti si trovano nei tubuli distali. La caratteristica più caratteristica di un rene mielomatoso è l'abbondanza di cilindri nel lume dilatato dei tubuli, in alcune aree con deposizione di calcio (cilindri calcarei). L'aspetto di questi cilindri è associato alla precipitazione della proteina di Bence-Jones. In alcuni casi, la maggior parte dei tubuli è piena di masse proteiche omogenee. A volte i cilindri dalla caratteristica forma squamosa sono circondati alla periferia da cellule giganti come le cellule di riassorbimento. corpi stranieri. L'epitelio dei tubuli subisce alterazioni significative sotto forma di degenerazione ialino-vacuolare, vacuolare e granulare, ed è facilmente desquamato. Questi cambiamenti epiteliali si sviluppano prevalentemente nei tubuli prossimali, dove viene riassorbita la proteina di Bence-Jones, che si ritiene abbia un effetto dannoso diretto su cellule epiteliali. In alcuni casi si trovano depositi di paraproteine ​​nei glomeruli, nel tessuto interstiziale e intorno ai vasi.

Tuttavia, va notato che i glomeruli renali nella nefropatia da mieloma quasi non subiscono alterazioni patologiche, ad eccezione di quei casi che sono accompagnati dallo sviluppo dell'amiloidosi. Nel tessuto interstiziale si rilevano aree di fibrosi e infiltrati cellulari (in almeno il 50% dei casi). I vasi dei reni, come i glomeruli, con un vero mieloma renale rimangono praticamente intatti. Con ipercalcemia grave e prolungata, si sviluppano nefrocalcinosi e formazione di calcoli (in circa il 10% dei casi). Poiché il mieloma multiplo si sviluppa prevalentemente negli anziani, si riscontrano spesso fenomeni di aterosclerosi dei vasi renali ea ciò si associa la possibilità di sviluppare ischemia renale. Ulteriori violazioni della linfa e della circolazione sanguigna portano alla morte dei nefroni e allo sviluppo della nefrosclerosi con un quadro clinico di CRF. Va notato che in alcuni pazienti, indipendentemente dalla gravità clinica e manifestazioni di laboratorio nefropatia da mieloma nei reni non vengono rilevati cambiamenti significativi.

Sintomi della nefropatia da mieloma

Il quadro clinico della nefropatia da mieloma è caratterizzato da una notevole diversità. Dipende dal carattere alterazioni patologiche dai reni e dai sintomi di danni ad altri organi e sistemi, principalmente al sistema scheletrico. Il primo e segno costante mieloma renale è proteinuria, che si riscontra nel 65-100% dei pazienti. La sua gravità varia ampiamente - da tracce di proteine ​​a 3,3-10 g/l, e talvolta raggiunge 33 g/l e persino 66 g/l. Ci sono casi in cui la proteinuria persistente e persistente è stata l'unico sintomo del mieloma multiplo per molti anni. A volte la proteinuria può precedere a lungo la comparsa di altri sintomi di questa malattia. In tali casi, la malattia procede a lungo sotto la maschera. glomerulonefrite cronica con isolato sindrome urinaria. Utilizzando l'elettroforesi delle proteine ​​urinarie (dal suo volume giornaliero) su carta o in gel di amido, così come l'immunoelettroforesi, è possibile stabilire la natura micromolecolare (proteina di Bence-Jones) dell'uroproteina del mieloma sotto forma di un picco monoclonale (gradiente "M"), simile a un picco simile sull'elettroferogramma delle proteine ​​​​del siero del sangue. L'uroproteina di Bence-Jones viene rilevata elettroforeticamente nelle urine nel 95% dei pazienti con mieloma multiplo (GA Alekseev, 1970). Pertanto, in ogni caso di proteinuria di eziologia poco chiara, specialmente negli anziani, di norma è necessario eseguire l'elettroforesi delle proteine ​​​​delle urine, cioè esaminare l'uroproteinogramma. Per l'uroproteinogramma dei pazienti con nefropatia da mieloma, a differenza della proteinuria di altra origine, è caratteristica la predominanza delle globuline sulle albumine con la presenza di un "picco di globulinuria". Considerato quanto detto, caratteristica di qualità le proteine ​​​​urinarie che utilizzano i metodi menzionati hanno un valore diagnostico eccezionalmente importante.

La nefropatia da mieloma è caratterizzata dal rilevamento della proteina di Bence-Jones nelle urine. Tuttavia, in uno studio di routine riscaldando l'urina a 50-60 ° C, la proteina di Bence-Jones viene rilevata solo nel 30-40% dei pazienti. Nel frattempo, trovarlo non ha solo un valore diagnostico, ma anche prognostico, poiché la presenza persistente di questa proteina nelle urine può indicare l'imminente sviluppo di un'insufficienza renale irreversibile. La proteina di Bence-Jones costituisce la maggior parte delle proteine ​​​​delle urine e la sua escrezione giornaliera può raggiungere i 20 go più (I. E. Tareeva, N. A. Mukhin, 1986). Nel sedimento urinario si trovano costantemente cilindri ialini, meno spesso - granulari ed epiteliali, e nel caso della pielonefrite viene rilevata la leucocituria. L'ematuria non è caratteristica di un rene di mieloma, e solo in casi rari c'è una leggera eritrocituria (3-10 eritrociti nel campo visivo). Circa 1/3 dei pazienti presenta fosfaturia e una reazione urinaria alcalina.

L'edema, l'ipertensione arteriosa e i cambiamenti nei vasi del fondo non sono caratteristici della nefropatia da mieloma e di solito sono assenti, anche con lo sviluppo dell'insufficienza renale. Pressione arteriosa, di regola, non aumenta e tende a diminuire con il progredire della malattia. L'edema è possibile solo in quei rari casi in cui la nefropatia da mieloma si manifesta sotto forma di amiloidosi renale con sindrome nefrosica.

Clinicamente, la nefropatia da mieloma procede sotto forma di una sorta di "nefrosi da scarica" ​​con uno sviluppo relativamente rapido (subacuto) insufficienza renale manifestato da poliuria, diminuito filtrazione glomerulare, iperazotemia, che termina con la morte per azotemia uremia. L'insufficienza renale nel mieloma multiplo si verifica nel 20-40% dei pazienti ed è considerata la seconda causa di morte più comune in questi pazienti (dopo complicanze infettive). Lo sviluppo dell'insufficienza renale è solitamente preceduto da proteinuria più o meno prolungata con la presenza della proteina di Bence-Jones in circa 1/3 dei pazienti. È interessante notare che in assenza di questa proteina nelle urine, l'insufficienza renale non si sviluppa anche con proteinuria grave e prolungata. Nel meccanismo di sviluppo dell'insufficienza renale, oltre alla proteina di Bence-Jones, che ha un effetto nefrotossico sull'epitelio tubulare, sono essenziali l'ostruzione del lume dei tubuli (ostruzione tubulare), nonché fattori come ipercalcemia, iperuricemia maggiore viscosità plasma sanguigno, nefrocalcinosi e lo sviluppo in alcuni casi di infiltrati plasmacitici.

Proteinuria e insufficienza renale cronica sono le più comuni e manifestazioni caratteristiche nefropatia da mieloma. Altro sindromi renali e i sintomi sono meno comuni (insufficienza renale acuta, Sindrome nevrotica, sindrome di Fanconi).

In alcuni casi, come manifestazione iniziale la nefropatia da mieloma può sviluppare insufficienza renale acuta. Le ragioni della sua comparsa sono diverse: il più delle volte a causa del blocco dei tubuli con precipitati proteici o cristallizzazione del calcio (nefrocalcinosi). Ad esempio, i casi di sviluppo di insufficienza renale acuta in pazienti con mieloma multiplo sono descritti immediatamente dopo l'urografia endovenosa (escretoria), che è stata eseguita per chiarire la causa della proteinuria di origine sconosciuta. L'OPN in questi casi è molto difficile e per lo più finisce con la morte. Pertanto, se si sospetta il mieloma, e ancor di più quando diagnosi accertata questa malattia urografia escretoria tali pazienti sono controindicati.

La sindrome nefrosica, come già notato, è rara nel mieloma multiplo e di solito è il risultato dell'aggiunta di amiloidosi.

In alcuni casi, quando si verifica la nefropatia da mieloma grave sconfitta tubuli, una pronunciata disfunzione di quest'ultimo si sviluppa con una violazione delle loro funzioni parziali. Di conseguenza, possono comparire glicosuria, aminoaciduria, fosfaturia, ipokaliemia e ipostenuria, cioè segni caratteristici della sindrome di Fanconi, che spesso complica il decorso del mieloma multiplo.

Il trattamento della nefropatia da mieloma, così come il mieloma stesso, è cronico, costantemente progressivo, con sviluppo di insufficienza renale cronica, che in circa 1/3 dei casi è causa diretta di morte. Nelle forme diffuse di mieloma multiplo con danno totale al midollo osseo, la causa della morte è l'anemia grave e diatesi emorragica. In altri casi morte si verifica con sintomi di cachessia generale oa causa di complicazioni associate a fratture multiple ossa, - polmonite con fratture delle costole, urosepsi dovuta a fratture da compressione vertebre.

La durata media della malattia dall'inizio delle sue prime manifestazioni cliniche e di laboratorio è di 2-5 anni e solo in alcuni casi non complicati raggiunge i 6-10 anni (GA Alekseev, 1970).

Diagnosi di nefropatia da mieloma multiplo

È molto difficile fare una diagnosi di nefropatia da mieloma, specialmente quando è la prima o principale sindrome del mieloma multiplo. Il danno renale, accompagnato da proteinuria isolata e persistente, si manifesta spesso sotto forma di glomerulonefrite, amiloidosi o pielonefrite. tutta la vita diagnostica clinica tali varianti di mieloma multiplo sono molto difficili e gli errori diagnostici raggiungono il 30-50% (AP Peleshchuk, 1983). La presenza di anemia e un aumento della VES in un primo momento non trovano una corretta spiegazione e solo nella fase avanzata della malattia ne viene data retrospettivamente una corretta valutazione.

È inoltre necessario pensare alla possibilità di un mieloma renale in quei casi in cui la proteinuria si manifesta come se "senza motivo" (senza precedente tonsillite, in assenza di una storia di indicazioni di glomerulonefrite acuta, malattie suppurative croniche, ecc.) in combinazione con anemia, alta VES, soprattutto se tale combinazione è osservata in persone di età superiore ai 40-45 anni, in assenza di edema, ipertensione arteriosa, ematuria e in presenza di iperproteinemia e ipercalcemia. La diagnosi è più convincente se i segni menzionati si sviluppano sullo sfondo di patologia ossea, cioè sullo sfondo del dolore alle ossa.

Per chiarire la diagnosi, è necessario esaminare le urine per la proteina di Bence-Jones, eseguire una radiografia delle ossa (cranio, costole, iliache, vertebre), elettroforesi delle proteine ​​del sangue e delle urine (per rilevare la frazione "M" o gradiente "M" specifico del mieloma) e infine la puntura dello sterno. Per quanto riguarda la biopsia con puntura del rene, valore diagnostico questo metodo è controverso, poiché i cambiamenti morfologici nei reni nel mieloma multiplo sono caratterizzati da una grande diversità e stabilire segni specifici mieloma renale non è sempre possibile. Allo stesso tempo biopsia con ago i reni permettono di escludere l'amiloidosi e la glomerulonefrite.

L'insufficienza renale cronica causata dal mieloma renale, a differenza dell'insufficienza renale cronica di un'altra eziologia (in particolare la glomerulonefrite), non è accompagnata dallo sviluppo di ipertensione arteriosa e ipocalcemia. Il livello di calcio nel sangue di tali pazienti è sempre elevato, incluso in stadi di insufficienza renale cronica. Con lo sviluppo dell'acidosi tubulare nel sangue, il livello di sodio e cloro aumenta e il contenuto di potassio diminuisce, mentre l'escrezione giornaliera di sodio, cloro, calcio, fosforo diminuisce nelle urine e aumenta l'escrezione di potassio.

Trattamento della nefropatia da mieloma

Ad oggi, non ci sono metodi affidabili per terapie per il mieloma multiplo. Tuttavia, l'uso di una terapia complessa che utilizza citostatici (sarcolisina, ciclofosfamide, ecc.) In combinazione con glucocorticoidi e ormoni anabolici consente in molti casi di ottenere una remissione clinica a lungo termine (fino a 2-4 anni) e, di conseguenza, un aumento dell'aspettativa di vita del paziente, un ripristino temporaneo della sua attività fisica e persino della sua capacità lavorativa (per le persone che non sono impegnate nel lavoro fisico).

Tuttavia, citostatici e glucocorticoidi possono essere prescritti solo in assenza di segni di insufficienza renale. Nei pazienti con nefropatia da mieloma nella fase di insufficienza renale cronica, l'uso di questi farmaci è controindicato. In tali casi, il terapia sintomatica(così come a HPN di altra eziologia). La dialisi peritoneale e l'emodialisi non sono raccomandate. In alcuni casi viene utilizzata la plasmaferesi. Il trapianto di rene non è indicato per tali pazienti.

Per correggere l'ipercalcemia osservata nel mieloma renale, vengono prescritti corticosteroidi, diuretici, calcitonina; consigliare accoglienza copiosa liquidi (per combattere la disidratazione e aumentare la diuresi). Con lo sviluppo dell'iperuricemia, è indicato l'allopurinolo. Usano anche l'introduzione di soluzioni di disintossicazione, trasfusioni di sangue e massa di eritrociti.

Quali medici dovresti vedere se hai la nefropatia da mieloma

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Nefropatia da mieloma- Questa è una malattia che consiste, prima di tutto, nel danneggiamento dei nefroni renali da parte di proteine ​​​​anormali - paraproteine. Caratteristica di un vero mieloma renale è la deposizione di precipitati di proteine ​​mielomatose anormali nei tubuli distali con danno e blocco di questi ultimi. I reni nella nefropatia da mieloma sono di dimensioni ingrandite, hanno una consistenza densa e un colore rosso intenso. Sull'incisione, il midollo edematoso si gonfia. In alcuni casi, i reni sono rugosi e di dimensioni ridotte. Il più tipico per un rene mielomatoso è l'abbondanza di cilindri nel lume dilatato dei tubuli, in alcune aree con depositi di calcio (cilindri calcarei). In alcuni casi, la maggior parte dei tubuli è inondata da masse proteiche omogenee. A volte i cilindri di una specifica forma squamosa lungo la periferia sono delimitati da cellule giganti come cellule di riassorbimento per corpi estranei. L'epitelio dei tubuli è soggetto a significative trasformazioni sotto forma di distrofia vacuolare, ialino-vacuolare e granulare, liberamente desquamata. Nel tessuto interstiziale si riscontrano aree di infiltrati cellulari e fibrosi (in non meno del 50% dei casi). Con un vero mieloma renale, i vasi renali, come i glomeruli, rimangono quasi intatti. Con ipercalcemia grave e prolungata, iniziano la nefrocalcinosi e la formazione di calcoli (in quasi il 10% dei casi). Poiché il mieloma si forma principalmente negli anziani, spesso vengono rilevati fenomeni di aterosclerosi dei vasi renali e a questo si unisce la possibilità di sviluppare ischemia renale.

trattamento

Ad oggi, non esistono metodi e mezzi corretti per il trattamento del mieloma multiplo. Tuttavia, l'uso di una terapia complessa con l'uso di citostatici (ciclofosfamide, sarcolisina, ecc.) In combinazione con glucocorticoidi e ormoni anabolizzanti consente in molti casi di ottenere una remissione clinica a lungo termine (fino a 2-4 anni) e, quindi, aumentare l'aspettativa di vita del paziente.

sintomi

Il primo e più costante segno di mieloma renale è la proteinuria, che si riscontra nel 65-100% dei pazienti. Nei sintomi della nefropatia da mieloma, non esiste una variante abituale di HC: ipoproteinemia, edema, ipercolesterolemia; non segnalare sintomi lesioni vascolari reni - retinopatia, ipertensione. Caratterizzato da iper e disproteinemia con un contenuto prevalente di β-globuline e paraproteina anormale. Trovato nel sedimento urinario diverso tipo cilindri, per lo più cilindri giganti di una struttura a strati. Leucocituria ed eritrocituria sono spesso assenti. In alcuni pazienti (23%) si notano i fenomeni di nefronecrosi acuta, che porta a insufficienza renale acuta con oligo o anuria e aumento incessante dell'azotemia.

La nefropatia da mieloma è una malattia renale che induce gli organi a indurirsi, ingrandirsi e diventare rosso vivo. In casi eccezionali, si restringono e si raggrinziscono. La malattia si verifica prevalentemente negli anziani. Pertanto, il suo compagno frequente è l'aterosclerosi vascolare, così come l'ischemia renale.

Nefropatia da mieloma

Sintomi

Clinicamente, la nefropatia da mieloma si manifesta:

• Alto contenuto nei reni di beta-globuline, una paraproteina patologica;
• Rilevamento nelle urine di vari cilindri;
• Un aumento dei sali di calcio nelle urine;
• Sviluppo attivo dell'insufficienza renale.

La retinopatia e l'ipertensione, che sono caratteristiche di altri tipi di nefropatie, non si osservano nella sua forma di mieloma. Non ci sono edema e contenuto eccessivo di colesterolo. Un quarto dei pazienti sviluppa nefronecrosi acuta. Questo può portare alla completa cessazione della funzione renale. L'urina cesserà di formarsi e risaltare, il che è pericoloso per la vita.

Trattamento

Oggi la medicina cerca di trovare metodi efficaci trattamento del mieloma renale. Per ottenere la remissione da 2 a 3 anni, il paziente viene prescritto terapia complessa. Ingresso richiesto medicinali: glucocorticoidi e cistostatici. Consentono non solo di aumentare l'aspettativa di vita, ma anche di preservarla. attività fisica, per sostenere la capacità di lavorare. Ma terapia farmacologica aiuta solo in assenza di insufficienza renale. Altrimenti, i farmaci sono controindicati.

Se la nefropatia da mieloma è accompagnata da insufficienza renale cronica, è indicata la terapia sintomatica. Al paziente vengono raccomandate sessioni di plasmaferesi. Per ridurre i sali di calcio nelle urine e il rischio di sviluppare malattie della pietra, si raccomanda al paziente bevanda abbondante e diuretici. L'emodialisi e le trasfusioni di sangue sono prescritte solo in casi gravi come un trapianto di rene.