Varianti radiologiche della sarcoidosi. Sarcoidosi (opzioni radiografiche). Cause della malattia

trascrizione

1 Diagnosi differenziale della sarcoidosi polmonare, trattamento Baranova Olga Petrovna, candidato di scienze mediche, ricercatore senior Istituto di ricerca di pneumologia, Dipartimento di pneumologia, Università medica statale di San Pietroburgo. acad. IP Pavlova Capo del dipartimento Dottore in scienze mediche, professore M.M. Ilkovich

2 Definizione La sarcoidosi è una malattia multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di un'infiammazione immunitaria con formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza necrosi con esito in riassorbimento o fibrosi.

3 Sarcoidosi Anatomia patologica Infiltrazione macrofagi-linfocitica Granuloma a cellule epitelioidi (granulomatosi) Fibrosi (Dichiarazione sulla sarcoidosi, 1999)

4 Epidemiologia La prevalenza della SOD nella popolazione in varie regioni del mondo varia da 0,5 a 64 casi

5 STRUTTURA DELLA DIAGNOSI AMBULATORIALE (n=560) 15,80% 6,10% 0,50% 1,20% 0,50% 4,50% 34% 37,40% Tubercolosi Sarcoidosi Polmonite ILD Bronchite cronica Patologia vasi SOD sospettata solo nel 40%. La percentuale di errori diagnostici è del 60%. Malattie professionali Diffusione della natura tumorale

6 Diagnosi di SOD Criteri per stabilire la diagnosi di sarcoidosi Corrispondenza del quadro clinico e radiologico Presenza di granulomi sarcoidi non caseosi nel materiale bioptico Esclusione della presenza di agenti batterici, fungini e virologici nei tessuti esaminati e nel BAL (Statement on Sarcoidosis, 1999 )

7 Sarcoidosi: forma acuta % Linfoadenopatia mediastinica Febbre Artralgia (nel 75% dei pazienti) Eritema nodoso (nel 66% dei pazienti) Ingrossamento dei linfonodi periferici (58%) Dolore toracico (50%) Tosse secca (41%) Perdita di peso (25 %)

8 Sarcoidosi: forma cronica primaria (45% - decorso asintomatico) tosse secca 14% dolore toracico 13% respiro corto - 10% debolezza 14% artralgia 6% temperatura corporea subfebbrile 6% aumento della sudorazione 5% mialgia 3% perdita di peso 2%

9 CLASSIFICAZIONE RADIOLOGICA DELLA SARCOIDOSI RESPIRATORIA Stadio 0 radiografia normale Stadio 1 linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni e del mediastino. Il parenchima dei polmoni è invariato. Linfoadenopatia bilaterale di stadio 2 delle radici dei polmoni del mediastino. Cambiamenti patologici nel parenchima polmonare. Patologia dello stadio 3 del parenchima polmonare senza aumento dei linfonodi intratoracici. Fibrosi polmonare allo stadio 4 Dichiarazione di sarcoidosi. Sarcoidosi, vasculite e malattie polmonari diffuse, 1999. Vol.16.-P

10 RADIOGRAFIA DEGLI ORGANI DEL TORACE Il principale metodo di rilevazione primaria dei pazienti con sarcoidosi.

11 METODI DI IMAGING DELLA SARCOIDOSI RADIOLOGICO (radiografia, tomografia lineare, tomografia computerizzata) RADIONUCLIDE (scintigrafia con GA 67 citrato, scintigrafia perfusionale con MMA Tc-99 m) ECOGRAFIA (ecografia endoscopica con ago sottile biopsia transesofagea dei linfonodi mediastinici) IMMAGINI IN RISONANZA MAGNETICA TOMOGRAFIA AD EMISSIONE DI POSITRONI

12 TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA chiarimento della forma, fase e prevalenza del processo; diagnosi differenziale; monitoraggio dinamico per valutare l'attività del processo e l'efficacia del trattamento; applicazione del metodo in biopsia.

13 METODI RADIONUCLIDE scintigrafia con GA 67 citrato, scintigrafia perfusionale con Tc-99 m Caratteristiche del microcircolo polmonare alterato, nell'area di localizzazione del processo patologico e nelle aree integre. Chiarimento della prevalenza e del grado di attività del processo patologico. Non è un metodo di diagnosi nosologica delle malattie respiratorie.

14 PET La PET fornisce informazioni affidabili sull'attività della sarcoidosi. La PET / TC consente di stabilire più accuratamente la topografia della sarcoidosi attiva, identificando i focolai di maggiore attività metabolica Gotway M.B. e altri, 2000

15 IMMAGINI DI RISONANZA MAGNETICA Il metodo principale per la diagnosi delle localizzazioni extrapolmonari della sarcoidosi.

16 "Advances in radiodiagnosis of polmonary and extrapolmonary sarcoidosis" Decorso atipico della SOD Interessamento unilaterale Sarcoidosi "alveolare" Ipertensione polmonare Pleurite Cavità David A. Lynch

17 DISSEMINAZIONE FOCALE-INTERSTIZIALE Localizzazione asimmetrica e atipica dei cambiamenti Diffusione unilaterale

18 GROUND GLASS SYMPTOM CT-semiotica: più piccoli focolai perilinfatici formano aree di compattazione del tessuto polmonare sotto forma di vetro smerigliato di forma irregolare, senza contorni netti

19 Cambiamenti "alveolari" nella SOD

20 Diagnosi differenziale della sarcoidosi caotica centrolobulare a disseminazione focale Polmonite da ipersensibilità Tubercolosi disseminata ematogena acuta

21 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Polmonite da ipersensibilità Polmonite interstiziale desquamativa

22 GRANDI FUOCHI I grandi focolai si trovano lungo la pleura costale I grandi focolai si trovano principalmente nella profondità del tessuto polmonare, hanno contorni netti, struttura omogenea.

23 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Carcinoma broncoalveolare, forma disseminata Metastasi ematogene

24 AMPIE AREE DI CONSOLIDAMENTO Zone di infiltrazione alveolare nelle parti corticali dei polmoni, senza contorni netti, con lume visibile dei bronchi.

25 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Fibrosi polmonare idiopatica

26 Riduzione del volume dei segmenti posteriori dei lobi superiori a causa della fibrosi delle strutture parenchimali-interstiziali del polmone, spostamento dei bronchi dei lobi superiori dei polmoni posteriormente, comparsa di una forma lineare di corde fibrose, deformità del contorno della pleura mediastinica. FIBROSI POLMONARE

27 FIBROSI POLMONARE Modifiche bollose

28 Sovradiagnosi di SL stadio I: malattie linfoproliferative (linfomi non classificati, plasmocitomi) tubercolosi dei linfonodi del mediastino metastasi tumorali nei linfonodi del mediastino toxocariasi Per SL è caratteristico: un aumento predominante del gruppo broncopolmonare dei linfonodi su entrambe le parti nessuna dinamica per lungo tempo (condizioni generali del paziente, dimensione dei linfonodi) possibilità di sviluppo inverso spontaneo

29 Sovradiagnosi di stadio I SL: Patologia del cuore e dei vasi sanguigni: anomalie dei grandi vasi aneurisma aortico ingrossamento delle parti centrali dell'arteria polmonare difetti cardiaci congeniti e acquisiti La diagnosi corretta nella patologia del cuore e dei vasi sanguigni può essere stabilita:

30 In un policlinico, il sospetto di SOD in stadio I dovrebbe essere giustificato dalla presenza dei seguenti segni: sindrome di Löfgren, linfoadenopatia mediastinica con buona salute generale del paziente ed emocromo clinico normale

31 Sovradiagnosi di SL stadio II e III Processi tumorali nei polmoni (carcinosi polmonare primitiva o secondaria, carcinoma alveolare bronchiale) DTL Pneumoconiosi SL è caratterizzata da: nessun segno di intossicazione, solitamente normale o moderatamente elevata VES anergia alla tubercolina EAA

32 In un policlinico, il sospetto di SOD stadio II dovrebbe essere giustificato dalla presenza dei seguenti segni: clinici: nel 45-50% dei casi, decorso radiologico asintomatico: comune bilaterale interstiziale (rete, peribronchiale, alterazioni perivascolari, sintomo di vetro smerigliato ) e ombre focali, spesso combinate con linfoadenopatia mediastinica normali parametri funzionali della respirazione esterna

33 Verifica della diagnosi in pazienti con SOD (n=1180) biopsia mucosa 1,9% biopsia linfatica. nodulo 1,3% OBL, VTS 18,1% biopsia cutanea 1,3% agobiopsia 1,3% PBB 41,7% clinico e radiologico 34,8%

34 Valore informativo della biopsia in funzione dello stadio della sarcoidosi polmonare FBD (n=560) PBD (n=79) % 50 73,3 83,3 63,3 Stadio 1 Stadio 2 Stadio 3 totale % 48,7 62,5 38,1 1 stadio 2 stadio 3 stadio totale, V.P. Molodtsova, 2005

35 Quadro endoscopico in SOD normale, vascolarizzazione, alterazioni tubercolari Dall'archivio di V.P. Molodtsova, 2005

36 Robert P. Baughman "Terapia della sarcoidosi: chi trattare e come" Il 50% dei pazienti con SOD non ha bisogno di cure Le tattiche di trattamento dovrebbero essere diverse nel decorso acuto, cronico e refrattario della malattia

37 CARATTERISTICHE DEL CORSO DI SOD 1. Possibilità di remissione spontanea Sindrome di Lofgren % Stadio % Stadio % Stadio % Stadio %. 2. RICORRENZE (30-59%) Nei pazienti con remissione spontanea, la recidiva si verifica solo nel 2-8% dei casi J.E. Gotlieb et all., Chest., 1997,111:

38 Trattamento Terapia farmacologica: corticosteroidi (ICS, SCS); farmaci alternativi (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide). Metodi non farmacologici: fame curativa; metodi efferenti.

39 TRATTAMENTO CON CORTICOSTEROIDI SISTEMICI NON indicato Variante di Lofgren indicata SOD di stadio 1 e 2 di nuova diagnosi Sarcoidosi asintomatica che non progredisce al follow-up Segni di DN Progressione delle alterazioni radiologiche nei polmoni Ipercalcemia/iperkalciuria coinvolgimento renale progressivo coinvolgimento cardiaco e/o del sistema nervoso centrale

40 Trattamento della SOD: PRENDERE LA DECISIONE DI INIZIARE IL TRATTAMENTO La dose iniziale di SCS è solitamente di 20 mg/die (basata sul prednisolone). Dosi più elevate possono essere associate a danni cardiaci, neurosarcoidosi. Nel corso di 5-6 mesi, queste dosi vengono ridotte gradualmente a 5-10 mg/giorno al giorno. Il trattamento deve continuare per circa un mese.La dose giornaliera di SCS dipende da: - la gravità dell'attività della malattia, - le malattie concomitanti, - le caratteristiche individuali del paziente.

41 Trattamento della sarcoidosi extrapolmonare Terapia iniziale: terapia pulsata di tre giorni con metilprednisolone 1 g al giorno + corticosteroidi sistemici per 6-8 settimane (prednisolone alla velocità di 1 mg/kg/giorno) H.J. Michielsen, M. Drent, 2005

42 SCARICO E DIETOTERAPIA Fase 1: in monoterapia. Fase 2: monoterapia o in combinazione con la successiva nomina di ICS o SCS. Fase 3-4: per ridurre gli effetti collaterali del trattamento delle SCS e stimolare la loro sintesi endogena. Se i pazienti con sarcoidosi hanno comorbilità: obesità, ipertensione, ecc.

43 Radiografie di un paziente con stadio I SL prima della RDT e un anno dopo la RDT

44 Indicazioni alla plasmaferesi Decorso progressivo della malattia Insufficiente efficacia della terapia con corticosteroidi Lesioni sistemiche e refrattarietà alla terapia in corso Presenza di effetti collaterali del trattamento SCS Grave compromissione dell'immunità umorale

45 Livello di TNF- nei pazienti con SOD (pg/ml) prima e dopo la plasmaferesi prima della PF Dopo la PF Normale Stadio 2 Stadio 3 Stadio 4

46 Scintigrafia al III stadio. Sarcoidosi polmonare Prima del trattamento Durante il trattamento

47 Nuove direzioni nel trattamento della SOD Uso di inibitori della fosfodiesterasi di tipo 4 Trattamento dell'ipertensione polmonare Uso di inibitori della sintesi del TNF-α Inclusione di antiossidanti nel trattamento complesso

48 Indicazioni per l'uso di farmaci che inibiscono la sintesi di TNF-α FVC<70 % Одышка >1° Durata della malattia > 2 anni Presenza di lesioni extrapolmonari della sarcoidosi (organi vitali: SNC, cuore, reni)

49 Limitazioni all'uso di farmaci che inibiscono la sintesi del TNF-α Costo Reazioni allergiche (10%) Aumento dell'incidenza di lesioni micotiche, microbiche, virali Non utilizzabile nello scompenso cardiaco Elevata incidenza di processi neoplastici.

50 Ipertensione polmonare in pazienti con sarcoidosi

51 Valori medi della pressione sistolica nell'arteria polmonare in pazienti con SOD prima e dopo 16 settimane di terapia con bosentan

52 Conclusioni Non tutti i pazienti con SOD necessitano di trattamento È consigliabile la combinazione di corticosteroidi con altri farmaci L'effetto insufficiente della terapia con corticosteroidi può essere dovuto non solo alla refrattarietà, ma anche all'aggiunta di complicanze dell'ipertensione polmonare

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Sarcoidosi

Sarcoidosi (malattia di Besnier-Beck-Schaumann)– una malattia sistemica benigna di eziologia sconosciuta, che si basa sulla formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza caseosi, in assenza di Mycobacterium tuberculosis. Con la sarcoidosi, il 95-100% dei linfonodi è interessato (periferico, intratoracico, mesenterico), 80-86 - polmoni, 65 - milza e fegato, 40 - pelle, 30 - muscoli, 20 - occhi e cuore, 19% - ossa , reni e altri organi (sistema nervoso, ghiandole salivari). L'eziologia della sarcoidosi è ancora sconosciuta. La maggior parte dei ricercatori considera la sarcoidosi una malattia polietiologica.

Classificazione della sarcoidosi dell'apparato respiratorio

In conformità con gli accordi internazionali, gli stadi della malattia sono determinati sulla base dei dati radiografici del torace:

0a tappa: nessun cambiamento sulle radiografie;

1° stadio: linfoadenopatia ilare bilaterale;

2° stadio: linfoadenopatia ilare bilaterale e alterazioni del parenchima polmonare;

3° stadio: alterazioni del parenchima polmonare senza linfoadenopatia ilare bilaterale;

4a tappa: cambiamenti fibrotici nel tessuto polmonare, inclusa la formazione di un polmone "a nido d'ape".

Lo stadio 0 si riferisce a pazienti che non hanno cambiamenti nelle radiografie del torace, ma hanno manifestazioni extratoraciche di sarcoidosi.

Il primo stadio è chiamato sarcoidosi dei linfonodi mediastinici o intratoracici (CHLN). È caratterizzato da un ingrossamento simmetrico bilaterale dei linfonodi broncopolmonari, meno spesso sono interessati i linfonodi tracheobronchiali e paratracheali.

Il secondo stadio è mediastinico-polmonare o sarcoidosi del VLN e dei polmoni. Sullo sfondo di una diminuzione o conservazione dei cambiamenti di VLN nel tessuto polmonare, compaiono: focolai di dimensioni 6-10 mm, aree di infiltrazione lungo i vasi e i bronchi, principalmente attorno alle radici, nelle zone medie e inferiori del polmoni, lasciando libere le cime.

Il terzo e il quarto stadio (sarcoidosi dei polmoni) sono caratterizzati da un ulteriore aumento del danno tissutale polmonare in assenza di cambiamenti pronunciati nel VLN. È possibile sviluppare una densa disseminazione piccolo-focale, decrescente in direzione apico-caudale, cambiamenti focali e conglomerati di varie forme e dimensioni con la formazione graduale di un polmone "a nido d'ape", un aumento della pneumofibrosi e alterazioni cirrotiche principalmente nel mezzo e sezioni basali dei polmoni su entrambi i lati.

Quadro clinico

La malattia si verifica prevalentemente (80%) nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni, le donne si ammalano 2 volte più spesso degli uomini. La sarcoidosi degli organi respiratori può verificarsi in acuto O cronico modulo. A forma cronica l'insorgenza della malattia è spesso asintomatica (35-40% dei pazienti) - la patologia viene rilevata durante un esame fluorografico preventivo. È anche possibile un esordio asintomatico della malattia, in cui i pazienti possono lamentare debolezza, affaticamento, sudorazione, che si sviluppano gradualmente, temperatura subfebbrile e dolori articolari "volanti". C'è una tosse secca, disagio dietro lo sterno. Con il progredire della malattia, appare mancanza di respiro.

Per forma acuta sarcoidosi, insieme alla linfoadenopatia mediastinica, sono caratterizzati da: febbre fino a 38-39 ° C per un breve periodo (5-7 giorni), dolori articolari, comparsa di eritema nodoso sulle gambe, occasionalmente sulle mani, aumento della linfonodi periferici, dolore al petto, tosse secca, perdita di peso. Un esordio acuto è sempre accompagnato da un aumento della VES a 40-50 mm/h.

Il complesso dei sintomi, comprendente linfoadenopatia mediastinica, febbre, eritema nodoso, artralgia e aumento della velocità di eritrosedimentazione, è chiamato Sindrome di Lofgren(Lofgren) prende il nome dallo scienziato che lo descrisse in pazienti con sarcoidosi nel 1946. La sindrome di Löfgren si verifica principalmente nelle donne sotto i 30 anni di età.

Nel 10-12% dei casi, l'insorgenza acuta della sarcoidosi è caratterizzata dall'aspetto Sindrome di Heerfordt(Heerfordt, 1909) sotto forma di uveite subacuta o cronica, ingrossamento della parotide e di altri gruppi di ghiandole salivari, paresi dei nervi cranici, principalmente n. facciale.

L'esordio acuto e subacuto può essere caratterizzato da sindrome di Mikulicz- lesioni sarcoidi delle ghiandole lacrimali e salivari, che portano ad una diminuzione della lacrimazione e della salivazione e alla comparsa di secchezza delle fauci.

Visto relativamente raramente Sindrome di Morozov-Jungling, in cui l'osteite cistica multipla si sviluppa con danni alle falangi terminali delle dita delle mani e dei piedi, dove si formano piccole cisti.

A esame fisico nei pazienti con sarcoidosi, i dati sono scarsi. La condizione dei pazienti di solito non soffre. Alcuni di loro tendono ad essere in sovrappeso. L'eritema nodoso si verifica sulla pelle. I linfonodi periferici sono ingranditi più spesso nei gruppi sopraclavicolare, cervicale, ascellare, meno spesso nel gomito e inguinale. I linfonodi non sono saldati tra loro e i tessuti circostanti, hanno una densa consistenza elastica, sono indolori alla palpazione, e non tendono a disgregarsi ea formare fistole (a differenza della tubercolosi). Percuterealmente, può esserci un accorciamento del suono nello spazio interscapolare e parasternale. L'immagine auscultatoria dei polmoni nelle fasi iniziali della sarcoidosi di solito non differisce dalla norma. Si può sentire un respiro indebolito. Nella fase di formazione di un polmone "cellulare", appare il crepitio.

A sarcoidosi generalizzata insieme al quadro della disseminazione nei polmoni, vengono spesso alla ribalta i sintomi dovuti a localizzazioni extrapolmonari del processo. Particolarmente gravi sono le sarcoidosi del fegato e della milza, dei reni, del sistema nervoso centrale e del cuore.

Nell'analisi clinica del sangue per i pazienti con sarcoidosi, la presenza di leucopenia e linfopenia è la più caratteristica. Tra i cambiamenti biochimici, ci sono l'ipergammaglobulinemia, una diminuzione del coefficiente albumina-globulina e un aumento del contenuto di calcio nel sangue e nelle urine. Mycobacterium tuberculosis è assente nel materiale in esame, la sensibilità alla tubercolina è bassa e negativa, così come le reazioni sierologiche alla presenza di anticorpi anti-tubercolosi.

raggi X A sarcoidosi l'espansione di un'ombra di uno sredosteniye e radici di polmoni è annotata. La lesione è solitamente bilaterale. In 2/3 dei pazienti è presente un ispessimento della pleura interlobare. Sui tomogrammi del mediastino, i linfonodi appaiono come grandi conglomerati, i loro contorni sono chiari, i linfonodi sono rotondi o ovali.

Immagine a raggi X Sarcoidosi dei polmoni e VLN caratterizzato da cambiamenti nel modello polmonare di un carattere a rete e dalla formazione di ombre focali dovute alla formazione di granulomi. I cambiamenti hanno una localizzazione bilaterale con una distribuzione predominante nelle sezioni medio-inferiori dei polmoni.

Semiotica a raggi X a sarcoidosi dei polmoni senza aumento visibile del VLN caratterizzato dalla presenza di ombre focali e sigilli interstiziali nei polmoni, più spesso nelle parti medio-superiori dei polmoni e più densamente nelle parti corticali dei polmoni. Con lo sviluppo di una grave pneumosclerosi, si forma l'immagine di un polmone "a nido d'ape" e si possono formare grandi bolle, simili a cavità tubercolari.

A broncoscopia rivelare: gonfiore diffuso della mucosa e sua iperemia, ipervascolarizzazione, eruzioni tubercolari sulla mucosa, piccole stenosi bronchiali dovute a lesioni infiltrative o proliferative della mucosa; segni indiretti di un aumento della VLLU (espansione della biforcazione della trachea, rigonfiamento delle pareti dei bronchi).

lavaggio broncoalveolare consente di identificare le caratteristiche del citogramma del lavaggio broncoalveolare (BAS). Un citogramma normale è caratterizzato dalla seguente composizione cellulare: macrofagi alveolari - 85-87%, linfociti - 7-10, neutrofili - 2-5%. Con il decorso attivo della sarcoidosi, indipendentemente dalla localizzazione, si nota un'elevata linfocitosi - fino all'80% e la comparsa fino al 10% dei neutrofili.

Il test di Kveim consiste nella somministrazione intradermica di un antigene sarcoide ottenuto da organi affetti da sarcoidosi (omogenati della milza asportata o VLN). La reazione è considerata positiva se, 3-4 settimane dopo l'iniezione intradermica di 0,1 ml di antigene di Kveim, si forma una papula nell'avambraccio o nella coscia, costituita da granulomi sarcoidi, la cui presenza è confermata dall'esame istologico.

Diagnosi istologica. Il metodo più semplice e accessibile è la biopsia transbronchiale della mucosa, della parete sottomucosa del bronco, del linfonodo adiacente e persino del polmone durante la fibrobroncoscopia. Puoi anche eseguire una biopsia della pelle, dei linfonodi periferici, se necessario: fegato, milza, ghiandola tiroidea. Il principale substrato patomorfologico della sarcoidosi è granuloma epitelioide, costituito quasi esclusivamente da cellule epitelioidi e singole cellule giganti di Pirogov-Langhans, con ristretto bordo cellulare linfoide lungo la periferia, senza focolai di necrosi caseosa al centro, senza MBT, ma talvolta con presenza di necrosi asettica.

Metodi di ricerca sulle radiazioni nella diagnosi differenziale della sarcoidosi dei polmoni e delle malattie accompagnate dalla sindrome della disseminazione polmonare bilaterale.

Dubrovnik S.E. Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca. MF Vladimirsky.

1.1. ASPETTI SEPARATI DI EPIDEMIOLOGIA, EZIOLOGIA E PATOGENESI DELLA SARCOIDOSI RESPIRATORIA

La sarcoidosi è una malattia polisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di flogosi produttive con formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza caseificazione, con tendenza al riassorbimento o esito in fibrosi.

La prima menzione della sarcoidosi come malattia della pelle (psoriasi papillare) fu descritta nel 1869 da J. Hutchinson, poi nel 1889 da E. Besnier. Nel 1899 C. Boeck usò per la prima volta il termine "sarcoidosi della pelle", basato sulla somiglianza esterna dei cambiamenti della pelle con il sarcoma. Nel 1917, J. Schaumann stabilì una lesione dei linfonodi intratoracici caratteristica della sarcoidosi e combinò tutti i casi precedentemente descritti della malattia con il termine "linfogranuloma benigno". Nel 1934, al congresso internazionale dei dermatologi di Strasburgo, la malattia fu nominata "Beignet-Beck-Schaumann". Dal 1948, su raccomandazione della Conferenza Internazionale (Washington, USA), il concetto di "sarcoidosi" è stato utilizzato nella classificazione internazionale delle malattie. La sarcoidosi è attualmente classificata nella Classe III "Malattie del sangue, organi ematopoietici e alcuni disturbi che coinvolgono il meccanismo immunitario".

Negli ultimi anni si è registrato un costante aumento dell'incidenza della sarcoidosi, con un aumento annuo del numero di pazienti dell'1,9%. Ciò è dovuto sia al vero aumento della sua frequenza, all'attività di rilevamento e alla perfezione della diagnosi.

Secondo dati statistici generalizzati, la prevalenza della sarcoidosi nel mondo è in media di 20 per 100.000 abitanti (negli Stati Uniti e in Europa da 10 a 40) e in Russia - 12,6 per 100.000 abitanti. La più alta prevalenza di sarcoidosi nel mondo si nota in Svezia, per la quale la cifra è di 64.

L'incidenza della sarcoidosi (il numero di pazienti di nuova diagnosi durante l'anno per 100.000 abitanti) varia da 1-2 a 17 per 100.000 persone, in Russia queste cifre sono 0,2-3,2 per 100.000 abitanti, mentre l'incidenza della popolazione urbana supera il totale 1,3-1,5 volte.

L'evidenza epidemiologica suggerisce che la più alta prevalenza di sarcoidosi si registra nei paesi con un clima temperato e freddo.

Numerosi lavori indicano che la sarcoidosi si verifica 10-17 volte più spesso nei neri ed è più grave, mentre nei bianchi la malattia nella maggior parte dei casi è asintomatica. I casi di sarcoidosi tra indiani, eschimesi e neozelandesi sono estremamente rari.

Il significato sociale della sarcoidosi è determinato dal fatto che nell'80% dei casi le persone in età lavorativa sono malate, dai 20 ai 50 anni. È noto che la malattia può svilupparsi a qualsiasi età. Casi della malattia sono stati descritti nei bambini e negli anziani. La sarcoidosi dell'apparato respiratorio si verifica in entrambi i sessi, ma le donne sono più spesso malate (52-85%).

Ognuna delle dieci osservazioni è caratterizzata dalla progressione del processo. La mortalità per sarcoidosi raggiunge l'1-4% a causa di insufficienza respiratoria, coinvolgimento nel processo del cuore e del sistema nervoso centrale.

Eziologia la sarcoidosi rimane sconosciuta. Attualmente, la maggior parte dei ricercatori è dell'opinione sulla natura polietiologica della malattia.

Per molto tempo, la nozione di sarcoidosi come forma speciale di tubercolosi ha dominato nella letteratura nazionale. Questo aspetto aveva un significato non solo teorico, ma anche applicativo, dal momento che nel nostro Paese i pazienti affetti da sarcoidosi polmonare erano in osservazione negli ospedali antitubercolari da diversi anni. L'opinione che la sarcoidosi sia eziologicamente indipendente dalla tubercolosi è stata formulata da J. Crofton e A. Douglas nel 1974. Allo stesso tempo, non è possibile escludere completamente l'insorgenza o la progressione della sarcoidosi dovuta all'esposizione al Mycobacterium tuberculosis.

Attualmente si ritiene che la predisposizione genetica alla sarcoidosi non solo svolga un ruolo nella sua insorgenza, ma ne determini anche il decorso, il che è confermato dall'identificazione di alcuni antigeni HLA nei pazienti di questa categoria. Sono stati descritti casi di sarcoidosi familiare (in gemelli), coppie marito-moglie, nonché in individui non legati da legami familiari, ma che vivono in contatto diretto in una società chiusa.

Pertanto, l'agente specifico che causa la sarcoidosi non è stato ancora trovato. Tuttavia, secondo concetti recenti, lo sviluppo di granulomi di tipo immunitario nella sarcoidosi suggerisce che la sarcoidosi sia il risultato di uno stato immunitario alterato primario o si sviluppi a seguito dell'esposizione a una serie di fattori ereditari ed esogeni che portano a meccanismi immunitari compromessi . Questa disposizione è particolarmente rilevante in relazione a un forte aumento di vari stati di immunodeficienza e una diminuzione dello stato immunitario.

Alla base della patogenesi sarcoidosi degli organi respiratori giacciono complesse interazioni di linfociti attivati ​​e macrofagi alveolari, che portano alla formazione di granulomi negli organi e nei tessuti colpiti, seguiti dalla trasformazione dei granulomi delle cellule epitelioidi in fibrosi interstiziale. L'implementazione di questo processo a livello di organo può essere schematicamente rappresentata come tre fasi correlate (ma non obbligatorie per un particolare paziente): infiltrazione linfocitaria (alveolite), granuloma a cellule epitelioidi (granulomatosi) e fibrosi interstiziale.

La morfologia della sarcoidosi è stata descritta da molti autori [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al. 1984, Uvarova O.A. et al.1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Cristo R. 1980]. I.Scadding (1967) distingue 3 stadi di sviluppo della sarcoidosi: pregranulomatoso (alveolite), granulomatoso e fibroso.

Le fasi di sviluppo del granuloma sarcoide dipendono dallo stato immunologico del corpo, la loro morfologia determina la natura del decorso della malattia. Quindi Makarova O.V. e coautori (2001) distinguono due tipi di reazioni tissutali: con fibrosi minima e grave. Questi stadi possono essere rintracciati nella sconfitta della sarcoidosi in tutti gli organi e tessuti, ma sono sicuramente rilevati nei linfonodi e nei polmoni.

La principale unità morfologica della sarcoidosi è il granuloma stampato, la cui parte centrale è costituita da cellule multinucleate epitelioidi e giganti del tipo Pirogov-Langhans. La periferia del granuloma è formata principalmente da linfociti, macrofagi, fibroblasti e plasmacellule, oltre che da fibre di collagene.

I granulomi sono caratterizzati dall'assenza di necrosi caseosa, dall'assenza di tendenza alla fusione e dalla possibilità di regressione completa.

Le lesioni granulomatose dell'apparato respiratorio iniziano più spesso con lesioni dei linfonodi intratoracici (VLNU). Nei polmoni, l'interstizio, le pareti dei bronchi e dei vasi sanguigni e, in misura minore, la pleura sono coinvolti nel processo.

Pertanto, con la sarcoidosi, si sviluppano numerosi cambiamenti morfologici sotto forma di alveolite, bronchiolite, vasculite, granulomatosi e fibrosi, che formano un certo quadro di radiazioni.

I cambiamenti anatomici, morfologici e radiologici descritti hanno costituito la base per una varietà di classificazioni della sarcoidosi. La classificazione diffusa di K.Wurn, proposta nel 1958, si basa solo sui segni radiologici e distingue tre stadi della malattia: 1 - lesione isolata dei linfonodi intratoracici, 2 - una combinazione di lesioni dei linfonodi intratoracici e dei polmoni, 3 - una lesione combinata dei linfonodi intratoracici e dei polmoni con gravi alterazioni fibrotiche diffuse. Man mano che l'esperienza si accumulava, cessò di soddisfare medici e radiologi. Nel 1982, A.G. Khomenko e A.V. Aleksandrova hanno proposto una classificazione più conveniente, in cui sono state identificate 5 varianti cliniche e radiologiche della malattia: sarcoidosi dei linfonodi intratoracici; sarcoidosi dei linfonodi intratoracici e dei polmoni; sarcoidosi dei polmoni; sarcoidosi degli organi respiratori, associata a una singola lesione extrapolmonare, sarcoidosi generalizzata (degli organi respiratori e lesioni multiple di altri organi). Le fasi dello sviluppo della malattia (attiva, regressione, stabilizzazione), la natura del decorso (regressione spontanea, favorevole, ricorrente, progressiva), le complicanze (stenosi bronchiale, atelettasia, insufficienza cardiaca respiratoria e polmonare) e le alterazioni residue (pneumosclerosi , enfisema, pleurite adesiva).

Le manifestazioni cliniche della sarcoidosi sono state studiate in modo sufficientemente dettagliato. Tutti i sintomi sono generalmente divisi in due gruppi: 1) a causa di danni agli organi respiratori e 2) altri organi in forme extrapolmonari.

L'esordio della malattia è asintomatico in circa il 10% dei pazienti, graduale nel 70-75% e acuto nel 20-25%. A seconda delle caratteristiche del decorso, si distinguono le forme croniche acute e primarie della malattia.

La forma acuta della sarcoidosi è caratterizzata dalla sindrome di Lofgren: febbre, linfoadenopatia del mediastino e radici dei polmoni, artralgia ed eritema nodoso. Nel 70-85% dei casi la forma acuta è caratterizzata dalla regressione spontanea della malattia.

Nell'80-90% dei casi, il decorso della sarcoidosi è primario-cronico (forma latente). In 23 pazienti la malattia può essere asintomatica per lungo tempo. Allo stesso tempo, la caratteristica più caratteristica della sarcoidosi è la discrepanza tra le condizioni relativamente soddisfacenti del paziente e i cambiamenti morfologici pronunciati nei polmoni e in altri organi. In termini prognostici, questa forma è la più sfavorevole e, di norma, si osserva un decorso cronico recidivante.

Con la sarcoidosi dell'apparato respiratorio, la sconfitta dei linfonodi intratoracici è al primo posto e rappresenta il 50-80% dei casi. Danni ai polmoni - nel 25-50%.

Riassumendo i dati della letteratura ottenuti, la sarcoidosi respiratoria tra le lesioni polmonari diffuse occupa uno dei posti principali ed è di grande importanza sociale. Tuttavia, la natura sistemica della lesione, l'assenza di chiari sintomi patognomonici e criteri diagnostici differenziali porta a un gran numero di errori diagnostici (fino al 50,5%), lunghi periodi di diagnosi (da 6 mesi a 2,5 anni).

Pertanto, solo il miglioramento della diagnosi di sarcoidosi, con l'individuazione di questa malattia il prima possibile, può portare a migliori risultati terapeutici, prevenzione della fibrosi e, di conseguenza, riabilitazione funzionale e sociale dei pazienti.

1.2. LA DIAGNOSI DI BASE DELLA SARCOIDOSI RESPIRATORIA ATTUALMENTE

Non ci sono alterazioni dell'emogramma tipiche della sarcoidosi.

Un metodo diagnostico importante è l'esame citologico del liquido di lavaggio bronchioloalveolare (BAL). Quindi, con un processo attivo, è tipico un aumento significativo dei linfociti (fino al 35-40%) nel citogramma JBAL, che indica la presenza di alveolite linfocitica. Con la regressione del processo diminuisce anche la percentuale di linfociti. I macrofagi alveolari sono caratterizzati dalla dinamica opposta. Linfocitosi elevata di lunga durata e aumento della neutrofilia del BAL sono indicatori di un decorso sfavorevole della sarcoidosi.

Allo stesso tempo, A.Venet et al. (1985) forniscono dati che la linfocitosi nel BAL era assente nel 32% dei pazienti con sarcoidosi, mentre la linfocitosi superiore al 15% della composizione cellulare è stata osservata nel 29% dei pazienti con alveolite fibrosante idiopatica, nel 52% con malattie diffuse del tessuto connettivo e 10% con pneumoconiosi, nel 20% dei casi di cancro ai polmoni, nel 43% di tubercolosi polmonare e nel 60% di AIDS.

La presenza e la gravità della disfunzione respiratoria nei pazienti con sarcoidosi polmonare dipende dallo stadio della malattia. Un'analisi delle osservazioni effettuate presso il Dipartimento di Diagnostica differenziale del Centro statale di ricerca per la pneumologia ha permesso di stabilire che nel 90% dei pazienti con sarcoidosi polmonare in stadio I, con assenza quasi completa di alterazioni radiologiche del tessuto polmonare, i disturbi della ventilazione si verificano nelle sezioni superiori dei polmoni e un certo aumento della funzione di ventilazione nelle sezioni mediana e inferiore. Con il progredire del processo patologico, dominano i disturbi restrittivi con una diminuzione della capacità vitale e della capacità di diffusione dei polmoni. Le violazioni della pervietà bronchiale a livello delle vie respiratorie periferiche sono determinate nel 10-13% dei pazienti.

Uno dei posti principali nella diagnosi della sarcoidosi polmonare appartiene ai metodi di radiazione per esaminare gli organi del torace. Attualmente, un esame radiografico per riconoscere la sarcoidosi polmonare consiste in due fasi: identificare i cambiamenti patologici sospetti di sarcoidosi e chiarire la diagnosi.

I moderni metodi di diagnostica delle radiazioni della sarcoidosi respiratoria includono: fluorografia standard e digitale o radiografia poliposizionale classica e digitale, tomografia computerizzata.

Il metodo principale per identificare i pazienti con sarcoidosi polmonare è la fluorografia. Secondo diversi autori, la percentuale di fluorografia tra gli altri metodi per rilevare la sarcoidosi varia dall'11% all'80-84,6%. I cambiamenti negli organi del torace in 13 casi vengono rilevati con un decorso asintomatico della malattia e in 23 - quando si contatta un medico per altre malattie. Tuttavia, uno studio fluorografico è solo un metodo per rilevare cambiamenti nei polmoni sospetti di sarcoidosi e non può essere considerato un metodo per una diagnosi raffinata.

L'uso di un metodo standard di radiografia del torace consente al 70% di suggerire una diagnosi, fornire informazioni oggettive sullo stato del tessuto polmonare e dei linfonodi intratoracici e valutare la dinamica della malattia. I cambiamenti sulle radiografie sono presenti nel 90-95% dei pazienti con sarcoidosi. L'uso della radiografia digitale riduce l'esposizione alle radiazioni e aumenta le possibilità dell'esame radiografico classico grazie all'ampiezza della gamma dinamica dell'immagine digitale.

Tuttavia, con una gravità minima del processo patologico nel tessuto polmonare, né la fluorografia né la radiografia possono fornire informazioni sufficienti.

I metodi diagnostici chiarificatori sono la tomo e l'ecografia, che consentono di ottenere informazioni sullo stato dei linfonodi intratoracici, dell'albero bronchiale e delle strutture del fondo polmonare. Attualmente, nei pazienti con alterazioni toraciche identificate, se è possibile eseguire la tomografia computerizzata, i metodi di tomo e sonografia perdono il loro significato.

Sono stati i dati dettagliati dei raggi X che sono serviti come base per dividere la sarcoidosi respiratoria in stadi. Nel 1999, il Comitato della European Respiratory Society e l'Organizzazione mondiale della sarcoidosi e altre malattie granulomatose hanno proposto una classificazione radiografica della sarcoidosi, comprendente 5 stadi:

Fase 0. Nessuna modifica alla radiografia del torace.

Stadio I. Linfoadenopatia intratoracica. Il parenchima polmonare non è cambiato.

Fase II. Linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino. Patologico

alterazioni del parenchima polmonare.

Fase III. Patologia del parenchima polmonare senza linfoadenopatia.

Fase IV Fibrosi polmonare irreversibile.

La maggior parte dei ricercatori concorda con il concetto di una stadiazione dello sviluppo della sarcoidosi da una lesione isolata dei linfonodi intratoracici a profondi cambiamenti nei polmoni. Mentre altri autori sostengono un punto di vista diverso - che i cambiamenti radiologici non riflettono fasi successive dello sviluppo del processo, ma forme varie e piuttosto stabili della malattia.

Sulla base di questa disposizione, a seconda della natura predominante dei cambiamenti radiologici nel mediastino e nel parenchima polmonare, sono state identificate le quattro principali varianti di radiazione della sarcoidosi respiratoria: mediastinica, disseminata, parenchimale e interstiziale.

Immagine a raggi Xvariante mediastinica La sarcoidosi è caratterizzata, di regola, da un'espansione simmetrica bilaterale delle radici dei polmoni dovuta ad un aumento dei linfonodi dei gruppi broncopolmonari. Le radici perdono la loro struttura, i loro contorni esterni sono irregolari. In circa il 5-8% dei casi si verifica un ingrossamento unilaterale dei linfonodi, che spesso porta a errori diagnostici. Questo fatto è in parte spiegato dal fatto che la radice sinistra è parzialmente coperta dall'ombra del cuore e quindi un leggero aumento dei linfonodi di questa localizzazione può passare inosservato.

Con un aumento significativo dei linfonodi sui tomogrammi, è possibile rilevare il restringimento del lume dei grandi bronchi.

Una lesione isolata dei linfonodi intratoracici nella sarcoidosi deve spesso essere differenziata dalle malattie linfoproliferative, tubercolosi dei linfonodi intratoracici. Allo stesso tempo, Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 ha riferito che la causa più comune di linfoadenopatia bilaterale, in assenza di sintomi specifici, è la sarcoidosi, in 74 pazienti su 100.

Complesso sintomatologico a raggi X di disseminazione nella sarcoidosi caratterizzato dalla presenza nel tessuto polmonare di focolai multipli sparsi, di dimensioni comprese tra 2 mm e 1 cm, che vengono rilevati nell'80% dei pazienti con sarcoidosi. I fuochi occupano principalmente la regione della parte media e superiore dei polmoni. La deformazione cellulare a rete e ad anello del modello polmonare è dovuta all'infiltrazione delle strutture interstiziali. I linfonodi sono ingrossati nel 10-60% dei pazienti.

Variante radiologica parenchimale della sarcoidosi per la presenza di aree di infiltrazione e ipoventilazione del tessuto polmonare. Allo stesso tempo, viene alla ribalta la componente infiltrativa, che è determinata nel 25-50% dei pazienti con sarcoidosi. Gli infiltrati hanno spesso una localizzazione simmetrica bilaterale, si trovano nelle parti centrali dei lobi superiori dei polmoni (segmenti posteriori e apicali), possono fondersi con la regione delle radici dei polmoni e sovrapporsi parzialmente o completamente al pattern polmonare. I dati di letteratura sulla dimensione dei linfonodi in questa variante sono ambigui: alcuni autori indicano un leggero aumento delle loro dimensioni, mentre altri notano un aumento significativo e persistente.

Tipo prevalentemente interstiziale di cambiamenti nella sarcoidosi caratterizzato dalla comparsa, insieme a una deformazione a maglia fine del pattern polmonare, di ombre filamentose dei sigilli peribroncovascolari e settali. Sia la trasformazione fibrosa diffusa della pleura che il tessuto polmonare si sviluppano con una diminuzione del suo volume, i cambiamenti parenchimali-interstiziali di natura distrofica compaiono con la formazione di cisti nelle regioni subpleuriche e le bronchiectasie da trazione. Tutto ciò porta alla deformazione e alla violazione della topografia delle radici dei polmoni.

Secondo Sokolina I.A. 2005 - le varianti del quadro radioattivo hanno un decorso diverso della malattia: la variante mediastinica ha un decorso favorevole (nell'86,7%), la variante disseminata ha un decorso ondulatorio relativamente favorevole (regressione nel 73,4% dei pazienti), la variante parenchimale ha un decorso cronico recidivante con lo sviluppo di fibrosi parenchimale-interstiziale ed enfisema in tutti i pazienti; nella variante interstiziale - stabilità, con graduale aumento dei segni di "polmone a nido d'ape" e ipertensione polmonare.

Inoltre, sono state descritte manifestazioni atipiche di sarcoidosi, che sono più comuni nei pazienti di età superiore ai 50 anni e non rientrano nelle caratteristiche di nessuna delle opzioni radiologiche elencate: 1) lesioni unilaterali dei linfonodi, del tessuto polmonare, 2) alterazioni pleuriche che si verificano nell'1-4% dei pazienti e si manifestano come pneumotorace spontaneo, calcificazioni della pleura, 3) la presenza di liquido nelle cavità pleuriche nell'1,1% dei pazienti (a causa del coinvolgimento dei linfonodi mediastinici e del dotto linfatico nel processo), 4) la formazione di distruzione nell'infiltrato della cavità centrale per necrosi asettica (secondo Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 - in otto pazienti su 1254), 5) broncocostrizione, con lesione predominante del lobo medio del polmone destro (dovuta alle sue caratteristiche anatomiche), che si verifica dal 2 al 26% dei pazienti con sarcoidosi, 6) sviluppo di micetomi nelle cavità, complicando il decorso della sarcoidosi nell'1-3% dei casi, 7) la presenza di grandi focolai separati con chiara contorni, simili a metastasi ematogene.

La radiografia semplice rimane la tecnologia più comune, ampiamente disponibile ed economica per valutare lo stato del tessuto polmonare, tuttavia presenta una serie di svantaggi: bassa risoluzione del contrasto, presenza di un effetto di sommatoria.

Un altro modo altrettanto importante per rilevare i cambiamenti nella sarcoidosi è l'esame endoscopico - in cui nel 20% dei pazienti sono visibili eruzioni cutanee tubercolari sulla mucosa bronchiale, la presenza di endobronchite nel 36,6%. Nel 30% dei pazienti, i tubercoli sarcoidi possono causare l'ostruzione dei piccoli bronchi, ma l'atelettasia dovuta a broncocostrizione è rara. È possibile restringere il lume dei grandi bronchi a causa della compressione dall'esterno da parte dei linfonodi ingrossati.

La verifica istologica rimane il metodo più informativo nella diagnosi di sarcoidosi. Innanzitutto, il materiale bioptico viene prelevato dai luoghi più accessibili al ricercatore (aree cutanee interessate, linfonodi periferici ingrossati). Per ottenere materiale dal tessuto polmonare e dai linfonodi, vengono eseguite biopsia transbronchiale, videotoracoscopia e mediastinoscopia e biopsia polmonare aperta.

Il metodo della biopsia polmonare transbronchiale è considerato uno dei più semplici e relativamente altamente efficaci (64-92%). Alcuni autori attribuiscono ai suoi svantaggi il piccolo volume del materiale bioptico e la deformazione del materiale durante il processo di ottenimento. Inoltre, le capacità diagnostiche di questo metodo dipendono dall'esperienza dello specialista e dalla qualità dell'attrezzatura utilizzata.

La toracica e la mediastinoscopia sono indicate nei casi in cui vi è un aumento dei linfonodi intratoracici e i metodi broncologici non sono informativi. L'efficacia di questo metodo è molto alta e, secondo alcuni autori, si avvicina al 100%.

La biopsia polmonare aperta è attualmente poco frequente nei pazienti con sarcoidosi, con lesioni focali bilaterali diffuse e senza linfonodi broncopolmonari ingrossati. Permette di selezionare le aree più alterate del tessuto polmonare e prelevare materiale sufficiente per l'esame istologico. Allo stesso tempo, un certo numero di autori si oppone all'uso diffuso di questo metodo e ritiene che una biopsia polmonare aperta debba essere eseguita solo dopo aver ricevuto risultati negativi da altri metodi di verifica istologica. Il suo contenuto di informazioni diagnostiche è del 60-80%.

Negli ultimi anni, c'è stata una chiara tendenza verso la combinazione di metodi a raggi X, metodi di endoscopia e agobiopsia in un unico complesso diagnostico. La combinazione razionale di più tecniche diagnostiche consente di ottenere ampie informazioni, confermando la diagnosi presuntiva di sarcoidosi polmonare nell'80% dei casi e riducendo i tempi di esame dei pazienti.

I metodi di scintigrafia polmonare con MAA Tc-99m e Ga-67 citrato consentono di chiarire la localizzazione e la prevalenza dei cambiamenti infiammatori nella sarcoidosi, il grado di attività del processo patologico. Allo stesso tempo, questo metodo non ha specificità nosologica, dà risultati negativi nella remissione del processo e nella grave fibrosi polmonare.

La risonanza magnetica (MRI) nei pazienti con sarcoidosi ha capacità diagnostiche simili alla TC nell'identificazione dei linfonodi intratoracici, ma non fornisce una valutazione obiettiva dello stato del parenchima polmonare e quindi non ha valore diagnostico indipendente.

Tra le tecniche non invasive attualmente disponibili, la più promettente è la tomografia computerizzata a raggi X (TC). L'introduzione della TC nella pratica clinica, grazie alla sua alta risoluzione, ha notevolmente aumentato le possibilità della diagnostica radiologica nel riconoscere i cambiamenti negli organi del torace nella sarcoidosi. Questa tecnologia consente di valutare in dettaglio la localizzazione e la prevalenza del danno tissutale polmonare a livello del lobulo polmonare secondario, di distinguere tra zone di infiltrazione con lesioni multiple a focale piccola e di valutare la condizione dell'albero bronchiale.

Nonostante ciò, J. Mana e coautori (2001) e A. Wells (1998), sulla base di un'analisi comparativa di TC e radiografia in pazienti con forme cliniche e radiologiche tipiche di sarcoidosi, hanno concluso che la TC non influenza significativamente la diagnosi della sarcoidosi respiratoria e fornisce solo informazioni aggiuntive minori, che a loro volta non aiutano nella scelta delle tattiche terapeutiche. Allo stesso tempo, un certo numero di autori riferisce che la TC ha un grande potenziale nel rilevare i linfonodi ingrossati e nell'ottenere sintomi che non vengono rilevati dal classico esame a raggi X, come il sintomo del vetro smerigliato, piccoli cambiamenti focali, ecc. Secondo Yudin AL. (1992) - un confronto tra i dati della radiografia classica e della tomografia computerizzata ci consente di concludere che quest'ultima è superiore nel determinare lo stato funzionale del tessuto polmonare. Quindi, con un leggero restringimento del lume del bronco, l'ipoventilazione può essere rilevata mediante l'uso di un test funzionale: scansione su inspirazione ed espirazione (allo stesso livello). L'uso di questa tecnica consente di identificare i primi segni di ipoventilazione - un sintomo di "trappola d'aria", che si verifica nell'89% -95% dei pazienti con sarcoidosi.

La TC consente di identificare non solo la disseminazione focale piccola (con un diametro dei fuochi da 1 mm), il cui valore è il limite della risoluzione di un classico studio radiografico, ma anche di stabilire la loro localizzazione peribronchiale e perivascolare tipica per la sarcoidosi.

Insieme ai cambiamenti focali, solo con la TC si può osservare una diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare secondo il tipo "vetro smerigliato". Un certo numero di autori considera questo sintomo come alveolite. Allo stesso tempo Muller N.L. (1993) sulla base di uno studio su 25 pazienti con sarcoidosi sottoposti a biopsia con ago sottile, spiega e conferma questo sintomo per accumulo multiplo di granulomi localizzati nelle pareti degli alveoli e intorno ai piccoli vasi. Tuttavia, nonostante l'elevata risoluzione, la TC durante l'esame iniziale non fornisce una chiara caratteristica morfologica del sintomo del "vetro smerigliato", che può essere sia una manifestazione di fibrosi diffusa sia la fase attiva del processo.

La TC ha un grande potenziale nel rilevare i linfonodi intratoracici ingrossati. Tuttavia, secondo alcuni autori, è impossibile stabilire la causa della linfoadenopatia solo dai risultati della TC. Mentre altri descrivono la posizione specifica e i cambiamenti nei linfonodi che sono caratteristici della sarcoidosi.

Quindi Patil S.N., Levin D.L. (1999) indicano che insieme ai cambiamenti nei linfonodi broncopolmonari, di norma, vi è un aumento dei linfonodi paratracheali e tracheobronchiali, ma in misura minore. Joseph P. Lynch, III, MD (2003) ritiene che, a differenza dell'ingrossamento dei linfonodi nei linfomi maligni, i linfonodi nella sarcoidosi non tendano a fondersi. Fraser R.G. (1999) con coautori e Webb W. con coautori (1996) forniscono dati che le calcificazioni nei linfonodi si verificano nel 5% dei casi, più spesso in individui che hanno ricevuto terapia con corticosteroidi. La presenza di calcificazioni, di norma, è dovuta al decorso cronico a lungo termine della malattia. Tuttavia, le calcificazioni nella sarcoidosi, a differenza della tubercolosi, di regola, non aderiscono mai alla parete del bronco, non creano un'immagine di "gelso".

L'uso della tomografia computerizzata utilizzando un programma ad alta risoluzione (HRCT) consente di distinguere tra alterazioni fibrose e focali, identificare bronco e bronchiolectasie, piccoli ispessimenti peribronchiali e pleurici, alterazioni cavitarie bollose-distrofiche nei polmoni. Allo stesso tempo, l'HRCT non è molto istruttivo nei pazienti con immagine radiografica di disseminazione miliare, poiché i focolai più piccoli in questa modalità sono livellati sullo sfondo delle strutture del tessuto polmonare.

Attualmente, non esiste un unico protocollo accettato per HRCT dei polmoni nella sarcoidosi. Alcuni suggeriscono di eseguire prima una TAC convenzionale (sequenziale oa spirale) della cavità toracica, che viene poi integrata con il numero necessario di tomogrammi ad alta risoluzione. Questo approccio ha il vantaggio di risparmiare tempo e ridurre l'esposizione alle radiazioni del paziente. Allo stesso tempo, se l'area di studio è limitata, è possibile saltare i cambiamenti patologici. Per evitare ciò, altri ricercatori raccomandano di eseguire una serie completa di tomogrammi in condizioni ad alta risoluzione come primo e unico studio. Tuttavia, lo svantaggio di questa opzione è la scarsa visualizzazione dei linfonodi intratoracici, l'elevata esposizione alle radiazioni.

Nonostante i numerosi studi in corso, attualmente non esiste un'opinione univoca sulle possibilità della TC nella valutazione dell'attività della sarcoidosi. Secondo alcuni autori i suoi segni possono essere: iperplasia VLN, disseminazione focale interstiziale e aree di infiltrazione nel tessuto polmonare. Altri autori considerano il più significativo: sintomo di "vetro smerigliato", la presenza di foche focali e lineari. Per un'adeguata valutazione dell'attività della sarcoidosi, è necessario confrontare i dati radiologici con la clinica del decorso della malattia, uno studio della capacità di ventilazione dei polmoni.

La TC è estremamente importante per determinare le indicazioni e scegliere un metodo per la verifica morfologica dei cambiamenti nel tessuto polmonare e nei linfonodi. L'uso della TC aiuta anche nella scelta delle aree più adatte del polmone per la biopsia, poiché con la sarcoidosi nello stesso polmone possono esserci sia segni significativi per la biopsia - segni attivi della manifestazione della malattia, sia cambiamenti fibrosi non informativi.

Pertanto, si possono distinguere due varianti dell'immagine radiografica della sarcoidosi: tipica, in cui una diagnosi può essere fatta con una precisione sufficientemente elevata, e atipica, nella migliore delle ipotesi presuntiva. Quindi, secondo l'analisi di 98 pazienti con sarcoidosi istologicamente confermata, la prima volta che la diagnosi corretta è stata fatta nel 70% sulla base della sola radiografia classica e nel 78% utilizzando la TC. È possibile ottenere una maggiore accuratezza della diagnosi combinando i dati degli esami clinici, radiologici e TC in un unico algoritmo diagnostico. Pertanto, secondo Grenier et al., su 121 pazienti affetti da sarcoidosi, una diagnosi accurata è stata fatta solo sulla base di dati clinici in 34 (28%), utilizzando radiografie aggiuntive in 60 (50%) e in 85 (71 %) utilizzando RKT.

1.3. METODI DI RADIAZIONE NELLA DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI RESPIRATORIA CON ALTRE MALATTIE ACCOMPAGNATE DA SINDROME DA DISSEMINAZIONE POLMONARE BILATERALE

Considerando la diversità delle manifestazioni radiologiche della sarcoidosi, la sua diagnosi differenziale presenta notevoli difficoltà ed è un importante compito pratico della medicina moderna.

Attualmente sono pochi i lavori dedicati al problema dell'approfondimento dei segni diagnostici differenziali della sarcoidosi polmonare con patologie ad essa affini nel quadro clinico e radiologico (alveolite allergica esogena, alveolite fibrosante idiopatica, forme disseminate di tubercolosi polmonare, pneumoconiosi , processi infiammatori cronici e metastatici, cancro bronchioloalveolare, ecc.).

Esistono lavori sulla radiodiagnosi della sarcoidosi con una selettiva variante nosologica, di cui le più comuni sono la tubercolosi e l'alveolite fibrosante idiopatica.

Solo nel lavoro di Bottaro L. et al.(2004) la diagnosi differenziale della sarcoidosi è costruita in funzione della natura prevalente delle alterazioni radiologiche: estese aree di infiltrazione sono differenziate dal cancro bronchioloalveolare; piccoli infiltrati nei lobi superiori - con silicosi; sintomo di vetro smerigliato - con edema polmonare, alveolite allergica esogena subacuta, polmonite interstiziale, danno polmonare nel linfoma; una combinazione di infiltrati con piccoli cambiamenti focali - con cancro bronchioloalveolare, tubercolosi, granulomatosi di Wegener.

Recentemente sono apparse molte pubblicazioni dedicate alle malattie polmonari diffuse, in cui, nella serie diagnostica differenziale, si presta brevemente attenzione alle manifestazioni tipiche della sarcoidosi.

Il più importante nella diagnosi differenziale della sarcoidosi è dato a piccoli cambiamenti focali: la loro dimensione e localizzazione. Mentre sono più difficili nel piano diagnostico differenziale, i grandi focolai e le aree di infiltrazione alveolare hanno meno importanza.

Esiste un'opinione ambigua sui cambiamenti fibrotici nel tessuto polmonare: quindi un certo numero di autori ritiene che sia possibile differenziare la sarcoidosi solo nelle prime fasi della malattia, poiché quando si forma il modello "polmone a nido d'ape", l'immagine a raggi X perde le sue caratteristiche patognomoniche. Altri autori ritengono che anche i cambiamenti fibrotici in questa malattia possano avere le proprie caratteristiche diagnostiche differenziali.

Le questioni relative alla diagnosi dei primi segni di danno al tessuto polmonare nella sarcoidosi non sono praticamente coperte.

In letteratura ci sono lavori dedicati alla diagnosi differenziale dei singoli componenti dell'immagine a raggi X della sarcoidosi, come i linfonodi ingrossati, i cambiamenti nel tessuto polmonare, senza una valutazione completa di questi sintomi correlati, come manifestazioni di un singolo processi.

Ci sono pochi lavori generalizzanti dedicati alla diagnosi radiologica della sarcoidosi respiratoria e sono principalmente di natura descrittiva delle varianti tipiche della malattia. E nei lavori dedicati alle forme atipiche di sarcoidosi polmonare, non è stato utilizzato l'intero arsenale dei moderni metodi di diagnostica delle radiazioni.

Sfortunatamente, la maggior parte del lavoro sulla diagnosi differenziale della sarcoidosi è dedicata esclusivamente alla radiologia classica o alla tomografia computerizzata e HRCT, che è attualmente particolarmente rilevante. Esistono anche pochi lavori che consentono, sulla base di un'analisi comparativa delle capacità di radiografia, TC e HRCT, di trovare separatamente il posto ottimale per ciascuna tecnica di radiazione e combinare le informazioni ottenute in un complesso diagnostico ottimale.

Come si può vedere dall'analisi della letteratura, la diagnosi differenziale della sarcoidosi respiratoria rimane un problema urgente della moderna pneumologia e presenta una serie di questioni irrisolte e controverse, una delle quali è la mancanza di un algoritmo diagnostico differenziale definitivamente stabilito.

Così, uno studio approfondito dei dati combinati di radiografia classica, TC e HRCT nella diagnosi differenziale della sarcoidosi sembra appropriato e rilevante in connessione con l'orientamento della moderna pneumologia verso l'individuazione e il trattamento tempestivo delle prime manifestazioni di questa malattia.

Cari colleghi. Oggi è stato pubblicato sul nostro sito web un frammento di una radiografia con la firma sarcoidosi. Ho già scritto la mia opinione nel commento. L'argomento della sarcoidosi è molto interessante e, per quanto ne so, pochi radiologi lo conoscono bene. Propongo di analizzare questa patologia in modo più dettagliato e discutere i criteri per la diagnosi radiologica. Risponderò volentieri alle tue domande. Nei file allegati ho pubblicato un classico esempio di sarcoidosi. Nel materiale presentato ci sono quasi tutti i segni radiologici della sarcoidosi, discutiamo?

Sarcoidosi.

Sì, l'argomento è piuttosto interessante! Mi occupo spesso di una tale malattia nella mia pratica. Ho notato che più spesso si tratta di donne, solitamente soggette a pienezza (linfatici secondo la costituzione), con lesioni dei linfonodi broncopolmonari, paratracheali inferiori l//v e biforcazione l/v. Ogni nodo è abbastanza chiaro, di regola (a differenza delle linfoadenopatie tumorali, quando i nodi si fondono in un'unica massa). Non è raro avere calcificazioni alla periferia. È più difficile diagnosticare la forma polmonare-mediastinica, quando non c'è un evidente aumento dei nodi. Caratterizzato da danni all'interstizio centrale (frizioni peribroncovascolari), focolai perilinfatici, lungo la pleura interlobare e costale, che sono compattati. Spesso sviluppano campi fibrosi, bronchiectasie da trazione. Più volte ho osservato il sintomo del vetro smerigliato nella fase acuta della malattia. Sfortunatamente, la verifica istologica è tardiva per noi. Spesso questi pazienti vengono erroneamente curati per la tubercolosi.

Broncoscopia: un'immagine della rete vascolare su uno sfondo chiaro (ragnatele). Le varianti combinate (pelle, ecc.) Sono abbastanza rare, forse vengono diagnosticate e trattate più velocemente?

Sarcoidosi.

Una descrizione radiologica quasi completa della sarcoidosi. In termini di conferma della diagnosi; a volte è sufficiente una TAC radiologica; a volte facciamo una mediastinoscopia con il prelievo dei linfonodi per una biopsia. La biopsia del parenchima polmonare è estremamente rara; in 5 anni c'è stato solo 1 caso.

Natalia, grazie per

Natalia, grazie per l'eccellente descrizione dell'immagine radiografica della sarcoidosi. Voglio aggiungere che la lesione è bilaterale, a differenza della tubercolosi. Un'indicazione di accoppiamenti peribroncovascolari è interessante. Penso che non siano visibili durante l'esame radiografico di routine. Questa è la prerogativa di CT. Così come l'infiltrazione dell'interstizio.

Abbiamo una verifica più semplice. È possibile eseguire sia la biopsia transbronchiale che la mediastinoscopia con campionamento del materiale per la biopsia. Forse è per questo che i "miei" pazienti (rilevo raramente la sarcoidosi, anche se non ho mai sbagliato la diagnosi)))) sono curati in un centro specializzato.

Sarcoidosi

Panacea ha scritto che nella sarcoidosi "la lesione è bilaterale, a differenza della tubercolosi". in 2 volumi di L.S. Rozenstraukh "Diagnosi differenziale di malattie polmonari e mediastiniche"); secondo: con la tubercolosi, ovviamente, potrebbe esserci una lesione bilaterale. Ho una domanda per te, cosa intendevi quando hai detto che i pazienti con sarcoidosi sono curati in un ospedale specializzato Cos'è un centro per il trattamento della sarcoidosi?

sarcoidosi

Pubblicato da besliu alle 8

Se analizziamo l'immagine presentata, quindi in caso di sarcoidosi dei polmoni e nei nodi / gr.l., i cambiamenti nel tessuto polmonare sono localizzati nelle sezioni medio-inferiori e abbiamo le sezioni medio-superiori, cosa accade in sarcoidosi polmonare (rara) in forma isolata?

Hai provato a parlare nella lingua russa terrena???

"Una descrizione radiologica quasi completa della sarcoidosi."

Rosenstrauch e Winner si stanno rivoltando nella tomba.

Leggendo sulla sarcoidosi:

1.4. Sarcoidosi
Gravi cambiamenti diffusi sotto forma di amplificazione
e ridondanza del pattern polmonare secondo il tipo infiammatorio in
combinato con adenopatia bilaterale del sistema linfatico intratoracico
i nodi tic sono osservati negli stadi 2A della sarcoidosi e differenziali
miglioramento sfocato del modello secondo il tipo sclerotico - in III,
o polmonare, stadio di questa malattia.
Manifestazioni cliniche di sarcoidosi in 2A, o mediast-
stadio nasale-polmonare, così come in I, mediastinico,
stadi in circa la metà dei pazienti sono caratterizzati da sconosciuto
cambiamento significativo delle condizioni generali. Nel 60% dei casi,
il dolore viene rilevato dalla fluorografia. Esordio subacuto
la malattia si osserva nel 20-30% dei pazienti e si manifesta sub-
temperatura corporea febbrile, tosse secca, debolezza.
Esordio acuto con temperatura corporea elevata, artralgia,
eritema lobato si osserva nel 10-15% dei pazienti (sindrome
Lofgren). Si possono notare localizzazioni extrapolmonari: sar-
coidosi degli occhi, pelle, linfonodi periferici, piccoli
quali ossa tubolari delle mani e dei piedi, salivari parotidi
ghiandole. Il 40% dei pazienti ha leucopenia, lieve
aumento della VES, raramente leucocitosi, più spesso linfocitosi assoluta
canto, monocitosi ed eosinofilia.
L'immagine a raggi X assomiglia a quella dei media
fase avanzata della sarcoidosi. Più comune con la tomografia
ingrossamento bilaterale dei linfonodi
gruppi broncopolmonari, quindi broncopolmonari e
tracheobronchiale e ancor meno spesso paratracheale (Fig. 1.1).
Cambiamenti nel modello polmonare sotto forma di ridondanza e amplificazione
determinato nelle zone basali e corticali del medio e
campi polmonari inferiori. Si ritiene che in questa fase
non ci sono ancora alterazioni granulomatose polmonari e un aumento della
Sunka è dovuto, a quanto pare, alla linfostasi [Kostina 3. I.
Riso. 1.1. Varianti dell'immagine a raggi X nella sarcoidosi dello stadio PA
(schema). Varie lesioni dei linfonodi intratoracici.
9
et al., 1975; Khomenko A.G., Schweiger O., 1982]. ML Shulutko
et al. (1984) sulla base dei risultati dei media estesi
stinoscopia con biopsia della pleura, del polmone e dei linfonodi
studi su pazienti di questa categoria hanno mostrato che in tutti i casi
tè nella fase PA c'era una lesione tubercolare della pleura
e polmoni con la struttura caratteristica di un granuloma sarcoide.
Pertanto, a causa delle loro piccole dimensioni e del loro piccolo numero
noduli nel polmone non ricevono un'immagine appropriata".
sulle radiografie. Inoltre, anche con un aumento significativo
Linfonodi sintomi di compressione bronchiale
non visibile.
La broncoscopia ha rivelato segni indiretti di iper-
plasia dei linfonodi sotto forma di espansione degli angoli di divisione
bronchi, l'aspetto della vascolarizzazione della mucosa dei bronchi
hov. Nel 10-15% dei casi è presente una lesione tubercolare del
guscio viscoso. Biopsia mucosale e transbronchiale
la puntura dei linfonodi permette di verificare
diagnosi nel 70-80% e in combinazione con mediastinococco o
biopsia aperta - nel 100% dei casi. Fase descritta
la sarcoidosi ha un aspetto radiografico molto caratteristico.
quadro, che, in combinazione con scarso pro-
fenomeni o in combinazione con la sindrome di Löfgren dà origine a
la capacità di diagnosticare la sarcoidosi senza una biopsia.
Dinamica positiva dei raggi X con
decorso piacevole della malattia nell'80-88% dei casi
completa regressione dell'adenopatia e normalizzazione del polmonare
disegno entro 4-8 mesi [Rabukhin Ε. A., 1975; Yaroszewicz
W., 1976], La guarigione spontanea si ottiene in termini di
6 mesi a 3 anni. In questo caso, le ricadute vengono osservate 3 volte
più spesso che nei pazienti trattati [Kostina 3. I., 1984].
Allo stadio III, o polmonare, della sarcoidosi, la malattia si diffonde
è visto come un processo cronico, che è una conseguenza
dalla progressione del precedente mediastino-le-
fase esatta. In circa il 25% dei casi, la malattia progredisce
scorre asintomaticamente. Nello stesso numero di pazienti, il principale
il processo si unisce rapidamente a un'infezione secondaria
Riso. 1.2. Immagine a raggi X nella fase polmonare della sarcoidosi.
a — pneumofibrosis nella forma di una farfalla; b - gevmoekleroz diffuso.
10
Riso. 1.3. Radiografia semplice. Sarcoidosi stadio III, pneumopatia diffusa
sclerosi, enfisema bolloso. Biopsia di polmoni e pelle.
zione, e poi sviluppa bronchite cronica e polmonare
cuore. Nello stadio III, in tutti i pazienti, in un modo o nell'altro,
insufficienza respiratoria: mancanza di respiro durante il fisico
carico, e poi a riposo, tosse, a volte subfebbrile
temperatura corporea, specie “in caso di accessione di non specializzati
infezione fisica del tratto bronchiale.
L'immagine a raggi X di questa fase si manifesta nella forma
de due opzioni principali: pneumofibrosi sotto forma di una figura
farfalle e pneumofibrosi diffusa (Fig. 1.2). Con pneumatico
la fibrosi sotto forma di una figura a farfalla nelle zone centrali è sufficiente
ombreggiatura disomogenea determinata simmetricamente, prima
kayak alla radice. Si può vedere che il volume del tessuto polmonare è ridotto,
perché i bronchi sono vicini. In altri dipartimenti, de-
formazione di pattern polmonari, gonfiore bolloso ed enfisema
nelle zone basali anteriori, che è chiaramente definito durante l'utilizzo
segue in una proiezione laterale.
Con danni diffusi e più uniformi al polmone
il disegno in tutti i campi è bruscamente deformato e disorganizzato,
ci sono aree enfisematose separate. Durante la ricerca
nella proiezione laterale, si può anche notare che il più
sezioni enfisematose anteriori e basali. Ecco, definisci
le ombre tese grossolane sono divise (Fig. 1.3). Diagnostica e
Diagnostica a raggi X dell'III stadio della sarcoidosi, in contrasto con il me-
II
il suo stadio diastinico-polmonare è molto più difficile, poiché
come in un unico esame senza dati sull'involuzione
malattie dal II al III stadio descritte da "pneumoscleroti-
cambiamenti cal e fibrosi sono difficili da valutare come sar-
coidosi. Per questo motivo, nella maggior parte dei casi, soprattutto
con una forma diffusa1 della lesione, diagnosi accurata senza
la biopsia polmonare è quasi impossibile. Broncoscopia
il quadro è anche meno informativo: in alcuni pazienti,
si verifica bronchite atrofica e sono esposti i cambiamenti tubercolari
ruzhivaetsya raramente. Se diventa necessario verificare
diagnosi, i migliori risultati si ottengono con una biopsia aperta
questo polmone.

Sarcoidosi (gr. sarx, Sarcos- carne, carne + greco. - eides simile + -oz) è una malattia multisistemica cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata dall'accumulo di linfociti T e fagociti mononucleati, dalla formazione di granulomi epitelioidi non caseosi e da una violazione della normale architettura dell'organo interessato. Tutti gli organi tranne le ghiandole surrenali possono essere colpiti.

EPIDEMIOLOGIA

La prevalenza della sarcoidosi nel mondo è molto variabile. In Europa e negli Stati Uniti, l'incidenza della malattia è in media di 10-40 casi ogni 100.000 abitanti. La prevalenza della sarcoidosi è più alta nei paesi scandinavi (64 per 100.000 abitanti) ea Taiwan è quasi pari a zero. Al momento non ci sono dati epidemiologici affidabili in Russia. L'età predominante dei pazienti è di 20-40 anni; la malattia colpisce raramente i bambini e gli anziani.

CLASSIFICAZIONE

Ad oggi, non esiste una classificazione universale della sarcoidosi. Nel 1994 è stata sviluppata una classificazione della sarcoidosi intratoracica (Tabella 29-1).

Tabella 29-1. Classificazione della sarcoidosi intratoracica

L'Istituto centrale di ricerca sulla tubercolosi dell'Accademia russa delle scienze mediche (RAMS), insieme a specialisti ungheresi (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), ha proposto la seguente classificazione (Tabella 29-2).

Tabella 29-2. Classificazione della sarcoidosi dell'Istituto centrale di ricerca sulla tubercolosi dell'Accademia russa delle scienze mediche

EZIOLOGIA

Molti fattori infettivi e non infettivi sono stati considerati come cause ipotizzate per lo sviluppo della sarcoidosi. Tutti loro non contraddicono il fatto che la malattia si verifica a causa di una risposta immunitaria cellulare potenziata (acquisita, ereditaria o entrambe) a una classe limitata di antigeni o ai propri antigeni.

agenti infettivi. Come probabile fattore eziologico dalla scoperta della sarcoidosi, Micobatterio tubercolosi. I phthisiatricians domestici fino ad oggi, insieme ad altri farmaci, i pazienti con sarcoidosi prescrivono isoniazide. Tuttavia, recenti studi sul DNA di materiali per biopsie polmonari suggeriscono che il DNA Micobatterio tubercolosi nei pazienti con sarcoidosi non si verifica più spesso che nelle persone sane della stessa popolazione. I fattori eziologici della sarcoidosi presumibilmente includono anche clamidia, borreliosi di Lyme e virus latenti. Tuttavia, la mancanza di identificazione di qualsiasi agente infettivo e relazioni epidemiologiche mettono in dubbio l'eziologia infettiva della sarcoidosi.

Fattori genetici ed ereditari. È stato stabilito che il rischio di sarcoidosi con eterozigosi per il gene ACE (l'ACE è coinvolto nei processi fisiopatologici in questa malattia) è 1,3 e con omozigosi - 3,17. Tuttavia, questo gene non determina la gravità del decorso della sarcoidosi, le sue manifestazioni extrapolmonari e la dinamica radiologica (entro 2-4 anni).

Fattori ambientali e occupazionali. L'inalazione di polvere metallica o fumo può causare cambiamenti granulomatosi nei polmoni, simili alla sarcoidosi. Polvere di alluminio, bario, berillio, cobalto, rame, oro, metalli delle terre rare, titanio e zirconio ha proprietà antigeniche, la capacità di stimolare la formazione di granulomi. Accademico A.G. Rabukhin considerava il polline di pino uno dei fattori eziologici, ma non sempre si trova la relazione tra la frequenza della malattia e l'area dominata dalle pinete.

PATOGENESI

Il primo cambiamento nella sarcoidosi polmonare è l'alveolite linfocitica, molto probabilmente causata da macrofagi alveolari e T-helper che rilasciano citochine. Almeno un sottogruppo di pazienti con sarcoidosi polmonare ha un'espansione locale oligoclonale dei linfociti T che suscita una risposta immunitaria guidata dall'antigene. L'alveolite è necessaria per il successivo sviluppo del granuloma.

La sarcoidosi è considerata una granulomatosi mediata da un'intensa risposta immunitaria cellulare nel sito di attività della malattia. La formazione del granuloma sarcoide è controllata da una cascata di citochine (sono anche associate allo sviluppo della fibrosi polmonare nella sarcoidosi). I granulomi possono formarsi in vari organi (p. es., polmoni, pelle, linfonodi, fegato, milza). Contengono un gran numero di linfociti T. Allo stesso tempo, i pazienti con sarcoidosi sono caratterizzati da una diminuzione dell'immunità cellulare e da un aumento dell'immunità umorale: nel sangue, il numero assoluto di linfociti T è solitamente ridotto, mentre il livello dei linfociti B è normale o elevato.

È la sostituzione del tessuto linfoide con granulomi sarcoidi che porta a linfopenia e anergia ai test cutanei con ipertensione. L'anergia spesso non scompare nemmeno con il miglioramento clinico ed è probabilmente dovuta alla migrazione delle cellule immunoreattive circolanti verso gli organi colpiti.

PATOMORFOLOGIA

Il sintomo principale della sarcoidosi è il granuloma epitelioide non caseoso nei polmoni e in altri organi. I granulomi sono composti da cellule epitelioidi, macrofagi e cellule giganti multinucleate circondate da T-helper e fibroblasti, mentre non c'è necrosi caseosa. I linfociti e le rare plasmacellule possono essere alla periferia del granuloma, i neutrofili e gli eosinofili sono assenti. Caratterizzato da alveolite linfocitica nelle prime fasi. Lo sviluppo di granulomi sarcoidi porta a linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni, alterazioni dei polmoni, danni alla pelle, agli occhi e ad altri organi. L'accumulo di cellule epitelioidi nella sarcoidosi deve essere differenziato dai granulomi che si verificano nella polmonite da ipersensibilità, nella tubercolosi, nelle infezioni fungine, nell'esposizione al berillio e nei tumori maligni.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

La sarcoidosi colpisce vari organi e sistemi. Molto spesso (nel 90% dei pazienti) si sviluppano lesioni polmonari.

Denunce, contestazioni E anamnesi. Le preoccupazioni più comuni sono affaticamento (71% dei pazienti), mancanza di respiro (70%), artralgia (52%), dolore muscolare (39%), dolore toracico (27%), debolezza generale (22%). Il dolore toracico nella sarcoidosi è inspiegabile. Non c'era alcuna correlazione tra la presenza e la gravità della linfoadenopatia, la presenza e la localizzazione di cambiamenti pleurici e di altro tipo nel torace e il dolore. L'anamnesi è di solito poco informativa. Tuttavia, è consigliabile chiedere al paziente se avesse artralgie inspiegabili, eruzioni cutanee simili a eritema nodoso, se fosse stato chiamato per un ulteriore esame dopo aver subito un'altra fluorografia.

obbiettivo sondaggio. All'esame, le lesioni cutanee vengono rilevate nel 25% dei pazienti con sarcoidosi. Le manifestazioni più comuni includono eritema nodoso, placche, rash maculopapulare e noduli sottocutanei. Insieme all'eritema nodoso, si nota gonfiore o ipertermia delle articolazioni. Molto spesso, una combinazione di questi segni appare in primavera. L'artrite nella sarcoidosi di solito ha un decorso benigno, non porta alla distruzione articolare, ma si ripresenta. Molto spesso si notano cambiamenti nei linfonodi periferici, in particolare quelli cervicali, ascellari, del gomito e inguinali. I nodi alla palpazione sono indolori, mobili, compattati (che ricordano la consistenza della gomma). A differenza della tubercolosi, non si ulcerano nella sarcoidosi. Nelle prime fasi della malattia, il suono della percussione durante l'esame dei polmoni non viene modificato. Con una grave linfoadenopatia mediastinica nelle persone magre, si può rilevare l'ottusità del suono della percussione su un mediastino allargato, così come con la percussione più silenziosa lungo i processi spinosi delle vertebre. Con cambiamenti locali nei polmoni, è possibile un accorciamento del suono della percussione sulle aree interessate. Con lo sviluppo dell'enfisema polmonare, il suono della percussione acquisisce un'ombra di scatola. Non ci sono segni auscultatori specifici nella sarcoidosi. Forse respiro indebolito o affannoso, il respiro sibilante non è caratteristico. La pressione sanguigna di solito non cambia, anche nei pazienti con livelli elevati di ACE.

Sindromi caratteristiche sono state descritte nella sarcoidosi. La sindrome di Löfgren - febbre, linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni, poliartralgia ed eritema nodoso - è un buon segno prognostico del decorso della sarcoidosi. Sindrome di Heerford - A Waldenström viene diagnosticata febbre, linfonodi parotidei ingrossati, uveite anteriore e paralisi facciale.

MANIFESTAZIONI EXTRAPOLMONARI DELLA SARCOIDOSI

I cambiamenti muscoloscheletrici nella sarcoidosi (si verificano nel 50-80%) sono più spesso manifestati dall'artrite delle articolazioni della caviglia, miopatie. La sarcoidosi degli occhi è osservata in circa il 25% dei pazienti, di cui il 75% ha uveite anteriore, il 25-35% ha uveite posteriore, sono possibili infiltrazioni della congiuntiva e delle ghiandole lacrimali. La sarcoidosi dell'occhio può portare alla cecità. Manifestazioni cutanee sotto forma di granulomi a cellule epitelioidi non caseosi, eritema nodoso, lupus pernio, vasculite ed eritema multiforme si verificano nel 10-35% dei pazienti. La neurosarcoidosi colpisce meno del 5% dei pazienti. La sua diagnosi è spesso difficile in assenza di manifestazioni polmonari e di altro tipo. La malattia può manifestarsi con paralisi dei nervi cranici (compresa la paralisi di Bell), polineurite e polineuropatia, meningite, sindrome di Guillain - Barre, convulsioni epilettiformi, formazioni di massa nel cervello, sindrome ipofisaria-ipotalamica e compromissione della memoria. Le lesioni cardiache (meno del 5%), ad esempio sotto forma di aritmie, blocchi, rappresentano una minaccia per la vita del paziente (il 50% dei decessi per sarcoidosi è associato a danni cardiaci). La sarcoidosi della laringe (spesso la sua parte superiore) si manifesta con raucedine, tosse, disfagia e mancanza di respiro a causa dell'ostruzione delle vie aeree superiori. La laringoscopia rivela edema ed eritema della mucosa, granulomi e nodi. Il danno renale nella sarcoidosi è più spesso associato alla nefrolitiasi, che si sviluppa a seguito di ipercalcemia e ipercalciuria. La nefrite interstiziale si sviluppa meno frequentemente.

Laboratorio ricerca. Nell'esame del sangue generale, linfocitopenia, eosinofilia e VES elevata sono caratteristici, ma non specifici. Negli esami del sangue biochimici è possibile rilevare ipercalcemia, ipercalciuria, aumento del contenuto di ACE, iperglobulinemia.

L'ipercalcemia nella sarcoidosi può fungere da marker dell'attività del processo. È associato a fluttuazioni nella produzione incontrollata di 1,25-diidrossicolecalciferolo da parte dei macrofagi alveolari con la massima intensità in estate. L'ipercalcemia e l'ipercalciuria gravi portano alla nefrolitiasi. Altre anomalie biochimiche riflettono danni al fegato, ai reni e ad altri organi.

Nel 60% dei pazienti con sarcoidosi, la produzione di ACE è aumentata dalle cellule epitelioidi del granuloma non caseoso. Nelle prime fasi della malattia, un aumento del contenuto di ACE nel siero del sangue accompagna i disturbi della pervietà a livello dei piccoli bronchi. Non è stata stabilita una relazione statisticamente significativa tra il contenuto di ACE e altri indicatori diagnostici oggettivi.

È possibile aumentare il contenuto di lisozima nel siero del sangue (secreto da macrofagi e cellule giganti nel granuloma).

raggi X studio. Nel 90% dei pazienti, i cambiamenti compaiono sulla radiografia del torace. Nel 50% dei casi i cambiamenti sono irreversibili e nel 5-15% dei casi viene rilevata una fibrosi polmonare progressiva.

Nella moderna pratica internazionale, i segni radiologici della sarcoidosi degli organi del torace sono divisi in 5 stadi.

Fase 0 - nessun cambiamento (nel 5% dei pazienti).

Stadio I (Fig. 29-1) - linfoadenopatia toracica, il parenchima polmonare non è cambiato (nel 50%).

Stadio II (Fig. 29-2) - linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino in combinazione con alterazioni del parenchima polmonare (nel 30%).

Stadio III: il parenchima polmonare è alterato, la linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino è assente (nel 15%).

Stadio IV - fibrosi polmonare irreversibile (nel 20%).

Riso. 29-1. Raggi X per la sarcoidosi. Stadio I - linfoadenopatia toracica sullo sfondo del parenchima polmonare invariato.

Riso. 29-2. Raggi X per la sarcoidosi. Stadio II - linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino in combinazione con cambiamenti nel parenchima polmonare.

Questi stadi della sarcoidosi sono informativi per la prognosi, ma non sempre sono correlati alle manifestazioni cliniche della malattia. Ad esempio, nella fase II, potrebbero non esserci lamentele o cambiamenti fisici. Insieme alle manifestazioni tipiche della sarcoidosi, ci sono forme distruttive della malattia, alterazioni bollose nei polmoni e persino pneumotorace spontaneo.

CT- un metodo altamente informativo per diagnosticare la sarcoidosi e monitorarne il decorso. Piccoli, irregolarmente localizzati lungo i fasci vascolari-bronchiali e focolai subpleurici (1-5 mm di diametro) possono essere rilevati molto prima che appaiano sulle radiografie convenzionali. La TC consente di vedere e broncogramma aereo. L'opacizzazione focale a vetro smerigliato ("sarcoidosi alveolare") può essere l'unica manifestazione della malattia nel 7% dei pazienti, che corrisponde allo stadio alveolare iniziale del processo. Nel 54,3% dei casi, alla TC vengono rilevate piccole ombre focali, nel 46,7% - grandi. I cambiamenti peribronchiali sono stati osservati nel 51,9%, restringimento dei bronchi - nel 21%, coinvolgimento della pleura - nell'11,1%, bolle - nel 6,2%.

Studio FVD nelle prime fasi della sarcoidosi (durante il periodo dell'alveolite), permette di individuare disturbi di pervietà a livello dei piccoli bronchi (necessaria diagnosi differenziale con bronchite cronica ostruttiva e asma bronchiale). Man mano che la malattia progredisce, compaiono e crescono disturbi restrittivi, diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni e ipossiemia. Nella malattia polmonare interstiziale, inclusa la sarcoidosi, i parametri di scambio gassoso e di diffusione sono più informativi dopo un test da sforzo, in quanto consentono la diagnosi precoce dei disturbi del riposo.

ECG- una componente importante nell'esame dei pazienti con sarcoidosi, poiché la sarcoidosi miocardica tardivamente diagnosticata può causare aritmie e arresto cardiaco improvviso.

Broncoscopia. La broncoscopia è particolarmente importante nella diagnosi iniziale di sarcoidosi. Durante la broncoscopia può essere eseguito il lavaggio broncoalveolare, che consente, in particolare, di escludere la granulomatosi di natura infettiva. Il numero totale di cellule nel fluido risultante e il grado di linfocitosi riflettono la gravità dell'infiltrazione cellulare (polmonite), della fibrosi e del danno vascolare (angioite).

Biopsiaè la procedura diagnostica più importante per la sarcoidosi, specialmente nei bambini. La biopsia di solito rivela granulomi non caseosi costituiti da cellule epitelioidi e singole cellule giganti di Pirogov. - Langhans (spesso contenenti inclusioni), linfociti, macrofagi con fibroblasti situati intorno. Molto spesso, il materiale bioptico viene prelevato dai polmoni. La biopsia transbronchiale rileva cambiamenti nel 65-95% dei pazienti anche se sono assenti nel parenchima polmonare con vari tipi di visualizzazione, mediastinoscopia (una procedura più invasiva) - nel 95%, biopsia dei linfonodi del muscolo scaleno - in 80%. L'informatività di una biopsia della congiuntiva in presenza di caratteristici cambiamenti macroscopici è del 75% e in loro assenza - 25%. In assenza di cambiamenti nel mediastino e la prevalenza della disseminazione polmonare, la biopsia toracoscopica video-assistita è un metodo alternativo.

Scintigrafia Con gallio. Il 67 Ga radioattivo è localizzato in aree di infiammazione attiva, dove i macrofagi ei loro precursori, le cellule epitelioidi sono abbondanti, così come nel tessuto normale del fegato, della milza e delle ossa. La scansione con Ga 67 consente di localizzare la lesione della sarcoidosi nei linfonodi mediastinici, nel parenchima polmonare, nelle ghiandole sottomandibolari e parotidee. Il metodo non è specifico e dà risultati positivi nella lebbra, tubercolosi, silicosi.

Cutaneo Tentativo Kveima. Il test di Kveim consiste nell'iniezione intradermica di una sospensione pastorizzata della milza affetta da sarcoidosi (Kveim's Ag, omogenato di Kveim - Silzbach). Una papula appare gradualmente nel sito di iniezione, raggiungendo la sua dimensione massima (diametro 3-8 cm) dopo 4-6 settimane. La biopsia della papula nel 70-90% dei pazienti rivela cambiamenti caratteristici della sarcoidosi (un risultato falso positivo viene rilevato nel 5% o meno). Tuttavia, non ci sono progetti industriali di Ag Kveim.

Tubercolina campioni non specifico per la sarcoidosi (secondo i dati di Germania e Svizzera, il test della tubercolina con 0,1 TU è positivo nel 2,2%, con 1 TU - 9,7%, con 10 TU - 29,1% e con 100 TU - 59% dei pazienti sarcoidosi ). Il test di Mantoux può essere eseguito a scopo diagnostico differenziale nella neurosarcoidosi isolata o predominante, poiché in questi casi non sempre è possibile una biopsia.

ecografia rene indicato per il rilevamento tempestivo della nefrolitiasi.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

In presenza di linfoadenopatia bilaterale alla RX torace, viene fatta diagnosi differenziale tra sarcoidosi e linfoma, tubercolosi, infezioni fungine, cancro del polmone e granuloma eosinofilo. Se una biopsia rivela un granuloma non caseoso, viene fatta una diagnosi differenziale tra sarcoidosi e tubercolosi, infezioni fungine, malattia da graffio di gatto, berilliosi, polmonite da ipersensibilità, lebbra e cirrosi biliare primitiva.

COMPLICAZIONI

Le situazioni pericolose per la vita sono rare nella sarcoidosi e possono derivare da insufficienza di polmoni, cuore, reni, fegato e cervello a causa di fibrosi irreversibile. Una complicazione della forma bollosa della (rara) sarcoidosi polmonare è il pneumotorace spontaneo e il chilotorace è ancora meno comune. L'apnea ostruttiva del sonno è osservata nel 17% dei pazienti con sarcoidosi (nella popolazione generale nel 2-4%); è associato a neurosarcoidosi, uso di glucocorticoidi e ostruzione delle vie aeree superiori. L'insufficienza respiratoria e il cuore polmonare si verificano con la fibrosi polmonare irreversibile. La sarcoidosi colpisce spesso la parte sinistra del cuore e rimane a lungo asintomatica, manifestandosi successivamente come morte cardiaca improvvisa. L'insufficienza renale può svilupparsi con nefrite interstiziale granulomatosa e/o nefrocalcinosi. L'insufficienza epatica può derivare da colestasi intraepatica e ipertensione portale.

TRATTAMENTO

Il 26% dei pazienti con sarcoidosi soffre di un certo grado di disturbo mentale, il che indica l'importanza degli aspetti psicologici nel trattamento della sarcoidosi e nell'insegnare ai pazienti le capacità per far fronte alla malattia.

TERAPIA MEDICA

I tempi di inizio e il regime farmacologico ottimale per la sarcoidosi non sono ancora stati chiaramente definiti. Con la sarcoidosi in stadio I-II, il 60-70% dei pazienti ha una possibilità di remissione stabile spontanea, mentre l'uso di GC sistemici può essere accompagnato da frequenti ricadute successive, pertanto, dopo che la malattia è stata rilevata, l'osservazione per 2-6 mesi è consigliato.

Il GC più comunemente usato. Nella sarcoidosi in stadio I-II, in particolare nella sindrome ostruttiva verificata, è stata acquisita esperienza nell'uso della budesonide. Nei casi più gravi è indicato l'uso sistemico di HA. Non esistono ancora regimi universali per la terapia ormonale per la sarcoidosi. Il prednisolone viene prescritto a una dose iniziale di 0,5 mg/kg/giorno per via orale al giorno oa giorni alterni, ma gli effetti collaterali si verificano nel 20% dei pazienti. Piccole dosi del farmaco (fino a 7,5 mg / die) in combinazione con clorochina e vitamina E hanno una probabilità 2-3 volte inferiore di causare reazioni avverse, ma sono inefficaci in presenza di infiltrati, focolai confluenti, aree di ipoventilazione, diffusione massiccia , in violazione della funzione respiratoria, particolarmente ostruttiva nella sarcoidosi bronchiale. In tali casi, è possibile utilizzare la terapia del polso con prednisolone (10-15 mg/kg di metilprednisolone per via endovenosa a giorni alterni 3-5 volte) seguita da trattamento con basse dosi.

Se gli ormoni sono inefficaci o scarsamente tollerati dai pazienti, clorochina o idrossiclorochina, viene invece prescritto il metotrexato. Corticotropina e colchicina sono consigliate anche per il trattamento della sarcoidosi.

I preparati a base di calcio dovrebbero essere evitati.

Le iniezioni endovenose ampiamente utilizzate di tiosolfato di sodio in combinazione con la somministrazione intramuscolare di vitamina E non hanno ancora confermato la loro efficacia.

Trapianto. Al giorno d'oggi, i pazienti con sarcoidosi allo stadio terminale con terapia farmacologica inefficace vengono sottoposti a trapianto di polmone, nonché a trapianti di cuore e polmoni, fegato e reni. La terapia immunosoppressiva effettuata contemporaneamente è anche un trattamento per la sarcoidosi. La sopravvivenza entro il 3° anno è del 70%, entro il 5° - 56%. Tuttavia, è possibile la recidiva della malattia nel polmone trapiantato.

Esame clinico. È necessario monitorare costantemente il pneumologo (visite almeno 1 volta in 6 mesi).

PREVISIONE

La prognosi della sarcoidosi è molto variabile e dipende, in particolare, dallo stadio della malattia. Nel 60-70% dei pazienti con stadi I-II si verifica una remissione spontanea (senza trattamento), mentre le forme croniche progressive portano a gravi conseguenze (Tabella 29-3). La prognosi del decorso della sarcoidosi nei casi di rilevamento della sarcoidosi prima dei 30 anni è migliore rispetto a un'età successiva. I decessi dovuti a alterazioni della sarcoidosi negli organi interni si verificano nell'1-4% dei pazienti con sarcoidosi. La neurosarcoidosi porta alla morte nel 10% dei pazienti, che è 2 volte superiore rispetto a tutti i pazienti con sarcoidosi.

Tabella 29-3. Fattori che determinano la probabilità di remissione della sarcoidosi e il suo decorso cronico