Forme di epilessia. Altri tipi di trattamento. Epilessia sintomatica del lobo frontale

L'epilessia è una malattia accompagnata da improvvisi attacchi di perdita di coscienza con spasmi muscolari. La nosologia ha ricevuto il suo nome dal latino: "catturato catturato".

Un attacco epilettico è caratterizzato dalla comparsa di gravi attacchi convulsivi in ​​cui una persona è impotente. Una caduta istantanea a terra e le contrazioni muscolari cloniche spaventano le persone che non hanno familiarità con la manifestazione della patologia. Non tutte le forme causano contrazioni muscolari, sintomi mentali. Ci sono varietà con più corrente leggera. A causa di una caduta improvvisa, è possibile morte a causa di aver sbattuto la testa su oggetti duri.

Nella storia, la malattia era chiamata "epilettica", che riflette il comportamento di una persona malata: cade, "batte" con convulsioni. Nome alternativo per la malattia - attacco epilettico, confisca

Crisi epilettica: che cos'è?

Una crisi epilettica è una condizione in cui si verifica una scarica neurogena forte e diffusa nel cervello. A causa del “blocco dei nervi”, la funzionalità dei muscoli viene meno. Conseguenze esterne della malattia: paralisi funzione motoria, perdita di sensibilità dei recettori centrali e periferici.

Le crisi epilettiche compaiono negli esseri umani senza motivo. Una persona con esperienza, 2 giorni prima della procedura, è in grado di anticipare l'inizio di una crisi. Dopo il ricevimento farmaciè possibile prevenire i sintomi epilettici.

Tra tutti malattie neurologiche L’epilessia è al terzo posto per prevalenza. Lo sviluppo della patologia richiede una certa prontezza sistema nervoso, pertanto, la nosologia viene rilevata più spesso nelle persone dopo 75 anni.

Per identificare correttamente un attacco epilettico, dovresti considerare la classificazione internazionale della patologia. Sulla base di ciò, è facile descrivere il quadro clinico della nosologia.

Le convulsioni possono essere parziali o generalizzate. Quest'ultima opzione si verifica dopo la comparsa di scariche bilaterali nella corteccia cerebrale.

Le varianti parziali (focali) sono accompagnate da scariche limitate, che portano a segnali locali. Sullo sfondo della patologia appare un'aura: visiva, uditiva, olfattiva. I presagi includono la comparsa di suoni, l'aumento dell'olfatto e la comparsa di immagini visive. Quando appare un'aura, una persona malata può mettere in guardia gli altri sulla sua condizione futura. Un'aura focale è manifestata da un precursore.

Le crisi epilettiche si dividono nelle seguenti categorie:

• Generalizzato (diffuso);
• clonico;
• attualità;
• Riflesso;
• Focale.

Il gruppo delle manifestazioni epilettiche atipiche, stabilito principalmente utilizzando un elettroencefalogramma, include correttamente tali forme di convulsioni, il cui quadro clinico è dominato da disturbi parossistici di qualsiasi particolare area funzionale.

Convulsioni diencefaliche. Tra le crisi diencefaliche causate da disturbi nella regione diencefalica (crisi jacksoniane vegetative), si distinguono due forme: a) causate da danni alle parti posteriori e laterali dell'ipotalamo, accompagnate da sintomi simpatici (polso accelerato, aumento della respirazione, aumento pressione sanguigna, aumento del metabolismo basale, pupille dilatate, aumento della salivazione, aumento della sudorazione, lacrimazione e arrossamento del viso); b) causato da danno alla parte anteriore dell'ipotalamo, correlato al tipo parasimpatico descritto da Cushing (bradicardia, ipotensione arteriosa, diminuzione del metabolismo basale e aumento dell’attività intestinale). Gli esperti riferiscono di un paziente che, a seguito di un trauma cranico elettrico, ha sviluppato un'epilessia diencefalica autonomica, causata dall'eccitazione alternata delle zone ergotropiche e trofotropiche dell'ipotalamo. Durante le crisi epilettiche che duravano da un minuto a un'ora e mezza, eventualmente interrotte con clorpromazina, sensazione costante di ansia, pallore, mal di testa diffusi, aumento della pressione sanguigna, talvolta rotazione della testa di lato, aumento della lacrimazione, midriasi, esoftalmo , sono stati osservati sudorazione, aumento della salivazione, aumento della peristalsi tratto gastrointestinale, poi un calo del polso e della pressione sanguigna alla normalità, arrossamento del viso, scomparsa della sudorazione, della salivazione e della lacrimazione, brividi che durano diversi minuti e stanchezza generale. Numerosi autori indicano una stretta relazione tra narcolessia, catalessi, epilessia diencefalica e mioplegia parossistica. E. F. Davidenkova-Kulkova è fiducioso nell'indipendenza nosologica dell'epilessia diencefalica; V in rari casi l'aura corticale autonomica dell'epilessia autentica può dar luogo a una diagnosi errata.

Epilessia viscerale. Mulder e collaboratori riferiscono di 100 pazienti affetti da "epilessia viscerale" con sintomi parossistici di irritazione del tratto gastrointestinale (nausea, eruttazione, conati di vomito, brontolio nell'intestino, rari movimenti intestinali), degli organi respiratori e circolatori (mancanza di respiro, pressione alla bocca dello stomaco, palpitazioni, bradicardia, pallore, arrossamento, cianosi, iperidrosi) e sistema genito-urinario(incontinenza urinaria, sensazioni genitali). Nella maggior parte dei casi si osservano cambiamenti nella coscienza e inganni dei sensi. 50 pazienti (dei 100 menzionati) presentavano crisi epilettiche di grande male e 67 presentavano alterazioni unilaterali o bilaterali del polo temporale all'elettroencefalogramma. Durante le operazioni, le autopsie e anche l'uso dell'elettroencefalografia o esame radiografico in 75 casi sono state riscontrate lesioni nei lobi temporali, in 5 casi nella regione parasagittale anteriore e in 1 caso ciascuno nei lobi frontale, parietale e occipitale.

Epilessia vestibolare. Nell'ambito dell'“epilessia vestibolare”, Behrmann distingue tre gruppi: a) con vertigini; b) con disturbi vestibolari prima delle crisi o negli intervalli tra di esse; c) con fenomeni vestibolari che compaiono solo negli intervalli tra le crisi. La perdita di coscienza e le convulsioni possono verificarsi separatamente o insieme. Aura vestibolare nei pazienti

MATERIALE D'ARCHIVIO

Epilessia del lobo temporale I è una forma di epilessia legata alla localizzazione, spesso sintomatica, in cui il focus epilettogeno è localizzato in Lobo temporale. L'epilessia del lobo temporale è una delle forme più comuni di epilessia, rappresentando fino a 1/4 di tutti i casi e tra le epilessie parziali sintomatiche fino al 60%.

EZIOLOGIA. Esistono perinatali (infezioni intrauterine, ipossia, displasia corticale focale, lesione alla nascita ecc.) e postnatali (neuroinfezioni, lesioni cerebrali traumatiche, tumori dei lobi temporali del cervello, infarto cerebrale, malformazioni vascolari, sclerosi tuberosa, ecc.) cause che determinano lo sviluppo dell'epilessia del lobo temporale. Utilizzo della risonanza magnetica (MRI) danno strutturale nel lobo temporale sono verificati in media nel 62% dei pazienti con epilessia del lobo temporale e quando si esegue la PET (tomografia a emissione di positroni) e la biopsia cerebrale intravitale, questa cifra si avvicina al 100%. Ruolo fattori genetici in caso di epilessia del lobo temporale è discutibile.

Una questione estremamente rilevante e irrisolta nell'epilettologia moderna è la relazione tra la comparsa dell'epilessia del lobo temporale e un episodio prolungato di convulsioni febbrili e lo sviluppo dell'epilessia mediobasale. sclerosi temporale.Tradizionalmente si ritiene che le convulsioni febbrili atipiche siano un fattore determinante alto rischio trasformazione in epilessia del lobo temporale. Si presume che le convulsioni febbrili atipiche, principalmente con attacchi di lunga durata, causino cambiamenti ipossico-ischemici-metabolici nel cervello e portino alla formazione della sclerosi temporale mediobasale con il successivo sviluppo dell'epilessia del lobo temporale.

QUADRO CLINICO. L’esordio dell’epilessia del lobo temporale varia in un ampio range di età a seconda delle cause che determinano lo sviluppo della malattia. In media, nel 15-30% dei pazienti, le convulsioni febbrili atipiche precedono l'insorgenza dell'epilessia del lobo temporale. Di solito la malattia esordisce precocemente sotto forma di convulsioni febbrili atipiche infanzia; poi si verifica una remissione spontanea per 2-5 anni o più, seguita dalla comparsa di crisi psicomotorie afebbrili (massimo a 6-8 anni) come parte dell'epilessia del lobo temporale.

Le manifestazioni cliniche (attacchi) dell'epilessia del lobo temporale sono estremamente polimorfiche e varie. L'epilessia del lobo temporale si manifesta con crisi epilettiche parziali e secondarie generalizzate semplici, complesse o con una combinazione delle stesse. Nel 75% dei casi di epilessia del lobo temporale, le crisi iniziano con un'aura. Classificazione moderna assegna in base alla posizione del focus epilettogeno e, di conseguenza, manifestazioni cliniche quattro tipi di epilessia del lobo temporale: ippocampale, amigdalare, temporale laterale posteriore, opercolare (insulare). Tradizionalmente, per comodità dei medici, l’epilessia del lobo temporale è divisa in due grandi gruppi: amigdalo-ippocampale e laterale (va notato che in molti pazienti la distinzione clinica tra epilessia amigdalo-ippocampale e del lobo temporale laterale può essere molto difficile a causa dell'ampia irradiazione dell'eccitazione e della difficoltà di identificare il focus primario).

Epilessia del lobo temporale amigdaloippocampale (sinonimi: mediobasale, paleocorticale) è considerato separato forma nosologica all'interno dell'epilessia del lobo temporale. Debutta in una vasta fascia di età, spesso precocemente età scolastica. Nel 30-60% dei casi la malattia è preceduta da convulsioni febbrili atipiche.

(1) Le crisi parziali complesse (psicomotrici) costituiscono il “nucleo” dell’epilessia amigdalo-ippocampale. Hanno tre criteri: spegnere la coscienza con amnesia; mancanza di risposta a stimolo esterno; presenza di automatismi. Le crisi parziali complesse possono essere precedute da un'aura, ma possono iniziare anche senza di essa.

Le crisi parziali complesse sono suddivise nei seguenti gruppi: (1) che iniziano con un'aura seguita da disturbi della coscienza; (2) inizio con un'aura seguita da disturbi della coscienza e automatismi; (3) che si verifica solo con un disturbo della coscienza; (4) che si verifica con un disturbo della coscienza e degli automatismi. Caratteristica quadro clinico attacchi con disturbi isolati della coscienza. Il paziente si blocca, il suo viso è come una maschera, i suoi occhi sono spalancati, il suo sguardo è diretto ad un punto, come se “fissasse”. In questo caso si possono osservare diversi fenomeni vegetativi: pallore del viso, pupille dilatate, sudorazione, tachicardia.

Il più importante sintomo clinico le crisi parziali complesse sono automatismi. Il meccanismo del loro verificarsi non è del tutto chiaro. Va inoltre sottolineato che gli automatismi sono un segno caratteristico, ma non patognomonico, dell'epilessia del lobo temporale (si possono osservare all'interno di altre forme epilessia parziale, il più delle volte frontale). Esistono automatismi alimentari (oroalimentari), facciali, gestuali, linguistici, deambulatori, sessuali e ipermotori stereotipati (come la pedalata). Si distingue tra gli automatismi con la continuazione di un'azione iniziata prima dell'attacco e quelli che nascono de novo, nonché gli automatismi con interazione con oggetti o persone, senza interazione e diretti verso se stessi.

Gli automatismi oroalimentari sono solitamente associati all'eccitazione dell'amigdala, dell'ippocampo anteriore e dell'insula. Sono caratteristici gli automatismi dei movimenti di masticazione, deglutizione, schiocco, leccatura, suzione, assaporamento della lingua e delle labbra; Sputare è meno comune.

Gli automatismi facciali si manifestano con varie smorfie, espressioni facciali di paura, sorpresa, confusione, nonché sorrisi, risate e accigliamenti. Può verificarsi un ammiccamento forzato, più raro e intenso rispetto alla sindrome mioclonica palpebrale con crisi di assenza.

I gesti automatici si manifestano con movimenti unilaterali o bilaterali rapidi e stereotipati, come rotolare pillole, battere le mani, sfregare le mani sulle mani, accarezzare, dare pacche o graffiare il corpo, sistemare vestiti o biancheria da letto, scuotere, spostare o toccare oggetti, lavare i movimenti con le mani e così via. Oltre agli automatismi manuali, spesso si verificano movimenti della testa e del busto. Caratteristico è guardarsi attorno, segnare il tempo, ruotare attorno al proprio asse (parossismi rotatori), accovacciarsi o alzarsi (da una posizione sdraiata).

Appaiono automatismi vocali vari disturbi discorso. Caratterizzato da mormorii indistinti, pronuncia di singole parole, suoni, singhiozzi o pianti, sibili, ecc.

Gli automatismi ambulatoriali si manifestano come movimenti di lunga durata, apparentemente intenzionali, mirati e coordinati, solitamente con interazione. I pazienti possono disporre gli oggetti sul tavolo, guardarsi intorno, accendere il ricevitore, versare l'acqua in un bicchiere, ecc. Gli automatismi ambulatoriali più lunghi si trasformano in trance epilettiche (fughe). La trance può manifestarsi sotto forma di dromomania: i pazienti vagano senza meta per le strade, salgono sui trasporti pubblici e vanno in altre città. Gli attacchi sono amnesici; dopo il loro completamento, si verifica disorientamento nel luogo e i pazienti non capiscono dove si trovano e come sono arrivati ​​lì. La durata della trance varia da decine di minuti a diverse ore, estremamente raramente giorni.

Gli automatismi sessuali si manifestano con parossismi di esibizionismo, travestitismo, masturbazione e ipersessualità. Durante un attacco, i pazienti possono spogliarsi completamente, indossare abiti del sesso opposto, esporre e mostrare i propri genitali, masturbarsi, nonché abbracciare, baciare e toccare i genitali delle persone vicine estranei. Dopo essersi ripresi da un attacco, i pazienti si ritrovano nudi sentimento espresso vergogna ( questo tipo automatismi possono essere osservati anche nel quadro dell'epilessia frontale (cingolare).

Gli automatismi con movimenti ipermotori stereotipati (più tipici dell'epilessia frontale orbitofrontale) si manifestano con tipici movimenti stereotipati intensi nelle parti prossimali delle estremità inferiori (pedalata) o superiori (boxe), che si verificano più spesso durante il sonno.

(2) Crisi parziali semplici si verificano nel 30-60% dei pazienti con epilessia del lobo temporale, spesso prima dell'insorgenza di crisi parziali complesse o crisi generalizzate secondarie. Il criterio principale per le crisi parziali semplici è la conservazione della coscienza durante il parossismo. Si manifesta con parossismi motori, sensoriali, vegetativo-viscerali e attacchi con disturbi funzioni mentali(stati onirici, fenomeni di derealizzazione e depersonalizzazione). Le crisi motorie parziali semplici si manifestano con convulsioni locali toniche o clonico-toniche controlaterali alla lesione, parossismi distonici posturali; crisi avverse e fonatorie. Semplici attacchi sensoriali parziali si manifestano con parossismi olfattivi ("attacchi senza morso di Jackson") e gustativi e, di regola, sono combinati con attacchi vegetativo-viscerali sotto forma di parossismi epigastrici, cardiaci, respiratori e sessuali.

Gli attacchi epigastrici si manifestano con una sensazione di fastidio addominale, dolore all'ombelico o all'epigastrio, brontolio nell'addome, voglia di defecare e passaggio di gas. Può comparire una specifica “sensazione epilettica ascendente”, descritta dai pazienti come dolore, bruciore di stomaco, nausea che parte dall'addome e sale alla gola, con sensazione di costrizione, compressione del collo, nodo alla gola, spesso seguita da perdita di coscienza e convulsioni.

Gli attacchi cardiaci si manifestano con improvvise sensazioni specifiche nell'area del cuore come schiacciamento, schiacciamento o distensione. Potrebbero verificarsi delle violazioni frequenza cardiaca, fluttuazioni pressione sanguigna, disturbi autonomi(iperidrosi, pelle pallida, ipercinesia simile a brividi), si esprime una sensazione di paura.

Attacchi respiratori si manifesta con soffocamento improvviso, ritmo respiratorio irregolare con periodi di apnea, sensazione di compressione al collo con tensione tonica dei muscoli del collo.

I parossismi sessuali si manifestano con una piacevole sensazione di calore nel sezioni inferiori addome con crescente eccitazione sessuale, che spesso si trasforma in orgasmo (attacchi orgasmici). Oggettivamente compaiono ipersecrezione vaginale e contrazione dei muscoli della vagina, del perineo e delle cosce. È possibile la percezione locale dell'orgasmo, così come l'orgasmo con sensazioni dolorose.

Epilessia del lobo temporale laterale (sin.: neocorticale) si presenta molto meno frequentemente dell'amigdalo-ippocampo. Appare i seguenti tipi attacchi che si verificano sia separatamente che in combinazione: allucinazioni uditive, allucinazioni visive, attacchi di vertigini, attacchi con disturbi del linguaggio, "sincope temporale".

Le allucinazioni uditive (più tipiche nell'epilessia del lobo temporale laterale) si manifestano con fenomeni elementari (rumore) e complessi continui (voci, musica). Spesso un attacco, a cominciare da allucinazioni uditive, poi passa ad un parziale complesso con fermate dello sguardo e automatismi vari.

Le allucinazioni visive si presentano, di regola, sotto forma di colori strutturali complessi allucinazioni visive con visione panoramica di persone, animali; il loro movimento. Le allucinazioni sono esclusivamente naturali, solitamente strettamente legate al paziente stesso, ai suoi sentimenti, esperienze e sensazioni. I pazienti osservano il cambiamento delle immagini, la dinamica della trama, come in un film. Particolarmente caratteristiche sono le allucinazioni ecnestiche (allucinazioni della memoria), che si manifestano nella comparsa di immagini e scene realmente accadute nella vita dei pazienti molti anni fa. A volte raggiungono una tale luminosità, immaginazione e “realtà” che al paziente sembra di guardare un film in cui vede se stesso dall'esterno (autoscopia). È importante che i pazienti abbiano un atteggiamento critico nei confronti degli inganni della percezione, che li distingue dai pazienti sofferenti disordini mentali.

Gli attacchi di vertigini (attacchi vestibolari) si manifestano con vertigini stereotipate improvvise e brevi (da 10 secondi a 3 minuti), che sono di natura sistemica. Spesso durante un attacco ci sono illusioni di cambiare spazio ("i muri stanno cadendo", "il soffitto sta cadendo"), così come sintomi autonomi(iperidrosi, pallore, tachicardia).

Le convulsioni con disturbi del linguaggio quando il focus è localizzato nel giro temporale superiore dell'emisfero dominante (centro del linguaggio di Wernicke) si manifestano con afasia sensoriale. L’afasia parossistica sensoriale si manifesta come l’incapacità del paziente di percepire il discorso orale. Possibile abbinamento con amusia.

La “sincope temporale” inizia con un’aura (di solito vertigini) o si manifesta in modo isolato. Caratteristico è uno spegnimento relativamente lento della coscienza seguito da uno “zoppicare” e una caduta (non una caduta brusca!). Può verificarsi una leggera tensione tonica nei muscoli degli arti, muscoli facciali, la comparsa di automatismi oroalimentari o gestuali. Questi attacchi dovrebbero essere differenziati dalla sincope ordinaria, in cui vengono identificati fattori provocatori (posizione verticale immobile prolungata, senso di soffocamento, ecc.) e lipotimia ("stordimento") che precedono gli attacchi.

TRATTAMENTO. Il trattamento dell’epilessia del lobo temporale è un compito complesso, che comprende la riduzione della frequenza degli attacchi e il raggiungimento della remissione, fornendo ai pazienti un adattamento sociale, lavorativo e familiare (cioè migliorando la loro qualità di vita). Carbamazepina, fenitoina, valproato e barbiturici sono riconosciuti come farmaci di base nel trattamento dell'epilessia del lobo temporale; lamotrigina e benzodiazepine sono considerati farmaci di riserva.

Il farmaco di prima scelta in tutti i casi è la carbamazepina. Inizialmente viene eseguita la monoterapia. Di partenza dose giornaliera la dose di carbamazepina è di 10 mg/kg, aumentata gradualmente a 20 mg/kg al giorno e, in caso di efficacia insufficiente, a 30 mg/kg al giorno. Con una tollerabilità soddisfacente è possibile un ulteriore aumento della dose fino alla comparsa del effetto positivo o i primi segni di intossicazione; Allo stesso tempo, la concentrazione di carbamazepina nel sangue è un fattore importante, ma non determina la dose del farmaco.

Se non si riscontra alcun effetto, è necessario interrompere l'uso delle carbamazepine e prescrivere invece idantoini (difenina) o valproati (depachina). Le dosi di difenina nel trattamento dell'epilessia del lobo temporale sono 8-15 mg/kg al giorno. Se prevalgono le crisi generalizzate secondarie, è possibile la monoterapia con valproato-depachina alla dose di 50-100 mg/kg al giorno. Secondo alcuni autori, nelle crisi parziali con generalizzazione secondaria, l'efficacia dei valproati è superiore alla difenina e la depachina è il farmaco di seconda scelta (dopo la carbamazepina). Inoltre, la difenina è significativamente più tossica della depachina, soprattutto in relazione alle funzioni cognitive.

A questo proposito, viene proposta la seguente sequenza di prescrizione di farmaci antiepilettici per l'epilessia del lobo temporale, basata sui principi di efficacia e tolleranza: 1) carbamazepina; 2) valproati; 3) fenitoina; 4) barbiturici; 5) politerapia (utilizzando farmaci antiepilettici di base, nonché lamotrigina e benzodiazepine).

Se non vi è alcun effetto dalla monoterapia, è possibile utilizzare la politerapia utilizzando qualsiasi combinazione di farmaci antiepilettici di base e di riserva.

Le combinazioni di finlepsina + depakina e finlepsina + lamictal sono considerate le più efficaci. Una riduzione della frequenza degli attacchi può essere ottenuta combinando il fenobarbital con la difenina, tuttavia questa combinazione provoca una significativa diminuzione della funzione cognitiva e viene utilizzata in pratica pediatrica in casi estremamente rari. Oltre alla terapia anticonvulsivante di base, possono essere utilizzati ormoni sessuali, particolarmente efficaci per l'epilessia mestruale, in particolare l'ossiprogesterone capronato (soluzione al 12,5%) - 1-2 ml per via intramuscolare una volta al 20-22o giorno ciclo mestruale, 5-8 iniezioni per ciclo.

Se le crisi sono completamente resistenti ai farmaci antiepilettici, viene eseguito l'intervento neurochirurgico. Ciò richiede una rigorosa selezione dei pazienti e un approfondito esame preoperatorio.

Indicazioni per Intervento chirurgico sono la resistenza degli attacchi a vari farmaci antiepilettici alle dosi massime tollerate, frequenti attacchi gravi che portano al disadattamento sociale dei pazienti, la presenza di un focus epilettogeno chiaramente localizzato. Trattamento chirurgico Non è raccomandato per lo stato somatico grave del paziente e la presenza di gravi disturbi mentali e intellettivi-mnestici.

L'esame preoperatorio dei pazienti include l'uso di tutti metodi disponibili neuroimaging, monitoraggio video-EEG, elettrocorticografia, test per identificare la dominanza emisferica. Lo scopo dell’operazione è rimuovere il focus epilettogeno e prevenire un’ulteriore “epilettizzazione” del cervello.

La lobectomia temporale è stata utilizzata per molti decenni e solitamente comporta la rimozione delle regioni anteriore e mediobasale. Lobo temporale, uncus, amigdala basolaterale. Vengono utilizzate anche l'amigdala selettiva e l'ippocampotomia. Effetto certo esegue l'amigdalotomia bilaterale stereotassica. Da complicanze postoperatorieè possibile lo sviluppo di emiparesi, afasia, alessia, amaurosi, disturbi mnestici e sindrome di Klüver-Bucy (agnosia, aumento dell'attività orale, ipersessualità, perdita del senso di modestia e senso di paura). Secondo i dati riassunti in letteratura, il trattamento chirurgico della pilepsia del lobo temporale è incoraggiante in molti casi. Una riduzione significativa degli attacchi dopo l'intervento chirurgico si ottiene nel 60-70% dei pazienti, fino alla loro completa scomparsa nel 30-50% dei casi. Un certo numero di pazienti lo hanno influenza positiva operazioni e sulle funzioni intellettuale-mnestiche con miglioramento del loro adattamento sociale.

La prognosi per l'epilessia del lobo temporale è sempre grave e dipende in gran parte dalla natura del danno cerebrale. Nonostante l'uso di tutti i moderni farmaci antiepilettici in dosi elevate, la remissione farmacologica nell'epilessia del lobo temporale viene raggiunta in non più di 1/3 dei pazienti. In altri casi, gli attacchi persistono fino all’età adulta e i disturbi intellettivi e mentali possono aumentare, complicando significativamente l’adattamento sociale. Tali pazienti richiedono un intervento neurochirurgico.

basato sull'articolo: "Epilessia temporale" K.Yu. Mukhin (Dipartimento di Malattie Nervose Facoltà di Pediatria Stato russo Università di Medicina, Mosca); 2002

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Epilessia focale geneticamente determinata associata a ipereccitabilità legata all'età della corteccia centro-temporale del cervello. L'epilessia rolandica benigna si manifesta con rare crisi convulsive, che si verificano principalmente di notte, in una metà del viso, della lingua e della faringe; V in alcuni casi- crisi epilettiche generalizzate. La diagnosi viene effettuata in base a caratteristiche cliniche malattie e dati EEG, se necessario, vengono eseguite la polisonnografia e la risonanza magnetica del cervello. L'epilessia Rolandica benigna non comporta disturbi nello sviluppo psico-fisico del bambino e scompare senza lasciare traccia entro la fine dell'adolescenza.

informazioni generali

Un segno patognomonico dell'epilessia rolandica benigna è il rilevamento di onde o picchi acuti di elevata ampiezza situati nelle derivazioni temporali centrali sullo sfondo della normale attività di base. Spesso il picco è seguito da onde lente; insieme al picco formano il cosiddetto “complesso rolandico” della durata fino a 30 ms. Visivamente, tali complessi assomigliano ai complessi QRST su un elettrocardiogramma. Tipicamente i “complessi rolandici” sono localizzati sul lato opposto alle crisi, ma possono essere anche bilaterali. Le caratteristiche dei modelli EEG dell'epilessia rolandica benigna includono la loro variabilità da una registrazione EEG all'altra.

Diagnosi differenziale dell'epilessia rolandica benigna

Innanzitutto occorre differenziare l’epilessia rolandica benigna epilessie sintomatiche derivanti da lesioni cerebrali traumatiche, lesioni infiammatorie cervello (ascesso, encefalite, meningite purulenta). L'epilessia rolandica è confermata dall'assenza cambiamenti patologici nello stato neurologico e nei disturbi comportamentali, intelligenza intatta, dati anamnestici, attività di base normale sull'EEG. In alcuni casi, viene eseguita una risonanza magnetica del cervello per chiarire la diagnosi.

La diagnosi differenziale dell'epilessia rolandica benigna e dell'epilessia notturna con crisi parziali complesse presenta grandi difficoltà. Ciò è dovuto al fatto che i disturbi del linguaggio tipici di un attacco di epilessia rolandica benigna possono essere interpretati come disturbi della coscienza. D'altra parte, è abbastanza difficile diagnosticare adeguatamente i disturbi notturni della coscienza. In questi casi, viene giocato un ruolo decisivo nel fare una diagnosi. Dati EEG, che nell'epilessia del lobo frontale e temporale dimostrano cambiamenti focali attività cerebrale nelle derivazioni corrispondenti.

Alcune difficoltà sono causate dalla differenziazione dell'epilessia Rolandica classica benigna dalla sindrome pseudolennox, che si osserva nel 5% dei pazienti con sintomi di epilessia Rolandica. La combinazione di tipiche crisi epilettiche rolandiche con assenze atipiche, crisi miocloniche e asteniche, disturbi intellettivi-mnestici, nonché il rilevamento sull'EEG di picchi di attività diffusi o complessi lenti caratteristici della sindrome di Lennox-Gastaut, testimoniano a favore della sindrome pseudolennox.

Trattamento dell'epilessia rolandica benigna

Per i neurologi pediatrici e gli epilettologi, la questione dell’adeguatezza del trattamento per l’epilessia rolandica benigna è altamente controversa. Poiché l'epilessia rolandica benigna termina con la guarigione anche senza trattamento, secondo alcuni autori, non costituisce indicazione alla terapia antiepilettica. Altri neurologi, sottolineando la probabilità di un errore diagnostico nella diagnosi di "epilessia rolandica benigna" e tenendo conto della possibilità della sua transizione alla sindrome pseudolennox, raccomandano la terapia antiepilettica per attacchi epilettici ripetuti.

Nel trattamento dei bambini affetti da epilessia rolandica benigna viene sempre utilizzato 1 solo farmaco antiepilettico (monoterapia). Il trattamento di solito inizia con uno dei farmaci acido valproico. Se è intollerabile o inefficace, di solito si passa al topiramato o al levetiracetam. Nei bambini di età superiore ai 7 anni è possibile utilizzare la carbamazepina, ma va ricordato che in alcuni casi può portare al fenomeno dell'aggravamento, cioè ad un aumento della frequenza degli attacchi.

Epilessiarappresenta malattia cronica, caratterizzato da attacchi ripetuti, prevalentemente non provocati, con compromissione delle funzioni motorie, sensoriali, autonome, mentali o mentali derivanti da scariche neurali eccessive in materia grigia corteccia cerebrale.

Epilessia - una delle malattie più comuni in neurologia, soprattutto nei bambini e adolescenza. L'incidenza (il numero di casi di epilessia di nuova diagnosi - crisi epilettiche ripetute non provocate - in 1 anno) varia da 41 a 83 casi su 100.000 bambini, con un massimo tra i bambini del primo anno di vita - da 100 a 233 casi su 100.000. Prevalenza (“incidenza cumulativa” - il numero di pazienti con epilessia attiva per questo momento per 1.000 abitanti) l'epilessia nella popolazione è elevata e raggiunge da 5 a 8 casi per 1.000 tra i bambini sotto i 15 anni di età, e in alcune regioni fino all'1%. Ricerca anni recenti ha mostrato la prevalenza dell'epilessia nella regione di Mosca - 2,4, pollici Regione di Leningrado- 3,0 per 1000 della popolazione totale, e nella Repubblica di Sakha (Yakutia) - 5,5 per 1000 bambini [Guzeva V.I., 2007].

È ormai accertato che l'epilessia non è un'unica malattia con attacchi diversi, ma si divide in forme separate- sindromi epilettiche. Sindromi epilettiche caratterizzato da una relazione stabile tra criteri clinici, elettrici e anatomici; variano in risposta alla terapia antiepilettica e alla prognosi. A questo proposito, nel 1989 è stato sviluppato Classificazione internazionale epilessia, sindromi epilettiche e malattie simili. Per la prima volta la classificazione si è basata su un principio sindromico e non sulla suddivisione in singoli attacchi. Questa classificazione è ben nota ai medici pratici. Va notato, tuttavia, che negli ultimi 18 anni l'imperfezione di questa classificazione è chiaramente visibile. E nel 2001, la Commissione internazionale per la classificazione e la terminologia pubblicò una bozza nuova classificazione crisi epilettiche E sindromi epilettiche (Epilessia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803). Questo progetto non ha ancora ricevuto l’approvazione definitiva, ma è attualmente raccomandato per l’uso nella pratica clinica.

Negli ultimi decenni Sono stati compiuti progressi significativi nello studio, nella diagnosi e nel trattamento dell’epilessia. Questo progresso è associato a cambiamenti negli approcci alla classificazione dell’epilessia e delle crisi epilettiche, al miglioramento dei metodi per diagnosticare l’epilessia (in particolare lo sviluppo del monitoraggio video-EEG e della risonanza magnetica ad alta risoluzione), nonché all’emergere di più di dieci nuovi farmaci antiepilettici, la cui creazione era basata sui principi alta efficienza e sicurezza.

Grazie ai progressi nello studio e nel trattamento dell’epilessia, L’epilessia è oggi classificata come una malattia curabile e nella maggior parte dei pazienti (65-70%) è possibile ottenere la cessazione degli attacchi o una riduzione significativa della loro frequenza, tuttavia circa il 30% sono casi di epilessia difficili da trattare. La persistenza di una percentuale significativa di epilessia resistente al trattamento richiede ulteriori studi su questa malattia e il miglioramento dei metodi per la sua diagnosi e trattamento.

Il trattamento di un paziente affetto da epilessia è un processo complesso e lungo, il cui principio di base può essere formulato come il desiderio di ottenere la massima efficacia ( minimizzando le crisi epilettiche o la loro sospensione) e la migliore tolleranza possibile alla terapia ( minimo effetti collaterali ). I medici dovrebbero esserne consapevoli le ultime conquiste nel campo dell'epilettologia, circa approcci moderni alla diagnosi e al trattamento dell’epilessia. In questo caso, è possibile ottenere il massimo effetto nel trattamento del paziente.

Tuttavia, molto gran parte del trattamento dell’epilessia dipende dalla collaborazione efficace tra medico e paziente e familiari del paziente, da corretta esecuzione prescrizioni mediche, aderenza al regime, attitudine positiva per una cura.

Questo sito è stato creato sia per i medici che per i pazienti e i loro cari. Lo scopo della creazione del sito è fornire il massimo ai medici informazioni complete in tutte le aree dell'epilettologia, nonché familiarizzare i pazienti e i loro cari con le basi della malattia, i principi del suo trattamento, i requisiti del regime, i problemi affrontati dal paziente e dai suoi familiari e le possibilità di risolverli , oltre ad ottenere risposte alla maggior parte domande importanti sull'epilessia .

Con profondo rispetto, Professore, Dottore in Scienze Mediche, Direttore della Clinica dell'Istituto di Neurologia Infantile ed Epilessia intitolato a San Luca,

Konstantin Yurievich Mukhin