Il pemfigo (pemfigo; sinonimo di vero pemfigo, acantolitico) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla formazione di bolle intraepidermiche che si formano a seguito dell'acantolisi.

Caratterizzato dalla generalizzazione delle eruzioni cutanee e da un decorso costantemente progressivo, che termina fatalmente in termini di 6 mesi a 1,5-2 anni (sono possibili deviazioni, a volte molto significative, sia in una direzione che nell'altra). La crescente gravità della malattia può essere interrotta dalle remissioni vari gradi espressione e durata. Il pemfigo di solito colpisce persone di età compresa tra 40 e 60 anni, principalmente donne, ma è possibile che ne siano colpite persone di qualsiasi fascia di età.

Esistono i seguenti tipi di pemfigo: vulgaris, vegetativo, a forma di foglia, eritematoso. La divisione è relativa: è possibile trasformare una forma in un'altra, soprattutto sullo sfondo della terapia con corticosteroidi e una combinazione di varie forme.

Eziologia e patogenesi. L'eziologia è sconosciuta. La teoria più promettente è che il pemfigo sia causato da un rappresentante dei retrovirus in presenza di una predisposizione genetica. La patogenesi del pemfigo si basa su processi autoimmuni, la cui essenza è la formazione di autoanticorpi contro la sostanza intercellulare cementante e le membrane cellulari dello strato spinoso sotto l'influenza di cambiamenti nella loro struttura antigenica. Per loro natura appartengono alle IgG e nella reazione di immunofluorescenza diretta si trovano sotto forma di complessi antigene-anticorpo fissi nei ponti intercellulari (nella zona di connessione di desmosomi e tonofilamenti) dell'epidermide, portando alla distruzione di la connessione tra le cellule tra loro - acantolisi, che è facilitata dall'attivazione dei sistemi proteolitici esterasi sotto l'azione dei complessi immunitari. Quando si imposta la reazione dell'immunofluorescenza indiretta nel fluido cistico e nel siero del sangue di pazienti con pemfigo, vengono rilevati anche autoanticorpi "simili al pemfigo". C'è un'attivazione di B- e inibizione dell'immunità delle cellule T, una diminuzione della sintesi di interleuchina-2. Un posto specifico nella patogenesi vero pemfigo occupa una violazione dell'acqua e soprattutto metabolismo del sale, come evidenziato da un forte calo escrezione urinaria giornaliera di cloruro di sodio. Caratteristica citologica il vero pemfigo sono cellule acantolitiche (cellule di Tzank), che si formano a seguito della perdita di comunicazione tra i cheratinociti e sono utilizzate come Test diagnostico. Vengono rilevati nelle preparazioni di stampa: il materiale dal fondo dell'erosione fresca con un pezzo di gomma studentesca, sterilizzato mediante ebollizione, viene trasferito su un vetrino, asciugato all'aria, fissato e colorato con ematossilina ed eosina. Cellule di pemfigo acantolitico, che di solito sono taglie più piccole cellule normali, hanno un nucleo molto grande di colore viola intenso o viola-blu, che occupa quasi tutta la cellula. Ha due o più nucleoli leggeri. Il citoplasma è nettamente basofilo, attorno al nucleo è azzurro e lungo la periferia è viola scuro o blu. Le cellule acantolitiche possono essere singole o multiple, formando grappoli o addirittura strati. All'inizio, le cellule acantolitiche non si trovano in ogni preparazione; in mezzo alla malattia ce ne sono molti. metodo citologico facilita il riconoscimento del pemfigo, soprattutto se le cellule acantolitiche sono numerose e vengono rilevate ripetutamente. Il segno obbligato del vero pemfigo è l'acantolisi, che porta alla formazione di bolle intraepidermiche. Istologicamente, vengono rilevati come crepe e cavità orizzontali, il cui contenuto include fibrina, leucociti neutri, talvolta eosinofili e complessi di cellule acantolitiche. Con il pemfigo volgare e vegetativo, le cavità si trovano soprabasalmente, con forma a foglia ed eritematosa - nella zona dello strato granulare, spesso sotto lo strato corneo.

quadro clinico.

Pemfigo volgare si verifica più frequentemente. La malattia inizia, di regola, con una lesione della mucosa orale, che è spesso facilitata da influenza, tonsillite, estrazione e protesi dei denti. Può rimanere isolato da diversi giorni a 3-6 mesi o più, poi la pelle è coinvolta nel processo. Piccole vescicole che compaiono sulle mucose, dapprima singole, possono essere localizzate in qualsiasi zona; nel tempo, il numero di bolle aumenta. La loro palpebra sottile e flaccida, in condizioni di macerazione e continua pressione durante la masticazione e il movimento della lingua, si apre rapidamente, rivelando dolorosi colori rosso vivo o coperti rivestimento biancastro erosione, delimitata alla periferia da frammenti di epitelio biancastro. Con un ulteriore aumento del processo di erosione, diventano numerosi, aumentano di dimensioni; fondendosi tra loro, formano estese lesioni con contorni smerlati. La salivazione è migliorata. Mangiare è difficile o quasi impossibile a causa del dolore. Con la sconfitta della laringe e della faringe, la voce diventa rauca. Sul bordo rosso delle labbra, le erosioni sono ricoperte da croste sierose, emorragiche o impegiginate. Pesante odore putrido dalla bocca insegue il paziente e gli altri. Nella fase di remissione, l'erosione delle mucose della bocca guarisce senza lasciare cicatrici. A volte le manifestazioni iniziali della malattia sono localizzate sulle mucose degli organi genitali. La congiuntiva degli occhi è coinvolta secondariamente. La sconfitta della pelle inizia gradualmente, con la comparsa di solito nel petto e nella parte posteriore di singole vesciche. Nel tempo, il loro numero aumenta. Le vesciche si trovano su uno sfondo invariato, raramente eritematoso; sono di piccole dimensioni e hanno contenuto sieroso; dopo qualche giorno essiccano in croste giallastre, che si staccano lasciando macchie iperemiche, oppure quando la vescica si apre si formano erosioni rosso vivo, che rilasciano un denso essudato. Le erosioni in questa fase sono leggermente dolorose e si epitelizzano rapidamente. Le condizioni generali dei pazienti rimangono soddisfacenti. Invece di sblocchi. sottoposti a regressione, ne compaiono di nuovi. Questa fase iniziale può durare da 2-3 settimane a diversi mesi o addirittura anni. Poi arriva la generalizzazione del processo, che è caratterizzato dalla rapida diffusione di eruzioni cutanee sulla pelle e dal passaggio alle mucose della bocca e dei genitali, se non erano stati precedentemente colpiti. Le eruzioni cutanee diventano abbondanti, disseminate, se non trattate, possono portare a danni totali alla pelle. A seguito della crescita eccentrica dovuta all'esfoliazione degli strati superiori dell'epidermide, le bolle aumentano di dimensioni, raggiungendo i 3-4 cm o più di diametro; possono fondersi tra loro; il loro pneumatico è flaccido e il contenuto è torbido. Le grandi bolle sotto il peso dell'essudato assumono una forma a forma di pera - un "sintomo di pera". Bubble si stanca anche quando lieve lesione rottura, con conseguente erosione. Le erosioni sono di colore rosso vivo o rosa-bluastro; coperto essudato sieroso, morbide placche bianco-grigiastre o brunastre o croste sciolte, con il rigetto forzato di cui c'è un leggero sanguinamento. Caratteristiche peculiari le erosioni nel pemfigo sono una tendenza alla crescita periferica e alla mancanza di epitelizzazione. Come risultato della crescita periferica e della fusione, l'erosione raggiunge grandi dimensioni, fino al palmo di un adulto e oltre. Nei punti di pressione e attrito (scapole, glutei, grandi pieghe), possono verificarsi senza vesciche precedenti. Una caratteristica importante pemfigo volgare, così come altre forme di vero pemfigo. è un sintomo di Nikolsky, la cui essenza risiede nel distacco meccanico (rifiuto e spostamento degli strati superiori) dell'epidermide. È causata dallo sfregamento con un dito (pressione strisciante) di pelle apparentemente sana sia vicino alla vescica che a distanza da essa, o tirando un pezzo della copertura della vescica, che porta al distacco degli strati superiori dell'epidermide in la forma di un nastro che si assottiglia gradualmente su una pelle apparentemente sana. La sua modifica è il fenomeno Asbo-Hansen: la pressione delle dita sul pneumatico di una vescica non aperta ne aumenta l'area a causa dell'ulteriore stratificazione dell'epidermide alterata acantoliticamente da parte del fluido vescicolare.

Con la generalizzazione delle eruzioni cutanee, vi è un deterioramento del benessere e delle condizioni generali dei pazienti: debolezza, malessere, perdita di appetito, insonnia, febbre fino a 38-39 ° C, diarrea, edema, in particolare estremità più basse; si uniscono infezioni secondarie, si sviluppa la cachessia, che è facilitata dalla difficoltà a mangiare a causa di danni alle mucose della bocca, una significativa perdita di proteine ​​​​(plasmorrea) e intossicazione. Senza trattamento, i pazienti muoiono per infezioni secondarie, cachessia.

Pemfigo vegetativo caratterizzato da una predominanza di elementi vegetativi e un decorso più benigno. Le bolle con pemfigo vegetativo, che compaiono dapprima, come con vulgaris, più spesso sulla mucosa orale, si trovano quindi principalmente attorno alle aperture naturali e nelle pieghe della pelle ( fossette ascellari, regioni inguinali, sotto le ghiandole mammarie, pieghe interdigitali, ombelico, dietro i padiglioni auricolari). Quando si aprono bolle, le cui dimensioni, di regola, sono inferiori a quelle a pemfigo volgare, sulla superficie delle erosioni, si formano vegetazioni succose di colore rosa-rosso, consistenza molle, da 0,2 a 1 cm o più di altezza; la loro superficie è ricoperta da un rivestimento grigiastro, secrezione sierosa o purulenta, croste; sentito odore fetido. Le vegetazioni sono rare sulla pelle al di fuori delle pieghe e sulle mucose, l'evoluzione delle vescicole in queste aree è la stessa del pemfigo volgare, tuttavia, al confine delle mucose con la pelle (l'area delle labbra , naso, genitali, ano) le vegetazioni sono frequenti. Con la regressione la vegetazione si inaridisce, si appiattisce, le erosioni subiscono l'epitelizzazione, lasciando iperpigmentazione posteruptiva. Il decorso del pemfigo vegetativo è più lungo di quello volgare, possono esserci remissioni complete e prolungate (diversi mesi o addirittura anni). Il sintomo di Nikolsky è positivo solo vicino ai fuochi. Su una pelle apparentemente sana, di solito viene rilevato in fase terminale, in cui, sullo sfondo del crescente deterioramento, la lesione cutanea diventa estremamente simile alle manifestazioni del pemfigo volgare.

Pemfigo foliaceo (esfoliativo)è meno comune del volgare, ma più spesso vegetativo; le mucose, con rare eccezioni, non sono interessate. È caratterizzato da bolle piatte, con pneumatici sottili e flaccidi taglia piccola. Di solito si verificano su uno sfondo eritematoso. Il loro pneumatico si rompe rapidamente e facilmente anche in caso di lesioni lievi o sotto l'influenza dell'aumento della pressione del fluido della vescica. Le conseguenti erosioni rosa-rosse sono superficiali, con abbondante secrezione sierosa, che si secca in croste lamellari. Tali croste possono formarsi anche senza rottura delle vesciche a causa dell'essiccamento del loro contenuto. Le sottili bucce lamellari assomigliano a fogli di carta, il che spiega il nome di questa varietà. Di solito le croste non vengono staccate, perché l'essudato continua a separarsi al di sotto, il che porta alla formazione di un nuovo strato di croste. Di conseguenza, si formano massicce croste stratificate. La malattia inizia spesso con danni alla pelle del viso, del cuoio capelluto, del torace e della parte superiore della schiena. A volte è limitato a queste localizzazioni a lungo mesi e persino anni. Più spesso c'è una rapida diffusione del processo sulla pelle. La pelle colpita è diffusamente iperemica, edematosa, ricoperta di vescicole flaccide, erosioni lacrimanti, squame e croste stratificate. Il sintomo di Nikolsky è pronunciato, anche esteriormente pelle sana. Il corso del pemfigo foliaceo può essere lungo - fino a 2-5 anni o più. Le condizioni generali dei pazienti per molti mesi, e talvolta anche anni, possono rimanere soddisfacenti, ma aumentare gradualmente debolezza generale, malessere e si verifica la morte.

Pemfigo eritematoso (seborroico) inizia, di regola, con una lesione del viso o del cuoio capelluto, seguita da diffusione al torace, regione interscapolare, grandi pieghe e altre aree della pelle. Le mucose e la congiuntiva degli occhi sono raramente coinvolte. Le eruzioni iniziali sono rappresentate da placche rosa-rosse con un diametro da 2 a 5 cm, con confini netti, contorni arrotondati e irregolari. La loro superficie può essere ricoperta da scaglie bianche, secche e aderenti, che fanno sembrare queste eruzioni simili a lesioni del lupus eritematoso. Più spesso la superficie delle placche è ricoperta da squame e croste oleose di colore bruno-giallastro, che le rendono simili alle manifestazioni dell'eczema seborroico, soprattutto in caso di pianto ed erosione. Il sintomo di Nikolsky è positivo o più spesso debolmente positivo, marginale. Nel tempo, da 2-3 settimane a 2-3 anni o più, compaiono vesciche, simili a quelle con volgare e pemfigo foliaceo. Cominciano a prevalere nel quadro clinico della malattia, che porta alla trasformazione del pemfigo eritematoso in volgare o, più spesso, a forma di foglia.

La diagnosi del vero pemfigo si basa sui sintomi clinici, sulla natura del sintomo di Nikolsky, sui risultati di studi citologici (cellule di Tzank), istologici (vesciche intraepidermiche) e immunofluorescenti (fissazione di IgG nella sostanza intercellulare dell'epidermide e rilevamento di circolante autoanticorpi "pemfigo-simili" nel sangue). La diagnosi differenziale si pone con il pemfigoide bolloso di Lever, la dermatite erpetiforme di Duhring, l'eczema seborroico, la piodermite ulcerativa-vegetativa cronica.

Trattamento: base medicinali sono ormoni corticosteroidi. Una dose iniziale di prednisolone da 80 a 100 mg/die è generalmente sufficiente per interrompere il processo. A volte, però, di più alte dosi(fino a 200 mg/die o più). Con una dose giornaliera adeguatamente selezionata, un effetto terapeutico distinto si verifica entro 10-14 giorni. declino dose giornaliera, particolarmente alto all'inizio, forse immediatamente di 1/4-1/3 dall'originale quando si interrompe il processo, le successive 2 settimane, la dose, di regola, non cambia; l'ulteriore riduzione viene effettuata lentamente fino al supporto minimo. Quando viene raggiunta una dose giornaliera di 20-30 mg, la sua ulteriore riduzione per evitare il ripetersi della malattia deve essere effettuata con molta attenzione. Con questo approccio, la dose di mantenimento può essere di 5,0-2,5 mg. Oltre al prednisolone, il pemfigo viene trattato con triamcinolone (kenacort, polcortolone), metilprednisolone, metipred, urbazone, desametasone, betametasone in dosi equivalenti in azione al prednisolone.

Terapia con corticosteroidi, di solito continuata per molto tempo, a volte per molti anni, è inevitabilmente accompagnato da una varietà di complicazioni, tra cui il complesso dei sintomi di Itsenko-Cushing, l'obesità, il diabete steroideo, la patologia erosiva e ulcerosa tratto digerente, ipertensione, trombosi e tromboembolia, osteoporosi che porta a una frattura della colonna vertebrale, pancreatite emorragica, insonnia, euforia, depressione, psicosi acuta, infarto del miocardio, ictus cerebrale, così come l'aggiunta di una varietà di infezioni. Per prevenire complicazioni, si raccomanda una dieta, ricco di proteine e vitamine, con una forte restrizione di carboidrati, grassi e sale da tavola; prendendo cloruro di potassio fino a 3 g al giorno; protettori della mucosa gastrica, così come ormoni anabolici, vitamine del gruppo B, con l'aggiunta di un'infezione secondaria - antibiotici e agenti anti-candidosi. In aggiunta alla terapia con corticosteroidi, specialmente in forme gravi vengono prescritti pemfigo, metotrexato, azatioprina e ciclofosfamide, il cui effetto immunosoppressivo è ben noto. Il metotrexato viene somministrato per via intramuscolare a 25 mg a intervalli di 1 settimana; per un ciclo di 6-8 iniezioni. Il numero di corsi e gli intervalli tra loro sono determinati dalla gravità della malattia. L'azatioprina e la ciclofosfamide vengono somministrate per via orale rispettivamente a 50-250 mg (2,5 mg per 1 kg di peso corporeo) e 100-200 mg al giorno. La durata dell'uso dei citostatici dipende dall'effetto terapeutico e dalla loro tollerabilità. Al massimo gravi complicazioni nel trattamento dei citostatici includono ulcerazione della mucosa del tubo digerente, disfunzione del fegato, reni, pancreas, disturbi dell'ematopoiesi, complicanze di microbi, micosi, infezione virale, disturbi dello spermatozoo e dell'oogenesi, alopecia. Al fine di rimuovere gli autoanticorpi circolanti dal corpo e aumentare la sensibilità agli ormoni corticosteroidi, viene utilizzato, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia, metodi extracorporei trattamento: plasmaferesi, emosorbimento ed emodialisi. Con una grave soppressione dell'immunità delle cellule T, a taktivin vengono prescritti 100 mcg per via sottocutanea a giorni alterni (n. 10), quindi 100 mcg ogni 15 giorni per 2-4 mesi. Trattamento locale svolge un ruolo di supporto nel pemfigo. Applicare soluzioni di coloranti all'anilina, unguenti corticosteroidi (celestoderm V con garamicina, gioksizon, ecc.), Dermatol al 5% o pomata xeroform. La prognosi per il pemfigo è sempre seria, la prevenzione delle ricadute, oltre al trattamento razionale, comprende un regime generale delicato, l'esclusione dei raffreddori e un'intensa insolazione. I pazienti con pemfigo dovrebbero essere sotto costante controllo medico.

Pemfigoide bolloso (pemfigo sin. non acantolitico, pemfigoide bolloso di Lever) - benigno malattia cronica pelle, elemento primario che è una bolla che si forma subepidermicamente senza segni di acantolisi. Di conseguenza, le cellule acantolitiche non vengono rilevate, il sintomo di Nikolsky è negativo.

Eziologia e patogenesi. L'eziologia della malattia è sconosciuta. A causa del fatto che la dermatosi in alcuni casi può essere di natura paraneoplastica, tutti i pazienti con pemfigoide bolloso anziano vengono sottoposti a un esame oncologico per escludere il cancro degli organi interni. È consentita un'eziologia virale della dermatosi. La patogenesi autoallergica della malattia è più giustificata: sono stati trovati autoanticorpi (più spesso IgG, meno spesso IgA e altre classi) contro la membrana basale dell'epidermide, sia circolanti nel sangue che nel fluido cistico, e fissati nei siti di vesciche . Gli anticorpi circolanti e fissi vengono rilevati rispettivamente mediante immunofluorescenza indiretta e diretta. Si presume che durante la formazione di bolle, gli autoanticorpi nella regione della membrana basale si leghino a quelli antigenici e attivino il complemento. Questo processo è accompagnato da danni alle cellule dello strato basale. Enzimi lisosomiali cellule infiammatorie attratti dal sito di azione sotto l'influenza dell'attività chemiotattica dei componenti del complemento, migliorano processi distruttivi nella zona della membrana basale, che termina con la formazione di una bolla.

I primi caratteristica istologica pemfigoide è la formazione di microvacuoli subepidermici. La loro fusione porta alla formazione di vesciche che separano l'epidermide dal derma, a volte rimangono microvacuoli attorno alle vesciche. Le vesciche fresche sono arrotondate, di piccole dimensioni; le lacune intercellulari sono ingrandite, ma senza segni di acantolisi. Subito dopo la formazione delle bolle, si verifica la riepitelizzazione del loro fondo.

Al microscopio elettronico ha stabilito che le bolle si verificano nella lastra trasparente, la zona tra la membrana plasmatica delle cellule basali e la lastra basale. Nel derma - un infiltrato di neutrofili, eosinofili e istiociti. L'aumento dell'infiammazione nel quadro clinico della dermatosi è accompagnato da un aumento del numero di eosinofili e granulociti non solo nel derma, ma anche nel contenuto delle bolle; mentre appassiscono, le cellule mononucleari iniziano a predominare.

quadro clinico. Il pemfigoide bolloso si verifica principalmente nelle persone di età superiore ai 60 anni. La sconfitta delle mucose, a differenza del vero pemfigo, non è inevitabile, sebbene non sia una rarità eccezionale. malattia con il bene condizione generale esordisce con la comparsa di vesciche su macchie eritematose o eritematoso-edematose, meno frequentemente su cute apparentemente inalterata. Bolle di media grandezza 1-2 cm di diametro, di forma emisferica, con una copertura tesa densa, contenuto sieroso o sieroso-emorragico. A causa del pneumatico denso, sono più resistenti delle bolle con vero pemfigo. Le erosioni dopo la loro apertura non hanno la tendenza alla crescita periferica e si epitelizzano rapidamente. Quando il contenuto delle bolle e delle erosioni staccabili si secca, si formano croste giallastre e bruno-giallastre di varie dimensioni e spessori. La localizzazione predominante è la metà inferiore dell'addome, le pieghe inguinali, le fosse ascellari e le superfici di flessione delle braccia e delle gambe. Le lesioni possono essere estese, catturare ampie aree della pelle e molto limitate, rappresentate da singole vesciche, ad esempio solo nell'ombelico. La sconfitta delle mucose si osserva in circa il 20-40% dei pazienti con pemfigoide bolloso e si verifica, con rare eccezioni, secondariamente; è limitato, di regola, alla cavità orale e procede senza dolore intenso E abbondante salivazione, il bordo rosso delle labbra rimane libero da eruzioni cutanee. Con la progressione del processo, e talvolta fin dall'inizio, le sue vesciche si diffondono sulla pelle fino alla formazione di un'eruzione cutanea generalizzata e persino universale. In rari casi si formano grandi vescicole di 5-10 cm di diametro, seguite da estese superfici erosive, oppure vesciche, elementi simili all'orticaria e papule compaiono all'inizio della malattia, seguite da vescicole nel tempo. L'eruzione cutanea con pemfigoide bolloso è spesso accompagnata da prurito di varia intensità, bruciore e dolore. Il decorso del pemfigoide bolloso è cronico, talora protraendosi per molti anni: può essere interrotto da remissioni, solitamente incomplete. Le ricadute sono spesso causate dai raggi UV, sia naturali che artificiali. Nel tempo, la gravità della malattia si indebolisce gradualmente e si verifica il recupero. Tuttavia, un risultato così favorevole non si verifica sempre: il pemfigoide bolloso è potenzialmente malattia grave senza escludere la morte.

La diagnosi di pemfigoide bolloso si basa sui risultati clinici e istologici e sui risultati di studi di immunofluorescenza indiretti e diretti. È particolarmente difficile differenziare il pemfigoide dal pemfigo volgare, specialmente nelle sue fasi iniziali, quando le cellule acantolitiche spesso non vengono rilevate. La diagnosi finale è aiutata dai risultati degli studi istologici (posizione subepidermica e non intraepidermica della vescica) e di immunofluorescenza (bagliore nella membrana basale e non nell'area dello strato spinoso). Spesso la malattia è anche differenziata dalla dermatite erpetiforme di Dühring.

Trattamento: prescrivere ormoni corticosteroidi (40-80 mg di prednisolone al giorno). La durata del trattamento e il tasso di riduzione della dose giornaliera sono determinati dalla gravità della malattia. Vengono utilizzati anche citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, metotrexato), come con il vero pemfigo. La rilevazione di anticorpi IgA nella membrana basale o infiltrato prevalentemente neutrofilo è un'indicazione per la nomina di farmaci solfonici, in particolare diaminodifenilsulfone, avosulfone 50 mg due volte al giorno secondo i regimi adottati per la dermatite erpetiforme. La terapia esterna è simile a quella effettuata per il pemfigo. La prognosi è più favorevole rispetto al vero pemfigo.

La dermatite erpetiforme di Dühring è una malattia cutanea cronica recidivante caratterizzata da un vero e proprio polimorfismo dell'eruzione (vescicole, vesciche, papule, vesciche, eritema) e forte prurito.

Eziologia e patogenesi. L'eziologia è sconosciuta. Si presume la natura autoimmune della malattia, come evidenziato dall'enteropatia sensibile al glutine riscontrata nella stragrande maggioranza dei pazienti e dal rilevamento di depositi di IgA (anticorpi contro componenti strutturali papille dermiche vicino alla membrana basale) alla giunzione dermoepidermica. I depositi di IgA si trovano principalmente sotto forma di granuli nella parte superiore delle papille del derma e al loro interno. In alcuni pazienti vengono rilevati anche immunocomplessi circolanti di anticorpi contro il glutine (IgA). svolgono un ruolo nella patogenesi della malattia ipersensibilità allo iodio e predisposizione genetica. La dermatite erpetiforme può anche essere osservata come dermatosi paraoncologica.

Istologicamente vengono rilevate bolle subepidermiche, il cui contenuto sieroso è spesso ricco di eosinofili. Le bolle sono delimitate da microascessi papillari (accumuli di granulociti neutrofili ed eosinofili) situati sulla sommità delle papille dermiche. Vasi sanguigni il derma è dilatato e circondato da infiltrati formati da neutrofili, eosinofili, nuclei distrutti ("polvere nucleare") e cellule mononucleari con una mescolanza di leucociti neutrofili. Nel tempo, l'infiltrato diventa continuo, di solito con una predominanza di eosinofili. Il pavimento delle bolle subepidermiche può essere gradualmente coperto dall'epidermide in rigenerazione.

quadro clinico. La malattia si verifica a qualsiasi età, più spesso in 30-40 anni. Il ruolo provocatorio dell'accoglienza è stabilito un largo numero amido e iodio, insolazione eccessiva e malattie virali. L'insorgenza della malattia è solitamente graduale e dura settimane o mesi. La malattia diventa decorso cronico, è interrotto da remissioni che durano da 3 mesi a 1 anno o più. Le eruzioni cutanee possono essere precedute da malessere, lieve febbre, sensazione di formicolio e più comunemente prurito. È caratteristico il vero polimorfismo dell'eruzione, dovuto a una combinazione di macchie eritematose, efflorescenze simili all'orticaria, papule e vescicole, a cui possono unirsi vescicole. Il vero polimorfismo è completato da quello falso (erosione, escoriazione, croste). Le macchie eritematose sono generalmente piccole, arrotondate, hanno confini abbastanza chiari, a causa dell'attaccamento del versamento da vasi dilatati, si trasformano in formazioni simili all'orticaria che sono inclini alla crescita periferica e si fondono tra loro in estesi focolai di colore rosa-cianotico, contorni arrotondati e spesso smerlati o bizzarri con confini netti. La loro superficie è punteggiata da escoriazioni, croste sierose ed emorragiche, vescicole, localizzate, di regola, sotto forma di anelli con un diametro di 2-3 cm o più. Con la deposizione di un infiltrato, le macchie eritematose si trasformano in succose papule rosa-rosse a superficie inizialmente liscia, che alla fine acquisiscono caratteristiche pruriginose. Eruzioni orticarioidi e papulari possono manifestarsi senza uno stadio eritematoso preliminare. Sulla pelle colpita o apparentemente sana compaiono vescicole di piccole dimensioni (2-3 mm di diametro), caratterizzate da una copertura densa e da un contenuto trasparente, che nel tempo diventano torbide e possono diventare purulente. Quando il contenuto delle vescicole si secca, si formano delle croste e quando vengono aperte, cosa che si verifica più spesso sotto l'influenza del graffio, vengono esposte le erosioni. Le vescicole, raggruppate, assomigliano a eruzioni cutanee di herpes. Le vescicole hanno le stesse caratteristiche cliniche ed evolutive delle vescicole, ma differiscono solo da queste ultime grandi formati(il loro diametro va da 0,5 a 2 cm o più). Le eruzioni sono generalmente simmetriche; situato sulle superfici estensorie di braccia e gambe, gomiti, ginocchia e spalle, nonché su sacro, glutei, parte bassa della schiena, superficie posteriore collo, cuoio capelluto e viso. Sono spesso raggruppati. La sconfitta delle mucose è insolita; solo occasionalmente gli elementi vescicolo-bollosi compaiono nella cavità orale con la loro successiva transizione all'erosione. Con la regressione delle eruzioni cutanee della dermatite erpetiforme, di norma rimangono macchie ipo e iperpigmentate. Soggettivamente, ci sono forti, a volte bruciore, prurito, a volte dolore. La condizione generale dei pazienti durante le ricadute può essere disturbata: la temperatura corporea aumenta, il prurito si intensifica, il sonno è disturbato. Da modifiche di laboratorio si dovrebbe notare una frequente eosinofilia nel sangue e nel liquido cistico.

La diagnosi si basa su dati clinici. Per confermare la diagnosi, viene utilizzata la determinazione del numero di eosinofili nel sangue e nel fluido cistico. Livello potenziato li in entrambi questi fluidi o in uno di essi testimonia a favore della diagnosi di dermatite erpetiforme, tuttavia l'assenza di eosinofilia non la esclude; un test con iodio (test di Yadasson) viene utilizzato in due versioni: sulla pelle e all'interno. Per 1 mq. vedere la pelle apparentemente sana, preferibilmente l'avambraccio, sotto un impacco per 24 ore, applicare un unguento con ioduro di potassio al 50%. Il test è considerato positivo se nel sito di applicazione dell'unguento compaiono eritema, vescicole o papule. A risultato negativo nominare dentro 2-3 cucchiai di soluzione al 3-5% di ioduro di potassio. Il test è considerato positivo quando compaiono segni di esacerbazione della malattia. Nei casi gravi di dermatite erpetiforme, un test interno può causare una forte esacerbazione della malattia, quindi non dovrebbe essere eseguito in tali casi. Maggior parte risultati affidabili esame istologico, che consentono di rilevare la vescica subepidermica, i microascessi papillari e la "polvere nucleare". Particolarmente preziosi sono i dati di immunofluorescenza diretta, che rivelano depositi di IgA nella zona della giunzione epidermo-dermica, disposti in granuli o linearmente. La diagnosi differenziale viene effettuata con pemfigoide bolloso, pemfigo, toxidermia bollosa.

Trattamento: i pazienti con dermatite erpetiforme sono soggetti a esame per la presenza di malattie concomitanti, principalmente gastrointestinali, infezioni focali, oncologiche, specialmente quando forme atipiche malattie delle strade degli anziani e degli anziani. La dieta è importante: gli alimenti contenenti iodio e glutine sono esclusi dalla dieta. Gli agenti solfonici più efficaci sono: diafenilsulfone (DDS, dapsone, avlosulfone), diucifon, sulfapiridina, ecc. Solitamente il diafenilsulfone o diucifon viene prescritto a 0,05-0,1 g 2 volte al giorno in cicli di 5-6 giorni ad intervalli di 1- 3 giorni. La dose del corso dipende dall'efficacia e dalla tollerabilità del farmaco. Con resistenza manifestazioni cliniche dermatite erpetiforme ai preparati di sulfone, gli ormoni corticosteroidi sono indicati in dosi giornaliere medie. prescritto localmente bagni caldi con permanganato di potassio; vesciche e vescicole vengono aperte, quindi trattate con fucorcina o una soluzione acquosa di coloranti; 5% unguento dermatolico; pomate e aerosol di corticosteroidi.

Il termine " pemfigo acantolitico» (AP) copre un gruppo di malattie cistiche maligne che colpiscono la pelle e le mucose. AP - autoimmune, potenzialmente malattia letale pelle e mucose, che si manifesta clinicamente con la presenza di bolle intraepidermiche. Trattamento di pazienti con pemfigo acantoliticoè uno dei problemi più difficili in dermatologia.

La mortalità come risultato di questa malattia arriva al 30% tra i due primi anni. Senza l'uso di farmaci glucocorticosteroidi (GKSP), la morte durante questo periodo è quasi inevitabile. Le remissioni hanno carattere instabile anche in caso di terapia di mantenimento permanente con GCS.

AP è noto fin dai tempi di Ippocrate. Prima della comparsa delle opere di P.V. Nikolsky (1889) la lesione bollosa della pelle di origine sconosciuta era chiamata pemfigo. Nel 1953 W. F. Lever con il metodo patoistologico, e nel 1964 EH Buetner e R.E. Jordon ha descritto le caratteristiche morfologiche di questa dermatosi utilizzando il metodo dell'immunofluorescenza.

L'AP differisce da altre malattie del gruppo delle dermatosi bollose, ad eccezione del quadro clinico, corso severo E prognosi infausta. Si riferisce alle malattie organo-autoimmuni. Il principale patoistologico sintomo di pemfigo acantoliticoÈ acantolisi- perdita di comunicazione tra le cellule dello strato malpighiano dell'epitelio squamoso stratificato. Per l'esame citologico, il materiale viene prelevato da strisci-impronte, che vengono colorate secondo il metodo May-Grunwald-Giemsa. Acantolisi diagnosticato sulla base del rilevamento sulla superficie delle erosioni o sul fondo delle bolle delle cellule acantolitiche. Le cellule Tzank acantolitiche sono cellule dello strato malpighiano dell'epitelio squamoso stratificato che hanno subito alterazioni degenerative-distrofiche. Sono intensamente colorati di viola, per lo più hanno dimensioni inferiori rispetto alle cellule normali e un nucleo, che occupa i due terzi dell'area cellulare, e diversi nucleoli.

L'AP è una dermatosi che viene rilevata relativamente raramente. Secondo N.D. Sheklakova, viene diagnosticata nello 0,74% di tutti i pazienti con malattie dermatologiche. I casi di AP nel mondo sono registrati all'età di 3 a 89 anni. L'incidenza di uomini e donne, secondo alcuni autori, è la stessa, e secondo altri, ad ammalarsi sono prevalentemente le donne. Attualmente, l'AP viene diagnosticata in pazienti di tutte le razze e gruppi etnici, prevalentemente tra gli ebrei. AP è diffuso in Russia ovunque, l'incidenza è di circa 0,028 per 10.000 abitanti. Tra i pazienti con pemfigo acantolitico di età compresa tra 15 e 84 anni, il 71,3% erano donne, nelle quali è stato diagnosticato il pemfigo ordinario nel 77,8%, foliato - nel 9,7%, seborroico - nel 9,7%, vegetativo - nel 2,8%.

Il vero pemfigo è una delle malattie del derma. I dermatologi riferiscono questa patologia all'autoimmune, che è caratterizzata da cronico. La patologia si manifesta sotto forma di bolle, coprono il derma, le mucose.

Caratteristiche della malattia

La malattia considerata nell'articolo è nota anche tra i medici con il nome di dermatite acantolitica/bollosa. Le bolle si verificano a causa dell'acantolisi (sfaldamento).

La malattia è di natura cronica. Una persona malata può sperimentare remissioni di diversa durata e gravità.

La sconfitta del derma è più spesso osservata nelle persone di nazionalità ebraica. Inoltre, la patologia si trova nell'est dell'India, tra i popoli del Mediterraneo (arabi, greci, italiani).

Alcuni scienziati ritengono che questa prevalenza della malattia sia il risultato di matrimoni consanguinei, consentiti tra alcuni popoli. Secondo i dati letteratura scientifica le donne sono più suscettibili all'infezione con questa forma di dermatosi. Ma in pratica, la malattia è ugualmente comune tra entrambi i sessi, la cui età è compresa tra 40 e 60 anni. Raramente viene diagnosticato nei bambini.

Pemfigo, vero pemfigo (foto)

Classificazione del pemfigo

Il pemfigo acantolitico ne ha diversi forme individuali, ognuno di essi ha le sue peculiarità:

• foliare;
• seborroico;
• volgare;
• vegetativo.

Cause

L'eziologia di questa patologia non è completamente compresa. Gli scienziati hanno avanzato 2 teorie sulla sua origine:

• virale;
• autoimmune.

Gli scienziati moderni hanno dimostrato il ruolo principale dei processi autoimmuni. La loro manifestazione è considerata risposta sui cambiamenti in atto nella struttura antigenica delle cellule del derma. Tale reazione è provocata da vari agenti dannosi.

Indicheremo i fattori che influenzano la violazione delle celle:

• biologico;
• fisico;
• chimico.

Sintomi

ciascuna di forme cliniche La patologia studiata è caratterizzata da un decorso ondulatorio cronico. C'è un deterioramento delle condizioni generali in assenza di una terapia appropriata. Considera i segni caratteristici di ciascuna delle forme del vero pemfigo.

volgare

Lei è caratterizzata misure differenti, la pelle sulla bolla è piuttosto sottile, pigra. Contiene sotto la pelle liquido sieroso. Le bolle compaiono sul derma visivamente sano, sulle mucose dei genitali, della bocca, del rinofaringe, dell'orofaringe.

Inizialmente, l'eruzione copre le mucose (bocca, faringe, naso, bordo delle labbra). I pazienti possono presentare le seguenti patologie:

• rinite;
• stomatite;
• laringite;
• gengivite.

Le caratteristiche di questa forma di patologia sono:

• ipersalivazione;
• dolore durante la deglutizione;
• l'aspetto in bocca di un odore specifico;
• dolore quando si parla.

Dopo 3-6 mesi, l'infezione si diffonde a pelle. Le bolle non rimangono intatte a lungo a causa del rivestimento molto sottile. Scoppiano molto rapidamente, dopo di loro si notano solo ferite che causano dolore sul derma. Le vesciche possono seccarsi in croste. la crescita periferica è caratteristica, mentre le condizioni del paziente peggiorano notevolmente. Può comparire intossicazione, può unirsi un'infezione secondaria. I medici rilevano il sintomo di Nikolsky (con un debole azione meccanica si nota la separazione dello strato epiteliale).

Fogliare

Appaiono costantemente bolle a parete sottile, appaiono nello stesso posto. Essendo scoppiata, la bolla lascia ferite, si formano. le croste possono essere massicce a causa dell'essiccamento dell'essudato. La malattia delle mucose non influisce.

Questa patologia è caratterizzata da:

• formazione di bolle piatte;
• sintomo positivo di Nikolsky;
• bolle drenanti;
• sviluppo ;
• la comparsa di ferite;
• formazione di croste stratificate;
• peggioramento delle condizioni;
• sviluppo della cachessia.

seborroico

La seborroica (sindrome di Senir-Uscher) si verifica inizialmente nelle aree seborroiche del corpo:

• viso;
• Indietro;
• zona del cuoio capelluto;
• seno.

L'area interessata è separata da confini chiari. Sul derma sono visibili croste (gialle, bruno-brunastre). Si verificano dopo l'essiccazione di piccole bolle con una pelle sottile e flaccida. Dopo lo scoppio, che si verifica molto rapidamente, rimangono ferite. La malattia è caratterizzata da un sintomo di Nikolsky. Dopo grandi periodi tempo (mesi, anni) la patologia si sposta in nuove zone del corpo. A volte copre le mucose (può apparire in bocca).

vegetativo

Pemfigo vegetativo. Può rimanere per molti anni sotto forma di patologia benigna, occupando solo aree limitate del derma. Lo stato di salute del malato rimane in condizioni soddisfacenti. Le vesciche si verificano in bocca, sui genitali, nel naso, sulle pieghe della pelle.

Il fondo delle ferite è coperto da una placca purulenta, lungo la periferia sono segnati. vicino alla fonte di infezione sintomo positivo Nikolsky.

Diagnostica

Regole generali

• La diagnosi si basa su segni esterni patologia.
• Gli specialisti tengono conto della presenza del sintomo di Nikolsky.
• La risposta diretta è molto importante.
• Esame citologico. Gli specialisti dovrebbero rilevare le cellule acantolitiche in uno striscio, una raschiatura prelevata da una ferita. Se presente, la diagnosi è accurata.
• Studi patologici. Lo specialista visualizza segni di acantolisi (stratificazione tra le cellule dello strato spinoso).

Differenziazione

Il vero pemfigo dovrebbe essere differenziato da molte malattie che si verificano sulla mucosa all'interno cavità orale:

• allergia al farmaco;
• (multiforme essudativo);
• pemfigoide;
• Dermatite di Dühring ();
• lichen planus (bolloso);
• pemfigo non acantolitico (benigno).

Leggi di seguito il trattamento del pemfigo nei neonati, nei bambini e negli adulti.

Trattamento del pemfigo acantolitico

Se c'è il sospetto di un vero pemfigo, contattare un dermatologo, un dentista. Prima di iniziare la terapia, lo specialista specifica la forma della lesione del derma.

Di solito il trattamento è medico. Puoi anche usare metodo terapeutico, alcuni rimedi della medicina tradizionale.

Modo terapeutico

Il trattamento locale è prescritto per una rapida guarigione, sollievo dal dolore. I bagni per la cavità orale accelerano l'epitelizzazione della mucosa lesa. Oltre ai bagni, usa:

• lubrificazione della mucosa con unguenti a base di corticosteroidi;
• applicazioni sulla mucosa;
• l'uso di farmaci antisettici;
• igienizzazione del cavo orale;
• risciacquo con una soluzione di permanganato di potassio (dovrebbe essere caldo);
• risciacquare con clorexidina (0,02%);
• trattamento del bordo rosso delle labbra con unguenti con antibiotici, corticosteroidi;
• risciacquare con cloramina (0,25%).

Se il pemfigo è complicato dalla candidosi, vengono prescritti agenti antifungini.

• Per accelerare la guarigione delle ferite all'interno della bocca, usa terapia laser(utilizzare infrarossi, laser elio-neon).
• Per ridurre l'effetto collaterale dell'uso di citostatici, glucocorticoidi, si raccomanda di eseguire l'emosorbimento, la plasmaferesi.

In modo medico

Il pemfigo viene trattato con corticosteroidi. Sono queste medicine che sono considerate l'arma principale nella lotta contro patologia pericolosa. Gli specialisti di solito prescrivono tali farmaci.

Significato di CELLULE ACANTOLITICHE in termini Medici

CELLULE ACANTOLITICHE

(C. acantholyticae, syn. tsanka cells) arrotondato K. dello strato spinoso dell'epidermide e dell'epitelio delle mucose, contenente un grande nucleo e un bordo di citoplasma basofilo; visto in acantolisi.

Termini medici. 2012

Vedi anche interpretazioni, sinonimi, significati della parola e cosa sono le CELLULE ACANTOLITICHE in russo nei dizionari, nelle enciclopedie e nei libri di consultazione:

• LESIONI TORACE nel dizionario medico:
  
• LESIONI TORACE
  Le lesioni al torace rappresentano il 10-12% delle lesioni traumatiche. Un quarto delle lesioni al torace - danni pesanti richiedente urgenza Intervento chirurgico. Ferite chiuse...
• CELLULA nell'Enciclopedia della Biologia:
  , il principale strutturale e unità funzionale tutti gli organismi viventi. Le cellule esistono in natura come indipendenti organismi unicellulari(batteri, protozoi e...
• VEMBULOSI VERA nel dizionario medico:
  
• BULLOSI PEMFIGOIDE nel dizionario medico:
  
• VEMBULOSI VERA nel grande dizionario medico:
  Il vero pemfigo è accompagnato dalla comparsa di vesciche sulla pelle o sulle mucose intatte, che tendono a generalizzare e fondersi. Frequenza. Fino all'1%...
• BULLOSI PEMFIGOIDE nel grande dizionario medico:
  Il pemfigoide bolloso è una malattia cutanea cronica benigna; l'elemento primario è una vescica che si forma subepidermicamente senza segni di acantolisi. Quadro clinico - L'aspetto di ...
• CELLULA TZANKA in termini medici:
  (a. tzanck, 1886-1954, dermatologo ed ematologo francese) vedi Cellule acantolitiche ...
• CELLULE DI TZANK in termini medici:
  vedi cellule acantolitiche ...
• CITOLOGIA alla grande Enciclopedia sovietica, STB:
  (da cito... e...ologia), la scienza della cellula. Z. studia le cellule di animali multicellulari, piante, complessi citoplasmatici nucleari, non sezionati ...
• EMBRIOLOGIA SPERIMENTALE v dizionario enciclopedico Brockhaus ed Euphron.
• CITOLOGIA nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus e Euphron.
• CENTROSOMA nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus e Euphron.
• SISTEMA NERVOSO CENTRALE nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus e Euphron.
• CAR nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus e Euphron.
• FAGOCITI
  cellule che hanno la capacità di catturare e digerire i solidi. Tuttavia, non sembra esserci una netta differenza tra la cattura di solidi e liquidi. All'inizio …
• TESSUTO VEGETALE nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus e Euphron.
• TESSUTI ANIMALI nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus e Euphron.
• SISTEMA NERVOSO SIMPATICO nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus e Euphron.
• PROTOPLASMA O SARCODE nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus e Euphron.
• EREDITÀ nel Dizionario Enciclopedico di Brockhaus ed Euphron:
  (fisiol.) - N. indica la capacità degli organismi di trasferire le loro proprietà e caratteristiche da una generazione all'altra, purché il più ...
• FOGLI O STRATI DI EMBRIONI
• EMBRIOLOGIA SPERIMENTALE* nell'Enciclopedia di Brockhaus e Efron.
• CITOLOGIA nell'Enciclopedia di Brockhaus e Efron.
• CENTROSOMA nell'Enciclopedia di Brockhaus e Efron.
• SISTEMA NERVOSO CENTRALE nell'Enciclopedia di Brockhaus e Efron.
• CAR nell'Enciclopedia di Brockhaus e Efron.
• FISIOLOGIA VEGETALE nell'Enciclopedia di Brockhaus ed Efron:
  Contenuto: Soggetto F. ? F. nutrizione. ? F. crescita. ? F. forme di piante. ? F. riproduzione. ? Letteratura. F. piante ...

Triade psoriasica

Applicazione: per la diagnosi della psoriasi e la diagnosi differenziale di malattie simili.

Quando si raschia papule psoriasiche (placche) con un vetrino, si nota una triade coerente di caratteristiche morfologiche patognomoniche: "fenomeno delle macchie di stearina" - l'aspetto di un gran numero di scaglie bianco-argentee. Questo assomiglia alle scaglie che si verificano quando viene raschiata una goccia da una candela alla stearina; "fenomeno cinematografico terminale" - dopo rimozione completa i fiocchi appaiono lucidi film traslucidi; "Il fenomeno del sanguinamento puntiforme o della rugiada del sangue" (sintomo di Polotebnov o Auspitz) - con l'ulteriore raschiamento del film, sulla sua superficie compaiono goccioline di sangue a causa della distruzione dei capillari del derma papillare.

Con la parapsoriasi si osservano i seguenti fenomeni:

Sintomo del "wafer" - con un'attenta raschiatura della papula, la scaglia che la ricopre viene rimossa interamente, senza rompersi, senza formare piccole scheggiature, come nella psoriasi.

Sintomo di porpora o sintomo di Broca - dopo aver rimosso il "wafer", con continua raschiatura, sulla superficie della papula compaiono piccole emorragie intradermiche, che non scompaiono durante la diascopia.

Sintomo di "gelatina di mele" e sintomo di Pospelov

Applicazione: per la diagnosi di tubercolosi lupoide della pelle.

Sintomo di "gelatina di mele"

Quando un vetrino viene premuto sulla superficie del tubercolo tubercolare, il colore del tubercolo cambia. Allo stesso tempo, sotto la pressione di un vetrino, i vasi dilatati del tubercolo collassano e appare chiaramente il colore bruno-giallastro esangue dell'infiltrato, simile al colore della gelatina di mele.

Sintomo di Pospelov o "sonda"

Consente il rilevamento di patognomonici segno diagnostico con lupus eritematoso. Con una leggera pressione con una sonda gonfia sulla superficie del tubercolo, affonda facilmente nella profondità del tessuto (sintomo di Pospelov). Per fare un confronto, quando si preme sulla pelle sana nelle vicinanze, la fossa risultante viene ripristinata più velocemente che sul tubercolo.

Sintomo Nikolsky PV e Asbo-Hansen

Applicazione: per la diagnosi del pemfigo acantolitico e la diagnosi differenziale delle dermatosi bollose.

1. Quando si tira con una pinzetta su un pezzo della copertura della vescica, gli strati superiori dell'epidermide si staccano sotto forma di un nastro che si restringe gradualmente su una pelle apparentemente sana.
2. Anche lo sfregamento delle dita (pressione di scivolamento) su una pelle apparentemente sana, sia tra le vesciche che a distanza, provoca abbastanza facilmente il rigetto (spostamento) degli strati superiori dell'epidermide.

Nota: questo sintomo si verifica anche in altre malattie della pelle in cui è presente acantolisi (pemfigo familiare cronico benigno, ecc.), ma è causato solo nella lesione (sintomo marginale di Nikolsky secondo N.D. Sheklakov, 1967).

Una variante di questo sintomo è il fenomeno di un aumento dell'area della vescica con pressione sulla sua parte centrale, descritto da G. Asboe-Hansen nel vero pemfigo.

Test cellulare di Tzank

Applicazione: per la diagnosi del pemfigo volgare e la diagnosi differenziale delle dermatosi bollose.

Con eruzioni monomorfiche di vesciche sulla pelle ed erosioni sulla mucosa della cavità orale di origine sconosciuta, il metodo delle impronte viene utilizzato per identificare eventualmente le cellule acantolitiche (Pavlova-Tzanka) che si verificano nel pemfigo volgare. La caratteristica citologica del vero pemfigo dovrebbe essere considerata cellule acantolitiche (cellule Tzank) utilizzate come test diagnostico. Le cellule acantolitiche sono caratteristiche del pemfigo, ma possono anche essere determinate in altre malattie (con herpes, varicella, varietà bollosa della malattia di Darier, pemfigo familiare benigno cronico, ecc.).

Tecnica di rilevamento: un pezzo di gomma da studente sterile (ma puoi anche attaccare saldamente un vetrino privo di grassi alla superficie dell'erosione) viene premuto saldamente sul fondo dell'erosione fresca e trasferito sul vetrino. Di solito fanno diverse stampe su 3-5 bicchieri. Vengono quindi asciugati all'aria, fissati e colorati secondo Romanowsky-Giemsa (come normali strisci di sangue). Le cellule acantolitiche sono più piccole delle cellule ordinarie, hanno un nucleo molto grande di colore viola intenso o viola-blu, che occupa quasi l'intera cellula. Ha due o più nucleoli leggeri. Il citoplasma delle cellule è nettamente basofilo, attorno al nucleo è azzurro e alla periferia è blu o viola scuro ("il bordo della concentrazione"). Spesso ci sono diversi nuclei in una cellula. Il polimorfismo di cellule e nuclei è pronunciato. Le cellule acantolitiche possono essere singole o multiple. A volte ci sono le cosiddette "cellule mostruose", che differiscono dimensione gigante, abbondanza di nuclei e forme bizzarre. All'inizio della malattia le cellule acantolitiche non si trovano in ogni preparazione o non vengono rilevate affatto, al culmine della malattia ce ne sono molte e compaiono cellule "mostruose".

Il test di Yadasson

Applicazione: per la diagnosi della dermatite erpetiforme di Dühring e la diagnosi differenziale delle dermatosi bollose.

Un campione con ioduro di potassio (test di Yadasson) in due modifiche: sulla pelle e all'interno. Su 1 cm 2 di cute apparentemente sana, preferibilmente sull'avambraccio, viene applicata una pomata con ioduro di potassio al 50% sotto impacco per 24 ore. Il test è considerato positivo se nel sito di applicazione compaiono eritema, vescicole o papule. Con un test negativo dopo 48 ore, si ripete: ora l'unguento viene applicato sull'area pigmentata della pelle nel sito dell'ex eruzione cutanea.

Con un risultato negativo, vengono prescritti 2-3 cucchiai all'interno. Soluzione di ioduro di potassio al 3-5%. Il test è considerato positivo quando compaiono segni di esacerbazione della malattia.

Metodo di rilevamento dell'acaro della scabbia

Applicazione: per la diagnosi di scabbia.

Una goccia di acido lattico al 40% viene applicata all'elemento della scabbia (ictus, bolla, ecc.). Dopo 5 mcn, l'epidermide allentata viene raschiata via con un cucchiaio a occhio affilato fino a quando appare il sanguinamento capillare, catturando leggermente la pelle sana adiacente. Il materiale risultante viene trasferito su un vetrino in una goccia di acido lattico, coperto con un coprioggetto ed immediatamente esaminato al microscopio a basso ingrandimento. Il risultato è considerato positivo se nel preparato è presente una zecca, uova, larve, membrane di uova vuote o almeno uno di questi elementi.

Esame di squame, capelli, unghie per funghi patogeni

Applicazione: per la diagnosi della tigna e la diagnosi differenziale di malattie simili.

Per la ricerca sui funghi patogeni, si utilizza un bisturi per prelevare una raschiatura dalle zone interessate della pelle, principalmente dalla loro parte periferica, dove sono presenti più elementi fungini. Quando le eruzioni disidrotiche vengono prelevate con una pinzetta o tagliate con tronchesi, le coperture di bolle o vesciche, frammenti di epidermide macerata. Anche i capelli della parte periferica dei conglomerati infiltrativi-suppurativi o degli elementi follicolo-nodosi vengono prelevati con bisturi e pinzette. Le aree alterate delle lamine ungueali, insieme ai detriti subungueali, vengono tagliate con tronchesi.

Per la diagnostica rapida (entro 1-30 minuti) delle micosi, vengono utilizzati composti a rapida compensazione. Pertanto, i raschiamenti dalla pelle dopo il trattamento con una soluzione al 10% di disolfuro di sodio in etanolo in un rapporto di 3: 1 possono essere microscopicamente materiali dopo 1 minuto, sezioni di unghie - dopo 5-10 minuti.

Prova di balser(test dello iodio)

Applicazione: per la diagnosi di licheni multicolori e diagnosi differenziale di malattie simili.

Quando si lubrificano le aree interessate e la pelle normale circostante con una tintura di iodio al 3-5% o una soluzione di coloranti all'anilina, le lesioni si colorano più intensamente. Ciò è dovuto al grande assorbimento del colorante dovuto all'allentamento dello strato corneo dell'epidermide da parte dei funghi.

Sintomo Unny Darya

Applicazione per diagnosi di mastocitosi (orticaria pigmentosa).

Quando si sfregano con un dito o una spatola macchie o papule di mastocitosi per 15-20 secondi, diventano edematose, si alzano sopra pelle circostante, il loro colore diventa più luminoso. Questi fenomeni sono associati al rilascio di istamina dai granuli dei mastociti.

Test cutaneo allergico

Applicazione: per la diagnosi delle dermatosi allergiche.

La maggior parte dei test allergologici si basa sulla riproduzione di una reazione allergica in un paziente mediante l'esposizione alla quantità minima di allergene necessaria per questo. Molto spesso, queste reazioni vengono eseguite sulla pelle del paziente. Inizialmente viene applicato un test cutaneo a goccia o epidermico con piccole diluizioni. medicinale. Con un gocciolamento o epidermico negativo, viene eseguito un test di scarificazione. Con un risultato negativo del test di scarificazione, viene eseguita un'applicazione o un test intradermico. Non è consigliabile eseguire contemporaneamente test cutanei con più farmaci. Tutti i campioni, ad eccezione di quello provocatorio, devono essere posizionati con un controllo, che è solventi. I test cutanei sono controindicati in periodo acuto malattia, grave comorbidità organi interni, sistema nervoso, gravidanza, tireotossicosi, età avanzata del paziente.

• Gocciolare: una goccia della soluzione di prova viene applicata sulla pelle (addome, superficie interna dell'avambraccio, schiena) per 20 minuti, il sito del campione viene inchiostrato. Il risultato viene preso in considerazione dopo 20 minuti, 24-72 ore.
• Applicazione(impacco, patchwork): si applicano sulla pelle (addome, superficie interna dell'avambraccio, dorso) pezzi di garza (4-6 strati) di 1,5/1,5 o 2,0/2,0 cm, inumiditi con la soluzione test, ricoperti con comprimere la carta, rinforzata con cerotto adesivo o benda. Il risultato viene preso in considerazione dopo 24-72 ore.
• Scarificazione: una goccia della sostanza in esame viene applicata sulla pelle precedentemente trattata con alcool (addome, superficie interna dell'avambraccio, schiena), attraverso la quale vengono praticati dei graffi con un ago sterile o uno scarificatore senza la comparsa di sangue. La reazione viene letta dopo 10-20 minuti e 24-48 ore.
• Intradermico: nell'area cutanea della superficie flessoria dell'avambraccio, 0,1 ml della soluzione di prova vengono iniettati rigorosamente per via intradermica con una siringa per tubercolina. La reazione viene presa in considerazione dopo 20 minuti e 24-48 ore.
• Provocatorio: 1/4 di una singola dose terapeutica del farmaco in esame viene somministrato nella cavità orale e la compressa o la soluzione deve essere conservata senza deglutirla. Leggi in 10-20 minuti.

Quando inizia una reazione allergica (gonfiore, prurito, bruciore, eruzione cutanea) - sputare il farmaco, sciacquare la bocca.

Contabilizzazione delle reazioni allergiche.

1. Immediato (dopo 20 minuti):

• negativo - con un diametro del blister di 6-7 mm;
• debolmente positivo - con un diametro del blister di 7-10 mm;
• positivo - con un diametro del blister superiore a 10 mm.

2. Ritardato (dopo 24-48 ore):

• negativo - papula 3 mm o eritema di diametro inferiore a 10 mm;
• debolmente positivo - papula 3-5 mm o eritema con edema 10-15 mm;
• positivo - papula superiore a 5 mm o eritema con edema superiore a 15-20 mm di diametro.

Biopsia cutanea

Applicazione: per la diagnosi delle dermatosi.

Selezione del sito per la biopsia Grande importanza. Piccolo elemento morfologico può essere preso nel suo insieme. Gli elementi cavitari vanno prelevati i più recenti, con linfomi e alterazioni granulomatose, si preleva l'elemento vecchio, tutto il resto viene biopsiato al culmine dello sviluppo. Gli elementi e i focolai a crescita eccentrica vengono sottoposti a biopsia nella zona marginale. In presenza di più lesioni clinicamente diverse, quando la diagnosi dipende dall'esito dell'esame istologico, è opportuno prelevare un campione da più punti. La biopsia dovrebbe sempre includere il grasso sottocutaneo.

L'anestesia locale viene eseguita con una soluzione di novocaina allo 0,5% con l'aggiunta di una soluzione di adrenalina allo 0,1% (30:1). Fatte salve le regole di asepsi e antisepsi, viene eseguita un'escissione profonda dell'area desiderata con un bisturi, catturando tutti gli strati della pelle. La ferita viene suturata con 1-2 punti di sutura, che vengono rimossi dopo 7-10 giorni.

Il metodo più economico e duraturo per fissare (per mesi) il materiale prelevato è quello di immergerlo in una soluzione acquosa di formalina al 10% (1 parte di una soluzione di formalina al 40% e 9 parti di acqua distillata).

Nota: una biopsia viene eseguita con il consenso del paziente, che è annotato nella storia medica.

Tecnica di disinfezione delle scarpe

Tampone di cotone inumidito con soluzione di formalina al 25% (1 parte di formalina e 3 parti di acqua) o soluzione di formalina al 40% acido acetico, pulire la soletta e superficie interna scarpe. Quindi le scarpe vengono poste in sacchetti di plastica per 2 ore e dopo l'aerazione per almeno un giorno, le scarpe possono essere indossate. Calze, calzini, biancheria intima vengono disinfettati facendo bollire per 10 minuti.