Triade psoriasica

Applicazione: per la diagnosi della psoriasi e la diagnosi differenziale di malattie simili.

Quando si raschiano le papule psoriasiche (placche) con un vetrino, si nota una triade coerente di segni morfologici patognomonici: "fenomeno delle macchie di stearina" - l'aspetto grande quantità scaglie bianco-argento. Questo ricorda le squame che compaiono quando si raschia una goccia di una candela alla stearina; “fenomeno del film terminale” - dopo rimozione completa sulle squame appare una pellicola lucida e traslucida; "il fenomeno del sanguinamento puntiforme o della rugiada del sangue" (sintomo di Polotebnov o Auspitz) - con l'ulteriore raschiamento del film, sulla sua superficie compaiono goccioline di sangue a causa della distruzione dei capillari del derma papillare.

Con la parapsoriasi si osservano i seguenti fenomeni:

Sintomo di un "wafer" - quando si raschia attentamente la papula, le squame che la ricoprono vengono rimosse completamente, senza rompersi o formare piccole scheggiature, come nella psoriasi.

Sintomo di porpora o sintomo di Broca - dopo la rimozione del “wafer”, con continuo raschiamento, compaiono piccole emorragie intradermiche sulla superficie della papula, che non scompaiono con la diascopia.

Sintomo della “gelatina di mele” e segno di Pospelov

Applicazione: per la diagnosi della tubercolosi lupoide della pelle.

Sintomo della gelatina di mele

Quando si preme con un vetrino sulla superficie del tubercolo tubercolare, il colore del tubercolo cambia. Allo stesso tempo, sotto la pressione del vetrino, i vasi dilatati del tubercolo collassano e appare chiaramente il colore bruno-giallastro esangue dell'infiltrato, come il colore della gelatina di mele.

Segno di Pospelov o "sonda".

Permette di identificare un segno diagnostico patognomonico per il lupus tubercolare. Con una leggera pressione sulla superficie del tubercolo con una sonda a forma di bottone, affonda facilmente nelle profondità del tessuto (sintomo di Pospelov). Per fare un confronto, quando si preme sulla pelle sana nelle vicinanze, la fossa risultante viene ripristinata più velocemente che su un tubercolo.

Il sintomo di Nikolsky PV e Asbo-Hansen

Applicazione: per la diagnosi del pemfigo acantolitico e diagnosi differenziale dermatosi bollose.

1. Quando si tira un pezzo della copertura della vescica con una pinzetta, si verifica un distacco degli strati superiori dell'epidermide sotto forma di una fascia che si restringe gradualmente su una superficie apparentemente pelle sana.
2. Anche lo sfregamento con un dito (pressione scorrevole) su pelle apparentemente sana, sia tra le vesciche che a distanza, provoca abbastanza facilmente il rigetto (spostamento) degli strati superiori dell'epidermide.

Nota: questo sintomo si verifica anche in altre malattie della pelle in cui è presente acantolisi (pemfigo familiare benigno cronico, ecc.), ma è causato solo nella lesione (sintomo regionale di Nikolsky secondo N.D. Sheklakov, 1967).

Una variante di questo sintomo è il fenomeno dell'aumento dell'area della vescica quando si esercita pressione sulla sua parte centrale, descritto nel vero pemfigo da G. Asboe-Hansen.

Ricerca sulle cellule di Tzanck

Applicazione: per la diagnosi del pemfigo volgare e la diagnosi differenziale delle dermatosi bollose.

Per le eruzioni monomorfe di vesciche sulla pelle e le erosioni sulla mucosa orale di origine sconosciuta, viene utilizzato il metodo dello striscio da impronta digitale per l'eventuale rilevamento di cellule acantolitiche (Pavlova-Tzanck) riscontrate nel pemfigo volgare. Caratteristica citologica il vero pemfigo dovrebbe essere considerato cellule acantolitiche (cellule di Tzanck), utilizzate come test diagnostico. Le cellule acantolitiche sono caratteristiche del pemfigo, ma possono essere rilevate anche in altre malattie (herpes, varicella, varietà bollosa della malattia di Darier, pemfigo familiare cronico benigno, ecc.).

Tecnica di rilevamento: Un pezzo di gomma da studente sterile (ma è anche possibile fissare saldamente un vetrino senza grassi alla superficie dell'erosione) viene premuto saldamente sul fondo dell'erosione fresca e trasferito sul vetrino. Di solito vengono realizzate più stampe su 3-5 bicchieri. Vengono quindi asciugati all'aria, fissati e colorati utilizzando il metodo Romanowsky-Giemsa (come i normali strisci di sangue). Le cellule acantolitiche sono di dimensioni più piccole delle cellule ordinarie, hanno un nucleo molto grande di colore viola intenso o blu-violetto, che occupa quasi l'intera cellula. Contiene due o più nucleoli leggeri. Il citoplasma delle cellule è fortemente basofilo, attorno al nucleo è azzurro e lungo la periferia è blu o viola scuro (“bordo di concentrazione”). Spesso una cellula ha diversi nuclei. Il polimorfismo di gabbie e nuclei è bruscamente espresso. Le cellule acantolitiche possono essere singole o multiple. A volte esistono le cosiddette “cellule mostruose”, caratterizzate da dimensioni gigantesche, abbondanza di nuclei e forme bizzarre. All'inizio della malattia le cellule acantolitiche non si trovano in ogni preparato o non vengono rilevate affatto; al culmine della malattia ce ne sono molte e compaiono cellule “mostruose”.

Il test di Jadasson

Applicazione: per la diagnosi della dermatite erpetiforme di Dühring e la diagnosi differenziale delle dermatosi bollose.

Test dello ioduro di potassio (test di Jadassohn) in due modifiche: cutanea e orale. Su 1 cm2 di pelle apparentemente sana, preferibilmente l'avambraccio, viene applicato sotto un impacco un unguento con ioduro di potassio al 50% per 24 ore. Il test è considerato positivo se nel sito di applicazione compaiono eritema, vescicole o papule. Se il test è negativo, viene ripetuto dopo 48 ore: ora l'unguento viene applicato sulla zona pigmentata della pelle nel sito dell'ex eruzione cutanea.

A risultato negativo Prescrivi 2-3 cucchiai per via orale. Soluzione di ioduro di potassio al 3-5%. Il test è considerato positivo quando compaiono segni di esacerbazione della malattia.

Metodo per rilevare gli acari della scabbia

Applicazione: per diagnosticare la scabbia.

Una goccia di acido lattico al 40% viene applicata sull'elemento della scabbia (tratto, vescicola, ecc.). Dopo 5 mcn, l'epidermide allentata viene raschiata con un cucchiaio dall'occhio affilato fino a quando appare un sanguinamento capillare, includendo leggermente la pelle sana adiacente. Il materiale risultante viene trasferito su un vetrino in una goccia di acido lattico, coperto con un vetrino coprioggetto ed immediatamente esaminato al microscopio a basso ingrandimento. Il risultato è considerato positivo se nel preparato viene rilevato un acaro, uova, larve, membrane delle uova vuote o almeno uno di questi elementi.

Esame di squame, capelli, unghie per funghi patogeni

Applicazione: per la diagnosi di dermatomicosi e la diagnosi differenziale di malattie simili.

Per testare la presenza di funghi patogeni si effettuano raschiamenti con un bisturi dalle zone colpite della pelle, principalmente dalla parte periferica, dove sono presenti più elementi fungini. In caso di eruzioni disidrotiche, le coperture delle vescicole o delle vesciche e i frammenti di epidermide macerata vengono prelevati con una pinzetta o tagliati con una pinza. Vengono prelevati anche con bisturi e pinzette i peli della parte periferica di conglomerati infiltrativo-suppurativi o di elementi nodulari follicolari. Le aree modificate delle lamine ungueali, insieme ai detriti subungueali, vengono tagliate con una pinza.

Per la diagnosi rapida (entro 1-30 minuti) delle micosi, vengono utilizzati composti che eliminano rapidamente. Pertanto, i raschiati cutanei dopo il trattamento con una soluzione al 10% di disolfuro di sodio in etanolo in un rapporto di 3:1 possono essere esaminati al microscopio dopo 1 minuto, le sezioni delle unghie - dopo 5-10 minuti.

Prova Balser(test dello iodio)

Applicazione: per la diagnostica versicolor e diagnosi differenziale di malattie simili.

Quando le aree interessate e la pelle normale circostante vengono lubrificate con una tintura di iodio al 3-5% o una soluzione di coloranti all'anilina, le lesioni diventano più intensamente colorate. Ciò è dovuto al maggiore assorbimento del colorante dovuto all'allentamento dello strato corneo dell'epidermide da parte dei funghi.

Sintomo Unny-Darye

Applicazione per diagnosi di mastocitosi (orticaria pigmentosa).

Quando si strofinano le macchie o le papule della mastocitosi con un dito o una spatola per 15-20 secondi, si gonfiano, si sollevano sopra la pelle circostante e il loro colore diventa più luminoso. Questi fenomeni sono associati al rilascio di istamina dai granuli dei mastociti.

Test allergici cutanei

Applicazione: per la diagnosi delle dermatosi allergiche.

La maggior parte dei test allergologici si basa sulla riproduzione di una reazione allergica in un paziente attraverso l'esposizione alla quantità minima di allergene necessaria a tal fine. Molto spesso queste reazioni vengono effettuate sulla pelle del paziente. Innanzitutto viene utilizzato un test cutaneo con gocce o epidermico con piccole diluizioni del farmaco. Se il test delle gocce o dell'epidermide è negativo, viene eseguito un test di graffio. Se il risultato del test di scarificazione è negativo si effettuano patch test o test intradermici. Non è consigliabile eseguire test cutanei durante l'assunzione di più farmaci contemporaneamente. Tutti i test, tranne quello provocatorio, devono essere eseguiti con un controllo fornito da solventi. Test cutanei controindicato nel periodo acuto malattia, con gravi malattie concomitanti degli organi interni, sistema nervoso, gravidanza, tireotossicosi, vecchiaia del paziente.

• Gocciolare: Una goccia della soluzione di prova viene applicata sulla pelle (addome, superficie interna dell'avambraccio, schiena) per 20 minuti e l'area del campione viene delineata con inchiostro. Il risultato viene preso in considerazione dopo 20 minuti, 24-72 ore.
• Applicazione(impacco, patchwork): pezzetti di garza (4-6 strati) da 1,5/1,5 o 2,0/2,0 cm, inumiditi con la soluzione in esame, vengono applicati sulla pelle (addome, superficie interna dell'avambraccio, schiena), ricoperta con comprimere la carta, rinforzata con cerotto adesivo o benda. Il risultato viene preso in considerazione dopo 24-72 ore.
• Scarificazione: Una goccia della sostanza in esame viene applicata sulla pelle (addome, superficie interna dell'avambraccio, schiena) pretrattata con alcool, attraverso la quale vengono effettuati dei graffi con un ago o uno scarificatore sterile senza la comparsa di sangue. La reazione viene letta dopo 10-20 minuti e 24-48 ore.
• Intradermico: nell'area della pelle della superficie flessoria dell'avambraccio, 0,1 ml della soluzione di prova vengono iniettati rigorosamente per via intradermica con una siringa da tubercolina. La reazione viene presa in considerazione dopo 20 minuti e 24-48 ore.
• Provocatorio: 1/4 di una singola dose terapeutica del farmaco in esame viene somministrato nella cavità orale e la compressa o la soluzione deve essere conservata senza deglutire. Si legge in 10-20 minuti.

Se inizia una reazione allergica (gonfiore, prurito, bruciore, eruzione cutanea), sputare il farmaco e sciacquare la bocca.

Contabilità delle reazioni allergiche.

1. Immediato (dopo 20 minuti):

• negativo - con un diametro della vescica di 6-7 mm;
• debolmente positivo - con un diametro della vescica di 7-10 mm;
• positivo - quando il diametro del blister è superiore a 10 mm.

2. Ritardato (dopo 24-48 ore):

• negativo: papula di 3 mm o eritema di diametro inferiore a 10 mm;
• debolmente positivo - papula 3-5 mm o eritema con edema 10-15 mm;
• positivo - papula più di 5 mm o eritema con edema di diametro superiore a 15-20 mm.

Biopsia cutanea

Applicazione: per la diagnosi delle dermatosi.

La scelta di un sito di biopsia ha Grande importanza. Piccolo elemento morfologico puoi prendere tutto. Gli elementi della cavità vanno prelevati il ​​più freschi possibile; in caso di linfomi e alterazioni granulomatose si preleva l'elemento vecchio, tutti gli altri vengono biopsiati al culmine dello sviluppo. Gli elementi e le lesioni che crescono in modo eccentrico vengono sottoposti a biopsia nella zona marginale. In presenza di più lesioni clinicamente diverse, quando la diagnosi dipende dal risultato dell'esame istologico, è consigliabile prelevare campioni da più punti. La biopsia dovrebbe sempre includere il grasso sottocutaneo.

L'anestesia locale viene effettuata con una soluzione di novocaina allo 0,5% con l'aggiunta di una soluzione di adrenalina allo 0,1% (30:1). Fatte salve le regole di asepsi e antisettici, viene eseguita un'escissione profonda dell'area desiderata con un bisturi, catturando tutti gli strati della pelle. La ferita viene chiusa con 1-2 punti di sutura, che vengono rimossi dopo 7-10 giorni.

Il modo più economico e a lungo termine per fissare (per mesi) il materiale prelevato è immergerlo in una soluzione al 10% soluzione acquosa formalina (1 parte di soluzione di formalina al 40% e 9 parti di acqua distillata).

Nota: la biopsia viene eseguita con il consenso del paziente, che viene annotato nell’anamnesi.

Tecnica di disinfezione delle scarpe

Con un batuffolo di cotone inumidito con una soluzione di formaldeide al 25% (1 parte di formaldeide e 3 parti di acqua) o una soluzione al 40% acido acetico, pulire la soletta e superficie interna scarpe Successivamente le scarpe vengono poste in sacchetti di plastica per 2 ore e dopo essere state aerate per almeno un giorno è possibile indossare le scarpe. Calze, calzini e biancheria intima vengono disinfettati facendo bollire per 10 minuti.

E un bordo di citoplasma basofilo; osservato con l'acantolisi.

Grande dizionario medico . 2000 .

Scopri cosa sono le "cellule acantolitiche" in altri dizionari:

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Vero pemfigo- cronico malattia autoimmune, che è caratterizzata dalla comparsa di vescicole sulla pelle e/o sulle mucose apparentemente intatte, localizzate a livello intraepidermico e formate a seguito dell'acantolisi.

Epidemiologia

L'incidenza del vero pemfigo tra tutte le malattie della pelle è dello 0,7-1%, con il pemfigo volgare (ordinario) che rappresenta fino all'80% dei casi di vero pemfigo. Le donne si ammalano più spesso dopo i 40 anni, in l'anno scorso i casi di malattia tra i giovani dai 18 ai 25 anni sono diventati più frequenti; I bambini e gli adolescenti soffrono molto raramente di vero pemfigo.

Classificazione

Distinguere 4 varietà cliniche vero pemfigo:
■ volgare (ordinario);
■ vegetativo;
■ a forma di foglia;
■ eritematoso (seborroico).

Eziologia

L'eziologia della malattia è sconosciuta. Il ruolo di primo piano è attualmente riconosciuto processi autoimmuni, sviluppandosi in risposta ai cambiamenti nella struttura antigenica delle cellule epidermiche sotto l'influenza di vari agenti dannosi. Il danno cellulare è possibile a causa di fattori chimici, fisici, fattori biologici, in particolare, l'effetto dei retrovirus sullo sfondo di maggiore attività enzimi proteolitici coinvolti nei meccanismi di sviluppo dell'acantolisi.

Patogenesi

A causa dell'effetto dannoso sulle cellule epidermiche e della produzione di IgG specifiche, i collegamenti tra le cellule epidermiche vengono distrutti, con conseguente formazione di vesciche. L'anello principale nella morfogenesi del vero pemfigo è l'acantolisi, che è causata dall'interazione delle IgG del pemfigo con le glicoproteine ​​delle membrane cellulari (antigeni del pemfigo), con conseguente distruzione dei desmosomi e interruzione della capacità di riproduzione dei cheratinociti.

I fattori di rischio per lo sviluppo del vero pemfigo possono includere vari esogeni e fattori endogeni(compresa la predisposizione genetica).

Segni e sintomi clinici del vero pemfigo

Tutto forme cliniche sono caratterizzati da un decorso ondulatorio cronico a lungo termine, che porta in assenza di trattamento a una violazione delle condizioni generali dei pazienti.

Pemfigo volgare: bolle varie dimensioni con un sottile rivestimento flaccido con contenuto sieroso, che appare sulla pelle e/o sulle mucose apparentemente immutate della bocca, del naso, del rinofaringe, dell'orofaringe e dei genitali.
La prima eruzione cutanea appare più spesso sulle mucose della bocca, del naso, della faringe e/o sul bordo rosso delle labbra. Per molto tempo i pazienti vengono visitati da dentisti o otorinolaringoiatri per stomatite, gengivite, rinite, laringite, ecc. I pazienti sono disturbati dal dolore quando mangiano, parlano e quando deglutiscono la saliva. Un sintomo caratteristico è l'ipersalivazione e un odore specifico dalla bocca.
Poi, dopo 3-6 mesi o entro un anno, il processo diventa più diffuso con danni pelle. Le vesciche persistono per un breve periodo e sulle mucose il loro aspetto a volte passa inosservato, poiché le coperture delle vesciche sono sottili e si aprono rapidamente, formando erosioni dolorose a lungo termine e non cicatrizzanti. Alcune vesciche sulla pelle possono ridursi in croste. L'erosione nel pemfigo volgare è solitamente di colore rosa brillante con riflessi brillanti superficie bagnata. La particolarità delle erosioni è la tendenza alla crescita periferica, mentre è possibile la generalizzazione del processo cutaneo con la formazione di lesioni estese, il deterioramento delle condizioni generali, l'aggiunta di un'infezione secondaria, lo sviluppo di intossicazione e esito fatale in assenza di trattamento. Il sintomo di Nikolsky (separazione degli strati dell'epidermide sovrastanti lo strato basale, con un leggero impatto meccanico) può risultare positivo sia nella lesione che in prossimità di essa, e anche su pelle apparentemente sana lontana dalla lesione.

Seborroico, O eritematoso, pemfigo (sindrome di Senir-Usher): a differenza del pemfigo volgare, che colpisce innanzitutto le mucose, il processo inizia nelle zone seborroiche (sulla pelle del viso, della schiena, del torace, del cuoio capelluto).
All'inizio della malattia compaiono sul viso lesioni eritematose con confini netti, sulla cui superficie sono presenti croste giallastre o bruno-brunastre di vario spessore. Bolle di solito piccole dimensioni, si restringono rapidamente in croste di colore grigio-giallastro, una volta staccate, la superficie erosa rimane esposta. Le vesciche hanno un rivestimento molto sottile e flaccido che dura per un breve periodo, quindi spesso passano inosservate ai pazienti e ai medici. Il segno di Nikolsky è positivo nelle lesioni. A causa della presenza di confini abbastanza chiari della lesione, croste o croste di squame, eritema, esacerbazione del processo durante l'insolazione, il pemfigo seborroico spesso deve essere differenziato da dermatite seborroica o lupus eritematoso discoide. La malattia può essere limitata per mesi o anni, poi può diffondersi interessando nuove aree della pelle e delle mucose (solitamente il cavo orale); quando il processo si generalizza, la malattia acquisisce le caratteristiche del pemfigo volgare.

Pemfigo foliaceo caratterizzata da eruzioni eritemato-squamose, vescicole a pareti sottili, che compaiono ripetutamente negli stessi punti, quando aperte si evidenziano erosioni rosa-rosse con successiva formazione di croste lamellari, talvolta piuttosto massicce per il costante essiccamento dell'essudato che si separa. Il danno alle mucose non è tipico. Possibile rapida diffusione di eruzioni cutanee sotto forma di bolle piatte, erosioni che si fondono tra loro, croste stratificate, squame con sviluppo di eritroderma esfoliativo, deterioramento delle condizioni generali e aggiunta di un'infezione secondaria. La morte può verificarsi per sepsi o cachessia. Il sintomo di Nikolsky è positivo anche su pelle apparentemente sana.

Pemfigo vegetante lunghi anni può procedere benignamente, avendo lesioni limitate in condizioni soddisfacenti del paziente. Le bolle compaiono più spesso sulle mucose della cavità orale, attorno alle aperture naturali (bocca, naso, genitali, ecc.) e nell'area delle pieghe cutanee (ascellari, inguinali, dietro l'orecchio, sotto le ghiandole mammarie ). Al fondo delle erosioni si formano vegetazioni molli, succose, fetide, ricoperte da placche sierose e/o purulente con presenza di pustole lungo la periferia, che permettono di differenziare questa malattia dalla piodermite vegetativa cronica. Il sintomo di Nikolsky è positivo solo in prossimità delle lesioni. IN fase terminale il processo cutaneo è molto simile al pemfigo volgare.
La divisione del vero pemfigo in varie forme cliniche è arbitraria, perché il quadro clinico di un tipo può assomigliare a quello di un altro ed è anche possibile la transizione da una forma all'altra. I principi della terapia non differiscono in modo significativo nelle diverse forme cliniche, tuttavia esistono alcune caratteristiche della gestione del paziente, che verranno descritte di seguito.

La diagnosi del vero pemfigo si basa su quadro clinico malattie, sintomo positivo Nikolsky e le sue modifiche (il fenomeno della "pera" descritto da N.D. Sheklakov, il sintomo di G. Asboe-Hansen), che si basano sul fenomeno dell'acantolisi e metodi di ricerca di laboratorio, come:
■ analisi citologica per la presenza di cellule acantolitiche negli strisci di impronta del fondo delle erosioni (la presenza di cellule acantolitiche nelle vesciche non è patognomonica, ma molto importante segno diagnostico malattie);
■ esame istologico(permette di rilevare la localizzazione intraepidermica di screpolature e vescicole);
■ metodo di immunofluorescenza diretta (determina la presenza di immunoglobuline di classe G nella sostanza adesiva intercellulare dell'epidermide).

Diagnosi differenziale

Effettuare con pemfigoide bolloso di Lever, dermatite erpetiforme di Dühring, pemfigo familiare cronico benigno Gougereau-Hailey-Hailey, lupus eritematoso, dermatite seborroica, sindrome di Lyell, piodermite cronica vegetativa.

Pemfigoide bolloso di Lever differisce dal vero pemfigo per la presenza di vescicole tese con una copertura densa, erosioni epitelizzate abbastanza rapidamente (in assenza di infezione secondaria), l'assenza del sintomo di Nikolsky, la posizione subepidermica delle vesciche, l'assenza di cellule acantolitiche e la posizione di immunoglobuline di classe G lungo la membrana basale dell'epidermide.

È caratterizzato, a differenza del vero pemfigo, da un'eruzione cutanea multimorfa pruriginosa, vesciche dense e tese su una base edematosa e iperemica, rapida epitelizzazione delle erosioni, assenza del segno di Nikolsky e di cellule acantolitiche nello striscio dal fondo delle erosioni, eruzione subepidermica localizzazione delle vescicole, deposizione di immunoglobulina A nell'area delle papille dermiche, alto contenuto eosinofili nel liquido cistico e/o nel sangue periferico.

Per pemfigo familiare cronico benigno Gougereau-Hailey-Hailey segno distintivoè la natura familiare della lesione, decorso benigno, peggioramento estate anni, la presenza di lesioni nelle sedi predilette (lato del collo, ascellari, pieghe inguinali, zona ombelicale), la presenza di macerazione con formazione di fessure tortuose come circonvoluzioni cerebrali, patognomoniche di questa malattia. Il sintomo di Nikolsky non è sempre positivo e solo nelle lesioni. Si trovano cellule acantolitiche, ma senza segni di degenerazione; La deposizione di immunoglobuline non è tipica. La malattia si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione; non richiede trattamento permanente. Le eruzioni cutanee spesso regrediscono anche se prescritte solo terapia locale senza applicazione medicinali azione sistemica.

Lupus eritematoso discoide si distingue per una caratteristica triade di sintomi sotto forma di eritema, ipercheratosi e atrofia. Sono assenti le cellule acantolitiche e le vescicole intraepidermiche. Il sintomo di Nikolsky è negativo.

Dermatite seborroica, nonostante la somiglianza con il pemfigo seborroico, è abbastanza facile distinguerlo per l'assenza di segni clinici e di laboratorio di acantolisi, danni alle mucose, segni istologici e immunofluorescenti caratteristici del vero pemfigo.
A differenza del vero pemfigo La sindrome di Lyell- speziato grave malattia, che è accompagnato da febbre, polimorfismo delle eruzioni cutanee ed è solitamente associato all'assunzione di farmaci.
Per Piodermite cronica vegetativa Oltre ai segni che ricordano il pemfigo vegetante, sono caratteristici i sintomi della piodermite grave: erosioni, ulcere, follicolite profonda. Allo stesso tempo, il sintomo di Nikolsky è negativo e segni di laboratorio il vero pemfigo è assente.

Pemfigo vero (acantolitico)

Cos'è il Pemfigo vera (acantolitico) -

Pemfigo vero o acantolitico- dermatosi bollosa, caratterizzata dalla formazione di vescicole intraepiteliali sulla pelle intatta e/o sulle mucose a seguito dell'acantolisi.

La malattia ha una lunga storia decorso cronico con remissioni vari gradi gravità e durata variabile.

Esistono 4 forme cliniche di pemfigo acantolitico:

• volgare,
• vegetativo,
• a forma di foglia
• seborroico (eritematoso).

Cosa provoca / Cause del vero pemfigo (acantolitico):

Eziologia sconosciuta. Esistono teorie virali e autoimmuni su questa malattia. Attualmente è stato dimostrato il ruolo principale dei processi autoimmuni nella patogenesi del vero pemfigo (acantolitico).

Pemfigo volgare, O volgare, si verifica molto più spesso di altre forme. Sono colpiti principalmente uomini e donne dai 40 ai 60 anni, nell'infanzia e adolescenza- molto raramente.

Sintomi del vero pemfigo (acantolitico):

Molto spesso, la mucosa orale è colpita dal pemfigo ordinario (volgare) (nel 75% dei pazienti), quindi è di grande interesse per i dentisti. Il pemfigo volgare inizia quasi sempre con un danno alla mucosa della bocca o della laringe, per poi diffondersi alla pelle. Anche se la malattia inizia con lesioni cutanee, le lesioni della mucosa orale vengono quasi sempre rilevate in seguito.

Il danno alla mucosa della bocca e delle labbra con pemfigo è caratterizzato dalla formazione di singole vesciche con contenuto sieroso o emorragico, con un rivestimento molto sottile. A causa della costante macerazione nella cavità orale, le vesciche si aprono molto rapidamente, quindi si vedono raramente. Lungo la periferia dell'erosione si trovano spesso frammenti di pneumatici a bolle. Al posto delle vesciche si formano erosioni dolorose di forma rotonda, ovale o allungata, simili a crepe, che non guariscono a lungo. Le erosioni di colore rosso vivo si trovano sullo sfondo della mucosa invariata o leggermente infiammata. Le loro dimensioni nel pemfigo variano: da una piccola abrasione a grandi superfici di colore rosso congestizio. Di norma, sulla superficie dell'erosione non è presente alcuna placca o potrebbe essercene strato sottile placca fibrinosa facilmente rimovibile. A volte, al posto delle bolle, si formano pellicole bianche (grasse), dopo le quali, una volta respinte, viene esposta una superficie erosiva. Con il decorso progressivo della malattia dovuto alla comparsa di nuove vescicole e all'acantolisi pronunciata, il numero delle erosioni e la loro dimensione aumentano. Quando le erosioni si uniscono, si formano lesioni estese che coprono quasi l'intera mucosa della bocca. È possibile l'ipersalivazione. Molto spesso, le erosioni sono localizzate sulla mucosa delle guance (soprattutto nella regione retromolare), sulla superficie inferiore della lingua, sul palato e sul pavimento della bocca. A volte compaiono lesioni sulla mucosa processi alveolari, piega transitoria, labbra inferiori e superiori. In questi casi le erosioni si riepitelizzano molto lentamente, anche durante l'assunzione grandi dosi corticosteroidi.

In assenza di trattamento compaiono nuove erosioni che, fondendosi tra loro, formano estese superfici erosive senza tendenza a guarire. Il dolore è piuttosto grave, più intenso quando si mangia e si parla. Le erosioni si infettano rapidamente, soprattutto in una cavità orale non disinfettata. L'aggiunta di flora coccica, fungina e fusospirochetosi aggrava le condizioni del paziente, in modo specifico cattivo odore dalla bocca. La salivazione si intensifica. La saliva macera gli angoli della bocca, compaiono crepe dolorose. Sul bordo rosso delle labbra, agli angoli della bocca, sono possibili anche vescicole ed erosioni ricoperte da croste emorragiche. A volte si verifica raucedine, che indica un danno alla laringe.

Sulla pelle, le vesciche si formano principalmente nei punti di attrito con gli indumenti (stomaco, schiena, pieghe inguinali, ecc.). Dopo l'apertura delle vesciche, sulla pelle rimangono erosioni molto dolorose. Qualsiasi contatto con indumenti, biancheria o bende provoca un dolore acuto e costringe il paziente a rimanere immobile per ore.

Il sintomo di Nikolsky nel pemfigo è solitamente positivo. Ne esistono tre varietà:

• se si afferra la palpebra della vescica o lo strato superiore dell'epitelio sul bordo dell'erosione con una pinzetta e si tira, allora 37 Zak. 5491. Yu.M. Maksimovsky descrive il distacco della pellicola epiteliale sulla mucosa e sulla pelle apparentemente inalterate e sane. La sottile pellicola dell'epitelio è molto fragile e si taglia facilmente con una pinzetta;
• si verifica lo sfregamento di mucose o pelle altrimenti inalterate tra le aree interessate educazione rapida vesciche o erosioni;
• se si strofinano aree lontane dall'area interessata, anche gli strati superiori dell'epitelio si staccheranno. Il secondo e soprattutto il terzo tipo di sintomo di Nikolsky indicano un aumento dell'intensità dell'acantolisi.

Nel pemfigo, oltre alla pelle e alle mucose della bocca, possono essere colpite anche altre mucose (intestino, stomaco, esofago, faringe), nonché organi interni e il sistema nervoso centrale.

Il pemfigo è caratterizzato da un decorso ondulato, periodi di riacutizzazione sono seguiti da periodi di remissione, che raramente si verificano spontaneamente, solitamente dopo il trattamento. In assenza di un trattamento tempestivo e necessario, la malattia progredisce costantemente. Possibile rapida generalizzazione delle eruzioni cutanee e delle mucose della bocca, con peggioramento stato generale pazienti compaiono debolezza, malessere, perdita di appetito, febbre fino a 38-39 ° C, diarrea; rigonfiamento arti inferiori. L'aggiunta di un'infezione secondaria è accompagnata da cachessia e intossicazione. Senza trattamento il processo termina fatale diversi mesi dopo l’esordio della malattia.

Tuttavia, a causa dell’uso diffuso dei corticosteroidi, tali casi sono ormai rari. La terapia con corticosteroidi interrompe il decorso progressivo del pemfigo e si verifica una fase di remissione.

Dermatite erpetiforme di Dühring caratterizzato da una disposizione subepiteliale di vesciche. Le vesciche sono piccole, tese, situate su uno sfondo gonfio, iperemico, tendono a fondersi, la loro formazione è accompagnata da bruciore e prurito. A differenza del pemfigo, le eruzioni cutanee con dermatite di Dühring sono molto raramente localizzate sulle mucose. Il segno di Nikolsky è negativo, le cellule acantolitiche sono assenti. Le vescicole contengono un contenuto significativo di eosinofili e nel sangue è presente anche eosinofilia. Nei pazienti affetti da dermatite erpetiforme di Dühring, la sensibilità allo iodio è spesso aumentata.

In alcuni casi, con pemfigoide, lichen planus e altre malattie vesciche con posizione subepiteliale delle vesciche, attorno ad esse o erosioni, lo strato superiore dell'epitelio adiacente può staccarsi abbastanza facilmente. Allo stesso tempo, la copertura della vescica è spessa e difficile da rompere. Questo sintomo si chiama falso sintomo Nikolsky, o un sintomo di distacco sottoepiteliale perifocale.

Il pemfigo benigno non acantolitico della mucosa orale differisce dal pemfigo ordinario per la localizzazione delle vesciche solo sulla mucosa orale, la posizione subepiteliale, la copertura densa delle vescicole, spesso con contenuto emorragico e l'assenza di cellule acantolitiche.

Diagnosi del vero pemfigo (acantolitico):

Diagnosi mettere alla base manifestazioni cliniche, sintomo Nikolsky positivo, risultati esame citologico e reazione di immunofluorescenza diretta.

Per la diagnosi di pemfigo è obbligatorio l'esame citologico delle impronte o dei raschiati dal fondo delle erosioni. La presenza di cellule acantolitiche in essi conferma la diagnosi di pemfigo acantolitico. Le cellule acantolitiche, o cellule di Tzanck, che sono cellule modificate dello strato spinoso, hanno contorno rotondo e dimensioni più piccole cellule normali strato spinoso. Il nucleo è grande rispetto all'intera cellula, il suo diametro è y - y o superiore al diametro della cellula, colorato in blu scuro, spesso ha da 1 a 6 nucleoli chiari o più. Il citoplasma delle cellule è colorato in modo eterogeneo: azzurro attorno al nucleo e blu scuro lungo la periferia. Le cellule acantolitiche sono caratterizzate da polimorfismo nel colore, dimensione delle cellule e dei nuclei. Esistono cellule multinucleate giganti: "mostri". Al culmine della malattia, il numero di cellule acantolitiche e multinucleate aumenta notevolmente. Si fondono in un conglomerato continuo di cellule polimorfiche. Durante la remissione e durante il trattamento con corticosteroidi, il numero delle cellule acantolitiche diminuisce.

Il quadro citologico del pemfigo vegetante non differisce da quello del pemfigo volgare. Nel pemfigo seborroico, di regola, non si trovano cellule multinucleate; le cellule acantolitiche si trovano in numero minore, sono monomorfe.

Studi patoistologici. È stato stabilito che i principali cambiamenti morfologici nel pemfigo acantolitico sono l'acantolisi e l'edema, con conseguente formazione di vesciche intraepiteliali. Le connessioni tra le cellule dello strato spinoso vengono interrotte: il fenomeno dell'acantolisi, a seguito del quale i ponti intercellulari si sciolgono, si formano spazi vuoti e quindi bolle tra le cellule. Il fondo di tali vesciche, così come successivamente la superficie delle erosioni, è rivestito prevalentemente da cellule acantolitiche.

• Diagnosi differenziale

Il pemfigo acantolitico (vero) deve essere differenziato dalle altre lesioni bollose della mucosa orale:

• eritema multiforme essudativo;
• pemfigoide;
• allergie ai farmaci;
• forma bollosa del lichen planus;
• herpeti per molte dermatiti di Dühring;
• pemfigo benigno non acantolitico della sola mucosa orale.

La diagnosi differenziale del pemfigo acantolitico con altre malattie accompagnate dalla formazione di vescicole si basa principalmente sulla posizione delle vesciche rispetto all'epitelio.

Pertanto, con l'eritema multiforme essudativo, le vesciche sono circondate da una zona di eritema lungo la periferia, situata sottoepiteliale, il sintomo di Nikolsky è negativo. Inoltre, l'eritema multiforme essudativo è caratterizzato da esordio acuto, recidive stagionali, grave infiammazione della mucosa orale e decorso breve.

Nel pemfigoide bolloso, le vesciche si trovano sotto l'epitelio, la loro copertura è spessa, quindi la loro esistenza è più lunga. Il pemfigoide bolloso colpisce più spesso le persone di età superiore ai 60 anni. Il segno di Nikolsky è negativo, non vengono rilevate cellule acantolitiche.

L'anamnesi (informazioni sull'assunzione di farmaci) e i risultati dei test allergologici aiutano a distinguere il pemfigo acantoligico dalla stomatite allergica da farmaci. Dopo la sospensione del farmaco allergenico, la stomatite scompare rapidamente. Bolle quando stomatite medicinale si trovano sotto l'epitelio, il sintomo di Nikolsky è negativo, non ci sono cellule acantolitiche.

Nella forma bollosa del lichen planus, le vesciche sono subepiteliali, non c'è acantolisi. Attorno alle vescicole o ad altre zone della mucosa orale sono presenti papule multiple, tipiche del lichen planus.

Trattamento del pemfigo vera (acantolitico):

Trattamento del pemfigo attualmente include i corticosteroidi, che rappresentano il cardine del trattamento per questa malattia. Altro farmaci, compresi i citostatici, vengono utilizzati per eliminare le complicazioni associate all'assunzione di glucocorticoidi. Il successo del trattamento con glucocorticoidi dipende dai tempi di utilizzo e dai dosaggi. Quanto più correttamente vengono selezionate le dosi dei farmaci corticosteroidi e quanto prima se ne inizia l'uso, tanto maggiore è la possibilità di ottenere una remissione stabile e a lungo termine della malattia. Il trattamento dei pazienti con pemfigo acantolitico deve essere effettuato solo in un ospedale specializzato.

Per il trattamento dei pazienti con pemfigo, prednisolone, metilprednisolone (Metypred, Urbazone), desametasone (Dexazone), triamcinolone (Polcortolone, Kenacort) sono prescritti in dosi di carico, che dipendono dalle condizioni del paziente. Il prednisolone viene prescritto a 60-80 (fino a 100) mg/die, il triamcinolone a 40-80 mg/die, il desametasone a 8-10 mg/die. I pazienti assumono dosi cosiddette di carico così elevate fino a quando la formazione di nuove vescicole non si ferma e le erosioni sono quasi completamente riepitelizzate, il che è in media 10-15 giorni. Dopodiché la dose giornaliera di prednisolone viene ridotta lentamente, inizialmente di 5 mg ogni 5 giorni, successivamente questi periodi vengono estesi a 7-10 giorni. Quando la dose giornaliera raggiunge i 20-30 mg, viene ridotta con molta attenzione. Successivamente la dose giornaliera viene ridotta fino a determinare la dose minima giornaliera di mantenimento individuale, che viene somministrata in modo permanente. Per il prednisolone di solito è 2,5-5 mg, per il desametasone - 0,5-1 mg, ogni 4-5 giorni.

Cause dell'uso a lungo termine di farmaci corticosteroidi effetti collaterali(aumento pressione sanguigna e livelli di glucosio nelle urine, osteoporosi tessuto osseo, aumento della formazione di trombi, ecc.). A questo proposito, per ridurre le complicanze derivanti dalla terapia con corticosteroidi, si consiglia di limitare l'assunzione di sale da cucina e acqua. La dieta dovrebbe essere prevalentemente proteica con una limitazione di grassi e carboidrati. I preparati di potassio sono prescritti per via orale ( cloruro di potassio, asparkam), acido ascorbico, vitamine del gruppo B, integratori di calcio, tireocalcitonina.

Insieme ai glucocorticoidi, gli immunosoppressori vengono utilizzati nel trattamento dei pazienti con pemfigo acantolitico.

Per il trattamento di pazienti con pemfigo acantolitico utilizzare la plasmaferesi e l'emosorbimento, che aiutano a ridurre effetto collaterale glucocorticoidi e citostatici e consentono anche di ridurne la dose.

Trattamento locale, mirato principalmente a prevenire l'infezione secondaria di erosioni e ulcere e ad accelerarne l'epitelizzazione, comprende antidolorifici sotto forma di bagni orali; farmaci antisettici in concentrazioni non irritanti; applicazioni sulla mucosa orale o lubrificazione con unguenti corticosteroidi. Dopo ogni pasto e prima di applicare unguenti contenenti corticosteroidi, è necessario risciacquare con soluzioni calde e deboli di permanganato di potassio, cloramina allo 0,25%, clorexidina allo 0,02%, ecc. Importante Per garantire una rapida riepitelizzazione delle erosioni sulla mucosa, è necessaria un'attenta igiene della cavità orale. Se è interessato il bordo rosso delle labbra, le applicazioni e la lubrificazione vengono effettuate con unguenti contenenti corticosteroidi e antibiotici, nonché con soluzione di olio vitamina A. Se il pemfigo è complicato dalla candidosi, viene prescritto farmaci antifungini. Per accelerare l'epitelizzazione delle erosioni e delle ulcere sulla mucosa orale è indicata la terapia laser (elio-neon e laser infrarosso).

Tuttavia, anche con il corretto e trattamento tempestivo La prognosi per il pemfigo vero (acantolitico) rimane seria. I pazienti che assumono farmaci corticosteroidi per lungo tempo necessitano di un trattamento sanatorio (profilo gastrointestinale e cardiovascolare). Per loro l'insolazione è severamente controindicata.

Quali medici dovresti contattare se hai il pemfigo vera (acantolitico):

• Dentista
• Dermatologo

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Voi? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi sintomi specifici, caratteristici manifestazioni esterne- così chiamato sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico non solo prevenire terribile malattia, ma anche per mantenere sano lo spirito del corpo e dell'organismo nel suo insieme.

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Altre malattie del gruppo Malattie dei denti e del cavo orale:

Il termine " pemfigo acantolitico"(AP) copre un gruppo di malattie cistiche maligne che colpiscono la pelle e le mucose. L'AP è una malattia autoimmune, potenzialmente fatale della pelle e delle mucose, che si manifesta clinicamente con la presenza di vescicole intraepidermiche. Trattamento dei pazienti con pemfigo acantoliticoè uno dei problemi più difficili in dermatologia.

Il tasso di mortalità dovuto a questa malattia raggiunge il 30% entro i primi due anni. Senza l'uso di farmaci glucocorticosteroidi (GCSP), la morte durante questo periodo è quasi inevitabile. Le remissioni hanno carattere instabile anche in caso di terapia di mantenimento permanente con GKSP.

AP è noto fin dai tempi di Ippocrate. Prima della comparsa delle opere di P.V. Nikolsky (1889) definì il pemfigo una lesione cutanea bollosa di origine sconosciuta. Nel 1953 W.F. Lever utilizzando il metodo patoistologico e nel 1964 EH Buetner e R.E. Jordan utilizzando il metodo di immunofluorescenza descritto caratteristiche morfologiche questa dermatosi.

AP differisce dalle altre malattie del gruppo delle dermatosi bollose, ad eccezione del quadro clinico, nel suo decorso grave e prognosi sfavorevole. Appartiene alle malattie organo-autoimmuni. Il principale patoistologico sintomo del pemfigo acantoliticoÈ acantolisi- perdita di comunicazione tra le cellule dello strato malpighiano dell'epitelio squamoso multistrato. Per l'esame citologico, il materiale viene prelevato mediante strisci di impronte digitali, colorati con il metodo May-Grunwald-Giemsa. Acantolisi diagnosticata sulla base del rilevamento di erosioni sulla superficie o sul fondo di vesciche di cellule acantolitiche. Le cellule acantolitiche di Tzanck sono cellule dello strato malpighiano dell'epitelio squamoso stratificato che hanno subito alterazioni degenerative-distrofiche. Sono intensamente colorati viola, hanno generalmente dimensioni più piccole delle cellule normali e un nucleo che occupa i due terzi dell'area cellulare e diversi nucleoli.

L'AP è una dermatosi che viene rilevata relativamente raramente. Secondo N.D. Sheklakova, viene diagnosticata nello 0,74% di tutti i pazienti con malattie dermatologiche. Casi di AP nel mondo sono stati registrati di età compresa tra 3 e 89 anni. L'incidenza tra uomini e donne, secondo alcuni autori, è la stessa, ma secondo altri sono prevalentemente le donne ad essere colpite. Attualmente, l'AP viene diagnosticata in pazienti di tutte le razze e gruppi etnici, prevalentemente tra gli ebrei. L'AP è molto diffuso in Russia, l'incidenza è di circa 0,028 ogni 10.000 abitanti. Tra i pazienti con pemfigo acantolitico all'età di 15-84 anni, il 71,3% erano donne, nelle quali è stato diagnosticato il pemfigo ordinario nel 77,8%, foliato - nel 9,7%, seborroico - nel 9,7%, vegetativo - nel 2,8%.