La policitemia vera è un'oncologia? Terapia mielosoppressiva con citostatici. Criteri diagnostici per la policitemia vera

Può anche svilupparsi epatosplenomegalia. La diagnosi è istituita sulla base analisi generale sangue, test per la presenza di mutazioni nel gene 1AK2 e criteri clinici. Il trattamento prevede l'uso di aspirina a basso dosaggio in tutti i pazienti e farmaci mielosoppressivi nei pazienti ad alto rischio. Il salasso era lo standard di cura, ma il suo ruolo è ora controverso.

Cos'è la policitemia vera

La policitemia vera è la malattia mieloproliferativa più comune. La sua incidenza negli Stati Uniti è di 1,9/100.000, con un rischio che aumenta con l'età. PI è un po' più comune negli uomini. PI è molto raro nei bambini.

Fisiopatologia della policitemia vera

Con l'IP si nota un aumento della proliferazione di tutti i germogli cellulari. A questo proposito, il PV viene talvolta chiamato panmielosi a causa dell'aumento del contenuto di rappresentanti di tutte e 3 le linee cellulari. sangue periferico. L'aumento della produzione di un singolo globulo rosso è chiamato eritrocitosi. La trombocitosi isolata può verificarsi con PV, ma più spesso si verifica per altri motivi (eritrocitosi secondaria).

L'ematopoiesi extramidollare può verificarsi nella milza, nel fegato e in altri organi che possono fungere da sito per la formazione delle cellule del sangue. Il turnover delle cellule del sangue periferico aumenta. In definitiva, la malattia può entrare in una fase debilitante, le cui manifestazioni sono indistinguibili dalla mielofibrosi primaria. La trasformazione in leucemia acuta è rara, ma il rischio aumenta con l'uso di agenti alchilanti e fosforo radioattivo. Quest'ultimo dovrebbe essere utilizzato solo in casi rari o non utilizzare affatto.

Complicazioni. Con l'IP, il volume del sangue circolante aumenta e la sua viscosità aumenta. I pazienti sono inclini a sviluppare trombosi. La trombosi può verificarsi nella maggior parte dei vasi, portando a ictus, attacchi ischemici transitori o sindrome di Budd-Chiari. In passato, gli esperti ritenevano che l'aumento della viscosità del sangue fosse un fattore di rischio per la trombosi. Ultime ricerche indicano che il rischio di trombosi può dipendere principalmente dalla gravità della leucocitosi. Tuttavia, questa ipotesi resta da verificare in studi prospettici appositamente progettati per questo scopo.

La funzione piastrinica può essere compromessa, il che aumenta il rischio di sanguinamento. Il turnover cellulare accelerato può causare un aumento della concentrazione acido urico aumentando così il rischio di sviluppare la gotta e la formazione di calcoli renali.

fattori genetici. L'emopoiesi clonale è segno distintivo IP. Ciò indica che la causa della proliferazione è una mutazione nelle cellule staminali ematopoietiche. La mutazione JAK2 V617F (o una delle molte altre più rare mutazioni del gene JAK2) si trova praticamente in tutti i pazienti con PV. Tuttavia, si può affermare con quasi assoluta certezza che ci sono altre mutazioni alla base della malattia. Mantengono la proteina JAK2 in uno stato di attività costante, che porta a un'eccessiva proliferazione cellulare indipendentemente dalla concentrazione di eritropoietina.

Segni e sintomi di policitemia vera

Viene scoperto o accidentalmente emoglobina alta o sintomi di maggiore viscosità come affaticamento, perdita di concentrazione, mal di testa, vertigini, svenimenti, prurito, sangue dal naso. A volte si manifesta con malattie arterie periferiche o malattie cerebrovascolari. I pazienti sono spesso pletorici e la maggior parte ha una milza ingrossata. Possono verificarsi trombosi e spesso ulcera peptica, a volte complicate da sanguinamento.

La policitemia vera è spesso asintomatica. A volte un aumento del numero di globuli rossi circolanti e un aumento della viscosità sono accompagnati da debolezza, vertigini, disturbi visivi, affaticamento e mancanza di respiro. Sintomo comune prude, soprattutto dopo la doccia. Ci possono essere arrossamento del viso e vene retiniche dilatate, così come arrossamento e dolore dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, a volte in combinazione con ischemia delle dita (eritromelalgia). L'epatomegalia è spesso osservata, la splenomegalia (a volte pronunciata) si verifica nel 75% dei pazienti.

La trombosi può causare sintomi nell'area interessata (p. es., patologia neurologica in caso di ictus o attacchi ischemici transitori, dolore alle gambe, gonfiore delle gambe o entrambi nella trombosi vascolare estremità più basse, perdita unilaterale visione nella trombosi retinica).

Il sanguinamento si verifica nel 10% dei pazienti.

Un metabolismo accelerato può causare temperatura subfebbrile e portare alla perdita di peso, indicando la transizione della malattia in una fase di esaurimento. Quest'ultima è clinicamente indistinguibile dalla mielofibrosi primaria.

Diagnosi di vera policitemia

• Analisi del sangue generale.
• Test per mutazioni nel gene JAK2.
• In alcuni casi, ricerca midollo osseo e determinazione della concentrazione plasmatica di eritropoietina.
• Applicazione dei criteri dell'OMS.

La PV viene spesso sospettata in fase di esame emocromocitometrico completo, ma dovrebbe insorgere anche in presenza di sintomi rilevanti, in particolare la sindrome di Budd-Chiari (vale la pena notare, tuttavia, che in alcuni pazienti la sindrome di Budd-Chiari si sviluppa prima di un aumento dell'ematocrito). Leucocitosi neutrofila e trombocitosi sono manifestazioni comuni ma non obbligatorie. Anche i pazienti con un aumento isolato dell'emoglobina o dell'eritrocitosi possono avere PV, ma in tali casi l'eritrocitosi secondaria deve essere esclusa per prima. PV può anche essere sospettato in alcuni pazienti con livello normale emoglobina, ma con microcitosi e segni di carenza di ferro. Questa combinazione di caratteristiche può verificarsi con l'emopoiesi che si verifica in presenza di limitate riserve di ferro, che è un segno distintivo di alcuni casi di PV.

L'OMS ha sviluppato nuovi criteri diagnostici. Pertanto, i pazienti con sospetto PV dovrebbero solitamente essere testati per le mutazioni JAK2.

L'esame di un campione di midollo osseo non è sempre necessario.

Nei casi in cui viene eseguito, la panmielosi, le grandi dimensioni e l'affollamento dei megacariociti di solito attirano l'attenzione nel midollo osseo. In alcuni casi si trovano fibre di reticolina. Tuttavia, nessun cambiamento nel midollo osseo può distinguere il PV dagli altri con assoluta certezza. condizioni patologiche(p. es., policitemia familiare congenita), accompagnata da eritrocitosi.

Le concentrazioni plasmatiche di eritropoietina nei pazienti con PV sono generalmente basse o limite inferiore norme. Aumento della concentrazione indica la natura secondaria dell'eritrocitosi.

In alcuni casi, test per la formazione di colonie endogene di cellule eritroidi in vitro (precursori di eritrociti prelevati dal sangue periferico o dal midollo osseo di pazienti con PV, al contrario di quelli in persone sane possono formare cellule eritroidi in coltura senza l'aggiunta di eritropoietina).

Definizione massa totale gli eritrociti marcati con cromo possono aiutare a distinguere la policitemia vera e la relativa policitemia, nonché a distinguere la policitemia dalle malattie mieloproliferative. Tuttavia, la tecnica per eseguire questo test è complessa. Normalmente non viene effettuato data la sua disponibilità limitata e il fatto che è standardizzato per il solo utilizzo a livello del mare.

ad anomalie non specifiche indicatori di laboratorio che possono essere osservati con PV includono livelli elevati di vitamina B12 e aumento della capacità di legame di B12, nonché iperuricemia e iperuricosuria (presenti in > 30% dei pazienti), aumento dell'espressione del gene PRV-1 nei leucociti, diminuzione dell'espressione del C- gene mpl (recettore della trombopoietina) nei megacariociti e nelle piastrine. Questi test non sono necessari per stabilire una diagnosi.

La diagnosi di policitemia è discussa nella sottosezione " Contenuti aumentati emoglobina." Per la diagnosi è importante un aumento della massa di eritrociti in assenza di ragioni per eritrocitosi secondaria e splenomegalia. Il numero di neutrofili e piastrine è spesso aumentato, si può trovare un cariotipo anormale nel midollo osseo e la coltura in vitro del midollo osseo mostra una crescita autonoma in assenza dell'aggiunta di fattori di crescita.

Prognosi della policitemia vera

In generale, PI è associato a un'aspettativa di vita ridotta. La sopravvivenza media di tutti i pazienti è di 8-15 anni, anche se molti vivono molto più a lungo. Causa comune la morte è trombosi. Seguono per frequenza le complicanze della mielofibrosi e lo sviluppo della leucemia.

La sopravvivenza media dopo la diagnosi nei pazienti in trattamento supera i 10 anni. Alcuni pazienti vivono più di 20 anni; tuttavia, cerebrovascolare e complicanze coronariche si verificano nel 60% dei pazienti. La malattia può progredire verso un'altra malattia mieloproliferativa; la mielofibrosi si sviluppa nel 15% dei pazienti. La leucemia acuta compare principalmente nei pazienti trattati con fosforo radioattivo.

Trattamento della vera policitemia

• trattamento con aspirina,
• Possibile sanguinamento
• Possibile terapia mielosoppressiva.

La terapia deve essere selezionata individualmente, tenendo conto di età, sesso, stato di salute, manifestazioni cliniche e risultati di studi ematologici. I pazienti sono divisi in gruppo ad alto rischio e gruppo a basso rischio. I pazienti di età >60 anni con una storia di trombosi o attacchi ischemici transitori, o entrambi, sono considerati ad alto rischio.

Aspirina. L'aspirina riduce il rischio di trombosi. Pertanto, i pazienti sottoposti solo a salasso o flebotomia dovrebbero ricevere aspirina. Di più alte dosi aspirina associata a inaccettabile alto rischio sanguinamento.

Salasso. Il salasso è stato il cardine del trattamento sia per i pazienti ad alto che per quelli a basso rischio, poiché gli esperti ritenevano che riducesse la probabilità di trombosi. La validità della flebotomia è attualmente controversa, poiché una nuova ricerca indica che i livelli di emoglobina potrebbero non essere correlati al rischio di trombosi. Alcuni medici non aderiscono più alle rigorose raccomandazioni sul salasso. Il salasso è ancora uno dei possibili alternative per qualsiasi paziente. In una piccola percentuale di pazienti con iperemia cutanea e maggiore viscosità il salasso può ridurre i sintomi. La soglia standard dell'ematocrito al di sopra della quale viene eseguito il salasso è >45% negli uomini e >42% nelle donne. Non appena il valore dell'ematocrito scende al di sotto della soglia, viene controllato mensilmente e mantenuto allo stesso livello mediante ulteriori flebotomie, che vengono eseguite secondo necessità. Se necessario, il volume intravascolare viene reintegrato con soluzioni cristalloidi o colloidali.

La terapia mielosoppressiva è indicata per i pazienti ad alto rischio.

Fosforo radioattivo (32P) per molto tempo usato per trattare PV. L'efficacia del trattamento va dall'80 al 90%. Il fosforo radioattivo è ben tollerato e richiede un minor numero di visite cliniche dopo il raggiungimento del controllo della malattia. Tuttavia, l'uso di fosforo radioattivo è associato ad un aumentato rischio di sviluppo leucemia acuta. La leucemia che si verifica dopo tale terapia è spesso resistente alla terapia di induzione ed è sempre incurabile. Pertanto, l'uso del fosforo radioattivo richiede un'attenta selezione dei pazienti (ad esempio, il farmaco deve essere prescritto solo a quei pazienti la cui aspettativa di vita dovuta a comorbidità non supera i 5 anni). Vale nominare solo in casi rari. Molti medici non lo usano affatto.

L'idrossiurea inibisce l'enzima ribonucleoside difosfato reduttasi. Viene anche usato per sopprimere l'attività del midollo osseo. Non ci sono dati inequivocabili sulla capacità dell'idrossiurea di provocare la leucemia. Tuttavia, la probabilità di trasformazione in leucemia esiste, sebbene sia piccola. I pazienti hanno esami del sangue settimanali. Dopo aver raggiunto uno stato di equilibrio, gli intervalli tra gli esami del sangue vengono aumentati a 2 settimane e quindi a 4 settimane. Se il livello dei leucociti diminuisce<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

L'interferone alfa-2b viene utilizzato nei casi in cui l'idrossiurea non riesce a mantenere il livello desiderato di cellule del sangue o quando quest'ultimo è inefficace. Vale la pena notare che l'interferone alfa-2b pegilato è generalmente ben tollerato. Questo farmaco agisce sulla malattia a livello molecolare e ha una tossicità relativamente bassa.

I farmaci alchilanti possono provocare lo sviluppo della leucemia, quindi dovrebbero essere evitati.

Diversi inibitori della cascata JAK2 sono attualmente in fase di sviluppo clinico. Sono principalmente studiati in pazienti con stadi avanzati di mielofibrosi.

Trattamento delle complicanze. L'iperuricemia viene corretta con allopurinolo se l'aumento della concentrazione di acido urico è accompagnato da sintomi o se i pazienti stanno ricevendo una terapia mielosoppressiva concomitante. Si può tentare di controllare il prurito con antistaminici, ma a volte può essere difficile da ottenere. La mielosoppressione è spesso il metodo più efficace. Un esempio di terapia potenzialmente efficace sarebbe la colestiramina, la ciproeptadina, la cimetedina o la paroxetina.

Il salasso allevia rapidamente i sintomi di una maggiore viscosità. Vengono prelevati 400-500 ml di sangue e il salasso viene ripetuto ogni 5-7 giorni fino a quando l'ematocrito scende del 45%, rimuovendo 400-500 ml di sangue durante ogni procedura (meno se il paziente è anziano). Salassi meno frequenti ma regolari mantengono questo livello fino a quando l'emoglobina diventa bassa a causa della carenza di ferro. La sottostante mieloproliferazione viene soppressa con idrossicarbamide o interferone. Il trattamento con fosforo radioattivo (5 mCi 32R per via endovenosa) è riservato ai pazienti anziani, in quanto aumenta di 6-10 volte il rischio di trasformazione in leucemia acuta. Il trattamento della proliferazione del midollo osseo può ridurre il rischio di occlusione vascolare, controllare le dimensioni della milza e ridurre la trasformazione in mielofibrosi. L'aspirina riduce il rischio di trombosi.

La policitemia è un processo tumorale in cui gli elementi cellulari del midollo osseo aumentano (iperplasia). La stragrande maggioranza del processo è benigna, sebbene in determinate condizioni sia possibile una transizione verso una forma maligna.

Questa patologia, chiamata eritremia, è individuata come una forma nosologica separata (malattia). Viene utilizzato anche il nome malattia di Wakez, dal nome del medico che per primo la descrisse nel 1892.

Più spesso la malattia viene diagnosticata negli uomini più anziani. Ma per i giovani e la mezza età è caratteristica la predominanza delle donne. La policitemia si manifesta in modi diversi, ma in termini di effetti esterni, le vene della pelle si dilatano e il colore della pelle cambia. I cambiamenti nel collo, sul viso e sulle mani sono particolarmente evidenti.

La malattia è pericolosa, in particolare la trombosi e l'aumento del sanguinamento (ad esempio dalle gengive).

Importante! Con l'eritremia, l'eritropoiesi non dipende dai normali meccanismi regolatori.

La malattia più comune si verifica negli uomini nella mezza età e nella vecchiaia, ma in generale l'eritremia è una malattia rara.

Per riferimento. La vera policitemia è più comune tra gli ebrei e gli abitanti più "resistenti" del nostro pianeta a tale malattia sono la razza negroide e gli abitanti del Giappone (l'eccezione sono coloro che sono sopravvissuti agli attacchi atomici).

Eritremia - cancro o no

La policitemia vera appartiene al gruppo delle leucemie croniche, il cui decorso può essere benigno o maligno. Poiché il sistema sanguigno è interessato, questa malattia non può essere chiamata cancro, poiché il cancro è una neoplasia maligna che si sviluppa dai tessuti epiteliali di vari organi.

Tuttavia, l'eritremia è un processo neoplastico altamente differenziato che colpisce il sistema ematopoietico umano.

Malattia di Wakez - cause e fattori di rischio

La causa principale della vera policitemia (primaria) sono le mutazioni genetiche ereditarie, il che è dimostrato dal fatto che quasi tutti i pazienti con questa malattia sono portatori della mutazione JAK2V617F o di altre mutazioni funzionalmente simili.

In tali casi, vengono determinati geni specifici responsabili della sintesi dei globuli rossi e mostrano un'elevata sensibilità all'eritropoietina. Questo fenomeno è spesso registrato nei parenti ed è familiare.

Un'altra opzione per una mutazione genetica è che i geni patologici inizino a catturare molto ossigeno senza darlo ai tessuti.

La policitemia secondaria è il risultato di cambiamenti patologici nelle malattie croniche a lungo termine che stimolano la produzione di eritropoietina. Queste malattie e condizioni includono:

• Enfisema dei polmoni.
• Asma bronchiale.
• Bronchite ostruttiva.
• Difetti cardiaci nella fase di compensazione e scompenso.
• Thrombembolia di qualsiasi localizzazione.
• Aumento della pressione nell'arteria polmonare.
• Disturbi del ritmo cardiaco.
• Insufficienza cardiaca.
• Ischemia cardiaca.
• Cisti renali.
• Ischemia renale dovuta a lesioni aterosclerotiche dei vasi dei reni.
• Tumori del midollo osseo rosso.
• Carcinoma a cellule renali.
• Carcinoma epatico.
• Processi tumorali nell'utero.
• Tumori delle ghiandole surrenali.
• Fumare.
• Radiazione ionizzante.
• Esposizione a sostanze tossiche e chimiche.
• Alcuni farmaci: cloramfenicolo, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamide.

Esistono anche numerose malattie genetiche che aumentano il rischio di sviluppare la policitemia. Tali malattie non hanno nulla a che fare con il sistema sanguigno, ma l'instabilità genetica porta al fatto che le cellule del sangue diventano più suscettibili a varie influenze esterne e interne, che possono causare lo sviluppo dell'eritremia. Tali malattie sono:

• Sindrome di Down.
• Sindrome di Klinefelter.
• Sindrome di fioritura.
• Sindrome di Marfan.

Con la policitemia, la manifestazione principale è un aumento del numero di globuli rossi nel plasma sanguigno, ma le cause di questo processo dipendono direttamente dal tipo di eritremia:

• Tipo assoluto- in questo caso, c'è un aumento della concentrazione di eritrociti nel flusso sanguigno a causa della loro maggiore formazione. Questo fenomeno è tipico per:
  • Vera policitemia.
  • Policitemia in caso di ipossia.
  • Ostruzioni polmonari.
  • Ipossia che si verifica con danni ai reni, ghiandole surrenali.
• Tipo relativo- allo stesso tempo, il volume degli eritrociti aumenta a causa di una diminuzione del volume plasmatico. Gli indicatori degli eritrociti non cambiano contemporaneamente, ma il rapporto eritrociti / plasma cambia e quindi questo fenomeno è chiamato relativo. Questo tipo di processo si verifica a causa del verificarsi delle seguenti malattie:
  • Salmonellosi.
  • Colera.
  • Dissenteria, così come altre malattie infettive, che sono accompagnate da grave vomito e diarrea.
  • Brucia.
  • Esposizione a temperature elevate, che è accompagnata da una maggiore sudorazione.

Oltre alle cause immediate dello sviluppo della malattia di Wakez, esistono anche fattori di rischio che possono, in determinate condizioni, innescare il processo patologico:

• Situazioni stressanti, esposizione prolungata allo stress.
• Attività associate alla costante esposizione all'anidride carbonica, che porta a cambiamenti nella composizione dei gas del sangue.
• Vivere negli altopiani per molto tempo.

Come si sviluppa la malattia

• La mutazione puntiforme V617F si verifica nel gene Jak2, che porta a un'interruzione nella struttura del gene stesso.
• Di conseguenza, l'attività della tirosina chinasi aumenta in modo significativo, che si trasforma in una maggiore proliferazione di cellule mature di germi mieloidi. In questo caso, si verifica un blocco completo dell'apoptosi (morte cellulare naturale).
• Inoltre, una maggiore sensibilità delle cellule precursori patologiche all'eritropoietina, anche a concentrazioni inferiori, porta ad una maggiore sintesi di elementi formati, in particolare eritrociti. Inoltre, esiste anche un secondo tipo di cellule: i precursori degli eritrociti, che si comportano in modo assolutamente indipendente e autonomo, la loro divisione non dipende dall'eritropoietina. Questa popolazione è mutante ed è uno dei principali substrati dell'eritremia.
• Come risultato di tale reazione, l'iperplasia dei germi ematopoietici si verifica in primo luogo con un aumento significativo della produzione di globuli rossi nel midollo osseo, oltre a piastrine e granulociti. Allo stesso tempo, si sviluppa l'eritrocitosi assoluta, le proprietà reologiche del sangue sono disturbate.
• Organi e tessuti traboccano di sangue, la cui viscosità aumenta in modo significativo, il che porta allo sviluppo di coaguli di sangue all'interno dei vasi, alterazioni del fegato, milza di varia gravità (metaplasia mieloide della milza e del fegato), ipossia e ipervolemia.
• Nelle fasi finali, l'emopoiesi si esaurisce, si sviluppa la mielofibrosi.

Importante! Un clone cellulare anormale è in grado di trasformarsi in qualsiasi cellula del sangue: eritrociti, leucociti e/o piastrine.

Il risultato di tutte le reazioni patogenetiche è l'emergere di due tipi di cellule - precursori:

• Normale.
• Mutante.

Poiché il processo di formazione delle cellule mutanti è incontrollabile, il numero di eritrociti supera significativamente il fabbisogno del corpo per loro. Ciò porta all'inibizione della sintesi dell'eritropoietina nei reni, che aggrava ulteriormente il processo patologico, poiché l'eritropoietina perde il suo effetto sulla normale eritropoiesi e non ha alcun effetto sulle cellule tumorali.

Inoltre, la crescita costante delle cellule mutanti porta allo spostamento di quelle normali, che a un certo punto nel tempo porta al fatto che tutti gli eritrociti sono prodotti da cellule precursori mutanti.

Classificazione delle malattie

Come accennato in precedenza, a seconda dei motivi che hanno portato allo sviluppo della policitemia, è diviso in due tipi:

• Vera policitemia.
• Parente.

La vera eritremia, a sua volta, può essere:

• Primario: la base di questo processo è la sconfitta del germe mieloide dell'ematopoiesi.
• Secondario - la base di questa varietà - un aumento dell'attività dell'eritropoietina.

La malattia attraversa tre fasi di sviluppo:

• Fase 1 - oligosintomatica, iniziale, altezza - durante questo periodo non ci sono praticamente manifestazioni cliniche di eritremia. Questa fase dura a lungo, fino a 5 anni o più. Durante questo periodo si sviluppano i seguenti processi:
  • Ipervolemia moderata.
  • moderata eritrocitosi.
  • I cambiamenti nelle dimensioni della milza non vengono rilevati.
• Fase 2 - dispiegata, eritremica - in questa fase vengono espressi tutti i segni clinici rilevanti. Questo periodo della malattia è diviso a sua volta in 2 fasi:
  • IA - nessuna degenerazione mieloide della milza. Si sviluppano eritrocitosi, trombocitosi e in alcuni casi pancitosi. Il mielogramma mostra iperplasia di tutti i lignaggi ematopoietici e grave megacariocitosi. Questa fase può durare fino a 20 anni.
  • IIB - qui la milza è già attivamente coinvolta, che subisce metaplasia mieloide. Si sviluppa una grave ipervolemia, la milza e il fegato aumentano di dimensioni e la pancitosi viene registrata nel plasma sanguigno.
• Stadio 3 - terminale, anemico, posteritremico - lo stadio finale della malattia. Si sviluppa:
  • Anemia.
  • trombocitopenia.
  • Leucopenia.
  • Trasformazione mieloide del fegato, milza.
  • Mielofibrosi secondaria.
  • È possibile degenerare in altre emoblastosi, molto più pericolose della stessa policitemia.

Importante! Nell'ultimo stadio della malattia, le cellule perdono la capacità di differenziarsi, il che nella maggior parte dei casi porta allo sviluppo della leucemia acuta.

Policitemia. Sintomi

• Pletorico (pletora) I principali sintomi di questa sindrome sono:
  • Variazione del volume degli eritrociti nel sangue circolante nella direzione dell'aumento.
  • Il verificarsi di vertigini, mal di testa.
  • Disturbo visivo.
  • Sviluppo di prurito della pelle.
  • Angina pectoris.
  • L'aspetto di una tinta bluastra sulla pelle e sulle mucose visibili, che è chiamato un sintomo positivo di Cooperman.
  • Trombosi di qualsiasi livello di localizzazione.
  • Arrossamento delle dita degli arti superiori e inferiori, che è accompagnato da attacchi estremamente dolorosi e una sensazione di bruciore, che si chiama eritromelalgia.
• Mieloproliferativo- si verifica a causa dell'iperplasia di tutti e tre i germogli ematopoietici, con i quali ci sono:
  • Sudorazione.
  • Prurito cutaneo.
  • Marcata debolezza.
  • Aumento della temperatura corporea.
  • Violazione del metabolismo delle purine, che causa diatesi dell'acido urico, insorgenza di calcoli renali, gotta e artrite gottosa.
  • Lo sviluppo dell'ematopoiesi extramidollare (i fuochi della formazione di cellule del sangue patologiche non compaiono più nel midollo osseo, ma al di fuori di esso).
  • Ingrandimento della milza.
  • Infezioni frequenti.

Se parliamo di ogni stadio della policitemia, allora sono caratterizzati dai loro segni clinici speciali, che sono segni degli stadi della malattia:

• stato iniziale- non ci sono praticamente manifestazioni qui, non sono specifiche e possono essere attribuite a molte altre malattie di vari organi e sistemi:
  • Arrossamento delle mucose e della pelle: questo sintomo si verifica a causa di un aumento della concentrazione di globuli rossi. Appare in tutte le parti del corpo umano. all'inizio della malattia può essere lieve.
  • Mal di testa - si sviluppano in violazione dei processi di microcircolazione nei vasi del cervello di piccolo calibro.
  • Dolore alle dita dei piedi, alle mani: poiché durante questo periodo il flusso sanguigno attraverso i piccoli vasi è già disturbato, ciò porta ad un aumento della viscosità del sangue, che porta a una diminuzione dell'apporto di ossigeno agli organi. Ciò porta allo sviluppo di ischemia e alla comparsa di dolore ischemico.
• Fase espansa- in questa fase della malattia, la policitemia provoca un aumento significativo del numero di cellule del sangue, che porta ad un aumento della sua viscosità, alla loro maggiore distruzione nella milza e disturbi nell'attività del sistema di coagulazione del sangue. Clinicamente, questo si manifesta con tali segni:
  • Il rossore della pelle e delle mucose si intensifica fino alla comparsa di una tinta viola e blu.
  • Teleaniectasie (emorragie localizzate sulla pelle).
  • L'eritromelalgia bilaterale si intensifica, che è complicata dalla necrosi delle dita degli arti superiori e inferiori. Un tale processo con la progressione della policitemia può coprire completamente l'intera mano e il piede. Gli attacchi di dolore acuto possono durare fino a diverse ore e l'esposizione all'acqua fredda può fornire un certo sollievo.
  • Un aumento del fegato (a volte fino a 10 kg) è espresso dallo sviluppo del dolore nell'ipocondrio destro, un disturbo nell'atto della respirazione e disturbi del processo digestivo.
  • Ingrandimento della milza - l'eccessivo riempimento della milza con il sangue porta non solo al suo ingrossamento, ma anche all'ispessimento della milza.
  • L'ipertensione arteriosa appare a causa di un aumento del volume di sangue circolante, alta viscosità del sangue. Ciò provoca lo sviluppo della resistenza vascolare al flusso sanguigno.
  • La gravità del prurito della pelle diventa più forte - questo perché l'aumento della formazione di elementi del sangue, in particolare i leucociti, porta alle loro alte concentrazioni. Ciò porta alla loro massiccia distruzione, a seguito della quale l'istamina viene attivamente rilasciata da loro, che è il colpevole del prurito della pelle, che viene ulteriormente rafforzato dal contatto con l'acqua.
  • Aumento del sanguinamento: anche piccoli tagli e lesioni possono causare sanguinamento a causa dell'ipertensione, dell'aumento del volume sanguigno e dell'eccessiva attività piastrinica.
  • Lesioni ulcerose del tubo digerente, che sono accompagnate da tali sintomi dispeptici di varia gravità.
  • Dolore alle articolazioni di qualsiasi localizzazione.
  • Ictus ischemico dovuto a trombosi massiva.
  • Infarto miocardico.
  • Segni di carenza di ferro: unghie esfolianti, pelle secca e mucose, crepe agli angoli della bocca, scarso appetito, alterazione dell'olfatto, del gusto, maggiore suscettibilità allo sviluppo di malattie infettive.
  • Cardiomiopatia dilatativa: gradualmente tutte le camere del cuore sono sempre più piene. Il cuore è teso. Ciò si verifica come reazione protettiva e compensativa del corpo per mantenere un livello sufficiente di circolazione sanguigna. A poco a poco, il costante allungamento del cuore porta alla perdita della sua capacità di contrarsi normalmente. Clinicamente, questo è espresso da disturbi del ritmo e della conduzione, sindrome edematosa, dolore al cuore, affaticamento e grave debolezza generale.
• stadio anemico- il sintomo principale di questa fase è una diminuzione della produzione di tutte le cellule del sangue, che si trasforma nei seguenti sintomi:
  • Anemia da carenza di ferro aplastica - si sviluppa a seguito dell'inibizione dei processi ematopoietici nel midollo osseo a causa della mielofibrosi - spostamento delle cellule ematopoietiche dal midollo osseo da parte del tessuto connettivo. Compaiono pallore della pelle, aumento dell'affaticamento, debolezza generale pronunciata, svenimento, sensazione di mancanza d'aria.
  • Sanguinamento - si verifica con le più piccole lesioni sulla pelle e sulle mucose a causa della ridotta produzione di piastrine e della sintesi di piastrine che perdono le loro funzioni.

Importante! In assenza di trattamento, lo stadio terminale si verifica molto rapidamente con lo sviluppo di un esito letale.

Eritremia nei bambini, caratteristiche

• Ipossia.
• Dispepsia tossica.
• Feto - insufficienza placentare.

Importante! I gemelli hanno la policitemia congenita dovuta a difetti genetici, che si manifesta dalla nascita.

Fondamentalmente, la malattia si manifesta a 2 settimane di vita di un bambino.

La stadiazione della malattia nei bambini è del tutto identica a quella negli adulti, ma nei bambini la malattia è molto più grave, con lo sviluppo di gravi infezioni batteriche, difetti cardiaci, sclerosi del midollo osseo, che porta alla morte prematura. Il trattamento per la policitemia è lo stesso degli adulti, come discusso di seguito.

Diagnosi della malattia di Wakez

Quando si diagnostica la policitemia, viene utilizzato un piano diagnostico ben definito, che include i seguenti passaggi:

• Raccolta di dati anamnestici.
• Ispezione visuale.
• Esame del sangue, che dovrebbe includere:
  • Il numero di globuli rossi e di altri globuli.
  • Ematocrito.
  • Volume medio di erythrocytes - MCV.
  • Il contenuto medio di emoglobina negli eritrociti - MCH.
  • La concentrazione media di emoglobina negli eritrociti è MCHC.
  • L'ampiezza di distribuzione degli eritrociti in volume è RDW.
  • Eritropoietina nel siero del sangue.
  • Test genetico molecolare del sangue per rilevare le mutazioni.
• Esame ecografico degli organi addominali.
• Un esame del sangue biochimico, in particolare per l'acido urico, un aumento dei cui livelli indica lo sviluppo della gotta.
• Fibrogastroduodenoscopia.
• Scansione TC addominale in modalità vascolare.
• Biopsia del midollo osseo.
• Valutazione delle funzioni della respirazione esterna.
• Determinazione del contenuto di ossigeno e anidride carbonica nel sangue.
• grandi arterie.
• EcoCG.
• Analisi generale delle urine.

Per fare una diagnosi di vera policitemia, dopo tutte le manipolazioni, vengono applicati determinati criteri, in base ai quali viene fatta la diagnosi di policitemia:

• Grandi criteri:
  • Livelli di emoglobina superiori a 185 g/l per gli uomini e 165 g/l per le donne, nonché altri segni di aumento della massa dei globuli rossi - ematocrito > 52% negli uomini, > 48% nelle donne.
  • Rilevazione di mutazioni nel gene JAK2V617F.
• Piccoli criteri:
  • La panmielosi in una biopsia del midollo osseo è un aumento della proliferazione di germogli ematopoietici eritroidi, granulocitici e megacariocitici.
  • Bassi valori di eritropoietina.
  • La formazione di colonie eritrocitarie endogene senza la partecipazione dell'eritropoietina nello studio della biopsia delle colture del midollo osseo.

Importante! La diagnosi è pienamente confermata in presenza di due criteri maggiori e uno minore.

Trattamento

• Salasso - eseguito per ridurre il numero di globuli rossi e di emoglobina. La procedura viene eseguita una volta ogni 1-2 giorni con la raccolta fino a 500 ml di sangue.
• La citoferesi è il passaggio del sangue attraverso filtri speciali, con l'aiuto del quale vengono eliminati alcuni globuli rossi.
• Ricezione di citostatici - ciclofosan, ciclofosfamide, idrossiurea, ecc.
• Terapia antipiastrinica con aspirina, dipiridamolo.
• Interferoni.
• trattamento sintomatico.

Importante!È severamente vietato curare autonomamente la malattia senza intervento medico, nonché utilizzare metodi e tipi di trattamento dubbi.

Importante nel trattamento della policitemia è una dieta che escluda completamente l'assunzione di alimenti che aumentano la formazione del sangue. Con l'aggiunta della gotta, la carne e il pesce in generale possono essere esclusi dalla dieta dei malati e sostituiti con cibi vegetali.

In generale, la base del trattamento è la distinzione tra processo primario e secondario, poiché nella policitemia secondaria viene trattata principalmente la condizione che ha causato lo sviluppo dell'eritremia.

Complicazioni

La policitemia è caratterizzata da un'alta probabilità di complicazioni formidabili come:

• Ipertensione arteriosa in forma grave.
• Colpi emorragici.
• Infarto miocardico.
• Leucemia mieloide acuta.
• Leucemia mieloide cronica.
• Eritromielosi.

In alcuni casi, anche un trattamento tempestivo porta allo sviluppo di tali situazioni pericolose che possono portare alla morte in qualsiasi momento.

Previsione

La prognosi della policitemia dipende direttamente dal tipo, dal decorso, dalla tempestività e dalla correttezza del trattamento.

Importante! Senza un trattamento adeguato, circa il 50% dei pazienti muore entro un anno e mezzo dal momento della diagnosi.

Con una terapia tempestiva, la prognosi nei pazienti con eritremia è abbastanza favorevole e dimostra un tasso di sopravvivenza a 10 anni in oltre il 75% dei casi.

La policitemia è una malattia cronica in cui vi è un aumento del numero di globuli rossi o globuli rossi nel sangue. La malattia colpisce persone di età media e avanzata: gli uomini sono colpiti molte volte più spesso delle donne. Più della metà delle persone ha un aumento del numero di piastrine e leucociti.

L'insorgenza di una malattia può essere dovuta a diversi motivi per i quali le sue specie sono divise. La policitemia primaria o vera è causata principalmente da anomalie genetiche o tumori del midollo osseo, mentre la policitemia secondaria è promossa da fattori esterni o interni. Senza un trattamento adeguato, porta a gravi complicazioni, la cui prognosi non è sempre confortante. Quindi, la forma primaria, se la terapia non viene avviata in modo tempestivo, può essere fatale per diversi anni di progressione e l'esito della secondaria dipende dalla causa della sua insorgenza.

I principali sintomi della malattia sono attacchi di forti capogiri e tinnito, a una persona sembra che stia perdendo conoscenza. Il salasso e la chemioterapia sono usati per il trattamento.

Una caratteristica distintiva di questo disturbo è che non può scomparire spontaneamente ed è anche impossibile riprendersi completamente da esso. Una persona dovrà sottoporsi regolarmente a esami del sangue ed essere sotto la supervisione di medici fino alla fine della sua vita.

Eziologia

Le cause della malattia dipendono dalla sua forma e possono essere causate da vari fattori. La vera policitemia si forma quando:

• predisposizione ereditaria alle violazioni della produzione;
• fallimenti genetici;
• neoplasie maligne nel midollo osseo;
• esposizione all'ipossia (carenza di ossigeno) sui globuli rossi.

La policitemia secondaria è causata da:

• insufficienza cardiaca cronica;
• insufficiente apporto di sangue e ossigeno ai reni;
• condizioni climatiche. I più colpiti sono le persone che vivono in zone di alta montagna;
• tumori oncologici degli organi interni;
• varie malattie infettive che causano intossicazione del corpo;
• condizioni di lavoro dannose, ad esempio in una miniera o in quota;
• vivere in città inquinate o vicino alle fabbriche;
• abuso a lungo termine di nicotina;
• nazione. Secondo le statistiche, la policitemia si manifesta nelle persone di origine ebraica, ciò è dovuto alla genetica.

La malattia stessa è rara, ma la policitemia è ancora più rara nei neonati. Il modo principale in cui la malattia viene trasmessa è attraverso la placenta della madre. Il posto del bambino non fornisce un apporto sufficiente di ossigeno al feto (circolazione sanguigna inadeguata).

Varietà

Come accennato in precedenza, la malattia è suddivisa in diversi tipi, che dipendono direttamente dalle cause dell'insorgenza:

• policitemia primaria o vera - causata da patologie del sangue;
• policitemia secondaria, che può essere definita relativa, a causa di agenti patogeni esterni e interni.

La vera policitemia, a sua volta, può verificarsi in più fasi:

• iniziale, che è caratterizzato da una leggera manifestazione di sintomi o dalla loro completa assenza. Può richiedere fino a cinque anni
• schierato. È diviso in due forme: senza un effetto maligno sulla milza e con la sua presenza. La fase dura uno o due decenni;
• grave - osservato, formazione di tumori cancerosi sugli organi interni, inclusi fegato e milza, lesioni ematiche maligne.

La policitemia relativa è:

• stressante - in base al nome, diventa chiaro che si verifica quando il corpo è influenzato da sovratensione prolungata, condizioni di lavoro sfavorevoli e uno stile di vita malsano;
• falso - in cui il livello di eritrociti e nel sangue rientra nell'intervallo normale.

La prognosi della policitemia vera è considerata sfavorevole, l'aspettativa di vita con questa malattia non supera i due anni, ma le possibilità di una lunga vita aumentano se utilizzate nel trattamento del salasso. In questo caso, una persona può vivere quindici o più anni. La prognosi della policitemia secondaria dipende interamente dal decorso della malattia che ha innescato il processo di aumento del numero di globuli rossi nel sangue.

Sintomi

Nella fase iniziale, la policitemia si verifica con pochi o nessun sintomo. Di solito viene scoperto durante un esame casuale o durante un esame del sangue preventivo. I primi sintomi possono essere scambiati per un comune raffreddore o indicare una condizione normale negli anziani. Questi includono:

• diminuzione dell'acuità visiva;
• forti capogiri e attacchi di mal di testa;
• rumore nelle orecchie;
• disturbi del sonno;
• polpastrelli freddi.

Nella fase avanzata, si possono osservare i seguenti sintomi:

• dolori muscolari e ossei;
• un aumento delle dimensioni della milza, il volume del fegato cambia un po' meno spesso;
• gengive sanguinanti;
• sanguinamento continuo per un tempo piuttosto lungo dopo l'estrazione del dente;
• la comparsa di lividi sulla pelle, la cui natura una persona non può spiegare.

Inoltre, i sintomi specifici di questa malattia sono:

• forte prurito della pelle, caratterizzato da un aumento di intensità dopo aver fatto il bagno o la doccia;
• dolorose sensazioni di bruciore della punta delle dita delle mani e dei piedi;
• manifestazione di vene che non erano precedentemente visibili;
• la pelle del collo, delle mani e del viso assume un colore rosso vivo;
• labbra e lingua diventano bluastre;
• il bianco degli occhi è pieno di sangue;
• debolezza generale del corpo del paziente.

Nei neonati, in particolare nei gemelli, i sintomi della policitemia iniziano a manifestarsi una settimana dopo la nascita. Questi includono:

• arrossamento della pelle delle briciole. Il bambino inizia a piangere e urlare durante il tocco;
• significativa perdita di peso;
• nel sangue si trova un gran numero di eritrociti, leucociti e piastrine;
• ingrossamento del fegato e della milza.

Questi segni possono portare alla morte del bambino.

Complicazioni

Le conseguenze di un trattamento inefficace o prematuro possono essere:

• escrezione di grandi quantità di acido urico. L'urina si concentra e acquista un odore sgradevole;
• formazione scolastica ;
• cronico;
• occorrenza e ;
• disturbi circolatori, che portano a ulcere trofiche sulla pelle;
• emorragie in vari punti di localizzazione, ad esempio naso, gengive, tratto gastrointestinale, ecc.

E sono considerate le cause più comuni di morte di pazienti con tale disturbo.

Diagnostica

La policitemia è molto spesso scoperta per caso durante un esame del sangue per ragioni completamente diverse. Durante la diagnosi, il medico deve:

• leggere attentamente la storia medica del paziente e dei suoi parenti stretti;
• condurre un esame completo del paziente;
• scoprire la causa della malattia.

Il paziente, a sua volta, deve sottoporsi ai seguenti esami:

Il trattamento della malattia primaria è un processo piuttosto laborioso, che include l'impatto sui tumori e la prevenzione della loro attività. Nella terapia farmacologica, l'età del paziente gioca un ruolo importante, perché quelle sostanze che aiuteranno le persone sotto i cinquant'anni saranno severamente vietate per il trattamento dei pazienti sopra i settanta.

Con un alto contenuto di globuli rossi nel sangue, il miglior trattamento è il salasso: durante una procedura, il volume del sangue si riduce di circa 500 millilitri. La citoferesi è considerata un metodo più moderno di trattamento della policitemia. La procedura consiste nel filtrare il sangue. Per fare ciò, i cateteri vengono inseriti nelle vene di entrambe le braccia del paziente, attraverso un sangue entra nell'apparato e, dopo la filtrazione, il sangue purificato ritorna nell'altra vena. Questa procedura deve essere eseguita a giorni alterni.

Per la policitemia secondaria, il trattamento dipenderà dalla malattia sottostante e dalla gravità dei suoi sintomi.

Prevenzione

La maggior parte delle cause di policitemia non può essere prevenuta, ma nonostante ciò esistono diverse misure preventive:

• smettere completamente di fumare;
• cambiare luogo di lavoro o residenza;
• trattare tempestivamente le malattie che possono causare questo disturbo;
• sottoporsi regolarmente a esami preventivi in ​​​​clinica e sottoporsi a un esame del sangue.

Oggi parleremo di una malattia del sangue come la policitemia vera. Questa malattia è una patologia in cui vi è un aumento del numero di globuli rossi nel sangue circolante. La policitemia comporta un grande pericolo, a volte irreversibile, per la vita e la salute umana, quindi è importante riconoscere la malattia dai suoi primi segni per cure mediche tempestive e cure competenti. In genere, questa sindrome è caratteristica delle persone di età superiore ai 50 anni ed è più spesso diagnosticata nei maschi. Consideriamo più in dettaglio la malattia in tutti i suoi aspetti: eziologia, tipi, diagnosi e principali metodi di cura della policitemia.

Informazioni generali sulla malattia

Nella medicina moderna, la policitemia ha diversi nomi, ad esempio, a volte viene anche chiamata eritrocitosi. La patologia appartiene alla sezione della leucemia cronica e rappresenta un aumento attivo della concentrazione di eritrociti, leucociti e piastrine nel sangue, molto spesso gli specialisti riferiscono questa malattia a un raro tipo di leucemia. Le statistiche mediche dicono che la vera policitemia viene diagnosticata ogni anno solo in 5 casi per 1 milione di pazienti, di solito lo sviluppo della patologia è tipico per gli uomini più anziani (dai 50 ai 65 anni).

Le complicanze più pericolose della malattia includono il rischio di sviluppare trombosi e ictus emorragici, nonché il passaggio della policitemia allo stadio acuto della leucemia mieloide o allo stadio cronico della leucemia mieloide. Questa malattia è caratterizzata da una serie di ragioni, che considereremo di seguito. Tutte le cause di eritremia sono divise in due tipi: primarie e secondarie.

Cause della malattia

Nella medicina moderna, le cause alla radice di questa patologia includono quanto segue:

• predisposizione genetica all'aumento della produzione di globuli rossi;
• fallimenti a livello genetico;
• malattie oncologiche del midollo osseo;
• la privazione di ossigeno influisce anche sull'aumento della produzione di cellule del sangue.

Molto spesso, l'eritremia ha un fattore tumorale, caratterizzato da un danno alle cellule staminali prodotte nel midollo osseo rosso. Il risultato della distruzione di queste cellule è un aumento del livello degli eritrociti, che porta direttamente alla rottura dell'intero organismo. La malattia è maligna, difficile da diagnosticare e curare per lungo tempo, e non sempre con un effetto positivo, la terapia complessa è dovuta al fatto che nessun metodo di trattamento può influenzare una cellula staminale che ha subito una mutazione, che ha un'elevata capacità dividere. La vera policitemia è caratterizzata dalla presenza di pletora, ciò è dovuto al fatto che la concentrazione di globuli rossi è aumentata nel letto vascolare.

Nei pazienti con policitemia si osserva la pelle rosso porpora, spesso i pazienti lamentano prurito.

Le cause secondarie degli esperti di malattie includono fattori come:

• patologia dei polmoni di natura ostruttiva;
• arresto cordiaco in una forma cronica;
• non c'è abbastanza apporto di ossigeno ai reni;
• un brusco cambiamento climatico e lo sviluppo di questa sindrome è tipico della popolazione che vive in zone di alta montagna;
• varie infezioni che portano ad un'elevata intossicazione del corpo;
• condizioni di lavoro dannose, in particolare per i lavori svolti in quota;
• la malattia colpisce anche le persone che vivono in aree ecologicamente inquinate o in prossimità di industrie;
• fumo eccessivo;
• gli esperti hanno rivelato che un alto rischio di sviluppare la policitemia è caratteristico delle persone con radici ebraiche, ciò è dovuto alla caratteristica genetica della funzione del midollo osseo rosso;
• apnea notturna;
• sindromi da ipoventilazione che portano alla policitemia.

Tutti questi fattori portano al fatto che l'emoglobina è dotata della capacità di legare attivamente l'ossigeno a se stessa, mentre non c'è praticamente alcun ritorno ai tessuti degli organi interni, il che, di conseguenza, porta alla produzione attiva di globuli rossi.

Vale la pena notare che alcuni tumori possono anche provocare lo sviluppo di eritremia, ad esempio i tumori dei seguenti organi influenzano la produzione di globuli rossi:

• fegato;
• reni;
• ghiandole surrenali;
• utero.

Alcune cisti renali e l'ostruzione di questo organo possono aumentare la secrezione delle cellule del sangue, portando allo sviluppo della policitemia. A volte la policitemia si verifica nei neonati, questa malattia viene trasmessa attraverso la placenta materna, vi è un insufficiente apporto di ossigeno al feto, a seguito del quale si sviluppa la patologia. Successivamente, considera il decorso della policitemia, i suoi sintomi e il trattamento, quali sono le complicanze della policitemia?

Sintomi di policitemia

Questa malattia è pericolosa perché la policitemia vera nella fase iniziale è quasi asintomatica, il paziente non si lamenta del deterioramento della salute. Molto spesso la patologia viene rilevata durante un esame del sangue, a volte i primi "squilli" di policitemia sono associati a raffreddori o semplicemente a una generale diminuzione dell'efficienza negli anziani.

I principali segni di eritrocitosi includono:

• un forte calo dell'acuità visiva;
• frequenti emicranie;
• vertigini;
• rumore nelle orecchie;
• problemi di sonno;
• dita "gelide".

Quando la patologia entra nella fase avanzata, quindi con la policitemia, si può osservare quanto segue:

• dolori muscolari e ossei;
• all'ecografia viene spesso diagnosticata una milza ingrossata o un cambiamento nei contorni del fegato;
• gengive sanguinanti;
• per esempio, quando un dente viene rimosso, il sangue potrebbe non fermarsi per molto tempo;
• i pazienti spesso trovano nuovi lividi sui loro corpi, la cui origine non possono spiegare.

I medici identificano anche sintomi specifici di questa malattia:

• forte prurito cutaneo, che aumenta dopo l'assunzione di procedure idriche;
• sensazione di bruciore della punta delle dita;
• la comparsa di "asterischi" vascolari;
• la pelle del viso, del collo e del torace può acquisire una tinta rosso porpora;
• labbra e lingua, al contrario, possono avere una tinta bluastra;
• il bianco degli occhi è soggetto ad arrossamento;
• il paziente si sente costantemente debole.

Se parliamo di una malattia che colpisce i neonati, la policitemia si sviluppa pochi giorni dopo la nascita. Molto spesso, la patologia viene diagnosticata nei gemelli, i segni principali includono:

• la pelle del bambino diventa rossa;
• quando tocca la pelle, il bambino prova disagio, quindi inizia a piangere;
• il bambino nasce piccolo;
• un esame del sangue rivela un aumento del livello di leucociti, piastrine ed eritrociti;
• sugli ultrasuoni si osservano cambiamenti nelle dimensioni del fegato e della milza.

Va notato che se la policitemia non viene diagnosticata in tempo, lo sviluppo della malattia può essere perso e la mancanza di terapia può portare alla morte del neonato.

Diagnosi della malattia

Come accennato in precedenza, il più delle volte la vera policitemia viene rilevata durante la donazione profilattica del sangue per l'analisi. Gli specialisti diagnosticano l'eritrocitosi se, in un esame del sangue, gli indicatori mostrano un livello superiore alla norma:

• livello di emoglobina aumentato a 240 g/l;
• il livello degli eritrociti è aumentato a 7,5x10 12 /l;
• il livello dei leucociti è aumentato a 12x10 9 /l;
• livello piastrinico aumentato a 400x10 9 /l.

Per studiare la funzione del midollo osseo rosso viene utilizzata una procedura di trepanobiopsia, perché è la violazione della produzione di cellule staminali che provoca lo sviluppo della policitemia. Per escludere altre malattie, gli specialisti possono utilizzare studi come ultrasuoni, analisi delle urine, FGDS, ultrasuoni e così via. Inoltre, al paziente vengono prescritte consultazioni con specialisti ristretti: un neurologo, un cardiologo, un urologo, ecc. Se a un paziente viene diagnosticata la policitemia, qual è il trattamento per questa malattia, considera i metodi principali.

Trattamento dell'eritrocitosi

Questa malattia appartiene a quei tipi di patologia che vengono trattati con farmaci mielosoppressivi. Inoltre, il trattamento della policitemia vera viene effettuato con metodi di salasso, questo tipo di terapia può essere prescritto a pazienti che non hanno raggiunto l'età di 45 anni. L'essenza della procedura è che al paziente vengono prelevati fino a 500 ml di sangue al giorno, la flebotomia viene eseguita anche per gli anziani con policitemia, solo il sangue viene prelevato non più di 250 ml al giorno.

Se un paziente con questa malattia ha un forte prurito e una sindrome ipermetabolica, gli specialisti prescrivono un metodo mielosoppressivo per il trattamento della policitemia vera. Include i seguenti farmaci:

• fosforo radioattivo;
• anagrelide;
• interferone;
• idrossiurea.

In caso di remissione con policitemia, al paziente vengono prescritti esami del sangue ripetuti non più di una volta ogni 14 giorni, quindi lo studio viene eseguito una volta al mese. Quando il livello degli eritrociti torna alla normalità, i farmaci iniziano a essere gradualmente cancellati, c'è un'alternanza di terapia farmacologica con riposo dai farmaci, mentre il decorso della malattia è rigorosamente osservato. Ma vale la pena notare che l'uso di farmaci mielosoppressivi nella policitemia può portare allo sviluppo della leucemia, pertanto gli specialisti li prescrivono dopo lunghi studi dettagliati. A volte ci sono effetti collaterali come ulcere cutanee, interruzione del tratto gastrointestinale, febbre, se ciò accade, i farmaci vengono immediatamente annullati.

Inoltre, il paziente deve assumere quotidianamente l'aspirina per ridurre il rischio di sviluppare trombosi, che spesso complica il decorso di questa malattia.

A un paziente con policitemia viene anche mostrata una procedura come l'eritrocitoforesi, che consiste nel fatto che il dispositivo pompa il sangue dal paziente, rimuovendo contemporaneamente i globuli rossi in eccesso da esso. Successivamente, per ripristinare il volume precedente, il paziente viene infuso con soluzione salina, questa procedura è un tipo moderno di salasso, ma viene eseguita non più di una volta ogni 2-3 anni. Il trattamento della policitemia non assicura il paziente contro possibili complicazioni che possono svilupparsi sullo sfondo di questa patologia.

Complicanze della policitemia

Gli esperti notano le seguenti complicazioni che accompagnano lo sviluppo della vera policitemia:

• l'urina può acquisire un odore acuto e sgradevole;
• spesso i pazienti con policitemia soffrono di gotta;
• con la policitemia si possono formare calcoli renali;
• la colica renale passa allo stadio cronico;
• spesso l'eritrocitosi accompagna uno stomaco o un'ulcera duodenale;
• la compromissione della funzione circolatoria può portare alla formazione di ulcere cutanee;
• spesso questa malattia provoca trombosi;
• gengive sanguinanti, frequenti epistassi.

Misure preventive

Lo sviluppo di una malattia come la policitemia può essere prevenuto, è necessario aderire alle seguenti misure preventive:

• abbandonare completamente le cattive abitudini, in particolare il fumo di sigaretta, è la nicotina che danneggia il corpo e provoca questa malattia;
• se la zona è sfavorevole alla vita, allora è meglio cambiare il luogo di residenza;
• lo stesso vale per il lavoro;
• eseguire regolarmente esami del sangue preventivi, che possono mostrare la presenza di policitemia nel paziente;
• è necessario assumere un atteggiamento responsabile nei confronti della propria dieta, è meglio limitare il consumo di carne, includere nella propria dieta quegli alimenti che stimolano la funzione dell'ematopoiesi, privilegiare il latte acido e i prodotti vegetali.

Ricorda che una diagnosi tempestiva e un trattamento competente della policitemia possono prevenire lo sviluppo di complicanze in questa malattia, ma, sfortunatamente, con questa malattia non vi è alcuna garanzia di una cura completa.

In contatto con

Esistono molti tipi di lesioni ematiche oncologiche che hanno eziologie diverse e richiedono trattamenti diversi. Una delle condizioni patologiche piuttosto rare di questo tipo è considerata la vera policitemia. L'essenza di questa malattia è che il midollo osseo del paziente sintetizza una quantità eccessiva di globuli rossi, oltre a poco più di altri elementi del sangue. Sullo sfondo di tali processi patologici, il sangue del paziente diventa eccessivamente denso e aumenta anche il suo volume totale. Proviamo a capire le manifestazioni della vera policitemia, nonché i metodi per la sua correzione in modo un po' più dettagliato.

Come si manifesta la policitemia vera? Sintomi condizionali

Questo disturbo può durare a lungo, completamente senza farsi sentire. La policitemia vera viene spesso diagnosticata quasi per caso sulla base di esami del sangue di laboratorio eseguiti per qualche altro motivo.

Il sintomo classico di questa malattia è considerato l'insorgenza di prurito, che infastidisce il paziente principalmente dopo l'esposizione all'acqua calda, ad esempio dopo il bagno, che è associato al rilascio attivo di istamina e prostaglandina. Questo fenomeno preoccupa circa il quaranta per cento dei pazienti. Il secondo sintomo più comune è considerato l'artrite gottosa, che è registrata in un quinto dei pazienti.

I pazienti con policitemia vera spesso sviluppano ulcere gastriche, che possono essere dovute alla produzione attiva di istamina, nonché a una maggiore sensibilità alle infezioni.

A volte la malattia si fa sentire con un sintomo come l'eritromelalgia. Questo è un disturbo neurovascolare che si manifesta con un blocco intermittente delle braccia e delle gambe. Gli arti diventano rossastri o bluastri, si infiammano e si verifica dolore alla punta delle dita.

Altri sintomi della policitemia vera sono associati ad un aumento della viscosità del sangue. Quindi in questo caso gli organi mancano di ossigeno, che può manifestarsi con mal di testa, tinnito, problemi di vista. Molti pazienti notano la comparsa di mancanza di respiro, affaticamento e mancanza di concentrazione.

Una tendenza a formare un coagulo di sangue può scatenare un infarto, un ictus e una trombosi venosa profonda. La pelle del paziente è dipinta con toni rosso-ciliegia, il colore del cielo cambia, così come la congiuntiva oculare.

Come procede la policitemia vera? Stadi statali

La vera policitemia ha tre fasi di sviluppo, a seconda dell'attività dei processi patologici. Quindi il primo di essi è chiamato lo stadio del calore. Allo stesso tempo, nel paziente iniziano i primi cambiamenti all'interno del midollo osseo e si formano zone ematopoietiche alterate. Questa fase non viene quasi mai rilevata clinicamente, viene diagnosticata solo per caso.

L'ultimo stadio è chiamato anemico, in questo caso le manifestazioni rimangono le stesse, ma sono unite da un sintomo diagnostico sotto forma di devastazione del midollo osseo a causa della costante iperplasia.

Come viene corretta la policitemia vera? Trattamento della condizione

Sfortunatamente, questa malattia non può essere curata completamente. La terapia aiuta a ridurre i sintomi e prevenire le complicanze. Uno dei principali metodi di trattamento della policitemia vera è considerato il salasso, che è combinato con altri metodi di esposizione. La rimozione di parte del sangue del paziente aiuta a ridurre il volume del sangue e riduce la possibilità di sviluppare coaguli di sangue. Il salasso ha anche un effetto positivo sulle funzioni cognitive.

È consuetudine prescrivere l'aspirina ai pazienti con questa diagnosi, poiché fluidifica il sangue e riduce la probabilità di trombosi.

Con un aumento della trombocitosi o un prurito particolarmente grave, può essere necessaria la chemioterapia per mantenere un ematocrito ottimale.

Un'ottima alternativa al salasso è l'eritrocitaferesi, che elimina efficacemente più di mille globuli rossi dal corpo del paziente. In questo caso, il plasma con una soluzione speciale ritorna nel flusso sanguigno, a differenza del salasso, questa tecnica non porta a ipoproteinemia, non riduce il volume del sangue circolante e non provoca ipercoagulabilità.

I citostatici vengono solitamente utilizzati nella fase avanzata della malattia. Mielosan diventa spesso il farmaco preferito, dovrebbe essere assunto per via orale nella quantità da quattro a sei grammi al giorno. Il farmaco viene annullato dopo che il numero di leucociti diminuisce in modo significativo, la durata totale di tale trattamento è di circa due mesi. In alcuni casi, l'assunzione di tale farmaco può essere combinata con il salasso o la stessa eritrociteferesi.

In alcuni casi, il medico può prescrivere iniezioni di interferone al paziente. Un trapianto di midollo osseo con il vero tipo di policitemia non ha quasi mai senso, poiché la malattia non è fatale.

Cosa minaccia la vera policitemia? Previsione dello stato

In assenza di una terapia adeguata e di una diagnosi tempestiva, la malattia potrebbe provocare un esito fatale. Tuttavia, l'uso di moderne formulazioni e tecnologie medicinali consente di ottenere un tasso di sopravvivenza piuttosto significativo nei pazienti.

Se si verificano sintomi allarmanti, è necessario consultare immediatamente un medico per determinare le cause del suo verificarsi, nonché per selezionare il trattamento corretto.