Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?
мальформация Киари I типа
(большая стрелка указывает на смещение в большое затылочное отверстие миндалины мозжечка, маленькие стрелки указывают на сирингомиелическую кисту)
Аномалии остео-неврального развития кранио-цервикального сочленения, вошедшие в литературу под эпонимом «мальформация Киари», составляют один из сложных и разделов неврологии и нейрохирургии. До появления МРТ больным с болями в шейно-затылочной области в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника»
Мальформация (Арнольда-) Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением структур задней черепной ямки ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), то есть ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей, в субарахноидальное пространство спинного мозга (некоторые авторы, учитывая меньший вклад J. Arnold в описание данной патологии, считают правильным называть ее термином «мальформация Киари»).
Выделяют три типа мальформации Киари (МК: I, II, III). Для невролога наиболее актуальна МК I, которая чаще всего встречается в популяции (МК I является наиболее часто встречающейся врожденной патологией центральной нервной системы и составляет 3,3 - 8,2 случаев на 10000 населения с известной вариабельностью по географическим зонам; чаще встречается у женщин, в т.ч. позднего репродуктивного и перименопаузального возраста , соотношение больных женщин и мужчин - 3:1). О ней (т.е. о МК I) и пойдет речь в настоящем обзоре, но предварительно дадим характеристику каждой МК:
читайте также статью «Встречаемость аномалии Арнольда-Киари в практике невролога» Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Строцкая И.Г., Дутова Н.Е., Алексеева О.В., Шаповалова Е.А.; ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2015 [читать ]
МК I характеризуется каудальным смещением мозжечка и опущением миндалин (миндалик) ниже БЗО, при этом задняя черепная ямка имеет небольшие размеры (МК I может сочетаться с фиброзом мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин мозжечка, гидромиелией, сирингомиелией (в 70 - 90 % случаев), костными кранио-вертебральными аномалиями [см. далее]); обычно диагностируется у лиц молодого возраста; следует обратить внимание на то, что согласно классификации американской ассоциации нейрохирургов (1997) МК I может быть «приобретенной» в результате базального арахноидита, люмбо-перитонеального шунтирования, многочисленных люмбальных пункций;
на основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта МК I: передний, промежуточный и задний (С.В. Можаев и соавт., Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург, кафедра неврологии и нейрохирургии СПбГМУ, 2007):
■ передний вариант сочетает в себе отклонение зуба С2 позвонка кзади, платибазию или базилярную импрессию, а также нависание продолговатого мозга над зубовидным отростком (см. рис. 1);
■ промежуточный вариант предполагает элементы компрессии вентральных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга зубовидным отростком С2 позвонка и дорсальных - сместившимися миндалинами мозжечка (см. рис. 2);
■ задний вариант предполагает элементы компрессии дорсальных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга смещенными в большое затылочное отверстие миндалинами мозжечка (см. рис. 3).
увеличить рисунок №1
увеличить рисунок №2
увеличить рисунок №3
МК II отличается большей степенью пролапса структур мозга через БЗО и характеризуется каудальной дислокацией в шейный канал нижних отделов червя, продолговатого мозга, IV желудочка, часто сочетается с другими дизрафиями (см. далее « ») - миеломенингоцеле, перегибом спинного мозга, стенозом водопровода и гидроцефалией, маленькой задней черепной ямкой, недоразвитием намета мозжечка, окном в серповидном отростке со сращением полушарий мозжечка в этой области; обычно проявляется в детстве и юности;
Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов МК (Greenberg M.S., 2006):
МК III проявляется грубым смещением мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал (в менингеальном мешке через дефект в затылочной кости) и не совместима с жизнью;
Ранее выделяли также и МК IV типа, которая характеризовалась резкой гипоплазией мозжечка без опущения его миндалин в большое затылочное отверстие, но в настоящее время IV тип мальформации – аномалии – предпочитают относить к группе патологии ; в 2001 году R.S. Tubbs предложил выделять «Chiari zero malformation» (МК 0) – на основании наличия гидромиелии без опущения миндалин мозжечка при уменьшенном объеме задней черепной ямки.
Таким образом, морфологическим субстратом МК I является хроническая грыжа миндалин мозжечка в заднее спинальное субарахноидальное пространство. В редких случаях смещение миндалин может достигать дуг С5 или даже C6 позвонков (Е.Г. Потемкина на основании выполненных исследований предложила классифицировать МК по степени опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее: 0 степень – миндалины расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия, 1 степень – миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта (С1 позвонка), 2 степень – до уровня верхнего края тела С2 позвонка; 3 степень – до уровня верхнего края С3 позвонка и ниже в каудальном направлении).
Наряду с дистопией миндалин мозжечка при МК I иногда отмечается и небольшое каудальное смещение продолговатого мозга. Корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга имеют восходящее направление. Миндалины мозжечка тампонируют большую затылочную цистерну, как краниальный, так и спинальный ее отделы, обуславливая нарушение циркуляции ликвора из желудочковой системы в спинальное субарахноидальное пространство.
Дистопия миндалин мозжечка в 10 - 15 % случаев сочетается с облитерацией отверстия Мажанди, а в 20 - 25% - с закрытием его частично перфорированной мембраной, что существенно отягощает патологию каудального смещения заднего мозга. Нередко при МК I выявляются костные аномалии основания черепа и шейного отдела позвоночника – базилярная импрессия (18 - 33%), платибазия (7 - 25 %), ассимиляция атланта с затылочной костью (5 - 31 %), spina bifida верхних шейных позвонков, синдром Клиппель - Фейля (Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C., 1989).
Длительное существование мозжечковой грыжи сопровождается реактивными изменениями в оболочках мозга. Рубцовые процессы в подоболочечных пространствах создают дополнительные препятствия циркуляции спинномозговой жидкости и иногда являются основным фактором, обуславливающим манифестацию заболевания. В спинном мозге при МК I часто отмечается расширение центрального канала - гидромиелия. Разрушение эпендимы центрального канала и экспансия полости в серое вещество спинного, продолговатого и конечного мозга сочетается с развитием реактивного глиоза и гаустр – сирингомиелия, сирингобульбия, сирингоцефалия.
ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ МК
…
Этиология и патогенез МК остаются недостаточно изученными. Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе. Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H.Chiari в 1894 году. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией. Но не найдя взаимосвязи между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления.
Учитывая гипотезу Chiari H., что грыжа заднего мозга обусловлена гидроцефалией мозга, в 1917 году Weed L.D. выдвинул теорию, объясняющую развитие гидроцефалии. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий Мажанди и Лушка, гидродиссекция субарахноидального пространство. Если к 8-й неделе эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия.
Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L.H., Gardner W.J. выдвинул оригинальную гидродинамическую гипотезу формирования одного из наиболее частых осложнений мальформации Киари – сирингомиелии. Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона. Отличие состоит в том, что пульсовая гидродинамическая волна, возникающая в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, гасится из-за затрудненного нормального оттока ликвора из полости IV желудочка в большую затылочную цистерну за счет соударения со стенками центрального канала спинного мозга. Это препятствует его заращению и постепенно приводит к возникновению полостей с эпендимарным покровом или без него. Под давлением ликвора полости окружаются глиальным валом и формируется сирингомиелическая киста.
Williams B. увязывает прогрессирование мальформации Киари и развитие сирингомиелии с краниоспинальной диссоциацией давления. Автор показал, что обструкция краниоспинального ликворотока из краниального в спинальное субарахноидальное пространство на уровне большого затылочного отверстия встречается при приеме Valsalva у пациентов с аномалией Киари и сирингомиелией. В норме высокое внутригрудное давление, связанное с кашлем или натуживанием, передается на эпидуральные вены спинного мозга и приводит к формированию волны давления, которая выталкивает порядка 8 мл цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства через большое затылочное отверстие в полость черепа. Согласно теории Williams B. возникает существенная разница давления между интраспинальным давлением и давлением в субарахноидальном пространстве спинного мозга при кашле и чиханье, так как частичная обструкция обуславливает снижение ликворотока через foramen magnum. Этот градиент давления приводит к проталкиванию цереброспинальной жидкости из IV желудочка через открытый центральный канал в сирингомиелическую полость. Именно концепции Williams B. и Gardner W.J. стали теоретическим обоснованием для применяемых в клиниках оперативных вмешательств.
Oldfield E.H. et al. (1994) проанализировав данные МРТ и фазово-контрастной МРТ, интраоперационной ультрасонографии выдвинули оригинальную гипотезу развития и прогрессирования сирингомиелии при мальформации Киари. Во время кардиальной систолы смещение вниз эктопированных миндалин мозжечка создает блокаду субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия, и с каждой последующей систолой миндалины начинают функционировать как поршневая система с передачей систолического давления спинальной жидкости, которая воздействует на поверхность спинного мозга и проходит через периваскулярное и интерстициальное пространства в вещество спинного мозга, формируя сирингомиелическую полость.
Теория краницефальной диспропорции нашла понимание как у сторонников невральной дисгенезии, так и остеальной. Cleland J. был сторонником первичной дисгенезии ствола головного мозга. Barry A. et al. (1957) после обследования пяти человеческих эмбрионов пришли к заключению, что в основе патологии лежит чрезмерно быстрый рост нервной ткани, в результате чего увеличенные полушария мозга смещают намет мозжечка каудально. Теории, свидетельствующие о более существенном значении задержки роста черепа по сравнению с быстрым развитием мозговой ткани с последующей недостаточной флексией моста и его опущением, подтверждаются сообщениями Nyland H. и Krogness K.G., описавшими у пяти взрослых с мальформацией Киари маленькую заднюю черепную ямку и в эксперименте подтвержденными Marin-Padilla M. Исследователь предложил новую гипотезу этиологии и морфогенеза аксиальных скелетно-дизрафических нарушений, включая мальформацию Киари I и II типов. Путем введения высоких доз ретинола беременным хомякам была моделирована мальформация Киари и показана первичность парааксиальной мезодермальной недостаточности в происхождении аномалии, проявляющаяся дефектом в развитии хрящевой ткани костей черепа и шейного отдела позвоночника в первые недели эмбионального развития.
Позднее Nishikawa M. et al. (1997) с помощью методики «volume ratio» выявили значительную диспропорцию объема структур заднего мозга (средний мозг, мост, мозжечок и продолговатый мозг) по отношению к объему задней черепной ямки у больных с мальформацией Киари I типа в сравнении с контрольной группой, что позволило сделать вывод о недоразвитии затылочной кости и формировании маленькой задней черепной ямки в связи с недостаточным развитием окципитального сомита из парааксиальной мезодермы. К такому же выводу пришли Milhorat T.H. et al. (1999), проведя ретроспективный анализ 364 пациентов с мальформацией Киари.
Выделение генов РАХ 1, РАХ 9, определяющих развитие аксиальных сомитов, позволило сформулировать генетическую теорию патогенеза аномалии. Описание семейных случаев мальформации Киари у монозиготных близнецов и близких родственников также указывает на роль наследственности в возникновении патологии. Stovner L.J. (1992) описал семью, где шесть её членов: монозиготные сестры-близнецы, их мать и три их дочери имели аномалию Киари, у одной из близнецов в сочетании с сирингомиелией. Cavender R.K. и Schmidt J.H. в 1995 году представили уникальный случай – монозиготных тройняшек, у каждой из которых имелась различная степень тонзилярной эктопии. У одной из них - в сочетании с сирингомиелией. В исследовании, проведенном Milhorat T.H. et al. (1999) проанализировав родословные 21 семьи, указал на аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования с уменьшенной пенетрантностью. В отечественной литературе представлено несколько наблюдений. В 2000 году Менделевич Е.Г. с соавт. (2000) опубликовал результаты клинических и МРТ-исследований, проведенных в двух семьях. В одной из них два брата имели различные варианты сирингомиелии (с мальформацией Киари и без нее). Во второй - супруги были больны сирингомиелией и аномалией Киари, а у одного из сыновей выявлена бессимптомная форма мальформации Киари. Крупина Н.Е. представила результаты обследования родственников 47 пациентов с мальформацией Киари I типа. У 91 родственника первой степени родства в 89% диагностирована аномалия основания и свода черепа, а в 50,5% - аномалия Киари.
Hida K. et al. (2001) в качестве этиологического фактора мальформации Киари на первое место ставят родовую травму. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю.С. и Ларионов С.Н., указывая на схожесть дискрании при аномалии Киари с вариантами конфигурации головки новорожденного при прохождении по родовым путям. Валиулин М.А. и Ларионов С.Н. в последующем предложили концепцию происхождения остео-невральной диспропорции вследствие родовой травмы, включающую следующую цепь патогенетических звеньев:
■
родовая травма с повреждением клиновидно-решетчатой или клиновидно-затылочной части ската в области клиновидно-затылочного синхондроза;
■
микротравма небольшого участка костной структуры при постоянной патологической ирритации пульсирующего мозга неизбежно влечет за собой серию таких же мелких нарушений целостности кости и её опорной функции, обуславливая развитие асептического некроза остеоцитов в субхондральной зоне;
■
отсутствие прочной фиксации ведет к увеличению объема повреждения, делает условия заживления неблагоприятными; сломанные костные балки смещаются при движении, их соединение и объизвестление идет замедленно и неправильно;
■
повреждение костных структур в зоне клиновидно-затылочного синхондроза при сохраненной функциональной нагрузке приводит к укорочению и деформации ската и, как следствие, видоизменению формы задней черепной ямки, уменьшению её вместимости.
источник: статья «Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы)» Севостьянов Д.В., ГОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Росздрава, г. Екатеринбург, Россия (журнал Вестник уральской медицинской академической науки» № 1, 2011)
Как правило, МК I клинически проявляется в возрасте 15 - 25 (± 10) лет мозаичной картиной страдания мозжечка, каудальной группы черепно-мозговых нервов, продолговатого, полушарий головного и спинного мозга и характеризуется следующими наиболее часто встречающимися синдромами:
■ мозжечковый (флоккулонодулярный) синдром включает одно- и двустороннюю атаксию, дисметрию, интенционный тремор;
■ синдромокомплекс поражения ствола мозга (бульбарный синдром), обусловленный различным сочетанием признаков и симптомов страдания каудальной группы краниальных нервов, продолговатого и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга;
■ синдром центрального канала спинного мозга (интрамедуллярный), который проявляется признаками и симптомами интрамедуллярного поражения спинного мозга и включает боль (часто «жгучего» характера), диссоциированные и заднестолбовые расстройства чувствительности, сегментарные амиотрофии;
■ пароксизмы синдрома церебральной гипертензии характеризуются «кашлевой» головной болью, тошнотой и рвотой на высоте головных болей, а также сочетанием эпизодов цефалгии с головокружением;
■ пирамидный синдром выражается симптомами и признаками регидности и/или спастики, гиперрефлексии, проводниковыми знаками, а иногда и перекрестного паралича;
■ [также существует следующая классификация неврологических синдромов в клинической картине МК: гипертензионно-гидроцефальный, мозжечковый, пирамидно-бульбарный синдром, корешковый, сирингомиелический; в зависимости от уровня повреждения В.С. Лобзин (1992) распределил все неврологические симптомы в группы: церебральные, цереброспинальные, спинальные].
читайте также статью «Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией» И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич; Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета (Казанский медицинский журнал, №1, 2009) [читать ]
Заподозрить у пациента аномалии краниовертебральной области возможно при внешнем осмотре в случае выявления малых аномалий развития («стигм дизэмбриогенеза»), являющихся своеобразными фенотипическими маркерами пренатального дизонтогенеза: симптом «короткой шеи», добавочные шейные ребра, низкая граница роста волос, неправильный прикус, эпикант, «готическое небо», воронкообразная грудь, кифосколиоз, плоскостопие, ротационая установка головы и др. Краниовертебральные дисплазии отличаются полиморфизмом клинической картины, что требует дифференциации с довольно широким спектром заболеваний (рассеянный склероз, цервикальная миелопатия, миопатии, новообразования краниовертебрального стыка, боковой амиотрофический склероз и др.)
Для оценки темпа развития неврологических симптомов применяют классификацию, предложенную О.Е. Егоровым, В.В. Крыловым, Н.Н. Яхно (2004):
■ латентная форма течения заболевания - неврологические проявления остаются стабильными в течение нескольких лет (более 3-х лет);
■ медленно-прогредиентная форма течения заболевания - ведущие симптомы нарастают в период от 6 месяцев до 3 лет (наиболее характерная форма для МК I);
■ быстро-прогредиентная форма течения заболевания - усугубление неврологических симптомов в период до 6 месяцев.
Наиболее частыми симптомами при МК I являются мозжечковые (в т.ч вестибуло-мозжечковые и кохлеарные) нарушения в виде статико-локомоторной атаксии, гиперметрии, диффузной мышечной гипотонии, пароксизмального несистемного головокружения, горизонтального и вертикального нистагма «бьющего вниз»,. Кроме того, пациенты могут предъявлять жалобы на двоение, периодически возникающий «туман» перед глазами. Патогенез перечисленных симптомов обусловлен гипертензионно-компрессионно-сосудистыми факторами.
Особого внимания заслуживает анализ пирамидно-бульбарных нарушений. Общим фактором в патогенезе их происхождения является воздействие повышенного внутричерепного давления на дно IV желудочка и продолговатый мозг. Если возникновение бульбарных симптомов обусловлено внутричерепной гипертензией, то появление пирамидного симптомокомплекса, наиболее вероятно, объясняется смещением кпереди продолговатого мозга и придавливанием его вентральной поверхности к костным образованиям. Обращал на себя внимание факт, что пирамидный симптомокомплекс значительно чаще имеет односторонние проявления, чем двусторонние (что косвенно подтверждает компрессионную версию). Компрессионно-сосудистые воздействия на медиальный продольный пучок являются причиной появления нистагма, нарушения конвергенции, пареза взора вверх.
В патогенезе развития корешкового синдрома основная роль принадлежит компрессионному фактору. При этом страдают III, V - XII черепные нервы, а также верхнешейные спинномозговые корешки. Как правило, неврологический дефицит является двусторонним, однако практически всегда имеет место преобладание какой-то стороны поражения. Это особенно четко прослеживается у больных с поражением IX - X и XI пар черепных нервов. Нередко у больных при МК I имеет место смещение задних нижних мозжечковых артерий ниже плоскости большого затылочного отверстия, при этом одна из артерий в некоторых случаях может сдавливать добавочный нерв и сопровождаться соответствующими клиническими проявлениями.
Проявления сирингомиелического синдрома складываются из нерезко выраженных общемозговых и сегментарно-проводниковых нарушений: чувствительные - носят сегментарно-диссоциированный характер; двигательные - проявляются периферическими и смешанными парезами в руках, центральными (пирамидными) - в ногах (следует отметить, что величина сирингомиелических кист не всегда коррелирует с выраженностью неврологических симптомов). По данным исследования Севостьянова Д.В и Сакович В.П. (2011) сочетанный вариант МК I и сирингомиелии характеризуется преобладанием следующих признаков:
■ латентной формы заболевания;
■ триады жалоб больных на головную боль, головокружение, боли по ходу позвоночника;
■ объективной симптоматики, представленной по степени частоты координаторно-мозжечковыми и бульбарными расстройствами в сочетании с ангиопатией сетчатки, а также глазодвигательными нарушениями;
■ удельного веса двигательных пирамидных нарушений в 2,2 раза при отсутствии различий частоты периферических двигательных расстройств;
■ расстройств чувствительности – в 4 раза, в том числе односторонних - в 2,7 раза больше, чем двусторонних, и гипестезии - в 6,8 раза;
■ доли больных с эктопией миндалин мозжечка на величину 6 - 15 мм ниже уровня большого затылочного отверстия.
Диагноз МК I требует интроскопической верификации, при этом среди интероскопических методов диагностики наиболее информативной является МРТ, выполненная в сагиттальной и фронтальной проекциях (рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки МК, КТ также не дает четкой визуализации мягкотканных структур; до внедрения КТ и МРТ диагноз основывался на выявлении сочетанных костных аномалий и результатах инвазивной миелоцистренографии).
К основным томографическим признакам аномалии относится опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия как в сагиттальной, так и во фронто-окципитальной проекциях, частое их разностояние во фронто-окципитальной проекции, обязательное отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального (задней черепной ямки), сужение переднего и/или заднего субарахноидального пространства, особенно на уровне зуба С2-позвонка, наличие внутренней водянки и сирингомиелических кист в шейных и грудных сегментах спинного мозга, образование шпоры в нижних отделах продолговатого мозга, появление экскавации на его задней поверхности вследствие отдавливания продолговатого мозга кпереди сместившимися миндалинами мозжечка (наиболее информативными для оценки степени опущения миндалин мозжечка являются коронарные - фронто-окципитальные - срезы на уровне задней черепной ямки).
Впервые критерии МРТ диагностики МК тип I были определены в 1985 году Aboulezz et al., которые предложили рассматривать дистопию миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия как «очевидную патологию». A.J. Barkovich et al. (198) полагали, что смещение миндалин в позвоночный канал более 3 мм может быть использовано в качестве меры для подтверждения диагноза. Однако K. Furuya et al. (1998) отметили, что у больных и с меньшей дистопией миндалин мозжечка, но при наличии характерной клинической симптоматикой возможен диагноз МК I. В этих случаях с целью уточнения степени расстройств ликвороциркуляции целесообразно проведение фазово-контрастной cine-магнитно-резонансной томографии. Возрастная зависимость степени дистопии миндалин мозжечка отмечена D.J. Mikulis et al. (1992), а в качестве критерия диагноза МК I авторы предложили следующие величины: первая декада жизни – 6 мм ниже затылочного отверстия, вторая и третья декады – 5 мм и более, с четвертой по восьмую декаду – 4 мм и более. Расовое отличие в степени дистопии выявлено K. Furuya et al. (1998): у японцев миндалины располагаются выше, чем у американцев и европейцев. Тем не менее многие авторы отмечали, что даже при смещении миндалин более чем на 5–10 мм ниже края затылочного отверстия почти у 30 - 40 % пациентов не выявляется клинической симптоматики.
Таким образом, несмотря на высокое значение современных методов диагностического изображения для выявления МК I, необходимо подчеркнуть, что данные интроскопии обязательно должны рассматриваться в контексте с клинической симптоматикой.
Возможна диагностика МК в пренатальный период, при этом эффективность ее выявления определяется диагностическими возможностями ультразвукового оборудования и квалификацией врачей ультразвуковой диагностики, с соблюдением сроков (в т.ч. количества) проведения исследований плода и рекомендуемой методики обследования. Оптимальными сроками обследования являются 20 - 24 недели беремнности. В связи с тем, что пренатальная диагностика на втором уровне обследования выше (70%), чем на первом, всем пациенткам необходимо проводить скрининговое исследование в учреждениях II уровня (в региональных центрах пренатальной диагностики или перинатальном центре).
В настоящее время лечение кранио-вертебральных аномалий (в т.ч. МК) подразделяется на оперативное и консервативное. Консервативная терапия включает в себя использование лекарственных препаратов, методов физио- и рефлексотерапии, целью которых являются регрессирование явлений гипертензионно-гидроцефального синдрома, улучшение церебральной гемоциркуляции. Основным методом лечения МК I, сопровождающейся клиническими проявлениями, является хирургическое вмешательство. Реконструкция анатомической соразмерности между костными и невральными структурами кранио-цервикального сочленения и восстановление циркуляции ЦСЖ через выходные отверстия IV желудочка в 90 % случаев гарантирует хорошие результаты лечения. Таким образом, целью оперативного вмешательства при МК I является восстановление ликвороциркуляции на уровне БЗО, устранение компрессии продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга, а также сосудов и черепных нервов на уровне краниовертебрального сочленения (т.е. ликвидация компрессионно-сосудистых и корешковых факторов). Решение этих задач возможно при трепанации ЗЧЯ, резекции миндалин мозжечка, реконструкции большой затылочной цистерны и остеопластике дефекта затылочной кости, трансоральной резекция зубовидного отростка второго шейного позвонока; при выявлении гидроцефалии, особенно при увеличении желудочковых индексов выше 100%, выполняются шунтирующие операции (вентрикуло-перитонеостомия или вентрикулоатриостомия), а в последние годы - не менее популярная эндоскопическая вентрикулоцистерностомия. Уже в раннем послеоперационном периоде наблюдается исчезновение гипертензионного синдрома и регресс очаговых неврологических синдромов: пирамидно-бульбарного, моз-жечкового, корешкового, сирингомиелического.
Оперативному лечению МК подлежат пациенты с клиническими проявлениями заболевания. Стоит учитывать, что в случае наличия умеренной симптоматики, не имеющей прогрессирующего течения на протяжении нескольких лет, от оперативного вмешательства стоит воздержаться. Пациенты, не подлежащие хирургическому лечении, должны оставаться под амбулаторным наблюдением, подразумевающим осмотры неврологом 1 раз в год, выполнение МРТ 1 раз в год с цель объективного контроля гидроцефалии, сирингомиелии и положения миндалин мозжечка.
Следует отметить, что операция никогда не может быть полностью спланирована заранее, так как многие интраоперационные находки не верифицируются на дооперационном этапе. В частности, наличие спаечного процесса вокруг миндалин, твердой мозговой оболочки, вовлеченность задней нижней мозжечковой артерии, фиксированность верхнего шейного отдела спинного мозга, что требует дополнительных хирургических манипуляций. В этом случае задачей врача-клинициста является систематизация новых знаний и наблюдений для обоснования показаний к использованию конкретной методики оперативного вмешательства.
Аномалия Арнольда - Киари – врожденное нарушение строения определенного отдела головного мозга, называемого ромбовидным. Это приводит к смещению структур мозга и нарушению тока спинномозговой жидкости (ликвора). Имеется несколько типов развития патологии, что обусловливает тяжесть течения болезни, ее прогноз. Лечением занимаются неврологи и нейрохирурги.
В неврологии есть понятие «ромбовидный мозг». Это продолговатый мозг, мозжечок и структура, расположенная между долями последнего, имеющая название «мост». Все эти отделы занимают парное углубление на костном основании черепа – заднюю черепную ямку. В центре последней находится самое крупное отверстие – большое затылочное. Именно оно соединяет полость черепа с позвоночным каналом. Проходя через эту апертуру, продолговатый мозг, сопровождаемый крупными сосудами и нервами, становится мозгом спинным.
Обращенные к затылочным костям поверхности продолговатого мозга и моста образуют специфическое углубление – ромбовидную ямку. Через нее спинномозговая жидкость, проходит из головного мозга к спинному.
При аномалии Арнольда - Киари размеры костного вместилища перестают соответствовать объему расположенных в нем структур. В результате места для ромбовидного мозга становится меньше, и ему приходится смещаться в большое затылочное отверстие вплоть до уровня I-II шейных позвонков.
Такая дислокация приводит к более или менее сильному ущемлению. Ствол головного мозга и корешки черепных нервов компенсаторно, чтобы не быть сдавленными костями (что приведет к гибели), удлиняются. Кроме того, прижатый к стволу мозжечок блокирует свободный ток ликвора, в результате чего развивается .
В тяжелых случаях аномалия Киари сочетается с грыжей спинного мозга, образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.
Причины
Этиология аномалии на сегодняшний момент не установлена. Считают, что ее развитие обусловлено врожденными дефектами костной и нервной систем одновременно. Считается, что при наличии «запрограммированных» черепных и мозговых аномалий для того, чтобы развилась аномалия Киари, должно присутствовать еще 2 фактора:
- повреждение костной структуры под названием скат клиновидной кости, которая расположена впереди большого затылочного отверстия (в результате оно становится шире), в родах;
- «волна» спинномозговой жидкости повышенной силы, которая одномоментно ударила по центральному каналу спинного мозга (небольшого отверстия в центре его серого вещества).
Степени
Выделяют 4 типа данной аномалии.
I тип
Это наиболее часто встречаемый вариант патологии. В этом случае только миндалины (нижние дольки) мозжечка с одной или двух сторон проходят через большую затылочную апертуру и попадают в позвоночный канал. Проявляться патология начинает только к 30-40 годам, отсюда и название – «взрослый» тип аномалии.
II тип
При этом через затылочное отверстие проходят и миндалины мозжечка, и структура, расположенная между ними (червь мозжечка). Также смещенным оказываются продолговатый мозг и четвертый желудочек. Это вызывает развитие более или менее выраженной гидроцефалии.
При данном типе в поясничном отделе имеется грыжа (между позвонками выступает участок спинного мозга, покрытый оболочками), есть дефекты развития затылочной кости и шейных позвонков.
III тип
Все структуры, локализованные в задней черепной ямке, смещаются в позвоночный канал. Имеется мозговая грыжа (выступают мозжечок и иногда – затылочная доля мозга в оболочках) в затылочной или шейной области.
IV тип
Это уменьшение размеров мозжечка без его дислокации.
Основные симптомы аномалии следующие:
.jpeg)
- Боль в области затылка и шеи, которая будет усиливаться при кашле, натуживании и чихании. Она наиболее сильна утром.
- Чихание, смех, кашель и натуживание могут вызывать также резкое развитие онемения половины тела, «мурашек» в руках.
- Снижена температурная и болевая чувствительность в руках.
- Мышцы рук слабые.
- Приступы головокружений .
- Охриплость голоса.
- Снижение остроты зрения, могут быть также двоение или преходящая слепота. Спровоцировать их могут повороты головы.
- Приступы быстрых непроизвольных движений глаз, при этом зрачки обычно движутся сверху вниз.
- Нарушение координации, усиливающееся при поворотах головы.
- Тонус мышц в руках и ногах повышен.
- Могут быть эпизоды остановки дыхания.
- Приступы внезапного падения без потери сознания после кашля, смеха, чихания.
- Затруднение мочеиспускания или, наоборот, его непроизвольный характер.
- Может быть нарушение глотания и дыхания – в тяжелых случаях.
- При имеющейся сирингомиелии чувствительность выпадает сегментарно.
Диагноз ставится только на основании проведенной магнитно-резонансной томографии , которая выявляет:
- локализацию миндалин мозжечка на 3 и более миллиметров ниже уровня затылочного отверстия;
- уменьшение миндалин мозжечка в объеме;
- сдавливание нижнего отдела продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга миндалинами мозжечка;
- гидроцефалия;
- наличие полостей в продолговатом и/или спинном мозге.
При подозрении на сирингомиелию и имеющихся противопоказаниях к проведению МРТ можно выполнить другое исследование – миелографию. Это инвазивный рентгенологический метод, когда в спинномозговую жидкость вводится контрастное для рентгеновских лучей вещество, только затем производится серия снимков.
Лечение
Подход к терапии патологии индивидуален:
- если никаких симптомов у человека нет (аномалия явилась находкой на МРТ), человек не получает ни медикаментозного, ни оперативного лечения, только ежегодно проходит МРТ и консультируется у нейрохирурга;
- если имеется только боль в затылке и шее, назначаются обезболивающие препараты («Мелоксикам», «Нимесулид», «Нурофен») и миорелаксанты («Мидокалм »);
- если у человека имеются нарушение глотания или дыхания, производится срочная операция, целью которой является устранение сдавливания продолговатого и спинного мозга;
- если имеются нарушения координации, обмороки, снижение слуха и зрения, лечение вначале консервативное (применяются соответствующие препараты), при отсутствии эффекта выполняют операцию.
Чаще всего при операции производится увеличение объема задней черепной ямки за счет удаления участка затылочной кости. Оперативное вмешательство длится около 2 часов, нахождение в стационаре после этого показано в течение 5-7 суток.
Прогноз
При своевременном лечении I и II типов патологии можно достичь хороших результатов вплоть до полного исчезновения неврологического дефицита. Прогноз при III типе аномалии серьезен для жизни даже при проведении экстренной операции.
Мальформация Арнольда - Киари – заболевание, при котором миндалины мозжечка смещаются в большое затылочное отверстие, а также наблюдается сдавливание продолговатого мозга.
| МКБ-10 | Q07.0 |
|---|---|
| МКБ-9 | 741.0 |
| DiseasesDB | 899 |
| OMIM | 207950 |
| MeSH | D001139 |
Существует вероятность появления , гидроцефалии, менингомиелоцеле, что отмечается у пациентов с тяжелыми случаями развития заболевания. Средний возраст больных достигает 25−40 лет.
Причины
Раньше специалисты считали эту аномалию врожденным заболеванием. В настоящее время выдвигается предположение о том, что у многих людей причиной заболевания является бурный рост мозга, что происходит во время медленного роста костей черепа. И только некоторые больные имеют врожденный характер болезни. Также существуют различные генетические патологии, которые способны привести к опущению миндалин мозжечка. Такими заболеваниями являются базилярная инвагинация, платибазия и прочие.
Существует также теория, по которой считается, что причина аномалии состоит в патологическом натяжении спинного мозга. Как правило, это происходит в результате напряжения концевой нити.
Типы
Различают четыре типа заболевания:
- 1 тип (происходит без какой-либо другой мальформации нервной системы);
- 2 тип (сопровождается нейропозвоночной мальформацией с прикреплением спинного мозга к позвоночному каналу);
- 3 тип (наблюдаются мозговые аномалии, как в случае с заболеванием 2 типа, а также затылочная энцефалоцеле);
- 4 тип (недоразвитие мозжечка, его смещение в каудальном направлении не происходит).
Обычно мальформация Арнольда−Киари 1 типа проявляет себя в подростковом или взрослом возрасте. Наблюдается дисплазия затылочной кости, при которой миндалины мозжечка и часть продолговатого мозга выбухают через расширенное затылочное отверстие, могут отмечаться признаки сирингомиелии. Мальформация Арнольда−Киари 2 типа проявляется сразу после рождения. При такой патологии вместе с миндалинами мозжечка опускается четвертый желудочек и продолговатый мозг, а также смещается червь мозжечка. Данный тип аномалии зачастую сочетается с гидромиелией и во многих случаях связан с врожденной спинномозговой грыжей.
При синдроме Арнольда−Киари 3 типа происходит опущение мозжечка и продолговатого мозга, а также их размещение в позвоночном канале. Такая аномалия характеризуется высоким субокципитальным или цервикальным энцефаломенингоцеле. При заболевании 4 типа наблюдается гипоплазия мозжечка. При этом его смещение в каудальном направлении не происходит. Последние два типа болезни обычно приводят к смерти.
Симптомы
Типичные признаки мальформации Арнольда−Киари 1 степени следующие:
- снижение зрения;
- головокружения, обмороки;
- болезненные проявления в шее и затылке, которые становятся сильнее при чихании или кашле;
- уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.
В более сложных случаях к таким симптомам присоединяются эпизоды апноэ, быстрые движения глаз непроизвольного характера, ослабление глоточного рефлекса.
Диагностика
В некоторых случаях заболевание не проявляет себя. В итоге оно определяется неожиданно во время проведения диагностики. На сегодняшний день действенным способом диагностирования данного заболевания считается МРТ головного мозга. С помощью такого метода диагностируют также грудной и шейный отделы спинного мозга. В случае необходимости используется рентгеновская компьютерная томография шейных позвонков и затылочной кости.
Лечение
Как лечить мальформацию Арнольда−Киари 1 типа? Если болезнь сопровождается единственным симптомом, в качестве которого выступает болевой синдром незначительной интенсивности, используется консервативный метод лечения. Он состоит из различных схем, в которых применяются нестероидные средства. Их действие направлено на снятие воспалительных процессов. Также используются миорелаксанты.
Если консервативная терапия не дает эффективности за 2−3 месяца или возникает неврологический дефицит, лечение мальформации Арнольда−Киари проводится с использованием хирургического метода. Основная цель операции состоит в устранении сдавливания нервных структур, а также нормализации тока цереброспинальной жидкости. Такие результаты достигаются путем повышения объема задней черепной ямки. Зачастую после этого уменьшаются или полностью исчезают головные боли, частично восстанавливаются двигательные функции, возвращается чувствительность.
Рассечение концевой нити является менее травматичным методом, чем традиционные способы терапии. Вероятность осложнений и смертности в данном случае при использовании минимально инвазивной техники очень низкая.
Осложнения
В результате нарастающих симптомов внутричерепной гипертензии могут возникать прогрессирующие нарушения в функционировании мозжечка. В шейном отделе происходит сдавливание спинного мозга. Нарушение может сопровождаться костными дефектами.
Прогноз
Прогноз зависит от типа заболевания. Иногда аномалия 1 типа может сопровождать пациента на протяжении всей его жизни и сохранять бессимптомное течение. Мальформация Арнольда–Киари 3 и 4 степени обычно приводит к смерти.
Источники
- Неврология и нейрохирургия: учебник: в 2 т./Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. - 2-е изд., испр. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - Т.1: Неврология. - 624 с.:ил.
В медицине известно множество различных неврологических нарушений. Наиболее серьезными для пациента считаются церебральные изменения, то есть заболевания, поражающие головной мозг. К одним из тяжелых недугов относится аномалия Арнольда–Киари. При этой патологии миндалины мозжечка смещаются с их физиологического места и ущемляются в области продолговатого мозга. Это происходит из-за дефекта строения большого затылочного отверстия, которое является своеобразным связующим звеном между черепом и шейным отделом позвоночника. Ранее считалось, что синдром Арнольда-Киари носит исключительно врожденный характер, однако доказано, что недуг может развиться как у ребенка, так и у взрослого человека.
Клиническая картина связана с поражением функций соответствующих отделов центральной нервной системы. Поскольку мозжечок ответственен за координацию движений, у пациентов отмечаются двигательные расстройства. Ущемление миндалин также препятствует нормальному оттоку спинномозговой жидкости, с чем связано возникновение боли и повышение внутричерепного давления. Лечение аномалии следует начинать сразу же после постановки диагноза. На сегодняшний день используются как консервативные методы, так и хирургические. Все зависит от результатов неврологического исследования.
Разновидности аномалии Арнольда–Киари
Классификация патологии основана на степени выраженности смещения составляющих затылочной ямки черепа. С этим связаны как интенсивность клинических проявлений, так и дальнейший прогноз.
- Для первого варианта аномалии характерен сдвиг только миндалин мозжечка. Компрессия продолговатого мозга выражена с различной силой. Как правило, опущение происходит до уровня 1 или 2 шейного позвонка.
- Второй тип сопровождается репозицией большей части содержимого затылочной черепной ямки. Ущемляются как полушария мозжечка, так и червь, а также частично четвертый желудочек головного мозга. Подобные нарушения провоцируют формирование гидроцефалии.
- Третья степень синдрома Арнольда–Киари характеризуется серьезным изменением нормального расположения органов. Ниже затылочного отверстия опускается мост головного мозга, а также мозжечок и желудочек. При этом формируется грыжа, возникновение которой зачастую обусловлено незаращением дужек шейных позвонков.
- Аномалия четвертого типа не сопровождается изменением топографии органов черепной коробки. При данном недуге проявляется недоразвитость или гипоплазия мозжечка при том, что расположен он правильно.
Аномалия Арнольда–Киари 1 и 2 степени встречается наиболее часто, поскольку 3 и 4 тип – патологии, которые чаще несовместимы с жизнью. Ребенок, рожденный с последними вариантами отклонения, погибает в течение нескольких суток.
Причины возникновения
Точная этиология данного заболевания неизвестна. Поскольку во многих случаях аномалия развивается еще на этапе формирования плода в матке, то предрасполагающими факторами являются:
- Употребление спиртных напитков и курение во время беременности наносят непоправимый вред здоровью малыша.
- Бесконтрольное использование сильнодействующих лекарственных средств в период вынашивания ребенка. Многие медикаменты способны проникать через плацентарный барьер и провоцировать аномальные изменения в органах плода.
- Вирусные заболевания в период беременности способны нанести серьезный вред здоровью матери и малыша. Поскольку женский иммунитет ослаблен, то последствия даже обычного гриппа бывают серьезными.
К причинам формирования аномалии Арнольда–Киари относят родовые травмы, деформирующие осевой скелет ребенка, а также последующие черепно-мозговые повреждения даже во взрослом возрасте.
Характерные симптомы
Синдром имеет ярко выраженную клиническую картину, особенно при серьезном изменении физиологической топографии органов затылочной черепной ямки. Наиболее характерны неврологические признаки, которые обусловлены сдавливанием и нарушением кровообращения соответствующих структур головного мозга.
- Пациенты страдают от сильных мигреней, которые являются следствием затруднения оттока ликвора, а также сбоя нормальной микроциркуляции. Состояние ухудшается при активном движении и изменении положения тела. Боль может быть преходящей, но на поздних стадиях заболевания носит постоянный характер. У маленьких детей она проявляется беспрестанным плачем и отказом от еды.
- Расстройства координации движений – характерный симптом поражений мозжечка. Нарушается как ориентация в пространстве, так и мелкая моторика.
- Аномалии температурной чувствительности. Пациенты неспособны различать холод и горячие предметы, поэтому могут случайно пораниться, особенно если заболевание возникло у маленького ребенка.
Сложности диагностики
Неврологическое обследование при патологии дает сомнительные результаты. Стандартное фото головного мозга при помощи рентгена также неинформативно. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – единственный на сегодняшний день специфический метод диагностики, позволяющий подтвердить патологию. На основании результатов невролог определяет дальнейшую тактику лечения. Она зависит от степени выраженности аномалии, продолжительности клинических проявлений и индивидуальных особенностей пациента. Подобный диагноз нельзя оставлять без внимания, поскольку это негативно сказывается на прогнозе.
Лечение
Борьба с недугом возможна как при помощи операции, так и за счет использования медикаментов.
Консервативное лечение
К применению препаратов прибегают в случаях неагрессивного течения аномалии Арнольда–Киари. Если пациент жалуется только на головную боль, то используется симптоматическое лечение с назначением анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств. Применение мочегонных препаратов оправдано для улучшения оттока ликвора.
Хирургическое вмешательство
К операции прибегают в случаях, когда регистрируется высокая интенсивность клинических проявлений болезни, а также при отсутствии эффекта от консервативных методов. Проводится искусственное расширение затылочной части черепа. Это позволяет снять компрессию соответствующих отделов головного мозга и убрать симптоматику.
Хирургический способ лечения на сегодняшний день имеет самую высокую эффективность. Достаточной доказательной базы для использования медикаментозной поддержки пациентов с синдромом Арнольда–Киари нет. Однако есть и альтернативный способ борьбы с аномалией. К данным методам прибегают только при наличии серьезных противопоказаний к операции и безрезультатности использования традиционных лекарственных средств. Подобная терапия призвана облегчить состояние пациента за счет уменьшения болевых ощущений и основана на спинальной и периферической электростимуляции. Данные способы особенно хорошо зарекомендовали себя при локализации неприятных ощущений в конечностях, что связано с топографией их иннервации.
Несмотря на то, что научных доказательство эффективности этого метода на сегодняшний день нет, он является опцией, поскольку не имеет серьезных побочных эффектов. Такая терапия показала хорошие результаты и в тех случаях, когда у пациентов имелся значительный ответ на анальгетические и противовоспалительные средства. Электростимуляция при синдроме Арнольда–Киари требует дальнейшего изучения, но впоследствии может являться альтернативой использованию фармакологических способов борьбы с болью.
Возможные осложнения и прогноз
Лечение аномалии требует длительной реабилитации. Однако при игнорировании заболевания пациенты страдают от гидроцефалии, параличей и полиорганной недостаточности, что приводит к получению инвалидности, а в тяжелых случаях – к гибели. При хирургическом вмешательстве у маленьких детей анестезиологические риски высоки, что является противопоказанием к операции при отсутствии выраженных симптомов. Пациенты с аномалией Арнольда–Киари освобождаются от службы в армии РФ.
Прогноз при недуге зависит от степени тяжести патологии и ее клинического проявления.
Наименование:
Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Причины
Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.
Диагностика
Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При нужно будетсти мы выполняем компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.
Симптомы:
- Головная боль, связанная с увеличением внутричерепного давления (сильнее утром) или с увеличением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
В более тяжелых случаях вероятно следующее:
В тяжелых случаях вероятно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Лечение
Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и состояния заболевшего. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.
Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных продуктов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции.
Статьи с форума на тему «»
аномалия арнольда-киари в каком возрасте может проявиться И ИЗ ЗА ЧЕГО? как точно понять что есть эта аномалия?
Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Симптомы:
При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:
Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
В более тяжелых случаях возможно следующее:
Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы);
Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии.
МРТ сделать.
Аномалия Арнольда-Киари 1 типа - что это?
аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки (мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
Черепная ямка задняя - часть внутреннего основания черепа, образованная затылочной костью, пирамидами височных костей и телом клиновидной кости; вмещает мозговой ствол и мозжечок.
Аномалия Арнольда-Киари проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.Если в клинической картине заболевания присутсвуют атаксия (шаткость, неустойчивость при ходьбе), поражение двигательных проводящих путей и сирингомиелия, то необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении. В более легких случаях проводится симптоматическая консервативная терапия.
