Геморрагические явления. Признаки геморрагического синдрома и методы его лечения. Видео: нестандартные причины инсульта

Геморрагический синдром – это совокупность патологических состояний, сопровождающихся единым клиническим симптомокомплексом, проявляющимся в повышенной кровоточивости и отличающимся полиэтиологичностью возникновения. В плане клинико-лабораторной диагностики и прогноза в отношении здоровья пациента принципиальное отличие имеет хроническая и острая форма течения геморрагического синдрома. Клинические и лабораторные проявления геморрагического синдрома могут «стартовать» в любом возрасте, от периода новорожденности до пожилой возрастной категории.

Причины геморрагического синдрома

Все патогенетические формы геморрагического синдрома принято разделять на две большие категории (первичные или наследственные, и вторичные или приобретенные) в зависимости от превалирующего этиологического фактора, являющегося причиной развития патологической кровоточивости.

Наследственные формы геморрагического синдрома могут развиваться по нескольким патогенетическим механизмам, однако для всех этих состояний характерно наличие генетической детерминации (наличие дефектного гена). Генетическая детерминация может затронуть все звенья свертывающей системы, то есть развитие наследственного геморрагического синдрома может быть обусловлено патологией тромбоцитарных кровяных клеток, факторов свертывания или сосудистой стенки.

Вторичный или приобретенный геморрагический синдром чаще всего развивается в результате патологических изменений стенки сосудов различного калибра, возникающих в результате воспалительного, механического, аутоиммунного или токсического воздействия. Вторичная , как один из этиопатогенетических вариантов геморрагического синдрома, может провоцироваться длительным применением лекарственных средств определенных фармакологических групп (например, дезагрегантов), а также в результате дисметаболических нарушений в организме.

Пониженное содержание тромбоцитарных кровяных клеток также провоцирует развитие геморрагического синдрома и чаще всего развивается в результате нарушения процессов нормального кроветворения в красном костном мозге или повышенной их деструкции, что имеет место при , тромбоцитопенической пурпуре и системной .

Коагулопатии в виде гипокоагуляции проявляются развитием геморрагического синдрома и развиваются чаще всего как врожденная патология ( , ). Патогенетическими механизмами развития данной формы геморрагического синдрома является значительное снижение продукции плазменных факторов и повышение активности факторов фибринолитической системы.

Первичные вазопатии в основном провоцируют геморрагический синдром у детей в период полового созревания и в основу их развития положено патологическое повышение проницаемости стенки сосуда и формирование телеангиэктазий (ограниченных расширений сосудистой стенки).

Следует учитывать, что патологическая кровоточивость может проявляться не только на кожных покровах, но и слизистых оболочках, и в качестве примера служит геморрагический синдром матки, наблюдающийся при новообразованиях доброкачественной и злокачественной природы.

Симптомы геморрагического синдрома

Наиболее частым клиническим вариантом патологической кровоточивости является кожный геморрагический синдром, который может значительно отличаться по интенсивности и морфологическому типу кожных элементов. Так, самым тяжелым в отношении переносимости пациентом является гематомный вариант, который наблюдается при гемофилии и проявляется развитием массивного излития и скопления крови в межмышечных пространствах и суставных сумках, сопровождающихся выраженным болевым синдромом. Патогномоничным симптомом гематомного варианта геморрагического синдрома является длительное значительное ограничение подвижности одного или целой группы суставов.

Возникновение кровоизлияний происходит, как правило, после какого-либо травмирующего воздействия, а при тяжелой форме гемофилии гематомы и гемартрозы возникают спонтанно на фоне полного благополучия. Наиболее патогномоничным признаком гематомного варианта геморрагического синдрома является появление признаков внутрисуставных кровоизлияний, причем в большей степени страдают крупные группы суставов верхних и нижних конечностей. Клиническими критериями гемартроза при геморрагическом синдроме является резкий интенсивный болевой синдром, отечность периартикулярных мягких тканей и невозможность выполнения привычных двигательных движений. В ситуации, когда в суставной сумке скапливается большой объем свежей крови, может наблюдаться положительный симптом флюктуации. Последствиями таких изменений при геморрагическом синдроме гематомного типа является развитие хронического инфекционного поражения синовиальных оболочек и деструкция хрящевой ткани, что неизбежно приводит к развитию деформирующего артроза.

При патологическом изменении количества или формы тромбоцитарных клеток чаще всего развивается петехиально-пятнистый геморрагический синдром. При данном патологическом состоянии у пациента отмечается склонность к развитию поверхностных внутрикожных кровоизлияний даже при минимальном травматическом воздействии на кожные покровы (например, механическое сдавление кожи манжетой при измерении артериального давления). Петехиальное внутрикожное кровоизлияние, как правило, имеет небольшие размеры, не превышающие трех миллиметров интенсивной красной окраски, которое не исчезает при пальпации. Для данного варианта геморрагического синдрома характерно появление кровоизлияний в слизистых оболочках различной локализации, особенно в конъюнктиву глаза. При петехиально-пятнистом варианте геморрагического синдрома, наблюдающимся при , отмечается склонность к развитию упорных носовых кровотечений, провоцирующих анемизацию организма.

При смешанном синячно-гематомном варианте у пациента отмечается развитие как внутрикожных кровоизлияний, так и межмышечных гематом. Принципиальным отличием данной формы геморрагического синдрома от гематомного варианта является отсутствие внутрисуставных кровоизлияний.

При , как варианте геморрагического синдрома, отмечается развитие кожных геморрагий в форме пурпуры. Геморрагические элементы сыпи формируются на воспалительно-измененных участках кожных покровов, поэтому они всегда несколько возвышаются над поверхностью кожи и имеют четко очерченные пигментированные контуры. Принципиальным отличием геморрагической сыпи при васкулите является стойкая пигментация кожных покровов даже после нивелирования острых проявлений геморрагического синдрома.

Наиболее специфичным в отношении клинических проявлений является ангиоматозный геморрагический синдром, возникновение которого обусловлено анатомическим изменением сосудистой стенки. Для данной формы геморрагического синдрома характерно кровотечение определенной локализации, например из носовой полости при синдроме Рандю-Ослера. При ангиоматозном варианте геморрагического синдрома никогда не наблюдаются внутрикожные и подкожные кровоизлияния.

Так как приобретенный геморрагический синдром развивается на фоне каких либо заболеваний и патологических состояний, классическая картина может дополняться неспецифическими симптомами, характерными для фоновой патологии.

Качественная диагностика геморрагического синдрома предполагает оценку клинических, лабораторных и инструментальных данных. Основополагающим звеном в проведении диагностического поиска является тщательный сбор анамнестических данных и проведение внимательного осмотра пациента с определением локализации, характера кожных проявлений.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует учитывать, что у ребенка после рождения отмечается несовершенство практически всех органов и систем в организме, в том числе и механизмов кроветворения. У всех новорожденных детей отмечается склонность к повышению проницаемости сосудистой стенки капиллярной сети, а также незрелость процессов и факторов свертывания, которые носят исключительно функциональный характер и не провоцируют развитие классического геморрагического синдрома. В ситуации, когда у ребенка после рождения в краткие сроки развивается острый геморрагический синдром, следует в первую очередь предполагать генетическую природу данной патологии. Косвенными предрасполагающими факторами в развитии геморрагического синдрома является длительный прием лекарственных средств группы салицилатов матерью в период беременности, внутриутробная гипоксия плода и недоношенность.

В последнее десятилетие в неонатологической практике широко применяется профилактическое применение витамина К в минимальной дозировке 1 мг, позволяющее значительно снизить заболеваемость геморрагическим синдромом среди детей периода новорожденности. Примечательным фактом является то, что клиническая картина геморрагического синдрома развивается не сразу после родоразрешения, а после седьмых суток, когда ребенок уже выписан из роддома, поэтому главной задачей участкового педиатра, наблюдающего ребенка после рождения, является адекватно оценить тяжесть состояния ребенка и своевременно определить причину возникновения данного патологического состояния.

Классическими клиническими критериями развития геморрагического синдрома у новорожденного ребенка является появление примеси крови в испражнениях или влагалищного кровотечения, продолжительное заживление пупочной ранки и выделение крови из нее, изменение окраски мочи, которая становится буро-красная и выделение свежей крови из носовых ходов.

В отдаленном периоде (спустя несколько недель после рождения) геморрагический синдром может развиваться в результате тяжелого дисбактериоза и проявляться симптомами внутримозгового кровоизлияния, которое имеет крайне тяжелое течение.

Лечение геморрагического синдрома

Объем и методика лечения при каждой форме геморрагического синдрома может значительно отличаться, поэтому при определении тактики ведения пациента предопределяющим фактором является патогенетический вариант течения данной патологии.

Если рассматривать гемофилию, то следует учитывать, что единственным патогенетически обоснованным методом лечения является трансфузия компонентов крови, являющаяся вариантом заместительной терапии. В связи с тем, что большинство факторов свертывания являются очень лабильными и не сохраняют свои свойства при консервировании крови и изготовлении сухой плазмы, приоритетной является прямая гемотрансфузия больному от донора.

Фактор VIII имеет короткий период выведения, поэтому адекватной схемой заместительной терапии является трансфузия криопреципитата и плазмы не менее трех раз в сутки в разовой расчетной дозе 10 мл на 1 кг веса реципиента. Недопустимо смешивать антигемофильные средства с какими бы то ни было инфузионными растворами, причем вводить препарат необходимо исключительно внутривенно струйно, так как капельная инфузия не позволяет повысить уровень фактора VIII в плазме.

Если у пациента отмечается сочетание гемартроза с выраженным скоплением крови в межмышечных пространствах необходимо применять более интенсивную терапию антигемофильными средствами. При имеющихся наружных кровотечениях достаточно применения кровеостанавливающих препаратов местного действия (раствор Тромбопластина). Наличие признаков острого гемартроза является основанием для применения пункции суставной сумки и аспирации крови с последующим внутрисуставным введением Гидрокортизона. В период ремиссии обязательно необходимо выполнять упражнения лечебной физкультуры, действие которых направлено на восстановление двигательной функции сустава и предотвращение развитие атрофических изменений мышечного массива. Хирургическое вмешательство применяется только в качестве крайней меры при формировании анкилоза и крайней стадии остеоартроза. В этой ситуации применяются такие операционные пособия как синовэктомия и дистракция костной ткани).

При геморрагическом синдроме, протекающем по типу коагулопатии, основополагающим методом терапии является парентеральное введение Викасола в суточной дозе 30 мг. В ситуации, когда геморрагический синдром развивается на фоне длительного применения антикоагулянтов непрямого действия в высокой дозировке, обязательным условием является их отмена. При тяжелом течении коагулопатии применяется заместительная терапия свежезамороженной плазмой внутривенно струйно в расчетной дозе 20 мл на 1 кг веса пациента с Соматотропным гормоном в дозе 4 МЕ в сутки, действие которого направлено на улучшение синтеза факторов свертывания.

ДВС-синдром является самой тяжелой и трудно устраняемой формой геморрагического синдрома и уровень летальности в остром периоде ДВС-синдрома составляет более 60%. Препаратом выбора при геморрагическом синдроме, обусловленном ДВС-синдромом, является Гепарин в стадии гиперкоагуляции в начальной дозе 10 000 ЕД и последующим переходом на подкожное введение в разовой дозе 5000 ЕД. При массивном кровоизлиянии, наблюдающемся в гипокоагуляционной стадии пациентам показано введение высоких доз Контрикала внутривенно капельно до 10000 ЕД.

При тромбоцитопенической пурпуре патогенетически обоснованным является назначение препаратов глюкокортикостероидного ряда, а также хирургическое вмешательство в виде спленэктомии. При полном отсутствии положительного эффекта от применяемого лечения необходимым является назначение цитостатических препаратов иммуносупрессивного действия. Суточная доза Преднизолога составляет около 60 мг, а при условии продолжающегося геморрагического синдрома в виде появления новых , дозу Преднизолона следует увеличить в два раза. Продолжительность кортикостероидной терапии напрямую зависит от скорости купирования клинических проявлений геморрагического синдрома и степени нормализации количества тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда снижение дозировки Преднизолона провоцирует развитие рецидива геморрагического синдрома, необходимо снова увеличить дозу препарата.

Адекватная доза иммунодепрессантов составляет 5 мг на 1 кг веса пациента (Циклоспорин А). Абсолютным показанием для применения препаратов этой группы является продолжающееся течение геморрагического синдрома и прогрессирующая тромбоцитопения даже после спленэктомии.

При геморрагических телеангиэктазиях, как одном из вариантов геморрагического синдрома, применение общих терапевтических мероприятий не оказывает положительного эффекта. Однако применение Эстрогена или Тестостерона в некоторых ситуациях уменьшает кровоточивость. В последнее время широко применяются методики оперативной и лазерной коррекции данной патологии, имеющие хорошие отдаленные результаты и низкий процент рецидива.

Так как различные варианты геморрагического синдрома сопровождаются развитием анемизации организма в той или иной степени, в большинстве случаев пациентам, страдающим повышенной кровоточивостью следует дополнительно назначать железосодержащие препараты (Тардиферон в суточной дозе 600 мг).

Профилактика геморрагического синдрома

В качестве первоочередных и наиболее эффективных методов профилактики развития геморрагического синдрома среди детей новорожденного периода следует рассматривать плановое подкожное введение витамина К всем недоношенным младенцам, а также проведение раннего прикладывания ребенка к груди.

В отношении профилактических мероприятий направленных на предотвращение развития гемофилии, как самой тяжелой формы геморрагического синдрома, следует рассматривать медико-генетическое консультирование, позволяющее наиболее точно определить степень риска рождения ребенка с признаками гемофилии. Люди, страдающие геморрагическим синдромом, должны информировать всех лечащих специалистов о наличии у них данной патологии, так как даже банальная экстракция зуба у этой категории пациентов должна сопровождаться предварительной медикаментозной подготовкой.

В отношении профилактики развития повторных эпизодов геморрагического синдрома, особенно гематомного варианта, хорошим положительным эффектом обладают специальные упражнения лечебной физкультуры, при условии их регулярного выполнения. Кроме того, в период ремиссии пациентам, страдающим геморрагическим синдромом показано использование рассасывающих физиотерапевтических манипуляций (магнитотерапия, электрофорез).

Геморрагический синдром – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие геморрагического синдрома следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

• кожным;
• суставным;
• абдоминальным (то есть со стороны живота);
• почечным;
• комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

• молниеносным (в течение нескольких дней);
• острым (до 30-40 дней);
• затяжным (в течение 2 месяцев и более);
• рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
• хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

• малая;
• средняя;
• высокая.

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) - 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) - 70%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) - 60%;
• поражение почек - 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры - мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

• кишечная непроходимость;
• перфорация язв желудка и кишечника;
• перитонит;
• постгеморрагическая анемия;
• ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
• тромбозы и инфаркты в органах;
• церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

1. Коагулограмма.
2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

   Лечение геморрагического васкулита

   Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс - применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

   Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

   • дебют, рецидив, период ремиссии;
   • клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
   • степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
   • характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

   Схема медикаментозного лечения включается в себя:

   1. Дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
   2. Гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
   3. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
   4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
   5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

   Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

   Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

   

   Диета

   Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

   Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

   К какому врачу обратиться

   Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

   Прогноз

   При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

   У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

При нормальном функционировании гемостатических механизмов геморрагии не развиваются спонтанно, а травмы большинства сосудов (за исключением повреждений крупных артерий, магистральных вен и сосудистой сети паренхиматозных органов) не угрожают жизни пациента за счет локального образования сгустка фибрина в месте повреждения сосудистого русла. Многочисленные дефекты коагуляции препятствуют физиологическому осуществлению гемостатических реакций, поэтому при грубых нарушениях системы гемостаза даже небольшие сосудистые повреждения могут оказаться причиной смерти пациента. Следует учитывать также то, что у немалого числа пациентов геморрагический синдром обусловливает не травма сосудов, а другие причины (воспалительный процесс, отделение плаценты, деструкция слизистой оболочки или гормонально-индуцированное отторжение эндотелия во время менструации и др.).

Природа предоставила человеческому организму довольно широкий диапазон концентраций для каждого из коагуляционных факторов. Кроме того, уровень изолированного снижения любого фактора свертывания, при котором возникают геморрагии, примерно в 5-10 раз ниже среднего значения нормы.

Гемостатический дефект весьма важно обнаружить как можно раньше, поскольку больные даже с умеренной кровоточивостью во время и/или после хирургического вмешательства, родов способны потерять довольно большой объем крови. В таких ситуациях возможности для уточняющей диагностики у лечащего врача уже не будет, поскольку угрожающие жизни геморрагии зачастую индуцируют коагулопатию потребления, следствием которой будет депрессия большинства компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, фибриногена и многих других), что не позволит выявить гемостатический дефект, лежащий в основе неуправляемого кровотечения.

В 1975 г. проф. З.С. Баркаган разработал простую, но весьма полезную классификацию вариантов геморрагий. Автор этой классификации выделил пять основных типов кровоточивости: гематомный, микроциркуляторный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный. В табл. 2.3 представлена характеристика указанных пяти типов кровоточивости, а также показано, при каких геморрагических заболеваниях развивается тот или иной вариант. Несмотря на простоту, эта классификация отражает не только клинико-морфологические особенности геморрагий, но и патогенетические механизмы, их обусловливающие, поэтому она уже около 40 лет служит эффективным диагностическим инструментом.

Причины геморрагического синдрома

ГС вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

• Гемофилия.
• Недостаток протромбина.
• Передозировка антикоагулянтов.

ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов:

• Болезнь Верльгофа.
• Симптоматические тромбоцитопении.
• Тромбоцитопатии.

3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии):

• Геморрагический васкулит.
• Геморрагические телеангиэктазии.

Различают 5 типов кровоточивости

1. Гематомный тип. Он характеризуется массивными болезненными кровоизлияниями в мышцы, а также в крупные суставы. Этот тип характерен для гемофилии.
2. Петехиально-пятнистый тип (синячный). Он характеризуется болезненными поверхностными кровоизлияниями в кожу, кровоподтеками. Кровоизлияния возникают при ничтожно малой травматизации (например, при измерении АД). Этот тип характерен для тромбоцитопатии, может быть при недостатке фибрина, некоторых факторов свертывания (X, V, II).
3. Смешанный синячно-гематомный тип. Он характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с большими гематомами при отсутствии кровоизлияний в суставы (в отличие от гематомного типа). Такой тип наблюдается при дефиците XIII фактора, передозировке антикоагулянтов, при конституциональных тромбоцитопатиях.
4. Васкулитно-пурпурный тип. Он характеризуется кожными геморрагиями в виде пурпуры. Этот тип характерен для геморрагического васкулита и тромбоцитопатии.
5. Ангиоматозный тип. Он характеризуется повторяющимися кровотечениями определенной локализации. Такой тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах.

Петехия - пятно небольшого размера (1-3 мм) определенной формы пурпурно-красного цвета. Не исчезает при надавливании.
Пурпура - подкожный слой тканей, измененный вследствие кровоизлияния, фиолетового или красно-коричневого цвета, легко видимый через эпидермис.
Эхкимоз - гемморрагическое пятно (более крупное, чем петехия) голубого или фиолетового цвета.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

Клиническая картина складывается из симптомов кровотечения различной локализации и кожных геморрагических высыпаний.

Кровотечения могут возникать спонтанно или под влиянием внешних факторов: переохлаждения, физического напряжения, незначительных травм. Кожные проявления геморрагических диатезов отличаются разнообразием - от мелких петехиальных высыпаний и синяков до сливающихся между собой геморрагии с язвенно-некротической поверхностью. Многообразие клинических проявлений синдрома соответствует пяти типам кровоточивости.

Геморрагические проявления могут сочетаться с суставным синдромом (артралгии, гемартрозы), абдоминальным синдромом, может быть повышение температуры.

Геморрагический синдром может наблюдаться при таких заболеваниях, как злокачественные новообразования, гепатиты и циррозы печени, лейкозы, сепсис, системные заболевания соединительной ткани, тяжелые инфекции и др. В таких случаях клиническая картина будет складываться из симптомов основного заболевания и симптомов геморрагического диатеза.

Лабораторные и инструментальные исследования

1. Развернутый клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов.
2. Время свертывания крови.
3. Длительность кровотечения.
4. Время ретракции кровяного сгустка.
5. Кровь на протромбин и фибриноген.
6. Толерантность плазмы к гепарину.
7. Общий анализ мочи.
8. Стернальная пункция по показаниям.

При необходимости объем лабораторных исследований может быть расширен (тромбиновое и протромбиновое время, определение активности факторов свертывания, определение антигемофильного глобулина, исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, время рекальцификации).

Этапы диагностического поиска

1. Основой диагностического алгоритма является наличие геморрагического синдрома. С этой целью при сборе жалоб необходимо уточнить локализацию и характер кровотечения, частоту кровотечений, выяснить, связано ли кровотечение с каким-либо провоцирующим фактором или возникает спонтанно, и т. д.
2. Вторым этапом являются данные анамнеза и физикальное обследование. Если заболевание проявляется с раннего детства, закономерно предположение о наследственном или врожденном характере заболевания (в этом случае важно собрать сведения о наличии подобных симптомов у ближайших родственников).

Так как большинство приобретенных геморрагических диатезов являются симптоматическими, необходимо уточнить наличие основной патологии. Это могут быть заболевания печени, лейкозы, лучевая болезнь, апластические анемии, системные заболевания соединительной ткани. Кровоточивость может быть связана с действием лекарственных средств, влияющих на функцию тромбоцитов (аспирин) либо на свертываемость крови (антикоагулянты).

Объективное обследование предполагает тщательный осмотр кожных покровов, что позволит определить характер и тип геморрагических проявлений. Обязательным является осмотр слизистых оболочек, так как кровоизлияния могут располагаться не только в коже, но и в слизистых. В некоторых случаях можно обнаружить ангиэктазии в виде сосудистых паучков или ярко-красных узелков, выступающих над поверхностью кожи. Они характерны для наследственных сосудистых дисплазий (болезнь Рандю - Ослера) или могут быть приобретенными (например, при циррозах печени).

Увеличение суставов с ограничением их подвижности встречается при гемофилии. Эти нарушения являются следствием кровоизлияния в суставы (гемартрозы).

При геморрагических васкулитах может быть небольшое увеличение лимфатических узлов. Аутоиммунные тромбоцитопении сопровождаются увеличением селезенки.

Диагностическое значение могут иметь пробы на резистентность (ломкость) капилляров:

1. Симптом Румпель - Лееде - Кончаловского.
2. Симптом щипка - если ущипнуть кожу под ключицей, то появятся точечные кровоизлияния. При наложении на кожу присасывающейся банки появляются точечные кровоизлияния. Эти пробы бывают положительными при тромбоцитопениях, геморрагическом васкулите, приеме антикоагулянтов.
3. Дополнительные методы исследования помогут установить окончательный диагноз.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

Кровотечения могут быть обнаружены при заболеваниях, в патогенезе которых нет дефекта системы гемостаза, поэтому наибольшая трудность при обследовании таких пациентов заключается в выяснении этиологии геморрагического синдрома. При дефектах системы гемостаза разные по локализации геморрагии и другие клинические проявления гемостатической дисфункции, как правило, сочетаются друг с другом (например, эпистаксис и маточные кровотечения), формируя представление о системности проявлений, весьма характерной для большинства геморрагических заболеваний. Кроме того, при геморрагических заболеваниях и синдромах рецидивирующие геморрагии нередко сочетаются с хронической постгеморрагической анемией. Однако в ряде клинических случаев встречаются и локальные геморрагические проявления без других симптомов кровоточивости и железодефицита. При наличии локальных геморрагий или малосимптомной кровоточивости исключить геморрагическое заболевание помогает лишь лабораторное исследование системы гемостаза. При обнаружении одного или двух клинических проявлений кровоточивости полезно учитывать их связь с геморрагическим заболеванием.

При проведении дифференциальной диагностики различных видов геморрагического диатеза следует руководствоваться следующими соображениями.

1. Выявление из группы геморрагических диатезов коагулопатий основывается на клинических особенностях кровоточивости (гематомный тип, часто гемартрозы, отсроченный характер кровотечения), лабораторных коагулогических исследованиях (удлинение времени свертывания, тромбинового, протромбинового и тромбопла-стинового времени), а также отрицательных результатах проб на ломкость капилляров.
2. Геморрагические диатезы вследствие нарушения образования тромбоцитов характеризуются петехиально-пятнистым типом кровоточивости и кровотечениями из слизистых, положительными пробами на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка), уменьшением числа тромбоцитов или их функциональной несостоятельностью.
3. Вазопатии диагностируются по васкулитно-пурпурному или ангиоматозному типу кровоточивости и неизмененным лабораторным данным.
4. Диагноз наследственных форм строится на изучении семейного анамнеза и данных лабораторного исследования.
5. Диагноз симптоматических форм основывается на выявлении клинических признаков того или иного (основного) заболевания с учетом особенностей проявления геморрагического синдрома. Другие приобретенные геморрагические диатезы могут быть диагностированы только после исключения симптоматических вариантов.

Тактика фельдшера при геморрагическом синдроме

1. При кровотечении оказать неотложную помощь в необходимом и возможном объеме.
2. При выявлении больного с геморрагическим синдромом дать направление на консультацию к врачу.
3. После установления диагноза фельдшер проводит наблюдение за больными, подлежащими диспансеризации, работая в контакте с врачом.
4. Фельдшер должен знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и иметь представление о современных способах ее лечения (концентрат свертывающего фактора VIII - в легких случаях 10-15 ед./кг, в более тяжелых 25-40 ед./кг на курс лечения; при кровоизлияниях в полость черепа, груди, живота первоначальная доза - 40-50 ед./кг).

Геморрагия – это патологическое кровоизлияние различной степени выраженности в тех или иных участках туловища, возникающее при внешних воздействиях или при внутренних патологиях организма. Пациенты, склонные к развитию геморрагий, отмечают самопроизвольное появление этих визуальных признаков повышенной кровоточивости, которые представлены не столько косметическим дефектом, сколько могут являться симптомом более тяжелой патологии крови и сосудов. Иногда появление геморрагии сопровождается выходом крови во внешнюю среду, однако в большинстве случаев отмечается внутритканевое накопление крови.

Причины геморрагии

Развитие геморрагии может быть обусловлено как травматическим воздействием на неизмененную сосудистую стенку, так и без наличия факта травмы, при условии патологически измененных сосудов. Причиной нарушения проницаемости сосудистой стенки могут послужить врожденные генетические аномалии ( , ), однако патологическая кровоточивость чаще всего наблюдается среди пациентов, страдающих приобретенной патологией крови и сосудов в виде , нарушения системы свертывания, и .

Формированию геморрагий на коже и в подногтевом ложе способствуют различные фоновые заболевания дерматологического профиля (хронические , ). Большинство дерматологов вовсе считают развитие подногтевой геморрагии у пациента на фоне полного благополучия первым клиническим признаков дебюта псориаза.

Для всех геморрагий различной локализации характерным является связь их появления при наличии предрасполагающих факторов, к которым относится и психо-эмоциональная напряженность, продолжительный прием лекарственных средств группы гормонального профиля, а также травматическое воздействие.

Симптомы геморрагии

Клинические проявления, их интенсивность и специфичность напрямую зависят от локализации геморрагий. Так, самую распространенную клиническую форму данной патологии составляют подкожные геморрагии, возникающие как результат медицинских манипуляций, в частности внутримышечных и подкожных инъекций. Внутривенное введение препарата также может сопровождаться развитием геморрагий ввиду имеющегося сквозного повреждения венозного сосуда, что встречается крайне редко. Степень геморрагических проявлений в этой ситуации напрямую зависит от толщины инъекционной иглы и свойств вводимого препарата.

Длительность течения подкожных геморрагий может значительно варьировать, что объясняется индивидуальными регенераторными способностями каждого организма. Однако все подкожные геморрагии, возникающие при внутримышечных инъекциях характеризуются более продолжительным течением в сравнении с подкожными, так как мышечная ткань содержит большее количество сосудов, диаметр которых превышает диаметр подкожных сосудов. В большинстве ситуаций подкожные геморрагии не нуждаются в применении специфического медикаментозного лечения и нивелируются самостоятельно в течение непродолжительного времени.

При попадании какого-то количества эритроцитарных кровяных клеток в толщу кожи, что имеет место при патологической проницаемости сосудистой стенки капилляров, формируются признаки геморрагии на коже. Визуально данные патологические изменения проявляются в виде интенсивно гиперемированных пятен, местами сливающихся или же в виде единичной точечной сыпи. Для геморрагий, локализованных на коже, характерны патоморфологические изменения в виде видоизменения окраски кровоизлияния от интенсивно-красной до буро-желтой, что объясняется преобразованиями гемоглобина.

Как правило, наличие геморрагий на коже не требует применения лечебных мероприятий и они в течение краткого периода времени исчезают самостоятельно. Разновидностью геморрагий кожи являются подногтевые кровоизлияния, которые имеют вид точечных пятен или линейных участков различной окраски и формы, локализованных под ногтевым ложем. Помимо наличия кровоизлияний, изменяется сама ногтевая пластина, которая становится тускло-желтой, неровной и отличается повышенной ломкостью. Очень часто подногтевые геморрагии сопровождаются грибковым поражением, которое нуждается в незамедлительном медикаментозном лечении.

В ситуации, когда у пациента имеются признаки воспалительных изменений слизистой оболочки желудка, что наблюдается при эрозивного типа, развиваются геморрагии желудка. При поражении органов желудочно-кишечного тракта развиваются так называемые подслизистые геморрагии, которые длительное время могут протекать абсолютно бессимптомно. Первыми симптомами, указывающими на развитие геморрагий желудка, является немотивированная слабость, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В стадии развернутой клинической симптоматики у пациента наблюдаются частые эпизоды рвоты, причем рвотные массы имеют характерную темную окраску, являющуюся патогномоничным симптомом желудочно-кишечного кровотечения. Данное патологическое состояние требует внимательного отношения лечащего врача и является основанием для госпитализации пациента с целью применения специфического медикаментозного лечения.

К внутренним кровоизлияниям также относятся геморрагии при циррозе печени, наблюдающиеся при выраженной портализации кровотока. Наиболее патогномоничным признаком геморрагии при циррозе печени является пищеводное кровотечение, которое может иметь различную степень интенсивности. В последующем у пациента кроме рвоты возникает стул с примесью крови темного цвета.

Геморрагии на лице чаще всего локализуются в проекции глазных яблок и в параорбитальной области, и представляют собой мелкие пятна темной или ярко-красной окраски, в зависимости от длительности их течения. Геморрагии точечные в белочной оболочке глаза не сопровождаются развитием болевого синдрома или зрительных нарушений, однако некоторые пациенты отмечают появление ощущения мелькания мушек перед глазами и раздвоение предметов. В ситуации, когда у пациента отмечается появление признаков экспульсивной геморрагии, как осложнения оперативного вмешательства на органах зрения или травматического воздействия на параорбитальную область, необходимо в экстренном порядке госпитализировать его в стационар офтальмологического профиля. Признаками, указывающими на развитие данного осложнения, является сильная пульсирующая , тошнота и позывы на рвоту, головокружение, ощущение «распирания» в глазном яблоке.

Самой тяжелой клинической формой геморрагий является субарахноидальная, при которой происходит скопление большого объема свежей крови в субарахноидальном пространстве. Данное патологическое состояние относится к разряду острых неотложных состояний и сопровождается развитием тяжелой клинической симптоматики в виде интенсивного болевого синдрома в голове пульсирующего характера, различной степени нарушения сознания от кратковременного обморока до глубокой комы, появления положительных менингеальных знаков. Визуально субарахноидальную геморрагию установить невозможно, однако такие специальные методы как компьютерная томография и анализ цереброспинальной жидкости позволяют в краткие сроки правильно верифицировать диагноз.

Лечение геморрагии

При установлении диагноза и определения тактики ведения пациента, у которого отмечаются признаки геморрагии, следует учитывать, что некоторые формы данного патологического состояния склонны к развитию осложнений, в связи с чем, все пациенты этого профиля нуждаются в динамическом наблюдении. Осложнениями геморрагии является воспалительная трансформация геморрагии, а также развитие постгеморрагического анемического синдрома, который при тяжелом течении может стать причиной развития летального исхода.

Целесообразность применения медикаментозных мероприятий устанавливается, учитывая тяжесть состояния больного, клиническую форму геморрагии, ее интенсивность и способность провоцировать осложнения. Так, например, при внутрикожных и подкожных необширных геморрагиях можно вовсе не применять лечебных мероприятий, а при кровоизлияниях больших размеров достаточно использования местного лечения (нанесение Гепариновой или Троксевазиновой мази дважды в сутки на пораженный участок).

При геморрагиях в глазном яблоке офтальмологи, как правило, используют комбинированное лечение (местное в виде глазных капель «Эмоксипин» по 1 капле два раза в сутки, и медикаментозное). В ситуации, когда медикаментозное лечение неэффективно, офтальмологи рекомендуют проведение хирургического удаления кровяного сгустка методом витрэктомии.

Геморрагии в желудке, обнаруженные при эндоскопическом исследовании нуждаются в лечение только основного фонового заболевания (эрозивного гастрита), однако при первых признаках желудочно-кишечного кровотечения даже малой интенсивности показана госпитализация больного в стационар хирургического профиля. Основополагающим этапом лечения в этой ситуации является заместительная терапия с применением внутривенного вливания свежезамороженной плазмы и парентерального введения Викасола в суточной дозе 30 мг.

Геморрагия – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие геморрагии следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или дерматолог.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Этиология

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобрётенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Виды геморрагических заболеваний

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.

Васкулиты . Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю –Ослера , синдром Элерса –Данло , синдром Марфана , гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха –Мерритт , геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха , эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Тромбоцитопении . Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых ЛС.

Тромбоцитопатии . Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них - тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда .

Коагулопатии . Обусловлены нарушениями свёртываемости крови.

† Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда , дефицит факторов свёртываемости крови;

† Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания - АТ, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

† Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

† Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртываемости крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе - дефицит фактора Х).

ДВС . Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

Типы кровоточивости

Различают следующие типы кровоточивости.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) тип кровоточивости. Характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда , недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов.

Гематомный тип кровоточивости. Характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VII I, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда ) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Основные причины кровоточивости

Основные причины гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 21–27.

Рис. 21–27. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.

Механизмы Гипокоагуляции

Механизмы гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 21–28.

Рис. 21–28. Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома.

Геморрагические заболевания и синдромы могут быть вызваны патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).

Геморрагические заболевания , обусловленные патологией сосудов

Типичные заболевания этой группы - болезнь Рандю–Ослера , пурпура Шёнляйна–Геноха , первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь Рандю–Ослера

Рандю –Ослера –Уэбера болезнь (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера , болезнь Ослера ) - наследственная () ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16 000 населения.

Лечение и профилактика

Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии (орошения раствором тромбина и 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна криотерапия. Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата. При развитии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа.

Больным следует избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо медико-генетическое консультирование.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха ) - кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

Геморрагические синдромы , обусловленные патологией тромбоцитов

К геморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения Глянцманна , синдром Бернара –Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» главы 21 и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

Геморрагические заболевания , обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови

Этапы гемокоагуляционного каскада представлены на рис. 21‑25.

Виды коагулопатий

Наследственные коагулопатии.

Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда ) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске.

Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3–1,5% случаев).

Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана ), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко (единичные наблюдения).

Приобретённые коагулопатии.

Синдром ДВС.

Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных.

Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII).

Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующего действия.