Заболевание при котором разрушаются альвеолы. Стадии патоморфологических изменений. Прогноз и причины смерти больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это весьма редкое заболевание, которое встречается у пациентов после сорока лет и преимущественно у курильщиков. Второе название болезни, синдром Хаммена-Рича, появилось благодаря двум врачам, которые изучали и впервые описали ее в начале двадцатого столетия.

Приставка «идиопатический» в названии заболевания указывает на окончательно неустановленные причины появления болезни. Вероятными основаниями могут быть следующие:

• аутоиммунное происхождение, когда ткани организма воспринимаются иммунитетом как чужеродные;
• вирусное происхождение как результат гепатита С, герпеса, цитомегаловируса и других;
• наследственный фактор;
• неблагоприятные условия работы, вредное производство;
• как следствие заболевания, при котором содержимое желудка частично попадает в легкие через сфинктер.

При изучении идиопатического фиброзирующего альвеолита было замечено, что у мужчин заболевание встречается чаще, чем у прекрасной половины человечества. На возникновение болезни также влияет экологическая ситуация, профессиональная деятельность, быт и географическое расположение пациента. Например, фермеры, которые разводят птиц, мастера, работающие с деревом, различными видами металла и силикона, больше подвержены этому заболеванию.

Болезнь развивается в несколько этапов. Это отек, воспалительный процесс (альвеолит) и фиброз (замена интерстициальной ткани и разрушение альвеол). Исходя из этого, болезнь может протекать в трех стадиях:

1. Острая. При ней появляется отек, который начинается поражением эпителия. На этом этапе возможен переход заболевания в воспаление легких (пневмонию) или постепенное затухание симптомов.
2. Хроническая. При ней возникают повреждения легочной ткани и усугубляются патологические процессы.
3. Терминальная. Процесс замещения альвеол и капилляров соединительной тканью, появление расширений в структуре легкого. В легком происходят необратимые изменения, которые приводят к летальному исходу.

Симптоматическая картина

Несмотря на то что симптомы малозаметны и постепенны, не заметить их просто невозможно. Развивается идиопатический фиброзирующий альвеолит достаточно медленно.

Из симптомов выделяют следующее:

• одышка, которая с прогрессированием заболевания также проявляется сильнее. На начальном этапе почти незаметный симптом, но к последней стадии заболевания становится постоянной;
• кашель – это едва ли не основной симптом, не встречается всего у 10% пациентов. Зачастую это сухой непродуктивный кашель. Проявляется на более поздних стадиях;
• боль в грудной клетке. Она проявляется у 50% пациентов, особенно острая при глубоком вдохе;
• потеря веса не является начальным симптомом, проявляется по мере развития заболевания, зачастую заметной становится в третьей, терминальной, стадии и составить может более десяти килограммов за шесть месяцев;
• общая слабость, повышенная утомляемость и сниженная работоспособность наблюдается почти у всех пациентов;
• боли в суставах, особенно по утрам. Зачастую проявляется данный симптом на поздних стадиях болезни;
• повышенная температура не считается характерным для синдрома Хаммена-Рича явлением, но около 30% пациентов замечают повышение до субфебрильной величины 37-37,5° C и реже – до 38-39° C, преимущественно в первой половине дня.

Зачастую, когда больной обращается к доктору, срок болезни составляет от пары месяцев до нескольких лет.

Диагностика заболевания

Для дифференциального диагностирования данного заболевания используется в первую очередь рентгенограмма, на которой заметно усиление легочного рисунка на периферии органа. По мере прогрессирования распространяются и изменения, которые происходят из-за интерстициальной составляющей. Визуально это напоминает затемнение или «матовость». Ближе к третьей стадии реально заметить просветления, которые являются кистами и могут достигать диаметра 1 см. При анализе крови наблюдается ускоренное СОЭ, повышенный гемоглобин, а также лейкоцитоз. ЭКГ показывает гипертрофию и перегрузку правых отделов сердца. Также для подробного изучения возможно взятие биопсии.

При бронхоскопии выявляют инфекционные либо опухолевые процессы в легких.

Так как заболевание не имеет как таковых причин, то и конкретных рекомендаций по его лечению нет, оно сводится к приостановке прогрессирования. После клинических исследований и подтверждения диагноза, а также при своевременном вмешательстве можно увеличить продолжительность жизни на десять лет с момента постановки диагноза. В основном лечение направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни. Из медикаментов назначается комплекс из антифиброзных, противовоспалительных препаратов и иммунодепрессантов. Также если фиброз не ярко выраженный, то назначаются бронхолитики и калий. Эффективны также оксигенотерапия, определенный комплекс упражнений и работа с психологом. Также проводятся антипневмококковая и противогриппозная вакцинация.

Существует также радикальный метод лечения синдрома Хаммена-Рича – это трансплантация легких. Но это крайне сложная и дорогостоящая операция, которая не всегда заканчивается успешно.

Народные методы лечения

Многие придерживаются мнения, что возможно дополнение медикаментозного лечения народными средствами, а именно травяными сборами. Эффективна подобная фитотерапия в начальном этапе идиоматического фиброзирующего альвеолита и только после координирования списка трав с лечащим врачом. Он определит, насколько сочетаемы синтетические препараты с травами.

Один из самых популярных рецептов состоит из следующих компонентов, смешанных в равных частях:

• мать-и-мачеха;
• календула;
• соцветия черной бузины;
• корни алтея, солодки и имбиря;
• листья крапивы, березы, подорожника;
• стручок гледичии;
• анис;
• кориандр.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это воспалительное заболевание легких, для которого характерно поражение соединительной ткани органа – интерстиция . Это структура, являющаяся остовом (основанием) для альвеол (структурная единица легкого). В результате патологии развивается пневмосклероз – замещение всей паренхимы соединительной тканью, затем присоединяются тяжелые функциональные сбои в работе дыхательной системы и сердца. Поражение диффузное, охватывает весь орган.

Другие названия болезни – синдром Хаммена-Рича, диффузный интерстициальный пневмофиброз. Патология встречается редко, по статистике ВОЗ, на каждые 100 тыс. человек не более 7-10 случаев.

Причины и механизм развития патологии

Причины заболевания до конца не установлены и не изучены. Существует основное предположение фиброзирующий альвеолит – это аутоиммунное заболевание легких, связанное со сбоями иммунной системы , когда она начинает воспринимать собственные ткани и клетки как чужеродное тело. В результате включаются механизмы, направленные на уничтожение этих структур.

Также предполагают, сто природа болезни заключается в одновременном воздействии нескольких факторов – полиэтиологичность:

• инфекционные агенты – вирусы, бактерии;
• аллергены;
• отравляющие вещества – токсины, яды, химические соединения.

Также не отрицают фактор наследственной предрасположенности.

Под действием постоянных, продолжительных воспалительных процессов соединительная ткань легких поражается. В ней постепенно накапливаются и разрастаются волокна, замещающие нормальную структуру – фиброз. Это процесс оказывает механическое давление на альвеолы, они теряют свою функцию газообмена, развивается гипоксия. Фиброз поражает альвеолы, их стенки, перегородки . Нарушается диффузная функция мембран, затрудняется газообмен.

На фоне нехватки кислорода рефлекторно сдавливаются сосуды легкого. Это провоцирует повышение давления в легочной артерии и у пациента развивается «легочное сердце» – увеличение правой половины сердца (желудочка и предсердия).

Процесс перерождения легкого у каждого больного протекает с разной степенью интенсивности. На него влияют такие факторы:

• возраст и пол больного;
• стадия заболевания;
• выраженность внутреннего отека легкого;
• наличие в альвеолах серозно-фиброзной жидкости (экссудата);
• накопление в межальвеолярном пространстве лимфы, лейкоцитов, плазмы.

При ИФА легких больше всего поражается эндотелий – оболочка, выстилающая альвеолы изнутри, более 95%. Со временем альвеолы полностью замещаются соединительной тканью.

Клиническая картина заболевания

Фиброзирующий альвеолит это тяжелая для пациента болезнь. Как правило, она является вторичной, и развивается на фоне хронических патологий или профзаболеваний. Чаще болеют мужчины старше 50 лет.

Патология развивается незаметно, ее первые признаки напоминают ОРВИ, грипп, а также незначительная усталость . Основные жалобы, с которыми пациенты приходят к врачу – непродуктивный, сухой кашель и одышка. Кашель сухой, не приносящий облегчения, более выраженный утром и в первой половине дня. При попытке глубоко дышать кашлевой приступ усиливается.

Характер одышки зависит от стадии болезни. Вначале она несущественная, не нарушает общее состояние человека и привычный ритм жизни. Со временем этот симптом становится более заметным. Пациент задыхается при малейших физических нагрузках – спокойная ходьба, подъем по нескольким ступенькам. В тяжелых случаях люди не могут себя обслуживать самостоятельно, им тяжело двигаться. Доходит до того, что становится трудно говорить и произносить фразы и слова. Одышка развивается по нарастающей и неизбежно приводит к инвалидности.

Так как эти признаки развиваются медленно, и пациенты постепенно адаптируются в таких условиях. Они ограничивают свою физическую активность и ведут пассивный образ жизни.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит протекает без подъемов температуры тела. Также не бывает при кашле мокроты с кровью. В целом слизь из бронхов и легких отходит трудно, но бывают случаи (20%), когда кашель становится продуктивным, влажным. При тяжелом течении болезни наблюдается слизь с небольшим количеством гноя.

С развитием ИФА появляются симптомы дыхательной недостаточности:

• дыхание частое, поверхностное, при котором участвует вспомогательная мускулатура (тахипноэ);
• тахикардия – учащенное сердцебиение;
• цианоз – синий оттенок кожных покровов;
• снижение артериального давления;
• набухание вен шеи;
• в тяжелых случаях кислородное голодание приводит к потере сознания.

Пациенты жалуются на боли в груди . Чаще они локализуются со стороны спины, под лопатками. Их характер течения постоянный, ноющий.

Фиброзный идиопатический альвеолит обессиливает организм. Пациенты испытывают хроническую усталость, сильную мышечную слабость. На поздних стадиях болезни нередко развивается кахексия – выраженное истощение организма с резким снижение массы тела. У некоторых больных фиксируются боли в суставах и скелетных мышцах.

Гипертензия малого круга кровообращения способствует развитию легочного сердца. Признаки увеличения правой половины сердца:

• пульсация вверху живота;
• набухание вен во время вдоха;
• снижение температуры тела;
• периферические отеки.

В термальной стадии у пациентов увеличивается печень, отеки становятся более выраженными, происходят сбои в работе почек, суточный диурез уменьшается.

ИФА на последних стадиях сопровождается нарушение психики и неврологическими расстройствами:

• головокружения и головные боли;
• нарушение качества сна, бессонница;
• сонливость в дневное время;
• апатия к окружающему миру и людям;
• шум в голове, потеря остроты зрения, невнимательность.

Диагностика ИФА

Идиопатический фиброзирующий альвеолит диагностируют на основе сбора данных о пациенте, лабораторных и инструментальных методах обследования .

При составлении анамнеза у больного выясняют характер симптомов, их длительность, время появления первых беспокоящих признаков. При осмотре оценивают кожные покровы, вид и размеры грудной клетки.

При аускультации (прослушивание дыхания в легких с помощью стетофонендоскопа) главной отличительной особенностью являются звуки крепитации (шаги по снегу) в конце выдоха. Сравнительно с другими заболеваниями дыхательной системы звуки не такие громкие, более высокие по частоте и нежные. Хрипы фиксируются при прослушивании со стороны спины . В начале развития болезни крепитация появляется с периодичностью и не всегда слышна. Если у пациента есть сопутствующие воспаления – бронхит, пневмония, то хрипы сухие, которые увеличиваются при форсированном дыхании.

При перкуссии (простукивание границ органа) – перкуторный тон укорочен в области поражения органа.

Лабораторные исследования

При клиническом исследовании крови особых изменений не наблюдается . Лейкоцитарная формула со сдвигом вправо. СОЭ незначительно увеличено. Гематокрит (соотношение эритроцитов и плазмы) без отхождений от нормы.

В крови повышенное содержание таких элементов:

• иммуноглобулины;
• фибрин;
• сиаловые кислоты.

Инструментальные методы обследования

Рентген легких. Легочной рисунок деформирован из-за разросшейся соединительной ткани, на снимке видна четкая структура в виде сетки. Основной признак – матовое легкое – равномерное затемнение органа .

Для более точной диагностики больным проводят бронхиальвеолярный лаваж – путем бронхоскопии промывают бронхи с целью дальнейшего лабораторного исследования промывной жидкости.

Компьютерная томография легких (КТ) – определяет послойно структурные изменения тканей и альвеол. Безошибочно позволяет выявить болезнь на ранних этапах .

Для определения степени дыхательной недостаточности и нарушения функциональности легких проводят спирометрию – метод, позволяющий анализировать внешнее дыхание. Во время диагностики определяют следующие параметры:

• скорость и объем;
• максимальная вентиляция;
• форсированное дыхание;
• жизненная емкость легких;
• скорость воздушного потока на выдохе.

Цитологическое обследование

Биопсия (взятие фрагмента тканей) – один из более точных методов, на основе которого выносится окончательный диагноз . Для этого применяют малоинвазивный бронхоскопический метод – трансбронхиальная биопсия легких. Для установления точной локализации наиболее пораженных участков органа предварительно делают рентген.

Результаты анализа гистологии в зависимости от морфологических изменений:

• 1-я степень – наличие инфильтрата, утолщение перегородок между альвеолами;
• 2-я степень – экссудат в межальвеолярном пространстве;
• 3-я степень – деструктивные изменения альвеол;
• 4-я степень – абсолютный фиброз паренхимы;
• 5-я степень – наличие кист и полостей.

Лечение ИФА

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита только терапевтическое. Хирургические методы не являются решением проблемы . Терапия направлена на остановку деструкционных процессов и на устранение сопровождающих симптомов заболевания:

• На начальной стадии с целью снятия воспаления и предупреждения появления экссудата в легких пациентам назначают гормональные препараты (кортикостероиды) – Кортизон, Проеднизолон. Эти средства также блокируют разрастание фиброза и выработку антител, которые интенсивно вырабатываются как ответная реакция организма.
• При выраженном фиброзе назначают иммунносупрессоры (угнетают иммунитет) – Гамма-глутамил-триптофан, Имуран, Майсепт, Раптива, Програф, Азатиоприн.
• Для уменьшение отеков и выведения экссудата пациентам назначают диуретические (мочегонные) средства. Широко в пульмонологической практике используют Верошпирон. Он оказывает противоотечное и антифиброзирующее действие. Курс лечение диуретиками составляет от нескольких месяцев до года.
• Для поддержания работы сердечной мышцы прописывают препараты, содержащие калий – Панангин, Аспаркам.
• Так как при фиброзном альвеолите организм человека сильно истощен, ему показана витаминотерапия . Назначают следующие препараты – витамины группы В и Е.

Лечение заболевания народными средствами допустимо только на начальных стадиях. Когда у больного тяжелая степень отеков, сердечная и дыхательная недостаточность, применение трав в домашних условиях противопоказано.

Для снятия воспалительных процессов в легких при альвеолите назначают готовый аптечный сбор, который включает такие лекарственные травы – мать-и-мачеха, солодка, алтей, крапива, подорожник, черная бузина, анис, сосновые почки.

С целью профилактики инфекций показаны настои из брусники, ромашки. Для улучшения работы сердца принимают отвары из пустырника и боярышника.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет неблагоприятный прогноз. В среднем продолжительность жизни после установленного диагноза составляет 5-7 лет. В тяжелых случаях человек умирает через 1-2 месяца.

Содержание статьи

Фиброзирующий альвеолит заболевание легких, характеризующееся развитием диссеминированного процесса с конечным переходом в фиброз, основными клиническими симптомами которого являются прогрессирующая одышка и нарастающая легочно-сердечная недостаточность.
Термин «Фиброзирующий альвеолит» был введен Скаддингом и Хинсоном и применялся в качестве синонима альвеолита фиброзирующего идиопатического. В настоящее время он используется для обозначения группы заболеваний с различной этиологией (вирусная инфекция, токсические воздействия, органическая пыль и др.).
Патогенез фиброзирующего альвеолита различен. В одних случаях происходит прямое токсическое повреждение эндотелиальных клеток капилляров хим. веществами и некоторыми лекарствами, в др. повреждение тканей обусловлено различными иммунологическими реакциями (локальное отложение иммунных комплексов, реакции гиперчувствительности замедленного типа, образование аутоантител, в том числе антиядерных и противолегочных. Эти процессы приводят к повышению проницаемости альвеолярных капилляров, появлению экссудата, развитию воспаления с переходом в фиброз.

Патоморфология фиброзирующего альвеолита

Патоморфология фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальными отеком, воспалением (стадия экссудации) и фиброзом (стадия пролиферации). Альвеолы инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами; в просвете альвеол отмечается скопление спущенных альвеолярных клеток и серозно-фибринозного экссудата, наблюдается гиалинизация мембран. При фиброзирующем альвеолите нарушается структура эндотелия капилляров и альвеолоцитов первого порядка, экссудативные и пролиферативные процессы часто сочетаются, выявляется гиперплазия слизистой оболочки бронхов и гладких мышц. Прогрессирование болезни приводит к преобладанию пролиферативной фазы воспаления и фиброзу.
Понятие «фиброзирующий альвеолит» определяет активную фазу болезни, при определенных условиях обратимую. В связи с этим важна своевременная диагностика, так как переход заболевания в стадию фиброза интерстициальной стромы легкого является необратимым и ведет к нарастающей дыхательной недостаточности.
К группе фиброзирующего альвеолита относятся: бронхиолоальвеолиты аллергические экзогенные, вызываемые вдыханием органической пыли («легкое фермеров», «легкое владельцев птиц», «легкое, выращивающих грибы», «болезнь сыроваров» и др.); токсические фиброзирующие альвеолиты, вызываемые вдыханием газов и дыма, неорганической пыли, хим. веществ, а также определенными лекарствами (цитостатиками - метотрексат, циклофосфан, 6-меркаптопурин, миелосан, азатиоприн и др.; производными нитрофурана - фурадонин, фуразолидон; гидралазином; ганглиоблокаторами; анорексическими средствами); альвеолит фиброзирующий идиопатический, этиологические факторы которого не известны.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический криптогенный фиброзирующий альвеолит (синонимы: Скеддинга синдром, фиброз легких диффузный интерстициальный прогрессирующий, Хаммена - Рича болезнь) - заболевание, характеризующееся диссеминированным поражением легких с развитием прогрессирующего фиброза, приводящего к альвеолярно-капиллярному блоку и резкому снижению диффузионной способности легких с нарастающей легочной недостаточностью.
Острую форму идеопатического фиброзирующего альвеолита впервые описали Хаммен и Рич в 1935 и 1944 гг., похожее заболевание - Риндфляйш в 1897 г. («кистозный фиброз легких») и Хассельман в 1915 г. («ретикулярный лимфангоит»), идеопатический фиброзирующий альвеолит часто сочетается с различными системными заболеваниями: артритом ревматоидным, волчанкой красной системной, дерматомиозитом, склеродермией системной, Съегрена синдромом, нейрофиброматозом. В связи с этим существует точка зрения о необходимости разграничения идеопатического фиброзирующего альвеолита как самостоятельной нозологической формы (изолированный идеопатический фиброзирующий альвеолит) и синдрома Хаммена - Рича, возникающего при др. заболеваниях. Отмечена частая связь идеопатического фиброзирующего альвеолита с раком бронхов. В последние годы число больных идеопатическим фиброзирующим альвеолитом увеличивается.

Этиология идеопатического фиброзирующего альвеолита

Этиология идеопатического фиброзирующего альвеолита не известна. Некоторые авторы (в том числе Хаммен и Рич) считают, что заболевание имеет вирусную этиологию, др. расценивают его как последствие рецидивирующей бактериальной легочной инфекции, третьи склоняются к полиэтиологичности идеопатического фиброзирующего альвеолита.

Патогенез идеопатического фиброзирующего альвеолита

Патогенез заболевания не ясен. Высказывались предположения о нарушении секреции сурфактанта, роли генетических факторов, но они не доказаны. Наиболее признана гипотеза об иммунологических механизмах заболевания. Существует мнение о связи идеопатического фиброзирующего альвеолита с иммунокомплексным повреждением ткани. Возможен дефект функциональной активности Fc-фрагмента иммуноглобулина G, что способствует длительной персистенции циркулирующих иммунных комплексов.
У значительной части больных идеопатическим фиброзирующим альвеолитом сыворотке крови обнаружены факторы ревматоидные и аутоантитела (в основном антиядерные), относящиеся к иммуноглобулину М при низких титрах и к иммуноглобулину G - при высоких. Титры аутоантител гораздо выше при сочетании идеопатического фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани. Выявлены также антимитохондриальные антитела и антитела против гладкой мускулатуры. Механизмы образования и значение аутоантител точно не установлены. Обсуждается их возможная роль в поддержании активности процесса, формировании и фиксации ИК, индуцирований реакций гиперчувствительности замедленного типа. Значительная степень лимфоцитарной инфильтрации тканей легких может свидетельствовать об участии в патогенезе идеопатического фиброзирующего альвеолита клеточных реакций, однако в данном случае не ясна природа антигенов. Вероятно, ими являются аутоантигены (клеточные ядра, ДНК, нуклеопротеиды). Это подтверждается наличием аллергизации лимфоцитов больных идеопатическим фиброзирующим альвеолитом к нефракционированным ядрам, ДНК и коллагену (выявлен синтез лимфокинов на коллаген типа I). Предполагается функциональный дефект лимфоцитов Т, в частности Т-супрессоров. К др. возможным механизмам прогрессирующего фиброза легких при идеопатическом фиброзирующем альвеолите относят: дефекты регуляции активности фибробластов; качественные изменения коллагена интерстициальной ткани легких; нарушения в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы; дефект механизмов клиренса легких с накоплением внутри альвеол различных ингалированных частиц и макрофагов, выделяющих коллагенстимулирующий фактор под воздействием противолегочных антител. Сочетание со многими системными заболеваниями, значительная частота выявления антиядерных антител и ревматоидного фактора сближают идеопатический фиброзирующий альвеолит с аутоиммунными процессами. Поэтому часть авторов рассматривают изолированный идеопатический фиброзирующий альвеолит как аутоиммунную патологию, ограниченную поражением легких.

Патоморфология идеопатического фиброзирующего альвеолита

Для идеопатического фиброзирующего альвеолита характерны уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, пролиферация фибробластов, облитерация альвеол фиброзной тканью, прогрессирование фиброза вплоть до фиброзно-кистозного перерождения легких, что обусловливает снижение диффузионной способности легких и определяет клиническую картину болезни. Наблюдается гиперплазия эпителия бронхиол, иногда к ней присоединяется гипертрофия гладких мышц. По морфологическим признакам выделяются две формы идеопатического фиброзирующего альвеолита: муральная и десквамативная. При муральной форме преобладает фиброзирование межальвеолярных перегородок, при десквамативной - десквамация альвеолярных клеток, в первую очередь альвеолоцитов II типа. В чистом виде они не встречаются, чаще всего наблюдаются сочетанные формы с преобладанием одной из них.

Клиника идеопатического фиброзирующего альвеолита

Идеопатический фиброзирующий альвеолит встречается у лиц всех возрастов, наиболее часто - в 40-50 лет. Первый и ведущий признак идеопатического фиброзирующего альвеолита - прогрессирующая одышка, возникающая еще до появления рентгенологических изменений в легких и нарастающая по мере развития заболевания. Наблюдается феномен периодического прекращения фазы вдоха, характерны кашель, часто мучительный, приступообразный, сухой или со скудной слизистой мокротой, иногда с прожилками крови, слабость, периодическая или постоянная лихорадка (субфебрильная или фебрильная), реже - боли в грудной клетке, боль головная, похудение. Часто развиваются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При осмотре больных отмечаются тахипноэ, цианоз различной степени, усиливающийся по мере прогрессирования процесса. Над легкими выявляется коробочный перкуторный тон, выслушиваются характерные распространенные, нередко двухсторонние, влажные звучные хрипы («треск целлофана», «склеросифония»), количество которых увеличивается при учащении дыхания. Этот признак не патогномоничен для идеопатического фиброзирующего альвеолита, так как может определяться при др. диссеминированных процессах в легких. При идеопатическом фиброзирующем альвеолите ослабляется везикулярное дыхание (укорочение фаз вдоха и выдоха); отмечается тахикардия, в поздней стадии - признаки легочного сердца; жестковатый оттенок дыхания и сухие хрипы выявляются при сопутствующем эндобронхите.
Течение идеопатического фиброзирующего альвеолита может быть острым - с лихорадкой, кашлем, выделением слизистой и даже гнойной мокроты, быстрым присоединением одышки и цианоза. В др. случаях идеопатического фиброзирующего альвеолита начинается исподволь и прогрессирует медленно. По клиническому течению выделяют три формы идеопатического фиброзирующегоальвеолита: острую - летальный исход наступает через 1,5 - 2 года; хроническую - больной живет 6-8 лет от начала идеопатического фиброзирующего альвеолита (характерна для старших возрастных групп); интермиттирующую или рецидивирующую, отличающуюся от хронической периодическими, четко выраженными обострениями.
Идеопатический фиброзирующий альвеолит осложняется формированием легочного сердца, редко пневмотораксом, плевральными экссудатами. Снижение реактивности организма является благоприятным фоном для присоединения вторичной бактериальной инфекции, туберкулеза. Часть больных погибают от присоединившегося рака легких.

Диагностика идеопатического фиброзирующего альвеолита

Диагностика идеопатического фиброзирующего альвеолита представляет трудности. Чаше всего идеопатический фиброзирующий альвеолит расценивается как двухсторонняя пневмония. При этом повторные курсы противовоспалительной и антибактериальной терапии эффекта не дают, состояние прогрессивно ухудшается. Поэтому для диагностики идеопатического фиброзирующего альвеолита необходимо использовать комплекс диагностических методов: подробный анамнез, особенности клинического течения, рентгенологическое и функциональное исследования легких в динамике, микробиологическое и цитологическое изучение мокроты и промывных вод, биохим. показатели активности воспалительного процесса, иммунологические данные.
При рентгенологическом исследовании на начальных стадиях выявляются усиление легочного рисунка и сетчатая деформация его (стадии интерстициальных отека и воспаления). Рентгенологическая картина десквамативной формы идеопатического фиброзирующего альвеолита вариабельна: от пониженной прозрачности легочных полей по типу матового стекла и мелкоочаговых (милиарных) затемнений до распространенных двухсторонних затемнений по типу инфильтрации. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изменения становятся все более выраженными, распространенными, нередко отмечаются линейные тени дисковидных ателектазов. Обнаруживается крупноячеистая деформация легочного рисунка (мелкопузырчатые эмфизематозные вздутия), картина «сотового легкого». Склерозирующий процесс в легких сопровождается смещением и деформацией междолевых щелей, высоким стоянием куполов диафрагмы и ограничением их подвижности.
Функция внешнего дыхания нарушается преимущественно по рестриктивному типу: снижаются статические легочные объемы, увеличивается эластическое сопротивление легких и падает их диффузионная способность. Важны исследования в динамике.
Гемограмма не характерна. Возможны лейкоцитоз, нейтрофилия, гипохромная анемия, эозинофилия, лимфопения, резко увеличенная СОЭ. Нередки диспротеинемия с а2и у-глобулинемией, увеличение уровня гаптоглобина, меди, сиаловых кислот в сыворотке крови. Повышена экскреция урогликопротеидов, гликозамингликанов.
Иммунологические исследования выявляют высокий уровень иммуноглобулина G, иммуноглобулина Л, циркулирующих ИК, часто определяются ревматоидный фактор и антиядерные антитела. Проба Квейма и туберкулиновый тест отрицательны. В бронхиальном содержимом (бронхоальвеолярный лаваж) отмечаются нейтрофилез при отсутствии признаков воспаления, повышенное содержание иммуноглобулинов и ИК, обнаруживается активная коллагеназа.
В трудных случаях применяется открытая биопсия легочной ткани. Проводятся исследования в направлении оценки степени идеопатического фиброзирующего альвеолита (сцинтиграфия 67Ga).
Подозрение на идеопатический фиброзирующий альвеолит обосновывается следующим симптомокомплексом: одышка, рефрактерная к антибактериальной и противовоспалительной терапии; цианоз, возникающий и усиливающийся при умеренной физической нагрузке; кашель сухой или со скудной мокротой; лихорадка, устойчивая к антибактериальной терапии; звучные крепитирующие хрипы при вдохе и увеличение их количества при форсированном дыхании; гипоксемия при физической нагрузке; рестриктивные нарушения вентиляции и снижение диффузионной способности легких; нарастание дыхательной недостаточности при относительной стабильности рентгенологических изменений; прогрессирование заболевания на фоне активной антибактериальной и противовоспалительной терапии.
Дифференциальная диагностика идеопатического фиброзирующего альвеолита проводится с др. диссеминированными процессами в легких: милиарным карциноматозом, гематогенно-диссеминированным туберкулезом,
саркоидозом III стадии, экзогенными аллергическими альвеолитами фиброзирующими, протеинозом альвеолярным легочным, гемосидерозом легочным идиопатическим, лейомиоматозОм легких, гистиоцитозом X, поражениями легких при системных заболеваниях соединительной ткани. Решающим для установления диагноза является гистологическое исследование биоптатов легочной ткани.
Лечение идеопатического фиброзирующего альвеолита до настоящего времени не дает удовлетворительных результатов. Антибиотики не эффективны. Временное улучшение обеспечивают глюкокортикостероидные препараты, однако они лишь снижают скорость прогрессирования фиброза легких. Их следует назначать на ранней стадии заболевания на продолжительное время. Величина дозы пропорциональна остроте и тяжести заболевания (1 мг на 1 кг массы тела на начальной стадии десквамативной формы идеопатического фиброзирующего альвеолита и до 40 мг в сутки - при муральной). Муральная форма болезни, поздняя диагностика, выраженность аутоиммунных нарушений являются показаниями для назначения иммунодепрессантов. Применяется азатиоприн - 2,5 мг на 1 кг массы тела в течение 1,5-2 мес, затем 1,5-2 мг на 1 кг в течение 1-2 лет и более под контролем гемограммы; D-пеницилламин назначается на стадии обострения или при быстро прогрессирующем течении: первоначальная доза 300 мг в сутки еженедельно увеличивается вдвое до 1,8 г в сутки, затем снижается еженедельно вдвое до поддерживающей дозы 300 мг в сутки. При неуклонно прогрессирующем течении иммунодепрессанты сочетаются с глюкокортикостероидными препаратами. В комплексной терапии целесообразно использование анаболических веществ, препаратов калия, витамина В6, верошпирона. При наличии вторичной инфекции применяются антибактериальные препараты, при легочно-сердечной недостаточности - оксигенотерапия, сердечные гликозиды, диуретические средства. Больные подлежат диспансерному наблюдению.

Альвеолит легких – воспалительный процесс, протекающий в легочных пузырьках (именно они и называются альвеолами). Данное заболевание развивается самостоятельно и крайне редко связано с какими-то другими патологиями органов дыхательной системы.

Оглавление:

Классификация альвеолита легких

В медицине различают несколько видов рассматриваемого заболевания, которые имеют индивидуальные характеристики.

Фиброзирующий альвеолит идиопатического типа

Такой вид альвеолита легких диагностируется крайне редко, но врачи отмечают, что чаще этим заболеванием страдают мужчины. Фиброзирующий альвеолит идиопатического типа опасен своими осложнениями – у пациентов стремительно развиваются острая (а затем и хроническая) дыхательная недостаточность и пневмосклероз.

Данный вид альвеолита легких диагностируется на поздних стадиях развития, так как его первые симптомы являются неспецифическими – и часто воспринимаются больными, как признаки или . Конечно, больной человек начинает принимать лекарственные препараты, которые действительно на короткий период избавляет его от кашля. Одышка при фиброзирующем идиопатическом альвеолите вообще длительное время присутствует только во время физических нагрузок и только при поздних стадиях – в покое.

Диагностировать фиброзирующий идиопатический альвеолит можно с помощью – на изображении будут четко видны изменения в легочном рисунке и большой объем соединительной ткани.

Обратите внимание: рассматриваемый вид альвеолита легких при отсутствии лечения в течение непродолжительного времени приводит к смерти больного. Но даже если терапия будет проведена грамотно, остается риск возникновения рецидива – пациент должен всю жизнь находиться на учете у врача-пульмонолога.

Экзогенный альвеолит аллергического происхождения

Причиной возникновения такого вида рассматриваемого заболевания является попадание в организм раздражителей/ . Примечательно, что экзогенный аллергический альвеолит часто возникает у тех людей, кто имеет постоянный контакт с мехом животных, древесиной – раздражители (пыль/слюна животных или древесная пыль) проникают в организм как раз через дыхательные пути, что и провоцирует возникновение патологии в легочных пузырьках.

В медицине различают острую, подострую и хроническую формы экзогенного альвеолита аллергического происхождения. При рентгенологическом исследовании специалист выявит затемнения в легких, а прозрачность этих органов дыхания значительно снижается.

Обратите внимание: оказать помощь больному с экзогенным аллергическим альвеолитом можно только путем исключения раздражителя/аллергена из его жизни. В противном случае любые лекарственные препараты будут неэффективны.

Альвеолит токсического характера

Как понятно из терминологии, в данном случае воспалительный процесс в легочных пузырьках развивается как следствие длительного воздействия на дыхательные пути токсинов. Это могут быть и лекарственные препараты (сульфаниламиды или иммунодепрессанты), и хлор, и цинк, и аммиак, то есть любые токсины химического типа.

Если человек обратился за квалифицированной медицинской помощью вовремя, и действие токсинов на организм было остановлено, то прогнозы по заболеванию врачи дают благоприятные. В противном случае в альвеолах формируется соединительная ткань, а это чревато развитием острой/хронической дыхательной недостаточности.

Симптомы альвеолитов легких

Врачи выделяют несколько симптомов рассматриваемого заболевания, но не все они носят специфический характер.

Одышка

Она возникает практически сразу после начала прогрессирования воспалительного процесса в легких, но больной отмечает ее только при физических нагрузках. Такая нерегулярная может протекать 3 месяца и только когда симптом начинает проявляться уже и в покое, больной обращается за квалифицированной медицинской помощью.

Кашель

Казалось бы – характерный симптом при патологиях дыхательной системы, но именно это и делает его неспецифическим для альвеолитов. при рассматриваемом заболевании не имеет каких-то специфических характеристик, но может сопровождаться хрипением, если у больного параллельно с альвеолитом прогрессирует и . Никогда кашель не сопровождается выделением кровянистой мокроты.

Болевой синдром

Он носит непостоянный характер, боли локализуются под лопатками или непосредственно в грудной клетке. В начале развития альвеолита они не отличаются интенсивностью, затем выражаются сильнее и больной не может сделать глубокий вдох.

Так как альвеолит легких относится к группе воспалительных заболеваний, у больного будет ухудшаться и общее самочувствие – могут быть периодические повышения температуры тела, нередко человека беспокоят . Кроме этого, больной альвеолитом легких будет , хотя питание корректировке не подвергалось.

Общие принципы лечения альвеолита

Альвеолит легких – патология, лечение которой подразумевает комплексный подход. В первую очередь, больному обеспечивается полноценное диетическое питание.

Диета при альвеолите легких

Несмотря на то, что больной с рассматриваемым заболеванием теряет вес и стремительно худеет, его нельзя кормить насильно. Чтобы нормализовать вес пациента и обеспечить полноценное питание, достаточно соблюдать рекомендации специалистов:

Такие ограничения по питанию будут действовать до тех пор, пока врачи не отметят устойчивую положительную динамику.

Медикаментозная терапия

Любые лекарственные препараты для лечения альвеолита легких подбираются врачом в строго индивидуальном порядке. Есть, конечно, и общие принципы выбора медикаментов:

1. При диагностировании фиброзирующего альвеолита идиопатического типа назначаются глюкокортикоиды . Если не начать терапию этими препаратами, то соединительная ткань будет стремительно разрастаться, что в скором времени приведет к летальному исходу. В некоторых случаях глюкокортикоиды не дают нужного эффекта и тогда их заменяют на иммунодепрессанты и пеницилламин.
2. Лечение аллергического и токсического альвеолитов подразумевает назначение глюкокортикостероидов , но только после того, как будет исключен из жизни больного раздражитель/причина заболевания.
3. В качестве вспомогательного лекарственного препарата при терапии альвеолитов легких выступает Дексаметазон , который обладает противовоспалительным и свойствами.
4. Чтобы облегчить работу дыхательной системы и улучшить ее, больным назначают Аминофиллин.

Обратите внимание: лечение альвеолита легких любого вида в домашних условиях не практикуется, хотя с разрешения специалиста и допускается. Полноценное выздоровление при фиброзирующем альвеолите легких идиопатического типа невозможно, поэтому пациент после устранения острых симптомов выписывается домой, где и будет продолжено лечение, длящееся всю жизнь.

Народная медицина

Альвеолит легких – это заболевание, при лечении которого могут с успехом применяться и средства из категории «народная медицина». Самыми популярными народными средствами, которые применяют для лечения альвеолита легких, являются:

Лечение народными средствами ни в коем случае не должно быть приоритетным при проведении терапии по поводу альвеолита легких! Это всего лишь вспомогательные средства, которые обеспечивают крепкий и ускоряют выздоровление. Но без лекарственных препаратов лечение рассматриваемого заболевания никогда не будет эффективным.

Альвеолит легких – патология, которая представляет определенную опасность для жизни человека. Своевременно его диагностировать удается только в том случае, если сам больной при появлении первых признаков обращается за квалифицированной медицинской помощью. В таком случае лечение будет успешным, а врачи, как правило, делают благоприятные прогнозы при альвеолите.

Термином «фиброзирующий альвеолит» обозначают группу болезней легких, для которых характерны интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол и их разрушение и пневмосклероз. В 50% случаев причина фиброзирующего альвеолита остается неизвестной. В таких случаях говорят об идиопатическом фиброзирующем альвеолите (болезни Хаммана—Рича). Распространенность заболевания составляет 3—5 на 100 000. Оно обычно начинается в возрасте 40—70 лет. Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

4. Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картины, улучшению или стабилизации функции внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность — на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не ранее чем через 3 мес после его начала.

Е. Прогноз. Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита различно. Чаще оно хроническое. Заболевание медленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом. По современным данным, при преобладании десквамативных изменений средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшение наблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных. В противном случае средняя продолжительность жизни — 6 лет, улучшение обычно не наступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причины смерти — тяжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, инфекции и рак легкого.