Гемангиома: симптомы, диагностика, лечение у детей. Склерозирующая гемангиома легких. Бронхоальвеолярная опухоль

Это редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.

МКБ-10

D18 D14.3

Общие сведения

Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.

Причины

Считается, что сосудистые образования являются врожденными сосудистыми аномалиями. Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.

Патогенез

По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.

Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.

Классификация

По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными.

• Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
• Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры.
• Комбинированные гемангиомы . В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами.
• Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).

По локализации гемангиомы легких преимущественно внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому , альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.

Симптомы гемангиомы легких

Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье , спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).

При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.

Осложнения

Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.

Диагностика

Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки , УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких , бронхоскопии . Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.

На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.

УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.

Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.

Лечение гемангиомы легких

Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей. При небольших новообразованиях это может достигаться путем окончатой или циркулярной резекции бронха . При наличии свищей прибегают к экономной резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.

В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.

Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.

Для доброкачественных опухолей в легких характерны бессимптомное начало, отсутствие симптомов интоксикации, медленный рост опухоли, относительная редкость озлокачествления, отсутствие положительной динамики при противовоспалительной терапии. Чаще всего ошибки в диагностике доброкачественных опухолей в легких возникают в ранний период их развития. В настоящее время нет четкого определения, какие опухолевые образования относить к доброкачественным. Это особенно касается аденом бронхов и гамартом. Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями в легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли в легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным.

Виды доброкачественных опухолей в легких

Аденома легкого чаще растет эндобронхиально, но может расти в стенке бронха и экстрабронхиально. Она локализуется в главном, реже – в сегментарном бронхе. Аденома бронха растет медленно, отодвигает близлежащие ткани, но не прорастает в них и не метастазирует. Однако есть мнение, что аденома может переходить в аденокарциному и рецидивировать, а поэтому ее считают злокачественной опухолью. Опухоль растет на широкой основе, но может быть и на ножке. По консистенции она мягкая, реже плотная, имеет дольчатое строение. Капсула содержит много мелких сосудов, в связи с чем у больных может быть кровохарканье.

При эндобронхиальном росте закупоривается просвет бронха и возникает ателектаз соответствующего участка легкого. Если же опухоль растет экстрабронхиально или в стенке бронха, тогда она давит на бронх и в конечном итоге нарушается бронхиальная проходимость, но ателектаз легкого возникает значительно позже.

Различают три стадии течения аденом бронха.

• В первой стадии клинические признаки отсутствуют. Больных может беспокоить только покашливание или кашель, периодически возникает кровохарканье, иногда одышка. Опухоль не всегда своевременно обнаруживают во время профилактического рентгенологического обследования. Так как она локализуется в главных и долевых бронхах, то на рентгенограмме патологические изменения не видны и только на томограмме могут определяться изменения в стенке бронха.
• Во второй стадии отмечается более резкое нарушение бронхиальной проходимости. У больных возникают одышка, кашель, преходящие ателектазы легких, пневмонии с возможным абсцедированием.
• В третьей стадии образуется стойкий ателектаз, наблюдается интоксикация, легочно-сердечная недостаточность.

Гамартому легкого , так же, как и тератому, дермоидные кисты относят к порокам развития легких. среди доброкачественных опухолей частота гамартом составляет 90%, однако в легочной патологии гамартрома легкого встречается редко. Гамартома встречается 1 на 500 вскрытий. Большинство других авторов сообщают, что гамартома встречается весьма редко и обнаруживается случайно на вскрытии. Более детальное ее изучение стало возможным после внедрения резекций в практику лечения больных с заболеваниями легких.

Есть сообщения, что гамартома может локализоваться в прикорневой области и одновременно в обоих легких. Гамартома состоит из хрящевых пластинок, других элементов соединительной и эпителиальной ткани. Хрящи петрифицируются и окостеневают, а поэтому опухоль эластична или плотна, округла или продолговатой формы, имеет дольчатое строение, легко отделяется от окружающего легкого, хотя капсула отсутствует. Редко встречается диффузная гамартома, поражающая всю долю легкого. Опухоль расположена экстрабронхиально и реже – интрабронхиально, растет очень медленно и не переходит в злокачественную.

Дифференцировать гамартому с туберкулезом не трудно, хотя ошибки встречаются. Гамартомы чаще бывают у мужчин, протекают бессимптомно и выявляются во время рентегнологического исследования. При внутрибронхиальной локализации гамартомы образуют ателектазы легкого, и возникает соответствующая клиническая симптоматика (рецидивирующая пневмония, кровохарканье). Сама же опухоль характеризуется тенью, интенсивной в центре и менее плотной на периферии. Края опухоли резко очерчены, могут быть гладкими или бугристыми. Патогномоничным является наличие конгломератного обызвествления. Гамартома локализуется в переднем сегменте, чаще в правом легком и, как правило, одиночна. Кроме гамартомы, различают хондрому, которая состоит из капсулы и хрящевой ткани, в то время как гамартохондрома представляет собой неоднородную опухоль и, помимо мезодермальных элементов, содержит эпителиальные.

Хондрома , так же, как и гамартома, является дизонтогенетической разновидностью порока развития бронха. Хондрома встречается в два раза чаще гамартомы, растет перибронхиально. Контуры ее тени округлые, нечеткие. Интенсивность умеренно выраженная, но гомогенная. Хондрома может содержать отложения солей кальция. Течение бессимптомное.

Фиброма легких . Эту разновидность доброкачественной опухоли следует отличать от нейрофибромы, гамартохондромы и фиброангиомы. Опухоль может быть солитарной и множественной. Обладает способностью к росту и достигает больших размеров. Встречается в молодом, среднем и пожилом возрасте. Вначале протекает бессимптомно. При увеличении может подвергаться распаду и осложняться кровохарканьем. Кроме того, большие опухоли вызывают чувство тяжести, сдавление органов грудной клетки. Малые и средних размеров фибромы легких протекают бессимптомно.

Плазмоцитома легкого встречается у мужчин и женщин в любом возрасте. Морфологически опухоль состоит из зрелых плазматических клеток, но так как после хирургического лечения она рецидивирует и может метастазировать, ее считают злокачественной. Она представлена в легких шаровидным узелковым образованием, отграниченным капсулой, реже бывает несколько узелков, имеющих на разрезе желто-белый цвет. Опухоль редко распадается.

Клинические признаки плазмоцитомы неспецифичны. В начале заболевания редко беспокоит сухой кашель, в груди, одышка. По мере роста опухоли иногда отмечается кашель с малым количеством мокроты и прожилками крови, повышение температуры тела, боль в мышцах костях и суставах, в области селезенки, печени и почек. Впоследствии повышается СОЭ, возникают симптом «барабанных палочек», внутренних органов. рентгенологически определяется плотная тень. После удаления плазмоцитомы показана .

Папиллома легких относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, но может появиться и в результате воспаления слизистой оболочки бронхов. Она представляет собой скопление соединительной ткани, покрытое кубическим и многослойным эпителием. Локализуется в трахее или крупных бронхах, встречается преимущественно в молодом возрасте. Долгое время клинически не проявляется. Затем могут возникнуть кровохарканье, симптомы нарушения бронхиальной проходимости, бронхит, иногда ателектазы.

Гемангиома легких и другие сосудистые опухоли. Все сосудистые опухоли (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, опухоли из лимфатических сосудов — лимфангиомы) имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными — от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.

Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.

Невринома легкого . Более детально остановимся на описании невриномы легких, которая относится к редким опухолям и долгое время остается нераспознанной. Диагностика невриномы легкого и плевры всегда вызывает большие трудности. Невриномы легких и плевры относят к периферическим мезодермальным опухолям, ее еще называют нейрофибромой и шванномой.

Невринома грудной полости в 90% случаев локализуется в заднем средостении, и только в редких случаях отмечается внутрилегочная локализация. Течение невриномы бессимптомное, вследствие чего она чаще выявляется случайно, при профилактических осмотрах или обследовании по поводу другого заболевания. Внутрилегочная невринома образует округлую или овоидную тень однородной структуры с четкими или гладкими контурами, без изменений легочного рисунка. Очень редко при внутрилегочной невриноме отмечается боль, кашель, резкое исхудание, артралгия, повышение температура тела до 38°С, одышка, что объясняется сопутствующей пневмонией.

При нечетких границах опухоли и быстром увеличении ее размеров следует думать о малигнизации. Невриномы плевры также протекают бессимптомно, опухоль редко сопровождается выпотом. Это новообразование на ножке, исходящее и плевры или подплевральной ткани грудной стенки, легкого, диафрагмы или средостения. Невринома плевры на рентгенограмме представлена однородной тенью, расположенной пристеночно, при глубоком дыхании она смещается. Определенное диагностическое значение имеют наложение искусственного пневмоторакса, плевроскопия и биопсия во время торакотомии.

Другие доброкачественные опухоли в легких ( , лимфома, ксантома) встречаются исключительно редко. Например, в литературе описано всего около 20-30 случаев липомы и лейомиомы. Течение их бессимптомное. Выявляют случайно или при профосмотре в виде шаровидного образования. Опухоли диагностируют при морфологическом исследовании резецированного легкого или посмертно, во время вскрытия трупа.

Лечение

Лечение доброкачественных опухолей в легких хирургическое. следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.

Гемангиома

Гемангиома - это наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль в детском возрасте. Она имеет вид красных пятен на различных частях тела, в том числе на лице. По статистике с гемангиомой рождается один ребенок из ста и на себя она обращает внимание лишь цветом, умеренно увеличиваясь пропорционально росту ребенка, не причиняя ему каких-либо неприятных ощущений.

Однако ее деятельность очень опасна и разрушительна, так как, образовавшись на поверхности кожи, она активно прорастает внутрь. А если гемангиома у ребенка образовывается около одного из органов, то она способна нарушить его работу. Так, если расположение ее будет возле уха, гемангиома может разрушить барабанную перепонку, и ребенок потеряет слух. По этой причине ее необходимо нейтрализовывать как можно раньше.

Итак, гемангиомы бывают простыми (расположенными на поверхности кожи), кавернозными (расположенными под кожей), комбинированными (состоящими из кожной и подкожной части) и смешанными (состоящими из собственно гемангиомы и других тканей - мышечной или нервной), из которых простые гемангиомы встречаются в 70–80 % случаев.

Окончательно причина появления гемангиом в настоящее время неясна, однако существует несколько предположений:

Плохая экология.

ОРЗ, которыми мама переболела в первые 3–6 недель беременности, когда идет закладка сосудистой системы плода.

Следствие приема мамой во время беременности различных лекарств и препаратов.

Гормональные особенности ребенка, особенно тех детей, которые родились преждевременно.

В 97 % случаев гемангиомы обнаруживаются уже при рождении ребенка. Но иногда они появляются у детей на первом месяце жизни и растут до шестимесячного возраста, после которого их рост обычно замедляется.

Простая гемангиома имеет красный или сине-багровый цвет и располагается поверхностно. Данная гемангиома четко отграничена, имеет гладкую поверхность и иногда несколько выступающая. Простая гемангиома поражает кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя. При надавливании бледнеет, но затем снова восстанавливают свой цвет. Растет преимущественно в стороны.

Кавернозная гемангиома располагается под кожей в виде ограниченного узла. Выглядит как опухолевидное образование, покрытое неизмененной или синюшной на верхушке кожей. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет, что происходит из-за оттока крови.

Комбинированная гемангиома представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиомы (простой и кавернозной).

Смешанная гемангиома состоит из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей. Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

В последнее время участились случаи, когда у деток обнаруживается множественный гемангеоматоз. Известен случай, когда одному малышу пришлось удалить больше ста опухолей. Однако это скорее исключение, чем правило.

Лечение. В лечении гемангиомы применяют криотерапию, введение склерозирующих препаратов и электрокоагуляцию. Однако наиболее эффективным и щадящим методом является лазерный фототермолиз, т. е. лазерное излучение, которое избирательно поглощается тканью гемангиомы и кровью, вызывая их повреждения и не повреждая окружающие ткани. Хирургическое же лечение состоит в иссечении глубоко расположенных гемангиом на закрытых участках тела и конечностях. Однако их удаление связано с риском массивного кровотечения, поэтому в профилактических целях оправданы предварительная перевязка артерий, питающих опухоль, прошивание и обшивание гемангиом.

Лечение гемангиом, расположенных на лице, в околоушной области или на шее, осложняется из-за обильного кровоснабжения этих частей тела. Но, к счастью, такие опухоли встречаются лишь в 0,5 % случаев.

Также очень трудно лечить такие гемангиомы, которые расположены в области грудной железы у девочек, на кистях и стопах и в промежности. Особенно опасны гемангиомы для недоношенных детей: у них они растут в 2–3 раза быстрее, чем у малышей, рожденных в срок.

Однако около 7 % гемангиом могут исчезать и самостоятельно по мере роста ребенка, что и отличает их от других опухолей. Но исчезают, как правило, самые безобидные - простые и расположенные на закрытых участках туловища.

70 % гемангиом лечатся криогенным методом, с использованием жидкого азота при температуре 196 °C. Заживление при этом происходит без рубца, что очень важно для детей. Количество сеансов криолечения зависит от размера гемангиомы. За один раз можно удалить опухоль размером до 10 см 2 . Лечение проводится в амбулаторных условиях, без наркоза. Осложнений, как правило, не бывает. После завершения процедур не требуется никакой особой терапии. Родителям достаточно обрабатывать место, где была гемангиома, зеленкой, а затем детским кремом.

Для глубоких кавернозных гемангиом (в том числе на лице) используется метод СВЧ-криодеструкции. При этом гемангиома облучается СВЧ-полем, а затем подвергается криовоздействию.

Детям первого полугодия жизни (с гемангиомами общей площадью более 100 см 2 или занимающими половину тела ребенка) хорошо помогает гормонотерапия с использованием преднизоло-на в таблетках. При гемангиомах орбиты глаз и окологлазничной области рекомендуется лучевое лечение. Для опухоли околоушной области, на лице, шее разработана методика ангиографии и эмбо-лизации (то есть сужения сосудов и перекрытия притока крови к опухоли).

Эффективность лечения простых гемангиом составляет 99,9 %, сложных - 98,6 %. Цель лечения - устранить опухолевый процесс и получить наилучший функциональный и косметический результат. И правильно выбранный метод, а также своевременно проведенное лечение позволяет сделать вашего ребенка не только здоровым, но и красивым.

Из сосудистых образований легких чаще всего встречаются гемангиомы - опухоли, состоящие из анастомозирующих артериовенозных синусов и полостей, заполненных кровью. Гемангиомы легких в литературе описываются и под другими названиями, характеризующими данный вид опухоли как порок развития: «легочные артериовенозные аневризмы», «варикозное расширение сосудов легкого». Несмотря на то что эти заболевания являются пороками развития, выявляются они чаще у детей старшего возраста или у взрослых. Так, J. Muri отмечает, что из 73 больных, описанных в литературе, детей до 15 лет было 11; 32 больных были старше этого возраста; возраст остальных не указан. Большинство наблюдений относится к мужскому полу.

Локализация гемангиом в легком различна, чаще они располагаются в самой паренхиме легкого. Обычно гемангиомы ограничиваются легочной тканью, однако в литературе имеются описания прорастания ее из легкого в грудную стенку. Гемангиомы легкого часто бывают множественными с поражением даже обоих легких. Иногда они сочетаются с пороком развития сосудов в области других органов и кожи (телеангиэктазии). Эти проявления являются косвенным признаком, облегчающим распознавание гемангиом легкого.

Симптомы гемангиомы . Клинические проявления зависят от величины и локализации гемангиоматозных образований, а также от характера артериовенозных свищей. При гемангиоме, образующей свищи между легочной артерией и легочной веной, т. е. непосредственно между магистральными сосудами, на первый план выступает расстройство гемодинамики. У ребенка с такой гемангиомой отмечается цианоз, одышка, слабость, частые головокружения, иногда кровохарканье. В связи с постоянной гипоксемией наблюдается отставание ребенка в росте и развитии. Постепенно развивается полицитемия. Соответственно месту положения опухоли в легком иногда можно прослушать шум в сосудах легкого.

Гемангиомы, образующие сосудистые свищи в пределах сегментарных артерий и вен, клинически проявляются мало, наиболее постоянным признаком является постепенное нарастание полицитемии на протяжении многих лет. Перкуторные и аускультативные данные не позволяют определить природу заболевания. Злокачественного перерождения не наблюдается.

Рентгенологическая картина зависит от величины и наличия артериовенозной связи. Обычно опухоль овоидной или шаровидной формы, часто с неправильными фестончатыми, но довольно четкими краями. Как правило, определяется повышенная плотность корня легкого, по-видимому, за счет увеличения легочной артерии и вены. Иногда отмечается непосредственная связь образования с крупными сосудами корня легкого. При просвечивании нередко можно видеть пульсацию опухоли, которая носит самостоятельный, а не передаточный (от сердца) характер. Во время выдоха тень гемангиомы уменьшается, во время вдоха увеличивается и становится более интенсивной. Ангиография часто определяет распространенность поражения и позволяет обнаружить мелкие гемангиомы, не определяемые при обзорной рентгеноскопии.

Лечение только оперативное. Заключается оно в удалении пораженной части легкого, наиболее часто приходится проводить лобэктомию и даже удаление всего легкого. При множественных гемангиомах с локализацией в обоих легких резекция должна быть экономной, удаляют наиболее пораженные участки.

Гемангиомы, которые более известны как красные родинки, являются доброкачественными новообразованиями, происходящими из кровеносных сосудов.

Появляются такие красные родинки обычно у детей обоих полов, несколько реже они встречаются среди взрослых. Предугадать или предупредить их появление невозможно.

На данный момент существуют споры относительно того, к какой патологии относить гемангиомы – врожденным порокам развития или сосудистым опухолям. Последние данные подтверждают развитие опухолей по причине пролиферации эндотелия сосудов и позволяют относить такие новообразования к сосудистым опухолям.

Что такое красная родинка?

Почему такие родинки имеют красный цвет? Дело в том, что фактически они представляют собой сосудистую ткань, которая заполнена кровью. Если обычные родинки относятся к кожным образованиям, то красные родинки – это несколько маленьких разросшихся кровеносных сосудов. При ярко выраженном процессе такие скопления сливаются в единое пятно бордового или синего цвета.

Локализация и распространенность

В большинстве случаев подобные сосудистые опухоли диагностируются сразу после рождения ребенка (в 87%), при этом в 70% случаев пациентами являются девочки, которые таким образом и составляют группу повышенного риска. Эта патология составляет 48% от общего числа всех опухолей кожи и мягких тканей в детском возрасте.

На теле ребенка красные родинки могут локализоваться в абсолютно любой части, при этом около 80% опухолей располагается в верхней части тела. Довольно редко такие образования присутствуют на внутренних органах – костях, легких, головном мозге, печени.

Примерно 95% ото всех диагностированных опухолей являются простыми образованиями.

Примерно 3% – кавернозные.

Около 2% составляют комбинированные и смешанные варианты течения патологии.

Причины возникновения

Какова причина появления таких образований, до сих пор не известно точно. Также сложно объяснить, почему бывает большое количество родинок подобного характера в области лица. Вероятно, что это связано с обильной сосудистой сеткой, которая снабжает ткани лица.

Как это происходит? В процессе закладки систем и органов сосудистая ткань пронизывает все части тела по определенной цепи, состоящей из перицитарных клеток. Такие клетки выступают своеобразными проводниками информации и реагируют на малейший недостаток кислорода: если ткани плода страдают от гипоксии, моментально происходит запуск синтеза особых белков, которые привлекают клетки-перициты. Эти клетки начинают прокладывать новые пути для кровоснабжения тканей, борясь с гипоксией. В некоторых случаях даже после прекращения недостатка кислорода синтез белков продолжается, соответственно сосудистая ткань продолжает развиваться и начинает формировать опухолевидные образования.

Вторым названием сосудистых родинок является сосудистая гиперплазия. Таким образом, можно сказать, что опухоль формируется вследствие нарушения процесса роста сосудистых тканей, что и провоцирует увеличение ее количества. Каким образом и как происходит данный процесс, ответить со стопроцентной уверенностью довольно сложно, поскольку для этого необходимо тщательно отслеживать все особенности внутриутробного развития тканей организма. Приведенные данные основываются на результатах вскрытия мертворожденных и абортированных плодов.

У взрослых

Приобретенная патология связана с наличием гормональных нарушений и объясняет появление гемангиом у взрослого населения (заболевания эндокринной системы, менопауза, беременность, прием оральных контрацептивов или гормональная терапия).

Существуют предположения относительно негативного влияния радиационного и ультрафиолетового облучения, химических веществ и вирусов, которые и провоцируют рост опухолей у взрослых людей.

Трещины кожи и микротравмы с постоянным повреждением капиллярной сетки могут привести к формированию подобных образований.

Некомпенсированный и длительный гиповитаминоз витамина С, который провоцирует истончение и хрупкость капилляров, также находится среди причин.

Красные родинки могут сопровождать течение и других заболеваний (например, онкологические заболевания внутренних органов, патологии поджелудочной железы, печени). Нередко скопление красных родинок на определенном участке тела говорит о предрасположенности к онкологическим заболеваниям именно в данной области или близрасположенном органе.

Красные родинки у новорожденных

У новорожденных это довольно частое явление, также стоит отметить, что при наличии визуальной родинки у новорожденного она может исчезнуть к 3-5 годам. Поскольку это доброкачественные опухоли, опасаться не стоит, если такие образования:

не беспокоят малыша (боль, раздражение, зуд кожи);

не увеличиваются в размерах (в течение месяца увеличение в два раза, к примеру);

расположены в не опасном месте (если присутствует на носу, под глазом, на половых органах или лице, показано ее удаление).

Для красных родинок характерен стремительный периферический рост, особой интенсивностью он отличается в первые несколько месяцев жизни малыша. Поэтому около 10-12% гемангиом, по медицинским показаниям, удаляют. В процессе роста опухоль провоцирует разрушение тканей и приводит к косметическому, а иногда и функциональному дефекту, особенно в случаях, когда образование находится вблизи жизненно важных органов (головной мозг, уши, глаза). Нарушение функции тканей и органов происходит в результате сдавливания их новообразованием.

Особенности у взрослых

У взрослых первичные гемангиомы не возникают, они формируются из уже имеющихся не диагностированных опухолей. В большинстве случаев еще до школьного возраста проводится терапия видимых формирований, поэтому, будучи взрослым, могут быть обнаружены либо опухоли на внутренних органах, либо нелеченные поверхностные образования.

Особую опасность представляют сосудистые опухоли, расположенные на позвоночнике, которая локализуется в теле позвоночника, ослабляя его структуру, и может привести к перелому.

Классификация

По морфологии

Кавернозная – состоит из большого количества полостей различной величины и формы, которые выстланы одинарным слоем эпителиальных клеток, которые сходны по строению с эндотелием кровеносных сосудов. В некоторых случаях наблюдается разрыв перегородок с формированием в просвете каверн сосочков.

Капиллярная – гистологическая структура образования представляет собой компактные пласты или концентрические группы из капилляров, которые тесно прилегают друг к другу. Стенка каждого из сосудов состоит из нескольких или одного слоев эпителиоподобных слеток и базальной мембраны. Просветы сросшихся капилляров заполняются форменными элементами крови. В ряде случаев группы сосудов могут формировать дольки, которые разделяются стромой.

По расположению сосудистые гиперплазии принято подразделять на:

кавернозные – локализируются под кожей;

простые – располагаются надкожно;

комбинированные – присутствует подкожная и надкожная часть;

смешанные, включают в себя другие опухоли, к примеру, лимфангиому, которая происходит из лимфоидной ткани.

По происхождению:

врожденные – возникают в первые месяцы после рождения или сразу;

приобретенные – формируются во взрослом возрасте. Приобретенные красные родинки могут иметь только простое расположение (надкожное). Сложные формы патологии могут обнаруживаться в случае присоединения осложнений или случайно, и в таком случае являются врожденными, которые ранее не были диагностированы.

По течению:

Простые, которые не представляют опасности нарушения функции органов или осложнения.

вблизи с сосудистыми узлами или крупными сосудами;

около или на жизненно важных органах и структурах (ухо, головной мозг, глаз);

в труднодоступных для проведения вмешательства местах.

Особенности гемангиом

Сосудистые опухоли отличаются рядом характерных свойств, которые отличают их от других новообразований:

стремительный рост опухоли в течение первых трех месяцев с момента рождения ребенка;

ускоренный (в 2-3 раза, в сравнении с доношенными) рост образований у недоношенных детей;

вероятность спонтанной регрессии при наличии простых опухолей в течение первых пяти лет жизни малыша. Данный факт объясняется остановкой роста гемангиом в случае воздействия ряда факторов, а именно, холода, тепла и некоторых химических веществ;

невозможность самопроизвольного разрешения смешанных, комбинированных и кавернозных вариантов новообразований;

непредсказуемость дальнейшего развития, даже после остановки инволюции и роста.

Клиническая картина

Простая ангиома

Пятно различной величины, обычно красного цвета, которое возвышается над кожей. При одновременном надавливании пальцем на край такой опухоли и здоровую ткань ангиома бледнеет и уменьшатся, после прекращения компрессии приобретает прежний цвет и форму. У детей до 3-4 месяцев четко визуализируется периферический рост сосудистых опухолей. В этом можно убедиться, сделав первоначальный трафарет опухоли из бумаги и приложив его к образованию спустя 15-30 дней.

Кавернозная ангиома

Образование в подкожной клетчатке с наличием неизмененной кожи над ней. Может иметь диффузный характер без четких границ или быть инкапсулированной. Под кожей присутствует образование синеватого оттенка, в некоторых случаях могут визуализироваться питающие сосуды. При создании компрессии над опухолью образование уменьшается в размерах, после прекращения давления образование приобретает прежние размеры.

Кожа над опухолью может иметь более высокую температуру, чем окружающие ткани. Пульсация над формированием не наблюдается. В некоторых случаях при пальпировании области ощущается дольчатость формирования. Для кавернозных гемангиом, которые располагаются на голове, возле ушей и на шее характерен быстрый рост с активным диффузным прорастанием в окружающие структуры.

Комбинированная ангиома

Образование с подкожной и кожной частью, подкожная часть обычно имеет большие размеры.

Смешанные опухоли

Различные варианты сочетания сосудистого новообразования с кератомой, лимфангиомой, липомой и другими видами новообразований.

Самопроизвольное разрешение

Истинная регрессия поверхностных или простых гемангиом наблюдается в 10-15% случаев, особенно в случае расположения опухолей на закрытых участках кожи. Яркость формирования снижается, возникают беловатые области, периферический рост прекращается полностью. Через 6-8 месяцев гемангиома превращается в беловато-розовое гладкое пятно, не возвышается над кожей. Кожа под таким пятном атрофируется и оставляет к 3-4-летнему возрасту всего лишь небольшой участок депигментации.

Осложнения

Красные точки опасны своим стремительным ростом с последующим сдавливанием соседних структур и нарушением их функций, что особенно актуально в случае расположения гемангиом в головном мозге, около глаза, в печени.

Инфицирование (изъязвленных, кровоточащих родинок), присоединение бактериальных инфекций к коже.

Кровотечение в результате травмы – особенно опасно в случае обширных кавернозных и комбинированных новообразований, а также при опухолях, которые располагаются на внутренних органах, поскольку подобные кровотечения довольно сложно остановить.

Воспаление и изъязвление по ходу роста. Некоторые виды гемангиом после таких осложнений переживают обратное развитие.

Диагностика

При наличии поверхностной гемангиомы диагноз определяется на основании гистологических и клинических данных. При глубоких и обширных процессах выполняется ангиография, которая позволяет определить наличие связи между сосудистой сетью и опухолью, также возможна рентгенография, которая позволяет точно определить глубину и размеры образования.

Лечение красных родинок

Можно ли не заниматься лечением красных родинок? Если опухоль не грозит кровотечением, не нарушает функции органов, не растет, можно оставить такие отметины внутриутробной жизни без лечения, особенно учитывая тот факт, что такие опухоли не несут риска малигнизации. Более того, не стоит удалять родинки, которые располагаются на закрытых участках тела (не провоцируют косметический дискомфорт), не беспокоят и не увеличиваются в размерах.

При обширных и глубоко залегающих процессах врач подберет лечение – консервативное или хирургическое для повышения эффективности данные методики могут комбинироваться. Терапия напрямую зависит от типа опухоли, ее локализации и размеров, скорости роста, возраста ребенка и наличия осложнений.

Простые гемангиомы

Эффективной методикой терапии небольших красных родинок считается криодеструкция – низкотемпературное разрушение. Она может выполняться несколькими способами: аппаратная криодеструкция с помощью жидкого азота или непосредственная аппликации кристаллической углекислоты на поверхность новообразования в течение 15-20 секунд. Эффективность такой терапии составляет 96%.

При простых образованиях больших размеров лучше всего помогает гормональная терапия с помощью преднизолона из расчета 4-6 мг на килограмм массы тела с приемом в 6 часов утра третьей части дозы и в 9 часов остальной части препарата. Продолжительность терапии составляет 28 дней с приемом препарата через день. Постепенная отмена средства не требуется, во время лечения стоит контролировать уровень калия и сахара в крови.

Лазерное удаление позволяет точечно воздействовать на опухоль, нанося окружающим тканям минимальный косметический дефект. Современные лазерные установки, которые обладают различными видами импульса, способны коагулировать как поверхностные, так и глубоко залегающие подкожные опухоли без деструкции здоровых тканей и развития осложнений.

Кавернозные

При расположении процесса в косметически неблагоприятных участках лица (переносица, область лба, нос, щеки) применяют склерозирующую терапию: вводят в ангиому специальное вещество, которое вызывает асептический некроз с последующим рубцеванием опухоли под кожей без рубца и деформации тканей. В качестве склерозирующих веществ используют гидрокортизон, раствор хлорида натрия 10%, хинин-уретан, 70% этиловый спирт. Для полного склерозирования опухоли требуется выполнение 10-15 инъекций с перерывами между манипуляциями в 14-30 дней, таким образом, процесс этот довольно продолжительный.

При локализации кавернозной гемангиомы на спине, плече, бедре и прочих закрытых участках тела выполняется хирургическое удаление новообразования.

Комбинированные

При расположении опухоли на закрытых участках тела целесообразно проведение радикального хирургического лечения. Удаление красных родинок редко может привести к развитию осложнений, опухоль иссекается целиком с минимальным косметическим дефектом.

При локализации опухоли на открытых участках тела или на лице рекомендуют выполнение СВЧ-криодеструкции: облучение гемангиомы с помощью сверхвысокочастотного электромагнитного поля, вслед за данной процедурой проводится криодеструкция. Подобная комбинация методик позволяет существенно усилить разрушающий эффект заморозки, при этом не нарушается способность эпителиальных клеток к восстановлению.

Также используется гормональная, склерозирующая, лучевая терапия при помощи лучей Буки, которые имеют средний диапазон между ультрафиолетовым и рентгеновским облучением.

Обширные и глубокие гемангиомы с опасным расположением

Подобные опухоли локализуются на голове, возле ушей, на шее и отличаются постоянным ростом (периферическим). Склонность к изъязвлению и кровотечениям данных видов ангиом не позволяет применять описанные выше методики.

При наличии подобной патологии в обязательном порядке должна быть выполнена ангиография, которая позволит определить характер гемангиомы, ее анатомическое взаимоотношение с близлежащими структурами и тканями. Один из наиболее эффективных методов такой терапии – эмболизация опухоли с помощью гидрогеля, который уменьшает размеры опухоли за счет снижения ее кровенаполнения.

После этой манипуляции выполняется криодеструкция, которая не подразумевает удаление самой опухоли: после некробиологического процесса опухоль частично рассасывается, оставляя после себя участки атрофированной кожи, полученный косметический дефект может быть устранен с помощью кожной пластики в случае наличия желания у пациента.