Опухоли центральной и периферической нервной системы составляют от 2 до 6% новообразований человека. У мужчин преобладают злокачественные (глиобластома, медуллобластома), у женщин - доброкачественные (невринома, менингиома) опу­холи. В последние десятилетия учение об опухолях нервной си­стемы выделилось в самостоятельную дисциплину - нейроонкологию.

Различают следующие виды опухолей нервной системы:

1. Нейроэктодермальные опухоли (55-62% от всех новообра­зований ЦНС): астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, ганглиомы, нинеаломы, невриномы, медуллобластомы. Злокаче­ственные опухоли этой группы развиваются из недифференцированных поливалентных клеток первичной мозговой трубки, которых нет в зрелой мозговой ткани.

2. Менингососудистые опухоли, развивающиеся из недиффе­ренцированных и дифференцированных клеток мозговых оболочек и сосудов (18-22%): менингиомы и ангиобластомы - ангиоретикулемы, саркомы, лимфосаркомы.

3. Гипофизарные опухоли (6-8%): аденомы гипофиза и краниофарингеома.

4. Гетеротопические, то есть не свойственные мозговой ткани и мозговым оболочкам, опухоли (1,5-2%): энидермоид, дермоид, тератома, фиброма и фибросаркома, хондрома и хондросар­кома, остеома и остеосаркома, хордома, липома.

5. Опухоли, поражающие систему однородных тканей (0,7-0,9%): нейрофиброматоз, ангиоретикуломатоз, арахноидэндотелиоматоз.

6. Метастазы в головной и спинной мозг злокачественных опухолей других локализаций (4-14% от всех случаев опухоле­вого поражения ЦНС).

Клиника опухолей нервной системы прежде всего определя­ется локализацией, объемом и темном роста новообразования. Клинические проявления опухолей головного мозга разделяют по стадиям развития на компенсированную, субкомпенсирован-ную (мерцающие симптомы), декомпенсированную (манифест­ные симптомы и терминальное состояние). Симптомы при опу­холях головного мозга делятся на локальные и общемозговые. Общемозговые симптомы - головная боль, тошнота и рвота, застойные соски зрительных нервов, психические расстройства, нарушения сознания. Локальные симптомы составляют основу топической диагностики и позволяют выявить локализацию опухолей головного мозга. Для локализации опухоли в лобной доле характерны двигательные расстройства в виде параличей, изменение мышечного тонуса, эпилептических припадков, при поражении доминантного полушария развивается моторная афа­зия. Для опухолей теменной доли ведущими являются контр­латеральные расстройства чувствительности, сенсорные эпиэк-виваленты или ауры перед припадками. При опухолях височной доли доминантного полушария характерна сенсорная афазия, при поражении субдоминантного полушария страдает восприя­тие неречевых звуков - музыки, бытовых шумов и т.д. Клиника опухолей спинного мозга и периферической нервной системы складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых симптомов (боли; неврологические нарушения, соответствующие локализации опухоли).

Диагноз опухоли головного мозга ставится на основании клинических проявлений, данных компьютерной или магнитнорезонансной томографии, а также результатах исследования це­реброспинальной жидкости. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы диагностируют, опираясь на оценку неврологических симптомов, данные рентгенологических иссле­дований, результаты КТ и МРТ.

Классификация опухолей головного мозга, вошедшая в чет­вертое издание Системы TNM, из пятого издания исключена, так как не подтвердилось ее влияние на прогноз. Размер пер­вичной опухоли Т играл значительно меньшую роль, чем мор­фологическое строение опухоли и ее локализация. Возраст па­циента, общий и неврологический статус, объем резекции также оказывали огромное влияние на прогноз.

Хирургический метод является основным при лечении опу­холей нервной системы. Независимо от гистологической при­роды опухоли головного мозга неизбежно приводят к его не­обратимому повреждению. Поэтому сам факт существования опухоли головного мозга является показанием для оператив­ного вмешательства. Противопоказания для хирургического лечения возникают при распространенных глубинных опухо­лях, множественных метастатических образованиях, истоще­нии больных. Наиболее благоприятны с хирургической точки зрения внемозговые опухоли, растущие из оболочек мозга. Лечение внутримозговых новообразований, большую часть ко­торых составляют глиальные опухоли, является очень слож­ным. Для этих опухолей характерно отсутствие четких границ и распространение в глубинные структуры, что делает их ра­дикально не удалимыми. Если удаление опухоли невозможно, целесообразно проведение паллиативных разгрузочных вмеша­тельств с отведением цереброспинальной жидкости из окклюзированных желудочков. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы также преимущественно лечатся оперативным путем.

Однако многие злокачественные опухоли нервной системы не могут быть удалены радикально. В этих условиях к замет­ному улучшению результатов приводит комбинация хирургиче­ского вмешательства и облучения. Чаще всего применяется по­слеоперационное облучение. К особенностям метода относится начало лучевой терапии после операции с облучения желудочков головного мозга в небольших (0,7-1,0 Гр) разовых дозах. Это позволяет предупредить развитие отека мозга. Затем облучение проводится ежедневно очаговыми дозами 1,8-2,0 Гр на высоко­энергетических установках до суммарных поглощенных доз от 45 до 70 Гр.

При высоко злокачественных опухолях показано тотальное об­лучение больших полушарий до суммарной дозы 25-30 Гр, а затем локальное облучение опухоли или ее ложа (в послеопера­ционном варианте) до дозы 55-65 Гр. Очень часто облучение проводится по расщепленному курсу, перерыв обычно назначается после достижения дозы 35-45 Гр и продолжается от 4-8 нед до 5-6 мес.

Самостоятельная лучевая терапия проводится при наличии противопоказаний к операции у больных с радиочувствитель­ными опухолями, к которым условно относятся (чувствитель­ность опухолей мозга к облучению очень различается в инди­видуальных случаях): менингиомы, нейроэпителиомы, гемангио- , нейроэпителиомы, глио- , медулло- , эпендимо- , пинеобластомы. Лучевое лечение применяют также при метастазах в мозг семиномы, рака бронха, молочной железы, носоглотки и других локализаций.

Облучение аденом гипофиза, выходящих за пределы турец­кого седла, проводится с помощью линейных ускорителей и гамма-терапевтических установок. В этих случаях обычно ис­пользуется расщепленный метод, при котором суммарную дозу 60-80 Гр подводят в два-три курса с перерывами в 2-6 мес. При лучевой терапии интраселлярных аденом гипофиза мето­дом выбора является протонная терапия, которая осуществля­ется путем однократного облучения в дозе 70-100 Гр. В послед­ние годы с этой же целью начали использовать установку для облучения узкими фотонными пучками. С помощью этих установки, смонтированной на базе линейного ускорителя, можно осуществлять прецизионное лучевое воздействие с точностью 0,1-0,3 мм и резким, до 90%, падением дозы на расстоянии 10-15мм от центра облучения (см. главу 10).

Наилучшие результаты лучевого лечения достигаются при своевременном протонном облучении больных аденомами гипофиза. От 70 до 95% таких пациентов излечиваются путем од­нократного облучения и не имеют серьезных осложнений лечения.

Лучевая терапия злокачественных опухолей спинного моз­га показана только после оперативного удаления новообразования, либо в неоперабельных случаях. Почти все опухоли спинного мозга обладают низкой чувствительностью к иони­зирующему излучению. Облучение может быть довольно эф­фективным при лимфосаркомах, эндотелиомах, ангиомах, лимфогранулематозе и некоторых метастатических новообра­зованиях. Обычно используется дистанционное облучение в статическом или подвижном режимах. Разовые дозы состав­ляют от 2 до 5 Гр, суммарные - от 25 до 60 Гр.

Симптомы опухоли мозга

Клинические проявления опухолей ЦНС зависят от их локализации и размера.

Основные симптомы, настораживающие в отношении опухоли головного мозга

• Головная боль, возникающая утром или головная боль, которая проходит после рвоты.
• Частая тошнота и рвота.
• Нарушение зрения, слуха, проблемы с речью.
• Потеря равновесия и нарушение походки.
• Слабость на одной стороне тела.
• Необычная сонливость или изменение уровня повседневной активности.
• Необычные изменения личности или поведения.

Основные симптомы, настораживающие в отношении опухоли спинного мозга

• Боль в спине или боль, которая распространяется от спины к рукам или ногам.
• Нарушение функции тазовых органов (затрудненное мочеиспускания, нарушение акта дефекации).
• Слабость в ногах.
• Нарушение функции ходьбы.

Эффективность лечения пациентов с опухолями головного мозга во многом зависит от возможностей ранней диагностики онкологического процесса и своевременной постановки диагноза. Современная нейроонкология имеет в своём распоряжении компьютерную, магнитно-резонансную, позитронно-эмиссионную, однофотонную эмиссионную компьютерную томографию, магнитно-резонансную ангиографиию. Из дополнительных методик, позволяющих получить ещё больше данных и решить вопрос дальнейшей тактики ведения больного, необходимо отметить магнитно-резонансное картирование, термографию и спектроскопию.

На сегодняшний день достигнут значительный прогресс в хирургии новообразований головного мозга. Сейчас оперативные технологии предусматривают высокую точность производимых инструментальных манипуляций и обеспечивают безопасность операций и минимизацию хирургической травмы с максимальным сохранением мозговых структур.

Хирургическая нейроонкология имеет в своём арсенале стереоскопические микроскопы, навигационные устройства, высокоточные системы операционного планирования, а также физиологического мониторинга всех этапов операции, работающие в режиме реального времени. Активно решаются вопросы роботизации основных шагов удаления опухолей мозга, а также создания систем виртуальной реальности.

Миниинвазивные вмешательства проводятся с использованием эндоскопической, стереотаксической и лазерной техники. Внедрён в практику высокоэффективный способ лазерной термодеструкции злокачественных новообразовний головного мозга, модернизируются хирургические доступы, активно применяется радиохирургия (гамма-нож, циклотрон, линейный ускоритель), лазерная термотерапия, брахитерапия и фотодинамическая терапия.

При хирургическом лечении опухолей специалисты руководствуются тем принципом, что внемозговые новообразования подлежат полному удалению, а внутримозговые – максимальной резекции в пределах функционально обоснованной границы. Важное место в комплексном лечении злокачественных онкопроцессов, а также в случаях частичного устранения и при рецидивах доброкачественных опухолей отводится лучевой терапии, располагающей методами гипер- и гипофракционирования, динамического и ускоренного фракционирования.

Пространственно-временная оптимизация сеансов лучевой терапии предусматривает высокую степень индивидуализации используемых режимов фракционирования дозы и объёмов облучения пациентов с учётом гистотипа новообразования, стадии и особенностей развития опухолевого процесса, клинических симптомов заболевания, общего состояния и соматического статуса больного и ответной реакции, развивающейся на облучение.

Сложным разделом современной нейроонкологии являются исследования по антибластической терапии: использующиеся сейчас существующие химиотерапевтические препараты проявляют свою эффективность, главным образом, только в комплексе с хирургическим удалением опухоли или лучевой терапией, при этом всегда на лицо эффект их побочного токсического действия. Поэтому в развитых странах мира ни лучевая, ни химиотерапия не назначаются, пока не произведена стереотаксическая биопсия с последующей гистологической оценкой полученного материала.

Критерием эффективности проведенного лечения является оценка качества жизни пациента, под которой подразумевается совокупная характеристика его физического, психологического и эмоционального статуса, а также духовное, социальное и финансовое благополучие.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы (C79.4), Гипофиза (C75.1), Гипофиза (D35.2), Гипофиза (D44.3), Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы (D33), Доброкачественное новообразование мозговых оболочек (D32), Злокачественное новообразование головного мозга (C71), Злокачественное новообразование мозговых оболочек (C70), Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы (C72), Краниофарингеального протока (C75.2), Краниофарингеального протока (D35.3), Краниофарингеального протока (D44.4), Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы (D43), Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек (D42), Шишковидной железы (C75.3), Шишковидной железы (D35.4), Шишковидной железы (D44.5)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол №17

К опухолям центральной нервной системы относят доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из клеточных элементов нервной системы и других тканей (оболочек мозга, сосудов, соединительной ткани), находящихся в полости черепа и внутри позвоночного канала (УД-А).

Злокачественные опухоли ЦНС - патологическое новообразование в головном и спинном мозге, а также в других отделах ЦНС, которое способно очень быстро прорастать и уничтожать соседние ткани. Она развивается из незрелых клеток мозга или клеток, попавших в головной мозг из других органов с кровью (УД-А). Характеризуются появлением бесконтрольно делящихся клеток, способных к инвазии в прилежащие ткани и метастазированию в отдаленные органы.

Доброкачественная опухоль ЦНС - патологическое новообразование в головном и спинном мозге, а также в других отделах ЦНС, из зрелых клеток разных тканей, соответственно типу опухоли .

Факторы риска возникновения доброкачественных и злокачественных опухолей центральной нервной системы
Этиологические факторы до настоящего времени остаются не выясненными. Основными причинами развития первичными опухолями ЦНС следует считать доказанным влияние двух факторов: дизэмбриогенетического и мутагенного (УД-С).
Причиной развития вторичных опухолей ЦНС, очевидно, всегда являются первичные злокачественные новообразования, развивающиеся в какой-либо другой части организма. Иногда люди узнают, что они больны раком, только при появлении симптомов вторичной опухоли (УД-А).

Название протокола: Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы.

Код протокола:

Код(ы) по МКБ - 10:
C70 Злокачественное новообразование мозговых оболочек
C71 Злокачественное новообразование головного мозга
C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
C75 Злокачественное новообразование других эндокринных желез и родственных структур
C75.1 Гипофиза
C75.2 Краниофарингеального протока
C75.3 Шишковидной железы
C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.2 Гипофиза
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
D44.3 Гипофиза
D44.4 Краниофарингеального протока
D44.5 Шишковидной железы

Сокращения, используемые в протоколе:

АФП - альфафетопротеин АСТ - аспартатаминотрансфераза АЛТ - аланинаминотрансфераза ВИЧ - вирус иммунодефицита человека в/м - внутримышечно Гр - грей ДЛТ - дистанционная лучевая терапия ИФА - иммуноферментный анализ КТ - компьютерно-томографическое исследование ЛУЭ - линейный ускоритель электронов МДГ - мультидисциплинарная группа МРТ - магнитно-резонансная томография ОАК - общий анализ крови ОАМ - общий анализ мочи ПЭТ - позитронно - эмиссионная томография РОД - разовая очаговая доза СОД - суммарная очаговая доза ТМО - твердая мозговая оболочка УЗИ - ультразвуковое исследование ЦНС - центральная нервная система; 2D RTC (2D Radiotherapy Convetnional) - 2-х мерная конвенциальная (обычная, стандартная) лучевая терапия 3D CRT (3D Conformal Radiotherapy) - 3-х мерная конформная лучевая терапия Aria информационно-управляющая система Ариа CBCT (Cone Beam Computed Tomography) - компьютерная томография широким пучком CTV (СlinicalTargetVolume) - клинический объем мишени DICOM (Digital Imaging and Communications in Medicine) - отраслевой стандарт создания, хранения, передачи и визуализации медицинских изображений и документов обследованных пациентов ECLIPSE - система дозиметрического планирования Эклипс EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) - Европейская организация по исследованию и лечению рака EPID (Electronic Portal Imaging Device) - электронное устройство портальных изображений (система мегавольтажной визуализации) GTV (GrossTumorVolume) - клинически определяемая первичная опухоль по данным осмотра и рентгенографии IGRT (ImageGuidedRadiotherapy) - лучевая терапия управляемая по изображениям IMRT (IntensityModulatedRadiotherapy) интенсивно-модулированная лучевая терапия IORT (IntraoperativeRadiotherapy) - интраоперационная лучевая терапия MLC (Multileaf Collimator) - многолепестковый коллиматор MU (MonitorUnits) - мониторные единицы OBI (On-BoardImager) - система киловольтной визуализации PTV (PlanningTargetVolume) - планируемый объем мишени peros перорально RECIST (Response Evaluation Criteria In Solid Tumors) - критерии отклика в солидных опухолях RTC (RadiotherapyConventional) - 2-х мерная конвенциальная лучевая терапия SRS (StereotacticRadiosurgery) - стереотаксическая радиохирургия SRT (StereotacticRadiotherapy) - стереотаксическая радиотерапия ОR (organrisk) - органы риска

Дата разработки протокола : 2015 год.

Пользователи протокола: врачи нейрохирурги, врачи лучевые терапевты (радиологи), врачи онкологи, врачи лучевой диагностики, врачи общейпрактики, врачи терапевты .

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Клиническая классификация:
Для первичных опухолей головного мозга TNM-классификация не применяется в связи с редкостью их распространения за пределы головного мозга.
Для медуллобластомы используется система стадирования TM по ChangиHarisiadis.
Таблица 1 Система стадирования TM по Chang иHarisiadis

Т	первичная опухоль
Т1	опухоль менее 3 см в диаметре расположена в классической срединнойпозиции в черве, крыше IV желудочка и реже в полушариях мозжечка
Т2	опухоль диаметром не менее 3 см прорастает в одну из соседних структур или частично заполняет IV желудочек
Т3а	опухоль прорастет в соседние структуры или полностью заполняетIV желудочек, распространяясь в водопровод мозга, срединную апертуру IV желудочка (Мажанди) или латеральную апертуру IV желудочка (Люшка), что приводит к развитию тяжелой гидроцефалии
Т3b	опухоль исходит из крыши IV желудочка или ствола мозга и заполняетIV желудочек
Т4	опухоль прорастает через водопровод мозга, переходит на III желудочек или срединный мозг, распространяется на верхний отдел спинного мозга
М	отдаленные метастазы
М0	нет признаков явного субарахноидального или отдаленного гемато- генного распространения опухоли
М1	микроскопические клетки опухоли найдены в ликворе
М2	большие узлы опухоли обнаруживаются в субарахноидальном пространстве мозжечка либо мозга, или в III, или в боковых желудочках
М3	большие метастатические узлы в субарахноидальном пространствеспинного мозга
М4	метастазы вне ЦНС

Гистологическая классификация (УД-А).
Современная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ 2007 года), основана на гистологическом варианте опухоли и степени злокачественности . Она использует двойную систему градации степени злокачественности. Первая кодирует по системе МКБ/О, где степень злокачественности обозначена цифрами через дробь:
· /0 - доброкачественная опухоль,
· /1 - опухоль промежуточной степени злокачественности,
· /2 - карцинома “insitu”,
· /3 - злокачественная опухоль.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американскимнейропатогистологомJ.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности). Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностических значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Таблица 2 Классификация опухолей ЦНС по степени злокачественности

Степень злокачественности	Клиническое течение
I степень (GI)*	опухоль растет медленно, имеет клетки, которые очень похожи на нормальные клетки, и редко распространяется на близлежащие ткани. Имеет низкий пролиферативный потенциал с минимальной ядерной атипией.
II степень (GII)*	опухоль растет медленно, но может распространиться на близлежащие ткани и может рецидивировать, т.е. характеризуются инфильтративным ростом и низким уровнем пролиферативной активности, однако склонны к рецидивированию. Такженекоторые типы опухолей GII (диффузные астроцитомы, олигодендроглиомы исмешанные глиомы) обладают способностью к повышению степени злокачественности (например, низкозлокачественная диффузная астроцитома с течением времени может трансформироваться в анапластическую астроцитому и глиобластому).
III степень (GIII)**	опухоль растет быстро, это может привести к распространению в близлежащие ткани, опухолевые клетки значительно отличаются от нормальных клеток, имеют гистологические признаки злокачественности, включая ядерную атипию и выраженную митотическую активность.
IV степень(GIV)**	опухоль растет и распространяется очень быстро, клетки не похожи на нормальные клетки, имеют гистологические признаки злокачественного новообразования свысоким уровнем митотической активности, очаговыми некрозами и сосудистой (эндотелиальной) пролиферацией.
Примечание - *к опухолям низкой степени злокачественности (lowgrade) принадлежат опухоли GI-II - ** к высокой степени злокачественности (highgrade) - GIII-IV

Таблица 3 Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы(ВОЗ 2007 года)

Тип опухоли	МКБ/0	Степень злокачественности (G)
1. Нейроэпителиальные опухоли
1.1. Астроцитарные опухоли
Пилоцитарнаяастроцитома	9421/1	G=I
Пиломиксоиднаяастроцитома	9425/3	G=II
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома	9384/3	G=I
Плеоморфная ксантоастроцитома	9424/3	G=I
Диффузная астроцитома	9420/3	G=II
фибриллярная	9420/3	G=II
протоплазматическая	9410/3	G=II
тучноклеточная	9411/3	G=II
Анапластическая астроцитома	9401/3	G=III
Глиобластома	9440/3	G=IV
Гигантоклеточная глиобластома	9441/3	G=IV
Глиосаркома	9442/3	G=IV
Глиоматоз мозга	9381/3	G=III
1.2. Олигодендроглиальные опухоли
Олигодендроглиома	9450/3	G=II
Анапластическая олигодендроглиома	9451/3	G=III
1.3. Олигоастроцитарные опухоли
Олигоастроцитома	9382/3	G=II
Анапластическая олигоастроцитома	9382/3	G=III
1.4. Эпендимарные опухоли
Миксопапиллярнаяэпендимома	9394/1	G=I
Субэпендимома	9381/1	G=I
Эпендимома	9391/3	G=II
клеточная	9391/3	G=II
папиллярная	9391/3	G=II
светлоклеточная	9391/3	G=II
таницитарная	9391/3	G=II
Анапластическая эпендимома	9392/3	G=III
1.5. Опухоли хориоидного сплетения
Папиллома хориоидного сплетения	9390/0	G=I
Атипическая папиллома хориоидного сплетения	9390/1	G=II
Карцинома хориоидного сплетения	9390/3	G=III
1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли
Астробластома	9430/3	Неясна
Хордоидная глиома третьего желудочка	9444/1	G=II
Ангиоцентрическая глиома	9431/1	G=I
1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Диспластическаяганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт&Дюкло)	9493/0	G=I
Инфантильная десмопластическаяастроцитома/ганглиоглиома	9421/1	G=I
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль	9413/3	G=I
Ганглиоцитома	9492/0	G=I
Ганглиоглиома	9505/1	G=I
Анапластическая ганглиоглиома	9505/3	G=III
Центральная нейроцитома	9506/1	G=II
Экстравентрикулярнаянейроцитома	9506/1	G=II
Мозжечковая липонейроцитома	9506/1	G=II
Папиллярная глионейрональная опухоль	9509/1	G=I
Розеткообразующаяглионейрональная опухоль четвертого желудочка	9509/1	G=I
Спинальнаяпараганглиома (терминальной нити конского хвоста)	8660/1	G=I
1.9. Опухоли шишковидной железы
Пинеоцитома	9361/1	G=I
Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности	9362/3	G=II-III
Пинеобластома	9362/3	G=IV
Папиллярная опухоль шишковидной железы	9395/3	G=II-III
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной	9362/1	G=III
степени злокачественности
1.11. Эмбриональные опухоли
Медуллобластома	9470/3	G=IV
Десмопластическая/нодулярнаямедуллобластома	9471/3	G=IV
Медуллобластома с выраженной нодулярностью	9471/3	G=IV
Анапластическая медуллобластома	9474/3	G=IV
Крупноклеточная медуллобластома	9474/3	G=IV
Меланотическаямедуллобластома	9472/3	G=IV
Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET)	9473/3	G=IV
Нейробластома ЦНС	9473/3	G=IV
Ганглионейробластома ЦНС	9490/3	G=IV
Медуллоэпителиома	9501/3	G=IV
Эпендимобластома	9392/3	G=IV
Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль	9508/3	G=IV
2. Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома)	9560/0	G=I
клеточная	9560/0	G=I
плексиформная	9560/0	G=I
меланотическая	9560/0	G=I
2.2. Нейрофиброма	9540/0	G=I
плексиформная	9550/0	G=I
2.3. Периневрома	9571/0	G=I
интраневральнаяпериневрома	9571/0	G=I
злокачественная периневрома	9571/0	G=I
2.4. Злокачественная опухоль периферического нерва (ЗОПН)	9540/3	G=III-IV
эпителиоидная	9540/3	G=III-IV
с мезенхимальной дифференцировкой	9540/3	G=III-IV
меланотическая	9540/3	G=III-IV
с железистой дифференцировкой	9540/3	G=III-IV
3. Опухоли оболочек
3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток
Типическая менингиома	9530/0	G=I
менинготелиоматозная	9531/0	G=I
фиброзная	9532/0	G=I
переходная	9537/0	G=I
псаммоматозная	9533/0	G=I
ангиоматозная	9534/0	G=I
микрокистозная	9530/0	G=I
секреторная	9530/0	G=I
с обилием лимфоцитов	9530/0	G=I
метапластическая	9530/0	G=I
Атипическая менингиома	9539/1	G=II
Хордоиднаяменингиома	9538/1	G=II
Светлоклеточная менингиома	9538/1	G=II
Анапластическая менингиома	9530/3	G=III
Рабдоиднаяменингиома	9538/3	G=III
Папиллярная	9538/3	G=III
3.2. Mезенхимальныеопухолиоболочек(неменинготелиоматозные)
Липома	8850/0	G=I
Ангиолипома	8861/0	G=I
Гибернома	8880/0	G=I
Липосаркома	8850/3	G=III
Солитарная фиброзная опухоль	8815/0	G=I
Фибросаркома	8810/3	G=III
Злокачественная фиброзная гистиоцитома	8830/3	G=III
Лейомиома	8890/0	G=I
Лейомиосаркома	8890/3	G=III
Рабдомиома	8990/0	G=I
Рабдомиосаркома	8900/3	G=III
Хондрома	9220/0	G=I
Хондросаркома	9220/3	G=III
Остеома	9180/0	G=I
Остеосаркома	9180/3	G=III
Остеохондрома	0921/1	G=I
Гемангиома	9120/0	G=I
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома	9133/1	G=II
Гемангиоперицитома	9150/1	G=II
Анапластическая гемангиоперицитома	9150/3	G=III
Ангиосаркома	9120/3	G=III
Саркома Капоши	9140/3	G=III
Саркома Юинга	9364/3	G=IV
3.3. Первичные меланотические поражения
Диффузный меланоцитоз	8728/0
Меланоцитома	8727/1
Злокачественная меланома	8720/3
Менингеальный меланоматоз	8728/3
3.4. Другие опухоли, относящиеся к оболочкам
Гемангиобластома	9661/1
3.5. Лимфомы и опухоли кроветворной системы
Злокачественная лимфома	9590/3
Плазмоцитома	9731/3
Гранулоцитарная саркома	9930/3
3.6. Герминогенные опухоли
Герминома	9064/3
Эмбриональная карцинома	9070/3
Опухоль желточного мешка	9071/3
Хорионкарцинома	9100/3
Тератома	9080/1
зрелая	9080/0
незрелая	9080/3
Тератома со злокачественной трансформацией	9084/3
Смешанная герминогенная опухоль	9085/3
3.7. Опухоли турецкого седла
Краниофарингиома	9350/1
адамантинозная	9351/1	G=I
папиллярная	9352/1	G=I
Зернистоклеточная опухоль	9582/0	G=I
Питуицитома	9432/1	G=I
Веретеноклеточная онкоцитомааденогипофиза	8291/0	G=I

Диагностика

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли (УД-А).

Жалобы и анамнез:
· Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.
· Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой "мозговой рвоты". В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
· Головокружение: По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы "танцуют", "синдром гибели мира".
· Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
· гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
· очаговые неврологические симптомы;
· окклюзионная гидроцефалия;
· дислокационный синдром.

Гипертензионный синдром. Повышение внутричерепного давления в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо - и ликвородинамики. Головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, эпилептические припадки, застойные диски зрительных нервов.
Очаговые неврологические симптомы. Эпилептические припадки различного характера, своеобразные нарушения ВНД, нарушение координации движений в виде фронтальной атаксии (расстройства стояния и ходьбы), изолированное нарушение иннервации лицевой мускулатуры по центральному типу, нарушение обоняния, нарушения функции зрительных нервов.
Окклюзионная гидроцефалия . Закрытая форма гидроцефалии встречается при окклюзии отверстий Монро, сильвиева водопровода, 4-го желудочка, отверстия Мажанди или Люшка. Причинами является полная или частичная окклюзия ликворопроводящих путей, нарушение резорбции ликвора, а при опухолях боковых желудочков - гиперпродукция спинномозговой жидкости.
Дислокационный синдром. Обусловлен сдавлением мозга опухолью, кровоизлиянием или другим очаговым процессом, что приводит к появлению вторичных симптомов поражения мозга на отдалении патологического очага. С повышением внутричерепного давления мозговое вещество выдавливается в различные щели, образованные плотными отростками твердой мозговой оболочки (большой серповидный отросток, мозжечковый намет), перегораживающий полость черепа на разные этажи и отделяющий части мозга друг от друга, а так же в большое затылочное отверстие.
При опухолях позвоночного канала - парезы, параличи верхних и нижних конечностей, парестезии, гиперестезии, нарушения функций внутренних органов, боли по ходу позвоночного столба или в месте локализации опухоли, патологические неврологические симптомы.

Физикальное обследование:
· Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
· Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование - опухоль.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· рентгенография черепа (2 проекции).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
· определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;

· определение резус-фактора крови;
· определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· электрокардиографическое исследование;
· рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);

· КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· электроэнцефалография;
· фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение мочевины в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение АСТ в сыворотке крови;
· определение АЛТ в сыворотке крови;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
· КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта, кардиолога - при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
· консультация оториноларинголога-при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
· консультация офтальмолога - у всех больных с внутримозговыми опухолями;
· консультация психиатра, невропатолога - для коррекции психосоматического состояния.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· достижение полной или частичной регрессии;
· стабилизации опухолевого процесса, путем оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.

Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.

В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС - хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

Первый этап - хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии - анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия - обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14-56 сутки после хирургического вмешательства (УД-А):

Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.

Немедикаментозное лечение:
· Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
· Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного "общий стол № 15".

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.

Противопоказания к хирургическому вмешательству: факторами, ограничивающими возможности хирургического лечения, являются особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы, наличие гнойно-воспалительных заболеваний с локализацией гнойных очагов в зоне предстоящих хирургических манипуляций, соматическая патология в стадии декомпенсации, общее инкурабельное состояние больного по основному заболеванию.

Основные виды оперативных вмешательств:
· Трепанация черепа, удаление опухоли.
· Ляминэктомия, удаление опухоли.
· Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
· Трефинация черепа, взятие биопсии.
· Эндоскопическое тривентрикулостомия это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга , через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора , как у здорового человека.
· Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
· Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза

Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
· полное удаление - новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
· частичное удаление - новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
· биопсия опухоли - иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
· симптоматические операции - восстановление проходимости ликворных путей и др.

Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
· тип 1 - макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
· тип 2 - макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
· тип 3 - макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
· тип 4 - частичное удаление опухоли;
· тип 5 - биопсия или декомпрессия.

Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.

При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.

Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ - на 2-10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.

Коды операций :
01.01 - Пункция цистерны
01.02 - Вентрикулопункция через предварительно имплантированный катетер. Пункция трубки вентрикулярного шунта
01.09Другие краниальные пункции: аспирация из субарахноидального пространства, субдурального пространства
01.10Мониторинг внутричерепного давления, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга
01.12Открытая биопсия оболочки головного мозга
01.14Открытая биопсия головного мозга
01.15Биопсия черепа
01.16Мониторинг внутричерепного содержания кислорода, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга. Парциальное давление кислорода головного мозга (PbtO2)
01.18Другие диагностические манипуляции на головном мозге и его оболочках
01.20Трепанация черепа
01.23Повторное вскрытие места трепанации
01.26Имплантация катетера в краниальную полость или ткань
01.27Удаление катетера из краниальной полости или ткани
01.28Установка интрацеребрального катетера
01.51Иссечение пораженного участка или ткани мозговых оболочек
01.59Прочие виды иссечения или деструкции поврежденного участка или ткани головного мозга
01.591Иссечение поврежденной ткани головного мозга
с применением интраоперационногонейромониторинга
01.60Иссечение пораженного участка черепа
02.04Краниопластика дефекта черепа костным трансплантатом (ауто-, гетеротрансплантат)
02.05Краниопластика дефекта черепа пластическим материалом (костный цемент, титановая пластина и т.д.)
02.07Удаление костнопластического лоскута
02.20Вентрикулостомия (анастомоз желудочков с шейным субарахноидальным пространством, большой цистерной, имплантация клапана Холтера)
02.32Вентрикулярный шунт в систему кровообращения
02.34Вентрикулярный шунт в брюшную полость и ее органы
02.39Другие манипуляции по дренированию желудочка
02.391Вентрикулостомия дна 3-го желудочка (эндоскопическая)
02.41Промывание и исследование вентрикулярного шунта, исследование вентрикулярного конца вентрикулоперитонеального шунта. Репрограммированиевентрикулоперитонеального шунта
02.42Замена вентрикулярного шунта
02.43Удаление вентрикулярного шунта
02.99Прочие манипуляции на черепе, головном мозге и мозговых оболочках
03.09Другие виды обследования и декомпрессии структур позвоночного канала
03.32Биопсия спинного мозга и его оболочек
03.40Иссечение или деструкция поврежденного участка спинного мозга или спинномозговых оболочек
03.7991Операции на позвоночнике и спинном мозге с применением нейронавигации
03.7992Операции с применением рамочной стереотаксической системы
03.799Операции с нейрохирургической навигацией
03.99Прочие манипуляции на спинном мозге и структурах позвоночного канала
04.01Иссечение невриномы слухового нерва (шванномы)
04.07Другие виды иссечения или удаления черепных и периферических нервов (резекция нерва, удаление периферической невромы)
04.30Сшивание черепных или периферических нервов
07.53Частичное иссечение шишковидного тела
07.54Полное иссечение шишковидного тела
07.61Частичное рассечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.62Частичное иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
07.64Полное иссечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.65Полное иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
38.621Рентгенэндоваскулярнаяэмболизациягломусной опухоли, гемангиомы волосистой части головы, лица и шеи
81.6010Вертебропластика при опухолях позвоночника

Лучевая терапия.
Показания к лучевой терапии:
· морфологически установленный диагноз - злокачественная или доброкачественная опухоль ЦНС, после операции или биопсии (открытой, стереотаксической);
· клиническом диагнозе установленным на основании клинико- инструментальных методов исследования (КТ/МРТ с контрастированием и/или ПЭТ-КТ) без морфологической верификации в виду невозможности проведения оперативного лечения или биопсии опухоли (открытой или стереотаксической) следующих локализаций: ствол головного мозга, аденома гипофиза, опухоль основания черепа, опухоль пинеальной области, опухоль хиазмально-селлярной области и др.;
· при рецидивах или продолженном росте опухоли после ранее проведенного комбинированного или комплексного лечения, где использовался лучевой компонент.

Противопоказания к лучевой терапии:
· особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы;
· отек головного мозга с клиническими признаками дислокации в полости черепа;
· послеоперационная гематома;
· гнойно-воспалительные очаги в зоне предстоящих хирургических манипуляций;
· общесоматическое инкурабельное состояние больного;
· неконтролируемое психомоторное возбуждение, неадекватное поведение больного.

Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
· 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
· 3-х мерная конформная лучевая терапия (3DCRT);
· интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
· лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
· стереотаксическая радиохирургия (SRS);
· стереотаксическая радиотерапия (SRT);
· интраоперационная лучевая терапия (IORT);
· брахитерапия.

Таблица 5 - Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС

Гистологический тип опухоли	Выбор объема мишени ( GTV и CTV ) и оконтуривание
GIII-IV (высокая степень злокачественности):астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли	На КТ: опухоль с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста. На МРТ: опухоль с гиперденсивной зоной на Т2 взвешенных снимках (локальные поля)
	усиления и/или послеоперационная киста (локальные поля)
	CTV = GTV + 2 см - при полном удалении опухоли, + 3 см - при частичном удалении опухоли, включая зону перифокального отека (локальные поля)
	CTV = GTV + 1см при полном удалении опухоли, +2 см - при частичном (локальные поля)
GI-II IV (низкая степень злокачественности): астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли	GTV = объем опухоли с зоной контрастного
	CTV = GTV + 1 см при полном удалении
GI-II менингиома	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	CTV = GTV + 2 см
GIII менингиома	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста
	CTV = GTV + 2 см при тотальном удалении и + 3 см при частичном удалении
Эмбриональные опухоли, эпендимомы (Spine +), пинеобластома GIV	Краниоспинальное облучение
	CTV = объем всего головного и спинного мозга (нижняя граница спинномозгового поля находится на уровне SIII)
	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления либо послеоперационная киста (начальные поля)
	CTV = GTV + 1-2 см (отступ для опухолей основания черепа должен составлять1 см; отступ для опухолей спинномозгового канала - 1,5-2 см) (локальные поля)
Эпендимома (Spine -)	GTV = объем опухоли с зоной контрастногоусиления и/или послеоперационная киста
	CTV = GTV + 1-2 см
Опухоли ствола головного мозга	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Опухоли гипофиза	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 1 см
Опухоли спинного мозга	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Первичные лимфомы ЦНС
Герминоклеточные опухоли	При диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = объем всего головного и спинного мозга (начальные поля)
	При отсутствии диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = желудочковая система (локальные поля) GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления (локальные поля) для головного мозга за весь курс лучевой терапии) CTV = GTV + 2 см
Опухоли паренхимы шишковидной железы (GII-III), опухоли селлярной области	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Метастатические опухоли головного мозга (при наличии метастатического поражения других органов вопрос о специальном лечении решается индивидуально)	CTV = объем всего головного мозга
	При остаточном солитарном очаге возможно дополнительное локальное облучение: CTV = объем опухоли + 1 см
Критические органы	. глазные яблоки . хрусталики . n. opticus . chiasmaopticum . ствол мозга . головной мозг . спинной мозг

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола « Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Химиотерапия.
Химиотерапия - важный компонент лечения при высокозлокачественных астроцитомах, олигодендроглиомах, смешанных глиомах, нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолях, эмбриональных опухолях, лимфомах ЦНС, герминоклеточных опухолях ЦНС.

Схема химиотерапии подбирается, прежде всего, в соответствии с гистологическим типом опухоли. Выбирается одна из нижеперечисленных схем.

Схемы химиотерапии при злокачественных глиомах головного мозга:

Генерическое название		Курс лечения
Темозоломид	150-200 мг/м 2 внутрь	5 дней Курс повторять через каждые 28 дней
Винкристин	1,4 мг/м 2 1-й, 8-й дни в/в капельно
Бевацизумаб	10 мг/кг 1-й день	Курс повторять каждые 2 недели
Иринотекан	125 мг/м 2 1-й день
Бевацизумаб	5 мг/кг 1-й, 15-й день	Курс повторять каждые 4 недели
Темозоломид	150 мг/м 2 1-5 дни

Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидомпри глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании (УД -А) .
Бевацизумаб - таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности - анапластических астроцитом и мультиформныхглиобластом. В настоящее время проводятся широкомасштабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иритеконам или темозоламидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии (УД - В).

Схемы химиотерапии при первичных примитивных нейроэктодермальных опухол ях (PNET),медуллобластомах, первичных герминоклеточных опухолях (секретирующих) ЦНС,паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе, злокачественных эпендимомах и менингимоах (УД-C):

Выбирается одна из нижеперечисленных схем :

Генерическое название	Средняя терапевтическая дозировка	Курс лечения
Схема 1 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	100 мг/м 2 в/в капельно 1-й день
Винкристин	1,4 мг/м 2 в/в капельно 4-й день
Схема 2 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин		Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид
Схема 3 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Карбоплатин	AUC-5 в/в капельно 1-й день	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	140мг/м 2 в/в капельно 1,2,3-й дни
Винкристин	1,4 мг/м 2 в/в капельно 1,8-й день
Схема 4 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Карбоплатин	AUC-5 в/в капельно 1 день	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	100 мг/м 2 в/в капельно 1,2 дни
Метотрексат	8 мг/м 2 в/в капельно 3 день
Схема 5(УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	25 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	80 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни
Циклофосфан	600 мг/м 2 в/в капельно 4-й день
Схема 6(УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	20 мг/м 2 в/в инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1,2.3,4,5-й дни
Этопозид	100 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3-й дни
Ифосфамид	1500 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3,4,5-й дни
Месна	400 мг/м 2 в/в струйно до введения ифосфамида

Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается при глиомах высокой степени злокачественности мозга G3-G4. Лучевая терапия проводится в классическом или гипофракционном режиме по методике конвенциального, 3DCRT, IMRT облучения на фоне химиотерапии темозоломидом 75-80 мг/м 2 внутрь на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов облучения и выходные дни до №40-45 раз).

Индикаторы эффективности лечения:
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапии) по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдо прогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Дополнительно ПЭТ головного мозга по показаниям.

Ответ на лучевую терапию и химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6 месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
· полная регрессия - 100% исчезновение опухоли;
· частичная регрессия - уменьшение размера на 50% и более;
· стабилизация процесса - уменьшение размера опухоли менее чем на 50%;
· прогрессирование - увеличение размера опухоли более чем на 25% (УД-А).

Дальнейшее ведение:
· Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом, полученных результатов МРТ снимков.
· Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
· Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов, получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
· Инструментальное наблюдение: а) МРТ-через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.

Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Комплекс профилактических мер при злокачественных новообразованиях ЦНС совпадает с такими же, как при других локализациях. В основном это поддержание экологии окружающей среды, улучшение условий труда на вредных производствах, повышение качества сельскохозяйственной продукции, улучшение качества питьевой воды и т.д.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Карахан В.Б. с соавт. Темозоломид в комплексном лечении глиобластом головного мозга //Матер. V съезда онкологов и радиологов СНГ. - Ташкент, 2008.- С. 430. 2. Клинические рекомендации Европейского общества медицинской онкологии //ESMO. - 2014 (https://esmo.org) 3. Клинические рекомендации Американского общества клинических онкологов //ASCO. – 2014 (https://www.asco.org) 4. Клинические рекомендации Американского общества лучевых терапевтов //АSTRO. – 2014. (https://www.astro.org) 5. Клинические рекомендации Европейского общества лучевых терапевтов //ESTRO. – 2014 гг.(http://www.estro.org) 6. Лучевая терапия в лечении рака. – Chapman&HallMedical;, 2000. – 338 с. 7. Машковский М. Д. Лекарственные средства. 16-е издание. – Москва: Новая волна, 2010. – 1216 с. 8. Никифоров Б. М., Мацко Д. Е. Опухоли головного мозга. Серия “Краткое руководство” – СПб: Питер, 2003. - С. 279 – 286. 9. Олюшин В.Е. Глиальные опухоли головного мозга: краткий обзор литературы и протокол лечения больных // Нейрохирургия. 2005. - № 4.-С.41 -47. 10. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 24 ноября 2009 года № 774 «Об утверждении Номенклатуры медицинских и фармацевтических специальностей (с изменениями и дополнениями от 06.05.2013 г.)». 11. Приказ №209 от 28.04.2014 «О внесении изменений и дополнений в приказ Министра здравоохранения РК от 31 декабря 2013 года №770 «Об утверждении тарификатора медицинских услуг». 12. Поддубная И.В. Новый век – новые возможности химиотерапии: Темодал в лечении злокачественных опухолей //Совр. онкология.- 2002. -т.4, №1.-С. 1-10. 13. Справочник операций и манипуляций. – Астана, 2009.- с.54 14. Стандарты, опции и рекомендации в лечении первичных опухолей ЦНС (2012-2013). – Москва, 2013.- с.55 15. Тиглиев Г.С., Олюшин В.Е. Злокачественные глиомы головного мозга. Проблемы диагностики и современные возможности комплексного лечения //Темодал – новый противоопухолевый препарат для лечения злокачественных глиом, мат. симп. – СПб., 2002. – С. 2-5. 16. Arno J. M., John C. R. //Intensity Modulated Radiation Therapy. A Clinical Perspective. – Hamilton London2010. 17. Carlos A. Perez, Brady C. W. //Principles and Practice of Radiation Oncology. – 5-rd Edition, Lippincott-Roven, 2010. 18. Eric K. Hansen, Mack Roach //Handbook of Evidence. Based Radiation Oncology. – 2nd Edition. – Springer, 2010. 19. Improving Outcomes for People with Brain and Other CNS Tumours. -National Institute for Health and Clinical Excellence. – London. -2006 – 180 p. 20. Keime-Guibert F, Chinot O, Taillandier L et al. Radiotherapy for glioblastoma in the elderly //N Engl J. Med.- 2007.- N356. –P.1527–1535. 21. Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW et al. The WHO classification of tumors of the nervous system //J. Neuropathol Exp. Neurol.-2002.-N6.-P. 215–225. 22. Meyer J.L., Hinkelbein W. IMRT, IGRT, SBRT – Advances in the Treatment Planning and Radiotherapy. - Karger AG, P.O. Box, CH-4009 Basel (Switzerland), 2007.– 437 p. 23. NCCN Guidelines version 2.2012 24. Roa W, Brasher PM, Bauman G et al. Abbreviated course of radiation therapy in older patients with glioblastomamultiforme: a prospective randomized clinical trial //J. Clin. Oncol. – 2004.-N22.- P.1583–1588. 25. Stewart LA. Chemotherapy in adult high-grade glioma: a systematic review and metaanalysisof individual patient data from 12 randomised trials //Lancet.- 2002.- N359.-P. 1011–1018. 26. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ et al. Concomitant and adjuvant temozolomide and radiotherapy for newly diagnosed glioblastomamultiforme //N. Engl. J. Med.-2005.- N352.- P.987–996. 27. Van den Bent M, Brandes A, Rampling R et al. Randomized phase II trial of erlotinib (E) versus temozolomide (TMZ) or BCNU in recurrent glioblastomamultiforme: EORTC 26034. ASCO Ann Meet Proc Part I //J. Clin. Oncol. -2007.- N25.-76S (Abstr 2004). 28. Van den Bent MJ, Carpentier AF, Brandes AA et al. Adjuvant procarbazine, lomustine, and vincristine improves progression-free survival but not overall survival in newly diagnosed anaplastic oligodendrogliomas and oligoastrocytomas: A randomized European Organization for Research and Treatment of Cancer phase III trial //J. Clin. Oncol.- 2006.- N24.- P.2715–2722 29. WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007 30. WHO Handbook for Reporting Results of cancer Treatment. – WHO, Geneva, 1979.

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Ким Виктор Борисович - доктор медицинский наук, РГП на ПХВ Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии;
2) Дюсембеков Ермек Кавтаевич - доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий отделением нейрохихирургии-4, 7-й городской клинической больницы г. Алматы.
3) Ибраимова Мария Алмасовна - РГП на ПХВ «Казахский научно- исследовательский институт онкологии и радиологии», врач лучевой тераппевт.
4) Абдрахманов Рамиль Зуфарович- кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделением ДСХТ-1.
5) Аханов Гани Жайшылыкович -кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», врач нейрохирург.
6) Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, маммологии и лучевой терапии «Казахского Национального медицинского университета им С.Д. Асфендиярова.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Оценка качества жизни (функциональная активность) по Карновскому:

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе	100 баллов	Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
	90 баллов	Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
	80 баллов	Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного	70 баллов	Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
	60 баллов	Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
	50 баллов	Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация	40 баллов	Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
	30 баллов	Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
	20 баллов	Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
	10 баллов	Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
	0 баллов	Смерть.

Приложение 2

Шкала Глазго(Glasgow coma scale или GCS ) .

Признак	Баллы
Открывание глаз:
· спонтанное	4
· как реакция на голос	3
· как реакция на боль	2
· отсутствует	1
Речевая реакция:
· больной ориентирован, дает быстрый и правильный ответ на заданный вопрос	5
· больной дезориентирован, спутанная речь	4
· словесная окрошка, ответ по смыслу не соответствует вопросу	3
· нечленораздельные звуки в ответ на заданный вопрос	2
· отсутствие речи	1
Двигательная реакция:
· выполнение движений по команде	6
· целесообразное движение в ответ на болевое раздражение (отталкивание)	5
· отдергивание конечности в ответ на болевое раздражение	4
· патологическое сгибание в ответ на болевое раздражение	3
· патологическое разгибание в ответ на болевое раздражение	2
· отсутствие движений	1
Состояние больного, согласно шкале комы Глазго, оценивается по трем признакам, каждый из которых оценивается в баллах. Баллы суммируются. Интерпретация полученных результатов по шкале комы Глазго: · 15 баллов - сознание ясное · 13-14 баллов - оглушение · 9-12 баллов - сопор · 4-8 баллов - кома · 3 балла - гибель коры

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Саркомы ЦНС, другие онкологические заболевания - менингиомы, олигодендроглиомы, астроцитомы - все эти случаи в современной медицине встречаются сравнительно редко. Они отличаются по прогнозам, перспективам, тяжести течения, сложности диагностики. Если больному поставили такой диагноз, несомненно, это сильно пугает. Рассмотрим, что это за онкологические заболевания.

Актуальность вопроса

В 1951 г. было организовано исследование, призванное определить, насколько актуальна проблема рака центральной нервной системы для медицины. Исследования велись под контролем Смирнова. Как удалось выяснить исследователю, в среднем опухолевые процессы, охватывающие ЦНС, встречались у 1,22 % больных. Приблизительно в то же время сходные исследования организовали американские ученые. На сто тысяч человек частота встречаемости была оценена в 0,9-1 случай. Французские медики подсчитали, что на сто тысяч населения встречается около пяти больных опухолевыми процессами мозга.

Сведений об изменении частоты встречаемости в последние годы нет. Специализированная литература практически не затрагивает этот вопрос. Как показали наблюдения, заболевание в равной степени поражает мужчин и женщин, нет зависимости от половой принадлежности. При этом выявлены определенные нюансы для конкретных разновидностей. Так, невринома, локализованная в нерве, ответственном за слух, чаще диагностируется у женщин. У этого пола выше вероятность менингиомы. Мужчинам более опасны медуллобластома, глиобластома.

Особенности распространения

Чаще опухоли ЦНС диагностируют у людей возрастной группы старше 20 лет. В среднем, как считается, повышены риски для лиц не старше пятидесяти. Возраст, как показали исследования, коррелирует с гистологическими особенностями процесса, нюансами расположения. В детском возрасте выше опасность врожденной патологии, больше риск глиомы. Для совершеннолетних людей повышается вероятность метастатического ракового заболевания, менингиомы. Детям более свойственны патологические процессы, локализованные под мозжечковым наметом, для совершеннолетних более типично положение над этим участком.

Причины и последствия

Ученые пытались определить, от чего появляются опухоли элементов нервной системы, что их провоцирует. В настоящий момент не только генез, но и этиология таких заболеваний остаются скрытыми покровом тайны. Наибольший интерес и доверие вызывает теория, предлагающая искать причину в комплексе явлений. Дизонтогенетические факторы, как считают ученые, влияют на организм вкупе с внешними воздействиями среды, в которой человек живет. Кроме того, важными считаются возрастная и половая принадлежность персоны, процессы гиперплазии, анаплазии, нарушения гормонального баланса и наследственность. Свою роль играет дедифференцировка структурных элементов ЦНС.

Определено, что некоторые типы онкологии нервной системы имеют наследственный характер. Выявлена отдельная группа семейных заболеваний. К числу таковых относится развивающийся в головном мозге нейрофиброматоз. К семейным принадлежит ангиоретикуломатоз. К этому классу относят глиобластоматоз, которому свойственна диффузия. Этиология, как считают ученые - травмы, вирусы, гормональные нарушения, облучение.

Пока нет четкой статистической информации о зависимости раковых процессов и областей проживания.

Категоризация

Рак - заболевание, имеющее большое количество разновидностей. Пока не существует единой классификационной системы, которая бы рассматривала все онкологические процессы в ЦНС. Есть несколько систем, причем в прежние времена их было существенно больше - некоторые признаны неэффективными. С одной стороны, обилие подходов к систематизации создает трудности в восприятии научного материала, одновременно разные ученые одинаковыми словами обозначают отличающиеся друг от друга болезни. На текущий момент в нашей державе преимущественно доктора прибегают к классификационной системе, разработанной в 1967 г. Хоминским.

Если выявлены опухоли кроветворной системы, нервной и любой другой, необходимо в первую очередь изучить гистологические особенности процесса. Гистогенез позволяет разделить всех больных на несколько классов. У некоторых обнаружены нейроэктодермальные, у других - гипофизарные, гетеротопические эктодермальные, а также метастатические опухолевые процессы. Гистогенез бывает: из тканей гипофизарного хода, мезенхимы. Существуют тератомы. Наиболее распространенная разновидность - первая упомянутая.

Нейроэктодермальные: это какие?

К этому классу принадлежат астроцитомы. Термином обозначается рак нервной системы, чей исходный материал - астроциты. Среди глиом новообразование считается одним из наиболее безопасных. Астроцитомы (в большинстве случаев) - область локализации кист разного размера. При исследовании можно видеть не имеющий четких границ узел. Возможно диффузное развитие. Патология может появиться в непредсказуемой части головного мозга. У совершеннолетних чаще формируется в полушариях, в детском возрасте ей более свойственно появление в мозжечке. Наиболее злокачественный вариант течения - астроцитома с атипичными клеточными структурами. Официальное медицинское наименование - дедифференцированный тип. Один из подвидов - крупноклеточный.

Олигодендроцитома - еще одна форма рака нервной системы. Она базируется на клеточных элементах олигодендроглия. Чаще болезнь диагностируют у пациентов средней возрастной группы. Среди всех больных на долю таких случаев приходится до трех с половиной процента. Чаще область расположения - мозговые полушария, ганглий подкоркового слоя. Новообразование развивается медленно, принадлежит к числу относительно безопасных, может сформироваться дедифференцированным. Структурно это изоморфные клетки, располагающиеся густо, имеющие небольшие габариты.

Глиобластома

Этим термином обозначают рак нервной системы мультиформного типа. Это злокачественное заболевание, базирующееся на астроцитах. Иногда формируется из эпендимы, олигодендроглия. Среди прочих опухолевых процессов внутри черепа на долю этой разновидности приходится до 15 %. Чаще выявляется в мозговых полушариях, ганглиях под корой. Опухоль может пройти сквозь мозолистое тело и охватить второе полушарие. Заболевание чаще диагностируют у представителей сильного пола.

Макроскопические исследование рака нервной системы дает довольно пеструю картину, так как есть некротические очаги, кровоизлияния. Обычно опухоль дополняется кистами. Чаще процесс - четко ограниченный узел. Вещество головного мозга вблизи очага имеет инфильтрат. Принято говорить о полиморфноклеточных формах, изоморфноклеточных и сопровождающихся полиморфизмом нормального уровня.

Медуллобластома

Этим термином обозначается злокачественный опухолевый процесс дисгенетического типа. Он стартует из эмбриональных клеток. Диагноз чаще ставят детям. В раннем возрасте на его долю приходится порядка одной пятой всех случаев опухолевых процессов внутри черепа. Болезнь чаще наблюдается у мальчиков. Типичная область локализации - мозжечковый червь. При исследовании отражается рыхловатым узлом розоватого, сероватого оттенка. Опухоль сформирована густо расположенными клетками. Метастазы могут распространяться по всему субарахноидальному блоку, иногда - в спинальные структуры, реже - в мозговые полушария. Доказана чувствительность заболевания к лучевой терапии.

Менингиома

Альтернативное наименование этого патологического процесса - арахноидэндотелиома. Врачи достаточно давно знают о том, что такое менингиома. Этим термином обозначают процесс, стартующий из мозгового эндотелия. Среди всех опухолей внутри черепа на долю болезни приходится до 19 % случаев. Среди онкологических спинальных болезней встречаемость менингиомы оценивается в 40 %.

Доброкачественный формат заболевания развивается экстрацеребрально. Процессы локализованы на базальной поверхности. Реже выявляются в спинальном канале, мозговом желудочке. Выясняя, что такое менингиома, установили, что от случая к случаю структурные особенности отличаются. Есть вероятность псамо-, ксанто-, ангиоматозного случая, оссифицирующего. Иногда диагностируют заболевание мезенхимального, менинготелиального или фибробластического типа.

Варианты

Патология может развиться в злокачественной форме. При таком течении диагностируется злокачественная менингиома. Альтернативное наименование патологического процесса - менингиальная саркома. Заболевание стартует из мозговых оболочек.

Парасагиттальный процесс бывает с одной или двух сторон. Все случаи делят на передние, задние, центральные. Для причисления к классу анализируют расположение очага относительно синусного длинника.

Невринома

Термином обозначают онкологический доброкачественный процесс, затрагивающий слуховой нерв. Пока ученые не могут сказать, что провоцирует болезнь. Предполагают, что играет роль наследственность. Среди косвенных факторов, как считают некоторые исследователи, нужно отметить нейрофиброматоз. Это заболевание, как известно, также может передаваться между поколениями.

Лечение невриномы возможно тремя способами. Можно ожидать, назначить больному облучение или оперирование. Конкретное решение принимают, ориентируясь на особенности случая. Важно проанализировать габариты образования, локализацию, состояние организма, тонус, качество слуха. Учитывают пожелания нуждающегося.

Как уточнить

При подозрении на невриному нужно проверить слух. Отоларинголог может заметить ухудшение функции при плановом осмотре пациента. Организуют слуховой тест, дающий представление о реакции мозгового ствола. Рекомендована электронистагмография - исследование, при котором определяют нистагм, то есть непроизвольную активность элементов глаза. В ушной канал подается жидкость; аппаратура, подключенная к человеку, фиксирует ответные движения глаз. Если на основании проведенных исследований можно предположить онкологическое заболевание, необходимо сделать МРТ.

Будем ждать?

Такое лечение невриномы рекомендовано при небольших размерах очага и расположении, не угрожающем ближним нервным структурам. Если габариты сравнительно велики, но явление не проявляет себя симптомами, могут также порекомендовать ожидание. Наблюдение показано, если запрещена операция. Такое возможно из-за преклонного возраста или слабого здоровья.

Наблюдение включает ежегодное МРТ и регулярные консультации.

Оперирование

Такой подход к лечению предполагает изъятие слухового нерва. Мероприятие считается исключительно сложным и проблематичным. Это тонкая операция, требующая умения и опыта, качественного оборудования. Молодым пациентам операция показана, если опухолевый очаг увеличивается в размерах, хирургическое вмешательство радиоволновым методом не показывает надежного итога. Оперирование помогает сохранить возможности видеть и слышать, а также уберегает лицевой нерв.

Есть несколько методов проведения вмешательства. Возможен транслабиринтный, ретросигмоидный доступ или через среднюю ямку. Оперирование требует проведения полного обезболивания, черепную трепанацию. Длительность реабилитации - 6-12 месяцев.

Облучение

Классический эффективный подход - гамма-нож. Это неинвазивный способ, результативный практически в той же степени, как открытая операция, но сопровождающийся меньшими рисками осложнений. В настоящий момент более 28 тысяч пациентов уже получили лечение невриномы гамма-ножом и успешно реабилитировались. В процессе обработки пострадавшего от патологии участка разрушается ДНК переродившихся клеток, формируются тромбы сосудистых элементов, за счет которых питается больная область.

Гамма-нож рекомендован пациентам с габаритами опухоли до трех сантиметров. Этот метод применяют при рецидиве и остаточном опухолевом процессе на фоне перенесенной микрохирургической операции. До начала курса показано детальное обследование состояния для определения локализации патологических клеток с максимально доступной ученым точностью. Учитывают особенности нервных образований поблизости, реконструируют область в трехмерном формате. Лишь после этого начинают работу, пользуясь специальной аппаратурой.

. Беспокойство по поводу неуправляемых побочных эффектов (таких как запор, тошнота или помутнение сознания . Беспокойство о возможности привыкания к обезболивающим препаратам. Несоблюдение установленного режима приема обезболивающих препаратов. Финансовые барьеры. Проблемы, связанные с системой здравоохранения: Низкий приоритет лечения болей при раке. Наиболее подходящее лечение может быть слишком дорогим для пациентов и их семей. Жесткое регулирование контролируемых веществ. Проблемы доступности лечения или доступа к нему. Опиаты, недоступные в аптеке для пациентов. Недоступные лекарства. Гибкость является ключом к управлению болями при раке. Поскольку пациенты различаются по диагностике, стадии заболевания, реакции на боль и личными предпочтениями, то и руководствоваться необходимо именно этими особенностями. Подробней в следующих статьях: ">Боли при раке 6

, чтобы излечить или хотя бы стабилизировать развитие рака. Как и другие терапии, выбор в использовании лучевой терапии для лечения конкретного рака зависит от целого ряда факторов. Они включают, но не ограничиваются, тип рака, физическое состояние пациента, стадии рака, и расположение опухоли. Радиационная терапия (или радиотерапия является важной технологией для сокращения опухолей. Высокие энергетические волны направляются на раковую опухоль. Волны причиняют повреждения клеткам, нарушая клеточные процессы, препятствуя делению клеток, и в конечном итоге приводят к смерти злокачественных клеток. Гибель даже части злокачественных клеток приводит к уменьшению опухоли. Одним существенным недостатком лучевой терапии является то, что излучение не является специфичным (то есть не направлено исключительно на раковые клетки для раковых клеток и может навредить также здоровым клеткам. Реакции нормальной и раковой ткани к терапии реакция опухолевых и нормальных тканей к радиации зависит от их характера роста перед началом терапии и во время лечения. Радиация убивает клетки через взаимодействие с ДНК и другими молекулами-мишенями. Смерть происходит не мгновенно, а происходит тогда, когда клетки пытаются делиться, но в результате воздействия радиации возникает сбой в процессе деления, который называют абортивным митозом. По этой причине, радиационное повреждение проявляется быстрее в тканях, содержащих клетки, которые быстро делятся, а быстро делятся именно раковые клетки. Нормальные ткани компенсируют клетки, утраченные во время лучевой терапии, ускоряя деление остальных клеток. В отличие от этого, опухолевые клетки начинают делиться более медленно после лучевой терапии, и опухоль может уменьшаться в размере. Степень усадки опухоли зависит от баланса между производством клеток и гибелью клеток. Карцинома, как пример типа рака, который часто имеет высокие темпы деления. Эти типы рака, как правило, хорошо реагируют на лучевую терапию. В зависимости от дозы используемой радиации и индивидуальной опухоли, опухоль может начать расти снова после прекращения терапии, но зачастую медленнее, чем раньше. Чтобы предотвратить повторный рост опухоли облучение часто проводят в сочетании с хирургическим вмешательством и / или химиотерапией. Цели лучевой терапии Лечебная: для лечебных целей, облучение, как правило, увеличивается. Реакция на облучение в диапазоне от легкой до тяжелой. Освобождение от симптомов: эта процедура направлена на облегчение симптомов рака и продление выживаемости, создания более комфортных условий жизни. Этот вид лечения не обязательно производится с намерением излечения пациента. Часто этот вид лечения назначается, чтобы предотвратить или устранить боль, вызванную раком, который имеет метастазы в кости. Облучение вместо операции: облучение вместо операции является эффективным инструментом против ограниченного числа раковых заболеваний. Лечение наиболее эффективно, если рак обнаружен рано, пока еще маленький и неметастатический. Лучевая терапия может быть использована вместо операции, если местоположение рака делает операцию трудной или невозможной для выполнения без серьезного риска для пациента. Хирургия является предпочтительным методом лечения для поражений, которые расположены в районе, где лучевая терапия может принести больше вреда, чем операция. Время, которое требуется для двух процедур также очень разное. Операция может быть быстро выполнена после постановки диагноза; лучевая терапия может занять недели, чтобы быть полностью эффективной. Есть плюсы и минусы для обеих процедур. Лучевая терапия может быть использована для сохранения органов и / или избегания операции и ее рисков. Облучение разрушает быстро делящиеся клетки в опухоли, в то время как хирургические процедуры могут пропустить некоторые из злокачественных клеток. Тем не менее, большие массы опухоли часто содержат бедные кислородом клетки в центре, которые не делятся так быстро, как клетки рядом с поверхностью опухоли. Поскольку эти клетки не быстро делящиеся, они не так чувствительны к лучевой терапии. По этой причине, большие опухоли не могут быть уничтожены с помощью только излучения. Радиация и хирургия, часто сочетаются во время лечения. Полезные статьи для лучшего понимания лучевой терапии: ">Лучевая терапия 5

Кожные реакции при целевой терапии Проблемы с кожей Одышка Нейтропения Нарушения нервной системы Тошнота и рвота Мукозит Симптомы менопаузы Инфекции Гиперкальциемия Мужской половой гормон Головные боли Ладонно-подошвенный синдром Выпадение волос (алопеция Лимфедема Асцит Плеврит Отек Депрессия Когнитивные проблемы Кровотечение Потеря аппетита Беспокойство и тревога Анемия Спутанность сознания. Делирий Затрудненное глотание. Дисфагия Сухость во рту. Ксеростомия Нейропатия О конкретных побочных эффектах читайте в следующих статьях: ">Побочные эффекты 36

вызывают гибель клеток в различных направлениях. Некоторые из препаратов представляют собой натуральные соединения, которые были выявлены в различных растениях, другие же химические вещества создаются в лабораторных условиях. Несколько различных типов химиотерапевтических препаратов кратко описаны ниже. Антиметаболиты: Препараты, способные влиять на процессы формирования ключевых биомолекул внутри клетки, включая нуклеотиды, строительные блоки ДНК. Эти химиотерапевтические агенты, в конечном счете, вмешиваются в процесс репликации (производство дочерней молекулы ДНК и, следовательно, клеточное деление. В качестве примера антиметаболитов можно привести следующие препараты: Флударабин, 5-Фторурацил, 6-Тиогуанин, Фторафур, Цитарабин. Генотоксические препараты: Лекарства, способные повредить ДНК. Вызывая такое повреждение, эти агенты вмешиваются в процесс репликации ДНК и деление клеток. В качестве примера препаратов: Бусульфан, Кармустин, Эпирубицин, Идарубицин. Ингибиторы веретена (или ингибиторы митоза : Эти химиотерапевтические агенты направлены на предотвращение правильного клеточного деления, взаимодействуя с компонентами цитоскелета, которые позволяют одной клетке разделиться на две части. Как пример – препарат паклитаксел, который получают из коры Тихоокеанского Тиса и полусинтетическим путем из Английского Тиса (Тисс ягодный, Taxus baccata . Оба препарата назначаются в виде серии внутривенных инъекций. Другие химиотерапевтические агенты: Эти агенты ингибируют (замедляют клеточное деление с помощью механизмов, которые не охвачены в трех перечисленных выше категориях. Нормальные клетки являются более резистентными (устойчивыми к препаратам, поскольку они часто прекращают деление в условиях, которые не являются благоприятными. Однако не все нормальные делящиеся клетки избегают воздействия химиотерапевтических препаратов, что является подтверждением токсичности этих препаратов. Типы клеток, которые, как правило, быстро делящиеся, например, в костном мозге и в подкладке кишечника, как правило, страдают больше всего. Гибель нормальных клеток является одним из распространенных побочных эффектов химиотерапии. Более подробно о нюансах химиотерапии в следующих статьях: ">Химиотерапия 6

• и немелкоклеточный рак легкого. Эти типы диагностируются на основе того, как клетки выглядят под микроскопом. Исходя из установленного типа, выбираются варианты лечения. Для понимания прогнозов заболевания и выживаемости представляю статистику из открытых источников США на 2014 год по обоим типам рака легких вместе: Новые случаи заболевания (прогноз : 224210 Количество прогнозируемых смертей: 159260 Рассмотрим подробно оба типа, специфику и варианты лечения.">Рак легких 4
• в США в 2014 году: Новые случаи: 232670. Смертей: 40000. Рак молочной железы является наиболее распространенным не кожным раком среди женщин в США (открытые источники, по оценкам, в США в 2014 году предвидится 62 570 случаев прединвазивных заболеваний (in situ, 232670 новых случаев инвазивного заболевания, и 40 000 смертей. Таким образом, менее чем одна из шести женщин с диагнозом рак молочной железы умирает от болезни. Для сравнения, по оценкам, около 72 330 американских женщин умрут от рака легких в 2014 году. Рак молочной железы у мужчин (да, да, есть такое составляет 1% всех случаев рака молочной железы и смертности от этой болезни. Широкое распространение скрининга повысило заболеваемость раком молочной железы и изменило характеристики обнаруживаемого рака. Почему повысило? Да потому, что использование современных методов позволило обнаруживать заболеваемость раком низкого риска, предраковых поражений и рака протоков in situ (DCIS. Популяционные исследования, проведенные в США и Великобритании, показывают увеличение DCIS и заболеваемость инвазивным раком молочной железы с 1970 года, это связано с широким распространением гормональной терапии в постменопаузе и маммографии. В последнее десятилетие, женщины воздерживаются от использования в постменопаузе гормонов и частота рака молочной железы снизилась, но не до уровня, которого можно достичь при широком использовании маммографии. Факторы риска и защиты Увеличение возраста является наиболее важным фактором риска для рака молочной железы. Другие факторы риска для рака молочной железы включают в себя следующее: Семейная история болезни o Основная наследственная восприимчивость Половые мутации генов BRCA1 и BRCA2, и других генов восприимчивости рака молочной железы Потребление алкоголя Плотность ткани груди (маммографическая Эстроген (эндогенный: o Менструальная история (начало менструации / поздняя менопауза o Отсутствие родов в анамнезе o Пожилой возраст при рождении первого ребенка История гормональной терапии: o Комбинация эстрогена и прогестина (HRT Оральная контрацепция Ожирение Отсутствие физических упражнений Личная история рака молочной железы Личная история пролиферативных форм доброкачественных заболеваний молочной железы Радиационное облучение груди Из всех женщин с раком молочной железы, от 5% до 10% может иметь зародышевые линии мутации генов BRCA1 и BRCA2. В ходе исследований выяснилось, что специфические мутации BRCA1 и BRCA2 более распространены среди женщин еврейского происхождения. Мужчины, которые являются носителями мутации BRCA2 также имеют повышенный риск развития рака молочной железы. Мутации как в гене BRCA1, так и в BRCA2, также создают повышенный риск развития рака яичников или других первичных раковых заболеваний. После того, как мутации BRCA1 или BRCA2 были идентифицированы, желательно, чтобы другие члены семьи попали на генетическое консультирование и тестирование. Защитные факторы и меры по снижению риска развития рака молочной железы включают в себя следующее: Использование эстрогена (особенно после гистерэктомии Создание привычки к выполнению физических упражнений Ранняя беременность Грудное вскармливание Селективные модуляторы рецептора эстрогена (СМРЭ Ингибиторы ароматазы или инактиваторы Снижение рисков мастэктомии Снижение риска овариэктомии или удаления яичников Скрининг Клинические испытания установили, что скрининг бессимптомных женщин с помощью маммографии, с или без клинического обследования молочной железы, снижает смертность от рака молочной железы. Диагностика В случае, если подозревается рак молочной железы, пациентка обычно должна пройти следующие этапы: Подтверждение диагноза. Оценка стадии заболевания. Выбор терапии. Следующие тесты и процедуры используются для диагностики рака молочной железы: Маммография. Ультразвук. Магнитно-резонансная томография груди (МРТ, при наличии клинических показаний. Биопсия. Контралатеральный рак молочной железы Патологически, рак молочной железы может быть многоцентровым и двусторонним поражением. Двустороннее заболевание несколько чаще встречается у пациенток с проникновением очаговой карциномы. За 10 лет после постановки диагноза, риск первичного рака молочной железы в контралатеральной молочной железе в пределах от 3% до 10%, хотя эндокринная терапия может уменьшить этот риск. Развитие рака второй молочной железы связано с повышенным риском отдаленного рецидива. В случае, когда мутация генов BRCA1 / BRCA2 была диагностирована в возрасте до 40 лет, риск рака второй молочной железы в последующие 25 лет достигает почти 50%. Пациенткам, у которых диагностирован рак молочной железы необходимо пройти двустороннюю маммографию на момент постановки диагноза, чтобы исключить синхронное заболевание. Роль МРТ в скрининге контралатерального рака груди и мониторинг женщин, получавших терапию грудного сохранения, продолжает развиваться. Поскольку повышенный уровень обнаружения при маммографии возможной болезни была продемонстрирована, избирательное применение МРТ для дополнительного скрининга происходит чаще, несмотря на отсутствие рандомизированных контролируемых данных. Поскольку только 25% МРТ-положительных выводов представляют злокачественности, рекомендуется патологическое подтверждение до начала лечения. Приведет ли это увеличение скорости обнаружения болезни к улучшению результатов лечения неизвестно. Прогностические факторы Рак молочной железы обычно лечится с помощью различных комбинаций хирургии, лучевой терапии, химиотерапии и гормональной терапии. Выводы и подбор терапии может быть под влиянием следующих клинических и патологических особенностей (на основе обычной гистологии и иммуногистохимии: Климактерический статус пациентки. Стадия заболевания. Степень первичной опухоли. Статус опухоли в зависимости от состояния рецепторов эстрогена (ER и рецепторов прогестерона (PR. Гистологические типы. Рак молочной железы классифицируется на различные гистологические типы, некоторые из которых имеют прогностическое значение. Например, благоприятные гистологические типы включают коллоидный, медуллярный и трубчатый рак. Использование молекулярного профилирования при раке молочной железы включает в себя следующее: ER и тестирование статуса PR. Тестирование рецепторного статуса HER2 / Neu. На основании этих результатов, рак молочной железы классифицируется как: Гормон-рецепторный положительный. Положительный HER2. Тройной негативный (ER, PR и HER2 / Neu отрицательный. Хотя некоторые редкие наследственные мутации, такие как BRCA1 и BRCA2, предрасполагают к развитию рака молочной у носительниц мутации, однако прогностические данные о носителях мутации BRCA1 /BRCA2 являются противоречивыми; эти женщины просто подвергаются большему риску развития рака второй молочной железы. Но не факт, что это может произойти. Заместительная гормональная терапия После тщательного рассмотрения, пациентки с тяжелыми симптомами могут быть обработаны заместительной гормональной терапии. Последующий контроль Частота наблюдения и целесообразность скрининга после завершения первичного лечения стадии I, II стадии, или стадии III рака молочной железы остаются спорными. Данные из рандомизированных исследований показывают, что периодическое наблюдение со сканированием костей, УЗИ печени, рентгенографии грудной клетки и анализами крови для функций печени вовсе не улучшает выживаемость и качество жизни по сравнению с обычными медосмотрами. Даже когда эти тесты позволяют сделать раннее выявление рецидива заболевания, на выживаемость больных это не влияет. На основе этих данных, приемлемым продолжением может быть ограниченные осмотры и ежегодная маммография для бессимптомных пациентов, которые прошли лечение на стадиях от I до III рака молочной железы. Более подробная информация в статьях: ">Рак молочной железы 5
• , мочеточники, и ближняя уретра облицованы специализированной слизистой оболочкой, называемой переходным эпителием (также называемый уротелий . Большинство раковых заболеваний, которые формируются в мочевом пузыре, почечном тазу, мочеточниках, и ближней уретре переходные клеточные карциномы (также называемые уротелиальные карциномы , производные от переходного эпителия. Переходно-клеточный рака мочевого пузыря может быть низкой степени злокачественности или полноценный: Рак мочевого пузыря низкой злокачественности часто рецидивирует в мочевом пузыре после лечения, но редко вторгается в мышечные стенки мочевого пузыря или распространяется на другие части тела. Пациенты редко умирают от рака мочевого пузыря низкой злокачественности. Полноценный рак мочевого пузыря обычно повторяется в пузыре, а также имеет сильную тенденцию вторгаться в мышечные стенки мочевого пузыря и распространятся на другие части тела. Рак мочевого пузыря с высокой злокачественностью рассматривается как более агрессивный, чем рак мочевого пузыря с низкой злокачественностью и гораздо более вероятно, приведет к смерти. Почти все смерти от рака мочевого пузыря являются следствием рака с высокой злокачественностью. Рак мочевого пузыря также разделен на мышечно-инвазивное и немышечно-инвазивное заболевание, основываясь на вторжение в слизистую мышц (также упоминается как детрузора , которая располагается глубоко в мышечной стенке мочевого пузыря. Мышечно-инвазивное заболевания гораздо более вероятно, распространится и на другие части тела и, как правило, лечится либо удалением мочевого пузыря или лечением мочевого пузыря с помощью лучевой и химиотерапии. Как было отмечено выше, рак с высокой степенью злокачественности имеет гораздо больше шансов быть мышечно-инвазивным раком, чем рак с низкой степенью злокачественности. Таким образом, мышечно-инвазивный рак, как правило, рассматривается как более агрессивный, чем немышечно-инвазивный рак. Немышечно-инвазивную болезнь часто можно лечить путем удаления опухоли с помощью трансуретрального подхода, а иногда и химиотерапии или других процедур, при которых лекарственное средство вводят в полость мочевого пузыря с помощью катетера, чтобы помочь бороться с раком. Рак может возникнуть в мочевом пузыре в условиях хронического воспаления, такого как инфекция мочевого пузыря, вызванная паразитом haematobium Schistosoma, или в результате плоскоклеточной метаплазии; Частота плоскоклеточного рака мочевого пузыря выше в условиях хронического воспаления, чем в противном случае. В дополнение к переходной карциноме и плоскоклеточному раку, в мочевом пузыре могут образовываться аденокарцинома, мелкоклеточный рак и саркома. В Соединенных Штатах, переходные клеточные карциномы составляют подавляющее большинство (более 90% рака мочевого пузыря. Тем не менее, значительное количество переходных карцином имеют участки плоскоклеточной или другой дифференциации. Канцерогенез и факторы риска Существуют убедительные доказательства воздействия канцерогенов на возникновение и развитие рака мочевого пузыря. Наиболее распространенным фактором риска развития рака мочевого пузыря в является курение сигарет. По оценкам, до половины всех случаев рака мочевого пузыря вызваны курением и, что курение увеличивает риск развития рака мочевого пузыря у в два-четыре раза выше исходного риска. Курильщики с менее функциональным полиморфизмом N-ацетилтрансферазы-2 (известные как медленный ацетилятор имеют более высокий риск развития рака мочевого пузыря по сравнению с другими курильщиками, по-видимому, в связи со снижением способности к детоксикации канцерогенов. Некоторые профессиональные вредности, также были связаны с раком мочевого пузыря, и более высокие темпы развития рака мочевого пузыря были зарегистрированы из-за текстильных красителей и каучука в шинной промышленности; среди художников; рабочих кожеперерабатывающих производств; у сапожников; и алюминий-, железо-и сталеваров. Конкретные химические вещества, связанные с канцерогенезом мочевого пузыря включают бета-нафтиламин, 4-аминобифенил и бензидин. Хотя эти химические вещества в настоящее время в целом запрещены в западных странах, многие другие химические вещества, которые до сих пор используются также подозреваются в инициации рака мочевого пузыря. Воздействие химиотерапевтического агента циклофосфамид также оказалось связанным с повышенным риском развития рака мочевого пузыря. Хронические инфекции мочевыводящих путей и инфекции, возникающие под воздействием паразита S. haematobium также связаны с повышенным риском развития рака мочевого пузыря, и часто плоскоклеточного рака. Хроническое воспаление, как полагают, играет ключевую роль в процессе канцерогенеза в этих условиях. Клинические признаки Рак мочевого пузыря обычно проявляется простой или микроскопической гематурией. Реже пациенты могут жаловаться на учащенное мочеиспускание, никтурия, и дизурия, симптомы, которые чаще встречаются у пациентов с карциномой. Пациенты с уротелиальным раком верхних мочевых путей могут ощущать боли вследствие обструкции опухолью. Важно отметить, что уротелиальная карцинома часто мультифокальна, что вызывает необходимость проверки всего уротелия в случае обнаружения опухоли. У пациентов с раком мочевого пузыря, визуализация верхних мочевых путей имеет важное значение для постановки диагноза и наблюдения. Это может быть достигнуто с помощью уретроскопии, ретроградной пиелограммы в цистоскопии, внутривенной пиелограммы, или компьютерной томографии (КТ урограммы. Кроме того, пациенты с переходно-клеточным раком верхних мочевых путей имеют высокий риск развития рака мочевого пузыря; эти пациенты нуждаются в периодической цистоскопии и наблюдении за противоположными верхними мочевыми путями. Диагностика Когда подозревается рак мочевого пузыря, самым полезным диагностическим тестом является цистоскопия. Радиологическое исследование, такое как компьютерная томография или УЗИ не имеют достаточной чувствительности, чтобы быть полезным для обнаружения рака мочевого пузыря. Цистоскопия может быть выполнена в урологической клинике. Если в процессе цистоскопии обнаружен рак, пациент, как правило, планируется на бимануальное исследования под наркозом и повторную цистоскопию в операционной комнате, так чтобы могли быть выполнены трансуретральная резекция опухоли и / или биопсия. Выживание У пациентов, которые умирают от рака мочевого пузыря, почти всегда есть метастазы из мочевого пузыря в другие органы. Рак мочевого пузыря с низким уровнем злокачественности редко вырастает в мышечную стенку мочевого пузыря и редко метастазирует, поэтому пациенты с малым уровнем злокачественности (стадия I рака мочевого пузыря очень редко умирают от рака. Тем не менее, они могут испытывать многократные рецидивы, которые должны быть подвергнуты резекции. Почти все смерти от рака мочевого пузыря происходят среди пациентов с болезнью с высоким уровнем злокачественности, который имеет гораздо больший потенциал для вторжения глубоко в мышечные стенки мочевого пузыря и распространения в другие органы. Примерно 70% до 80% пациентов с впервые выявленным раком мочевого пузыря имеют поверхностные опухоли мочевого пузыря (т.е. стадии Та, TIS, или T1 . Прогноз этих больных во многом зависит от степени опухоли. Пациенты с опухолями высокой степени злокачественности имеют значительный риск умереть от рака, даже если это не мышце-инвазивный рак. Те пациенты с опухолями высокой степени злокачественности, у кого диагностирован поверхностный, немышечно-инвазивный рак мочевого пузыря в большинстве случаев имеют высокие шансы на излечение, и даже при наличии мышечно-инвазивного заболевания иногда пациента можно вылечить. Исследования показали, что у некоторых пациентов с отдаленными метастазами онкологи добились долгосрочного полного ответа после лечения по схеме комбинированной химиотерапии, хотя у большинство таких пациентов метастазы ограничиваются их лимфатическими узлами. Вторичный рак мочевого пузыря Рак мочевого пузыря, как правило, повторяется, даже если он является неинвазивным на момент постановки диагноза. Поэтому стандартная практика заключается в проведении наблюдения за мочевыводящими путями после постановки диагноза рака мочевого пузыря. Однако еще не было проведено исследований, чтобы оценить, влияет ли наблюдение на темпы прогрессирования, выживаемость, или качество жизни; хотя есть клинические испытания по определению оптимального графика наблюдения. Уротелиальная карцинома, как полагают, отражает так называемый полевой дефект при котором рак возникает благодаря генетическим мутациям, которые широко представлены в мочевом пузыре пациента или во всей уротелии. Таким образом, люди, которые имели резецированную опухоль мочевого пузыря часто впоследствии имеют текущие опухоли в мочевом пузыре, часто в других местах в отличии от первичной опухоли. Точно так же, но реже, у них могут появляться опухоли в верхних мочевых путях (т.е., в почечных лоханках или мочеточниках . Альтернативное объяснение этих моделей рецидива является то, что раковые клетки, которые разрушаются при иссечении опухоли, могут реимплантироваться в другом месте в уротелии. Поддержка этой второй теории, что опухоли, скорее всего, повторяются ниже, чем в обратном направлении от начального рака. Рак верхних мочевых путей, скорее всего, повторится в мочевом пузыре, чем рак мочевого пузыря будет воспроизведен в верхних мочевых путях. Остальное в следующих статьях: ">Рак мочевого пузыря 4
• , а также повышенный риск метастатического поражения. Степень дифференцировки (определения стадии развития опухоли имеет важное влияние на естественную историю этой болезни и на выбор лечения. Увеличение случаев рака эндометрия было обнаружено в связи с длительным, не встречающим сопротивления воздействием эстрогена (повышенный уровень . В отличие от этого, комбинированная терапия (эстроген + прогестерон предотвращает увеличение риска развития рака эндометрия, связанного с отсутствием сопротивления воздействию конкретно эстрогена. Получение диагноза не самый удачный момент. Однако вы должны знать - рак эндометрия относится к излечимым заболеваниям. Следите за симптомами и все будет хорошо! У некоторых больных, может сыграть роль “активатора” рака эндометрия предшествующая история сложной гиперплазии с атипией. Увеличение числа случаев рака эндометрия также было обнаружено в связи с лечением рака молочной железы тамоксифеном. По мнению исследователей это связано с эстрогенным эффектом тамоксифена на эндометрий. Из-за этого увеличения, пациентки, которым назначена терапия с применением тамоксифена должны в обязательном порядке регулярно проходить обследования тазовой области и должны внимательно относиться к любым патологическим маточным кровотечениям. Гистопатология Характер распространения злокачественных клеток рака эндометрия частично зависит от степени клеточной дифференцировки. Хорошо дифференцированные опухоли, как правило, ограничивают их распространение на поверхности слизистой оболочки матки; реже происходит миометриальное расширение. У больных с плохо дифференцированной опухолью, вторжение в миометрий встречается значительно чаще. Вторжение в миометрий часто является предвестником поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов, и часто зависит от степени дифференциации. Метастазирование происходит обычным образом. Распространение в тазовые и парааортальные узлы является распространенным явлением. При возникновении отдаленных метастазов, это наиболее часто происходит в: Легкие. Паховые и надключичные узлы. Печень. Кости. Мозг. Влагалище. Прогностические факторы Еще одним фактором, который связан с внематочным и узловым распространением опухоли является участие капиллярно-лимфатического пространства в гистологическом обследовании. Три прогностические группировки клинической стадии I стали возможными благодаря тщательной оперативной постановке. Пациенты с опухолью в стадии 1, включающие только эндометрий и не имеющие признаков внутрибрюшинного заболевания (то есть распространения на придатки имеют низкий риск (">Рак эндометрия 4

Что такое Опухоли центральной нервной системы

Возникают опухоли центральной нервной системы (ЦНС) чаще у людей 20 - 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию. У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.

Что провоцирует Опухоли центральной нервной системы

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.

Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.

Симптомы Опухолей центральной нервной системы

Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хоминским.

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы:
1) нейроэктодермальные опухоли,
2) опухоли из производных мезенхимы,
3) аденомы гипофиза,
4) опухоли из остатков гипофизарного хода,
5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения,
6) тератомы и тератоидные опухоли,
7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.

Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.

По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных «медуллобластов» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арахноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли . Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза . Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы . Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли . Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли . Составляют 5 - 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Диагностика Опухолей центральной нервной системы

Ведущая роль принадлежит клиническим признакам заболевания, характеру соотношения общемозговых и очаговых реакций в динамике их развития. Течение заболевания может быть различным; постепенно нарастающим, ремитирующим, инсультообразным. В диагностических построениях важное значение имеют дополнительные методы исследования.

Рентгенография черепа помимо гипертензионных изменений может выявить очаговые деструктивные изменения в месте прилегания опухоли к черепу и его прорастания или, наоборот, уплотнение в этом месте с формированием гиперостоза - иногда местное выпячивание кости, усиление сосудистого рисунка. При опухолях области мостомозжечкового угла выявляется расширение внутреннего слухового прохода, иногда разрушение верхушки пирамидки височной кости. При опухолях зрительного нерва отмечается расширение оптического канала; при опухолях крыльев основной кости - расширение верхней глазничной щели. Нередко на рентгенограммах обнаруживается отложение извести в ткани опухоли, по характеру этого отложения и его локализации часто можно судить о структурно-биологических свойствах опухоли (краниофарингиома, олигодендроглиома и др.).

Аксиальная компьютерапия рентгенотомография позволяет без применения рентгеноконтрастных веществ определить локализацию, а часто и структурные свойства внутричерепной опухоли.

Пневмоэнцефалография - контрастный рентгенологический метод исследования. Рентгеновские снимки производят после заполнения воздухом (кислородом, закисью азота) ликворо-содержащих пространств полости черепа. По характеру деформации и смещения желудочков мозга, ликворных цистерн судят о наличии и расположении опухоли. Опухоли лобной доли смещают и деформируют передний рог желудочка мозга, теменной - его тело, височной - нижний рог, затылочной - задний рог. Опухоли мозолистого тела раздвигают боковые желудочки; опухоли желудочка мозга вызывают расширение последнего и характеризуются наличием дефекта его заполнения; при опухолях мостомозжечкового угла - дефект его заполнения, при опухоли полушария мозжечка - смещение в сторону IV желудочка. Супраселлярные опухоли обычно вызывают деформацию и смещение базальных цистерн.

В диагностике опухолей мозга важное значение имеет эхо-энцефалография , с помощью которой быстро определяется сторона расположения опухоли и степень смещения ею мозга; нередко выявляется так называемое опухолевое эхо, а также создается представление о состоянии желудочков мозга.

Электроэнцефалография создает представление о степени обще-мозговых изменений и часто выявляет очаг патологической активности, который обычно соответствует месту расположения опухоли в полушарии мозга.

Изотопная энцефалография по разнице накопления радиоактивных изотопов в опухоли и в мозге, а также в опухолях различных структурно-биологических участков позволяет с достаточной долей достоверности выявить не только расположение опухоли, но судить и о ее свойствах.

Исследование спинномозговой жидкости при поясничном или желудочковом проколах позволяет судить, прежде всего, о количестве белка и клеточных элементов. Во время прокола ликворосодержащих пространств изучают также высоту ликворного давления. При опухолях мозга ликворное давление часто бывает повышенным (свыше 200 мм вод. ст. при строго горизонтальном положении больного).

Лечение Опухолей центральной нервной системы

Лечение опухолей головного мозга зависит от вида опухоли, ее месторасположения, степени развития.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли центральной нервной системы

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем