Экссудативная энтеропатия протекает с мальабсорбцией. Экссудативная энтеропатия (гипопротеинемическая): симптомы, лечение. Экссудативная энтеропатия: диагностика

Экссудативная энтеропатия — симптомокомплекс, характеризуется потерей белка из плазмы в кишечник. Затем происходит уменьшение концентрации альбумина — основного сывороточного белка, а в дальнейшем возникают и другие неприятные симптомы.

Экссудативная энтеропатия (экссудативная гипопротеинемическая лимфангиэктазия) представляет собой расстройство функции слизистой оболочки кишечника, в ходе которого из плазмы крови в просвет кишечника попадает слишком много белка.

В течении дня белок продуцируется в печени в таких количествах, которые обеспечивают нормальную функцию. При энтеропатиях продуцируемый белок теряется из-за неправильной работы кишечника. Баланс между синтезом и распадом белка имеет важное значение для правильного функционирования организма. Тем не менее, в ходе экссудативной энтеропатии, печень не производит достаточного количества белка, такого, который бы не только удовлетворял потребности организма, но и покрывал потери белка. Затем происходит уменьшение концентрации альбумина в сыворотке крови и появление симптомов, связанных с этим.

Экссудативная энтеропатия: причины

Причиной экссудативной энтеропатии может быть:

Кроме того, симптомы дефицита жирорастворимых витаминов — дефицит витамина А (сухость кожи, угревая сыпь, синдром сухого глаза) и витамина D (в том числе патологические переломы, конъюнктивит, дегенерация костей и воспаление кожи).

Экссудативная энтеропатия: диагностика

Выполняются анализы крови. В случае энтеропатии наблюдается низкая концентрация общего белка и альбумина, и высокий уровень холестерина.

Эффективно также исследование кала (для определения дефицита альфа1-антитрипсина) и ультразвуковое исследование или компьютерная томография брюшной полости.

Если врач имеет сомнения по поводу диагноза, может провести эндоскопию, в течение которой будет отобрано для изучения гистологии участки слизистой оболочки кишечника. При гистологическом исследовании энтеропатической слизистой наблюдается атрофия кишечных ворсинок, инфильтрация и отек слизистой оболочки кишечника.

Экссудативная энтеропатия: лечение

Необходимо лечить болезнь, которая привела к развитию экссудативной энтеропатии. Ее лечение вызывает исчезновение симптомов. При системных заболеваниях (волчанка, болезнь Крона) можно облегчить их симптомы. Для таких заболеваний, пациент должен находиться под постоянным медицинским наблюдением.

Кроме того, пациент должен принимать витамины и минералы. Периодически применяют внутривенное введение альбумина (белка) и плазмы.

Если симптомы очень выраженны, применяют частичное парентеральное питание.

Экссудативная энтеропатия: важна диета

Важным элементом лечения энтеропатии является правильное питание — в основном, с высоким содержанием белка. Пациенты должны получать от 1,5 до 3,0 г белка на килограмм массы тела в день. Также необходимо уменьшить содержание в рационе соли и жиров (длинноцепочные жирные кислоты).

Энтеропатия экссудативная гипопротеинемическая (кишечная лимфангиэктазия , болезнь Гордона ) - редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов и повышенной проницаемостью кишечной стенки, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт.

Первичная экссудативная энтеропатия наблюдается в основном у лиц молодого возраста. Вторичная энтеропатия развивается в связи с заболеваниями желудка (гипертрофическим гастритом), кишечника (при , целиакии, ), при . При первичной экссудативной гипопротеинемической энтеропатии имеют значение семейная предрасположенность, сенсибилизация организма.

Симптомы, течение . Заболевание характеризуется поносом, гипопротеинемическими отеками. В тяжелых случаях развивается общее истощение. Нередки гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз с наклонностью к лимфопении. Гипопротеинемия отмечается в основном за счет снижения содержания альбуминов и гамма-глобулинов; гипохолестеринемия; гипокальциемия.

В испражнениях повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл. Специальные лабораторные методы исследования обнаруживают повышенное содержание белка в тонкокишечном секрете и повышенное выделение его с испражнениями.

Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки позволяет определить увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после в/в введения сывороточного альбумина, меченного хромом-51, т.е. подтверждает повышенную потерю белка из организма через кишечник.

В биоптатах из слизистой оболочки кишки наблюдаются характерное расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов - липофаги, содержащие в цитоплазме микрокапельки жира.

Дифференциальный диагно з проводится с энтеритами, энтероколитами, а также спру, целиакией. С достоверностью установить диагноз экссудативной энтеропатии позволяет энтеробиопсия.

Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует. Больные подвержены интеркуррентным инфекциям (пневмонии, гнойные инфекции, ангины и т.д.), которые могут послужить причиной их гибели.

Лечение в период обострения проводят в стационаре. Назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белка, витаминов, ограничением жидкости, поваренной соли и жира. По показаниям проводится заместительная терапия белковыми препаратами, витаминами, препаратами кальция, железа.

При отеках одновременно с переливаниями плазмы и различных белковых препаратов применяют диуретические средства, верошпирон.

Экссудативная энтеропатия -гетерогенная группа болезней и патологических состояний, характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развития. Этиология, патогенез. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудативную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях). У большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию на ограниченном участке или на всем протяжении кишечника. Клиническая картина.

Заболевание чаще развивается остро после года, однако не исключается транзиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Отеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В небольшом числе случаев наблюдаются гипокальциемические судороги и крайняя степень дистрофии.

Потеря плазменного белка, который содержит также все классы иммуноглобулинов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов. Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом. Отличительной особенностью в этом случае является несоответствие гипопротеинемии с количественным содержанием белка в моче.

Наличие белка в кале, особенно в большом количестве, говорит в пользу экссудативной энтеропатии. Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумин, плазма и др.), ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла); рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны и др.

Специфическая терапия не разработана. Прогноз при первичной экссудативной энтеропатии серьезный

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Данную страницу никто не комментировал. Вы можете стать первым. Ваше имя: Ваша почта: Решите уравнение: *

Это синдром, характеризующийся потерей плазменного белка через кишечную стенку.
Этиология
Причиной экссудативной энтеропатии может быть врожденный порок развития лимфатических сосудов кишки (1-й тип, первичная интестинальная лимфангиэктазия, болезнь Вальдмана) или генерализованная лимфопатия, в том числе грудного лимфатического протока с кишечной лимфангиэктазией (2-й тип). Однако значительно чаще встречается вторичная экссудативная энтеропатия, которая может возникать при болезни Уиппла, болезни Крона, пищевой аллергии, аутоиммунной энтеропатии, дефиците манноза-фосфат- изомеразы, ретроперитонеальном фиброзе, опухолях тонкой кишки и брыжейки, мальротации, семейных полипозах, лимфогранулематозе, лучевых поражениях, саркоме Капоши, карциноидном синдроме, синдроме Золлинге- ра-Эллисона, агаммаглобулинемии. В редких случаях потерю белка через желудочно-кишечный тракт наблюдают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, протекающих с повышением центрального венозного давления (констриктивный перикардит, стеноз ствола легочной артерии, пороки трехстворчатого клапана, тромбоз нижней полой вены). Изъязвления слизистой оболочки кишечника при дизентерии, сальмонеллезе, амебиазе, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите также сопровождаются небольшой потерей белка. Экссудативная гастропатия является одним из типичных симптомов болезни Менетрие (хронического гипертрофического полиаденоматоз- ного гастрита).
Патогенез
Потеря белка может происходить за счет разрыва расширенных лимфатических сосудов, а также за счет ускоренного отторжения поверхностного эпителия и усиления экссудации плазмы из интактных капилляров, что связывают с низким коллоидно-осмотическим и (или) высоким венозным давлением. Вы-сокомолекулярные белки плазмы, попав в просвет кишечника, расщепляются кишечной микрофлорой на осмотически активные частицы, удерживающие воду и обусловливающие появление диареи. Выход в просвет кишки лимфы, содержащей уже абсорбированные жиры, усугубляет диарею и стеаторею. При значительной потере белка развивается гипопротеинемия и периферические отеки. Потеря белка имеет неселективный характер, наряду с низкомолекуляр- ными (альбумины) теряются высокомолекулярные иммуноглобулины, что обусловливает вторичный иммунодефицит - снижение основных классов иммуноглобулинов, подверженность ребенка инфекциям, склонность последних к генерализации. Учитывая благоприятные условия для микробной контаминации и усиленного роста микрофлоры в полости тонкой кишки, на фоне вторичного иммунодефицитного состояния возникает угроза внекишечной транслокации бактерий с развитием кишечного сепсиса.
Патоморфология
Макроскопически лимфоэктазы выглядят как белые мелкиёТраНулы (как манная крупа или булавовидные утолщения) или белесоватые пятна на слизистой оболочке тонкой кишки. Поражение может быть диффузным или локальным. В ворсинках тонкой кишки обнаруживают крупные деформирующие полости, содержащие иногда слабо эозинофильные массы. При электронной микроскопии в них находят огромное количество хиломикро- нов и преципитированных белков лимфы. В периэндотелиальной области лимфатических сосудов встречаются многочисленные фибриллы. Хиломик- роны находят в пиноцитозных пузырьках эндотелиальных клеток.
Клиника
Проявления экссудативной энтеропатии зависят от ее причины и протяженности поражения тонкой кишки. При сегментарной интестинальной лимфан- гиэктазии заболевание может протекать без явных клинических симптомов, а расширение лимфатических сосудов может быть случайной эндоскопической находкой. При обширном поражении диарея и стеаторея наблюдаются с первых месяцев жизни, прогрессирует гипотрофия, появляются периферические отеки, которые могут локализоваться на лице, конечностях, промежности, по-яснице, иногда наблюдается асцит. В крови снижен уровень белка, иммуноглобулинов основных классов. В копрограмме доминирует стеаторея кишечного типа (жирные кислоты). При посеве кала обычно выявляют рост представителей условно-патогенной кишечной микрофлоры.
Диагностика
Повышенную потерю белка через кишечную стенку можно подтвердить с помощью нескольких методов:
пробы с трихлоруксусным железом (синее окрашивание кала),
пробы Трибуле (просветление надосадочной жидкости при смешивании кала с насыщенным раствором сулемы),
потери альбумина, меченного Сг51, с калом (в норме выделяется в сутки не более 1% от введенной дозы),
определения а,-антитрипсина в кале, поскольку он не подвергается деградации протеазами ЖКТ.
С целью уточнения причины экссудативной энтеропатии показаны эндос-копическое исследование верхних отделов пищеварительного тракта и толстой кишки, при отсутствии эндоскопических изменений - рентгенологическое исследование тонкой кишки. Для исключения забрюшинной локализации патологии показана компьютерная томография, в редких случаях - ангиография или лимфангиография. Лимфография часто выявляет гипоплазию периферических отделов лимфатической системы и видимый стаз в забрюшин- ных сосудах. При подозрении на патологию сердечно-сосудистой системы необходимо произвести ЭКГ, эхокардиографию.
Лечение
Лечение экссудативной энтеропатии определяется тем патологическим про-цессом, который послужил причиной ее развития. При первичной интестинальной лимфангиэктазии назначают питание смесями, содержащими среднецепо- чечные триглицериды, которые всасываются, минуя лимфатическую систему: Портаген, Прегестимил, Альфаре. Показано назначение растительных жиров, а также витаминов и ограничение животных жиров. Иногда назначают корти- костероиды. В лечении отечного синдрома наиболее эффективен антагонист альдостерона - альдактон (Верошпирон). Применение плазмы и альбумина
дает кратковременный эффект. При присоединении интеркуррентных инфекционных заболеваний оправдана иммунозаместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (Пентаглобин, Интраглобин и т. п.). В случае сегментарного поражения тонкой кишки возможно оперативное лечение. Хирургические методы лечения необходимы также в случаях, когда возникновение экссуда- тивной энтеропатии обусловлено опухолями, полипами желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой патологией.
Прогноз зависит от причины и степени тяжести экссудативной энтеропа-тии.

ЭНТЕРОПАТИЯ ЭКССУДАТИВНАЯ (enteropathia exsudativa) - гетерогенная группа болезней и патологических состояний, общим признаком которых является повышенная проницаемость кишечной стенки, сопровождающаяся синдромом нарушения кишечного всасывания, гипопротеинемией, отеками, дистрофией, задержкой физического развития.

Выделение незначительных количеств белка крови в просвет кишечника через его стенку выявлено И. П. Разенковым в 1949 году, который считал это физиологическим процессом. Возможность экскреции белков плазмы кишечником впервые установлена Цитрином (G. Citrin) в 1957 году и подтверждена Гордоном (R. Gordon) в 1959 году. В последующие годы повышенная проницаемость кишечной стенки для плазматических белков обнаружена у недоношенных детей, а также при ряде болезней и патологических состояний.

В настоящее время выделяют первичные и вторичные формы энтеропатии экссудативной. К первичным формам относят врожденные (наследственные) аномалии лимфатических сосудов кишечника - семейную гипопротеинемию с энтеропатией экссудативной, интерстициальную лимфангиэктазию, или лимфангиому. Вторичные формы обусловлены поражением кишечника при различных болезнях и синдромах: целиакии (см.), гастроэнтерите (см.), муковисцидозе (см.), болезни Гиршспрунга (см. Мегаколон), болезни Крона (см. Крона болезнь), болезни Уиппла (см. Интестинальная липодистрофия), болезни Менетрие (см. Гастрит), непереносимости белка коровьего молока (см. Пищевая аллергия), неспецифическом язвенном колите (см. Язвенный неспецифический колит), а-гаммаглобулинемии и гипогаммаглобулинемии, лимфосаркоме (см. Саркома), болезнях печени.

При энтеропатии экссудативной проницаемость кишечной стенки повышается настолько, что не только низкомолекулярные альбумины, но и крупные молекулы глобулинов, в том числе иммуноглобулинов в значительном количестве попадают в кишечное содержимое и выводятся с калом. При отсутствии поноса основная масса белка, поступающая из плазмы крови в просвет кишечника, расщепляется до аминокислот, которые адсорбируются и попадают в систему воротной вены. Потеря плазменных белков при энтеропатии экссудативной не восполняется их ресинтезом в печени, что приводит к развитию значительной гипопротеинемии, причем особенно выражен дефицит альбумина. Наряду с дефицитом плазменных белков обнаруживаются гипокальциемия, гипераминоацидурия, гипохромная анемия. Гипопротеинемия является основной причиной отечного синдрома, а также гииоим-муноглобулинемии.

Основными клиническими симптомами энтеропатии экссудативной являются:задержка физического развития ребенка, отеки, синдром нарушенного кишечного всасывания, проявляющийся диареей, потерей в весе (см. Мальабсорбции синдром). В ряде случаев отеки являются единственным проявлением болезни. Они могут быть ограниченными (в области конечностей, нижних отделов брюшной стенки) или распространенными по типу нефротического синдрома (см.) без признаков поражения почек и сердечно-сосудистой системы. Снижение содержания в крови всех классов иммуноглобулинов обусловливает затяжное течение у таких детей инфекционных болезней. Нарушения всасывания жиров в кишечнике вызывают развитие стеатореи (см.).

Рентгенологические изменения обусловлены отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых (керкринговых) складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях обнаруживается псевдополипоз.

Экссудативная энтеропатия может протекать остро, транзиторно и хронически. Развитие хронической формы возможно уже с первых дней жизни ребенка или позднее, при этом нередко на фоне энтеропатии экссудативной наблюдаются гипокаль-циемия и приступы тетанических судорог.

С целью диагностики пользуются качественными и количественными методами определения протеинов в крови, моче и кале. Для качественного определения белка в фильтрате кала применяют реакцию с трихлоруксусной кислотой. Количественное определение белков в крови и кале и их идентификацию проводят с помощью иммуноэлектрофореза (см.), исследования содержания белков, меченных изотопами. Большое диагностическое значение имеют также рентгенологические методы и морфологическое исследование материала, полученного при эндоскопии кишечника.

При выраженной гипопротеинемии показано парентеральное введение белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина и др.). При стеаторее назначают бедную жиром диету, причем жир предпочтительно вводить в форме ненасыщенных жирных кислот (растительные масла). При снижении функции коры надпочечников рекомендуется введение глюкокортикоидных гормонов. Наряду с этим применяют анаболические стероидные гормоны, препараты калия, кальция, комплекс витаминов, ферменты, мексаформ, бифидумбактерин, диету с ограничением лактозы (кисломолочные продукты, творог). При выраженном отечном синдроме показаны диуретики (лазикс, антагонисты аль-достерона).

Прогноз определяется временем постановки диагноза, степенью и распространенностью поражения кишечника. При максимально раннем установлении диагноза и адекватном лечении в случае ограниченного поражения кишечника прогноз благоприятный.

Целям профилактики первичных форм энтеропатии экссудативной служит медико-генетическое консультирование (см. Медико-генетическая консультация), а при вторичной энтеропатии экссудативной - комплекс лечебных мероприятий, предупреждающих поражение кишечника.

Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей* под ред. А. В. Мазурина, с. 507, М** 1984; Лившиц Е, Г. и Me д-н e Т. А. Синдром малабсорбции в педиатрической клинике, с. 43, Рига, 1979;Мазурин А. В, и др. Клиникогенеалогическое исследование язвенной болезни у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 2, с. 22, 1977; Р а з е н- к о в И. П. О выделении белка с пищеварительными соками в пищеварительный тракт как о новой стороне деятельности желудочно-кишечного тракта, в кн.: Пробл. сов. физиол., биохим. и фармакол., под ред. Л. А. Орбели и др., т. 1, с. 13, М., 1949; Nelson textbook of pediatrics, ed. by R. E. Behrman a. V. C. Vaughan, Philadelphia, 1983; Waldmann T. A. Protein-losing enteropathy, Gastroenterology, v. 50, p. 422, 1966; Walker-

Smith J. A. Disease of the small intestine in childhood, N., Y., 1975.