Золлингера эллисона лечение. Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома поджелудочной железы): что это, причины, диагностика, лечение. Ведущие клиники за рубежом

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Синдром Золлингера-Эллисона – это состояние, вызываемое гастрин-секретирующей опухолью, которая может располагаться в области поджелудочной железы, желудка или двенадцатиперстной кишки. Новообразование активирует секрецию соляной кислоты, что вызывает два основных симптома синдрома – упорные поносы и пептические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, которые не поддаются стандартному лечению.

Формы

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, который сопровождает гастриному (опухоль, продуцирующую гастрин). В соответствии с локализацией различают три вида опухолей:

гастринома поджелудочной железы (новообразование может быть в области ее головки, тела или хвоста);
гастринома желудка;
гастринома двенадцатиперстной кишки.

В некоторых случаях она представлена клетками органа, из которого образована, но нередко перерождается в злокачественную опухоль и утрачивает дифференцировку своих клеток.

Причины

Синдром Золлингера-Эллисона возникает как следствие развития гастрин-продуцирующей опухоли. В 85% случаев новообразование развивается в области хвоста или головки поджелудочной железы, у 15% пациентов – в области желудка. У части пациентов с синдромом обнаруживается не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка. У четверти больных синдром связан не с опухолью, а с проявлением множественного эндокринного аденоматоза, при котором поражение отмечается не только в области поджелудочной железы, но и паращитовидных желез, гипофиза, надпочечников.

По разным данным, в 60–90% случаев характер опухоли злокачественный, но ее рост медленный, метастазы выступают в лимфатических узлах, печени, селезенке, средостении. Размер опухолей обычно отмечается в пределах 0,2–2 см. Показатель 5 см и более достигается в исключительных случаях.

Синдром Золлингера-Эллисона – редкая патология: диагностируют 1–4 случая на миллион. На сегодняшний день ее причины и патогенез недостаточно изучены. Поскольку на ранних этапах синдром путают с язвенной болезнью, есть вероятность, что до 1% пациентов с дуоденальными язвами на самом деле имеют синдром Золлингера-Эллисона. Предполагается, что определенную роль играет наследственный фактор, патология передается по материнской линии.

Симптомы

Первые симптомы напоминают обычную язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Это боли в верхней части живота, которые возникают сразу после приема пищи или на голодный желудок, либо через несколько часов после еды. Поэтому диагноз всегда нуждается в уточнении. Если лечение будет назначено по схеме язвенной болезни, оно не даст результата.

К специфическим признакам синдрома Золлингера-Эллисона относятся:

диарея (водянистый или полуоформленный стул с вкраплениями жира и фрагментов непереваренной пищи), обусловленная закислением содержимого тощей кишки, воспалением, нарушением функции всасывания и усилением перистальтики;
жжение за грудиной, отрыжка, изжога, часто принимаемая за гастроэзофагельную рефлюксную болезнь;
тошнота, рвота;
желудочно-кишечные кровотечения;
потеря массы тела (наблюдается как вследствие диареи, так и как признак злокачественной природы опухоли).

Осложнения

При синдроме Золлингера-Эллисона отмечаются различные деструктивные процессы и осложнения со стороны ЖКТ:

перфорация язвы с развитием перитонита;
стриктуры (сужение просвета) нижнего отдела пищевода;
желудочно-кишечные кровотечения из язв;
значительная потеря веса и истощение;
нарушение сердечной функции, связанное с дефицитом калия;
метастазы гастриномы в печени, лимфатических узлах и других органах;
желтуха вследствие сдавливания желчных протоков опухолью.

Язвы при синдроме не поддаются стандартной противоязвенной терапии и склонны к осложнениям, которые могут угрожать жизни больного. Ситуацию можно разрешить лишь устранением причины синдрома – хирургическим удалением опухоли.

Диагностика

На ранней стадии симптомы синдрома Золлингера-Эллисона нехарактерные, недуг с трудом поддается диагностике. Признаки напоминают обычную язвенную болезнь. Так, при пальпации можно отметить положительный синдром Менделя – выраженную болезненность в эпигастрии и локальную боль в месте расположения язвы.

В дифференциальной диагностике играет роль исследование базального гастрина в сыворотке крови, которое проводится радиоиммунным методом. Также выполняется анализ желудочной секреции – это серия функциональных тестов с пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. При синдроме Золлингера-Эллисона уровень гастрина поднимается до 1000 пг/мл и более, то есть в 5–30 раз выше нормы, а дебит свободной соляной кислоты увеличен в 4–10 раз, что для обычной язвенной болезни вовсе не характерно. Но при этом следует учитывать, что подобное состояние может быть и при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, стенозе привратника, а также у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки или ваготомию.

При синдроме Золлингера-Эллисона внутривенное введение глюконата кальция вызывает подъем уровня гастрина на 50%, в то время как при язвенной болезни изменения незначительны. А тест со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) на первоначальную концентрацию гастрина не влияет, хотя при язве уровень его заметно повышается.

Инструментальные методы исследования также дают специфическую картину. Так, рентгенография желудка и эндоскопическое обследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки могут выявить множественный характер язв или их нетипичное расположение. Иногда рентген показывает утолщение слизистой оболочки желудка, но это не считают специфическим признаком синдрома.

КТ и УЗИ органов брюшной полости позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, а также увеличение печени и наличие в ней метастазов, если новообразование носит злокачественный характер. Но метод эффективен лишь в 50–60% случаев, поскольку опухоль малых размеров очень легко пропустить.

Решающее значение в диагностике синдрома Золлингера-Эллисона может иметь селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах. Она выявляет патологию с точностью до 80%. Но метод сам по себе технически сложен и требует большого опыта.

Кроме описанных методов, возможна дифференциальная диагностика с рецидивирующими язвами желудочно-кишечного тракта, целиакией, опухолями тонкой кишки, гипергастринемией, обусловленной гастритом, гипотиреозом.

Лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на устранение причины заболевания. В зависимости от типа опухоли может быть назначена консервативная или оперативная терапия.

Консервативные методы включают препараты, угнетающие секрецию соляной кислоты. Это блокаторы H2-рецепторов гистамина, которые иногда комбинируют с селективными М-холинолитиками, а также ингибиторы протонного насоса. Из-за риска рецидива такие препараты назначаются пожизненно и в дозах более высоких, нежели в случае с язвенной болезнью, но в соответствии с уровнем секреции соляной кислоты.

Хирургическое лечение синдрома показано при отсутствии результата консервативной терапии, а также при злокачественном характере опухоли. Но полное удаление гастриномы бывает возможно лишь в 10% случаев, поскольку опухоль быстро дает метастазы. Раньше в таких ситуациях применяли тотальную гастрэктомию (удаление всего желудка), сейчас показания для столь радикальной операции ограничены.

В целом прогноз при синдроме Золлингера-Эллисона лучше, чем при прочих злокачественных опухолях. Даже при наличии метастазов в печени врачи отводят пациенту 5 лет в 50–80% случаев, а после радикальной терапии – в 70–80%. При этом наибольшую опасность представляет не столько сама опухоль, сколько осложнения тяжелых язвенных поражений.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Состояние, при котором различные образования на органах пищеварительной системы выделяют большое количество гастрина, в медицине классифицируется как синдром Золлингера -Эллисона. Выделяться гастрин может опухолью поджелудочной железы, новообразованием на стенках желудка или двенадцатиперстной и/или тонкой кишки. Подобное явление всегда провоцирует образование глубоких язв, которые плохо поддаются лечению. Гастринома является доброкачественной опухолью, но со временем, без оказания профессиональной помощи, она может переродиться в злокачественное образование (рак).

Причины возникновения

Синдром Золлингера-Эллисона не является отдельным/самостоятельным заболеванием — он всегда присутствует при опухолях различной этиологии поджелудочной железы, желудка и отдельных участков кишечника (двенадцатиперстная и тонкая кишка). Единственной причиной появления этого патологического состояния является слишком большое количество выделяемого гастрина — в таком случае речь идет о гастриноме. Подобного рода патологическое состояние может передаваться по наследству, но этот факт до конца еще не изучен и поэтому речь не идет о генетической предрасположенности в качестве безусловной причины возникновения синдрома.

Классификация

Различают только три формы опухолей, которые выделяют слишком большое количество гастрина. Они классифицируются по месту расположения — поджелудочная железа, желудок, тонкая/двенадцатиперстная кишка.

Как проявляется

Синдром Золлингера-Эллисона проявляется всеми признаками, характерными для течения язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки. Именно поэтому для диагностирования понадобится помощь специалистов — только полноценное, глубокое обследование поможет поставить точный диагноз. К симптомам рассматриваемого патологического состояния можно отнести:

Боль в верхнем отделе живота. Она возникает либо сразу после еды (особенно при употреблении жирной или острой пищи), либо на голодный желудок.
Диарея (понос). Нередко именно этот симптом является единственным поводом обращения к врачу. Стул слишком обильный, имеет водянистую структуру, но с вкраплениями непереваренной пищи.
Изжога. Этот симптом часто принимают за признак рефлюксной болезни желудка, тем более, что он сопровождается частой отрыжкой и чувством жжения в груди.

Гораздо реже, но имеют место быть при синдроме Золлингера-Эллисона рвота, необоснованная потеря веса и присутствие крови в стуле.

Методы диагностики

Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется точно и безусловно только после глубокого обследования пациента. Прежде всего врачи производят забор крови для лабораторного исследования — гастрин, выделяемый в большом количестве имеющейся опухолью, обнаруживается именно в крови. Это сразу может являться поводом к постановке предварительного диагноза. Обязательно в лаборатории изучается желудочный сок — при рассматриваемом патологическом состоянии он будет иметь повышенную кислотность.

В процессе диагностики врач проводит и эзогастродуоденографию — изучение желудка, пищевода с помощью специального оборудования. Во-первых, врач выясняет состояние стенок органов пищеварительного тракта, а во-вторых осуществляет биопсию — забор небольшого фрагмента материала для гистологического исследования (это позволит выявить раковые клетки).

Непосредственно гастриному (опухоль) можно будет обнаружить с помощью ультразвукового исследования, сразу же будут определены ее размеры, формы и место расположения. Можно ультразвуковое исследование заменить на КТ (компьютерная томография) — будут получены более точные результаты.

Обязательно проводится глубокий опрос больного и выясняется причина появления и развития рассматриваемого патологического состояния — выясняются ранее диагностированные заболевания желудочно-кишечного тракта, имеются ли подобные болезни у членов семьи и так далее.

Принципы лечения

Синдром Золлингера-Эллисона может лечиться двумя методами — терапевтическим и хирургическим.

Проведение терапии целесообразно, если исключена злокачественная природа обнаруженной опухоли. В таком случае будут назначены специальные лекарственные препараты, которые значительно снижают уровень концентрации кислоты (соляной) в желудочном соке. Кстати, одновременно эти же средства будут оказывать лечебное действие на язвенные образования.

Если же состояние больного критическое, синдром Золлингера-Эллисона уже достаточно запущен и пошло образование глубоких язв на стенках органов пищеварительной системы, то придется воспользоваться хирургическим вмешательством. В таком случае проводится операция по удалению диагностированной опухоли. Этот же метод лечения считается целесообразным и единственно возможным в случае выявления злокачественной опухоли поджелудочной железы, стенки желудка, двенадцатиперстной или тонкой кишки.

Даже после проведения хирургического вмешательства и выписки больной обязан регулярно проходить профилактический осмотр у гастроэнтеролога, чтобы исключить рецидивы — если опухоль имела злокачественную природу, то вполне возможно ее новое развитие.

Профилактические меры

Так как синдром Золлингера-Эллисона появляется только на фоне определенных заболеваний органов пищеварительной системы, то в качестве профилактики могут рассматриваться лишь:

регулярный осмотр у лечащего врача;
соблюдение и выполнение всех назначений по поводу терапии;
получение консультации у врача-диетолога и выполнение рекомендаций;
ограничение физических нагрузок;
избежание стрессовых ситуаций.

Синдром Золлингера-Эллисона является достаточно сложным и опасным патологическим состоянием. Если игнорировать его симптомы, отказываться от оперативного вмешательства, то могут развиться и трофические язвы желудка, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, и желудочное кровотечение, и кахексия (истощение), и желтуха. А вот своевременно оказанная профессиональная помощь не только предотвращает такое развитие болезни, но и предупреждает распространение метастаз, если опухоль окажется злокачественной.

Синдром Золлингер-Эллисона (СЗЭ) является довольно редкой болезнью, во время которой на участке двенадцатиперстной кишки либо в поджелудочной железе происходит появление 1 либо нескольких опухолей (гастрином). В результате развития гастриномы поджелудочной железы происходит увеличение кислотности желудочного сока. Этим обусловлено образование и развитие пептических язв, диареи и др.

1 Причины возникновения синдрома

Из-за чего возникает синдром Золлингера-Эллисона, специалисты точно до сих пор не знают. Однако последовательность протекания этого недуга им понятна. Когда появляется болезнь Золлингера-Эллисона в области двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, лимфатических узлов, находящихся рядом с печенью, возникает опухоль.

Поджелудочная железа находится ниже и позади желудка. Она служит для обеспечения ферментами органов пищеварения и осуществляет выработку гормонов, которые влияют на поддержание нормального количества глюкозы в крови.

Клетки новообразования, которое появилось в результате СЗЭ, производят избыточное количество гастрина, вследствие чего в желудке вырабатывается слишком много соляной кислоты. Чрезмерное количество соляной кислоты в свою очередь приводит к образованию пептических язв и других отрицательных эффектов.

Кроме того, что опухоль влияет не только лишь на осуществление синтеза соляной кислоты, она также может стать злокачественной. Несмотря на то, что рост данных образований происходит достаточно медленно, рак способен поразить близлежащие органы и системы, в особенности лимфатические узлы, которые располагаются рядом с печенью.

2 Диагностика заболевания

Постановка диагноза гастроэнтерологом основывается на следующих обследованиях:

Врачу следует оценить анамнез пациента, чтобы узнать о , которые были диагностированы раньше, включая и у членов его семьи.
Осуществление исследования образцов крови для определения количества в ней гастрина. Высокий уровень гастрина может говорить о возможной опухоли поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки либо другой патологии. Так, в случае использования антацидных средств либо малой выработки желудком кислоты содержание гастрина может быть избыточным. Чтобы сдать анализ для определения точного содержания в крови гастрина, необходимо до этого отказаться от использования антацидных препаратов, и ничего не есть. Так как количество содержания гастрина может периодически изменяться, анализы сдают несколько раз через определенное время.
Лечащий врач может выполнить исследование, в котором осуществляется стимуляция секретином. При данном тесте осуществляют измерение до и после введения секретина. Если после введения последнего, содержание гастрина становится еще большим, то это явный признак наличия болезни Золлингер-Эллисона у пациента.
Гастродуоденоскопия. Во время данного исследования врач осуществляет поиск язв при помощи эндоскопа, оборудованного камерой и источником света, введенного в двенадцатиперстную кишку и желудок. Эта процедура позволяет обнаружить гастрин-продуцирующие новообразования путем взятия образцов тканей двенадцатиперстной кишки. Чтобы провести исследование максимально эффективно, нельзя принимать пищу после полуночи в день обследования.
Исследования с визуализацией. Во время этого исследования специалистом может применяться соматостатин-рецепторная сцинтиграфия. Этот метод позволяет обнаруживать опухоли благодаря меченым радиоактивным атомам. Полезными обследованиями с визуализацией являются МРТ, КТ, УЗИ.
Эндоскопическое УЗИ. При данном исследовании специалист при помощи эндоскопа, оборудованного ультразвуковым датчиком, производит осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и желудка. Осмотр позволяет вблизи хорошо рассмотреть возможные новообразования и взять образец ткани для более детальных анализов.

3 Варианты лечения

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может осуществляться 2 способами - хирургическим и терапевтическим.

Терапевтический метод применяют, когда опухоль не является злокачественной. В этом случае пациенту назначаются лекарственные средства, существенно уменьшающие кислотность желудочного сока. Эти же препараты также позволят оказывать благотворное влияние на язвенные образования. Наиболее часто назначают такие препараты, как Эзомепразол, Омепразол, Лансопразол и другие их аналоги.

В случае критического состояния пациента, когда болезнь уже запущена, и на стенках органов началось развитие язв, без хирургического вмешательства уже обойтись невозможно.

Для удаления опухолей, которые появляются в результате синдрома Золлингер-Эллисона, необходима высокая квалификация оперирующего хирурга. Это связано с тем, что гастриномы тяжело увидеть и они, как правило, имеют небольшие размеры. Когда присутствует 1 опухоль, ее удаление можно провести довольно легко, однако при большом количестве гастрином либо при поражении печени хирургическое вмешательство осуществлять иногда нельзя. При наличии множественных новообразований специалисты могут предложить удалить лишь самую большую из них.

попытаться удалить опухоль при помощи радиоволновой абляции (применение высоких температур) либо эмболизации (лишение злокачественного новообразования кровоснабжения);
удаление самой большой части печени;
для облегчения симптомов введение препаратов непосредственно в саму опухоль;
пересадка печени;
применение химиотерапии.

4 Профилактические меры

Поскольку сопутствующими заболеваниями при возникновении болезни Золлингера-Эллисона являются патологии органов пищеварения, то следует, рассматривая профилактические меры, в основном придерживаться следующих рекомендаций:

регулярно проходить осмотр у специалиста;
строго соблюдать и выполнять все действия, связанные с терапией, которые были назначены лечащим врачом;
избегать стрессов;
снизить физические нагрузки;
консультироваться и выполнять все рекомендации врача-диетолога.

Считается, что болезнь Золлингера-Эллисона - это довольно опасная и серьезная патология. И если не принимать во внимание симптомы болезни и отказываться от необходимости провести операцию, то в этом случае могут возникнуть трофические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, поджелудочной железы, и даже гепатит, истощение, . Но вовремя принятые меры способны не только предотвратить развитие синдрома, однако также и избежать распространения метастаз, в том случае если новообразование будет являться злокачественным.

Раннее диагностирование недуга и присутствие лишь 1 опухоли увеличивают вероятность благоприятного прогноза. В случае позднего диагностирования заболевания и его лечения в 60% случаев у пациентов наблюдается наличие рака поджелудочной железы.

Синдром Золлингера-Эллисона - патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы). Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека. При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома - это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина. Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта - пептических и дуоденальных язв. Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже — в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы. С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре. Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия — Золлингер и Эллисон. У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы. Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии. Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона — очень опасное заболевание. Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Причины

Непосредственная причина недуга — новообразование поджелудочной железы. В крайне редких случаях оно может быть локализовано в желудке или различных отделах кишечника. Гастринпродуцирующая опухоль иногда становится проявлением множественного аденоматоза.

Причины и механизм образования гастриномы в настоящее время до конца не изучены. Существует генетическая теория возникновения опухоли, согласно которой заболевание передается по наследству от матери к ребенку. Генные мутации становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

В норме G-клетки продуцируют гастрин, способствующий гиперсекреции соляной кислоты, избыток которой вызывает закисление желудочного содержимого и подавляет выработку гастрина. Хлористоводородная кислота по принципу обратной связи становится ингибитором секреции гормона. При синдроме Золлингера-Эллисона этот процесс не контролируется, что приводит к упорной гипергастринемии. Гипергастринемия также является проявлением опухоли щитовидной железы, липомы почек, карциноида, лейомиомы пищевода. Выработка огромного количества гастрина стимулирует выделение желудочной кислоты. Повышенная кислотность - причина образования желудочных язв, не поддающихся противоязвенному лечению.

В группу риска синдрома Золлингера-Эллисона входят:

курильщики со стажем,
пожилые люди,
больные сахарным диабетом или хроническим панкреатитом,
лица с избыточной массой тела,
не соблюдающие пищевой режим,
имеющие наследственную предрасположенность к данной патологии.

Видео: о понятии синдрома Золлингера-Эллисона

Клиническая картина

Синдром Золлингера-Эллисона на начальных стадиях практически никак не проявляется. Единственным симптомом заболевания является постоянная диарея, вызванная гиперсекрецией соляной кислоты.

Болевой синдром. По мере образования язв в совершенно нехарактерных местах появляются сильные боли, которые плохо купируются медикаментами. Боль в верхней части живота очень упорна и интенсивна. Она возникает после приема пищи, натощак или спустя некоторое время после еды. Боль в подреберьи часто иррадиирует в спину.
Диспепсия. У больных возникает изжога, кислая отрыжка, жжение за грудиной, ухудшение аппетита, тошнота, рвота желудочным содержимым на высоте болевого синдрома.
Расстройство стула. Понос обусловлен попаданием в кишечник избытка соляной кислоты, усилением его двигательной и ослаблением всасывающей функций. Стул обильный, полуоформленный, водянистый, с фрагментами непереваренной пищи и жировыми включениями. Стеаторея - частый симптом синдрома, обусловленный инактивацией липазы. Диарея бывает постоянной или периодической. Она возникает у 50% больных, причем у 20% это единственный признак заболевания.
Злокачественная гастринемия проявляется значительным снижением массы тела вплоть до истощения организма, кровотечениями из ЖКТ, нарушением кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.
У многих пациентов появляются симптомы эзофагита.
Возможно увеличение печени.

При локализации опухоли в головке поджелудочной железы заболевание проявляется зудом кожи, болезненными ощущениями в правом подреберьи, маслянистым стулом, метеоризмом. Признаками поражения хвоста или тела органа являются: спленомегалия, падение индекса массы тела, боль слева под ребрами.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона имеют свои особенности. Они довольно крупные, множественные и плохо поддающиеся противоязвенному лечению.

Частыми осложнениями патологии являются:

прободение язвы и перитонит,
кровотечение из ЖКТ,
спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами,
рубцовое сужение органа,
рецидивирование язвы после оперативного лечения,
истощение организма,
дисфункция сердца,
метастазы гастриномы.

Диагностика

Специалисты-гастроэнтерологи анализируют анамнез заболевания, жалобы больного, анамнез жизни, семейный анамнез. Особого внимания заслуживает рефрактерность язв к противоязвенной терапии, их множественность, частые рецидивы, необъяснимая диарея, гиперкальциемия, отсутствие хеликобактерной инфекцией и связи с приемом НПВС. Затем врач проводит объективный осмотр, во время которого выявляет бледность кожи или ее желтушность. Во время пальпации обнаруживают выраженную болезненность в эпигастральной области.

Поскольку симптоматика заболевания неспецифична и схожа с другими болезнями ЖКТ, то для правильной диагностики необходимо пройти специальные обследования. Инструментально-лабораторные методы диагностики позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Клиническим материалом для лабораторной диагностики заболевания является кровь и желудочный сок больного. В крови определяют концентрацию гормона гастрина, в желудочном соке - уровень кислотности. При данной патологии оба показателя будут повышены. Для дифференциации синдрома Золлингера-Эллисона и язвенной болезни желудка необходимо определить наличие вредоносной бактерии Helicobacter pylori в организме человека. Для этого проводят анализ крови, кала, дыхательный тест, цитологическое исследование. Каловое содержимое исследуют на показатели копрограммы.

К инструментальным методам диагностики патологии относятся: эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография желудка, КТ и МРТ, селективная ангиография. Эти методы исследования позволяют подтвердить наличие опухоли поджелудочной железы, определить ее размеры и точную локализацию. Для выявления метастазов проводят рентгенографию органов грудной клетки, эндоскопическую ультрасонографию, сцинтиграфию с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами, радиоизотопное сканирование костей.

гастринома на КТ

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента. Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки. Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива. Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид». Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие - противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз. После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют. Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

Виды операций:

Энуклеация - удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
Панкреатодуоденальная резекция - удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
Дистальная резекция поджелудочной железы.
Субтотальная резекция поджелудочной железы.
Селективная эмболизация гастриномы.
Резекция желудка.
Тотальная гастрэктомия.
Лапароскопия — распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов — «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

правильно питаться,
регулярно посещать гастроэнтеролога,
один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
бороться с вредными привычками,
избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

Видео: лекция о синдроме Золлингера-Эллисона

Видео: гастринома в программе «Жить здорово!»

Синдром Золлингера-Эллисона - это опасная опухолевая болезнь, характеризующаяся как триада симптомов. Первый - желудочная гиперсекреция. Второй - пептические язвы желудка, возникающие вследствие повышенной кислотности желудочного сока, в нехарактерных местах. Зажившие язвы вновь открываются и не поддаются лечению обычными лекарственными препаратами. Третий - гастринома -это опухоль островковых клеток поджелудочной железы. Гастринома может располагаться и вне поджелудочной железы, чаше в стенке двенадцатиперстной кишки. Эта опухоль может располагаться и в других органах например, в костях, печени, сердце, лимфатических узлах, яичниках.

Симптомы

Язвы желудка, пищевода, тонкой и двенадцатиперстной кишок.
Иногда понос, стеаторея (содержание жира в кале).
Боли в верхнем отделе брюшной полости.

Причины возникновения

Причина этой болезни - опухоль поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин, стимулирующий образование желудочной кислоты (соляной кислоты). В результате повышения кислотности желудка, появляются язвы желудка или кишечника.

Лечение

Прежде всего, этот синдром лечат лекарствами, тормозящими интенсивную выработку желудочной кислоты. При отсутствии метастаз опухоль удаляют хирургическим путем. После операции многие пациенты полностью выздоравливают. Если имеются метастазы или действие лекарственных препаратов, снижающих кислотность желудка, неэффективно, приходится удалять весь желудок (гастрэктомия).

Механизм возникновения опухолей поджелудки не совсем ясен, поэтому самому ничего сделать нельзя.

При продолжительных болях в животе в области желудка надо обратиться к врачу. В первую очередь к врачу должны обратиться пациенты, которые ранее перенесли операции на желудке, если у них появились симптомы, характерные для этой болезни.

Подобные симптомы могут быть вызваны и другими заболеваниями. Прежде всего, необходимо установить точный диагноз болезни. Для этого берут анализ желудочного сока, выполняют гастроскопию, а также определяют концентрацию гастрина в крови.

Кроме того, дополнительную информацию предоставляют ангиографические снимки кровеносных сосудов, снабжающих кровью желудок и поджелудочную железу, а также различные тесты, по которым сулят о выработке желудочного сока. Сегодня для обнаружения опухолей широко применяется компьютерная томография. Установив диагноз болезни, врач назначит необходимое лечение или предложит операцию. Медикаментами, тормозящими образование желудочной кислоты, лечат желудочные инфекции.

Течение болезни

При появлении болей в верхнем отделе брюшной полости (особенно если им предшествовало инфекционное заболевание), необходимо обратиться к врачу. Своевременное лечение снижает вероятность возникновения опухоли.

Синдромом Золлингера-Эллисона может заболеть человек любого возраста, однако чаще он встречается у людей от 20 до 60 лет. При синдроме Золлингера-Эллисона сначала появляются язвы желудка и тонкой кишки, которые не поддаются медикаментозному лечению. Кроме того, эти язвы появляются в местах, не характерных для обычной язвенной болезни желудка. У более 80% пациентов с вышеупомянутыми симптомами диагностировать синдром Золлингера-Эллисона удалось только по прошествии более года после начала болезни. Опухоль поджелудки, вызвавшая болезнь, может метастазировать, поэтому необходимо ее своевременное удаление оперативным путем.

После проведения операции на желудке необходимо регулярно посещать лечащего врача. Это необходимо делать даже в том случае, если Вы чувствуете себя хорошо и у Вас нет никаких недомоганий.

Ранняя диагностика заболевания и наличие одиночной опухоли повышают вероятность выздоровления больного. При поздней диагностике и запоздалом лечении синдрома у 60% больных обнаруживают злокачественные опухоли поджелудочной железы.