Эозинофильный диффузный фасциит. Эозинофильный фасциит. Диагностика

Наружный покров тела человека представляет собой один из самых крупных и значимых органов. Поражение больших участков кожи различными травмами и инфекционно-воспалительными заболеваниями представляет опасность для жизни человека. Зная основные признаки болезни, можно предотвратить или вылечить инфекцию на раннем этапе развития, предотвратив летальный исход.

В данной статье расскажем о том, почему возникает, как предотвратить и лечить некротизирующий фасциит.

Некротическое заболевание кожи представляет собой инфекционно-воспалительную реакцию, спровоцированную бактериями стрептококка со смешанной аэробной и анаэробной микрофлорой.

Впервые инфекция была описана Гиппократом в 5 веке до н.э., позднее, в 1952 году был введен термин, закрепленный в МКБ-10 76.2 “Necrotizing fasciitis”.

Во время развития инфекционного процесса поражаются фасции мышц и глубокие слои подкожной клетчатки (см. фото), возникает отечность и гиперемия пораженного участка.

На ранней стадии диагностируется с трудом по причине не характерно выраженной симптоматики.

Позднее, кожный покров становится более плотным, приобретает синюшную окраску, а при инструментальном осмотре и пальпации доставляет мучительные боли пациенту.

ВАЖНО ! Некротические процессы в тканях приводят к обширному тромбозу, распространению инфекции на внутренние органы, гангрене и летальному исходу.

Причины

Некротический фасциит развивается в результате воздействия стрептококка на ткани кожных покровов. Однако, не каждый пациент, подвергшийся атаке возбудителей инфекции, страдает от диффузных нарушений кожного эпителия.

Дело в том, что сильный иммунитет способен противостоять возбудителю стрептококка , однако существует множество факторов, влияющих на снижение защитных функций организма. Разделяются они на травматические повреждения и сопутствующие заболевания:

• открытые ранения и глубокие порезы на коже;
• обширные ожоги;
• сахарный диабет;
• ожирение;
• абсцесс;
• цирроз;
• прием наркотиков и алкоголя;
• пролежни;
• во время хирургического вмешательства;
• нагноение мелких ранок и язвочек;
• грибковые инфекции;
• вирус иммунодефицита (ВИЧ);
• снижение нейтрофильных лейкоцитов в крови менее, чем на 1500/мкл;
• прием кортикостероидов;
• ветряная оспа.

Виды

Существует несколько факторов, влияющих на появление некроза:

Существует три формы некрозного фасциита, различающихся видами возбудителей:

• полимикробный (комбинация нескольких бактерий);
• стрептококковый;
• мионекроз (газовая ).

Некротическое поражение кожи развивается под воздействием множества факторов, чаще всего в совокупности инфекционного поражения и травмы.

Признаки

Распознать наличие фасциита на ранней стадии прогрессирования крайне сложно, так как среди симптомов различимы лишь лихорадка и болевой синдром.

Более поздняя степень заболевания характеризуется такими признаками, как:

• отечность;
• тромбофлебит;
• венозное и артериальное расширение;
• багрово-синий цвет кожи;
• образование пузырей (как при ожоге);
• некроз тканей грязно-красного, фиолетового и черного цвета;
• повышенная температура тела;
• озноб;
• рвота;
• тахикардия;
• зуд, жжение и боль пораженных покровов;
• потеря сознания;
• коматозные состояния.

Данные симптомы относятся к группе инфекционных поражений кожного эпителия, являющиеся сигналом для срочного хирургического вмешательства.

Бактерии распространяются на внутренние органы и глубокие слои эпителия в течение короткого промежутка времени (до 2 дней).

Без оперативного удаления некрозных фасций прогноз летального исхода — 99%.

Диагностика

Диффузный фасциит без труда поддается диагностике на более поздних стадиях. Самочувствие пациента вначале инфицирования обманчиво хорошее, сменяется быстрым ухудшением здоровья в течение нескольких суток.

Диагноз устанавливается уже после тщательного осмотра пациента.

Наблюдаются симптомы интоксикации организма, токсический шок, лихорадка, коматозное состояние . Поврежденные ткани могут незначительно покраснеть, если бактерии поразили глубокие слои кожи и фасций.

При наличии раны врач проникает вглубь и обнаруживает гнилостные некротические фасции .

Из раны исходит неприятный запах (выделение газов при гибели бактерий), выделяется гной. При отсутствии ран различимы симптомы гиперемии и тромбоза кровеносных сосудов.

Для подтверждения первичного диагноза врач проводит инструментальные и лабораторные исследования: хирургическую санацию, анализ мочи и крови, ПЦР.

Если диагноз подтвержден, в срочном порядке пациенту показано хирургическое лечение. Промедление опасно для жизни пациента.

Лечение болезни

Оперативное вмешательство проводится с целью санации кожных покровов и удаления всех некротических тканей для увеличения шансов продолжения жизни пациента.

Если фасциит поражает более 80% органа или конечности, хирург принимает решение об ампутации.

Основные принципы хирургического лечения некрозного фасциита:

• удаление всех пораженных тканей (без исключения);
• постоянная дезинфицирующая обработка ран;
• внимательно контролируются гемодинамические показатели, во избежание тромбоза, инсульта и инфаркта;
• рана остается открытой во время всей операции.

По завершению операции следует ежедневная обработка антибиотиками и диагностика раны после, а также сочетание медикаментозной терапии антибиотиками с санацией эпителия.

В качестве вспомогательной меры при лечении некроза может быть использована ГБО (гипербарическая оксигенация) — терапия кислородом под высоким давлением.

Осложнения

Серьезные последствия заболевания возникают в случае промедления в оказании врачебной помощи больному:

• гангрена;
• интоксикация организма;
• обширный тромбоз;
• инфекционно-токсический шок;
• отказ в работе нескольких систем организма одновременно под влиянием стрессовых факторов;
• ампутация конечности;
• сепсис;
• сердечно-сосудистая недостаточность;
• рубцевание и косметические несовершенства после операции.

Профилактические меры

Уменьшить вероятность возникновения некроза фасций позволит постоянное поддержание работы иммунной системы.

Высокая сопротивляемость организма инфекционным возбудителям — единственная гарантия отсутствия опасных последствий.

При появлении симптомов лихорадки (спутанность сознания, кашель, озноб, сухость во рту и жажда, боль в горле, животе и голове, рвота, учащенное болезненное мочеиспускание, повышение температуры тела), следует немедленно обратиться за диагностикой анализов мочи и крови к врачу.

При возникновении открытых ранений, следует остановить кровотечение и обработать рану антисептиком, внутрь принять антибиотик.

Регулярное прохождение медицинского осмотра и внимательное отношение к самочувствию уберегут от развития болезнетворных бактерий.

Заключение

Некротический фасциит быстро прогрессирует, поражая подкожную клетчатку воспалительным процессом. В 50% случаев заболевание приводит к серьезным последствиям — ампутации конечности или летальному исходу.

Начальная стадия болезни не имеет характерной симптоматики и сложно поддается диагностике. На более поздних стадиях показано хирургическое лечение вкупе с антибиотиками. В зависимости от сложности распространения, патология обладает вероятностью смертности от 20 до 80%.

При заболевании диффузный фасциит симптомы и признаки, выявленные в ходе врачебного осмотра, позволяют подобрать наиболее эффективные методы лечения. Диффузный (эозинофильный) фасциит - редкая болезнь, затрагивающая соединительную ткань. В данный процесс вовлекается преимущественно подкожная жировая клетчатка и околомышечные фасции.

Обычно заболевание развивается после тяжелой физической нагрузки, которой человек был подвержен за несколько недель, дней или часов до нарушения состояния здоровья.

Развитию диффузного фасциита подвержены люди разного возраста.

Эпидемиология и патоморфология заболевания

Эпидемиология мало изучена по той причине, что болезнь принадлежит к редко возникающим заболеваниям. Данные медицинской литературы свидетельствуют о том, что под наблюдением врачей находилось больше 100 человек, проживающих в разных странах.

Первые описания болезни в нашей стране (15 случаев) были произведены в 1978 году. Среди больных были разные люди, но в основном мужчины среднего возраста.

Патоморфологию удалось изучить достаточно хорошо. Для получения информации был исследован биоптат мышц, кожи и подлежащих тканей. Эпидермис и верхние слои дермы обычно находились в нормальном состоянии, иногда наблюдалась незначительная отечность и небольшое утолщение.

В соединительных участках подкожной клетчатки и дермы, расположенной более глубоко, присутствовали периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты, включающие отдельные эозинофилы.

Кроме того, отмечалось развитие фиброза. Больше изменений было обнаружено именно в фасции. Разрушение коллагеновых волокон приводило к фибриноидному некрозу и фиброзу.

У некоторых больных были повреждены мышечные волокна. Диагностика заболевания на поздних стадиях, когда в пораженных тканях развились процессы склероза, затруднена.

Вернуться к оглавлению

Причины и симптомы болезни

Развитие патологии наиболее часто провоцируется переохлаждением и физическим перенапряжением. В данном случае болезнь может появиться вследствие получения травмы, усердных тренировок и ношения тяжестей. К более редким причинам относятся аллергические реакции и острые инфекции.

Возможно, присутствует генетическая предрасположенность. При выявлении механизмов развития болезни значительное внимание уделяется нарушениям работы иммунной системы.

До сих пор точно не установлено, почему развивается болезнь, но получилось выявить особенность заболевания, которая присутствовала у многих больных: избыточная эозинофилотаксическая активность.

Симптомы заболевания:

1. Больные жалуются на чувство распирания в тканях. Уплотнения в основном выявляются в области голеней и предплечий. Присутствуют болевые ощущения в мышцах, подвижность ног и рук человека ограничена. В некоторых случаях больной испытывает слабость, у него повышается температура.
2. В области предплечий и голеней обнаруживаются двусторонние симметричные уплотнения. Патологический процесс может протекать и в других частях тела (туловище, бедра, плечи). Шею и лицо он затрагивает очень редко.
3. Иногда могут быть обнаружены: утолщение ладонного апоневроза, синдром карпального канала, теносиновит. Заболевание может сопровождаться сгибательными контрактурами в области суставов (в основном плечевых и локтевых), они могут сочетаться с гиперкератозом и гиперпигментацией кожи. В этих областях с внутренней стороны отмечаются изменения, которые внешне напоминают «апельсиновую корку», когда больной отводит руку в сторону, они более выражены.
4. Хотя и очень редко, но возможны нарушения функционирования некоторых внутренних органов. Для их выявления необходима тщательная диагностика.
5. Абсолютно у всех людей, которые находились под наблюдением, при заболевании диффузный фасциит симптомы, касающиеся общего состояния, присутствовали одинаковые: снижение массы тела, слабость, лихорадка (в основном с субфебрильной температурой).

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение

Трудно поставить диагноз, если выявлены только ограниченные движения, симптом «апельсиновой корки», уплотненные участки на конечностях. Диагностика возможна при обнаружении гипергаммаглобулинемии и гиперэозинофилии.

При постановке диагноза важны результаты биопсии всех пораженных тканей. Для заболевания характерно развитие патоморфологических изменений в фасциях - воспалительного процесса со значительным утолщением тканей и фиброзом.

Поскольку не все врачи обладают достаточной квалификацией, не всегда ставится правильный диагноз. Важно уметь отличить диффузный фасциит от других болезней, симптомы которых могут совпадать.

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) - системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся склеродермоподобным плотным отеком кожи, сгибательными контрактурами, эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Заболевание чаще развивается у мужчин преимущественно в возрасте 26-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Возможна связь развития заболевания с предшествующими чрезмерной физической нагрузкой, травмой, инфекцией, аллергической реакцией. В основе заболевания лежит иммунное воспаление с участием тучных клеток, эозинофилов, медиаторов-интерлейкинов. В результате развивается поражение глубоких фасций и прилежащих тканей (мышц, подкожной клетчатки, кожи), в которых отмечаются отек, фибриноидные изменения коллагеновых волокон, инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами, плазматическими клетками, васкулиты, а в поздние сроки склеротические изменения.

Клиническая картина

1. Жалобы больных: чувство «набухания», распирания и уплотнения в тканях преимущественно в области предплечий, голеней; боли в мышцах; ограничение подвижности в руках и ногах. Иногда слабость, повышение температуры тела.
2. При объективном исследовании определяется двустороннее симметричное уплотнение предплечий, голеней, возможно вовлечение в патологический процесс плеч, бедер, туловища, очень редко лица и шеи. Дистальные отделы конечностей обычно интактны, однако у некоторых больных возможно развитие теносиновита и синдрома карпального канала (см. « »), утолщение ладонного апоневроза. Характерно развитие сгибательных контрактур в области локтевых и плечевых суставов, реже пальцев рук. В области поражения возможны гиперпигментация кожи, гиперкератоз. На внутренней стороне предплечий и плеч наблюдаются изменения по типу «апельсиновой корки», что более заметно при отведении рук в сторону.
3. Возможно в редких случаях поражение внутренних органов (пневмофиброз, нарушение моторики пищевода, увеличение печени, селезенки). В этой стадии необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику с .
4. Общие проявления в редких случаях бывают лихорадка (чаще субфебрильная), слабость, похудание.

Диагностические критерии (Н. Г. Гусева)

А. Основные

1. Связь с предшествующим физическим перенапряжением.
2. Острое начало с уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней и ограничением движений.
3. Развитие сгибательных контрактур.
4. Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».
5. Эозинофилия в периферической крови.
6. Клеточная инфильтрация фасции с преобладанием макрофагов и лимфоцитов и примесью эозинофилов.
7. Положительный эффект глюкокортикоидов и благоприятный прогноз.

Б. Дополнительные

1. Артралгии.
2. Миалгии.
3. Локальная мышечная слабость.
4. Гиперпигментация кожи.
5. Синдром запястного канала.
6. Гипергаммаглобулинемия.
7. Увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика ДЭФ представлена в табл..

Диффузный эозинофильный фасцит (синдром Шульмана) - системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением глубокой фасиии (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипер-у-глобулинемией.

Эпидемиология не изучена.
Заболевание выделено из группы склеродермических заболеваний в 1975 г.
К настоящему времени описано более 100 случаев; в нашей стране - свыше 20.
Развивается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 26-60 лет.
Патоморфология. Эпидермис, внешние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны. В глубоких слоях кожи и подкожной клетчатке - периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза.
Особенно значительные изменения при этом заболевании происходят в фасции. Она утолщена во много раз, инфильтрирована большим количеством лейкоцитов и гистиоцитов, с примесью плазматических клеток и эозинофилов, имеются и фиброидные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноидного некроза. В дальнейшем развивается склероз.

Этиология и патогенез изучены крайне недостаточно.
Известны провоцирующие факторы, они похожи на те, которые обнаружены при ССД. Нередко это заболевание развивается после переохлаждения, а также после физического перенапряжения, подъема и ношения тяжестей, больших спортивных тренировок, травмы. Имеется определенная генетическая предрасположенность: семейные случаи очаговой или системной склеродермии, РА и других заболеваний.
Особенность болезни - избыточная эозинофильная активность и нарушение Т-клеточного иммунного ответа (преимущественно С08-лимфоцитов). Отмечены, как при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, иммунные нарушения (гилер-у-глобулинемия, повышение IgG в крови, ЦИК-иммунное воспаление фасиии).
Считается, что происходит антигенное повреждение в результате чрезмерного физического напряжения пораженных тканей, включая мышцы. В очаг поступают эозинофилы; вовлеченные в процесс фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброз.
Таким образом, предполагается, что это иммунокомллексное заболевание, связанное с физическим перенапряжением, на фоне семейного генетического предрасположения.

По другой теории, происходит преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Т-лимфоцитов, обладающих Н2-рецепторами.
Об этом говорит и удовлетворительный эффект лечения блокаторами Н2-рецепторов (фамотидин, ранитидин).
Особенностью болезни является избыточная эозинофильная активность и нарушение функции Т-супрессоров.

Клиническая картина. Начало обычно постепенное. Появляется чувство стягивания кожи в области верхних и нижних конечностей, набухание и увеличение плотности кожи, ограничение движения в руках, слабость в ногах при ходьбе.
Развивается уплотнение мягких тканей предплечья и голени, очень напоминающее ССД, которое сопровождается наличием сгибательных контрактур.

Пальцы не поражаются, суставы не изменены, синдрома Рейно нет.
При наличии сгибательных контрактур распрямление суставов вызывает на месте этих поражений изменение кожи в виде апельсиновой корки.
СОЭ увеличивается, определяется СРБ; очень характерна высокая эозинофилия (до 50%) в крови.
Имеется гипер-у-глобулинемия, возможны иммунологические нарушения в виде апластичес- кой анемии и тромбоцитопении.

Диагностика. Характерные уплотнения на конечностях, симптом «апельсиновой корки», ограничение движения в суставах пораженных конечностей вплоть до сгибательных контрактур.

Отсутствуют синдром Рейно, дисфункция пищевода и другие поражения внутренних органов. Характерны гиперэозинофилия, гипер-у-глобулинемия. Решающее значение имеет биопсия (см. раздел «Патоморфология»).

Течение при рано начатом лечении благоприятное: в течение нескольких месяцев происходит полное излечение или длительная ремиссия.

Лечение. Имеет значение стадия заболевания, в которой начато лечение. Преимущество следует отдать преднизолону.
Кроме ГКС, иногда приходится использовать в терапии таких больных цитостатики, применяется и диметилсульфоксид.
Имеет место эффект от фамотидина (блокатор Н2-рецепторов).
НПВП мало эффективны.

Фасциит - воспалительное заболевание соединительной ткани, окружающей мышцы, нервы и сосуды (фасции). Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) является одной из форм этой патологии и относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Полное название синдрома - диффузный эозинофильный фасциит. В отличие от других заболеваний этой категории он ограничивается проявлениями на руках и ногах больного.

До середины 70-х годов ХХ века не существовало отдельного описания этой патологии, пока ревматолог Л.Шульман не охарактеризовал его в качестве нового синдрома. Точных данных о распространении этого заболевания нет, но оно считается редким. Подробных описаний течения болезни существует немногим более сотни. Отмечается поражение лиц мужского пола, женщины болеют примерно в 2 раза реже.

Симптомы заболевания

Симптоматика эозинофильного фасциита нечеткая. Многие его клинические проявления свойственны и другим болезням, а начало чаще всего бывает похоже на склеродермию. Отдельный набор симптомов, присущий лишь синдрому Шульмана, трудно выделить. Пациенты жалуются на весьма сильные боли, отеки и развитие кожного фиброза с разрастанием рубцовых поражений. Менее распространены боли в суставах и кистевой туннельный синдром, у некоторых больных возникают контрактуры суставов, артриты и невропатии.

Эозинофильному фасцииту свойственно внезапное начало с быстрым развитием, сопровождающимся интенсивным болевым синдромом. Первым обычно появляется ощущение стягивания кожи, образуются участки уплотнений, поверхность в этих местах становится блестящей, внешний вид пораженного участка иногда похож на апельсиновую корку. Такие симптомы вначале локализуются на голенях и предплечьях. В течение нескольких недель нарастает отечность ног, затем возникает эрозия кожных покровов, аналогичная проявлениям волчанки. Часто нарушается подвижность суставов (преимущественно пальцев ног и рук).

Уплотнения могут распространиться на плечи и бедра, крайне редко достигают шеи, живота или лица. При этом кожа в очагах из-за многочисленных бугорков порой напоминает рябь на воде. Волосяной покров на охваченных поражением участках становится скудным и может исчезнуть совсем. На фото видны характерные признаки проявлений.

Несмотря на боли в суставах и мышцах, клиническое обследование обычно не выявляет признаков артрита или миозита, суставы не изменены. Также не отмечается ни поражений внутренних органов, ни нарушений трофики тканей. Преобладающей зоной проявлений являются конечности (88% случаев), но заболевание может охватить и туловище.

Постановка диагноза

Главным диагностическим признаком синдрома Шульмана является значительный рост числа эозинофилов в крови (до 45%), именно этот показатель отмечен в названии патологии. Также фиксируется завышенный уровень гамма-глобулинов (чаще всего за счет иммуноглобулина типа G). У половины больных повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), этот показатель может достигать 50 мм/ч, но чаще бывает в диапазоне 20–30 мм/ч, иногда отмечается повышение С-реактивного белка (СРБ) и ревматоидного фактора.

При обследовании на МРТ можно обнаружить сигнал высокой интенсивности в фасциях. Эти данные играют роль при определении места биопсии и для мониторинга эффективности терапии. Важное значение при биопсии имеет забор максимального слоя пораженных тканей: эпителия, подкожной клетчатки, фасции, мышцы.

Гистология полученного биоматериала показывает значительные патологии, связанные с болезнью. Отмечаются изменения в поверхностных фасциях, толщина которых существенно увеличена, а структура характеризуется фиброзами и склеротическими поражениями. Фиброзный процесс из подкожного жира может распространиться в мышечные волокна и нижние слои кожи, там обнаруживаются очаговые некротические и дегенеративные явления. Воспалительный инфильтрат находится в слоях дермы, перегородках и мышцах, преимущественно он состоит из лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов и клеток плазмы.

Малая распространенность синдрома Шульмана и, как следствие, малая изученность этой патологии может приводить к диагностическим ошибкам. Врачи принимают симптомы диффузного фасциита за проявления склеродермии, ревматоидного артрита (либо других аутоиммунных болезней), миозита, тендовагинита и др. По оценкам некоторых специалистов, степень ошибочных диагнозов достигает 80%.

Причины заболевания

Этиология и патогенез заболевания пока исследованы не так хорошо, чтобы уверенно говорить о причинах, но уже собрана достаточная база для определения провоцирующих факторов:

• переохлаждение;
• чрезмерные физические нагрузки, избыточные спортивные тренировки;
• травмы;
• последствия острой инфекции или аллергического состояния;
• воздействие токсинов;
• стрессы на фоне подверженности психосоматическим явлениям;
• генетическая предрасположенность.

Иммунные нарушения имеют серьезную значимость в механизмах развития этого синдрома. Об этом говорит как существенное повышение глобулинов класса G, так и тот факт, что воспалительные явления в глубоких фасциях и близлежащих тканях чаще всего имеют иммунную природу. В последнее время появились убедительные гипотезы, основанные на различных аспектах аномального иммунного ответа организма на патогенные факторы, но процесс изучения еще далек от завершения.

Лечение эозинофильного фасциита

Лечение всех диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) является длительным комплексным процессом. Эозинофильный фасциит требует такого же подхода. Важно начать лечение как можно раньше, но в связи с проблемами диагностики начало адекватной терапии бывает запоздалым. В истории медицинских наблюдений описаны случаи самопроизвольного излечения больных, но надеяться на подобный исход не стоит.

Среди препаратов, показанных при лечении синдрома Шульмана, на первом месте находятся глюкокортикостероиды, из которых более часто применяется Преднизолон. Поскольку лечение осуществляется только специалистом, он определяет точную дозировку, длительность курса и режим терапии. Обычно суточная доза препарата составляет 20–30 мг, но может быть повышена в 2 раза. На ранних этапах болезни эффективность высоких доз кортикостероидов оказывается максимальной. Продолжительность курса преднизолона зависит от тяжести заболевания и обычно проходит в 2 этапа:

• до наступления первых признаков снижения активной фазы болезни дозировка поддерживается неизменной;
• после отмечаемого пациентом и врачом уменьшения интенсивности симптомов и улучшения состояния дозировка значительно уменьшается.

Длительность поддерживающей стероидной терапии может превышать несколько месяцев и даже лет. Применение препаратов группы НПВС (таких, как Анальгин, Ибупрофен, Диклофенак, Мовалис и др.) обычно неоправданно ввиду малой эффективности.

Восприимчивость больных к терапии Преднизолоном весьма высока (до 90%), но в случае отсутствия прогресса при лечении медикаментозное воздействие расширяют за счет цитостатиков, чаще всего из этой группы применяют Азатиоприн. Это мощное средство, оказывающее не только цитостатическое, но и иммуносупресивное воздействие, а подавление иммунной реакции организма имеет важное значение в лечении всех заболеваний группы ДЗСТ.

Длительность курса приема Азатиоприна может составлять несколько месяцев. Иногда применяются Инфликсимаб, Циклофосфамид, Дапсон и другие препараты. В медицинских источниках описано лечение 3 пациентов с эозинофильным фасциитом, у которых наблюдалось стойкое отсутствие отклика на терапию кортикостероидами. У всех больных зафиксировано уменьшение размеров и количества уплотнений кожи и существенное снижение тяжести контрактур суставов после применения Инфликсимаба в течение 2 месяцев.

Диффузный фасциит может быть осложнен некоторыми патологиями, среди которых:

• различные формы (например, апластическая анемия);
• множественная миелома;
• идиопатическая гиперкальциемия и другие.

Некоторые из них способны развиваться под влиянием фасциита.

Обычно лечение ограничивается консервативными методами. Но описаны случаи, когда требовалось хирургическое вмешательство. Операция помогает снять декомпрессию при кистевом туннельном синдроме, иногда сопутствующем болезни.

Следует понимать, что из-за малой распространенности синдрома Шульмана лечение в каждом случае сопровождается подробным описанием процесса и публикацией результатов, это важно для медицинского сообщества. Подобные описания имеют научную ценность, они служат базой для дальнейшего использования в медицинской практике врачей всего мира.

Фиброзный процесс, склероз кожи, контрактуры суставов, артриты, дерматомиозиты и другие проявления диффузного фасциита приводят к значительному осложнению жизни больного, поэтому лечение даже теми медикаментами, которые имеют ряд серьезных побочных эффектов, должно проводиться без промедления. Терапия кортикостероидами и другими препаратами может привести к восстановлению нормальной жизни. Прогноз для больных диффузным фасциитом в целом благоприятный, частичное или полное выздоровление в результате лечения наступает практически всегда.