Истинная полицитемия 2 а стадия. Кровопускания или эритроцитоферез. Основные симптомы заболевания

Истинная полицитемия (первичная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия) – наиболее распространенное заболевание группы хронических миелопролиферативных болезней. Патологический процесс затрагивает преимущественно эритробластический росток костного мозга, что обусловливает увеличение количества эритроцитов в периферической крови, а также повышение вязкости и массы циркулирующей крови (гиперволемия).

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей. Для пациентов молодого возраста характерно более тяжелое течение болезни. Истинной полицитемии мужчины подвержены несколько больше женщин, однако для пациентов молодого возраста характерна обратная пропорциональность.

Причины и факторы риска

Причины, способствующие возникновению истинной полицитемии, окончательно не установлены. Патология может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Обнаружена семейная предрасположенность к заболеванию. У пациентов с истинной полицитемией выявляются генные мутации, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

К факторам риска относятся:

• влияние на организм токсичных веществ;
• ионизирующая радиация;
• рентгеновское облучение;
• обширные ожоги;
• длительное применение ряда лекарственных средств (соли золота и др.);
• запущенные формы туберкулеза;
• дистресс;
• вирусные заболевания;
• опухолевые новообразования;
• курение;
• эндокринные нарушения, вызванные опухолями надпочечников;
• пороки сердца;
• заболевания печени и/или почек;
• обширные оперативные вмешательства.

Формы заболевания

Истинная полицитемия бывает двух типов:

• первичная (не является следствием других патологий);
• вторичная (развивается на фоне других заболеваний).

Без адекватной терапии истинной полицитемии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине истинной полицитемии выделяют три стадии:

1. Начальная (малосимптомная) – клинические проявления незначительны, продолжительность около 5 лет.
2. Эритремическая (развернутая) стадия продолжительностью 10–20 лет, в свою очередь, делится на подстадии: IIА – миелоидная метаплазия селезенки отсутствует; IIБ –наличие миелоидной метаплазии селезенки;
3. Стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая) с миелофиброзом или без него; способная перейти в хронический или острый лейкоз.

Симптомы

Для истинной полицитемии характерно длительное бессимптомное течение. Клиническая картина связана с повышенной выработкой эритроцитов в костном мозге, что нередко сопровождается ростом количества других клеточных элементов крови. Увеличение содержания тромбоцитов приводит к сосудистым тромбозам, что может стать причиной инсультов, инфаркта миокарда, транзиторных ишемических атак и т. д.

На более поздних этапах заболевания могут наблюдаться:

• кожный зуд, усиливающийся под воздействием воды;
• приступы давящей боли за грудиной при физических нагрузках;
• слабость, повышенная утомляемость;
• расстройство памяти;
• головные боли, головокружения;
• эритроцианоз;
• покраснение глаз;
• нарушения зрения;
• повышение артериального давления;
• спонтанная кровоточивость, экхимозы, желудочно-кишечные кровотечения;
• расширение вен (особенно вен шеи);
• кратковременная интенсивная боль в кончиках пальцев;
• язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки;
• боль в суставах;
• сердечная недостаточность.

Диагностика

Диагноз истинной полицитемии устанавливается на основании данных, полученных при обследовании:

• сбор анамнеза;
• объективный осмотр;
• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• трепанобиопсия с последующим гистологическим анализом биоптата;
• ультразвуковое обследование;
• компьютерная или магниторезонансная томография;
• молекулярно-генетический анализ.

Анализ крови при истинной полицитемии показывает увеличение количества эритроцитов

Диагностические критерии истинной полицитемии:

• увеличенные показатели массы циркулирующих эритроцитов: у мужчин – более 36 мл/кг, у женщин – более 32 мл/кг;
• лейкоциты – 12 × 10 9 /л и более;
• тромбоциты – 400 × 10 9 /л и более;
• повышение гемоглобина до 180–240 г/л;
• увеличение сатурации кислорода в артериальной крови – 92% и более;
• повышение сывороточного содержания витамина В 12 – 900 пг/мл и более;
• повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов до 100;
• спленомегалия.

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей.

Необходима дифференциальная диагностика с абсолютными и относительными (ложными) эритроцитозами, новообразованиями, тромбозом печеночных вен.

Лечение

Лечение истинной полицитемии направлено, в первую очередь, на предотвращение развития лейкоза, а также профилактику и/или терапию тромбогеморрагических осложнений. Симптоматическая терапия проводится с целью улучшения качества жизни пациента.

Для снижения вязкости крови при синдроме гипервязкости проводится курс флеботомий (эксфузий, кровопусканий). Однако при исходно высоком тромбоцитозе флеботомии могут способствовать возникновению тромботических осложнений. Пациентам, которые плохо переносят кровопускания, а также в детском и юношеском возрасте показана миелосупрессивная терапия.

Длительным курсом (2-3 месяца) назначаются препараты интерферона для снижения миелопролиферации, тромбоцитемии, а также с целью профилактики развития сосудистых осложнений.

При помощи аппаратных методов терапии (эритроцитаферез и пр.) удаляют избыток клеточных элементов крови. С целью профилактики тромбозов назначают антикоагулянты. Для уменьшения проявлений кожного зуда применяют антигистаминные средства. Кроме того, больным рекомендуется придерживаться молочно-растительной диеты и ограничивать физические нагрузки.

При выраженном увеличении размеров селезенки (гиперспленизме) больным показана спленэктомия.

Возможные осложнения и последствия

Истинная полицитемия может осложняться:

• миелофиброзом;
• инфарктом селезенки;
• анемиями;
• нефросклерозом;
• желчнокаменной и/или мочекаменной болезнью;
• подагрой;
• инфарктом миокарда;
• ишемическим инсультом;
• циррозом печени;
• эмболией легочной артерии;
• острым или хроническим лейкозом.

Прогноз

При своевременной диагностике и лечении выживаемость превышает 10 лет. Без адекватной терапии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Профилактика

Ввиду того, что точные причины заболевания неясны, эффективные методы профилактики истинной полицитемии пока не разработаны.

Видео с YouTube по теме статьи:

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным при полицитемии, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено

Истинная полицитемия является редким, хроническим заболеванием с участием перепроизводства в костном мозге клеток крови (миелопролиферации).

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено. Избыточное производство красных клеток крови в костном мозге приводит к аномально высокому числу циркулирующих эритроцитов в крови. Следовательно, кровь густеет и увеличивается в объеме; это состояние называется гипервязкостью крови.

Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в крови. При полицитемии повышены уровни гемоглобина и количество красных клеток крови (эритроцитов), также повышен гематокрит (процентное соотношение эритроцитов к плазме крови). Повышенное количество эритроцитов легко может быть обнаружено при проведении полного анализа крови. Уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл у женщин и более 18,5 г/дл у мужчин свидетельствует о полицитемии. С точки зрения гематокрита, свидетельствуют о полицитемии значения выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин.

Производство эритроцитов (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется серией определенных шагов. Одним из важных ферментов, регулирующих этот процесс, является эритропоэтин. Большинство эритропоэтина вырабатывается в почках, а меньшая часть – в печени.

Полицитемия может быть вызвана внутренними проблемами при производстве красных клеток крови. Она называется первичной полицитемией. Если полицитемия возникает из-за другой основной медицинской проблемы, ее называют вторичной полицитемией. В большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другим заболеванием. Первичная полицитемия бывает относительно редко. Примерно у 1-5% новорожденных может быть диагностирована полицитемия (неонатальная полицитемия).

Первичные причины полицитемии

Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая повышает чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. В результате этого увеличивается производство красных клеток крови. Уровни других типов клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) также часто увеличены при этом состоянии.

Первичная семейная и врожденная полицитемия является состоянием, связанным с мутацией в гене Epor, которая вызывает увеличение производства красных клеток крови в ответ на эритропоэтин.

Вторичные причины полицитемии

Вторичная полицитемия развивается из-за высоких уровней циркулирующего эритропоэтина. Основными причинами повышения эритропоэтина являются: хроническая гипоксия (низкий уровень кислорода в крови в течение длительного периода времени), плохая доставка кислорода из-за неправильной структуры красных клеток крови и опухоли.

Некоторые из общих условий, которые могут привести к повышению эритропоэтина вследствие хронической гипоксии или плохой подачи кислорода, включают: 1) хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ, эмфизема, хронический бронхит); 2) легочная гипертензия; 3) гиповентиляции синдром; 4) застойная сердечная недостаточность; 5) обструктивное апноэ сна; 6) плохой приток крови к почкам; 7) жизнь на больших высотах.

2,3-БПГ дефицитное состояние, при котором молекула гемоглобина в красных клетках крови имеет аномальную структуру. В этом состоянии гемоглобин имеет более высокое сродство к захвату кислорода и меньше высвобождает его для тканей организма. Это приводит к большему производству эритроцитов, поскольку организм эту аномалию воспринимает как недостаточный уровень кислорода. Итогом является большее число циркулирующих эритроцитов.

Некоторые опухоли вызывают секрецию избыточного количества эритропоэтина, что приводит к полицитемии. Общие эритропоэтин-рилизинг опухоли: рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома), рак почки (почечно-клеточный рак), аденома надпочечников или аденокарцинома, рак матки. К увеличению секреции эритропоэтина могут привести и такие доброкачественные состояния, как киста в почках и почечная обструкция.

Хроническое воздействие оксида углерода может привести к полицитемии. Гемоглобин имеет более высокое сродство к окиси углерода, чем кислород. Поэтому, когда молекулы окиси углерода присоединяются к гемоглобину, может возникнуть полицитемия, позволяющая компенсировать плохую доставку кислорода к существующим молекулам гемоглобина. Подобный сценарий может также происходить с диоксидом углерода вследствие долгосрочного курения.

Причиной полицитемии новорожденных (неонатальной полицитемии) часто является передача материнской крови из плаценты или переливание крови. Длительная плохая доставка кислорода к плоду (внутриутробная гипоксия) в связи с недостаточностью плаценты также может привести к полицитемии новорожденных.

Относительная полицитемия

Относительная полицитемия описывает условия, при которых объем эритроцитов является высоким из-за повышенной концентрации в крови эритроцитов в результате обезвоживания. В этих ситуациях (рвота, диарея, чрезмерная потливость) количество красных клеток крови находится в пределах нормы, но из-за потери жидкости, влияющей на плазму крови, концентрация эритроцитов повышена.

Полицитемия вследствие стресса

Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.

Факторы риска полицитемии

Основными факторами риска полицитемии являются: хроническая гипоксия; долгосрочное курение сигарет; семейная и генетическая предрасположенность; жизнь на больших высотах; длительное воздействие оксида углерода (туннельные рабочие, обслуживающий персонал гаража, жители сильно загрязненных городов); ашкенази еврейского происхождения (возможно увеличение частоты полицитемии вследствие генетической предрасположенности).

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.

Когда обращаться к врачу?

Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.

Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.

Анализ крови при полицитемии

Диагностировать полицитемию очень легко по обычному анализу крови. При оценке пациента с полицитемией необходимо полное медицинское обследование. Особенно важно обследовать легкие и сердце. Увеличенная селезенка (спленомегалия) является характерной особенностью при полицитемии. Поэтому очень важно оценить увеличение селезенки.

Для оценки причины полицитемии важно провести полный анализ крови, определить профиль свертывания крови и метаболические панели. Другие типичные исследования, позволяющие определить возможные причины полицитемии, включают: рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиографию, анализ гемоглобина и измерение окиси углерода.

При истинной полицитемии, как правило, другие клетки крови также представлены аномально высоким числом лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз). В некоторых случаях необходимо исследовать продукцию клеток крови в костном мозге, для этого проводят аспирацию, или биопсию костного мозга. Руководящие принципы также рекомендуют проверить на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия истинной полицитемии. Проверка уровня эритропоэтина не требуется, но в некоторых случаях этот анализ может предоставить полезную информацию. В начальной стадии полицитемии, уровень эритропоэтина обычно низкий, но при секретирующей эритропоэтин опухоли уровень этого фермента может быть повышен. Результаты должны интерпретироваться, поскольку уровень эритропоэтина может быть высоким в ответ на хроническую гипоксию (если это основная причина полицитемии).

Лечение полицитемии

Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).

Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений. Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма. Нет никаких ограничений в физической активности. Если у человека увеличена селезенка, следует избегать контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв. Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.

Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.

Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови. Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание. Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.

Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.

Осложнения при полицитемии

Частый мониторинг рекомендуется в начале лечения с кровопусканием до приемлемого гематокрита. Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют постоянного наблюдения врача. Эти осложнения включают в себя: 1) сгусток крови (тромбоз) вызывает сердечный приступ, тромбы в ногах или легких, тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти при полицитемии; 2) тяжелая потеря крови или кровоизлияние; 3) трансформация в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).

Профилактика полицитемии

Многие причины вторичной полицитемии не могут быть предотвращены. Тем не менее, существуют некоторые потенциальные профилактические меры: 1) прекращение курения; 2) избегать длительного воздействия окиси углерода; 3) своевременное лечение хронических заболеваний легких, болезни сердца или апноэ сна.

Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.

Прогнозы при полицитемии. Прогноз для первичной полицитемии без лечения, как правило, плохой; с ожидаемой продолжительностью жизни около 2 лет. Тем не менее, благодаря даже одному кровопусканию многие пациенты могут вести нормальную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни. Перспективы для вторичной полицитемии во многом зависят от основной причины заболевания.

8.5.2. ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ.

Истинная полицитемия - хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением абсолютного количества эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов и спленомегалией. Истинная полицитемия характеризуется выраженной пролиферацией эритроидного, в меньшей степени - миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного мозга при сохраненной способности клеток к дифференцировке и созреванию.

От других онкогематологических заболеваний истинная полицитемия отличается хроническим, относительно доброкачественным течением и продолжительной выживаемостью.

Эпидемиология.

Истинная полицитемия является редким заболеванием: заболеваемость в Западной Европе и США составляет 5–17 случаев на 1 миллион населения в год. Низкий уровень заболеваемости отмечается в Японии и России (соответственно, 2 и 0,4 случая на 1 миллион населения в год).

Мужчины болеют несколько чаще женщин (соотношение 1,2:1). Средний возраст, в котором диагностируется заболевание - 60 лет. В возрасте до 30 лет истинная полицитемия встречается крайне редко.

Этиология и патогенез.

К этиологическим факторам истинной полицитемии относятся воздействие ионизирующей радиации и химические мутагены. Это подтверждается увеличением заболеваемости у жителей Японии после атомных бомбардировок, а также среди рабочих химических заводов и бензоколонок.

Основой патогенеза истинной полицитемии является клональная пролиферация неопластически трансформированной стволовой клетки. Увеличение количества эритроцитов обусловлено нарастанием их продукции в костном мозге, т.е.имеет опухолевую природу. Нарастанию эритроцитоза способствует также неконтролируемая секреция эритропоэтина опухолью.

По мере прогрессирования заболевания появляются лейкоцитоз и тромбоцитоз, сопровождающийся развитием качественных нарушений тромбоцитов. Возникающие на этом фоне нарушения микроциркуляции способствуют развитию тромбозов, являющихся частой причиной летальных исходов у больных истинной полицитемией. Изменения количества тромбоцитов и нарушения их функции (недостаточная агрегация, дефекты мембраны и др.) способствуют развитию опасных для жизни геморрагических осложнений.

В исходе заболевания может происходить его трансформация из эритремической фазы в постэритремический миелофиброз (постэритремическую миелоидную метаплазию). Вторичный миелофиброз у больных истинной полицитемией реактивный характер и развивается на фоне опухолевого процесса. Патогенез фибробластической пролиферации при полицитемии, как и при других миелопролиферативных заболеваниях, связан преимущественно с высвобождением тромбоцитарного ростового фактора из мегакариоцитов или тромбоцитов. Кроме того, в среднем у каждого третьего больного истинной полицитемией в терминальной стадии развивается вторичный острый лейкоз.

Клиническая картина.

Истинная полицитемия развивается постепенно, незаметно и имеет хроническое течение. Основные клинические проявления заболевания являются следствием опухолевой пролиферации клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного рядов, что приводит к гиперволемии, повышению вязкости, нарушениям микроциркуляции и проявлениям гиперметаболизма.

Больные истинной полицитемией предъявляют множество неспецифических жалоб (тяжесть в голове, головная боль, головокружение, слабость, кожный зуд, нарушения зрения, парестезии, боли в суставах).

В начальных стадиях заболевания его основные проявления обусловлены гиперпродукцией эритроцитов (плеторический синдром). При осмотре обращает внимание цианотично-красная окраска кожи лица, в особенности щек, кончика носа, ушей, кистей рук. Губы и другие видимые слизистые оболочки имеют темно-вишневый или темно-красный цвет и отличаются от цианотичной темно-синей окраски, наблюдающейся у пациентов с гипоксией другого генеза. Конъюнктивы и склеры гиперемированы, их сосудистая сеть расширена и переполнена кровью (“кроличьи глаза”). При осмотре полости рта отмечается красно-цианотичный цвет языка, слизистых оболочек и мягкого неба. Объективное обследование по органам и системам позволяет выявить у большинства больных артериальную гипертензию, гепато- и спленомегалию.

Генерализованный зуд, усиливающийся при умывании или приеме ванны, встречается в 50% случаев истинной полицитемии. Зависимости между выраженностью зуда и тяжестью заболевания не отмечается (около 20% больных продолжают испытывать зуд после нормализации количества эритроцитов). Причина зуда при истинной полицитемии окончательно не установлена.

Тромбозы различной локализации (тромбоз глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, инсульты, инфаркты миокарда и других внутренних органов) являются причиной летального исхода у 30–40% больных. Особенно серьезным тромботическим осложнением при истинной полицитемии является синдром Бадда-Киари, который развивается вследствие тромбоза или обструкции печеночной или нижней полой вены и характеризуется болью в животе, гепато­спленомегалией, асцитом, отеком нижних конечностей, желтухой, расширением поверхностных вен передней брюшной стенки (при развитии портальной гипертензии) и, несмотря на лечение, у большинства пациентов приводит к летальному исходу.

Неврологические нарушения, обусловленные увеличением вязкости крови и нарушениями микроциркуляции в сосудах головного мозга, встречаются у 60–80% нелеченных больных с истинной полицитемией. Эти изменения в легких случаях проявляются снижением памяти, головокружениями; кроме того, могут развиваться нарушения зрения, динамические нарушения мозгового кровообращения, инфаркты головного мозга, кровоизлияния в мозг, деменция.

Истинная полицитемия часто проявляется симптомами поражения периферических сосудов (интенсивное покраснение или цианоз пальцев, эритромелалгия, тромбофлебит). Эритромелалгия характеризуется жгучей болью в пальцах (уменьшается при охлаждении) и увеличением местной температуры. Истинная полицитемия - наиболее частая причина эритромелалгии и одно из редких заболеваний, при которых встречается ишемия пальцев (в ряде случаев – с изъязвлениями) при сохраненной пульсации. У некоторых пациентов боль и изъязвление пальцев стопы и кисти являются первыми симптомами истинной полицитемии. Патогенез эритромелалгии связан с нарушениями метаболизма арахидоновой кислоты в тромбоцитах. Основным методом лечения является назначение дезаггрегантов.

У 30-40% больных истинной полицитемией имеются проявления геморрагического синдрома, которые колеблются от незначительных (носовые, десневые кровотечения) до непосредственно угрожающих жизни (желудочно-кишечные и другие полостные кровотечения). Основной причиной развития геморрагического синдрома являются тромбоцитоз и качественные изменения тромбоцитов; имеет значение также использование противовоспалительных препаратов, угнетающих функцию тромбоцитов. У 5-10% больных истинной полицитемией геморрагические осложнения являются причиной летального исхода. Наиболее частым источником смертельного кровотечения является желудочно-кишечный тракт (пептические язвы либо варикозно расширенные вены пищевода вследствие портальной гипертензии).

В фазе гематологических исходов истинной полицитемии развиваются постэритремический миелофиброз или вторичный острый лейкоз. Постэритремический миелофиброз встречается у 10-20% больных истинной полицитемией. Эта стадия заболевания развивается в среднем через 10-15 лет после постановки диагноза истинной полицитемии и характеризуется: 1)нарастающей спленомегалией; 2)нормальным или сниженным количеством эритроцитов; 3)лейкоэритробластической картиной крови и дакриоцитозом (каплевидные эритроциты); 4)выраженным фиброзом костного мозга.

Спленомегалия сопровождается болями в животе вследствие повторных инфарктов селезенки и компрессии верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Анемия, характерная для терминальной стадии заболевания, обусловлена неэффективным эритропоэзом и внекостномозговой продукцией эритроцитов с укороченным сроком жизни. В ряде случаев нарастание анемии обусловлено также дефицитом фолатов или железа.

У 20–40% больных в фазе гематологических исходов заболевания развивается вторичный острый лейкоз, резистентный к проводимой терапии. Другими причинами летального исхода при истинной полицитемии являются инфекционные осложнения, нарушения функции внутренних органов (недостаточность кровообращения, печеночная недостаточность).

Лабораторные данные.

Клинический анализ крови. У всех больных истинной полицитемией отмечается повышение уровня гематокрита, гемоглобина и эритроцитов. Характерны анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, нередко наблюдаются гипохромия, микроцитоз и полихроматофилия. У 75% пациентов выявляются лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов, повышение уровня эозинофилов и базофилов. В 50% случаев обнаруживается тромбоцитоз; в мазке периферической крови нередко встречаются гигантские формы тромбоцитов (размером с эритроцит). Характерно также снижение СОЭ (до 0-1 мм/час) Фаза постэритремического миелофиброза характеризуется появлением дакриоцитоза (каплевидных эритроцитов) и лейкоэритробластической картиной крови (наличием в периферической крови незрелых клеток нейтрофильного ряда и нормоцитов). При развитии вторичного острого лейкоза отмечается бластемия. При цитохимическом исследовании отмечается увеличение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов у 70% больных.

Биохимические исследования. У большинства пациентов наблюдается повышение уровня мочевой кислоты. Часто отмечаются также изменения аггрегации тромбоцитов и увеличение длительности кровотечения.

Таблица 8.5.2.1.

Лабораторные признаки истинной полицитемии.

1) повышение уровня гемоглобина выше 175 г/л у взрослых мужчин и 155 г/л у женщин, обычно в сочетании с увеличением количества эритроцитов (выше 6,0х10 12 /л у мужчин и 5,5х10 12 /л у женщин) и гематокрита (выше 55% у мужчин и 47% у женщин);

2) нейтрофильный лейкоцитоз;

3) повышение уровня циркулирующих базофилов;

4) повышение количества тромбоцитов;

5) уровень щелочной фосфатазы нейтрофилов обычно повышен;

6) гиперклеточный костный мозг, особенно расширен мегакариоцитарный росток (наиболее демонстративна трепанобиопсия);

7) повышение вязкости крови;

8) циркулирующие предшественники эритроцитов (CFU-E, BFU-E) растут и созревают in vitro независимо от добавления эритропоэтина.

Костный мозг. При исследовании миелограммы у больных истинной полицитемией выявляются повышенное количество миелокариоцитов, раздражение эритроидного ростка и мегакариоцитоз.

Основным методом диагностики истинной полицитемии является трепанобиопсия. В трепанобиоптате обнаруживаются гиперклеточный костный мозг (клеточность от 60 до 100%), гиперплазия эритроидного ростка, увеличение количества эозинофилов, базофилов и, особенно, мегакариоцитов; часто встречаются гигантские полиплоидные мегакариоциты. Сочетание избыточного количества увеличенных мегакариоцитов с выраженной эритроидной гиперплазией является характерным признаком истинной полицитемии. При морфологическом исследовании обнаруживается также отсутствие запасов железа. Прогрессирование заболевания характеризуется развитием ретикулярного или коллагенового миелофиброза.

Цитогенетическое исследование . Хромосомные аномалии выявляются у 15–20% пациентов на момент диагностики, 30–50% - в процессе лечения и более чем в 80% случаев – при развитии вторичного острого лейкоза. В начальной стадии истинной полицитемии наиболее часто определяются трисомия 8 и 9 хромосом, делеция длинного плеча 20 хромосомы (20q-); при прогрессировании заболевания обнаруживаются 13q-, 12q-, и 1q-.

В связи с необходимостью дифференциальной диагностики с вторичными (симптоматическими) эритроцитозами план обследования больного с подозрением на полицитемию должен включать также определение насыщения гемоглобина кислородом, рентгенографию турецкого седла, мочевыводящих путей, длинных трубчатых костей, определение уровня эритропоэтина и способности костного мозга формировать эритроидные колонии в отсутствие экзогенного эритропоэтина. По показаниям проводятся и другие исследования (исследование функции внешнего дыхания, эхокардиография и др.).

Классификация.

Для определения стадии истинной полицитемии используется классификация, основанная на результатах клинико-лабораторного и инструментального обследования.

Стадии заболевания и их характеристика представлены в таблице 8.5.2.2.

Таблица 8.5.2.2.

Стадии развития истинной полицитемии.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

В таблице 8.5.2.3. представлены разработанные в США и ставшие общеприпнятыми критерии диагностики истинной полицитемии.

Таблица 8.3.2.3.

Критерии диагноза истинной полицитемии.

1. Увеличение массы эритроцитов более 36 мл/кг для мужчин и более 32 мл/кг для женщин.

2. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом - более 92% (при наличии эритроцитоза, определенного в первом критерии).

3. Спленомегалия.

4. Тромбоцитоз (количество тромбоцитов более 400х10 9 /л) и лейкоцитоз свыше 12х10 9 /л.

5. Гиперклеточность костного мозга в сочетании с мегакариоцитарной гиперплазией и отсутствием запасов железа.

6. Низкий уровень сывороточного эритропоэтина (< 30 мЕД/мл) (при наличии эритроцитоза, определенного в первом критерии).

7. Анормальная пролиферативная способность костного мозга, которая проявляется образованием эритроидных колоний в отсутствие экзогенного эритропоэтина.

Примечание. Для постановки диагноза истинной полицитемии необходимо наличие 4 критериев.

Необходимо помнить, что даже в типичных случаях диагноз истинной полицитемии не всегда прост. В начальной стадии необходимо исключить первичный эритроцитоз (семейная, врожденная, доброкачественная полицитемия) – хроническое заболевание семейного или спорадического характера, характеризующееся относительно доброкачественным течением с реактивным усилением эритропоэза при отсутствии признаков миелопролиферации. Нередко это заболевание выявляется в детском возрасте и обусловлено, очевидно, врожденной гиперпродукцией эритропоэтина или изменением чувствительности рецепторов к эритропоэтину. Кроме того, необходимо проведение дифференциального диагноза с большим числом вторичных (симптоматических) эритроцитозов.

Основные причины эритроцитозов приведены в таблице 8.5.2.4.

Таблица 8.5.2.4.

Основные варианты эритроцитозов.

ПЕРВИЧНЫЕ.

1) истинная полицитемия;

2) первичные эритроцитозы (семейно-наследственный эритроцитоз).

ВТОРИЧНЫЕ.

I. Обусловленные компенсаторным повышением уровня эритропоэтина

(уменьшение оксигенации тканей):

1) нахождение на большой высоте;

2) хронические заболевания органов дыхания с альвеолярной гиповентиляцией;

3)сердечно-сосудистые заболевания, особенно при врожденных “синих” пороках сердца, сердечно-сосудистом шунте справа налево;

4) гемоглобинопатия с высокой аффинностью к кислороду;

5) карбоксигемоглобинемия (“эритроцитоз курильшиков”);

6) врожденное уменьшение в эритроцитах 2,3- дифосфоглицерата.

II. Обусловленные чрезмерной продукцией эритропоэтина

(нормальная оксигенация тканей):

1.Опухоли, продуцирующие эритропоэтин или стимуляторы эритропоэза:

а)рак почек;

б)гепатоцеллюлярный рак;

в)гемангиобластома мозжечка;

г)лейомиома матки;

д)рак яичников;

е)феохромоцитома.

2.Заболевания почек (поликистоз, гидронефроз).

3. Кортикальная гиперсекреция адреналина

4.Воздействие экзогенных андрогенов, эритропоэтина, кобальта

5.Необъяснимые (“эссенциальные”).

ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ.

1. Центрогенные (стресс-эритроцитозы), развивающиеся вследствие контузий, органических заболеваний центральной нервной системы, гипертонической болезни и др;

2. Обусловленные дегидратацией (рвота, ожоги, энтеропатия и др.).

После исключения симптоматических эритроцитозов необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной полицитемией и другими миелопролиферативными заболеваниями (хронический миелолейкоз, сублейкемический миелоз, эссенциальная тромбоцитемия).

Для хронического миелолейкоза, кроме характерных клинико-лабораторных данных, типично наличие специфических цитогенетических (филадельфийская хромосома) и молекулярно-генетических аномалий (химерный ген bcr-abl), снижение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов.

Больные с с постэритремическим миелофиброзом практически неотличимы от пациентов с сублейкемическим миелозом. Установить правильный диагноз помогает наличие в анамнезе истинной полицитемии.

В дифференциальной диагностике эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии, сопровождающейся тромбоцитозом, существенную помощь оказывает более высокий уровень тромбоцитов при тромбоцитемии (часто более 1000х10 9 /л), а также определение общей массы эритроцитов (при истинной полицитемии повышено).

Лечение.

Использование современных методов лечения истинной полицитемии способствует значительному увеличению продолжительности жизни пациентов: при нелеченной полицитемии медиана выживаемости составляет 18 месяцев, при оптимальном лечении - 10-15 лет.

Общие принципы лечения.

1. Терапия должна быть индивидуализирована.

2. Необходимо как можно быстрее необходимо уменьшить объем крови. Основным методом является флеботомия (противопоказания – геморрагический синдром и тромбозы) Объем гемоэксфузии при флеботомии зависит от общего состояния больного и в среднем составляет 250–500 мл через день. Пожилым больным с сопутствующей сердечно-сосудистой и легочной патологией флеботомия проводится дважды в неделю (либо уменьшается объем удаляемой крови).

3. Основная задача лечения – поддержание гематокрита на уровне 42–45%, а количество тромбоцита - ниже 400х10 9 /л.

4. Необходимо избегать больших доз цитостатиков. Для исключения выраженной токсичности целесообразно использовать поддерживающую флеботомию, а не потенциально токсичные химиопрепараты.

5. При гиперурикемии применяется аллопуринол в дозе 100–300 мг/сутки.

6. Для лечения кожного зуда применяются Н 1 или Н 2 -антагонисты гистамина (ципрогептадин в дозе 4–16 мг в сутки, циметидин - 900 мг в сутки, ранитидин - 300 мг в сутки). При отсутствии эффекта используются аспирин и миелосупрессивные препараты, при негативном результате этого лечения - PUVA в сочетании с псораленом или холестерамином.

7. Плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации количества эритроцитов и тромбоцитов в течение не менее 2 месяцев. При необходимости выполнения неотложных хирургических операций предварительно проводятся флеботомия и эритроцитаферез до нормализации уровня гематокрита.

8. Женщины и мужчины, планирующие иметь детей, должны лечиться с помощью флеботомии с целью устранения тератогенного эффекта лучевой и химиотерапии. Во время беременности лечение обычно не требуется, при необходимости проводится флеботомия.

В таблице 8.5.2.5. приведен алгоритм лечения больных истинной полицитемией.

Таблица 8.5.2.5.

Алгоритм лечения истинной полицитемии.

Прогноз.

Прогноз при истинной полицитемии зависит от характера и тяжести развившихся осложнений, длительности эритремической стадии и времени до трансформации в постэритремический миелофиброз или развития вторичного острого лейкоза На выживаемость влияет также адекватность лечения в эритремической стадии.

________________________________________________________________

Истинная полицитемия - хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением абсолютного количества эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов и спленомегалией.

Клинико-лабораторные данные.

Плеторический синдром;

Кожный зуд, усиливающийся после мытья;

Сплено- и гепатомегалия;

Артериальная гипертензия, язвенная болезнь, гиперурикемия;

Миелофиброз или вторичный острый лейкоз в конечной стадии;

В периферической крови в начальной стадии - эритроцитоз, затем - лейко- и тромбоцитоз; анемия или панцитопения в фазе гематологических исходов;

При трепанобиопсии - пангиперплазия миелоидной ткани, в фазе исходов - постэритремический миелофиброз.

Флеботомия;

Цитостатическая терапия (гидроксимочевина, бусульфан);

Сегодня мы поговорим о таком заболевании крови, как истинная полицитемия. Данная болезнь представляет собой патологию, при которой в циркулирующей крови повышенной количество красных кровяных телец. Полицитемия несет большую, порой необратимую опасность для жизни и здоровья человека, поэтому важно распознать заболевание по первым его признакам для своевременной медицинской помощи и компетентного лечения. Обычно данный синдром характерен для людей в возрасте после 50 лет, при чем более часто диагностируется у представителей мужского пола. Рассмотрим подробнее болезнь во всех ее аспектах: этиологию, виды, диагностику и основные способы излечения полицитемии.

Общие сведения о заболевании

В современной медицине полицитемия имеет несколько названий, например, также иногда ее называют эритроцитозом. Патология относится к разделу хронических лейкозов и представляет активное увеличение концентрации в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, чаще всего специалисты данное заболевание относят к редкому типу лейкемии. Медицинская статистика говорит, что истинная полицитемия ежегодно диагностируется только в 5 случаях на 1 млн. пациентов, обычно развитие патологии характерно для пожилых мужчин (от 50 до 65 лет).

К самым опасным осложнениям заболевания относят риск развития тромбозов и геморрагических инсультов, а также перехода полицитемии в острую стадии миелобластного лейкоза или в хроническую стадию миелолейкоза. Такое заболевание характеризуется рядом причин, которые мы рассмотрим ниже. Все причины эритремии делят на два вида: первичные и вторичные.

Причины заболевания

В современной медицине к первопричинам данной патологии относят следующие:

• генетическая предрасположенность к повышенному производству эритроцитов;
• сбои на генетическом уровне;
• онкозаболевания костного мозга;
• кислородная недостаточность также влияет на повышенное производство клеток крови.

Чаще всего эритремия имеет опухолевый фактор, характеризующийся поражением стволовых клеток, вырабатываемых в красном костном мозге. Результатом разрушения указанных клеток является увеличение уровня эритроцитов, что напрямую ведет к нарушению работы всего организма. Заболевание имеет злокачественный характер, тяжело диагностируется и длительно лечится, и не всегда с положительным эффектом, сложная терапия обуславливается тем, что никакие методы лечения не могут влиять на стволовую клетку, подвергшуюся мутации, которая имеет высокую способность к своему делению. Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, это обуславливается тем, что в сосудистом русле повышена концентрация эритроцитов.

У пациентов с полицитемией наблюдается багрово-красная кожа, часто больные жалуются на кожный зуд.

Ко вторичным причинам заболевания специалисты относят такие факторы, как:

• патологии легких обструктивного характера;
• сердечная недостаточность в хронической форме;
• нет достаточного питания почек кислородом;
• резкая смена климата, также развитие этого синдрома характерно для населения, проживающего в высокогорных районах;
• различные инфекции, ведущие к высокой интоксикации организма;
• вредные условия работы, особенно это касается работ, проводимых на высоте;
• также заболеванием страдают люди, проживающие в экологически грязных районах, либо в непосредственной близости с производствами;
• чрезмерное курение;
• специалисты выявили, высокий риск развития полицитемии характерен людям с еврейскими корнями, это обусловлено генетической особенностью функции красного костного мозга;
• ночное апноэ;
• синдромы гиповентиляции ведет к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин наделяется способностью активно присоединять к себе кислород, при этом практически нет отдачи его тканям внутренних органов, что, соответственно, приводит к активному производству красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут провоцировать развитие эритремии, например опухоли следующих органов влияют на производство эритроцитов:

• печени;
• почек;
• надпочечников;
• матки.

Некоторые кисты почек и обструкция этого органа может увеличить секрецию клеток крови, что ведет к развитию полицитемии. Иногда встречается полицитемия у новорожденных детей, данное заболевание передается через материнскую плаценту, происходит недостаточное поступление кислорода к плоду, вследствие чего и развивается патология. Далее рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и лечение, какие есть осложнения полицитемической болезни?

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

• резкое падение остроты зрения;
• частые мигрени;
• головокружение;
• шум в ушах;
• проблемы со сном;
• «ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

• мышечные и костные боли;
• на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
• кровоточивость десен;
• например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
• пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

• сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
• ощущение жжения кончиков пальцев;
• появление сосудистых «звездочек»;
• кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
• губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
• глазные белки имеют склонность к покраснению;
• пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

• кожа малыша приобретает красный цвет;
• при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
• кроха рождается маловесным;
• при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
• на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

• уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
• уровень эритроцитов повышен до 7,5х10 12 /л;
• уровень лейкоцитов повышен до 12х10 9 /л;
• уровень тромбоцитов повышен до 400х10 9 /л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии. Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д. Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами. Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста. Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

• радиоактивный фосфор;
• анагрелид;
• интерферон;
• гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания. Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты. После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года. Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.

Осложнения при полицитемии

Специалисты отмечают следующие осложнения, которые сопутствуют развитию истинной полицитемии:

• моча может приобретать резкий и неприятный запах;
• часто больных полицитемией мучает подагра;
• при полицетемии могут образовываться камни в почках;
• почечные колики переходят в хроническую стадию;
• нередко эритроцитоз сопровождает язва желудка или 12-перстной кишки;
• нарушение функции кровообращения могут привести к образованию кожных язв;
• часто данное заболевание провоцирует тромбоз;
• кровоточивость десен, частые носовые кровотечения.

Профилактические меры

Развитие такого заболевания, как полицитемия можно предотвратить, необходимо придерживаться следующих профилактических мер:

• полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от курения сигарет, именно никотин наносит вред организму и провоцирует данное заболевание;
• если район неблагоприятен для проживания, то лучше сменить место жительства;
• тоже самое касается и работы;
• регулярно сдавать профилактические анализы крови, которые и могут показать наличие у пациента полицитемии;
• необходимо ответственно отнестись к своему питанию, лучше ограничить потребление мяса, включить в свой рацион те продукты, которые стимулируют функцию кроветворения, отдавать предпочтение кисломолочным и растительным продуктам.

Помните, что своевременная диагностика и грамотная терапия полицитемии могут предотвратить развитие осложнений при указанном заболевании, но, к сожалению, при данной болезни нет гарантии полного излечения.

Вконтакте

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз) – редкая разновидность лейкемии. Ей характерна чрезмерная концентрация эритроцитов в крови. Патология может быть первичной и вторичной – возникшей под воздействием определенных факторов. По сути это лишь симптомы, а не самостоятельные заболевания. Но обе формы полицитемии – состояния достаточно серьезные, грозящие тяжелыми последствиям и опасными для здоровья и жизни осложнениями.

Полицитемия – что это такое

При эритремии в крови возрастает концентрация эритроцитов и, соответственно, гемоглобина. Эритроциты продуцируются в костном мозге. В процессе активное участие принимает эритропоэтин – гормон, который в большей мере секретируется в почках, в меньшей – в печени. Развитие первичной (истинной) формы патологии обусловлено внутренними проблемами секреции эритроцитов и наблюдается относительно редко.

Обычно возникновение эритремии провоцирует прогрессирование сопутствующих болезней – это вторичная полицитемия. Формы заболевания различны по тяжести протекания и зависимости от механизмов развития нарушений в кроветворных органах. Истинная полицитемия – следствие доброкачественной опухоли костного мозга, развитие которой обусловлено размножением незрелых эритроцитов. На образование вторичной формы патологии влияют обстоятельства, способствующие сгущению крови:

• дегидратация организма (диарея, периодическая массивная рвота);
• дефицит кислорода (нахождение в горах, жаркая погода, высокая температура тела).

Кислородное и водное голодание заставляет организм восполнять дефицит за счет усиленной секреции красных кровяных телец. Они способны выполнять свои функции, их объем и форма находятся в пределах нормы. Истинная полицитемия характеризуется большим количеством клеток, не соответствующих норме размерами и формой, то есть, ненужных организму. Рост опухоли связан с двумя совокупностями клеток:

• развивающиеся из клеток-предшественников автономно, в результате мутации генов;
• зависящие от влияния эритропоэтина, регулирующего процесс продуцирования красных кровяных телец.

Действие эритропоэтина активизируется, когда к развитию новообразования «подключается» вторичная эритремия. «Лишние» эритроциты сгущают кровь, повышая риск образования тромбов. Их чрезмерное накопление в селезенке, не способной разрушать такое количество состарившихся эритроцитов, ведет к увеличению органа.

Причины развития полицитемии

Чрезмерная секреция эритроцитов обычно вторична. Но существуют регионы (например, Чувашия), в которых регистрируются случаи семейной эритремии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу (истинная полицитемия проявляется только у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей). Главные причины вторичной формы эритремии – кислородное голодание тканей (врожденное и приобретенное) и высокое содержание эритропоэтина в крови. Повысить концентрацию гормона на фоне дефицита кислорода могут:

• легочные патологии (эмфизема, бронхит);
• повышение легочного сосудистого сопротивления;
• недостаточная вентиляция легкого или его доли;
• недостаточность сердца;
• синдром остановки дыхания во сне;
• плохое кровоснабжение почек;
• частое нахождение в зоне высокогорий.

Излишнее количество эритропоэтина выделяют определенные новообразования:

• печени;
• надпочечников;
• почек;
• матки.

К возрастанию выработки эритропоэтина иногда ведут непроходимость почек и печеночные кисты, регулярное воздействие на ткани органов окиси углерода (табакокурение). Полицитемия у новорожденных нередко передается от матери при гемотрансфузии или через плаценту. Продолжительная внутриутробная гипоксия тоже способна спровоцировать развитие эритремии у новорожденных.

Относительной полицитемией принято называть патологию, при которой уровень эритроцитов в крови увеличивается из-за обезвоживания. Количество эритроцитов при этом не меняется – уменьшается объем плазмы (жидкая часть крови), повышая удельную концентрацию остальных составляющих крови. Тяжелая физическая работа и психоэмоциональные перенапряжения могут вызвать так называемую стрессовую полицитемию, которая присуща мужчинам средних лет. При подобном состоянии количество клеток тоже не меняется, снижается объем жидкой части крови.

Признаки болезни Вакеза

Истинная полицитемия, как и вторичная, протекает крайне медленно, потому проявления патологии нередко выражены слабо либо вовсе отсутствуют. Симптомы полицитемии обычно неспецифичны:

• рассеянность, слабость, шум в ушах (дефицит жизненно необходимых веществ и кислорода в церебральных сосудах);
• головокружение, тяжесть в голове, головные боли (застой крови в сосудах мозга, связанный с ее повышенной вязкостью);
• проблемы со зрением (дефицит кислорода и питательных веществ);
• покраснение склер глаз, слизистых оболочек, кожных покровов (накопление эритроцитов в поверхностных капиллярах);
• цианоз кожных покровов (скопление в тканях соединенного с углекислым газом гемоглобина);
• зуд (высокая концентрация несвязанного билирубина в крови);
• краткосрочные выраженные боли в кончиках пальцев (формирование мелких тромбов в капиллярах).

При дальнейшем развитии полицитемического синдрома отмечают:

• расширение печени и селезенки;
• боли в центре грудины;
• учащенное сердцебиение;
• болевые ощущения в костях;
• повышенное давление;
• образование тромбов;
• острое нарушение мозгового кровоснабжения;
• выраженную одышку;
• признаки инфаркта;
• синдром Митчелла;
• онемение и похолодание конечностей;
• язвенную болезнь;
• метеоризмы;
• негативные изменения в периферических кровеносных сосудах.

Диагностика полицитемии

Диагностику патологии проводит гематолог. При этом он основывается на характерных признаках, объединенных в синдромы: плеторический (из-за переизбытка крови в органах и тканях) и миелопролиферативный (из-за чрезмерной активности костного мозга). На наличие полицитемии указывает повышенное содержание в крови:

• эритроцитов (значительное повышение);
• тромбоцитов (иногда в норме);
• лейкоцитов (в основном нейтрофилов);
• ретикулоцитов (незрелых эритроцитов);
• гемоглобина (белка, переносимого эритроцитами);
• витамина В 12 .

Может отмечаться повышение гематокрита – отношения объема эритроцитов ко всему объему крови. Истинная полицитемия характеризуется пониженным содержанием эритропоэтина в крови, при вторичной форме патологии оно в норме или повышено.

Терапия эритремии

При доброкачественном течении болезни Вакеза иногда назначают флеботомию (кровопускание). Проводят ее раз в три дня, пока концентрация гемоглобина и эритроцитов не придет в норму. Кровопусканием обычно удаляют до 400 мл крови. За полчаса до процедуры внутривенно вводится Гепарин, позволяющий предотвратить формирование тромбов и снизить вязкость крови.

В настоящее время кровопускание сдает свои позиции, поскольку есть более эффективный метод удаления из организма излишнего количества красных кровяных телец – эритроцитаферез. Аппаратным методом из крови (500-700 мл) выводят все красные кровяные тельца. Плазма и остальные составляющие крови возвращаются в кровяное русло.

Все методы удаления красных кровяных телец из крови сочетаются с применением цитостатиков (Имифос, Миелобрамол) – лекарственных средств, тормозящих чрезмерное формирование клеток (опухолевых клеток костного мозга – в том числе). Доктор назначает медикаментозный препарат, основываясь на клинической картине течения патологии и анализах лабораторных исследований.

Помимо применения цитостатических средств, медики все чаще прибегают к применению радиоактивного фосфора. Он аккумулируется именно в костях, местно воздействуя на костный мозг. Препарат значительно понижает скорость образования крови (в особенности эритроцитов). Как правило, препарат принимают в течение недели по 3-4 раза в день. Но у метода имеются противопоказания. Использовать радиоактивный фосфор нельзя, к примеру, при серьезных поражениях почек и печени.

Широко применяется для лечения патологии гидроксимочевина. Этот ингибитор рекомендован пациентам, подверженным тромбообразованию (старше 70 лет, высокая концентрация тромбоцитов, наличие патологий сердца и сосудов).

Полицитемия: домашнее лечение

Для корректировки содержания эритроцитов в крови нужно исключить из рациона яйца, молоко и молочные продукты, красное мясо. Следует отказаться от пагубных привычек. Употребление даже малого количества алкоголя увеличивает вероятность тромбообразования в коронарных сосудах. Наркотики сводят на нет медикаментозную терапию, а табакокурение повышает давление. При болезни Вакеза эта привычка может вызвать внезапную остановку сердца.

Для повышения результативности лечения полицитемии в меню будут весьма кстати:

• речная рыба (карп, судак, сом);
• бобовые культуры (горох, фасоль);
• фрукты (абрикосы, бананы, виноград);
• овощи (квашеная капуста).

Для разжижения крови широко используют отвар донника. Чайную ложечку травы заливают стаканом кипятка, отфильтровывают и пьют по полстакана трижды в день. Хорошо разжижает кровь и клюквенный чай. Для заварки годятся свежие и сухие ягоды. Стаканом кипятка заливают две столовые ложки ягод, накрывают и настаивают минут двадцать. Пьют без ограничений, можно добавлять мед. Неплохо расширяют сосуды и улучшают ток крови отвары, приготовленные на основе:

• цветов конского каштана;
• барвинка;
• грибной травы;
• крапивы;
• могильника.

Профилактика полицитемии

Большинство причин возникновения полицитемии от образа жизни пациента не зависит. Однако отдалить или снизить проявления патологии помогут простые рекомендации, следует:

• отказаться от табакокурения;
• употреблять достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания;
• вовремя лечить хронические патологии внутренних органов;
• контролировать массу тела;
• уделять время физическим упражнениям.

Физическая активность не ограничена, но при увеличенной селезенке пациенту нужно отказаться от контактных видов спорта – во избежание травмы органа и его разрыва. Следует контролировать прием препаратов железа – они способствуют усиленному производству эритроцитов.

Полицитемии присуще доброкачественное развитие, но патология иногда сопровождается серьезными осложнениями. Одно из них – эмболия сосудов жизненно важных органов (печень, легкие, сердце, мозг), способная спровоцировать инсульт или инфаркт внутренних органов. При проявлении симптомов патологии необходимо обязательно пройти медицинское обследование.