Гипоталамический синдром пубертатного периода: причины, симптомы и особенности лечения. Гипоталамический синдром: симптомы, особенности в пубертатном периоде, лечение

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (лат. hypothalamicus; синдром; син. диэнцефальный синдром ) - симптомокомплекс, возникающий при поражении гипоталамической области и характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Клиническая картина Г. с. зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах самого гипоталамуса (задний или передний отдел), так и от особенностей нейрогуморальных отношений единой гипоталамо-гипофизарной системы (см.).

Этиология и патогенез

Впервые Г. с. описан при опухолях головного мозга, а затем и при других заболеваниях головного мозга.

В этиологии Г. с. значительное место занимают такие инфекции, как грипп, малярия, ревматизм, хрон, тонзиллит, реже вирусные нейроинфекции, закрытая травма головного мозга, сосудистые заболевания, интоксикации хронические и профессиональные. Определенное значение имеют психогенные факторы. Нередко в клинике приходится иметь дело с сочетанием ряда этиол, факторов.

В развитии патол, изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в мозг токсинов и вирусов, а также значительная травматизации этой области смещением цереброспинальной жидкости при черепно-мозговых травмах, гидроцефалии, опухолях.

Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство внутренней среды - гомеостаз (см.). Он регулирует периодичность физиол, процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом вегетативного характера.

Классификация

На I Всесоюзной конференций по физиологии и патологии гипоталамуса (1965) была принята классификация клин, форм Г. с., получившая наибольшее распространение и признание. Все поражения гипоталамуса разделяют на первичные и вторичные. Первичные поражения гипоталамуса наблюдаются при заболеваниях головного мозга; вторичные - при заболеваниях внутренних органов, эндокринных желез, периферической нервной системы и др. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клин, формы Г. с.: Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией, Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами, Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами, Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями, Гипоталамический синдром с нейро-эндокринными нарушениями и Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Клиническая картина

Среди больных с Г. с. преобладают женщины. По данным Д. Г. Шефера (1971), этот синдром отмечается у лиц в возрасте 31-40 лет, а иногда - 21 - 30 лет. У значительной части больных Г. с. протекает приступообразно (пароксизмально), в виде кризов, у остальных симптомы заболевания постоянны.

В 1952 г. С. Н. Давиденков описал основные симптомы, характерные для поражения подбугорной области,- голод, жажду, расстройства сна и терморегуляции, беспричинную тревогу, страх.

Гипоталамический криз в типичных случаях протекает следующим образом: появляются головная боль, реже головокружение, боли в области сердца, сердцебиение, затруднение дыхания, ознобоподобный тремор, чувство страха, иногда жажда, голод, боли «под ложечкой», затем наступают частые позывы на мочеиспускание (urina spastica) с выделением светлой мочи и общая слабость. По данным Г. Н. Кассиля (1963), существуют симпатико-адреналовые и ваго-инсулярные кризы. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются сужение сосудов, побледнение кожных покровов, повышение кровяного давления, тахикардия, ознобоподобный тремор, гипотермия, страхи, извращенная гликемическая кривая крови, увеличение в моче 17-оксикортикостероидов. Кризы ваго-инсулярного характера проявляются понижением кровяного давления, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипотермией и частым мочеиспусканием; сахарная кривая торпидна, проба Торна отрицательна (см. Торна проба), количество 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено. Нередко наблюдается смешанный тип криза. Отдельные клин, формы Г. с. имеют свои характерные особенности, а в зависимости от этиол, фактора и свое течение.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией описан H. М. Иценко (1925), А. М. Гринштейн ном (1927), У. Пенфилдом (1929). Эта форма подробно изучена Е. Ф. Давиденковой (1959). Этиол, факторами являются те же причины, что и при других клин, формах Г. с. Начальными симптомами припадка являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподобный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страхи и сенестопатии (см.). В дальнейшем у больного наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю или месяц. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами наблюдается наиболее часто. На основе преобладания тех или иных клин, симптомов можно выделить три группы больных, у которых отмечается Г. с. с преобладанием нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, Г. с. с преобладанием нарушений функции дыхания и Г. с. с преобладанием нарушений со стороны жел.-киш. тракта. У всех этих больных заболевание протекает всегда пароксизмально с наличием кризов. У первой группы криз начинается чаще всего с сердцебиений, к к-рым в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко можно наблюдать явления настоящей пароксизмальной тахикардии (см.) и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии (см.). Часты различные неприятные ощущения: необычное ощущение собственного сердца, «трепетание», «замирание сердца», «сжимание сердца». Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение.

При нарушении функции дыхания во время криза больные часто жалуются на удушье, с к-рого начинается приступ. Такие явления, похожие на бронхиальную астму, сопровождают криз от начала до конца. Отмечаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли -«трудно вздохнуть полной грудью».

Нередко ведущим симптомом в кризе являются расстройства со стороны жел.-киш. тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в кишечнике, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, позывов на дефекацию, иногда поносов наряду с другими симптомами Г. с.

По данным Т. С. Истмановой (1958), нарушения функции внутренних органов имеют место и у больных с неврозами (см.). Однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения отмечаются все время, постоянно беспокоят больных.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Экспериментальные и клин, данные говорят о том, что гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. Имеются данные, что у 28% больных с Г. с. можно отметить нарушения кожной температуры от субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне изотермии в межприступном периоде. Гораздо реже встречается понижение температуры. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых не отмечается патологии со стороны внутренних органов и придаточных полостей. У таких больных обычно обнаруживают наряду с гипертермией ряд дополнительных симптомов (жажда, голод и др.), указывающих на поражение гипоталамуса. У части больных нарушения терморегуляции (см.) постоянны и являются основным и ведущим симптомом в Г. с.

Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, к-рое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений - от адинамии и общей слабости до полной обездвиженности. H. М. Иценко (1946) отмечал у больных выраженную мышечную слабость, астению, к-рую он называл панастенией. Л. А. Орбели различал в двигательном акте две взаимосвязанные, но различные стороны - кинетическую и тоническую. Первая связана с деятельностью пирамидной системы, а вторая - с экстрапирамидной и вегетативной системами и, в частности, с гипоталамусом. Дальнейшие исследования показали, что участие гипоталамуса и ретикулярной формации в регуляции двигательных функций не ограничивается только восходящими влияниями на вышележащие структуры мозга, а включает и нисходящие влияния на активность мото-нейронов спинного мозга.

Наиболее характерным симптомом является общая слабость, особого рода физическая астения, к-рая часто встречается у больных с кризами. В конце криза у больных появляется резкая адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся частым мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как «одеревенелость», «окоченение конечностей».

Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврол, симптоматики наблюдаются кризы, сопровождающиеся явлениями катаплексии - больные нек-рое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти катаплектоидные состояния кратковременны, абортивны и поэтому не могут быть отнесены к классической катаплексии. Нередко у больных с Г. с, отмечаются приступы обездвиженности длительностью до 1 часа и более, возникающие без всякой связи с эмоциональным напряжением. Эти приступы развиваются наряду с вегетативнообменными и висцеральными нарушениями, но преобладают в клин, картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место в нервно-мышечном синдроме занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже в Г. с. можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства в Г. с. не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нервно-трофическими расстройствами. Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении нормальной трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Иногда трофические нарушения входят в состав Г. с. как один из симптомов; нередко они составляют основное ядро Г. с.

Одним из частых трофических расстройств являются отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так наз. злокачественным экзофтальмом (см.), который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Могут быть сыпи, сопровождаемые зудом. Сыпи появляются как самостоятельно, без связи с приступом, так и во время криза. Иногда такое высыпание сопровождается сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейро-эндокринными расстройствами . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции и чаще всего функции гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других желез внутренней секреции. Патогенез нейро-эндокринных нарушений при Г. с. определяется физиол, значением гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, в частности путем выделения нейронами ядер гипоталамуса гормонов, соответствующих различным функциям гипофиза (см. Гипоталамические нейрогормоны). В основном эндокринные нарушения являются следствием выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т. о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным.

Клиника нейро-эндокринных заболеваний при Г. с. разнообразна. Могут наблюдаться изолированные формы поражения желез внутренней секреции (напр., несахарный диабет, тиреотоксикоз и др.), однако чаще имеет место нарушение функции ряда эндокринных желез. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин и в ряде случаев развитием болезни Иценко - Кушинга (см. Иценко - Кушинга болезнь). Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клин, картину гипер- и гипотиреоза. Клин, выражением нарушения адренокортикотропной функции гипофиза при Г. с. в ряде случаев является пубертатно-юношеский диспитуитаризм (см. Диспитуитаризм пубертатноюношеский). Явлений аддисоновой болезни при Г. с. не наблюдается. У большинства больных отмечаются расстройства аппетита, а также жажда.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . Нередко в клин, картине Г. с. на ранних стадиях заболевания наряду с вазо-вегетативными, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечается астения, нарушения сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями и страхами.

Наряду с многообразными парестезиями и общим тревожно-гиперпатическим фоном у некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны и аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения, с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз.

Склонность к периодичности симптоматики Г. с. проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов, протекающих с картиной вазо-вегетативной «бури», и другими пароксизмальными проявлениями. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания, преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психо-сенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вазо-вегетативными и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз

Диагноз основывается на тщательно собранном анамнезе и на ряде объективных данных неврологического, терапевтического обследования, а также на данных исследования вегетативных функций, биохим, исследований крови и цереброспинальной жидкости и электрофизиол, исследований (ЭЭГ, хронаксиметрия, осциллография). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов и придаточных полостей носа. Ультрафиолетовая эритема у больных с Г. с. чаще угнетена и реже ирритативна и зависит от тяжести заболевания (и формы синдрома). У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечной области, нередко субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. имеется либо изотермия, либо разница доходит до 1,0-1,5°. Гидрофильная проба Мак-Клюра- Олдрича (см. Мак-Клюра - Олдрича проба) у большинства больных дает ускорение рассасывания папулы и реже замедление, что говорит о расстройстве водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Особенно важны данные об углеводном обмене. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. Выявляются увеличение альфа-глобулинов и снижение бета-глобулинов сыворотки крови. При симпатико-адреналовых кризах отмечается повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при ваго-инсулярных: - низкий уровень адреналина и ацетилхолина. При пробе Зимницкого часто обнаруживается никтурия. Данные электроэнцефалографии (см.) при Г. с. дают у значительного числа больных четкие патол, изменения, однако не всегда возможна корреляция их с той или иной формой синдрома. Хронаксиметрические данные (см. Хронаксиметрия) свидетельствуют о патологии центральных, надсегментарных аппаратов, что отражается на показателях хронаксии нервов и мышц. С помощью осциллографических и плетизмографических исследований (см. Осциллография , Плетизмография) выявляют вегетативно-сосудистую неустойчивость.

Диагностика нейро-эндокринных нарушений у больных с Г. с. нередко представляет значительные трудности, поскольку при заболеваниях желез внутренней Секреции могут наблюдаться вторичные Гипоталамические расстройства. В этих случаях дифференциальная диагностика должна основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов и выраженности всей клин, картины в целом. Нейро-эндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции.

Лечение

Полиморфизм симптомов при Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиол, фактора, клин, формы, вегетативной направленности криза, корково-подкорковых отношений и гуморального профиля. Иногда хороший терапевтический эффект дают специфические средства (антибиотики, противомалярийные, противоревматические средства и др.). При посттравматическом Г. с. хороший эффект наступает после дегидратации, цереброспинальной пункции или пневмо-энцефалографии. При нарушении углеводного обмена рекомендуется применение инсулино-глюкозной терапии с доведением до гипогликемических состояний, купируемых 40% р-ром глюкозы через 2 часа после введения инсулина. Лучший эффект дает инсулино-глюкозная терапия при вегетативно-висцерально-сосудистой форме. АКТГ активирует образование Глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием; рекомендуется сделать 20 инъекций по 20 ЕД. Лучший эффект введение АКТГ даёт при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральной формой.

Из физ. факторов большое значение имеет рентгенотерапия с облучением основания мозга и гипоталамо-гипофизарной области с общей дозой 400-600 р (2 поля - височные области черепа). Лучший эффект рентгенотерапия дает при нарушениях терморегуляции и при обменно-эндокринных нарушениях. Хороший терапевтический эффект получают при применении трансцеребральной длительной гальванизации через глаза, сила тока должна быть не выше 0,5-1,0 ма, длительность от 10 до 60 мин., курс лечения 10- 15 процедур. Этот метод наиболее эффективен при вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, при нервно-мышечных расстройствах и при нарушениях водно-солевого обмена. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% р-ром димедрола и 2% р-ром хлорида кальция. Выбор средств для купирования: и предупреждения самого криза диктуется направленностью вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В, повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах эффективно применение пироксана.

Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин), эрготамин могут быть рекомендованы при смешанных кризах.

При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также препараты, применяемые при эпилепсии (фенобарбитал, гексамидин, бура, бензонал), и препараты из группы малых транквилизаторов - элениум и седуксен.

Лечение нейро-эндокринных нарушений при Г. с. связано прежде всего с лечением поражений гипоталамуса. Применение гормональной (заместительной или подавляющей) терапии - по показаниям.

При выраженных психических расстройствах - общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

Санаторно-курортное лечение больных с Г. с. может проводиться в любой зоне Советского Союза, где имеются нервно-соматические санатории.

Библиография: Бехтерев В. М. Опыт клинического исследования температуры при некоторых формах душевных заболеваний, дисс., Спб., 1881; Вейн А. М, и Колосова О. А. Вегетативно-сосудистые пароксизмы, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. Гипоталамус, его роль в физиологии и патологии, М., 1964, библиогр.; Гринштейн А. М. Пути и центры нервной системы, М., 1946, библиогр.; Давиденкова-Кулькова Е. Ф. Диэнцефальная эпилепсия, М., 1959, библиогр.; Иценко H. М. К клинике и патогенезу церебральных вегетативных синдромов в связи с учением о межуточно-гипофизарной системе, Воронеж, 1946; Маркелов Г. И. Заболевания вегетативной нервной системы, Киев, 1948, библиогр.; Русецкий И. И. Вегетативные нервные нарушения, М., 1958, библиогр.; Четвериков Н. С. Заболевания вегетативной нервной системы, М., 1968, библиогр.; Шефер Д. Г. Гипоталамические (диэнцефальных) синдромы, М., 1971, библиогр.; Arseni С. $i В о t e z М. I. Tulbur&ri viscero-vege-tative $i trofice in beziunile encephalice, Bucure§ti, 1971, bibliogr.; Gagel O. Die Diencephalose, Klin. Wschr., S. 389, 1947; Lhermitte J. Les syndromes anatomo-cliniques dependant de Pappareil v6g6tatif hypothalami que, Rev. neurol., p. 920, 1934; P e n f i e 1 d W. Diencephalic autonomic epilepsy, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), v. 22, p. 358, 1929; Sager O. Dienceonalul, Bucure§ti, 1960, bibliogr.; Scharrer E. u. Scharrer B. Neurosekretion, в кн.: Handb, d. mikroskop. Anat. d. Mensehen, hrsg. v. W. Mollendorf, Bd 6, S. 963, B. u. a., 1954, Bibliogr.

Психические расстройства при Г. с. - Банщиков В. М., Невзоро-ваТ. А. иБерезинФ. Б. К динамике и патогенезу психопатологической симптоматики диэнцефальных поражений, Журн, невропат, и психиат., т. 64, № 10, с. 1521, 1964; Бехтерева Н. П. ид р. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.- М., 1967, библиогр.; Глубокие структуры головного мозга и проблемы психиатрии, под ред. Д. Д. Федотова, с. 185, М., 1966; М я-г e р В. К. Диэнцефальные нарушения и неврозы, Л., 1976, библиогр.; С о б о р А. иКлейнМ. О клинике и лечении аффективных поведений, вызванных поражением гипоталамуса, Венгер, фармакотер., № 1-2, с. 3, 1972; ШмарьянА. С. Мозговая патология и психиатрия, т. 1, М., 1949; Ajuriaguerra J., Нёсаеп Н. et Sadoun R. Les troubles mentaux au cours des tumeurs de la region m6sodien-c^phalique, ЕпсёрЬа1е, t. 43, p. 406, 1954.

Д. Г. Шефер; Р. Г. Голодец (психиат.).

Гипоталамический синдром - очень сложный комплекс заболеваний, возникающий при поражении гипоталамуса, для которого характерны эндокринные, вегетативные, трофические и обменные расстройства. Значение и сложность этого заболевания обусловлены его большой распространенностью в сравнении с другими болезнями гипоталамуса, а также сложностью диагностики.

Встречается это заболевание не только в практике неврологов, но и в работе терапевтов, эндокринологов, хирургов, гинекологов, офтальмологов. Что касается возраста больных, то чаще всего болезнь развивается у пациентов в возрасте от 13 до 15 лет, а также от 31 до 40. При этом в большинстве случаев ею страдают женщины. Сложность данного заболевания объясняется юным возрастом большинства больных, его прогрессирующим течением, ярко выраженными эндокринными нарушениями. Синдром может стать причиной сложных нарушений в организме, включая эндокринное бесплодие, нарушение репродуктивной функции у женщины, поликистоз яичников, акушерские осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамус - отдел головного мозга, который отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций. Этот отдел также регулирует обмен веществ, деятельность кровеносных сосудов, психические функции, терморегуляцию, половое и пищевое поведение. Вызывать нарушения в работе гипоталамуса могут самые разные причины:

• злокачественные опухоли в головном мозге;
• нейроинтоксикация, вызванная воздействием на организм алкоголя, токсических веществ, наркотиков;
• черепно-мозговые травмы разной тяжести, повредившие гипоталамус;
• патологические процессы, которые обнаруживаются в сосудистой системе и приводят к инсульту или остеохондрозу в шейном отделе позвоночника;
• хронические заболевания, гипертония, бронхиальная астма, желудочная язва;
• беременность, а также вызванная ею гормональная перестройка в организме женщины;
• умственное или психическое напряжение, стресс или шок;
• инфекции вроде ревматизма, гриппа, малярии, хронического тонзиллита;
• важную роль в развитии патологии играет высокий уровень проницаемости сосудов в гипоталамической области, поскольку именно это влияет на проникновение токсинов и вирусов в эту зону мозга.

Классификация гипоталамического синдрома

В эндокринологии изучению гипоталамического синдрома уделяют очень много внимания. В результате длительных исследований была разработана классификация заболевания, согласно с которой выделяется множество его форм.

По признаку этиологии выделяют несколько типов заболевания, которые были вызваны различными причинами: нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, конституционально-экзогенным ожирением, нейроэндокринной перестройкой организма в пубертатный период.

По клиническим проявлениям синдром классифицируют в зависимости от преобладающего симптома в клинической картине, которым может быть ожирение, герминативное нарушение, гиперкортицизм, нейроциркуляторное расстройство.

По течению заболевания выделяют такие его формы: прогрессирующую, стабильную, регрессивную, рецидивную. Что касается форм гипоталамического синдрома, то к ним относятся следующие:

1. Вегетативно-сосудистая форма. Самая распространенная форма заболевания, возникающая в виде кризов. Она характеризуется такими клиническими проявлениями, как нарушение сердечного ритма, тахикардия, колебания артериального давления, нарушение функций дыхания.
2. Нарушение терморегуляции. Поскольку гипоталамус играет очень важную роль в процессе регуляции температуры тела, у больных наблюдается повышение температуры тела. Кроме того, к симптомам этой формы синдрома относят приступы голода, жажду, ожирение. Нередко нарушение терморегуляции сопровождается ознобом.
3. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия. Для этой формы характерны боли в зоне желудка и сердца, тремор, общая слабость, расстройства дыхания, беспричинный страх, учащенное сердцебиение. Со временем появляются такие осложнения, как судороги, расстройство сознания, серии эпилептических приступов.
4. Нейротрофическая форма. У больных наблюдаются трофические расстройства: ожирение или напротив резкое похудение, отеки, головные боли. Во время обострений или после них может появляться высыпание, которое сопровождается сильным зудом.
5. Нервно-мышечная форма. Основным проявлением этой формы является физическая астения. Во время нее пациенты жалуются на окоченение и одеревенелость конечностей. Кроме того, время от времени возникают приступы, во время которых больные не могут в течение некоторого времени ходить или стоять.
6. Расстройства сна и бодрствования.
7. Псевдоневрастеническая и психопатологическая форма. Больные, у которых была обнаружена данная форма заболевания, жалуются на беспокойство, замирание сердца, беспричинный страх, чувство нехватки воздуха, сильную головную боль, озноб, звон в ушах и даже звуковые галлюцинации.

Что касается частоты диагностирования разных форм синдрома, то первое место занимает вегетативно-сосудистая форма (32%), второе - обменно-эндокринная (27%), а третье - нервно-мышечный синдром (10%).

Симптомы гипоталамического синдрома

Клиническая картина симптомов гипоталамического синдрома очень многообразная и полиморфная, может проявляться большим количеством постоянных или переходящих расстройств. Прежде всего стоит отметить нарушения обмена веществ, которые могут проявляться такими заболеваниями, как:

• несахарный диабет (сухость во рту, полиурия, общая слабость);
• адипозогенитальная дистрофия (повышенный аппетит, слабость, алиментарное ожирение);
• фронтальный гиперостаз;
• юношеский базофилизм (ожирение, артериальная гипертензия, стрии и растяжения на коже);
• гипофизарная кахексия;
• преждевременное половое созревание или наоборот его задержка;
• гигантизм;
• карликовость.

У больных также наблюдаются психовегетативные симптомы синдрома, в том числе повышенная утомляемость, резкие головные боли, бессонница, сонливость, снижение или наоборот повышение полового влечения, резкие перепады настроения и депрессия.

Происходит также нарушение работы сердечно-сосудистой системы: появляются сосудистые спазмы, снижается физическая выносливость, наблюдается неустойчивое артериальное давление, при стрессе или физической нагрузке учащается сердцебиение.

У пациентов нередко случаются вазоинсулярные и симпатико-адреналовые кризы. Что касается вазоинсулярных кризов, то их характерными признаками являются жар, головокружение, удушье, тошнота, замирание сердца, общая слабость и потливость. Пациенты также жалуются на частые позывы в туалет, а также учащение мочеиспускания. В свою очередь симпатико-адреналовые кризы сопровождаются обычно такими симптомами, как возбуждение, паническая атака, беспокойство.

Продолжительность таких кризов может составлять от 15 минут до 3 часов. Общая слабость и страх рецидива криза сохраняется еще в течение довольно длительного времени. Возникают такие кризы зачастую из-за эмоционального напряжения, боли, изменения метеорологических условий и других причин. Преимущественно кризы возникают вечером, а предшествуют им такие симптомы, как вялость, резкая смена настроения, головная боль и покалывание в зоне сердца.

Осложнения гипоталамического синдрома

Лечение гипоталамического синдрома должно быть комплексным и своевременным, поскольку в ином случае могут возникнуть различные осложнения. А именно, к таким осложнениям прежде всего относятся:

• гинекомастия (патология молочных желез у мужчин, которая характеризуется существенным их увеличением за счет гипертрофии тканей);
• поликистозные изменения яичников;
• нарушения менструального цикла (олиго- и аменореи, маточные кровотечения);
• миокардиодистрофия (вторичное поражение миокарда, которое обусловлено различными метаболическими нарушениями и сопровождается тахикардией, одышкой, перебоями сердечного ритма);
• гирсутизм (рост волос на лице и теле у женщин андрогенного характера);
• инсулинорезистентность;
• тяжелая форма гестоза (патология, при которой у беременной наблюдаются отеки, повышение АД и наличие в моче белка).

Диагностика гипоталамического синдрома

Определение диагноза основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах эндокринологического и неврологического обследований, а также биохимического и электрофизиологического исследования. Прежде чем назначить диагноз, врач должен исключить заболевания эндокринных желез, внутренних органов, придаточных полостей. Диагностирование гипоталамического синдрома может сопровождаться некоторыми трудностями, поскольку его симптомы схожи с клиническими проявлениями эндокринных заболеваний. Поэтому прежде чем назначить диагноз, больной должен пройти обследование у эндокринолога и невропатолога.

Для тщательной диагностики гипоталамического синдрома используют такие специфические тесты, как сахарная кривая, ЭЭГ головного мозга, термометрия в трех точках, трехдневные пробы Зимницкого. Важное место среди диагностических методов занимает исследование крови на уровень сахара. Исследование должно проводиться натощак с нагрузкой в 100 г сахара. Во время исследования крови врач может зафиксировать следующие варианты кривой:

• гипергликемический (сахар в крови значительно повышен);
• гипогликемический (сахар ниже нормы);
• двугорбовый (резкое понижение уровня сахара в крови сменяется его повышением);
• торпидный (небольшое повышение глюкозы происходит в одной точке).

При гипоталамическом синдроме показана термометрия, которую проводят в трех точках: прямой кишке и подмышечных впадинах. Во время обследования врач фиксирует такие нарушения, как изотермия, гипо- и гипертемия, термоинверсия. Чтобы диагностировать глубинные нарушения в головном мозге, врач применяет метод электроэнцефалографии. Трехдневная проба по Зимницкому призвана в свою очередь зафиксировать изменение потребляемой и выделяемой пациентом жидкости.

Для выявления опухолей, травм, последствий гипоксии, повышенного внутричерепного давления назначают МРТ головного мозга. Крайне важно во время диагностирования заболевания провести исследование гормонов и биохимических показателей. Полученные данные помогут выявить нарушения в обмене веществ. Помимо перечисленных диагностических методик для получения более детальной клинической картины диагноза применяют также УЗИ надпочечников, внутренних органов, щитовидной железы.

Лечение гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром является очень сложным заболеванием, которое может проявляться в разных формах, его лечение должно происходить под контролем эндокринолога и невролога. Могут также потребоваться консультации других специалистов.

Медикаментозное лечение гипоталамического синдрома включает в себя следующие мероприятия:

• назначение медикаментов, которые влияют на состояние парасимпатического и симпатического тонуса (беллоид), бета-адреноблокаторы (обзидан), холинолитики (платифиллин), адренолитики (пирроксан), ганглиоблокаторы;
• прием психотропных препаратов - анксиолитики (клоназепам, ксанакс) и антидепрессанты (амитриптилин, леривон, прозак);
• общеукрепляющие препараты - витамин С, а также витамины группы В;
• медикаменты для лечения основной болезни, а также медикаменты для дезинтоксикационной терапии.

Основной целью лечения гипоталамического синдрома считается коррекция нарушений функций гипоталамуса. Разумеется, лечение должно быть комплексным. А именно, на первом этапе лечения осуществляется устранение причин, которые вызвали развитие заболевание. Например, это может быть лечение травм и опухолей, санация инфекционных очагов. Если была диагностирована интоксикация наркотиками, алкоголем, пестицидами, то назначается дезинтоксикационная терапия.

Наибольший дискомфорт больным гипоталамическим синдромом приносят кризы. Для их предотвращения врач может назначить следующие медикаменты: пирроксан, эглонил, беллатаминал, антидепрессанты и грандаксин. Для устранения нарушений в обмене веществ подходят такие методы, как витаминотерапия и диетотерапия.

Крайне важно устранить также различные нейроэндокринные нарушения с помощью заместительной терапии, диеты, препаратов-регуляторов нейромедиаторного обмена. Для лечения заболевания врачи также нередко назначают медикаменты, которые улучшают мозговое кровообращение, кальций, витамины группы В.

Стоит также отметить, что по сути гипоталамический синдром является целой системой заболеваний и отдельных симптомов. Поэтому крайне важно выявить ведущий синдром во время диагностики, поскольку от этого и будет зависеть эффективность лечения. К тому же, гипоталамический синдром может проявляться в разных формах.

Поэтому при лечении заболевания необходимо исходить из особенностей каждого отдельного случая. А именно, острые и хронические инфекции требуют срочной рассасывающей и противовоспалительной терапии. В свою очередь посттравматический синдром должен лечиться с помощью цереброспинальной пункции и дегидратации. Для восстановления после нарушения углеводного баланса назначается диета и витаминотерапия. Дополнительными методами лечения, которые показали свою эффективность, считаются иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика и физиопроцедуры.

Прогноз гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром считается очень серьезным и сложным заболеванием, своевременность его диагностирования и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики заболевания, возможны осложнения для организма больного. Прежде всего к ним можно отнести появление артериальной гипертензии. К тому же, на фоне синдрома может развиться сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Отдельно стоит сказать и о трудоспособности больного, которая определяется в зависимости от симптомов и тяжести заболевания. В любом случае на время лечения необходимо максимально ограничить физическое и психическое перенапряжение, а также исключить работу ночью. Существует реальная возможность полной утраты трудоспособности. Однако она возникает исключительно в случае частых кризов, а также в следствие тяжелых и осложненных эндокринных заболеваний. Кстати, в таких случаях больным в зависимости от их профессии может быть назначена III или II группа инвалидности.

Профилактика гипоталамического синдрома

К сожалению, назвать какие-либо определенные специфические профилактические меры для предупреждения возникновения гипоталамического синдрома нельзя. Вся профилактика этого заболевания сводится по сути к правильному образу жизни. Во-первых, необходимо придерживаться принципов здорового полноценного питания, которые предусматривают ограничение употребления животных жиров, а также введение в рацион фруктов и овощей. Во-вторых, стоит ограничить эмоциональные и физические напряжения. Кроме того, желательно включить в рацион продукты, содержащие в больших количества йод.

Гипоталамические синдромы .

Подготовила студентка 432 группы Боброва Ю. А.

Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Клиническая картина различных синдромов зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы.

В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31-40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью.

Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы.

При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.

Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.:

синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией,

синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами,

гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции,

синдромы с нервно-мышечными расстройствами,

синдром с нейротрофическими нарушениями,

синдром с нейроэндокринными нарушениями,

гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость - особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии - больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями . Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормоно. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко - Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0-1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра - Олдрича у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных - низкий уровень адреналина и ацетилхолина.

Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.

Лечение . Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.

При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это симптомокомплекс, который развивается в период гормональной перестройки организма вследствие нарушения работы основных управляющих желез (гипофиза и гипоталамуса), а также соединяющих их структур. Состояние проявляется расстройствами вегетативной и эндокринной систем, а также обмена веществ.

Характеристика синдрома

Является основной управляющей структурой эндокринной системы. Он регулирует работу сердечно-сосудистой системы, координирует функции вегетативной нервной системы, обеспечивает терморегуляцию и постоянство внутренней среды организма, отвечает за ощущение голода, насыщения и половое поведение. Нарушение работы этой важнейшей железы, а также лимбико-ретикулярной системы и гипофиза ведёт к резкому ухудшению состояния здоровья и качества жизни пациента.

Вследствие нарушения работы гипоталамуса выработка гормонов, стимулирующих функцию гипофиза, резко повышается. Активное производство гормона роста провоцирует более быстрое развитие тела у пациентов с данной патологией. Нарушение продукции гонадолиберина сокращает или удлиняет срок полового созревания.

Нарушения настроения, характерные для некоторых форм гипоталамического синдрома, связаны с отклонениями от нормального уровня концентрации дофамина, серотонина и эндорфинов. Гиперпродукция инсулина и глюкокортикоидов обуславливает быстрый набор веса: избыток гормонов надпочечников и поджелудочной железы стимулирует превращение поступающих в организм углеводов в жирные кислоты и угнетает обратный процесс при физических нагрузках.

Вследствие ожирения и повышения продукции пролактина и адренокортикотропного гормона у мальчиков может наблюдаться набухание молочных желёз (гинекомастия), расширение таза и быстрый рост. У девушек на фоне такого гормонального состояния наблюдается быстрое развитие вторичных половых признаков и ожирение нижней части тела.

Гипоталамический синдром является одним из наиболее распространённых эндокринных нарушений у подростков, особенно мальчиков.

Чаще всего ГСПП проявляется на фоне или через некоторое время после гормональной перестройки в подростковом возрасте. Возраст пациентов обычно находится в промежутке между 10-ю и 18-ю годами. У девочек гипоталамический синдром развивается через 1-3 года после наступления менархе (первого менструального кровотечения).

Формы проявления заболевания

Гипоталамический синдром может проявляться различным сочетанием нарушений. В зависимости от симптомокомплекса, выделяют такие формы заболевания:

• Вегетососудистый гипоталамический синдром. Характеризуется нарушениями сердечного ритма, повышенным выделением слюны и ощущением жара.
• Нервно-мышечная форма гипоталамического синдрома. Отличается снижением физической (мышечной) работоспособности и утомляемостью.
• Гипоталамическая эпилепсия. Проявляется тревожностью без сопутствующих психических патологий, повышенным потоотделением и диареей.
• Форма гипоталамического синдрома, характеризующаяся нарушением суточных ритмов и сна.
• Психопатологический синдром. Характеризуется нарушениями настроения.
• Нейротрофический гипоталамический синдром. Определяется нарушениями клеточного питания кожи, костной и других тканей.
• Терморегуляционный гипоталамический синдром. Обычно проявляется повышением температуры тела и ознобом.
• Нейроэндокринный гипоталамический синдром. Нейроэндокринная форма патологии определяет нарушения всех видов обмена веществ в организме (углеводного, белкового, жирового и водно-солевого).

Наиболее часто у детей и подростков диагностируют вегетососудистую и терморегуляционную форму гипоталамического синдрома.

Заболевание также классифицируют по степени тяжести (лёгкая, средняя, тяжёлая формы) и течению (прогрессирующее, регрессирующее, стабильное, рецидивирующее). По отношению к причинам, спровоцировавшим эндокринное нарушение, выделяют первичную форму гипоталамического синдрома (на фоне нормального веса), вторичную (на фоне ожирения) и смешанную.

Причины и факторы риска развития ГСПП

Гипоталамический синдром пубертатного периода может быть первичным или вторичным состоянием. Развитие ГСПП как вторичного нарушения возможно при гиподинамическом ожирении. Снижение функциональности гипоталамуса происходит после нарушения выработки гормонов эндокринных желёз.

Развитие первичного юношеского гипоталамического синдрома более непредсказуемо: в этом случае нарушения могут наблюдаться у здорового подростка с нормальной массой тела. Диагностика осложняется тем, что установить влияющие факторы в каждом клиническом случае практически невозможно: гипоталамический синдром может проявиться значительно позже повреждения основной управляющей железы.

Факторами риска развития гипоталамического синдрома пубертатного периода считаются:

• конституциональная недостаточность области гипоталамуса;
• патологии ношения плода (токсикоз, плацентарная недостаточность, гестозы первых триместров беременности);
• влияние негативных факторов во время беременности матери пациента (отравления, обострения хронических заболеваний и острые инфекции);
• родовые травмы (асфиксия, травмы головы);
• осложнённые и преждевременные роды;
• нейротоксикоз в младенческом возрасте;
• перинатальная энцефалопатия (поражения мозга неизвестного происхождения, которые были зафиксированы с 28-ой недели гестации до 1-ой недели жизни);

• черепно-мозговые травмы и опухоли с прямым поражением и сдавливанием гипоталамуса;
• перенесённые нейроинфекции (включая менингоэнцефалиты, васкулиты и арахноидиты);
• нейроинтоксикации;
• аутоиммунные заболевания неэндокринной природы;
• некоторые хронические болезни (бронхиальная астма, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, др.);
• нарушения работы щитовидной железы;
• стресс, хроническая усталость, эндогенная депрессия;
• употребление анаболических стероидов;
• вирусные и бактериальные заболевания (вирусы гриппа и стрептококки), проникновение малярийного плазмодия;
• плохая экология;
• наличие хронических воспалительных очагов в носоглотке и дыхательных путях;
• ранние беременности и аборты;
• бесконтрольное употребление оральных контрацептивов.

Наличие случаев ожирения, сахарного диабета, аутоиммунных эндокринных нарушений и гипертонической болезни в семье также повышает риск развития гипоталамического синдрома.

Симптоматика гипоталамического нарушения у подростков

Основным признаком гипоталамического синдрома у подростков и детей является ожирение, спровоцированное повышенной секрецией кортизола и инсулина. В большинстве клинических случаев он не локализуется в области живота или бёдер, а распределяется по всему телу.

У мальчиков чаще всего формируется фигура гиноидного типа (широкий таз, накопление жира в области бёдер и живота), грудные железы увеличиваются как за счёт накопления в них жировых клеток, так и за счёт . Развитие половых органов при гипоталамическом синдроме не нарушается.

У девочек фиксируется по мужскому типу, потемнение сосков и нарушение менструального цикла. Это обусловлено повышенной выработкой тестостерона и пониженной – прогестерона. На фоне избытка гонадотропинов возможно раннее проявление полового влечения.

Другие симптомы гипоталамического синдрома:

• головные боли и вегетососудистые нарушения;
• повышенная утомляемость;
• быстрый рост и развитие (подростки выглядят старше своего возраста);
• розовые растяжки на животе, бёдрах, ягодицах;
• постоянная жажда и большой суточный объём мочи;
• кожные проявления: бородавки, «жировики» (липомы), витилиго;
• нарушения пищевого поведения;
• панические атаки, сменяющиеся агрессией, депрессивное состояние;
• аллергии;
• потливость (сильно проявляется на руках);
• очень сухая кожа в местах соприкосновения с одеждой;
• субфебрилитет или гипертермия при отсутствии воспалительного процесса в организме, вечером зачастую температура тела снижается до нормы;
• нарушение трофики в конечностях (холодные синюшные пальцы, ломкие ногти);
• апатия, сонливость.

Гипоталамический синдром пубертатного периода может протекать не постоянно, а в форме симпатоадреналовых или вагоинсулярных приступов (кризов).

Первые характеризуются тахикардией, паникой, страхом смерти, гипертермией и повышением давления. Симпатоадреналовые кризы чаще всего предваряются характерными признаками – головной болью, покалываниями в области сердца, вялостью.

Вагоинсулярные приступы гипоталамического синдрома в основном проявляются нарушениями работы ЖКТ и ощущения температуры тела: пациент чувствует приливы жара, слабость, тошноту, нехватку кислорода и обильно выделяет жидкость в виде пота и мочи. Нередко состояние сопровождается диареей и уменьшением частоты сердечных сокращений.

Диагностика синдрома

Смешанная симптоматика гипоталамического синдрома пубертатного периода осложняет диагностику патологии. Основными критериями для постановки такого диагноза служат результаты нескольких специфических тестов при условии исключения патологий других эндокринных желёз.

Диагностические методы, применяемые при гипоталамическом синдроме:

Для исключения патологий других составляющих эндокринной системы выполняется УЗИ щитовидной железы и надпочечников (чаще всего при гипоталамическом синдроме наблюдается функциональная гиперплазия надпочечниковой коры).

Допплерография магистральных кровеносных сосудов, снабжающих ткани головного мозга, при диагностике нарушения у детей выполняется редко.

Лечение патологии гипоталамуса

Методика лечения гипоталамического синдрома зависит от причин его возникновения и зафиксированных нейроэндокринных нарушений. Терапия патологии состоит из нескольких этапов:

• Устранение основной причины гипоталамического синдрома: санация очагов воспаления, цереброспинальная пункция при травмах, терапия опухолей, детоксикация внутривенным введением физиологического раствора и натрия тиосульфата, др.
• Общеукрепляющая терапия: приём препаратов витаминов А, В, С и Е, кальция, а также средств, улучшающих кровообращение в мозгу (глицин, церебролизин, пирацетам).
• Противосудорожная терапия (грандаксин) и антидепрессанты (амитриптилин) для профилактики приступов гипоталамического синдрома.
• Заместительная терапия в случае пониженной выработки гормонов яичников и щитовидной железы синтетическими аналогами этих веществ (L-тироксином, эстрадиолом, прогестинами).
• Препараты для снижения выработки гормонов желёз при повышенной их концентрации в крови (для выведения тестостерона используется Верошпирон, для коррекции гипертиреоза – тиреостатики, при гипергликемии – сахароснижающие средства).
• Соблюдение специальной диеты (состав рациона зависит от характера нарушений обмена веществ и стадии ожирения).
• Оздоровительная гимнастика, физиопроцедуры.

Лечение гипоталамического синдрома невозможно без полноценного отдыха и соблюдения всех рекомендаций эндокринолога и невролога.

Как правило, у пациентов с гипоталамическим синдромом в анамнезе несколько снижается работоспособность и устойчивость к стрессу. При правильной коррекции и отсутствии перенапряжения и травмирующих факторов последствия заболевания полностью исчезают к 20-25 годам.

В сложных случаях больному с гипоталамическим синдромом присваивается 2-я или 3-я группа инвалидности.

Что такое гипоталамический синдром (ГС)? Это комплекс симптомов, развивающихся вследствие нарушения работы гипоталамуса. В число таких симптомов входят расстройства эндокринной и вегетативной систем, сбои в процессах обмена и клеточного питания.

Важно. Наиболее подвержены этой патологии подростки, а также люди в возрасте от 30 до 40 лет. По статистике женщины составляют подавляющее большинство среди данной возрастной категории.

Сложность диагностики заключается в сходстве симптомов патологии с симптоматикой многих других заболеваний.

Виды и причины появления ГС

Находясь в мозге, гипоталамус имеет очень обширные функции. К ним относятся регуляция процессов обмена и термоконтроля, поддержка работоспособного состояния сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также ЖКТ. К тому же вещества, вырабатываемые гипоталамусом, имеют непосредственное влияние на психику и сексуальное поведение. Именно поэтому его дисфункция может стать причиной нарушения нормального течения многих процессов, происходящих в организме. Поэтому синдромы поражения гипоталамуса, к коим и относится ГС, представляют серьезную опасность для нормального функционирования всего организма.

Гипоталамус - очень маленькая, но очень важная часть мозга

Преобладание определенных симптомов патологии позволяет выделить несколько форм ГС:

• нервно-мышечная;
• психопатологическая;
• вегетативно-сосудистая;
• гипоталамическая эпилепсия;
• нейроэндокринная;
• нейротрофическая;
• нарушение термоконтроля;
• проблемы с мотивацией (включая нарушение сон/бодрствование).

Развитие синдрома в пубертатном периоде (гипоталамический синдром у подростков) отражается непосредственно на половом развитии - его торможением или ускорением.

Причины появления гипоталамического синдрома

Основными периодами начала заболевания являются предпубертатный и ранний пубертатный, а первые проявления возникают в возрасте от 10 до 20 лет. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек развивается значительно реже чем, соответственно, у мальчиков.

Точных причин развития гипоталамического синдрома у детей пока не найдено. Но можно выделить основные факторы, влияние которых может спровоцировать развитие этой болезни:

• внутриутробная или послеродовая гипоксия;
• белково-энергетическая недостаточность при рождении;
• поздний токсикоз при беременности;
• хронические заболевания ребенка (бронхиальная астма, гипертоническая болезнь и др.).

Благоприятные условия для развития синдрома могут создавать такие состояния, как раннее половое созревание, избыточные жировые отложения, нарушения функций щитовидной железы.

Также механизм развития заболевания в пубертатный период могут запустить и такие события:

• очень ранняя беременность;
• травмы головы;
• стрессы;
• бактериальные и вирусные инфекции (грипп, ревматизм, хронический тонзиллит и др.);
• воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (различного вида излучения, химикаты) на детский организм в предпубертатный и пубертатный периоды.

Результатом всего вышеперечисленного может стать нарушение взаимодействия между гипоталамо-гипофизарной и лимбико-ретикулярной системами, приводящее к дисфункции гипоталамуса.

Симптоматика гипоталамического синдрома в пубертатный период

Симптомы гипоталамического синдрома разнообразны.

Основным симптомом становится ожирение (гипоталамический синдром с нарушением жирового обмена), что часто становится причиной насмешек как сверстников, так и не слишком сознательных взрослых, что в свою очередь усугубляет психологическое состояние подростка.

Также к главным признакам гипоталамического синдрома относятся увеличение молочных желез, появление так называемых «растяжек» на коже. «Растяжки» представляют собой розовые полосы, чаще всего появляющиеся на плечах, ягодицах, бедрах, животе и возникающие за очень короткий срок - около 2 недель.

Нужно знать. При пубертатном диспитуитаризме подростки начинают много есть, особенно в вечернее и ночное время, то есть во время стимуляции выработки инсулина блуждающим нервом. Подростки часто стесняются своей «ночной прожорливости» и пытаются есть незаметно. Утренний аппетит почти или полностью отсутствует. К этому могут добавиться постоянная жажда и, как следствие, полиурия.

Гормональные симптомы

В период проявления заболевания молодых пациентов мучает почти непрекращающаяся головная боль. Присутствует чувство постоянной усталости, что значительно снижает как физическую, так и, в некоторых случаях, умственную активность. Все это вызывает замкнутость, вспыльчивость по любому поводу, грубость, забывчивость, проблемы в учебе. Иногда могут возникать тяжелые депрессивные состояния и замкнутость.

Примечание. При всем этом подростки имеют абсолютно здоровый вид и часто выглядят старше своих лет. В большинстве случаев отличаются высоким ростом. Избыточная масса может достигать 40 кг. Конечности, и верхние, и нижние, отличаются полнотой.

У девочек может проявиться легкая вирилизация, появление растительности на лице и других частях тела по мужскому признаку, окрашивание сосков и малых половых губ в темно-коричневый цвет, чаще всего менструация становится нерегулярной.

Мальчики же, наоборот, могут заметить появление в строении тела женских черт (так называемые херувимоподобность и матронизм), увеличение молочных желез. Довольно часто ускоряется половое развитие юношей, что приводит к гиперсексуальности и ранней половой жизни.

Появление растительности на лице по мужскому признаку у девушек - один из признаков ГСПП

Кожные и другие симптомы

К кожным симптомам ГСПП относится образование крупных жировиков, бородавок, кондилом, нарушение пигментации кожи на некоторых участках кожи, гиперпигментация складок. Кожные покровы отличаются нежностью и неподверженностью загару. На некоторых участках тела кожа приобретает «гусиную» фактуру, то есть покрывается мелкими пупырышками.

Повышены выделения сальных желез головы, что быстро приводит волосы в неаккуратный вид, с повышенным их выпадением.

Ногтевые пластины отличаются тонкостью и хрупкостью.

Возможно возникновение синеватого оттенка кожи (акроцианоз) и повышенное потоотделение на ладонях (гипергидроз).

Могут проявляться признаки гипотиреоза: озноб, снижение дневной активности, степенная медлительность, шелушение кожи на локтевых и коленных суставах.

Важно! Треть пациентов могут страдать от проблем со зрением, что обусловлено повышенным артериальным давлением у большинства подростков, страдающих пубертатным диспитуитаризмом.

Осложнения при гипоталамическом синдроме

Серьезные стрессовые ситуации могут вызвать развитие ряда осложнений синдрома:

• Артериальное давление может подняться до уровня гипертензивных кризов.
• Возможно развитие инсулинонезависимого сахарного диабета 2 типа, особенно если к нему есть предрасположенность.
• Нередки тяжелые депрессивные состояния.
• Осложнения у девушек могут выражаться формированием новообразований в яичниках, сопровождающихся аменореей, появлением мастопатии и галактореи.
• В случае беременности осложнения пубертатного диспитуитаризма могут привести к гестозу и недонашиванию плода.

Классификация

В течении гипоталамического синдрома выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степень.

Ожирение при заболевании тоже имеет свою градацию: I, II, III и IV степени, что характеризуется превышением расчетной массы пациента до 30, 50, 100 и более процентов соответственно.

Лечение пубертатного диспитуитаризма

Лечение гипоталамического синдрома занимает долгое время и не должно прерываться. Основные направления терапии:

• соблюдение диеты;
• медикаментозное лечение;
• физиопроцедуры;
• санаторно-курортное лечение.

Диета

Обязательным условием является ограничение в пище количества поваренной соли. Не рекомендуется и применение голодания - это может привести к обострениям. Если говорить о диете, то нужно ориентироваться на субкалорийное ее направление, с понижением содержания углеводов и животных жиров.

Противопоказано мучное, сладкое и сахар в частности. Сахар следует заменить сахарозаменителями и продуктами с их содержанием.

Следует использовать принцип пятиразового питания.

Обязательны регулярные разгрузочные дни, но при этом исключают из рациона фрукты, богатые глюкозой.

Важно! Не стоит полностью вычеркивать из рациона животные жиры, так как в обратном случае может возникнуть дефицит стероидов и витамина D, вследствие нехватки холестерина, необходимого для их синтеза.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при гипоталамическом синдроме заключается в следующем:

Обязательное применение жирорастворимых витаминов.

Девочкам показан прием гормональных препаратов для приведения уровня тестостерона в норму.

При необходимости прописывается курс препаратов для коррекции функций щитовидки медикаментозным способом.

В случае нарушенной функции расщепления глюкозы в организме назначаются сахароснижающие препараты перорально.

При нерегулярных месячных девочкам прописывают курс гормоносодержащих препаратов, варьируя дозировку и время курса, исходя из содержания прогестерона и эстриола на момент исследования.

Повышенный уровень лактотропного гормона снижается препаратами на основе бромокриптина.

При III и IV степени ожирения пациентам прописывают подавители аппетита (анорексанты).

При повышенном АД, даже в случае длительного отказа от соли, прописывают мочегонные.

Если это необходимо, назначают противосудорожное лечение и профилактику кризов.

Для закрепления лечебного эффекта следует изменить образ жизни и распорядок дня. Полезными также будут иглорефлексотерапия, лечебная физкультура и санаторное лечение.