Буллезная эмфизема легких: причины возникновения и характерные симптомы. Методы диагностики заболевания. Естественно многим больным приходит в голову вопрос: сколько живут с эмфиземой буллезной

Булла легкого - наполненный воздухом тонкостенный пузырь величиной от 1 до 10-15 см и более, расположенный под висцеральной плеврой и ограниченный перилобулярными прослойками. Булла легкого чаще локализуется в верхних отделах легких; одним из объяснений этого является наличие более выраженных перилобулярных прослоек в этих отделах.

Буллы имеют, как правило, приобретенный характер. Причиной развития булл, по всей вероятности, являются локальные нарушения проходимости бронхиол и мельчайших бронхов с образованием в них клапанного механизма из-за рубцовых или функциональных изменений (локальный бронхоспазм, рубцовый стеноз, накопление вязкого секрета). В результате возникновения бронхиального клапана, пропускающего воздух только в направлении альвеол, последние постепенно растягиваются, перегородки между ними атрофируются, вследствие чего возникают напряженные тонкостенные полости, которые, постепенно увеличиваясь, могут достигать больших и даже гигантских размеров.

Множественные буллы могут развиваться на фоне диффузной эмфиземы легких, которая в этом случае характеризуется как буллезная. При множественных буллах большого диаметра (до 10 см и более) некоторые авторы выделяют так называемую «буллезную болезнь легкого».

Клинически неосложненные буллы легкого чаще всего протекают бессимптомно. При множественных и гигантских буллах могут наблюдаться нарушения внешнего дыхания, связанные в основном со сдавлением напряженными буллами функционирующей легочной ткани со смещением средостения в здоровую сторону. При двусторонних поражениях клинические проявления булл могут быть выражены более ярко. Самым частым осложнением булл легкого являются их разрыв и возникновение спонтанного пневмоторакса.

Диагностика булл легкого основана на рентгенологических исследованиях - рентгенографии, томографии, торакоскопии (при осложнениях пневмотораксом), реже - ангиопульмонографии и компьютерной томографии. При крупных буллах и буллезной эмфиземе наблюдается нарушение внешнего дыхания (в первую очередь возрастание ООЛ).

Дифференциальная диагностика проводится с врожденными и вторичными (после абсцессов легких) кистами легких.

Лечение . Мелкие неосложненные буллы лечения не требуют. Консервативное лечение распространенной буллезной эмфиземы легких проводится по общим принципам лечения эмфиземы. При гигантских буллах, вызывающих нарушения внешнего дыхания, показано их оперативное удаление или трансторакальное дренирование с длительной активной аспирацией. При осложнении булл рецидивирующим спонтанным пневмотораксом производится их удаление, чаще всего путем резекции легкого в сочетании с костальной плеврэктомией или другими приемами, обеспечивающими сращение легкого с грудной стенкой (плевродез).

Буллы в легких – это образования в виде воздушных пузырьков в легочной ткани. Часто для обозначения этого явления используют термины «блеб» и «киста». Их можно рассматривать как варианты булл. Блебом называют небольшие образования диаметром до 1 см. Строение кисты отличается от буллы качеством выстилающего ее слоя. Часто даже врачи не способны правильно дифференцировать одно от другого. Поэтому в рамках данной статьи мы будем использовать термин «булла» в наиболее общем смысле.

Буллы могут быть единичными или множественными, одно- или многосторонними. Встречаются у взрослых, редко – у детей.

Вконтакте

Почему возникают буллы в легком

На возникновение пузырьков в легких влияет комплекс причин, которые связаны с внешними и внутренними факторами.

Внешние факторы

Современные данные позволяют говорить о том, что внешнее деструктивное воздействие оказывают доминирующую роль на возникновение легочных болезней. Это, прежде всего:

• Курение;
• загрязнение воздуха;
• легочные инфекции.

Доказано, что у людей, выкуривающих пачку сигарет и более в день, буллообразование той или иной интенсивности наблюдается у 99%. Болезнь прогрессирует незаметно. У курильщиков с 20-летним стажем буллы в легких отсутствуют только у 1%. Длительное пассивное курение способно увеличивать вероятность появления легочных пузырьков. Но так как пассивное курение редко имеет место постоянно и в течение десятилетий, вероятность этого незначительна.

Следует подчеркнуть, что у некурящих людей даже при наличии предрасполагающих факторов болезнь прогрессирует незначительно.

Мужчины страдают от булл чаще. Это объясняется особенностями образа жизни:

• Наличием вредных привычек,
• неправильным питанием с преобладанием жиров и сахаров, дефицитом белка, овощей, витаминов;
• вредными условиями труда;
• частыми переохлаждениями и т. д.

Внутренние причины

Если деструктивный фактор внешней среды наложится на имеющуюся предрасположенность, то вероятность возникновения булл будет стремиться к 100 процентам. Среди внутренних факторов выделяют:

• Наследственный;
• ферментативный;
• механическое воздействие;
• недостаток кровоснабжения легочной ткани;
• воспалительный;
• обструктивный.

Генетические случаи образования булл возникают в любом возрасте, часто сочетаются с заболеваниями печени и связаны с недостатком белка антитрипсина и сопутствующими ферментативными изменениями.

Механический способ возникновения булл связан с анатомической особенностью первых двух ребер, которые иногда травмируют верхнюю часть легких. Было доказано, что непропорциональный рост грудной клетки (увеличение в вертикальной плоскости более чем в горизонтальной) в подростковом возрасте способен запускать процессы, ведущие к образованию булл.

Легочные пузырьки могут развиваться на фоне сосудистой ишемии легкого. Частые воспалительные процессы создают условия для ослабления стенок альвеол и ухудшения их питания. Они ведут к изменению давления в отдельных частях бронхиол, что перенаправляет движение воздуха и способствует истончению альвеол и изменению внутриальвеолярного давления. Все это ведет к прогрессии в образовании воздушных пузырьков в легких. Обструктивная болезнь во многих случаях является предвестником буллезных образований.

Перечисленные факторы и причины могут присутствовать комбинированно и воздействовать комплексно. Например, влияние плохого кровоснабжения легочной ткани в совокупности с перенесенным заболеванием дыхательных путей утрируется курением – все это значительно повышает вероятность развития буллезной болезни.

При каких болезнях возникает?

Появление булл в легких сопровождает следующие заболевания:

• Эмфизема различного характера;
• ложные кисты;
• легочная дистрофия;
• хроническая обструктивная болезнь легких () ;
• другие заболевания легких.

Легочные пузырьки возникают как основной симптом , при которой происходят деструктивные изменения в строении альвеолярных стенок, развиваются патологические изменения бронхиол.

В современной практике появление булл принято относить к основному симптому .

Основные проявления болезни

Течение буллезной болезни часто бессимптомно. В запущенной форме симптомы проявляются в виде осложнений:

• (в том числе с кровяным, жидкостным, гнойным выпотом-экссудатом);
• пневмомедиастинум;
• ригидное легкое;
• плевральная фистула (свищ);
• дыхательная недостаточность в хронической форме;
• кровохарканье.

Всем осложнениям свойственна однотипная клиническая картина:

• Боль в груди;
• одышка, нехватка воздуха;
• затрудненное дыхание;
• кашель;
• приступы удушья;
• учащенное сердцебиение;
• бледность кожи.

Дополнительно: при кровохарканье наблюдаются кровяные выделения из дыхательных путей алого цвета, часто – в виде пены.

Кроме того, булла может разрастаться до гигантских размеров в несколько сантиметров и оказывать давление на сердце, кровопроводящую систему, дестабилизируя их работу.

Методы диагностики

Диагностика буллезной болезни включается в себя:

• Рентгенологическое обследование;
• компьютерную томографию;
• физические методы оценки дыхательной функции;
• тораскопическое исследование с забором материала легкого.

Как лечить

На начальной стадии заболевания показаны физиотерапевтические методы лечения. Следует уделять внимание образу жизни и питанию:

• Исключить серьезные физические нагрузки, чтобы не провоцировать разрыв пузырьков;
• чаще бывать на свежем воздухе;
• беречь дыхательные пути от болезней, теплее одеваться;
• обогатить рацион питания растительной пищей;
• оказывать организму витаминную поддержку;
• отказаться от курения.

При развитии лечение традиционное: пункция и дренирование плевральной полости с целью восстановления функциональности легкого.

При прогрессировании заболевания – разрастании булл, неэффективности дренажа плевральной полости, повторяющихся пневмотораксах, стойкой дыхательной недостаточности – наступает необходимость в хирургическом вмешательстве.

Нужно ли оперироваться

Медикаментозного лечения булл не существует. В зависимости от скорости прогрессии буллезной эмфиземы легкого и от выраженности осложнений решается вопрос об операции. При решении вопроса учитываются все факторы. Хирургическое вмешательство – всегда крайняя мера.

Операция по удалению булл на легком в каждом конкретном случае может проводиться как открытым способом, так и эндоскопически. В современной медицине торакальным методам отдается предпочтение. Однако величина и локализация булл иногда требует безусловного вскрытия.

Заключение

Буллезная эмфизема легкого в большинстве случае протекает бессимптомно. В зависимости от частоты и силы воздействия внешних деструктивных факторов – курения, вредного производства, плохой экологии – человек с буллами живет без каких-либо проблем десятилетия. Заболевание, развившись, иногда прекращает прогрессирование на долгое время (например, если человек воздерживается от курения), а затем пузырьки вновь начинают увеличиваться (например, если человек вернулся к вредной привычке). В большинстве случаев болезнь носит приобретенный характер, развивается долго и проявляет себя с возрастом. В силах человека предотвратить деструкцию собственной дыхательной системы. Принципиальное значение имеет профилактические мероприятия, своевременное и полноценное лечение, отказ от вредных привычек, нормализация образа жизни.

На видео показан процесс образования булл в лёгких

Буллёзная болезнь – это врождённая патология лёгких, при которой расширяются конечные ветви бронхиального дерева (бронхиолы) . В них образуются буллы – воздушные пузыри. Само лёгкое деформируется, увеличивается в размерах. В тканях накапливается много воздуха. Постепенно в альвеолярных стенках происходят деструктивные изменения.

Причины развития болезни

Существует два направления причин, которые приводят к развитию заболевания – влияния внешних факторов и функциональные нарушения лёгочной системы .

Происхождение морфологических изменений бронхиального дерева обусловлено такими физиологическими нарушениями:

• Патология сообщения сосудов, которые обеспечивают микроциркуляцию. В результате нарушен транспорт кровяных клеток и лимфы в клетки ткани органа.
• Изменение свойств лёгочного сурфактанта – комплекс поверхностно-активных веществ, которые образуют внутренний слой альвеол. Его функция – препятствие слипания структур бронхов и лёгких во время дыхания.
• Врождённый дефицит белка альфа-1-антитрипсина. Он вырабатывается печенью и защищает лёгкие от воздействия собственных ферментов (эластаза) и аутолиза (распад клеток и тканей).

Факторы окружающей среды, которые провоцируют развитие булл в лёгких:

• курение;
• аллергены;
• загрязняющие вещества в воздухе (поллютанты);
• опасные и вредные условия труда;
• бытовая и промышленная пыль;
• выбросы в атмосферу;
• длительный приём фармакологических препаратов;
• хронические заболевания органов дыхания инфекционной этиологии – ХОБЛ, вторичная эмфизема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиты, пневмосклероз, туберкулёз, бронхоэктазы.

Патогенетические и функциональные изменения лёгочной системы

Буллы в лёгких это образования в виде пузырей разного диаметра и размеров . Они состоят из одного слоя или нескольких. При заболеваниях бронхов буллы носят множественный характер. Тонкостенный пузырь наполнен воздухом, диаметр может достигать от 1 до 15 см. Новообразования локализуются под висцеральной плеврой, чаще в верхних сегментах лёгких. Это объясняется наличием перилобулярных прослоек паренхимы.

В основе механизма развития лежит патологическая перестройка ацинусов – структурно-функциональных единиц лёгких. Эластичность органа уменьшается, что приводит к тому, что бронхи при выдохе спадаются. Во время выхода воздуха увеличивается лёгочное давление, паренхима давит на бронхиальное дерево, которое не имеет хрящевого каркаса.

Из-за функциональных и структурных изменений респираторного отдела растягиваются бронхиолы, альвеолы и их ходы. При наличии хронических заболеваний лёгочной системы создаются условия для формирования клапанного механизма в альвеолах. Систематические сбои давления в грудной клетке создают дополнительную компрессию бронхиального дерева. Задержка выдоха способствует сильному растяжению структур органа.

Буллы в лёгких образуются в результате сдавливания бронхиальных разветвлений и трудного опорожнения альвеол . В результате межальвеолярные перегородки и волокна паренхимы разрушаются. Так образуются широкие воздушные пространства.

Нарушается кровообращение в лёгких и их газообменная функция. В результате развивается хронический дефицит кислорода в организме и дыхательный ацидоз – накопление углекислого газа в крови вследствие гиповентиляции дыхательной системы.

Анатомические изменения при буллёзной эмфиземе

Буллёзная эмфизема лёгких – это деструкция эластичного каркаса паренхимы . Бронхиолы по своим размерам превышают норму. Они чередуются с фиброзными изменениями (замещение здоровой ткани соединительными волокнами).

При диффузной и генерализованной форме заболевания структурные изменения происходят во всех сегментах лёгких. В паренхиме выражен рубцовый процесс. Течение патологии очень тяжёлое, часто возникает спонтанный пневмоторакс – скопление воздуха в плевральной полости.

Клиническая картина болезни

Признаки болезни прогрессируют вместе с усугублением патологического процесса. Главный симптом – одышка . При первичной буллёзной форме она очень тяжёлая. При этом кашель отсутствует. Отличительный дыхательный признак – «пыхтение», на выдохе рот смыкается, а щёки раздуваются. Такое явление спровоцировано необходимостью регулировать внутрибронхиальное давление во время дыхания. Оно способствует увеличению вентиляции воздуха в лёгких. Одышка усиливается на фоне ОРВИ, гриппа.

Внешние признаки буллёзной болезни:

• грудная клетка приобретает вид бочки;
• межрёберные промежутки расширяются;
• уменьшается подвижность грудной клетки;
• подключичные и шейные вены выпячиваются;
• дыхание ослабевает;
• уменьшается подвижность диафрагмы, она стоит низко.

Кашель при буллах невыраженный или отсутствует. Мокрота продуцируется в небольших количествах. Это связано с тем, что болезнь не связана с внедрением инфекционных агентов (бактерий, грибов).

Буллёзная болезнь сильно обессиливает человека. Пропадает аппетит, нарушается сон, человек испытывает хроническую усталость . Пациенты стремительно теряют в весе. Мышцы грудной клетки находятся в постоянном напряжении и тонусе.

Сами буллы клинически протекают бессимптомно. Выраженная дыхательная недостаточность бывает при множественных и объёмных пузырях, более 10 см в диаметре. При их разрыве возникает спонтанный пневмоторакс.

При двустороннем поражении лёгких симптомы выражены сильнее. Наличие множественных пузырей существенно деформирует бронхи и лёгкие. При односторонней патологии органы средостения смещаются в здоровую сторону.

При длительном течении болезни у пациентов проявляются признаки хронической дыхательной недостаточности и кислородного голодания:

• кожа бледная, иногда с синим или серым оттенком;
• частое сердцебиение и дыхание;
• снижение артериального давления;
• аномальное движение грудной клетки;
• боли в груди;
• барабанные пальцы;
• дрожь в руках;
• головные боли;
• временная остановка дыхания, больной боится засыпать;
• приступы паники.

Так как при буллёзной болезни постоянно нарушена циркуляция воздуха по дыхательным путям, резко снижается мукоцилиарный клиренс – защитные функции слизистых оболочек. Поэтому лёгкие становятся мишенью для бактериальной инфекции, которая часто переходит в хроническую форму. Чтобы не допустить развития осложнений, пациентам при первых симптомах простуды – температура, насморк, кашель, назначают антибактериальные препараты.

Методы диагностики заболевания

Диагностика заболевания включает физикальное и инструментальное обследование.

Особое внимание уделяётся сбору данных (анамнеза) . Выясняют возраст пациента, место работы, основные жалобы, время появления первых симптомов, их интенсивность.

При аускультации чётко фиксируется ослабленное дыхание, слышны хрипы. При прослушивании дыхания в горизонтальном положении больного проявляется форсированный выдох. В надчревной области слышны сердечные тоны.

При перкуссии над всей поверхностью грудной клетки преобладает коробочный оттенок. Нижние границы поражённого лёгкого смещены вниз на расстояние 1-2 рёбер. Подвижность органа ограничена.

На рентгенологических снимках просматривается смещение диафрагмы. Её купол плотный, расположен аномально низко. Наблюдается повышенная воздушность паренхимы. В полях лёгкого недостаточность сосудистых теней. При буллёзной эмфиземе рисунок органа усиленный.

Компьютерная томография подтверждает признаки поражения тканей, обнаруженные на рентгене – скудный рисунок лёгочных полей, большое количество воздуха в бронхах. С помощью трёхмерной проекции определяют точное расположение, число и размер булл. На начальной стадии заболевания лёгкие увеличены в объёме. В тяжёлых и запущенных случаях лёгочная поверхность уменьшена. С помощью КТ определяют массу и размеры органов дыхательной системы.

Всем пациентам в обязательном порядке проводят тест, при котором оценивают функцию внешнего дыхания . Он включает в себя комплекс диагностических мероприятий:

• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• спирография;
• определение газового состава воздуха при выдохе;
• бодиплетизмография.

Важно провести правильную дифференциальную диагностику для исключения таких патологий, как кисты, абсцессы.

Терапия при буллёзной патологии

Маленькие пузырьки в лёгких не требуют специфического лечения . На начальных стадиях болезни назначают симптоматическое лечение:

• муколитические средства для выработки продуктивного кашля и вывода мокроты из бронхов;
• спазмолитические средства для устранения болей в грудной клетке;
• нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения катара слизистых;
• антибиотики в случае присоединения инфекции.

Залогом успешного лечения и остановки прогрессирования болезни является полный отказ от курения.

При буллах огромных размеров с серьёзным нарушением дыхания проводят трансторакальное дренирование с продолжительным откачиванием воздуха. По показаниям заболевание лечат хирургическим методом – удаление части лёгкого, особенно если часто рецидивирует спонтанный пневмоторакс. Больному проводят резекцию (урезание) лёгкого совместно с плеврэктомией (удаление части листков плевры).

Буллёзная болезнь лёгких часто сопровождается инфекционными осложнениями. Полностью вылечить патологию нельзя, но при своевременном обращении за медицинской помощью и постоянном наблюдении можно остановить процесс прогрессирования деструктивных процессов. На последних стадиях болезни состояние пациента тяжёлое. Человек теряет трудоспособность и приобретает статус инвалида. Продолжительность жизни зависит от индивидуальных особенностей организма, выживаемость составляет не более 4 лет. Если своевременно обнаружить болезнь и лечить её, то человек может прожить 20 лет и более.

Легкие, так же, как и другие органы человека, подвержены различным заболеваниям. В том числе возможно развитие буллезной эмфиземы легких.

Особенности недуга

Степень коллапса легкого влияет на выраженность одышки и тяжесть общего состояния больного. От этого и зависит тактика дальнейшего лечения, которое может быть направлено на устранение симптомов или активное дренирование плевры.

Особенности диагностики

Поставить этот диагноз может только опытный специалист, вот почему при обнаружении у себя хотя бы некоторых из перечисленных симптомов нужно обратиться к пульмонологу. Врач проведет осмотр, после чего с использованием инструментов прослушает легкие во время их работы. После проведенных действий, как правило, больного направляют на КТ или а также на анализ, который выявит газовый состав крови.

На основании этих исследований врач может назначить лечение или дополнительное исследование (пикфлоуметрию и спирометрию).

Тактика терапии

Если поставлен диагноз "буллезная болезнь легких", лечение в большинстве случаев направлено на устранение воспаления альвеол и восстановление нарушенного газообмена в легких. Избавление от симптомов заболевания проходит исключительно комплексно. Однако стоит помнить, что даже если лечение начать на ранних стадиях, изменения легочной ткани, которые произошли вследствие развития буллезной эмфиземы, будут необратимы. Все меры, предпринятые для устранения симптомов, помогут лишь остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Именно поэтому буллезная и тактика лечения зависят от причин и симптомов) требует незамедлительного вмешательства.

Существуют два метода лечения заболевания: хирургический и медикаментозный.

Хирургический метод

Если поставлен диагноз "буллезная болезнь легких", операция будет наиболее эффективным методом. Во время ее проведения удаляются буллы, которые образовались. Это поможет уменьшить объем легких, вследствие чего дыхание приходит в норму. В данном случае операцию нужно проводить как можно раньше, чтобы не допустить развития осложнений.

Проведение ее не предполагает разрезания грудной клетки, вмешательство проводится через небольшой прокол.

В исключительных случаях лечащим врачом может быть принято решение о трансплантации или удалении легкого.

Лечение с использованием медикаментов

Медикаментозный метод заключается в устранении причин, которые спровоцировали само заболевание. Именно поэтому врач должен четко понимать, что привело к развитию эмфиземы легких. Как правило, после проведенных исследований больному назначают бронхолитические препараты в сочетании с глюкокортикоидными гормональными средствами. Если течение заболевания привело к развитию дыхательной или сосудистой недостаточности, врачом может быть принято решение о назначении диуретиков (медикаментов, которые направлены на вывод жидкости). В зависимости от причины заболевания могут быть выписаны антибактериальные средства и теофиллины.

Вместе с тем обязательным условием во время лечения является полный отказ от вредных привычек, выполнение дыхательной гимнастики и проведение большого количества времени на свежем воздухе. Прогулки рекомендуется совершать недолгие, в умеренном темпе, причем стоит тщательно следить за процессом дыхания.

Заболевание имеет свойство длительный период времени не проявлять себя, вот почему нужно периодически проходить полное медицинское обследование, дабы избежать развития различных патологий, в том числе и буллезной болезни легких.

Буллезная эмфизема легких считается достаточно опасным заболеванием, которое без адекватного лечения способно вызвать серьезные осложнения. Только своевременная и эффективная терапия дает хороший прогноз на излечение. В большинстве случаев эта патология развивается в результате длительной приверженности к такой вредной привычке, как курение.

Сущность патологии

Буллезная эмфизема легких - это такое легочное заболевание, при котором в легочной паренхиме образуются буллы, т.е. воздушные полости. В международной пульмонологической практике выделяется 2 основных направления развития этой болезни: формирование блебов (пузырьков) размером не более 10 мм в субплевральной и интерстицилиальной зоне и булл (полостей) размером более 10 мм со стенками, покрытыми эпителием альвеол. Буллезный вариант патологии наиболее часто поражает мужчин, причем с повышенной частотой выявления в младенческие годы, когда проявляются врожденные дефекты, и в возрасте старше 52-56 лет.

Болезнь, как правило, развивается в результате потери эластичности тканей. Нормальный цикл дыхания включает активный процесс - вдох, в котором участвуют диафрагма и дыхательные мышцы, и пассивный - выдох, когда весь объем воздуха покидает легкие с помощью эластической тяги альвеолярных стенок. Под влиянием ряда внутренних и внешних факторов происходит нарушение эластичности, в результате чего воздух не полностью выходит из легких. С каждым дыхательным циклом количество воздушной массы накапливается, создавая чрезмерное давление внутри альвеол. Их стенки растягиваются, формируя буллы, которые при разрушении альвеолярных стенок объединяются с образованием обширных полостей (вплоть до 10-12 см).

Буллы могут формироваться в одном или обоих легких. Наиболее распространенная локализация - поверхностная, под плеврой, но в ряде случаев отмечается глубинное расположение - диффузная эмфизема. По мере развития болезни буллы, расширяясь, оказывают компрессионное воздействие на соседние легочные ткани, вызывая ателектаз - уменьшение размеров здоровой части легкого.

Этиология заболевания

В этиологическом механизме формирования буллезной эмфиземы легких выделяются механические, сосудистые, инфекционные, обструктивные, генетические и ферментативные составляющие. Причины механической этиологии заключаются в частом механическом повреждении верхушки легкого 1-2 ребрами. В сосудистом направлении отмечается существенная роль легочной ишемии.

Инфекционное поражение, как правило, объясняется влиянием возбудителей заболевания дыхательных путей вирусного типа. В качестве провоцирующих причин выделяются: обструктивный бронхиолит, грипп, инфекции аденовирусного характера, туберкулез. Генетическая предрасположенность также отмечается рядом исследователей. Врожденные дефекты составляют основу этиологии болезни в детском возрасте. Среди основных факторов выделяются такие патологии развития плода еще в материнской утробе: дефицит aльфа-1-антитрипсина (ингибитор элестаза), синдромы Марфана и Элерса-Данлоса и различные формы дисплазии.

Вторичная буллезная эмфизема развивается под воздействием внешних факторов и приобретенных патологий. Решающую роль играют эмфизематозные изменения при различных заболеваниях легких и пневмосклерозе. Почти у 85-87% больных выявляется связь зарождения буллезной эмфиземы в результате длительного и частого курения (более 12 лет при выкуривании 18-22 сигарет в сутки). Свою роль может сыграть и пассивное курение, особенно в раннем возрасте. Можно отметить такие провоцирующие причины: воздействие дыма и плохой экологии, опасная концентрация химических взвесей, хронические или частые заболевания респираторного характера и ряд других.

Развитие патологии

В развитии буллезной легочной эмфиземы четко прослеживается 2 стадии. На начальном этапе (стадия 1) обструктивные и ограниченные склеротические процессы, а также плевральные изменения способствуют формированию клапанной системы, т.е. свободного впускания воздуха при вдохе и частичного ограничения выходного потока при выдохе, что вызывает появление пузырей в пределах межальвеолярных перегородок. На следующем этапе (стадия 2) происходит увеличение объема полостей путем объединения их при разрушении перегородок. Дальнейшее развитие болезни идет в направлении воздействия на здоровые ткани легкого с риском различных осложнений.

В процессе разрастания воздушных пузырей могут образовываться различные типы булл (с учетом расположения относительно легочной паренхимы):

• экстрапаренхиматозные буллы, соединенные с легкими при помощи узкой ножки;
• поверхностные буллы (на легочной поверхности) с широким основанием;
• интрапаренхиматозные буллы, расположенные в глубине легочной ткани.

Буллы могут быть единичными и многочисленными; одно- и двухсторонними, напряженными и ненапряженными. По степени охвата органа различается локализованная (поражение до 2 легочных сегментов) и генерализованная (поражение 3 и более сегментов) эмфизема. Сами буллы могут иметь разные размеры: маленькие (до 10 мм), средние (11-49 мм), крупные (50-99 мм) и огромные (более 10 см).

Симптоматика заболевания

По симптоматическому проявлению буллезная эмфизема легких подразделяется на 3 характерные разновидности: бессимптомная, с выраженной клиническими признаками и осложненная с признаками других патологий. Можно выделить следующие специфические симптомы: общие признаки (слабость, похудение, бессонница, быстрая утомляемость); прогрессирующая одышка; кашель с небольшим объемом мокроты; болевой синдром в области груди; частое дыхание. По мере развития болезни меняется внешний вид грудной клетки (выпирания между ребрами, бочкообразная форма, выпирание ключицы) и появляется сероватый или синеватый отлив кожного покрова.

Осложнения буллезной эмфиземы могут выражаться рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, легочным или плевральным свищом, харканьем кровью, дыхательной недостаточностью хронического характера, эмфиземой средостения, возникновением легочной ригидности. Осложнения нередко связываются с искривлением позвоночника, нарушениями вегето-сосудистой системы, мышечной атрофией.

Наиболее характерное осложнение - рецидивирующий пневмоторакс. Такое обострение болезни обуславливается чрезмерным повышением давления в полостях при физических нагрузках, сильном кашле, различном натуживании. В такие периоды происходит разрыв стенки буллы с проникновением воздуха в плевральную полость. Возникает легочный коллапс, выражающийся такими признаками:

• неожиданная сильная боль в груди, отдающая в руку, ключицу, шею;
• затрудненность вдоха;
• приступ кашля;
• тахикардия;
• тахипноэ.

Как выявляется болезнь

Определение наличия буллезной эмфиземы проводится с помощью функциональных и рентгенографических диагностических методов. При появлении первых признаков необходимо обратиться к пульмонологу, который проведет необходимые исследования. Рентгенография легких - наиболее распространенный способ диагностики легочных патологий, но при буллезной эмфиземе он имеет недостаточную информативность, а потому совмещается с компьютерной томографией с высокой разрешающей способностью. Именно на томографии буллы различаются в виде полостей с тонкими стенками и четкими границами. Если необходимо уточнить диагноз, то проводится торакоскопия.

В части функциональных исследований важно узнать степень нарушения дыхательных функций. С этой целью осуществляется вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия. Оцениваются функции внешнего дыхания. В качестве критериев оценки эмфизематозного поражения оцениваются уменьшение ОФВ1, пробы Тиффно, повышение легочного объема и наличие функциональной остаточной емкости.

Принципы лечения болезни

Лечение буллезной легочной эмфиземы начинается с устранения причин, провоцирующих болезнь. В этом отношении, первый шаг - полный отказ от курения, так как при продолжении этой вредной привычки любое лечение окажется бессмысленным. Следующий шаг - нормализация функционирования дыхательной системы. Следует принять следующие профилактические меры: дыхательная гимнастика с умеренными физическими нагрузками; ежедневные прогулки на свежем воздухе, начиная с дистанции 800-1000 м и последующим увеличением; прогулки проводятся в умеренном темпе с равномерным дыханием при удлиненном выдохе.

Консервативное лечение эффективно на начальных стадиях болезни. Оно проводится комплексным методом с назначением следующих групп препаратов:

1. Бронхолитики: для исключения бронхиальных спазм, как правило, в форме аэрозолей - Беротек, Сальбутамол.
2. Глюкокортикостероиды: обеспечивают бронхорасширяющее и противовоспалительное воздействие - Преднизолон и гормональные препараты.
3. Диуретики: для выведения воды из организма при риске дыхательной и сердечной недостаточности - Фуросемид.
4. Антибиотики: при присоединении бактериальной инфекции - препараты направленного действия.

Видео репортаж о буллезной эмфиземе:

Из физиотерапевтических способов лечения выделяется оксигенотерапия. В основе такой методики заложено вентилирование легких газо-воздушной смесью, насыщенной кислородом. Процедура позволяет нормализовать кислородное питание тканей, что благоприятно сказывается на их регенерации.

При лечении развитой патологии наиболее эффективно оперативное лечение, оно назначается, когда консервативная терапия не дает положительного результата или возникает реальный риск осложнений.

С учетом обширности зоны поражения применяются следующие хирургические технологии: буллэктомия, краевая резекция, сегментэктомия, лобэктомия. Хирургическое вмешательство может проводиться путем открытого доступа или с применением современной эндоскопической аппаратуры, обеспечивающей видеоконтроль (торакоскопическая резекция). Для устранения риска неконтролируемого пневмоторакса (если существуют реальные предпосылки) может проводиться плевродез в виде обработки тальком плевральной полости, лазерной или диатермокоагуляции. Возможно осуществление плеврэктомии.

Видео о эмфиземе легких:

Буллезная эмфизема легких не допускает длительного бездействия. Это опасное заболевание, поэтому при первых признаках патологии необходимо принимать эффективные меры.