Глютеновая болезнь - заболевание, обусловленное отсутствием или недостаточностью кишечных ферментов, которые участвуют в переваривании (расщеплении) глютена, содержащегося в некоторых злаковых культурах. Такая ферментопатия может быть врождённой или приобретённой. Проявление глютеновой болезни самые многообразные и зависят от многих причин.

В 1888 году врач из Лондона Самуэль Ги впервые опубликовал в печати свои наблюдения за необычным заболеванием, которое он обнаружил в госпитале у некоторых маленьких пациентов. Недуг характеризовался следующими симптомами: жидкий стул, похудание, анемия, отставание в росте и т. д. Данную болезнь англичанин "окрестил" целиакией (от греческого слова koiliakos - кишечный), так как патология затрагивала кишечник.

Это уже потом "капризная" болезнь приобрела кучу наименований, как-бы подражая многоимённым Аннам-Луизам-Мариям. Зачастую, при диагностике заболевания эскулапы пользуются самыми разными терминами: целиакия, глютеновая болезнь, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, европейская спру, глютенэнтеропатия и др.

Глютеновая болезнь и "плохие" злаки

Известно, что в таких злаках, как пшеница, ячмень, овёс и рожь содержится глютен (клейковина). В зёрнах указанных культур его около 10%. В кишечнике здорового человека под действием специфических ферментов, глютен переваривается (расщепляется) до легко усвояемых компонентов. Но у некоторых людей таких кишечных ферментов вырабатывается мало, а иногда они совсем отсутствуют. В этих случаях процесс расщепления глютена идёт не до конца. Образующиеся при этом промежуточные вещества являются чужеродными для человека. Примером неполного расщепления глютена является глиадин. В результате токсического действия этого вещества на стенку кишечника в ней развивается воспаление. Со временем развиваются атрофические процессы, изменяется микробный пейзаж. У человека, страдающего глютеновой болезнью, наблюдается полигиповитаминоз, нарушается баланс электролитов. При отсутствии адекватного лечения неотвратимо развивается хронический энтерит с синдромом недостаточности всасывания. А это очень серьёзная проблема.

Хлеб всему голова

В России хлеб является важным продуктом питания. Вспомним хотя бы пословицы: «хлеб — всему голова», «без хлеба сыт не будешь».

Целиакия. Начало.

…Молодая мама встревожена. Ее малыш так хорошо развивался в первые месяцы жизни, а теперь, кажется, заболел – стал беспокойным, капризным, у него вздулся животик. Особенно же пугает стул ребенка. Он какой-то необычный – излишне светлый, рыхлый, пенится. Неужели это от простой манной каши? Или некачественной оказалась молочная смесь на толокне?

В таких случаях лучше не теряться в догадках и не надеяться, что «само пройдет». Одно то, что кишечное расстройство сопровождается «не таким» стулом, достаточный повод бить тревогу: скорее всего у вашего ребенка целиакия или как ее еще называют глютеновая энтеропатия (глютенэнтеропатия), болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм.

Что кроется за этими сложными и малопонятными названиями? Насколько опасен недуг для ребенка? Только ли малыши заболевают или целиакии подвержены люди разных возрастов?

Целиакия: знакомимся с «досье»

Об этом заболевании мир узнал в 1888 году, когда врач Лондонского Бартоломеевского госпиталя Сэмюэль Ги описал его классические симптомы у детей… С тех прошло немало лет. За это время специалисты собрали на глютеновую энтеропатию солидное «досье», хотя на многие вопросы ответы еще не найдены.

Итак, что такое целиакия ? Это хроническое заболевание, обусловленное наследственными факторами . Выражается в нарушении пищеварения из-за повреждения некоторыми продуктами питания ворсинок тонкой кишки . К таким продуктам относятся злаки , а именно пшеница, рожь, овес и ячмень. В них содержатся белки определенной группы: глютен (клейковина) и близкие к нему гордеин, авенин и другие. Собственно они и повреждают слизистую оболочку тонкой кишки, что нарушает всасывание (абсорбцию) на поврежденных участках. Исключение из меню продуктов питания, содержащих белковые фракции злаковых, приводит к восстановлению пищеварительной функции. Но стоит только глютену и его «родственникам» опять попасть в кишечник, как все начинается сначала…

Почему так происходит – до конца не ясно. Существует гипотеза о «ферментном дефекте» , то есть недостаточности или полном отсутствии глиадинаминопептидазы и некоторых других веществ, которые участвуют в расщеплении белков злаков. Считается, что немаловажную роль играет иммунологическая составляющая, то есть реакция на глютен защитных сил организма на гуморальном и клеточном уровне, происходящая непосредственно в слизистой оболочке тонкого кишечника.

Однако прямая связь этих нарушений с мучными продуктами была установлена лишь в 1951 году голландским педиатром Виллемом Дике. Спустя год для лечения больных впервые была применена безглютеновая диета. В России же целиакия всерьез заинтересовала специалистов в 90-х годах прошлого века. С тех пор в нашей стране не заканчиваются споры о том, чем на самом деле она является – синдромом или вторичным заболеванием. В некоторых регионах РФ ее вовсе игнорируют и такой диагноз в медучреждениях не ставят. А ведь ее клиническая картина налицо.

Глютен атакует – здоровье страдает

Обычно целиакия заявляет о себе на протяжении первых двух лет жизни ребенка . Нередко это случается в 4-8-месячном возрасте, когда мамы решают прикармливать своих малышей манной кашей, молочными смесями, давать им печенье. Непереносимость глютена может проявиться и позже, если введение в рацион содержащих его продуктов по каким-то причинам отсрочилось.

Универсальных симптомов глютеновой энтеропатии не существует, то есть их выраженность различна. Классической можно назвать ту клиническую картину, которая наблюдается у детей до двухлетнего возраста. Она следующая:

• увеличенная окружность живота;
• снижение аппетита;
• хроническая диарея;
• рвота;
• поведенческие нарушения (ребенок раздражителен или, наоборот, апатичен);
• задержка роста и/или отставание в физическом развитии;
• истончение или полное отсутствие подкожно-жирового слоя.

Отдельно следует сказать о стуле при целиакии . По всем характеристикам он является атипичным: обильный, жидкий, выраженно бледный или «разноцветный», пастообразной консистенции, пенится . Родители описывают его более красочно, говоря, что он как баклажанная икра, иной раз напоминает поднимающееся тесто или мыльную пену. О степени обильности можно судить по тому факту, что горшок мгновенно заполняется до краев. Нередко в стуле обнаруживаются непереваренные остатки пищи , что придает ему сходство со рвотными массами. У некоторых юных пациентов он имеет «непредсказуемую» консистенцию, бывая кашицеобразным, жидким или даже оформленным. Но во всех случаях отмечается его чрезмерная обильность.

В ряде случаев симптоматика выражена меньше или совсем отсутствует. Такое возможно, если болезнь обнаруживают у детей старше двухлетнего возраста. Эти формы целиакии называются атипичными. Отличие от «классической» глютенэнтеропатии в том, что преобладают симптомы, не связанные с кишечником. Например, непонятная задержка роста или возникшая без видимой причины анемия. У больных может поражаться зубная эмаль.

Важность точного диагноза

К сожалению, целиакию часто выявляют c опозданием. И это несмотря на несложность диагностики. Ведь о заболевании говорит очень многое: совокупные данные анамнеза, характерный вид пациента и улучшение/ухудшение его состояния в зависимости от того придерживается он безглютеновой диеты или отклоняется от нее.

Если непереносимость глютена диагностируют не сразу и соответственно поздно начинают лечить, то это приводит к развитию осложнений . Они тоже связаны с нарушением усваивания питательных веществ. Это анемия, витаминная и белковая недостаточность, проблемы с всасыванием жиров, таких микроэлементов как кальций и железо и др.

Так что предварительный диагноз можно поставить с большой степенью вероятности. Чтобы уточнить его, больным назначают:

• биохимический анализ крови;
• рентгенологическое исследование (выявляет остеопороз, дискинезию кишечника и наличие горизонтальных уровней в петлях кишок);
• копрологическое исследование (показывает наличие в кале жирных кислот и мыл в большом количестве).

Случается, что целиакию принимают за кишечную форму муковисцидоза, дисахаридазную недостаточность, аномалии желудочно-кишечного тракта. Чтобы выяснить, чем же больной страдает на самом деле, ему проводят дифференциальную диагностику, позволяющую исключить не подходящие по симптоматике недуги.

Излечиться нельзя, но можно ужиться

От целиакии излечиться нельзя. Она становится образом жизни. Но зато можно избежать ее неприятных симптомов и осложнений, если постоянно придерживаться специальной безглютеновой диеты. Диетотерапия – это единственный способ нормально ужиться с этой болезнью .

Необходимо полностью исключить из рациона продукты, которые содержат глютен. Кроме названных выше пшеницы, ржи, овса и ячменя, это могущие содержать муку сосиски, сардельки и колбасные изделия . Под запретом майонез, соусы, консервы, импортные сыры, кетчуп, некоторые йогурты . Табу накладывается на некоторые сорта шоколада, карамель, конфеты с начинкой, кукурузные хлопья (содержат солод) и растворимый кофе. Любой продукт, имеющий в составе глютен в пропорции более 1 мг на 100 г, употреблять ни в коем случае нельзя.

Разрешены изделия из рисовой и кукурузной муки, из картофельного крахмала. Можно есть рисовую, кукурузную, пшенную и гречневую каши. Не ограничиваются овощи, фрукты, ягоды, соевые бобы и все животные продукты. Молоко в начале лечения исключают или ограничивают. Остальные продукты употребляют по переносимости.

Строгая диета дает результат уже спустя 2-6 месяцев. «Хрупкий мир» с целиакией может нарушить только одно – вольное или невольное отступление от регламентированного рациона. В этом случае больной отбрасывается на несколько месяцев назад и его ждет возобновление симптомов глютенэнтеропатии.

Проводится и медикаментозная терапия. Больные принимают комплексы витаминов и некоторые пищеварительные ферменты. В тяжелых случаях им назначают преднизолон. При выраженном нарушении режима питания проводится заместительная терапия: внутривенно вводятся аминокислоты, жировые смеси и глюкоза. Если больной целиакией лечится от других заболеваний, то он не должен принимать таблетки и пилюли, оболочки которых содержат глютен.

Еще одна неприятность при целиакии – дисбактериоз кишечника . При его выраженных проявлениях пациентам корректируют состав микрофлоры .

Не нравится 3+

В последнее время большое распространение получила болезнь, называемая целиакией, или глютеновой энтеропатией. Представляет она собой реакцию организма человека на употребление глютена. Это иммунозависимое заболевание слизистой оболочки тонкой кишки. Страдают патологией люди с врожденной чувствительностью к глютену. Последний содержится в таких злаковых культурах, как рожь, пшеница, ячмень. Поэтому рекомендуется их исключить из рациона.

Употребление глютена провоцирует неадекватную реакцию фрагмента иммунной системы, который расположен в тонкой кишке. Постепенно это формирует воспалительный процесс, повреждающий оболочку органа. Через некоторое время организм начинает испытывать недостаток питательных веществ, которые нужны ему для нормального функционирования. По этой причине страдают кости, печень, поджелудочная, мозг и прочие органы. Повреждение тонкого кишечника приводит к вздутию живота, потере веса и поносу.

Что собой представляет глютеновая энтеропатия

Глютеновая энтеропатия (другое название - «целиакия») - хроническая патология, нарушающая функционирование тонкого кишечника. Обычно ее симптоматика ярко себя проявляет в детском возрасте. Чем человек старше, тем меньше заметны признаки этой болезни. Патология хорошо обнаруживает себя, если заболевший ест пищу, содержащую много глютена.

Таким людям следует полностью исключить из рациона пшеницу, рожь, овес, ячмень, так как они опасны для здоровья и жизни. Через полгода после того, как больной перестанет употреблять в пищу эти злаковые культуры, восстановится полноценное функционирование тонкой кишки.

Благодаря современным диагностическим методикам имеется возможность лучше изучить эту патологию. Раньше некоторые ее формы врачи принимали за проявления других недугов желудочно-кишечного тракта. После того как человеку будет поставлен окончательный диагноз «целиакия», ему придется соблюдать жесткую диету до конца жизни. Глютеновой энтеропатии присущи очень неприятные симптомы: диарея, чрезмерное газоиспускание, сильное похудение.

Эта болезнь встречается редко. Чаще ей подвержены женщины, у мужчин патология диагностируется в два раза реже. Пациенткам с таким диагнозом сложно зачать малыша, а беременность протекает с осложнениями. Существует высокая вероятность, что ребенок родится со скрытой формой целиакии.

Формы заболевания

Целиакия бывает пяти различных форм классического течения:

• Типичная – начинает развиваться в детском возрасте. Встречается у 38% заболевших. Характеризуется стеатореей, диареей, нарушением обмена веществ, анемией. Преобладает симптоматика ЖКТ - понос, снижение веса, слизистый кал, вздутие живота, организм плохо перерабатывает молочные продукты.
• Атипичная – характеризуется внекишечными манифестациями в виде геморрагического синдрома, полиартралгии, нарушением работы эндокринной и других систем. Встречается у 35% заболевших. Симптоматика включает снижение гемоглобина, вследствие чего наблюдается слабость, бледность кожи, вялость, усталость, снижение активности. Также наблюдаются боли в костях, и повышенная склонность к появлению кровоподтеков по всему телу.
• Латентная – обычно начинает проявляться во взрослом возрасте. Протекает так же, как и типичная форма. Встречается в 14% случаев. Симптомы обычно отсутствуют. Выявляется положительными анализами на целиакию.
• Рефракторная (торпидная) – протекает очень тяжело, положительный эффект от терапии минимален, а иногда вообще отсутствует. Помогают циклоспорин и кортикостероиды. Эта форма встречается у 13% пациентов. Характерные проявления - слизистый понос, вздутие живота и снижение веса, отсутствие эффекта от диет, организм не переносит молочные продукты.
• Скрытая (бессимптомная) – характеризуется повышенным количеством межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ). Из симптомов очень редко наблюдаются понос и вздутие живота.

Глютен – что это и чем опасен

Глютен - сложный белок. Его задача – сбор и склейка в одну группу прочих белков. Содержится в пшенице, ржи, ячмени, овсе. В чистом виде у него отсутствует вкус, сам глютен серого цвета. Он функционирует как концентрат, придающий продуктам эластичность. Поэтому его в искусственном виде (модифицированный пищевой крахмал) иногда добавляют в них. К примеру, в мясные полуфабрикаты, молочные продукты, йогурты, различные соусы (соевый, майонез, кетчуп и т. д.). Они приобретают нежный вкус благодаря клейковине.

Сегодня глютеновой энтеропатией страдает примерно 1% населения планеты. Иммунная система больных воспринимает глютен как опасный элемент и пытается с ним бороться. Глютеновую диету тут использовать нельзя, потому что опасность патологии заключается в точечных ударах в сторону этого белка, поражении желудочных тканей, пищеварительного тракта, головного мозга.

Причины возникновения и проявления целиакии

Иногда эту болезнь путают с аллергией на глютен. Однако симптоматика у патологий разная, как и процесс развития. Целиакия – болезнь многофакторная, повреждающая ворсинки тонкой кишки. Запускает механизм заболевания употребление белка. Он заставляет иммунную систему атаковать кишечник, в котором присутствует клейковина.

Патология выражена как нарушенным всасыванием, так и атрофическими изменениями слизистой кишечника. Болезнью страдают представители любой расы, разного возраста, часто она появляется уже в детстве, а может возникнуть и у людей пенсионного возраста.

Протекает следующими стадиями:

• нулевая (преинфильтративная) – какие-либо изменения в тонкой кишке отсутствуют;
• первая стадия (инфильтративная) – появилось много внутриэпителиальных лимфоцитов;
• вторая стадия (гиперпластическая) – углубляются кишечные крипты, ворсинки сохраняют свою высоту;
• третья стадия (деструктивная) – обратимая атрофия ворсинок, сперва частичная, далее тотальная;
• четвертая стадия (атрофическая) – уже необратимое изменение эпителия кишечника, может развиться онкология.

Поражение тонкой кишки при данной патологии осуществляется под воздействием глютена. Как уже указано выше, этот белок содержится в злаках. Он состоит из глютенина, глобулина, проламина, альбумина. Кишечник атакует проламин, который содержится в злаках в разном количестве. Меньше его в кукурузе, ячмене, овсе.

Главный фактор развития целиакии – генетическая предрасположенность. У таких людей при контакте белка с кишкой начинают вырабатываться антитела. Далее развивается воспаление, которое постепенно приводит к атрофии слизистой тонкого кишечника.

До сих пор точная причина, почему у некоторых пациентов появляется целиакия, неизвестна.

Но врачи проследили определенную связь с некоторыми патологическими состояниями:

• аллергия – сенсибилизация к пептиду, глиадину, что может привести к образованию антигенов;
• наследственность (генетическая) – характеризуется нарушением расщепления глютена;
• аденовирус – обеспечивает чрезмерную чувствительность кишки к белку.

Иногда причиной возникновения глютеновой энтеропатии становятся такие патологии, как диабет первого типа, все виды , лимфоцитарный .

Симптоматика целиакии у взрослых и детей

Патология связана с поражением слизистой кишки и образует атрофию.

Взрослые отмечают следующие симптомы:

• анемия и сброс веса без определенной причины;
• понос, боль в животе;
• раздражительность, тревожное состояние, резкие перепады настроения;
• бесплодие, выкидыши;
• хроническая усталость, чрезмерная потливость, нехватка воздуха, слабость, головные боли;
• психические отклонения - разговоры с самим собой, нетипичное поведение для психически здорового человека, депрессивное состояние, эпилепсия;
• кариес;
• боль в суставах и мышцах - в тяжелых случаях может развиться атропатия, остеопороз, случаются переломы;
• отсутствие аппетита, боли после еды, тошнота и рвота после употребления молочных продуктов;
• кровоизлияния, в том числе кишечные, опасность развития лимфомы;
• жажда, у четверти больных появляется диабет первой степени.

У малышей патология выражается более яркими симптомами. В большинстве случаев выделяются признаки поражения ЖКТ.

Симптомы целиакии у детей до 2 лет:

• зловонный понос (в больших количествах) желтого и серого цвета;
• рвота с тошнотой;
• малыш не прибавляет в весе, иногда появляется анорексия;
• тремор рук и ног, психомоторное возбуждение;
• метеоризм, вздутие живота.

Симптомы у детей постарше:

• анемия;
• ненормальный стул - понос чередуется с запорами;
• небольшой вес;
• отсутствие аппетита, чередующееся с ощущением постоянного голода;
• аутизм;
• алопеция;
• аллергия (в любом виде);
• остеопороз.

А теперь более подробная клиническая картина. Главные признаки патологии – стеаторея, диарея, резкий сброс веса, синдром мальабсорбции. Энтеропатия у малышей начинает проявляться примерно с 10-месячного возраста. Наблюдается диарея с большим количеством жира, масса тела понижается, ребенок отстает в росте от сверстников.

У взрослых людей появление симптоматики данной патологии провоцируется перенесенными хирургическими операциями, попаданием в организм инфекции, беременностью. Больные замечают склонность к сонливости, понижение работоспособности, метеоризм, неустойчивый стул, постоянное урчание в животе, отрыжку.

Стул жидкий, пенистый, достаточно частый, с остатками пищи, которая не была переварена – от 5 раз в сутки и больше. Если понос продолжается долго, возникает обезвоживание организма: кожа и слизистые оболочки становятся сухими.

У пожилых пациентов наблюдаются болевые ощущения в мышцах и костях. Синдром мальабсорбции развивается, что способствует появлению расстройств гомеостаза. У представительниц прекрасного пола в большинстве случаев симптомы целиакии начинают проявлять в 30-40 лет, у мужчин – после 40-50.

Осложнения

Если целиакию не лечить, велика вероятность появления осложнений.

Самые распространенные из них:

• невропатия;
• малигнизация;
• хронический колит.

У заболевших энтеропатией рак и лимфома развиваются гораздо чаще. Больному нужно наблюдать за своим состоянием и лабораторными показателями. Если они необоснованно ухудшаются, и антиглютеновая диета не помогает, то это может указывать, что в организме начал развиваться злокачественный процесс.

Хронический колит проявляется образованием язв в кишечнике. Часто они кровоточат. А невропатия выражает себя онемением, слабостью, покалыванием в ногах. Нервные волокна рук поражаются редко. Чаще страдают мозговые клетки.

Общие осложнения:

• Бесплодие (как женское, так и мужское).
• Истощение организма. Появляется из-за неполноценного питания. Повреждение тонкой кишки способствует плохому всасыванию полезных микроэлементов, а их недостаток вызывает потерю веса и анемию у взрослых. У детей же тормозит развитие как физическое, так и умственное.
• Непереносимость лактозы. Патология тонкой кишки вызывает боль в животе, понос после употребления молочных продуктов, в которых содержится лактоза, в том числе если они не содержат глютен. Однако после курса диеты кишечник заживает, и непереносимость лактозы иногда проходит, но это бывает не всегда и не у всех. Доктора стараются не делать прогнозов по этому поводу, потому что многие люди продолжают испытывать проблемы с молочными продуктами и после завершения курса терапии глютеновой энтеролпатии.
• Онкология. С целиакией борются посредством диеты, которая строится на основе отказа от продуктов, содержащих глютен. Если ее не придерживаться и не следовать прочим указаниям докторов, то риск развития онкологии значительно повышается.

Недостаточное количество витамина D в организме в сочетании с малым количеством сахара способствует понижению плотности костей, которые становятся ломкими. У 30% страдающих глютеновой болезнью селезенка уменьшается в размерах, а у 70% отмечается артериальная гипотензия.

Какой врач занимается лечением целиакии

Данной патологией занимается гастроэнтеролог. Чтобы подобрать правильную терапию, доктор должен исключить симптоматику других патологий, которая похожа на проявления целиакии.

Диагностика

Симптоматика многообразна, поэтому требует проведения большого количества исследований. В большинстве случаев болезнь возникает из-за генетической предрасположенности. Нужно выяснить анамнез непереносимости глютена. Основной метод диагностики глютеновой энтеропатии – серологический.

Чтобы уверено поставить диагноз «целиакия», врач должен ознакомиться с жалобами пациента и сравнить их с данными проведенной диагностики.

На наличие патологии указывают:

• ОАК, ОАМ (общие анализы крови и мочи) – выявляют наличие анемии;
• анамнез – жалобы пациента;
• биохимия – анализ на содержание в организме жиров, холестерина, микроэлементов;
• внешний вид – проблемы с весом, ростом, цвет кожи, кровоподтеки и т. д.;
• копрология – анализ на наличие кислот в кале;
• УЗИ брюшной полости;
• биопсия тонкого кишечника – выявляется и оценивается степень атрофии;
• рентген – выявляется остеопороз, дискинезия;
• эндоскопия – определяет поражение ворсинок слизистой тонкого кишечника.

Первоначально доктор выясняет, когда появились первые симптомы и осматривает пациента. Далее проводятся анализы мочи, кала и крови. И завершается диагностика инструментальными методами.

Терапия целиакии

Состоит из приема лекарств и соблюдения диеты.

Медикаментозное лечение включает в себя:

• терапию анемии – средства, содержащие железо, фолиевая кислота;
• прием поливитаминов;
• использование средств от поноса;
• восстановление плотности костей – насыщение организма кальцием;
• прием антигистаминов и иммунокорректоров;
• питательные растворы и кортикостероиды (используются только в очень тяжелых случаях).

Дальнейшее лечение глютеновой энтеропатии – диета. Если же от нее не будет нужного эффекта, гастроэнтеролог назначит гормональные препараты, которые нужно будет принимать примерно 2-3 месяца.

Безглютеновая диета и примерное меню

При целиакии чувствительность к глютену постоянна и не снижается. Поэтому с таким диагнозом рекомендована безглютеновая диета. Причем желательно, чтобы она соблюдалась пожизненно.

Для безглютеновой диеты подходят почти все крупы, маниока, бобовые зерновые. Крахмал можно использовать только из кассавы. Мука делается из орехов. Для диеты подходит соя, тапиока, трава индийского риса и некоторые другие продукты. Овощи используются свежие, замороженные и консервированные.

Во время диеты можно есть любые фрукты и делать из них соки. Разрешены молоко, творог, сыр и натуральные йогурты. Из мяса используются только тушки птицы. Можно включать в меню соевые бобы, сыр тофу и арахисовое масло. Из жиров берутся маргарин, сало, разрыхлители, растительное и сливочное масла.

Позавтракать можно кукурузными или рисовыми хлебцами с медом. Дополнительно съесть творог и кашу из гречи. На обед приготовить запеченную рыбу, суп-пюре из брокколи. Добавить легкую закуску в виде салатных листьев с оливковым маслом. Для ужина подойдут запеченные или тушеные овощи и блины из гречневой муки. Напитки, содержащие кофеин, заменяются на зеленый чай, соки или просто большое количество воды.

Если постоянно придерживаться безглютеновой диеты, то болезнь начнет отступать, а организм - работать в полную силу. Правильный рацион помогает предотвратить воспаление кишечника, уменьшается риск осложнений - опухолей, эпилепсии, депрессии и т. д. Но если болезнь уже находится в запущенной стадии, диета поможет только сдержать проявление симптомов. В этом случае необходимо медикаментозное лечение, подавляющее иммунитет.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении целиакии и правильном лечении прогноз будет благоприятным. Например, диета дает хороший эффект уже через 2 недели. Но кишечник восстанавливается на микроскопическом уровне только через 2-3 года. Продолжительности жизни больного ничего не грозит, но ему придется придерживаться пожизненной диеты.

Что касается профилактики, то ее как таковой не существует.

• здоровый образ жизни;
• регулярные осмотры у врача;
• сбалансированный рацион.

Все люди с диагнозом «энтеропатия» должны находиться на строгом учете у врача и регулярно обследоваться. Патология коварна, и следить за ее протеканием просто необходимо. Иначе могут возникнуть необратимые последствия, которых можно избежать, уделяя больше времени своему здоровью и не забывая о диете.

Глютеновая энтеропатия или целиакия — хроническое заболевание тонкой кишки, характеризующееся обратимой атрофией ворсинок тонкокишечного эпителия, связанной с непереносимостью определенных белковых фракций —глютена (глиадина), который обнаруживается в некоторых злаках (пшеница, рожь, ячмень, просо). Нарушение мембранного пищеварения и всасывания питательных веществ приводит к развитию синдрома малъабсорбции различной степени выраженности у лиц генетически предрасположенных к заболеванию.

Актуальность.

В России составляет 1 тяжелый случай на 5-10 тысяч детей, в среднем — 1 случай на 8000 населения. Среди больных 80% составляют жен­щины.

Этиология и патогенез.

Возникновение иммунопатологической реакции на глютен, вернее на его компонент Ь — глиадин, приводящее к повреждению слизистой оболочки кишечника, решающее значение имеет наследственная предрасположенность. Большинство больных (80% по данным зарубежных исследований) являются носителями НЬА-В8. Заболевание наследуется по ау-тосомно-доминантному типу, является полигенным; генетически детермини­рованным, вероятно, является ферментным дефектом. У таких больных из-за дефицита фермента глютаминилпептидазы нарушается гидролиз глиадина, ко­торый, накапливаясь, инициирует патологические иммунные реакции. Лимфо-идная ткань кишки реагирует увеличением лимфоидных и плазматических кле­ток, вырабатывающих антиглиадиновые антитела — иммуноглобулины классов А, О, М, приводящие к атрофии слизистой оболочки.

При морфологическом исследовании у больных, помимо атрофии слизистой оболочки с резким укорочением ворсинок, находят удлинение крипт, лимфо-плазмоцитарную инфильтрацию собственной пластинки, изменение количества бокаловидных клеток, лимфоидную инфильтрацию эпителия, фиброзные изме­нения.

Клиника.

Выделяют несколько клинических форм целиакии: а) типич­ная — заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте, проявляется диареей, стеатореей, полифекалией, похуданием, анорексией, метеоризмом, за­держкой роста. Течение волнообразное, периоды обострений могут сменяться длительной ремиссией; б) торпидная (рефрактерная) — характерно тяжелое тече­ние, отсутствие эффекта от проводимой терапии; в) стертая — преобладает вне-кишечная симптоматика (геморрагический синдром, остеомаляция, миопатии, эндокринные нарушения, задержка развития); г) латентная — встречается в по­жилом возрасте, характерно субклиническое течение.

Классификация.

Общепринятой классификации целиакии нет. ЦНИИ гастро­энтерологии, в качестве рабочей предлагают использовать классификацию, где выделяют типичную и атипичную формы, бессимптомную, латентную, а также периоды: активный и ремиссии. В зависимости от возраста развития заболевания различают целиакию раннего детства, у взрослых, в пожилом возрасте. В зависи­мости от морфологической картины поражения — с субтотальной или тотальной атрофией тонкой кишки. По фазе течения — компенсация, субкомпенсация или стихающее обострение на фоне применения диеты, декомпенсация (обострение). Диагностика. Постановка диагноза основана на данных биопсии слизистой оболочки дистальных отделов двенадцатиперстной или тощей кишки; критери­ями заболевания являются тотальная атрофия слизистой оболочки и восстанов­ление структуры слизистой после применения аглютеновой диеты.

ПРОФИЛАКТИКА ГЛЮТЕНОВОЙ ЭНТЕРОПАТИИ (ЦЕЛИАКИИ)

Первичная профилактика.

Цели первичной профилактики целиакии состоят в предупреждении раз­вития заболевания. Программа первичной профилактики сводится к генетиче­скому обследованию при планировании семьи и беременности, к генетическому обследованию детей при рождении у родителей с предрасположенностью к це­лиакии, активное выявление факторов риска и лиц, предрасположенных к воз­никновению данного заболевания. Но только лишь предрасположенности недо­статочно, роль пускового механизма принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды и неправильному образу жизни, это может быть сильный психо­логический стресс, оперативное вмешательство или вирусная инфекция. Начало заболевания может также совпадать с введением в рацион питания продуктов, содержащих мучные изделия. Необходимо диспансерное наблюдение за лицами с риском возникновения заболевания с осуществлением комплекса социальных и индивидуальных мероприятий по устранению факторов риска, соблюдение рекомендаций по изменению образа и стиля жизни, а также режима и характера питания. Для выявления здоровых лиц с повышенным риском возникновения заболевания необходимо проведение анкетирования с целью выявления пред-болезненных состояний: чувство дискомфорта в эпигастрии, диспепсия, астени-зация, обнаружение факторов риска.

Необходимо соблюдать гигиену питания: режим и ритм, избегать курения и приема алкогольных напитков. Нужно отказаться от пищевых продуктов, вы­зывающих термическое, механическое или химическое раздражение слизистой оболочки ЖКТ. Программа питания должна включать в рацион продукты, обла­дающие антиоксидантным действием, и не оказывающие раздражающего и се­креторного эффекта на железы ЖКТ, особенно тонкой кишки.

Важное профилактическое значение имеет своевременная санация очагов хронической инфекции органов ЖКТ. Необходимо помнить о необходимости своевременного лечения заболеваний кроветворного аппарата и сердечно­сосудистой системы, болезней эндокринной системы и обмена веществ, при которых нарушается трофика ЖКТ. Обязательным условием первичной про­филактики целиакии является проведение целого комплекса общих и индиви­дуальных профилактических, гигиенических, санитарно-просветительных, вос­питательных мер, направленных на сохранение здоровья и трудоспособности человека с выработкой и соблюдением правильного поведенческого стереотипа, определяющего понятие «здоровый образ жизни». Ближайшим родственни­кам больного целиакией рекомендуется проводить скрининговое обследование на предмет выявления заболевания. Женщинам с целиакией, планирующим бе­ременность, необходимо помнить о высокой вероятности выкидышей и риске рождения ребенка с врожденными пороками развития. В Европе начата мас­штабная программа по диагностике и контролю целиакии, цель которой — раз­работать новый диагностический инструмент для выявления и контроля цели­акии. Проект, названный СО-МЕ01С8 (СоеНас В^зеаяе Мапа§етеш МошЮгт§

259В1а§поз18 изт§ Вювепзогз апй 1п1е§га1ес1 СЫр Зуз1:ет), объединяет новейшие диагностические и коммуникационные технологии. Разрабатываемое устрой­ство представляет прибор, предназначенный для использования на уровне пер­вичной медицинской помощи. С помощью сменного микрочипа прибор будет определять наличие глютеновой энтеропатии и передавать полученную инфор­мацию непосредственно в централизованную базу данных. Устройство будет позволять не только диагностировать целиакию, но и мониторировать ответ пациента на исключения из рациона глютена. Принцип действия прибора по­строен на определении антител, связанных с целиакией, а также вовлеченных генов НЬА-В(}2 и В(}8.

Вторичная профилактика

Вторичной профилактикой заболевания и прогрессирования развития ос­ложнений является строгое пожизненное соблюдение безглютеновой диеты. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, пшена, а также продукты, которые могут их содержать. Условно выделяют группы про­дуктов, которые содержат т.н. явный или скрытый глютен. Глютен находится в продуктах, содержащих рожь, пшеницу, ячмень, овес и продукты их перера­ботки (мука и хлеб из соответствующих злаков, хлебобулочные, макаронные и кондитерские изделия, крупы — пшеничная, манная, овсяная, перловая, то­локно, ячневая, отруби, «Мюсли», детские каши, котлеты, блюда в панировке и т.п.). Необходимо помнить, что глютен могут содержать ряд непищевых про­дуктов, например, клей на почтовых марках и конвертах, некоторые сорта кос­метики, зубной пасты, а также лекарственные препараты, покрытые оболочкой.

Глютен также содержат:

Вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы;

— Мясные и рыбные консервы;

— Многие овощные и фруктовые консервы, в т. ч. томатные пасты, кетчупы;

— Мороженое, йогурты, сыры;

— Маргарины с глютенсодержащими стабилизаторами;

— Некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов;

— Соевые соусы;

— Многокомпонентные сухие приправы и пряности, («Вегета» и т.п.);

— Концентрированные сухие супы, бульонные кубики;

— Некоторые виды чая, кофе и какао-смеси для быстрого приготовления;

— Кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки;

— Имитации морепродуктов — крабовые палочки и др.;

— Карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, «чупа-чупс», вос­точные сладости, повидло промышленного производства;

— Некоторые пищевые добавки (краситель аннато Е160Ъ, карамельные кра­сители Е150 а-Е150й, овсяная камедь Е411, мальтол Е636, этилмальтол 637, изомальтол Е953, малитит и мальтитный сироп Е965, моно- и дигли-цериды жирных кислот Е471);

— Квас и некоторые алкогольные напитки (водка, пиво, виски).

Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза, пшено. Безопасными являются также мука и крахмалы, приготовленные из кар­тофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов. Боль­ные с целиакией могут употреблять мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, высшие сорта колбас и сосисок (требуется уточнение состава), бобо­вые, кукурузу, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого.

Рекомендуются специализированные безглютеновые продукты для питания больных с целиакией. Рекомендованные приемлемые уровни глютена состав­ляют <20 ррт для продуктов питания, естественным образом не содержащих глютен, и <200 ррт для продуктов, из которых глютен удаляется в процессе их выработки.

Практически все молочные смеси для питания детей первого года жизни и все лечебные смеси не содержат глютен. Для питания лиц старшего возраста выпускаются специальные продукты для питания больных с целиакией.

Больным рекомендуется избегать все виды стресса: пищевого, психоэмоци­онального, физического, необходимо устранять профессиональные вредности. Ближайшим родственникам больного целиакией рекомендуется проводить скри-нинговое обследование на предмет выявления заболевания. Женщинам с целиа­кией, планирующим беременность, необходимо помнить о высокой вероятности выкидышей и риске рождения ребенка с врожденными пороками развития. Боль­ные целиакией, которая поддается лечению безглютеновой диетой, подлежат ежегодному диспансерному осмотру. Им проводятся следующие исследования: общий и биохимический анализ крови; исследование кала; определяются имму­нологические показатели, выполняются визуализирующие методы обследова­ния (УЗИ, КТ, МРТ брюшной полости, рентгенологические исследования). При отсутствии полного исчезновения признаков заболевания производится биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника. Больные со слабым ответом на без-глютеновую диету подлежат диспансерному осмотру и обследованию не менее 2 раз в год. Если есть необходимость, то принимать постоянно полиферментные препараты (Креон, Микразим) и пробиотики (Линекс, Ламинолакт). У больных целиакией повышен риск развития злокачественных опухолей кишечника.

Несмотря на отсутствие специфических клинических признаков, патогномоничных для глютеновой энтеропатии, необходимо учитывать все перечисленные симптомы, анализ которых в совокупности с данными других методов исследования и результатами лечения позволит правильно поставить диагноз.

Лабораторные признаки целиакии, как и клинические, различны в зависимости от обширности и тяжести поражения кишечника и также неспецифичны.

Лабораторные и инструментальные данные

1. Общий анализ крови: гипохромная железодефицитная или В 12 -дефицитная макроцитарная гиперхромная анемия.
2. Биохимический анализ крови: снижение содержания в крови общего белка и альбумина, протромбина, железа, натрия, хлоридов, глюкозы, кальция, магния, возможно небольшое увеличение содержания билирубина. При глютеновой энтеропатии ряд органов и систем вовлекается в патологический процесс, в связи с этим многие биохимические показатели отклоняются от нормы. При тяжелой диарее отмечено обеднение организма электролитами с понижением содержания в сыворотке крови натрия, калия, хлоридов и бикарбонатов. Иногда возникает значительный метаболический ацидоз из-за потери бикарбонатов с калом. У больных с диареей и стеатореей уменьшается содержание сывороточного кальция, магния, цинка. При остеомаляции уровень фосфора в сыворотке крови может быть понижен, а щелочной фосфатазы - повышен. Содержание сывороточного альбумина и в меньшей степени сывороточных глобулинов может уменьшаться в результате значительного выделения белка сыворотки в просвет кишечника. При выраженном поражении тонкой кишки, вызвавшем стеаторею, уровень сывороточных холестерина и каротина обычно снижен. Содержание холестерина в сыворотке крови менее 150 мг/мл у взрослых должен настораживать клинициста в отношении возможного нарушения желудочно-кишечного всасывания.
3. Общий анализ мочи: без существенных изменений, в тяжелых случаях - альбуминурия, микрогематурия.
4. Копрологический анализ: характерна полифекалия. Кал водянистый, полуоформленный, желтовато-коричневый или сероватого цвета, жирного вида (блестящий). При микроскопическом исследовании определяется большое количество жира (стеаторея). За сутки выделяется значительно больше 7 г жира (в норме суточное выделение жира с калом не превышает 2-7 г). При ограниченном поражении проксимального отдела тонкого кишечника стеаторея выражена незначительно или даже отсутствует.
5. Исследование всасывательной функции тонкого кишечника: применяют пробы с Д-ксилозой, глюкозой (после пероральной нагрузки глюкозой определяется плоская гликемическая кривая), лактозой (после перорального применения лактозы констатируется увеличение концентрации выдыхаемого водорода). Пробы указывают на снижение всасывательной функции кишечника.
6. Иммунологический анализ крови: наиболее характерно появление в крови антител к глютену, которые выявляют экспресс-методом, нанося на среды пшеничного зерна сыворотку крови больного. Циркулирующие в крови антитела можно обнаружить также непрямой реакцией флюоресценции. Характерно также обнаружение аугоантител к ретикулину и эпителиоцитам тонкой кишки. Возможно снижение содержания в крови иммуноглобулина А.
7. Гормональное исследование крови. В крови снижено содержание Т 3 , Т 4 , кортизола, тестостерона, эстрадиола. Указанные изменения наблюдается при развитии гипофункции соответствующих эндокринных желез.
8. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта. Обнаруживается расширение петель тонкой кишки, исчезновение ее складок, изменение рельефа слизистой оболочки кишечника. Иногда в проксимальном отделе тонкой кишки наблюдается избыточное количество жидкости (в связи с нарушением всасывательной способности кишечника), что приводит к разведению контрастного вещества и вследствие этого в дистальных отделах тонкого кишечника рисунок слизистой оболочки кажется нечетким.
9. Разнообразные диагностические тесты. При синдроме недостаточного всасывания нарушается обмен триптофана, что, возможно, обусловлено дефицитом пиридоксина и никотиновой кислоты; при этом повышается экскреция с мочой 5-оксииндолмасляноуксусной кислоты и индикана. При тяжелом нарушении пищеварения, вызвавшим гипофизарную или надпочечниковую недостаточность, уменьшается суточная экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС. В качестве диагностического теста предлагают использовать фактор LIF, который образуется вследствие взаимодействия лимфоцитов от больных глютеновой энтеропатией с фракциями глютена и подавляет повышенную миграцию лейкоцитов. Определенную диагностическую ценность представляет секреция IgA и IgM in vitro изолированными лимфоцитами из двенадцатиперстной и тощей кишки с помощью ферментоподобной иммуносорбентной методики.
10. Для экспресс-диагностики глютеновой энтеропатии в сыворотке крови выявляют антитела к глютену, нанося на среды пшеничного зерна цельную или разбавленную забуференным изотоническим раствором хлорида натрия (рН 7,4) в соотношении 1:11 сыворотку больного. Циркулирующие в крови антитела к глютену, а также аутоантитела к ретикулину и эпителиоцитам тонкой кишки находили непрямой реакцией иммунофлюоресценции.
11. Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Биоптат наиболее целесообразно брать из дуоденального соединения возле связки Трейтц. В этом месте кишка фиксирована и поэтому биоптаты здесь взять легче. Характерными признаками глютеновой энтеропатии являются:
    • увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке кишки;
    • увеличение числа межэпителиальных лимфоцитов (более 40 на 100 эпителиоцитов кишечных ворсинок);
    • атрофия ворсинок;
    • инфильтрация поверхностного и ямочного эпителия лимфоцитами, а собственной пластинки - лимфоцитами и плазмоцитами.

Диагностические критерии целиакии

1. Появление диареи, синдрома мальабсорбции в раннем детском возрасте, отставание в росте и физическом развитии в детстве и юношестве.
2. Типичные результаты исследования биоптатов слизистой оболочки 12-перстной кишки или тощей кишки.
3. Выявление в крови циркулирующих антител к глютену, а также аутоантител к ретикулину и эпителиоцитам тонкой кишки.
4. Отчетливое клиническое и морфологическое (по результатам повторной биопсии) улучшение после исключения из диеты глютена (изделий из пшеницы, ячменя, ржи, овса).
5. Положительные результаты нагрузки с глиадином (быстрое повышение уровня глугамина в крови после приема внутрь 350 мг глиадина на 1 кг массы тела).

Дифференциальный диагноз целиакии. Первым этапом диагностики является установление нарушения кишечной абсорбции и причины, лежащей в его основе. Стеаторея и понижение уровня сывороточного холестерина, каротина, кальция и протромбина сами по себе не позволяют дифференцировать глютеновую энтеропатию от других болезней, которые могут быть обусловлены недостаточной абсорбцией. Они наблюдаются и при нарушении полостного пищеварения, вызванного предварительной резекцией желудка и подвздошной кишки или панкреатической недостаточностью.

В дифференциальной диагностике первичного заболевания слизистой оболочки тонкой кишки определенное значение имеет тест на толерантность к ксилозе, поскольку ее нормальное всасывание при нарушенном полостном пищеварении сохраняется довольно долго - до тех пор, пока не изменится структура слизистой оболочки. Рентгенограммы тонкой кишки после приема контрастного вещества также помогают дифференцировать нарушения всасывания, обусловленные либо поражением слизистой оболочки, либо другими причинами. «Ненормальный» рельеф слизистой оболочки, дилатация кишки, разжижение взвеси сульфата бария весьма подозрительны в отношении заболевания слизистой оболочки.

Достоверно исключают диагноз клинически выраженной нелеченой глютеновои энтеропатии нормальные биоптаты, полученные из проксимального отдела тонкой кишки. В то же время биоптаты, демонстрирующие типичное для глютеновои энтеропатии поражение, достоверно подтверждают этот диагноз. Исключают его выявление при исследовании биоптата гистологических признаков, характерных для болезни Уиппла и болезни Крона. Для гипогаммаглобулинемии, при которой изменение слизистой оболочки тонкой кишки напоминает картину, наблюдаемую при глютеновой энтеропатии, характерно отсутствие или значительное уменьшение числа плазматических клеток.

Отсутствие абсолютно специфичных гистологических признаков, патогномоничных для глютеновой энтеропатии, свидетельствует о необходимости рассматривать результаты биопсии в сочетании с другими проявлениями заболевания.

Поражение слизистой оболочки, идентичное или близкое к наблюдаемому при глютеновой энтеропатии, встречается при тропической спру, диффузной лимфоме тонкой кишки, синдроме Золлингера-Эллисона со значительной гиперсекрецией, неклассифицируемой спру, вирусном гастроэнтерите у маленьких детей.

Выявление в крови циркулирующих антител к глютену, а также аутоантител к ретикулину и эпителиоцитам тонкой кишки одновременно с оценкой гистологического строения слизистой оболочки ее начального отдела делает диагностику и дифференциальную диагностику достоверной.

Клиническое и морфологическое улучшение после лечения диетой, полностью освобожденной от токсичного глютена, подтверждает диагноз глютеновой энтеропатии. Следует отметить, что клиническое улучшение наступает через несколько недель, а нормализация гистологической картины требует соблюдения аглютеновой диеты в течение нескольких месяцев и даже лет, хотя некоторое морфологическое улучшение может наблюдаться и на ранних этапах клинической ремиссии.

У маленьких детей, страдающих гастроэнтеритом, диагностику затрудняет не только сходство гистологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки с глютеновой энтеропатией, но и положительная реакция на безглютеновую диету.

Дифференцировать глютеновую энтеропатию от других заболеваний тонкой кишки, в частности от хронического энтерита, помогают проба с нагрузкой глиадином (быстрое повышение уровня глутамина в крови после перорального введения 350 мг глиадина на 1 кг массы тела); длительный, начинающийся с детства, анамнез болезни; обострение заболевания в связи с употреблением продуктов из пшеницы, ржи, ячменя, овса; хороший эффект от безглютеновой диеты.

Диагноз целиакии ставят на основании следующих признаков: нарушение функции слизистой оболочки тонкой кишки; документированные наиболее характерные признаки ее повреждения; наличие циркулирующих антител к глютену; отчетливое кли-нико-морфологическое улучшение после исключения из диеты токсичного глютена.