Где оперируют тромбоз печеночных вен. Тромб в печеночных венах. Профилактика и лечение

Тромбоз считается одним из опаснейших заболеваний сосудистой системы, причем угрозу для жизни несет появление тромбов как в венах, так и в артериях. Появившийся в любой части тела сгусток крови может со временем стать эмболом — «путешествующим» по кровеносной системе тромбом, который способен закупорить жизненно важную артерию и спровоцировать гибель человека. Чаще всего у людей случается тромбообразование в нижних и верхних конечностях. Но порой тромбоз охватывает вены внутренних органов, что в разы опаснее и сложнее поддается диагностике и лечению. Тромбоз воротной вены — один из самых тяжелых в группе подобных заболеваний, причем многими специалистами он признается не самостоятельной патологией, а осложнением прочих проблем в организме.

Особенности заболевания

Воротная вена в брюшине образует крупную систему, и по ее ветвям отводится венозная кровь от части ЖКТ, поджелудочной железы, селезенки, желчного пузыря. Сама воротная вена образуется от соединения верхней брыжеечной вены и селезеночной вены. Ее длительность до ворот печени — 6-8 см., а далее она разделяется на левую, правую долевую ветвь в долях печени. Внутри печени эти ветви делятся на сегментарные ветви, проходящие рядом с печеночной артерией.

Тромбоз воротной вены представляет собой процесс формирования тромба в печеночных венах вплоть до полной закупорки просвета сосуда — основного ствола вены или ее ветвей. Заболевание отличается прогрессирующим течением, сопровождающимся тяжелым нарушением кровотока в печени и тонком кишечнике. Прочее название тромба в печени — пилетромбоз. Впервые такой диагноз поставил своему пациенту С.П. Боткин еще в 1862 году, а позже были собраны данные исследований и описаны основные причины и симптомы патологии.

Тромбоз воротной вены не часто диагностируется в медицине, считаясь довольно редкой патологией. Он может быть следствием огромного количества состояний и нарушений, причем как протекающих в организме, так и хирургических вмешательств. Коварство болезни заключается в ее длительном бессимптомном течении, что делает затруднительной раннюю диагностику и начало лечения. При циррозе печени пилетромбоз развивается в 20-40% случаев, а при пересадке печени — в 2-20% наблюдений.

Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус . Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей...

Классификация заболевания включает такие его виды по локализации тромба:

• корешковый тромб — возникает в вене желудка, селезенки, брыжейки, проникает в воротную вену;
• трункулярный тромб — появляется в основном стволе вены;
• внутрипеченочный (терминальный) тромб — развивается внутри печени.
• По времени развития патологии ее дифференцируют на:
• Острый пилетромбоз — возникает внезапно, развивается молниеносно, влечет за собой смерть в 99% ситуаций из-за некроза и отмирания желудка, поджелудочной железы, кишечника, печени, селезенки.
• Хронический пилетромбоз — течет медленно, при этом полного прекращения кровотока не возникает. Тромб частично перекрывает просвет сосуда, а кровь от органов брюшины начинает течь в обход воротной вены по системе нижней полой вены.

Причины возникновения

У новорожденных детей симптомы тромбоза воротной вены могут быть связаны с инфицированием культи пуповины, когда инфекционные частицы попадают через вену пуповины в воротную вену. В более старшем детском возрасте причины заболевания обусловлены тяжелым течением острого аппендицита, когда микробы попадают в вену, инфицируя ее и вызывая воспаление (флебит) и тромбоз сосуда. Фактором риска по развитию пилетромбоза у детей являются врожденные аномалии строения вены.

Во взрослом возрасте до 50% случаев тромбоза воротной вены остаются неизвестными относительно причины их возникновения.

Оставшиеся зарегистрированные клинические случаи пилетромбоза, как правило, связаны с такими предпосылками:

• хирургическое вмешательство на брюшине, особенно часто — спленэктомия;
• травма, ранение стенки вены;
• синдром гиперкоагуляции;
• опухоль поджелудочной железы, сдавливающая вену;
• цирроз печени;
• карцинома печени;
• эхинококковые кисты в печени;
• альвеококкоз печени;
• многоплодная беременность, осложнения беременности и родов, в частности, эклампсия;
• синдром Баада-Киари;
• панкреонекроз;
• гнойные осложнения аппендицита, особенно перитонит;
• гнойный холангит;
• язвенный колит;
• лимфаденит гепатодуоденальной связки;
• хроническая сердечная недостаточность;
• эндокардит;
• заболевания, сопровождающиеся серьезным повышением вязкости крови;
• сифилис;
• тяжелые инфекционные болезни — малярия, лихорадка Эбола и т.д.

Симптомы тромбоза

Клинические проявления будут зависеть от скорости развития заболевания, от размера тромба и протяженности тромбоза, а также от того, какая именно патология или состояние вызвало пилетромбоз. Чаще всего симптоматика данной болезни в ее острой форме следующая:

• резкие, внезапные боли в эпигастрии;
• вздутие живота, прогрессирующее буквально на глазах из-за накопления жидкости в брюшине;
• расширение подкожной венозной сети;
• повторяющаяся рвота, в том числе кровавая;
• кровотечение из прямой кишки;
• желтуха;
• отек нижних конечностей;
• быстрое развитие разлитого перитонита;
• многочисленные кровотечения, инфаркты на фоне ишемии органов;
• смерть может наступить в течение пары дней (более характерно для стволового тромбоза).

В подавляющем большинстве случаев тромбоз воротной вены имеет вялое течение и переходит в хроническую форму. При хроническом развитии патологии может наблюдаться спленомегалия, постоянный или преходящий асцит брюшины, слабость, потеря веса, отсутствие аппетита, регулярные боли в животе. Также наблюдается постоянное субфебрильное увеличение температуры тела, умеренный лейкоцитоз , небольшое увеличение печени и ее бугристость, болезненность ощупывания живота. При отсутствии правильной диагностики на этапе прогрессирования хронического пилетромбоза он нередко бывает пропущен до момента, когда спасти человека уже невозможно.

Случается и относительно благоприятное развитие событий — появление коллатеральных вен, которые образуются за несколько дней, формируя каверному. При диагностике ее нередко воспринимают как опухоль из сосудов, либо как врожденную аномалию развития этой области организма.

Такие коллатерали способны изменять вид желчных протоков, желудка, части тонкого кишечника, что еще больше затрудняет диагностику. Кроме того, подобные изменения в организме могут провоцировать развитие желтухи и прочие осложнения. В среднем, хронический тромбоз воротной вены может длиться от пары месяцев до года.

Пилетромбоз принято разделять по стадиям:

• первая — минимальный тромбоз, перекрытие не более 50% вены, сгусток крови находится выше области перехода воротной вены в вену селезеночную;
• вторая — перетекание тромба до верхней брыжеечной вены;
• третья — поражение всех вен брюшины с частичным сохранением кровотока;
• четвертая — массивный тромбоз, серьезное нарушение кровотока и кровоснабжения внутренних органов.

Возможные осложнения

Пилетромбоз — очень серьезное заболевание, опасное как само по себе, так и своими осложнениями. При отсутствии развития сосудистых коллатералий кровоснабжение кишечника, печени и других органов не может осуществляться. В результате возникает ишемия с последующим некрозом. Последствием становится перитонит, полиорганная недостаточность, абсцесс печени, печеночная кома, обширное кишечное, желудочное кровотечение, подпочечный абсцесс. Любое из этих заболеваний способно привести к летальному исходу.

Одним из вариантов клинического развития является гнойное расплавление тромба и переход болезни в осложненную форму — пилефлебит (пилетромбофлебит). Воспаление при данной патологии быстро переходит на все ветви печеночной вены, в результате чего формируются множественные абсцессы печени. Без экстренной массивной антибиотикотерапии и хирургического удаления гнойников данное заболевание тоже оканчивается смертью.

Проведение диагностики

Для постановки диагноза нужно выполнять следующие виды обследований:

• коаулограмма (обнаруживаются повышение фибриногена, уменьшение времени свертываемости крови);
• общий анализ крови (падение эритроцитов, увеличение лейкоцитов, снижение гемоглобина);
• КТ и УЗИ (выявляются коллатеральные сосуды, асцит, расширение вен, гнойники в печени и прочие изменения во внутренних органах, в том числе увеличение селезенки);
• ангиография (метод, позволяющий найти тромб в воротной вене, установить его величину, форму, скорость кровотока);
• биопсия печени и лапароскопическое обследование (заболевание следует подозревать при всех случаях портальной гипертензии, но в отсутствие патологических результатов от биопсии печени).

Согласно данным УЗИ, при тромбозе воротной вены диаметр сосуда увеличен до 13 мм. и более, повышается эхогенность печени. Болезнь в хронической форме часто принимают за хронический аппендицит, хронический холецистохолангит и прочие воспалительные болезни внутренних органов. Как правило, только после длительного наблюдения и обнаружения коллатералей диагноз окончательно подтверждается.

Методы лечения

У новорожденных и детей следует экстренно проводить лечение основного заболевания, ставшего причиной тромбоза воротной вены. Сюда относится удаление аппендикса, прочих источников инфекции, антибиотикотерапия. При хроническом пилетромбозе нередко вначале проводится консервативное лечение, либо оно осуществляется после спленэктомии — удаления селезенки. Медицинские приемы при тромбозе воротной вены хронического типа могут быть такими:

• Исключение любых физических нагрузок и травм живота.
• Введение под кожу малых доз адреналина для сокращения селезенки и выхода из нее излишка крови.
• Внутривенное введение антибиотиков.
• При кровотечениях — введение витамина К, рутина, хлористого кальция, полный покой. При серьезном кровотечении применяют внутривенное введение b-блокаторов.
• При кровотечении из пищевода — введение в него специального баллона и его раздувание в сочетании с медикаментозной терапией.
• Прокол брюшины и удаление из нее жидкости при асците.
• Антикоагулянтная терапия для предотвращения формирования новых тромбов (при отсутствии кровотечений). Применяются гепарин, фраксипарин капельно внутривенно.

При остром тромбозе системы воротной вены лечение экстренное хирургическое в сочетании с антикоагулятной терапией, которая необходима для недопущения инфаркта кишечника. Оперативное вмешательство, его вид и степень охвата брюшины будет зависеть от места локализации тромба и причины, вызвавшей заболевание. Проводится тромболизис при помощи транспеченочного доступа, чрезпеченочная ангиопластика, внутрипеченочное портсистемное шунтирование, тромбэктомия с введением фибринолитика и прочие типы операций (по показаниям). При хронической форме болезни те же виды операций проводятся в плановом порядке.

Прогноз и профилактика

Благоприятный исход наблюдается при наличии мелких тромбов, которые могут полностью рассасываться. Также крупные тромбы могут покрываться соединительной тканью, которая позже замещает весь тромб и формирует в нем каналы и щели для тока крови (канализация тромба). В итоге нормальный кровоток восстанавливается и тяжелых последствий для организма не возникает. К сожалению, при тромбозе воротной вены более часто наблюдается неблагоприятные исходы. В частности, они могут быть обусловлены эмболией тромба, септическим его расплавлением. В целом, 10-летняя выживаемость при пилетромбозе достигает не более 40-50% (имеется в виду хроническая и подострая форма болезни), что во многом зависит от причины болезни. При острой закупорке ствола воротной вены выживаемость больных стремится к нулю.

Меры профилактики данной патологии следующие:

• переход на правильное питание;
• дополнительный прием витаминов;
• потребление достаточного количества жидкости;
• регулярные физические нагрузки;
• пешие прогулки;
• своевременное лечение всех болезней внутренних органов;
• профилактические посещения специалистов общего и узкого профиля.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?

А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Тромбоз печеночных вен, или синдром Бадда-Киари — это нарушение кровяного тока в результате образования сгустков в печени и сосудах. Это вызывает тромбоз печени и ведет к расстройству нормальной работы сердечно-сосудистой системы.

Причины

Синдром развивается вследствие следующих причин:

• травмы брюшной полости;
• онкологические заболевания (новообразования в поджелудочной железе, почках и надпочечниках);
• красная волчанка;
• употребление средств, повышающих свертываемость крови;
• инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез и т.п.);
• беременность;
• длительный прием оральных контрацептивов;
• наследственность.

Симптоматика

У каждого человека тромбоз печеночных сосудов протекает индивидуально, но существуют некоторые общие симптомы:

1. Увеличение селезенки и печени. Об этом можно судить по увеличению живота, а человек часто ощущает тяжесть и вздутие.
2. Болевые ощущения. Несмотря на различный болевой порог, многие пациенты отмечают сильную боль, лишающую сна.
3. Увеличенный живот из-за скопления жидкости в животе — асцита.
4. Печеночная энцефалопатия.
5. Желтуха.
6. Кровотечение из расширенных вен пищевода и желудка.

При проявлении хотя бы одного из этих признаков необходимо незамедлительно обратиться к специалисту.

Диагностические мероприятия

Поскольку определить тромбоз без исследований и анализов крайне сложно, пользуются следующими методами его выявления:

1. УЗИ с доплерографией помогает обнаружить синдром — наличие тромбов в венах печени. При этом возможно определить присоединены ли они к стенкам вены или же нет, а также узнать возраст соединительной ткани.
2. Ангиография. При использовании данного метода в печеночные вены вводят катетер с особым раствором, что и дает возможность сделать несколько рентгеновских снимков. Иногда в совокупности со специальным препаратом вводят вещества, обнаруживающие и разрушающие тромб.

Также проводят радионуклидное исследование, дополнительные анализы и МРТ брюшной полости, позволяющие более точно диагностировать болезнь и назначить эффективное лечение.

Как лечить явление

К лечению тромбоза печеночных сосудов следует подходить комплексно. Для этого используют медикаменты, физиолечение, а в более тяжелых случаях и хирургическое вмешательство.

При медикаментозной терапии прописывают диуретики, антибиотики, антикоагулянты, тромболитики и иные препараты, способствующие рассасыванию тромба и нормализующие работу печени. Дозировку определяет врач в зависимости от тяжести заболевания, осложнений в виде других болезней, возраста пациента, а также переносимости им лекарственных компонентов. Если подобное лечение не дает положительных результатов в течение нескольких дней, то необходимо принять иные меры.

К таким мерам относится оперативное вмешательство. Его могут проводить 3 способами в зависимости от стадии заболевания:

1. Ангиопластика. В печеночные вены вводят подготовленное вещество, разрушающее тромб. При такой операции есть риск, что сгусток оторвется (если он соединен с венозной стенкой) и начнет двигаться по вене. В этом случае возможно осложнение в виде тромбоэмболии.
2. Шунтирование печеночных сосудов. Такая операция заключается в наложении искусственных сосудов, обеспечивающих нормальное движение крови.
3. Трансплантация печени показана в тяжелых случаях при остром течении болезни. Применима на поздних стадиях с тяжелыми осложнениями.

Лечение тромбоза печеночных сосудов дело сложное и достаточно дорогостоящее. В качестве профилактических мер (особенно если есть наследственная предрасположенность к синдрому) стоит ограничить употребление алкоголя, следить за питанием, заниматься физкультурой и хотя бы раз в год проходить обследование у врача.

Тромбоз представляет собой опасное заболевание, поражающее артериальные и венозные сосуды. Он сопровождается сужением сосудистой полости из-за её закупорки кровяным сгустком. Тромбоз воротной вены опасен нарушение функционирования печени и прилегающих к ней органов. Чаще всего закупорка этого сосуда является не самостоятельным заболеванием, а осложнением патологических процессов, происходящих в организме. Спровоцировать тромбоз могут даже незначительные факторы. В запущенном состоянии он способен привести к внутреннему кровотечению и летальному исходу.

В статье расскажем:

Тромбоз воротной вены печени

Тромбоз воротной вены – это заболевание, характеризующееся перекрыванием сосудистого просвета тромбом, вплоть до полной окклюзии. В 5% случаев болезнь развивается на фоне цирроза, в 30% – в результате гепатоцеллюлярной карциномы.

Нарушение кровообращения отмечается не только в брюшной области, но и по всему организму. В результате этого нарушается работа пищеварительного тракта, что сопровождается рядом неприятных симптомов.

Причины развития заболевания

Причины тромбоза воротной вены печени бывают разными. У новорожденных болезнь возникает в результате заражения инфекцией через пуповину. В более взрослом возрасте патологический процесс может развиться после перенесения острого аппендицита.

Причины возникновения заболевания у взрослых следующие:

• бактериальное поражение вены или развитие гнойного пилефлебита;
• наличие кистозных образований на вене;
• цирроз;
• период вынашивания ребенка;
• наследственная расположенность к сосудистым патологиям;
• повышение свертываемости крови;
• сердечная недостаточность в хронической форме;
• злокачественные или доброкачественные опухоли в области пораженной вены и близлежащих органов;
• послеоперационный период.

Основные симптомы

Чтобы провести своевременную диагностику, следует ознакомиться с клинической картиной тромбоза воротной вены. Симптомы на каждом этапе заболевания различаются. Они зависят от сопутствующих заболеваний и локализации тромба.

К наиболее распространенным признакам нарушения кровотока относят:

• присутствие свободной жидкости в брюшной полости;
• наличие крови в стуле;
• ярко выраженный болевой синдром в области брюшины;
• метеоризм;
• кровотечение из пищевода в желудок;
• полное отсутствие стула;
• рвота темного цвета.

При наличии тромбоза пациент может заметить исчезновение физиологического голода. При этом пропадают позывы в туалет, наблюдается запор.

Если заболевание протекает в острой форме, то стул становится жидким. Болевые ощущения сосредотачиваются в эпигастральной области и периодически отдают в правое подреберье.

Классификация и формы

Симптоматика и проявления недуга во многом зависят от его разновидности. По степени тяжести патологического процесса выделяют тяжелую, среднюю и легкую форму тромбофлебита.

Они отличаются следующими признаками:

1. При легком течении болезни тромб перекрывает полость вены лишь наполовину. Он располагается в области перехода воротной вены в селезеночную.
2. Средняя форма заболевания отличается затрагиванием тромба области брыжеечного сосуда.
3. При тяжелом протекании тромбоз поражается все вены, расположенные в брюшной полости. Кровоток значительным образом замедляется, что отражается на функционировании органов пищеварения.

Также выделяют хроническую и острую формы болезни. В первом случае течение заболевания длительное, сопровождающееся другими патологическими процессами. При остром тромбозе наблюдается стремительное нарастание интенсивности симптоматики. В этом случае существует риск летального исхода.

После успешного устранения тромба пациенту необходимо проходить регулярные профилактические осмотры у флеболога.

Диагностические мероприятия

Тромб в воротной вене печени диагностируют стандартными методами. Первостепенно проводится осмотр и опрос пациента.

После сбора анамнеза назначается прохождение следующих процедур:

1. Доплерография, являющаяся дополнением к ультразвуковому исследованию, помогает выявить нарушение кровотока в брюшной полости.
2. Печеночные тесты необходимы для оценки состояния печени и диагностирования первичных заболеваний органа.
3. Сдача крови на свертываемость дает представление о вероятности формирования тромба.
4. Контрастная флебография помогает выявить точное местонахождение сформировавшегося сгустка крови.

Лечение тромбоза воротной вены

Крайне не рекомендуется игнорировать симптомы тромбоза воротной вены. Лечение подбирается в индивидуальном порядке, с учетом тяжести протекания болезни. Применение медикаментозной терапии целесообразно при хронической форме тромбоза.

При развитии кровотечения пациента помещают в стационар. В брюшную полость вводят зонд, позволяющий остановить кровотечение. Также принимаются лекарственные препараты для остановки крови.

Цели консервативной терапии заключаются в следующем:

• снижение признаков портальной гипертензии;
• предотвращение излишней свертываемости крови;
• разжижение крови.

Медикаментозный способ

Медикаментозная терапия при тромбировании сосудов требует комплексного подхода. Дозировка препаратов подбирается лечащим врачом в индивидуальном порядке. Средняя продолжительность приема медикаментов составляет 1 месяц. После окончания лечебного курса анализы сдаются повторно.

Используются следующие группы лекарственных средств:

• антикоагулянты непрямого действия (Неодикумарин и Синкумар);
• тромболитические лекарственные средства (Стрептокиназа и Фибринолизин);
• противомикробные препараты (Тиенам, Меронем);
• антикоагулянты прямого действия (Фраксипарин, Гепарин).

Внутривенно вводят физиологический раствор или Реополиглюкин в дозировке 400 или 200 мл. Антикоагулянты прямого действия применяются в срочном порядке в первый час после появления симптомов заболевания.

Их вводят внутривенно в концентрации 40 000 ЕД на протяжении 4-х часов. Тромболитические препараты вводят с помощью капельницы в дозировке 20 000 ЕД.

Операция

В зависимости от характера протекания болезни, подбирается методика терапии. Лечение хирургическим путем осуществляется при недостаточной эффективности медикаментов в первые 3 дня нахождения в стационаре.

Применяются следующие разновидности вмешательства:

1. Склерозирующая инъекционная терапия. Процедура подразумевает введение в вену склеивающего раствора, позволяющего сузить расширенные участки. Операцию проводят совместно с эзофагоскопией.
2. Спленоренальный анастомоз. Такой тип вмешательства практикуется в случае сохранения проходимости селезеночной вены.
3. Наложение мезентерико-кавального анастомоза. Осуществляется при необходимости устранения портальной гипертензии.
4. Протезирование проводят, если селезеночная вена закупорена. Протез располагают в области между верхней брыжеечной и нижней полой венами.

При длительном кровотечении прибегают к операции по методу Таннера. Область желудка пересекают в кардиальном отделе. После этого его стенки сшиваются между собой. Если развивается пилефлебит, его осложнения предотвращают путем установки дренажа.

Осложнения и прогноз

Тромбоэмболия при циррозе печени и других заболеваниях внутренних органов приводит к различным осложнениям. Если не начать лечение вовремя увеличивается риск наступления комы, развития гнойного перитонита, инфаркта кишечника, гепаторенального синдрома и обширного кровотечения.

Прогноз в этих случаях неблагоприятный. Если брыжеечная вена полностью перекрывается, увеличивается вероятность смертельного исхода.

Своевременная терапия позволяет предотвратить перемещение сгустка по портальной вене. Соблюдая все рекомендации врачей, пациент полностью встает на ноги через 3-5 недель. Мелкие тромбы хорошо поддаются медикаментозной терапии. Чем раньше начато лечение, тем более благоприятным будет исход.

Кардио гимнастика, йога и лечебная физкультура оказывают положительное воздействие на функционирование сосудистой системы.

Как предупредить болезнь?

Чтобы предотвратить развитие тромбоза воротной вены, необходимо вести здоровый образ жизни и наблюдаться у флеболога. У лиц, имеющих алкогольную зависимость, вероятность развития патологии гораздо выше.

Этиловый спирт оказывает разрушающее воздействие на печень. Нарушение её работы провоцирует развитие тромбоза.

Улучшению процесса кровообращения и состава крови способствуют следующие меры:

• регулярные пешие прогулки и умеренные физические нагрузки;
• своевременное обращение к врачу при выявлении патологий внутренних органов;
• употребление необходимого объема жидкости;
• прием витаминных комплексов в целях предотвращения дефицита полезных веществ;
• соблюдение принципов правильного питания.

Нужно помнить, что даже соблюдение всех профилактических мер не страхует на 100% от возникновения заболевания. В некоторых случаях тромбоз развивается под воздействием независящих от человека факторов. В такой ситуации эффективность лечение напрямую зависит от скорости постановки диагноза.

Тромбоз – серьезное заболевание, требующее своевременного лечения. Если обратиться к врачам вовремя, можно избежать опасных последствий. От пациента требуется четкое выполнение предписанных рекомендаций и ведение здорового образа жизни.

Патология печени, вызванная нарушением её кровообращения и образованием кровяных сгустков, перекрывающих отток венозной крови от органа, получила название тромбоз печёночных вен. В официальной медицине распространён термин «синдром Бадда-Киари».

Заболевание характеризуется частичным либо полным сужением просвета кровеносного сосуда под воздействием тромба.

Чаще всего он образуется в устье крупных стволов печёночных вен, где они впадают в полую вену.

Особенности заболевания

До настоящего времени не утихают споры, касающиеся этиологии (происхождения) болезни. Одни специалисты относят тромбоз вен печени к самостоятельному заболеванию, другие – к вторичному патологическому процессу, вызванному осложнением первичного недуга.

В первом случае речь идёт о болезни Бадда-Киари, в результате которой тромбоз печёночной вены развивается впервые. Во втором случае имеется в виду «синдром Бадда-Киари», проявляющийся на фоне отягчённого течения основной болезни. Учитывая проблематичность в проведении дифференциальных диагностических мероприятий этих двух процессов, нарушение кровообращения вен печени принято называть синдромом, а не болезнью.

Патологический процесс развивается по-разному в каждом конкретном случае. Это зависит от величины и степени окклюзии – нарушения проходимости сосуда, вызванного частичным либо полным его закрытием на определённом участке. Иными словами, чем сужение просвета более выражено, тем заболевание протекает острее.

На характер неблагоприятных изменений влияет также время образования тромба. Его быстрое возникновение также влечёт за собой обострённое течение недуга.

Тромбоз печени протекает в двух основных формах:

1. Острая. Для этой формы характерно резкое начало с ярко выраженными признаками (кровяная рвота, сильные болевые ощущения в области спины и печени). В первые дни развивается печёночная кома, а сам жизненно важный орган начинает атрофироваться. При несвоевременном обращении за медицинской помощью у больного уже через несколько дней развивается острая печёночная недостаточность, что приводит к летальному исходу.
2. Хроническая. Наблюдается у пациентов в подавляющем большинстве случаев. В ходе наблюдений за больными врачам зачастую удаётся диагностировать лишь рецидив заболевания. Период предвестников по причине слабой выраженности признаков обнаружить вовремя не представляется возможным. Именно поэтому больные обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях болезни, когда налицо уже развитие цирроза печени.

Стоит отметить, что для сужения проходимости сосудов вен печени характерен резкий застой крови. Учитывая характер её поражения, а именно отдельных печёночных вен, развиваются очаговые циррозные изменения.

Синдром Бадда-Киари следует отличать от цирроза печени и тромбоза воротной вены. В первом случае для синдрома свойственно быстрое течение болезни, а во втором – увеличение размера органа, что не характерно при поражении вены воротной.

Патология не имеет возрастных ограничений.

• дети;
• подростки;
• молодые люди вне зависимости от пола;
• женщины от 45-55 лет;
• пожилые мужчины и женщины;
• беременные женщины.

Если ещё несколько десятилетий назад патология поражала преимущественно пожилых людей, то сейчас риск развития недостаточности этого органа существует даже у новорожденных.

Факторы возникновения

Следствием развития у человека синдрома Бадда-Киари могут служить патологические процессы печёночного и внепеченочного характера. Главной же причиной возникновения венозного застоя считается нарушение свёртываемости крови, а именно её повышение. В результате замедленного оттока образуется излишняя жидкость (кровь), которая превращается в сгустки. Они закупоривают вену и значительно сужают просвет сосудов и артерий.

Основными факторами, влияющими на возникновение синдрома, считаются первичные сердечные патологии, а также заболевания кровеносной системы и других жизненно важных систем и органов.

• волчанка красная;
• эритремия;
• атеросклероз;
• пониженное артериальное давление (гипотония);
• брадикардия;
• тромбофлебит;
• стеноз;
• мембранозное заращение нижней полой вены и др.

Многие из этих патологических процессов имеют наследственный характер, т.е. у пациента существует риск развития врождённых заболеваний, указанных выше.

Нередко тромбоз печёночный также диагностируется у тех людей, которые имеют первичные патологии хронического характера:

• перитонит;
• мигрирующий тромбофлебит;
• перикардит;
• приобретённая гипоплазия;
• синдром Бехчета;
• саркоидоз и др.

• облучение печени, вследствие чего развивается опухоль этого органа;
• различного рода онкология (например, сердца или надпочечников);
• серьёзные повреждения брюшной полости;
• приобретённые инфекционные заболевания (туберкулёз, сифилис);
• беременность;
• приём оральных контрацептивов на протяжении длительного времени.

Стоит отметить, что причиной развития тромбоза печёночных вен у новорожденных детей может служить любая внутриутробная инфекция, попадающая к плоду через пуповину. У детей и подростков закупорка вены нередко возникает на фоне осложнённого течения аппендицита.

Симптоматика болезни

Симптомы печёночной непроходимости будут зависеть от характера протекания болезни, локализации тромба, а также от наличия сопутствующих патологий.

Встречаются случаи, когда у человека возникают незначительные патологические изменения, при этом процесс может протекать бессимптомно. Такое течение недуга приводит к несвоевременному обращению за врачебной помощью, что чревато развитием осложнений.

Форма хронического тромбоза

В большинстве всех диагностируемых случаев венозный застой в печени протекает в хронической форме, для которой не характерна выраженность проявлений болезни. Диагностировать недуг при этом удаётся не сразу, а лишь после проведения специальных исследований.

При хроническом тромбозе вен могут наблюдаться следующие признаки:

1. Незначительные болевые ощущения в правом боку (под рёбрами).
2. Тошнота и рвота.
3. Желтуха.
4. Печёночная недостаточность.
5. Асцит (патологический процесс скопления жидкости в брюшине, приводящий к увеличению объёма живота и массы тела человека).

Если желтушность кожи у больного может отсутствовать, то недостаточность и водянка брюшная (асцит) развиваются в более чем 50% случаев развития хронической формы патологии.

Форма обострённого тромбоза

Симптоматика заболевания характеризуется быстрым протеканием болезни, а также развитием её выраженных проявлений.

• нарастающая боль в области живота, спины и печени;
• выраженный асцит;
• метеоризм;
• недостаточность органа;
• увеличение размера печени, выходящей за пределы рёберной дуги;
• кровавая рвота, влекущая за собой разрыв пищевода;
• желтизна в области глаз и кожных покровов;

В случае, если тромб образовался в нижней полой вене, могут наблюдаться следующие симптомы болезни:

• отёк ног;
• недостаточность венозных сосудов;
• эмболия.

Развитие острого тромбоза должно сигнализировать об экстренной госпитализации больного.

В противном случае высока вероятность летального исхода.

Синдром Бадда-Киари – серьёзная патология, требующая комплексного лечения в условиях стационара. Проведение своевременной терапии, направленной на устранение проявлений первичного и вторичного заболевания, позволит избежать необратимых процессов в организме человека.

Стоит отметить, что в очень редких случаях может развиться молниеносная форма болезни. Она характеризуется стремительной симптоматикой и развитием патологических процессов, несовместимых с жизнью человека.

Первое упоминание о заболевании, развивающимся при обструкции печеночных вен, замечено в 1845 году. Оно было описано англичанином G. Budd. В 1899 году австриец H. Chiari исследовал более 10 пациентов в таким же синдромом. Имена исследователей легли в основу названия этой тяжелой патологии. Болезнь Бадда-Киари - заболевание, вызванное блокадой печеночных и воротной вен. Редкая болезнь (встречается у 1 человека из 100 тысяч), приводящая к сбою в работе печени вследствие затруднения отхождения из нее крови и проявляющаяся признаками высокого давления в воротной вене.

Причинами, приводящими к блокировке тока крови, являются:

• Эндофлебит печеночных вен, непосредственно вызывающий их тромбоз, облитерацию и закупорку. Развивается после перенесенной травмы брюшной полости, болезней системы гемокоагуляции, осложненной беременности или родоразрешения, хирургических вмешательств.
• Врожденные нарушения строения печеночных вен.

Патология, проявляющаяся такими же симптомами, но имеющая в основе затруднение тока крови из печени опосредованного характера (то есть не вызванное поражением и тромбозом именно печеночных вен), рассматривается как синдром Бадда-Киари. До сих пор ученые спорят о практической необходимости отделения понятия болезни от синдрома.

Синдром Бадда-Киари может развиваться вследствие следующих патологий:

• воспаление в брюшной полости или в сердечной сумке;
• опухолевые образования брюшной области (печеночные, почечные, надпочечниковые опухоли, опухоль Вильямса);
• врожденное уменьшение просвета нижней полой вены или сужение ее вследствие тромбоза;
• мембранозное заращение нижней полой вены (крайне редкая патология, встречающаяся у населения Японии, Африки);
• цирроз;
• врожденные печеночные пороки;
• нарушения гемокоагуляции (миелопролиферативные болезни, полицитемия, васкулиты);
• длительное употребление противозачаточных препаратов;
• послеоперационные механические блоки;
• инфекционные заболевания (туберкулез, эхинококкоз, амебиаз, сифилис).

Часто эти патологии сопровождаются варикозной дилатацией пищеводных вен, скоплением транссудата в полости живота или циррозом. У четверти больных остается невыясненным из-за чего развился этот симптомокомплекс. Такое состояние носит название идиопатический синдром. Известны случаи, когда синдром провоцировался у новорожденных постановкой катетера в нижнюю полую вену.

Клиническое течение заболевания

Болезнь поражает как женщин, так и мужчин. Возраст большинства заболевших составляет около 45 лет.

Развивающаяся клиническая картина имеет ряд симптомов, характерных для гипертензии печеночных и воротной вен:

• тупая, ноющая болезненность в области правой половины живота;
• асцит;
• увеличение объема печени и селезенки;
• печеночная поверхность мягкая и болезненная при прикосновении;
• пожелтение кожных покровов;
• тошнота и рвота;
• нарушения коагуляционной функции крови;
• поражение головного мозга.

Выраженность симптомов варьирует в зависимости от давности заболевания, степени закупорки печеночных и воротной вен, массивности тромбоза, уровня сужения сосудов.

Синдром Бадда-Киари делится по расположению места сужения венозного сосуда на 3 типа:

• 1 тип - закупорка нижней полой вены и вторичная закупорка печеночной вены;
• 2 тип - закупорка крупных печеночных вен;
• 3 тип - закупорка мелких венозных сосудов печени.

Течение болезни подразделяется на острое (длительность менее одного месяца) и хроническое:

• Острая форма наблюдается у 5-20% больных. Причиной острого развития заболевания становится тромбоэмболия печеночных вен или нижней полой вены. Характеризуется значительными болями в области проекции печени и над пупком, быстрым ростом размеров печени, рвотой, желтушностью кожи Уже через несколько дней возможно скопление жидкости в брюшной полости. Часто сопровождается тромбозом воротной вены и, как следствие, отеком нижних конечностей, дилатацией сосудистой венозной сети живота (симптом «голова медузы»). Возникают массивные кровотечения, скапливается жидкость в щелевидной полости, окружающей легкие. Мочегонные препараты быстро становятся малоэффективными. Часто завершается смертью больного менее, чем за неделю.
• У большинства синдром Бадда-Киари развивается как хроническая патология. Развивается хроническая форма вследствие тромбоза и фиброза сосудов печени после каких-либо воспалительных процессов. На начальных этапах болезнь никак не проявляется, кроме увеличения размеров печени. Только при далеко зашедшей форме начинают появляться боли в области печени, чувство тошноты. Нередко возникает рвота с кровью. После предъявления жалоб в процессе обследования уже выявляют гепатомегалию, спленомегалию, цирроз печени и варикозное расширение воротной вены и венозной сети передней поверхности тела.

Заключительной стадией развития синдрома Бадда-Киари становятся: необратимая дилатация нижней полой и воротной вен, сопровождающееся кровотечениями, печеночная недостаточность, закупорка тромбами сосудистого русла брюшины и тромбоз кишечника. У больных с асцитом может развиваться перитонит. Если причиной синдрома было мембранозное заращение сосуда, то в 30-45% случаев можно ожидать формирование гепатоцеллюлярной карциномы.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза помимо жалоб, предъявляемых больных, и клинических признаков необходимо провести ряд исследований, которые помогут определить вид и строение вен печени и воротной вены, обнаружат тромбы или узкие просветы сосудистого русла печени, определят степень нарушения тока крови.

1. Исследование крови. Общий анализ и биохимическое исследование в острой или хронической форме синдрома покажут повышение количества лейкоцитов, снижение содержание белков крови и их дисбаланс, ускорение СОЭ. Для тромбоза печеночных вен характерно повышение содержание белка и сывороточного альбумина. Исследование коагулограммы выявит увеличение протромбинового времени свыше 15-20 секунд.
2. УЗИ печени, рентгенография, компьютерная томография или магнитная резонансная томография покажут изменение размеров органа, несостоятельность кровообращения. Синдром Бадда-Киари определяется по атрофии крайних отделов печени и увеличению центральных. У каждого второго больного визуализируется разросшаяся хвостатая доля.
3. Доплеровская ультрасонография. Точно определяет наличие тромбоза и визуализирует местоположение тромбов в сосудах.
4. Каваграфия и веногепатография с контрастным веществом покажут контуры венозной сети, наличие сужений или закупорок сосудов. Часто используется во время проведения операций.
5. Чрескожная биопсия печени выявит погибающие печеночные клетки, застой венозной крови и тромбоз в области концевых веточек вен.

Прежде чем установить диагноз, необходимо исключить веноокклюзионную болезнь (развивается после трансплантации костного мозга, химиотерапии) и сердечную недостаточность по правожелудочковому типу.

Больные должны обязательно состоять под наблюдением гастроэнтеролога и хирурга.

Лечение и профилактика заболевания

Медикаментозное лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов болезни. Применяют следующие группы препаратов:

• гепатопротекторы;
• стимулирующие метаболические процессы;
• мочегонные;
• глюкокортикостероиды;
• препараты, влияющие на свертываемость крови и рассасывающие тромбы.

При варикозной дилатации пищеводных вен, вен желудка и кишечника для исключения кровотечения из них назначают препараты из группы бета-адреноблокаторов.

Консервативная терапия синдрома Бадда-Киари имеет паллиативный характер. Если не производить оперативное вмешательство, смертность от этой болезни достигает 90% в течение двух лет.

Основное лечение болезни хирургическое. Вид оперативного вмешательства зависит от того, что послужило толчком к развитию болезни:

• наложение анастомозов на пораженные вены;
• чрезпредсердная мембранотомия;
• протезирование вен;
• дилатация суженых участков сосуда;
• шунтирование воротной вены;
• трансплантация печени.

Для устранения такого грозного состояния, как асцит применяют методику лапароцентеза, во время которого удаляют жидкость через маленькие разрезы в стенке живота. Также положительным и стойким эффектом обладает трансплантация печени и шунтирование между воротной и печеночной венами.

Профилактика обострений требует постоянного приема антикоагулянтных препаратов и пожизненного соблюдения диеты.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари острого течения обычно протекает тяжело и часто завершается комой печеночного типа с летальным исходом. Хроническая форма болезни при соответствующем лечении позволяет иметь удовлетворительное качество жизни 55% больным 10 лет и более. Трансплантация печени увеличивает количество выживших пациентов до 70% за 5 лет наблюдения. При неблагоприятном протекании болезни смерть наступает в связи с развитием печеночной недостаточности и асцита.

Прогноз жизни зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, сроков начатого лечения. Создана специальная формула расчета прогностического индекса. Прогноз считается благоприятным при результате менее 5,4.