Проказа от чего бывает. Болезнь Хансена. Лепра (болезнь Хансена): симптомы, лечение. Каково лечение лепры

В мире существует множество болезней, с которыми лучше не сталкиваться. Однако знать о них все же нужно, чтобы уметь защитить себя от заражения. Именно такой и является болезнь Хансена.

Что это такое?

В самом начале нужно понять, что представляет собой данная проблема. Проказа - что это за болезнь? Это заболевание инфекционной природы, вызывается оно особыми микробактериями. Характеризуется длительным течением, а также поражениями кожи, нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек. Стоит сказать о том, что проказа была известна еще с давних времен. Ее опасались и боялись, так как она являлась на то время неизлечимой и очень страшной болезнью. Однако современные ученые говорят о том, что заразиться ею можно только лишь при длительном контакте.

Распространенность заболевания

Обязательно надо сказать, где распространена лепра. Болезнь, в основном, локализуется на африканском континенте и в Азии. Однако также встречается в странах Латинской Америки и Океании. Но все же рекордсменами по заболеваемости являются Индия, Китай, Индонезия, Мьянма, Мадагаскар, Бразилия, Непал и Нигерия. Если говорить о цифрах, то на сегодняшний день зафиксировано примерно 180 тысяч больных с данным диагнозом. Основная их часть, примерно 80%, проживает в Индии. Если говорить о России, то на сегодня на ее территории есть примерно 600 человек с данным диагнозом (преимущественно в

Пути заражения лепрой

Как передается болезнь Хансена и можно ли ею заразиться от больного человека - об этом стоит рассказать подробнее. Лепра - это спутник бедности, нищеты и антисанитарных условий. Однако стать причиной ее возникновения могут и генетически обусловленные особенности иммунной системы человека. Стоит сказать о том, что примерно 95% населения всей планеты не восприимчиво к данному заболеванию. И даже после длительного контакта с больным эти люди не могут заразиться. Пути передачи болезни еще не до конца изучены. Однако, по мнению медиков, они могут быть следующими:

1. Воздушно-капельный путь. Т. е. здоровый человек может заразиться, если больной кашляет, чихает и даже говорит.
2. Контакт с зараженной почвой. Считается, что лепра - это болезнь сельских, а не городских жителей.
3. Передаваться заболевание может вместе с москитами.
4. Также можно заразиться и в тату-салонах или больницах, если будут использоваться грязные инструменты.

Группы риска

1. Это люди, которые либо проживают, либо отправляются в командировки в потенциально опасные регионы (особенно некоторые районы таких стран, как Индия, Египет, Непал, Китай).
2. Люди, у которых в шестой хромосоме (на участке q25) есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.
3. Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни. Это броненосцы или шимпанзе.

Возникновение болезни

Как и все тяжелые инфекционные заболевания, лепра вызывается особыми микробактериями. Они попадают в организм оседают на внутренних органах и начинают активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, особые бугорки, которые созданы из клеток иммунной системы. Образуются они на коже, в органах, костях, на нервных путях. При этом стоит помнить о том, что симптоматика болезни будет различаться в зависимости от ее вида.

Симптомы туберкулоидной лепры

Лепра (болезнь) подразделяется на несколько типов. Первый из них - туберкулоидный. Что в таком случае будет ощущать больной? Поражается преимущественно кожа, также может пострадать нервная система. Внутренние органы в таком случае чаще всего не задеваются. В самом начале болезни на теле человека появляется один или несколько очагов заболевания. Это может быть бляшка, папула или пятно (светлое, с красноватым оттенком). Далее, если лечение не будет начато, данные очаги болезни начинают сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. На конечностях человека, а также его лице могут возникать небольшие образования. При этом становится онемевшей, теряет чувствительность. Если происходит поражение нервной системы, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Позже может нарушаться двигательная активность кистей рук (возникает так называемая птичья лапа) и стоп (синдром свисающей стопы). При этом питание кожи нарушается, она становится легко ранимой и ломкой. Нередко развивается мутиляция. Это самопроизвольное отделение уже отмершего участка тела больного.

Симптомы лепроматозного типа

Болезнь Хансена также может быть лепроматозного типа. Что же в таком случае может происходить с больным? Стоит сказать о том, что именно этот вид болезни является самым опасным, а ее течение - наиболее тяжелым. В большинстве случаев человек становится инвалидом, также нередко пациенты умирают. Начало болезни характеризуется возникновением блестящих которые не слишком отличаются от здорового кожного покрова. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле (особенно на лице) начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше и больше искажается. Может возникать так называемое львиное лицо. На данных образованиях нередко появляются язвы, происходит инфицирование, что существенно усугубляет состояние пациента. Иные симптомы, которые могут появляться с развитием болезни:

1. У мужчин может возникать орхит - воспаление яичка.
2. Нарушается чувствительность в конечностях.
3. Могут формироваться контрактуры пальцев, нередко возникает мутиляция.
4. Может появляться поражение глаз, что приводит к слепоте.
5. Нередко поражаются рот и гортань, что приводит к изменению голоса.
6. Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.

При этом также нужно сказать о том, что болезнь Хансена может иметь и пограничные симптомы двух типов болезни.

Диагностика заболевания

Хронические и острые чаще всего можно диагностировать по внешним их проявлениям. То же самое касается и лепры. Так, свидетельствовать о том, что болезнь есть у пациента, могут следующие важнейшие показатели:

1. Характерные пятна на коже, которые приводят к утолщению нервных стволов.
2. Выявление особых микробактерий. В таком случае будет нарушена целостность гранулемы, из нее возьмут соскоб и изучат содержимое под микроскопом.

Лечение

Стоит сказать о том, что ранее проказа считалась неизлечимой болезнью, а пациенты с подобной симптоматикой изолировались от общества. Сегодня же от данной проблемы можно избавиться полностью. Однако при этом стоит помнить о том, что лечение тяжелых заболеваний, в том числе и таких, как лепра, - весьма длительное по времени мероприятие. При этом больной госпитализируется в так называемый лепрозорий - особое место, где он не только проходит лечение, но и живет, может даже обзавестись хозяйством. При этом все члены семьи пациента также должны пройти специализированное обследование, которое помогает выявить возможное заражение. Способы лечения болезни:

1. Применение антибиотиков. Они могут устранить хронические инфекционные заболевания, в том числе и лепру. Вид лекарства при этом, а также длительность его приема могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Однако при этом недуге чаще всего применяют следующие медикаментозные препараты: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампицин».
2. Обязательной также будет противовоспалительная терапия. В таких случаях больному назначают курс препарата «Ацетилсалициловая кислота», иногда - «Преднизолона».

Если же на протяжении года у пациента не обнаруживаются микробактерии, характерные для проказы, он может отправиться на В таком случае нужно будет бороться только с последствиями болезни и внешними ее проявлениями. Человек при этом становится совершенно незаразным для окружающих. В некоторых случаях больным нужна помощь психолога или психотерапевта.

Лепра – это тяжелая хроническая инфекционная патология, вызванная возбудителем микобактерии Mycobacterium leprae hominis. Источником заражения является больной проказой человек. Синонимы: проказа, болезнь Хансена, финикийская аномалия, болезнь Святого Лазаря и другие.

В мире зарегистрировано около 11000000 человек, страдающих лепрой. С медицинской и социальной точки зрения, лепра является тяжелым заболеванием.

Лепра была известна еще с глубокой древности. Ею преимущественно болели в странах Ближнего Востока. Уже тогда строили для больных отдельные поселения закрытого типа, где больные медленно умирали. Известен случай из Нового Завета, когда Иисус исцелил целую группу прокаженных больных.

Предвзятое отношение общества к больным с лепрой, которые подлежат полной физической, социальной изоляции, в значительной степени усложняет проблему выявления случаев заболевания и борьбы с ней. К этому следует добавить хронический характер течения заболевания и отсутствие уверенности, что даже после затяжного лечения можно достичь полного освобождения организма от микобактерий.

ВОЗ обратила внимание на проблему лепры еще в первые десятилетия своего существования. Ее вдохновил Рауль Фоллеро, который посвятил себя борьбе против лепры. В честь Фоллеро ВОЗ зарегистрировала еще в 1954 году, 30 января, Всемирный день поддержки больных проказой. Этот день должен привлечь внимание международного сообщества к всестороннему пересмотру и тщательному ознакомлению с проблемой лепры в мире и возможность помощи таким больным.

Этиология, эпидемиология лепры (проказы)

В настоящее время лепра общераспространена в странах Африки, Юго-Восточной Азии, Южной Америки и Океании. Крайне редко - в странах Европы и Северной Америки. Заболевание может развиться в любом возрасте, оно не имеет расовых ограничений. Концентрация больных лепрой в экономически неразвитых странах и связь ее с перенаселенностью отмечается довольно часто. В распространении лепры важную роль играют экзогенные факторы высокого риска.

Достоверно способ передачи заболевания неизвестен, однако многолетние наблюдения за больными отмечают заражение при постоянном контакте здорового человека с больным лепрой. Нет никаких доказательств по поводу передачи человеку болезни от грызунов, блох, насекомых и других. Важным фактором постоянного инфицирования, а также невозможность проследить очаг инфекции в зарегистрированных больных является тот факт, что бессимптомные контактирующие больные могут распространять микобактерии из полости носа задолго до того, как им будет поставлен диагноз проказы. Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков. Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде.

Симптомы, диагностика лепры (проказы)

Болезнь имеет затяжной инкубационный период, который может длиться от полугода до нескольких десятилетий, чаще – 5-7 лет. Протекает бессимптомно. Возможен так же длительный латентный период, проявляющийся преимущественно в общем недомогании, беспричинной слабости, зябкости и т.п.

Выделяют две полярные формы (типа) лепры – лепроматозную и туберкулоидную, а также четыре стадии течения заболевания: прогрессирующую, стационарную, регрессивную и стадию остаточных явлений. Кроме того, возможна промежуточная, или диморфная лепра.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак – выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны т.н. «львиная морда» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Иммунитет при лепре носит клеточный характер, он максимален у больных туберкулоидной лепрой и минимален при лепроматозной форме. Для оценки иммунного ответа и дифференциальной диагностики между двумя формами заболевания применяют лепроминовую пробу. Реакция на вводимую внутрикожно суспензию микобактерий лепры положительна при туберкулоидной и отрицательна при лепроматозной форме.

Диагностировать лепру возможно по наличию клинических симптомов заболевания. Подтверждающими методами исследования являются бактериоскопический и гистологический.

Лечение, профилактика лепры (проказы)

Лечение курсовое, длительное (до 3-3.5 лет) с назначением противолепрозных препаратов группы сульфонов (диафенилсульфона, солюсульфона, диуцифона и др.). Продолжительность курса 6 месяцев, перерыв в лечении – 1 месяц. Мультибактериальная лепра требует начального назначения рифампицина, дапсона или клофазимина, после чего переходят лекарственным средствам сульфоновой группы. Оценка эффективности лечения контролируется бактериоскопическим и гистологическим методами исследования. В настоящее время в России сохранилось 4 лепрозория (место выявления, лечения, изоляции, профилактики лепры): в Астрахани, Краснодарском крае, Сергиево-Посадском районе московской области, Ставропольском крае.

Главной проблемой ВОЗ является борьба с лепрой на уровне первичной профилактики. На сегодняшний день основной задачей должна быть ранняя диагностика и эффективная лекарственная терапия. Важными также являются меры вторичной профилактики - выявление случаев заболевания. Это может быть достигнуто с помощью первичной медико-санитарной помощи при активном участии всего населения той или иной страны, где зафиксированы случаи заболевания лепрой. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным. Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

Лепра - это заболевание, вызываемое микобактериями, характеризующееся длительным хроническим течением, поражением нервной системы, кожи и слизистых оболочек, а также опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Заболевание распространено в основном в тропических странах. При этом самое большое количество случаев заболевания зарегистрировано в Бразилии, на втором месте находится Индия, третье место занимает Бирма. По данным на 2009 год в мире болеют лепрой около двухсот тысяч человек. В России по состоянию на 2007 год инфицированы 600 человек, причем только 35% из них находятся на стационарном лечении. Так что "проказа", как еще называют лепру, заболевание не такое уж забытое и риск заболеть существует.

Причины лепры

Лепра вызывается микобактериями Mycobacterium leprae. Источником лепры служит больной человек. Ведущим механизмом заражения является аэрозольный. Установлено, что в течение суток больной лепрой с мокротой выделяет около одного миллиона бактерий. Заражение происходит тогда, когда капли слизи при кашле, чихании от больного человека попадают в дыхательные пути здорового. Кроме того, описаны случаи проникновение микроорганизма и через микротравмы на коже и слизистых. Как правило, лица со сниженным иммунитетом, с хроническими заболеваниями, а также живущие в антисанитарных условиях, имеют более высокий риск заражения.

Микобактерии попадают в кровеносное русло и оседают в различных органах. Вследствие активного размножения микроорганизмов формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой бугорки, состоящие из клеток иммунной системы. Гранулемы образуются на коже, приводя к характерным изменениям лица и развитию уродств, в печени, легких, селезенке, почках, лимфатических узлах, мышцах. Гранулемы в костях вызывают разрежение костного вещества и приводят к переломам, а расположение гранулем в области нервных путей способствует к гибели нейронов и развитию параличей, нарушения питания окружающих тканей.

Симптомы лепры

От заражения до появления характерных симптомов заболевания проходит в среднем 3-5 лет, в некоторых случаях этот период удлиняется до 15-20 лет.

Болезнь начинается незаметно с появлением слабости, недомогания, сонливости, вялости, разбитости. Некоторые больные указывают на появления онемения в пальцах рук, ног, плотных бугорков на коже. Учитывая скудные внешние проявления, диагностика лепры на ранней стадии, как правило, затруднена.

В зависимости от ведущих симптомов выделяют следующие типы лепры.

Туберкулоидный тип лепры . Наиболее благоприятный вариант течения заболевания. При туберкулоидном типе преимущественно поражается кожа и нервная система, нарушение функции внутренних органов отсутствует. В начале заболевания на коже появляется единичный очаг или несколько (2-5) элементов, которые представляют собой пятно, папулу или бляшку. Они могут быть светлыми, либо несколько красноватыми по сравнению со здоровыми участками кожи. В дальнейшем эти элементы сливаются друг с другом и формируются причудливые очаги с бордовым контуром, валикообразным приподнятым краем и истончением кожи в центральных отделах.

На лице и конечностях могут появляться опухолевидные образования. Кожа в области поражения, а также на 1.5-2 см превышающая зону поражения, становится нечувствительной, онемевшей. Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются.

Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва. Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа».

Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре

Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре

Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция (самопроизвольный отрыв отмершего участка тела) конечностей.

Лепроматозный тип лепры - наиболее тяжелая форма течения болезни, в большинстве случаев приводящая к инвалидности, а в некоторых случаях и к гибели больного. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску. Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования. При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный в литературе как «львиное лицо».

Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются, после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы. Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса.

Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго. На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы. У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит - воспаление яичек с последующим нарушением их функции. В 80% случаев у пациентов выявляется поражение глаз, в конечном итоге приводящее к слепоте. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.

Пограничные типы лепры объединяют в себе черты двух основных типов и характеризуются более мягким течением.

Диагностика лепры

Заболевание считается наиболее вероятным при наличии одного из следующих признаков.
1. Выявление характерных кожных проявлений с утратой чувствительности вне зависимости от утолщения нервных стволов.
2. Определение микобактерий при исследовании содержимого кожных очагов. После неглубокого разреза кожи получают соскоб из области гранулемы, исследуют под микроскопом. Кроме того, в большом количестве возбудители заболевания могут быть выявлены при исследовании слизи из носовой и ротовой полости, а также содержимого лимфатических узлов.

Лечение лепры

Изначально лепра считалась смертельным заболеванием. В Средневековье при первых признаках заболевания несчастный должен был предстать на религиозном суде, который в обязательном порядке осуждал его на смерть. Больного отводили в церковь, отпевали, затем клали в гроб, относили на кладбище, опускали в могилу и забрасывали землей со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого выкапывали и отвозили в лепрозорий. Домой он больше не возвращался.

В настоящее время при своевременном обращении возможно полное излечение от лепры . Лечение лепры длительное, направлено на уничтожение возбудителей, профилактику и лечение осложнений. Больные госпитализируются в специфические учреждения - лепрозории, их родственники проходят регулярное обследование. В лепрозории у больных есть дома, подсобное хозяйство, при желании они могут заниматься различными ремеслами. Как правило, медицинский и обслуживающий персонал живет рядом с больными, в условно изолированной, например, лесным насаждением, зоне. В настоящее время в России функционируют четыре лепрозория: в городе Астрахань, Сергиево-Посадский филиал, в Ставрапольском и Краснодарском крае.

Как правило, пациенты с впервые выявленной лепрой, а также при возврате заболевания, в обязательном порядке госпитализируются в специализированный диспансер, поскольку такие больные заразны для окружающих. Для больных с лепроматозным типом лепры длительность лечения составляет около 12 месяцев, а при туберкулоидном типе-6 месяцев.

Всем пациентам показано применение антибиотиков по определенной схеме. Вид антибактериального препарата, а также длительность курса лечения зависит от типа лепры и степени нарушений функции органов. Наиболее распространенными являются такие препараты, как рифампицин, дапсон, офлоксацин. Кроме антибактериального лечения больным рекомендована противовоспалительная терапия (ацетилсалициловая кислота, в некоторых случаях - преднизолон).

Если в течение 6-12 месяцев после проведенного курса лечения у пациента не определяются микобактерии, то он может быть переведен на амбулаторный режим. В это время пациент даже при наличии остаточных явлений не может заразить окружающих.

Для социальной адаптации пациентов рекомендовано психотерапевтическое лечение, а также применение ортопедических пособий. Кроме того, для поддержания иммунитета и предотвращения инфекционных осложнений больным необходимо полноценное питание, массаж, лечебная физкультура, а также физиотерапевтическое лечение. Учитывая нарушение чувствительности в области верхних и нижних конечностей, все больные должны соблюдать осторожность для предотвращения бытовых травм.

Возможные осложнения лепры

Травмы и инфекции могут привести к деформации пальцев, мутиляции, развитию контрактур. При поражении нервной системы формируются параличи. Часто при длительном течении болезни нарушается зрение вплоть до слепоты. Гранулемы на лице приводят к формированию уродств, а поражение костей и суставов способствуют инвалидизации больных. Гранулемы в области внутренних органах способствуют развитию гепатита, пневмонии, лимфаденита, нефрита и пиелонефрита.

Прогноз развития лепры

Сама по себе лепра не является смертельным заболеванием. Но смертность при лепре в четыре раза больше, по сравнению с общей популяцией. Причиной летального исхода становятся инфекционные осложнения и амилоидоз (отложение патологического белка при воспалении) внутренних органов. При позднем обращении за медицинской помощью у больных сохраняются инвалидизирующие деформации, которые могут потребовать хирургического и ортопедического лечения.

Профилактика лепры

Вакцины против лепры в настоящее время нет. В литературе есть описание эффективности вакцины против туберкулеза БЦЖ, но объективных доказательств пока не получено.

Профилактические мероприятия должны быть направлены на повышение качества жизни, улучшения условий быта, иммунитета.

У больного с лепрой должна быть отдельная постель, посуда, предметы личной гигиены. Необходимо своевременно обрабатывать язвы, регулярно менять повязки. Больных даже после лечения не допускаются к работе в детских и медицинских учреждениях, а также на пищевых и коммунальных предприятиях, поскольку возможен возврат заболевания. Лицам, контактирующим с заболевшими, рекомендовано соблюдение правил личной гигиены (мытье рук, использование перчаток, маски при обработке язв).

Родственникам больного в обязательном порядке проводится лепроминовая проба. Лепроминовая проба - это внутрикожное введение ослабленных микобактерий лепры. Появление пятна на месте укола, а затем превращение его в бугорок, нередко с изъязвлением, указывает на положительную реакцию. Положительная реакция характерна и для здоровых людей. Такие лица находятся под постоянным наблюдением врача с проведением неспецифического лечения, направленного на повышение иммунитета. При отсутствии реакции проводится тщательное обследование и профилактическое лечение антибактериальными препаратами по определенной схеме.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.

Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.

Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.

Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.

При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры .

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Туберкулоидный

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.

Лепроматозный

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.

Неопределенный

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный .

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

Лепра: этиология, патогенез

От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.

Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.

Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.

К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.

У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.

Диагностика

Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.

Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.

При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.

Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.

Консультации других специалистов

Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лечение лепры

Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.

Появлялись новые методы лечения, и с начала 1980-х годов принятым во всем мире вариантом лечения проказы является комплексная терапия. Этот метод включает использование «Дапсона», «Рифампицина» и «Клофазимина».

Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.

На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.

Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.

Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.

Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика

Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.

Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.

Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.

В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.

В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.

В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:

1. Строгий учет больных.
2. Помещение их в лепрозорий.
3. Диспансеризация членов семьи больного.
4. Профилактический осмотр всех жителей населенного пункта.
5. Назначение «Дапсона» контактным лицам.
6. Введение вакцины БЦЖ при контакте с больными высококонтагиозной формой и назначение им «Лепромина».
7. Запрет на выдачу тел умерших больных родственникам. Вместо этого проводится захоронение их на территории лепрозория.

В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.

Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.

В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.

Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.

Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.

Лепра (проказа, болезнь Гансена) – о ней хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Но что это за болезнь? Этиология этого недуга обусловлена проникновением в организм человека микроорганизма Mycobacterium leprae. Данная хроническая инфекция характеризуется поражением поверхностных тканей и периферических нервов. Заболевание проявляется в двух основных формах и двух промежуточных:

1. Туберкулоидная
2. Лепроматозная
3. Погранично-лепроматозная или погранично-туберкулоидная.

Обратите внимание! В ряде случаев выявляется ранняя неопределенная форма. Она может как развиться в полноценное заболевание, так и закончиться самопроизвольной ремиссией.

Как она развивается

Лепра одинаково заразна для людей всех возрастов, хотя случаи регистрации данного недуга у детей младше годовалого возраста крайне редки. Пик заболеваемости у детей приходится на школьный возраст до десятилетнего (порядка 20% от всех заболевших). У детей заболевание поражает мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а вот среди взрослых недуг встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин.

Причинами возникновения большинства случаев лепры являются прямой контакт с заболевшим и передача инфекции от него. В животном мире носителями инфекции являются броненосцы, а также, по всей вероятности, низшие приматы, но они не играют особой роли в распространении заболевания в человеческой популяции.

Так как человек может стать источником инфекции задолго до появления ее первых признаков, то риск передачи возрастает в 8-10 раз среди членов одной семьи.

Точная локализация внедрения возбудителя не была установлена окончательно, однако, скорее всего, заражение происходит через слизистые верхних дыхательных путей и через кожу. Основными выходными воротами инфекции принято считать слизистую оболочку носовых ходов нелечащихся пациентов, страдающих лепроматозной формой проказы.

Возможна также передача возбудителя через грудное молоко от больной матери или при укусах кровососущих членистоногих, но в эпидемиологическом плане значение данных факторов довольно мало.

Инкубационный период данного недуга довольно длителен - он составляет от от 3 до 5 лет при типичном протекании инфекции, и колеблется от 6 мес до десятков лет при остальных случаях заражения.

Признаки заболевания

Первые признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на кожных покровах в виде одного или нескольких гипо- или гиперпигментированных участков (пятна и/или бляшки). На таких участках отмечается потеря чувствительности либо парестезии.
Если обследовать людей, находившихся с больным в контакте, особенно это касается детей, то у них нередко обнаруживают единичный очаг на коже, чаще всего устраняющийся самопроизвольно в течение 2-3 лет. Тем не менее, таким пациентам также показано лечение.

Туберкулоидная проказа

• Ранний период туберкулоидного типа лепры чаще всего протекает с единственным симптомом - четко отграниченными участками гипопигментированной кожи со сниженной чувствительностью.
• Затем эти очаги увеличиваются, их края приподнимаются над поверхностью кожи и закругляются, приобретая иногда форму колец. Наблюдается тенденция к их распространению от центра к периферии, при этом в центре наблюдаются процессы заживления.
• Полностью сформированные очаги совсем утрачивают чувствительность, поражаются потовые железы и фолликулы волос. Очаги малочисленны и несимметричны.
• Нервная ткань также рано оказывается вовлеченной в патологический процесс, поверхностные нервы, располагающиеся в районе очага, увеличиваются в размерах настолько, что становятся видимыми. Особенно заметны изменения в малоберцовом, локтевом и большом ушном нервах.
• Боли по ходу нервов постепенно нарастают и приобретают нестерпимый характер.
• Вследствие поражения нервов развивается атрофия мышечного аппарата, больше всего изменениям подвержены мышцы кистей и стоп, на которых формируются характерные контрактуры особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Дополнительная травматизация приводит ко вторичному инфицированию кистей и стоп и к формированию подошвенных язв. Позже могут сформироваться резорбция и потеря фаланг (как на фотографии ниже)

• Если в процесс вовлекаются нервы лица, это сопровождается формированием лагофтальма и язвенного кератита, приводящего в итоге к потере зрения (см. фото):

Лепроматозная проказа

• Очаги поражения проявляются на коже в виде узелков, пятен, бляшек и папул. Пигментация на месте этих образований бывает ослаблена, они имеют нечетко очерченные границы. Их центральная часть, в отличие от образований при туберкулоидной форме болезни, выпукла и уплотнена. На участках кожи, расположенных между такими очагами, наблюдаются диффузно-инфильтративные изменения. Чаще всего очаги локализуются на лице, в области локтевых суставов, на запястьях, коленях и ягодицах, но могут также возникать и на других участках тела.
• По мере развития болезни в патологический процесс вовлекаются все новые участки тела, постепенно развивается их инфильтрация, в ряде случаев образуются узелки.
• У больного выпадают волосы в области бровей, особенно с латеральных сторон.
• Постепенно кожа лица огрубевает и утолщается, формируя так называемое «львиное лицо», отвисают мочки ушей.
• К распространенным ранним признакам также относят:

1. заложенность носа;
2. кровотечения из носа;
3. затруднение дыхания;
4. охриплость голоса, воспаление гортани;
5. обструкцию носовых ходов;
6. «седловидный нос»;
7. иридоциклиты, кератиты;
8. гинекомастия, инфильтративные изменения в тканях яичек с последующим замещением рубцовой тканью, стерильность;
9. увеличение лимфоузлов в области паха и подмышек, безболезненное при пальпации.

• Данных о вовлечении крупных нервных стволов в патологический процесс при данной форме течения заболевания недостаточно, однако, при прогрессировании болезни имеет широкое распространение диффузная гипестезия в области периферических отделов конечностей.

Пограничная форма проказы

• Патологические очаги при погранично-туберкулоидной формы проказы на коже в большей мере напоминают очаги, формирующиеся при туберкулоидной форме заболевания.

1. В данном случае их больше, а границы их нечетки.
2. Для этой формы течения проказы, в отличие от собственно туберкулоидной, характерно множественное вовлечение периферических нервных стволов в патологический процесс.
3. Кроме того, повышается вариабельность разнообразных кожных очагов, именно это свойство породило второе название данной формы - «диморфная» лепра. Характерные папулы и бляшки соседствуют на коже с очагами в виде пятен.
4. Потеря чувствительности имеет место, но она выражена слабее, чем при чисто туберкулоидном течении процесса.

• Погранично-лепроматозная форма проявляется у пациентов гетерогенными кожными очагами, по большей части симметричными. Мочки ушей могут иметь утолщения, однако брови и форма носа если и меняются, то незначительно.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

Совет! Когда вы приступаете к лечению лепры, для исключения формирования осложнений со стороны дыхательной, опорно-двигательной и нервной систем, а также органов зрения рекомендуется пройти дополнительные консультации следующих специалистов:

1. невролога;
2. отоларинголога;
3. ортопеда;
4. офтальмолога;
5. физиотерапевта.

• Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Обратите внимание! Несмотря на то, что за несколько дней применения препарат убивает практически все микобактерии, нежизнеспособные микроорганизмы могут обнаруживаться в пробах, взятых у пациента, в течение пяти – десяти лет. Кроме того, даже несколько выживших бактерий способны пережидать многолетние периоды для того, чтобы вызвать рецидив заболевания.

• Рифампицин – быстродействующий антибактериальный препарат, уничтожает возбудителя проказы до уровня невыявляемости за пятидневный период после приема внутрь одной дозы в 1500 мг.

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме.
Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

• Клофазимин (Clofazimine) – препарат, действующим веществом которого является производное феназинового красителя.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств - дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным.
Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы - назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.

Реактивные состояния больных проказой

• Узловатая эритема легкой формы хорошо поддается терапии жаропонижающими и анальгетическими средствами.

• Эритему, протекающую в тяжелой форме, лечат повышенными дозами препаратов:

1. Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
2. Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
3. Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Обратите внимание! Талидомид абсо­лютно противопоказан женщинам детородного возраста в силу своей тератогенности, однако у остального контингента лепрозных больных он не вызывает выра­женных побочных реакций.

Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

• При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:

1. кортикостероиды;
2. клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Обратите внимание! Реакции из ряда рецидивных не поддаются терапии с использованием талидомида.

• Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:

1. широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
2. кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
3. Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
4. Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Профилактика

Борьба с лепрой. Современную основу борьбы с лепрой составляют Своевременное выявление случаев заболевания и профилактическая терапия составляют основу борьбы с проказой. Наиболее важным является раннее выявление лепры у пациентов. В странах, эндемичных по проказе, необходимо проводить ежегодные обследования населения. При выявлении случая такового нужно обследовать с лепроминовой пробой каждого члена его семьи и лиц, контактировавших с больным. Риск передачи инфекции даже у нелеченых пациентов сравнительно невелик, при их первичной госпитализации в стационар не нужно проводить никаких особых мероприятий по предупреждению распространения инфекционного агента. Химиопрофилактика дапсоном в низких дозах клинически подтверждена и эффективна, однако, в большинстве случаев достаточно ежегодно проводить обследование контактных лиц.

Важно! Вакцинация противолепрозной вакциной на данный момент проходит испытания и уже сейчас признана достаточно перспективной.

Если в семье заболевшей матери есть грудные дети, то их нужно изолировать от больной и перевести на искусственное вскармливание.

Остальные дети без признаков заболевания продолжают посещать школьные занятия, однако, они обследуются дважды в год.

При лабораторном выявлении возбудителя в организме – им назначается соответствующая терапия, и они временно переводятся на домашнее обучение либо госпитализируются по состоянию.

Обратите внимание! В той местности, в которой фиксируются частые вспышки заболеваемости, проводится обязательная иммунизация жителей при помощи вакцины БЦЖ. В дальнейшем планируется ее замещение на противолепрозную вакцину.

Пациенты, имевшие когда-либо в анамнезе диагноз «лепра», не допускаются к переезду в другие страны и к не могут занимать должности в сфере пищевой промышленности и детских учреждений. Родственники больного с лабораторно подтвержденной проказой в активной форме проходят профилактический курс специальной терапии. Чтобы не заразиться лепрой, нужно соблюдать строгие правила гигиены – сразу обрабатывать микротравмы дезинфицирующими средствами и тщательно мыть руки с мылом. Если у вас появились подозрительные кожные образования – обязательно обратитесь за консультацией к врачу-дерматологу в районный диспансер.
Если у вас есть подозрение на контакт с инфицированным проказой человеком, следует обратиться к врачу-инфекционисту или непосредственно к лепрологу.