Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?
Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов. Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается. В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения.
Основным методом является так называемая электромиография, в которой направлены нервы. Пациенты в младшем среднем возрасте длились несколько лет, как и Станислав Гросс. Около четырех-пяти лет это относительно быстрое заболевание. Пациенты часто боятся, а затем уменьшают качество жизни. Но это действительно тошнотворная болезнь. Итак, как происходит ложь? Уход за пациентами полезен, симптоматичен. Проблема не меняется, она по-прежнему является симптомом, вызывающим облегчение пациента. Вши, но без большого эффекта.
Амиотрофический боковой склероз является неотъемлемой болезнью
Испытываются также вековые ведра, но теперь их больше нет. Пациентам дают лекарство замедления. Это все еще имеет смысл в обстановке, но когда это тяжело и плохо, это вопрос. Он немного замедляется, но не замечательно. Пожилые ученые обнаружили, что положительные эффекты этого нейродегенеративного заболевания могут иметь стволовые клетки костного мозга. Каждому, кто был спрошен, было 24 часа, чтобы вылить ведро с ледяной водой на голову и послал десять долларов на счет ассоциации; если он этого не сделал, он отправил 100 долларов. Эффект мультипликатора затем сделал кампанию тем фактом, что после окончания школы мужчина должен был позвонить еще трем людям, чтобы позвонить. В течение месяца было собрано 100 миллионов долларов. Множественный боковой амиотрофический склероз, часто путающий с рассеянным склерозом.
Общая информация
Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.
Между тем, они являются двумя отдельными заболеваниями, с совершенно другим курсом. Он постепенно получает эффективность на разных уровнях. Иногда он «закрывает рот первым», «обездвиживает руки» или ослабляет нижние конечности. Это болезнь, курс которой можно замедлить, но вы не можете полностью избавиться от нее.
Амиотрофический боковой склероз поражает центральную и периферическую нервную систему. Ежегодно отмечается, что 1-2 человека на 100 поражены. Обычно заболевание имеет начало от 50 до 70 лет, за исключением того, что мужчины могут появиться несколько раньше. Курс и симптомы варьируются, зависят от человека и повреждения в нервной системе.
Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения. Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.
Они приходят к их исчезновению, слабости силы, а также непроизвольным движениям - независимо от нашей воли. Нарушение мышц нижней челюсти, пищевода и речевого аппарата является признаком заболевания мозга, которое страдает от болезни. Когда наблюдаются симптомы мышечной слабости и атрофии верхних и нижних конечностей, это означает повреждение нервов, которые уходят от спинного мозга. Дыхательные мышцы также могут быть инактивированы, что уже опасно для жизни и требует медицинского вмешательства, поскольку пациента можно задушить.
В результате повреждения нервов повышаются спастичность мышц и спастический паралич, то есть те, в которых наблюдается увеличение мышечного тонуса. Первые симптомы болезни могут быть деликатными, но они вызывают беспокойство. Мы включаем, например, физическую усталость, частые падения по необъяснимым причинам и мышечную слабость. Мышечная слабость, а также их атрофия могут первоначально проявляться на одной стороне тела и, например, начинать с руки, проходить через предплечье, в плечо. По мере прогрессирования болезни симптомы «проходят» на другую сторону тела.
Классификация
В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:
- Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
- Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой характера).
- Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).
С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:
Первоначальное возникновение слабости и мышечной атрофии в нижних конечностях, плечах и руках, рубце, пищеводе, речевом аппарате или респираторных мышцах встречается гораздо реже. Вначале пациенты также сообщают о болезненных мышечных судорогах, а также о непроизвольных мышечных движениях и толчках. Позже они жалуются на слабость мышц шеи и затрудняют поддержание головы. До сих пор нет никаких тестов для выявления болезни до ее симптомов. По их мнению, это расстройство в системе рециркуляции белка в нервных клетках спинного мозга и головном мозге.
Почему возникает болезнь БАС?
Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:
БАС болезнь. Симптомы
Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно - внешние симптомы болезни на поздних стадиях.
Это открытие, несомненно, приводит к поиску и тестированию препаратов, которые помогут в нормализации эффектов дефекта. Его может называть семейный врач, который подозревается в расстройстве нервной системы. Вы можете только облегчить свои симптомы и подавить прогрессирование заболевания. Основные рекомендации включают терапевтическую реабилитацию, которая предотвращает иммобилизацию суставов и контрактуры. Особенно стоит делать упражнения в воде. Реабилитация должна выбираться строго для человека и его возможностей.
Он не может мучить пациента и прикладывать приятные ощущения. Ходячие стельки, костыли локтя, балконы и более поздние коляски полезны при нарушениях ходьбы. Также рекомендуются дыхательные упражнения, которые поддерживают дыхательный процесс и укрепляют дыхательные мышцы.
Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов. Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины. Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:
- слабость в мышцах;
- дизартрия (затруднения в разговоре);
- частые мышечные спазмы;
- онемение и слабость конечностей;
- легкие подергивания мышц.
Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений.
Другое предложение - логопедические упражнения при нарушениях речи. Когда это сложно, предлагаются компьютерные решения, но не каждый пациент может позволить себе аппаратное и программное обеспечение. В этом случае вы можете общаться, задавая вопросы, на которые ответ положительный или отрицательный, - тогда, например, такой пациент моргает глазами один и два раза на них. Многие люди - опекуны читают буквы алфавита один за другим, так что сигнал пациента может состоять из слов после одного письма.
Когда жевание и глотание пищи затруднено, необходимо раздавить пищу, например, в месиво. Проглатывание воды может быть проблематичным. Однако следует помнить, что продукты имеют привлекательный вкус и запах и обогащены калорийной добавкой, такой как масло, оливковое масло, жиры рыбы и фармацевтические питательные вещества.
Течение заболевания
Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться.
Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий (застегивание рубашки, поворот ключа в замке).
Что касается спастичности, то он может быть улучшен фармакологическими агентами, которые уменьшают их напряжение. Множество эмоций обеспечивается заботой больного. Следует иметь в виду, что позиционирование уже иммобилизованного тела должно быть комфортным. Части тела нельзя загружать, перекручивать, перегружать листами и одеялами. Неприемлемо оставлять остатки пищи на простыне, например крошки, а также складки на ее поверхности, поскольку это может привести к язвам, которые трудно излечить.
Он понимает все, имеет потребности, чувства и достоинство. Это требует больше времени и интереса со стороны воспитателя и родственников. У пациента только проблемы с перемещением, разговором и выполнением самообслуживания. Он не умственно и эмоционально неспособен.
Как еще можно распознать болезнь БАС? Причины недуга в 25% случаев кроются в поражении продолговатого мозга. Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на
До появления заболевания она предрасполагает к распространенности у родственников, но у большинства пациентов это новая мутация. Образ болезни состоит в повреждении нервов, ответственных за передачу стимулов мышцам и повреждении нейронов головного мозга, ответственных за движение.
Симптомы такого повреждения - парез и слабость мышечной силы. Часто встречаются болезненные контрактуры мышц и их толчки. Стоит отметить, что у некоторых пациентов преобладает мышечная атрофия. К сожалению, симптомы бокового амиотрофического склероза не ограничиваются конечностями, а также включают мышцы головы и шеи, что приводит к затруднениям в разговоре, глотании и потере языковых мышц.
У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания. Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.
Следует помнить, что болезнь включает только моторные нейроны, в то время как она не атакует нейроны, ответственные за прием стимулов. Потеря или нарушение ощущения в конечностях или других частях тела указывает на другую причину болезни. Прогноз зависит от тяжести заболевания - предполагается, что смерть происходит примерно через 4 года после появления симптомов. Есть много исключений из этого правила в зависимости от формы заболевания - например, проф. Стивен Хокинг боролся с болезнью более 40 лет.
Однако такие случаи встречаются редко. До сих пор единственным лекарством, замедляющим течение заболевания, является рилузол, эффекты лечения не впечатляют. Паллиативное лечение и психологическая помощь пациента играют важную роль в терапии. Наиболее распространенной причиной смерти является респираторная недостаточность из-за мышечного паралича.
Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга.
Диагностика
Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента. Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС.
Выберите символ и перетащите его в серый квадрат
Внимание! Вышеуказанный совет - только предложение и не может заменить визит специалиста. Помните, что в случае проблем со здоровьем важно обратиться к врачу! Добавление комментария добавил комментарий Была проблема с добавлением комментария. Уже после первых недель использования экстракта мое настроение изменилось к лучшему. Суть болезни - потеря нервных клеток. Прогноз при диагностике болезни является плохим. Причины заболевания не были признаны. Каузальное лечение невозможно. В ходе болезни возникают одновременные симптомы повреждения. верхний и нижний моторные нейроны.
Каким должно быть лечение?
К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:
Тревога мышц, слабость в конечностях. Что важно, с этими симптомами умственная работоспособность остается неизменной. Наиболее распространенными являются люди с людьми среднего и пожилого возраста, хотя есть случаи заболевания у очень молодых людей. Курс болезни является драматичным, он ограничивает независимость пациента со степенью продвижения. Это относится ко всем сферам жизни - движению, коммуникации и питанию. Через некоторое время болезнь неизбежно приводит к смерти, чаще всего через дыхательную недостаточность.
До сих пор ни один эффективный препарат не был найден, нет возможности вылечить пациентов, хотя большие надежды обнаруживаются в исследованиях стволовых клеток. Симптомы заболевания, их течение и тяжесть являются основой для диагностики. Электромиографические исследования, основанные на анализе электрической функции мышц, также могут принести большую пользу. Наиболее распространенной формой амиотрофического бокового склероза является так называемая Болезнь Шарко, которая первоначально проявляется в непроизвольных мышечных толчах, слабости в конечностях и их болезненных судорогах.
Лечение стволовыми клетками
Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга. трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.
Он начинается с мышц руки и продвигается к предплечьям, затем поднимает руки. Эти симптомы обычно асимметричны. Обычно болезнь прогрессирует медленно, она усиливается в течение многих лет. Первые симптомы различны, различаются по степени тяжести и местоположению у отдельных пациентов.
Сначала заняты мышцы голени и ног или только мышцы плеч и плечевого пояса. Бывает так, что болезнь сначала нападает на мышцы челюсти и языка, что приводит к нарушениям речи, трудностям в жевании и глотании пищи. Затем вы можете наблюдать довольно характерный, непроизвольный «тремор» языка, называемый фасцикуляциями - это признак исчезновения мышечных волокон. Курс болезни постоянно прогрессирует, поэтому трудно отличить периоды ремиссии, но в свою очередь вы не можете говорить о серьезных, насильственных обострениях.
Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием. 
Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки.
Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через 5-6 месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение. Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.
Заключение
Прогноз данного заболевания практически всегда неблагоприятен. Прогрессирование двигательных расстройств неминуемо влечет за собой (2-6 лет).
В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца. Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство.
Загадочное неврологическое заболевание боковой или латеральный амиотрофический склероз, принятая аббревиатура которого БАС – это мотонейронанная денегенеративная болезнь. В отечественной литературе ее можно встретить под название болезнь Шарко (Шарко-Кожевникова), англоязычные источники пестрят другим наименованием – болезнь Лу Геринга. Другие синонимы для определения этого недуга:
- Мышечная атрофия (постоянно прогрессирующая).
- Наследственная болезнь двигательного нейрона.
- Бульбарный паралич.
Загадочной считают эту болезнь не из-за обилия названий, а потому, что ни причины ее до конца неясны, ни методы лечения не найдены.
Болезнь Шарко встречается в любом возрасте, чаще страдают мальчики и мужчины.
Краткое описание
БАС – это болезнь ЦНС, которая прогрессирует медленно, и развивается из-за поражения мотонейронов. Нейроны моторные (иначе двигательные) – это большие нервные клетки, отвечающие за доставку нервного импульса к мышцам, мышечный тонус и координацию двигательных действий. Выделяют:
- α-нейроны, которые ответственны за сокращение скелетной мускулатуры.
- Ɣ-нейроны, иннервирующие рецепторы растяжения.
Находятся эти нейроны как в коре головного мозга (верхние или центральные нейроны), так и в спинном мозге, а именно его передних рогах и ядрах черепных нервов. И называются они нижними или периферическими мотонейронами.
Поражение нейронов становится причиной параличей, а затем приводит к атрофии мышечных волокон и гибели пациента. Чаще всего пациент умирает от отказа дыхательных мышц и нарушения работы сердца. Реже – от резвившейся в органах дыхания бактериальной инфекции.
Можно сказать, что боковой амиотрофический склероз – это заболевание, превращающее тело человека в его тюрьму, а затем и в убийцу. В тюрьму – потому что с потерей способности себя обслуживать, передвигаться и говорить, человек не теряет ясность рассудка. Слабоумие регистрируется лишь в 1–2% случаев. В убийцу – потому что тело теряет способность совершать дыхательные движения, сознание угасает от отсутствия кислорода. Человек просто задыхается.
В зависимости от того, какие нейроны начинают гибнуть первыми, немного отличается и начальная картина заболевание.
Причины
БАС – это финальный аккорд целого ряда общепатологический реакций, связанных с известными и неизвестными факторами. В пяти случаях из ста прослеживаются наследственные тенденции в развитии болезни Шарко. В этой ситуации развитие патологического процесса связано с мутацией определенного гена, находящегося в 21 хромосоме.
В остальных случаях причины развития этого заболевания неизвестны (они названы спорадическими, то есть единичными). В этом случае неизвестные факторы приводят к работе нейронов в усиленном режиме, их истощению и гибели.
Значительную роль в развитии болезни играет система, ответственная за выработку глутаминовой кислоты.
Она называется глутамотергической, и ее повышенная активность приводит к переизбытку кислоты или ее соли (глутамата). Избыток глутамата заставляет нейроны перевозбуждаться и погибать. Пациент при этом ощущает фибриллярные подергивания (быстрые сокращения отдельных волокон мышц). Каждое такое подергивание – это признак гибели одного двигательного нейрона в спинном мозге.
Мышечные волокна, которые активно сокращались, после прекращения подергиваний лишились иннервации. То есть они уже никогда не будут нормально сокращаться и со временем погибнут. В результате человек теряет способность двигаться, а со временем и дышать.
Поскольку этиология болезни Лу Геринга не изучена до конца, стартовыми факторами для запуска механизма дегенерации сегодня принято считать:
- Стрессы (длительные или сильные).
- Травмы.
- Заболевания (инфекционные, онкологические, гиповитаминозы).
- Чрезмерные нагрузки (психофизические).
- Работа с токсическими объектами, в первую очередь со свинцом.
- Экологические факторы.
- Вредные привычки (особенно курение).
- Поражения током.
- Резекция желудка.
- Беременность.
- Иные факторы (например, ученые находят корреляции между пестицидами и развитием БАС).
Ученые выявили молекулярно-генетический механизм, запускающий боковой амиотрофический склероз. Он связан с мутацией некоторых белков. Но каким образом эти мутации влияют на патологический процесс пока непонятно.
Классификация
Классификационным признаком для выделения разных форм патологии, служит локализация первичного очага. На данный момент принято выделять 4 типа:
- Церебральная форма или высокая (первыми поражаются нейроны коры головного мозга).
- Бульбарная форма (поражение начинается с черепных нервов).
- Форма, начинающаяся в шейном или грудном отделе.
- Форма с дебютом в пояснично-крестцовой зоне.
Если заболевание дебютирует с шейной зоны, пациента беспокоит слабость верхних конечностей, кисти рук перестают слушаться, застывая в позе, называемой «лапа обезьяны». Практически половина всех случаев заболевания протекает именно в такой форме.
Если развивается классический амиотрофический склероз с нижних отделов позвоночника, страдают ноги. Порядка 20% случаев приходится на пояснично-крестцовый амиотрофический боковой склероз.
При бульбарной форме первыми появляются симптомы нарушения речи - «гнусавость». Также возникает проблема с глотанием, атрофируются мышцы языка. Порядка четверти случаев недуга дебютируют с поражения языкоглоточного нерва. И всего около 2% случаев «начинает с головы», то есть протекает в церебральной форме. Первые признаки этой формы – это непроизвольный смех либо необоснованный плач.
Некоторыми специалистами выделяется еще одна форма – диффузная, или полиневротическая. Это наиболее тяжелая форма, ее симптомы отражают все поражения всех предыдущих групп.
В источниках информации можно встретить такое определение, как синдром БАС. К поражению мотонейронов это заболевание не относится. Клинически похожие проявления могут быть вызваны клещевым энцефалитом, рядом протеинемий или другими недугами.
Клинические проявления
Болезнь Шарко богата симптомами, затрагивающими конечности, мимические мышцы лица, аппарат артикуляции и пирамидными знаками. Характерным признаком БАС считается асимметричность поражения конечностей.
Первые симптомы этой патологии можно разбить на три большие группы:
- Слабость мышц конечностей (рук или ног с отвисанием стопы), повышение сухожильных рефлексов.
- Мышечные подергивания: фибриллярные (отдельных волокон), фасциальные (пучков волокон).
- Нарушения артикуляции, глотания, обеднение мимики лица (бульбарные симптомы).
Постановка диагноза на раннем этапе течения заболевания проводится далеко не всегда, поскольку судороги и мышечные подергивания, незначительные нарушения речи характерны для многих других недугов. Но с течением времени состояние больного ухудшается:
- Развиваются выраженные амиотрофии (нарушения питания мышечной ткани, вызванные поражением двигательного нейрона).
- Преобладают такие нарушения в мышцах-разгибателях.
- Присоединяются парезы конечностей.
В таких случаях все сомнения рассеиваются, и врач практически на все 100% уверен в диагнозе.
В начальной стадии:
- Человек быстро устает.
- Заметно снижается масса тела.
- Западает небо.
- Больные жалуются на трудности при дыхании.
- Развивается инспираторная одышка (трудности при вдохе).
- Появляются симптомы депрессии.
Наиболее яркие симптомы патологии двигательных нейронов следующие:
- Слабость (общая и мышечная).
- Атрофия.
- Усиления рефлексов, развитие патологических рефлексов.
- Мышечные спазмы и спастические состояния.
- Висячая стопа.
- Нарушение равновесия.
- Дизартрия, дисфагия.
- Расстройства дыхания.
- Неконтролируемый смех и плач.
- Депрессивные расстройства.
Несмотря на то что интеллект у большинства пациентов не страдает, «заключение» в собственном теле не может не сказаться на психике больного.
Четкое осознание происходящего, неизбежности конца и отсутствия хоть сколько-нибудь эффективной терапии приводит к депрессии, в некоторых случаях ярко выраженной и требующей медикаментозной коррекции.
Диагностика
БАС – это болезнь, которая диагностируется методом исключения. Это значит, что нет методов, которые бы позволили определить эту патологию.
Для установления диагноза проводят ряд исследований (лабораторных и инструментальных), которые позволяют исключить иные патологии с похожей симптоматикой. И только когда все заболевания исключены, выставляется диагноз «Боковой амиотрофический склероз». Иногда с приставкой «вялотекущий» или с указанием формы патологии (шейная, бульбарная и т. п.).
Основные методы диагностики, которые применимы в случае БАС:
- Сбор анамнеза.
- Осмотр пациента с выделением ведущих симптомов, патологических рефлексов и проведением координаторных проб (и статических, и динамических).
- Лабораторные методы.
- Нейропсихологическое тестирование.
- Игольчатая ЭМГ (миография), МРТ, КТ.
Лабораторные методы диагностики БАС включают:
- Анализ крови (общий и биохимия крови).
- Постановка серологических реакций Вассермана.
- Определение антител к ВИЧ и других.
- Анализ ликвора.
- Молекулярно-генетический анализ для выявления мутации определённых генов.
Инструментальные методы и осмотр специалиста позволяют исключить патологии с похожей симптоматикой и определить, присутствуют ли бульбарные симптомы, оценить тонус и силу мышц, качество бульбарных функций.
Согласно утверждённым международной ассоциацией неврологов правилам для того, чтобы такой диагноз выставить, нужно обнаружить несколько групп признаков. Во-первых, клинические проявления повреждения центрального двигательного нейрона. Во-вторых, подобные проявления поражения нижних нейронов, в том числе с учетом электрофизиологических данных. И в-третьих, наличие прогрессирования поражения в ограниченной зоне либо в нескольких областях иннервации.
Обычно решение о подтверждении подобного диагноза принимается коллегиально.
Лечение
Адекватной терапии БАС на сегодняшний день нет. Основная цель, которую преследуют сегодня врачи, это замедление течения патологического процесса, воздействие на симптомы патологии и сохранение способности пациентов к минимальной двигательной активности и обслуживанию самого себя. В случае поражения поясничной зоны, возможно даже поддержание стабильного качества жизни. В остальном терапия носит симптоматический характер.
Единственное средство, которое достоверно способно затормозит болезнь Лу Геринга – препарат Рилузол. Он снижает высвобождение глутамата, и этим увеличивает срок жизни нейронов, но ненадолго. Продлить жизнь пациента этот медикамент может на 1–3 месяца. Назначают его пожизненно, но лишь в случае, если достоверно подтверждено, что развивается именно амиотрофический боковой склероз.
Прием препарата Рилузол проводится под контролем врача. Каждую декаду года сдается биохимический анализ крови для контроля работы печени.
Пытались лечить эту патологию и другими методами:
- С помощью миорелаксантов.
- Иммунномодуляторов.
- Средств, борющихся с конвульсиями.
- Антиоксидантов.
- Лекарств, предназначенных для лечения паркинсонизма.
Но к сожалению, убедительных позитивных результатов такое лечение не имеет.
Облегчение состояния
Паллиативная терапия, то есть лечение, которое облегчает состояние пациента и улучшает качество жизни, но не помогает исцелить недуг, направлена на поддержание метаболизма в атрофирующихся мышцах. И в первую очередь прописывают препараты левокарнитина. Могут назначаться антидепрессанты, транквилизаторы и другие средства, призванные облегчить состояние пациента.
За рубежом применяют метод ХАЛ-терапии (HAL-терапии). Это специальный роботизированный костюм, который управляется импульсами головного мозга. С его помощью:
- Восстанавливаются до определенной степени некоторые моторные функции.
- Уменьшаются невропатические боли.
- Улучшается качество жизни человека.
Но даже данная методика не дает шансы на исцеление человека. Правда, она замедляет процесс развития болезни, что уже неплохо.
Перспективным методом в лечении такого страшного недуга, как боковой амиотрофический склероз считается терапия посредством стволовых клеток. Но данная методика спорна по этическим соображениям, и на сегодняшний день находится лишь на стадии исследования этих клеток. Так что терапевтическая значимость применения стволовых клеток для лечения данной патологии на сегодняшний день неизвестна.
Как только начал развиваться амиотрофический боковой склероз, пациентам рекомендуют переходить на ношение ортопедической обуви, обзавестись тростью.
Это необходимо чтобы облегчить передвижение и снизить риск травматизации, лишающей возможности свободного перемещения.
Прогноз
Прогноз при болезни Шарко неблагоприятный. Если пациент нуждается в искусственной вентиляции легких и трахеостомии – это признак скорого летального исхода. Подключение аппарата ИВЛ специалисты не рекомендуют из-за технических сложностей и возможных осложнений, первейшим из которых является пневмония.
Сколько приблизительно отводится времени больному:
- Срок жизни пациента с церебральным типом течения патологии порядка 2–3 лет.
- Немногим больше живут больные бульбарной формой – около 3–4 лет.
- Несколько больше времени дает шейно-грудной боковой склероз – более 5 лет.
- Продолжительность болезни при дебюте патологии в зоне поясницы около 2–3 лет.
Данные сроки приведены приблизительные – они могут быть больше или меньше. Это зависит от особенностей организма больного и ухода за ним. Можно даже найти данные о больных долгожителях, проживших с этой патологией порядка дюжины лет.
