Рахит в начальном периоде, легкой степени, острого течения. История болезни - Педиатрия (аллергический дерматит)

Довольно часто у детей регистрируются различные нарушения минерального и основного обмена. Они вызывают у малышей стойкие функциональные нарушения. Одним из таких заболеваний считается рахит.

Что это такое?

Системное заболевание у детей, вызванное нарушением кальциево-фосфорного обмена, называется рахитом. Несоответствие между большой потребностью в минералах на фоне активного роста ребенка приводит к появлению у него выраженного дефицита биологически активных веществ, необходимых для физиологического развития. Стойкие нарушения обмена приводят к развитию у малыша заболевания - рахита.

Диагностировать болезнь можно уже у детей до года. Точной статистики данного заболевания нет. Обычно это связано с тем, что легкие формы болезни остаются долгое время незамеченными и не попадают в статистические документы при формировании медицинских отчетов. По данным некоторых исследователей, заболеваемость рахитом в общей популяции колеблется от 25 до 60%.

История изучения данного заболевания началась еще в середине XVII века. Первые указание на эту детскую болезнь составил анатом Р. Сишоп. При формировании названия заболевания используется греческое слово, что в точном переводе означает «хребет спины». Это не случайно. По сути, название обозначает патогенез развития заболевания и указывает на преимущественную локализацию патологического процесса.

В течение нескольких столетий ученые активно занимались изучением рахита. И к концу XX века медицинская общественность уже считала, что имеет все необходимые знания об этом детском заболевании. В это время появились научные исследования, которые доказывали достоверную связь между развитием заболевания и наличием у малыша дефицита групп витаминов.

Заметить интерес к этой болезни можно гораздо раньше, чем в XVII веке. На картинах художников Средневековья запечатлены малыши с искривленной грудной клеткой и изогнутым позвоночником. Весьма вероятно, что так авторы хотели изобразить детей, страдающих рахитом. В более ранний период времени люди не знали о том, что существует такое заболевание и с чем оно связано. Появление на свет малышей с искривлением позвоночника означало, что это «дьявольское проклятие» для всей семьи и очень дурной знак.

Важно отметить, что распространенность этим заболеванием разная. Так, в неблагоприятных условиях северных городов и стран регистрируется большое количество случаев рахита у грудничков и малышей более старшего возраста.

В настоящее время появляется все больше научных исследований, которые свидетельствуют о том, что автомобильные выхлопы и загрязнения атмосферного воздуха также являются факторами, влияющими на повышение заболеваемости рахитом у детей.

Причины

Уже в XXI веке врачи и ученые пришли к единому мнению, что рахит возникает вследствие недостаточного содержания в детском организме витамина D. Обычно он поступает вместе с определенной пищей, которую кушает ребенок. Также этот полезный витамин вырабатывается внутри организма при воздействии солнечного света или искусственного излучения ультрафиолетового спектра. Витамин D или как его еще называют «токоферол» очень важен для участия в кальциево-фолиевом обмене, а значит, жизненно необходим для всех биологических реакций.

Вызвать снижение или выраженный дефицит этого необходимого вещества у малыша могут следующие причины:

• Сниженное поступление вместе с пищей. Обычно это происходит при не рациональном, а также неправильно подобранном питании. У малышей-грудничков часто проблемы с витамином D происходят на этапе введения прикормов, когда ребенок не получает всех необходимых продуктов.
• Недостаточное облучение ультрафиолетовыми лучами. Дети, проживающие в северных городах, имеют более высокий риск заболеть рахитом, чем их южные маленькие сверстники. Если с малышом мало гуляют на улице, а детская комната постоянно занавешена слишком плотными шторами, то у ребенка часто возникает выраженный и стойкий дефицит витамина D.
• Хронические заболевания желудочно-кишечного тракта. Некоторые из этих патологий, особенно энтерит, могут способствовать нарушению процесса всасывания витаминов из пищи во время переваривания. У грудничков такие патологии бывают, как правило, врожденными.
• Различные заболевания у будущей мамы. Недостаток витамина D может наблюдаться даже в периоде внутриутробного развития. Обычно к этому приводят хронические заболевания будущей матери, и недостаточное поступление витаминов вместе с пищей.

• Недоношенность. Рожденные значительно раньше установленного срока малыши находятся в зоне риска по развитию различных заболеваний с нарушенным обменом витаминов. Эта особенность обусловлена тем, что у недоношенного ребенка многие системы организма еще окончательно не сформировались.

Анатомические дефекты, приводящие к хроническим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, часто способствуют нарушению всасывания витамина D из материнского молока или питательных смесей для кормления.

Первые признаки у новорожденных

Клинические проявления рахита проявляются у недоношенных малышей уже в 1-3 месяца. Они могут быть выражены в разной степени. У некоторых деток неблагоприятные симптомы проявляются достаточно ярко. Обычно диагностика болезни в такой ситуации не вызывает у врачей трудностей. В этом случае диагноз рахит устанавливается уже в первые 6 месяцев после рождения малыша.

Заподозрить болезнь у новорожденного малыша можно по следующим клиническим признакам:

• Изменение поведения. Малыш становится легко возбудимым, чрезмерно бурно реагирует на любые обращенные к нему воздействия. У ребенка нарушается сон. Обычно это проявляется тем, что малыш часто просыпается среди ночи или практически не спит. Уложить спать новорожденных малышей, имеющих выраженные признаки рахита, достаточно сложная задача.

• Появление повышенной тревожности. Малыш становится очень пугливым. Его могут напугать любые звуки: звонок в дверь, открытие или закрытие дверей, падение предмета на пол и другие. Ребенок обычно реагирует на такие внешние раздражители довольно остро: он начинает сильно плакать и даже кричать. Часто малыши пугаются ночных звуков, поэтому также часто просыпаются среди ночи.
• Медленное физическое развитие. Нарушение в обмене кальция на фоне сниженного содержания кальциферола приводит к патологиям в формировании и развитии костной ткани. Позвоночник и кости заболевшего рахитом ребенка растут несколько медленнее, чем у его здоровых сверстников. Обычно этот клинический признак у новорожденных врачи выявляют при проведении регулярных клинических обследований.
• Появление неприятного запаха кожи. Многие детские врачи говорят, что чистая и здоровая кожа ребенка «пахнет» материнским молоком. В случае рахита этот запах меняется и становится весьма неприятным, кислым. Это обусловлено измененным химическим составом пота вследствие изменения содержания различных веществ из-за нарушенного обмена веществ в организме. Едкий пот раздражает кожу малыша, вызывая появление потницы и раздражения на коже.

• Нарушенный рост волос на голове. Обычно это можно наблюдать у малышей в 2-4 месяца. Сильная потливость приводит к появлению зуда. Маленький ребенок еще не осознает, как ему можно почесать кожу, поэтому он начинает тереться головой о подушку. Это приводит к тому, что волосы на затылке у него растут хуже.
• Формирование нарушений строения тела. Это начальная стадия будущих выраженных костных патологий, которые будут формироваться при стойком и вовремя не устраненном рахите.

Заметить первые признаки у новорожденного малыша достаточно сложно. Обычно эти изменения выявляются специалистом.

Симптоматика

В своем развитии заболевание проходит несколько последовательных стадий. Начальный период обычно составляет от ½ до 1 месяца. В это время появляются первые не специфичные клинические проявления, которые часто «пропускаются» врачами и родителями, так как выражены они незначительно. Если течение болезни подострое, то данный период может составлять 1.5-3 месяца. В это время у ребенка не возникает никаких патологических изменений во внутренних органах.

Если это время упущено, то развитие болезни переходит на новый уровень. Он называется разгаром. Это время весьма неблагоприятное, так как у малыша уже формируются стойкие патологии в работе многих внутренних органов и появляются выраженные нарушения архитектуры строения костной ткани. Период разгара болезни обычно возникает после 6 месяцев жизни ребенка. У малыша появляются вегетативные и нервно-мышечные проявления, начинает формироваться рахит головы и грудной клетки.

Заболевший ребенок становится малоподвижным, практически не играет с любимыми игрушками или избегает активных игр. Малыши, как правило, позже встают на ножки и поздно начинают ползать. Их также сильно продолжает беспокоить выраженная потливость, появляется гипотония мышц и связок. К концу года обычно у ребенка появляются первые видимые признаки остеомаляции (разрушения костной ткани).

Изменения конфигурации головы приводит к появлению классического внешнего вида при рахите когда наблюдается асимметрия головы и значительно уплощенный затылок. Грудная клетка также вовлекается в процесс. Нижняя треть грудины становится вдавленной, что провоцирует появление, так называемой груди сапожника. В некоторых случаях она может сильно выступать вперед («куриная грудь»).

Грудь сапожника

Тазовые кости также вовлекаются в системный патологический процесс. Появляется выраженная деформация таза. Для рахита характерно поражение костей, которые растут наиболее активно. Они искривляются и появляются различные деформации, которые вызывают у малыша многочисленные ортопедические патологические состояния. Нарушения костной ткани приводят к выраженным патологиям с прорезыванием зубов и формированием неправильного прикуса.

Еще один классический симптом заболевания - изменение архитектуры позвоночника. Позвоночный столб становится измененным, появляются его различные искривления – кифозы, лордозы и сколиозы. Патологии, возникающие в связках на фоне избыточной мышечной слабости, способствуют формированию избыточной подвижности в суставах. Выраженная гипотония мышц, образующих переднюю брюшную стенку, приводит к уплощению и «распластыванию» живота. Этот симптом врачи также называют «лягушачьим животиком».

Выраженные костные дефекты приводят к появлению не только ортопедических проблем. Уплощенная грудная клетка способствует формированию патологий дыхания и снижению вентиляционной способности легких. Сдавливание внутренних органов вызывает нарушение их кровоснабжения, что в конечном итоге приводит к развитию у ребенка множественных хронических заболеваний. Самые частые патологии возникают в печени и желудочно-кишечном тракте.

Если признаки рахита были замечены, и было назначено лечение, то основные вегетативные и нервно-мышечные нарушения начинают проходить.

Этот период заболевания называется реконвалесценцией. В это время, как правило, у ребенка восстанавливается мышечный тонус, нормализуется работа суставов, улучшается общее самочувствие. Показатели работы внутренних органов в этот период также приходят в норму. У малыша нормализуются лабораторные анализы.

Детские врачи отмечают, что остаточные проявления заболевания остаются у ребенка до возраста 2-3 лет. Они проявляются несколько сниженным мышечным тонусом и подвижностью в суставах. Других же клинических и лабораторных изменений не регистрируется. При правильно подобранной реабилитации, остаточные симптомы рахита проходят, и ребенок возвращается к обычной жизни.

Диагностика

Определить клинические признаки рахита, даже на ранней стадии, совсем несложная задача, так как обычно они выражены достаточно ярко. Каждый день участковые педиатры выявляют новые случаи заболевания у малышей. Появление неврологических и вегетативных нарушений у ребенка должны мотивировать родителей обратиться к врачу для консультации. Доктор проведет необходимое клиническое обследование и порекомендует необходимые дополнительные анализы для установления верного диагноза.

Для того чтобы установить степень выраженности нарушенного обмена, врачи прибегают к следующим лабораторным тестам:

• Определение количества кальция. В норме он составляет 2.5-2.7 ммоль/л. Если его нижние показатели нормы снижены и составляют 2 ммоль/л, то это говорит о наличии у ребенка признаков нарушенного кальциево-фосфорного обмена.
• Определение содержания фосфора. В норме оно составляет 1.3-2.3 ммоль/л. При рахите этот показатель значительно снижается. При тяжелом течении заболевания он может снизиться до 0.5 ммоль/л.
• Определение щелочной фосфатазы. Это биологически активное вещество необходимо для переноса и взаимодействия между ионами кальция и фосфора. Нормальное значение этого фермента составляет до 200 ЕД/л. Превышение в анализах над нормой говорит о том, что у малыша есть признаки нарушений с обменом фосфора и кальция.

При появлении костных дефектов врачи прибегают к установлению степени их выраженности. Для этого они применяют метод рентгенографии костей. С помощью этого исследования можно определить плотность костной ткани и выявить различные аномалии, которые появились в результате течения заболевания. При избыточном накоплении кальция в костях рентгенография показывает участки с такими уплотнениями. Хорошо диагностируются изменения, возникшие в плоских и трубчатых костях.

Х-образные ноги

Килевидная грудная клетка

С помощью проведения рентгенографии можно увидеть специфические изменения, характерные для рахита. К ним относятся: «рахитические четки», патологические искривления в области грудной клетки и позвоночного столба, «рахитические браслеты» (патологические костные дефекты в области запястий), а также деформации костей нижних конечностей.

Также можно прибегнуть к проведению компьютерной томографии. Этот метод также достаточно точно показывает все изменения, возникшие в костной ткани. Компьютерная томография обладает высокой разрешающей способностью, что обеспечивает высокую точность полученных результатов. Метод обладает существенной лучевой нагрузкой, поэтому должен проводиться только по строгим показаниям. К проведению исследования существуют также противопоказания, наличие которых у ребенка определяется лечащим врачом.

Ребра при рахите

Для установления диагноза следует проводить комплексную диагностику. В некоторых случаях она включает в себя назначение сразу нескольких диагностических тестов. Сложные клинические ситуации требуют более тщательного и внимательного отношения.

Значимость правильной диагностики огромна. Вовремя установленный диагноз позволит сохранять отличное качество жизни малыша и предотвратит развитие опасных неблагоприятных осложнений.

Последствия

Рахит - это совсем небезобидное заболевание. Он также может быть опасен. При несвоевременной диагностике и отсутствии лечения эта детская патология приводит к развитию неблагоприятных последствий. К ним относятся: искривления конечностей, нарушенный прикус, хронические заболевания внутренних органов, выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам, отставание в физическом развитии, нарушения в работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Для того чтобы предотвратить развитие данных последствий заболевания, следует внимательно следить за самочувствием малыша и регулярно проходить осмотры у педиатра. Появление первых признаков болезни должно стать поводом для назначения комплекса лечения, в течение которого проводится обязательный контроль за его эффективностью.

Положительный эффект от терапии проявляется улучшением самочувствия ребенка, а также нормализацией показателей кальциевого обмена в лабораторных анализах.

Увеличение головы

Лечение

Терапия рахита - комплексная. Она включает в себя комбинирование разных терапевтических методов. В ходе лечения состояние малыша оценивают сразу несколько медицинских специалистов разных специальностей: педиатр, невролог, ортопед, стоматолог, врач ЛФК, детский массажист. Только такая комплексность терапии может привести к стойкому положительному эффекту от проведенного лечения.

Для устранения неблагоприятных симптомов заболевания применяются следующие способы терапии:

• Медикаментозное лечение. Сводится к компенсации нарушенного обмена кальция и фосфора. Для реализации этой цели врачи назначают заболевшему ребенку различные лекарственные препараты, содержащие в своем составе витамин D. Подбор препаратов и их дозировок проводится с учетом возраста малыша, а также степени выраженности у него функциональных нарушений.
• Нормализация режима дня. Для синтеза витамина D обязательно нужна регулярная инсоляция. Ежедневные прогулки на свежем воздухе являются необходимым условием лечения малышей, у которых обнаружен рахит. Для прогулок следует выбирать комфортную одежду, чтобы не вызвать переохлаждение или перегревание малыша.

Особенно эффективно для лечения гулять с ребенком во время яркого солнечного дня.

• Сохранение грудного вскармливания как можно дольше. Материнское молоко - это уникальный питательный продукт, который создан природой. В нем содержатся все необходимые витамины и микроэлементы, которые нужны для роста и развития маленького человечка. Если сохранить грудные кормления невозможно по ряду медицинских причин, то тогда следует подобрать для малыша адаптированные питательные смеси. Они также должны содержать достаточное количество витамина D.
• Проведение массажа. Помогает устранить выраженные нервно-мышечные проявления. Специальные тактики проведения детского массажа позволяют бороться с гипотонусом. Обычно после курса массажа самочувствие малыша заметно улучшается, и ребенок начинает чувствовать себя гораздо лучше.

• Составление графика прикормов с учетом возраста малыша. Малышам, которые имеют выраженные признаки рахита, врачи назначают специальную диету. Она включает в себя употребление продуктов, содержащих витамин D.
• Лечебная гимнастика. Является необходимой и важной составляющей лечения. Регулярные занятия помогают ребенку справиться с различными нервно-мышечными нарушениями, улучшают осанку и способствуют тому, что малыш начинает вставать самостоятельно и ползать. Обычно занятия проводятся совместно с инструктором ЛФК. Однако их также можно проводить и в домашних условиях.
• Лечение сопутствующих заболеваний. Терапия хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта необходима для устранения выраженных нарушений обмена веществ. Лечением таких патологий занимается детский гастроэнтеролог.
• Физиотерапевтические процедуры. Назначаются обычно малышам, не имеющих противопоказаний к их проведению. Для нормализации кальциево-фосфорного обмена применяются различные методы ультрафиолетового облучения. Проводятся такие процедуры в поликлинике, в кабинете физиолечения. Количество посещений определяется детским врачом.

Лекарства

Для нормализации уровня кальция в детском организме при рахите требуется обязательное назначение дополнительных продуктов и лекарственных препаратов, содержащих активный его метаболит - кальциферол (витамин D) . В детской практике предпочтение врачи отдают водорастворимым формам. В них витамин D содержится в самом оптимальном для всасывания в кишечнике состоянии.

Одним из таких лекарственных средств является «Аквадетрим». В среднем, общий курс лечения препаратами, содержащими витамин D, длится 1-2 месяца. За это время нормализуются показатели кальциево-фосфорного обмена, а также улучшаются лабораторные показатели. После лечебного интенсивного курса полностью от приема витамина D не отказываются, а используют его в профилактических дозировках.

Если окончание лечебного курса попадает на зимнее время года, то в некоторых случаях после окончания основного лечения врачи рекомендуют продолжать принимать витамин D еще на протяжении месяца для окончательного устранения симптомов дефицита кальция в детском организме.

Обычно такой способ терапии применяется при тяжелом и стойком течении рахита. Чтобы избежать передозировки кальциферола в организме ребенка, ему обязательно проводится определение уровня кальция в крови несколько раз за все лечение.

Массаж

Для нормализации сниженного нервно-мышечного тонуса, а также улучшения общего самочувствия малыша, ему назначается курс лечебного оздоровительного массажа. Обычно длительность одной процедуры у грудничков составляет 20-30 минут. Этого времени вполне достаточно специалисту для проработки пораженных участков тела.

Длительность курса рассчитывается индивидуально лечащим врачом с учетом возраста малыша и степени выраженности у него неблагоприятных симптомов заболевания.

В течение процедуры лечебного детского массажа специалист проводит несколько последовательных действий:

• Поглаживания. Этот прием помогает успокоить ребенка и настроить его на нужный лад. Обычно поглаживания применяют в самом начале процедуры. Они помогают малышу чувствовать себя более спокойно. Лучше, чтобы во время всей процедуры мама находилась рядом. Это поможет грудничку чувствовать себя наиболее комфортно.
• Растирания . Этот прием оказывает выраженное воздействие на мышцы и помогает снять гипотонус. Растирания помогают улучшить обменные процессы и активизируют кровоснабжение внутренних органов.
• Разминания . Этот прием оказывает более глубокое проникновение. Он помогает хорошо промассировать поврежденные мышцы и устраняет все патологические нарушения, которые возникли в них в ходе заболевания. Во время активного разминания происходит расслабление различных групп мышц: рук, ног, животика, спины, шеи. Все движения массажиста обычно очень слаженные, степень надавливания небольшая, но вполне достаточная для проработки мышц.
• Вибрация. Помогает улучшить обменные процессы, способствует нормализации гипотонуса, устраняет болезненность в мышцах. Этот прием может выполняться в двух режимах: прерывисто и непрерывно. Прерывистый способ помогает повысить тонус и уменьшает атрофию мышц, а непрерывный - устраняет выраженный спазм и активизирует скелетную мускулатуру для совершения дальнейших движений.

Профилактика

Предупреждением рахита занимаются детские специалисты во всех странах мира. Особое значение заболеванию отводится в северных государствах, где уровень солнечной инсоляции в течение года достаточно низок. В некоторых европейских странах существуют государственные программы поддержки семей и детей. Они предусматривают бесплатное предоставление всем детям лекарственных препаратов, содержащих витамин D, для профилактики появления рахита.

Малыши, которые еще не получают прикорм, должны получать витамин D вместе с молоком матери. Кормящей мамочке следует помнить, что ее питание во время лактации является очень важным. В составе рациона лактирующей женщины обязательно должны присутствовать продукты, содержащие достаточное количество кальциферола. К ним относятся: творог, сыр, кисломолочные продукты, куриный желток, мясо. Женщина во время лактации обязательно должна включать блюда, содержащие эти продукты, в свой ежедневный рацион.

Прогулки на свежем воздухе - также являются важными для профилактики рахита. Ультрафиолетовое излучение помогает вырабатываться витамину D внутри детского организма в достаточном количестве. Мамочки должны выходить с ребенком на улицу ежедневно. Особенно не стоит пропускать хорошие солнечные дни. Солнечный свет поможет малышу иметь крепкие кости и активное здоровье на долгие годы.

Активные занятия с ребенком снижают вероятность развития различных ортопедических патологий. Для формирования прочных костей малыш должен не только получать полноценное питание, но и активно двигаться. Такие занятия не только улучшают психоэмоциональную связь между мамой и малышом, но и помогают крохе не болеть заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Активные игры развивают физическое развитие и способствуют хорошему росту.

Очень важно помнить, что многие формы рахита могут быть врожденными . Планирование здоровой беременности очень важно. Будущая мама должна помнить, что во время вынашивания малыша ей следует качественно и полноценно питаться, избегать нервных стрессов, а также обязательно гулять на свежем воздухе. Всем беременным женщинам врачи назначают поливитаминные комплексы. Такая простая профилактика позволяет будущим мамам в дальнейшем родить здоровых малышей.

О том, что такое рахит у детей, смотрите в следующем видео.

• Рахит
• Доктор Комаровский
• У грудничков

Для цитирования: Запруднов А.М., Григорьев К.И. РАХИТ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1997. №19. С. 6

Рахит (греч. rhahis - спинной хребет) - заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Рахит (греч. rhahis - спинной хребет) - заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Распространенность

“Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес - 2 года с частотой 10-35% .

Этиология

Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.

Витамин Д

Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д 2 , или эргокальциферол, и витамин Д 3 , или холекальциферол.

Источник витамина Д

Витамин Д 2 , или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д 3 , или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7-дегидрохолестерин.

Роль питания

Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.

Физиологические потребности в витамине Д

Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

• для взрослых - 100 МЕ,
• для детей - 400 МЕ,
• для беременной или кормящей женщины - 1000 МЕ.

Эндогенный синтез и трансформация витамина Д в организме

Один предшественник - 7-дегидрохолестерин - под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (витамин Д 3). Другой предшественник - эргостерин - после облучения превращается в витамин Д 2 , или эргокальциферол. Витамин Д 1 - смесь этих двух витаминов.

Витамин Д 3 (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где гидроксилируется соответственно в позиции 25 и 1 и возникает 1,25-дигидрооксихолекальциферол - 1,25(OH) 2 Д 3 . Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Проникая в слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25(ОН) 2 Д 3 ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом потенцируется реабсорбция кальция в почечных канальцах.
В плазме крови витамин Д связан с a 2 -глобулином - БСВ (белок, связывающий витамин Д). БСВ является формой сохранения витамина Д и его метаболитов.
Для того чтобы стать активным, витамин Д должен подвергнуться обязательным двум окислительным процессам, один из которых происходит на уровне печени, а другой - на уровне почек.
На уровне печени в результате окислительно-восстановительной реакции образуется 25-гидроксивитамин Д, или 25(ОН)Д 3 . Энзимом, катализирующим этот процесс, является 25-гидроксилаза, находящаяся в гепатоцитах, 25(ОН)Д 3 обнаруживается в плазме крови, и уровень его достаточно стабилен. Нормальные значения, отражающие насыщение организма витамином Д, находятся между 10 и 30 нг/мл. Запас накапливается в мышечной ткани и жировом слое, выделение 25(ОН)Д 3 через желчь изначально низкое, что приводит к накоплению 25-гидроксивитамина Д в печени.
На уровне почек происходит образование 1,25-дигидрооксивитамина Д, или 1,25(ОН) 2 Д 3 , под влиянием фермента 1-гидроксилазы, находящейся в клетках основной части почечных канальцев. Регуляция продукции 1,25(ОН) 2 Д 3 тесно связана с потребностями организма в кальции и фосфоре.
За активацию 1-гидроксилазы отвечают паратиреоидный гормон (ПТГ). Образование ПТГ стимулируется гипокальциемией, наоборот, продукция ПТГ сдерживается высоким уровнем Са. Образовавшийся 1,25(ОН) 2 Д 3 по принципу обратной связи в свою очередь тормозит увеличение количества 1-гидроксилазы.
Активные биологические проявления действия витамина Д 3 на пищевательный тракт, костную ткань и почки вызывают кальциемию и повышенную экскрецию Са с мочой.
Рецепторы 1,25(ОН) 2 Д 3 существуют на уровне паращитовидных желез, что сдерживает секрецию ПТГ. Тем самым предотвращается разрушение кости. Паратиреоидная железа, выделяя избыточное количество ПТГ, освобождает кальций из кости. Поддержание обычного уровня кальциемии приводит у отдельных детей к повреждению кости: развивается нормокальциемический рахит. При недостаточной функции паратиреоидных желез возникает прогрессирующая гипокальциемия: развивается гипокальциемический рахит.

Клиническая картина

В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Начальный период

В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем.
Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2-3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Период разгара

В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа - седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.
Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки”, могут формироваться “куриная грудь”, рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение - “гаррисонова борозда”, а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции

В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки - от 6 мес до 2 лет жизни.

Период остаточных явлений

Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.
При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Тяжесть течения

Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.

Острый рахит

Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.

Подострый рахит

Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформации нижних конечностей - во втором полугодии жизни.

Рецидивирующий рахит

Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).

Костные признаки

Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.

• краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;
• продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями;
• запаздавывание появления зубов.

Грудная клетка:

• рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
• деформация грудной клетки.

Позвоночник:

• изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.

Конечности:

• классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
• деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз).

Сопутствующие клинические признаки

Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия.
У детей с рахитом часто регистрируются, помимо костной системы, изменения других органов и систем. Появляются глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают.

Рентгенологические признаки

Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

В костях конечностей:

• рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
• запаздывание развития костных точек роста;
• снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

В грудной клетке:

• классические “ пробки шампанского”, относящиеся к припухлостям в виде рахитических “четок”;
• изображение легкого при рахите создает видимость затуманивания обоих легочных полей.

Ультразвуковые признаки

Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.

Биохимические изменения

При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 - 2,3 ммоль/л), концентрация кальция - до 2,0 - 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 - 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот - аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки.
У больных рахитом снижено по сравнению с таковым у здоровых детей содержание основных метаболитов витамина Д, свободного и пептидно-связанного оксипролина, кальцитонина, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.

Клинические варианты рахита

Выделяют три варианта течения классического рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменений концентрации кальция и фосфора в крови .
При кальцийпеническом варианте рахита наряду с классическими костными ихменениями с преобладанием процессов остеомаляции отмечаются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (тремор рук, нарушения сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника) и расстройства вегетативного отдела нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения кальция в плазме и эритроцитах обнаруживают высокий уровень паратиреоидного гормона и снижение концентрации кальцитонина, в моче - повышенное выделение кальция.
Фосфопенический вариант рахита характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией и слабостью связочного аппарата, большим животом, признаками гиперплазии остеоидной ткани; в крови - выраженная гипофосфатемия и гиперфосфатурия, очень высокие уровни паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови.
При отсутствии выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови у больных рахитом обычно не бывает отчетливых изменений нервной и мышечной систем, но обращает на себя внимание подостро протекающий рахит с такими признаками гиперплазии остеоидной ткани, как теменные и лобные бугры.
Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от того, насколько правильно проводится его профилактика. Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает и наступает выздоровление. Начинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни и к 5-6 мес, если не проводится мероприятия по профилактике и лечению, когда наслаивается выраженный ацидоз, течение болезни становится острым с бурным развитием всех симптомов. В случае если не предпринимаются лечебные меры или они недостаточны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже легкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создает предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих нередко с различными осложнениями.
Если ребенок попадает в неблагоприятные условия и прекращается лечение рахита, при неправильном режиме и избыточном углеводном питании, особенно в зимнее время, болезнь принимает рецидивирующее течение.

Рахит новорожденных

Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных и недоношенных детей.
Начало и активность рахита зависят от гестационного возраста. Чем меньше срок гестации, тем выраженнее активность заболевания, более поздний переход острого течения в подострое и реконвалесценцию.
У недоношенных детей рахит характеризуется ранним началом (2-3-я неделя жизни), преобладанием костных изменений, слабой неврологической симптоматикой. Костные изменения проявляются локальной остеомаляцией височных областей, уплощением затылка в сагиттальной плоскости, увеличением размеров большого родничка. Потливость, облысение височных областей, беспокойство, слабо выраженные на ранних этапах заболевания, усиливаются к концу 2-3-го месяца жизни. Гипофосфатемия и гипокальциемия зависят от сроков гестации: чем меньше ребенок, тем больше биохимические изменения. Для недоношенных детей с активным рахитическим процессом концентрация фосфора в сыворотке крови составляет от 1,2 до 1,47 ммоль/л, кальция - от 1,7 до 2,15 ммоль/л. К ранним диагностическим признакам рахита у недоношенных относят цитохимические показатели и прежде всего повышение активности митохондриальных ферментов (НАД-Н 2 -диафораза, b -оксибутиратдегидрогеназа) в лимфоцитах и нейтрофилах периферической крови.
Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности. Критериями диагностики врожденного рахита считают: 1) увеличение размеров большого родничка более 2,8х3 см; 2) открытый малый родничок; 3) зияние костных швов; 4) открытые боковые роднички; 5) значительное снижение содержания фосфора и кальция в сыворотке крови.
Большую ценность в диагностике рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Диагноз

Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических.
Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).
Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.
Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови, определение кислотно-основного состояния.
Важно уметь по основным клиническим признакам и прежде всего характеристикам изменения костной ткани правильно определить фазу развития рахита.

Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями

В литературе описано большое количество болезней, напоминающих витамин Д-дефицитный рахит. Эти состояния получили название рахитоподобных заболеваний (РЗ), среди которых наибольший удельный вес принадлежит Д-резистентному рахиту, фосфат-диабету, почечному канальцевому ацидозу, болезни де Тони - Дебре - Фанкони.

Диагностическим критерием Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600 000 МЕ на курс лечения .

Витамин Д-резистентные формы рахита делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушениях обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1) с локализацией дефекта в почках, 2) с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта.

Локализация дефекта в почках

Нарушения обмена кальция при заболеваниях почек являются следствием расстройств регуляции обмена электролитов, дефекта a1-гидроксилазы, находящейся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита возникают у детей с различными наследственными и приобретенными нефропатиями (табл. 2) .

Локализация дефекта в органах пищеваринея

РЗ у детей индуцируются различными расстройствами органов желудочно-кишечного тракта. Причиной их возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройства метаболизма витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (табл. 3) .
Для дифференцированного лечения рахитоподобных заболеваний важное значение имеет ранняя диагностика “вторичного” рахита при заболеваниях костной системы (множественная дисплазия, мраморная болезнь, нейрофиброматозы и др.), вторичных тубулопатий (цистиноз, тирозиноз, гипофосфатезия и др.) и проведение целенаправленных мер коррекции.

“Лекарственный” рахит

Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина 25(ОН)Д, или гидроксикальциферола. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием - к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни .

Антагонистами витамина Д по действию на транспорт кальция являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях.

В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах - изменения трубчатых и других костей.

Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина - фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений.

В литературе описаны и другие примеры развития РЗ у детей. Это прием фуросемида, гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминийсодержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид).

Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д.

Лечение

Лечебные воздействия у детей с рахитом направлены на устранение дефицита витамина Д, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов остеообразования, меры неспецифической коррекции.

Препараты витамина Д

Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д 2 (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д 3 (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу.
Холекальциферол выпускается в виде масляного раствора для приема внутрь и для инъекций.
Прием препарата следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000 - 3000 ME, с 3 мес используется ампульный препарат. 5 мг препарата витамина Д 3 Б.О.Н. (200 000 ME) назначается каждые 6 мес; допускается увеличение дозировки препарата до 10 мг (400 000 ME), если ребенок редко находится на солнце или если его кожа сильно пигментирована. Продолжают применение витамина Д 3 до 2-5-летнего возраста в зависимости от показаний.
При остеопорозе необходимо применять по 1 ампуле каждые 15 дней на протяжении 3 мес.
Масляный раствор витамина Д 3 Б.О.Н. в дозе 200000 МЕ назначается и внутримышечно. Однако у детей, не переносящих масляных инъекций, из-за свойств подкожной жировой основы, содержимое ампул назначают перорально.
Следует избегать любых передозировок препарата. Симптомом гипервитаминоза является сочетание анорексии, рвоты, полиурии. При появлении этих признаков следует думать о наличии гиперкальциемии. Причина беспокойства исчезает сразу после прекращения приема витамина Д.
При отсутствии холекальциферола может быть назначен эргокальциферол, производимый отечественной фармацевтической промышленностью в виде 0,125% масляного раствора. В 1 мл витамина Д 2 содержится 50 000 ME, в 1 капле - 1000 ME.
В зависимости от периода и тяжести рахита витамин Д 2 назначается: в начальном периоде при I стадии рахита суточная доза 1500-2000 ME, на курс лечения - 100 000 - 150 000 ME; в период разгара с выраженностью II и III стадии болезни суточная доза 3000-4000 ME, курсовая доза - 200 000 - 400 000 ME.
Суточную дозу витамина Д 2 делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д 2 регулярно, т. е. ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д 2 является нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровень Са и Р, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. После окончания лечебного курса витамина Д 2 переходят на прием профилактических доз - 400 МЕ/сут.
Для профилактики и лечения рахита у детей могут быть использованы также видехол (соединение витамина Д 3 с холестерином) и оксидевит (оксихолекальциферол), близкие по структуре и действию к холекальциферолу, т. е. витамину Д 3 . Видехол назначают для лечения рахита так же, как эргокальциферол. Оксидевит применяют в дозе 0,001 мг в сутки ежедневно в течение 10 дней. Проводят 3 курса с 2-недельным перерывом между ними.
Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при использовании лечебных доз витамина Д в течение 3-4 нед заставляет думать о витамин Д-зависимых и витамин Д-резистентных формах рахита, а также о вторичных формах рахита.
Препараты витамина Д хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха при температуре не выше 10 ° С.

Препараты кальция

Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.
При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.
Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.
При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.
Для выявления кальциурии исследуют мочу по Сулковичу. Техника пробы заключается в следующем: в пробирку наливается 5 мл мочи и добавляется 2,5 мл реактива Сулковича. В реактив Сулковича входят 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г щавелевокислого аммония, 5 мл ледяной уксусной кислоты и до 150 мл дистиллированной воды. Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что бывает при передозировке витамина Д. Слабо положительная (+) и положительная (++) реакции отмечаются при нормальном выделении кальция с мочой.

Неспецифические методы лечения

Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.
Ребенок, страдающий рахитом, нуждается в полноценном питании и в дополнительном назначении витаминов С и группы В (В1, В2, В6). Детям, находящимся на естественном вскармливании, необходимы препараты кальция хлорида 5-10% по 1 чайной ложке 2-3 раза или глюконата кальция по 0,25-0,5 г 2 раза в день. Широко используется цитратная смесь, которая дается по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение 1-1,5 мес. При выраженной мышечной гипотонии применяются дибазол, прозерин в возрастных дозах.
Диета зависит от возраста ребенка. Лучшим вариантом на первом году жизни является естественное вскармливание или кормление сцеженным грудным молоком хотя бы в первые 3-4 мес, что особенно необходимо недоношенным детям, которые, как правило, болеют рахитом. При смешанном и искусственном вскармливании, когда используются адаптированные смеси, врач-педиатр должен руководствоваться правилами ВОЗ/ЮНИСЕФ по искусственному вскармливанию грудных детей.
Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании и получает адаптированные смеси, витамин Д и другие витамины давать не следует. Так, в состав смеси “Детолакт” входит витамин Д 2 в количестве 400 ME на 1 л и т.д.
Лечение РЗ комплексное. Назначают витамин Д 3 для коррекции минерализации костей. Дополнительно показаны препараты Са, при фосфат-диабете - фосфаты, при фосфатно-кальциевой кристаллурии - препараты магния. Проводятся коррекция ацидоза, электролитных нарушений, гиповитаминозов А, В1, B2, B5, B6, этиопатогенетическое лечение нефрологических и гастроэнтерологических заболеваний.
Для улучшения энергетического обмена детям с фосфопеническим вариантом рахита назначают аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно однократно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций.
Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. По окончании курса лечения амбулаторно в детской поликлинике в последующем, после обучения родителей технике массажа и комплексу лечебной гимнастики, эти процедуры продолжают в домашних условиях в течение 1,5-2 мес. После курса витамина Д 3 может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой.
Облучение УФ-лампой осуществляется после определения индивидуальной чувствительности к УФ-лучам (биодозы) и назначается ежедневно или через день с 1/2-1/4 до 4 биодоз на отдельные поля при фокусном расстоянии 50 - 100 см и длительности курса лечения 20-25 дней. В период приема витамина Д УФО проводить не следует.
Детям старше полугода целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн: хвойные, соленые или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям. В 10 л воды с температурой 36оС добавляют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или стандартную полоску брикета. Первую ванну проводят в течение 5 мин, затем время удлиняют до 6-10 мин, всего на курс рекомендуют 12-15 ванн. Их проводят ежедневно или через день.
Соленые ванны лучше назначать детям с выраженной пастозностью подкожной жировой основы, вялым, малоподвижным. На 10 л воды с температурой 35-36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли. Первая ванна длится до 3 мин, последующая - не более 5 мин. Соленые ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. После соленой ванны ребенка обливают пресной водой.
Ванны из отваров лечебных трав рекомендуют детям с сопутствующим экссудативным диатезом. Используются листья подорожника, трава череды, ромашки, корень аира, кора дуба, которые смешивают в равных количествах и заваривают из расчета столовая ложка смеси на 1 л воды.

Гипервитаминоз Д

Передозировка витамина Д может повлечь за собой серьезные последствия. Наблюдаются общие симптомы интоксикации и признаки поражения органов пищеварения, мочевой системы, костно-мышечного аппарата, дисметаболические и электролитные расстройства.

Выделяются следующие клинические симптомокомплексы:

цефалгия, астения, анорексия, потеря массы;

• тошнота, рвота;
• мышечная слабость, судороги, остеоартикулярная боль;
• полиурия, полидипсия, обезвоживание.

Важное значение в диагностике гипервитаминоза Д принадлежит исследованию биохимических показателей. Выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, уменьшение щелочных резервов, гиперкальциурия, гиперфосфатурия.
Гиперкальциемия имеет в таких случаях стойкий характер и регистрируется даже после прекращения введения витамина Д, так как последний высвобождается из жировой ткани в течение длительного времени. Отложение кальциевых солей происходит в основном в почечной ткани (нефролитиаз, нефрокальциноз), а также в кровеносных сосудах, в сердце и в легких.
К серьезным последствиям приводит передозировка витамина Д во время беременности (100 000 ME в день). Может наблюдаться выкидыш или идиопатическая гиперкальциемия, выражающаяся при рождении ребенка в характерных лицевых признаках, отставании в психомоторном развитии, стенозе аортального клапана и аномалиях развития зубов.
Лечение гипервитаминоза Д состоит в обеспечении повышенного диуреза. Только в случае опасной гиперкальциемии решается вопрос о необходимости введения кальцитонина, кортикостероидов или фуросемида.

Профилактика

Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д 3 каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал .
С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.
Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой.
Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности. Между 27-й и 40-й неделей беременности потребление плодом кальция составляет порядка 290 мг/сут, что обеспечивает накопление кальция в организме плода к 40 нед в количестве 30 г.
Транспортировка кальция от матери к плоду - активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери. Существует много факторов, способствующих уменьшению общей концентрации кальция в крови беременной женщины: увеличение межклеточного объема жидкости, гипоальбуминемия, гиперкальциурия в связи с увеличением проницаемости клубочной гломерулы, потребление кальция плодом. Начиная с 30 нед потребности плода в кальции быстро растут. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина Д и используется в последний, III, триместр в момент максимальных потребностей плода.
Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или осуществляется приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Прием витамина Д обеспечивается либо ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 7 мес, либо единственной ударной дозой витамина Д 3 Б.О.Н. в 200 000 ME, применяемой в начале 7-го месяца. Последний способ считается наиболее целесообразным.
Вскармливание ребенка создает дополнительные потребности у матери в витамине Д. Ежедневная потребность кормящей женщины — 1200 мг кальция и 800 ME витамина Д. Предпочтение отдается также однократному приему витамина Д 3 в дозе 200 000 ME в начальном периоде вскармливания с учетом сроков предыдущего приема препарата, с перерывом не менее 4 мес.
Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Д для детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Это подтверждают данные по определению концентрации витамина в крови при приеме профилактической дозы 400 - 500 МЕ/сут. У всех детей показатели витамина Д находятся на уровне физиологической нормы либо несколько его превышают. Специфическую профилактику витамином Д 3 в средней полосе России проводят начиная с 3-4-недельного возраста во все сезоны года, исключая летний период. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных регионах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно не нуждаются в дополнительном приеме витамина Д.
Особый контроль за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей группы риска. К ним относятся недоношенные, незрелые и дети с небольшой массой тела, дети, страдающие атопическим диатезом, пищевой аллергией, экссудативной энтеропатией; дети, получающие антиконвульсантную терапию. В профилактике рахита нуждаются все дети с синдромом нарушенного кишечного всасывания, со сниженной двигательной активностью. В последнюю группу входят дети с иммобилизацией по поводу, например, дисплазии тазобедренных суставов или нарушений статических функций при некоторых неврологических заболеваниях. К увеличению потребности в витамине Д ведут хронические заболевания печени, обструкция желчевыводящих путей.
Группу риска по гиповитаминозу Д составляют часто болеющие дети из-за недостаточного пребывания на свежем воздухе. То же относится к детям, воспитывающимся в закрытых детских учреждениях, где нет возможности организовать удовлетворительные условия для достаточного пребывания на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции.
Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д являются идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к Д-витаминизации, и опасность гипервитаминоза Д у них следует считать преувеличенной. Им следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита начиная с 3-4 мес жизни.
Диспансеризации подлежат дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит. Длительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр, по показаниям проводятся биохимический контроль, снимки костей. Вторичная профилактика заключается в назначении витамина Д в течение 2-го года жизни, исключая лето, а на 3-4-м году - только в зимний сезон.
Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.

Критерии эффективности

лечения и профилактики рахита

1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста.

2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста.

3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости.

Литература:

1. Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И., Апуховская Л.И. Содержание метаболитов витамина Д при рахите у детей, получавших специфическую профилактику // Педиатрия.1988.-№ 3.-С. 20-3.
2. Баженова Л.К. Детские болезни. Под ред. Л.А.Исаевой. М.: Медицина.-1994.-С.173-91.
3. Баранов А.А., Шиляев P.P., Чемоданов В.В. и др. Болезни детей раннего возраста // М.-Иваново, 1996.-240 с.
4. Вендт В.П., Лукьянова Е.М., Хохол И.Н.
Видеин-З - новый антирахитический препарат холекальциферола, его свойства и применение для профилактики и лечения у детей. // Киев: - Наукова думка.-1974.-46 с.
5. К итогам дискуссии по поводу классификации рахита// Педиатрия. -1991.- № 7.-С. 106-7.
6. Могоряну П.Д. Рахитоподобные заболевания // Педиатрия.-1989.-№ 7.-С. 106-7.
7. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста: мет. рекомендации. Под ред. Е.М.Лукьяновой и др. //М.: МЗ СССР, 1990. -34 с.
8. Радченко Л.Г. Рахит у новорожденных детей: автореф. канд. дисс. ...М.-1993.-21 с.
9. Рахит // Патология детей грудного возраста. Под ред.
В.А.Таболина. М.: 2 МОЛГМИ.-1983.-С. 43-53.
10. Святкина К.А. Решенные и нерешенные вопросы рахита // Педиатрия. -1981.-№ 2.-С. 53-5.
II. Струков В.И. Актуальные проблемы классификациирахита // Педиатрия.-1988.-№ 4.-С. 74- 7.
12. Теблоева Л.Т., Федоров А.М. Рахит у детей, индуцированный антиконвульсантной терапией // Педиатрия.1982.-№ 6.- С. 75-77.
13. Шабалов Н.П. Рахит // Детские болезни.-С-Пб.: СоТИС.-1993.-С. 60-72.
14. Шилов А.В., Новиков П.В. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний // Педиатрия.-1979.№ 9.- С. 65-70.
15. Ласфарг Ж. Витамин Д необходим. // Доклад на конференции “Рахит у детей”.- Департамент здравоохр. Москвы. - 10 апреля 1996 г.-7 с.
16. Курпотен К. Необходима профилактика — витамин Д. // Педиатрия. - 1996.-№ 6.- С. 104-7.
17. Fournier A. Vitamin D et maladie des os et du metabolisme mineral. Masson, Paris, 1984.-108 P.
18. Fraser D.R. The physiological economy of vitamin D //Lancet.-1983.-N 1.-P. 969-971.
19. Heyne К., Olaigs H.D. Das hypokalzamisch Spasmophilie. Frahstadium der Vitamin D-Mangel-Rachitis // Padiat. prax.-1987.-Vol. 34.-N 2.- S. 639-41.

Задачи по педиатрии — БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА 1

Задача по педиатрии

Мальчик Л., 8 месяцев, направлен в стационар в связи с фебрильной лихорадкой до 39,8°С и выраженным возбуждением. Из анамнеза известно, что ребенок заболел остро 2 дня назад, когда появились катаральные явления со стороны носоглотки, отмечался подъем температуры тела до 3 7,4-3 7,7°С, появились вялость, ребенок стал отказываться от еды и питья. В доме старшая сестра больна ОРВИ. На третьи сутки от начала заболевания температура тела повысилась до 39,8°С.

При осмотре врачом «скорой помощи» отмечаются бледность кожи, резкое возбуждение ребенка, конечности холодные; на осмотр реагирует негативно. Из носа слизистые выделения, зев ярко гиперемирован, разрыхлен, налетов нет. ЧД — 54 в. минуту. Над всей поверхностью легких перкуторно — звук легочный. Аускультативно дыхание жесткое, проводится с обеих сторон, хрипы в легких не выслушиваются. Визуально область сердца не изменена. Границы относительной сердечной тупости: правая — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя -II ребро, левая — на 1,0 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, ЧСС — 138 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень +2 см ниже реберной дуги. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Стул, мочеиспускание не нарушены.

Общий анализ крови: НЬ — 112 г/л, Эр — 3,8х10 12 /л, Ц.п. — 0,83, Лейк — 9,8х 10 9 /л, п/я — 4%, с — 32%, э — 1 %, л — 56%, м — 7%, СОЭ — 11 мм/час.

Общий анализ мочи:

Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, мочевина — 4,7 ммоль/л, холестерин — 3,3 ммоль/л, калий — 4,3 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л, АЛТ — 23 Ед/л (норма — до 40), ACT — 19 Ед/л (норма — до 40), серомукоид — 0,180 (норма — до 0,200).

2. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка?

3. Объясните механизм развития гипертермического синдрома у данного больного.

4. О какой этиологии заболевания можно думать в данном случае?

5. Какие лабораторные тесты могут подтвердить этиологию заболевания?

6. Какие предрасполагающие факторы играют роль в развитии гипертермического синдрома у детей раннего возраста?

7. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку для уточнения диагноза?

8. Какова тактика ведения данного ребенка? План неотложных мероприятий?

9. Каким специалистам нужно показать данного ребенка?

10. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании?

11. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

12. Какие варианты гипертермического синдрома Вы знаете?

1. ОРВИ, гипертермический синдром.

2. Тяжесть состояния, обусловлена интоксикацией, одышкой (ЧД 54 при н 30-40), тахикардией.

3. Механизм развития гипертермического синдрома: эндотоксин -> ЛПС + CD4 -> МФ выделяет ФНО, ИЛ-1, 6, 8, О 2 , Н 2 О 2 , NO, ПГЕ 2 , ФАТ, ТР-А2. При избытке: гипотензия, ДВС, гипертермия, шок и смерть. Низкие концентрации - гибель МФ, умеренная лихорадка - стимуляция имм. С. Выздоровление. чувствительности к холодовым R и ¯ к тепловым (перестройка Ц терморегуляции. Во время лихорадки в спиномозг. Ж. ПГЕ 2 (спецмедиатор).

4. Этиология: инфекционная (на фоне ОРВИ).

5. ЛАБОР. тесты: бак. анализ мазка из ротоглотки и смыва из носоглотки. Имм. методы: на ИЛ-1, 6, 8, ПГЕ2.

6. Предрасполагающие факторы: несовершенство терморегуляции: больше теплопродукции, резко ограниченная способность повышать теплоотдачу при перегревании и теплопродукцию при охлаждении (несократительный термогенез). Неспособность давать тип. лихорадку (слабая чувств. нейронов гипоталямуса к лейкоцитарному пирогену). Лихорадка при инфекциях за счёт стимуляции обмена. (повышение теплопродукции).

7. Дополнительные исследования: БАК-посев крови и мочи, копрограмма и посев кала на флору. Биохимия (ЦРБ и трансаминаза).

8. Тактика ведения: диета (доп. кол-во жидк. и легко усв. пища), физ. методы охлаждения, жаропонижающие (парацетамол 10-15 мг/кг, в/м анальгин 50% 5-10 мг/кг + димедрол 1 мл/год).

9. Ребёнка нужно показать ЛОР, невропатолог.

10. Осложнения: бронхит, судоррож. с-м.

11. Диф. д.:неифекц. лихорадка.

12. Вариант гипертермич. система: тепловой, солнечный удар, перегревание, злокачественная гипертермия, фебрильные судорроги.

1.ОРВИ,гипертермическ.синдром.

2.Тяжесть-из-за гипертермич.синдр(изм-е установочн.точки в гипоталамусе,пов.его-активн.теплопродукц=>тахикард,ув.ЧД, но не может обесп.орг-м в О2=>гипоксия).

3.Мех-м гипертерм:пораж-е эндотоксинами центра терморегул,

4.Этиология:грипп.

5.Подтвержд.Дза:с/л,иммунофлюорисценц.

6.Предрасп.для развит.гипертермии.у ранн.возр: невозм-ть реагир. Повыш.теплоотд.при пов.t и теплопрод.при переохл.

7.Доп.исслед:ОАК,ОАМ,б/х кр,анализ мочи и кр.на стерильн.

8.Тактика:аб не надо.Раскрыть,водн-уксус.растир, ввод. сос/расш-папавер,анальг50%-5мг/кг,дроперидол-0,25%- 0,05-0,25 мг/кг.

9.Спец-ты:реаниматолог,невропатолог.

10.Осл-я:фибрильн.судороги,наруш.созн,бред у старших

11.Ддз:бакт.инфекц, вирусн,коллагенозы,опух,менингококцем.

12.Варианты гипертерм:бледн.лих-ка(озноб на фоне гипертерм +холодн.кон-ти,тахи-спазм сос+t нараст,нет теплоотдачи) и розов. (теплопрод= теплоотд-гиперем.кожи,тепл,влажн,повед.не изм). Субфибр,фибрильн.умер(38-39),фибрильн.высок(40-41)

Задача по педиатрии

Девочка В., 8,5 месяцев, доставлена в детскую больницу в связи с внезапным возникновением приступа судорог с остановкой дыхания и цианозом.

Из анамнеза известно, что ребенок в течение 5 дней лечился амбула-торно по поводу бронхита. Накануне вечером при постановке горчичников плакала, отмечался монотонный крик, после чего начались судороги, продолжавшиеся 3 минуты.

Во время осмотра участковым педиатром активно сопротивлялась, кричала. Внезапно крик стих, наступила остановка дыхания, появился диффузный цианоз, потеря сознания. Затем возникли судороги тонического характера с распространением их сверху вниз: нахмуренное лицо, вытягивание губ, рук, затем ног. Тонические судороги сменились клони-ческими, появилось храпящее дыхание. Через 3 минуты судороги спонтанно прекратились, ребенок пришел в сознание и уснул. Участковый педиатр направил ребенка в стационар.

При осмотре в клинике ребенок в сознании, температура тела 36,6°С, кожа бледная, чистая. Зев чистый, умеренно гиперемирован. Большой родничок 2,0×2,5 см, не выбухает, края податливые. Обращают на себя внимание выступающие лобные бугры. Грудная клетка бочкообразной формы («сдавлена» с боков), выражена гаррисонова борозда. Мышечный тонус понижен. Симптомы Хвостека, Труссо — положительные. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жестковатое, выслушиваются единичные сухие хрипы с обеих сторон. Границы относительной сердечной тупости: верхняя — II межреберье, левая -по левой средне-ключичной линии, правая — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селезенка не пальпируется. Менингеальных, обще-мозговых и очаговых симптомов не выявляется. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 120 г/л, Эр — 3,8х10 12 /л, Ц.п. — 0,83, Лейк — 7,2х 10 9 /л, п/я — 2%, с — 20%, э — 4%, л — 64%, м — 10%, СОЭ — 8 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, удельный вес — 1010, белок — нет, глюкоза — нет, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — немного.

Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, мочевина — 4,7 ммоль/л, холестерин — 3,3 ммоль/л, калий — 4,3 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л, кальций ионизированный — 0,6 ммоль/л (норма — 0,8-1,1), кальций общий — 1,6 ммоль/л (норма — 1,8-2,1), фосфор — 0,6 ммоль/л (норма

— 0,6-1,6), АлТ — 23 Ед/л (норма — до 40), АсТ — 19 Ед/л (норма — до 40), серомукоид — 0,180 (норма — до 0,200).

Исследование спинномозговой жидкости: ликвор вытекает частыми каплями, прозрачность — прозрачная, белок — 160 г/л, цитоз — 2 в 3 мкл: нейтрофилы — 0%, лимфоциты — 2%.

Задание к задаче по педиатрии

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Каков механизм развития судорожного синдрома у данного ребенка?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

4. Какие факторы способствуют развитию тетании у детей раннего возраста?

5. Необходимы ли данному ребенку консультации других специалистов? Если да, то каких и почему?

6. Какие мероприятия Вы сочли бы первичными и неотложными?

7. С какой целью больному проведена спинномозговая пункция?

8. Чем опасен судорожный синдром?

9. Какова тактика ведения такого больного на участке?

10. Какие специалисты должны вести наблюдение за данным ребенком в поликлинике?

11. Какие лабораторные исследования необходимо провести в динамике?

12. Каков прогноз данного ребенка?

Первый вариант ответа к задаче по педиатрии

1. ОРВИ, острый (простой) бронхит, рахит I-II степени подострое течение, фаза разгара, судорр. с-м при спазмофилии.

2. Механизм: при плаче или испуге - ларингоспазм (звучный хриплый вдох и остановка дыхания на несколько секунд) - бледность, цианоз, потеря сознания, клонико-тонические судорроги и звучный выдох вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за снижения кальция в экстрацеллюлярной жидкости и алкалоза.

3. Гипопаратиреоидизм, почечная остеодистрофия, гипомагниемия, эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.

4. Диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином D, назначение витамина D одновременно с УФО. Повышение инсоляции - увеличение кальция в костях и снижение его всасывания в кишечнике - гипокальциемия, гиперфосфатемия.

5. Реб. необх. конс. невропатолога, так как эклампсическое состояние (клонико-тонические судорроги с потерей сознания) отрицательно влияют на ЦНС (задержка психического развития).

6. При ларингоспазме - раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% раствор, сульфат магния 0,5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог.

7. Исключение менингита.

8. Судоррожный синдром (затянувшийся приступ эклампсии) отрицательно влияет на ЦНС.

9. Оформление в группу риска по ЦНС. Осмотр педиатра, невропатолога (1 раз в 3 месяца). При отсутствии неврологических расстройств перевод в 1 группу здоровья через 6-12 месяцев. Осмотр ЛОР и стоматолога 1 раз в год (ограничение осмотра зева).

10. Невропатолог

11. Б/х крови(уровень кальция,фосфатов,ЩФ),общ,ан,крови,б/х мочи(выдел,кальция,фосфатов),ЭКГ(гипокальциемия)

12. Благоприятный. При тяж. ларингоспазме-смерть. При длит. эклампсии-задержка н-псих,разв

Второй вариант ответа к задаче по педиатрии

1.Дз:ОРВИ,о.(простой)бронхит. РахитI-IIст.подостр.теч-е,фаза разгара. Судор. синдр. при спазмофилии.

2.Мех-м разв-я суд.синдр:на фоне гипоСа-емии,гиперфосфатемия (=>уменьш.иониз.Са).Весной:солнце+обр-е вит.Д в коже=>умень. Продукц.паратгорм,увел.сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом,его выр-ть увел.при гипервентил.синдр(плач)=>судор.

3.Ддз:гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа,гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия(ХПН,гипоСа,гиперфосф-емия,ацидоз, азот- емия),гипоMgемия,эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника)

4.Ф-ры,способств.тетании в ранн.возр:часто рахит, эндокр.наруш-я

5.Спец-ты:пульмонолог,невропатолог,реаниматолог

6.Мер-я(1вич и неотлож.):при судорогах-СаCl вв 10% р-р 0,5-1мл/кг,MgSO4-25%р-р-0,2мл/кг,седукс в/м-0,3-0.5мл/кг+леч.рахита

7:Цель сп-мозг.пункц:для снижен.внутричер.гипертенз.

8.Опасность судор.синдр:смерть от остан.сердца,дыхания на выдохе (бронхотетания),ларингоспазм+гипокс.пор-е ЦНС,задерж.псих.разв.

9.Тактика на участке:огранич.коровье молоко(фосфаты),ув.овощн. прикорм,5%глюкСа или Са-лактат,или 1-2%СаСl2 с молоком.

10.Спец-ты на уч-ке:педиатр,невропатолог

11.Лаб.обсл-я:б/х кр-опред.ур-ня Са,фосфора,КОС.

12.Прогноз: благоприятн.при наличии лечения.

Задача по педиатрии

Ребенок 6,5 месяцев, родился с массой тела 3200 г. На грудном вскармливании до 2 мес, затем переведен на кормление ацидофильной «Малюткой». С 4 мес получает манную кашу.

С 2 мес потливость, беспокойный сон, пугливость, раздражительность.

Объективно: масса тела 7800 г, длина 63 см. Тургор тканей и мышечной тонус снижены. Голова гидроцёфальной формы. Затылок уплощен. Большой родничок 3×3 см, края размягчены. Выражены лобные бугры. Грудная клетка уплощена, нижняя апертура развернута, выражена гаррисонова борозда, пальпируются «четки». Границы сердца: правая -по правой парастернальной линии, левая — на 1 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. ЧСС — 130 ударов в мин. Тоны сердца ясные, чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот распластан, мягкий, отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам. Статомоторное развитие: не поворачивается, двигательная активность снижена.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 118 г/л, Эр — 4,Зх10 12 /л, Лейк — 6,4х10 9 /л, п/я — 3%, с — 23%, э — 4%, л — 60%, м — 10%, СОЭ — 6 мм/час.

Общий анализ мочи: эпителия — нет, слизи — нет, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.

Задание к задаче по педиатрии

1. Сформулируйте диагноз.

2. В чем причина развития заболевания? ,

3. Какие факторы способствуют развитию патологического процесса?

4. Какие изменения костей характерны для острого течения и какие -для подострого?

5. Какие изменения в биохимическом анализе крови должны быть у ребенка?

8. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

9. Назначьте специфическую терапию.

10. Какие биохимические показатели можно использовать в качестве маркеров, помогающих контролировать специфическое лечение?

11. Какие вспомогательные терапевтические средства можно назначить больному?12. Нуждается ли ребенок в физиотерапевтическом и неврологическом лечении?

Первый вариант ответа к задаче по педиатрии

1. Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение.

2. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей.

3. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани - в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Необеспеч. необх. условия для поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1.5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Длительная терапия фенобарбиталом, дифенином (способствует ускоренной метаболизации вит D). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы (избыток в почве и воде, продуктах цинка, свинца, бария, стронция, которые замещают кальций в костях). Пигментация кожи (снижение образования в коже холекальциферола). Перинатальные факторы (недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов)).

4. Изменение костей: острое течение - неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка - краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.

5. Б/Х крови: снижение кальция, снижение фосфора, увеличение ШФ, увеличение ацидоза.

6. Б/Х мочи: увеличение выведения кальция, фосфора, аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки).

7. Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М.б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз - поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.

9. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО.

10. Маркёры контроля спецтерапии, норма в б/х крови Ca, P, ШФ.

11. Вспомогательная терапия УФО без назначения витамина D. Начало УФО с 1/8 биодозы и до 1,5 биодозы. Видеин, видехол + витамины группы A, B1, B2, B5, B6, АТФ только в период репарации - хвойные ванны, массаж и гимнастика.

12. Ребёнок нуждается в ФЗТ и неврологическом лечении (снижено статомоторное развитие)

Второй вариант ответа к задаче по педиатрии

1.Дз:рахит IIст.стад.разгара.Подостр.теч-е

3.Ф-ры,спос.разв-ю пат.проц:недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав.mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр,вынужденная гипокинезия гр.возр=>

4.Изм-я костей:остр.теч-остеомаляция костн.сист,подостр-остеоидн. гиперплаз,деформ.костей.

5.Б/х кр:сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, 25-(ОН)-Д3,1,25-(ОН)2-Д3

6.Б/х моч:гипераминоацидур,гиперфосф-ур,пов.клир.фосфатов мочи.

7.Rg трубч.костей:прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)

8.Ддз:вит-Д-резист.рахит Вит-Д-завис.рахит Почечн.тубулярн.ацидоз :начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони

10.Б/х контроль:Са,фосфор,ЩФ в кр.Фосфор,а/к в моче

11.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ

12.Физио:ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны,отвары трав

Задача по педиатрии

Ребенок 5 месяцев от молодых, здоровых родителей, родился в срок, осенью. Масса при рождении 3850 г, длина 50 см. Оценка по шкале Ап-гар 7/8. К груди приложен на 2-е сутки. Грудное вскармливание до 1,5 месяцев, затем — искусственное. В последние 2 месяца у ребенка отмечается беспокойство, усилилась потливость.

Объективно: облысение затылка, уплощение костей черепа, размягчение их вдоль сагиттального шва и по краям родничка, очаг размягчения теменной кости диаметром 0,8-0,9 см. Мышечный тонус резко снижен. Гиперестезия. Опора на ноги отсутствует. Живот распластан. Тургор тканей снижен. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, пульс 120 ударов в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 3,5 см, мягкая, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр — 3,6х10 12 /л; Лейк — 5,6х10 9 /л, п/я — 2%, с — 31%, э — 2%, л — 56%, м — 9%, СОЭ — 6 мм/час.

Общий анализ мочи: количество — 40 мл, лейкоциты — 2—3 в п/з, эритроциты — нет.

Задание к задаче по педиатрии

1. Ваш диагноз?

3. Какие условия способствовали заболеванию?

4. Какие биохимические показатели могут подтвердить диагноз?

5. Опишите патогенез остеомаляции.

6. Каков патогенез изменений биохимических показателей?

7. Почему остеомаляция указывает на острое течение заболевания?

8. Чем определяется тяжесть состояния ребенка?

9. Какая рентгенологическая картина характерна для этого периода заболевания?

10. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?

11. Тактика лечебных мероприятий?

12. Какие биохимические показатели можно использовать в качестве контроля за эффективностью лечения?

Первый вариант ответа к задаче по педиатрии

1. Рахит 2степени,разгаро течение

2. Причина-недостаток УФО,малое поступ,витД с едой

3. Реб родился осенью(мало УФО) ранний переход на искусств,вскармливание(с1.5 мес) =несбаланс,питание по Са,Р У грудничков идет актив,рост и перестройка 50-60%костной тк

4. Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

5. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов - ацидоз + гипофосфатемия - снижение реабсорбции фосфора в почках - стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов - аминацидурия - нарушение синтеза коллагена - нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ - торможение остеокластов - нарушение костеобразования - остеопатия. Ацидоз - мышечная гипотония - нарушения в ЖКТ + ЦНС.

6. Смотри пункт 5.

7. Остеомаляция указывает на острое течение заболевания, так как идёт быстрое образование костной ткани, которая не обызвествляется (недостаток витамина D приводит к вымыванию кальция и фосфора из костей.

8. Тяжесть состояния определяется изменениями костей внутренних органов, наличием неврологической симптоматики (см. п. объективно). Рахит II степени, умер. измен. костей и вн. органов.

9. Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М.б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз - поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.

10. Реб. нуждается в консультации невропатолога, кардиолога (м.б. дистрофия миокарда).

11. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.

12. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

Второй вариант ответа к задаче по педиатрии

1.Дз:рахит IIст,разгар,о.теч-е

2.Прич:деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.

3.Усл-я,способ.заб-ю:недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр,вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Несбаланс.пит-е.Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб,дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек,пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология

4.Б/х кр:сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, гипоК,Са,фосфат-емия,ацидоз.Б/х моч :гиперам/ацидур,гиперфос-ур.

5.ПЗ остеомаляции:дефицит кальцидиола,сниж.продукц.Са-связ. белка,сниж.всас-ть Са в киш-ке,сниж.спос-ть органическ.матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов.ГипоСа-емия,ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз.Са и фосф.из костей,сниж.реабс. фосф. в проксим.канальц.почек,фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>

6.ПЗ изм-й б/х-см.5+гипераминоацидур-возд-е паратгормона на транспортные сист.а/к в поч.канальц.Пов.ЩФ-компенсаторно, способств.переносу неорган.фосфора в зоны оссификации.

7.Почему остеомаляц=о.теч-е заб-я? При активн.процессе,при подостр-остеоидн.гиперплазия.

8.Тяжесть сост-я: обусл.основ.заб-ем(+пораж.ЦНС при нем)

9.Rg:прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)

10.Спец-ты:невропатолог,педиатр

Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ

Физио:ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны,отвары трав

12.Б/х контроль:Са,фосфор,ЩФ в кр.Фосфор,а/к в моче

Задача по педиатрии

Ребенок 10 месяцев, поступил в тяжелом состоянии с кашлем, резкой слабостью, выраженной мышечной гипотонией.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с нефропатией, первых срочных родов. Первые 7 мес. беременности мать проживала на Севере, питалась в основном консервами. Ребенок до 2 мес. кормился грудью матери, с 2 мес. питание искусственное, адаптированными смесями, с 3 мес. — в основном кашами. Ребенок часто (каждые 2 мес.) болел ОРВИ, редко бывал на свежем воздухе.

Заболевание началось с 1,5 мес, когда появились беспокойство, потливость, мышечная гипотония. Ребенок отстает в психомоторном развитии, 2 недели назад переболел ОРВИ.

При осмотре: температура тела 37,4°С. Ребенок не сидит, не стоит. Масса тела 8200 г, длина 71 см. Кожа сухая, бледная, слизистые оболочки полости рта бледные. Зубы — 0/2, обломаны на уровне шеек, с дефектами эмали. Голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, «олимпийский лоб». Грудная клетка деформирована — «куриная грудь». При попытке посадить ребенка видна" деформация позвоночника (кифоз). Ноги: Х-образное искривление. Правая нога короче левой на 1-1,5 см. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот распластан. Дыхание шумное с удлиненным выдохом. Аускультативно: на фоне жесткого дыхания — сухие свистя.щие хрипы. ЧД — 36 в 1 минуту. Границы сердца не расширены. Аускультативно: дующий систолический шум на верхушке и в V точке. ЧСС — 136 ударов в мин. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка — +2 см из подреберья. Стул через день, «овечий». Нервно-психическое развитие: ребенок безучастен, не проявляет интереса к окружающим, игрушкам. Предречевое развитие задержано.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,5х10 12 /л, Лейк — 7,5х10 9 /л, п/я — 2%, с — 31%, э — 1%, л — 63%, м — 3%, СОЭ — 10 мм/час.

Общий анализ мочи: количество — 40,0 мл, относительная плотность — 1,012, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.

Биохимический анализ крови: общий белок — 65,0 г/л, холестерин -4,6 ммоль/л, глюкоза — 4,3 ммоль/л, кальций — 2,0 ммоль/л, фосфор — 1,1 ммоль/л, ЩФ — 950 Ед/л (норма — до 600).

Рентгенограмма трубчатых костей: выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Задание к задаче по педиатрии

1. Ваш диагноз?

2. Какова причина заболевания?

3. Что способствует развитию этого заболевания?4. Чем объяснить грубую деформацию костной ткани?

5. Каков патогенез разрастания остеоидной ткани?

6. Какие изменения биохимических показателей следует ожидать у ребенка?

7. Ваши представления о патогенезе заболевания.

8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?

9. Как проводить лечение?

10. Какова продолжительность терапии у этого ребенка?

11. Какие клинико-лабораторные критерии можно использовать в качестве маркера эффективности лечения?

12. Какими специалистами должен наблюдаться ребенок в дальнейшем?

Первый вариант ответа к задаче по педиатрии

1. Рахит III степени (тяжёлый), разгар, подострое течение), ЖДА I степени, ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН 0.

2. Причина - недостаток УФО пренатально (мать 0-7 мес берем жила на севере), недостаток поступления вит. D (пре- и постнатально - в теч. берем. мать ела консервы, грудное кормление до 2 месяцев).

3. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани - в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков.Часто болеющий ребёнок (кжд. 2 мес. ОРВИ - малое УФО).

4. Грубая дефомация костной ткани объясняется выраженной остеоидной гиперплазией. лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах. Рахит поздно начали лечить в то время как гиповитаминоз D развился с пренатального периода.

5. Патогенез: разрастание остеоидной ткани и п. №7 патогенез заболевания. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов - ацидоз + гипофосфатемия - снижение реабсорбции фосфора в почках - стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов - аминацидурия - нарушение синтеза коллагена - нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ - торможение остеокластов - нарушение костеобразования - остеопатия. Ацидоз - мышечная гипотония - нарушения в ЖКТ + ЦНС.

6. Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

7. Смотри пункт № 5.

8. Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.

9. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.

10. Длительность терапии см. пункт 9.

11. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

12. Ребёнок нуждается в консультации невропатолога и пульмонолога (деформация гр. клетки, гипотония мышц, вялая экскурсия диафрагмы, неврологические нарушения, ухудшают лёг. вентиляцию - предрасположенность к частым ОРВИ и пневмониям). Кардиолога.

Второй вариант ответа к задаче по педиатрии

1.Дз-рахит IIIст.тяжелый.Разгар.Подостр.теч.ЖДАI,ОРВИ,обстр. бронхит.ДН-0

2.Прич.заб-я: деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.

3.Предраспол.ф-ры: недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр, вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Несбаланс. пит-е.Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб, дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология

4.ПЗ деформац.костей:деформ.костн.тк.происх.из-за избыт.обр-я остеоидн.тк,которая сразу не обызвествляется.

5.ПЗ разраст.остеоидн.тк:несмотря на наруш-е минерализ,продукц. Коллагена продолж.в том же темпе=>накопл.некальцифицир.остеоид

6.Изм-я б/х: кр:сниж.неорган.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, гипоК,Са,фосфат-емия,ацидоз.Б/х моч :гиперам/ацидур,гиперфос-ур.

7.ПЗ:деф-т 1,25-(ОН)2-Д3=кальцидиола,сниж.продукц.Са-связ. белка,сниж.всас-ть Са в киш-ке,сниж.спос-ть органическ.матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов.ГипоСа-емия,ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз.Са и фосф.из костей,сниж.реабс. фосф. в проксим.канальц.почек,фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш.минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты,тормозит остеобласты.

8.Ддз: вит-Д-резист.рахит (фосфат-диабет=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора).Вит-Д-завис.рахит -аут/рецесс. 2типа(генетич.дефект с-за в поч.1,25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш.к 1,25-(ОН)2-Д3,но с-з его в N)Начин.в 3-5мес.ж.Прогресс. х-р,вне зав-ти от профил.и леч.Кр-резко сниж.Са,фосф-сниж.или N, ув.ЩФ.Моча-гипераминоацидурия.Почечн.тубулярн.ацидоз :начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони :триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.

ДДЗ АНЕМИЙ!

9.Леч-е: витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав

витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав

Леч.Обстр.бр-та:отвлек.процедуры(горяч.ручн,ножн.ванны,обертыв. гр.кл), эуф- 12-16мг/кг на 4р. Сальбутам, атровент, антигистам, глюкCа, содово-масляно-йодист. ингал, сулутан, корень красавки, эфедрин, ЛФК. Физиотер: на выходе из заб-я-УВЧ, УФО. Анем-гемофер.

10.Продолж-ть тер: 2-3года.

11.Кл-лаб.кретерии,маркеры эфф-ти леч: Са, фосф. в сыв-ке кр, ЩФ. Фосфор, а/к в моче, улучш. со стор. нервн.сист, восстановл. мыш. тонуса

12.Спец-ты: педиатр, невропатолог, хирург-ортопед, стоматолог.

Задача по педиатрии

Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами.

Из анамнеза известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, артериальной гипотонией, анемией I ст., судорогами в икроножных мышцах. Роды в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 53 см. С рождения на искусственном вскармливании. Прикорм введен с 4 мес. В настоящее время получает: каши, овощное пюре, кефир. С 5 мес. диагностирован рахит. Назначено лечение масляным раствором витамина D 2 .

Объективно: девочка повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и затылочные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2×2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом «руки акушера». Тоны сердца слегка приглушены, ЧСС — 150 ударов в мин. В легких непостоянные мелкопузырчатые влажные хрипы. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,Зх10 12 /л, Ц.п. — 0,8, Ретик. — 2%, Лейк — 7,0х10 9 /л, п/я — 4%, с — 26%, л — 60%, м — 10%, СОЭ — 10 мм/час.

Общий анализ мочи: количество — 50,0 мл, цвет — светло-желтый, прозрачная, относительная плотность — 1,012, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.

Задание к задаче по педиатрии

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какие изменения кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у ребенка?

4. Какие изменения кислотно-основного обмена следует ожидать у ребенка?

5. Какова функция паращитовидных желез у ребенка?

6. Каков патогенез развития судорожного синдрома?

7. Связано ли развитие судорожного синдрома с временем года?

8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

9. Какие исследования необходимо провести для уточнения генеза анемии?

10. Какова терапия этого заболевания?

11. Каков прогноз?

12. Какие профилактические мероприятия следует проводить ребенку?

Первый вариант ответа к задаче по педиатрии

1. Спазмофилия, манифестная форма, рахит III степени, стадия разгара о. теч. Задержка темпов психомоторного развития. Гипохромная анемия.

2. Биохимия крови (снижение Ca менее 0,85 + алкалоз (респират. или метабол.). Рентген, ЭКГ (гипокальциемия). Выявление симптомов нервно-рефлекторной возбудимости.

3. В биохимии крови увеличение фосфора (уменьшение его экскреции с мочой и увеличение всасывания его в кишечнике). Ацидоз, гипокальциемия.

4. Изменение КОС.

5. Функция паращит желёз - регуляция обмена кальция и фосфора через ПТГ.

6. Патогенез судорог: манефестная форма - ларингоспазм, копропедальный спазм (спазм дист. мышц кистей - "рука акушера" и стоп), эклампсии (общ. клон. судороги с потерей сознания), гипервозбудимость, гипервитаминоз D - гипокальциемия + гиперфосфатемия — Солнечные лучи — на коже образование витамина D - снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия - ацидоз меняется на алкалоз - усиление гиперфосфат- и гипокальциемии - гипокальциемические судорроги.

7. Развитие судоррожного синдрома связано с временем года - обычно весной — Солнечные лучи — на коже образование витамина D - снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия - ацидоз меняется на алкалоз - усиление гиперфосфат- и гипокальциемии - гипокальциемические судорроги.

8. Гипопаратиреоидизм, Почечная остеодистрофия. Гипомагниемия. эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.

9. ЭЭГ, ЭКГ (гипокальциемия), ретген грудной клетки (выявление рахита), б/х крови.

10. При ларингоспазме - раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% раствор, сульфат магния 0,5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог, симптомов скрытой спазмофилии. Препараты кальция вводят медленно, через 3-4 дня после судоррог вит. D2 по 2000-4000 МЕ до 40000-60000 МЕ (при интенсивной терапии кальцием). Ограничить осмотр зева и уколы (м.б. ларингоспазм).

11. Благоприятный,При тяж ларингоспазме-смерть,При длит эклампсии-задержка н-псих,разв.

12. Проф. мероприятия: ограничение коровьего молока, профилактика рахита, ограничение осмотра зева и уколы.

Второй вариант ответа к задаче по педиатрии

1.Дз:спазмофилия,манифестн.форма,рахитIIIст.Стад.разгара.О.теч-е, задержка темпов психомот.разв.Гипохромн.анемия

2.Иссл-я:б/х кр(Са,фосф,ЩФ),б/х(а/к,фосфор),ур-нь 25(ОН)Д3,1,25-(0Н)2-Д3 в кр, Rg костей,КОС(алкалоз),ЭКГ(ув.QT>0,3=гипоСаем.)

3.Изм-я Са,фосфора в б/х.кр:сниж.иониз.+общ.Са,гиперфосф-ем.

4.Изм-я КОС:респират,реже метаб.алкалоз.

5.f-ции паращит.жел:способст.выходу Са из кости в кр.при сниж Са во внеклет.ж-ти,стимул.f-цию остеокластов и резорбц.кости,стимул. превращ. 25(ОН)Д3 в 1,25-(0Н)2-Д3,стимул.реабс.Са и Mg в поч.кан, повыш.экскрец.фосфатов+бикарб.с мочой,тормоз.их реабс.в поч.кан.

6,7.ПЗ судор.синдр,вр.года:на фоне гипоСа-емии,гиперфосфатемия (=>уменьш.иониз.Са).Весной :солнце+обр-е вит.Д в коже=>умень. Продукц.паратгорм,увел.сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом,его выр-ть увел.при гипервентил.синдр(плач)=>судор.

8.Ддз: вит-Д-резист.рахит (фосфат-диабет=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора).Вит-Д-завис.рахит -аут/рецесс. 2типа(генетич.дефект с-за в поч.1,25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш.к 1,25-(ОН)2-Д3,но с-з его в N)Начин.в 3-5мес.ж.Прогресс. х-р,вне зав-ти от профил.и леч.Кр-резко сниж.Са,фосф-сниж.или N, ув.ЩФ.Моча-гипераминоацидурия.Почечн.тубулярн.ацидоз :начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони :триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.

СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия(ХПН,гипоСа,гиперфосф-емия,ацидоз, азот-емия),гипоMgемия,эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника)

9.Иссл-я для уточн.генеза анем:опред-е сыворот.Fe,ОЖСС,ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф.насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-ц.

10,12.Леч-е+профил: витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион.пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.При судорогах-СаCl2 вв 10% р-р 0,5-1мл/кг,MgSO4-25%р-р-0,2мл/кг,седукс в/м-0,3-0.5мл/кг+леч.рахита

Задача по педиатрии

Мальчик 6,5 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, не-достаточной прибавкой массы тела, неустойчивым стулом.

Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с токсикозом во второй половине. Во время беременности (на 33-й неделе) мать перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды на 38-й неделе. Мальчик родился в состоянии синей асфиксии. Масса при рождении 2900 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3 мес вскармливание искусственное, беспорядочное, кефиром, с 3,5 мес — кашами. За 6,5 месяцев ребенок прибавил в массе 3200 г.

В возрасте 2, мес. заболел пневмонией. Долго лечился антибиотиками в условиях стационара. После выписки из больницы у ребенка неустойчивый стул, часто с примесью зелени и слизи. Аппетит снижен.

При поступлении в стационар состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6100 г, длина 65 см. Мальчик вялый, иногда беспокоен. Температура тела нормальная. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой слабо выражен на туловище и конечностях. Большой родничок 2×2 см со слегка податливыми краями. Затылок уплощен. Выражены теменные и лобные бугры, реберные «четки». В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастнойнормы. Тоны ритмичные, отчетливые. Над верхушкой сердца систолический шум с музыкальным оттенком, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка — на 0,5 см. Стул от 3 до 5 раз в сутки, желто-зеленый, с неприятным запахом, жидкий.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 99 г/л, Эр — 3,Зх1О 12 /л, Лейк — 8,1х10 9 /л, п/я — 4%, с — 49%, л — 44%, э — 1%, м — 2%, СОЭ — 9 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция — кислая, относительная плотность -1,015, лейкоциты — 1-2 в п/з, эритроциты — нет.

Бактериологическое исследование кала: дизентерийная группа, кишечная палочка, стафилококк — не выделены.

Задание к задаче по педиатрии

1. Клинический диагноз на момент осмотра?

2. Возможные причины патологических состояний?

3. План дополнительного обследования?

4. Рассчитайте массо-ростовой коэффициент при рождении и оцените его.

5. Какие изменения в биохимическом анализе крови следует ожидать у больного?

6. Какие изменения в биохимическом анализе мочи следует ожидать у ребенка?

7. Какие рентгенологические изменения в трубчатых костях должны быть у ребенка?

8. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?

9. Назначьте ребенку кормление.

10. План медикаментозного лечения?

11. В какой дозе следует назначить витамин D ребенку?

12. Когда можно «переходить» на поддерживающую дозу витамина D?

Первый вариант ответа к задаче по педиатрии

1. Пренатально-постнатальная гипотрофия II ст,рахит II ст,стадия разгара,п/о течение амения I ст., дисбактериоз кишечника (?), вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

2. Несбалансированное питание по БЖУ, минеральные вещества, витамины. Пневмония в ранннем возрасте + длительное АБ терапия. Интенсивный рост и перестройка костной ткани у грудничков.

3. Биохимия крови (уровень натрия, калия, кальция, фосфора, ШФ), анализ кала на дисбактериоз. Рентген предплечья и кисти. Биохимия мочи (выведение аминокислот, кальция, фосфатов).

5. Биохимия крови — резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р.

6. Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

7. Изменение костей: острое течение - неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка - краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.

8. Ребёнок нуждается в консультации невропатолога, диетолога.

9. Кормление: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У - на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж - на массу фактическую. Первая неделя - объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. - масса фактическая + 5%. Ж - масса фактическая. Вторая неделя - объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. - масса фактическая + 10%. Жиры - масса фактическая. Третья неделя - объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. - масса фактическая + 15%. Ж. - масса фактическая. Четвёртая неделя - объём равен норме. Б.У. - приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. - на массу фактическую. 6:00 - 200 мл. молока.

10:00 190 мл молока + 10 мл рис каша + 1/8 желтка + 30 мл сока

14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла

18:00 200 мл молока + 30 мл сока

22:00 200 мл молока

10. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

11. Доза витамина D смотри пункт 10.

12. Переход на поддерживающую дозу витамина D через 3-4 недели лечения под контролем б/х крови.

Второй вариант ответа к задаче по педиатрии

1.Дз:пренатально-постнатальная гипотрофия IIстеп. Рахит IIст. Стад. разгара. Подостр. теч. Анемия I. Дисб-з(?). 2рич.синдр. наруш. киш. всас.

2.Прич.патол.сост-й:гипотроф(токсик+ОРВИ в бер-ть;качеств.наруш. пит-я,беспоряд.искусств.вскармл,кефир,каши с 3,5м,длит.пневм, дисбакт-з),рахит(деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами, недост.поступл.витД с пищей,усил.рост,пит-е),анем(дефиц.сост-е в следств.рахита+пит-е), дисб-з (длит.аб)

3.План дополн.обслед: ОАМ,ОАК,б/х кр(Ca,фосф,щел.фосф), мочи (Са,фосф,аминоацидур,титр.кисл-ть),Rg трубч.кост.КОС(ацидоз), кал на дис-з,копрограмма,сыв.Fe,ОЖСС, ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф. насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-цитов.

4.m-рост.k.рожд:2900/52=56-гипотр Iст (N-60-80,1-59-55,2-54-50,3<50)

5,6.Изм-я б/х кр,мочи: сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз. Са,пов.ЩФ,гипоК,Са,фосфат-емия,компенсир.метабол. гиперСlемич. ацидоз с дефиц.оснований.Если анем.гипохромн-ум.сыв.Fe<14, ОЖСС>63, ЛЖСС>4,сниж.%-та насыщ.трансферина до 15-16.Б/х моч :гиперам/ацидур,гиперфос-ур,повыш.клиренса фосфатов мочи.

7.Rg трубч.костей: прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)

8.Спец-ты:невропат,гастроэнт,гематолог,стоматолог

9.Кормлен:m долженств=2900+4800+200=7,9кг.Деф-т=7,9-6,1=1,8кг- 23%=>гипотроф.IIст.Долж.рост=52+9+7,5=68,5(деф-т 3,5см). Фазный хар-р пит-я:адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+белк.обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх.сут.V(он=200мл/кг или 1/5 фактич.mт)=6,1х200=1220мл.V кормления=610(1/2)-815(2/3)мл,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е адапт.мол. смесью(Фрисолак,Нистаген,Семилак),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед=фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст,Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.

10.Медикам.леч-е:вит.С,гр.В,А,Е,фолиев.к-та,ферменты(абомин, панкреатин),анаболич.преп=рибоксин,оротатК,карнитин(1кап/кг 3рвд),преп.со стресс-лимитир.эфф-том(обзидан-0,5мг/кг/сут,утором)

Имм/корр(дибазол,пентаксил,метилурацил).При подтвержд.дисб-за- биопреп.Преп.Fe-актоферрин,мальтофер.

11,12.Леч+профил.рахита:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд. сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион. пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимулир. метаб.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.

Подробности

Диагноз основного заболевания:

Сопутствующие заболевания:

Открытое овальное окно

I. Паспортная часть

ФИО – ---.

Пол – мужской

Возраст – 10 лет(20.11.2000)

Постоянное место жительства – г. Москва

Учебное заведение - школа, 5 «а» класс

Дата поступления – 08.09.2011

Дата курации – 20.09.2011

II. Жалобы

На тянущие непостоянные боли умеренной интенсивности в эпигастральной, околопупочной области,в правом подреберье, возникающие вскоре после приема пищи и купирующиеся самостоятельно через 1-2ч, сопровождающиеся тошнотой, рвотой.

III. История настоящего заболевания

(Аnamnesis morbi)

С 5 лет страдает болями в животе, чаще на фоне нарушения диеты. 08.09.2011 почувствовал тошноту, сопровождающуюся болями в животе, периодической отрыжкой. В связи с вышеуказанными жалобами 20.09.2011 экстренно госпитализирован в детское отделение ЦКБ.

IV. История жизни

(Аnamnesis vitae)

Антенатальный период. Вторая беременность у матери. Течение беременности физиологическое. Условия труда и быта во время беременности удовлетворительные, питание во время беременности хорошее. Роды нормальные, плановое кесарево сечение, без осложнений.

Характеристика новорожденного. Родился доношенным, масса при рождении 3300 г, длина при рождении 53 см.

Оценка по шкале Апгар-9/10. Закричал сразу, крик громкий.
Вскармливание ребенка: грудное до 6 месяцев.
Сведения о динамике физического и психомоторного развития. Масса при рождении-3300. Голову держит с 2-х месяцев. Сидит с 6-ти месяцев. Ходит с 11-ти месяцев. Зубы - с 7-ми месяцев. К году - 8 зубов. Первые слова - с 1 года. Поведение в семье и в коллективе адекватно возрасту, посещает школу с 6 лет. Успеваемость в школе удовлетворительная, учится в 5 классе, оценка «4».

Эпидемиологический анамнез.

Ветряная оспа, ангина в 7 лет, ОРВИ болеет редко. В контакте с лихорадящими и инфекционными больными, в эндемических и эпизоотических очагах в течение последних трёх месяцев не был.

Перенесённые заболевания.

Наблюдается гастроэнтерологом и кардиологом. Аллергические реакции на пищевые продукты, лекарственные препараты и другие средства отрицает.

Профилактические прививки. В первые 12 часов жизни- первая вакцинация против вирусного гепатита В;
3-7 дней жизни: вакцинация против туберкулеза;
1 месяц: вторая вакцинация против вирусного гепатита В;
3 месяца: первая вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита;
4,5 месяца: вторая вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита;
6 месяцев: третья вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита; третья вакцинация против вирусного гепатита В;
12 месяцев: вакцинация против кори, краснухи, эпидемического паротита;
18 месяцев: первая ревакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита;
20 месяцев: вторая ревакцинация против полиомиелита;
6 лет: ревакцинация против кори, краснухи, эпидемического паротита;
7 лет:; вторая ревакцинация против дифтерии, столбняка.

Последняя реакция Манту со слов родителей - отрицательная.

V.Настоящее состояние (Status praesens)

Общий осмотр

Рост 144 см. Рост выше среднего
Вес 39 кг. Вес соответствует средневозрастным показателям

Развитие гармоничное, выше среднего.

Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Реакция на окружающее адекватная. Положение активное.

Масса тела – 39 кг. Физическое развитие выше среднего. Телосложение нормостеническое. Температура тела 36.6 О С.

Кожные покровы бледно-розового цвета, на левой половине грудной клетки – родимое пятно диаметром 5 см, цвета кофе с молоком, кожа не изменена. Подкожная клетчатка развита недостаточно. Видимые слизистые без острых катаральных изменений. Субиктеричность склер.

Лимфатическая система.

Лимфоузлы единичные, эластической консистенции, безболезненные, подвижные.

Костная система: нормальная осанка. Морфофенотип атлетический.

Система органов дыхания

Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Голос звонкий, чистый. Грудная клетка нормостеническая, правильной формы. Над- и подключичные ямки запавшие. Прямой ход реберных дуг, межреберные промежутки не увеличены. Эпигастральный угол прямой. Лопатки и ключицы не выступают. Грудная клетка симметрична. Окружность грудной клетки 56см. дыхательная экскурсия 5см. Тип дыхания смешанный. Дыхательные движения симметричны, вспомогательная мускулатура не задействована. Число дыханий – 18 в минуту в покое. Дыхание ритмичное, поверхностное, с одинаковой продолжительностью фазы вдоха и выдоха. Грудная клетка при пальпации безболезненна. Голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки одинаково, не изменено. Над всей поверхностью грудной клетки определяется ясный легочный перкуторный звук.

Верхняя граница легких:
высота стояния верхушек спереди	на 2,5 см выше ключицы	на 2,5 см выше ключицы
высота стояния верхушек сзади		на уровне остистого отростка VII шейного позвонка
Нижняя граница легких:
по окологрудинной линии	VI межреберье	не определяется
по среднеключичной линии		не определяется
по передней подмышечной линии
по средней подмышечной линии
по задней подмышечной линии
по лопаточной линии
по околопозвоночной линии	остистый отросток XI грудного позвонка	остистый отросток XI грудного позвонка

Над всей поверхностью грудной клетки выслушивается везикулярное дыхание. Хрипов нет. Бронхофония на симметричных участках грудной клетки одинакова, не изменена.

Сердечно-сосудистая система

Вены шеи не набухают. Сердечного горба нет, верхушечный толчок, сердечный толчок и эпигастральная пульсация, пульсация во II межреберье справа, слева, в яремной ямке визуально не определяются. Атипичной пульсации: парадоксальной, отрицательной пульсации нет. Верхушечный толчок пальпируется в 5 межреберье по среднеключичной линии, не усилен, локализован. Площадь менее 1 см 2 . Дрожания в области сердца на верхушке, на основании сердца не определяется. Патологической пульсации во II межреберье справа, слева, в яремной ямке не определяется. Пальпаторной болезненности в прекардиальной области нет.

Границы относительной тупости сердца.

Границы относительной тупости сердца перкуторно не расширены.

Ритм правильный, число сердечных сокращений – 86 в 1 минуту. Во всех точках аускультации I и II тоны звучные, ритмичные, расщепления, раздвоения нет. Дополнительных тонов не выслушивается. Выслушивается короткий мягкий систолический шум на верхушке. Артериальный пульс на лучевых артериях одинаковый справа и слева, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, 86/мин. Дефицита пульса нет. Артериальное давление на плечевых артериях - 112/62 мм рт.ст.

Пищеварительная система

Аппетит хороший, тошноты, рвоты нет. Стул 1 раз в день, умеренного количества, оформленный, коричневый. При осмотре: язык влажный, с бело-желтым нежным налетом. Зубы молочные. Десны, мягкое, твердое небо бледно-розового цвета, чистые. Запах изо рта отсутствует. Живот не вздут, правильной формы, симметричный, активно участвует в акте дыхания. Грыж белой линии и пупочного кольца на передней брюшной стенке нет. Пупок втянут. Над всей поверхностью живота определяется тимпанический перкуторный звук; свободной жидкости в брюшной полости не определяется. При поверхностной пальпации живот мягкий, расхождения прямых мышц живота, грыж белой линии, пупочной грыжи не определяется. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Отмечается болезненность в эпигастральной и околопупочной области. Методическая глубокая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско затруднена из-за болезненности в эпигастральной и околопупочной области. На всей поверхности живота выслушивается перистальтика, 1-2 перистальтических шума в 1 мин.

Печень и желчный пузырь

Выбухания в правом подреберье, ограничения этой области в дыхании нет. Размеры печени по Курлову: по правой срединно-ключичной линии - 7 см, по передней срединной линии - 6 см, по левой реберной дуге - 5 см. Край печени на вдохе: +1 см из под реберной дуги. Желчный пузырь не пальпируется, болезненности нет. Симптом Кера, Ортнера, френикус-симптом - отрицательны.

Селезенка

Выбухания в левом подреберье, ограничения этой области в дыхании нет. При перкуссии продольный размер селезенки по ходу X ребра - 7 см, поперечный размер селезенки - 3 см. Селезенка не пальпируется.

Поджелудочная железа

Болезненности в области проекции на переднюю брюшную стенку, увеличения и уплотнения поджелудочной железы нет.

Мочевыделительная система

Мочеиспускание свободное, безболезненное. Дизурических расстройств нет. Припухлости, выбухания, гиперемии кожи, ограниченных выбуханий в надлобковой области нет. Поясничная область при поколачивании безболезненна справа и слева. Почки в положении стоя и лежа не пальпируются. Мочевой пузырь не пальпируется. Болезненность при пальпации в реберно-позвоночной точке и по ходу мочеточника не определяется

Нервно-психическое состояние и органы чувств

Сознание ясное, поведение адекватное. Пациент спокоен, общителен. Внимание и память, интеллект соответствуют возрастной норме. Нарушений речи нет. Сон нормальный. Нарушений двигательных функций нет. Дерматографизм смешанный, потливости нет. Вкус, обоняние, слух не нарушены. Чувствительность сохранена. Сухожильные рефлексы живые. Грубой неврологической симптоматики, менингеальных симптомов нет.

Эндокринная система

Нарушений роста, телосложения и пропорциональности отдельных частей тела нет. Жажды, чувства голода, постоянного ощущения жара, ознобов, судорог, повышения температуры тела нет. Щитовидная железа не увеличена

План обследования

1. RW, маркеры гепатитов В и С

2. Общий анализ крови

3. Биохимический анализ крови

4. Общий анализ мочи

5. Копрограмма, кал на яйца глистов и простейшие+скрытая кровь

6. Соскоб на энтеробиоз

7. УЗИ брюшной полости

8. ЭГДС (показания обсудить в процессе наблюдения, динамики обследования) +биопсия

9. Консультации врачей ЛФК, ФТО, гастроэнтеролога, диетолога.

10.Анализ мочи на уроамилазу

Данные лабораторных, инструментальных методов исследования и консультации специалистов

1)Общий анализ крови

Показатель	Значение
Гемоглобин, г/л
Эритроциты, 10^12/л
Тромбоциты, 10^9/л
Лейкоциты, 10^9/л
Сегментоядерные нейтрофилы,%
Эозинофилы,%
Лимфоциты,%
Моноциты,%

2)Биохимический анализ крови

Показатель	Значение
Глюкоза, ммоль/л
Холестерин общий, ммоль/л
Белок общий, г/л
Белковые фракции: альбумины, г/л
Белковые фракции: глобулины, г/л
Креатинин, мкмоль/л
Билирубин общий, мкмоль/л
АСТ, МЕд/л
АЛТ, МЕд/л
ЩФ общая, МЕд/л
Амилаза, МЕд/л

3)Общий анализ мочи

Показатель	Значение
	Соломенно-желтый	Соломенно-желтый
Прозрачность
Относительная плотность
	слабокислая	Кислая, слабокислая, нейтральная
Белок, г/л		До 0,002 г/л
Глюкоза, ммоль/л
Кетоновые тела
Плоский эпителий
Эритроциты в п/зр		Отсут. или единичные
	Незначит. кол-во	Незначит. кол-во

4)Исследование кала

Показатель	Значение
	коричневый	коричневый
Консистенция
	Оформленный	Оформленный
	Не найдена	Не найдена
Реакция среды	Слабощелочная	Слабощелочная, нейтральная
Реакция на кровь
Микроскопически: слизь	Не найдена	Не найдена
Клетки цилиндрического эпителия	Не обнаружены	Не обнаружены
Лейкоциты	Не обнаружены	Не обнаружены
Эритроциты	Не обнаружены	Не обнаружены
Нейтральные жиры	Не обнаружены	Не обнаружены
Жирные кислоты	Не обнаружены	Не обнаружены
Мыла жирных кислот	Скудное кол-во	Скудное кол-во
Непереваренные мышечные волокна	Не обнаружены	Не обнаружены
Крахмал внутриклеточный	Не содержится	Не содержится
Крахмал внеклеточный	Не содержится	Не содержится
Клетчатка перевариваемая	Не обнаружена	Не обнаружена
Клетчатка неперевариваемая	Содержится	Содержится
Кристаллы	Не обнаружены	Не обнаружены
Простейшие	Не обнаружены	Не обнаружены
Яйца гельминтов	Не обнаружены	Не обнаружены

5)Исследование соскоба на энтеробиоз

Яйца остриц не найдены (N).

6)УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

Печень: размеры долей не изменены. Переднезадний размер правой доли 8.9 см, переднезадний размер левой доли 5.1 см. Контуры печени ровные, четкие, углы острые, линия диафрагмы четкая. Структура паренхимы однородная, без признаков очаговых изменений. Эхогенность обычная. Диаметр основного ствола воротной вены 0.9 см (N до 1,25см). Ход основных сосудистых структур печени не нарушен. Сосудистый рисунок паренхимы печени обычный. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Дополнительных организованных включений в проекции печени не выявляется.

Желчный пузырь с двумя перегибами в теле и в шейке, выглядит гипотоничным, размерами 5,1х1,93 см. Стенка не утолщена, не уплотнена. Внутрипросветные и пристеночные образования не выявлены.

Холедох диаметром до 0,3 см, не расширен. Внутрипросветные эхоструктуры не выявлены.

Поджелудочная железа: обычной формы, размеры сегментов: головка 19 мм, тело 11 мм, хвост 19 мм. Контуры ровные, четкие, сохранены. Паренхима гомогенная, без признаков очаговых изменений. Эхогенность аналогична «печеночной».

Селезенка: топография не изменена, контуры ровные, четкие. Размеры: 94х35мм. Рисунок структур хорошо дифференцирован. Паренхима гомогенная, без очаговых изменений и дополнительных включений.

Свободной жидкости в брюшной полости не выявлено.

Почки: топография не изменена, контуры ровные, четкие, размеры: правая 8,9х4,6 см, левая 8,7х3,8 см. Паренхима обоих почек структурно не изменена. Собирательная система с обеих сторон не расширена. Кортико-медуллярная дифференциация прослеживается отчетливо. При УЗ-ангиографии кровоток с обеих сторон не изменен, прослеживается до кортикальных слоев. Мочевой пузырь не наполнен.

Заключение: деформация желчного пузыря.

Пищевод свободно проходим, слизистая его не изменена, кардия смыкается. В антральном отделе желудка крупные геморрагические эрозии с гематином. Привратник проходим, луковица и нисходящий отдел 12п кишки без особенностей.

Заключение: эрозивный геморрагический антральный гастрит.

8) Биопсийное исследование

Объект: со слизистой антрального отдела желудка + на HP

Вид биопсии: диагностическая

Количество исследований (фрагментов): 2

Клинический диагноз: геморрагический гастрит антрального отдела желудка

Микроописание: отдельные полоски слущенного покровно-ямочного эпителия и слизь. ХБ на поверхности не обнаружен

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ:

Диагноз основного заболевания:

Хронический эрозивно-геморрагический антральный гастрит, острая фаза.

Сопутствующие заболевания: Открытое овальное окно

Обоснование диагноза:

Диагноз хронический эрозивно-геморрагический антральный гастрит, острая фаза поставлен на основании:

Жалоб на:

При поступлении На тянущие непостоянные боли умеренной интенсивности в эпигастральной, околопупочной области,в правом подреберье, возникающие вскоре после приема пищи и купирующиеся самостоятельно через 1-2ч, сопровождающиеся тошнотой, рвотой

На момент осмотра Активных жалоб не предъявлял.

Данных истории настоящего заболевания:

С 5 лет страдает болями в животе, чаще на фоне нарушения диеты.

Данных клинического обследования:

Болезненность в эпигастральной и околопупочной области при поверхностной пальпации;

Данных инструментального обследования:

Заключение ЭГДС (Хронический эрозивно-геморрагический антральный гастрит)

Биопсийное исследование(геморрагический гастрит антрального отдела желудка)

ЛЕЧЕНИЕ

1)Диета №5

2)Омез 20 мг 2 раза в день(утром и вечером)

3)Маалокс 15 мл 3 раза в день перед едой

4)Но-шпа 1 таблетка 3 раза в день

5)Мотилиум 1 таблетка 3 раза в день после еды

Дневники наблюдений

Температура: 36,8 градусов С

Состояние удовлетворительное. Жалоб нет. Кожа,зев и видимые слизистые чистые.

Аппетит сохранён.

Рахит

Рахит — полиэтиологичное обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в солях фосфора, кальция и других остеотропных минеральных веществ, а также многих витаминов, в том числе и витамина D, и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт и включение в метаболизм. Рахит характеризуется костными нарушениями, вызванными недостаточной минерализацией остеоида (формирующегося межклеточного матрикса кости). У детей старше 1 года и взрослых подобное состояние называют остеомаляцией и остеопорозом*.

Рахит — нередкое заболевание детей первого года жизни. Хотя его истинная распространённость неизвестна, у многих детей выявляют те или иные остаточные явления этого заболевания (аномалии прикуса и роста зубов, деформации черепа, грудной клетки, нижних конечностей и др.). Дети, страдающие рахитом, входят в дальнейшем в группу часто болеющих детей.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Впервые рахит был подробно описан в XVII веке в Англии. Хотя в то время причина его развития была неизвестна, было замечено, что возникновению заболевания способствует недостаток инсоляции. В 30-е годы ХХ века был открыт витамин D. Тогда же установили, что под воздействием УФО происходит его синтез в коже. В течение последующих 60 лет считали, что ведущая причина рахита — дефицит витамина D. С другой стороны, витамин D как лекарственный препарат появился лишь около 80 лет назад, но и в отдалённом прошлом дети из обеспеченных семей не страдали рахитом. В последние годы, когда стало возможным определение концентрации метаболитов ви-

* В последние годы в некоторых странах появилась тенденция термин «рахит» заменять термином «остеопения» даже у грудных детей.

тамина D в крови, оказалось, что гиповитаминоз D — только одна из причин, приводящих к развитию рахита. Основные причины дефицита фосфатов, солей кальция и других остеотропных макро- и микроэлементов, а также витаминов у детей раннего возраста следующие.

Недоношенность (наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора к плоду происходит в последние месяцы беременности).

Недостаточное поступление минерально-витаминного комплекса вследствие неправильного питания беременной, кормящей женщины, а также грудного ребёнка.

Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит — болезнь растущего организма).

Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов.

Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа).

Наследственная предрасположенность [например, более склонны к развитию рахита и переносят его тяжелее мальчики, дети со смуглой кожей и группой крови А(П), тогда как дети с 0(I) группой крови болеют рахитом реже]. Минеральная плотность кости зависит на 80% от генетической предрасположенности и на 20-25% — от экзогенных факторов.

Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желёз).

Экзоили эндогенный дефицит витамина D.

Обмен витамина D в организме весьма сложен. Исходные формы — эргокальциферол (витамин D 2) и холекальциферол (витамин D 3), поступающие с пищей (последний также образуется в коже под действием УФО), — биологически малоактивны. Первое гидроксилирование исходных форм витамина D с их превращением в промежуточный (транспортный) метаболит, называемый 25-гид- рохолекальциферолом, происходит в печени. 25-гидрохолекальци- ферол в 1,5-2 раза активнее исходной формы. Затем происходит транспорт 25-гидрохолекальциферола в почки, где он вновь под- вергается гидроксилированию и превращается в активные гормоноподобные метаболиты 1,25-дигидрохолекальциферол и 24,25-дигид- рохолекальциферол. Именно эти метаболиты вместе с гормонами паращитовидных и щитовидной желёз обеспечивают фосфорнокальциевый обмен.

Значение имеет не столько истинный экзогенный дефицит витамина D, сколько недостаточная инсоляция, так как более 90% витамина D синтезируется в коже при УФО, а 10% поступает с пищей, т.е. кожный синтез способен полностью покрыть потребность организма. 10- минутное облучение части тела (кисти рук либо лицо) достаточно для

синтеза необходимого организму количества витамина D. Определение содержания метаболитов витамина D в крови в 80-х гг. ХХ века позволило установить истинную обеспеченность организма этим витамином. Оказалось, что у подавляющего большинства беременных, родильниц, а также детей раннего возраста с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитаминоза D нет, что позволило сделать вывод, что рахит и гиповитаминоз D — не однозначные понятия. Гиповитаминоз регистрируют с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилактических целях, так и у не получавших его. Среди детей с рахитом только у 6% обнаружено снижение концентрации метаболитов витамина D в крови. Существует мнение, что рахит — не болезнь, а пограничное, дефицитное состояние, своеобразный диатез. При этом «физиологическими» основами рахита (кроме особенностей питания) считают интенсивное ремоделирование 75-80% костной ткани на первом году жизни и вынужденную гипокинезию, нарушающую электростатическое регулирование построения кости.

Необходимо учитывать, что концентрацию фосфора и кальция в крови также регулируют некоторые гормоны. ПТГ, содержание которого при рахите повышается, уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, одновременно стимулируя гидроксилирование витамина D в почках, всасывание кальция в кишечнике и резорбцию кальция из кости, таким образом ликвидируя гипокальциемию. Наблюдают также и изменение активности щитовидной железы, так как кальцитонин стимулирует включение кальция в кость и переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА

До настоящего времени наиболее распространена классификация рахита, предложенная в 1947 г. С.О. Дулицким (табл. 10-1).

Таблица 10-1. Классификация рахита

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Начальный период

Первые признаки заболевания возникают обычно на 2-3-м месяце жизни. Изменяется поведение ребёнка: появляются беспокойство,

пугливость, повышенная возбудимость, вздрагивания при внешних раздражителях (громком шуме, внезапной вспышке света). Сон становится поверхностным и тревожным. Усиливается потоотделение, особенно на коже волосистой части головы и лица, отмечают стойкий красный дермографизм. Пот имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, появляются участки облысения на затылке. Физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется мышечной гипотонией. Появляется податливость швов черепа и краёв большого родничка, намечаются утолщения на рёбрах в местах рёберно-хрящевых сочленений («рахитические чётки»).

На рентгенограмме костей запястья выявляют незначительное разрежение костной ткани. При биохимическом исследовании крови обнаруживают нормальную или даже повышенную концентрацию кальция и снижение концентрации фосфатов, возможно повышение активности щелочной фосфатазы. В анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот.

Период разгара

Период разгара приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется ещё более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка. Возникают податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь). Характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей. Формируется суженный плоскорахитический таз. В результате выраженного размягчения рёбер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда). Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием гипертрофированных лобных и теменных бугров, утолщением в области запястий, рёберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических чёток», «нитей жемчуга».

На рентгенограммах длинных трубчатых костей видны бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон предварительного обызвествления (рис. 10-1 на вклейке).

Отчётливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции

Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребёнка. Улучшаются или нормализуются статические функции. На рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает её. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться.

Период остаточных явлений

Нормализация биохимических показателей и исчезновение симптомов активного рахита свидетельствуют о переходе заболевания из активной фазы в неактивную — период остаточных явлений. Признаки перенесённого рахита (остаточные деформации скелета и мышечная гипотония) могут длительно сохраняться.

Степени тяжести и течение рахита

Клиническая картина рахита в зависимости от степени тяжести заболевания приведена в табл. 10-2.

Таблица 10-2. Клинические проявления рахита соответственно степеням тяжести

Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симптомов, выраженные неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению свойственны умеренно выраженные или почти незаметные неврологические нарушения, незначительные изменения биохимического состава крови, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Существование рецидивирующего течения рахита (выделенного в классификации С.О. Дулицкого) в настоящее время ставят под сомнение.

В настоящее время вызывает сомнение существование начального периода и лёгкой степени болезни. Многие авторы предлагают вернуться к постановке диагноза только по костным изменениям, как было в XVIII-XIX веках. III степень рахита в настоящее время наблюдают крайне редко. В подобном случае необходимо дифференцировать с рахитоподобными заболеваниями.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Диагноз ставят на основании клинической картины и подтверждают биохимическим анализом крови (определение концентрации фосфора, кальция и активности щелочной фосфатазы). Динамика и соотношение этих показателей позволяют уточнить период заболевания. Концентрация фосфора при рахите может снижаться до 0,65 ммоль/л (норма у детей до 1 года 1,3-2,3 ммоль/л), концентрация кальция составляет 2-2,3 ммоль/л (норма 2,5-2,7 ммоль/л). Активность щелочной фосфатазы повышается. Для рахита характерны изменения на рентгенограммах костей: в метафизарной зоне увеличивается щель между эпифизом и диафизом; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, ядра окостенения выявляются неотчётливо, зоны предварительного обызвествления размытые и нечёткие, остеопороз. В период реконвалесценции зоны обызвествления неровные, бахромчатые за

счёт неравномерного уплотнения. Нарушения в зонах роста характерны для дефицита фосфора и кальция. При гиповитаминозе D выявляют общий остеопороз*.

Дифференциальную диагностику рахита проводят с так называемыми рахитоподобными заболеваниями (см. ниже). В практической деятельности часто приходится дифференцировать рахит с перинатальным поражением ЦНС (см. раздел «Перинатальные поражения ЦНС» в главе «Болезни новорождённых»). Кроме того, необходимо исключить вторичный рахит, развивающийся при длительном применении некоторых лекарственных средств (лекарственный, ятрогенный рахит), например глюкокортикоидов (антагонисты витамина D по влиянию на транспорт кальция), гепарина (препятствует отложению фосфорно-кальциевых солей в костях), , фосфатов, магния и антацидов, содержащих алюминий (вызывают гипокальциемию), и др.

Лечение рахита должно быть комплексным, длительным и направленным на устранение вызвавших его причин. В настоящее время основное значение придают неспецифическому лечению, включающему правильное питание кормящей женщины с постоянным приёмом минерально-витаминного комплекса, рациональное ребёнка, организацию режима, соответствующего его возрасту, длительное пребывание на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, лечебную гимнастику и массаж, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний.

Специфическое лечение рахита включает назначение витамина D (табл. 10-3), препаратов кальция, фосфора и других микронутриентов.

Таблица 10-3. Лечебные дозы витамина D

После окончания курса лечения назначают витамин D в профилактических дозах (100-200 МЕ/сут, не более 400 МЕ/сут). Следует помнить, что увеличение профилактической дозы может привести к гипервитаминозу D. В последнее время появились сообщения о не-

*Рентгенографию костей с диагностической целью в настоящее время не проводят.

обходимости индивидуального подхода при назначении витамина D (после определения содержания в крови его активных метаболитов). Многие педиатры предлагают назначать детям не витамин D, а ком- плекс витаминов, так как рахит часто сопровождается полигиповитаминозом. Кроме витамина D в эти комплексы обязательно входит витамин А, уменьшающий риск развития гипервитаминоза D. Если при лечении рахита используют витамин D, рекомендуют назначать его в умеренных дозах. Обычно используют препараты витамина D 3 — колекальциферола («Видехол», «Вигантол»). При необходимости назначают другие минеральные вещества (магний, цинк, железо).

Антенатальная профилактика рахита включает полноценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой, постоянный приём комплекса витаминов для беременных с микроэлементами. Беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах, так как существуют сведения, что у детей, матери которых получали во время беременности УФО, перинатальные поражения ЦНС развиваются чаще и протекают тяжелее. Витамин D в больших дозах может привести к повреждению плацентарного барьера и задержке внутриутробного развития плода. Отмечена повышенная чувствительность к витамину D у детей, матери которых целенаправленно получали его во время беременности. В микронутриентных комплексах последнего поколения для беременных содержание витамина D снижено с 400 до 200-250 МЕ.

Постнатальная профилактика рахита включает постоянный приём кормящей матерью минерально-витаминного комплекса (именно неправильное питание матери объясняет нередкую в настоящее время малую биологическую ценность грудного ), естественное , соблюдение режима дня, закаливание, массаж и гимнастику, прогулки на свежем воздухе. Не следует прикрывать лицо ребёнка даже тонкой тканью во время прогулки, так как это препятствует доступу солнечных лучей к коже.

Прогноз при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учётом полиэтиологич- ности заболевания, последствия не развиваются. В тяжёлых случаях рахит может привести к тяжёлым деформациям скелета, замедлению

нервно-психического и физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ. Однако тяжёлые последствия чаще развиваются в экстремальных ситуациях (в условиях войны, голода и т.п.). В обычных условиях при подозрении на такие последствия рахита в первую очередь следует исключить другие причины подобных изменений.