Пурпура тромбоцитопеническая. Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении. Диагностика и лечение

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

Определение, причины развития, классификация геморрагических диатезов.

Общие признаки, патогенез, типы кровоточивости.

Методы исследования системы гемостаза.

Этиология, патогенез, клиника и течение гемофилии.

Прогноз, лечение и профилактика при гемофилии.

Этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры.

Дифференциальный диагноз тромбоцитопенической пурпуры с симптоматическими тромбоцитопениями. Принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры.

Клиника, варианты течения, диагностические критерии геморрагических васкулитов.

Принципы лечения геморрагических васкулитов.

Патогенез, клиника, диагностические критерии, лечение геморрагической телеангиоэктазии.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Геморрагический диатез.

Геморрагический диатез - это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

Можно выделить три основных пути патогенеза геморрагического диатеза (см. схему)

Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии. Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки - вазопатии; геморрагический васкулит.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз - одна из систем, реализующих гемостаз в организме, т. е. обеспечивает сохранение жидкого состава крови, предупреждает кровотечение или останавливает его путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования в случае повреждения.

Стенки сосудов играют важную роль в поддержании нормального гемостаза. Эндотелий сосудов синтезирует и секретирует мощный ингибитор агрегации тромбоцитов - простациклин; фиксирует на своей поверхности ряд естественных антикоагулянтов, вырабатывает активаторы фибринолиза. Остановка кровотечения обеспечивается выработкой эндотелиальными клетками факторов, направленных на образование тромба - фактора Виллебранда, коллагена. В тесной связи с сосудистым находится тромбоцитарный фактор. Тромбоциты влияют на процессы гемостаза по четырем направлениям. Во-первых, они обладают ангиотрофической функцией, поддерживают нормальную структуру и функцию эндотелиальных клеток микрососудов. При уменьшении количества тромбоцитов, нарушениях их функции резко возрастает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов. Во-вторых, при малейшем повреждении стенки сосудов тромбоциты приклеиваются к поврежденному месту (адгезия) и способствуют организации тромбоцитарных агрегатов, в этом процессе активно участвует тромбоксан - метаболит арахидоновой кислоты, синтезирующийся в тромбоцитах. В-третьих, тромбоциты поддерживают спазм сосудов, который закономерно развивается при их повреждении. В-четвертых, тромбоциты непосредственно активируют систему свертывания крови путем выработки ряда факторов, а также влияют на систему фибринолиза.

Международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови (по З.С.Баркагану)

Имеется два различных механизма активации свертывания крови. Один обозначается как внешний механизм, поскольку запускается поступлением из тканей или из лейкоцитов крови тканевого фактора (фактор III). При взаимодействии с фактором VII, быстро активируется Х фактор, который трансформирует протромбин (II) в тромбин (IIa), а тромбин в свою очередь преобразует фибриноген (I) в фибрин (Is). Второй путь активации называется внутренним, он начинается с активации XII фактора. Это возникает вследствие разных причин - контакт крови с поврежденной сосудистой стенкой, с измененными клеточными мембранами, под влиянием адреналина или протеаз. Далее процесс идет по каскаду как это видно на рисунке, в конце концов, протромбин переходит в тромбин, а тот в свою очередь переводит фибриноген в фибрин и образуется тромб.

Система гемостаза является саморегулирующейся, активация системы свертывания сразу включает в действие противосвертывающую систему и систему фибринолиза.

Все факторы противосвертывающей системы - антикоагулянты - можно разделить на две группы: 1) физиологические антикоагулянты, образующиеся независимо от свертывания крови, фибринолиза; 2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично.

К I группе относятся антитромбин III, гепарин, альфа-1-антитрипсин, альфа-2-макроглобулин и некоторые другие. Наиболее универсален из них антитромбин. Ко второй группе относятся антитромбин I, продукты деградации фибриногена.

Активация свертывания крови неизбежно вызывает усиление противосвертывающих механизмов. Точные механизмы включения противосвертывающих факторов до конца не изучены.

Лизис фибрина в организме осуществляется фибринолитической или плазминовой системой. Основной компонент ее - фибринолизин или плазмин, который содержится в плазме в виде профермента плазминогена. Кроме того, существует система неферментативного фибринолиза.

Клинические типы кровоточивости.

В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и объективное исследование позволяют выявить тип кровоточивости, что имеет большое значение для дифференциального диагноза геморрагического диатеза. Выделяют пять клинических типов кровоточивости.

Для гематомного типа характерны следующие признаки:

Массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку;

Профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые нередко возникают не сразу после операции или травмы, а через несколько часов.

Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется:

Поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

Кровоподтеками (синяками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации.

Десневые, носовые и маточные кровотечения.

Для смешанного, синячково-гематомного типа, характерны:

Петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом;

Гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

Геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению нередко предшествуют волдыри или пузырьки, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи;

Кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными.

Ангиоматозный тип характеризуется:

и повторяющимися кровотечениями одной-двух, реже упорными больше локализаций (например, носовые, легочные);

Отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.

Исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Исследование свертывающей системы крови

Количество исследований вследствие сложности самой системы очень велико, здесь характеризуются группы и принципы исследования.

Общие ориентировочные коагуляционные тесты.

Определение времени свертывания цельной нестабилизированной крови. Норма по Мас-Магро 6-8 минут, по Ли-Уайту - 5-10 минут.

Активированное парциальное протромбиновое время - норма 40-50 сек.

Тромбиновое время - норма 13-17 сек.

Протромбиновое время - норма 15-20 сек., норма протромбинового индекса 80-100 %.

Общие ориентировочные коагуляционные тесты позволяют получить представление о состоянии всего гемокоагуляционного статуса.

Дифференцирующие тесты дают возможность установить точный диагноз коагулопатии, т. е. выявить дефицит отдельных факторов свертывания, что крайне важно в ряде случаев для рациональной терапии. Эти тесты основаны на принципе коррекции - определении того, в какой степени выявленные нарушения свертывания крови устраняются или не корригируются образцами плазмы, не содержащих тех или иных факторов свертываемости.

Исследование фибринолиза

Базисным методом является определение фибринолитической активности эуглобулиновой фракции плазмы. Замедление эуглобулинового лизиса свидетельствует о недостаточности фибринолитической системы и наличии тромбофилического состояния.

Тромбоцитопатии - нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Это группа достаточно распространенных заболеваний и синдромов, которые клинически характеризуются пятнисто-синячковым типом кровоточивости. При этом количество тромбоцитов чаще всего не изменяется. Среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии занимают первое место.

Распознавание и дифференцировка тромбоцитопатий базируются на комплексном исследовании микроциркуляторного гемостаза, адгезивно-агрегационной и коагуляционной функции кровяных пластинок, оценке содержания в них и реакции освобождения тромбоцитарных факторов и гранул, определении числа, размера, морфологии тромбоцитов, а также мегакариоцитов.

На рисунке 1 представлена двухволновая кривая агрегации тромбоцитов при стимуляции процесса добавлением к плазме АДФ. Первая волна вызвана введением извне агрегирующего фактора, вторая - реакцией освобождения эндогенных агрегирующих агентов.

На рисунке 2 отсутствие агрегации тромбоцитов при добавлении АДФ у больного с одной из форм тромбоцитопатии - тромбастении Гланцмана

На рисунках приведены агреграммы нормальных тромбоцитов и тромбоцитов при одной из форм тромбоцитопатий - тромбастении Гланцмана. При тромбоцитопатиях изменяются функциональные свойства тромбоцитов.

Количество тромбоцитопатий достаточно велико, распознавание их отдельных форм должно проводится в специализированных гематологических центрах. Врачу-интернисту необходимо заподозрить тромбоцитопатию. Здесь следует руководствоваться несколькими положениями. О тромбоцитопатии следует думать у больных с пятнисто-синячковым типом кровоточивости при нормальном количестве тромбоцитов или, если имеется тромбоцитопения, при сохраняющемся геморрагических проявлениях после нормализации числа тромбоцитов. Генетически обусловленные формы патологии тромбоцитов обычно относятся к тромбоцитопениям.

Выделяют наследственные и врожденные формы тромбоцитопатий и приобретенные тромбоцитопатии. Кроме того, тромбоцитопении разделяются в зависимости от нарушения того или иного дефекта, выявляемого при функциональном исследовании тромбоцитов.

Различают следующие основные формы тромбоцитопатий:

Тромбоцитопатии с нарушением адгезии тромбоцитов.

Тромбоцитопатии с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ; б) к коллагену; в) к ристомицину; г) тромбину; д) к адреналину.

Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения.

Тромбоцитопатии с дефектом "пула накопления" высвобождающихся факторов.

Тромбоцитопатии с дефектом ретракции.

Тромбоцитопатии с сочетанием вышеизложенных дефектов.

Важнейшим условием правильного лечения тромбоцитопатий является устранение воздействий, способных вызывать или усиливать геморрагические проявления. В диете исключаются блюда, содержащие специи. Категорически запрещается прием алкоголя. В пище должно быть много продуктов, содержащих витамины С, Р и А.

Есть ряд лекарственных препаратов, которые могут усугублять функциональные нарушения тромбоцитов. Их надо избегать. Это нестероидные противовоспалительные средства, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия. Гепарин может назначаться только при ДВС-синдроме.

Из лекарственных препаратов показано назначение e-аминокапроновой кислоты в/в и внутрь; парааминометилбензойной кислоты (ПАМБА), которые обладают нормализующим действием на агрегацию тромбоцитов. Таким же действием обладают синтетические гормональные противозачаточные препараты - инфекундин, местранол. При парциальных тромбоцитопатиях применяется АТФ в сочетании с сернокислой магнезией. При тромбоцитопатических кровотечениях часто применяется дицинон. Есть сведения о применении в малых дозах лития. Неплохие результаты получены при применении антагонистов брадикинина - продектина, пармидина.

Тромбоцитопении - большая группа заболеваний и синдромов, при которых снижается количество тромбоцитов (менее 100-150 х 109/л) и, как правило, удлиняется время кровотечения и бывает положительным симптом жгута.

Основные причины развития тромбоцитопений приведены в таблице (по R. J. Handin)

В практической деятельности врач чаще всего встречается с тремя формами тромбоцитопений - идиопатической аутоиммунной тромбоцитопенией, гетероиммунными тромбоцитопениями и симптоматическими тромбоцитопениями различного механизма возникновения.

При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются против антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов. Это могут быть вирусы, некоторые лекарства. В отличие от идиопатических форм в данных ситуациях причина тромбоцитопении известна. Клинические проявления петехиально-синячкового типа кровоточивости возникают через 2-3 дня, иногда 2-3 недели после перенесенной вирусной инфекции или приема лекарственного препарата. Количество тромбоцитов снижается значительно, увеличивается время кровотечения, геморрагические проявления могут быть очень выражены. Обычно наступает выздоровление.

Лекарственные препараты могут вызывать тромбоцитопению не только иммунным путем. В таблице (по R. J. Handin) приведен список лекарственных препаратов, вызывающих тромбоцитопению и предполагаемых механизмов развития

Симптоматические или вторичные тромбоцитопении могут развиться при ряде заболеваний. Трудности в их распознавании возникают тогда, когда геморрагический синдром является ведущим в клинике этих заболеваний. Помогают тщательный расспрос больного, объективное исследование, ряд специальных методов. Симптоматические тромбоцитопении возникают при лейкозах, апластической анемии, В12-дефицитной анемии. При этих заболеваниях существенную помощь в распознавании истинной причины тромбоцитопении оказывают стернальная пункция, трепанобиопсия. В ряде случаев тромбоцитопения развивается вследствие повышенного механического разрушения тромбоцитов - при гемангиомах, спленомегалии различного генеза, протезировании клапанов сердца, сосудистых операциях. Особую группу составляют тромбоцитопении потребления, развивающиеся при ДВС-синдроме, массивных тромбозах.

Гемофилия.

Гемофилия - это генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Ген, контролирующий образование VIII и IX факторов свертываемости, локализуется в Х-хромосоме, женщины являются кондукторами генного дефекта, а заболевают практически только мужчины.

При уменьшении или отсутствии VIII, IX, XI факторов нарушается внутренний механизм свертывания крови, и развивается геморрагический синдром с гематомным типом кровоточивости. При этом тяжесть заболевания зависит от уровня антигемофилических факторов: от 0 до 1 % нормального содержания этих факторов - крайне тяжелая форма; от 1 до 2 % - тяжелая форма; от 2 до 5 % - форма средней тяжести; выше 5 % - легкая форма.

В зависимости от дефицита того или иного фактора различают гемофилию. А - при дефиците VIII фактора; гемофилию В - при дефиците IX фактора; гемофилию С - при дефиците XI фактора.

Для любой из трех форм гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. У больных развиваются внутримышечные и подкожные напряженные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы). Типичными являются обильные и длительные кровотечения при травмах, после операций. Реже возникают желудочно-кишечные кровотечения, гематурия.

Гемартрозы приводят к суставной инвалидизации больных.

Диагностика гемофилии.

Рутинные тесты - значительно удлиняется время свертывания крови, число тромбоцитов в норме, длительность кровотечения в норме, симптом жгута отрицательный.

Специальные тесты - позволяют выявить форму гемофилии. Применяется аутокоагуляционный тест по З.С.Баркагану. Он заключается в том, что плазма исследуемого больного тестируется в трех пробирках: с адсорбированной сульфатом бария плазмой, старой сывороткой. и смесью адсорбированной плазмы и сыворотки. Если свертывание нормализуется с нормальной адсорбированной плазмой, в которой есть фактор VIII, но нет фактора IX, диагностируется гемофилия А., Если нормализация происходит только под воздействием старой сыворотки (источник фактор IX) - у больного гемофилия В. При нормализации свертывания под влиянием, как адсорбированной плазмы, так и старой сыворотки следует ставить диагноз гемофилии С. Применяются также "тесты смешивания", когда к плазме больных добавляются образцы плазмы с заведомо известной формой гемофилии.

Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.

Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммобилизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - наиболее частая нозологическая форма тромбоцитопений у взрослых. Она называется идиопатической, поскольку не удается установить причину ее развития, аутоиммунной, так как причиной гибели тромбоцитов являются выработка против них аутоантител. При этом антитела могут вырабатываться против антигена тромбоцитов, против антигена мегакариоцитов или антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Основным фактором патогенеза является повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печени. Это связано с тем, что лимфоидные клетки селезенки больных идиопатической аутоиммунной анемией продуцируют IgG, который фиксируется на тромбоцитах, и вследствие изменения антигенной структуры последних становится как бы "чужим" для макрофагов.

Резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов. Компенсаторно происходит повышение их продукции в костном мозге. При его исследовании выявляется увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге.

Начало заболевания постепенное или острое. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости - петехии и экхимозы возникают спонтанно или после небольших травм, положительные симптомы щипка и жгута. Могут быть носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, реже кровохарканье и легочные кровотечения.

При исследовании крови количество тромбоцитов снижено, иногда они полностью отсутствуют. Изменяется форма и величина тромбоцитов.

В костном мозге увеличено число мегакариоцитов и их молодых форм, отсутствует отшнуровка тромбоцитов.

Время свертывания крови в норме, длительность кровотечения удлинено. В специальных тестах выявляется нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов.

Патогенетическая терапия складывается из трех основных компонентов: использование глюкокортикоидов, спленэктомия, лечение иммунодепрессантами.

Также использование симптоматических средств, направленных на улучшение свертывания крови. Как правило, терапию начинают с назначения глюкокортикоидов - преднизолона. В среднем дозировка 1 мг/кг веса тела (60-100 мг/сут). Оценка эффективности терапии проводится через 3-4 месяца после назначения терапии. В тех случаях когда эффект не полный или нестабильный (отсутствует в 10-15 % случаев), возникает показание к спленэктомии. Эффективность спленэктомии достигает 75 %. Спленэктомию производят, как правило, на фоне глюкокортикоидной терапии. Обычно дозу глюкокортикоидов повышают за 4-5 дней до операции, затем за 2 дня операции дозу удваивают. При отсутствии эффекта или противопоказаниях к спленэктомии возникает вопрос о терапии иммунодепрессантами.

Наиболее часто используются - имуран, азатиоприн (2-3 мг/кг веса тела, курс 3-5 мес.), циклофосфан (200-400 мг. в сутки, парентеральное введение, на курс 6-8 г.), винкристин (1-2 мг/м2 поверхности тела, 1 раз в неделю в течение 2х месяцев).

Довольно перспективным является метод лечения тромбоцитами нагруженными винкристином. По этой методике тромбоциты нагружаются винкристином и вводятся больному, при этом эти тромбоциты активно поглощаются макрофагами, а макрофаги непосредственно ответственны за разрушение тромбоцитов.

Симптоматическое лечение:

местные и общие гемостатические средства (эпсилон-аминокапроновая кислота, андроксон, гемостатическая губка, криотерапия и т.д.).

гемотрансфузии. Повторные гемотрансфузии в лечении таких больных являются малоэффективными, более того они могут усугубить тромбоцитопению за счет избыточного образования антител.

Геморрагическая телеангиоэктазия.

Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит дефицит стенки, изменение ее субэндотелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется. Как правило, заболевание носит наследственный характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Как правило, проходит три стадии в своем развитии - стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики - при надавливании эти образования бледнеют.

Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.

Терапия симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

Геморрагический васкулит.

Геморрагический васкулит. Ведущее звено патогенеза - это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе лежит множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

Чаще встречаются у детей, 23-25 на 10000 населения. Может поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично, и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора - прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.

Лечение: гепарин (препятствует микротромбообразованию) 300-400 ед. на кг. веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты улучшающие реологические свойства крови - трентал. Используют лечебный плазмоферез.

ЛИТЕРАТУРА

Основная:

Внутренние болезни под редакцией Ф. И. Комарова. М., Медицина. 1991 г.

Маколкин В. И., Овчаренко В. И. Внутренние болезни. М., Медицина. 1994 г.

Внутренние болезни (в двух томах) под редакцией А.В. Сумарокова. М., Медицина. 1993 г.

Практические навыки терапевта под редакцией Г. П. Матвейкова. Минск, Вышэйшая школа. 1993 г.

Машковский М. Д. Лекарственные средства (в двух томах). М., Медицина. 1993 г.

Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство в 3 т. Мн., Выш. шк., Белмедкнига. 1995-1996 гг.

Дополнительная:

Баркаган З. Д. Геморрагические синдромы. М., Медицина. 1988 г.

Руководство по гематологии (в двух томах) / под ред. А.И. Воробьева. М., Медицина 1986 г.

Иванов Е. П. Руководство по гемостазиологии. Минск, Беларусь. 1991 г.

Файнштейн Ф. Э., Козинец Г. И., Бахрамов, Хохлова М. П. Болезни системы крови. Ташкент: Медицина. 1987 г.

Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство: в 3 томах. Т.3 Мн., Белмедкнига. 1996 г.

госпитальная терапия хирургический

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа. Патология принадлежит к геморрагическим диатезам. Заболевание сопровождается тромбоцитопенией, характеризующейся уменьшением уровня тромбоцитов. Болезнь зачастую проявляется у детей в возрасте от двух до шести лет. Взрослые мало подвержены тромбоцитопенической пурпуре. При этом патология чаще регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества.

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

К примеру, если геморрагический диатез протекает в острой форме, уровень тромбоцитов держится на отметке ниже оптимального 150х109/л на протяжении шести месяцев с момента развития болезни. О хронической тромбоцитопенической пурпуре говорят в том случае, когда процесс нормализации уровня тромбоцитов затягивается на длительный срок: более шести месяцев. О наличии у человека рецидивирующей тромбоцитопенической пурпуры свидетельствует повторное уменьшение уровня кровяных пластинок после его восстановления.

Причины развития патологии

Геморрагический диатез возникает под воздействием следующих причин:

• разнообразные инфекционные заболевания (ветряная оспа, краснуха, коклюш, корь);
• недавнее прохождение вакцинации (БЦЖ);
• длительное воздействие радиоактивных изотопов;
• обширное оперативное вмешательство;
• наследственная предрасположенность к развитию болезни;
• прием отдельных медикаментозных средств: Аспирина, Индометацина, Ампициллина, Фуросемида, Диазепама.

Кто принадлежит к группе риска

Идиопатическая хроническая тромбоцитопеническая пурпура нередко диагностируется у людей, страдающих следующими патологиями: ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка.

В группу риска входят и люди, страдающие хроническими заболеваниями почек.

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры

У пациенток женского пола репродуктивного возраста главными в клинической картине заболевания выступают маточные кровотечения. Хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры можно распознать по выраженности геморрагического симптома: длительность кровотечений различной природы (носовых, желудочно-кишечных) увеличивается, а временной промежуток между ними заметно сокращается. После обильных кровотечений у больного нередко появляются признаки постгеморрагической анемии.

У некоторых пациентов, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, наблюдается увеличение размеров селезенки.

Виды и стадии течения заболевания

Болезнь Вергольфа - заболевание, которое проходит следующие стадии развития:

1. Геморрагический криз. Эта стадия характеризуется возникновением таких признаков, как кровотечение, возникновение сыпи, появление изменений в клиническом анализе крови.
2. Стадия клинической ремиссии. На этом этапе исчезают видимые симптомы заболевания, но изменения в анализе крови по-прежнему сохраняются.
3. Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные параметры крови. Видимые симптомы заболевания на стадии клинико-гематологической ремиссии отсутствуют.

Различают несколько разновидностей иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

• изоиммунную тромбоцитопению - развивается в процессе внутриутробного развития;
• гетероиммунную тромбоцитопению - возникает на фоне вирусных заболеваний или приема отдельных медикаментозных средств;
• аутоиммунную тромбоцитопеническую - разновидность болезни, причины развития которой до конца не выяснены.

Симптомы патологии

Появление на кожном покрове сыпи от желтого до синюшного цвета и возникновение кровотечения из слизистых оболочек свидетельствует о появлении тромбоцитопенической пурпуры.

Геморрагический диатез нередко сопровождается головокружением и головными болями. В отдельных случаях у больного возникают неврологические нарушения.

Больным нужно проявлять осторожность при посещении кабинета дантиста. Из-за повышения кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре повышается вероятность возникновения десневого кровотечения после удаления больного зуба.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливается гематологом на основании данных следующих диагностических исследований:

• клинического анализа крови;
• микроскопического исследования мазков крови;
• выявления уровня фибриногена;
• коагулограммы;
• определение протромбинового времени, АЧТВ;
• клинического анализа мочи;
• пункции костного мозга.

Заболевание следует отграничить от следующих патологий: гемофилии, острого лейкоза, ювенильного маточного кровотечения, геморрагического васкулита.

Важно! Косвенными признаками тромбоцитопенической пурпуры выступают: снижение уровня серотонина и нарушение процесса образования тромбопластина (активатора свертывания крови).

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура представляет немалую опасность для больного. В отдельных случаях болезнь приводит к возникновению следующих осложнений: кровоизлияние в мозг, сильная кровопотеря, которая может привести к возникновению тяжелой анемии.

Лечение

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура лечится следующими методами: прием медикаментозных средств, плазмаферез, вливание тромбоцитов, оперативное удаление селезенки.

Важно! Лечение заболевания направлено на торможение процесса выработки антитромбоцитарных антител и предотвращение их соединения с тромбоцитами.

Прием медикаментозных препаратов

Медикаментозные средства, которые применяются при лечении тромбоцитопенической пурпуры, представлены в таблице.

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

• острую пищу;
• жирную еду;
• соленые овощи;
• копчености;
• острые приправы;
• блюда быстрого приготовления;
• квашеную капусту;
• блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
• продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

• отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
• наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
• высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

• язвенное поражение желудка;
• низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
• наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа у детей обычно начинается после перенесенных прежде заболеваний: мононуклеоза, ветряной оспы, острых респираторных болезней, травм. У малышей младше двухлетнего возраста обычно диагностируется инфантильная форма болезни. В данном случае болезнь начинается остро и протекает достаточно тяжело: уровень кровяных пластинок опускается ниже отметки 20х109/л. При этом риск перехода заболевания в хроническую форму достаточно велик.

Симптомы болезни находятся в прямой зависимости от содержания в крови тромбоцитов. На ранней стадии заболевания нередко появляются высыпания на теле «пятнистой» окраски. При уровне тромбоцитов ниже 50х109/л могут возникать кровотечения разнообразной природы: носовые, маточные (у подростков в период менструации), желудочно-кишечные.

Довольно часто при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается увеличение селезенки в размерах. В общем анализе крови диагностируется снижение уровня лейкоцитов и уменьшение содержания гемоглобина.

Дальнейший прогноз

В единичных случаях идиопатическая тромбоцитопеническая хроническая пурпура приводит к смертельному исходу вследствие кровоизлияния в мозг пациента.

Неблагоприятный прогноз наблюдается и в тех ситуациях, когда оперативное вмешательство по удалению селезенки не дало ощутимого результата. При отсутствии у больного таких осложнений, как кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение или анемия, прогноз в целом оптимистичный. Но стоит отметить, что в некоторых ситуациях заболевание приобретает затяжной характер.

В подавляющем большинстве больной тромбоцитопенической пурпурой возвращается к нормальной жизни. При своевременном лечении вероятность выздоровления равна приблизительно 75–90%. При этом пациенту рекомендуется периодически посещать гематолога. Ему не следует принимать препараты, которые оказывают воздействие на агрегационные свойства кровяных пластинок. Нужно проявлять осторожность при вакцинации детей, в прошлом проходивших лечение от тромбоцитопенической пурпуры. Время пребывания под прямыми лучами солнца строго ограничивают.

Профилактика развития заболевания

Чтобы у пациента не возникла идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура, необходимо следовать таким рекомендациям:

• предотвращать возникновение травм и сильных кровотечений;
• по возможности избегать инфекционных заболеваний;
• советоваться с врачом перед приемом медикаментозных средств;
• при наличии наследственной предрасположенности к развитию тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключить из ежедневного меню пикантные специи, острые блюда.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения ».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего - дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых - хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек - маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии .

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови - тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром , апластическая анемия , системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов - ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) - препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, - «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, наиболее частое среди геморрагических диатезов, в основном наблюдается в молодом возрасте. Первые признаки кровоточивости появляются в возрасте 5-6 лет. У женщин заболевание чаще встречается в периоды перестройки нейроэндокринной системы в возрасте 15-20 и 40-50 лет.

По классификации И. А. Кассирского и Г. А. Алексеева болезнь Верльгофа относится к циклической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, чаще семейного или врожденного характера, проявляется длительным доброкачественным, рецидивирующим и хроническим течением, не связана с каким-то определенным этиологическим фактором.

Клиническими признаками болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, развивающихся под влиянием незначительных травм или спонтанно, что отличает заболевание от гемофилии (при котором кровотечения возникают только при травмах). Кровоизлияния в кожу различны по величине, окраска их зависит от давности кровотечения; в начале пурпурная, впоследствии лиловая синяя, зеленоватая, бурая или желтая, с течением времени она бледнеет. Наиболее часто экхимозы и петехии локализуются на передней поверхности туловища и конечностях, на ладонях и подошвах, лице. Важным диагностическим признаком заболевания являются профузные кровотечения из слизистых оболочек, приводящие к анемии. Эти кровотечения – нередко единственный признак болезни.

При болезни Верльгофа изменения в крови зависят от фактора кровотечения, размеров, длительности его и времени, прошедшего после кровопотери. В период ремиссии в случаях лишь подкожных или подслизистых кровоизлияний, кровь существенно не меняется. При большой кровопотери развивается острая постгеморрагическая анемия нормохромного типа. При повторных длительных кровотечениях развивается железодефицитная анемия. Кровотечения могут сопровождаться нейтрофильным лейкоцитозом, иногда с появлением юных форм. Тромбоцитопения является патогномоничным симптомом болезни Верльгофа, особенно выражена в периоды кровотечения, количество кровяных пластинок может уменьшиться до единичных, нередко наблюдается их полное исчезновение. Вместо 250-500 тыс тромбоцитов – 20-20 тыс или еще меньше. В костном мозге большое число мегакариоцитов особенно в разгар геморрагических проявлений болезни. Отшнуровывание же пластинок мегакариоцитами нарушено. Характерно так же отсутствие или замедление ретракции кровяного сгустка, время свертывания крови не изменено, но длительность кровотечения по Дуке увеличивается до 20-30 сек.

Лечение: применяют кортикостероиды в средних дозах (30-40 мл) при тяжелом течении и не эффективности гормонов производится спленэктомия. Для борьбы с анемией и с гемостатической целью проводят гемотрансфузии, для чего используется свежая кровь, в которой лучше сохраняются тромбоциты.

Гемофилия

Гемофилия представляет классическую форму наследственной кровоточивости, как правило, болеют мужчины. Установлено, что наследственная гемофилия происходит по рецессивному признаку, связанному с полом. Патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме Х. необходимо помнить особенности наследования гемофилии:

Заболевание не наследуется от отца к сыну, поскольку сын не наследует Х хромосому,

Дочери больного гемофилией наследуют аномальный ген и являются достоверными носительницами заболевания, такие женщины в 50% случаев могут иметь больного сына.

В зависимости от фактора свёртывания крови (при его отсутствии) различают следующие виды гемофилии:

А) гемофилия А – отсутствие плазменного фактора VIII. Встречается в 80% случаев;

Б) гемофилия В – при отсутствии фактора Кристмана IXи составляет 12-15% всех гемофилий;

В) гемофилия С – связана с отсутствием фактора Розенталя XIили предшественника тромбопластина, которая проявляется в 90% случаев в детском и юношеском возрасте.

По степени клинических проявлений различают тяжелую форму гемофилии (частые кровоизлияния в суставы, почечные кровотечения, спонтанные):легкую форму гемофилии характеризуют менее выраженные кровотечения, выявленные обычно в связи с травмой:скрытую форму гемофилии, развивающуюся бессимптомно до 20-и летнего возраста и позднее, диагностируют лишь при оперативных вмешательствах (тонзиллэктомия, удаление зуба).

Заболевание характеризуется тем, что после небольших травм могут возникать гематомы значительных размеров. При развитии гематомы в тканях могут различаться компрессионные явления, приводящие к нарушению питания органов вплоть до некрозов. Гематомы нередко нагнаиваются, что приводит к образованию свищей. Характерным признаком заболевания являются гемартрозы, чаще поражаются коленные, локтевые и голеностопные суставы. Клиническая картина гемартрозов напоминает ревматоидные артриты, сопровождаемые болезненностью и повышением температуры. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы возникают фиброзные изменения, ведущие к контрактурам и деформации пораженных суставов.

При кровотечениях из слизистой оболочки полости рта (особенно часто из межзубных сосочков десны), у детей - при прорезывании зубов и кровоточивости следует подумать о возможной гемофилии.

Лабораторные исследования обращают внимание на резкое увеличение времени свертываемости крови при нормальном содержании тромбоцитов, протромбина, фибриногена.

Диагностика гемофилии: согласно последним опубликованным данным (О. П. Плющь с соавт. 2004 г.) в настоящее время для диагностики гемофилии в крупных гематологических центрах применяются молекулярно-генетические методы, обладающие высокой точностью и чувствительностью. Почти в половине случаев женщины из семей, отягощенных гемофилией, обращаются за генетической консультацией уже во время беременности, часто пропуская сроки проведения биопсии хориона (9-12 недель), когда последствия неблагоприятного прогноза во всех отношениях наименее травматичны для консультируемой.

Пренатальная диагностика включает следующие исследования:

Определение пола плода методом идентификации Х и Yхромотина кариотипированием, ультразвуковой метод.

ДНК – диагностику наследования гемофилии по материалу плода.

В зависимости от срока беременности назначается биопсия хориона в 9-12 недель или амниоцентез в 18-20 недель.

При позднем обращении (более 20 нед.) назначается кордоцентез с определением уровня факторов VIII-IXв крови плода, взятой из пуповины.

Беременные носительницы гена гемофилии нуждаются в дородовой госпитализации по стандартным акушерским показаниям в родильные дома, где есть отделения переливания крови. В случае необходимости прерывания беременности показано коагулогическое обследование для решения вопроса о заместительной терапии.

Для проведения семейного молекулярно-генетического обследования необходимо иметь образцы крови больного гемофилией, его матери, отца, бабушки по линии матери, а также членов семьи (сестры, племянницы, тети, двоюродные сестры). Обследование родственников консультируемой является обязательным, поскольку генетические нарушения при гемофилии полиморфны.

Лечение гемофилии А складывается из переливания криопреципитата в вену в суточной дозе 15-20 ед/кг массы больного, антигемофильной плазмы 30 -50 мг/кг в сутки, прямые переливания одногруппной крови, нативной свежезамороженной одногруппной плазмы (не более одних суток хранения), концентрат фактораVIII– агемофил А (открыт в ГНЦ РАМН).

При гемофилии В – введение препарата РР, содержащего IXфактор свертывания, нативную одногруппную плазму, агемофил В (концентрат фактораIX).

При гемофилии С - переливание нативной, сухой или свежезамороженной плазмы в дозе 8 – 10 мг/кг массы больного.

Надо помнить, что таким больным противопоказаны аспирин и аспириносодержащие препараты, так как они ингибируют циклооксигеназу тромбоцитов и могут спровоцировать кровотечение. При хроническом болевом синдроме используют панадол и трамал. Все больные с гемофилией должны находиться на учете у гематолога. Эти больные должны быть обеспечены гемостатическими препаратами.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям крови, связанным с недостатком тромбоцитов. Ее относят к группе геморрагических диатезов.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Снижение количества тромбоцитов приводит к тому, что резко падает свертываемость крови. Сосуды страдают от недостатка питания, повреждается их внутренний слой, повышается проницаемость стенок для эритроцитов. Процесс сопровождается сбоем иммунной системы, которая начинает бороться с клетками собственного организма — тромбоцитами.

На теле возникают спонтанные кровоподтеки в виде небольших красных пятен или синяков. Они могут выглядеть как точечные кровоизлияния (петехии), соединяться и образовывать полоски или крупные пятна. От цвета этих пятен болезнь получила свое название – пурпура. На самом деле цвет кровоизлияний может варьироваться от фиолетово-красного до желто- зеленого оттенка.

Кровоточивость появляется не только в виде кожных высыпаний. Мелкие кровоизлияния происходят на слизистых в носу, в ротовой полости, на склерах глаз, в жировой ткани, на внутренних органах и на оболочке мозга. Чаще всего заболевание проявляется в детском дошкольном возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых встречается так же часто и в основном у женщин (у них заболеваемость в 3 раза выше, чем у мужчин).

Классификация тромбоцитопенической пурпуры

Классификацию пурпуры проводят по форме течения болезни и по механизму возникновения. По течению различают:

• острую;
• хроническую;
• циклически рецидивирующую.

Острая тромбоцитопения чаще возникает в детском возрасте и продолжается в течение полугода. За это время уровень тромбоцитов в крови восстанавливается до нормального. В дальнейшем не рецидивирует. Хронической формой болеют взрослые, продолжительность ее более 6 месяцев. Рецидивирующая форма проявляется сменой циклов нормализации и падения уровня тромбоцитов.

Классификация по механизму возникновения

По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура классифицируется следующим образом:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология болезни носит различный характер. Она может возникать без видимых причин. Такую пурпуру называют идиопатической и не связывают с другими патологиями. Впервые это состояние описал врач Пауль Верльгоф еще в XVIII веке, поэтому второе название идиопатической тромбоцитопенической пурпуры – болезнь Верльгофа.

Тромботическая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – это разновидность болезни, которую следует рассматривать отдельно. Она протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз. Заболевают чаще всего люди от 30 до 40 лет. Она тоже характеризуется снижением тромбоцитов в крови и появлением красных пятен на коже.

Однако течение ее в корне отличается от тромбоцитопенической пурпуры. Поврежденные тромбоциты слипаются и закупоривают артериальные капилляры, что ведет к ишемии органов. Страдает мозг и ткани легких, сердца и почек. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура изначально принимает острую форму и развивается достаточно бурно, сопровождаясь кровотечениями, лихорадкой, неврологическими симптомами – дезориентацией, тремором, нарушением зрения (двоением в глазах), судорогами, прочими тяжелыми проявлениями, способными привести к коме. Всегда сопровождается гемолитической анемией. Часто болезнь заканчивается гибелью больного от почечной недостаточности.

Иммунные формы тромбоцитопении

Одной из причин повреждения и гибели тромбоцитов является атака собственных иммунных клеток. Эти атаки могут носить разный характер:

1. Трансиммунная форма болезни возникает внутриутробно у плода, которому от матери передаются антитромбоцитарные антитела. В первый месяц жизни у ребенка наблюдается сниженное количество тромбоцитов в крови.
2. Изоимунная развивается при переливании чужой крови.
3. Гетероиммунная форма характеризуется изменением антигенной структуры тромбоцитов. При этом клетки иммунной системы перестают узнавать их и атакуют как «чужаков». Врачи считают, что эти изменения происходят из-за перенесенных вирусных заболеваний или под влиянием некоторых лекарств. Если гетероимунная форма тромбоцитопении продолжается больше 6 месяцев, ее переводят в разряд аутоиммунных.
4. Аутоиммунная форма. К ней относят и идиопатическую тромбоцитопениескую пурпуру у взрослых, когда причина атаки собственного иммунитета на тромбоциты неизвестна.

Возникновение иммунной тромбоцитопенической пурпуры возможно в любом возрасте. Часто она принимает рецидивирующий или хронический характер. В большей степени ей подвержены женщины.

Причины возникновения болезни

Точные причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры до сих пор являются поводом для разногласий среди медиков. Почти в 50% случаев ее диагностируют как идиопатическую. В единичных случаях она носит наследственный характер и является следствием нарушения выработки тромбоцитов костным мозгом. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими болезнь, считаются:

• вирусные заболевания;
• действие радиации;
• метастазы и опухоли костного мозга;
• механическое повреждение тромбоцитов во время операции по протезированию сосудов;
• реакция на вакцинацию и введение гамма-глобулина;
• введение цитостатиков во время химиотерапии;
• некоторые оральные контрацептивы.

В редких случаях причиной может быть длительный застой крови и беременность. Возможно появление вторичной пурпуры, как сопутствующей патологии при других заболеваниях:

• поражениях соединительной ткани (системных заболеваниях);
• лейкозах;
• гемофилии;
• онкологии с метастазами в костном мозге;
• тромбоцитопатиях и некоторых других.

Симптомы

Обычно болезнь развивается стремительно. Это связано с катастрофическим укорачиванием срока жизни тромбоцитов. Нормальная ее продолжительность – 7 – 10 дней. А под влиянием повреждающих факторов она снижается до нескольких часов. Симптомы примерно одинаковы для всех форм тромбоцитопенической пурпуры, отличаются лишь интенсивностью проявления:

• появление точеной красной сыпи или больших подкожных гематом;
• кровоизлияния при травмировании кожи (например, после инъекции);
• явные кровотечения из слизистых оболочек;
• скрытые кровотечения из барабанной перепонки, желудочные и кишечные кровотечения (стул окрашивается кровью);
• малокровие, развивающееся на фоне постоянной кровопотери;
• ночные кровоизлияния.

Возможен кашель с кровью, кровоизлияние в мозг и стекловидное тело глаза. Тело покрывается сыпью только спереди. Характерна ее асимметричная локализация. Сыпь может быть сухой или кровоточащей. Аутоиммунная тромбоцитопения может вызывать увеличение селезенки. Сыпь иногда сопровождается повышением температуры. У мальчиков часто наблюдаются носовые кровотечения, у девочек – маточные.

Обычно течение болезни проходит три стадии:

• геморрагический криз, когда количество тромбоцитов снижается до критического уровня;
• клиническая ремиссия, при которой исчезают внешние проявления, но остается сдвиг в лабораторных анализах;
• Клинико-гематологическая ремиссия, когда уходят внешние симптомы и нормализуются показатели крови.

Диагностика

Первичной диагностикой тромбоцитопенической пурпуры является визуальный терапевтический осмотр внешних проявлений. Принимаются во внимание и кровотечения. Лабораторная диагностика включает общий анализ крови на тромбоциты, миелограмму костного мозга, биохимический анализ крови. У детей лечение назначают уже после осмотра и идентификации симптомов. Проводится дифференциальная диагностика вторичной пурпуры.

Тромботическая пурпура диагностируется дополнительно по показателям количества лейкоцитов, ректикулоцитов и состояния эритроцитов (для них характерна измененная форма). Повышаются показатели в биохимическом анализе крови (билирубин, креатинин, мочевина, появляются продукты распада фибриногена).

Лечение

При наличии геморрагических симптомов лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится только в стационаре. При этой болезни показан строгий постельный режим. В первую очередь больной нуждается в остановке кровотечений и проведении терапии, направленной на повышение уровня тромбоцитов. Первые препараты, которыми проводят лечение – кровоостанавливающие (Аскорутин, Тромбин). Затем назначается гормональная терапия (Преднизолон) и иммуноглобулины. Прием кортикостероидных средств продолжается не менее трех месяцев.

Почти не используют в лечение переливание чужой тромбомассы, так как она может не прижиться. При сильных признаках анемии могут перелить отмытые эритроциты – кровь, лишенную лейкоцитов и тромбоцитов. Если перечисленные методы не дают результата, прибегают к радикальному способу – удалению селезенки. Операция делается только при высоком риске ее разрыва и непрекращающихся кровотечениях.

После проведенного лечения больной выписывается и становится на диспансерный учет в поликлинике. За детей ответственность возлагается на родителей. Они обязаны обеспечить ребенку нормальный режим питания, периодический врачебный осмотр и минимизировать факторы, провоцирующие повторное развитие болезни. Необходимо исключить любые аллергенные продукты и беречь ребенка от травм.

Взрослым после лечения категорически противопоказан прием препаратов, разжижающих кровь (например, всех видов аспирина), снотворных и успокоительных средств и кофеина. Диспансерный учет по заболеванию продолжается не менее двух лет.