Отставание в росте у детей. На сколько прибавляет в росте ребенок при лечении Гормоном Роста. Как долго делать уколы Гормона Роста

Обычно низкий рост может быть соотнесён с несколькими нозологическими группами. Принимая во внимание записи роста и медицинских показателей, данные медицинского семейного и социального анамнеза и общего осмотра, можно ограничить лабораторные исследования относительно небольшим числом анализов, имеющих как диагностическое, так и прогностическое значение. Спектр нозологических групп приведён ниже в порядке частоты встречаемости среди детей, обращающихся к эндокринологу с жалобами на малый рост.

1. Конституциональная задержка роста и развития среди мальчиков - более распространённый диагноз, чем среди девочек (речь идёт о контингенте обратившихся к эндокринологу), что, вероятно, связано с большим социальным значением, придаваемым росту мальчиков по сравнению с девочками.

a. Оценка роста :
(1) Рост этих детей - ниже пятой процентили нормального темпа роста, что на графике отражается как параллельная пятой процентили линия.
(2) Половое созревание задержано и обычно сопровождается значительным отставанием костного возраста. Поскольку у детей половое созревание не начинается в нужном возрасте, их низкорослость и половая незрелость обращает на себя внимание, создавая серьёзные психологические проблемы.
(3) Рост членов семьи обычно в пределах среднего. В семейном анамнезе можно встретить указания на низкорослость в детстве и задержку полового созревания у других членов семьи.

b. Диагноз . Минимальное диагностическое обследование должно включать исследования щитовидной железы, общий анализ крови с определением СОЭ, анализ электролитов и оценку костного возраста. У этих детей, как правило, нет эндокринных и хронических системных заболеваний. Против их наличия также говорит нормальный темп роста.

c. Консультирование . С детьми и членами их семей необходимо проводить консультации, разъясняя, что данный вариант роста и развития находится в пределах нормы. Необходимо убеждать в том, что потенциал роста ребёнка соответствует среднему росту в семье.

d. Лечение . Во многих случаях всё, что необходимо - убедить в отсутствии серьёзного эндокринологического заболевания и безусловного наступления у ребёнка полового созревания при достижении нормального роста. Лечение с помощью анаболических стероидов (например, оксандролон) спорно, но помогает некоторым мальчикам.

Это назначение имеет скорее психологическое значение, незначительно увеличивая темп роста и нарастание мышечной массы. Нет достоверных подтверждений, что данное лечение может повлиять на рост в периоде взрослости.

В связи с незаконным применением анаболических стероидов многими спортсменами, в США оксандролон запрещён к применению для лечения низкорослости. Мальчики и девочки с отсутствием признаков полового созревания к 14 годам и диагнозом конституциональной низкорослости должны получать короткие курсы соответствующих половых гормонов.

2. Семейная (наследуемая) низкорослость
а. Оценка роста :
(1) К 2-3 летнему возрасту кривые роста детей располагаются ниже пятой процентили. Дети практически здоровы. При общем осмотре других отклонений нет. Костный возраст соответствует паспортному. Половое созревание наступает в нормальные сроки, а рост останавливается в позднем подростковом возрасте.
(2) У одного из родителей или у их родственников имеется низкорослость.

b. Диагноз . Этим детям показан такой же минимальный объём диагностических исследований, направленных на исключение незначительной дисфункции щитовидной железы и хронических заболеваний, как и детям с выраженной конституциональной задержкой роста.

c. Консультирование . Несмотря на то, что достигаемый во взрослом периоде жизни рост ниже нормы, эти дети в меньшей степени подвержены психологическим проблемам и эмоциональным травмам по сравнению с пациентами с конституциональной задержкой, так как половое созревание наступает в установленные сроки.

3. Недостаточность СТГ . Среди детей, обращающихся к эндокринологу по поводу низкорослости, менее 5% имеют недостаточность СТГ.

a. Оценка роста . Дети с классической недостаточностью СТГ растут с пониженной скоростью (<5 см/год) и имеют значительное отставание костного возраста. Поэтому исследование уровня СТГ показано только детям, отвечающим данным диагностическим критериям.
(1) Идиопатическая недостаточность СТГ может быть заподозрена при наличии в анамнезе асфиксии в родах или гипогликемии в периоде новорождённости.
(2) Недостаточность СТГ, вызванная опухолью гипоталамуса или гипофиза, обычно сочетается с другими неврологическими или офтальмологическими жалобами и проявлениями. Более серьёзные подозрения на наличие опухоли вызывают дети с поздним началом замедления роста.

b. Диагноз . После установления факта, что текущая скорость роста составляет менее 5 см /год при нормальной функции щитовидной железы и отсутствии других системных заболеваний, необходимо провести анализ СТГ и исследования с целью выявления дефицита других гипофизарных гормонов.

c. Лечение :
(1) Детям с установленной недостаточностью СТГ показано ежедневное подкожное введение рекомбинантного СТГ (0,03-0,05 мг/кг). У большинства детей ускорение роста на фоне лечения СТГ приводит к некоторому приближению показателей роста к норме.
(2) При задержке полового созревания старше возраста 14 лет может быть рассмотрена возможность назначения половых гормонов (как с целью усиления ответа роста на СТГ, так и для стимуляции развития вторичных половых признаков). Детям со стойкой недостаточностью гонадотропинов показано проведение постоянной заместительной терапии половыми гормонами в возможно более физиологичном режиме.
(3) В зависимости от степени выраженности гипопитуитаризма может потребоваться заместительная терапия кортизолом, тиреоидными гормонами и АДГ.
(4) У некоторых детей с недостаточностью СТГ при стимуляции соматолиберином происходит усиление секреции СТГ. Однако, в отличие от СТГ, в настоящее время лечебное применение соматолиберина ограничено [имеется аналог соматолиберина - серморелин].

4. Первичный гипотиреоидизм вызывает выраженную задержку роста с замедлением скорости роста до значений менее 5 см/год и значительное отставание костного возраста. Поскольку первичный гипотиреоз легко поддаётся лечению, то для исключения данного заболевания почти всем детям с низкорослостью (даже при отсутствии явных симптомов) показано проведение тестов на поглощение Т3 смолами, измерение уровней Т4 и ТТГ.

5. Болезнь Кушинга - очень редкая причина низкорослости у детей. Однако, значительное подавление роста может вызывать гиперкортицизм (вне зависимости от его этиологии). Обычно при этом имеется развёрнутая картина синдрома Кушинга.

6. Термин «примордиальная недостаточность роста» используют для описания большой и разнородной группы детей с нормальными функциями эндокринной системы, но наличием наследственных ограничений роста.

a. Этиология . Причину низкорослости в данной группе детей достаточно просто выявить на основе анализа нарушений пропорций тела (дисплазии скелета) и признаков дисморфогенеза (хромосомные аномалии). Также имеют значение данные анамнеза и общего осмотра (синдром Прадер-Вими, синдром Нунан, внутриутробная задержка развития).

b. Диагноз . Необходимо уделить особое внимание обследованию низкорослых девочек. Как правило, девочки с низким ростом и другими признаками синдрома Тернера выявляются легко. Однако, у некоторых девочек проявления могут быть очень слабо выражены. В связи с этим низкорослым девочкам с задержкой полового созревания показано проведение анализа гонадотропинов и цитогенетическое исследование.
Патогномоничными для синдрома Тернера являются повышение уровня гонадотропинов, указывающее на первичную недостаточность яичников, и хромосомные аномалии.

c. Лечение . У детей с примордиальной недостаточностью роста следует оценить результаты лечения при помощи СТГ, хотя бы у них и не было классической недостаточности СТГ.

7. Хронические системные заболевания . Широко известно влияние хронических системных заболеваний на рост.

a. Типы заболеваний :
(1) Замедляющее влияние на рост оказывают синий , плохо компенсированный сахарный диабет и тяжёлый ревматоидный артрит. Воздействия связывают с сочетанием недостаточного питания и повышенных метаболических потребностей.
(2) Некоторые хронические заболевания могут лишь незначительно проявлять симптомы, но оказывать существенное влияние на рост. Заболевания ЖКТ (болезнь Крона и целиакия), заболевания почек, вызывающие почечный канальцевый ацидоз или уремию, являются двумя наиболее известными группами хронических заболеваний, проявляющимися задержкой роста.

b. Диагноз . Помощь в постановке диагноза могут оказать анализы: крови, СОЭ, электролитов сыворотки, остаточного азота и мочевины крови. Некоторым детям с невыявлен-ной причиной низкорослости показано углублённое диагностическое исследование ЖКТ.

АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕТЕЙ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА

Э.П.Касаткина

Профессор, доктор медицинских наук,
Главный педиатр-эндокринолог России

Задержка роста является частой причиной обращаемости детей к эндокринологу: примерно около 3% детского населения имеют выраженную задержку роста. При этом дефицит гормона роста (ГР), как причины низкорослости, выявляется не более чем у 8,5%. У остальных детей наиболее часто выявляют конституциональные особенности роста и развития, реже - дефицит других анаболических гормонов, тяжелые соматические заболевания, генетические и хромосомные заболевания.
В последние годы проблема выявления больных с дефицитом гормона роста, как причины задержки роста, становится особенно актуальной. Обусловлено это тем обстоятельством, что в качестве заместительной гормональной терапии у данной группы больных используют рекомбинантный человеческий ГР. Препарат обладает хорошим ростовым эффектом. Особенно выражен этот эффект у больных с задержкой роста, обусловленной дефицитом гормона роста. В связи с этим выявление подобных больных среди детей с нанизмом является очень важным этапом в цепи мероприятий, направленных на нормализацию роста детей. Данное обстоятельство диктует необходимость напомнить педиатрам широкого профиля о гетерогенности нанизма у детей, представить все многообразие форм заболевания, протекающих с задержкой роста, дать ключевые симптомы каждого варианта заболевания, облегчающие диагностику, дифференциальную диагностику нанизма и отбор больных для лечения гормона роста.

1. Эндокринно-зависимые варианты задержки роста

Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста. Наиболее выраженным ростовым эффектом обладает соматотропный гормон (ГР). ГР ускоряет синтез аминокислот и включение их в молекулу белка, что осуществляется с помощью соматомединов - инсулиноподобных факторов роста (ИФР). Помимо выраженного ростового эффекта ГР оказывает липолитический и гликогено-литический эффекты, а также стимулирует выделение инсулина поджелудочной железой, т.е. улучшает энергетический обмен.

Уровень ГР в течение суток подвержен значительным колебаниям. Максимально высокое содержание гормона имеет место в ночные часы: до. 70% суточного количества ГР выделяется ночью. Кроме того, ГР принимает активное участие в адаптационных реакциях организма и, следовательно, его уровень в течение суток может меняться и по этой причине. Так, повышение уровня ГР наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке. Аминокислоты, глюкагон, вазопрессин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на синтез и выделение ГР и во многом определяют его уровень в крови.

Тиреоидные гормоны (ТГ) в физиологических количествах оказывают значительный анаболический эффект. В отличие от ГР тиреоидные гормоны в большей степени влияют на дифференцирование (созревание) тканей, и прежде всего - костной. В то же время тиреоидные гормоны, активно влияя на уровень ГР, ускоряют и линейный рост ребенка.
Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста, т.к. с одной стороны, обеспечивает
анаболические процессы энергетически, с другой - непосредственно усиливает синтез белка.
Половые гормоны обладают мощным анаболическим эффектом, ускоряя как линейный рост, так и дифференцировку костей скелета. Однако следует помнить, что ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии ГР.
Глюкокортикоиды. усиливая процессы глюконеогенеза, оказывают выраженный катаболический эффект. Отрицательное влияние на процессы роста кортизол оказывает и по той причине, что активно тормозит выделение ГР.

Совместное действие вышеперечисленных гормонов обеспечивает нормальные процессы роста и развития. Окончательный рост взрослого человека во многом определяется также сроками начала и продолжительностью пубертатного периода, т.е. сроками окончательного слияния эпифизарных щелей.

Итак, задержка роста и отставание "костного" возраста является симптомом многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.

Церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) характеризуется выпадением всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм). Различают идиопатический и органический варианты заболевания.
При идиопатическом варианте IIГН признаков органического поражена ЦНС нет, патологический процесс формируется на уровне гипоталамических структур. У мальчиков заболевание встречается в 2-4 раза чаще, чем у девочек.

Клиническая картина заболевания обусловлена дефицитом тропных гормонов и нарушением функции эндокринных желез. При этом доминируют симптомы дефицита ГР, т.е. имеет место выраженная пропорциональная задержка роста. При отсутствии лечения рост взрослых больных не превышает 120 см у женщин и 130 см у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни дети в ЦГН по данным физического развития не отличаются от здоровых детей. Задержка роста становится заметной на 2-м году жизни. Постепенно темпы роста ухудшаются и после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2-3 см. "Костный" возраст значительно отстает от хронологического.
Помимо задержки роста у детей с дефицитом ГР имеет место склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности.
Дефицит тиреотропного гормона у больных ЦГН является причиной гипотиреоза, что определяет целый комплекс характерных симптомов: психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Выраженный дефицит ТГ еще более ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета у больных с ЦГН.

Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с ЦГН уже при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ: крипторхизм и микрофалус. В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма: вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у подобных детей еще более усугубляет задержку роста.

У большинства больных ЦГН имеют место дефицит АКТГ и гипокортицизм, однако без лечения симптомы гипокортицизма у больных, как правило, не выявляются. Лишь на фоне терапии тиреоидными и анаболическими препаратами потребность в глюкокортикоидах возрастает и могут выявляться симптомы
надпочечниковой недостаточности, чаще - в ответ на стрессовую ситуацию.

При органическом варианте ПГН может иметь место повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, аневризма) или деструктивных повреждений. Однако наиболее часто у таких больных выявляется врожденная опухоль - краниофарингеома. Помимо задержки роста у больных с органическим вариантом ЦГН обращает на себя внимание выраженная неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения. По мере прогрессирования процесса и выпадения других тропных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонfдизма. Характерен для данного варианта заболевания несахарный диабет, иногда транзиторый.

При изолированном дефиците ГР другие тропные гормоны выделяются в нормальных количествах, в связи с чем наблюдается более благоприятное течение заболевания: рост взрослых больных несколько выше (у женщин - 125 см, у мужчин - 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2-4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. "Костный" возраст отстает от хронологического, но дифференцировка
костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при ЦГН. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются.

В настоящее время известны еще три варианта изолированного дефицита СТГ:

частичный дефицит ГР;

селективный дефицит ГР;

психологическая карликовость.

Частичный дефицит ГР встречается примерно у
10% больных изолированным дефицитом ГР Этот вариант заболевания характеризуется неполным выпадением ГР и более легким клиническим течением заболевания.
Селективный вариант заболевания характеризуется нарушением регуляции синтеза ГР из-за нейросекреторной дисфункции. При этом, как правило, нарушается лишь один из регуляторных механизмов (катехоламиновый, серотониновый или допаминовый).
Психологическая карликовость может иметь место у детей из неблагополучных семей. У подобных детей развивается выраженная задержка роста, "костного" возраста, психического развития, доказано наличие дефицита ГР. При изоляции этих детей из неблагоприятных условий уровень ГР самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь.

Синдром Ларона. Клиническая картина у больных с подобным синдромом идентична клинической картине изолированного дефицита ГР. Однако уровень ГР у больных обычно превышает нормальные показатели. Отсутствие эффекта ГР объясняют снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР-1), синтез которых не повышается при введении экзогенного ГР. Описаны семейные случаи заболевания, часто в этих семьях регистрируются кровные браки.

Нельзя исключить возможность развития вариантов задержки роста, обусловленных нарушением биологической активности ГР или нарушением чувствительности тканей к действию ГР.

Диагностика вариантов нанизма, обусловленных дефицитом ГР

Ключевым симптомом дефицита ГР является выраженная пропорциональная задержка роста: темпы роста детей не превышают 4 см/год, отставание в росте превышает 2 сигмальных отклонения, "костный" возраст значительно отстает от хронологического и величина отношения "костного" возраста к хронологическому составляет менее 0,9. Дети с наличием
подобных признаков нуждаются в гормональном обследовании для подтверждения дефицита ГР.
Исследование базального уровня ГР малоинформативно, т.к. в течение дня у здорового ребенка могут иметь место значительные колебания гормона в крови. Лишь исходно высокий уровень ГР (> 15 мед/л) позволяет без дополнительного обследования исключить заболевание, обусловленное дефицитом ГР. Низкий базальный уровень гормона не является доказательством его дефицита.
Для уточнения диагноза необходимо провести исследование резервных возможностей гипоталамо-гипофизарной системы. С этой целью используют провокационные тесты, направленные на стимуляцию или блокирование различных систем (катехоламиновой, серотониновой или допаминовой), регулирующих синтез и секрецию ГР. Наиболее физиологичным является исследование уровня ГР на фоне физической нагрузки или сна. Из лекарственных препаратов используют инсулин, клонидин, L-ДОПА, глюкагон, аргинин.
Во избежание ошибок и для исключения нейросекреторной дисфункции существует правило диктующее необходимость проведения у каждого больного не менее двух нагрузочных проб. Наиболее часто используют пробу с клонидином и инсулином.
Повышение уровня ГР на фоне проведения нагрузочных проб > 15 мед/л (в обеих пробах) исключает дефицит ГР. Уровень ГР на фоне проб < 7 мед/л позволяет установить диагноз дефицита ГР, уровень ГР в пределах 7-10 мед/л - свидетельствует о частичном дефиците ГР. Отсутствие повышения уровня ГР в одной из проб дает основание говорить о селективном дефиците ГР, т.е. о нейросекреторной дисфункции.

При выявлении у больного с задержкой роста симптомов, подозрительных на гипотиреоз, нагрузочные пробу следует проводить на фоне насыщения больного тиреоидными гормонами. У подростков с задержкой роста и отсутствием признаков полового развития - после насыщения половыми гормонами. При несоблюдении этого правила можно выявить недостаточное повышение гормона роста на фоне нагрузочных проб у больных без дефицита соматотропного гормона: у детей с гипотиреозом, у подростков с задержкой полового развития или гипогонадизмом.

Дифференцирование ЦГН (пангипопитуитаризма) и изолированного дефицита ГР проводят на основании данных об уровне других тропных гормонов (ТТГ, ГТГ, АКТГ). Уточнение уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы (гипоталамус или гипофиз) проводят на основании данных пробы с соматолиберином или, при отсутствии такой возможности, - с тиролиберином. Повышение уровня ГР в ответ на введение соматолиберина или ТТГ и пролактина в ответ на введение тиролиберина свидетельствует о гипоталамическом характере патологии, отсутствие реакции - о поражении гипофиза (возможно опухолевого характера).

Наличие выраженной задержки роста в сочетании с высоким уровнем ГР дает основание заподозрить синдром Ларона, наличие биологически неактивного ГР или рецептурного дефекта. Низкий уровень соматомедина (ИФР-I) подтверждает диагноз синдрома Ларона.
Помимо дефицита ГР (или нарушения механизма его действия выраженная задержка роста у детей может быть обусловлена дефицитом и других анаболических гормонов (тиреоидных, половых, инсулина. Так, для гипотиреоза, гипогонадизма (в подростковом возрасте) и синдрома Мориака (у больных с тяжелым течением сахарного диабета) характерна задержка роста и "костного" возраста. Выраженная задержка роста, как результат преждевременного закрытия зон роста, всегда имеет место у больных с преждевременным половым созреванием любой этиологии. Высокий уровень глюкокортикоидов (болезнь Иценко-Кушинга), обладающих катаболическим эффектом, также может быть причиной задержки роста у детей.
Диагностика подобных вариантов задержек роста не трудна, т.к. на первый план в клинической картине выступают характерные симптомы основного эндокринного заболевания.

Сложность при дифференциальной диагностике этих состояний может возникнуть лишь в том случае, когда у больного с легким вариантом первичного врожденного гипотиреоза имеет место пропорциональная задержка роста и "костного" возраста (моносимптомный вариант заболевания) и нет других типичных симптомов врожденного гипотиреоза. Особенности гормонального профиля этих заболеваний позволяют без труда установить правильный диагноз: повышение уровня ТТГ и нормальный на фоне стимуляции уровень ГР (после насыщения тиреоидными гормонами) позволяет исключить у больного дефицит соматотропного гормона, как причину задержки роста, и установить диагноз первичного гипотиреоза (моносимптомный вариант).

2. Эндокринно-независимые варианты задержки роста

Значительно чаще у больных с задержкой роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, т.е. у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами.

Тяжелые соматические заболевания, в результате которых возникают состояния длительной гипоксии (врожденные пороки сердца, анемия, заболевания легких), нарушения всасывания (целиакия, муковисцидоз), тяжелые метаболические нарушения (хронические заболевания печени и почек), а также патология костной системы (хондродистрофия, гаргоилизм и др. врожденные синдромы) часто сопровождаются выраженной задержкой роста. При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствует, "костный" возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста.

Примордиальный нанизм (внутриматочный, первичный). Особенностью данного варианта задержки роста является нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни. Доношенные новорожденные с этой патологией имеют недостаточную длину и массу тела. На всех этапах жизни дети с примордиальным нанизмом значительно отстают от своих сверстников в росте. Однако в отличие от детей с эндокринно-обусловленной задержкой роста, "костный"
возраст у этих детей соответствует хронологическому, пубертатный период, как правило, наступает в обычные сроки. Уровень ГР соответствует нормальным показателям. Не вызывает сомнения факт, что группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В этой группе объединяются больные по одному главному признаку - нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни: генетические синдромы (Секкеля, Рассела-Сильвера и др.), внутриматочная инфекция (краснуха, сифилйс, токсоплазмоз, цитомегалия), "плод алкоголика" и др.

Характерным признаком синдрома Шерешевского-Тернера является выраженная задержка роста. При классическом варианте синдрома (кариотип 45X0) рост больных не превышает 142-145 см, при мозаицизме (45Х0/46ХХ) рост может быть несколько выше.
При рождении дети с этим синдромом имеют нормальные показатели длины и массы тела, задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2-3- летнего возраста. С этого времени темпы роста снижаются до 2-3 см в год. "Костный" возраст, как правило, до 1-12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма - отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют, при мозаицизме - могут быть выражены в разной степени.
Большое количество характерных диспластических симптомов, отрицательный или низкий процент полового хроматина подтверждают диагноз.

Синдром Шерешевского-Тернера наиболее частая причина задержки роста у девочек: примерно у 20-30% девочек, обратившихся за помощью по поводу задержки роста, диагностируется этот синдром.
У мальчиков с задержкой роста наиболее часто имеет место конституциональная задержка роста и полового созревания - синдром позднего пубертата или семейная низкорослость.

Конституциональная задержка роста и полового созревания - синдром позднего пубертата - характеризуется особенностями роста и развития наследственного характера.

Обычно родители и/или ближайшие родственники этих детей имеют те же особенности развития. Так, длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3-4 лет. С 4-5 лет темпы роста восстанавливаются (5-6 см в год), однако, имея исходно низкий рост, дети остаются
в школьном возрасте низкорослыми. "Костный" возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат: обычно половое развитие и, следовательно, пубертатный скачок в росте запаздывает у этих детей на 2-4 года. В связи с этим подростки с синдромом позднего пубертата резко отстают в своем развитии от сверстников. Позднее вступление в пубертат в данном случае следует признать благоприятным фактором, т. к. позволяет пациентам с подобными особенностями конституционального развития иметь в конечном итоге нормальный рост. При проведении дифференциальной диагностики вариантов задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80% подростков с задержкой роста и полового развития имеют эту конституциональную особенность роста и развития.

Семейная низкорослость. Среди родственников детей с подобным вариантом задержки роста всегда имеются низкорослые. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы роста после 3-4 лет составляют 2-4 см в год. Принципиальным является то, что "костный" возраст этих детей обычно соответствует хронологическому и, следовательно, вступление детей в пубертат соответствует нормальным срокам. Это обстоятельство
является причиной низкорослости взрослых пациентов с этими особенностями развития.
На основании изложенных данных классификация нанизма у детей может быть представлена следующим образом:

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ

1.Эндокринно-зависимые варианты

Дефицит гормона роста

Церебрально-гипофизарный нанизм

Идиопатический вариант (пангипопитуитаризм)

Органический вариант

Изолированный дефицит гормона роста

1.1.2.1.Значительный дефицит гормона роста

Частичный дефицит гормона роста

Селективный дефицит гормона роста (нейросекреторная дисфункция)

1.1.2.4 Психологическая карликовость

Синдром Ларона

Дефииит тиреоидных гормонов 1.2 Л. Гипотиреоз

1.2.2. Моносимптомный вариант врожденного первичного гипотиреоза
Пефииит инсулина

1.3.1. Синдром Мориака, Нобекура

Пефииит половых гормонов

Первичный гипогонадизм

Вторичный гипогонадизм

Избыток половых гормонов

1.5.1. Преждевременное половое созревание (после окончания полового созревания)

Избыток глюкокортикоидов
1.6.1. Болезнь Иценко-Кушинга

2 Эндокринно-независимые варианты

Соматогеннообусловленные Врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:

хронической гипоксией

хронической анемией

нарушением процессов всасывания

нарушением функции почек

нарушением функции печени

Патология костной системы
2.3.Генетические и хромосомные синдромы

Примордиальный нанизм

Синдром Щерешевского-Тернера

3.Конституциональные особенности физического развития

Синдром позднего пубертата

Семейная низкорослость

По материалам Третьего международного симпозиума Компании Ново Нордиск (Дания) для врачей - эндокринологов "Проблемы детской эндокринологии" - 17-19 сентября 1998 года, Крым, Украина.

– группа заболеваний различной этиологии, сопровождающихся отклонением показателей физического развития ребенка от возрастных норм. Чаще проявляется задержкой роста, намного реже встречаются заболевания, приводящие к ускоренному росту. Нарушения роста у детей почти всегда сопровождаются симптоматикой со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта (в зависимости от этиологии). Проводится оценка физического развития на основании специально разработанных таблиц, а также комплексная лабораторная диагностика. Лечение этиотропное, применяется заместительная гормональная терапия, нейрохирургические и другие операции.

Нарушения роста у детей сопутствуют огромному числу различных эндокринных и соматических заболеваний. Трудности своевременной диагностики и дорогостоящая гормональная терапия ставят проблему физического развития ребенка на одно из первых мест в педиатрии . Кроме того, заболевания данной группы оказывают непосредственное влияние на демографическую ситуацию в будущем. Особую опасность представляют задержка внутриутробного развития и врожденные эндокринные патологии, при которых своевременная коррекция практически невозможна, и по этой причине ребенок остается низкорослым. Нарушения роста у детей способны в определенной степени снижать качество жизни уже взрослого человека, а также часто отражаются на фертильности в будущем.

Причины и классификация нарушений роста у детей

Часть заболеваний связана с эндокринными нарушениями. Это могут быть патологии метаболизма соматотропина, его недостаточное или избыточное образование либо изменение чувствительности периферических рецепторов к данному гормону. Расстройства обмена гормона роста могут быть вызваны опухолями гипоталамо-гипофизарной области, генетическими дефектами каких-либо ферментов, участвующих в образовании соматотропина и т. д. Кроме того, нарушения роста у детей встречается при патологиях обмена других гормонов, в частности, гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов и некоторых центральных гормонов, таких как АКТГ и рилизинг-факторы.

Некоторые соматические патологии тоже могут являться причиной нарушений роста у детей. Прежде всего, это группа скелетных дисплазий и хромосомных заболеваний, сопровождающихся низкорослостью. Патологии почек, печени и желудочно-кишечного тракта также иногда сопровождаются задержкой роста. Обычно это связано с недостаточностью питания (нерациональная диета, голодание) или усвоения пищи. Вместе с тем, печень опосредованно участвует в процессе роста ребенка, поскольку именно здесь под влиянием соматотропного гормона образуются инсулиноподобные факторы роста, которые напрямую воздействуют на клетки-мишени, запуская анаболические реакции.

Существует два основных принципа, на основе которых все нозологии делятся на подгруппы. Первый принцип количественный, в этом случае говорят либо о задержке роста, либо о преждевременном и ускоренном росте. Второй принцип связан с причинами патологий. В соответствии с ним различают нарушения роста эндокринного и соматического генеза. В структуре общей заболеваемости существенно превалирует последняя подгруппа. Кроме того, к нарушениям роста у детей относятся некоторые наследственные формы патологии, например, семейная низкорослость.

Симптомы нарушений роста у детей

Стоит отметить, что задержка роста встречается гораздо чаще, нежели ускоренный рост и развитие. В случае задержки внутриутробного развития сразу после рождения ребенка можно заметить, что параметры его физического развития в той или иной степени отстают от нормы. Однако чаще заподозрить нарушения роста у детей можно примерно с 3-4 лет, когда есть возможность проследить динамику роста. Как правило, с этого времени отставание определяется не только педиатром, но и родителями малыша. Это может быть пропорциональная задержка роста (туловище и конечности равномерно отстают в размерах от возрастной нормы) и диспропорциональная форма (конечности либо короткие, либо длинные по отношению к туловищу).

Хромосомные синдромы, в клинике которых присутствуют нарушения роста у детей, также проявляются специфическими изменениями внешности (например, синдром Дауна или ). Дополнительная симптоматика характерна для всех соматических заболеваний, отражающихся на физическом развитии ребенка. При пороках развития сердечно-сосудистой системы выявляется цианотичность кожных покровов и другие признаки, нарушения подтверждаются по данным ЭКГ. Патологии желудочно-кишечного тракта сопровождаются диспепсическими явлениями, изменением стула, вздутием живота и другими симптомами.

Что касается эндокринных заболеваний, то нарушения роста у детей также не являются единственным их проявлением. Если изменения связаны с вырабатываемым гипофизом соматотропным гормоном, показатели роста будут заметно отклоняться от возрастных норм, в отличие от других заболеваний, при которых это может быть не так очевидно. Недостаточность гормональной функции щитовидной железы, помимо низкорослости, проявляется характерной вялостью ребенка, низким артериальным давлением и брадикардией , при гиперфункции железы симптомы противоположны, рост ускорен.

Половые гормоны в некоторой степени потенцируют физическое развитие ребенка. Они участвуют в образовании ядер окостенения и закрытии зон роста в эпифизах костей по окончании пубертатного периода. Таким образом, врожденные и приобретенные заболевания надпочечников, а также дефекты метаболизма половых гормонов неизбежно ведут к нарушениям роста у детей. В некоторых случаях задержка роста может быть связана с сильным психоэмоциональным стрессом. Кроме того, конституциональные особенности также играют роль в физическом развитии. У таких детей в семейном анамнезе обычно есть указание на задержку роста, чаще по отцовской линии.

Диагностика нарушений роста у детей

Существуют определенные нормативы, на которые педиатр ориентируется при оценке физического развития ребенка, в частности – центильные таблицы, содержащие количественные границы роста, веса и других показателей для детей разных возрастов. Если показатели пациента на протяжении одного-двух лет выходят за рамки, указанные для конкретного возраста, можно говорить об ускорении или задержке физического развития. Соответствие определенной колонке центильных таблиц в целях диагностики нарушений роста у детей всегда оценивается на протяжении нескольких лет.

Разработаны алгоритмы, на основании которых проводится дифференциальная диагностика причин нарушений роста у детей. Необходимость в них возникает в связи с тем, что исследование функции гипофиза является дорогостоящим и представляет серьезную нагрузку на организм ребенка, поэтому выполняется только по строгим показаниям. На начальном этапе исключают любые соматические патологии, способные вызывать нарушения роста у детей.

Проводят ЭКГ и ЭхоКГ-диагностику для оценки состояния сердечно-сосудистой системы. Патологии желудочно-кишечного тракта диагностируют на основании результатов биохимического анализа крови, абдоминального УЗИ и рентгенологического исследования (по показаниям).

Далее выполняют лабораторное исследование функции щитовидной и других периферических желез, поскольку технически периферические железы исследовать проще, чем центральные. Определяют уровень тироксина, глюкокортикоидов, половых гормонов. Это позволяет обнаружить возможное снижение или повышение функции какой-либо из этих желез внутренней секреции и начать соответствующую терапию. Если у ребенка не выявлено отклонений от нормы, осуществляют скрининг дефицита или избытка соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста. Помимо лабораторной диагностики, на данном этапе проводят определение костного возраста (R-грамма кисти и лучезапястного сустава), МРТ головного мозга ребенку и исследование кариотипа.

При подозрении на нарушения роста у детей, связанные с метаболизмом соматотропина, выполняют однократное измерение уровня его базальной секреции, а также несколько стимуляционных тестов. Дефицит соматотропного гормона подтверждается при уровне стимулированной секреции ниже 7 нг/мл. Концентрация 7-10 нг/мл свидетельствует о частичном дефиците соматотропина. Такой результат обычно говорит в пользу точечной мутации гена гормона роста. Наряду с этим проводится определение концентраций пролактина и тиреотропного гормона, поскольку при некоторых опухолях и генетических мутациях имеет место множественная недостаточность гипофизарных гормонов. Тесты высокоинформативны и позволяют врачу определиться с тактикой лечения.

Лечение и прогноз нарушений роста у детей

Проводится этиотропная терапия заболеваний. Если нарушения роста у детей связаны с гормональными причинами, назначается заместительная гормональная терапия, либо используются антагонисты гормонов, которые синтезируются в избыточном количестве. Для лечения соматотропной недостаточности применяется синтетический соматотропин. Большинство гормонопродуцирующих опухолей можно удалить хирургическим путем. Как правило, рецидивы подобных новообразований встречаются редко. Нарушения роста у детей с соматическими заболеваниями корригируются по показаниям, однако в большинстве случаев лечение основного заболевания приводит к нормализации физического развития. Всем детям обязательно назначается полноценная диета и витаминотерапия.

Прогноз чаще благоприятный. В большинстве случаев удается компенсировать недостаточность соматотропного и других гормонов. Одним из важнейших факторов успешного лечения является своевременная диагностика нарушений роста у детей, а она очень часто невозможна ввиду слабой выраженности отклонений от нормы либо присутствия других, более опасных симптомов. Малейшая задержка в терапевтической коррекции физического развития может привести к резкому снижению чувствительности организма к лечению. Кроме того, некоторые причины нарушений роста у детей, например, хромосомные заболевания, устранить невозможно.

Описание:

Задержки роста у детей - состояние гетерогенное. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важнейшей клинической проблемой задержек роста у детей является дифференциальная диагностика различных вариантов нанизма с целью определения точного варианта низкорослости, прогноза заболеваний и, следовательно, выбора методов терапии.

Симптомы:

Самой распространенной формой задержки роста у детей (около 75%) является конституционная, которая в свою очередь разделяется на три типа:

* конституционная низкорослость: у родителей низкого роста - низкого роста ребенок;

* конституционная задержка роста - до периода полового созревания ребенок растет медленно, а затем резко догоняет своих сверстников;

* смешанная форма - самая распространенная.

Такие нарушения роста можно увидеть уже при рождении ребенка - его масса тела и рост будут чуть меньше нормы. Если новорожденный средней конституции имеет рост 51-55 см и массу тела 3100-3500 г, то рост таких детей составляет 47-50 см, а масса тела - 2700-3000 г. Это свидетельствует о том, что конституционные факторы влияют на рост ребенка еще во внутриутробный период.
В возрасте 1-3 лет родители могут заметить, что их ребенок значительно ниже своих одногодок. Если у родителей возникает обеспокоенность по поводу того, что ребенок отстает в росте, стоит обратиться к эндокринологу. Он определит, на самом ли деле это патология роста и насколько она серьезна. Не стоит ожидать, пока ребенок пойдет в школу и "вытянется".

Конституционные формы задержки роста редко бывают значительными. Чем больше степень задержки роста, тем вероятнее наличие эндокринной или церебральной патологии. Такого ребенка стоит госпитализировать в эндокринологическое отделение для обследования. Если своевременно не обратиться к врачу и не начать лечение, компенсировать дефицит роста уже может не удаться.

Причины возникновения:

Задержка роста может быть обусловлена двумя принципиально разными проблемами. Первая - когда ребенок отстает в росте в силу имеющегося заболевания. Тогда необходимо лечение, которое, вполне возможно, действительно позволит ему и подрасти, и сохранить здоровье. Какие же из этих факторов влияют на рост? Инфекционные заболевания, хронические заболевания костей и т. д. вызывают многообразные нарушения в организме и задерживают его рост.

Особенно большое влияние оказывают заболевания желез внутренней секреции, таких, как гипофиз, щитовидная железа, надпочечники. Именно поэтому отставание в росте должно служить поводом для обращения к эндокринологу. Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что практически все гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста.

Рост человека запрограмирован генетически. Он осуществляется за счет соматотропина. Cоматотропный гормон (СТГ, cоматотропин, соматропин, гормон роста) - один из гормонов передней доли гипофиза. По строению является пептидным гормоном. Гормоном роста он называется за то, что у детей и подростков, а также молодых людей с ещё не закрывшимися зонами роста в костях он вызывает выраженное ускорение линейного (в длину) роста, в основном за счет роста длинных трубчатых костей конечностей.

Секреция соматотропина постепенно понижается с возрастом. Она минимальна у пожилых и стариков, максимальна у подростков в период интенсивного линейного роста и полового созревания. У взрослых патологическое повышение уровня соматотропина или длительное введение экзогенного соматотропина в дозах, характерных для растущего организма, приводит к утолщению костей и огрублению черт лица, увеличению размеров языка - так называемому акромегалоидному строению скелета.

Если секреция этого гормона прекращается раньше времени, то рост останавливается. Это может быть по разным причинам: травмы. болезни и др.

Задержка роста (нанизм), обусловленная дефицитом соматотропного гормона - одна из актуальных проблем всего общества. Заболевание проявляется в существенном замедлении физического развития, в результате дети, не получающие соответствующего лечения, с годами не могут достичь обычного среднего роста взрослого человека и обречены всю жизнь оставаться маленькими, по сути - инвалидами.

Лечение:

Для лечения назначают:

Назначается ростстимулирующая терапия.
С целью лечения задержки роста при гипоталамо-гипофизарной недостаточности соматотропного гормона применяют человеческий гормон роста в сочетании с тиреоидными препаратами (при наличии тиреотропной недостаточности), анаболическими стероидами, гонадотропными и половыми гормонами (при выпадении гонадотропной функции).

Анализ результатов лечения показал, что темпы роста больных церебрально-гипофизарным нанизмом, до лечения составляющие 1-3 см в год, на фоне лечения человеческим соматотропином составляют в среднем 6,5 см в год, что не противоречит данным, полученным другими исследователями.

При чередовании лечения соматотропином с ретаболилом годовая прибавка в росте возрастает до 8,6 см, а при сочетании соматотропина с тиреоидными гормонами и хорионическим гонадотропином до 12 см в год.

Лучшие результаты наблюдались у детей младшего возраста с низкими показателями "костного возраста" к моменту начала терапии.

Больным с задержкой роста, обусловленной гипотиреозом и гипогонадизмом показана заместительная адекватная терапия соответствующими гормонами.

Дети и подростки с конституциональной низкорослостью, синдромом позднего пубертата и семейной низкоросл остью в ростстимулирующем лечении не нуждаются.

У больных с синдромом Нунана и Шерешевского-Тернера ростстимулирующее лечение неэффективно.

   1. Наиболее распространенной формой задержки роста у мальчиков подросткового возрасга является конституциональная низк-рослость, синдром позднего пубертата, у девочек - синдром Шерешевского-Тернера - состояния, не требующие ростстимулирующей терапии.
   2. В ростстимулирующем лечении нуждаются не менее 38% больных, страдающих низкорослостью.
   3. Терапия препаратами человеческого гормона роста показана только больным церебрально-гипофизарным нанизмом, частота которого не превышает 17,4% среди всех низкорослых.
   4. Для установления диагноза церебрально-гипофизарного нанизма недостаточно исследовать базальный уровень СТГ. Необходимо проведение функциональных нагрузочных проб, позволяющих выявить резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы.
   5. Оптимальным набором проб для определения соматотропных и тиреотропных резервов гипоталамо-гипофизарной системы служат пробы с L-ДОФА и тиролиберином.

Рост является одним из наиболее важных показателей, характеризующих здоровье ребенка , поскольку является с одной стороны стабильным показателем, а с другой стороны является наиболее чувствительным к большому количеству внешних и внутренних факторов среды. Внутренние (эндогенные) факторы определяют генетическую программу конечного роста ребенка: пол, раса, внутриутробные нарушения роста, семейная низкорослость, возраст вступления в пубертат и продолжительность пубертата, функционирование эндокринной системы, уровень здоровья, особенности метаболизма и др факторы. Внешние (экзогенные) факторы, действуют отрицательно на возможности реализации генетической программы роста: образ жизни, продолжительность сна, психологический климат в семье, стрессы, уровень физической активности, питание, урбанизация и другие.

Следует уточнить, что нормальные процессы роста требуют согласованной работы многих гормональных, метаболических, ростовых и других факторов, вовлеченных в «гипоталамо-гипофизарную – ростовую ось». Особое место уделяется гормону роста (соматотропному гормону - СТГ), инсулиноподобному фактору роста-1 (ИРФ-1), а также белкам, которые транспортируют ИРФ. Выделяют большое число других факторов, способных влиять на линейный рост. Среди них особое место занимает питание. Известно, что макронутриенты обеспечивают организм «строительными блоками» и энергией, необходимой для роста и развития ребенка. В то же время доказано, что и микронутриенты являются незаменимыми для реализации процессов роста. Нутриенты практически имеют для роста такое же значение, как ИРФ-1 и транспортирующие его белки (! по данным ВОЗ, более 230 млн. населения имеют задержку роста вследствие недоедания).

Особенностью детского организма является его интенсивный рост : чем моложе организм, тем интенсивнее идут процессы роста. В течение второго месяца внутриутробного развития длина эмбриона увеличивается примерно на 1 см в сутки, в последние месяцы беременности скорость роста уменьшается до 1,5 мм в сутки. За внутриутробный период развития, с момента образования яйцеклетки до полного формирования плода, его масса увеличивается в 6 в 12 степени раз.

Длина тела новорожденного ребенка колеблется от 46 до 56 см. Принято считать, что если новорожденный малыш имеет длину тела 45 см и менее, то он недоношен. Длина тела у детей первого года жизни определяется с учетом ежемесячного ее увеличения. В первом квартале жизни ежемесячная прибавка длины тела составляет 3 см, во втором - 2,5, в третьем - 1,5, в четвертом - 1 см. Общая прибавка длины тела за 1-й год - 25 см.

Также рост ребенка первого года жизни можно оценить по следующим двум формулам: (1) для детей младше 6 мес.: 66см - 2см х n , где n - число месяцев до 6 мес.; то есть, если ребенку, например, 5 мес., то по формуле получается: 66см - 2см х 1 = 64см - это средний рост, который должен быть у ребенка в 4 месяца; (2) для детей старше 6 мес.: 66см + 1,5см х n , где n - число месяцев после 6 мес.; то есть, если ребенку 8 мес., то по формуле его рост, в среднем, должен быть 66см + 1,5см х 2 = 69см.

За 2-й и 3-й годы жизни прибавки длины тела составляют соответственно по 12-13 и 7-8 см. Длина тела у детей от 2 до 15 лет вычисляется также по формулам, предложенным И. М. Воронцовым, А. В. Мазуриным (1977). Длина тела детей в 8 лет принимается за 130 см, на каждый недостающий год от 130 см отнимается 7 см, а на каждый превышающий год прибавляется 5 см. Таким образом формулы расчеты выглядят следующим образом: (1) для детей младше 8 лет: 130см - 7см х n , где n - число лет до 8; то есть, если ребенку 7 лет, то его приблизительный рост должен быть 130см - 7см х 1 = 123см; (2) для детей старше 8 лет: 130см +5см х n , где n-число лет после 8; например, ребенку 10 лет, его приблизительный рост должен быть 130см + 5см х 2 = 140см.

Но следует учитывать тот факт, что метод определения норм роста по формулам, имеет некоторую погрешность. Поэтому существует более точный метод определения уровня роста. Это метод центильных таблиц , имеющиеся (таблицы) у всех специалистов, работа которых в той или иной степени связана со здоровьем ребенка. Согласно данным этих таблиц можно думать о нарушении роста у ребенка, если длина тела ребенка меньше 10% перцентиля нормального центильного распределения величин роста и ниже 2 SD от среднего показателя для данного возраста (это должно вызывать тревогу у врача).

В случае выявления задержки роста у ребенка необходимо провести у него более детальные антропометрические измерения и (! ) включить такого ребенка в группу детей, требующих длительного медицинского наблюдения.

Отмечаются следующие основные причины задержки и низкого роста у детей : задержка внутриутробного развития; нарушение синтеза гормона роста и др. факторов роста; семейная низкорослость, конституционально низкий рост; хромосомные аномалии; вторичная недостаточность гормона роста и факторов роста при врожденных пороках развития и хронических заболеваниях.

(! ) При подозрении на замедление и задержку роста необходимо провести углубленное обследование ребенка . План обследования ребенка должен предусматривать: регистрацию фактических показателей физического развития (длина тела – рост, окружность головы, окружность грудной клетки, др. – при необходимости); вычисление массо-ростовых индексов по выбору врача; определение индивидуального и среднего роста матери и отца; получение рентгенограммы левой кисти и запястья для определения костного возраста; тироксина; уровня кальция, фосфора, изофермента щелочной фосфатазы – костной щелочной фосфатазы, остеокальцина в сыворотке крови; рентгенографию черепа (турецкого седла); определение кариотипа; проведение специального исследования: определение гормона роста в крови или в моче; определение ИРФ-1 в крови; определение базального уровня кортизола до и после нагрузки АКТГ (адренокортикотропный горомон); проведение компьютерной (КТ) или ЯМР – томографии черепа.

В ходе и после проведения обследования проводится дифференциальная диагностика различных вариантов задержки роста (низкорослости) с целью определения ее формы, прогноза конечного роста и выбора методов терапии. Известно, что в 92% случаев задержка роста у детей не связана с эндокринной патологией. Поэтому на приеме врачу педиатру и в последующем эндокринологу (! ) необходимо решить основной вопрос – «связана низкорослость с соматотропной недостаточностью или обусловлена другими причинами », поскольку от ответа на этот вопрос будет зависеть дальнейшая программа наблюдения за ребенком и (при необходимости) его лечения.