Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?
Опухоль редко встречается у детей возрастом до 12 лет. Наиболее часто обнаруживается в возрасте 18-40 лет.
Причины возникновения
Причина развития остеобластокластомы неизвестна. Опухоль развивается в зонах роста кости: в большом вертеле бедренной кости, в шейке и головке бедренной кости, изолированно в малом вертеле (редко).
Симптомы остеобластокластомы
Наиболее часто (74,2%) поражаются длинные трубчатые кости, реже - мелкие и плоские кости.
В длинных трубчатых костях остеобластокластома локализуется в эпиметафизарном отделе, в метафизе - у детей. Она не прорастает в эпифизарный и суставной хрящ. В редких случаях опухоль располагается в диафизе (0,2% случаев).
Клинические проявления зависят от локализации опухоли. Одним из первых симптомов является боль в области поражения. Далее возникает деформация кости, наблюдаются патологические переломы .
Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться (вызывать рак кости). Причина озлокачествления не выяснена, но этому могут способствовать травмы, беременность, воздействие ионизирующего излучения.
Признаки озлокачествления остеобластокластомы:
- нарастание болей;
- бурный рост опухоли;
- увеличение диаметра очага деструкции (разрушения) кости;
- нечеткость контуров очага деструкции;
- разрушение замыкательной пластинки, ограничивающей вход в костномозговой канал;
- разрушение кортикального слоя на большом протяжении;
- периостальная реакция (изменения надкостницы).
Диагностика
Диагностика остеобластокластомы включает опрос, сбор анамнеза болезни и жизни, а также семейного анамнеза, осмотр. Для уточнения диагноза возможно проведение следующих обследований:
- рентгенологическое исследование (характерно неравномерное истончение, разрушение кортикального слоя, булавовидное «вздутие» контуров кости, при ячеистом варианте - перестройка костного губчатого вещества, что напоминает густую сетку, при литической остеобластокластоме наблюдается сплошная деструкция очагами, четко разграниченными от нормальной кости);
- морфологический анализ (обнаруживаются специфичные гигантские многоядерные клетки, участки фиброза, вытянутые мелкие одноядерные клетки с митозами, бессосудистый тканевой кровоток в центре опухоли, богатая васкуляризация периферической части).
Первично злокачественная остеобластокластома характеризуется атипией клеток.
Виды заболевания
С учетом строения опухоли выделяют следующие варианты остеобластокластом:
- ячеистый (трабекулярный);
- остеолитический.
Остеобластокластома подразделяется на доброкачественную, злокачественную и литическую формы. При доброкачественной форме на пораженных участках видны округлые углубления в стенках опухоли. При злокачественной наблюдается резко выраженный остеопороз , который быстро прогрессирует. При литической форме наблюдается гомогенный остеопороз.
Действия пациента
При появлении описанных симптомов необходимо обратиться к врачу. Не следует заниматься самолечением, поскольку это может привести к озлокачествлению опухоли.
Лечение остеобластокластомы
Лечение доброкачественной остеобластокластомы осуществляется двумя методами - лучевым и хирургическим. Большое значение в оценке успешности лечения принадлежат рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить морфологические и анатомические изменения в пораженной кости. В таких случаях, помимо многоосевого рентгенографического исследования, может использоваться рентгенография с прямым увеличением изображения, томография. Важным критерием эффективности лечения остеобластокластомы служит выраженность реминерализации очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в разные сроки после лучевой терапии и хирургического лечения остеобластокластомы определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм.
Радикальное хирургическое лечение включает:
- удаление остеобластокластомы (получившийся дефект замещают эксплантатом при необходимости);
- ампутацию конечности (при огромной величине опухоли, ее инфицировании).
Лечебная тактика при злокачественной остеобластокластоме идентична лечению остеосаркомы .
Осложнения
В зоне костной ткани, подвергшейся опухолевому разрушению, часто случаются патологические переломы.
Доброкачественные остеобластокластомы при радикальных методах лечения имеют благоприятный прогноз, однако возможны рецидивы, малигнизация остеобластокластомы.
Профилактика остеобластокластомы
Специфической профилактики остеобластокластомы нет.
Неспецифические профилактические мероприятия включают отказ от вредных привычек, здоровый образ жизни, рациональное питание,
Дифференциальная рентгенодиагностика
М. К. МИХАИЛОВ, Г. И. ВОЛОДИНА, Е. К. ЛАРЮКОВА
Учебное пособие подготовлено кафедрами рентгенологии (зав. кафедрой - проф. М. К. Михайлов) и рентгенологии-радиологии (зав кафедрой - проф. Г. И. Володина) Казанского государственного института усовершенствования врачей.
Опухоли костей.
По клиническому течению, первичные опухоли костей делятся на доброкачественные и злокачественные. Эти свойства не отделимы от биологических свойств опухоли, и определяются в основном степенью ее зрелости.
Диагностика опухолей костей основывается на клинико-рентгенологических данных, и представляет подчас, определенные трудности. Задача рентгенолога состоит в том, чтобы в каждом случае опухоли кости определить морфологическую характеристику новообразования. Однако не всегда возможно верифицировать заключение только на основании клинико-рентгенологических данных. В подобных случаях приходится прибегать к пункционной биопсии опухоли и последующему морфологическому исследованию.
Немаловажное значение для правильной диагностики опухолей костей играет знание их классификаций. Общеизвестные классификации опухолей костей (Юинг, 1939; Lichtenstein, 1951-1965; И. Г. Лагунова, 1957; Coley, 1960; М. В. Волков, 1968; Т. П. Виноградова, 1973) не свободны от недостатков.
Нам представляется целесообразной классификация, в которой находят отражение все основные формы опухолей, номенклатура которых основана на гистогенетических и гистологических признаках. В этом отношении классификация первичных опухолей костей, предложенная Т. П. Виноградовой, облегчает дифференциальную диагностику новообразований.
При изложении лекционного курса и в своей практической работе, мы преимущественно пользуемся данной классификацией, изменив несколько порядок расположения групп опухолей и не вносим в классификацию доброкачественных опухолей костей костно-хрящевые экзостозы, хондроматоз костей и пограничные с опухолями процессы.
Злокачественая опухоль Юинга отнесена к неостеогенным опухолям из ретикуло-эндотелиальной ткани.
Вполне оправдано существование параллельных классификаций, включающих, основные формы опухолей, наиболее часто встречающихся в практике.
Доброкачественные опухоли костей.
№
Название опухоли
Построена
Остеобластокластома
Остеоидная остеома
Остеома
Из собственно костной ткани.
Хондрома
Хондробластома
Хондромиксоидная фиброма
Из хрящевой ткани
Остеохондрома
Из костной и хрящевой ткани
Миксома, липома, фиброма
Из разновидностей соединительной ткани
Хордома
Из хордальной ткани
Ангиома
Из сосудистой ткани
Эозинофильная гранулема
Из ретикулярной ткани, эозинофилов
Доброкачественные опухоли из собственно костной ткани.
Остеобластокластома
(гигантоклеточная опухоль, остеокластома, гигантома).
Термин «остеобластокластома» получил широкое распространение в Советском Союзе за последние 15 лет. Первое подробное описание этой опухоли принадлежит Nelaton (1860). На протяжении многих лет учение о ней претерпело значительные изменения. Во второй половине XIX века остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) была включена в группу фиброзных остеодистрофий. В работах С. А. Рейнберга (1964), И. А. Лагуновой (1962), С. А. Покровского (1954) гигантоклеточная опухоль рассматривается как местная фиброзная остеодистрофия. В. Р. Брайцов (1959) высказал взгляд на «гиганто-клеточную опухоль» костей, как на процесс эмбрионального нарушения развития кости, что не нашло, однако, дальнейшего подтверждения. В настоящее время большинство исследователей не сомневаются в опухолевом характере этого процесса (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).
Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.
Диапазон возрастов больных остеобластокластомами колеблется от 1 года и до 70 лет. По нашим данным, 58% случаев остеобластокластом приходится на второе и третье десятилетия жизни.
Остеобластокластома, как правило, солитарная опухоль. Редко отмечается двойная ее локализация и преимущественно в соседних костях. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости (74,2%), реже - плоские и мелкие кости.
В длинных трубчатых костях опухоль локализуется в эпиметафизарном отделе (у детей - в метафизе). Она не прорастает суставной хрящ и эпифизарный хрящ. В редких случаях наблюдается диафизарная локализация остеобластокластомы (по нашим данным, в 0,2% случаев).
Клинические проявления остеобластокластомы во многом зависят от локализации опухоли. Первым признаком бывают боли в области поражения, развивается деформация кости, возможны патологические переломы.
Рентгенологическая картина
остеобластокластом длинных трубчатых костей.
Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.
Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы.
В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза
характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь, может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.
Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным.
Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.
Важны в дифференциальной диагностике такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.
Остеобластокластома (литическая фаза)
Остеогенная остеокластическая саркома
Костная киста
Возраст
До 20-26 лет
2 г. -14 лет
Локализация
Эпиметафиз
Эпиметафиз
Метадиафиз
Форма кости
Выраженное асимметричное вздутие
Незначительное расширение в поперечнике
Веретенообразное вздутие
Контуры очага деструкции
Нечеткие, размытые
Состояние костно-мозгового канала
Закрыт замыкательной пластинкой
На границе с опухолью открыт
Кортикальный слой
Истончен, волнистый, прерывается
Истончен, разрушен
Истончен, ровный
Склероз
Не типичен
Имеет место
Не типичен
Периостальная реакция
Выражена, преимущественно по типу „периостального козырька"
Состояние эпифиза
Эпифизарная пластинка истончена, волниста
В начальных стадиях участок эпифиза остается интактным
Не изменен
Соседний диафизарный отдел кости
Не изменен
Остеопоротичен
Не изменен
В таблице представлены основные клинико-рентгенологические симптомы, характерные для» остеобластокластомы, остеогенной остеокластической саркомы и костной кисты.
Аневризматическая киста
в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста, в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.
За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной
остеодисплазии
длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани. Основные клинико-рентгенологические симптомы, характерные для остеобластокластом и фиброзной дисплазии представлены в таблице.
Остобластокластома
Возраст
Преимущественно 20- 30 лет
Детский и юношеский
Локализация
Эпиметафиз
Метадиафиз, любая
Распространенность процесса
Солитарное поражение
Солитарное и полиоссальное
Деформация
Булавовидное вздутие
Искривление, укорочение, незначительное расширение
Характер деструкции
Однородная, с костными перемычками
Симптом „матового стекла"
Кортикальный слой
Бугристый, волнистый, может прерываться
Наружный контур ровный; внутренний - волнистый, не прерывается
Склероз
Не характерен
Участки склероза в зоне костномозгового канала, в кортикальном слое
Рентгенологическая картина остеобластокластом плоских костей.
Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе - истончение и волнистость последнего.
Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.
Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться. Причины озлокачествления доброкачественной опухоли точно не выяснены, но есть основания полагать, что этому способствуют травма и беременность. Мы наблюдали случаи озлокачествления остеобластокластом длинных трубчатых костей после многократных серий дистанционной лучевой терапии.
Признаки озлокачествления остеобластокластомы
: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.
Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.
Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы
, которые, по существу (Т. П. Виноградова) являются разновидностью сарком остеогенного происхождения. Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При рентгенологическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.
Лечение доброкачественных остеобластокластом осуществляется двумя методами - хирургическим и лучевым. Большое значение в оценке проводимого лечения принадлежат рентгенологическому исследованию, позволяющему установить анатомические и морфологические изменения в пораженном отделе скелета в процессе терапии и на отдаленных сроках после нее. В этих случаях, помимо многоосевой рентгенографии, может быть рекомендована рентгенография с прямым увеличением изображения и томография. Известны определенные структурные особенности остеобластокластомы в различные сроки после проведенной дистанционной лучевой терапии. В среднем через 3-4 месяца при благоприятном течении процесса на месте ранее бесструктурных участков опухоли появляются трабекулярные тени, постепенно трабекулы становятся более плотными. Очаг поражения приобретает мелкоячеистую или крупноячеистую структуру. Восстанавливается истонченный или разрушенный кортикальный слой; могут уменьшаться размеры опухоли. Отмечается образование склеротического вала между опухолью и неизмененным отделом кости. Сроки репаративного костеобразования варьируют от 2-3 месяцев до 7-8 и более месяцев. В случаях развития феномена «парадоксальной реакции», описанного впервые Herendeen (1924), через 2-8 недель после лучевой терапии усиливается боль в области поражения, увеличиваются очаги деструкции, рассасываются трабекулы, истончается кортикальный слой. Парадоксальная реакция стихает, примерно, через 3 месяца. Однако парадоксальная реакция в процессе лучевой терапии остеобластокластом может и не наблюдаться.
Важным критерием эффективности терапии остеобластокластом является выраженность реминерализации бывшего очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в различные сроки после лучевого и хирургического методов лечения остеобластом определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм. Проведенная нами относительная симметричная фотометрия рентгенограмм позволила установить, что в группе больных остеобластокластомой, обследованных на различных сроках после проведенной лучевой терапии, реминерализация очагов поражения составила в среднем 66,5+4,8% по сравнению с контрольным участком скелета.
Остеоидная остеома.
Детальное изучение этой опухоли клиницистами и рентгенологами было начато в 1935 году после того, как Jaffe выделил ее под названием «остеоидная остеома». Пятью годами раньше Bergstrand представил описание этого патологического процесса «остеобластическая болезнь» как порока эмбрионального развития.
В настоящее время существуют два мнения относительно природы остеоидной остеомы. Одни авторы (С. А. Рейнберг, И. Г. Лагунова) считают остеоидную остеому воспалительным процессом. С. А. Рейнберг рассматривал остеоидную остеому как хронический очагово-некротический негнойный остеомиелит, при котором удается бактериологически выделить обычного гнойного возбудителя.
Другие авторы (Jaffe, Lichtenstein, Т. П. Виноградова), относят остеоидную остеому к опухолям
.
Одним из противоречий в положении С. А. Рейнберга Т. П. Виноградова считает несоответствие между нахождением в очаге гноеродных микробов и квалификацией этого очага как негнойного остеомиелита. По данным Т. П. Виноградовой, бактериологическое и бактериоскопическое исследования ткани из очага поражения отрицательны.
Нам представляется наиболее приемлемым взгляд на остеоидную остеому как на опухоль.
Остеоидная остеома преимущественно наблюдается у лиц молодого возраста (11-20 лет). Лица мужского пола в два раза заболевают чаще, чем лица женского пола. Остеоидная остеома, как правило, солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета. Наиболее часто опухоль наблюдается в длинных трубчатых костях. На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости.
Клиническая картина остеоидной остеомы весьма характерна. Больных беспокоят боли, особенно сильные по ночам. Боли локализованные, усиливающиеся иногда при надавливании на очаг. Характерно болеутоляющее действие аспирина. Кожные покровы без изменений. При кортикальной локализации процесса может определяться при пальпации утолщение кости. В отдельных случаях при лабораторном исследовании у больных наблюдается умеренный лейкоцитоз и ускорение СОЭ (Ponselti, Bartha). В наших наблюдениях лабораторные показатели у больных остеоидной остеомой были без отклонений от нормы.
Рентгенологическая картина
остеоидной остеомы. Преимущественно в диафизе или метадиафизе длинной трубчатой кости определяется овальной формы с четкими контурами очаг деструкции костной ткани, не превышающий 2 см в диаметре. Вокруг очага деструкции определяется зона остеосклероза, особенно выраженная в случаях интракортикального расположения очага деструкции. Зона склероза за счет периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений вызывает одностороннюю деформацию длинной трубчатой кости. Массивные костные разрастания мешают выявлению очага деструкции на рентгенограммах. Поэтому для уточнения характера поражения и более четкого выявления очага («гнезда опухоли») показана томография.
При локализации очага деструкции в губчатом веществе отмечается узкий ободок склероза. Внутри очага деструкции могут быть видны костные включения, которые Walker (1952) называет «крошечными круглыми секвестрами» и считает их типичными для остеоидной остеомы.
Описаны редкие случаи «гигантской остеоидной остеомы», достигающей в диаметре 5-6 см (Dahlin). M. В. Волков в своей монографии приводит наблюдение над ребенком 12 лет с гигантской формой остеоидной остеомы остистого отростка III шейного позвонка.
Дифференциальная диагностика остеоидной остеомы проводится, в первую очередь, с костным абсцессом Броди.
Изолированный абсцесс кости протекает с менее интенсивными
болями. На рентгенограмме определяется очаг деструкции удлиненной формы, окруженный менее выраженной зоной склероза, иногда с периостальной реакцией, в отличие от гиперостоза при остеоидной остеомы. Характерно проникновение очага через эпифизарный хрящ из метафиза в эпифиз.
Следует отметить, что остеоидная остеома не озлокачествляется и после радикального оперативного лечения, как правило, не рецидивирует.
Остеома.
Сравнительно редкая, преимущественно солитарная, экзофитно растущая опухоль, состоящая из костной ткани различной степени зрелости от тонковолокнистой до пластинчатой. Выявляется чаще в детском возрасте, иногда бывает случайной рентгенологической находкой. Различают два вида остеом: компактную и губчатую.
На рентгенограммах - это всегда «плюс тень», дополнительное образование, связанное с костью широким основанием или ножкой. Компактная остеома
локализуется в костях свода черепа, в придаточных пазухах, главным образом, в лобных, реже - в гайморовых и пазухах решетчатой кости. В этих случаях они бывают множественными, могут отшнуровываться и лежать в полостях пазух в виде свободных тел костной плотности, округлой формы (ринолиты).
Губчатая остеома
наиболее часто локализуется в коротких и длинных трубчатых костях и челюстных костях.
Клиническое течение остеом благоприятное, рост опухоли происходит медленно. Клинические проявления во многом зависят от локализации остеом.
Компактные остеомы черепа, растущие внутрь, могут вызывать серьезные осложнения.
Рентгенодиагностика остеом не представляет трудностей. Компактная остеома имеет форму шара или полушара и дает однородную, бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома трубчатой кости по мере роста отодвигается в сторону от сустава, контуры ее четкие, на всем протяжении прослеживается корковый слой, он истончается, но не прерывается. Костная структура опухоли несколько отличается от структуры основной кости беспорядочным расположением костных балок.
Дифференциальная рентгенодиагностика остеом конечностей должна проводиться главным образом с оссифицирующим миозитом, поднадкостничной гематомой, остеохондромой, костно-хрящевыми экзостозами.
При оссифицирующем миозите отмечается болезненность, отсутствие связи образования с собственно костью, неправильная пятнистая, волокнистая структура оссифицированной мышцы.
Поднадкостничная гематома
представляет тень веретенообразной формы, длинник которой сливается с длинной осью кости. Кроме того, она отличается от остеомы отсутствием структурного рисунка кости.
У детей за остеому ошибочно принимают поднадкостничный венозный синус черепа - sinus pericranium, что является вариантом развития.
Прогноз при остеоме благоприятный. Остеома не озлокачествляется, но требует радикального оперативного лечения во
избежание возможных рецидивов опухоли.
Тема: «Остеогенные опухоли челюстей. Остеобластокластома. Клиника, диагностика, лечение» Ø Цель лекции: ознакомить студентов с частотой и видами одонтогенных опухолей челюстных костей. Рассмотреть основные клинико-морфологическая характеристики опухолей и опухолеподобных поражений, обуславливающие возможность диагностики и обоснование метода лечения. Ø.
Ø План лекции 1. Классисфикация, общая характеристика, статистика остеогенных опухолей лицевых костей. Ø 2. Клинико-морфологическая характеристика наиболее распространенных опухолей. Ø 3. Диагностика отдельных видов опухолей. Ø 4. Основные принципы лечения. Ø
Классификации, основанные на изучении опухолей костей всего скелета, явились основой для дальнейших разработок применительно к отдельным анатомическим областям. А. А. Колесов (1964) разработал одну из наиболее полных клинических классификаций доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований челюстных костей. Все опухоли разделены им на доброкачественные и злокачественные, а соответственно их происхождению - на три группы: остеогенные, неостеогенные и одонтогенные. В классификации, предложенной И. И. Ермолаевым (1964), наиболее полно сгруппированы одонтогенные опухоли и опухолеподобные процессы челюстей у взрослых. Она отличается от других классификаций тем, что базируется только на гистогенетических критериях. В 1974 г. группа авторов (И. И. Ермолаев, В. В. Паникаровский, АМ. Пачес, Б. д. Кабаков, В. Бенцианова, С. Я. Бальсевич) предложила клинико-морфологическую классификацию опухолей и опухолеподобных образований челюстей, которую одобрил Комитет по изучению опухолей головы и шеи Всесоюзного научного медицинского общества онкологов. Несомненная польза перечисленных классификаций, помимо систематизаци обширного раздела патологии, состоит также в том, что постепенно расширяется номенклатура, что позволяет более точно строить прогноз и выбирать метод лечения. По международной гистологической классификации опухолей (МГКО-1974), одобренной ВОЗ, с дополнениями и уточнениями, внесенными отечественными исследованиями (А. Колесов, И. И. Ермолаев, А. М. Солнцев, В. В. Паникаровский и др.), в настоящее время выделяют: 1. Костеобразующие опухоли – остеома, остеоид-остеома, остеобластоклстома (ОБК). 2. Хрящеобразующие опухоли: хондрома, остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма. 3. Опухоли костей неостеогенной природы.
Мезенхимома Опухоль исключительно редко поражает кости. Состоит из клеток и тканей, обычно не встречающихся в костях скелета. В настоящее время термином «мезенхимома» обозначают опухоли, в которых представлены разные производные мезенхимы, т. е. по существу [Смольянников А. В. , 1971]. Они развиваются из плюрипотентных элементов мезенхимы сразу в нескольких направлениях - в сторону жировой, фиброзной, костной, хрящевой, мышечной. И других тканей [Головин д. И. , 1975]. Мезенхимома относительно быстро разрушает челюсти. Обычно она растет медленно, но в костях может неожиданно начаться бурный рост. Нередко к опухолевому процессу присоединяется воспалительный компонент, что в значительной мере затрудняет дифференциальную диагностику. Опухоль проявляется вздутием челюсти, имеющим четкий контур. В случае присоединения воспалительных явлений последний теряется. В рентгенологической картине, помимо деструкции в зоне опухоли может выявляться периостальная реакция. Кортикальный слой разрушается, и опухоль прорастает в мягкие ткани. Дифференциальная диагностика опухоли проводится в первую очередь с саркомой. Быстрый рост, обширные разрушения, воспалительный компонент - все это способствует диагностике саркомы. Диагноз устанавливают после тщательного гистологического изучения тканей, взятых из разных участков опухоли. Л е ч е н и е. Учитывая данные литературы об агрессивном характере опухоли, склонности к рецидивам и озлокачествлению, методом выбора следует считать резекцию с высокой степенью радикализма.
Остеома Ø Остеома в зависимости от структуры составляющей ее костной ткани, может быть губчатой, компактной или смешанной, обычно проявляется в вид плотного бугристого, без четких границ, выпячивания кости. Слизистая оболочка обычно не изменена, иногда бледно-розового цвета с выраженным сосудистым рисунком из-за ее растяжения. При периферической локализации ряд авторов рассматривают остеому как экзостоз или остеофит. Нагноение остеомы практически не описано. В зависимости от локализации остеомы могут вызывать нарушения функции ВНЧС, дыхания, при вовлечении в процесс периферических нервных стволов развиваются невралгические боли, при прорастании в глазницу – нарушение зрения.
При рентгенологическом исследовании периферически -расположенная остеома определяется как опухоль грибовидной формы, интимно с единенная с кортикальным слоем. Последний разволокнен и не прослеживается. Контур опухолевой тени четкий, структура однородна: плотные участки чередуются с зонами просветления. Можно наблюдать формирование тонкого кортикального слоя, которым окаймлена опухоль. При эндоостальном расположении опухоли тень ее менее контурирована, хотя границы четкие. Вокруг плотной тени иногда прослеживается зона слабо выраженного разрежения. Структура и плотность опухоли зависят от давности ее существования. В начальных стадиях развития она по структуре и плотности приближается к губчатой кости, в более поздних - не просматривается и опухоль представлена плотными конгломератами, напоминающими кортикальную кость. Границы всегда сохранены. Ø Л е ч е н и е. Остеома подлежит хирургическому лечению. Диапазон рекомендуемых методов колеблется от щадящей остеотомии до радикального удаления.
остеоид-остеома В некоторых случаях первыми признаками заболевания могут быть неприятные ощущения на стороне поражения. Затем присоединяется зуд различной интенсивности, постепенно переходящий в ноющую боль. Эти явления периодически могут стихать и даже исчезать, а потом вновь резко обостряться. Боли усиливаются во время еды, особенно при локализации опухоли в кортикальном слое альвеолярного отростка. Расположенная в губчатом слое остеоидостеома не вызывает изменений как нижней челюсти, так и слизистой оболочки. При локализации опухоли в кортикальном слое альвеолярного отростка наблюдается незначительная гиперемия слизистой оболочки. Пальпация участка поражения несколько болезненна. В начальной стадии заболевания рентгенологически выявляется нечетко очерченный неправильной формы очаг деструкции костной ткани диаметром 0, 5- 1 см. Окружающая его кость на большем или меньшем протяжении склерозирована. При кортикальном расположении опухоли пораженный участок челюсти несколько утолщается. При более распространенных процессах характерный для остеоид-остеомы остеолитический очаг в кости постепенно заполняется новообразованной костной тканью и становится менее прозрачным для рентгеновских лучей. Л е ч е н и е хирургическое: опухоль удаляют вместе со склеротическими участками окружающие кости.
Хондрома l l Хондрома состоящая преимущественно из клеток гиалинового хряща, бессистемно расположенных и часто не имеющих капсул, может развиваться внутри кости – энхондрома – или поднадкостнично экхондрома. В первом случае ее течение бессимптомно до достижения опреленных размеров, во втором – определяется гладкое или бугристое, болезненное, интимно связанное с костью образование под неизменной или бледной слизистой оболочкой. Экхондрома чаще локализуется в передних отделах верхней челюсти. Хондромы склонны к рецидивированию и озлокачествлению. Считается общепризнанным, что энхондромы являются потенциальными саркомами. Чаще всего опухоль обнаруживается на верхней челюсти в области срединного шва, что является типичным клиническим и диагностическим признаком. В костях черепа она выявляется в области синхондрозов. Логично предположить, что на нижней челюсти хондрома должна локализоваться также в области шва.
Л е ч е н и е хондром хирургическое. Учитывая частые сообщения о рецидивах после кюретажа, методом выбора следует признать частичную или полную резекцию в зависимости от размера опухоли и степени разрушения органа. Агрессивный характер роста, возможность инфильтрации и озлокачествления, неоднократно отмечаемые в литературе, диктуют необходимость оперативного вмешательства в максимально сжатые сроки после установления диагноза.
Остеобластокластома (ОБК) Гигантоклеточная опухоль, единственная из костных опухолей, выделенная в международной гистологической классификации опухолей костей № 6 как самостоятельное образование. Среди мезенхимальных опухолей ОБК занимает первое место. Среди всех опухолей у детей она составляет 33, 1 %. С возрастом число больных этим образованием увеличивается. В отдельных случаях наблюдается одновременное поражение верхней и нижней челюстей. Среди первичных опухолей челюстных костей остеобластокластомы составляют 65%, из них: центрально расположенные - 17%, а периферические (так называемые гигантоклеточные эпулиды) - 48% (А. А. Колесов, 1964). Наиболее многолика в своих проявлениях ОБК, имеющая, из-за сложности строения и особенностей течения, множество синонимов: бурая опухоль, гигантоклеточная опухоль, остеобластома, остеокластома. Многообразие названий объясняется строением опухоли. В ней обнаруживаются остеобласты, остеокласты, гигантские клетки. Микроскопическое строение остеобластокластом характеризуется наличием двух основных типов олухолевых клеток: а) многоядерных гигантских клеток, принимающих участие в россасывании костных балочек (остеокласты), и б) одноядерных гигантских клеток, являющихся клетками остеобластического ряда, то есть принимающими участие в построении новых костных балочек. В ОБК развивается множество сосудов с расширенными просветами, в которых застаивается кровь, выпадает гемосидерин, придающий ткани бурый цвет. Центральная форма ОБК может проявляться тремя видами: кистозной, ячеистой и литической, имеющей наиболее агрессивный рост.
l Различают две клинические формы ОБК - центральную и периферическую. К центральной форме относят патологический процесс только внутри кости. При периферической форме разрастания опухоли определяются преимущественно над слизистой оболочкой и относятся к так называемым гигантоклеточным эпулисам. При периферической форме ОБК в преддверии полости рта, иногда с язычной или небной поверхности альвеолярного отростка, определяется разрастание плотной ткани в виде грибовидных или бесформенных выростов на широком основании. Пальпация из безболезненна, они не склонны к кровоточивости, цвет – от бледнорозового до интенсивно-синюшного. Периферическая ОБК отличается медленным ростом. Редко изъязвляется. По строению ее относят к гигантоклеточному эпулиду в связи с тем. Что в строме опухоли содержится большое количество гигантских клеток. В отличие от центральной ОБК в ней не развиваются кистозные полости.
Ø Ø Ø Ячеистая форма отличается весьма медленньим ростом, наблюдается она в зрелом и пожилом возрасте, редко приводит к истончению коркового вещества кости. Зубы в области такой опухоли обычно сохраняют свое положение и свойственную им степень электровозбудимости. Литическая форма наблюдается чаще всего в раннем детском и в юношеском возрасте. Огличается быстрым агрессивным ростом, разрушением кости, сравнительно ранней расшатанностью зубов, поражением кортикального вещества челюсти и ее периоста. Кистозная форма наблюдается чаще в молодом возрасте; первые жалобы обычно связаны с ощущением зубной боли. Располагается опухоль в челюстной кости несколько эксцентрично, обусловливал вздутие тела челюсти со стороны преддверия полости рта; поверхность опухоли здесь гладкая, куполообразная. Пальпаторно можно определить очаг истончения кости - симптом пергаментного хруста (Дюпюитрен) или пластмассовой игрушки. При любой форме центральной остеобластокластомы регионарные лимфоузлы не воспа ляются; цвет кожи не изменен. Однако по достижении гигантских размеров на коже могут появиться изъязвления с гнойным отделяемым в силу присоединившейгося остеомиелита. Еще раньше может наступить изъязвление слизистой оболочки рта. Если к ОБК присоединяется одонтогенный или стоматогенный воспалительный процесс, клиническая картина резко меняется за счет симптомов воспаления в слизистой оболочке, периосте, костном веществе, коже и регионарных лимфоузлах. Может быть повышение температуры тела, появление значительных болевых ощущений. После образования свищевого хода острота воспаления стихает. Какихлибо морфологических изменений в крови больных не отмечается. Пункция ОБК позволяет обнаружить жидкость самых различных оттенков - от бурого до светло-желтого. Иногда можно получить в небольшом количестве кровь. Никогда в пунктате не определяется холестерин.
ØК л и н и ч е с к а я картина центральной ОБК не характерна и складывается из симптомов, присущих и другим доброкачественным опухолям (асимметрия лица, деформация челюстной кости, иногда конвергенция и расшатанность зубов). При пальпации нередко удается определить разрушение кортикального слоя или костную крепитацию. Ø На основании рентгенологической картины принято различать три формы доброкачественной ОБК у взрослых: литическую, ячеистую, кистозную.
Рентгенологически литическая форма развития опухоли чаще всего представлена гомогенным очагом деструкции с нечеткими границами или прогрессивно разрешающейся ячеистой структурой, что обнаруживается при динамическом наблюдении. Кортикальный слой над очагом деструкции истончен, умеренно ведут, иногда не прослеживается. При этой форме опухоли рост ее и разрушение кости происходят быстро. Ø Ячеистая форма характеризуется медленным ростом. Челюсть в очаге поражения вздута, поверхность ее бугриста. Кортикальный слой истончен. Причиной этого являются механическое давление растущей опухоли. Вызывающее деструкцию костной ткани. При больших размерах ОБК или быстром увеличении ее корковый слой превращается в тонкую костную скорлупу, которая на рентгенограмме дает едва заметную, местами даже прерывающуюся тень. Выражена ячеистая структура патологического очага. Имеется тенденция к грубой трабекулярной перестройке. Иногда появляются полиморфные известковые вкрапления. Границы очага поражения четкие. В опухоли выявляется множество полостей различных размеров, разделенных между собой бесформенными трабекулами. Ø Кистозная форма опухоли на рентгенограммах представлена обширным кистоподобным очагом гомогенного характера. Но в отличие от одонтогенный кисты у нее нет четкой грани как бы рисованного контура поражения, патологический очаг не содержит зачатков зубов. На гомогенном фоне просматриваются одиночные костные трабекулы или зоны остеоидного вещества, в ряде случаев отдельные участки просветления Ø
Л е ч е н и е. Вопрос о методе лечения при ОБК остается актуальным. ОБК чувствительна к рентгеновским лучам. В связи с этим многие авторы отдавали предпочтение лучевой терапии. Это относилось главным образом к тем случаям, когда пораженная область мало или совсем недоступна хирургу (тела позвонков, кости черепа, таза) либо операция влечет за собой тяжелые нарушения функций, в частности при вмешательствах в области коленного сустава. В то же время обращали внимание на возможность малигнизации после лучевой терапии. Эффект лучевой терапии доказан, но, по единодушному мнению и хирургов, и радиологов, применять ее следует при локализации и объеме, недоступных для хирургического вмешательства. Ø На современном этапе доминирует взгляд на ОБК как истинную доброкачественную опухоль, которая при нерадикальном лечении рецидивирует и может озлокачествляться. На первое место в лечении выдвинуто оперативное вмешательство. Используют следующие хирургические методы: фрагментарную резекцию челюсти или резекцию альвеолярного отростка, частичную резекцию челюсти, экскохлеацию (рис. 21, 21. 22). Гигантоклеточные опухоли имеют значительную склонность к рецидивированию после кюретажа (свыше 50 %) и даже дают метастазы в легкие (ВОЗ, 1974) Ø
Остеобластокластома
Остеобластокластома (греческий osteon кость + blastos росток + klastos разбитый + -oma; синонимы: гигантоклеточная опухоль кости, гигантома, остеокластома) - солитарная остеогенная опухоль, характеризующаяся наличием гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Чаще Остеобластокластома носит доброкачественный характер, но существует и злокачественный её вариант. Термин предложен А. В. Русаковым и принят в СССР, хотя в других странах большее распространение получил термин «гигантоклеточная опухоль». Термины «миелогенная гигантоклеточная опухоль», «опухоль из миелоплаксов», «бурая опухоль» устарели и не применяются. В классификации опухолей костей ВОЗ остеобластокластома обозначена под названием «гигантоклеточная опухоль» и отнесена к новообразованиям неясного гистогенеза.
Остеобластокластома составляет около 4% всех опухолей костей, сравнительно редко встречается в возрасте до 20 и свыше 55 лет, примерно 75% Остеобластокластома наблюдается в возрасте 30-40 лет, несколько чаще у женщин. По мнению большинства исследователей Остеобластокластома не встречается в возрасте до 15 лет. Излюбленная локализация - эпиметафизы длинных трубчатых костей. Ряд учёных считает, что Остеобластокластома возникает в эпифизе и затем распространяется на прилежащий метафиз, другие придерживаются мнения о первичном поражении метафиза. Остеобластокластома может локализоваться в различных отделах скелета, но редко поражает позвоночник, кости черепа, а также мелкие кости кистей и стоп. В редких случаях Остеобластокластома имеет внекостную локализацию. По мнению многих исследователей, в этиологии Остеобластокластома важную роль играет травма - у многих больных с Остеобластокластома в анамнезе часто имеются указания на однократную или повторную травму области опухолевого поражения.
Патологическая анатомия. Макроскопически опухоль имеет пёстрый вид - на разрезе красно-серые участки чередуются с бурыми очагами гемосидероза, желтоватыми участками некроза, белесоватыми зонами фиброза и кистозными полостями, содержащими серозную или кровянистую жидкость. Наряду с преобладающими мягкими массами встречаются более плотные участки фиброза и оссификации. Костные перегородки в толще опухоли не обнаруживаются, однако преимущественно в периферических отделах могут наблюдаться явления костеобразования в виде остеоидных или обызвествленных костных пластинок. Опухоль деформирует кость в области эпиметафиза за счёт распространения под корковое вещество, причём оно в этих участках резорбируется, а со стороны надкостницы образуется новая костная «скорлупа». Иногда истончённое корковое вещество повреждается и опухоль распространяется на прилежащие к поражённой кости мягкие ткани. В редких случаях опухоль распространяется в близлежащие сустав или кость. В области Остеобластокластома может наступить патологический перелом кости, в результате которого макроскопическая картина становится ещё более пёстрой за счёт кровоизлияний, некроза, репаративных процессов и другие
Микроскопически Остеобластокластома построена из клеточных элементов двух типов: преобладают слегка вытянутые мелкие клетки с округлым или овальным ядром, среди которых более или менее равномерно распределены многоядерные гигантские клетки, содержащие иногда до 50-100 ядер (рисунок 1), практически не отличающихся от ядер мелких клеток. В одноядерных клетках встречаются митозы, в многоядерных - фигуры деления отсутствуют. Наряду с этими двумя видами клеток в Остеобластокластома встречаются фибробласты, поля ксантомных клеток, участки кровоизлияний с макрофагальной реакцией. В центральных отделах Остеобластокластома отмечается своеобразный бессосудистый тканевой кровоток - кровь циркулирует непосредственно между клетками, образуя местами небольшие скопления, как бы «заболачивая», по выражению А. В. Русакова, ткань опухоли и приводя к образованию кист. Это даёт основание некоторым исследователям говорить о возможности исхода Остеобластокластома в костную кисту (смотри полный свод знаний). Значительное число кровеносных сосудов выявляется преимущественно по периферии новообразования. При интенсивном росте опухоли многоядерные гигантские клетки утрачивают чёткость контуров, число ядер в них увеличивается. При медленном росте многоядерные гигантские клетки уменьшены в размерах, округлой формы с чёткими контурами, содержат небольшое количество ядер. В ряде случаев на первый план выступают явления фиброза. При этом многоядерные клетки ещё больше уменьшаются в размерах, имеют неровные зазубренные очертания, содержат значительно меньше ядер, цитоплазма их становится плотной, базофильной. При исходе Остеобластокластома в кисту опухолевая ткань иногда почти полностью редуцируется.
Вторичные изменения, возникающие в ткани опухоли в результате патологический перелома, значительно усложняют гистологический картину. В прилежащих к Остеобластокластома сосудах, главным образом венозных, могут быть обнаружены комплексы опухолевых клеток даже в тех случаях, когда Остеобластокластома имеет типичное, доброкачественное, строение, что, по мнению часть П. Виноградовой, объясняется проникновением опухолевых элементов в сосудистое русло за счёт тканевого кровотока в опухоли. Описаны случаи метастазирования при типичном (доброкачественном) строении опухоли.
Первично-злокачественная Остеобластокластома, которая отличается выраженным структурным атипизмом, при резкой анаплазии может принять характер фибро-, полиморфно-клеточной или остеогенной саркомы. Остеобластокластома как типичного гистологический строения, так и с признаками малигнизации метастазируют обычно гематогенно, главным образом в лёгкие, но могут быть метастазы и в регионарных лимфатических, узлах.
 |
 |  |
Рис. 2. |
||
Клиническая картина. Основным клинические, симптомом обычно бывают боли в области поражения, нередко иррадиирующие в близлежащий сустав. Позже появляется припухлость за счёт деформации кости. При нарушении целости коркового вещества кости и прорастании Остеобластокластома в мягкие ткани при пальпации может ощущаться пульсация опухоли. При возникновении опухоли в костях нижних конечностей нарушается функция соответствующего сустава и развивается хромота. В ряде случаев даже при обширном поражении Остеобластокластома может протекать бессимптомно. Рост Остеобластокластома резко усиливается у женщин в период беременности и замедляется после её прерывания.
Диагноз. В диагностике Остеобластокластома большое значение придают рентгенологическое исследованию. Рентгенологические картина Остеобластокластома в большинстве случаев типичная. Опухоль одиночная, как правило, вначале отличается эксцентричным расположением. Соответственно особенностям роста и локализации Остеобластокластома структура её на рентгенограмме бывает различной. Различают ячеистый и остеолитический варианты строения.
При ячеистом (трабекулярном) варианте наиболее характерным является признак вздутия эпиметафиза с истончением, но сохранением коркового вещества (рисунок 2, а). Поражённая кость приобретает булавовидную форму. Одновременно в результате остеобластической функции опухоли наблюдается грубоячеистая перестройка губчатого вещества эпиметафиза - появление крупных и немногочисленных перегородок, а также более нежной и густой сетки. В этом случае отличить Остеобластокластома от аневризматической костной кисты иногда удаётся лишь гистологически. В структуре опухоли, как правило, отсутствуют отложения солей кальция, контуры Вздутого участка кости достаточно гладки в отличие от энхондромы, которая нередко характеризуется наличием крапчатых теней обызвествления и волнистостью контура поражённого участка кости. Зона поражения чётко отграничена от соседних неизменённых отделов кости тонкой склеротической каймой, образующей вместе с истончённым корковым веществом капсулу опухоли. При распространении опухоли в сторону диафиза можно наблюдать на границе опухоли и трубчатого отдела кости так называемый телескопический переход: диафиз как бы вставлен в нависающий над ним вздутый эпиметафиз. Нередко здесь же определяются полоски окостеневающей надкостницы. Хрупкость коркового вещества, покрывающего опухоль, в некоторых случаях может обусловить возникновение патологический надломов с репаративным, нередко бахромчатым периостозом.
Остеолитический вариант строения Остеобластокластома наблюдается или первично, с самого начала роста опухоли, или вторично, в результате перехода из ячеистого варианта. Рентгенологические картина при этом несколько напоминает остеолитическую саркому. Однако в отличие от неё наблюдается истончение и вздутие коркового вещества, покрывающего изменённый участок кости (рисунок 2, б). Ячеистость структуры полностью или частично отсутствует. Вздутое и истончённое корковое вещество может подвергнуться почти полному рассасыванию, но в основании опухоли, в месте её перехода в неизменённую кость, обычно видны остатки раздвинутого и истончённого коркового вещества, что при остеолитической саркоме, как правило, отсутствует. Так называемый телескопический переход диафиза в опухоль при этом рентгенологическое варианте наблюдается ещё чаще, чем при ячеистом.
Рентгенологически различают центрально расположенные и краевые Остеобластокластома Краевые опухоли (рисунок 2, в) обычно не захватывают центральных отделов эпиметафиза. Диагностика их затруднена, но вполне возможна на основе учёта рентгенологическое признаков - вздутия, ячеистости, отсутствия периостального козырька и другие
Остеобластокластома коротких и плоских костей может представлять значительные трудности для дифференциальной рентгенологическое диагностики, так как идентичную картину могут давать доброкачественная хондробластома (смотри полный свод знаний), энхондрома (смотри полный свод знаний Хондрома), ретикулосаркома кости в начальных фазах развития (смотри полный свод знаний Ретикулосаркома кости первичная), в крестце - хордома (смотри полный свод знаний) и некоторые метастатические опухоли, в первую очередь метастазы светлоклеточного рака почки и рака щитовидной железы, локальная фиброзная остеодистрофия (смотри полный свод знаний) и дисплазии кости (смотри полный свод знаний). Остеобластокластома в начальных фазах малигнизации рентгенологически невозможно отличить от её остеолитического варианта. На возможность малигнизации Остеобластокластома указывают быстрый рост опухоли и исчезновение ячеистости структуры. На основании полного разрушения капсулы опухоли, граничащей с диафизом, появления типичного периостального козырька и метастазов можно предположить о переходе Остеобластокластома в саркому.
Лечение оперативное, заключается в резекции поражённого отдела кости с замещением образующегося дефекта эксплантатом; иногда используют методы криохирургии (смотри полный свод знаний). В редких случаях, при инфицировании или массивном кровотечении из опухоли, показана ампутация конечности. Лечение первичнозлокачественных или малигнизированных Остеобластокластома проводят с помощью методов, принятых при лечении других костных сарком (смотри полный свод знаний Кость, патология). В случаях, когда имеются метастазы в легкие, может быть произведена парциальная резекция лёгких с целью удаления метастатических узлов.
Лучевую терапию применяют при трудно доступных для оперативного вмешательства опухолях (позвоночник, кости таза, основание черепа и другие), если оперативное лечение может привести к значительным нарушениям функции, а также в случаях отказа больных от оперативного лечения. Для проведения лучевой терапии используют ортовольтную рентгенотерапию (смотри полный свод знаний), дистанционную гамма-терапию (смотри полный свод знаний), а также тормозное и электронное излучения высоких энергий (смотри полный свод знаний Тормозное излучение, Электронное излучение). Оптимальный диапазон доз при этом находится в пределах 3000-5000 рад (30-50 Гр) за 3-5 недель
Прогноз при доброкачественной форме Остеобластокластома в большинстве случаев благоприятный - после лечения обычно наступает полное выздоровление. Однако учитывая структурные особенности Остеобластокластома, её способность рецидивировать и давать метастазы даже при типичном (доброкачественном) гистологический строении, в каждом конкретном случае при определении прогноза следует соблюдать осторожность.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Остеосаркома – это злокачественная опухоль, произрастающая из костной ткани. Иногда это заболевание называют раком костей. Патология эта редкая и встречается чаще всего у молодых людей или стариков. Опухоль костей отличается высокой злокачественностью, быстро прогрессирует и часто дает множественные метастазы. Поэтому очень важно вовремя выявить симптомы остеосаркомы, чтобы начать лечение на начальной стадии. В последнее время прогноз выздоровления при этом заболевании составляет более 70%, хотя иногда может возникнуть рецидив.
Общая характеристика
Остеосаркома – это самая распространенная разновидность рака костей. Но среди всех онкологических заболеваний она встречается довольно редко – всего в 2% случаев.
Эта опухоль имеет первичный характер, развиваясь из мутировавших костных клеток. В некоторых случаях они начинают быстро расти, но при этом изменяются, образуя остеоиды. В отличие от обычных клеток костной ткани, такие не имеют кальция.
Остеосаркома обычно очень быстро прогрессирует и часто дает метастазы. В основном затрагиваются окружающие ткани, прорасти она может в мышцы, нервные волокна или сосуды. Опухолевые клетки также разносятся по всему организму с током крови, оседая в разных органах, чаще всего – в легких, реже – в головном мозге, костях или других органах.
Считается, что мелкие метастазы, которые не обнаруживаются никакими методами обследования, возникают у 80% больных. Но есть и более легкие формы патологии без метастазов. Это так называемая остеосаркома низкой степени злокачественности. По медицинской классификации она соответствует 1 стадии заболевания. Выделяют еще 2 стадию, которая характеризуется высокой степенью злокачественности, но тоже без метастазирования, а также 3 стадию – с появлением большого количества метастазов. Такая тяжелая форма развивается у пятой части больных.
В соответствии с распространенностью опухоли различают несколько разновидностей остеосаркомы:
- локализованные – самая легкая форма, так как опухолевые клетки располагаются только в первичном очаге и окружающих тканях;
- метастическая остеосаркома отличается высокой злокачественностью и распространяется в окружающие органы и ткани;
- мультифокальная, или многоочаговая, – при такой форме опухоли одновременно образуются в нескольких костях.
Кроме того, выделяют еще такие разновидности заболевания: классическая остеосаркома, телеангиэктатическая, мелкоклеточная, центральная, вторичная, периостальная и поверхностная. Но примерно в 80% случаев развивается классическая форма патологии.
Остеосаркома диагностируется каждый год примерно у 3-4 человек из миллиона. Заболевание это развивается чаще всего у молодых людей. Более двух третей больных – это пациенты от 10 до 30 лет, особенно часто болеют подростки с 14 до 19 лет. Ведь именно во время бурного роста скелета и может образоваться рак из костных клеток. Поэтому особенно подвержены патологии молодые люди, имеющие высокий рост. Замечено еще, что у мужчин заболевание развивается в два раза чаще. В среднем возрасте остеосаркома почти не встречается, но примерно 10% пациентов – это пожилые люди после 60 лет. У них рак развивается вследствие хронических заболеваний костей.
Место локализации
Чаще всего остеосаркома поражает длинные трубчатые кости конечностей. Она любит локализоваться в области метафиза, то есть места, где происходит рост костей. Это область перед суставом. В большинстве случаев такая опухоль встречается на нижних конечностях. Поэтому самой распространенной ее формой является остеосаркома бедренной кости около колена. Это около 50% всех случаев заболевания. Но иногда остеосаркома возникает на среднем участке бедра – в области его диафиза.
Часто встречается опухоль также на костях голени, в верхней трети плеча, в области таза. На костях черепа или туловища остеосаркома локализуется очень редко, в основном у пожилых пациентов. Такие опухоли считаются более злокачественными, так как сложнее лечатся.
Причины появления
До сих пор медицина точно не изучила, почему появляется остеосаркома. Иногда считается, что ее может вызывать серьезная травма кости. Ведь чаще всего обнаруживают рак после перелома. Но на самом деле травма является не причиной, а следствием опухоли. Ведь там, где образуются мутировавшие клетки костной ткани без кальция, кость подвержена патологическим переломам.
Но медицинской науке удалось выявить несколько факторов, которые провоцируют рост опухолевых клеток из костной ткани. Это, прежде всего, лучевая терапия, проводимая для лечения других видов рака, особенно в раннем возрасте. Нормальный рост и развитие клеток кости может нарушаться также под воздействием цитостатиков – особых ядовитых веществ, применяемых с этой же целью.
В группе риска находятся дети с редкими генетическими аномалиями, а также с врожденными патологиями развития костей. Часто появляется остеосаркома у пациентов с наследственной ретинобластомой, синдромами Блума, Ротмунда-Томсона или Ли-Фраумени. Фактором риска могут быть болезнь Педжета, множественная остеохондрома костей.
Но очень много случаев, когда развивается опухоль без каких-то видимых причин. У пожилых пациентов остеосаркома может образоваться из-за хронического, длительно развивающегося остеомиелита. Но у подростков и молодых людей часто не могут определить причину заболевания.
Симптомы
Начинается заболевание постепенно, поэтому его сложно сразу обнаружить. Сначала появляются несильные боли в кости, похожие на ревматические или боли в мышцах. Часто их принимают за признаки переутомления, воспалительных заболеваний или травмы. Через некоторое время боли появляются уже не только после физической нагрузки. Они становятся постоянными, часто возникают по ночам, не давая пациенту спать. Причем, боли очень сильные и не проходят после приема обычных обезболивающих препаратов. Сама кость очень болезненная при пальпации.
Постепенно развивается припухлость над местом опухоли. Ведь она растет и затрагивает окружающие ткани, прорастает в мышцы и костномозговой канал. Кость в этом месте увеличивается, поэтому сильно ограничивается движение в близлежащем суставе. Если опухоль развивается на ноге, пациент начинает хромать. На коже становится заметной венозная сетка, развивается сильный отек.
Симптомы саркомы коленного сустава часто напоминают проявления травм, бурсита или тендинита. Но все болезненные явления только прогрессируют, а боли и отек невозможно снять обычными нестероидными противовоспалительными препаратами. При этом заболевании быстро развивается контрактура сустава, которая сильно ограничивает движение колена.
Если опухоль распространяется на соседние ткани или дает метастазы, наблюдаются также общие симптомы онкологического заболевания. Это слабость, утомляемость, повышенная температура, нарушения сна. Пациент быстро худеет, у него развивается анемия.
Диагностика
Прогноз излечения пациента сильно зависит от своевременности начала лечения. Поэтому очень важна ранняя диагностика заболевания. Особенно это необходимо при остеосаркоме у детей, так как у них опухоль отличается бурным ростом. Но опасность в том, что первые признаки патологии часто принимаются за другие заболевания. Пациента начинают лечить от ревматизма, миозита или невралгии. Назначают бесполезные, а иногда и вредные при опухоли методы, и время оказывается упущено. Поэтому при любых непонятных болях в костях нужно настаивать, чтобы врач назначил более тщательное обследование.
Ведь диагноз «остеосаркома» можно поставить только при использовании инструментальных и лабораторных тестов. Прежде всего, для этого проводится рентгенография. Уже на начальной стадии заболевания на снимке видны смазанные контуры опухоли и признаки остеопороза. На более поздних стадиях рентгенологическая картина более яркая. Видны дефекты костной ткани, часто заметно отслоение надкостницы в виде «козырька». При остеосаркоме у ребенка может выявляться периостит – костные образования в виде иголок, идущие от кости в стороны.
Для более подробного обследования опухоли назначают компьютерную томографию. Она позволяет изучить распространение ее в окружающие ткани. Обязательно проводится КТ грудной клетки, так как остеосаркома часто дает метастазы в легкие. Но более точную информацию предоставляет МРТ. Она показывает наличие метастазов в нервной системе, помогает обследовать костномозговую полость. Наличие опухолей в других костях определяется с помощью остеоцинтографии.
Довольно информативным методом обследования является позитронно-эмиссионная томография. Во время процедуры в организм вводятся небольшие дозы слабого радиоактивного вещества. Оно быстро накапливается в клетках опухоли. Поэтому при дальнейшем проведении томографии можно определить не только точное место локализации остеосаркомы, но и ее метастазы.
Для постановки правильного диагноза очень важно провести биопсию ткани опухоли. Она выявляет наличие саркоматозных клеток. Для этого ткани опухоли берутся на анализ через разрез или с помощью специальной иглы. Они представляют собой скопление остеоидов и мутировавших костных клеток. Биохимические анализы крови помогают уточнить стадию и форму заболевания. Более злокачественная и быстрорастущая опухоль определяется по наличию в крови повышенного уровня щелочной фосфотазы и лактатдегидрогеназы.
Есть несколько патологий с похожими симптомами. Такое комплексное обследование помогает исключить их наличие и точно поставить диагноз. Остеосаркома похожа на хондросаркому, эозинофильную гранулему, остеобластокластому, а также на костно-хрящевые экзостозы.
Лечение
После того, как поставлен окончательный диагноз, врачи составляют индивидуальный план лечения. В нем обязательно должны учитываться возраст пациента, общее состояние его здоровья, место локализации опухоли ее вид и стадия развития, а также наличие и количество метастаз. Целью лечения должно быть полное удаление всех опухолевых клеток из организма. Из-за высокой степени злокачественности остеосаркомы оно всегда включает хирургическую операцию и химиотерапию. Воздействию радиоактивного излучения мутировавшие клетки кости почти не поддаются, поэтому лучевая терапия нецелесообразна.
Обычно лечение остеосаркомы занимает около года и состоит из трех этапов.
- Химиотерапия перед операцией длится примерно 2-2,5 месяцев. Она помогает ослабить опухоль и уничтожить метастазы. Это делает операцию более эффективной.
- После этого опухоль удаляется. Необходимо добиться, чтобы были удалены все измененные клетки и по возможности все метастазы.
- После операции опять необходим курс химиотерапии около 4-5 месяцев. Он позволяет убить все оставшиеся в организме опухолевые клетки.
В некоторых случаях оперативное вмешательство пациенту противопоказано. Тогда проводится лучевая терапия, хотя она мало эффективна. Очень важен также реабилитационный период. Его задачами является восстановление функций конечности. Необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы предотвратить износ протеза. Для многих пациентов, особенно для подростков, необходима еще консультация психолога, чтобы помочь им бороться с болезнью и вернуться к нормальной жизни после излечения.
Препараты для химиотерапии
Чтобы максимально эффективно уничтожить опухоль и ее метастазы, нужно использовать несколько препаратов в комплексе. Чаще всего применяют цитостатики – средства, которые задерживают рост раковых клеток. При остеосаркоме они наиболее эффективны. Это «Метотрексат», «Цисплатин», «Адриамицин». Применяются также «Доксорубицин», «Карбоплатин», «Дисциплатин». Эффективна комбинация из трех препаратов: «Циклофосфамид», «Блеомицин», «Актиномицин».
При остеосаркоме такие препараты назначают курсами. Во время лечения необходимо, чтобы пациент находился в медицинском учреждении. Ведь препараты, применяемые для химиотерапии, вызывают много побочных эффектов. Кроме тошноты, рвоты и потери аппетита, это может быть серьезное нарушение функций многих органов, особенно печени и почек. У пациентов образуются язвы на слизистой рта, выпадают волосы, развивается геморрагический цистит.
Послеоперационный курс химиотерапии включает те же препараты, но еще дополнительно назначают другие лекарства. Это могут быть «Этопозид» или «Ифосфамид». Кроме того, нужны средства для повышения защитных сил организма и стимуляции иммунной системы, например, «Интерферон Альфа».
Хирургическая операция
Раньше при лечении остеосаркомы удаляли полностью часть конечности, пораженной опухолью. Современные успехи медицины позволяют лечить заболевание, сохраняя целостность скелета. Особенно легко удалить опухоль, локализованную в области бедра. Сейчас проводится резекция пораженного участка кости. Потом ее заменяют имплантатом металлическим или из тканей донора. Для детей чаще всего используют искусственный раздвижной эндопротез. Он увеличивается, позволяя сохранять функции конечности при росте ребенка. Только в самых тяжелых случаях при больших размерах опухоли или ее прорастании во все окружающие ткани может быть рекомендована ампутация.
Очень важно также удалить все метастазы, чтобы предотвратить дальнейший рост опухоли. Поэтому проводится операция на легких, которые поражаются чаще всего, иногда необходимо удалить близлежащие лимфатические узлы. Для предотвращения рецидива опухоль удаляется вместе с окружающими тканями, даже если они кажутся здоровыми.
После удаления опухоли врач изучает ее. Это нужно сделать, чтобы понять, было ли лечение эффективным. При изучении опухоли определяется, сколько живых раковых клеток в ней осталось. Если их 10% и меньше, значит, прогноз для пациента благоприятный, опухоль хорошо поддается химиотерапии и пациент может полностью излечиться.
Прогноз
Раньше остеосаркома считалась очень опасным заболеванием, выживаемость при котором составляла всего около 10%. Сейчас с развитием медицины и ранней диагностики значительно увеличились шансы больных на выздоровление. И более 70% пациентов выживают в течение 5 лет после постановки диагноза. Но сложность в том, что очень часто остеосаркома диагностируется на поздней стадии. Ведь внешних симптомов сначала почти нет, поэтому даже если пациент обращается к врачу, его могут начать лечить от других патологий.
Благоприятный прогноз излечения в основном у пациентов с опухолями на конечностях, особенно, если они хорошо отвечают на химиотерапию. Тяжелее всего лечится остеосаркома ребер и других костей туловища, позвоночника или основания черепа. Такие опухоли сложнее удалить полностью, и они чаще дают метастазы во внутренние органы.
Часто через 2-3 года после успешного лечения у пациента возникает рецидив заболевания. Это могут быть просто метастазы, например, в легких. Или же опять опухоль на кости. Она может развиться там же или же в другом месте. Если такое произошло, лечение повторяют, но прогноз для больного уже может быть неблагоприятным.
Не существует профилактических мер против остеосаркомы. Ее появление невозможно предотвратить здоровым образом жизни и правильным питанием. Но все же стоит обращать внимание на достаточное поступление в организм ребенка минералов, необходимых для нормального развития костей. Нужно избегать физических перегрузок и регулярно проходить осмотры у врача.
Остеосаркома – это серьезное заболевание. Но своевременное обращение к врачу, грамотно назначенное лечение, а также воля и настойчивость самого пациента помогут ему справиться с болезнью.
