Лимфогранулематоз у детей – заболевание редкое, но очень опасное. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) у детей

Лимфогранулематоз у детей — онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Характеризуется прогрессирующим увеличением лимфоузлов, не сопровождающимся болевыми ощущениями. Заболевание может локализоваться как в одном, так и нескольких отделах лимфатической системы. Диагностируется у детей всех возрастов, часто возникает в подростковом периоде. К факторам риска относят мужской пол.

Причины

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина у детей не выявлены. Врачи выделяют провоцирующие факторы, повышающие риск развития злокачественной опухоли:

• длительное присутствие в организме туберкулезной палочки (теория не получила официального подтверждения);
• вирусные инфекции (некоторые специалисты считают, что возникновению заболевания способствует герпетическая инфекция, вызванная вирусами 7 и 8 типов);
• бактериальные инфекции, приводящие к появлению симптомов лимфогранулематоза у пациентов с повышенной чувствительностью иммунной системы;
• длительное воздействие ионизирующего излучения как в период внутриутробного развития, так и после рождения;
• генетические нарушения, способствующие появлению патологических изменений в клетках лимфоидных тканей (приводят к ускорению деления и продлению жизненного цикла клеток, из-за чего они превращаются в раковые).

Симптомы и диагностика

Лимфогранулематоз у детей симптомы имеет следующие:

1. Поражение лимфатических узлов. Они увеличиваются в размерах и приобретают плотноэластическую консистенцию. Спаивания узлов с окружающими тканями не наблюдается. Разрастание лимфоидных тканей протекает безболезненно. По мере развития заболевания подвижность лимфоузлов снижается, консистенция становится более твердой.
2. Поражение селезенки. Обнаруживается увеличение органа, повышение температуры, появление приступов лихорадки. Озноб и жар невозможно купировать стандартными лекарственными средствами. Лихорадка сочетается с усиленным потоотделением, которое наиболее ярко проявляется во время ночного сна.
3. Кожный зуд. Интенсивность этого проявления повышается по мере развития лимфогранулематоза.
4. Головные боли, отечность и снижение подвижности суставов. Эти признаки характерны для начальных стадий болезни.
5. Метаболические и пищеварительные расстройства. Вес пациента снижается, появляются жалобы на общую слабость и отсутствие аппетита.
6. Частое возникновение инфекционных заболеваний. Работа иммунной системы нарушается, что делает организм уязвимым перед вирусами и бактериями.
7. Признаки интоксикации организма. На поздних стадиях заболевания нарушается работа всех органов и систем.
8. Истощение организма. В терминальной стадии лимфогранулематоз перерождается в саркому, из-за чего развиваются кровотечения, провоцирующие тяжелую анемию.

Для выявления заболевания используют:

1. Клинический анализ крови. Отмечается выраженная лимфоцитопения, вплоть до полного отсутствия лимфоцитов, нейтрофилия и эозинофилия. СОЭ повышается, уровень тромбоцитов на ранних стадиях не отклоняется от нормы.
2. Рентгенологическое исследование. Помогает выявить увеличение лимфатических узлов грудной клетки.
3. УЗИ брюшной полости. Используется для выявления абдоминальной формы заболевания, поражающей брюшной отдел лимфатической системы.
4. Гистологическое исследование. При лимфоме здоровые лимфоидные ткани замещаются атипичными лейкоцитами и фибробластами. Раковые клетки отличаются крупными ядрами и увеличенным объемом протоплазмы. В пораженных лимфоузлах выявляются очаги некроза.

Лечение

Для лечения детского лимфогранулематоза используют:

1. Хирургические вмешательства. Операции эффективны только на ранних стадиях заболевания, когда в патологический процесс вовлекается только 1 лимфоузел.
2. Лучевую терапию. Облучение может проводиться на любых стадиях патологического процесса. Метод эффективен при поражении нескольких отделов лимфатической системы. Лечение оказывает негативное влияние на организм ребенка, вызывая изменения в составе крови.
3. Химиотерапию. Для лечения лимфомы может использоваться Новэмбихин или Винкристин. Препараты отличаются более низкой, по сравнению с химиотерапевтическими средствами предыдущих поколений, токсичностью.
4. Лечение радиоактивным фосфором. Имеет большое количество побочных эффектов, поэтому назначается только на поздних стадиях лимфогранулематоза.
5. Гормональные препараты (Преднизолон). Повышают эффективность химиотерапии, относятся к вспомогательным методикам.
6. Переливание крови. Применяется при выраженном снижении уровня гемоглобина. Не влияет на течение основного заболевания.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением. Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.

Лимфогранулематоз составляет 60% от всех злокачественных лимфом у детей. Зафиксировано два возрастных пика заболеваемости: 5-7 и 13-15 лет. Мальчики болеют чаще чем девочки. Лимфома Ходжкина занимает 1 место в структуре онкологической патологии среди детей старше 13 лет. В возрасте младше 5 лет болезнь встречается крайне редко, а дети до 2 лет практически не болеют.

Причины лимфомы Ходжкина.

Главенствующую роль в причинах развития болезни играет вирусная теория. При помощи генетических и иммунологических методов исследования установлена достоверная связь лимфогранулематоза и вируса Эбштейн-Барр . Данный вирус относится к семейству герпевирусов, передается воздушно-капельным путем, через слюну, при использовании общей посуды, при поцелуях и наиболее часто вызывает инфекционный мононуклеоз. У большинства больных имеется повышенное количество антител к данному вирусу, что говорит об инфицировании или перенесенной вирусной инфекции в прошлом. Когда у пациента установлена связь болезни и Эбштейн-Барр инфекции, в 100% случаев удается отыскать вирусный геном в клетках Рида-Березовского-Штернберга. Но нельзя утверждать, что единственной причиной является вирус. Важное значение имеет генетический фон ребенка, а так же подверженность вредным факторам окружающей среды: пассивное курение, курение матери во время беременности, облучение и пр.

Симптомы лимфогранулематоза

Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения 2008 года, основываясь на морфологических, иммунологических и генетических особенностях, лимфому Ходжкина разделяют на два типа: нодулярный с лимфоидным преобладанием и классический. В свою очередь классический подразделяется на варианты: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант и лимфоидное истощение. Эти подварианты отличаются зонами поражения, степенью фиброза, агрессивностью течения, числом и процентным соотношением опухолевых клеток и клеток окружения. Выявление типов и вариантов болезни имеет важное значение, так как от них зависит интенсивность терапии.

1. При лимфогранулематозе нодулярного типа с лимфоидным преобладанием пораженная ткань в основном состоит из клеток окружения (лимфоцитов, гистиоцитов). Клетки Рида-Березовского встречаются редко и под микроскопом напоминают воздушную кукурузу, поэтому их назвали «pop-corn клетки». Болезнь при данном варианте вялотекущая, с поражением, как правило, одной группы лимфатических узлов.

2. Нодулярный склероз – является наиболее распространенным типом классической лимфомы Ходжкина. Он характеризуется менее благоприятным течением и наличием большого количества клеток Березовского – Рида. Часто поражаются несколько групп периферических лимфатических узлов, а так же внутригрудные и брюшные узлы.

3. Смешанно-клеточный тип – второй по частоте встречаемости. Характеризуется значительным количеством клеток Березовского-Рида, окруженных клетками воспаления и участками фиброза.

4. Лимфоидное истощение - самый неблагоприятный тип, характеризующийся бурным клиническим течением с высокой, истощающей лихорадкой, множественным поражением лимфатических узлов, а так же частым вовлечением в процесс костного мозга.

Клиническая картина при лимфогранулематозе разнообразна. Зачастую болезнь развивается на фоне полного благополучия с увеличения одного или группы лимфатических узлов. Особенностью данного заболевания является то, что лимфатические узлы не воспалены, безболезненны, кожа над ними не изменена, они не спаяны между собой и окружающими тканями. Очень часто подобные изменения трактуются, как воспаление и проводится активная противовоспалительная, антибактериальная терапия, которая является безуспешной.

В 20% случаев лимфогранулематоз может начаться с симптомов поражения внутригрудных или брюшных лимфатических узлов. При внутригрудной локализации процесса возникает сухой изнуряющий кашель, который является следствием сдавления и раздражения воздухоносных путей. В тяжелых случаях возможно полное сдавление бронхов с развитием ателектаза (спадания) легкого, проявляющегося выраженной одышкой. При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами магистральных сосудов часто развивается состояние, называемое «синдром верхней полой вены». В этом случае нарушается отток венозной крови от верхней половины туловища и клинически проявляется отечностью, синюшностью верхней половины тела, одышкой, а так же нарушением сердечной деятельности. При компрессии возвратного нерва возникает осиплость голоса. В случае, когда поражены внутрибрюшные лимфатические узлы, симптомы зависят от затронутых органов. Сдавление мочеточников приводит к расширению чашечно-лоханочной системы почек и возникновению вторичного гидронефроза. Компрессия кишечника может вызывать острую кишечную непроходимость или инвагинацию. Вовлеченность лимфатических узлов ворот печени часто приводит к развитию желтухи и других симптомов печеночной недостаточности.

Одними из ранних проявлений заболевания, помимо увеличения лимфатических узлов, является лихорадка до 38 С, потеря до 10% массы тела менее чем за 6 месяцев, выраженная потливость и зуд кожи в ночное время, и вне физической нагрузки. Однако эти симптомы могут отсутствовать.

Диагностика.

Существует стандартный набор диагностических процедур, включающий: общий, биохимический анализ крови, анализ костного мозга, рентгенологические методы исследования, УЗИ и биопсия пораженного лимфатического узла.

В общем анализе крови специфических изменений, позволяющих с точностью сказать, что это лимфома Ходжкина нет. Отмечается ускорение СОЭ, анемия, увеличение или уменьшение количества лейкоцитов. У пациентов с выраженным кожным зудом удается определить повышенный уровень эозинофилов.

Биохимический анализ позволяет установить наличие или отсутствие, а так же степень нарушения обмена веществ, что очень важно для поддерживающей терапии. Биопсию костного мозга берут с целью исключения его метастатического поражения.

Рентгенография органов грудной клетки является одним из основных методов обследования, позволяющих определить поражение легких, наличие внутригрудных увеличенных лимфатических узлов. В случае, когда рентгенологическая картина соответствует внутригрудному поражению или является сомнительной, пациента отправляют на компьютерную томографию для более детального изучения.

УЗИ является безопасным, доступным и легким в выполнении методом исследования, поэтому его часто используют для визуализации всех групп лимфатических узлов, а так же органов брюшной полости для исключения их вовлеченности в процесс.

Весьма информативным методом является сцинтиграфия . Пациенту внутривенно вводят контрастное вещество, которое накапливается в пораженных зонах всего организма, затем эти зоны фиксируют и определяют стадию заболевания.

Постановка окончательного диагноза возможна лишь после получения заключения гистолога, поэтому в обязательном порядке выполняют биопсию пораженных лимфатических узлов . В лаборатории проводят морфологический, иммунологический и генетический анализы, тем самым подтверждая или снимая диагноз лимфогранулематоз.

Болезни с которыми можно спутать лимфогранулематоз.

Прежде всего, лимфому Ходжкина следует дифференцировать с воспалительным или реактивным изменением лимфатических узлов. При лимфогранулематозе узлы безболезненные, достаточно плотные, не спаяны между собой и окружающими тканями, кожа над ними не изменена. Часто образуют конгломераты в виде виноградной грозди. В случае, когда изменения носят воспалительный характер, они зачастую болезненны, мягкой консистенции, горячие на ощупь, кожа вокруг покрасневшая. При внутригрудной локализации процесса, лимфому Ходжкина можно спутать с тимомегалией (неопухолевым увеличением вилочковой железы), неходжкинскими лимфомами и лейкозом . Для установления точного диагноза требуется обязательная консультация детского онколога/гематолога.

Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

1-я стадия. Поражение одного лимфатического узла или группы узлов одной анатомической области (например надключичные)
2-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы(например надключичные + шейные)
3-я. Поражение двух и более групп лимфатических узлов по разные стороны диафрагмы (шейные + внутрибрюшные)
4-я. Поражение хотя бы одного нелимфоидного органа (печень, кости, костный мозг, легкое) не зависимо от вовлеченности в процесс лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина.

Современный протокол, согласно которому проводят терапию лимфогранулематоза, носит название BEACOPP. При начальных стадиях заболевания проводят 4 курса химиотерапии, а в запущенных случаях 6 курсов. Так же при поздних стадиях проводят дополнительные курсы по протоколам ABVD. Основными препаратами в схемах лечения являются гормональные и противоопухолевые вещества. Как правило, гормоны ребенок получает в виде таблеток, а химиопрепараты путем внутривенных инъекций. Весь курс лечения в среднем составляет от 4 до 6 месяцев, в зависимости от стадии.

Лимфома Ходжкина является чувствительной к лучевой терапии, поэтому ее включают в протоколы лечения. Суммарная доза облучения составляет от 15 до 20 Гр.

Немаловажным компонентом в лечении детей с лимфогранулематозом является сопроводительная терапия, позволяющая снизить токсичность используемых химиопрепаратов, поддержать функцию органов и систем ребенка и препятствовать развитию инфекционных осложнений. Основными группами препаратов сопроводительной терапии являются антибиотики, противогрибковые средства, а так же инфузионные среды, такие как физиологический раствор и глюкоза.

Лимфогранулематоз у детей можно считать одним из наиболее благоприятных для излечения среди всех онкологических заболеваний. Однако встречаются случаи рецидивированния болезни. Если рецидив случился менее чем через год – это является неблагоприятным фактором. Подавляющее большинство рецидивов развивается в течении первых 3х лет. Для этих пациентов применяют высокодозную химиотерапию с ауто-трансплантацией стволовых клеток. Суть метода заключается в том, что перед проведением губительной для костного мозга химиотерапии у пациента берут стволовые клетки, а после завершения курса, вводят их обратно в организм. Это позволяет восстановить нормальное кроветворение.

После завершения всех курсов лечения, ребенок наблюдается у детского онколога/гематолога 1 раз в 2 месяца в течении 2х лет, затем 1 раз в 4 месяца, далее 1 раз в пол года. Ребенку необходимо ограничить физические нагрузки, не проводить физиопроцедуры и избегать длительного пребывания на солнце.

Лечение лимфомы Ходжкина у детей относится к высокотехнологической помощи и частично осуществляется по ОМС. Так же активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды. Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач.

Инвалидность. После постановки диагноза ребенок направляется на медико-социальную экспертизу, где решается вопрос об инвалидности. На весь период болезни и лечения устанавливается 1 группа инвалидности. После выздоровления инвалидность снимается.

Прогноз.

Благоприятный. Применение современных схем лечения позволило добиться выживаемости в 90-95% случаев даже при 3 и 4 стадиях заболевания. К неблагоприятным факторам, снижающим шанс выздоровления относят:

1. Поражение органов нелимфоидной природы (легкие, кости, печень).
2. Конгломераты лимфатических узлов более 10 см в диаметре.
3. Массивное внутригрудное поражение
4. Поражение более 3х зон лимфатических узлов.
5. Ранние рецидивы.

Врач педиатр Журавель Е.А.

Такая болезнь, как лимфогранулематоз у детей, к счастью, встречается достаточно редко. Тем не менее, важно знать, что это такое, какие признаки дает болезнь и как с ней бороться.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь представляет собой злокачественное поражение лимфатических узлов. Еще одно название — болезнь Ходжкина. Лимфоузлы при нем набухают, в них образуются спайки. Болезнь Ходжкина у детей встречается достаточно редко. Чаще всего она поражает взрослых. У детей лимфогранулематоз может возникать чаще с 6 лет, причем преимущественно у мальчиков.

Увы, наукой до сих пор не установлены причины возникновения заболевания. Некоторые медики считают основным виновником онкогенный вирус, однако это предположение никак не доказано.

Симптомы заболевания

Поскольку в основном поражаются лимфатические узлы на шее, то уплотнение в этом месте может дать сигнал о развитии болезни. Реже могут среагировать лимфоузлы паховой области или подмышками. При пальпации ребенок не чувствует боли.

Примерно в трети случаев при прощупывании можно отметить увеличение селезенки. Увы, это весьма трудно осуществимо, ведь этот орган достаточно тяжело прощупать. Болевых ощущений при этом тоже нет.

Признаки лимфогранулематоза у детей начинаются чаще всего с повышения температуры. Она имеет лихорадочный характер, то есть повышается до довольно высоких цифр. При этом сбить ее антибиотиками или аспирином не получается. Ребенок может очень сильно потеть ночью.

Треть случаев болезни может проявляться сильным зудом кожи. При этом внешних признаков аллергии нет, просто чешется все тело. Кремы и лекарственные мази не помогают. Вместе с этим дети могут жаловаться на боли в суставах, головные боли. Насторожить должно и резкое ухудшение аппетита (если до этого такого явления не наблюдалось). Кроме того, из-за снижения иммунитета ребенок может начать внезапно часто болеть. Вместе с этим может произойти потеря веса, ухудшение самочувствия. Дети гораздо быстрее утомляются.

Терминальная стадия болезни дает о себе знать резким ухудшением дыхательной и нервной системы. Есть случаи полного выздоровления — при проведении адекватной химио и лучевой терапии.

Что касается абдоминальной формы болезни, то у ребенка она протекает достаточно тяжело. С тела градом льется пот, у детей можно наблюдать лихорадку.

Лимфома и лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина у детей — это одна из разновидностей поражения лимфатических узлов. Разница болезней в том, что лимфогранулематоз развивается более медленно. Однако он весьма трудно лечиться. Что же касается , то данная болезнь гораздо более агрессивна и развивается очень быстро. Парадокс в том, что она гораздо легче поддается лечению. Крайне важно рассмотреть эти болезни на начальных этапах и срочно предпринять нужные меры.

Диагностика болезни Ходжкина у ребенка

Для правильной постановки диагноза необходимо провести полное обследование ребенка. Если ваш малыш часто болеет, то при увеличении лимфатических узлов сначала необходимо посетить врача-отоларинголога. Дело в том, что некоторые вирусные и простудные заболевания также вызывают увеличение размеров лимфоузлов. Если лор не увидит никаких патологий в своей области, необходимо провести следующие диагностические процедуры:

1. . Резкое увеличение скорости оседания эритроцитов явственно может указать на болезнь.
2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
3. УЗИ органов брюшной полости.
4. Врач также может назначить МРТ.
5. Для постановки точного диагноза также необходимо провести . Кусочек пораженной ткани внимательно изучается. По результатам анализа станет известно точно, болен ли ребенок болезнью Ходжкина.

Лечение заболевания

Не стоит отчаиваться, если вдруг у ребенка диагностировали данную болезнь. Современный уровень медицины дает достаточно оптимистичный прогноз — даже при запущенных стадиях благоприятный прогноз составляет 85 процентов. На начальных стадиях излечиваются все пациенты.

Лечение болезни проводится при помощи интенсивной лучевой терапии, а также с применением препаратов для химического воздействия на опухоли. Причем сначала проводится именно химиотерапия, а уже потом лучевая. Если патогенный процесс возник только в одном лимфатическом узле, то его сначала удаляют. Затем уже проводится лечение.

Чаще всего циклы лечения длятся 2 недели по 5 раз. Перерывы между курсами также составляют две недели.

Укрепление организма во время лечения народными средствами

Вылечить болезнь народными методами, безусловно, нельзя, однако укрепить организм и поднять иммунитет вполне возможно. Не забудьте предварительно проконсультироваться со специалистом!

Отлично повышают сопротивляемость организма такие продукты, как имбирь, чеснок, лук, цитрусовые, а также шиповник и клюква. Введите в рацион малыша квашенную капусту — она безопасна для желудка и содержит больше витамина С, чем лимоны. Кроме того, такое блюдо отлично повышает иммунитет. Белый хлеб лучше заменить на цельнозерновой — он содержит большое количество витаминов группы В. Кроме того, врач обязательно назначит ребенку принимать витамин Е и А.

Для получения натуральных витаминов можно ввести в рацион морковный сок с каплей масла или сливок, оливковое масло, жирную рыбу, а также орехи и семечки. Несколько рецептов для укрепления здоровья ребенка как во время лечения, так и в стадии ремиссии.

1. 1 спелый плод киви порезать на мелкие кубики и залить 30 граммами меда. Полученную смесь оставить на ночь и принимать утром по чайной ложечке.
2. Пару плодов фейхоа измельчить с половиной стакана сахара. Принимать по столовой ложке раз в день.
3. Равное количество изюма, кураги и чернослива и орехов измельчить в блендере и добавить немного меда. Принимать по чайной ложке с утра натощак.
4. Имбирный чай прекрасно утоляет жажду в жару и согревает летом. Кроме того, корень имбиря обладает отличным укрепляющим эффектом. На литр кипятка необходимо взять небольшой кусочек имбиря размером с грецкий орех. Натираем его на терке и завариваем водой. Добавляем чайную ложку меда и половину нарезанного лимона (в остывший напиток).
5. Луковый сироп. 200 граммов лука мелко нарезаем. Добавляем 250 граммов сахара и 500 мл воды. Смесь варим на огне до тех пор, пока не получится сироп. Принимать его необходимо по чайной ложке три раза в день до приема пищи.
6. Одну большую свеклу тщательно помыть. Морковь помыть и почистить. Овощи сварить на медленном огне до готовности свеклы в двух литрах воды. Затем убрать морковь и свеклу, а в бульон положить по горсти изюма и кураги. Кипятим еще минут 15 и остужаем. Добавляем столовую ложку меда. Принимать отвар нужно по половине стакана 3 раза в день.

Немаловажно и в общем обратить внимание на рацион ребенка.

Интенсивное лечение при помощи облучения и лекарств, безусловно, в какой-то степени вредит печени. Поэтому важно полностью снизить остальные нагрузки на нее. Лучше всего исключить жареное и жирное. Пищу лучше всего готовить на пару или тушить. Кроме того, ребенок должен употреблять достаточное количество воды, чтобы выводить из организма токсические вещества. Кисломолочные продукты помогут восстановить полезную флору кишечника и повысить иммунитет.

Во время химиотерапии у ребенка падает иммунитет. Поэтому, помимо правильного питания, важно также следить за тем, чтобы ребенок не простужался. В этот период лучше не посещать никаких людных мест, а также не переохлаждаться. Во время облучения и химиотерапии о закаливании нужно на время забыть.

Причины возникновения этого заболевания до конца не изучены. Можно выделить только предрасполагающие факторы к этой болезни. К ним можно отнести:

• вирусные инфекции;
• стрессы;
• кишечные инфекции;
• оперативные вмешательства;
• срыв иммунной системы организма.

Основной действующей теорией появления лимфогранулёматоза у детей можно считать генетическую предрасположенность.

Симптомы

Клиническая картина данного заболевания зависит от места поражения лимфатических узлов. Выделяют следующие клинические признаки и проявления этого заболевания:

• лимфатические узлы увеличены;
• из-за увеличенных шейных лимфатических узлов происходит сдавливание трахеи, что приведёт к затруднённому дыханию, одышке, тахикардии;
• за счёт сдавливания полой вены появятся отёки лица, конечностей;
• селезёнка увеличена;
• увеличение температуры тела;
• ребёнок быстро худеет;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• сильное потоотделение по ночам;
• снижение аппетита;
• болевые ощущения в груди, животе;
• анемия.

При абдоминальном лимфогранулёматозе будут поражены лимфатические узлы брюшной полости. При пальпации они сначала безболезненные, эластичные. Затем они становятся малоподвижными и плотной консистенции. Эта фаза характеризуется: сильными болями в животе, лихорадкой, увеличением СОЭ, лейкопенией.

При увеличении селезёнки наблюдается увеличение температуры, повышенная секреция потовых желёз. Появляется головная боль, ощущение скованности в суставах, мышцах, аппетит снижается.

Определить терминальную стадию заболевания можно:

• наличие интоксикации организма;
• нарушено нормальное функционирование дыхательной и сердечно-сосудистой систем;
• анемия;
• истощение;
• тромбоцитопения;
• кровотечения.

Диагностика лимфогранулёматоза у ребёнка

Для постановки диагноза «лимфогранулёматоз», необходимо провести ряд исследований.

Чтобы диагностировать это заболевание, нужно обнаружить патологические двуядерные клетки-гиганты Рида-Березовского. Для этого делают биопсию поражённых лимфатических узлов и проводят микроскопию.

Необходимые исследования:

• Биопсия лимфоузлов для проведения гистологического, цитологического исследований.
• Диагностическая лапаротомия применяется в редких случаях.
• Осмотр, включающий в себя перкуссию (устанавливаются границы печени, селезёнки), аускультацию (выслушиваются сердечный ритм, частота сердечных сокращений, дыхание, хрипы, шумы), пальпацию (определяют увеличены ли лимфатические узлы, их болезненность, симметричность, не увеличена ли местная температура, подвижность).
• Лабораторный анализ крови с построением гемограммы, общий и биохимический анализ крови.
• Рентгеновское исследование органов грудной клетки позволяют определить динамику роста опухолей.
• УЗИ-диагностика позволяет обнаружить увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, а также увеличение селезёнки и печени.
• Исследование костного мозга для обнаружения патологий в хромосомах.
• Рентгеновское исследование на разной глубине для установления точной картины патологических изменений во внутренних органах.
• МРТ для определения распространённости процесса опухолевого роста.

Если есть подозрение на то, что болезнь затронула нижние конечности, проводят рентген-диагностику с контрастом. Его вводят в лимфатический сосуд. Этот процесс исследования называется лимфографией.

Осложнения

Из-за сдавливания разросшимся лимфоузлом окружающих тканей могут наблюдаться следующие осложнения:

• Появление отёков лица.
• Нарушена функция глотания.
• Одышка, асфиксия, синюшность кожи и слизистых.
• Перитонит появляется вследствие сдавливания, что приведёт к кровоточивости, выходу содержимого желудка в брюшную полость.
• Механическая желтуха возникнет из-за сдавливания желчного пузыря и желчных протоков.
• Отёк лёгких.
• Почечная и печёночная недостаточности.
• Лёгочно-сердечная недостаточность.
• Образование свищей.
• При сдавливании мочевого пузыря появятся частые позывы к мочеиспусканию. При этом количество выделившейся мочи будет незначительным.

Последствия и осложнения данного заболевания могут быть и от его лечения.

• Сердечная недостаточность и нарушение сердечного ритма.
• Выпадение волос.
• Снижается функция щитовидной железы.
• Снижение выработки слюнными железами слюны.
• Воспаление толстого кишечника и мочевого пузыря.
• Возможно образование рака лёгких, щитовидной железы.

После окончания лечения большая часть осложнений и последствий пройдёт.

Лечение

Что можете сделать вы

При обнаружении характерных признаков лимфогранулёматоза, немедленно обращаться к врачу.

Что делает врач

Проводит тщательный осмотр ребёнка, собирает анамнез жизни, болезни, направляет на обследование. После постановки диагноза, врач приступает к лечению. Он может назначить химиотерапию, лучевую терапию, оперативное вмешательство, симптоматическое лечение. Поправится ребёнок или нет от назначенного лечения, будет зависеть только от стадии заболевания.

Профилактика

Особых способов профилактики этого патологического процесса нет.

• Стоит быть внимательным к состоянию здоровья ребёнка.
• Своевременно проходить медосмотры и посещать врачей при обнаружении каких-либо отклонений от нормы.
• Стараться вести здоровый образ жизни: закаливаться, рациональное и сбалансированное питание, долгие прогулки.
• Максимально снизить воздействие на организм ребёнка УФ-излучения, контакта с химическими веществами.

После обнаружения заболевания и его лечение профилактическими мерами будет регулярное посещение врача и полное обследование на возможность рецидивов.

Лимфогранулематоз - это злокачественное заболевание характеризует безболезненное хроническое, все время нарастающее набухание лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела. Как правило, болезнь отмечается в дошкольном и школьном возрасте, но чаще всего - у молодых лиц взрослого возраста. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Этиология неизвестна, отдельные авторы считают лимфогранулематоз злокачественным опухолевым заболеванием, вызванным онкогенным вирусом, однако вирусная этиология не доказана.

Гистологическая картина настолько характерна, что без биопсии невозможна точная диагностика. Отмечается пролиферация ретикуло-эндотелиальных клеток, они начинают разрастаться; часть их превращается в многоядерные гигантские клетки (клетки Штернберга). Обращает внимание выраженная эозинофилия.

Симптомы . Как правило, первым симптомом болезни является постоянно увеличивающееся набухание шейных и подмышечных лимфатических узлов. Пакеты желез безболезненны, упруги на ощупь, не спаиваются с кожей и не изъязвляются. Часто отмечается и набухание медиастинальных лимфоузлов, что может вызывать чувство давления, кашель, затрудненное дыхание. Эти изменения дают характерную рентгеновскую картину. За увеличением же абдоминальных лимфоузлов может последовать асцит и желтуха. Эти железы прощупываются лишь на поздней стадии болезни. Селезенка увеличена и уплотнена.

Набухание лимфатических желез сопровождается общими симптомами тяжелого хронического заболевания. Повышение температуры обычно имеет регулярный интермиттирующий характер: температура держится 1-2 недели, а затем следует период афебрильности (повышение температуры типа Пела-Эбштейна). Отсутствие аппетита, потеря веса, анемия, вялость и слабость становятся все более выраженными. Иногда в случае изменений в скрытых, например абдоминальных или мезентериальных лимфатических, железах - больной попадает на обследование именно из-за все ухудшающегося общего состояния.

Картина крови не оказывает значительной помощи при постановке диагноза, поскольку она не характерна: обнаруживается анемия с некоторым повышением числа лейкоцитов, возможно, с лейкопенией. Число лимфоцитов, как правило, понижено, часто эозинофилия. Болезнь длится месяцы, даже годы, обычно периоды ремиссии сменяются периодами обострения. Для терминальной стадии при летальном исходе характерны кахексия, симптомы аплазии костного мозга, в иных случаях - симптомы, возникающие от давления, оказываемого сильно увеличенными лимфатическими узлами, закупорка бронхов, асцит, желтуха .

Диагноз лимфогранулематоза легче поставить, если пакеты лимфатических узлов располагаются на шее, в подмышечной области и в области средостения; в таких случаях болезнь нетрудно отличить от других заболеваний, сопровождающихся увеличением лимфоузлов. Простой лимфаденит - острое заболевание, при нем лимфатические железы болезненны на ощупь; туберкулезная лимфома спаивается с кожей; при инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови; лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо проведение биопсии. Трудно поставить диагноз в случае абдоминального лимфогранулематоза; причина общих симптомов долгое время остается невыясненной, - до тех пор, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение лимфогранулематоза зависит от того, в какой стадии заболевания больной попадает к врачу. Наилучшие результаты лечения (а значит, и прогноз) отмечаются в тех случаях, когда увеличен один-единственный лимфоузел в одной области. Показано хирургическое удаление такой железы с последующим облучением операционной области. Можно надеяться даже на окончательное выздоровление, хотя чаще всего отмечается, конечно, увеличение и медиастинальных и абдоминальных желез и, кроме того, почти всегда поражается и селезенка.

Большинство специалистов в случаях, когда в одной или нескольких областях тела наблюдается увеличение нескольких лимфоузлов, считает показанным облучение пораженной области (или областей) высокими дозами; облучают с помощью кобальтовой пушки, что позволяет щадить кожу. Наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами. Наиболее распространенные препараты: винкристин, натулан, преднизолон, блеомицин.

Прогноз при лимфогранулематозе плохой, но не безнадежный, в отдельных случаях в течение многих лет отмечается отсутствие всяких симптомов болезни, пожалуй, можно надеяться на излечение.
Женский журнал www.