Как лечить ювенильный ревматоидный артрит. Детский ревматоидный артрит и его опасности

Артриты проявляются воспалительными процессами в суставах, сопровождающимися сильными болями вследствие разрушения хрящевой ткани и деформации костей. Болезнь эту часто ассоциируют с преклонным возрастом, но проявляться она может и у молодых людей, и даже у детей.

Воспаление в коленном суставе у ребёнка

Пациентам в возрасте до 16 лет в этом случае ставят диагноз «ювенильный ревматоидный артрит».

При своевременном и правильном лечении прогноз бывает положительный, но некоторые формы заболевания могут окончиться не только инвалидностью, но и смертью ребёнка.

Классификация детского артрита

Ювенильный ревматоидный артрит – заболевание достаточно редкое, и чтобы его диагностировать у детей, наблюдать за юными пациентами приходится порой до полутора месяцев. Статистик свидетельствует, что чаще воспалительные процессы в суставах обнаруживают у девочек.

Как выглядит ювенильный ревматоидный артрит на стопах у ребёнка

Артрит ювенильный имеет несколько категорий, по которым его и классифицируют:

• исходя из типа поражения, выделяют артрит системный, олигоартрит и полиартрит;
• по характеру течения болезни – острый и подострый;
• по течению самой болезни выделяются медленно, умеренно и быстропрогрессирующие формы;
• по месту локализации подразделяют на суставную и суставно-висцеральную (когда затрагиваются и внутренние органы) форму.

Ревматоидный артрит лечится у детей исходя из правильно поставленного диагноза и с учётом форм развития болезни.

Причины и признаки

По неизвестной причине происходит поражение определённых суставов. Сразу же внутри синовиальной оболочки возникает нарушение микроциркуляции, при этом идёт разрушение клеток. Это, в свою очередь, провоцирует выработку иммуноглобулинов G, организм их воспринимает как чужеродцев.

В ответ системой вырабатываются антигены, которые уничтожают чужеродные тела. Эта конфронтация двух противоположных иммуноглобулинов представляет собой разрушительный комплекс, получивший название «ревматоидный фактор». Под его воздействием постепенно разрушаются синовиальная оболочка хряща и сами суставы.

Патология развития ювенильного артрита

Как реакция на такой патогенез вырабатываются цитокины, уничтожающие вместе с инородными телами и сами суставные ткани. Воспалительные процессы у детей приобретают хроническую форму, препятствуя питательным веществам проникать в суставную полость.

Зато полным ходом идёт проникновение ревматоидного фактора за пределы сустава – антиген вместе с кровью разносится по всему организму, переводя ювенильный ревматоидный артрит в более тяжёлую форму.

Клинические проявления

Проявляется эта болезнь у детей по-разному, но есть и общие признаки для всех форм артрита:

• в месте воспалённого сустава ощущается болезненность, приводящая к скованности движений;
• чуть позднее наблюдается покраснение кожи и припухлость;

Припухлость и покраснения на кистях рук у ребёнка

• характерна для подобного заболевания и гипертермия (местное повышение температуры).

Поражаются у детей, как правило, очень мелкие и достаточно крупные суставы.

Основными местами локализации можно назвать нижнечелюстно-височные области, а также сочленения шейного отдела позвоночника. Так как дети растут, то поражение данных суставов проявляется различными деформациями.

По характеру течения артрит у детей проявляется следующим образом:

• Острое проявление болезни можно наблюдать у учеников начальных классов и дошколят. К указанным выше симптомам добавляется ещё и скачок общей температуры тела. Иногда наблюдается на теле сыпь по типу аллергической. При обследовании ребёнка обнаруживается увеличение близлежащих лимфатических узлов, а также некоторых внутренних органов (селезёнки, печени). Сначала болезнь проявляется односторонними признаками, но это только на первый взгляд – поражение идёт с двух сторон и является симметричным. Прогноз здесь неблагоприятный, т. к. заболевание прогрессирует достаточно быстро и в итоге оказывается злокачественным.
• Подострая форма артрита у детей обнаруживается не сразу, потому что протекает достаточно медленно. Болезненность в суставах может отсутствовать или проявляться незначительно. Поэтому припухлость не всегда ассоциируют именно с артритом. За основу в диагностике берут утреннюю скованность тела, которая может длиться и более часа. Такое нарушение функций суставов проявляется малоподвижностью, ребёнок ходит с трудом. У маленьких детей (до 2-х лет) иногда наблюдается временный паралич.
• При обследовании в начальных стадиях обнаруживается одностороннее поражение – воспаление других участков разовьётся позже, если не начать вовремя лечение. Температура при этой форме если и повышается, то незначительно. Узлы лимфатические тоже увеличиваются ненамного. Печень и селезёнка не изменяются, поэтому прогноз в этом случае более благоприятный – болезнь поддаётся лечению.

Несмотря на то, что подострая форма артрита у детей проявляется легче, чем острая, и лучше поддаётся терапии, к болезни следует относиться со всей серьёзностью. Именно подострую форму сложнее выявить на начальной стадии развития, а это уже потерянное время, которое влияет на успех оздоровления.

Системный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит по системному типу даёт осложнения – наблюдается поражение внутренних органов. Помимо высокой температуры (особенно по утрам) у этой формы заболевания наблюдаются и свои специфические симптомы:

1. На высокую температуру организм реагирует сыпью, проявляющейся в виде папул на лице, бёдрах и боковой поверхности ягодиц. Зудом эти высыпания не сопровождаются и проходят сами по себе.
2. Что касается лимфоузлов, то увеличиваются практически все, имеющиеся на теле. Они хорошо прощупываются, т. к. становятся достаточно крупными, иногда значительно выступающими. Между собой рядом расположенные узлы не сливаются и с кожей не спаиваются. Прикосновение к ним вызывает сильную боль.
3. При обследовании внутренних органов наблюдается скопление серозной жидкости, которая может захватывать полость лёгких и сердечную мышцу. Часто классифицируют лёгочную и сердечную недостаточность.
4. Организм подвержен общей интоксикации, отчего селезёнка и печень увеличиваются в размерах.

Такая симптоматика является достаточно серьёзной, и часто приводит к тяжёлым последствиям.

Олигоартрит

Более всего у детей можно наблюдать олигоартритную форму, когда поражению подвержено небольшое количество суставов (менее четырёх), и захватывает оно как крупные кости, так и достаточно мелкие. Болезнь прогрессирует медленно, но проявляется у детей любого возраста – и годовалых, и школьников.

Несмотря на то, что этот ювенильный ревматоидный артрит чаще проходит одностороннее, последствия он имеет тяжёлые:

• Односторонность воспалительного процесса у растущего организма приводит к асимметрии конечностей.

Артрит коленного сустава у ребёнка

• Поражённые суставы перестают развиваться, и это сказывается на замедлении роста всего тела.
• Часто олигоартрит захватывает глазное яблоко – наблюдается воспаление внутренней оболочки (увеит). В дальнейшем это может проявиться катарактой и даже слепотой.

Диагностировать данную форму в начальной стадии сложно, поэтому в прогнозе – инвалидность.

Полиартрит

Эта форма болезни встречается реже, чем описанная выше, и имеет свои особенности. В отличие от олигоартрита при этом типе заболевания суставов, поражённых воспалением, уже намного больше.

По проявлению ревматоидного фактора полиартрит подразделяют на подтипы:

1. Серонегативная форма захватывает шейные позвонки и сочленения челюстно-височные. Проявляться болезнь может уже на ранних стадиях развития организма (до года), но характер имеет доброкачественный.
2. Серопозитивный полиартрит захватывает конечности. У костей на суставных поверхностях достаточно быстро формируются последствия необратимого характера. Заболевание у детей проходит в подострой форме и считается начальной стадией взрослого ревматизма.

Оба подтипа полиартрита считаются неблагоприятной формой, т. к. уже в первичной стадии болезни происходит задержка роста, которая является необратимой. Так что в перспективе у ребёнка только инвалидность.

Диагностика болезни

Детский ревматоидный артрит необходимо диагностировать как можно раньше, чтобы успеть вовремя, внести корректировки в развитие ребёнка. Поэтому поход к врачу обязателен даже при незначительно выраженных симптомах. Именно специалист с точностью скажет, есть ли у ребёнка артрит или нет. А для этого необходимо пройти диагностику:

• Хоть одно подозрительное клиническое проявление – уже повод обратить внимание на родственные связи, чтобы выявить наличие генетической предрасположенности к ревматоидному артриту.
• Ребёнку назначается рентген больных суставов, чтобы определить характер и стадию поражения. Снимок покажет, насколько изменены суставные хрящи, есть ли сращение синовиальных оболочек, сужение полости и т. п.
• Наличие антител и ревматоидного фактора покажет обследование крови маленького пациента. Наличие анемии и нейтрофильного лейкоцитоза – уже признаки артрита. Уровень СОЭ укажет, насколько активна болезнь. Но иногда показатели крови могут находиться в пределах нормы.
• При обследовании, ребёнка направят на УЗИ сердца и электрокардиограмму, чтобы обнаружить изменения в миокарде.
• Обязательно наблюдение у офтальмолога, чтобы вовремя заметить изменения в глазном дне.

Ребёнок на приёме у врача

Если врач диагностирует присутствие болезни, сразу же следует начинать серьёзное лечение.

Терапия

Так как полностью вылечить ревматоидный артрит сложно, то основные аспекты в терапии будут нацелены на приостановление воспалительных процессов с подавлением реакций в суставах, ограждением организма от системных проявлений, а также сведение к минимуму негативных последствий болезни.

Терапия включает:

• Лечение артрита с ревматоидным проявлением проводится исключительно в условиях стационара. Медикаментозные препараты, назначаемые перорально, должны снимать воспаления и устранять боли. Дозы лекарств подбирают индивидуально каждому ребёнку, исходя из его массы тела.
• При злокачественных проявлениях болезни и всевозможных осложнениях назначаются глюкокортикостероидные препараты, с помощью которых можно достаточно эффективно и быстро решить ряд проблем. Но здесь следует учитывать ранний возраст детей, поэтому подбирать данные средства необходимо с осторожностью.
• Чтобы снизить гуморальный патологический иммунитет, применяются в лечении иммуносупрессивные средства типа «Сульфосалазин» или «Метотрексат». Так как здесь может наблюдаться некая токсичность организма, то параллельно с терапией проводят контроль кровяных показателей и оценивают воздействие лекарства на костный мозг.
• Иногда рекомендовано хирургическое вмешательство, если изменения в суставах достаточно выражены и приводят к ограничению подвижности. Последствия операции – удаление контрактур и дальнейшее протезирование.

Одним из важных аспектов в терапии детского артрита является соблюдение двигательного режима. Полностью ограничивать активность ребёнка не следует, чтобы не развились стойкие контрактуры. Но стоит избегать и больших физических перегрузок, резких движений, прыжков, бега и особенно падений.

Видео. Ювениальный артрит

Больному ребёнку необходимы будут ежедневные неспешные прогулки по свежему воздуху. В зависимости от степени болезни, врачи рекомендуют плаванье и езду на велосипеде. Запущенные патологические процессы требуют специальной лечебной гимнастики под контролем специалиста либо с его участием.

Иногда детям приписывают костыли и корсеты. Обязательным условием является защита от стрессов, воздействия холода и солнечных лучей.

Мальчик, который страдает ювенильным артритом, находится в специальном корсете

Ревматоидный артрит может развиться в детском и юном возрасте — до 16 лет. В этом случае он называется ювенильным. Ювенильный артрит имеет свои специфические симптомы и особенности. Формы течения ювенильного и его лечение разнообразны и определяются рядом факторов .

Типы артрита

• Заболевание может затрагивать один или несколько симметричных суставов: в этом случае речь идет об олигоартрите
• Если поражено более 4 суставов, то констатируется полиартрит
• Наиболее тяжелая, генерализованная форма, имеет место при тотальном поражении всех суставных групп

В 75% случаев симптомы заболевания у детей способны исчезать практически полностью. Наступает длительная ремиссия или полное выздоровление.

Когда прогноз неблагоприятен

Неблагоприятный прогноз имеет патология:

• Затрагивающая сразу несколько суставов и непрерывно подключающая к процессу новые группы суставов
• Начавшаяся до пятилетнего возраста
• Имеющая частый рецидивный характер
• Развивающаяся по серопозитивному варианту, то есть добавляются воспалительные процессы в оболочках органов
• Сопровождающаяся наличием ревматоидного фактора, повышенным СОЭ, уровнем иммуноглобулина IgG и C-реактивного белка в крови

Такая патология чаще всего приводит к ранней инвалидности ребенка.

Комплексные симптомы при ревматоидном артрите

Ювенильный ревматоидный артрит — это тяжелое хроническое системное заболевание, имеющее целый комплекс симптомов, чаще всего объединенных в синдром Стилла или аллергосептический синдром

Причины бурного и столь раннего развития болезни непонятны до сего времени и объясняются аутоиммунными и наследственными проблемами, из-за чего заболевание называют идиопатическим.

Синдром Стилла

Для синдрома Стилла свойственны следующие симптомы:

• Лихорадка в утренние часы в течение 2 недель, с субфебрильной и фебрильной температурами
• Появление эритематозной сыпи в виде розовых пятен и папул в области сгибов суставов, на животе, груди, спине, ягодицах
• Укрупнение лимфоузлов (лимфаденопатия)
• Увеличение размеров селезенки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия)
• Суставные симптомы ( , отеки и деформация) проявляются одновременно с внесуставными проявлениями либо с небольшой отсрочкой во времени

Диагностируется синдром Стилла довольно легко, так как при этой форме имеются ранние симптомы полиартрита.

У детей ювенильный идиопатический артрит с синдромом Стилла часто затрагивает шейный отдел и височно-челюстные суставы. При этом может происходить недоразвитие челюсти: так называемая птичья челюсть.

Аллергосептическая форма ювенильного системного артрита

Иногда ювенильный ревматоидный артрит может напоминать по симптомам острый сепсис. При этом фиксируется:

• Резкое начало с высокой, длительно держащейся температурой:
  • температурный максимум выпадает в основном на ранние утренние часы
  • далее следует одномоментное понижение температуры, с пробиванием холодного пота и временными облегчениями
• Симптомы интоксикации: слабость, головокружение, тошнота
• Лимфаденопатия
• Сыпь по виду аллергическая и множественная
• В крови — повышение СОЭ, тромбоцитов и лейкоцитов (до 30−40 тыс. единиц)
• Суставный синдром может запаздывать на несколько недель, а то и месяцев

Такая форма артрита называется аллергосептической .

Из-за позднего проявления артралгии и других суставных проявлений ювенильный ревматоидный артрит аллергосептической формы диагностируется трудно, с большим количеством врачебных ошибок. Так, заболевание очень легко перепутать с такими болезнями, как токсоплазмоз, сепсис, опухоли, болезнь Крона, системный васкулит и др.

В последнее время для дифференциации ревматоидного артрита от других патологий определяют уровень прокалицитонина в крови:

При артрите он, в отличии от септических инфекций, остается неизменным

Ювенильный идиопатический артрит при аллергосептическом варианте течения поражает не мелкие, а крупные суставы:

• Чаще всего — коленные и тазобедренные
• Реже — суставы голеностопа, стопы и кистей

Стадии ювенильного артрита

По степени деструктивных костных разрушений различают четыре стадии заболевания:

• Первая :
  • Остеопороз суставной части кости (эпифиза)
• Вторая :
  • Разволокнение хряща с единичными эрозиями
  • Сужение межсуставной щели
• Третья :
  • Деструктивные изменения в хряще и субхондрональной кости
  • Многочисленные эрозии в хрящах и костях
  • Суставные подвывихи
• Четвертая:
  • К симптомам третьей стадии присоединяются костный или фиброзный анкилоз, что проявляется тугоподвижностью суставов и мышечными контрактурами

Общие симптомы системного ювенильного артрита

Системный ювенильный хронический артрит любой формы имеет некоторые общие симптомы, к которым можно отнести:

Осложнения хронического артрита

Системный ювенильный хронический артрит чреват очень серьезными осложнениями и может привести:

• К сердечно-легочной недостаточности
• Отложению в тканях амилоидов — белково-полисахаридных комплексов
• Генерализованным вирусным и бактериальным инфекциям
• Злокачественной форме течения болезни, выражаемой в гемафагоцитарном синдроме:
  • увеличение количества макрофагов и уровня фибриногена
  • нарушения свертываемости крови
  • лейкопения и тромбоцитопения
  • нарушенное спутанное сознание
  • опасность комы и летального исхода

Комплексное лечение ювенильного артрита

Диагностика заболевания

Эффективное раннее лечение заболевания возможно лишь при качественной диагностике, включающей порой самые разнообразные обследования, цель которых — исключение вероятности других заболеваний

• Анализы крови общие и на наличие антител — ревматоидный фактор
• Бактериологические посевы на предполагаемые инфекции
• Рентгенографию суставов и грудной клетки
• Электрокардиограмму
• КТ или МРТ головного мозга, грудной и брюшной полости
• Эндоскопию
• Тест на прокальцитонин
• Биопсию синовиальной оболочки
• Обследование у офтальмолога и др.

Ювенильный ревматоидный артрит трудно подается лечению стандартными нестероидными и стероидными средствами .

Внимание:

Применение аспирина для лечения детского артрита вообще недопустимо, так как существует риск синдрома Рея, приводящего к воспалению головного мозга и жировому гепатозу. Особенно опасен прием аспирина детьми и подростками в периоды эпидемии гриппа и ветряной оспы.

Сравнительно безопасный заместитель аспирина среди НПВС — напроксен

Стандартная схема лечения и ее недостатки

Стандартная схема комплексного лечения ювенильного ревматоидного артрита обычно включает в себя:

• Прием НПВС и парентеральных глюкокортикоидов (например, метилпреднизолона), позволяющих купировать противовоспалительный процесс, дезактивировать макрофаги и препятствовать развитию висцеральных патологий
• Сочетание внутривенного введения иммуноглобулина с иммуносупрессивными препаратами, то есть подавляющим иммунитет, лечением.
  • В качестве иммунодепрессанта используется метотрексат

Однако системный ювенильный идиопатический артрит плохо подается такому лечению:

• Терапия метилпреднизолоном приводила к временному результату и не останавливало развитие заболевания
• К тому же злоупотребление глюкокортикостероидами приводило:
  • к ожирению
  • замедлению роста
  • развитию синдрома Иценко-Кушинга, явлению остеопороза и артериальной гипертензии
• Внутривенный иммуноглобулин был эффективен при раннем выявлении заболевания
• Действие метотрексата при системной форме также было недостаточно

Новые препараты генно-инженерной медицины

На помощь врачам сегодня пришла генно-инженерная медицина, разработавшая лекарства нового поколения .

• Так, для лечения ревматоидного артрита с синдромом Стилла успешно применяют биопрепараты — ингибиторы фактора патогенеза ФНО-α.
• Однако ювенильный ревматоидный артрит аллергосептической формы с внесуставными проявлениями лечится препаратарами, подавляющими рецепторы ИЛ-6.
  • Таким лекарством является моноклональный препарат Актемра (тоцилизумаб), доказавший свою эффективность на протяжении 5-летнего исследования
  • Тоцилизумаб при внутривенном введении один раз в две недели в течение года купирует лихорадку, уменьшает сыпь и заметно улучшает формулу крови.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей (ЮРА) - это термин под которым подразумевают несколько форм ревматических болезней, развивающихся в возрасте до 16 лет. Эпидемиологические исследования показали, что примерно 300 тысяч страдают от проявлений заболевания, условия возникновения которой выясняются по сей день.

Каковы причины и факторы риска

Ученые предоставляют убедительные доказательства причастия генетических и экологических факторов, вовлеченных в развитие заболевания у детей. Исследования показали, что если патология развивается у одного близнеца, вероятность образования ревматоидного артрита у второго составляет 25–40%. Формирование заболевания у неидентичных сестер появляется с вероятностью 15–30%.

Конкретные причины развития ЮРА неизвестны. Не существует доказательств того, что токсины, продукты или аллергия у детей вызывают воспаления суставов. По неизвестным причинам, иммунная система начинает атаковать собственные структуры (синовиальную оболочку, затем суставы, мышцы, глаза и т. д.). Некоторые данные подтверждают возникновение ювенильного ревматоидного артрита вследствие перенесенной вирусной или бактериальной инфекции. Не последнюю роль играет генетическая предрасположенность.

Типы ювенильного ревматоидного артрита и их признаки

Существует несколько видов ЮРА (код МКБ 10 - М08) и каждый влияет на организм по-разному. Типы ювенильного ревматоидного артрита:

• пауциартикулярный;
• полиартикулярный;
• системный;
• недифференцированный;
• артрита, ассоциированный с энтезитом;
• псориатический.

Международная лига ассоциаций по ревматологии выделяет некоторые сходства между этими видами ЮРА. Одной из особенностей, характерной для всех шести форм является утренняя скованность, которая проходит после ряда физических упражнений.

Общие признаки, среди большинства подтипов ЮРА:

• боль в суставах, скованность и припухлость;
• утрата функции суставов (ограничение объема движений);
• хромота из-за болей;
• деформация сустава;
• периодическая лихорадка;
• сыпь на коже;
• миалгия (мышечные боли);
• потеря веса.

Внимание! Заболевание может начаться в любое время, у детей разной возрастной категории. Оно считается хроническим, если признаки длятся от 6 недель до 3 месяцев.

Некоторые дети имеют стойкие симптомы в течение всей жизни.

Возможные осложнения болезни

У детей до года возникают проблемы с ростом, что приводит к разной длине рук или ног. Многие пациенты испытывают умеренные боли в суставах, что приводит к ограничению движений. В результате происходит потеря кальция из костей, приводящая к остеопорозу.

В некоторых случаях могут возникнуть осложнения: ирит, увеит, глаукома, иридоциклит. Эти проблемы возникают параллельно с болезнью или после того, как ЮРА на стадии ремиссии. Пожалуй, это самые коварные последствия ЮРА. Они вызывают воспаление в глазах, в результате чего появляется затуманенное зрение, боль, покраснение, чувствительность к свету, помутнение роговицы (катаракта). Последняя стадия болезни грозит потерей зрения.

Важно! Детей необходимо постоянно показывать окулисту, потому что часто признаки глазных болезней остаются незамеченными.

Ювенильный артрит также поражает мышцы и влияет на работу желудочно-кишечного тракта.

Доктор Комаровский говорит, что дети с таким диагнозом и их родители могут стать жертвами эмоционального стресса, связанного с хронической болезнью. Долгосрочный слабовыраженный болевой синдром стимулирует чувство беспомощности и безнадежности. У детей школьного возраста часто возникает депрессия на фоне ограниченной социальной жизни.

Как должен питаться ребенок?

Дети с артритом имеют плохой аппетит, что приводит к потере веса и плохому росту; побочные эффекты лекарств приводят к увеличению веса. Хроническое заболевание ставит повышенные требования к организму и создает необходимое дополнительное потребление калорий. Старайтесь давать ребенку сбалансированную пищу. Распределите прием еды таким образом, чтоб он не ходил голодным. Давайте еду богатую кальцием и белком. Например, плавленый сыр, соусы, цельное молоко немного разбавят обычный рацион. К тому же они богаты калориями, благодаря чему ребенок будет набирать вес.

Дети с лишним весом должны быть ограничены в сладостях, жареном, копченом и других продуктах, богатых калориями. Избыточный вес только прибавляет нагрузку на суставы. Диета не исключает витаминные продукты. Давайте детям поливитамина на завтрак, они нуждаются в дополнительном кальции и витамине D для укрепления костей.

Какие специалисты лечат ЮРА?

При первом посещении больницы, после описанных симптомов дежурный врач-педиатр направит родителей с ребенком к ревматологу. После пройденной диагностики, уточнения признаков и длительности подобного состояния ревматолог может дать направление на обследование у офтальмолога, физиотерапевта, фармаколога.

Чем лечат болезнь

ЮРА полностью вылечить невозможно. Однако, комплексный и скоординированный подход к терапии заболевания снизит боли, воспаление и приостановит течение болезни. Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей в первую очередь проводится при помощи препаратов:

• нестероидные противовоспалительные средства;
• стероиды;
• противоревматические лекарства;
• биологические агенты.

НПВП широко используются в качестве первой линии терапии из-за положительного влияния на уменьшение воспаления и относительно маленьких проявлений побочных эффектов. Обычно детям назначают Индоментацин, Адвил, Мотри, Напроксен.

Стероиды применяют те, кто страдает умеренной или тяжелой формой болезни. Эти препараты вводят внутривенно, перорально или непосредственно в сам сустав (Метилпреднизолон, Декардон, Преднизолон).

Противоревматические средства требуются для предотвращения повреждений. Их вводят внутривенно или перорально (Метотрексат, Сульфасалазин, Имирали, Неорал, Сандиммун). Противоревматические лекарства более мощные, поэтому возможны серьезные побочные эффекты (легочная токсичность, нарушения функций печени, снижение аппетита, боли в животе, токсичность костного мозга).

Биологические агенты могут уменьшить прогрессирование болезни. Их вводят либо путем поверхностных инъекций под кожу или внутривенно. Примеры биологических препаратов, используемых в лечении ЮРА: Этанерцепт (Энбрел), Кинерет, Адалимумаб (Хумира), Тоцилизумаб (Актемра) и Абатацепт (Оренсия).

Внимание! Аутологичная трансплантация стволовых клеток требуется только тем детям, которым не помогли другие терапевтические средства.

Не исключено лечение народными средствами. Использование средств домашнего приготовления разрешается после консультации с врачом. Такие меры предосторожности необходимы, чтобы не запустить воспалительный процесс.

Каков прогноз для детей

Прогноз на будущее однозначный: примерно 50% детей с ЮРА болеют ревматоидным артритом уже в зрелом возрасте. Остальным 50% удается перерасти заболевание. У пациентов с прогрессирование ревматоидного в зрелом возрасте значительно ограничена подвижность, они состоят в группе риска по инвалидности. Профилактика заболевания не может быть выполнена из-за недостаточного определения причин. В любом случае важно избегать переохлаждений, сильных нагрузок, вирусных и инфекционных заболеваний.

Ювенильный ревматоидный артрит – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает детей возрастом до шестнадцати лет. Девочки болеют в несколько раз чаще мальчиков. Аутоиммунный характер болезни говорит о том, что организм по неизвестным факторам начинает распознавать собственные клетки как патологические и активно вырабатывает против них антитела. Системным оно является, потому что вовлекаются в болезнетворное течение не только суставы, но и несколько внутренних органов и систем.

Во время такого заболевания воспалительный процесс сначала атакует суставы, что приводит к медленному нарушению целостности хрящей и деформированию костей. Аналогичное развитие во внутренних органах влечёт нарушение их нормального функционирования. Суставная форма недуга проявляется такими симптомами, как отёчность и видимая деформация поражённого участка тела, а системная – повышением температуры тела до критических показателей, возникновением высыпаний, а также поражением таких органов, как сердце, лёгкие и почки.

Диагностика заключается в осуществлении полного аппаратного обследования ребёнка и пункции суставов. Наиболее часто данный недуг удаётся диагностировать в возрасте до двух лет. Если это сделать несвоевременно, то такая патология может привести к инвалидности и потере работоспособности. Лечение болезни направлено на приём лекарственных препаратов, выполнение физиотерапии и лечебных курсов массажей. Поскольку ревматоидный артрит у детей является пожизненным заболеванием, то прогноз зависит от правильной диагностики и тактики терапии.

Этиология

На сегодняшний день медицине не известны причины прогрессирования ювенильного ревматоидного артрита, но медики сходятся во мнении, что основу такого заболевания у детей составляет совокупность внешних и внутренних факторов, таких как:

• генетическая предрасположенность;
• тяжёлое протекание вирусных заболеваний;
• бактериальные инфекции;
• широкий спектр травм суставов;
• длительное воздействие на организм холодных температур или солнечных лучей;
• осложнения после профилактических прививок, которые, возможно, были проведены во время или сразу после выздоровления от ;
• инъекции белковых лекарственных препаратов;
• врождённые или приобретённые нарушения иммунитета.

Такое заболевание встречается нечасто, но приводит к необратимым изменениям в поражённых суставах, внутренних органах и системах. Основным отличием от у взрослых является то, что у детей он поражает не только суставы.

Разновидности

В зависимости от количества поражённых суставов ювенильный ревматоидный артрит делится на:

• – характеризуется поражением больше четырёх суставов;
• олигоартрит – патологический процесс затрагивает менее трёх суставов;
• моноартрит – воспалительный процесс наблюдается только в одном суставе.

По мере протекания внутренних поражений, а также проявлению симптомов, заболевание может быть:

• суставным;
• ограниченным – воспаляется только один орган;
• синдромом Стилла – отличается значительной болезненностью в суставах, появлением сыпи, отсутствием ревматоидного фактора в анализах крови и быстрым протеканием. Вовлекаются в процесс несколько внутренних органов;
• аллергосептическим – наблюдается множественное поражение органов и систем внутри организма.

В зависимости от наличия в крови ревматоидного фактора такой недуг бывает:

• серопозитивным – отличается агрессивным и быстрым течением, а также неутешительным прогнозом;
• серонегативным.

Протекание ювенильного ревматоидного артрита разделяется на несколько стадий:

• медленную;
• умеренную;
• быструю;
• острую;
• подострую.

По степени активности воспалительного процесса болезнь у детей делится на фазы:

• высокую;
• среднюю;
• низкую;
• фаза ремиссии.

Симптомы

В процессе течения данной болезни поражаются либо только суставы, либо же суставы и органы. К суставной форме недуга относятся следующие симптомы:

• чувство скованности движений после сна. Продолжительность составляет более одного часа;
• отёчность. Зачастую воспалительному процессу подвергаются суставы средних и крупных размеров;
• во время пальпации чувствуется повышение температуры больного сустава относительно всего тела;
• значительная болезненность - отмечается не только при движении, но и в состоянии покоя;
• деформации суставов – наблюдаются на поздних стадиях течения болезни;
• невозможность полностью согнуть или разогнуть воспалённую верхнюю или нижнюю конечность.

Основными симптомами внесуставного проявления заболевания являются:

• значительное возрастание температуры всего тела, вплоть до лихорадки;
• возникновение на кожном покрове в области ногтей коричневых пятен;
• формирование под кожей ревматоидных узелков;
• болезненность в сердце;
• снижение показателей кровяного давления;
• одышка;
• значительное снижение массы тела;
• быстрая утомляемость;
• формирование на кожном покрове высыпаний аллергического характера, которые несут массу дискомфортных ощущений;
• нарушения сердечного ритма.

Внутренние симптомы, которые можно наблюдать только при диагностике данного недуга у детей:

• воспалительный процесс в слизистой оболочке лёгких;
• покраснение белковой оболочки глаз - может быть как односторонним, так и распространиться на оба глаза;
• фиброз;
• увеличение объёмов таких органов, как печень, селезёнка, региональные лимфоузлы.

Осложнения

При несвоевременном обращении к специалисту за адекватной помощью возникает множество осложнений, которые могут представлять угрозу для жизни ребёнка. Среди них:

• незначительная или полная потеря движений;
• слепота;
• таких органов, как почки, печень, кишечник и миокард;
• почечная, сердечная и лёгочная недостаточность хронического характера;
• нарушение структурного строения костей скелета и связанные с ним переломы;
• полная утрата работоспособности ребёнком.

Диагностика

Диагностические мероприятия ювенильного ревматоидного артрита осуществляет врач педиатр, которому необходимо выполнить ряд мероприятий:

• анализ истории болезни детей и ближайших родственников – проводится для исключения или подтверждения наследственного характера расстройства;
• выяснение первого времени и степени интенсивности симптомов;
• тщательный общий осмотр пациента.

При необходимости специалист назначает несколько вспомогательных обследований:

• лабораторные – общий и биохимический анализ крови для выявления специфических белков и антител. Кроме этого, осуществляется пункция поражённых суставов;
• аппаратные – УЗИ грудной клетки, брюшной полости и почек, ЭКГ и рентгенография суставов и позвоночника;
• консультации таких специалистов, как детский ревматолог и офтальмолог.

После изучения всех результатов обследований лечащий врач назначает наиболее эффективное лечение ювенильного ревматоидного артрита. От успеха терапии будет зависеть прогноз для пациента.

Лечение

Основной целью терапии такого заболевания является заморозка процесса разрушения суставов и хрящей. Именно поэтому лечение необходимо проводить до ремиссии недуга. Ликвидация заболевания осуществляется несколькими способами. Первый из них это применение лекарственных препаратов – противовоспалительных, глюкокортикостероидов, антикоагулянтов. Второй – выполнение физиотерапевтических процедур:

• иглоукалывания;
• лечения током, ультразвуком, магнитным полем и инфракрасным излучением;
• электрофореза.

В периоды стихания симптомов данного заболевания у детей рекомендуется выполнение упражнений ЛФК и прохождение курсов лечебного массажа. Лучше всего, если лечение будет проходить в санаторно-курортных условиях.

К хирургическому вмешательству обращаются в тех случаях, когда ярко выражены деформации суставов – осуществляется их протезирование. При адекватной терапии прогноз болезни довольно благоприятный, особенно если учесть что оно является пожизненным. Успехом лечения считается длительное протекание стадии ремиссии.

Специфической профилактики такого расстройства не существует, необходимо лишь проходить осмотр у ревматолога два раза в год, а также ограничиться от переохлаждения или перегрева организма.

Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит - болезнь с широким диапазоном клинических проявлений. Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно. Тригерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,- HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента.

Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета - избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых.

Клиника

Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах.

Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений.

Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично.

Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы.

Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль).

Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации.

У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника.

В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.

Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост.

Олигоартрит . В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите.

Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит.

Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны.

Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%).

В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита.

Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо.

Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27.

Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток.

Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита.

У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям.

Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий.

Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения - удивительно бодро.

Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.

У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена.

Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко.

В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе.

Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная).

Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита.

Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита.

Диагностика

Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

1. артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
2. поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
3. симметричное поражение мелких суставов;
4. поражение шейного отдела позвоночника;
5. выпот в полости суставов;
6. утренняя скованность;
7. теносиновит или бурсит;
8. увеит;
9. ревматоидные узелки;
10. эпифизарный остеопороз;
11. сужение суставной щели;
12. признаки высота в суставе;
13. уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 - рентгенологические);
14. увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
15. обнаружение РФ в сыворотке крови;
16. характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех - определенным, семи - классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

• системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона - 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
• наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
• выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).