Новорожденных - это патология, характеризующаяся появлением самопроизвольных кровотечений и обусловленная недостаточностью или отсутствием некоторых элементов Проявляется данное заболевание, как правило, со второго по пятый день рождения ребенка.

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных имеет два вида: первичная и вторичная. В первом случае причиной появления кровотечений является недостаточное количество витамина К в крови у человека. Это именно он считается «главным ответственным» за процесс ее свертывания. Вторая форма заболевания возникает у недоношенных или очень слабеньких детей. В этом случае, помимо нехватки витамина К, слабо работает печень малыша.

По мнению многих врачей, геморрагическая болезнь новорожденных может напрямую быть связана с принятием некоторых лекарственных средств беременной, которые негативно повлияли на работу печени ребенка. К таким препаратам относят популярный аспирин, различные антибиотики, противосудорожные средства и некоторые успокоительные.

Признаки

Геморрагическая болезнь новорожденных проявляется следующими симптомами:

• кровью из носа;
• кровотечением из ЖКТ;
• рвотой с кровяными выделениями;
• кровоточивостью пупка;
• появлением гематом различного характера;
• кровоизлиянием внутренних органов (в надпочечниках, печени и т. д.).

Как выявляется данное заболевание?

Постановка диагноза основывается на видимых клинических данных, результатах анализов и гематологических исследований. К последним относят:

• подсчет тромбоцитов;
• выявление комбинированной активности II и VI факторов;
• мазок крови;
• выполнение специального тромботеста;
• выявление количества гемоглобина в крови.

новорожденных: поздняя форма

В некоторых случаях данная патология может возникнуть только спустя 2-3 недели после появления малыша. Часто этому подвергаются новорожденные, питающиеся грудным молоком и имеющие проблемы с метаболическими расстройствами.

Лечение данной патологии

Терапия данного заболевания заключается в следующем:

• малышу необходимо делать 3 дня внутримышечную инъекцию раствора викасола (1%) - приблизительно по 0,3-0,5 мл 2 раза в сутки;
• прием лекарств, способствующих - аскорбиновой кислоты, рутина, хлорида кальция;
• при обильном кровотечении назначается плазмы или специального препарата;
• прием заместительных и симптоматических средств;
• оксигенотерапия.

Профилактика данного заболевания

Для предупреждения развития геморрагической болезни необходимо абсолютно всем женщинам во время родов назначать прием витаминов К. Если роды протекают тяжело, то добавить дозу через 12 часов после начала родовой деятельности. Новорожденному также необходимо назначать прием этого витамина, не дожидаясь появления признаков заболевания.

Вирусная геморрагическая болезнь

Это один из видов пневмонии. Данный вид заболевания характерен для кроликов.

филлипт, 10-15% раствор прополиса, 1% раствор эвкалипта шарикового листьев экстракт и др.). Используют ультрафиолетовое облучение пупочной ранки. При фунгусе пупка обработку пупочной ранки путем прижигания грануляций 5% раствором нитрата серебра осуществляет врач. При флегмонозной форме омфалита применяют повязки с раствором диметилсульфоксида, с мазями на гидрофильной основе (левосин, левомеколь), с гипертоническими растворами 5-10% раствора натрия хлорида, 25% магния сульфата. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика после хирургического вмешательства рану ведут открытым способом с применением мазей на гидрофильной основе (см. выше). При флебите и артериите пупочных сосудов производят туалет пупочной ранки, аналогичный мокнущему пупку и гнойному омфалиту, а также наложение повязок с 2% гелем троксерутин.

При использовании в акушерском стационаре разрешенных для обработки пупочной ранки пленкообразующих препаратов (Лифузоль и др.), в случаях появления признаков омфалита пленка снимается 70% этиловым спиртом; в дальнейшем обработка пупочной ранки осуществляется, как указано выше.

Общее лечение описано в разделе «Пузырчатка новорождённых». Хирургическое лечение. Показано хирургическое пособие в случае абсцедирования при флегмонозном омфалите. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика необходимо провести некрэк-

Прогноз. Благоприятный при нетяжелых формах омфалитов, воспалении пупочных сосудов при условии своевременной и адекватной терапии. Флегмонозный и некротический омфалиты, гангрена пуповинного остатка с осложнениями (вплоть до сепсиса) могут привести к летальному исходу.

Вопросы к экзамену. Инфекционно-воспалительные заболевания

кожи и подкожной клетчатки. Везикулопустулез. пузырчатка, абсце с- сы, эксфолиативный дерматит, кандидоз кожи и слизистых, панариций, паронихий, флегмона. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Рациональный выбор антибиотиков.

Заболевания пупочного канатика, пупочной раны и сосудов. Омфалит, тромбофлебит, артериит пупочных сосудов, гангрена пупочного канатика. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз (свищи, кисты и др.). Лечение.

Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

(ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Эпидемиология: частота выявления ГрБН составляет 0,25–1,5%. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело к снижению частоты возникновения ГрБН до 0,01% и менее.

Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

Классификация. Выделяют три формы ГрБН:

1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

2. Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у

новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание;

3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.

Патогенез: витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе СтюартПрауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недо статочно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.

Исследования. Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза.

Анамнез, клиника. При ранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны

легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена.

Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.

Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.

Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

Диагноз ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.

Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено.

Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг

(удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.

Дифференциальный диагноз ГРБН необходимо проводить с:

1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у

одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета –

о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. - о мелене.

3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Табл. 2.49. Дифференциальный диагноз геморрагический бо-

лезни новорожденного и ДВС-синдрома

Лечение, задачи лечения: купирование дефицита витамина К, остановка кровотечений, лечение проявлений ГрБН.

Схема лечения: Обязательное лечение: Викасол.

Вспомогательное лечение: свежезамороженная плазма, тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота, концентрированный препарат протромбинового комплекса (PPSB), раствор гидрокарбоната натрия, адроксон, эритроцитарная масса.

Показания для госпитализации: все дети с ГрБН или подозрением на нее должны быть госпитализированы.

Диета. Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, это обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина.

Введение витамина К внутримышечно или внутривенно (предпочтительнее) в дозе 1-2 мг (витамин К1 ), но можно вводить 1% раствор викасола (витамин К3 ) в дозе 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношенным и 2-3 мг недоношенным). В нашей стране пока преимущественно назначают викасол (витамин К3 ) – водорастворимое производное менадиона, но менее эффективное, чем филлохинон (витамин К1 ). Викасол вызывает эффект не сам, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая то, что лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион, то викасол вводят 2 раза в день, иногда даже 3 раза. Высокие дозы викасола (более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности образования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза.

При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС-синдром.

При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитарной массы из расчета 5-10 мл/кг (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе

Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε- аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день.

При кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, гемостатическая губка, раствор тромбина местно.

Профилактика ГрБН состоит в назначении витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из

группы риска по развитию ГрБН из расчета 0,1 мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.

Вопросы к экзамену. Геморрагическая болезнь новорожденных. Этио-

логия. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

– патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Общие сведения

геморрагический диатез , характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды , заболевания печени, энтеропатии , эклампсия , дисбактериоз , нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции , антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы . При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы , подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой , гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда . В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных , больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

К сожалению, даже после успешных родов и положительной оценки состояния малыша врачами не все могут надеяться на отсутствие у них проблем со здоровьем. Некоторые заболевания проявляются несколько позже, но при этом являются очень опасными и коварными. Например, геморрагическая болезнь новорожденных может быть диагностирована как к третьим суткам после родов, так и в более поздний период, когда мама и ребенок уже находятся дома. Заподозрить эту патологию порой бывает очень сложно, но сделать это нужно, ведь при такой проблеме счет жизни может идти на минуты!

Особенности болезни

В списке коагулопатий, или заболеваний, касающихся нарушений системы свертываемости крови, не последнее место занимает серьезнейшая патология — геморрагическая болезнь новорожденных. Она представляет собой заболевание недавно появившихся на свет детей, которое связано с повышением кровоточивости кожи и внутренних органов на фоне недостаточности свертывающих кровь факторов, в частности, по причине дефицита витамина К.

В большинстве случаев коагулопатия, относящаяся к группе геморрагических диатезов, развивается уже в срок между окончанием первых и завершением третьих суток после родов. Как следствие нехватки витамина К в организме младенца возникает острый дефицит факторов свертывания (факторов тромбинового индекса) — II, VII, IX, C, S, Х. Поскольку заболевание непосредственно связано с периодом новорожденности, его признают врожденным. Частота развития геморрагической болезни новорожденных в разных странах составляет 0,25-1,5%, но в последние годы во многих государствах из-за раннего парентерального введения витамина К эта цифра упала до 0,01% и менее.

Причины заболевания

Витамин К в организме любого человека отвечает за активацию явлений гамма-карбоксилирования глутаминовой кислоты в свертывающих факторах, которые приведены ниже:

• протромбин (II);
• проконвертин (VII);
• антигемофильный глобулин В (IX);
• фактор Стюарта-Прауэра (X).

Также роль витамина К велика и в белках противосвертывающей системы (C, S), в остеокальцине и многих прочих протеинах. Если данного витамина в организме ребенка недостаточно, то факторы тромбинового индекса остаются неактивными, не могут связывать кальций и осуществлять процесс свертывания крови. Ранние формы геморрагической болезни новорожденных связаны с тем, что витамин К очень слабо проникает с током крови матери через плаценту, поэтому изначально в организме новорожденного его недостаточно (всего 50% от должного показателя). Только к 3-5 дню с рождения витамин К начинает активно продуцироваться микроорганизмами, населяющими кишечник. До этого срока протромбиновое время может быть удлиненным, как и активированное частичное тромбопластиновое время, что и обуславливает появление симптомов геморрагической болезни новорожденных.

Тем не менее, частота этого заболевания довольно низка, то есть запуск механизма реализации коагулопатии происходит далеко не у всех новорожденных. У здоровых детей даже при учете низкого содержания витамина К в организме система гемостаза работает стабильно. Ранние формы патологии возникают, как правило, под действием факторов, касающихся событий или заболеваний организма матери во время беременности. Основные из них перечислены ниже:

• прием Аспирина, НПВП;
• длительное лечение антикоагулянтами непрямого действия;
• прием противосудорожных лекарств, антибиотиков некоторых групп широкого спектра действия;
• проведения специфического лечения туберкулеза;
• дисбактериоз кишечника;
• заболевания печени;
• энтеропатии;
• гестоз;
• серьезное снижение уровня эстрогенов.

Также геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает у недоношенных детей, родившихся не в срок. У таких малышей снижено производство печенью ПППФ — полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания крови. Это может случаться при некоторых болезнях печени — гепатите, атрезии желчевыводящих путей. Кроме того, существует и поздняя геморрагическая болезнь, которая обусловлена рядом патогенных факторов со стороны организма ребенка. Так, у него может нарушаться синтез витамина К, что случается по таким причинам:

• длительное парентеральное питание;
• синдром мальабсорбции;
• прием препаратов-антагонистов витамина К, например, Неодикумарина, Кумарина;
• незрелость кишечника;
• позднее прикладывание к груди;
• искусственное вскармливание;
• прием антибиотиков широкого спектра действия, особенно, цефалоспоринами 3-го поколения;
• перинатальная гипоксия;
• роды путем кесарева сечения;
• асфиксия в родах;
• родовые травмы.

Несмотря на то, что в грудном молоке содержится недостаточное для организма ребенка количество витамина К, раннее прикладывание к груди серьезно снижает вероятность развития геморрагической болезни новорожденных, так как лактация способствует более раннему заселению кишечника микрофлорой и началу продукции этого вещества непосредственно в организме ребенка.

Классификация и симптомы

Классификация геморрагической болезни новорожденных включает два ее вида:

1. Первичная геморрагическая болезнь. Возникает при изначально низком содержании витамина К в крови у ребенка.
2. Вторичная геморрагическая болезнь. Включает нарушение продукции ПППФ свертываемости крови из-за болезней печени и прочих патологий и факторов риска.

Кроме того, заболевание делится на три формы:

1. Ранняя форма возникает на 1-2 сутки жизни ребенка, для нее характерна высокая кровоточивость тканей.
2. Классическая форма развивается на 3-5 сутки жизни младенца, кровоточивость появляется к этому сроку.
3. Поздняя форма возможна со 2-й по 8-ю неделю с рождения ребенка, ее последствия могут быть очень серьезными, так как чаще всего включают кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы.

Очень тяжело развивается ранняя форма заболевания. Обычно она проявляется сразу после рождения, не позднее окончания первых-вторых суток. Она чаще всего проявляется в виде кожно-геморрагического синдрома — высыпаний с кровоизлияниями на ягодицах, а иногда и по всей коже. Если патология началась еще внутриутробно, уже после родов на голове младенца заметны припухлости — кефалогематомы, на которых заметны точечные кровоизлияния — петехии. Кровь отмечается и в кале ребенка, возможна кровавая рвота (гематемезис) и мелена — кал из крови черного цвета. Тяжелыми проявлениями ранней формы болезни могут стать легочные кровотечения , кровоизлияния в череп, селезенку, печень, надпочечники. В крови падает количество гемоглобина, развивается анемия.

Симптомы классической формы заболевания могут быть такими:

• слабость, вялость ребенка;
• кожный геморрагический синдром, появление синяков, петехий и экхимозов на коже;
• пупочное кровотечение при отпадении остатка пуповины, не останавливающееся кровотечение после обрезания крайней плоти;
• отечно-геморрагический синдром — припухлости на голове и теле с участками кровоизлияний;
• рецидивирующие кровотечения из носа;
• кровавая рвота, появление крови в кале (кишечное кровотечение) на фоне формирования язв и эрозий в тонком кишечнике;
• повышение билирубина из-за распада эритроцитов в крови и кишечнике;
• внутричерепные геморрагии с неврологической симптоматикой;
• одышка, кашель с кровавыми прожилками, отражающие легочные кровотечения;
• симптомы острого живота на фоне кровоизлияний в печень;
• отсутствие аппетита, падение двигательной активности, боли в области спины по причине кровоизлияний в надпочечники;
• появление крови в моче из-за кровотечений в почках;
• сильная анемия.

Обычно самые тяжелые кровоизлияния и гематомы в головном мозге появляются у детей, которые родились недоношенными, с тяжелой гипоксией, родовыми травмами. У малышей с патологиями печени и прочими серьезными отклонениями в системе пищеварения возможно развитие поздней формы геморрагической болезни новорожденных. Как правило, она возникает не далее окончания второго месяца жизни младенца, но регистрировались случаи развития патологии в срок 10-12 недель. У половины больных заболевание стартует с внутричерепного кровоизлияния, которому предшествуют крупные и множественные, но порой и мелкие, единичные синяки на коже. Прочие возможные симптомы:

• кровотечения во внутренние органы;
• мелена — кровь в кале;
• рвота с кровью;
• обширные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожные покровы;
• гематурия;
• анемия;
• кефалогематомы;
• кровотечения из области инъекций.

Таким образом, заподозрить развитие геморрагической болезни следует при обнаружении у грудничка синяков на теле, особенно, на груди, ведь ребенок такого возраста не мог удариться самостоятельно. Также срочно вызвать «скорую» нужно, если после взятия крови на анализ палец ребенка продолжает долго кровоточить, что со 100%-й точностью отражает наличие каких-либо проблем со свертываемостью крови. Уже в течение нескольких часов или пары суток начальные симптомы перерастут в более тяжелые проблемы, поэтому важность раннего обращения к врачу несомненна.

Возможные осложнения

Опасность и тяжесть данного заболевания очень высока. Особенно серьезен риск при поздней форме патологии, которая развивается при нахождении ребенка вне стен роддома без контроля врачей, а начальные ее симптомы могут быть стертыми, смазанными. Именно при поздней форме не избежать внутричерепных кровоизлияний, если лечение не было начато в самые ранние сроки. Сложность распознавания геморрагической болезни новорожденных в поздней форме и ее редкость обуславливает высокую смертность на этом этапе, ведь далеко не каждый участковый педиатр знаком с симптомами болезни.

Возможными осложнениями геморрагической болезни новорожденных могут быть:

• падение артериального давления и температуры до критических цифр;
• ишемический некроз кожи ног, рук, живота;
• тяжелые кровоизлияния во внутренние органы вплоть до их дисфункции и прекращения работы.

Прогноз на выздоровление благоприятен только при легких формах патологии и раннем начале лечения. При нарушении работы легких, сердца, почек и других органов, при серьезной кровопотере и кровоизлиянии в мозг прогноз плохой, высок риск летального исхода.

Способы диагностики

При проведении осмотра и физикальных исследований врач обращает внимание на наличие кожного геморрагического синдрома в виде кровоизлияний и точечных петехий, гематом. Возможны прочие признаки кровотечений — мелена, кровавая рвота и т.д. Инструментальные обследования ребенка обычно включают проведение УЗИ почек, печени, надпочечников, нейросонографию, УЗИ сердца.

Подтвердить диагноз могут лабораторные исследования крови. Характерно удлинение времени свертываемости крови (ПВ — протромбинового времени, АЧТВ — частичного тромбопластинового времени), количество тромбоцитов повышено или близко к норме, отмечается нормальное время кровотечения (ТВ — тромбиновое время). Выявляется также анемия — снижение числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. К 2-3 суткам кровоизлияний анемия бывает резко выраженной.

Обязательным является дифференцирование геморрагической болезни новорожденных с прочими аномалиями и патологиями первых дней жизни. Так, мелену следует отличать от заглатывания ребенком крови матери в родах, которая встречается у 30% детей с кровью в кале в первые сутки жизни. Для этого кал, либо рвоту с кровью берут на анализ, выполняя пробу Апта-Даунера. Водный раствор сырья центрифугируют, добавляют специальные реактивы и выявляют тип гемоглобина. Гемоглобин типа А характерен для крови матери, остальные случаи — для присутствия крови самого ребенка.

Кровотечения из кишечника при подозрении на геморрагическую болезнь новорожденных также дифференцируют с аноректальной травмой, ангиоматозом кишечника, папилломами, прочими хирургическими проблемами. Отличать патологию нужно и от других наследственных (врожденных) коагулопатий, от ДВС-синдрома, от тромбоцитопенической пурпуры .

Методы лечения

Методы лечения геморрагической болезни новорожденных должны применяться в комплексе, а начало терапии практикуют с первых минут после появления первых признаков ранней или классической формы патологии. Используются такие способы лечения:

1. Кормление младенца до 7-8 раз в день сцеженным грудным молоком матери в норме, соответствующей потребности по возрасту. Если патология сопровождается тромбоцитопенической пурпурой , то кормление продолжают не менее 3 недель.
2. Внутривенное введение витамина К, в легких случаях внутримышечное введение. Дозировка равна 1-2 мг., интервал использования — через каждые 12 часов.
3. Введение Викасола — кровоостанавливающего препарата (заменяет применение витамина К, но является менее эффективным). Доза — от 2 до 5 мг. через 12 часов.
4. При рецидивирующих кровотечениях — внутривенное переливание свежей или замороженной плазмы, введение протромбиновых комплексов РР5В (Протромплекс, Октаплекс).
5. Вливания раствора натрия гидрокарбоната, раствора тромбина на аминокапроновой кислоте, раствора некапроновой кислоты с раствором Адроксона.
6. Лечение аскорбиновой кислотой, Рутином, кальция глюконатом, хлористым кальцием, кальция пантотенатом.
7. При необходимости в курс лечения вводят глюкокортикостероиды, антибиотики.
8. При возникновении гиповолемического шока делают переливание эритроцитарной массы и интенсивную инфузионную терапию.

Все меры по лечению геморрагической болезни новорожденных производятся под неусыпным контролем неонатолога.

Чего нельзя делать

Запрещается введение излишних доз кровоостанавливающих препаратов из-за высокого риска появления телец Гейнца и развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза эритроцитов. Со стороны родителей ребенка ни в коем случае нельзя медлить с обращением в больницу при обнаружении даже небольших синяков на коже младенца и других настораживающих симптомов.

Профилактические меры

Для профилактики патологии всем недоношенным детям вводят по 0,5 мг. витамина К однократно после рождения, а детям, родившимся в срок и с нормальной массой тела — по 1 мг. внутримышечно или перорально. Особенно важно вводить препарат детям, которые родились с асфиксией и родовой травмой, а также от матерей, чья беременность протекала с токсикозом, либо малыш был внутриутробно инфицирован.

Хорошей профилактикой болезни служит и раннее прикладывание ребенка к груди после рождения, но этот способ не заменяет введения препаратов для оптимизации свертываемости крови. Если у женщины от предыдущих беременностей уже рождались дети с геморрагической болезнью новорожденных, то весь срок гестации они проводят под постоянным наблюдением врачей, перед родами — в стационаре.

Рождение ребенка - счастливое событие, которое сопровождается волнениями родителей. Малыш родился, получил 10 баллов по шкале Апгар, но это вовсе не значит, что ребенок полностью здоров. Одной из распространенных патологий новорожденных является геморрагическая болезнь.

Услышав диагноз долгожданного крохи, родители начинают искать пути устранения проблемы. Чтобы найти решение, нужно знать, как жить с этой проблемой, и можно ли уберечь ребенка от недуга.

Что такое геморрагическая болезнь?

Геморрагическая болезнь новорожденных - патология, связанная с функцией свертываемости крови. Она развивается из-за дефицита в организме новорожденного витамина К. Процент заболеваемости невысок - 0,3-0,5% всех малышей рождаются с недугом. Витамин К - важная составляющая процесса свертываемости крови. Он вырабатывается у новорожденного на 4-5 сутки после появления на свет.

Нехватка вещества быстро дает о себе знать. Качество свертываемости значительно ухудшается, и развивается повышенная кровоточивость. На фоне этого у ребенка проявляется особый диатез. Кровоподтеки, признаки кровотечения являются главными симптомами геморрагической болезни.

По каким причинам возникает у новорожденных?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Существует несколько причин возникновения болезни: первичные и вторичные. Отнесение причин патологии к одному из указанных типов зависит от того, на каком этапе беременности и родов возникла проблема.

Чтобы определить причину геморрагической болезни новорожденных, необходимо провести диагностику.

Первичные патологии легко диагностируются в первые дни жизни и возникают в период вынашивания. Вторичные являются более серьезными, поскольку наблюдается дефицит плазменных факторов свертываемости.

Разновидности и симптомы патологии

Симптоматика заболевания зависит от формы недуга. В основе лежат 2 признака: кровотечение и образование на теле ребенка кровоподтеков. Нарушения могут быть замечены специалистом УЗИ еще при внутриутробном обследовании плода, когда возможна диагностика внутреннего кровотечения еще не родившегося малыша.

Симптомы появляются на 7 день жизни малыша. Симптоматика делится на раннюю и позднюю формы. Ранняя форма встречается довольно редко. Клиническая картина заболевания проявляется в течение суток после рождения.

Ранняя, классическая и поздняя формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют несколько подвидов недуга: ранняя, классическая и поздняя форма геморрагической болезни. Если малыш находится га грудном вскармливании, симптоматика может проявиться несколько позже, поскольку в молоке матери содержится тромбопластин, отвечающий за свертываемость крови. Каждый тип патологии характеризуется своими проявлениями:

Первичная и вторичная геморрагическая болезнь

При классификации заболевания выделяют первичное и вторичное геморрагическое заболевание. Они отличаются особенностями течения и факторами возникновения. Первичная возникает тогда, когда общее содержание витамина К в крови младенца изначально было невелико, а после рождения он не стал поступать с молоком матери. Активная выработка микрофлоры кишечника начинается на 5 сутки.

Вторичный тип подразумевает патологию, связанную с нарушением синтеза свертываемости крови из-за нарушения работы печени. Еще одна причина вторичного заболевания - длительное нахождение крохи на парентеральном питании. Как правило, самые тяжелые формы заболевания диагностируются у глубоко недоношенных детей и малышей с серьезными патологиями печени и кишечника.

При малейших подозрениях на геморрагическую болезнь после выписки из роддома необходимо срочно вызвать скорую помощь. Родителей должны насторожить неожиданно появившиеся синяки на теле грудничка. Еще один повод обратиться к врачу - при взятии крови из пальца она очень долго не останавливается. Все это является поводом к серьезному обследованию.

Методы диагностики

Эффективное лечение геморрагической болезни новорожденных начинается с диагностики. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на качественную жизнь ребенка в дальнейшем. Самым информативным считается анализ крови, в дополнение к нему всегда назначаются УЗИ брюшной полости и нейросонография:

Чтобы дифференцировать заболевание от похожих по симптоматике патологий, среди которых «синдром заглатывания крови матери», гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, дополнительно проводится проба Апта. Рвотные массы и кал с кровяными примесями разбавляют водой и получают розовый раствор с содержанием гемоглобина.

Особенности лечения

Способы лечения напрямую зависят от степени тяжести патологии.

При средней форме малышу будет назначена витаминотерапия: в течение 3-х дней кроха искусственно будет получать синтетический витамин К, и его дефицит будет полностью восполнен. Для лучшего усвоения применяют внутримышечные или внутривенные инъекции.

Основные терапевтические методы:

1. при рвоте с примесью крови обязательно промывание желудка физиологическим раствором и введение через рот аминокапроновой кислоты;
2. при внутреннем желудочно-кишечном кровотечении назначается энтеральная смесь с тромбином, андроксоном и аминокапроновой кислотой (рекомендуем прочитать: );
3. при тяжелых формах, сопровождающихся геморрагическим шоком, показано немедленное вливание свежезамороженной плазмы крови;
4. в качестве поддерживающей терапии назначаются глюкокортикостероиды, способствующие укреплению стенок сосудов, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

Если заболевание протекает в легкой форме и поддается терапии, прогнозы благополучны. При своевременном адекватном лечении в дальнейшем жизни ребенка ничего угрожать не будет, рецидивы и осложнения патологии с общей клинической картиной исключены.

Жизнь малыша находится в серьезной опасности, если диагностирована тяжелая патология с обильными кровотечениями и кровоизлияниями. Смертельно опасными считаются проявления, которые провоцируют нарушения работы сердца, сбои в функционировании надпочечников. Особенно опасны своими последствиями кровоизлияния в мозг.

Профилактические мероприятия

Профилактика заболевания начинается еще на этапе планирования малыша. Будучи беременной, женщине необходимо следить за свои здоровьем. Нередки случаи, когда возникает необходимость применения антибактериальной терапии. Она должна проводиться только под контролем гинеколога при условии, что польза такого лечения выше рисков для плода. Необходимо своевременно посещать врача и проходить все необходимые исследования.

Будущая мама должна включить в рацион продукты, содержащие большое количество витамина К. Это все овощи зеленого цвета: спаржевая фасоль, капуста, горох, шпинат. Введение искусственного витамина возможно только по медицинским показаниям при его выраженном дефиците. В группе риска находятся недоношенные дети, малыши с родовыми травмами или находящиеся на искусственном вскармливании.