Эндокардиальный фиброэластоз. Эндомиокардиальный фиброэластоз новорождённых и грудных детей

Определение

Эндокардиальный фиброэластоз последнее время относят кардиомиопатий. Заболевание может быть врожденным первичным или вторичным, связанным с обструкцией верхнего отдела левого желудочка.

Причины

Первичная форма эндокардиального фиброэластоза возникает вследствие различных этиологических факторов, действующих на плод, поэтому некоторые авторы относят его к так называемым фетальным эндокардитам. Уязвимым является первый триместр беременности. Если эндокард плода испытывает поражения в более поздние сроки, возникает относительно доброкачественная форма заболевания, которая может существовать сравнительно дольше без фатального выхода.

Морфологические изменения в эндокарде обусловливают ригидность полости левого желудочка и ригидность его объема в течение всего периода постнатальной жизни ребенка. Внутренняя оболочка сердца утолщается, его эластичные волокна замещаются коллагеновой тканью.

Наряду с этим возникают контрактильные изменения в самом миокарде, приводящие к его гипертрофии. Нарушается коронарное кровопостачання, развиваются признаки субэндокардиальной ишемии. Страдает как сократительная функция сердца, так и диастолическое наполнение полости левого желудочка. Возникает состояние, при котором в результате замещения внутреннего эластичного слоя соединительной тканью левый желудочек не в состоянии вместить нужный физиологический по возрасту объем крови, а миокард через механическое сопротивление измененного эндокарда не способен вытеснить его в аорту. Следствием этих процессов является неизменность на протяжении всей жизни ребенка ударного выброса в большой круг кровообращения. Минутный объем компенсаторно поддерживается частотой сердечных сокращений. Истощаемость хронотропной регуляции гемодинамики приводит к возникновению тяжелых нарушений сердечного ритма с приступами суправентрикулярнои тахикардии и нарастанием тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы

Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста. Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности. Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.

Заболевание имеет тяжелое течение, неблагоприятный прогноз и заканчивается смертью в течение первых месяцев. Клинически изменения со стороны сердца весьма разнообразные. Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево. Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия. Важным признаком является отсутствие 279 шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.

Диагностика

Диагностическую помощь в этих случаях оказывает регистрация ЭКГ. Наиболее характерными изменениями считают номотопные нарушения сердечного ритма чаще всего в виде его ригидного ускорения, повышения электрической активности шлуночного комплекса, внутрижелудочковой блокады и резко выраженного левого типа ЭКГ. Кроме того, определяют признаки левожелудочковой гипертрофии, нарушения субэндокардиального кровотока, процессов реполяризации, ишемию.

Рентгенологическое обследование целесообразно проводить в двух проекциях, учитывая физиологические особенности этого периода жизни ребенка, а также доминирующие поражения левых отделов сердца. На фасных снимках в типичных случаях сердце имеет форму шара. Рентгенологическое исследование в левой боковой проекции с бариевым контрастированием пищевода дает возможность определить степень гипертрофии левых отделов сердца и уменьшения ретрокардиального пространства.

При эхокардиографической визуализации обнаруживают уменьшение полости левого желудочка на фоне уплотнения эндокарда. Возможно увеличение левого предсердия. Миокард левого желудочка гипертрофированный, а подвижность межжелудочковой перегородки снижена. Контрактильные и релаксационные параметры сердца уменьшены.

Профилактика

Особенностями лечения детей с эндомиокарда вследствие фиброэластоза является нечувствительность к препаратам инотропного действия, т.е. сердечных гликозидов и негликозидных средств, их положительное инотропное воздействие может вызвать ухудшение состояния ребенка с наступлением мгновенной смерти через тампонаду сердца.

Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на ендокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.

Онлайн консультация врача

Специализация: Кардиолог

Елена: 21.03.2017
Здравствуйте. Разъясните, пожалуйста, электрокардиограмму моего сына, которому сейчас 17 лет. Детского кардиолога в нашем городке нет, а взрослый кардиолог примет его только в 18 лет. Сын подаёт документы в военное училище. Насколько серьёзны данные отклонения от нормы? Год назад сын делал ЭКГ несколько раз: и в военкомате, и в детской больнице. Никто из медиков не говорил об отклонениях, соответственно, лечения не было назначено, хотя я спрашивала их об этом, так как знала, что сын мечтает о военной службе. Даже в военкомате ему поставили группу здоровья А1 на основе этого ЭКГ и УЗИ сердца, которое не выявило отклонений. Подскажите, пожалуйста, серьёзны ли отклонения, как это лечить и можно ли вылечить, может ли он заниматься спортом без ограничений (он спортсмен-легкоатлет) и станет ли это препятствием для поступления в военное училище? Сын очень переживает, что его мечта неосуществима. Благодарю Вас. Показания ЭКГ годичной давности: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 ЧСС 78 Ритм синусовый. ЭОС не отклонена. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Повышена электрич. активность миокарда левого желудочка. Нарушение процессов реполяризации миокарда в нижней стенке левого желудочка. Показания ЭКГ 2017 года: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 ЧСС 77 Ритм синусовый. ЭОС ближе к вертикальной. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Повышена электрич. активность миокарда левого желудочка. Умеренные изменения в нижней стенке левого желудочка.

Фиброэластоз эндокарда.

К числу идиопатических кардиомиопатий согласно МКБ-10 пересмотра относится и фиброэластоз эндокарда (ФЭ) – редкое заболевание, характеризующееся прогредиентным течением и крайне неблагоприятным прогнозом. Сущность болезни заключается в наличии избыточной фиброэластической ткани в эндокарде и субэндокардиальных отделах миокарда. Клиницисты выделяют первичный ФЭ (врожденный) и (на фоне врожденных пороков сердца, при гликогенозах хроническом легочном сердце и пр.)

Причинами развития тяжелого страдания многие авторы считают перенесенный вирусный внутриутробный кардит во II триместре беременности, либо персистенцию вируса на протяжении всей беременности. К возможным возбудителям ФЭ отнесены вирусы , цитомегаловирус, вирусы ЕСНО и Коксаки, эпидпаротита, ветряной оспы. Отсутствие признаков воспаления в миокарде и эндокарде, а также коллагеновой и эластической ткани на аутопсии объясняется тем, что фиброэластические процессы характерны для внутриутробного периода и возникают в ответ на различные повреждения миокарда, что обусловлено высокой пролиферативной способностью эмбриона. Считается, что ФЭ – ответ на гипоксию миокарда независимо от действия неблагоприятных факторов ( , стресс, соматические заболевания матери и пр.) Имеются доказательства наследственной природы ФЭ. Кроме того, довольно часто ФЭ, равно как и другие варианты КМП, встречаются при болезнях накопления.

Вторично ФЭ развивается в ответ на гипоксию миокарда при врожденных пороках сердца: коарктации и стенозе аорты, АОЛКА, врожденной недостаточности митрального и аортального .

Существует мнение, что ФЭ – вариант первичной РКМП у детей вследствие сходных гемодинамических нарушений при данных заболеваниях. При ФЭ страдает как сокращение так и расслабление миокарда. В основе гемодинамических нарушений лежит механическое препятствие к сокращению и снижению диастолического наполнения вследствие резко ригидного, утолщенного эндокарда.

Клиника.

Клинически фиброэластоз эндокарда чаще всего уже проявляется у больных раннего возраста, заболевание может быть обнаружено и у детей старшего возраста. с ФЭ обычно рождаются от здоровых матерей доношенными. Имеют нормальный и вес. К особенностям перинатального периода у матерей детей с ФЭ можно отнести наличие во время беременности, особенно в I-II триместрах угрозы, ОРВИ, гестоз. родителей ребенка раннего возраста в клинику сводятся на вялость, беспокойство, стонущее дыхание, от еды, рвоту, кашель, одышку. Имеется изменение окраски кожного покрова от акроцианоза до «серого». У ряда детей выявляется сердечный горб, отставание ребенка в физическом развитии. В выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. Признаками кардиомегалии являются расширение границ относительной тупости сердца. Аускультативно на фоне тахикардии выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда шум относительной недостаточности МК. Отмечается также увеличение печени и селезенки. Отеки у детей отмечаются редко.

У подавляющего большинства больных имеет место сопутствующая : бронхопневмония, гипотрофия, рахит, анемия.

У детей старшего возраста ФЭ протекает хронически, наблюдаются случаи благоприятного течения. Первыми признаками ФЭ у них являются нарушения ритма сердечной деятельности. Объективно определяется кардиомегалия. На фоне общего удовлетворительного состояния больного периодически развиваются явления сердечной недостаточности. Отмечается наклонность к респираторным заболеваниям, повторным пневмониям. У больных данного возрастного периода развиваются тромбоэмболические осложнения ФЭ.

Клиника вторичного ФЭ при наличии ВПС сходна с таковой при первичном ФЭ и сочетается с клиническими особенностями ведущего поражения сердца. В большинстве случаев дети с сочетанием ВПС и ФЭ погибают на первом году жизни, особенно при сочетании АОЛКА и ФЭ. В данных случаях из-за недостаточного кровоснабжения ЛЖ развиваются инфаркты миокарда ЛЖ с развитием его фиброза. Вторичные формы ФЭ наиболее часто отмечаются у детей старшего возраста. Болезнь довольно часто манифестирует в пубертатном возрасте на фоне интеркуррентных заболеваний. В клинической картине преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности сердца: одышка, отеки, гепатоспленомегалия. Дети часто жалуются на боли в области сердца. сердца выявляет характерные соответственно пороку изменения.

Инструментальные методы исследования.

Рентгенологически выявляется шаровидная конфигурация тени сердца с увеличением -торакального более 0,55, застойные явления в малом круге кровобращения.

На ЭКГ регистрируется высокий вольтаж комплексов QRS, ригидный ритм, признаки гипертрофии ЛЖ, внутрижелудочковые блокады, резкие нарушения реполяризации субэндокардиальных отделов миокарда. У всех больных ФЭ регистрируются на ЭКГ признаки нарушений реполяризации желудочков от субэндокардиальной ишемии до диффузных.

Ультразвуковое исследование сердца выявляет шаровидную деформацию сердца за счет гипертрофии МЖП и ЛЖ, утолщение и повышение эхогенности эндокарда, увеличение или уменьшение полости ЛЖ (дилатационный и рестриктивный варианты ФЭ) и ЛП, сглаженность трабекулярного аппарата ЛЖ. показателей каpдиокинетики и гемодинамики позволяет точность диффеpенциальной диагностики за счет учета таких нозологических особенностей как pезкая ригидная тотальная гипокинезия миокарда пpи ФЭ в сочетании с акинезией поpаженных участков стенки ЛЖ и МЖП. Индексы сокращения и релаксации миокарда резко снижены.

ЭхоКГ – критерии диагностики фиброэластоза эндокарда.

· Дилатация ЛЖ.

· Резкая шаровидная дилатация ЛП.

· Утолщение и высокая эхогенность эндокарда желудочков, гипоплазия трабекулярного аппарата ЛЖ.

· Дилатация легочной артерии.

· Зоны акинезии стенок ЛЖ, парадоксальное МЖП.

· Прогрессирующее снижение ударного объема ЛЖ, резкое снижение ФВ и Vcf.

· Нарушение диастолической функции ЛЖ (как по первому, так и по второму типу).

Дифференциальная диагностика.

Фиброэластоз эндокарда всего приходится с неревматическим миокардитом (НРМ) у детей раннего возраста, который также сопровождается развитием сердечной недостаточности. У детей с НРМ выслушиваются глухие тоны сердца, на ЭКГ довольно часто отмечается снижение вольтажа желудочкового комплекса, положительная обратная в развитии сердечной недостаточности на фоне терапии, признаки воспалительных изменений в организме.

Дифференцируют ФЭ с пороками сердца, сопровождающимися развитием фиброэластической ткани в эндокарде ( аорты, стеноз аорты, АОЛКА).

При коарктации аорты фиброэластические изменения по выносящему кровь тракту ЛЖ. У детей раннего возраста отмечаются в анамнезе частые ОРВИ. В клинике имеет бледность кожи, хрипы, расширение границ относительной тупости сердца, усиление верхушечного толчка. Выслушивается грубый систолический шум изгнания на основании сердца и межлопаточной области. Решающее в диагностике имеет определение характера пульса на руках и ногах (отсутствие или резкое ослабление на нижних конечностях и напряжение его на кубитальной артерии). ЭКГ выявляет признаки гипертрофии ЛЖ с высокими положительными зубцами Т и V5,6. Рентгенологически имеет место усиление легочного рисунка, шаровидная конфигурация тени сердца с расширением восходящей аорты. ЭхоКГ позволяет выявить у больных с коарктацией аорты турбулентный кровоток за местом стеноза, косвенно определить градиент давления

Течение и прогноз.

ФЭ характеризуется наиболее неблагоприятным течением среди всех форм КМП. Выделяют три формы заболевания: молниеносную, острую и хроническую. При молниеносной форме ФЭ клинические проявления тяжелой сердечной недостаточности с летальным исходом развиваются в течение нескольких дней. Особенно молниеносно ФЭ протекает у недоношенных детей и у детей, после перенесенной ОРВИ. При острой форме заканчивается летальным исходом в течение 2-3 недель. При хронической форме заболевание длится годами, наблюдаются ремиссии и рецидивы. Прогноз у детей раннего возраста, у которых преобладают молниеносные и острые формы заболевания неблагоприятный. Смертность детей в возрасте до года составляет 75%, в возрасте до 2-х лет – 44%. Пик тяжелой сердечной декомпенсации при ФЭ приходится на возраст от 3 до 9 месяцев. ФЭ впервые выявленный у детей старшего возраста протекает относительно благоприятно.

При постановке диагноза фиброэластоза эндокарда необходимо учитывать следующие : первичность или вторичность возникновения (на фоне ВПС, АОЛКА), локализацию, степень недостаточности кровообращения, особенности течения: молниеносная, острая и хроническая , наследственный характер заболевания.

В структуре кардио-васкулярной патологии новорожденных и грудных детей 65-70% составляют врожденные пороки сердца (ВПС). Основанием для направляющего диагноза ВПС в подавляющем большинстве случаев является выслушиваемый шум в сердце. При отсутствии отчетливых аускультативных изменений кардиомегалия, выявляемая по данным рентгенографии грудной клетки, является основанием для направления ребенка в стационар с диагнозами: «фиброэластоз» и «врожденный кардит».

Цель работы: на основании комплексного обследования 70 детей первого года жизни и анализа 52 аутопсий проведение дифференциальной диагностики и определение нозологической принадлежности поражений миокарда у детей данной возрастной группы, направляемых в Перинатальный кардиологический центр с диагнозом: «фиброэластоз».

Строение миокарда у новорожденных детей имеет свои особенности:

а) меньшее количество миофибрилл, что делает мышечное волокно тонким со слабо выраженной исчерченностью;

б) преобладание b-изомера миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью и функцией Са-каналов;

в) меньшее количество митохондрий;

г) сниженная активность ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме свободных жирных кислот (карнитиновая недостаточность);

д) большой объем стромы сердца с низким содержанием эластических волокон.

Вышеперечисленные особенности сократительного миокарда новорожденного ребенка обуславливает меньшую, чем в другие возрастные периоды, его инотропную активность и склонность к быстрому развитию дезадаптивного ремоделирования в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, «шаровидной» формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка и относительной недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков является гемодинамически невыгодной и создает основу для быстрого развития сердечной недостаточности. Ведущее значение в формировании дезадаптивного ремоделирования с развитием фибро-склеротических процессов придается ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС), особенно ее тканевому звену (ген АПФ, ангиотензин 2 и альдостерон), а также норадреналину, запуск которых осуществляется миокардиальным стрессом любой этиологии. В стимуляции пролиферативных процессов возможно участие пептидных факторов роста, свободных радикалов; обсуждается теория экспрессии фетальных генов с подавлением функции нормальных генов, ответственных за синтез специфических белков миокарда, сопровождающаяся потерей миоцитов как путем некроза, так и путем апоптоза.

Для оценки реальной возможности участия РААС в формировании пролиферативных процессов, степени ее зрелости и вкладе в регуляцию кровообращения нами впервые предпринято исследование по определению у новорожденных и грудных детей циркулирующего звена РААС путем определения содержания ангиотензина, альдостерона и вазопрессина как в норме, так и при патологии сердечно-сосудистой системы с помощью диагностических наборов фирм DSL, Buhlmann Laboratories AG. Получены данные о высоком содержании ангиотензина 2 и альдостерона у новорожденных детей, отмечена динамика в зависимости от прогрессирования сердечной недостаточности, что свидетельствует о зрелости РААС у новорожденных и грудных детей, способной выполнять как компенсаторную, так и патологическую роль с участием в процессах дезадаптивного ремоделирования миокарда и формирования фиброэластоза у младенцев, представляющего диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Комплекс дифференциально-диагностических мер позволил выделить следующие патологические состояния, которые приводят к морфо-функциональным изменениям миокарда у новорожденных и грудных детей, маскируясь под диагнозы кардита и фиброэластоза с назначением противовоспалительного лечения:

1. Врожденные пороки сердца, не имеющие выраженной аускультативной симптоматики. Изолированная резко выраженная коарктация аорты наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам в связи с наличием резкой дилатации левого желудочка, снижением его контрактильности и отсутствием навыка по определению пульсации на бедренных артериях.

2. Постгипоксический синдром дисадаптации сердечно-сосудистой системы в виде транзиторной дилатации или гипертрофии миокарда. Клиническая картина характеризуется умеренной кардиомегалией, снижением сократимости и нарушением процессов реполяризации миокарда, повышением изофермента МВ-КК, неврологическими эквивалентами перенесенной гипоксии, аритмиями, иногда симптомами недостаточности кровообращения на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза матери с частым выявлением у нее персистирующего инфекционного процесса. Вышеперечисленные симптомы часто служат основанием для диагностики врожденного кардита. Транзиторность, доброкачественность выявленных нарушений с последующим катамнестическим наблюдением за состоянием пациента способствуют правильной оценке выявленных нарушений.

3. Медикаментозно-обусловленные морфо-функциональные повреждения миокарда: а) депрессивное действие на контрактильность миокарда плода и новорожденного средств, применяемых для наркоза при родоразрешениии путем кесарева сечения; б) тахикардия плода с нарушением сократимости вследствие приема токолитиков (тербуталин, ритодрин, партусистен), применяемых при угрозе прерывания беременности; в) развитие гипертрофии сердечной мышцы на фоне антенатального приема беременной женщиной или постнатального приема новорожденными детьми глюкокортикоидов (дексаметазон), применяемых с целью коррекции гормонального дисбаланса у женщины, а также профилактики РДС-синдрома и внутрижелудочковых кровоизлияний. Процесс чаще обратим.

4. Диабетическая фетопатия с развитием симметричной гипертрофии миокарда и межжелудочковой перегородки (МЖП), либо изолированной гипертрофии последней. Генез обусловлен анаболическим эффектом инсулина, вызывающем гипертрофию и гиперплазию кардиомиоцитов путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Толщина МЖП может достигать 14 мм (при норме 3-5 мм у новорожденного ребенка). Прогноз чаще благоприятен и при уменьшении количества инсулиновых рецепторов после рождения наступает регресс гипертрофии.

5. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Знание ЭКГ-признаков данного синдрома является опорным моментом для правильной постановки диагноза.

6. Аритмогенная дисфункция миокарда, которая у детей первого года жизни сопровождается значитель ным снижением сократимости, миоцитолизом и симптомами сердечной недостаточности. Трудности в интерпретации вызывают случаи, не связанные с ВПС, но обусловленные постгипоксическим синдромом дисадаптации, гистиоцитоидной кардиомиопатией (КМП), неонатальным волчаночным синдромом, пороками развития проводящей системы сердца.

7. Генетически обусловленная патология: а) семейные формы КМП; б) факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневиля-Прингла); в) болезни обмена веществ (митохондриальная патология, болезнь Помпе); г) врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии; д) четко очерченные, а также недифференцированные генетические синдромы. В частности, необходимо помнить о генетическом синдроме Беквита-Видемана, сопровождающемся достаточно выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и МЖП. Наличие совокупности определенных диагностических признаков позволяет правильно сориентироваться в диагнозе.

8. Рестриктивная кардиомиопатия, редко встречающаяся на Европейском континенте.

9. «Идиопатические» варианты КМП, являющиеся следствием впервые возникших генных мутаций. Идентификация генетических маркеров напрямую связана со степенью развития высоких молекулярно-генети ческих технологий. Так, в ряде работ установлена связь DD-генотипа гена АПФ с идиопатической ДКМП. Прогноз в этих случаях обуславливается степенью пенетрантности и экспрессивности патологических генов.

10. Врожденный кардит - редкий диагноз, о котором можно думать при наличии у новорожденного выраженных клинических симптомов генерализованного инфекционного процесса с тяжелым состоянием ребенка при наличии достоверного лабораторного подтверждения.

11. Перенесенное интеркуррентное заболевание может стать причиной инфекционно-токсической кардиопатии, реже - приобретенного кардита, а также явиться триггерным фактором для манифестации кардиомиопатического процесса у ребенка грудного возраста. Наличие «ножниц» между клиническим улучшением на фоне проводимой терапии и сохраняющимися изменениями на ЭКГ в виде нагрузки на предсердия, удлинение QT, косвенно указывающее на формирование фиброза, низкую фракцию выброса левого желудочка по данным ЭХОКГ будет свидетельствовать в пользу последнего.

ВЫВОДЫ

• Болезни миокарда у детей первого года жизни представляют собой гетерогенную группу, требующую для постановки правильного диагноза всестороннего обследования, тщательного анализа полученных данных и катамнестического наблюдения за пациентом.
• Отмечается преобладание вторичных форм поражения миокарда.
• Диагноз «идиопатического» поражения миокарда является вынужденным при невозможности установить причину болезни на данном этапе.
• Интерпретация результатов обследования на оппортунистические инфекции не должна строиться с акцентом на сами инфекционные агенты, а в большей степени должна учитывать аномальные ответы на них и те генетические факторы, которые реализуют эти ответы.
• Целесообразно включение в план этапного наблюдения за здоровым ребенком на первом году жизни проведение ЭКГ в возрасте трех месяцев с целью выявления скрытых морфо-функциональных изменений миокарда в максимально ранние сроки.
• Фиброэластоз эндокарда, выявленный у 53% больных, умерших на первом году жизни от различной кардио-васкулярной патологии является вторичным морфологическим понятием, формирующемся как неспецифическая реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии, не является заболеванием и не может фигурировать в качестве направляющего диагноза. По сути дела, это финал патологического пути, проделанного генетически слабым сердцем, преодолевавшем гемодинамические, гипоксически-ишемические и инфекционные преграды. Основанием для его подтверждения при жизни ребенка может служить эндомиокардиальная биопсия.

Существование живого организма – слаженный и сложный процесс. Каждый внутренний орган в данном процессе поддержания жизнедеятельности организма имеет свою четкую роль. Выполнение конкретных функций обусловлено, в первую очередь, строением органа. Но что станет с организмом в целом, если один орган имеет серьезную патологию? В данном вопросе сбой работы может оказаться фатальным, особенно, если патология возникла в таком органе как сердце.

Понятие фиброэластоз миокарда

Сердце – орган мышечный. Его деятельность можно сравнить с работой насоса, под давлением выталкивающего жидкость. Функция сердца – выталкивать кровь, перегоняя ее по организму. Для этого один из трех слоев, из которых строится сердечная стенка является миокард, состоящий из сердечной поперечно-полосатой мышечной ткани, пронизанной капиллярами. Но бывают случаи, когда мышечная ткань миокарда заменяется уплотненной соединительной тканью эндокарда, появляются рубцы. Это и есть фиброэластоз миокарда.

К чему приводит данное заболевание?

Сердечная мышца перестает снабжаться кислородом в достаточной мере. Сердце перестает нормально сокращаться. Значительно увеличивается в размерах левый желудочек. Так как именно левый желудочек выталкивает обогащенную кислородом кровь в большой круг кровообращения, то именно его стенки в здоровом органе самые толстые (примерно, в 3 раза толще, чем стенки правого), а мышечные волокна самые развитые и сильные. Замена мышечных волокон соединительными клетками ведет к тому, что кровь частично остается в левом желудочке по той причине, что мышца не может выталкивать ее с нужной силой. Если изменения миокарда становятся необратимыми, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность и… круг замыкается…

Причины развития болезни

В большинстве случаев, фиброэластоз миокарда является врожденной болезнью. Данная патология сердечной мышцы возникает в перинатальный период – на ранних сроках беременности (4-5 месяцев), точно причину ее появления определить не может никто. Среди возможных причин заболевания:

• Вирусная инфекция, которую перенесла беременная женщина.
• Гипоксия плода.
• Наследственность (наличие ущербного гена).

Лечение заболевания

Пациенту назначают лечение в зависимости от того, какой наблюдается характер течения болезни:

1. Молниеносная или острая форма может развиться, в основном, у новорожденных до шеститимесячного возраста. Обнаруживается она внезапно, состояние становится хуже и хуже, буквально, мгновенно. У ребенка пропадает аппетит, наступает вялость, случается надрывный кашель, рвота, сердце увеличивается, приобретает шарообразную форму, синеет участок носогубного треугольника, затем, развивается острая сердечная недостаточность. Таким деткам назначают витамины для укрепления мышцы, кокарбоксилазу, сердечные гликозиды, кислородную терапию, препараты, укрепляющие иммунитет. Им необходима полная изоляция от инфекционных больных, грудное молоко. К сожалению, из десяти детей, страдающих от этой болезни, не более одного доживает до года.

2. Хронический характер заболевания не дает о себе знать примерно до трех – шестилетнего возраста. Проявляется болезнь на фоне сильной инфекции дыхательных путей, воспаления легких. Таких детей нужно сразу лечить в условиях стационара. Прописывают длительный прием кортикостероидов и витаминов. Такие дети нуждаются в свежем воздухе, умеренной физической нагрузке и постоянном наблюдении врача.

Субэндокардиальный фиброэластоз - редкое заболевание сердца у детей первых лет жизни, сопровождающееся поражением эндо- и миокарда. При остром течении необходимы срочные терапевтические мероприятия. Причины заболевания пока не известны, но предположительно им и являются врожденные дефекты развития эндокарда, кислородное голодание плода, внутриутробные заболевания плода, в том числе и миокарда, наследственно-семейные факторы, внутриутробные воспалительные поражения эндокарда вирусными инфекциями (краснуха , ветряная оспа).

Морфологически заболевание характеризуется прогрессирующим утолщением эндокарда за счет разрастания коллагеновых волокон. Соединительнотканные элементы постепенно сдавливают миокард, прилегающий к эндокарду, вызывая дистрофические изменения в нем. При разрастании соединительной ткани резко утолщается стенка желудочков, особенно левого, в то время как миокард истончается, сократительная и другие функции его прогрессивно ухудшаются.

Симптомы . Различают молниеносную, острую и хроническую формы. При молниеносной форме, которая наблюдается в первые недели жизни ребенка, смерть наступает через несколько часов или дней от начальных признаков при нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности. При острой форме первые симптомы заболевания возникают несколько позднее, чаще во второй половине первого года жизни. Хроническая форма заболевания встречается у детей более старшего возраста и протекает месяцами и годами.

Заболевание начинается нарастанием бледности кожных покровов (иногда резко выраженной), с небольшим цианозом лица и холодным потом. В дальнейшем возникает одышка, особенно при сосании груди, причем дыхание иногда шумное, с приступами кашля. Одновременно отмечаются слабость, вялость и отказ от пищи. Сердечно-сосудистая недостаточность все более нарастает, появляются отеки, цианоз кожных покровов усиливается, увеличивается печень, и вследствие расширения границ сердца, особенно влево, отмечается выбухание передней стенки левой стороны грудной клетки. Тоны сердца глухие. В начале заболевания шум в сердце отсутствует. Однако в далеко зашедших случаях при резком увеличении левого ~ желудочка прослушиваются систолический и даже диастолический шумы и нарушение ритма сердца (типа экстрасистолии). Такие же изменения наблюдаются в тех случаях, когда фиброэластоз сочетается с врожденными пороками сердца.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаруживается шарообразная форма сердца, увеличение его больше влево. При сочетании же с врожденным пороком сердца конфигурация его меняется в зависимости от типа порока.

При электрокардиографическом исследовании устанавливают признаки гипертрофии левого желудочка.

Лечение в основном симптоматическое и направлено на борьбу с недостаточностью кровообращения. С этой целью применяются препараты дигиталиса, причем у детей раннего возраста предпочтительно применять дигитоксин в дозах насыщения, затем поддерживающих дозах. Продолжительность лечения не менее 5-6 мес. Одновременно назначают витамин В15 (по 25-50 мг в сутки в течение 20-30 дней), кокарбоксилазу (по 10-50 мг в сутки подкожно, внутримышечно, внутривенно 1-2 раза в день), АТФ (по 0,1-0,3 мл 1% раствора 1 раз в день), 8-10 инъекций одного из этих препаратов.

Женский журнал www.. Шамсиев