Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

• около 90% - ревматизм;
• 5,7% - атеросклероз;
• около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет - недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

• недостаточность митрального клапана;
• митральный стеноз;
• недостаточность аортальных клапанов;
• сужение устья аорты;
• недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;
• сужение правого атриовентрикулярного отверстия;
• недостаточность клапанов легочной артерии.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации - одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

Одышка - главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение - в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

• боталлова протока;
• межжелудочковой перегородки;
• межпредсердной перегородки.

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком - могут быть длительно незамеченными. Лечение - только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой - закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Еще статьи про пороки сердца

Хроническая ревматическая болезнь сердца: понятие, лечение и профилактика

В структуре заболеваний системы кровообращения на четвертом месте после гипертонии, ИБС и инсульта стоит хроническая ревматическая болезнь сердца. Эта патология имеет четкую взаимосвязь с перенесенным когда-то инфекционным заболеванием, вызванным гемолитическим стрептококком (ангина, обострение хронического тонзиллита и т.д.), который обладает склонностью к повреждению соединительной ткани с преимущественным поражением сердца, суставов, а также мозговой ткани и кожи.

У некоторых людей развивается осложнение ангины в виде острой ревматической лихорадки, приводящей к воспалительным изменениям в тканях и клапанном аппарате сердца с постепенным формированием пороков.

Таким образом, ХРБС — это сочетание ревматического кардита и пороков сердца, способствующее в дальнейшем развитию сердечной недостаточности, аритмий и тромбозов. Болезнь распространена как среди детей и подростков, так и среди взрослого населения планеты.

Основные проявления ХРБС

1. Симптомы интоксикации общего плана — слабость, недомогание, бледность, повышение утомляемости.
2. Одышка сначала при нагрузке, а затем и без нее, могут наблюдаться приступы нехватки воздуха во время ночного сна.
3. Отеки в области голеней и лодыжек симметричного характера.
4. Ощущения учащенного сердцебиения.
5. Нарушения ритма сокращений сердца.
6. Боли в груди, возникающие при нагрузке.
7. Может быть кашель с отделением мокроты или даже с примесью крови (чаще при поражении митрального клапана).
8. Цианоз носогубного треугольника на лице, румянец на щеках (при пороках митрального клапана)
9. Чувство пульсации в сосудах шеи и внутри груди (характерно при недостаточности аортального клапана).
10. Похудание и отставание в физическом развитии у деток (при митральном стенозе).
11. Головокружения и обмороки (при недостаточности аортального клапана).

Таким образом, среди общих симптомов ХРБС есть отдельные особенности, характерные для определенных пороков сердца.

Основные виды хронической ревматической болезни сердца

Это заболевание включает в себя ревматический кардит (миокардит или перикардит) и пороки клапанного аппарата. Классификация поражений клапанов основана на анатомическом дефекте, возникающем в результате ревматического воспаления.

Различают:

• пороки со стенозом (сужением отверстия клапана) — митральный, аортальный стенозы;
• пороки с недостаточностью (неполноценное смыкание створок при закрытии клапана) — аортальная, митральная недостаточность;
• сочетанные пороки в одном и том же клапане;
• комбинированные пороки — одновременное поражение разных клапанов сердца.

В отличие от врожденных аномалий, эти пороки формируются постепенно, в течение нескольких лет, поэтому клинические проявления нарастают по мере прогрессирования заболевания.

Как проводят диагностику пороков сердца

1. Оценка жалоб больного (обращают внимание на слабость, одышку, сердцебиения, симметричные отеки на ногах и т.д.).
2. Сбор анамнеза жизни и болезни (предрасположенность к ангинам, перенесенная острая ревматическая лихорадка, повторные случаи ревматических атак).
3. Данные осмотра больного — внешний вид (симптомы общей интоксикации); перкуссия (определение расширения нормальных границ сердца методом выстукивания); аускультация (выслушиваются шумы, нарушения ритма, глухость сердечных тонов).
4. ЭКГ — исследование проводят для диагностики аритмии.
5. Допплерэхокардиография — определение вида сердечного порока, а также нарушений гемодинамики.
6. Консультации специалистов — ревматолога, кардиолога, кардиохирурга.

Как лечится ХРБС

Медикаментозное лечение включает препараты:

• противоаритмического действия (бисапролол),
• мочегонные средства по схеме лечащего врача,
• антиангинальные и гипотензивные средства,
• сердечные гликозиды (дигоксин) по схеме до насыщения, затем длительно в поддерживающей дозировке с постепенной отменой под контролем врача;
• непрямые антикоагулянты — для профилактики тромбообразования.

При неэффективности консервативного лечения проводят операции по рассечению створок или протезированию сердечных клапанов.

Профилактические мероприятия

Хроническая ревматическая болезнь сердца опасна своими последствиями — сердечная недостаточность, аритмии, тромбозы, тромбоэмболии, бактериальный эндокардит. Поэтому вопросам профилактики уделяется большое значение.

Первичная профилактика — проводится для того, чтобы не развилась острая ревматическая лихорадка:

• организация качественного питания, активный отдых на природе, закаливание;
• санация всех хронических очагов инфекции в организме (кариес, тонзиллиты, аденоиды и т.д.);
• адекватная терапия с соблюдением постельного режима при заболевании вирусными и бактериальными инфекциями.

Вторичная профилактика — это мероприятия по недопущению возникновения рецидивов ревматических атак и прогрессирования уже имеющегося заболевания:

• периодическое введение антибиотиков длительного действия в течение не менее 5 лет после перенесенной ОРЛ;
• профилактика развития бактериального эндокардита — назначение антибиотиков после любых хирургических вмешательств (например, удаление зуба или миндалин и т.д.)

ХРБС — не приговор, адекватное правильное лечение и полноценная профилактика способствуют улучшению качества жизни и ее продолжительности у пациентов с любыми пороками сердца.

Одним из известных антагонистов кальция, используемых в кардиологической практике, является «Норваск». Препарат обладает способностью снижать показатели артериального давления за счет блокировки кальциевых каналов. Относится к сердечно-сосудистой фармакологической подгруппе медикаментов.

Общие сведения

Лекарственный препарат выпускается исключительно в таблетированной форме, основным активным веществом которого является амлодипин. Медикаментозное средство содержит 5 или 10 мг действующего ингредиента, в каждой пачке находится по 14 или 30 единиц. В коробки дополнительно вложены памятки для пациентов (инструкция по использованию).

Спектр воздействия

Ингредиенты препарата взаимодействуют с рецепторами клеток сосудистой системы. Снижая общую нагрузку, лекарство снижает потребность сердечной мышцы в энергии и кислороде. Сердечный ритм «Норваск» практически не изменяет. Фармакологическое средство улучшает доступ кислорода к миокарду за счет расширения коронарных артерий, снимает спазматические сужения сосудов (что характерно для курящих).

Суточная доза препарата понижает общие показатели АД и поддерживает его на оптимальном уровне в течение одних суток. Местоположение заболевшего (горизонтальное, вертикальное) не играет никакой роли. Эффективность воздействия от медикамента проявляется не сразу, не вызывая резких перепадов в уровне артериального давления (показатели тонометра регистрируют постепенное снижение АД).

При ишемии сердечной мышцы употребление «Норваска» на постоянной основе продлевает периоды физической активности, оттягивает наступление очередного приступа заболевания, отдаляет обычную депрессию, возникающую на их фоне. Уменьшение количества патологических всплесков позволяет сократить количество принимаемых медикаментов – нитроглицерина и пр.

В периоды восстановления после инфаркта или пластических операций на коронарных сосудах, атеросклеротических изменениях, лекарственное средство используется как профилактический препарат. Оно предотвращает утолщение стенок сосудов, снижает возможность смертельного исхода. Негативного воздействия на процессы обмена веществ при приеме «Норваска» не зарегистрированы.

Препарат сокращает гипертрофические изменения в миокарде, сохраняет толерантность по отношению к физическим нагрузкам. У диабетических больных (с сопутствующей нефропатией) препарат не нарушает процессы обмена, не ухудшает микроальбуминурию. Средство подходит больным с подагрой, сахарным диабетом, бронхиальной астмой.

Основные показатели снижения уровня АД регистрируются после 6-10 часов, общая продолжительность действия – около суток. Пациенты с имеющейся недостаточностью в работе сердца, при приеме препарата, реже госпитализируются с нестабильной стенокардией, у них уменьшается необходимость в хирургических манипуляциях по нормализации коронарного кровообращения.

Действие

При пероральном приеме медикаментозного препарата отмечается его быстрая всасываемость, вне зависимости от приема пищи (во время или после нее). Блокатор связывается с белковыми элементами плазмы крови на 96%.

В пожилом возрастном периоде отмечается замедленное усвоение медикамента, на фоне остальных подгрупп. Эти отличия не играют особой роли в клинической практике.

Разрешение и запреты на использование

Таблетированная форма назначается при ряде патологических состояний:

• При постоянно повышенном показателе АД – лекарство используется как единственный медикамент терапевтического воздействия или в комбинации с иными противогипертензивными средствами;
• При стабильной стенокардии – рекомендуется применять в совокупности с антиангинальными медикаментами или как лекарство проводимой монотерапии.

«Норваск» запрещен к употреблению при наличии:

1. В возрастном периоде до 18 лет – о безопасности лекарства нет достаточных клинических данных;
2. Повышенной чувствительности и полной непереносимости к активному ингредиенту препарата и иных вспомогательных элементов;
3. При нестабильной недостаточности работы сердца, после перенесенного инфаркта миокарда;
4. При тяжелом артериальном стенозе, обструкции выводящих артерий левого желудочка;
5. При тяжелом протекании артериальной гипотензии – систолический уровень не превышает 90 единиц.

Осторожности в назначении «Норваска» требуют отдельные недуги:

• Недостаточной функциональности работы печени;
• Нестабильной формы стенокардии;
• Перенесенной острой формой инфаркта миокарда, включая весь первый месяц после случившегося;
• Пониженным уровнем АД;
• При выраженном учащенном или замедленном сердечным ритме;
• Стенозам митральных клапанов;
• Сужение устья аорты;
• Хронический вариант сердечной недостаточности неишемического подтипа.

Клинические исследования по отношению безопасности препарата в периодах вынашивания и выкармливания младенца не производились. В связи с этим, назначение лекарственного средства проводится при условии потенциальной опасности жизни матери (риск для жизни беременной превышает опасность для плода).

При кормлении грудным молоком, прием препарата запрещен – его производные могут попадать в организм малыша. В периоды терапевтического воздействия на организм матери, естественное вскармливание прекращают.

Варианты применения

По истечению времени и установленной переносимости лекарственного средства, его объем увеличивают до 10 мг. Это количество является максимально допустимой суточной дозировкой.

При одновременном использовании с ингибиторами АПФ, мочегонными и бета-адреноблокаторами количество «Норваска» остается на том же уровне, не требуя дополнительной корректировки дозирования.

В пожилом возрастном периоде, при недостаточной функциональности печени, почек препарат употребляется в средних медикаментозных дозах, без дополнительного корректирования.

Негативные реакции

Как и любой фармакологический препарат, «Норваск» имеет ряд побочных реакций, возникающих при его использовании.

Сердечно-сосудистый отдел:

1. Болезненные ощущения в районе грудины;
2. Некротизирование участков миокарда;
3. Нарушения в ритмичности сокращений сердечной мышцы;
4. Развитие или ухудшение хронического варианта недостаточной работы сердца;
5. Одышки;
6. Кратковременные потери сознания;
7. Обморочные состояния;
8. Ортостатический вариант гипотензии;
9. Васкулиты;
10. Приливы крови к лицу;
11. Ощущения биения сердца;
12. Отечности в районах стоп, лодыжек;
13. Резкое снижение показателей АД.

Центральная нервная система:

1. Потребность в постоянных движениях;
2. Апатичность;
3. Астения;
4. Гипестезия;
5. Головные боли;
6. Головокружение;
7. Звон в ушах;
8. Изменения вкусовых привычек;
9. Мигрени;
10. Нарушения ночного сна;
11. Невропатия периферического типа;
12. Необычные сновидения;
13. Общее плохое самочувствие;
14. Парестезия;
15. Перепады настроения;
16. Повышенная работа потовых желез;
17. Повышенная утомляемость;
18. Постоянная сонливость;
19. Провалы в памяти;
20. Состояние депрессии;
21. Тревожность;
22. Тремор конечностей.

Система пищеварения:

• Анорексия;
• Болезненность в области живота;
• Гастродуоденит;
• Гепатит;
• Гипербилирубинемия;
• Гиперплазия десен;
• Диарея;
• Желтуха;

• Запоры;
• Изредка проявляется резкое повышение аппетита;
• Непроходящее чувство жажды;
• Панкреатит;
• Повышенная сухость слизистых оболочек полости рта;
• Повышенное газообразование;
• Тошнота с переходом во рвоту.

Органы кроветворения:

1. Лейкопения;
2. Тромбоцитопения;
3. Тромбоцитопеническая пурпура.

Дыхательная система:

• Кашель;
• Ринотические явления;
• Одышка;
• Кровотечения из носовых ходов.

Мочевыделительный отдел:

1. Увеличенное образование урины;
2. Нарушение процесса выведения мочи;
3. Учащенные позывы к мочеиспусканию в ночные часы;
4. Учащенное болезненное мочеиспускание.

Отдел зрения:

• Болезненные ощущения в глазах;
• Диплопия;
• Ксерофтальмия;
• Нарушение четкости зрения;
• Конъюнктивит;
• Нарушенная аккомодация.

Кожные покровы:

1. Ксеродермия;
2. Изменения в стандартной пигментации дермы;
3. Холодное потоотделение;
4. Очаговое облысение;
5. Дерматиты.

Репродуктивная система:

• Гинекомастия — рост грудной железы под влиянием препарата;
• Нарушение эректильной функции.

Отдел обмена веществ:

1. Гипергликемия — повышение уровня глюкозы;
2. Снижение или повышение общей массы тела.

Проявления аллергических реакций:

• Многоформная эритема;
• Ангионевротическая отечность;
• Крапивница;
• Эритематозная сыпь;
• Макулопапулезные высыпания;
• Непроходящий зуд кожных покровов.

В отдельных случаях возможно появление лихорадочных состояний (озноба) и нарушения вкусовых ощущений (паросмия – любая пища имеет отвратительное послевкусие).

При первичных проявлениях побочных эффектов пациент должен незамедлительно обратиться к лечащему специалисту для отмены лекарственного средства. При необходимости и выраженности патологических симптомов, специалистами будет назначено соответствующее лечение для подавления проявления побочных реакций организма.

1. Рефлекторную тахикардию;
2. Чрезмерную периферическую вазодилатацию – на ее фоне образуется стойкое снижение артериального давления, с последующим возникновением шокового состояния и смертельным исходом.

Терапевтические воздействия при передозировании:

• Назначается промывание желудка;
• Обязательный прием абсорбентов – активированного угля, не позднее двух часов от момента превышения дозировки;
• Больного укладывают в горизонтальное положение, с заниженным изголовьем;
• Применяются лекарственные средства и манипуляции для поддержания работоспособности сердечно-сосудистого отдела;
• Проводится постоянное наблюдение за функциональностью легких и сердечной мышцы;
• Контроль диуреза и ОЦК.

После возвращения сосудов в нормальное состояние рекомендуется использование медикаментов их сужающих – при отсутствии противопоказаний к применению. Для подавления последствий блокады кальциевых канальцев применяется внутривенное введение глюконата кальция.

Особенности использования

Весь период терапевтического воздействия заболевшие должны постоянно поддерживать гигиену ротовой полости, с периодическими осмотрами в стоматологии. Эти предварительные меры предупредят развитие кровоточивости десен, их постоянную болезненность и гиперплазию.

Блокаторы медленных кальциевых канальцев не имеют выраженного синдрома отмены, но при использовании лекарства желательно проводить окончание терапевтического воздействия с постепенным снижением уровня дозировок.

У больных, с имеющимися в анамнезе данными о присутствии хронического варианта недостаточности работы сердца (неишемической этиологии), на фоне использования «Норваска» регистрировалось появление отечности легких. Патология возникала при отсутствии признаков ухудшения течения недостаточности сердечной деятельности.

При проведенных клинических испытаниях, ухудшения способности к управлению автотранспортом и работе со сложными механизмами, не фиксировалось. Несмотря на данные, специалисты предостерегают больных о возможных нарушениях, связанных с возникающими в отдельных случаях, состояниях сонливости, головокружениях и других побочных проявлениях. Пациентам требуется внимательнее отнестись к действию препарата, особенно при первом его назначении или изменении привычных дозировок.

Возможное взаимодействие

Лекарственное средство может вступать в конфликт с посторонними медикаментозными препаратами.

1. Медикамент не влияет на количественные показатели концентрации «Дигоксина» в составе крови и почечный клиренс.
2. При совмещении с «Варфарином» не вызывает изменений в его спектре воздействия.
3. Применение «Циметидина» не снижает эффективности исходного медикамента.
4. При одномоментном применении антацидов, содержащих в своем составе алюминий или магний, изменений в терапевтических свойствах медикамента не отмечено.
5. «Симвастатин» (в дозировках по 80 мг) и «Норваск» (в дозах до 10 мг) могут привести к повышению концентрации активного вещества первого лекарственного средства. В этом случае производится уменьшение его объема до 20 мг.
6. Различные препараты, применяемые для подавления вирусных заболеваний, способны к значительному увеличению блокаторов медленных кальциевых каналов (концентрации активных ингредиентов в плазме крови).
7. Этанолсодержащие напитки (алкогольные, слабоалкогольные) не влияют на положительное воздействие искомого средства.
8. «Изофлуран» и аналогичные препараты могут значительно усиливать эффективность (снижать уровень АД) при совместном употреблении с «Норваском».

Перед назначением медикамента и его первичным использованием, пациент должен сообщить врачу-кардиологу о принимаемых лекарственных веществах. От их взаимодействия с основным ингредиентом препарата зависит скорость возникновения положительного эффекта или развитие разной степени осложнений.

Аналогичные препараты

Существует множество лекарственных средств, схожих по спектру воздействия с «Норваском», который легко подзаменяется:

• «Агеном»;
• «Акридипином»;
• «Амловасом»;
• «Амлодаком»;
• «Амлодигаммой»;
• «Амлодипином»;

• «Амлодипином Кардио»;
• «Амлодипина безилатом»;
• «Амлодипина малеатом»;
• «Амлодифармом»;
• «Амлокард Сановелем»;
• «Амлонгом»;

• «Амлонормом»;
• «Амлорусом»;
• «Амлотопом»;
• «Калчеком»;
• «Кардилопином»;
• «Кармагипом»;

• «Корвадилом»;
• «Корди Кором»;
• «Нормодипином»;
• «Омеларом Кардио»;
• «Стамлом»;
• «Теноксом».

Это далеко не полный список подходящих для замены медикаментозных средств. Все изменения в назначенной схеме терапевтического воздействия производятся лечащим врачом. Без его одобрения любая самостоятельная замена прописанного лекарства строго запрещается.

Все препараты, связанные с лечением патологий сердечно-сосудистой системы, бесконтрольно применяемые, способны привести заболевшего к летальному исходу. Масса противопоказаний и побочных эффектов от лекарств может усугубить течение заболевания и осложнить состояние пациента.

Мнения специалистов и пациентов

Кардиологические препараты относятся к серьезным медикаментозным средствам и вызывают различные индивидуальные реакции организма пациентов. На этом фоне складывается разница во мнениях. Врачи-кардиологи считают медикамент достаточно эффективным, а больные не всегда однозначны в своих отзывах.

Кирзун Василий Александрович, врач-кардиолог

«Считаю «Норваск» одним из лучших препаратов для терапии кардиологических патологий. При однократном использовании хорошо стабилизирует показатели АД в течение целых суток. В ночные часы удерживает АД на постоянном уровне, не дает резких его снижений. Качества медикамента хорошо изучены, при использовании не бывает неожиданных проявлений. По моим наблюдениям, легче переносится пациентами, чем большинство аналогичных лекарств, показывая высокую эффективность. Среди моих больных есть лица, принимающие этот препарат более пяти лет (для лечения артериальной гипертонии) – за весь период у них не возникали побочные эффекты, длительный прием оказался безопасным. Одно отрицательное качество у медикамента – очень высокая стоимость. Но на фоне дешевых дженериков, с низкими показателями терапии, в итоге получается дешевле пользовать «Норваском».

Ласицкая Олеся Владимировна, кардиолог

«Рекомендую всем пациентам с ночной гипертонией – лучшего средства я пока не наблюдала. Удлиненное воздействие помогает моим больным спокойно проводить ночи, без возникновения резких перепадов АД. В нескольких случаях мне приходилось подбирать аналог из-за отечности у пациентов нижних конечностей (голеней или лодыжек). Снижение дозировок не привело к желаемому результату и я заменила «Норваск» на типичное средство».

Отзывы пациентов

Мнения больных не настолько радужные, как их лечащих врачей. Многие их них выражают недовольство по отдельным особенностям препарата, особенно по его накопительному эффекту. Длительность терапии ля достижения необходимого результата выводит больных из терпения. Отдельные заболевшие жалуются на появление побочных реакций.

Делать выводы на одних мнениях пользователей невозможно – то, что для одних будет ядом, для других окажется спасением. Назначением препарата занимается лечащий доктор, который учитывает данные диагностики, общее состояние организма и все сопутствующие болезни. Вслепую препарат не рекомендуется – только по определенным показаниям.

Почему развивается и как проявляется постинфарктный кардиосклероз (ПИКС)

В группу сердечных заболеваний входит постинфарктный кардиосклероз. Это одна из разновидностей ИБС. В основе лежит замещение функциональной мышечной ткани сердца соединительной. При отсутствии должного лечения кардиосклероз приводит к сердечной недостаточности и преждевременной смерти.

Развитие постинфарктного кардиосклероза у взрослых

Не каждый знает, что такое ПИКС. Постинфарктный кардиосклероз — это хроническая сердечная патология, развивающаяся преимущественно на фоне острой формы ИБС. У таких людей уменьшается число мышечных клеток. Это способствует нарушению сократимости миокарда и расстройству кровообращения. У здорового человека сердце работает благодаря сокращению мышечных клеток и генерации нервных импульсов.

При ИБС наблюдается кислородное голодание тканей. Наиболее опасен кардиосклероз на фоне острого инфаркта, так как при этом формируется участок некроза. Впоследствии он замещается соединительной тканью и выключается из работы. В тяжелых случаях такие люди нуждаются в установке электрокардиостимулятора. Желудочки и предсердия при кардиосклерозе расширяются. Сам орган увеличивается в объеме. Нередко при кардиосклерозе в процесс вовлекаются клапаны.

Каким бывает кардиосклероз. Виды и классификация

Выделяют следующие виды постинфарктного кардиосклероза:

1. Очаговый;
2. Распространенный (диффузный);
3. С вовлечением клапанов.

Опытный кардиолог знает, что чаще всего развивается очаговая форма заболевания. Она характеризуется наличием ограниченного участка соединительный ткани, рядом с которым располагаются функционирующие кардиомиоциты. Очаги бывают одиночными и множественными. Данная патология может быть не менее серьезной, нежели диффузный кардиосклероз. Наиболее опасен кардиосклероз в области левого желудочка сердца, так как там начинается большой круг кровообращения. Реже на фоне инфаркта развивается диффузный кардиосклероз. При нем соединительная ткань распространена равномерно. Причиной может быть обширный инфаркт.

Основные этиологические факторы и причины

Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз развивается на фоне острой формы ишемической болезни сердца. К другим причинам развития этой патологии относятся ушиб и ранение сердца, миокардиодистрофия, ревматизм, миокардит. Выделяют следующие факторы риска:

• атеросклероз коронарных артерий;
• неправильное питание;
• нарушение липидного спектра крови;
• диабет;
• гипертоническая болезнь;
• ожирение;
• нервное перенапряжение;
• пристрастие к алкоголю и сигаретам.

Частая причина инфаркта — атеросклероз. При нем в просвете венечных артерий, питающих сердце, образуются бляшки. Они затрудняют кровоток, приводя к острой ишемии. Инфаркт может развиться и на фоне тромбоза, когда перекрыт просвет сосуда. Данная патология выявляется преимущественно у людей старше 40 лет.

После перенесенного инфаркта образуются рубцы, состоящие из соединительной ткани. Это и есть участки склероза. Данная ткань не способна к сокращению и проведению импульсов. Следствием всего это является уменьшение сердечного выброса. В дальнейшем нарушаются ритм и проводимость.

Как протекает кардиосклероз

Данная форма хронической ИБС проявляется следующими симптомами:

• одышкой;
• чувством перебоев в работе сердца;
• кашлем;
• усиленным сердцебиением;
• отеками;
• головокружением;
• слабостью;
• снижением работоспособности;
• нарушением сна;
• болью в груди.

Наиболее постоянным признаком болезни является одышка. Она сильнее выражена, если имеется атеросклеротический процесс. Возникает она не сразу, а спустя несколько лет с начала разрастания соединительной ткани. Одышка имеет следующие отличительные признаки:

• сопровождается кашлем;
• появляется в положении лежа, при стрессе и физической активности;
• исчезает в положении сидя;
• со временем прогрессирует.

Нередко у больных возникают ночные приступы сердечной астмы. При сочетании кардиосклероза и артериальной гипертензии высока вероятность развития левожелудочковой недостаточности. В данной ситуации развивается отек легких. Если на фоне инфаркта сформировались очаги некроза в области правого желудочка и наблюдается нарушение его функции, то возникают следующие симптомы:

• увеличение печени;
• отеки;
• пульсация и набухание вен на шее;
• акроцианоз.

В грудной клетке и околосердечной сумке может накапливаться жидкость. Застой крови в легких на фоне кардиосклероза приводит к появлению кашля. Он сухой и приступообразный. Повреждение нервных волокон проводящих путей приводит к нарушению сердечного ритма. Кардиосклероз становится причиной мерцательной аритмии и экстрасистолии. Наиболее грозными последствиями этого заболевания являются полная блокада и желудочковая тахикардия.

Обследование при подозрении на кардиосклероз

Диагноз ставится на основании результатов лабораторных, физикальных и инструментальных исследований, а также сбора анамнеза. Большую ценность имеет история болезни пациента. Заподозрить эту патологию можно при наличии в анамнезе ИБС. При постинфарктном кардиосклерозе лечение проводится после следующих исследований:

• эхокардиографии;
• электрокардиографии;
• позитронно-эмиссионной томографии;
• ритмокардиографии;
• коронарографии;
• рентгенологического исследования;
• нагрузочных тестов.

При физикальном осмотре пациента выявляются следующие изменения:

• смещение верхушечного толчка;
• ослабление первого тона;
• систолический шум.

Ишемический тип кардиосклероза всегда приводит к гипертрофии сердца за счет левых отделов. Это можно выявить при проведении ЭКГ и УЗИ. Электрокардиография позволяет обнаружить очаговые изменения сердечной мышцы, увеличение левого желудочка, признаки блокады ножек пучка Гиса.

Комплексное обследование обязательно включает проведение тредмил-теста и велоэргометрии. С помощью них оценивается изменение деятельности сердца и общего состояния при физической нагрузке. Все пациентам показано холтеровское мониторирование.

Консервативное лечение больных

После того как оформлена история болезни и поставлен диагноз начинается лечение больного. Оно бывает консервативным и радикальным. Лечение преследует следующие задачи:

• устранение симптомов болезни;
• облегчение состояния больного;
• предупреждение осложнений;
• замедление развития сердечной недостаточности;
• предупреждение прогрессирования склероза.

Ввиду того, что сердечная мышца сокращается слабо, показан прием лекарственных препаратов. Наиболее часто применяются следующие группы медикаментов:

• ингибиторы АПФ (Каптоприл, Периндоприл);
• бета-адреноблокаторы (Метопролол, Бисопролол);
• антиагреганты (Аспирин, Клопидогрел);
• нитраты (Нитросорбид);
• мочегонные;
• препараты калия (Панангин);
• лекарства, уменьшающие гипоксию и улучшающие обменные процессы (Рибоксин).

Ингибиторы АПФ показаны при высоком давлении. Эти лекарства уменьшают вероятность повторных инфарктов. История болезни с ранее перенесенным ОИМ является основанием для изменения образа жизни. Всем больным с кардиосклерозом нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• исключить физические и эмоциональные нагрузки;
• вести здоровый и подвижный образ жизни;
• не пропускать прием лекарств, назначенных врачом;
• отказаться от спиртных напитков и сигарет;
• нормализовать питание.

При миомаляции рацион имеет большое значение. Необходимо исключить жирную и соленую пищу. Особенно это полезно при сопутствующем атеросклерозе. Лечение при кардиосклерозе направлено на замедление прогрессирования сердечной недостаточности. С этой целью используются гликозиды. При этом учитывается стадия ХСН.

Радикальные методы лечения

При тяжелом постинфарктном кардиосклерозе причины смерти кроются в нарушении сердечного ритма и выраженном снижении сократимости миокарда. На фоне данной патологии возможно развитие аневризмы. Тяжелобольным может потребоваться установка кардиовертер-дефибриллятора или электрокардиостимулятора. Первый имплантируется при наличии у человека фибрилляции желудочков и с целью профилактики внезапной остановки сердца.

В случае развития стойкой брадикардии и полной блокады показан электрокардиостимулятор. Постоянные приступы стенокардии после перенесенного острого инфаркта требуют проведения малоинвазивных вмешательств (шунтирования, стентирования или ангиопластики). В случае формирования аневризмы организуется резекция.

При запущенном кардиосклерозе может потребоваться пересадка сердца. Выделяют следующие показания к трансплантации:

1. Снижение сердечного выброса до 20% и менее;
2. Неэффективность лекарственной терапии;
3. Молодой возраст.

Подобная операция проводится людям младше 65 лет. В исключительных случаях пересадка сердца осуществляется в более старшем возрасте.

Прогноз для здоровья и профилактика

Прогноз зависит от величины зоны склероза, наличия осложнений и величины сердечного выброса. Он ухудшается при развитии следующих осложнений:

• острой сердечной недостаточности;
• желудочковой тахикардии;
• атриовентрикулярной блокады;
• аневризмы;
• тампонады;
• мерцательной аритмии.

У больных с кардиосклерозом повышен риск развития тромбоэмболии. Постинфарктную форму кардиосклероза можно предупредить. Профилактические мероприятия направлены на основное заболевание. Для того что снизить риск развития инфаркта, нужно соблюдать следующие правила:

• своевременно лечить артериальную гипертензию;
• не злоупотреблять жирной пищей, солью и алкоголем;
• не курить и не употреблять наркотики;
• делать психологические разгрузки;
• ложиться спать не позже 11 часов вечера.

При развившемся инфаркте необходимо своевременно обращаться к врачу. В последующем нужно заниматься лечебной гимнастикой, исключить стрессовые ситуации. Реабилитационные мероприятия включают бальнеотерапию, отдых в санатории и постоянное диспансерное наблюдение. Наиболее часто кардиосклероз и инфаркт развиваются на фоне гипертонической болезни. Для предупреждения осложнений необходим пожизненный прием лекарств. Таким образом, кардиосклероз является последствием перенесенного острого инфаркта миокарда.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с ревматическими заболеваниями и приобретенными пороками сердца. Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с неревматическими миокардитами и вегето-сосудистой дистонией. *1*9*1

*!Выберите НИБОЛЕЕ значимое значение в антенатальной профилактике врожденной патологии сердца:

*+охрана здоровья женщин в ранние сроки беременности

*устранение профессиональных вредностей

*медико-генетическое консультирование

*рациональное питание

*соблюдение режима двигательной нагрузки

*!Выберите из ниже перечисленных длительность диспансерного наблюдения детей с ревматическим пороком сердца составляет:

*+с учета не снимается

*!Ребенку с ревматизмом при развитии интеркуррентного заболевания. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятную профилактику:

*первичная

*+текущая

*сезонная

*круглогодичная

*вторичная

*!Выберите из ниже перечисленных НАИБОЛЕЕ вероятную длительность диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца:

*+С «Д» учета не снимается до перевода в подростковый кабинет

*!Ребенок с «ВПС и обогащением малого круга кровообращения». Выберите из ниже перечисленных НАИБОЛЕЕ вероятную длительность диспансерного наблюдения:

*2 раза в год

*4 раза в год

*+1 раз в месяц

*2 раза в месяц

*еженедельно

*!Выберите НАИБОЛЕЕ главную задачу при диспансерном наблюдении детей с ВПС:

*наблюдение за общим состоянием ребенка

*наблюдение за физической активностью ребенка

*наблюдение за развитием одышки, сердцебиения

*наблюдение за гемодинамическими нарушениями

*+выбор оптимального времени для хирургического лечения

*! Ребенок с диагнозом «ВПС IІ фаза течения». Выберите НАИБОЛЕЕ вероятную кратность осмотра кардиолога в поликлинике:

*1 раз в месяц

*+2 раза в год

*4 раза в год

*1 раз в год

*1 раз в 2 года

*!Ребенок с диагнозом « ВПС с обеднением малого круга кровообращения». Выберите НАИБОЛЕЕ вероятную кратность осмотра кардиолога в поликлинике на первом году:

*ежемесячно

*+1 раз в 2 месяца

*ежеквартально

*2 раза в год

*1 раз в год

*!Детей, оперированных по поводу ВПС. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные сроки допуска к занятиям в школе через:

*1 месяц после операции

*+2-3 месяца после операции

*3-4 месяца после операции

*5-6 месяцев после операции

*1 год после операции

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с врожденными пороками сердца.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с ревматическими заболеваниями и приобретенными пороками сердца. Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с неревматическими миокардитами и вегето-сосудистой дистонией. *2*18*2

*!Ребенок 4 лет, Диагноз: «ВПС ІІ фаза течения». Выберите НАИБОЛЕЕ оптимальное место лечения:

*+в местном кардиологическом санатории

*в специализированном стационаре

*в дневном стационаре

*в стационаре на дому

*оперативный

*!Ребенок с диагнозом «ВПС». Выберите НАИБОЛЕЕ лучший срок для оперативного лечения:

*І фаза – первичной адаптации

*ІІ фаза – компенсаторная

*ІІІ фаза – терминальная

*+Конец ІІ, до начала ІІІ фазы развития порока

*Сразу после установления диагноза ВПС

*!Дети, перенесшие операцию по поводу ВПС, допускаются к занятиям ЛФК. Выберите НАИБОЛЕЕ оптимальный срок после операции:

*Через 1 месяц

*Через 2-3 месяца

*Через 3-4 месяца

*+Через 6 месяцев – 1 год

*Через 2 года

*!Выберите при каком патологии НАИБОЛЕЕ часто используются в диагностике критерии КИСЕЛЯ – ДЖОНСОНА:

*системной красной волчанки

*дерматополимиозита

*+ревматической лихорадки

*ревматоидного артрита

*саркоидоза

*!Выберите НАИБОЛЕЕ основные диагностические критерии ревматизма:

*очаговая инфекция

*общее недомогание

*артралгия

*лейкоцитоз

*!Ребенок 12 лет. Заболел остро. Жалобы на повышение температуры, симптомы интоксикации, боли в суставах. Раннее перенес ангину. Выставлен диагноз «Ревматизм». Выберите один из НАИБОЛЕЕ основных диагностических критериев ревматизма:

*очаговая инфекция

*общее недомогание

*артралгия

*лейкоцитоз

*!При обследовании ребенка на ЭКГ выявлен признак, свидетельствующий о гипокалиемии. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные изменения на ЭКГ:

*экстрасистолы

*синусовая тахикардия

*мерцание предсердий

*+сегмент ST ниже изолинии

*! При обследовании ребенка на ЭКГ выявлен признак, свидетельствующий о гиперкалиемии. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные изменения на ЭКГ:

*экстрасистолы

*синусовая тахикардия

*блокада правой ножки пучка гиса

*мерцание предсердий

*+высокий зубец T

*!Выберите НАИБОЛЕЕ характерные внесердечные проявления у ребенка при отравлении дигиталисом:

*лихорадка

*головокружение

*нарушения зрения

*крапивница

*!Выберите НАИБОЛЕЕ точное подразделение, осуществляющее диспансеризацию детей с патологией сердечно-сосудистой системы:

*городской кардиологический центр

*специализированное кардиоревматологическое отделение

*специализированный санаторий

*+кардиоревматологический кабинет детской поликлиники

*центр укрепления здоровья (ЦУЗ)

*!Выберите НАИБОЛЕЕ важное звено в структуре кардиоревматологической помощи для проведения этапного лечения детей с активной формой ревматизма:

*кардиоревматологический стационар

*кардиоревматологический кабинет детской поликлиники

*+местный кардиоревматологический санаторий

*дневной стационар детской поликлиники

*стационар на дому

*!Мальчик 10 лет. Заболел остро. жалобы на несобранность, раздражительность, появились непроизвольные движения тела. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятное поражение нервной системы при ревматизме::

*Гипертония мышц

*Гипотония мышц

*Гемипарез

*!Ребенок состоит на диспансерном учете с диагнозом: «Ревматизм». Выберите частоту осмотра ВОП на 2-ом году диспансеризации:

*ежемесячно

*+ежеквартально

*2 раза в год

*1 раз в год

*1 раз в 2 года

*! Ребенок состоит на диспансерном учете с диагнозом: «Ревматизм». Выберите частоту осмотра ВОП на 3-ем году диспансеризации:

*ежемесячно

*ежеквартально

*+2 раза в год

*1 раз в год

*1 раз в 2 года

*!Ребенок 9 лет в течении года состоит на диспансерном учете с диагнозом: «Ревматизм без порока сердца». Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные сроки снятия с «Д» учета:

*через 1 год после атаки

*через 2 года после атаки

*через 3 года после атаки

*+через 5 лет после атаки

*с учета не снимается

*!Ребенок 8 лет в течении 6 месяцев состоит на диспансерном учете с диагнозом: «Ревматизм с пороком сердца». Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные сроки снятия с «Д» учета:

*в течении 1 года после атаки

*в течении 3 лет после атаки

*в течении 4 лет после атаки

*в течении 5 лет после атаки

*+с учета не снимается до передачи в подростковый кабинет

*!Больной 12 лет. Состоит на диспансерном учете с диагнозом «ЮРА суставная форма». Выберите НАИБОЛЕЕ значимые критерий для снятия с диспансерного учета:

*активный образ жизни

*+стойкое восстановление функций суставов

*отсутствие обострений

*адаптация к физической нагрузке

*отсутствие признаков активного воспалительного процесса

*!Девочка 10 лет состоит на диспансерном учете с диагнозом: Ревматизм. Выберите из ниже перечисленных НАИБОЛЕЕ значимую вторичную профилактику:

*Лечение интеркуррентных заболеваний

*выявление групп риска

*+предупреждение рецидивов и обострений

*соблюдение этапности лечения

*проведение эффективной диспансеризации

Режим ребенка с врожденным пороком сердца должен быть предохраняющим, с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, систематически назначать средства для повышения иммунной защиты и оберегать от инфекций. Все дети с врожденными пороками сердца должны систематически заниматься лечебной физической культурой под наблюдением врача.

Особенности питания: до 1-летнего возраста рекомендуется грудное молоко с соответствующими корректирующими добавками. Детям старше 1-летнего возраста, предлагается диета № 10 с ограничением легкорастворимых углеводов, соли, экстрактивных веществ при нормальном количестве белка и жира. Для предотвращения церебральным осложнением ребенок с "синей" врожденным пороком сердца должен получать достаточное количество жидкости. При выраженной недостаточности кровообращения или ее прогрессировании показано чаще кормления меньшим объемом пищи, сцеженным грудным молоком детей 1-го года жизни. При недостаточности кровообращения III степени, а иногда II Б степени кормления новорожденных проводят через зонд.

Схема диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца

Педиатр	VI фазе на 1-м месяце жизни - 1 раз в неделю; в возрасте 2-6 мес - 2 раза в месяц;в возрасте 7-12 мес - 1 раз в месяц; в возрасте 1-3 лет - 1 раз в 2 мес.VII фазе - 2 раза в год.VIII фазе - 2-3 раза в год и по индивидуальному графику
Кардиохирург	По показаниям
Отоларинголог, стоматолог	2 раза в год
Методы исследования	Общий анализ крови - не реже 2 раз в год, контроль пульса и артериального давления во время каждого осмотра, термометрия.Функциональные сердечно-сосудистые пробы - по показаниям. Эхокардиография, электрокардиография в случае обычного течения патологии - 2 раза в год; в фазе адаптации, при тяжелом течении и лечении дигоксином - по индивидуальному плану. Рентгенография органов грудной клетки на 1-2-м году жизни - не реже 1 раза в год, далее - 1 раз в 2-2,5 года, по показаниям чаще
Занятия в школе, группа занятий физической культурой	Индивидуально, в зависимости от тяжести порока. Школьники без жалоб в период компенсации могут заниматься физической культурой в специальной или подготовительной группах с освобождением от участия в соревнованиях и спортивных играх, связанных со значительным физическим нагрузкам, занятий на спортивных снарядах
Проведение профилактических прививок	Противопоказаны при сердечной недостаточности
Санаторно-курортное лечение	В санаторий местного значения направляют детей с недостаточностью кровообращения 0 или I степени. Во вторую климатическую зону - только в случае отсутствия недостаточности кровообращения
Профессиональная ориентация	Дети, перенесшие операцию по поводу открытого артериального протока, дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки с хорошим результатом, профессионального ограничения не имеют. В остальных случаях выбирается профессия без значительной физической нагрузки и охлаждения, не требующая длительного вынужденного положения тела

Прогноз при врожденных пороках сердца

При врожденных пороках сердца возможно "самоизлечение" - в 30% происходит спонтанное закрытие дефекта при дефекте межпредсердной перегородки (вторичный), в 45% до 5-6-летнего возраста при дефекте межжелудочковой перегородки (дефект мембранозной мышечной части менее 1 см) , в 3-10% до 3 лет жизни при открытом артериальном протоке.

Отдаленные последствия операций, выполненных в детском возрасте, в большинстве случаев хорошо.

Без оперативного лечения продолжительность жизни детей с врожденными пороками сердца может быть разной: при стенозе устья аорты 25%, а при тетради Фалло, дефекте межжелудочковой перегородки, коарктацииаорты - до 50% детей умирает в первые месяцы жизни; при других врожденных пороках сердца с меньшими нарушениями гемодинамики продолжительность жизни в среднем составляет 20-30 лет.

Вопросы для самоконтроля

1. Этиология врожденных пороков сердца.

2. Значение внутриутробных инфекций в развитии врожденных пороков сердца.

3. Классификация врожденных пороков сердца.

4. Клинико-инструментальные диагностические особенности недостатков с обогащением малого круга кровообращения.

5. Клинико-инструментальные диагностические особенности недостатков со обеднением малого круга кровообращения.

6. Клинико-инструментальные диагностические особенности недостатков с нормальным легочным кровотоком.

7. Показания к направлению детей в специализированный кардиохирургический заведение.

8. Осложнения и сопутствующие заболевания, которые могут возникнуть при врожденных пороках сердца.

9. Терапия неотложных состояний (сердечной недостаточности, гипоксемической приступов).

10. Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца.

11. Прогноз врожденных пороков сердца.

12. профилактики врожденных пороков сердца.

1. Какое самое частое осложнение тетради Фалло?

A. Пиелонефрит.

Б. Эндокардит.

B. Тромбоз сосудов.

Г. Кровотечение.

Д. Ревматизм.

2. Какие проявления "критической" врожденного порока сердца у новорожденных и грудных детей является абсолютным показанием к срочной консультации в кардиохирургическом отделении?

A. Бледность кожи.

Б. Нарушение кровообращения.

B. Изменение стула.

Г. Срыгивание.

Д. Уменьшение аппетита.

3. Какую недостаток называют болезнью Толочинова-Роже и характеризует меткому выражению: "Много шума из ничего"?

A. открытого артериального протока.

Б. Дефект межпредсердной перегородки первичный.

B. Стеноз легочной артерии подклапанный.

Г. Коарктация аорты, "инфантильный" вариант.

Д. Дефект мышечной части межжелудочковой перегородки в диаметре менее 1 см.

4. Для какой недостатки важным диагностическим признаком является низкий систолическое давление и пульсовое артериальное давление на верхних конечностях?

A. Стеноз устья аорты.

B. Коарктация аорты.

Г. Тетрада Фалло.

Д. Транспозиция магистральных сосудов.

5. Какая недостаток в своей основе имеет два изолированных круга кровообращения и поэтому сопровождается другими компенсаторными сердечными дефектами?

A. Дефект межпредсердной перегородки.

Б. Открытый артериальный проток.

B. Транспозиция магистральных сосудов.

Г. Тетрада Фалло.

Д. Стеноз устья аорты.

ОТВЕТЫ: 1 - В; 2 - Б; 3 - Д; 4 - А; 5 - В.

1. Ребенок, 2 мес, в тяжелом состоянии. Пониженного питания, наблюдается выраженный периоральный и акроцианоз. Дыхание стонущее, до 70 в 1 мин. Во время перкуссии отмечается укорочение перкуторного звука паравертебрально, при аускультации - много крепитирующих хрипов. Границы сердца смещены влево и вправо, выслушивается грубый систолический шум над всеми отделами сердца, больше в третьем-четвертом мижребрових промежутке слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Печень увеличена на 3 см, безболезненная, плотная. Какой диагноз установлен ребенку?

A. Ревматизм И, панкардит, острое течение, НК III ст.

Б. Врожденный порок сердца с обогащением малого круга кровообращения - дефект межжелудочковой перегородки, фаза адаптации, НК II Б ст.

B. Врожденный порок сердца с обеднением малого круга кровообращения - тетрада Фалло, фаза декомпенсации, НК III ст.

Г. Неревматический кардит (приобретенный), острое течение, НК III ст.

Д. Врожденный порок сердца с нормальным легочным кровообращением - стеноз устья аорты, фаза адаптации, НК III ст.

2. Ребенок, 6 лет, не может бегать, быстро устает, часто жалуется на головную боль, шум в ушах, носовые кровотечения. При осмотре обнаружено гипотонию и гипотрофии мышц ног, бледность кожи над ними, верхний плечевой пояс развит соответственно возрасту. Пульс на лучевых артериях напряженный, пульсация брюшной и бедренных артерий слаба. Артериальное давление на руках - 120/80 мм рт. ст., на ногах - 60/0 мм рт. ст. Во аускультации выслушивается систолический шум во втором мижребрових промежутке справа и в межлопаточной области. Которая врожденный порок сердца у больного?

A. Открытый артериальный проток.

Б. стеноз устья аорты.

B. Дефект межпредсердной перегородки.

Г. Коарктация аорты.

Д. Транспозиция сосудов.

3. Ребенку, 2,5 года, с тетрадой Фалло оказывается помощь по поводу цианотично-одышечно нападения, протекает без потери сознания. Ребенок принял коленно-грудное положение. ему предоставляется увлажненный кислород, введенные растворы промедола из расчета 2 мг на 1 кг массы тела, обзидана - 0,1 мг на 1 кг массы тела. Ваши действия?

A. Согласно предназначенных.

Б. Необходимо ввести 0,05% раствор строфантина.

B. Дать дигоксин внутрь.

Г. Обязательно начать внутривенную инфузионную терапию с введением 5% раствора натрия гидрокарбоната, плазмы, 20% раствора глюкозы.

Д. Не теряя время, перевести ребенка на искусственное дыхание.

4. У доношенного ребенка, 8 дней от роду, прослушивается грубый систоло-диастолический шум над всей областью сердца, что свидетельствует об открытой артериальный проток без нарушения периферического кровообращения. Какова дальнейшая тактика ведения больного?

A. расценить эти данные как открытый артериальный проток и оперировать ребенка немедленно.

Б. При отсутствии нарушения периферического кровообращения в первые месяцы жизни направить ребенка на операцию во втором полугодии.

B. Назначить терапию индометацином.

Г. Объяснить эти изменения как физиологическое явление в период адаптации новорожденного.

Д. Поскольку открытый артериальный проток в 100% случаев самоизлечивается, нет необходимости раннего оперативного лечения.

5. У ребенка, 1,5 года, отмечается постоянный цианоз кожи от времени рождения. Отмечено отставание в физическом развитии, деформации пальцев рук - часовые стекла, барабанные палочки. Перкуторно границы сердечной тупости смещены вправо, при аускультации ослаблен II тон над легочной артерией, грубый систолический шум в третьем-четвертом мижребрових промежутке слева. На рентгенограмме: увеличение правых отделов сердца, обеднение легочного рисунка. В общем анализе крови: эритроцитов - 5,8 * 10 в 12 степени / л, гемоглобин - 180 г / л. Которая врожденный порок сердца у ребенка?

A. Дефект межжелудочковой перегородки.

Б. стеноз устья аорты.

B. Стеноз устья легочной артерии.

Г. Коарктация аорты.

Д. Тетрада Фалло.

ОТВЕТЫ: 1 - Б; 2 - Г; 3 - А; 4 - Б; 5 - Д.

В большинстве случаев во второй половине первого года жизни. По данным многих авторов, к 1 году жизни овальное окно закрывается лишь у 50-60% детей. Полагают, что оно может спонтанно закрываться на протяжении всей жизни взрослого человека. На месте закрытого овального окна остается овальная ямка в виде углубления, занимающего до 28% площади межпредсердной перегородки в средней части. В случаи незаращения эмбрионального отверстия выявляется открытое овальное окно, встречающееся по данным различных авторов у 17-35% взрослых людей.

Принципиальное анатомическое различие между вторичным ДМПП заключается в том, что при ДМПП имеется органический дефект - отсутствие большей или меньшей части перегородки / минус ткань, в то время как при незаращение предсердной заслонки /клапана/ или недостаточность клапана овального отверстия. В то же время наличие створки не гарантирует надежность запирательной функции и в ряде случаев может сопровождаться противоклапанным потоком.

Считается, что в большинстве случаев практически бессимптомно и трудно выделить какие-либо его специфические клинические проявления. У больных может возникать транзиторный цианоз, обусловленный острым повышением легочного сосудистого сопротивления во время крика или длительной задержки дыхания.

Не существует физикальных данных, указывающих на ООО, если отсутствуют сопутствующие ВПС. Однако, быть заподозрено у пациентов с транзиторным генерализованным цианозом.

Умеренный лево-правый шунт через сопровождаться физикальными данными, которые отмечаются при вторичном ДМПП. Эти данные включают фиксированный расщепленный второй тон сердца, легочный систолический шум изгнания.

Литературные данные демонстрируют неоднозначный подход в оценке клинической роли малой аномалии. Совсем недавно устойчиво преобладала точка зрения о практической безобидности ООО, рассматривавшая его как вариант нормы развития межпредсердной перегородки. Такая точка зрения существует до сих пор в работах некоторых отечественных авторов, которые полагают, что при этом пороке не происходит нарушений гемодинамики и не требуется хирургической коррекции. Однако, наряду с признанием качестве практически не значащей аномалии, существуют факты, указывающие на возможность возникновения на его фоне серьезных жизнеугрожающих осложнений. В первую очередь это касается проблемы парадоксальной эмболии и гипоксемических состояний. Они обусловлены активизацией патологических потоков крови через межпредсердное отверстие. В таких случаях функционировать как дефект межпредсердной перегородки. Главной причиной этого называют несостоятельность клапана овального окна и появление “клапанно-неполноценного” ООО, возникающего вследствие растяжения межпредсердной перегородки (при дилятации предсердий).

Закономерно сочетание проявлениями дисэмбриогенеза. Это касается аневризмы межпредсердной перегородки. В настоящее время аневризму межпредсердной перегородки расценивают как сочетанный фактор эмболообразования у лиц с ООО.

Диагностика: ЭхоКГ – обнаруживается промежуток в средней части МПП, обусловленный ООО. При цветной допплерографии подтверждается лево-правый шунт через ООО.

Дифференциальная диагностика: ДМПП (первичный, вторичный, в области коронарного синуса), тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тактика ведения лиц при выявлении ООО: дети с небольшим шунтом через нуждаются в каком-либо лечение. Терапия кислородом показана детям, у которых возникает транзиторный цианоз, а также пациентам с право-левым шунтом через легочной гипертензии.

Активность детей не ограничивается, за исключением пациентов с ООО, у которых при нагрузке появляется цианоз.

Наблюдение ведется за детьми с транзиторно возникающим центральным цианозом. Им показано проведение чрезкатетерной окклюзии ООО.

Осложнения: транзиторный цианоз, парадоксальная эмболия системная, инсульт мозга вследствие парадоксальной эмболии.

ООО 2-4 мм, без сброса, а также при отсутствии дилятации правых камер сердца и легочной гипертензии не является врожденным пороком сердца.

Открытый артериальный проток

Частота. ОАП наблюдается среди 5-10% всех детей с ВПС, если не учитывать недоношенных новорожденных, у которых наличие ОАП - типичная проблема. У детей с массой тела при рождении меньше 1750 грамм в 45% определяется наличие персистирующего артериального протока, при массе тела меньше 1200 грамм - в 80%.

Патанатомия . Проток обычно представляет собой существующий в норме внутриутробно сосуд, соединяющий ствол легочной артерии и нисходящую аорту, обычно на 5-10 мм дистальнее устья левой подключичной артерии. Проток обычно имеет более узкое устье в легочной артерии. Размеры и форма протока широко варьируют.

Клинические проявления. При маленьком ОАП пациенты обычно не имеют симптомов. При большом ОАП характерны признаки сердечной недостаточности: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии.

Физикальное исследование. У больных с большим ОАП и значительным лево-правым шунтом определяется гиперреактивность и увеличение размеров сердца при пальпации. Систолический шум определяется по левому краю грудины. Пульсация артерий на конечностях может быть усиленной из-за снижения диастолического давления. II тон нормальный, однако при повышении давления в легочной артерии определяется его акцент. Для ОАП средних размеров характерен систолодиастолический непрерывный шум.

Эхокардиография. Позволяет визуализировать ОАП у большинства пациентов. Допплеровское исследование помогает определить гемодинамическую ситуацию, направление шунта и градиент давления.

Рисунок 3. Схема ОАП.

Прогноз. Спонтанное закрытие ОАП может быть отсроченным у здорового новорожденного, однако редко наблюдается после 1 месяца жизни. При большом шунте развивается сердечная недостаточность, повторные пневмонии, которые могут привести к смерти в раннем возрасте. Наличие ОАП у недоношенного новорожденного в сочетании с незрелостью легочной паренхимы часто ведет к сердечной недостаточности, бронхолегочной дисплазии, зависимости от искусственной вентиляции легких. При отсутствии лечения (медикаментозного или хирургического), направленного на закрытие ОАП, такие состояния сопровождаются высокой летальностью.

Лечение. Индометацин применяется для закрытия ОАП у недоношенных новорожденных. Введение индометацина не эффективно у доношенных новорожденных. Наличие ОАП, независимо от размеров, является показанием для его хирургического закрытия.

Коарктация аорты

Частота. Сужение грудной аорты в области перешейка (сразу же дистальнее отхождения левой подключичной артерии) встречается в 10% всех ВПС. КА чаще описывается у лиц мужского пола. Двухстворчатый аортальный клапан встречается у 2/3 больных с КА. ДМЖП сопутствует КА в 50% случаев. КА является и компонентом других сложных пороков сердца, в патофизиологии которых присутствует увеличение легочного кровотока.

Анатомия и физиология. При сужение аорты ниже перешейка, артериальный проток продолжает кровоснабжать нисходящую аорту после рождения (персистирует фетальный тип кровообращения). Как только давление в легочной артерии начинает снижаться, кровообращение органов и тканей ниже диафрагмы резко ухудшается, вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти. Ранняя хирургическая коррекция позволяет восстановить проходимость аорты. В качестве неотложной реанимационной меры применяется внутривенное введение простагландина Е 1, что позволяет сохранять проходимость артериального протока сколько угодно долго. В том случае, если сужение аорты умеренное, ребенок переживает естественное закрытие артериального протока. При этом, как правило, развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации. Несмотря на коллатерали, давление в аорте до коарктации становится выше нормального, а ниже места коарктации – ниже нормы. Гипертония на руках может быть выраженной уже в первые месяцы жизни, при этом часто нарушается функция левого желудочка.

Рисунок 4. Схема коарктации аорты.

Клинические проявления. У новорожденных первым клиническим проявлением может быть анурия, ацидоз и циркулярный коллапс с сохранением удовлетворительного или пониженного давления на руках и отсутствием пульса и артериального давления на ногах. В старшем возрасте также характерна разница в артериальном давлении и пульсации артерий верхней и нижней половины туловища.

Аускультативные данные скудные. Систолический шум легче всего выслушать на спине в межлопаточной области. При развитом коллатеральном кровообращении шум может выслушиваться над всей грудной клеткой.

Эхокардиография у маленьких пациентов позволяет поставить точный диагноз. Визуализация перешейка аорты у старших детей является более трудной задачей.

Лечение. Хирургическое лечение показано в любом возрасте при установлении диагноза, как правило, в первые месяцы жизни. Операция заключается в резекции суженного участка, с восстановлением просвета аорты анастомозом “конец в конец” из левосторонней боковой торакотомии. У 5-10% больных отмечается рецидив коарктации после хирургического лечения. Процедурой выбора для этих больных является баллонная дилятация суженного сегмента.

Тетрада Фалло

Частота. ТФ наблюдается у 10% всех детей с ВПС. Это самый частый цианотический порок, наблюдаемый после первого года жизни.

Патанатомия . Оригинальное описание ТФ, как комбинация четырех признаков (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка), сократилось до описания двух основных компонентов: ДМЖП и стеноза выходного тракта правого желудочка. ДМЖП при ТФ большой, не рестриктивный, занимает всю субаортальную область, обычно равен или больше диаметра аорты. В 3% случаев наблюдаются множественные ДМЖП. Обструкция выхода из правого желудочка наблюдается у 75% больных на уровне выходного тракта. У 30% детей к ней присоединяется стеноз клапана легочной артерии. Лишь у 10% больных стеноз ограничивается лишь легочным клапаном.

Клинические проявления. Систолический шум выслушивается сразу после рождения. Большинство пациентов имеют цианоз сразу после рождения. Одышка при нагрузке, гипоксические приступы развиваются позже у детей с умеренным цианозом. Сердечная недостаточность не характерна. Дети в раннем возрасте с ацианотической формой ТФ могут быть бессимптомны или могут иметь признаки сердечной недостаточности из-за лево-правого шунта.

Рисунок 5. Схема тетрады Фалло.

Физикальное исследование. 1. Клинические проявления зависят от степени обструкции выходного тракта правого желудочка. Чем меньше легочный кровоток, тем в большей степени выражена гипоксия. Наиболее типично насыщение крови кислородом около 70-75%. Видимый цианоз зависит от двух факторов: степени гипоксии и содержания гемоглобина. Чем выше гемоглобин, тем раньше заметен цианоз.

2. Интенсивный систолический шум выслушивается по левому краю грудины. Чем более выражена обструкция выходного тракта правого желудочка, тем короче и слабее шум. Второй тон может быть нерасщепленным (так как отсутствует легочный компонент) и акцентированным (из-за увеличения размеров и декстропозиции аорты). У больных с атрезией легочной артерии может быть слышен постоянный систоло-диастолический шум ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных сосудов. Длительно существующий цианоз приводит к характерным изменениям ногтевых фаланг пальцев (барабанные палочки).

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография и допплеровское исследование могут быть достаточными для постановки диагноза и определения плана лечения.

Прогноз. Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными. Гипоксические приступы могут развиваться у детей раннего возраста (чаще в возрасте 2-4 месяцев) и могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти. Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений и абсцессов головного мозга. Септический эндокардит является одним из возможных осложнений.

https://pandia.ru/text/78/065/images/image008_50.jpg" width="312 height=463" height="463">

Рисунок 6. Схема ТМС.

Усиление I тона и диастолический шум на верхушке обусловлены увеличенным кровотоком че­рез митральный клапан.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен, сердечная тень имеет конфигурацию "яйца", лежащего на боку, сердце увеличено в размере за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный - в боковой проекции.

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, гипертрофия левого желудочка при наличии ДМЖП.

ФКГ: подтверждает данные аускультации. Шум отсутствует или фиксируется систолический шум ДМЖП.

ЭХОКГ: отхождение аорты от правого желудочка, легочной арте­рии - от левого, расположение аорты впереди и справа от легочной арте­рии, визуализация ДМЖП, ДМПП или ОАП.

Зондирование полостей сердца: снижение насыщения крови кислородом в периферических артериях, отхождение аорты от пра­вого, а легочной артерии от левого желудочка, повышение давления в ле­вом желудочке при ДМЖП или стенозе ЛА.

Течение заболевания. По данным многих авторов, 28% родивших­ся детей с полной ТМС умирают в первую неделю жизни, 52% - в первый месяц жизни, 89% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - до 10 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются: тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).

Лечение больных с ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, выпол­няется закрытая баллонная или ножевая атриосептотомия, которая позво­ляет продлить им жизнь. Другими паллиативными операциями являются иссечение межпредсердной перегородки, системно-легочные анастомозы при ТМС со стенозом ЛА.

Радикальная коррекция в условиях ИК заключается в направлении венозной крови с помощью заплаты из полых вен в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия (внутрипредсердная коррекция). При­меняется также перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание легочного ствола. Операционная летальность при радикальной коррекции порока составляет 15-20%.

Корригированная ТМС встречается реже. Она составляет 1-1,4% всех врожденных пороков сердца. При этом пороке аорта отходит от ана­томически правого желудочка, получающего кровь от левого предсердия, в которое впадают легочные вены. Легочная артерия отходит от анатоми­чески левого желудочка, получающего кровь от правого предсердия, в ко­торое впадают полые вены. Сама по себе корригированная ТМС не вызы­вает гемодинамических нарушений, так как в большой круг поступает ар­териальная кровь, а в малый - венозная кровь.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВПС

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

1) своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

2) топическая диагностика порока;

4) своевременное хирургическое лечение.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы кардиологом , направлены в специализированный стационар и далее в кардиологические центры для установления топического диагноза порока. При обследовании в стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в трех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больным с СН 1-2ст достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии , гиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4 ст после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилятаторами (ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра . Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра.

Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии – 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в год, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре, в том числе осматриваться кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже, чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ЭхоКГ и 1 раз в год – рентгенографию грудной клетки.

Существующее мнение о значительном ограничении двигательной активности больных ВПС в последние годы считается некорректными. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС бледного типа с сердечной недостаточностью 3-4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Психологическая реабилитация.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов , особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (курантил, фенилин) в малых дозах.

Санация хронических очагов инфекции (консультация стоматолога и отоларинголога 2 раза в год).

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития бактериального эндокардита.

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение групп риска по ИЭ , в которую входят:

Все больные с ВПС, особенно с цианотическими ВПС (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии), со стенозом аорты, двустворчатым аортальным клапаном, КА, небольшие дефекты МЖП;

Больные с аускультативной формой ПМК;

Все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала;

Больные с ВПС, которым проводили катетеризацию сердечных полостей и магистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов;

Больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;

Больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперированными ВПС в первые 2-6 мес. после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также хронические очаги инфекции.

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС и аускультативной формой ПМК включает:

Ñ диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, АД, ЭКГ), ЭхоКГ – 2 раза в год, рентгенография грудной клетки 1 раз в год. Консультация стоматолога и отоларинголога – 2 раза в год.

Ñ при наслоении интеркурентных заболеваний (ОРВИ, ангины , бронхита и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10 дней).

Ñ хронические очаги инфекции должны быть санированы с одновременным проведением полного курса консервативного лечения.

Ñ малые хирургические операции (тонзилэктомия, аденэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов нижнего уровня десен, хирургическое лечение фурункулов и другие хирургические манипуляции, а также установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под “прикрытием” антибиотиков). Антибиотики (полусинтетические пенициллины или макролиды) назначаются за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее.

После операций на сердце , особенно в первые 2 - 6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняются в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия – 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия – ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки 1 раз в год. После выписки из хирургического кардиоцентра на обследование в стационар кардиологического отделения ребенка направляют через 3 месяца для закрепления эффекта, проведения обследования, курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры.

Особое внимание следует придавать “застывшей” кривой динамики веса, периодическому появлению субфебрилитета у оперированных больных, бледности, усилению потливости, снижению толерантности к нагрузке, усилению “старых” и появлению новых шумов в сердце, нарастающей анемизации, периодическому повышению СОЭ, умеренному лейкоцитарному нейтрофилезу, диспротеинемии, изменениях в анализах мочи. В таких случаях необходимо выполнить повторный 2-3 разовый посев крови на флору, обследование и лечение в стационере.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4 функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркурентного заболевания и через год после операции.

С диспансерного учета дети не снимаются и передаются под наблюдению терапевту. Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

n Истинная полная коррекция приводит к восстановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможна при вторичных дефектах межпредсердной перегородки, дефектах межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, коарктации аорты. Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, но большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.

n Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло, дефектами атриовентрикулярной перегородки и клапанными обструкциями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.

n Коррекция с использованием протезных материалов применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.

n Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.
Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, намного превышающей рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя обязанности в наблюдении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

Мы надеемся, что представленные в данном пособии вопросы классификации, диагностики и диспансерного наблюдения детей с ВПС помогут своевременно и правильно установить диагноз и уменьшить частоту осложнений у больных с данной патологией.

Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Белоконь сердца и сосудов у детей // МоскваТом 1.- с. 447.

2. , Подзолков пороки сердца // Москва– с. 350.

3. Мутафьян пороки сердца у детей // Москва. – 2002. – с. 330.

5. , Синьковская диагностика врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов№1. – С. 39-47.

7. , Галдина клиники и диагностики сердечной недостаточности в детском возрасте и принципы ее лечения // Вестник аритмологии. – 2000. - №18.-С. 38-40.

8. , Таболин по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Клиническая кардиология // М.-2004.-с.161.

9. Школьникова кардиология в России на рубеже столетий // Вестник аритмологии. – 2000. - № 18. – С. 15-22.

10. Wielenga R. P., Huisveld I. A., Bol E. Safety and effects of physical trainning in chronic heart failuar // Eur. Heart J. – 1999. - №20. – P. 872-8

Список сокращений

АВК – атриовентрикулярная коммуникация;

АД – артериальное давление;

АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен;

ВПС – врожденный порок сердца

ГЛС – главный легочный ствол;

ДДА – двойная дуга аорты;

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки;

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

ЕЖС – единственный желудочек сердца;

ИЭ – инфекционный эндокардит;

КА – коарктация аорты;

ОАП – открытый артериальный проток;

ОАС – общий артериальный ствол;

ПМК – пролапс митрального клапана4

СА – стеноз аорты;

СЛА – стеноз легочной артерии;

СН – сердечная недостаточность;

ТМС – транспозиция магистральных сосудов;

ТФ – тетрада Фалло;

Приложение 1.

Разделение врожденных пороков сердца в зависимости

от возрастной хронологии первых симптомов

Пороки, манифестирующие только у новорожденных	Пороки, манифестирующие преимущественно у новорожденных	Пороки у новорожденных, чаще всего не сопровождающиеся нарушениями гемодинамики	Пороки, манифестирующие во всех возрастных группах
1. Гипоплазия левой половины сердца 2. Атрезия клапанов легочной артерии 3. Полный аномальный дренаж легочных вен 4. Предродовое сужение или заращение овального окна	1. Полная транспозиция аорты и легочной артерии 2. Общий истинный артериальный ствол 3. Двухкамерное сердце	1. Дефект межпредсердной перегородки 2. Дефект межжелудочковой перегородки 3. Тетрада Фалло (кроме случаев с а 4. 9атрезией легочной артерии)	2. Коарктация аорты 3. Стеноз аорты 4. Стеноз клапанов легочной артерии 5. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии 6. Атрезия трикуспидального клапана 8. Болезнь Эбштейна аномальный дренаж легочных вен 10. Атриовентри-кулярный клапан

Приложение 2.