Диетотерапия при лактазной недостаточности. Непереносимость фруктозы: пожизненная диета или временное неудобство

О том, какие существуют способы тестирования пациента на непереносимость лактозы, в каких случаях необходимо назначать лечение и какое питание необходимо взрослому пациенту, а также об особенностях питания ребенка грудного возраста при лактазной недостаточности расскажет Э. Н. Преображенская, к. м. н., врач-диетолог высшей квалификационной категории (Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова, г. Санкт-Петербург).

Диагностика непереносимости лактозы

Тест на переносимость лактозы

Перед проведением анализа нельзя ничего есть. В день анализа пациент выпивает жидкость, содержащую лактозу, которая может вызвать газы и боль в животе. После этого в течение 2 часов каждые 30 минут проверяют кровь. Если уровень сахара в крови не повышается, это может указывать на непереносимость лактозы. Этот анализ не применяется по отношению к пациентам, больным сахарным диабетом, и младенцам.

Непереносимость лактозы ребенком устанавливается методом исключения. На 2 недели из питания ребенка исключаются молоко и молочные продукты. После исчезновения симптомов диспепсии начинают постепенно небольшими порциями вновь вводить молоко в питание ребенка. Если через 4 часа после выпитого ребенком молока или молочной смеси возникают симптомы непереносимости лактозы — это означает, что у ребенка недостаточно фермента лактазы.

Тест на содержание водорода в выдыхаемом воздухе

Это наиболее точный анализ непереносимости лактозы. Определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе дает возможность выявить активность микрофлоры по перевариванию лактозы. Концентрация газов определяется после дозированной нагрузки обычной или меченой лактозой. Метод используется для диагностики непереносимости лактозы у взрослых и детей старшего возраста.

Анализ кислотности стула

Определение общего содержания углеводов в кале, которое отражает способность организма усваивать углеводы.

Лечение лактазной недостаточности

В лечении нуждаются только те случаи непереносимости лактозы, которые проявляются клинически. Основной принцип лечения — дифференциальный подход к терапии в зависимости:

• от возраста пациента (доношенный или недоношенный новорожденный, ребенок грудного возраста, раннего, старшего возраста, взрослый пациент);
• степени ферментативной недостаточности (алактозия, гиполактозия);
• генеза ферментопатии (первичного или вторичного).

Основным лечением больных абсолютной лактазной недостаточностью (алактазией) является полный отказ от употребления молока и молочных продуктов. Параллельно проводится терапия, направленная на коррекцию дисбактериоза кишечника, заместительная терапия (использование препаратов лактазы: лактразы, тилактазы, лактейда) и симптоматическое лечение.

При вторичной лактазной недостаточности основное внимание уделяется лечению основного заболевания. Снижение количества лактозы в диете является временным, до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.

У больных с первичной или вторичной лактазной недостаточностью степень ограничения потребления молока и молочных продуктов строго индивидуальна, поскольку некоторые больные не переносят лишь молоко, но в состоянии употреблять в пищу кисломолочные продукты с небольшим содержанием лактозы. А больные с незначительной степенью гиполактазии без вреда для здоровья могут употреблять даже небольшие количества пресного молока (до 100-150 мл в сутки). В таких случаях разрешают прием молока не натощак, медленно, малыми порциями не более 1-2 раз в неделю. Ограничения снимаются при повышении выносливости больного к молочным продуктам.

Ведите пищевой дневник!

Пациенту необходимо вести пищевой дневник. Благодаря записям можно получить ответы на два важных вопроса:

• Какой именно продукт вызвал метеоризм и понос?
• Сколько лактазы нужно добавлять в еду, содержащую лактозу?

С целью выявления реакции больного на молоко рекомендуется проводить пробные нагрузки молоком или лактозой. Показана также тренировка соответствующих ферментных систем с помощью назначения малых количеств кисломолочных продуктов при удовлетворительном состоянии больного ребенка или взрослого пациента. Показателем повышения порога толерантности к молоку является отсутствие кишечных нарушений.

Осторожно!

В пищевой промышленности лактозу используют при производстве многих продуктов питания. Помимо молока и молочных изделий лактоза присутствует в колбасных изделиях в упаковке, супах в пакетах, готовых соусах, шоколаде, какао-порошке. Ее применяют для повышения вязких свойств продукта и удобства его употребления. Лактоза по сладости на 30-35 % уступает сахарозе, ее добавляют в большом объеме. При выпечке молочный сахар принимает коричневый оттенок, поэтому является неизменным ингредиентом картофеля фри, крокетов, кондитерских и хлебобулочных изделий.

Еще лактоза широко применяется при изготовлении фармацевтических средств, является одним из главных компонентов ароматизаторов, усилителей вкуса, подсластителей и т. п.

Читайте этикетки на продуктах и лекарственных препаратах.

Количество лактозы в продуктах

По специальному перечню продуктов можно определить количество лактозы, присутствующей в диете. Ниже приводятся данные разных авторов.

• Десертный крем — 2,8-6,3.
• Забеливатель кофе — 10,0.
• Йогурт из сухого молока — 4,7.
• Йогурт из цельного молока (3,5 %) — 4,0.
• Йогурт молочный (1,5 %) — 4,1.
• Йогурт молочный (3,5 %) — 4,0.
• Йогурт натуральный — 3,2.
• Йогурт сливочный — 3,7.
• Йогурт фруктовый нежирный — 3,1.
• Йогурт фруктовый обезжиренный — 3,0.
• Йогуртовое мороженое — 6,9.
• Йогурт фруктовый сливочный — 3,2.
• Какао — 4,6.
• Картофельное пюре — 4,0.
• Каша манная — 6,3.
• Каша рисовая на молоке — 18,0.
• Кефир — 6,0.
• Кефир нежирный — 4,1.
• Колбасные изделия — 1,0-4,0.
• Маргарин — 0,1.
• Масло сливочное — 0,6.
• Молоко кислое — 5,3.
• Молоко нежирное — 4,9.
• Молоко пастеризованное (3,5 %) — 4,8.
• Молоко сгущенное (7,5 %) — 9,2.
• Молоко сгущенное (10 %) — 12,5.
• Молоко сгущенное с сахаром — 10,2.
• Молоко сухое — 51,5.
• Молоко сухое обезжиренное — 52,0.
• Молоко цельное (3,5 %) — 4,8.
• Молоко цельное сухое — 38,0.
• Молочные коктейли — 5,4.
• Молочный шоколад — 9,5.
• Мороженое — 6,7.
• Мороженое молочное — 1,9-7,0.
• Мороженое пломбир — 1,9.
• Мороженое сливочное — 5,1-6,9.
• Мороженое фруктовое — 5,1-6,9.
• Нуга — 25,0.
• Пахта — 3,5.
• Пахта сухая — 3,5.
• Пончики — 4,5.
• Пудинг — 2,8-6,3.
• Сливки взбитые (10 %) — 4,8.
• Сливки взбитые (30 %) — 3,3.
• Сливки для кофе (10 %) — 3,8.
• Сливки пастеризованные — 3,3.
• Сливки пастеризованные цельные — 3,1.
• Сметана (10 %) — 2,5.
• Сыворотка сухая — 70,0.
• Сыр гауда (45 %) — 2,0.
• Сыр камамбер (45 %) — 0,1-3,1.
• Сыр моцарелла — 0,1-3,1.
• Сыр пармезан — 0,05-3,2.
• Сыр рокфор — 2,0.
• Сыр степной — 0,1.
• Творог (20 %) — 2,7.
• Творог (40 %) — 2,6.
• Творог обезжиренный — 3,2.

• Крупа гречневая ядрица — 0,03.
• Крупа овсяная — 0,05.
• Толокно — 0,02.
• Пшеница озимая — 0,05.
• Пшеница мягкая яровая — 0,02.
• Молоко женское — 6,6-7,0 (коровье — 4,8, коровье стерилизованное — 4,7, кобылье — 5,8, овечье — 4,8, козье — 4,5, верблюжье — 4,9, сухое цельное — 37,5, сухое обезжиренное — 49,3).
• Кефир жирный — 3,6.
• Простокваша — 4,1.
• Ацидофилин — 3,8.
• Йогурт — 3,5.
• Кумыс — 5,0.
• Пахта пастеризованная — 4,7.
• Сливки сухие — 26,3.
• Сливки стерилизованные (25 %) — 3,3.
• Молоко сгущенное с сахаром — 12,5.
• Молоко сгущенное без сахара — 9,5.
• Творог нежирный — 1,8.
• Творог жирный — 2,8.
• Сливки (10 %) — 4,0.
• Сливки (20 %) — 3,7.
• Сметана (30 %) — 3,1.
• Какао со сгущенным молоком и сахаром — 11,4.
• Кофе со сгущенным молоком и сахаром — 9,0.
• Кофе со сгущенными сливками и сахаром — 9,0.
• Сыры твердые (показатель зависит от жирности продукта) — 2,0-2,8.
• Брынза — 2,9.
• Масло традиционного состава — 0,81 («Крестьянское» — 1,35, «Бутербродное» — 1,89).
• Мороженое сливочное — 5,8.
• Смесь молочная сухая низколактозная, с рисовой мукой — 0,36, с гречневой мукой — 0,36, с толокном — 0,36.

Продукты, практически всегда содержащие молочный сахар:

• Молоко и молочные продукты.
• Колбасные изделия в упаковке, включая вареный окорок.
• Супы в пакетах.
• Готовые соусы.
• Хлебобулочные изделия.
• Ореховая паста.
• Мороженое.
• Панировочные сухари.
• Торты и пироги.
• Клецки.
• Крокеты с сыром.
• Гамбургеры.
• Чизбургеры.
• Ветчина.
• Кетчуп.
• Горчица.
• Майонез.
• Усилители вкуса.
• Вяжущий компонент для приготовления соусов.
• Подсластители в готовых упакованных продуктах.
• Сгущенное молоко.
• Сыпучие специи.
• Шоколадные батончики, сладости типа леденцов, шоколад (исключение составляют некоторые сорта горького шоколада).
• Какао-порошок.
• Пищевые добавки.
• Светлые соусы.
• Пудинги, супы-пюре.
• Пончики и омлеты.
• Картофельное пюре.
• Сахарин в таблетках.

Продукты, разрешенные к применению при лактазной недостаточности:

• Соевое молоко и соевые напитки.
• Низколактозные молочные смеси.
• Сырые мясо, птица, рыба.
• Яйца.
• Свиное сало.
• Масло растительное.
• Все фрукты и овощи.
• Картофель.
• Зерновые (рис и пр.).
• Бобовые.
• Орехи.
• Повидло, мед, сиропы.
• Любой вид сахара, кроме молочного (сорбит, фруктоза).
• Жидкий сахарин.
• Фруктовые и овощные соки.
• Чай, кофе.
• Макаронные изделия из пшеничной муки без добавок.
• Мука натуральная.
• Хлеб ржаной и пшеничный без молочной сыворотки и пищевых добавок.

Питание при лактазной недостаточности

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология» со скидкой 10%!

При первичной (конституциональной) лактазной недостаточности количество лактозы в питании снижается, вплоть до полного ее исключения пожизненно. Снизить количество лактозы в диете можно, уменьшив или полностью исключив употребление содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока (см. табл. 1). Этот способ приемлем для взрослых и детей старшего возраста с лактазной недостаточностью взрослого типа.

Важно отметить, что ни у взрослых, ни у детей не обнаруживается корреляция между уровнем активности лактазы и выраженностью клинических симптомов. При одной и той же степени недостаточности фермента отмечается большая вариабельность симптоматики (в том числе диареи, метеоризма и болей в животе). Однако у каждого конкретного больного клинические проявления зависят от количества лактозы в диете (дозозависимый эффект).

При вторичной лактазной недостаточности допускается использование кисломолочных продуктов, масла, твердых сыров. Пастеризованные кисломолочные йогурты усваиваются больными хуже, так как в процессе тепловой обработки уничтожается микробиологический эффект лактазы. Следует покупать продукты с живыми молочнокислыми бактериями, потому что бактерии в йогурте уже переварили часть лактозы. Есть йогурт, или ацидофилин, или простоквашу желательно каждый день.

Сыры подразделяются по степени созревания: чем дольше созревает сыр, тем меньше молочного сахара в нем остается. Следовательно, твердые и полутвердые сыры (швейцарский, чеддер) утрачивают большую часть лактозы.

Жиры и полужирные сливки содержат лактозы меньше, чем молоко, поэтому их употребление в небольших количествах в исключительных случаях допускается. Чем выше в продукте содержание жиров, тем меньше в нем лактозы. Стакан молока содержит 12 г лактозы. При необходимости молоко и сыр из молока можно заменить соевым молоком и соевым сыром.

Целесообразно комбинировать молочные продукты, например, с зерновой пищей, хлебными изделиями, пирожками, пишет Эдвард Клафлин в своей книге «Домашний доктор для детей» (1997 г.).

При безмолочной диете возможно снижение потребления кальция.

Грудной возраст и лактазная недостаточность

В грудном возрасте проблема коррекции диеты при лактазной недостаточности становится более сложной. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то уменьшение количества грудного молока в питании нежелательно. В этом случае оптимальным вариантом является использование препаратов лактазы, которые смешиваются со сцеженным грудным молоком и расщепляют лактозу, не влияя на остальные свойства грудного молока. При невозможности использования препаратов лактазы решается вопрос о применении низколактозных смесей.

Детям, находящимся на искусственном вскармливании, смесь подбирается с максимальным количеством лактозы, не вызывающим появления клинической симптоматики и повышения углеводов в кале. Если состояние ребенка не нарушено, то можно начинать с диеты, содержащей до ⅔ углеводов в виде лактозы. Такого соотношения можно достичь, комбинируя обычную адаптированную смесь с низколактозной или безлактозной или назначив кисломолочную смесь. В случае использования двух смесей распределять их в течение суток необходимо равномерно. Например: в каждое кормление — 40 мл низколактозной смеси и 80 мл стандартной. После изменения диеты следует проверить содержание углеводов в кале. Через 1 неделю решить вопрос о необходимости дальнейшего снижения количества лактозы.

При выраженном дефиците лактазы, отсутствии эффекта в случае снижения количества лактозы наполовину рекомендуется использовать низколактозные смеси в качестве основного продукта питания.

Существует несколько видов низколактозных продуктов:

• молочная смесь с солодовым экстрактом для вскармливания детей первых 2 месяцев жизни;
• молочная смесь с мукой (рисовой, гречневой, овсяной) или толокном для вскармливания детей от 2 до 6 месяцев;
• низколактозное молоко для питания детей старше 6 месяцев и для приготовления блюд вместо натурального молока;
• можно самим приготовить низколактозную смесь на основе яиц с сахаром, маргарином и рисовой мукой.

Низколактозная смесь готовая — это порошок, по внешнему виду и вкусу напоминающий сухое молоко. В состав таких смесей входят кукурузное масло и молочные жиры в соотношении 25:75, сахароза, солодовый экстракт или декстрин-мальтоза, крахмал, мука для детского и диетического питания, витамины А, D, Е, РР, С, группы В, макро- и микроэлементы (железо, натрий, калий, кальций, фосфор, магний).

На упаковках смесей, не содержащих лактозы, имеется пометка «SL» (sine lactose) или «LF» (lactose free). Можно применять смеси на основе сои, не содержащие лактозы. Низколактозные смеси могут быть разработаны на основе казеина, сои и гидрализатов белков молока.

Таблица 1. Набор продуктов, которые разрешаются и исключаются из рациона при лактазной недостаточности у детей (А. И. Клиорин с соав., 1980 г.)

Первым прикормом для малыша с лактазной недостаточностью может являться пюре из овощей. Оно содержит пектин, витамины, минеральные компоненты. Предпочтение желательно отдавать кабачкам, картофелю, цветной капусте, моркови, тыкве. Вводить следует только один вид овощей и не смешивать до тех пор, пока все овощи по одному не будут испробованы. Следить за самочувствием ребенка.

Разрешается применять детский кефир. Давать его ребенку с лактазной недостаточностью следует на третий день после приготовления. Можно использовать творог, хорошо очищенный от сыворотки.

Блюда прикорма (каши, овощные пюре) детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на низко- или безлактозном продукте. Можно использовать детские консервы. Фруктовые соки вводят в питание детей позднее, как правило, во втором полугодии жизни. Фруктовые пюре промышленного производства назначаются с 3-4-месячного возраста. Больные дети старше 1 года и взрослые обычно хорошо переносят кисломолочные продукты (кефир, йогурт). Из рациона больного исключают сгущенное и концентрированное молоко.

Длительность терапии определяется генезом заболевания.

При первичной врожденной лактазной недостаточности низколактозная диета назначается пожизненно. При транзиторной лактазной недостаточности недоношенных детей обычно к 3-4 месяцам жизни (к постконцептуальному возрасту 36-40 недель и более) дети восстанавливают способность переносить лактозу. Незрелые к сроку гестации доношенные дети нуждаются в лечении в течение 1-2 месяцев.

Показанием к постепенной отмене терапии является урежение стула и уплотнение его по консистенции.

При вторичной гиполактазии симптомы лактазной недостаточности являются транзиторными. Поэтому при разрешении (достижении ремиссии) основного заболевания через 1-3 месяца диету следует постепенно расширять, вводя лактозосодержащие молочные продукты, под контролем клинических симптомов (диареи, метеоризма) и экскреции углеводов с калом. При сохранении явлений непереносимости лактозы следует думать о наличии у больного первичной (конституциональной) лактазной недостаточности.

Примерное меню без лактозы

Завтрак

• Каша на воде или соевом молоке, с добавлением фруктов или сухофруктов.
• Яйцо или яичница-болтунья (без молока) на растительном масле.
• Цельнозерновой хлеб.
• Чай с сахаром или медом.

Перекус

• Кофе без молока.
• Бутерброд с отварным мясом и зеленью.
• Яблоко.

Обед

• Суп овощной.
• Рыба (отварная или жареная) или птица (отварная или запеченная).
• Овощи на пару с растительным маслом.
• Сок или компот из фруктов (сухофруктов).

Перекус

• Йогурт.

Ужин

• Рис с овощами или вермишель с овощами, растительным маслом.
• Тунец или лосось консервированный.
• Чай с джемом.
• Фрукты.

Метаболические нарушения при соблюдении безлактозной или низколактозной диеты

Исключение из рациона молока и молочных продуктов ведет к уменьшению потребления кальция, столь нужного в период роста ребенка. Взрослым, особенно женщинам, кальций необходим для укрепления костей и уменьшения риска остеопороза.

К немолочным продуктам, содержащим кальций, относятся:

• Брокколи (100 г — 90 мг), окра, браунколь, шпинат, листовая капуста, зеленая репа, лук-латук (50 г — 10 мг).
• Консервированные сардины (100 г — 250 мг), тунец (100 г — 10 мг), лосось (100 г — 205 мг).
• Апельсины (1 шт. — 50 мг).
• Обогащенные кальцием соки — апельсиновый сок (100 г — 308-344 мг).
• Обогащенные кальцием соевые продукты, хлебные злаки.
• Фасоль (50 г — 40 мг).
• Миндаль.

Для абсорбции кальция организм нуждается в витамине D, который содержится в соевом молоке, масле, маргарине, яичных желтках, печени.

Основные критерии эффективности лечения

1. Клинические признаки: нормализация стула, уменьшение и исчезновение метеоризма и болей в животе.
2. У детей: соответствующие возрасту темпы прибавки в весе, нормальные показатели физического и моторного развития.
3. Снижение и нормализация экскреции углеводов (лактозы) с калом.

Обращение к пациентам

Если вы чувствуете постоянный дискомфорт после стакана молока, мороженого или другого молочного продукта, это может свидетельствовать о непереносимости лактозы. Иногда симптомы проявляются или усиливаются с возрастом. Если вы предполагаете, что у вас нетерпимость лактозы, — проконсультируйтесь с врачом.

Непереносимость фруктозы у взрослых и детей является генетически обусловленным заболеванием, при котором в организме наблюдается недостаток фермента, расщепляющего ее на полезные элементы. Ослабленный иммунитет способствует ухудшению состояния. При недостаточном количестве фруктозо-1-фосфатальдолаза пища плохо усваивается, начинается процесс брожения в кишечнике. Остатки непереваренных веществ плохо выводятся из организма. По причине этого формируется избыточное накопление фруктозо-1-фосфата в печени, почках и кишечнике.

Такой вид патологического состояния человеческого организма довольно часто проявляется среди детей во время употребления пищи, которая богата плодовым сахаром. Если говорить о симптомах непереносимости фруктозы, то сюда следует отнести тошноту, рвоту, гипогликемию и гепатомегалию. К лечению недуга следует приступать своевременно, поскольку эта патология может спровоцировать даже смертельный исход.

Непереносимость фруктозы и ее отличия от аллергии

Невосприятие фруктозы и гиперчувствительность по отношению к ней человеческий организм проявляет практически одинаково. Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых и аллергии на это вещество во многом схожи. Прежде всего сюда следует отнести зудящий синдром на коже, а также на слизистых оболочках. Признаки непереносимости фруктозы включают в себя характерную сыпь, болезненность в эпигастральном отделе, сбои в системе пищеварения, в том числе и нарушение стула.

Что касается аллергических проявлений, то они наблюдаются на фоне иммунной реакции человеческого организма на конкретные раздражители. В этом случае провоцирующим фактором является фруктоза, которая была употреблена человеком. Организм воспринимает данное вещество как чужеродное, в результате чего он вырабатывает большое количество защитных антител, называемых иммуноглобулинами. Именно они и вызывают аллергические симптомы.

Во время пищевой непереносимости такой реакции не наблюдается. Специалисты полагают, что увеличенная чувствительность к углеводам связана с формированием иммуноглобулинов типа G, которые являются несвойственными для аллергии.

Чтобы развился пищевой синдром, человеку достаточно употребить небольшое количество аллергенов, в результате чего начинают возникать соответствующие симптомы. А при непереносимости фруктозы наблюдается запоздалая реакция, в основном через несколько дней после поедания определенных продуктов.

Статистика говорит о том, что появление признаков непереносимости конкретного вида пищи диагностируется намного чаще, чем аллергические реакции на тот или иной компонент. В данном случае речь идет о фруктозе.

Характерная симптоматика непереносимости фруктозы в основном наблюдается у тех лиц, которые страдают нарушением обмена веществ, болезнями желудочно-кишечного тракта. Кроме этого, данной патологии подвержены те люди, которые злоупотребляют курением или ведут малоподвижный образ жизни.

Проявление симптомов непереносимости у детей и взрослых

Если была диагностирована специалистом непереносимость фруктозы, то признаки у взрослых могут возникнуть даже при употреблении небольшого количества данного вещества. Сюда прежде всего следует отнести сахарозу. В человеческом организме сахар формируется во фруктозу, при этом снижается количество его содержания в крови. Непереносимость фруктозы у ребенка и взрослого будет протекать со следующими симптомами:

• усиленное потоотделение;
• дрожание конечностей;
• делимитация в пространстве;
• болезненные ощущения в эпигастральном отделе;
• тошнота и рвота;
• судороги.
• кома, которая возникает в более тяжелых случаях.

Если больной на протяжении длительного времени питается неправильно и включает в свой рацион продукты с содержанием фруктозы, то нарушается деятельность работы печек, что потребует в дальнейшем терапии иной специфики.

Причины проявления непереносимости

Главная причина непереносимости фруктозы заключается в отсутствии в человеческом организме ферментов, расщепляющих в сахар полезные вещества. Параллельно с этим усиливает действие пищевого отторжения ослабленная иммунная система. Фруктозо-1-фосфатальдолаза способствует обычному перевариванию пищи, а также выводит все неусвоенные остатки продуктов питания. Если будет наблюдаться недостаток этого фермента, начнется процесс гниения непереваренных продуктов в человеческом организме, а также процессы брожения. При этом фруктоза не будет расщепляться, останется в человеческом организме в виде нежелательных вредных скоплений.

В наиболее тяжелых случаях количество плодового сахара провоцирует цирроз печени, а также приводит к возникновению проблем в работе желудочно-кишечного тракта. У взрослых причины негативной реакции на фруктозу заключаются в следующем:

• Нерегулярное питание или постоянное переедание.
• Чрезмерное употребление фруктов, меда, фруктовых соков, сладостей.
• Слишком раннее введение прикорма у новорожденных.
• В большом количестве употребление фруктов, сладостей, меда, соков и сиропов матерью, которая кормит малыша грудью.
• Повышенная чувствительность человеческого организма к данному компоненту.
• Наследственная предрасположенность к аллергическим реакциям.
• Патологические болезни поджелудочной.
• Наследственная или врожденная непереносимость фруктозы у грудничков.

Новорожденные дети, которые имеют генетический тип непереносимости данного компонента, уже после появления на свет должны быть переведены на специальное кормление, в котором не будет содержаться фруктоза. Диагностика непереносимости фруктозы проводится в то время, когда возраст малыша составляет три месяца. Для таких детей разработаны специальные тесты и пробы с нагрузкой, в результате которых выясняется, необходимо ли дальше придерживаться диеты или же можно ее отменить.

Проявления непереносимости у грудничков

Полноценно непереносимость на данное вещество развивается у грудничков, которым она была передана наследственным путем. Младенец из-за заболевания не получает необходимого количества полезных овощей и фруктов, из-за чего некоторые системы его организма развиваются весьма медленно, а также не справляются со своими основными функциями. Тело неспособно набрать достаточную массу, появляются расстройства желудка и колики. У грудничка причинами развития непереносимости фруктозы могут быть следующие:

• Беременная женщина включала в свой рацион большое количество продуктов, которые содержат в себе плодовый сахар.
• Был неправильно составлен рацион грудничка. Избыточное количество фруктов или их дефицит не приносят пользы организму ребенка.
• Малыш слишком часто передает. По этой причине остатки еды начинают скапливаться в желудке, после чего загнивают и бродят.

Проведение теста

Когда пациент обращается в медицинское учреждение, специалист должен назначить ряд диагностических мероприятий, благодаря которым выявляется непереносимость. Прежде всего следует собрать сведения о характере проявляющихся симптомов, давности их появления, предшествующих факторах. Кроме этого, нужно выяснить, имеется ли у пациента наследственная предрасположенность к подобной патологии.

После этого назначаются лабораторные анализы, например биохимия крови. В некоторых случаях проводится ДНК-исследование, в результате которого выявляется мутация в генах. В обязательном порядке сдаются общие анализы крови и мочи, проверяется уровень сахара в биологической жидкости.

При помощи биопсии определяется состояние печени, а также активность вырабатываемого фермента, способствующего расщеплению фруктозы.

Параллельно с этим специалист проводит специальный тест, который провоцирует реакцию на простейший углевод. Во время этой процедуры человеку вводится определенное количество вещества, после чего исследуется образец крови на имеющиеся изменения. Благодаря такой диагностике и определяется непереносимость фруктозы.

Методы лечения

При имеющейся гиперчувствительности к углеводам из рациона следует исключить продукты, являющиеся аллергенами. К таковым относятся те, в составе которых имеется фруктоза. Даже в небольшом количестве она способна вызвать характерные симптомы. Чтобы вывести попавшие в организм аллергены, применяются препараты-сорбенты.

Устранить неприятные проявления непереносимости можно при помощи антигистаминных средств, которые провоцируют блокировку продукции гистамина.

Особенности питания

Лечение непереносимости фруктозы подразумевает исключение некоторых ингредиентов из всего рациона. Прежде всего к запрещенным продуктам относятся следующие:

• Дыня, груша, слива, яблоко, вишня, картофель, брокколи, сладкий перец, цветная капуста.
• Паста и соус на основе фруктов с фруктозой.
• Мед и другие продукты пчеловодства.
• Крепленое вино.

В пищу разрешается употреблять те продукты, в составе которых глюкоза содержится в большем количестве, чем фруктоза. К таковым следует отнести малину, клубнику, чернику, клюкву, мандарины, апельсины, киви, бананы.

Также необходимо будет отказаться от конфет, сахара, жевательных резинок, сладкой кондитерской выпечки, кексов и печенья.

Особенности диеты

При непереносимости продуктов, в составе которых содержится фруктоза, их необходимо полностью убрать из ежедневного питания. В комплексе с такой диетой принимаются лекарства, которые обладают абсорбирующим воздействием. Именно они помогают выводить раздражающие компоненты из организма.

Чтобы избавиться от кожной сыпи, можно применить местные препараты с противоаллергическим эффектом.

Профилактические методы

Чтобы устранить наследственную предрасположенность к данной патологии, к сожалению, не существует никаких средств. Можно лишь применить меры по предотвращению признаков непереносимости. Для этого надо исключить из рациона продукты, в составе которых содержится фруктоза, не передать, принимать глюконат кальция в целях профилактики, а также своевременно лечить и выявлять болезни желудочно-кишечного тракта.

Заключение

Непереносимость фруктозы является проблемой, которая у пациентов присутствует на протяжении всей их жизни. Однако с данной патологией возможно бороться. Благодаря соблюдению профилактических мер многим пациентам удается избежать неприятных симптомов и нежелательных осложнений.

Эпидемиология

Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на 130 000.

: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 000 и в Германии 1 на 29 600 живых новорождённых.

Недостаточность фруктозо 1.6-бифосфатазы: редкое наследственное нарушение метаболизма.

Классификация

У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия (недостаточность фруктокиназы) - бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В) и , которую также относят к дефектам глюконеогенеза.

Причины фруктозурии

Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы (КНК) картирован на хромосоме 2р23.3-23.2.

Наследственная непереносимость фруктозы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Ген альдолазы В (ALDOB) картирован на хромосоме 9q22.3. Описано около 30 различных мутаций, наиболее распространённые - миссенс-мутации А150Р, A175D и N335K, которые в совокупности составляют около 80% мутантных аллелей; среди российских больных - более 90%.

Недостаточность фруктозо-1.6-бифосфатазы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1) картирован на хромосоме 9q22.2-q22.3. Описано более 20 различных мутаций. Мутация c.961insG с высокой частотой встречается в Японии (46% мутантных аллелей).

Патогенез фруктозурии

Фруктозурия

10-20% нерасшеплённой фруктозы экскретируется с мочой в неизменённом виде, большая часть превращается в фруктозо-6-фосфат альтернативным метаболическим путём. Эта реакция катализируется кетогексокиназой (фруктокиназа).

Наследственная непереносимость фруктозы

Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, - альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата. который ингибирует продукцию глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз) и вызывает гипогликемию. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.

Недостаточность фруктозе-1,6-бифосфатазы

Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени. Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные биохимические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.

Симптомы фруктозурии

Фруктозурия не имеет клинических проявлений.

Наследственная непереносимость фруктозы

Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности. При более доброкачественном течении первые признаки заболевания - апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома. В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы. Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии. Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени. Во время приступов метаболической декомпенсации повышается концентрация лактата (иногда до 15-25 мМ), снижается уровень рН и повышается соотношение лактат/пируат и содержание аланина; наблюдают гипогликемию, иногда гиперкетонемию. Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный.

Диагностика

Фруктозурия

Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров.

Наследственная непереносимость фруктозы

При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз. Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени.

Дифференциальная диагностика

Фруктозурия: с наследственной непереносимостью фруктозы.

Наследственная непереносимость фруктозы: дифференциальную диагностику следует проводить с наследственными болезнями обмена, сопровождающимися ранним поражением ЖКТ и/или печени: недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, тирозинемия, тип I, гликогенозы, тип la, lb, недостаточность ctl-антитрипсина; с органическими ацидуриями, сопровождающимися лактат-ацидозом, а также пилоростенозом, гастроэзофагальным рефлюксом, в старшем возрасте - с болезнью Вильсона-Коновалова.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.

Лечение фруктозурии и прогноз

Фруктозурия

Прогноз благоприятный, лечения не требуется.

Наследственная непереносимость фруктозы

Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах (жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.). Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

В период острой метаболической декомпенсации необходимо внутривенное введение 20% глюкозы и натрия бикарбоната для контроля метаболического ацидоза и гипогликемии. Вне кризов рекомендовано избегать голодания и придерживаться диеты с ограничением фруктозы/сахарозы, заменять часть диетарных жиров углеводами и ограничивать белок. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами (сырой крахмал). При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений.

Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный.

Описание:

Наследственная непереносимость фруктозы - наследственное заболевание, при котором организм не может использовать фруктозу пищи, поскольку не вырабатывается фермент фосфофруктальдолаза. В результате в организме накапливается фруктозо-1-фосфат - продукт обмена фруктозы, блокируя формирование гликогена и его преобразование в глюкозу, необходимую для обеспечения затрат энергии.
Фруктоза – это углевод, который содержится в ягодах, фруктах и овощах. В кишечнике эти продукты расщепляются на различные питательные вещества. Фруктоза попадает в кровь, а с ней и в печень. В печени под действием ферментов, она расщепляется в гликоген. Гликоген – это форма сахара, в которой он сохраняется в организме.   В печени он синтезируется в глюкозу, которая является одним из основных источников энергии в организме. Гликоген – это своеобразное депо энергии в мышцах и печени, которое может быть использованным мгновенно: поступает в мозг и кровь.

Причины непереносимости фруктозы:

Ребенок унаследует от родителей дефект гена, который отвечает за выработку фермента, который контролирует работу ферментов фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти ферменты отвечают за усвоение фруктозы и расщепление ее на глюкозу. Вероятность унаследовать дефект гена от родителя, который является его носителем, составляет 25 %. Клетки печени полностью утрачивают способность продуцировать этот фермент, а значит, и превращать фруктозу в гликоген. Скопление фруктозы в крови и печени приводит к нарушению обмена веществ, когда в организме усиливаются процессы жирообразования.

Симптомы непереносимости фруктозы:

Употребление даже небольшого количества фруктозы или сахарозы (обычного сахара), которая в организме превращается во фруктозу, вызывает снижение содержания сахара в крови (гипогликемию). Состояние сопровождается потоотделением, непроизвольной дрожью мышц (тремором), дезориентацией, тошнотой, рвотой, болью в животе и иногда судорогами и комой.
Если больной продолжает употреблять продукты, содержащие фруктозу, может развиваться повреждение почек и печени и снижение интеллектуальных функций.

Лечение непереносимости фруктозы:

Лечение непереносимости фруктозы заключается в исключении из рациона ребенка продуктов, которые содержат фруктозу: фрукты, овощи, ягоды, соки, сладкие каши. В остром периоде болезни ограничивают употребление жиров и белковой пищи. Назначают витамин С.

Профилактика:

Профилактика непереносимости фруктозы заключается в раннем выявлении генетической предрасположенности. Новорожденных переводят на смеси на основе лактозы, ограничивают употребление фруктов и соков.

Фруктоза – это сахарный заменитель, простая форма углеводов.

Данное вещество имеет только один вид сахара, по этой причине не распадается на простейшие молекулы.

Каждый вид углеводов имеет индивидуальный характер воздействия на организм.

Химическая структура вещества, прежде всего, влияет на быстрое усвоение фруктозы.

Почему сладость организм воспринимает как гадость

Непереносимость фруктозы в отличие от других типов аллергии появляется в результате нехватки фермента, который увеличивает сенсибилизацию. Что же касается ослабленной иммунной системы, то данный факт имеет только дополнительный характер.

Резкий дефицит фруктозо-1-фосфатальдолазы сильно мешает активному пищеварению употребляемой еды, вследствие чего формируются так называемые остатки пищи, активизирующие процесс брожения. После этого нарушается работа всасывания полезных витаминов, в результате этого фруктоза постепенно накапливается в органах, в особенности в тканях печени, что может привести к развитию цирроза печени.

Часто при аллергической реакции на фруктозу наблюдаются воспалительные процессы в кишечнике. Шанс, что может появиться такой вид аллергии значительно сильно повышается при следующих сопутствующих факторах:

• постоянное переедание;
• заболевания поджелудочной железы;
• ранее введение прикорма для ребенка;
• наследственная предрасположенность;
• неправильное питание в момент лактации;
• зависимость от сладкого, в том числе и меда;
• чрезмерное употребление цитрусовых фруктов;
• чрезмерная чувствительность организма к аллергену;
• неправильно питание, употребление сильно жирных продуктов.

Симптоматическая картина страдающего гражданина

Первые проявления заболевания развиваются по-разному, индивидуально. Интенсивность симптомов аллергии у взрослых и детей на фруктозу во многом зависит от возраста, общего состояния желудочно-кишечного тракта и процента употребляемого углевода в сутки. Основные признаки:

• сильный зуд кожи;
• , шелушение;
• боли в области желудка, вздутие;
• длительная диарея, тошнота и даже рвота;
• приступообразный, преимущественно ;
• и сильная слезоточивость ().

Иногда аллергия может стать причиной резкого снижения веса, приводит к анорексии. У детей дошкольного возраста могут начаться отклонения в развитии.

Первые признаки заболевания не заставляют себя долго ждать, они проявляются практически мгновенно после употребления аллергена.

Аллергия у детей разных возрастов возникает постепенно. Неожиданный характер появления имеет в том случае, если ребенок часто употребляет фрукты без каких-либо осложнений.

Если у беременной женщины наблюдается аллергия на это вещество, то это совершенно не означает, что с фруктозой будут проблемы у грудничка. Но, как правило, возникновение реакции связано с наследственной предрасположенностью.

В случае если непереносимость развивается у ребенка грудного возраста, то в любом случае она дает о себе знать во время введения прикорма.

Как питаться, чтобы не дать симптомам разрастаться

На фотографиях показано содержание фруктозы в некоторых продуктах и ее влияние на организм:

Суть питания при сильной непереносимости основана на следующей стратегии: как только фруктоза попадает в кишечник, она не поддаётся расщеплению специальными ферментами, а перемещается дальше. Если данный процесс нарушен, то переваривание фруктозы может пойти по другому пути, который активизируется только при употреблении моносахаридов.

Для предотвращения повторного рецидива аллергии необходимо строго соблюдать диету, в которой не должно быть следующих продуктов питания:

• мед любого вида;
• вина с большим процентом алкоголя;
• ягоды: клубника, смородина, малина и другие;
• большинство фруктов и фруктовых соков: изюм, виноград, абрикосы, яблоки, вишни, финики, лимон, апельсины, бананы и т.д;
• пасты на основе фруктов и овощей: томатная паста, сливовый соус, джемы, сладкие соусы.

В результате исследований ученые определили, что многие вещества способны сильно замедлять процесс всасывания фруктозы, вследствие чего активизируются кишечные проявления, поэтому советуется значительно сократить употребление:

• муки;
• кексов;
• хлеба белого;
• сорбитола (шестиатомный спирт, обладающий выраженным сладким вкусом).

Лечение для здоровья умножения

Лечение фруктозной непереносимости у взрослых и детей должно проходить под контролем врача.

Медикаментозное

Для того чтобы вовремя предупредить развитие аллергии, кроме соблюдения диеты необходимо принимать медикаментозные средства. Без регулярного использования антигистаминных средств невозможно устранить аллергическое заболевание, так как подавление выработки — это первое, что необходимо сделать после исключения аллергена.

В качестве дополнительных мер, специалисты назначают сорбенты для быстрого понижения интоксикации организма:

• Смекта;
• Лактофильтрум;
• белый и черный уголь.

В качестве устранения наружных проявлений врачи прописывают разные формы медикаментов: сиропы, капли, мази, таблетки, спреи. Часто используются следующие средства для наружного применения:

• Дермадрин;

Эффективные таблетированные средства для подавления симптоматики:

Используются для длительного лечения патологии при легкой либо средней выраженности симптомов:

1. Настойка из сбора лекарственных трав на основе ромашки и чабреца. 3 столовые ложки высушенной, измельченной в порошок травяной смеси заливаем на ночь в термосе, утром процеживаем и принимаем по ½ стакана 3 раза в сутки за 20 минут до еды. Данное средство хорошо снимает зуд и жжение при высыпаниях на коже. Курс 4-6 месяцев в зависимости от степени тяжести болезни. Это средство универсальное и его можно принимать при любом виде аллергии.
2. Лекарство на основе . Разводим около одного грамма мумиё в одном литре, но только не горячей воды, и принимаем по 50 миллилитров не более 1 раза в сутки. При аллергии на пищевые продукты хорошо помогает устранить сыпь, отёки глаз, рта, носовых пазух и горла, а также отлично борется с астматическим бронхитом. Если кожные высыпания имеют тяжелую форму, лучше смазывать пораженные участки настойкой из мумиё: берем 2 грамма препарата и разводим в 100 граммах теплой воды, используем как мазь без повязок.
3. Чай из сушеной крапивы. Берем 4 столовые ложки измельченных листьев крапивы, пол-литра воды, перемешиваем и даем настояться около двух часов. Пьем по 100 миллилитров три раза в день до еды. Средство хорошо устраняет першение в горле, избавляет от аллергического кашля.

Не забываем о профилактике

• стараться не переедать;
• полностью исключить из рациона мед;
• перед покупкой продуктов всегда смотреть состав;
• строго следить за здоровьем кишечника и желудка;
• регулярно принимать глюконат кальция в прописанных дозах;
• употреблять только те продукты питания, в которых находится минимальное количество фруктозы.

Не будем забывать, что несмотря на свою простоту, фруктоза может быть достаточно коварной!