Политравма классификация особенности диагностики и тактики лечения. Характеристика различных видов политравмы. Градации расстройств сознания

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Пороки сердца – это изменения в строении сердца, которые вызывают нарушения в его работе. К ним относят дефекты стенки сердца, желудочков и предсердий, клапанов или отходящих сосудов. Пороки сердца опасны тем, что могут привести к нарушению кровообращения в самой сердечной мышце, а также в легких и других органах и вызвать опасные для жизни осложнения.

Пороки сердца разделяют на 2 большие группы.

Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца

Врожденные пороки появляются у плода в период между второй и восьмой неделей беременности. 5-8 малышей из тысячи рождаются с различными аномалиями развития сердца. Иногда изменения незначительные, а иногда чтобы спасти жизнь ребенку требуется серьезная операция. Причиной неправильного развития сердца может стать наследственность, инфекции во время беременности, вредные привычки , влияние радиации и даже лишний вес беременной женщины.

Считается, что 1% детей рождается с пороком. В России это ежегодно составляет 20 000 человек. Но к этой статистике нужно добавить те случаи, когда врожденные пороки выявляют через много лет. Самая распространенная проблема – дефект межжелудочковой перегородки, 14% всех случаев. Бывает, что одновременно в сердце новорожденного выявляют сразу несколько пороков, которые обычно возникают вместе. Например, тетрада Фалло около 6,5% из всех новорожденных с пороками сердца.

Приобретенные пороки появляются после рождения. Они могут стать результатом травм, больших нагрузок или болезней: ревматизма, миокардита, атеросклероза. Самой распространенной причиной развития различных приобретенных пороков считается ревматизм – 89% от всех случаев.

Приобретенные пороки сердца – явление довольно распространенное. Не стоит думать, что они появляются только в старческом возрасте. Большая доля приходится на возраст 10-20 лет. Но все же самый опасный период – после 50. В пожилом возрасте 4-5% людей страдают от этой проблемы.

После перенесенных заболеваний в основном появляются нарушения клапанов сердца, которые обеспечивают движение крови в нужном направлении и не дают ей вернуться назад. Чаще всего проблемы возникают с митральным клапаном, который находится между левым предсердием и левым желудочком – 50-75%. На втором месте в группе риска аортальный клапан, находящийся между левым желудочком и аортой – 20%. На долю легочного и трехстворчатого клапана приходится 5% случаев болезни.

Современная медицина имеет возможности исправить ситуацию, но для полного излечения необходима операция. Лечение медикаментами может улучшить самочувствие, но не избавит от причины нарушений.

Анатомия сердца

Для того чтобы понять какие изменения вызывают порок сердца, нужно знать строение органа и особенности его работы.

Сердце – неутомимый насос, который без остановки перекачивает кровь по нашему телу. Это орган размером с кулак, имеет форму конуса и весит около 300 г. Сердце разделено вдоль на две половины правую и левую. Верхнюю часть каждой половины занимают предсердия, а нижнюю желудочки. Таким образом, сердце состоит из четырех камер.
Бедная кислородом кровь приходит от органов в правое предсердие. Оно сокращается и нагнетает порцию крови в правый желудочек. А тот мощным толчком отправляет ее к легким. Это начало малого круга кровообращения : правый желудочек, легкие, левое предсердие.

В альвеолах легких кровь обогащается кислородом и возвращается уже в левое предсердие. Через митральный клапан она попадает в левый желудочек, а из него по артериям уходит к органам. Это начало большого круга кровообращения: левый желудочек, органы, правое предсердие.

Первое и основное условие правильной работы сердца: отработанная органами кровь без кислорода и кровь, обогащенная кислородом в легких, не должны смешиваться. Для этого правая и левая половины в норме наглухо разъединены.

Второе обязательное условие : кровь должна двигаться только в одном направлении. Это обеспечивают клапаны, которые не дают крови сделать «ни шагу назад».

Из чего состоит сердце

Функция сердца – сокращаться и выталкивать кровь. Особое строение сердца помогает ему перекачивать 5 литров крови в минуту. Этому способствует строение органа.

Сердце состоит из трех слоев.

Перикард – наружная двухслойная сумка из соединительной ткани . Между наружным и внутренним слоем есть небольшое количество жидкости, которая помогает уменьшить трение.
Миокард – средний мышечный слой , который отвечает за сокращение сердца. Он состоит из особых мышечных клеток, которые работают круглосуточно и успевают отдохнуть за доли секунды между ударами. В разных участках толщина сердечной мышцы не одинаковая.
Эндокард – внутренний слой, который выстилает камеры сердца и образует перегородки. Клапаны – это складки эндокарда по краям отверстий. Этот слой состоит из прочной и эластичной соединительной ткани.

Анатомия клапанов

Камеры сердца отделены друг от друга и от артерий фиброзными кольцами. Это такие прослойки из соединительной ткани. В них есть отверстия с клапанами, которые запускают кровь в нужном направлении, а потом плотно смыкаются и не дает ей вернуться назад. Клапаны можно сравнить с дверью, которая открывается только в одну сторону.

В сердце есть 4 клапана :

Митральный клапан – между левым предсердием и левым желудочком. Состоит из двух створок, папиллярных или сосочковых мышц и сухожильных нитей – хорд, которые соединяют мышцы и створки. Когда кровь наполняет желудочек, то она давит на створки. Под давлением крови клапан закрывается. Сухожильные хорды не дают створкам открыться в сторону предсердия.
Трёхстворчатый , или трикуспидальный клапан – между правым предсердием и правым желудочком. Состоит из трех створок, сосочковых мышц и сухожильных хорд. Принцип его действия тот же.
Аортальный клапан – между аортой и левым желудочком. Состоит из трех лепестков, которые имеют полулунную форму и напоминают карманы. Когда кровь выталкивается в аорту, карманы наполняются, закрываются и не дают ей вернуться в желудочек.
Клапан лёгочной артерии – между правым желудочком и легочной артерией. Имеет три створки и работает по тому же принципу, что и аортальный клапан.

Строение аорты

Это самая большая и важная артерия в организме человека. Она очень эластичная, легко растягивается благодаря большому количеству эластичных волокон соединительной ткани. Внушительный слой гладких мышц позволяет ей сужаться и не терять свою форму. Снаружи аорта покрыта тонкой и рыхлой оболочкой из соединительной ткани. Она несет обогащенную кислородом кровь от левого желудочка и разделяется на много веток, эти артерии омывают все органы.

Аорта имеет вид петли. Она поднимается вверх за грудиной, перекидывается через левый бронх, а после этого опускается вниз. В связи с таким строением выделяют 3 отдела:

Восходящая часть аорты . В начале аорты есть небольшое расширение, которое называется луковица аорты. Оно находится прямо над аортальным клапаном. Над каждым из его полулунных лепестков есть пазуха – синус. В этой части аорты берут свое начало правая и левая венечные артерии, которые отвечают за питание сердца.
Дуга аорты. Из дуги аорты выходят важные артерии: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерия.
Нисходящая часть аорты. Делится на 2 отдела: грудную аорту и брюшную аорту. От них отходят многочисленные артерии.

Артериальный или боталлов проток

Пока плод развивается внутри матки у него между аортой и легочным стволом есть проток – сосуд который их соединяет. Пока легкие ребенка не работают, это окно жизненно необходимо. Оно защищает правый желудочек от переполнения.

В норме после рождения выделяются специальное вещество – брадикардин. Оно заставляет сократиться мышцы артериального протока и тот постепенно превращается в связку, тяж из соединительной ткани. Обычно это происходит на протяжении первых двух месяцев после рождения.

Если этого не произошло, то развивается один из пороков сердца – открытый артериальный проток.

Овальное отверстие

Овальное отверстие – это дверца между левым и правым предсердием. Оно необходимо ребенку пока он находится в матке. В этот период легкие не работают, но их нужно питать кровью. Поэтому левое предсердие через овальное отверстие передает часть своей крови в правое, чтобы было чем наполнить малый круг кровообращения.

После родов легкие начинают дышать самостоятельно и готовы снабжать кислородом маленький организм. Овальное отверстие становится не нужным. Обычно оно закрывается специальным клапаном, как дверцей, а потом и полностью зарастает. Это происходит на протяжении первого года жизни. Если этого не произошло, то овальное окно может оставаться открытым на протяжении всей жизни.

Межжелудочковая перегородка

Между правым и левым желудочками есть перегородка, которая состоит из мышечной ткани и покрыта тонким слоем соединительных клеток. В норме она цельная и наглухо разделяет желудочки. Такое строение обеспечивает подачу к органам нашего тела крови богатой кислородом.

Но у некоторых людей в этой перегородке есть отверстие. Через него кровь правого и левого желудочка смешивается. Такой дефект считается пороком сердца.

Митральный клапан

Анатомия митрального клапана Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он состоит из таких элементов:

Атриовентрикулярное кольцо из соединительной ткани. Оно находится между предсердием и желудочком и является продолжением соединительной ткани аорты и основой клапана. В центре кольца есть отверстие, длина его окружности составляет 6-7 см.
Створки клапана. Створки напоминают две двери, закрывающие отверстие в кольце. Передняя створка больше углубляется и напоминает язык, а задняя крепится по окружности и считается главной. У 35% людей она расщепляется, и появляются дополнительные створки.
Сухожильные хорды. Это плотные волокна из соединительной ткани, напоминающие нитки. Всего к створкам клапанов может крепиться 30-70 хорд длиной 1-2 см. Они фиксируются не только к свободному краю створок, но и по всей их поверхности. Другой конец хорд крепится к одной из двух папиллярных мышц. Задача этих маленьких сухожилий – удержать клапан во время сокращения желудочка и не дать створке открыться и выпустить кровь в предсердие.
Папиллярные или сосочковые мышцы . Это продолжение мышцы сердца. Они похожи на 2 маленьких выроста в форме сосочков на стенках желудочка. Именно к этим сосочкам и крепятся хорды. Длина этих мышц у взрослых 2-3 см. Они сокращаются вместе с миокардом и натягивают сухожильные нити. А те крепко удерживают створки клапана и не позволяют ему открыться.

Если сравнивать клапан с дверью, то папиллярные мышцы и сухожильные хорды – его пружина. Каждая створка имеет такую пружину, которая не дает ей открыться в сторону предсердия.

Стеноз митрального клапана

Стеноз митрального клапана – это порок сердца, который связан с сужением просвета клапана между левым предсердием и левым желудочком. При этом заболевании створки клапана утолщаются и срастаются между собой. И если в норме площадь отверстия около 6 см, то при стенозе оно становится меньше 2 см.

Причины

Причинами стеноза митрального клапана могут быть врожденные аномалии развития сердца и перенесенные заболевания.

Врожденные дефекты:

сращение створок клапана
надклапанная мембрана
уменьшенное фиброзное кольцо

Приобретенные пороки клапана появляются в результате различных заболеваний:

Инфекционные болезни:

сепсис
бруцеллез
сифилис
ангина
пневмония

Во время болезни в кровь попадают микроорганизмы: стрептококки, стафилококки, энтерококки и грибы. Они прикрепляются к микроскопическим тромбам на створках клапана и начинают там размножаться. Сверху эти колонии покрывает слой тромбоцитов и фибрина, защищая их от клеток иммунитета. В результате на створках клапана образуются выросты, похожие на полипы, которые приводят к разрушению клеток клапана. Начинается воспаление митрального клапана. В ответ соединительные клетки клапана начинают активно размножаться и створки становятся более толстыми.

Ревматические (аутоиммунные) болезни вызывают 80 % стеноза митрального клапана

ревматизм
склеродермия
системная красная волчанка
дерматополимиозит

Клетки иммунитета нападают на соединительную ткань сердца и сосудов, принимая ее за возбудителей инфекции. Клетки соединительной ткани пропитываются солями кальция и разрастаются. Атриовентрикулярное кольцо и створки клапана сморщиваются и увеличиваются. В среднем от начала болезни до появления порока походит 20 лет.

Не зависимо от того, какая причина вызвала сужение митрального клапана, симптомы заболевания будут одинаковые.

Симптомы

При сужении митрального клапана поднимается давление в левом предсердии и в легочных артериях. Это объясняет нарушение работы легких и ухудшение питания кислородом всех органов.

В норме площадь отверстия между левым предсердием и желудочком 4-5 см 2 . При небольших изменениях в клапане самочувствие остается нормальным. Но чем меньше просвет между камерами сердца, тем хуже состояние человека.

При сужении просвета в два раза до 2 см 2 появляются такие симптомы:

слабость, которая усиливается при ходьбе или выполнении повседневных обязанностей;
повышенная утомляемость;
одышка;
неритмичное сердцебиение – аритмия.

Когда диаметр отверстия митрального клапана достиг 1 см, то появляются такие симптомы:

кашель и кровохарканье после активных нагрузок и ночью;
отеки на ногах;
боль в груди и в области сердца;
часто возникает бронхит и воспаление легких.

Объективные симптомы – это те признаки, которые видны со стороны и то, что может заметить врач при осмотре.

Проявления стеноза митрального клапана:

кожа бледная, но на щеках проступает румянец;
на кончике носа, ушах и подбородке появляются синюшные участки (цианоз);
приступы мерцательной аритмии, при сильном сужении просвета аритмия может стать постоянной;
отеки конечностей;
«сердечный горб» – выпячивание грудной клетки в районе сердца;
слышны сильные удары правого желудочка о грудную стенку;
«кошачье мурлыканье» возникает после приседаний, в положении на левом боку. Врач прикладывает ладонь к груди пациента и чувствует, как кровь с колебаниями проходит через узкое отверстие клапана.

Но самые значимые признаки, по которым доктор может поставить диагноз «стеноз митрального клапана», дает прослушивание с помощью врачебной трубки или стетоскопа.

Самый характерный признак – диастолический шум. Он возникает в фазе расслабления желудочков в диастоле. Этот шум появляется из-за того, что кровь с большой скоростью устремляется через узкое отверстие клапана, появляется турбулентность – кровь течет с волнами и завихрениями. Причем, чем меньше диаметр отверстия, тем громче шум.
Если у взрослых людей в норме сокращение сердца состоит из двух тонов:
- 1 звук сокращения желудочков
- 2 звук закрытия клапанов аорты и легочной артерии.

А при стенозе врач слышит 3 тона за одно сокращение. Третий – это звук открытия митрального клапана. Это явление называется «ритм перепела».

Рентген грудной клетки – позволяет определить состояние сосудов, которые приносят кровь от легких к сердцу. На снимке видно, что крупные вены и артерии, которые проходят в легком, расширены. А мелкие, наоборот, сужены и не видны на снимке. Рентген дает возможность определить насколько увеличены размеры сердца.

Электрокардиограмма (ЭКГ) . Выявляет увеличение левого предсердия и правого желудочка. Также дает возможность оценить есть ли нарушения сердечного ритма – аритмия.

Фонокардиограмма (ФКГ) . При стенозе митрального клапана на графической записи звуков сердца появляются:

характерные шумы, которые слышны перед сокращением желудочков. Его создает звук крови, проходящей сквозь узкое отверстие;
«щелчок» закрывающегося митрального клапана.
отрывистый «хлопок», который создают желудочек, когда выталкивает кровь в аорту.

Эхокардиограмма (УЗИ сердца). Болезнь подтверждают такие изменения:

увеличение левого предсердия;
уплотнение створок клапана;
створки клапана закрываются медленнее, чем у здорового человека.

Диагностика

Процесс установления диагноза начинается с опроса больного. Врач расспрашивает о проявлениях болезни и проводит осмотр.

Прямыми доказательствами стеноза митрального клапана считаются такие объективные симптомы:

шум крови в тот период, пока она наполняет желудочки;
«щелчок», который слышно во время открытия митрального клапана;
дрожание грудной клетки, которое вызвано прохождением крови через узкое отверстие клапана и вибрацией его створок – «кошачье мурлыканье».

Подтверждают диагноз результаты инструментальных исследований, которые показывают увеличение левого предсердия и расширение ветвей легочной артерии.

На рентгене видны расширенные вены, артерии и смещенный вправо пищевод.
Электрокардиограмма показывает увеличение левого предсердия.
Фонокардиограмма выявляет шум во время диастолы (расслабления мышцы сердца) и щелчок от закрытия клапана.
На эхокардиограмме видно замедление при работе клапана и увеличение сердца.

Лечение

С помощью медикаментов нельзя устранить порок сердца, но можно улучшить кровообращение и общее состояние человека. Для этих целей применяют различные группы препаратов.

Сердечные гликозиды: Дигоксин, Целанид
Мочегонные средства (диуретики): Фуросемид, Верошпирон

лишнюю воду

Бета-адреноблокаторы: Атенолол, Пропранолол
Антикоагулянты: Варфарин, Надропарин
Противовоспалительные и противоревматические средства: Диклофенак, Ибупрофен
Эти нестероидные противовоспалительные средства снимают боль, воспаление, отеки, понижают температуру. Они особо нужны тем, у кого порок сердца вызвал ревматизм. Принимают по 25 мг 2–3 раза в сутки. Курс до 14 дней.
Помните, что каждое лекарственное средство имеет свои противопоказания и может вызвать серьезные побочные эффекты . Поэтому не занимайтесь самолечением и не принимайте препараты, которые помогли вашим знакомым. Принимать решение о том, какие лекарства вам необходимы, может только опытный врач. При этом он учитывает, будут ли сочетаться препараты, которые вы принимаете.

Виды операций при стенозе митрального клапана

Операция в детском возрасте

Нужна ли операция при врожденном стенозе митрального клапана, решает врач в зависимости от состояния ребенка. Если кардиолог определил, что без срочного устранения проблемы не обойтись, то прооперировать малыша могут и сразу после рождения. Если опасности для жизни нет, и отсутствует задержка развития, то операцию могут провести в возрасте до трех лет или перенести на более поздний срок. Такое лечение позволит малышу нормально развиваться и ни в чем не отставать от своих сверстников.

Пластика митрального клапана .
Если изменения небольшие, то хирург рассечет сросшиеся участки створок и расширит просвет клапана.

Замена митрального клапана. Если клапан сильно поврежден или есть аномалии развития, то хирург поставит на его место силиконовый протез. Но через 6-8 лет потребуется заменить клапан.

Показания к операции при врожденном стенозе митрального клапана у детей

площадь отверстия в митральном клапане меньше 1,2 см 2 ;
выраженная задержка развития;
сильное повышение давления в сосудах легких (малом круге кровообращения);
ухудшение самочувствия, несмотря на постоянный прием препаратов.

Противопоказания к операции

тяжелая сердечная недостаточность;
тромбоз левого предсердия (нужно сначала растворить тромбы антикоагулянтами);
тяжелое поражение нескольких клапанов;
инфекционный эндокардит воспаление внутренней оболочки сердца;
обострение ревматизма.

Виды операций при приобретенном стенозе митрального клапана у взрослых
Баллонная вальвулопластика

Эта операция проводится через небольшой разрез на бедренной вене или артерии. Через него в сердце вводится баллон. Когда он находится в отверстии митрального клапана, врач его резко раздувает. Операция проходит под контролем рентгена и ультразвука.

площадь отверстия митрального клапана меньше 1,5 см 2;
негрубая деформация створок клапана;
створки сохраняют свою подвижность;
нет значительного утолщения и обызвествления створок.

Достоинства операции

редко дает осложнения;
сразу после операции пропадает одышка и другие явления недостаточности кровообращения;
считается малотравматичным методом и позволяет легче восстановиться после операции;
рекомендована всем больным с незначительными изменениями в клапане;
дает хорошие результаты даже при деформации лепестков клапана.

Недостатки операции

не может устранить серьезные изменения в клапане (кальциноз, деформацию створок);
нельзя проводить при тяжелом поражении нескольких сердечных клапанов и тромбозе левого предсердия;
риск того, что потребуется повторная операция, достигает 40 %.

Комиссуротомия

Трансторакальная комиссуротомия. Это операция, которая позволяет рассечь спайки на створках клапана, которые сужают просвет между левым предсердием и желудочком. Операцию могут проводить через бедренные сосуды с помощью специального гибкого катетера, который достигает клапана. Другой вариант – на грудной клетке делают небольшой разрез и к митральному клапану через межпредсердную борозду водят хирургический инструмент, которым расширяют отверстие клапана. Эту операцию проводят без аппарата для искусственного кровообращения.

размер протока митрального клапана меньше 1,2 см 2 ;
размер левого предсердия достиг 4-5 см;
повышено венозное давление;
есть застой крови в сосудах легких.

Достоинства операции

дает хорошие результаты;
не требует искусственного кровообращения, когда кровь по организму качает аппарат, а сердце исключено из системы кровообращения;
небольшой разрез на груди быстро заживает;
хорошо переносится.

Недостатки операции

Операция неэффективна, если в левом предсердии есть тромб, кальциноз митрального клапана или просвет сужен слишком сильно. В этом случае придется сделать разрез между ребрами, подключить искусственное кровообращение и проводить открытую комиссуротомию.

Открытая комиссуротомия

Показания к этому виду операции

диаметр отверстия митрального клапана меньше 1,2 см;
легкая и умеренная митральная недостаточность;
обызвествление и малая подвижность клапана.

Достоинства операции

дает хорошие результаты лечения;
позволяет снизить давление в предсердии и легочных венах;
врач видит, какие изменения произошли в структурах клапана;
если в ходе операции обнаружится, что клапан сильно поврежден, то можно сразу поставить искусственный;
можно проводить, если в левом предсердии есть тромб или поражено несколько клапанов;
эффективна, когда баллонная вальвулопластика и трансторакальная комиссуротомия не дали результатов.

Недостатки операции

необходимость искусственного кровообращения;
большой разрез на грудной клетке дольше заживает;
у 50% людей на протяжении 10 лет после операции опять появляется стеноз.

Протезирование митрального клапана

Врачи могут поставить механический митральный клапан из силикона, металла и графита. Он долговечный и не изнашивается. Но у таких клапанов есть один недостаток – они повышают риск образования тромбов в сердце. Поэтому после операции придется пожизненно принимать препараты для разжижения крови и профилактики образования сгустков.

Биологические протезы клапана могут быть донорские или из сердца животных. Они не вызывают появление тромбов, но изнашиваются. Со временем клапан может лопнуть или на его стенках скапливается кальций. Поэтому молодым людям через 10 лет потребуется повторная операция.

женщинам детородного возраста, которые планируют иметь детей. Такой клапан не вызывает самопроизвольных абортов у беременных;
в возрасте старше 60 лет;
людям, которые не переносят антикоагулянтные препараты;
когда есть инфекционные поражения сердца;
планируются повторные операции на сердце;
в левом предсердии образуются тромбы;
есть нарушения свертываемости крови.

Показания к протезированию клапана

сужение клапана (меньше 1 см в диаметре) если по каким-либо причинам нельзя рассечь спайки между его лепестками;
сморщивание створок и сухожильных нитей;
на створках клапана образовался толстый слой соединительной ткани (фиброза) и они плохо закрываются;
на створках клапана большие отложения кальция.

Достоинства операции

новый клапан позволяет полностью решить проблему, даже у больных с сильными изменениями в клапане;
операцию можно проводить и в молодом возрасте и после 60 лет;
повторный стеноз не возникает;
после восстановления пациент сможет вести нормальный образ жизни.

Недостатки операции

необходимо исключить сердце из системы кровообращения и обездвижить его.
требуется около 6 месяцев для полного восстановления.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) или синдром Барлоу – это порок сердца, при котором створки митрального клапана прогибаются в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. При этом в предсердие возвращается небольшое количество крови. Она присоединяется к новой порции, которая поступает из двух легочных вен. Это явление называется «регургитация» или «обратный заброс».

Это заболевание есть у 2,5-5% людей и большинство из них об этом даже не догадывается. Если изменения в клапане незначительные, то симптомов болезни не возникает. В этом случае врачи считают пролапс митрального клапана вариантом нормы – особенностью развития сердца. Чаще всего его находят у молодых людей до 30 лет, причем у женщин в несколько раз чаще.

Есть мнение, что с возрастом изменения в клапане могут исчезнуть сами. Но в любом случае, если у вас выявлен пролапс митрального клапана, то необходимо минимум раз в год посещать кардиолога и делать УЗИ сердца. Это поможет избежать нарушения ритма сердца и инфекционного эндокардита.

Причины появления ПМК

Врачи выделяют врожденные и приобретенные причины развития пролапса.

Врожденные

нарушенное строение створок митрального клапана;
слабость соединительной ткани, из которой состоит клапан;
слишком длинные сухожильные хорды;
нарушения строения папиллярных мышц, к которым прикрепляются хорды, фиксирующие клапан.

Хорды или сухожильные нити, которые должны удерживать створки митрального клапана, растягиваются. Дверцы закрываются недостаточно плотно, под напором крови при сокращении желудочка они выпячиваются в сторону предсердья.

Инфекционные болезни

ангина
скарлатина
сепсис

При инфекционных болезнях в кровь попадают бактерии. Они проникают в сердце, задерживаются на его оболочках и размножаются там, вызывая воспаление разных слоев органа. Например, ангина и скарлатина, вызванные стрептококком, часто через 2 недели осложняются воспалением соединительной ткани, из которой состоят створки клапана и хорды.

Аутоиммунные патологии

ревматизм
склеродермия
красная системная волчанка

Эти болезни поражают соединительную ткань и нарушают работу иммунитета. В результате иммунные клетки нападают на суставы, внутреннюю оболочку сердца и его клапаны. Соединительные клетки в ответ начинают быстро размножаться, вызывая утолщение и появление узелков. Створки деформируются и провисают.

Другие причины

сильные удары в грудную клетку могут вызвать разрыв хорды. В этом случае створки клапана тоже будут неплотно закрываться.
последствия инфаркта миокарда. Когда нарушается работа сосочковых мышц, отвечающих за закрытие створок.

Симптомы

У 20-40% людей с диагнозом «пролапс митрального клапана» нет никаких симптомов болезни. Это означает, что в предсердье просачивается лишь небольшое количество крови или этого не происходит совсем.

ПМК часто бывает у высоких стройных людей, у них длинные пальцы, вдавленная грудная клетка, плоскостопие. Такие особенности строения тела часто сопровождаются пролапсом.

В некоторых случаях самочувствие может ухудшаться. Обычно это происходит после крепкого чая или кофе, стрессов или активных действий. В этом случае человек может ощущать:

боли в области сердца;
слабость и предобморочное состояние;
приступы головокружения;
повышенную утомляемость;
приступы страха и тревоги;
сильную потливость;
одышку и чувство нехватки воздуха;
повышение температуры не связанное с инфекционными болезнями.

Объективные симптомы – признаки ПМК , которые обнаруживает врач при осмотре. Если вы обратились за помощью во время приступа, то врач заметит такие изменения:

тахикардия – сердце бьется быстрее 90 ударов в минуту;
аритмия – появление внеочередных «незапланированных» сокращений сердца на фоне нормального ритма;
учащенное дыхание;
систолическое дрожание – дрожание грудной клетки, которое врач чувствует под рукой во время прощупывания. Его создают вибрирующие створки клапана, когда сквозь узкую щель между ними под высоким давлением прорывается струя крови. Это происходит в тот момент, когда желудочки сокращаются и кровь, через небольшие дефекты в створках возвращается в предсердие;
простукивание (перкуссия) может выявить, что сердце сужено.
Выслушивание сердца с помощью стетоскопа дает врачу возможность выявить такие нарушения:
систолический шум. Его производит кровь, просачиваясь сквозь клапан обратно в предсердие во время сокращения желудочков;
вместо двух тонов при сокращении сердца (I – звук от сокращения желудочков, II – звук от закрытия клапанов аорты и легочных артерий), как у людей со здоровым сердцем, можно услышать три тона – «ритм перепела». Третий элемент мелодии – щелчок лепестков митрального клапана в момент закрытия;

Эти изменения не постоянные, зависят от положения тела и дыхания человека. И после приступа исчезают. Между приступами состояние нормализуется и проявлений болезни не заметно.

Независимо от того, врожденный или приобретенный ПМК, он ощущается человеком одинаково. Признаки болезни зависят от общего состояния сердечно-сосудистой системы и количества крови, которое просачивается назад в предсердие.

Данные инструментального обследования

Электрокардиограмма . При ПМК часто применяют холтеровское мониторирование, когда маленький датчик постоянно в течение нескольких суток записывает кардиограмму сердца, пока вы занимаетесь своим обычными делами. Оно может выявить нарушения ритма сердца (аритмию) и несвоевременное сокращение желудочков (желудочковые экстрасистолы).

Двухмерная эхокардиография или УЗИ сердца. Выявляет, что одна или обе створки клапана выбухают, прогибаются в сторону левого предсердья и во время сокращения они смещаются назад. Также можно определить, какой объем крови возвращается из желудочка в предсердие (какова степень регургитации) и есть ли изменения в самих створках клапана.

Рентген грудной клетки. Может показать, что сердце имеет нормальные или уменьшенные размеры, иногда бывает расширение начального отдела легочной артерии.

Диагностика

Для того чтобы правильно поставить диагноз врач выслушивает сердце . Характерные признаки пролапса митрального клапана:

щелчок створок клапана при сокращении сердца;
шум крови, проходящей через узкую щель между створками клапана в направлении предсердия.

Основной метод диагностики ПМК – эхокардиография . Она выявляет изменения, которые подтверждают диагноз:

выбухание створок митрального клапана, они выглядят, как округлые купала;
отток крови из желудочка в предсердие, чем больше крови возвращается, тем хуже самочувствие;
утолщение створок клапана.

Лечение

Не существует таких лекарств, которые могут вылечить пролапс митрального клапана. Если форма не тяжелая, то лечения совсем не требуется. Желательно избегать ситуаций, которые провоцируют приступы сердцебиения, употреблять в умеренном количестве чай, кофе, алкогольные напитки.

Медикаментозное лечение назначают, если ваше самочувствие ухудшилось.

Успокаивающие препараты (седативные)

Комбинированные препараты: Корвалол, Валосердин помогут снизить частоту сокращений сердца и сделать приступы болезни более редкими. Эти лекарства пьют ежедневно 2-3 раза в день. Обычно курс составляет 2 недели. Через 7 дней отдыха лечение можно повторить. Не стоит злоупотреблять этими средствами, может возникнуть привыкание и расстройства нервной системы . Поэтому всегда точно соблюдайте дозу.

Транквилизаторы: Диазепам
B-адреноблокаторы: Атенолол
Антиаритмические средства: Магния оротат
Средства для понижения давления: Престариум, Каптоприл
Тормозят действие особого фермента, вызывающего повышение давления. Восстанавливают эластичность крупных сосудов. Не дают растягиваться предсердиям и желудочкам от повышенного давления крови. Улучшают состояние соединительной ткани сердца и сосудов. Престариум принимают по 1 таблетке (4 мг) 1 раз в день с утра. Через месяц дозу можно увеличить до 8 мг и принимать с мочегонными средствами. Лечение при необходимости может продолжаться годами.

Операция при пролапсе митрального клапана

Операция при ПМК требуется крайне редко. В зависимости от состояния вашего здоровья, возраста и степени поражения клапана, хирург предложит одну из существующих методик.

Баллонная вальвулопластика

Операцию могут проводить под местным наркозом. Через крупный сосуд бедра вводят гибкий трос, который под контролем рентгена продвигают до сердца и останавливают в просвете митрального клапана. Баллон надувают, таким образом расширяют отверстие клапана. При этом его створки выравниваются.

Показания к этому виду операции

большой объем крови, который возвращается в левое предсердие;
постоянное ухудшение самочувствия;
лекарственные препараты не помогают снять симптомы болезни;
повышенное давление в левом предсердие более чем на 40 мм рт.ст.

Достоинства операции

проводят под местным наркозом;
переносится легче, чем операция на открытом сердце;
не нужно останавливать сердце на период операции и подключать аппарат искусственного кровообращения;
быстрее и легче проходит период восстановления.

Недостатки операции

нельзя проводить, если есть проблемы с другими клапанами или недостаточность правого желудочка;
высокий риск того, что в течение 10 лет болезнь вернется, произойдет рецидив.

Замена клапана сердца

Эту операцию по замене поврежденного клапана сердца на искусственный, проводят очень редко, ведь ПМК считается относительно легкой патологией. Но в исключительных случаях врач посоветует поставить протез митрального клапана. Он может быть биологический (человеческий, свиной, лошадиный) или искусственный, созданный из силикона и графита.

Показания к этому виду операции

резкое ухудшение состояния;
сердечная недостаточность;
разрыв хорды, которая удерживает створки клапана.

Достоинства операции

исключает повторение болезни;
позволяет избавить от любых дефектов клапана (отложения кальция, наросты соединительной ткани).

Недостатки операции

может потребоваться замена клапана через 6-8 лет, особенно при биологическом протезе;
повышается риск образования в сердце сгустков крови – тромбов;
операция на открытом сердце (разрез между ребер) потребует до 1-1,5 месяца для восстановления.

Степени пролапса митрального клапана

Слово «пролапс» означает «провисание». При ПМК створки митрального клапана немного растянуты и это мешает им плотно закрыться в нужный момент. У одних людей ПМК – это небольшая особенность строения сердца, почти норма, и нет никаких признаков болезни. А другим приходится регулярно пить лекарства и даже делать операцию на сердце. Назначить правильное лечение помогает определение степени пролапса митрального клапана.

Степени пролапса

I степень – обе створки прогибаются в сторону предсердия больше чем на 2-5 мм;
II степень – створки выбухают на 6-8 мм;
III степень – створки прогибаются больше чем на 9 мм.

Как определить степень пролапса

Кальциноз митрального кольца является заболеванием пожилых, чаще женщин, причина которого неизвестна. Он обусловлен дегенеративными изменениями фиброзной ткани клапана, развитию которых способствуют повышенная нагрузка на клапан (пролапс, увеличение КДД в левом желу дочке) и гиперкальциемия, особенно при гиперпаратиреозе. Кальцинаты располагаются не в самом кольце, а в области основания створок клапа на, больше задней. Небольшие отложения кальция не оказывают влияния на гемодинамику, тогда как значительные, вызывая иммобилизацию митрального кольца и хорд, приводят к развитию митральной регургитации, обычно небольшой или умеренной. В единичных случаях она сопровожда ется сужением митрального отверстия (митральным стенозом). Часто со четается с кальцинозом устья аорты, вызывающим его стенозирование.

Заболевание обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при выявлении грубого систолического шума или отложений кальция в проекции митрального клапана на рентгенограмме. У большинства больных от мечается сердечная недостаточность, обусловленная в основном сопутствующим поражением миокарда. Заболевание может осложняться нару шениями внутрижелудочковой проводимости вследствие отложений каль ция в межжелудочковой перегородке, инфекционным эндокардитом и из редка вызывать эмболии или тромбоэмболии, чаще мозговых сосудов.

Диагноз ставят на основании данных эхокардиографии. Кальцифика-ция клапана в виде полосы интенсивных эхосигналов определяется меж ду задней створкой клапана и задней стенкой левого желудочка и дви жется параллельно задней стенке.

В большинстве случаев специальное лечение не требуется. При значи тельной регургитации производят протезирование митрального клапана. Показана профилактика инфекционного эндокардита.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - клиническая патология, при которой одна или две створки этого анатомического образования пролабируют, то есть прогибаются в полость левого предсердия в период систолы (сердечного сокращения), чего в норме происходить не должно.

Диагностика ПМК стала возможной благодаря использованию методики УЗИ. Пролапс створок митрального клапана является, наверное, самой частой патологией этой области и встречается более чем у шести процентов населения. У детей аномалия выявляется значительно чаще, чем у взрослых, причем у девочек обнаруживается чаще примерно в четыре раза. В подростковом возрасте соотношение девушек и юношей составляет 3:1, а у женщин и мужчин 2:1. У пожилых лиц разница по частоте встречаемости ПМК у обоих полов выравнивается. Эта болезнь также встречается и при беременности.

Анатомия

Сердце можно представить в виде своеобразного насоса, который заставляет циркулировать кровь по сосудам всего организма. Такое движение жидкости становится возможным за счет поддержания на должном уровне давления в полости сердца и работы мышечного аппарата органа. Сердце человека состоит из четырех полостей, которые именуются камерами (два желудочка и два предсердия). Камеры ограничены друг от друга специальными «дверками», или клапанами, каждый из которых состоит из двух или трех створок. Благодаря такому анатомическому строению основного мотора человеческого организма, происходит снабжение каждой клетки человеческого тела кислородом и питательными веществами.

В сердце присутствует четыре клапана:

Митральный. Он разделяет полость левого предсердия и желудочка и состоит из двух створок - передней и задней. Пролапс передней створки клапана встречается значительно чаще, чем задней. К каждой из створок крепятся специальные нити, именуемые хордами. Они обеспечивают контакт клапана с мышечными волокнами, которые носят название сосочковых или папиллярных мышц. Для полноценной работы этого анатомического образования, необходима совместная согласованная работа всех составляющих. Во время сердечного сокращения - систолы - полость мышечного сердечного желудочка уменьшается, а соответственно давление в нем повышается. При этом включаются в работу сосочковые мышцы, которые закрывают выход крови назад в левое предсердие, откуда она излилась из малого круга кровообращения, обогатившись кислородом, и, соответственно, кровь поступает в аорту и далее, по артериальным сосудам, доставляется ко всем органам и тканям.
Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Он состоит из трех створок. Располагается между правым предсердием и желудочком.
Аортальный клапан. Как уже описывалось выше, он располагается между левым желудочком и аортой и не позволяет крови вернуться в левый желудочек. В период систолы он открывается, выпуская артериальную кровь в аорту под большим давлением, а во время диастолы - закрыт, что предотвращает обратный ток крови к сердцу.
Клапан легочной артерии. Он находится между правым желудочком и легочной артерией. Аналогично аортальному клапану, он не позволяет крови вернуться в сердце (правый желудочек) в период диастолы.

В норме работу сердца можно представить следующим образом. В легких кровь обогащается кислородом и попадает в сердце, а точнее в левое его предсердие (имеет тонкие мышечные стенки, и является лишь «резервуаром»). Из левого предсердия она изливается в левый желудочек (представлен «мощной мышцей», способной вытолкнуть весь поступивший объем крови), откуда в период систолы разносится через аорту ко всем органам большого круга кровообращения (печени, мозгу, конечностям и другим). Передав клеткам кислород, кровь забирает углекислый газ и возвращается в сердце, на этот раз в правое предсердие. Из его полости жидкость попадает в правый желудочек и во время систолы изгоняется в легочную артерию, а затем в легкие (малый круг кровообращения). Цикл повторяется.

Что такое пролапс и чем он опасен? Это состояние неполноценной работы клапанного аппарата, при котором во время мышечного сокращения, пути оттока крови закрываются не полностью, и, следовательно, часть крови в период систолы возвращается назад в отделы сердца. Так при пролапсе митрального клапана, жидкость во время систолы частично попадает в аорту, а частично из желудочка выталкивается назад в предсердие. Этот возврат крови именуют регургитацией. Обычно при патологии митрального клапана, изменения выражены незначительно, поэтому такое состояние часто рассматривают как вариант нормы.

Причины пролапса митрального клапана

Существует две основные причины возникновения данной патологии. Одна из них - это врожденное нарушение строения соединительной ткани сердечных клапанов, а вторая - следствие перенесенных ранее заболеваний или травм.

Врожденный пролапс митрального клапана встречается довольно часто и связан он с наследственно передающимся дефектом строения соединительнотканных волокон, которые служат основой створок. При этой патологи удлиняются соединяющие клапан с мышцей нити (хорды), а сами створки становятся более мягкими, податливыми и легче растягиваются, что объясняет неплотное их смыкание в момент систолы сердца. В большинстве случаев врожденный ПМК протекает благоприятно, не вызывая осложнений и сердечной недостаточности, поэтому чаще всего считается особенностью организма, а не болезнью.
Болезни сердца, которые могут стать причиной изменения нормальной анатомии клапанов:
- Ревматизм (ревмокардит). Как правило, поражению сердца предшествует ангина, спустя пару недель после которой возникает приступ ревматизма (поражение суставов). Однако помимо видимого воспаления элементов опорно-двигательной системы, в процесс вовлекаются сердечные клапаны, которые подвергаются значительно большему разрушительному воздействию стрептококка.
- Ишемическая болезнь сердца, инфаркты миокарда (мышцы сердца). При этих болезнях наблюдается ухудшение кровоснабжения или полное его прекращение (в случае инфаркта миокарда) в том числе и сосочковых мышц. Может происходить разрыв хорд.
- Травмы грудной клетки. Сильные удары в области груди могут спровоцировать резкий отрыв клапанных хорд, что приводит к серьезным осложнениям в случае не оказанной своевременно помощи.

Классификация пролапса митрального клапана

Существует классификация пролапса митрального клапана в зависимости от степени выраженности регургитации.

I степень характеризуется прогибанием створки от трех до шести миллиметров;
II степень характеризуется увеличением амплитуды прогиба до девяти миллиметров;
III степень характеризуется выраженностью прогиба более девяти миллиметров.

Симптомы пролапса митрального клапана

Как уже говорилось выше, пролапс митрального клапана в абсолютном большинстве случаев протекает практически бессимптомно и его диагностируют случайно при профилактическом медицинском осмотре.

К наиболее частым симптомам пролабирования митрального клапана относят:

Кардиалгия (боли в области сердца). Это признак встречается примерно в 50 % случаев ПМК. Боли обычно локализуются в области левой половины грудной клетки. Они могут носить как кратковременный характер, так и растягиваться на несколько часов. Боль может также возникнуть в состоянии покоя либо при выраженной эмоциональной нагрузке. Однако зачастую связать возникновение кардиалгического симптома с каким- либо провоцирующим фактором не удается. Важно отметить, что боль не купируется приемом нитроглицерина, что бывает при ишемической болезни сердца;
Чувство нехватки воздуха. У пациентов возникает непреодолимое желание сделать глубокий вдох «полной грудью»;
Ощущение перебоев в работе сердца (либо очень редкое сердцебиение, либо наоборот учащенное (тахикардия);
Головокружения и обмороки. Они обусловлены нарушениями сердечного ритма (при кратковременном снижении поступления крови к головному мозгу);
Головные боли в утренние и ночные часы;
Повышение температуры, без какой - либо на то причины.

Диагностика пролапса митрального клапана

Как правило, пролапсы клапанов терапевт или кардиолог диагностируют при аускультации (прослушивании сердца с помощью стетофонендоскопа), которую они проводят каждому пациенту на плановых медицинских осмотрах. Шумы в сердце обусловлены звуковыми явлениями при открытии и закрытии клапанов. При подозрении на порок сердца, врач дает направлении на ультразвуковую диагностику (УЗИ), которая позволяет визуализировать клапан, определить наличие в нем анатомических дефектов и степень регургитации. Электрокардиография (ЭКГ) не отражает изменений, происходящих в сердце при этой патологии створок клапана

Тактика лечения пролапса митрального клапана определяется степенью пролабирования створок клапана и объемом регургитации, а также характером психоэмоциональных и сердечнососудистых нарушений.

Важным пунктом в терапии является нормализация режимов труда и отдыха пациентов, соблюдение распорядка дня. Обязательно уделять внимание продолжительному (достаточному) сну. Вопрос о занятиях физической культурой и спортом должен решаться индивидуально лечащим врачом после оценки показателей физической подготовленности. Пациентам, в отсутствие выраженной регургитации, показана умеренная физическая нагрузка и активный образ жизни без каких либо ограничений. Наиболее предпочтительны лыжи, плавание, коньки, велосипедные прогулки. Но занятия, связанные с толчкообразным типом движений не рекомендуются (бокс, прыжки). В случае же выраженной митральной регургитации, занятия спортом противопоказаны.

Важным компонентом в лечение пролапса митрального клапана является фитотерапия особенно на основе седативных (успокаивающих) растений: валерианы, пустырника, боярышника, багульника, шалфея, зверобоя и других.

Для профилактики развития ревматойдного поражения клапанов сердца показана тонзилэктомия (удаление миндалин) в случае хронического тонзиллита (ангины).

Медикаментозная терапия при ПМК направлена на лечение осложнений, таких как аритмия, сердечная недостаточность, а также на симптоматическое лечение проявлений пролапса (седация).

В случае выраженной регургитации, а также присоединении недостаточности кровообращения, возможно проведение операции. Как правило, ушивают пораженный митральный клапан, то есть проводят вальвулопластику. При ее неэффективности или неосуществимости по ряду причин возможна имплантация искусственного аналога.

Осложнения пролапса митрального клапана

Недостаточность митрального клапана. Это состояние является частым осложнением ревматического поражения сердца. При этом из-за неполного смыкания створок и их анатомического дефекта происходит значительный возврат крови в левое предсердие. Пациента беспокоит слабость, одышка, кашель и многие другие. В случае развития подобного осложнения, показано протезирование клапана.
Приступы стенокардии и аритмии. Это состояние сопровождается неправильным сердечным ритмом, слабостью, головокружением, ощущением перебоев в работе сердца, ползанием «мурашек» перед глазами, обмороками. Эта патология требует серьезного медикаментозного лечения.
Инфекционный эндокардит. При этом заболевании происходит воспаление клапана сердца.

Профилактика пролапса митрального клапана

Прежде всего, для профилактики этого заболевания необходимо санировать все хронические очаги инфекции - кариозные зубы, тонзиллиты (возможно удаление миндалин по показаниям) и прочих. Обязательно проходить регулярные ежегодные медицинские осмотры своевременно лечить простудные заболевания, особенно ангину.

Строение и функция митрального клапана в норме и при пролапсе митрального клапана

Впервые термин «митральный» для описания левого атриовентрикулярного отверстия впервые использовал Андрей Везалий в трактате «О строении человеческого тела» (De Humani Corporis Fabrica, 1543), поскольку створки открытого клапана напомнили ему епископскую митру.

Клапанный комплекс митрального клапана включает: кольцо, створки, хорды и папиллярные мышцы. Также для его нормального функционирования важны: мускулатура левого предсердия, переходящая в створки МК, и мускулатура левого желудочка в которую внедряются папиллярные мышцы (Ho S.Y., 2002). Лишь полностью координированное взаимодействие этих структур обеспечивает нормальное функционирование МК, которое нарушается при ишемической МН, ревматическом митральном пороке и ПМК (Prunotto M. et al., 2010).
Левое предсердие

Миокард стенки левого предсердия, по гистологическим данным, в виде отдельных волокон проникает в кольцо и атриальную поверхность задней створки МК. Это может приводить к расширению кольца и смещению задней створки при дилатации ЛП и появлению, соответственно, митральной регургитации. Также при миксоматозном ПМК наблюдается смещение линии крепления задней створки от кольца МК в сторону левого предсердия (атриализация), что может сопровождаться нарушением ее целостности (фиссуры) и формированием тромбов или кальцинозом (Anyanwu A.C., Adams D.H., 2007) (рисунок 1.8).

Примечание: стрелками показано место соединения между стенкой ЛП и задней створкой МК с микротромбами.

Рисунок 1.8. – Атриализация основания задней створки МК. (Anyanwu A.C., Adams D.H., 2007).

Тромбэмболические осложнения являются одним из осложнений ПМК (Cerrato P. et al., 2004; Tiamkao S. et al., 2011; Zagorka J.B. et al., 2013) и, как считается, могут оказывать существенное влияние на долговременный прогноз у этой группы пациентов (Avierinos J.F. et al., 2002). Длительное проспективное наблюдение за большой группой молодых пациентов с ПМК позволит оценить реальную опасность развития этого осложнения.
Митральное кольцо

Кольцо МК в горизонтальной плоскости имеет форму, напоминающую латинскую букву D. В сагиттальной плоскости кольцо имеет седловидную форму. Соответственно, имеются более высоко и низко лежащие точки кольца митрального клапана, что важно для эхокардиографической диагностики ПМК, поскольку различные эхокардиографические сечения проходят через различные (высоко или низко лежащие) точки кольца.

Хотя термин «кольцо» подразумевает единую замкнутую фиброзную структуру, к которой крепятся створки, это далеко от действительности - выпуклая часть кольца МК в большинстве случаев прерывиста. По этой причине задняя выпуклая часть вовлекается в процесс дилатации кольца при расширении ЛП и/или ЛЖ. Растяжение кольца МК по короткой оси приводит к отдалению створок друг от друга и, соответственно, нарушению их коаптации (Ho S.Y., 2002).
Створки митрального клапана

Различают переднюю и заднюю створки митрального клапана, строение которых не одинаково. Передняя створка имеет округлый передний край и занимает приблизительно одну треть окружности кольца МК. Задняя створка, напротив, длинная и узкая, занимает большую часть кольца. Открытая передняя створка служит разделителем приносящего и выносящего трактов ЛЖ. В закрытом состоянии передняя створка визуально занимает большую часть МК, но в действительности обе створки приблизительно равны по площади.

Линия смыкания (коаптации) створок имеет арковидную форму (при взгляде из предсердия на закрытый клапан - напоминает улыбку). Крайние участки линии смыкания называются комиссурами. Различают передне-латеральную и задне-медиальную комиссуру. Поскольку линия смыкания не доходит до кольца митрального клапана приблизительно на 5 мм, то нет явной линии раздела между задней и передней створкой. Линия коаптации створок закрытого митрального клапана благодаря натяжению со стороны подклапанного аппарата находится ниже уровня атриовентрикулярного кольца в течение всей систолы, с наиболее низкими точками на периферии – в зоне комиссур, таким образом, что атриальная поверхность створок приобретает седловидную конфигурацию. Следует отметить, что иногда в норме створки могут легко прогибаться за линию кольца атриовентрикулярного клапана, но зона коаптации при этом остается ниже уровня кольца (Ho S.Y., 2002).

Задняя створка, в отличие от передней подразделяется на три гребня (сегмента) – латеральный, срединный и медиальный, для краткости обозначаемые как Р1, Р2 и Р3, соответственно. Гребни не равны по величине, как правило, большим является срединный гребень (он же чаще всего и пролабирует при ПМК). Примыкающие к гребням задней створки сегменты единой передней створки обозначаются, соответственно, как А1, А2 и А3.

В норме створки МК тонкие, мягкие, полупрозрачные. Гистологически выделяют три слоя: фиброзный – плотная соединительнотканная основа, соединенная с хордами, представляющий собой вентрикулярную поверхность створок; спонгиозный – богатый протегликанами, клетками соединительной ткани и фиброэластиновый, формирующий атриальную поверхность створок.

Спектр изменений митрального клапана при ПМК варьирует от простого отрыва хорды, приводящего к пролапсу изолированного сегмента митрального клапана, сохраняющего в остальном нормальную форму (фиброэластиновая недостаточность), до пролапса нескольких сегментов с вовлечением одной или обеих створок при избыточности тканей клапана и расширении кольца (болезнь Барлоу) (рисунок 1.9).

Примечание: ФЭН – фиброэластиновая недостаточность.
Рисунок 1.9. – Спектр изменений митрального клапана при ПМК (Adams D.H. et al., 2010). Объяснения в тексте.
Понятие фиброэластиновой недостаточности (fibroelastic dysplasia, fibroelastic deficiency) было использовано Аланом Карпентье и соавт. в 1980 для описания состояния недостатка фибриллярных структур в митральном клапанном комплексе, которое приводит к отрыву одной или более истонченных и удлиненных хорд, чаще всего, срединного гребня задней створки. В части случаев пролабирующие сегменты могут быть абсолютно нормальными при наличии изолированной истонченной хорды (рисунок 1.10).

В другом случае в пролабирующем сегменте развиваются миксоматозные изменения (накопление мукополисахаридов в спонгиозном слое), приводящие к его утолщению (второй пример на рисунке 1.9).

Заключение о наличии ФЭН делается по состоянию смежных с пролабирующим сегментов, которые обычно имеют нормальный размер и толщину или даже истончены, полупрозрачны на просвет. Гистологически повреждение коллагена характеризуется фрагментацией коллагеновых пучков в пределах фиброзного слоя . Наблюдается также фрагментация эластиновых волокон с формированием аморфных глыбок. Диаметр кольца МК при фиброэластиновой недостаточности не увеличен и составляет 28-32 мм. Пациенты с ФЭН, в качестве причины ПМК, чаще старше 60 лет на время обращения и имеют, как правило, короткий анамнез заболевания (Adams D.H. et al., 2010).

Рисунок 1.10. – Слева – отрыв хорд сегмента Р3 при ФЭН, справа – избыточность тканей, миксоматозная дегенерация и пролабирование всех сегментов митрального клапана при болезни Барлоу (Adams D.H. et al., 2010).

Для митрального клапана при болезни Барлоу (Barlow"s disease) характерна избыточность тканей (Barlow J.B. et al., 1963; Anyanwu A.C. et al., 2007), размеры клапана в целом увеличены (диаметр кольца ≥ 36 мм), гребни створок миксоматозно изменены, удлинены, утолщены (floppy leaflets), хорды удлинены (рисунок 1.10).

Миксоматозная дегенерация обусловлена пролиферацией спонгиозного слоя с накоплением гликозаминогликанов. Спонгиозный слой выдается в фиброзный, выполняющий роль каркаса митральной створки, что приводит к снижению механической прочности створок. Утолщение створок при миксоматозной дегенерации может достигать двукратного по сравнению с нормой (рисунок 1.11).

Примечания:

* – утолщение створки, нарушение целостности фиброзного слоя и накопление протеогликанов в спонгиозном слое. Окраска: гематоксилин-эозин и альциановый синий. Масштаб: 100μм.
Рисунок 1.11. – Сравнение морфологии МК в норме (слева) и при миксоматозном ПМК (справа).
Иногда наблюдаются локальные капюшонообразные выбухания в левое предсердие между точками прикреплениям хорд к створкам. В некоторых случаях может наблюдаться выраженная дилатация кольца, его кальциноз, фиброз и кальциноз подклапанных структур и папиллярных мышц (чаще передней) (Carpentier A.F. et al., 1996).

Пациенты с болезнью Барлоу в целом моложе, чем пациенты с ФЭН на момент обращения к кардиохирургу и имеют длительный анамнез (шумы при аускультации с детства или юности) (Adams D.H. et al., 2010).

Хорды митрального клапана

Хорды являются фиброзными струноподобными структурами, соединяющими вентрикулярую поверхность и свободный край створок с папиллярными мышцами или стенкой ЛЖ (Ho S.Y., 2002). Исследование хордального аппарата при ПМК выявляет выраженную дезорганизованность в делении хорд на ветви и их крепления к определенным зонам створок, что, наряду с изменениями самих створок, вносит свой вклад в его формирование. При первичном миксоматозном ПМК (болезни Барлоу) наблюдается удлинение, очаговое или диффузное утолщение и студневидный вид хорд. При фиброэластновой недостаточности хорды – удлинены и истончены, что может привести к их отрыву (рисунок 1.12) (Anyanwu A.C. et al., 2007; Adams D.H. et al., 2010; Shah P.M. et al., 2010; Guy T.S. et al., 2012).

Диагностика отрыва хорды при дооперационной эхокардиографии позволяет верно установить этиологию митральной недостаточности, а сегментарное определение локализации отрыва – обеспечить планирование реконструктивной операции. Точность трансторакальной эхокардиографии для этих целей оценивается исследователями противоречиво и требует уточнения (Gabbay U. et al., 2010; Wu W. et al., 2011).

Примечание: стрелка указывает на локализацию отрыва хорды.
Рисунок 1.12. – Утолщение хорд при миксоматозном ПМК (слева) и истончение при фиброэластиновой недостаточности (Icardo J.M. et al., 2012).

Удлинение хорд, помимо формирования МН, может приводить к аномальной тракции папиллярных мышц и дискордантному движению миокарда боковой и задней стенок ЛЖ (Han Y. et al., 2010; Rambihar S. et al., 2012). Однако, количественная оценка нарушений региональной сократимости, вследствие аномальной тракции папиллярных мышц, у пациентов с ПМК ранее не проводилась.

Диагностика пролапса митрального клапана

Основным методом диагностики пролапса митрального клапана в настоящее время является двухмерная эхокардиография. ПМК диагностируется при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции более чем на 2 мм (Freed L.A. et al., 2002) (рисунок 1.13).

Примечание: пунктирной линией обозначено кольцо митрального клапана.
Рисунок 1.13. – Пример эхокардиографической диагностики ПМК. Смещение створок за линию кольца митрального клапана: передней створки на 4 мм, задней створки на 7 мм.

Использование именно парастернального продольного сечения для диагностики ПМК обусловлено особенностями формы кольца митрального клапана (рисунок 1.14). В горизонтальной плоскости кольцо имеет D-образную или бобовидную форму. В сагиттальной же плоскости – седловидную. Соответственно имеются более высоко и низко лежащие точки кольца митрального клапана.

Примечания: А и Р – высоко лежащие точки кольца МК, РМ и АL – низко лежащие точки кольца МК, А – передний край кольца, Р – задний край кольца, РМ – задне-медиальная комиссура, AL – передне-латеральная комиссура
Рисунок 1.14. – Седловидная форма кольца МК. (Grewal J. et al., 2010; с изменениями).
При использовании для диагностики ПМК эхокардиографических сечений, плоскость которых проходит через низко лежащие точки кольца (рисунок 1.15Б), повышается вероятность ложноположительного заключения о наличии ПМК.

Рисунок 1.15. – Формирование парастернального продольного (А) и верхушечного четырехкамерного (Б) эхокардиографических сечений.

Так, изолированное смещение передней створки за линию кольца митрального клапана видимое в четырехкамерной верхушечной позиции является основной причиной его гипердиагностики. Напротив, парастернальное продольное сечение проходит через высоко лежащие точки кольца митрального клапана, и использование данного сечения повышает специфичность диагностики ПМК (рисунок 1.15А). К сожалений, в Российской федерации , в большинстве случаев, как в повседневной практике, так и при проведении научных исследований, для диагностики ПМК продолжает использоваться четырехкамерное верхушечное сечение, что приводит к гипердиагностике пролапса передней створки МК (Филипенко П.С. и др., 2004; Спицына Е.М., Токарева Т.В., 2006; Татаркина Н.Д., Татаркин А.А., 2007; Сереженко Н.П., Болотова В.С., 2013).

Также, до настоящего времени остаются не полностью согласованными критерии эхокардиографической диагностики ПМК. Нет единого мнения о глубине минимального выбухания створок в полость ЛП, необходимого для диагностики ПМК. Примером такой несогласованности являются рекомендации по ведению клапанных пороков сердца АСС/АНА, где в качестве критерия для диагностики ПМК приведено значение 2 мм и более смещения створок за уровень кольца МК (Bonow R.O. et al., 2006). Однако в работе, на которую ссылаются авторы рекомендаций, в качестве критерия ПМК использовано смещение створок МК более 2 мм (Freed L.A. et al., 2008). Также, в руководстве Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine (Bonow R.O. et al., 2011), в главе посвященной клапанной патологии авторы указаны разные эхокардиографические критерии ПМК – выбухание створок более чем на 2 мм (more than 2 mm) и по крайней мере 2 мм (at least 2 mm) (Otto C. M., Bonow R. O. Valvular Heart Disease. In: Bonow R.O. et al., 2011). Само собой разумеется, что уменьшение диагностического порога даже на 1 мм, и включение в группу ПМК всех лиц, у которых обнаружен систолический прогиб одной из створок на 2 мм, существенно увеличивает распространенность ПМК. Таким образом, диагностические критерии ПМК требуют уточнения.

Двухмерная эхокардиография позволяет также провести ряд необходимых для диагностики ПМК измерений, в первую очередь – измерение толщины створок митрального клапана. В зависимости от толщины створки различают классический ПМК – при толщине створок в диастолу более 5 мм (отражает наличие миксоматозной дегенерации створок) и неклассический ПМК – при толщине менее 5 мм (Freed L.A. et al., 2002; Bonow R.O. et al., 2008).

Эти измерения чрезвычайно важны, поскольку большинство пациентов с ПМК без утолщения створок могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом. Ожидаемая продолжительность жизни у них соответствует таковой в общей популяции. При толщине же створки 5 мм и более достоверно повышается суммарная вероятность внезапной смерти, эндокардита и церебральных эмболий, вероятность развития митральной недостаточности, разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма (Freed L.A. et al., 2002; Bonow R.O. et al., 2008).

Распространенность пролапса митрального клапана

Долгое время считалось, что распространенность пролапса митрального клапана в большой степени зависит от этнической принадлежности, пола, возраста обследованной популяции. И в самом деле, если сопоставить наиболее крупные исследования, посвященные эпидемиологии ПМК, то может создаться впечатление, что она колеблется в очень широких пределах, достигая наибольших значений в группах молодых женщин, детей, жителей Азии (таблица 1.3).

Таблица 1.3. – Результаты исследований по оценке распространенности ПМК.

Источник	Количество пациентов	Распространенность, %	Обследованная популяция
Procacci et al., 1976	1169	6,3	Молодые женщины (США)
Markiewicz et al., 1976	100	21	Молодые женщины (США)
Darsee et al., 1979	107	6	Молодые мужчины (США)
Hickey et al., 1980	200	4	Австралийцы
Bryhn et al., 1984	201	7–8	Шведы
Lee et al., 1985	200	2,5	Корейцы
Warth et al., 1985	193	13	Дети (США)
Noah et al., 1987	232	12	Женщины (Саудовская Аравия)
Zuppiroli et al., 1990	420	6,4	Итальянцы
Gupta et al., 1992	213	13,0	Дети (Индия)
Flack et al., 1999	4136	0,6	Молодые, многонациональная популяция
Freed et al., 1999	3491	2,4	Американцы (жители Фремингема)
Devereux et al., 2001	3340	1,7	Американские индейцы
Theal et al., 2004	972	2,7	Многонациональная популяция
Hepner et al., 2008	1742	0,9	Американцы (молодые спортсмены)
Sattur et al., 2010	2072	0,7	Молодые американцы

Однако, при детальном анализе можно заметить, что оценка распространенности пролапса к концу XX века существенно изменилась (рисунок 1.16).

Примечание: красной линией обозначено время перехода к современным критериям диагностики ПМК.
Рисунок 1.16. Изменение данных о распространенности ПМК в зависимости от года проведения исследования.
Эти изменения объясняются существенным прогрессом в представлениях о трехмерной структуре кольца митрального клапана и подходов к эхокардиографической диагностике ПМК (Levine R.A. et al., 1989; Grewal J. et al., 2010). Таким образом, мы можем полагаться лишь на исследования последнего десятилетия, которые оценивают распространенность ПМК с очень небольшим разбросом, в пределах 0,6–2,7%. Бόльшие значения, полученные в последние 25 лет XX века, являются следствием существенной гипердиагностики.

Результаты единственного большого эпидемиологического исследования – Framingham Heart Study, в ходе которого была оценена распространенность ПМК, также свидетельствуют о низкой распространенности данной патологии в общей популяции. В рамках Framingham Heart Study были проанализированы эхокардиограммы, выполненные в ходе пятого этапа обследования (с 1991 по 1995 годы) второго поколения участников исследования. Из 3736 обследованных только 3491 имели адекватные эхокардиограммы, пригодные для оценки митрального клапана. Лишь у 83 из них (2,4%) был выявлен пролапс митрального клапана: у 47 (1.3%) – классический, у 37 (1,1%) - неклассический (Freed L.A. et al., 2002).

Важно отметить, что в ходе Фремингемского исследования не было получено различий по полу и возрасту между группами лиц с ПМК и без него . Однако, в исследование принимали участие субъекты от 26 до 84 лет (средний возраст – 56,7±1,5 лет), и, следовательно, оно не отражает распространенность ПМК в популяции лиц молодого возраста.

Что касается этнических различий в распространенности ПМК, то по данным исследования SHARE (Study of Health Assessment And Risk in Ethnic Groups), не было получено достоверных различий в распространенности ПМК между проживающими в Канаде лицами европейского (3,1%), китайского (2,2%) и южно-азиатского (2,7%) происхождения (Theal M. et al., 2004). Схожие данные по распространенности получены для американских индейцев по данным Strong Heart Study – 1,7% (Devereux R.B. et al., 2001), но более низкие для афроамериканцев по данным исследования CARDIA (Coronary Artery Risk Development in Young Adults) – 0,43% (Flack J.M. et al., 1999). Совершенно иные данные о распространенности ПМК публикуются для российской популяции. Так, встречаемость ПМК среди поступающих на службу в органы МВД в республике Татарстан в возрасте 20-30 лет, по данным Потаповой М.В. и соавт. (2009), составляет 22,1%. Среди же студентов Челябинской государственной медицинской академии в возрасте 20-24 лет (186 женщин и 86 мужчин), считающих себя практически здоровыми, ПМК выявляется в 36,8% случаев (Краснопольская Н.С. и др., 2008). Можно предположить, что в обеих представленных работах мы имеем дело со значительной гипердиагностикой, которая может быть объяснена только не соблюдением международных и национальных рекомендаций по диагностике ПМК (Bonow R.O. et al., 2006; Земцовский Э.В. и др., 2009, 2013).

Таким образом, результаты проведенных к настоящему времени исследований, позволяют утверждать, что распространенность первичного ПМК не зависит от пола, возраста и этнической принадлежности обследуемой группы. В настоящее время, однако, в РФ отсутствуют реальные данные о частоте ПМК, выявляемого с использованием современных эхокардиографических критериев.

Функция левого желудочка при пролапсе митрального клапана и тяжелой митральной недостаточности

Изменение функции левого желудочка при ПМК также связывается преимущественно с развитием митральной недостаточности. Пролапс МК является основной причиной возникновения МР в развитых странах и одним из наиболее частых сердечно-сосудистых состояний требующих хирургического вмешательства (Pellerin D. et al., 2002). При этом, изолированная митральная регургитация обусловленная дегенеративными заболеваниями митрального клапана поражает около 2% популяции (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Основным механизмом формирования МР при пролапсе митрального клапана является нарушение коаптации створок МК при систолическом сокращении ЛЖ, обусловленное выраженным расширением кольца МК и удлинением первичных и вторичных хорд всех сегментов створок МК (при миксоматозном ПМК ––болезни Барлоу) или отрывом хорд, чаще всего срединного сегмента задней створки (при фиброэластиновой недостаточности) (Anyanwu A.C. et al., 2007; Adams D.H. et al., 2010).

Если легкая или умеренная митральная регургитация не оказывает значимого влияния на систолическую или диастолическую функции ЛЖ, то тяжелая МН, приводит, на первом этапе, к компенсаторному увеличению сократительной способности и податливости (compliance) ЛЖ, за счет чего не происходит существенного прироста давления в левом предсердии и малом круге кровообращения (и, соответсвенно, отсутствует клиническая симптоматика) (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Однако, ремоделирование ЛЖ при тяжелой МН, приводящее к эксцентричной гипертрофии и повышению сферичности ЛЖ, также закономерно сопровождается развитием фиброза миокарда и снижением сократительной функции ЛЖ и повышением его жесткости (stiffness).

Хирургическая коррекция является единственным методом лечения, которое препятствует развитию сердечной недостаточности у пациентов с тяжелой МН. Напротив, медикаментозная терапия сопровождается прогрессированием ремоделирования ЛЖ, нарастанием симптоматики и высокой смертностью. Так у пациентов старше 50 лет с умеренной митральной недостаточностью ежегодная смертность составляет 3%, у пациентов с тяжелой – 6% (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Однако, как было недавно показано, использование блокаторов β 1 -адренорецепторов (метопролола сукцинат), по данным МРТ и трехмерной эхокардиографии, приводит к улучшению систолической и диастолической фукнции ЛЖ у пациентов с тяжелой МР на фоне дегенеративного поражения МК (Ahmed M.I. et al., 2012).

В настоящее время существуют два основных метода хирургической коррекции МН – реконструктивная операция и протезирование митрального клапана (Adams D.H. et al., 2010).

Реконструктивное вмешательство имеет целый ряд преимуществ перед протезированием – сохранение нативного клапана, отсутствие необходимости постоянной антикоагулянтной терапии. Также реконструктивное вмешательство имеет лучшие исходы по сравнению с протезированием и приводит к уменьшению смертности у пациентов с тяжелой митральной недостаточностью на 70%. Однако следует помнить, что наилучшие кратко- и долговременные результаты получены лишь в центрах с низкой операционной смертностью (

Коррекция МН существенно зависит от патоморфологической формы ПМК. При фиброэластической недостаточности, которая чаще поражает структуры задней створки, коррекция сводится к резекции патологически измененного участка, скользящей пластике, пликации сегментов створки и обязательной имплантации опорного кольца (Мухарямов М.Н. и соавт., 2011). Реконструкция митрального клапана при пролапсе обеих створок при болезни Барлоу состоит из коррекции высоты и формы задней створки описанными выше методами, уменьшения длины и изменения формы пролабирующей передней створки. Одну из ключевых ролей в успешной пластике при миксоматозном ПМК играет правильный подбор диаметра опорного кольца, которое позволит придать соединительнотканной основе клапана правильную форму для расправления створок и достижения полной их кооптации. Само по себе использование опорного кольца является основным фактором, определяющим качество отдаленных результатов (Chen F. Y., Cohn L. H., 2008; Мухарямов М.Н. и соавт., 2011).

В последние годы, использование роботизированных хирургических методик для минимально инвазивных вмешательств привело, как показывает опыт клиники Mayo, к существенному уменьшению травматичности реконструктивной операции на митральном клапане, укорочению времени госпитализации (Suri R.M. et al., 2011).

Протезирование МК, напротив, не является операцией выбора при ПМК осложненном тяжелой МН и выполняется, обычно, менее чем у 10% пациентов, преимущественно из-за сопутствующего кальциноза МК. Но даже в этих случаях необходимо сохранение створок и подклапанного аппарата, с подшитием створок к кольцу МК после удаления кальцинированных участков, что позволяет избежать прогрессирующего ремоделирования и дисфункции ЛЖ (Adams D.H. et al., 2010).

Показания к оперативному вмешательству на МК сформулированы в рекомендациях АНА/АСС и основаны, преимущественно, на оценке функции ЛЖ (таблица 1.4). Оперативное вмешательство показано симптомным пациентам с тяжелой МН, а также бессимптомным пациентам, у которых имеются признаки дисфункции ЛЖ (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014). Однако при принятии клинического решения у подобных пациентов, помимо тяжести МР, функции ЛЖ и его размеров, необходимо учитывать последствия обратного систолического заброса крови – дилатацию ЛП, фибрилляцию предсердий, вторичную легочную гипертензию и возможный риск внезапной смерти (Anders S. et al., 2007; Carabello B.A., 2008).

Таблица 1.4. – Показания к оперативному вмешательству АНА/АСС при хронической тяжелой митральной недостаточности.

Показание	Класс	Уровень доказательности
Симптомные пациенты (II-IV функциональный класс по NYHA) без тяжелой дисфункции ЛЖ (ФВ > 30%) и/или КСО	I	B
Бессимптомные пациенты с легкой или умеренной дисфункцией ЛЖ (ФВ 40 мм	I	B
Бессимптомные пациенты с сохранной функцией ЛЖ и впервые появившейся фибрилляцией предсердий или легочной гипертензией (> 50 мм рт.ст. в покое или 60 мм рт.ст. при нагрузке)	IIa	C
Пациенты с первичной патологией митрального аппарата, III-IV функциональным классом по NYHA и тяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ 55 мм), у которых высока вероятность реконструкции МК	IIa	C

Выбор времени вмешательства при тяжелой МН является одной из наиболее сложных задач кардиохирургии. Однако, наиболее крупные исследования подтверждают, что скорейшее вмешательство (в пределах двух месяцев) после появления показаний, приведенных в рекомендациях АНА/АСС, ассоциируется с меньшей смертностью по сравнению с поздним вмешательством (Samad Z. et al., 2011, Suri R.M. et al., 2011). Даже соблюдение рекомендаций АНА/АСС сопровождается достоверно худшей выживаемостью в сравнении с более ранним вмешательством (рисунок 1.17) (Tribouilloy C. et al., 2009).

Наличие систолической дисфункции при тяжелой МН, обусловленной ПМК и оцененной традиционными методами, было показано в большом количестве исследований (Gaasch W.H. et al., 2008; Tribouilloy C. et al., 2009), и является одним из показаний I класса и уровнем доказательности А, для выполнения оперативного вмешательства на митральном клапане (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014).

Рисунок 1.17. – Кривые выживаемости Каплана-Мейера групп пациентов со своевременным (по критериям AHA/ACC: фракция выброса
Именно дисфункция ЛЖ является основной причиной поздней послеоперационной смертности при хирургическом вмешательстве на МК (Tribouilloy C. et al., 2011) и у части пациентов может сохраняться высокая вероятность тяжелых нежелательных кардиальных событий даже после успешной операции (Tribouilloy C. et al., 2009).

Таким образом, актуальным становится поиск ранних критериев систолической дисфункции ЛЖ. Для выявления дисфункции миокарда ЛЖ рекомендовано использовать такие показатели, как уменьшение фракции выброса и дилатация ЛЖ (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014), но эти стандартные параметры являются объем-зависимыми и недооценивают снижение сократимости ЛЖ при наличии тяжелой МН (Starling M.R. et al., 1993). В то же время, именно сниженная предоперационная функция ЛЖ является важным фактором ранней послеоперационной декомпенсации и плохого прогноза после пластики или протезирования МК (Lancellotti P. et al., 2008; Marciniak A. et al., 2011).

Кроме того, выраженный пролапс створок митрального клапана приводит к формированию т.н. «третьей камеры», локализованной между створками и кольцом митрального клапана (рисунок 1.18). А так как, объем крови в «третьей камере» не участвует в выбросе, то он может вносить значимую ошибку в расчет фракции выброса ЛЖ традиционными методами (Boudoulas H, Wooley CF., 2001).

Рисунок 1.18. Схематичное изображение «третьей камеры», локализованной между створками и кольцом митрального клапана (Boudoulas H, Wooley CF., 2001).

В последние годы распространенность получила новая методика оценки функции миокарда (Mor-Avi V. et al., 2011). Деформация и скорость деформации миокарда ЛЖ оцениваемая при анализе двухмерного эхокардиографического изображения с помощью технологии speckle tracking (покадровое отслеживание движения неоднородных «крапинок» в толще миокарда) позволяет выявлять ранние признаки дисфункции ЛЖ независимо от наличия его объемной перегрузки (Mascle S. et al., 2012).

В литературе уже имеются данные о снижении продольной деформации миокарда у пациентов с тяжелой МН, обусловленной пролапсом митрального клапана (Lancellotti P. et al., 2008; Marciniak A. et al., 2011; Mascle S. et al., 2012), однако мы рассчитываем, что определение пограничных значений систолической деформации миокарда у пациентов с тяжелой митральной регургитацией позволит выявлять ранние признаки систолической дисфункции ЛЖ и определить наличие показаний для максимально раннего оперативного лечения тяжелой МН при ПМК.

Также не ясно насколько этиология ПМК (болезнь Барлоу или фиброэластиновая недостаточность) оказывает влияние на дооперационную функцию ЛЖ у пациентов с дегенеративным поражением МК, подвергшимся хирургическому вмешательству из-за тяжелой МН.

Динамика функции ЛЖ после коррекции МН при ПМК изучена довольно хорошо (Suri R.M. et al., 2009; Stulak JM. et al., 2011), но следует отметить, что в большинстве опубликованных работ используются традиционные методы оценки динамики систолической и диастолической функции ЛЖ, такие как ФВ ЛЖ (Gelfand E.V. et al., 2010; Tribouilloy C. et al., 2011), данные трансмитрального кровотока и тканевая допплерография (Nazli C. et al., 2003; Sokmen G. et al., 2007; Lisi M. et al., 2010). Оценка же деформации миокарда ЛЖ позволит нам дать точную количественную оценку динамике функции ЛЖ и после хирургического вмешательства на МК и устранения МР.

Помимо развития дисфункции миокарда на фоне тяжелой митральной недостаточности, в литературе имеются единичные указания на снижение сократительной способности ЛЖ при отсутствии значимой МР (Avila Vanzzini N. et al., 2007). Анализ большой группы молодых пациентов с ПМК с оценкой роли TGF–β, профибротическая активность которого хорошо описана, позволит нам оценить возможность развития вторичной дисфункции миокарда ЛЖ на фоне наследственного нарушения соединительной ткани.

Расширение аорты при пролапсе митрального клапана

Имеются данные о широкой распространенности расширения аорты в общей популяции. Так из 6345 пациентов, обследованных в Федеральном центре сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова, у 722 человек по данным эхокардиографического обследования выявлено расширение восходящего отдела аорты более 40 мм, что составило 11,4% (Иртюга О.Б. и др., 2011). При большинстве наиболее изученных ННСТ (синдромы Марфана, Льюиса-Дитца, MASS, Элерса-Данло) имеется расширение восходящей аорты различной степени выраженности, которое может сочетаться с пролапсом митрального клапана (Yen J.L. et al., 2006; Loeys B.L. et al., 2010; Judge D.P. et al., 2011) и может рассматриваться в едином фенотипическом континууме (Glesby M.J., Pyeritz R.E., 1989; Земцовский Э.В., 2012).

Однако, существуют противоречивые данные о возможном увеличении размеров аорты у пациентов с первичным ПМК (Brown O.R. et al., 1975; Haikal M. et al., 1982; Roman M.J. et al., 1989; Seliem M.A. et al., 1992; Yazici M. et al., 2004). По данным Matos-Souza J.R. et al. (2010) ПМК является независимым предиктором большего размера аорты в общей популяции с неизмененными в остальном эхокардиографическими показателями (30,4±0,1 против 29,5±0,1 мм; р

Известно, что существенную роль в формировании расширения аорты при ННСТ играет TGF-β, приводящий к деградации экстрацеллюлярного матрикса и ослаблении ее эластического каркаса (Jones J.A. et al., 2009; Matt P. et al., 2009; Boileau C. et al., 2012). Однако в литературе нет данных о влиянии повышения концентрации TGF-β в крови на расширение аорты у пациентов с пролапсом митрального клапана, в патогенезе которого он также может быть задействован.

Расширение кольца АК при дилатации аорты может сопровождаться появлением аортальной регургитации (АР), но по данным Sattur S. et al. (2010) у молодых обследованных с ПМК не было выявлено ни одного случая АР, в то время как среди 2072 здоровых обследованных, она встречалась в 0,1% случаев. По данным же Фремингемского исследования распространенность АР составляет 13% у мужчин и 8,5% у женщин (Singh J.P. et al., 1999).

В целом можно сказать, что помимо отсутствия данных о распространенности пограничного расширения аорты у пациентов с ПМК в российской популяции, не определена роль миксоматозных изменений в формировании расширения аорты.

Качество жизни связанное со здоровьем при пролапсе митрального клапана

Качество жизни связанное со здоровьем характеризует, каким образом физическое, эмоциональное и социальное благополучие больного изменяется под влиянием заболевания или его лечения. Качество жизни можно рассматривать как самостоятельную характеристику самочувствия больного, дополняющую традиционный анализ объективных клинических и инструментальных данных (Недошивин А.О. и др., 2000; Хама-Мурад А. Х., 2004; Новик А.А. и др., 2007).

В настоящее время существует большое количество работ, в которых, с помощью различных опросников, оценивается качество жизни связанное со здоровьем у пациентов с сердечно-сосудистой патологией (Недошивин А.О. и др., 2000; Nousi D. et al., 2010; Rosenberger E.M. et al., 2012; Tully P.J., 2013). Это болезнь-специфические опросники, разработанные специально для оценки качества жизни пациентов с определенной патологией: Duke Activity Status Index, Seattle Angina Questionnaire, MN Living with Heart Failure Questionnaire; Heart-QOL; так и неспецифические опросники, использование которых не связано с какой-то определенной нозологией: Short Form Health Survey (SF-36), Sickness Impact Profile, Nottingham Health Profile (Tully P.J., 2013).

Для пролапса митрального клапана не разработано специфических опросников в связи с неспецифической клинической картиной и жалобами, которые преимущественно вторичны по отношению к соматоформной вегетативной дисфункции, характерной для молодых пациентов с ПМК, и ХСН на фоне тяжелой митральной регургитации. Болезнь-неспецифические опросники также редко применяются для оценки КЖ у этой группы пациентов. Имеется лишь несколько работ в англоязычной литературе посвященных оценке КЖ у различных категорий пациентов с ПМК (все они приводятся в данном обзоре).

Так снижение самооценки собственного здоровья и физической активности было выявлено у детей с ПМК в возрасте 8-18 лет по опроснику KIDSCREEN-27 (Janiec I. et al., 2011). Снижение КЖ согласно опроснику Euro-QOL-5D также было выявлено в небольшой популяции (39 человек) тайваньских женщин (Hung HF. et al., 2007). Выраженное улучшение КЖ по опросникам Duke Activity Status Index, the Short Form-12 Item Health Survey Physical domain было показано недавно у пациентов с ПМК и тяжелой МН после пластики митрального клапана (традиционной, робот-ассистируемой минимально инвазивной и чрескожной с использованием системы MitraClip) (Suri R.M. et al., 2012; Ussia G.P. et al., 2012).

В отечественной литературе значительно больше работ посвящено оценке качества жизни при т.н. недифференцированной дисплазии соединительной ткани (Нечаева Г.И., Друк И.В., 2005; Дорохова Л.Н. , 2010), но лишь небольшая часть из них описывает непосредственно пациентов с ПМК. Описано снижение КЖ по методу, разработанному и апробированному в ФГБУ «Государственный научно-исследовательский центр профилактической медицины», по сравнению с контрольной группой, более выраженное у мужчин с повышенным АД и женщин с пониженным АД (Аль-Хасан У.Х. и др., 2007). Также выявлено снижение качества жизни (психического компонента) у 340 детей и подростков с ПМК (Белозеров Ю.М. и др., 2011). Улучшение исходно сниженного КЖ по шкалам VAS (Visual Analog Scale) и DISS (Disability Scale) на фоне терапии алпразоламом и оротатом магния показано в работах Акатовой Е.В. и др. (2010, 2010). В послеоперационном периоде у пациентов с ПМК и тяжелой МН также показано улучшение качества жизни по параметрам физического функционирования опросника SF-36, но более выраженное у пациентов с сохранением подклапанных структур или их искусственной реконструкцией (Абдывасиев К.А., 2006) и статистически значимая умеренная положительная корреляция КЖ с размером митрального протеза по шкалам ролевого функционирования и боли того же опросника (Немченко Е.В., 2008).

Таким образом, хорошо изучена динамика качества жизни у пациентов после хирургической коррекции (реконструктивной и разных вариантов протезирования) тяжелой МН на фоне пролапса митрального клапана. Но нет данных о динамике качества жизни при длительном наблюдении за естественным течением ПМК у лиц молодого возраста с помощью опросника SF-36.

Опросник "SF-36 Health Status Survey" (SF-36) относится к неспецифическим опросникам для оценки КЖ, он широко распространен в США и странах Европы при проведении исследований качества жизни. Перевод на русский язык и апробация методики была проведена «Институтом клинико-фармакологических исследований» (Санкт-Петербург). В США и странах Европы были проведены исследования отдельных популяций и получены результаты по нормам для здорового населения и для групп больных с различными хроническими заболеваниями (с выделением групп по полу и возрасту) (Инструкция компании Эвиденс, 2008).

Использование болезнь неспецифического опросника позволит нам определить динамику связанного со здоровьем качества жизни при длительном наблюдении за молодыми пациентами с ПМК, и избежать анализа большого количества неспецифических жалоб свойственных данной группе пациентов.

Разрывом сердца многие пугают себя и окружающих, говоря, что от страха или сильного стресса такая неприятность с легкостью может случиться. Но, если задуматься, то для того, чтобы произошел разрыв сердца, должна произойти травма — ножевое ранение, удар, ведь сами по себе порваться прочные мышечные ткани не могут. К сожалению, не только механическое повреждение главного «двигателя» в организме можно привести к тяжелейшему заболеванию. Осложнением некоторых болезней сердечнососудистой системы тоже может стать надрыв сердечной мышцы, который в подавляющем большинстве случаев приводит к смерти больного.

Причины заболевания

Очень тяжелое, практически всегда оканчивающееся летальным исходом последствие инфаркта миокарда, которое отмечается у 2-8% больных — это разрыв сердца. Он представляет собой нарушение целостности стенки органа, или, другими словами — формирование сквозного дефекта на сердечной стенке при трансмуральном инфаркте миокарда.

Разрыв сердечной мышцы происходит, как правило, на 5-7 сутки с момента начала инфаркта миокарда. Он является третьей по распространенности причиной гибели больных, уступая только отеку легких и кардиогенному шоку, которые, впрочем, могут развиваться на фоне частичного разрыва миокарда. Считается, что наибольшей опасностью относительно разрыва сердца угрожает именно первый инфаркт. После него, если больному удалось выжить, образуется устойчивая к гипоксии рубцовая ткань, поэтому повторные инфаркты намного реже приводят к разрыву сердца.

Согласно статистике, 80% от всех разрывов составляет повреждение свободной стенки сердца, 15% — поражение межжелудочковой перегородки, 5% — хорды сердечного клапана и сосочковых мышц, вследствие чего развивается острая митральная регургитация . По мере старения организма вероятность разрыва сердца после инфаркта сильно повышается. Так, если до 50 лет она составляет 4%, то после 60 лет повышается уже сверх 30%, при этом становясь особенно значительной при переднем обширном трансмуральном инфаркте с 20%-й областью поражения левого желудочка.

Чаще надрыв волокон наблюдается при инфаркте у женщин, лиц пожилого возраста вследствие медленного рубцевания миокарда, у людей с низкой массой тела, с истощением. Есть и другие факторы риска, которые признаются серьезно повышающими опасность острой патологии миокарда:

артериальная гипертония;
сахарный диабет;
сохранение двигательной активности во время острой фазы инфаркта, либо в течение недели с момента его развития;
поздняя госпитализация и несвоевременное начало лечения инфаркта;
отсутствие применения препаратов-тромболитиков в самые ранние сроки после тромбирования коронарных сосудов;
первый сердечный приступ, окончившийся инфарктом, при ранее отсутствовавших ИБС, стенокардии, болезней сосудов;
наличие ранней постинфарктной стенокардии;
прием НПВП, гормонов, которые не дают быстро сформироваться рубцовой ткани.

Прочими возможными причинами разрыва миокарда, которые встречаются намного реже, могут быть:

травматическое поражение сердца;
опухоли сердечной мышцы;
эндокардит;
инфильтративное поражение органа во время саркоидоза, амилоидоза, гемохроматоза;
аномалии строения сердца врожденного типа.

Разрыв сердца, несмотря на достижения современной медицины, является малоизученной патологией. Многие специалисты считают ее безысходным состоянием, единственный шанс выжить при котором — это экстренное и успешно выполненное хирургическое лечение. К сожалению, скорость, с которой развивается заболевание, почти не оставляет возможности на организацию оперативного вмешательства, особенно, когда человек находится не в специализированном кардиохирургическом отделении. Именно поэтому специалисты отмечают важность профилактических мероприятий и выявления факторов риска, что позволит не допустить такое грозное осложнение инфаркта миокарда.

Разновидности разрыва сердца

По локализации повреждения оно бывает внутренним, внешним. К внутренним относятся разрывы межжелудочковой перегородки, которая разделяет левый и правый желудочек. Это приводит к быстрому нарушению тока крови, падению давления и к гибели человека. Также в группу внутренних разрывов входят повреждения сосочковых мышц сердца, которые двигают клапаны. Смерть в этом случае развивается из-за отека легких на фоне застойных явлений. Именно такие больные могут быть спасены путем экстренного оперативного лечения, так как способны прожить несколько дней до смерти. Внешние разрывы вызывают вытекание крови в перикард (околосердечную сумку), которая подвергает сердце компрессии, и оно перестает работать.

По срокам появления патология бывает такой:

ранний разрыв — происходит за 72 часа после инфаркта или другого заболевания;
поздний разрыв — наблюдается через 72 часа и позднее после инфаркта.

Продолжительность патологии может быть различной. Одномоментные разрывы приводят к мгновенной смерти из-за тампонады сердца , медленно текущие в течение нескольких часов, дней вызывают нарушение кровообращения и гибель человека. Полный разрыв повреждает мышцу на всю глубину, незавершенный — частично с последующим формированием выбухания (аневризмы) сердца.

Признаки проявления

Чаще всего грозное осложнение происходит на 1-4 сутки после случившегося инфаркта миокарда. Иногда опасность сохраняется вплоть до конца 3-й недели после инфаркта. Симптомы заболевания острые, внезапные, но иногда есть так называемый предразрывной период, которые тоже имеет свои клинические признаки:

сильная боль в области сердца, которая отдает в зону между лопатками и не сбивается приемом медицинских препаратов;
падение артериального давления;
обмороки;
головокружения;
слабость пульса;
холодный, липкий пот;
увеличение печени в размерах.

Собственно период разрыва в 90% случаев протекает резко, внезапно и только в 10% случаев развивается медленно. Как правило, случается тампонада сердца, кровообращение прекращается. Больной теряет сознание, его кожа становится серо-синеватой, что особенно заметно на лице и всей верхней части туловища. У человека набухает и растет в размерах шея из-за перенаполнения кровью шейных вен. Вначале пропадает давление и пульс, затем останавливается дыхание, зрачки расширяются.

Медленные разрывы способны протекать несколько часов или дней, так как они свойственны небольшой величине поражения миокарда. Случается и относительно благоприятное течение болезни, когда медленно вытекающая кровь становится тромбом, который закупоривает появившееся отверстие. Симптомы патологии следующие:

трудно поддающаяся снижению препаратами боль в сердце, периодически нарастающая и ослабевающая;
аритмия;
слабость систолического давления, при этом диастолическое может вообще стремиться к нулю (при тромбировании давление приходит в норму);
болезненность печени при пальпации;
отечность голеней, стоп.

Прогноз при разрыве сердца зависит от размера поражения органа, от тяжести шоковых явлений, от скорости проведения хирургического лечения. Особенно успешным является операция, сделанная в срок 48 часов при частичных надрывах сердца.

Осложнения патологии

Данное заболевание само по себе настолько тяжелое, что практически всегда приводит к смерти. Погибает любой больной, не получивший хирургического лечения. Даже при небольшом разрыве при закрытии последнего тромбом смерть наступает не позднее 2-х месяцев без хирургии сердца. При качественном лечении до 50% больных гибнет во время операции, так как швы в области разрыва могут прорезываться.

Проведение диагностики

Обычно больной с инфарктом миокарда уже находится в стационаре на лечении, благодаря чему опытный доктор сразу определит признаки развивающегося осложнения даже по данным физикального осмотра. Наличие отека конечностей, серости кожи, падение давления и пульса, а также другие характерные симптомы позволяют предположить приближение разрыва. При выслушивании тонов сердца определяется грубый систолический шум, появляющийся внезапно во время систолы и находящийся в верхушке сердца, за грудиной, между лопатками.

Больному с подозрением на разрыв сердца проводят ЭКГ. Если исследование было сделано в предразрывной период, регистрируются подъем интервала S-T, появление патологического зубца QS в нескольких отведениях. Это означает расширение зоны инфаркта и последующий разрыв. При уже случившемся разрыве вначале отмечается неправильный ритм сердца, а затем его остановка — асистолия. Если удается выполнять ЭХО-КГ, то выявляется место разрыва или надрыва, размер поражения, наличие крови в перикарде, нарушение работы клапанов.

Методы лечения

Лечение может быть только хирургическим, никакие консервативные меры не способны спасти человека. Намного успешнее те операции, которые проведены вне острой фазы, но при данной патологии у больного нет времени на такое ожидание. Иногда перед подготовкой человека к длительной и серьезной операции ему выполняется малоинвазивное вмешательство для стабилизации гемодинамики — внутриаортальная баллонная контрпульсация. Также больному может быть показан перикардиоцентез — откачивание жидкости из перикарда и прекращения тампонады сердца. Дополнительно для поддержания жизненных функций проводят введение препаратов нитратов для снижения сосудистого сопротивления.

Среди способов хирургического вмешательства могут принести положительные результаты открытое ушивание места разрыва или постановка протеза (заплатки) на место поражения миокарда или клапана, внутрисосудистые операции, которые эффективны при надрыве межжелудочковой перегородки. При расположении надрыва с тромбом в верхушке сердца может быть сделана его частичная ампутация. При наличии донорского сердца делают пересадку органа.

Профилактические меры

Предотвратить такое заболевание возможно путем недопущения инфаркта миокарда. С этой целью необходимо соблюдать такие советы:

отказаться от приема жирной пищи, привести в норму содержание холестерина;
нормализовать свой вес;
исключить вредные привычки;
соблюдать посильную активность;
вовремя лечить гипертонию, ИБС и атеросклероз;
сразу обращаться к врачу при подозрении на необычную боль в сердце и другие аномальные симптомы;
при инфаркте — не двигаться, сразу направляться в отделение интенсивной терапии.