Конвекситальное образование левой гемисферы головного мозга (менингиома). Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Доброкачественные и злокачественные опухоли, располагающиеся непосредственно в тканях головного мозга. Опухоли полушарий мозга проявляются общемозговыми (головная боль, застой дисков зрительных нервов, головокружение, рвота, психические нарушения) и очаговыми (двигательные нарушения, выпадения чувствительности, зрительные расстройства, нарушения речи, нейро-эндокринный синдром и пр.) симптомами. Диагностика опухоли полушарий мозга включает офтальмоскопию, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ и МРТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечение опухоли полушарий мозга может включать радикальное или частичное ее удаление, хирургическую декомпрессию головного мозга, химиотерапию, лучевую терапию и симптоматическое лечение.

Классификация опухолей полушарий мозга

Принципиальным является разделение опухолей полушарий мозга на первичные и вторичные (метастатические). Первичные опухоли полушарий мозга в большинстве своем развиваются из глиальных элементов, за что и получили название глиальные опухоли. Из них наиболее часто встречается астроцитома . Раже встречаются первичные опухоли полушарий мозга, берущие начало в соединительнотканных структурах (например, в оболочке сосудов головного мозга) и железистой ткани. К ним относятся саркомы и ангиоретикулемы, аденомы.

Симптомы опухоли полушарий мозга

Общемозговые симптомы

Общемозговые симптомы внутримозговой опухоли полушарий мозга связаны с повышением внутричерепного давления (гидроцефалией). Причем степень гипертензии не зависит напрямую от размеров опухоли. Так, небольшие опухоли полушарий мозга могут приводить к нарушению ликвородинамики и существенному увеличению внутричерепного давления, а опухоли больших размеров иногда сопровождаются слабовыраженной общемозговой симптоматикой. К общемозговым симптомам относятся: головная боль, головокружение , рвота, поражение дисков зрительных нервов, психические расстройства, эпилептические приступы.

При внутримозговой опухоли полушарий мозга головная боль носит тупой распирающий диффузный характер. В начальном периоде она обычно возникает периодически, а затем становится постоянной. Зачастую пациенты отмечают уменьшение интенсивности головной боли при определенном положении головы (как правило, в положении лежа на пораженной стороне головы).

Характерным клиническим признаком опухоли полушарий мозга является головокружение. Оно носит приступообразный системный характер в виде ощущения собственного вращения или вращения окружающих предметов. Головокружение может сопровождаться другими симптомами вестибулярной атаксии , тошнотой, вегетативными нарушениями, шумом в ушах. Обычно при опухоли полушарий мозга, в отличие от опухоли мозжечка , головокружение появляется на более поздних стадиях заболевания при значительной ликворной гипертензии.

Отличительной чертой рвоты при опухоли полушарий мозга является ее возникновение вне связи с приемом пищи; наиболее часто утром натощак. Также рвота часто наблюдается на пике головной боли. Поскольку рвота приводит к уменьшению головной боли, то некоторые пациенты с этой целью специально вызывают рвотный рефлекс. При опухолях IV желудочка и мозжечка рвота может возникать без головной боли и провоцироваться изменением положения тела.

Поражение дисков зрительных нервов в большинстве случаев является двусторонним и обусловлено развитием в них застойных явлений под воздействием постоянно повышенного внутричерепного давления. Застойные диски зрительных нервов являются ранним симптомом опухоли полушарий мозга и могут выявляться при офтальмоскопии в период, когда субъективные ощущения пациентов еще слабо выражены. Поражение зрительных нервов клинически проявляется мельканием «мушек» перед глазами, периодически возникающим «туманом» в глазах. При этом, в отличие от неврита зрительного нерва , длительно сохраняется острота зрения. С течение времени застойные изменения могут привести к атрофии зрительного нерва .

Часто при опухоли полушарий мозга наблюдаются психические расстройства. Они могут носить самый разнообразный характер от нарушений мнестической сферы (памяти, внимания, мышления) и психо-эмоциональной перестройки личности (повышенная раздражительность, агрессивность или напротив апатия, чрезмерное благодушие) до тяжелых психических расстройств (галлюцинации, бред, сумеречные состояния сознания). Характерным является постепенное прогрессирование психических отклонений, хотя при злокачественном характере опухоли полушарий мозга этот процесс протекает достаточно быстро.

Нередко опухоли полушарий мозга сопровождаются эпилептическим синдромом. Чаще всего это наблюдается при расположении процесса в височной доле (височная эпилепсия). Возможны различные типы эпи-приступов от малых до первично-генерализованных. Характер предшествующей приступу ауры зачастую позволяет предположить ориентировочное местонахождение опухоли.

Очаговые симптомы

Различают первичную очаговую симптоматику опухоли полушарий мозга, возникающую непосредственным воздействием опухоли на окружающие ее ткани, и вторичную - обусловленную смещением и ущемлением отдаленных от опухоли структур мозга, ишемизацией мозговых тканей, расположенных далеко от опухоли, но кровоснабжающихся сдавленными ею сосудами.

При опухоли полушарий мозга, локализующейся в лобной доле, на первый план выходят психомоторные расстройства, изменение поведения, снижение интеллекта. Характерно замедление речи и мышления, парез лицевого нерва центрального типа, возникновение хватательного рефлекса, генерализованные эпи-приступы с предшествующими тоническими судорогами и насильственным поворотом глаз и головы.

Опухоли полушарий мозга, расположенные в теменной доле, сопровождаются нарушениями чувствительности и мышечно-суставного чувства, расстройствами восприятия собственного тела. Опухолевое поражение в доминантном полушарии приводят к нарушению счета, письма (дисграфия) и чтения (дислексия).

Опухоли полушарий мозга в височной доле отличаются ранним появлением эпи-приступов. Возможны сложные слуховые и зрительные галлюцинации, неприятные висцеральные ощущения. Опухоли левой височной доли приводят к появлению сенсорной афазии . Поражение задневисочных отделов протекает с развитием гомонимной гемианопсии (выпадения одноименных половин полей зрения).

Расположенные в затылочной доле опухоли полушарий мозга проявляются разнообразными расстройствами зрительной функции: частичной или полной гемианопсией, зрительными галлюцинациями, фотопсиями и метаморфопсиями, оптической агнозией .

Опухоли полушарий мозга в области турецкого седла (например, аденомы гипофиза) сопровождаются нейро-эндокринным синдромом. В зависимости от возраста пациента, характера и локализации опухоли может наблюдаться акромегалия , гигантизм , гипофизарный нанизм , болезнь Иценко-Кушинга , у женщин - нарушение менструального цикла , аменорея . Опухоли шишковидного тела в детском возрасте приводят к раннему половому созреванию.

Опухоли мозолистого тела приводят к ярко выраженным психическим расстройствами и нарушениям ориентировки в пространстве. Опухоли полушарий мозга в области подкорковых структур манифестируют повышением внутричерепного давления и ранними застойными изменениями зрительных дисков. Затем присоединяются нарушения чувствительности, вегетативные симптомы (гипергидроз , лабильность пульса и артериально давления, разница температур кожи различных участков тела), насильственный смех и плач, маскообразность лица.

Диагностика опухоли полушарий мозга

Заподозрить внутримозговую опухоль невролог может по жалобам пациента и выявленным нарушениям в неврологическом статусе. Исключение опухоли полушарий мозга необходимо у всех пациентов с впервые возникшими эпи-приступами. Обязательным является обследование у офтальмолога с определением остроты зрения , проведением периметрии и офтальмоскопии. При нарушениях слуха назначается консультация отоларинголога , при наличие нейро-эндокринного синдрома - эндокринолога , а для женщин дополнительно гинеколога-эндокринолога .

Опухоли полушарий мозга в большинстве случаев сопровождаются выявляемой в ходе Эхо-ЭГ значительной гидроцефалией. Если опухоль вызывает смещение структур головного мозга, то обнаруживается смещение эхо-сигналов от средней линии. При помощи стереотаксической биопсии шунтирующую операцию . Удаление метастатических опухолей возможно, если они носят единичный характер или локализуются в одной зоне.

При неоперабельной опухоли полушарий мозга возможно проведение паллиативных вмешательств, направленных на снижение степени гидроцефалии и предупреждение дислокации мозговых структур. К ним относятся декомпрессивная трепанация черепа , наружное вентрикулярное дренирование , вентрикулоперитонеальное шунтирование .

Хирургическое лечение опухоли полушарий мозга зачастую комбинируется с лучевой и химиотерапией. Облучение проводится обычно в режиме дистанционной гамма-терапии через 1-2 недели после проведенной операции. Условиями проведения эффективной химиотерапии является точная верификация опухоли и определение чувствительности пациента к химиопрепарату. Химиотерапия проводится курсами с обязательным контролем показателей крови и сопровождающей противорвотной терапией. Она может осуществляться путем локального введения препаратов в ликворную систему или непосредственно в ложе опухоли.

Прогноз опухоли полушарий мозга

Благоприятный прогноз наблюдается в случае ангиоретикулемы или аденомы при условии ее радикального хирургического удаления. Глиальные опухоли полушарий мозга отличаются частым рецидивированием, продолжительность послеоперационной выживаемости пациентов при них зависит от степени злокачественности опухоли.

Опухоли головного мозга встречаются с частотой от 5 до 7,5 случаев на 100 000 населения . На их частоту оказывает влияние возраст: у детей опухоли головного мозга встречаются реже, составляют 4,5% от всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация опухолей головного мозга учитывает локализацию, гистологический тип, степень злокачественности. По локализации различа­ют опухоли, расположенные кнутри от твердой мозговой оболочки (интрацеребральные) и кнаружи от нее (экстра- церебральные). Интрацеребральные опухоли по отноше­нию к намету мозжечка делятся на супратенториальные (над ним) и субтенториальные (под ним). Супратентори­альные новообразования включают: опухоли лобной, теменной, височной, затылочной долей, боковых и III же­лудочков, гипофизарной области, четверохолмия. К суб- тенториальным новообразованиям относят: опухоли моз­жечка, IV желудочка, ствола мозга, мостомозжечкового угла. В зависимости от места возникновения различают первич­ные и вторичные (метастатические) опухоли головного мозга.

Следует помнить, что метастазы в ЦНС в 23 - 39% слу­чаев представляют собой первое, а иногда и единственное проявление скрыто протекающей первичной злокачествен­ной опухоли. Статистика свидетельствует, что рак легкого метастазирует в головной мозг в 22,4% случаев, рак молоч­ной железы - с такой же частотой, рак почки - в 10,3%, Меланома - в 7,5% случаев. Преимущественно лимфоген­ным путем распространяются рак желудка, толстой и пря­мой кишки, шейки и тела матки. Лимфогематогенным пу­тем распространяются рак молочной железы, бронхов, гор­тани, яичников, меланома.

Механизмы метастазирования опухолей достаточно сложны. Важную роль в этом процессе играют изменения в структуре белков межклеточного матрикса опухоли, что приводит к утрате адгезивных свойств клеток и возникно­вению способности к миграции. Установлено, что в строме опухолей, отличающихся метастазированием, происходит замена белков «зрелой» соединительной ткани, таких как ламинин, коллаген, фибронектин на особый гликопротеин тенасцин . Последний рассматривается как промотор метастатического процесса, представляет собой гликопроте­ин с молекулярной массой 1900 кД, состоит из 6 субъеди­ниц, имеет лиганды, препятствующие адгезии клеточных мембран, и белки, обеспечивающие образование межклеточ­ных контактов. Известно, что тенасцин в эмбриональном периоде участвует в процессах миграции нейронов и глио- цитов, после рождения его синтез в нервной ткани прекра­щается.

Различают метастазы узловые и диффузные. По харак­теру течения выделяют 3 варианта метастатических опухо­лей: инсультообразный, острый и постепенный. Следует подчеркнуть, что при метастатических опухолях соотноше­ние супратенториальных к субтенториальным опухолям составляет 4:1, тогда как при первичных опухолях это со­отношение равно 2:1. Говоря о критериях злокачественно­сти опухолей головного мозга, необходимо отметить осо­бенности, присущие этим новообразованиям. Независимо от степени гистологической злокачественности опухоли ее беспрепятственный рост в пределах черепа ведет к фаталь­ному концу, к сдавлению опухолью жизненно важных ор­ганов или к обструкции ликворных путей, обусловливаю­щей развитие вторичной окклюзионной гидроцефалии.

В клинической практике в течение последних десятиле­тий использовалась Международная гистологическая клас­сификация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ, 1983), в которой по гистогенезу различают 12 групп опухо­лей. В настоящее время опубликованы Международная клас­сификация онкологических болезней (Женева, 1995) и Меж­дународная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотр (Женева, 1995). Следует отметить, что не по всем изложенным воп­росам данные документы согласуются. В связи с этим воз­никают сложности в использовании названных классифи­каций. В работе В. В. Ярцева и соавт. приводится предлагаемая ими классификация, построенная с учетом но­вейших иммуногистохимических и молекулярно-генетичес- ких данных. Для того, чтобы лучше понять предлагаемую классификацию, рассмотрим сначала основные гистологи­ческие типы опухолей центральной нервной системы.

I группа. Опухоли нейроэпителиальной ткани. Извест­но, что глиальная ткань коры больших полушарий включа­ет: астроцитарную глию - 61,5%, микроглию - 9,5%, олиго­дендроглию - 29%. В зависимости от вида глии, из которой исходит опухоль, различают несколько типов глиом. Среди них выделяют астроцитарные опухоли, на долю которых приходится от 24 до 55% всех новообразований мозга . Эта группа опухолей объединяется общим происхождени­ем из астроцитарной глии, наличием глиально-волокнисто- го компонента, частым рецидивированием и озлокачествле- нием, редким метастазированием. Среди них выделяют астроцитомы, которые отличаются наименьшей степенью анаплазии и наиболее доброкачественным течением. По гистологическому строению они могут быть фибриллярны­ми, протоплазматическими и смешанными. Особенностью астроцитом является образование кист за счет расплавле­ния опухолевой ткани. Чаще астроцитомы располагаются в больших полушариях мозга, распространяются на сосед­ние доли мозга, чувствительны к лучевому воздействию. Могут развиваться и анапластические (злокачественные) астроцитомы. Они отличаются преимущественно клеточ­ным строением, глиальная волокнистость в них развита сла­бо. Клиническое течение опухоли астроцитарного ряда может протекать по опухолевому, воспалительному и сосу­дистому типам. В 97% случаев наблюдается опухолевый тип, характеризующийся подострым течением с прогреди- ентным нарастанием симптомов: появлением общемозговых расстройств и быстрым присоединением очаговых симпто­мов. Подробнее клиническая картина астроцитом головно­го мозга в зависимости от локализации будет рассмотрена ниже.

Кроме астроцитарных опухолей, к новообразованиям, исходящим из нейроэпителиальной ткани, относят олиго- дендроглиальные опухоли, опухоли эпендимы и хориоид- ного сплетения, опухоли из клеток шишковидной железы (пинеоцитома и пинеобластома), опухоли нейронов, мало­дифференцированные и эмбриональные опухоли. Олиго­дендроглиома и анапластическая олигодендроглиома раз­виваются из олигодендроглии, чаще располагаются в больших полушариях головного мозга, не чувствительны в лучевому воздействию, часто из-за инфильтративного рос­та не могут быть удалены тотально.

Опухоли, исходящие из элементов сосудистого сплетения, эпендимы часто растут в полость III желудочка, расширяя и заполняя его просвет. Это связано с тем, что эпендима, выстилающая III желудочек, обладает особой резистентно­стью, препятствующей распространению опухоли за пределы желудочка. Поэтому главным клиническим проявлением этой опухоли являются симптомы окклюзионной гидроце­фалии. Описаны эпендимомы, располагающиеся в виде уз­ла в полости IV желудочка, реже они встречаются в боко­вых желудочках, иногда они спаяны со стенками желудочков, обычно являются доброкачественными новообразованиями. Эпендимома - одна из наиболее частых опухолей продол­говатого мозга и шейного отдела спинного мозга, реже в данной области встречаются астроцитомы, глиобластомы, гемангиобластомы.

Больной Т., 25 лет, направлен на консультацию в КДЦ невро­логом поликлиники.

Жалобы при осмотре: временами легкое головокружение и чувство дискомфорта в области шеи.

Из анамнеза: впервые три года назад без видимых причин стали отмечаться боли в области шеи; проделан курс мануальной терапии, после чего возникли слабость и онемение в правой руке, усилились боли в области шеи и появились в затылке. Госпита­лизирован в неврологический стационар. При неврологическом осмотре выявлялся крупноразмашистый ротаторный нистагм при взгляде в обе стороны, снижение глоточного рефлекса с явления­ми дисфагии, снижение силы в верхних конечностях: в правой - до 3 баллов, в левой - до 4 баллов, мышечный тонус, глубокие рефлексы в конечностях повышены, Э>5, с обеих сторон отмеча­лись патологические стопные знаки, определялась гипестезия справа с уровня С, нарушение мышечно-суставного чувства в правой верхней конечности, неустойчивость в позе Ромберга с падением в правую сторону. На основании анамнеза, жалоб, кли­нических данных заподозрена краниоспинальная опухоль. Ди­агноз подтвержден результатами МРТ головного мозга: выявле­но образование в нижних отделах ствола и верхнешейном отделе спинного мозга с гипоинтенсивным сигналом в Т2-взвешенном режиме с четкими контурами, накапливающее контрастное веще­ство. Проведена нейрохирургическая операция: вентрикулопе- ритонеостомия справа и удаление опухоли. После шунтирующей операции состояние больного улучшилось: регрессировали го­ловные боли, улучшились координаторные функции. Гистологи­ческий диагноз: анапластическая эпендимома.

Контрольная МРТ не выявила продолженного роста опухо­ли. На момент выписки из стационара сохранялись умеренные нарушения статики и походки, среднеразмашистый спонтанный нистагм, легкая недостаточность правого отводящего нерва. Окон­чательный диагноз: анапластическая краниоспинальная эпенди­мома. Рекомендована контрольная КТ и МРТ через 3-4 мес с последующим решением вопроса о проведении курса лучевой терапии.

Повторный осмотр в КДЦ через 2 года после операции. Жа­луется на закладывание в ушах, испытывает чувство дискомфор­та в области шеи.

Объективно: психика - без особенностей. Зрачки, ЧМН - без патологии, нистагма нет. Двигательные, рефлекторные и чув­

ствительные расстройства не определяются. Мозжечковые про­бы выполняет удовлетворительно. Менингеалъных симптомов нет. В позе Ромберга устойчив. МРТ головного мозга: продолженно­го роста опухоли нет.

Таким образом, развитие краниоспинальной опухоли у пациента проявлялось медленным возникновением пира­мидной, мозжечковой, бульбарной симптоматики, расстрой­ствами чувствительности. Учитывая, что при современном развитии микрохирургической техники в случаях четко очер­ченных медуллоцервикальных опухолей и наличии умерен­ного неврологического дефицита оперативное вмешатель­ство дает хороший результат , решающее значение для исхода заболевания имеет ранняя диагностика.

Среди опухолей, исходящих из нейронов, выделяют ганг- лиоцитому, ганглиоглиому, ганглионейробластому, нейробла- стому, последняя отличается выраженной злокачественнос­тью. Особую группу составляют малодифференцированные и эмбриональные опухоли: глиобластома, медуллобластома, глиоматоз мозга. Глиобластома представляет собой злокаче­ственную, быстро и инфильтративно растущую опухоль. Обычно развивается у лиц старше 40-50 лет и локализуется, главным образом, в больших полушариях. Медуллобласто­ма - злокачественная опухоль, встречающаяся преимуще­ственно в детском возрасте. Локализуется, в основном, в моз­жечке. Часто сдавливает, прорастает и заполняет собой IV желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям. Медуллобластомы больших полушарий встречаются редко. В настоящее время доказано, что медуллобластомы с внутри­клеточной иммунореактивностью гликопротеина тенасцина имеют более высокий пролиферативный потенциал, экспрес­сируют онкобелки р53 и Ъс1-2. Определение тенасцина в медуллобластомах мозжечка иммунохимическими методами имеет практическое значение, так как опухоли, экспрессиру­ющие данный гликопротеин, прогностически неблагоприят­ны .

Приводим клиническое наблюдение глиобластомы.

Больная О., 45 лет, доставлена в неврологическое отделение 4скорой помощью» после генерализованного судорожного при­падка. Из анамнеза известно, что 6 лет назад перенесла острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне правой внут­ренней сонной артерии по ишемическому типу с левосторонним гемипарезом, лечилась амбулаторно, не обследовалась. В течение в мес состояние больной улучшалось, парез левых конечностей регрессировал. Спустя 2 года после развития гемипареза появи­лись полиморфные тонико-клонические припадки в правых ко­нечностях без потери сознания и генерализованные судорожные припадки. Обследование не проводилось, для купирования судо­рожного синдрома был назначен бензонал, однако припадки про­должались с меньшей частотой (1-2 раза в месяц).

Неврологический статус при поступлении: заторможена, в контакт вступает с трудом, выполняет простые команды; зрачки 0=5, фотореакции вялые, ограничено движение глазных яблок - кнаружи с обеих сторон; язык с девиацией влево, выявляется спастический парез левых конечностей (в руке - 2-2,5 балла, в ноге - 2,5-3 балла), глубокие рефлексы 5>Э, слева снижен подошвенный рефлекс; чувствительные нарушения не выявля­ются, координаторные пробы выполняет правыми конечностями удовлетворительно; тазовые функции сохранены. Окулист: на глазном дне несколько расширены венулы. КТ головного мозга: выявляется образование в правом полушарии головного мозга без четких границ с кальцификатами и большой кистой 7,4x6,5 см, III желудочек и правый боковой желудочки сдавле­ны, левый - дислокационно расширен. Срединные структуры мозга смещены влево на 1,8 см. Цистерны основания и субарах­ноидальное пространство сдавлены. Заключение: больших раз­меров опухоль правого полушария головного мозга, отек мозга, (рис. 14). Больная переведена в нейрохирургическое отделение, где произведена операция субтотального удаления опухоли, ло­кализовавшейся в задних отделах правой лобной доли и верх­них отделах правой височной доли. Пациентка скончалась че­рез 3 дня после хирургического вмешательства; гистология - глиобластома.

В данном клиническом случае глиобластома дебютиро­вала картиной острого нарушения мозгового кровообраще­ния, по-видимому, за счет компрессии церебральных сосу-

дов, присоединившийся в дальнейшем судорожный синд­ром был расценен как последствие ишемического инсуль­та. В результате имела место поздняя диагностика опухо­ли мозга и летальный исход.

Отдельного рассмотрения заслуживает вопрос об опу­холях шишковидной железы, которые составляют около 1,5% всех новообразований головного мозга. Опухоль шиш­ковидной железы чаще выявляется в молодом возрасте: более 50% таких пациентов моложе 20 лет. Современная классификация объемных образований шишковидной же­лезы выделяет 4 группы новообразований: I группа - опухоли, исходящие из эмбриональных клеток шишковид­ной железы, включают тератому (состоящую из двух и более тканей) и герминому (атипичную тератому, пинеа-

лому, обнаруживаемую у 64% пациентов), последняя мо­жет быть пинеальной и эктопической (гипоталамус, супра- селлярная область); II группа - опухоли, развивающиеся из паренхиматозных клеток: пинеобластома и пинеоцито- ма; III группа - глиальные опухоли: астроцитома, глио- бластома; IV группа - кисты, включает эпидермоид, арах- ноидальные кисты .

Выдающийся отечественный невролог И. Я. Раздоль- ский подчеркивал, что симптоматика опухолей этой локализации крайне сложна и запутана. Клиническая кар­тина опухоли шишковидной железы состоит из симптомов, связанных с повышением внутричерепного давления в ре­зультате закрытия опухолью входа в сильвиев водопровод, и очаговой симптоматики, обусловленной сдавлением или прорастанием опухолью структур четверохолмия. Ранним симптомом является головная боль в лобной, теменной, ви­сочной областях, обычно она не ощущается в затылочной области, что отличает ее от цефалгии при опухоли задней черепной ямки. Головная боль усиливается при наклоне головы вперед, сопровождается тошнотой, рвотой. На глаз­ном дне часто уже на ранних стадиях выявляются застой­ные диски зрительных нервов. Характерны зрачковые и глазодвигательные нарушения: расширение и неравномер­ность зрачков, угнетение реакции на свет, конвергенции с аккомодацией, патогномоничен синдром Парино - парез" взора вверх, обусловленный поражением медиального про­дольного пучка.

В связи с повреждением опухолью нижних холмиков четверохолмия часто выявляется двустороннее резкое сни­жение слуха, но глухоты нет. В отличие от неврином слухо­вого нерва в мостомозжечковом углу поражение среднего мозга протекает с двусторонним снижением слуха при со­чиненной или резко повышенной вестибулярной возбуди­мости и сохранении вкуса .

После того, как итальянский врач Пеллици в 1910 г. у Девочки с преждевременным половым созреванием, глазо­двигательными нарушениями, атаксией и тугоухостью на

секции выявил опухоль шишковидной железы, данный сим- птомокомплекс стали называть его именем. В настоящее время синдром Пеллици выявляется у 10% пациентов дет­ского возраста с опухолью шишковидной железы, чаще при тератобластомах, реже при герминомах.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Б., 17 лет, госпитализирован в неврологическое от­деление с диагнозом: гипертензионный синдром? При поступ­лении жалобы на постоянные головные боли «распирающего характера», которые беспокоят в течение года, усилились в по­следний месяц, наиболее выражены в утренние часы, сопровож­даются тошнотой, иногда рвотой. Неврологический статус: не­сколько заторможен, зрачки 0=5, ослаблена реакция на свет, конвергенция с аккомодацией с обеих сторон, выявляется синд­ром Парино, движения глазных яблок в горизонтальной плос­кости сохранены; парезов нет, глубокие рефлексы оживлены, 0=5, снижены подошвенные рефлексы с обеих сторон; чувствитель­ность сохранена, при пальценосовой пробе определяется интен- ционное дрожание с 2 сторон, тазовые функции не нарушены; менингеальных симптомов нет. Окулист: глазное дно без осо­бенностей. ЭЭГ: изменения биоэлектрической активности головного мозга ирритативного характера на фоне дисфункции стволовых структур с пароксизмальной активностью медиоба- зальных образований височных долей обеих гемисфер. КТ го­ловного мозга: опухоль шишковидной железы (рис. 15). После проведения дегидратационной терапии цефалгический синд­ром был купирован, пациент находится под наблюдением ней­рохирурга диагностического центра.

II группа. Опухоли, исходящие из оболочек нервов: невринома, анапластическая невринома, нейрофиброма и анапластическая нейрофиброма. Невринома - доброка­чественная, инкапсулированная шарообразная или оваль­ная по форме опухоль корешков черепных нервов. Внут­ричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII черепного нерва и располагаются в мосто­мозжечковом углу, составляя до 90-97% новообразований данной локализации. Подробнее клинические проявления

невриномы вестибуло-кохлеарного нерва будут изложены при описании опухолей мостомозжечкового угла.

III группа. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей: менингиома, менингеальные саркомы. Менингио- ма - наиболее частая из оболочечно-сосудистых опухо­лей. Это доброкачественная, медленно растущая, внемоэго- вая, хорошо отграниченная от ткани мозга опухоль, располагающаяся чаще супратенториально. Менингиомы часто вызывают изменения в костях черепа соответственно месту их локализации - узуры. В некоторых случаях про­исходит их обызвествление. На долю менингиом прихо­дится около 20% всех опухолей мозга.

Значительный интерес представляют данные В. А. Ба­лязина и соавт. о локализации внутричерепных ме­нингиом, материалы по диагностике и лечению 349 боль-

ных с менингиомами в течение 40 лет. Среди всех внутри­черепных менингиом первое по частоте место занимают ба­зальные менингиомы. Это опухоли, растущие в типичных местах из твердой мозговой оболочки основания черепа, но разного размера и направления роста. Вторую по частоте группу составили парасагиттальные менингиомы. Они росли из серповидного отростка, из стенки или лакун верхнего сагиттального синуса и прилежащей твердой мозговой обо­лочки. К третьей группе отнесены конвекситальные менин­гиомы. Их зоной роста была твердая мозговая оболочка свода черепа, только у некоторых больных опухолевый узел при больших размерах мог уходить на основание головно­го мозга в парасагиттальную область или в область силь- виевой борозды.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной О., 52 лет, инженер, отличавшийся ранее высокой работоспособностью, дисциплинированностью, активностью в ра­боте, в течение последних б мес стал безразличным, апатичным, перестал выполнять задания в срок, приходил на службу в конце рабочего дня, отмечались эпизоды дезориентации в месте и вре­мени. В разговорах с сотрудниками давал странные, нелогичные объяснения своему поведению. Был осмотрен врачом ПНД, гос­питализирован в психиатрическую больницу с диагнозом: вяло­текущая шизофрения?

По настоянию родственников был проведен неврологический осмотр: жалоб не предъявляет, контактен, эйфоричен, некрити­чен, движения несколько замедленные; зрачки 0=5, фотореакции сохранены, речь не нарушена, со стороны черепных нервов без видимой патологии; парезы конечностей не выявляются, глубокие рефлексы 0>5, справа снижен подошвенный рефлекс, выявляет­ся симптом Штрюмпеля. Пальценосовую пробу выполняет удов­летворительно с обеих сторон, при молоточковой пробе выявля­ется интенционное дрожание справа. Чувствительность и тазовые функции сохранены. Было заподозрено объемное образование левой лобной доли, при этом выяснено, что пациент является лев­шой.

Назначенное обследование выявило следующее. Рентген че­репа: четкая асимметрия сосудистого рисунка в костях свода -

обогащение его в левой лобно-теменной области. Расширение левого теменно-основного синуса. Шишковидная железа обыз- вествлена, смещена кзади и вправо. Окулист: глазное дно без особенностей. Исследование ликвора: бесцветный, прозрачный, цитоз - 2 клетки в 1 мм3, белок - 0,37 г/л. КТ головного мозга: определяется патологическое объемное образование, рас­полагающееся в левой лобной доле, размерами 7,6x5,8 см. Во­круг опухоли отек мозговой ткани, распространяющийся на всю лобную долю. Плотность патологической ткани разнородная от 20-42 ед. Н. Срединные структуры смещены вправо на 13 мм, желудочки головного мозга деформированы. Заключение: объем­ное образование левой гемисферы (менингиома), рис.16. Во время оперативного вмешательства была удалена менинготелиоматоз- ная менингиома. Течение послеоперационного периода гладкое. Больной контактен, адекватен, критичен. В неврологическом ста­тусе, спустя 4 мес после операции, легкие проявления централь­ного пареза мимической мускулатуры справа, сохраняется ани­зорефлексия. Пациент вернулся к своей профессиональной деятельности, с работой справляется.

6 Зак. № 341

Особенностью данного клинического случая является развитие менингиомы левой лобной доли у пациента-левши, что, по-видимому, объясняет отсутствие речевых нарушений по типу моторной афазии, которые можно было бы ожидать при данной локализации и значительной протяженности опухолевого процесса. Известно, что у людей с левшеством приблизительно в 60% случаев речевые центры все же рас­полагаются в левом полушарии, у 20% - они находятся в правой гемисфере, у остальных 20% - они представлены в обоих полушариях. Кроме того, несмотря на выраженное смещение срединных структур, деформацию ликворной сис­темы, не предъявлял жалоб на головную боль, не отмечались рвоты, не было судорожных припадков. Возможно, послед­нее объясняется отсутствием значительного повышения внут­ричерепного давления, что согласуется с результатами осмотра окулиста и исследованием ликвора.

Данное клиническое наблюдение также подчеркивает не­обходимость тщательного неврологического осмотра и об­следования лиц, которые госпитализируются в психиатри­ческие больницы, для предотвращения подобных случаев.

В отдельную группу авторы выделили менингиомы ред­ких локализаций (3,1%). В эту группу были включены опухоли, растущие из сосудистых сплетений боковых же­лудочков головного мозга, стока синусов и менингиомы без прикрепления к твердой мозговой оболочке, растущие из арахноидальной выстилки сильвиевой борозды. Среди них чаще других встречались менингиомы стока синусов и бо­ковых желудочков. К менингиомам стока синусов отнесе­ны опухоли с супра- и субтенториальным ростом, но глав­ным признаком их являлось прорастание стока и самих синусов - прямого и поперечных.

Как нам представляется, для читателей этой книги осо­бый интерес могут представить выводы авторов, касающиеся ранней диагностики менингиом. Вот что они пишут по это­му поводу, подводя итоги хирургического лечения внутриче­репных менингиом в Ростовской клинике нейрохирургии за последний период (1986-1996 гг). Прежде всего отмечается, что, судя по состоянию больных, поступавших в эти годы в клинику, диагностика этого вида опухолей стала более ран­ней, чем прежде. Однако, если судить по размерам опухоли, то о ранней диагностике менингиом при этом говорить слож­но. По-видимому, это связано с особенностями роста опухо­ли, определяющими сравнительно позднюю обращаемость больных. Однако наши наблюдения за этой категорией боль­ных свидетельствуют о том, что в ряде случаев запоздалая диагностика менингиом связана не с поздним обращением больных, а с недостаточной онкологической настороженностью отдельных неврологов. Иногда больные годами обращают­ся к участковым неврологам и даже в медицинские центры, а подозрения на объемный процесс головного мозга не возни­кает. Им длительно проводят медикаментозное и физиоте­рапевтическое лечение, которое эффекта не дает, способству­ет прогрессированию заболевания.

В работе В. А. Черекаева с соавт. рассматриваются варианты роста менингиом основания черепа, распространя­ющихся в орбиту и околоносовые пазухи. На основании анализа 254 первичных больных с менингиомами основа­ния черепа, распространяющимися в глазницу и околоносо­вые пазухи, они предлагают группировку вариантов роста менингиом этой локализации. Основанная на анатомичес­ком принципе, она, как полагают авторы, позволит совершен­ствовать все параметры нейрохирургического вмешательства, увеличит процент радикальных операций и улучшит функ­циональные и косметические результаты лечения.

Вернемся к рассмотрению классификации опухолей го­ловного мозга.

IV группа. Первичные злокачественные лимфомы. Эти опухоли встречаются редко, составляют 1 -1,5% всех внут­ричерепных новообразований, локализуются обычно в боль­ных полушариях, описаны единичные случаи субтентори- альных злокачественных лимфом. У. Б. Махмудов и соавт. наблюдали первичную злокачественную В-клеточную лимфому мозжечка у пожилой женщины, которая дебюти­ровала остро с головной болью, рвотой, мозжечковой симп­томатикой в правых конечностях. Больная была госпита­лизирована с диагнозом: острое нарушение мозгового кро­вообращения, МРТ головного мозга выявила опухоль моз­жечка. Следует подчеркнуть, что в настоящее время для уточнения тканевой принадлежности опухоли используют­ся иммуногистохимические исследования. Выявление экс­прессии в опухолевых клетках общего лейкоцитарного антигена, маркера лимфоидной ткани, и онкобелка Ъс1-2 позволило установить происхождение опухоли из В-лим- фоцитов, назначить эффективное лечение, сочетавшее опе­ративное вмешательство и химиотерапию.

V группа. Опухоли кровеносных сосудов. Среди них особого внимания заслуживает гемангиобластома. На долю этих новообразований приходится 2% интракраниальных опухолей. Гемангиобластома - доброкачественная опу­холь, в большинстве случаев располагается в мозжечке, имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Подозре­ние на возникновение такой опухоли возникает при обна­ружении новообразования задней черепной ямки при на­личии семейного анамнеза и высокого уровня гемоглобина.

VI группа. Герминативно-клеточные опухоли включают герминому, эмбриональный рак, хорионкарциному, тератому.

VIIгруппа. Другие дизонтогенетические опухоли: кра- ниофарингиома, кисты кармана Ратке, эпидермоидная кис­та, коллоидная киста III желудочка.

VIII группа. Сосудистые пороки развития: каверноз­ная ангиома, капиллярная телеангиэктазия, болезнь Штур­ге-Вебера.

IX группа. Опухоли передней доли гипофиза. К ним относят аденомы гипофиза и аденокарциному гипофиза. Макроскопические аденомы гипофиза составляют около 10% всех внутричерепных опухолей. Клиническая картина опу­холей данной локализации будет рассмотрена ниже с уче­том гормонального профиля.

X группа. Опухоли, врастающие в полость черепа: хор- дома, хондрома, хондросаркома, опухоль яремного гломуса.

XI группа. Метастатические опухоли.

XIIгруппа. Неклассифицируемые опухоли.

Как отмечалось, в нашей стране постоянно проводится работа по усовершенствованию классификации опухолей нервной системы. В 1998 г. группа сотрудников НИИ ней­рохирургии им. акад. Н. В.Бурденко РАМН (В. В. Ярцев, д г. Коршунов, 3. П. Непомнящий, Т. М. Вихерт, В. А. Ле­шаков, А. В. Голанов. Е. Й. Кубанова. Н. М. Сасина) опубли­ковала разработанную ими классификацию опухолей нервной системы, которую мы приводим здесь вместе с комментарием авторов. В данной классификации каждый гистологический тип имеет свой код, в котором одновременно обозначается также и степень злокачественности опухоли.

В 1998 г. Д. Е. Мацко, А. Г. Коршунов опублико­вали «Атлас опухолей центральной нервной системы (гисто­логическое строение)». При этом авторы не ограничивают­ся авторизованным переводом последней классификации ВОЗ, но критически разбирают её отдельные положения и в итоге предлагают свою классификацию, в некоторых принципиальных моментах отличающуюся от международ­ной. Они, в частности, предлагают отказаться от цифровой градации в определении степени злокачественности опухо­лей ЦНС. Они включили в собственную классификацию новообразований так называемые сосудистые мальформации. Д. Е. Мацко пришел к выводу, что некоторые мальформа­ции (пороки развития) несут в себе черты дизэмбриоплас- тических опухолей. Авторы подчёркивают нецелесообразность выделения многочисленных гистологических вариантов доб­рокачественных менингиом. Они исходят из того, что подав­ляющее большинство опухолей менингососудистого ряда является смешанными менингиомами. Таким образом, в на­стоящее время продолжается уточнение гистологической классификации опухолей головного мозга. Последнее будет способствовать выяснению этиопатогенеза, совершенствова­нию диагностики, лечения, установлению прогноза опухоли головного мозга.

В целях проведения ранней диагностики опухолей голов­ного мозга необходимо знать характерные для данной пато­логии симптомы. Все клинические проявления внутричереп­ной опухоли И. М. Иргер делит на три группы:

1) симптомы повышения внутричерепного давления;

2) очаговые симптомы;

3) симптомы дислокации мозга с развитием грыже­видных вклинений.

Первые, называемые обычно общемозговыми, при опу­холях головного мозга являются следствием гипертензи- онного синдрома, который проявляется головной болью, рво­тами, психическими нарушениями, генерализованными судорожными припадками, изменениями зрения (формиро­вание застойных дисков зрительных нервов).

Известно, что головная боль является основным симпто­мом при 45-50 различных заболеваниях, что подробно от­ражено в монографиях ведущих отечественных невроло­гов: В. Н. Шток , А. М. Вейн, О. А. Колосова , А. А. Шутов и соавт., , Н.Н.Яхно и соавт. . В клинической практике в настоящее время используется классификация цефалгии, разработанная Международным обществом по головной боли (1988). В данной классифи­кации основой стали не различные причины цефалгии, а ее характеристики. Выделяют первичные и вторичные (симп­томатические) головные боли. В книге «Головная боль» , опубликованной в 2000 г., мы подробно разбираем диагностический алгоритм при острой и хронической го­ловной боли. Следует подчеркнуть, что головная боль не­редко является ранним симптомом опухоли мозга, по дан­ным И. Я. Раздольского , отмечается у 84% больных. При опухолях мозжечка головная боль наблюдается у 95% больных, при локализации в лобных и теменных долях - у 50%, а в височных - у 65% больных. При опухолях задней черепной ямки частота головной боли достигает 94%, а при опухолях передней черепной ямки они несколько реже - у 78% больных .

Клинический опыт показывает, что головные боли, воз­никающие преимущественно ночью или ранним утром, «рас­пирающего характера», сопровождающиеся тошнотой, рво­той, требуют исключения опухоли головного мозга. Головная боль при опухоли мозга обычно стойкая, тупая, с обостре­ниями. В поздних стадиях болезни она становится посто­янной и неуклонно прогрессирует не только по интенсив­ности, но и по длительности приступов. Говоря о неуклонном прогрессировании головной боли при опухоли головного мозга, мы хотели бы подчеркнуть, что в отдельных случаях под влиянием дегидратационной терапии (снижающей внут­ричерепное давление) болезнь как бы «останавливается», наступает даже некоторое улучшение состояния больного и складывается впечатление, что диагноз опухоли был оши­бочным. Однако в дальнейшем состояние пациента резко ухудшается. Важно отметить, что нередко бывает несоот­ветствие локализации опухоли и области распространения боли.

Механизм развития головной боли при опухолях мозга Довольно сложен: может наступить раздражение мозговых оболочек, богатых нервными окончаниями, чувствительных черепных нервов и рецепторов в стенках венозных синусов, повышение внутричерепного давления. Скорость нараста­ния гипертензии и интенсивности головной боли определя­ется степенью нарушения циркуляции ликвора и темпом дислокации (смещения) мозга. Прогрессирование цефал­гии всегда должно наводить врача на мысль об объемном (опухоль, абсцесс, киста, гематома) внутричерепном пора­жении.

Мы наблюдали пациентку, у которой опухоль намета моз­жечка дебютировала в возрасте 54 лет картиной невралгии трой­ничного нерва, по поводу которой она лечилась без эффекта в течение 4 лет амбулаторно, после чего присоединились интен­сивные головные боли. Только развитие синдрома Бурденко - Крамера (сочетание цефалгии, боли в глазных яблоках, све­тобоязни, блефароспазма, слезотечения с менингеальными симптомами), связанного с раздражением намета мозжечка, ста­ло причиной госпитализации больной. При неврологическом осмотре: горизонтальный крупноразмашистый нистагм влево, бле- фароспазм, сглаженность левой носогубной складки; координа- торные пробы с атаксией, ярче слева, неустойчивость в позе Ромберга. Окулист: глазное дно без особенностей. ЛОР: дву­стороннее ослабление вестибулокохлеарной функции. КТ го­ловного мозга: в проекции левого полушария мозжечка, по сред­ней линии очаг повышенной плотности, IV желудочек не дифференцируется, III желудочек расширен, резкая окклюзион­ная гидроцефалия боковых желудочков.

При нейрохирургическом вмешательстве было найдено но­вообразование, занимающее все левое полушарие мозжечка, с четкими границами, твердое, пронизано сосудами, темно-красно- го цвета, размерами 9x8x6 см. Его матрикс исходил из намета мозжечка. Гистология: менингиома. После удаления опухоли исчезли головные боли, проявления синдрома Бурденко -Кра­мера, атаксия, отмечалось легкое промахивание и интенционное дрожание при выполнении пальценосовой пробы слева. При осмотре спустя год после операции жалоб не предъявляет, са­мочувствие удовлетворительное, сохраняется легкая левосторон­няя мозжечковая симптоматика. КТ головного мозга: в моз­жечке киста 5x2, 4x4 см, сообщающаяся с субарахноидальным пространством, расширены IV, III желудочки. Признаков реци­дива опухоли нет.

Головная боль у больного с опухолью мозга часто со­провождается рвотой на высоте приступа цефалгии, в даль­нейшем развивается загруженность, заторможенность па­циента, могут возникать генерализованные судорожные припадки. В то же время, если опухоль расположена дале­ко от ликворных путей, развивается медленно, симптомы повышения внутричерепного давления долго не возника­ют: в таких случаях головная боль, тошнота, рвота пациен­та не беспокоят.

Очаговые симптомы опухолей головного мозга зависят от локализации новообразования. Среди опухолей боль­ших полушарий новообразования лобной доли составля­ют около 14%, среди них типических астроцитом - 15%, анапластических - 46%, глиобластом - 39% . Опу­холи, поражающие лобную долю, обычно дают картину нарастания очаговых и общемозговых симптомов, развива­ющихся постепенно. Среди очаговых симптомов часто встречаются судорожные припадки, могут быть психичес­кие нарушения (апатоабулический синдром или эйфория, дурашливость, неадекватность). Такие больные иногда попадают в психиатрические клиники, и только нараста­ние очаговых симптомов в сочетании с появлением обще­мозговых способствует установлению правильного диаг­ноза. При поражении левой лобной доли могут возникать речевые нарушения по типу моторной афазии. В клини­ческой картине выявляется парез мимической мускулату­ры по центральному типу, преобладание рефлексов на про­тивоположной опухоли стороне, появляются патологические стопные знаки. Могут возникать насильственный смех и плач, хватательные феномены. Вскоре присоединяются нарушения статики и походки по типу астазии-абазии, когда больной не может ни стоять, ни идти.

Необходимо отметить, что характер симптоматики но­вообразования зависит не только от локализации, но и от гистологической структуры. Так, астроцитомы типической структуры долгое время проявляют себя только симпто­мами раздражения в виде судорожных припадков, симп­томы выпадения обычно присоединяются на поздних стадиях заболевания. При анапластических (злокачествен­ных) астроцитомах развитие заболевания более быстрое, скорее появляются симптомы выпадения. Глиобластомы лобной доли протекают с ранним появлением и быстрым развитием психических нарушений. Больные становятся неряшливыми, неопрятными, совершают странные, необъяс­нимые поступки, могут быть аффективные состояния со склонностью к агрессии, впоследствии нарастает вялость, заторможенность, снижение памяти. При этом гипер- тензионный синдром не выражен, что объясняют характе­ром роста опухоли, вызывающей деструктивные измене­ния в ткани мозга в течение короткого периода, что не дает развиться симптомам повышения внутричерепного давления.

Известно, что при опухолях правой лобной доли, кото­рую называют «немой областью», во многих случаях симп­томатика или отсутствует, или выражена скудно. Отсюда и трудности, возникающие при её диагностике. Вот почему мы подробно описываем одно из наших наблюдений. В этом описании, а также в некоторых других, иллюстрирующих диагностику опухолей головного мозга, акцент сделан нами на классических неврологических методах распознавания новообразований головного мозга. Конечно, внедрение в не­врологическую практику КТ и МРТ головного мозга значительно облегчили эту задачу. Но, во-первых, невролог поликлиники должен уметь грамотно обосновать необхо­димость компьютерного обследования больного, а для это­го следует хорошо владеть классическими методами невро­логической диагностики. Во-вторых, во многих регионах страны, в том числе и в крупных городах, КТ головного мозга по разным причинам недоступна для некоторых боль­ных.

Приводим наше наблюдение.

Больной Ш., 59 лет, офицер, обратился к неврологу по пово­ду постоянной боли в области лба справа, возникшей два меся­ца назад. Он связывал ее с переутомлением. Был госпитализи­рован в неврологическое отделение. Прошел стационарное об­следование, включавшее рентгенографию черепа, осмотр окули­ста, исследование ликвора, которое не выявило признаков органического заболевания нервной системы, выписан с диагно­зом: астеническое состояние. Головные боли продолжались. На­правлен в санаторий. При поступлении предъявил жалобы на постоянные головные боли, при этом, соединив первые три пальца, указал на лоб справа и произнес: «Вот тут». Общее самочув­ствие было вполне удовлетворительное. При осмотре невроло­гом санатория очаговые и менингеальные симптомы не выявле­ны. Пульс, артериальное давление - в норме. Краниограмма без особенностей. Глазное дно в норме. Анализы крови, мочи, - без особенностей. Несмотря на пребывание в санаторных усло­виях, головные боли не утихали. Беседа с супругой пациента позволила установить, что в последние два месяца изменились личностные особенности больного: всегда отзывчивый и внима­тельный к ней, к дочери, он вдруг стал равнодушным, не прояв­лял интереса к их делам, самочувствию, перестал играть с вну­ком.

Учитывая постоянный, стойкий характер головной боли, не­эффективность санаторного лечения, полученные от жены све­дения, мы заподозрили объемный процесс правой лобной доли и направили больного для обследования в Хабаровский окруж­ной военный госпиталь. По пути в Хабаровск он сошел с поезда в своем гарнизоне, объяснив это тем, что у него имеются не­отложные служебные дела. Неделю он ходил на службу, а за­тем, почувствовав головокружение, слабость, вместе с сопровож­дающим его военным врачом выехал в Хабаровск.

За два часа до прибытия поезда в Хабаровск он потерял сознание. Был срочно доставлен в Окружной военный госпи­таль, где в тот же день оперирован. Операционный диагноз: глиобластома правой лобной доли. Несмотря на проводимую терапию, через два дня после операции наступил летальный исход.

Типические астроцитомы височной доли обычно имеют медленное течение, очаговые и общемозговые симптомы могут нарастать в течение 5-10 лет. При анапластических астро- цитомах и глиобластомах, поражающих задние отделы ви­сочной доли, в большинстве случаев рано развиваются ге- мианопсии, зрительные и слуховые галлюцинации.

Опухоли теменной доли часто развиваются на стыке с лобной, височной и затылочной долями, что обусловливает сложность в установлении локализации новообразования. При преимущественном поражении верхней теменной дольки наблюдается нарушение чувствительности по гемитипу, при­ступы парестезии или пароксизмальных болей в противо­положной половине тела, отмечается выпадение суставно­мышечного чувства и сложных видов чувствительности. Может быть неузнавание частей собственного тела - ауто- топоагнозия. При поражении нижней теменной дольки развивается «чистая» форма астереогноза, когда больной может описать отдельные свойства предмета, а узнать его не может. Возможно и возникновение ощущения лишней конечности и лишних частей тела - псевдомелия. Наблю­дается и отсутствие осознания своего дефекта (например, паралича) - анозогнозия. При прорастании опухоли в зону угловой извилины в левом полушарии постепенно возника­ет нарушение чтения, письма и счета. Развивается также апраксия - при сохранности элементарных движений ут­рачивается способность производить сложные целенаправ­ленные действия. У части больных отмечают семантичес­кую афазию, при опухолях стыка теменной и височной долей развивается картина амнестической афазии.

Следует подчеркнуть, что типические астроцитомы дли­тельное время могут проявляться в виде различных паро­ксизмов без четких очаговых симптомов и синдрома внут­ричерепной гипертензии. Анапластические астроцитомы распространяются часто на несколько долей головного мозга, имеют быстрое течение, выраженную очаговую симптома­тику, общемозговые проявления с ранним развитием за­стойных дисков зрительных нервов.

В качестве иллюстрации приводим наше наблюдение опухоли теменной доли.

Больная П., 54 лет, старший научный сотрудник. С детства страдала периодическими головными болями, преимуществен­но в области темени. Боли возникали после физической и ум­ственной нагрузки, были нерезкими, прекращались сами по себе или купировались анальгетиками. В возрасте 52 лет после смер­ти отца участились и усилились головные боли. Обратилась к неврологу поликлиники, который диагностировал шейный остео­хондроз с ангиодистоническими явлениями и в течение двух лет проводил лечение. Однако головные боли прогрессирова­ли. При осмотре в КДЦ: больная несколько заторможена, на вопросы отвечает кратко, долго обдумывает ответ, в анамнезе стойкий цефалгический синдром, приступы парестезий в левых конечностях, эпизод генерализованного судорожного припадка 2 мес назад, в неврологическом статусе черепные нервы без ви­димой патологии, парезов нет, глубокие рефлексы 5>Э, слева снижен подошвенный рефлекс, выявляется легкая левосторон­няя гипестезия; был заподозрен объемный процесс (опухоль) в правой гемисфере головного мозга, и больная направлена к ней­рохирургу. Проведено оперативное вмешательство. Выписной диагноз: менингиома правой теменно-парасагиттальной облас­ти средней трети (удалена большая менингиома). Спустя два месяца вернулась к выполнению своих обычных служебных обя­занностей.

При контрольном осмотре неврологом через полгода после операции состояние больной было вполне удовлетворительное, считала себя работоспособной, головные боли прекратились, оча­говые и менингеальные симптомы не определялись.

Опухоли затылочной доли встречаются реже, чем ново­образования других долей мозга - в среднем в 3,4% слу­чаев . Чаще они возникают в местах стыка с другими Долями. Такие опухоли характеризуются ранним разви­тием синдрома повышения внутричерепного давления за счет нарушения гемодинамики (сдавление венозных синусов и вен, впадающих в них) и затруднения ликворо- тока. Наряду с головными болями «распирающего харак­тера», возникающими в утренние часы и часто сопровож­дающимися рвотами, у больных рано появляются застойные явления на глазном дне. Иногда при базальной ло­кализации опухолей затылочной доли головные боли мо­гут быть связаны с раздражением мозжечкового намета и носят характер невралгических с иррадиацией в глазное яблоко или орбиту, нередко в сочетании с блефароспаз- мом и слезотечением.

Среди очаговых симптомов наиболее частыми являются мерцательные скотомы, затем возникают гемианопсии.

При опухолях, растущих вверх от шпорной борозды, развивает­ся нижняя квадрантная гемианопсия, при новообразовани­ях, распространяющихся вниз от шпорной борозды - верх­няя квадрантная гемианопсия. При этом сами больные обычно замечают, что у них нарушено зрение, только при развитии полной гомонимной гемианопсии. При опухолях медиальных отделов затылочной доли ранними симптомами являются нарушения цветоощущения. Предметы кажутся серыми, однотонными в том поле зрения, где в дальнейшем развивается гемианопсия. Могут быть метаморфопсии (не­правильное восприятие контуров предметов).

При поражении конвекситальной поверхности затылоч­ной доли развивается зрительная агнозия, когда наруша­ется узнавание предметов, может быть и агнозия на лица. Эпилептические припадки при опухолях затылочной доли встречаются редко, во время ауры наблюдаются фотопсии, иногда больные отмечают потерю зрения, затем происхо­дит генерализация припадка. Опухоли затылочной доли в далеко зашедшей стадии заболевания могут вызывать также симптомы на отдалении в виде нарушения функций III, V, VI черепных нервов. Следует подчеркнуть, что особенно быстро очаговая и общемозговая симптоматика развивается при анапластических астроцитомах и глио- бластомах.

Опухоли мозгового ствола развиваются реже, чем опухо­ли полушарий головного мозга. Считают, что опухоли ство­ла головного мозга встречаются в 3 - 15% случаев всех це­ребральных новообразований. Среди опухолей ствола мозга чаще всего наблюдаются глиомы (астроцитомы, мультифор- мные спонгилобластомы), отличающиеся полиморфизмом клинических проявлений. С меньшей частотой выявляются менингиомы, эпендимомы, саркомы, метастатические опухо­ли. Различают внутристволовые (развивающиеся из струк­тур ствола) и околостволовые (врастающие или сдавливаю­щие ствол мозга, исходящие из соседних анатомических образований) опухоли. У взрослых пациентов преобладают внутристволовые опухоли, составляя 57,4%. В процентном отношении опухоли ствола мозга распределяются следую­щим образом: астроцитомы - 32,8%, менингиомы - 13,7%, эпендимомы - 9,5%, мультиформные глиобластомы - 6,8%, невриномы - 6,8% .

Внутристволовые опухоли характеризуются клиникой поражения ядер и проводящих систем ствола. Так, при опу­холи среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия) разви­ваются альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта); при опухоли варолиева моста - поражения V, VI, VII нервов на стороне опухоли и гемипарез на противоположной стороне. Опухоли продолговатого мозга дают симптоматику пораже­ния VIII -XII пар черепных нервов, двигательные, чувстви­тельные и мозжечковые расстройства. Типичными симпто­мами этих опухолей являются: ослабление слуха или утрата слуха на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, проводнико­вые двигательные и чувствительные расстройства на проти­воположной стороне тела, нарушения сердечной деятельнос­ти и дыхания.

Исследования, проведенные Н. В. Шулешовой на большом клиническом материале (190 пациентов с опухо­лями стволовой локализации), позволили выделить в кли­ническом течении опухолей ствола мозга несколько вари­антов:

1) ту морозный, вследствие постепенного увеличения опухоли в размерах с формированием гипертензион- но-гидроцефального синдрома;

2) сосудистый, чаще в результате кровоизлияния в ткань опухоли или формирования внутриопухолевой кисты;

3) воспалительный, вследствие появления общей ин­токсикации организма и интрамуральных некрозов в опухоли;

4) ремиттирующий, из-за возникновения множествен­ных мелких кист в опухоли или новых очагов мик­рокровоизлияний.

В связи с этим возникают сложности в дифференциаль­ной диагностике опухолей ствола мозга, церебральных со­судистых и воспалительных заболеваний.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Е., 63 лет, поступил в неврологическое отделение с диагнозом: острое нарушение мозгового кровообращения в вер­тебрально-базилярном бассейне. В клинической картине доми­нировали остро возникшие на фоне подъема артериального дав­ления до 190/100 мм рт. ст. цефалгический и бульбарный синдромы, выявлялись правосторонний гемипарез, мозжечковая симптоматика. При длительном расспросе (пациент не связы­вал этот факт с настоящим заболеванием) удалось установить, что в анамнезе 3 года назад операция по поводу меланомы верх­ней трети левого плеча. Результаты КТ головного мозга: сре­динные структуры мозга не смещены. Цистерны основания и IV желудочек деформированы. В области ствола, моста - гемато­мы. В лобно-теменной области слева небольшой участок пони­женной плотности, окружённый зоной отека. Заключение: мно­жественные метастазы меланомы в ствол, мост мозга с кровоизлиянием, метастаз в лобно-теменной области слева. Ди­агноз был подтвержден на аутопсии. Введение в клиническую практику КТ головного мозга позволило уменьшить серьезные расхождения при диагностике церебральных поражений. Свое­временная диагностика первичной опухоли мозга благодаря достижениям современной нейрохирургии может привести к полному излечению больного.

Опухоли III желудочка могут быть первичными внут- рижелудочковыми, исходящими из сосудистой эпендимы, из эмбриональных клеточных структур, растущих в его поло­сти; вторичными метастазирующими в данную область по ликворным и кровеносным путям; паравентрикулярны- ми - врастающими из соседних образований (аденомы ги­пофиза, опухоль шишковидной железы); глиомами дна III желудочка, растущими в него и распространяющимися по основанию мозга. Первичные опухоли составляют только 8,5% всех опухолей III желудочка, чаще они встречаются в возрасте до 30 лет .

Выделяют следующие клинические синдромы при опу­холи III желудочка:

1) гидроцефально-гипертензионный;

2) пароксизмальный;

3) перивентрикулярный;

4) мезэнцефальный, ромбэнцефальный; синдром пси­хических нарушений.

Повышение внутричерепного давления приводит к пора­жению черепных нервов, чаще страдают I, II, III, VI, VII пары. Пароксизмальный синдром может проявиться: приступооб­разным изменением положения головы, тела (характерна поза «приподнятой» головы с запрокидыванием ее кзади, в посте­ли пациент лежит на боку или на животе вниз головой, что улучшает ликвороток между III и IV желудочком); диэнце- фальными нарушениями; катаплексией (приступы внезап­ной потери мышечного тонуса) и нарколепсией (приступы засыпания); судорожными припадками.

Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжеч­ка по частоте занимают первое место, затем следуют неври- номы слухового нерва, опухоли IV желудочка . Опухо­ли мозжечка и IV желудочка характеризуются следующими Признаками:

1) прогрессирование мозжечковых и мозжечково-ве­стибулярных симптомов, развивается мышечная ги­потония, расстройства координации движений в ко­нечностях, нарушения статики и походки;

2) стволовый синдром в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки;

3) нарушение функции черепных нервов, располо­женных в пределах задней черепной ямки;

4) синдром повышения внутричерепного давления, обусловленный гидроцефалией; нередко при опухо­ли IV желудочка отмечается вынужденная поза - наклон головы вперед, уменьшающий нарушения лик- вородинамики между большой цистерной и IV желу­дочком.

В практической работе невролога иногда встречаются такие случаи, когда опухоль мозжечка не вызывает отчет­ливых жалоб больного, и он продолжает обычный образ жизни. Указанное иллюстрирует следующее наше наблю­дение.

С диагнозом шейный остеохондроз наблюдался неврологом поликлиники больной П., 41 года, штурман рыболовецкого сей­нера. Через месяц при осмотре в КДЦ предъявил жалобы на периодически возникающие ощущения тяжести в голове, шат­кость при ходьбе. Неврологический статус: контактен, череп­ные нервы без видимой патологии. Тонус мышц в левых конечностях снижен, мышечная сила достаточная. Глубокие рефлексы живые, равны, патологических рефлексов нет, чувстви­тельность не нарушена. Пальценосовая и пяточно-коленная пробы слева с интенционным дрожанием, в позе Ромберга выяв­ляется неустойчивость.

Заподозрена опухоль задней черепной ямки (левого полу­шария мозжечка). Больной госпитализирован в неврологичес­кое отделение. После обследования с проведением КТ головно­го мозга диагноз подтверждён: новообразование в области левого полушария мозжечка. Переведен в нейрохирургическое отделе­ние, где удалена астроцитома левого полушария мозжечка. Вы­писан в удовлетворительном состоянии. Осмотр через 6 мес не выявил очаговых и менингеальных симптомов, КТ головного мозга: признаков продолженного роста опухоли нет.

Анализ этого наблюдения позволяет сделать несколь­ко выводов, важных для практической деятельности не­врологов. Первый вывод состоит в том, что до последнего времени существует явная гипердиагностика шейного ос­теохондроза. Так, например, нам известны случаи, когда достаточно опытные неврологи диагностировали шейный остеохондроз, а при углубленном обследовании выявляли рак верхушки легкого. Нередко терапевты необоснованно связывают симптомы стенокардии с шейным остеохондро­зом.

Второй вывод касается методики обследования больно­го в амбулаторных условиях. Нам хорошо известен цейт­нот, в котором обычно пребывают неврологи поликлиник, но, несмотря на это, следует положить за правило: у каждо­го пациента, пусть кратко, но проверить состояние череп­ных нервов, двигательной, рефлекторной, чувствительной сфер, а также функций мозжечка. При определенных на­выках это можно сделать в течение 5-10 мин, особенно, если при обследовании правильно расставить акценты в зависи­мости от характера жалоб больного и динамики развития основных симптомов.

Не менее важен и третий вывод: даже при отсутствии жалоб (например, при осмотре поступающих на работу шоферов или иных категорий граждан, студентов, школь­ников и др.) следует проводить неврологическое обследо­вание, пусть кратко, сугубо ориентировочно, но по общепри­нятой методике. В противном случае возможны серьезные диагностические ошибки.

Для первичных опухолей IV желудочка (эпендимомы, новообразования, исходящего из сосудистых сплетений) характерно раннее развитие гидроцефально-гипертензи- онного синдрома, обусловленное возникающей окклюзией ликворных путей (сильвиев водопровод, отверстие Мажан- Ди) при позднем появлении очаговой симптоматики. В свя- Зи с раздражением рвотного центра на дне IV желудочка независимо от головной боли возникает изолированная рво­та, которая нередко расценивается как проявление желу­дочно-кишечного заболевания. Нередко развивается син­дром Брунса: при резких поворотах головы появляются головокружение, головная боль, рвота, обусловленные на­рушением ликворотока. Возможно вынужденное положе­ние головы. Дифференциальный диагноз опухоли IV же­лудочка проводится с цистицерком той же локализации. В пользу цистицерка IV желудочка свидетельствуют ре- миттирующее течение гипертензионно-гидроцефального синдрома, эпизодические расстройства равновесия и голо­вокружения, значительный плеоцитоз, эозинофилия в лик­воре. У 72% пациентов с цистицеркозом головного мозга развиваются джексоновские эпилептические припадки, которые могут быть ранним и единственным проявлением заболевания; у 60% - генерализованные судорожные при­падки.

Как уже отмечалось, в головном мозге обнаруживаются множественные или единичные цистицерки. Цистицерк может оказывать давление на окружающие ткани и токси­ческое воздействие как на них, так и на весь организм, за счет попадания в сосудистое русло продуктов его обмена. Находясь в желудочковой системе мозга, он способен вы­звать обтурацию ликворных путей.

Больной Е., 1939 г. рожд., поступил в неврологическое отде­ление с жалобами на частые головные боли, головокружения, иногда двоения в глазах. Болен в течение 3 мес: появились при­ступы головных болей, иногда заканчивавшиеся рвотой. Как пра­вило, головные боли возникали или усиливались после напря­женной физической работы и резких перемен положения тела. Симптоматическое лечение, проведенное до поступления в госпи­таль, улучшения не дало. В первые дни пребывания больного в отделении, кроме приступов резких головных болей, сопровож­давшихся тошнотой, и застойных дисков зрительных нервов, дру­гой патологии не выявлено. В цереброспинальной жидкости об­наружена умеренно выраженная клеточная реакция (белок - 0,183 г/л и цитоз - 26 клеток в 1 мм3). Анализ крови без пато­логии.

В конце второй недели пребывания в отделении у больного наблюдались проявления выраженного гидроцефального синд­рома, появились мозжечковые расстройства, горизонтальный ни­стагм в обе стороны. Статическая атаксия, синдром Брунса. Кон­сервативное лечение не дало улучшения; с диагностической целью проведена пневмовентрикулография.

На пневмовентрикулограммах установлена резко выраженная равномерная гидроцефалия боковых желудочков и расширение третьего желудочка.

На основании данных клиники и вентрикулографии была предположена опухоль или арахноидит задней черепной ямки; больной оперирован. На операции обнаружены резко выбухаю­щие гемисферы мозжечка, мозг не пульсировал, паутинная обо­лочка была утолщена, мутная, с наличием спаек, особенно рас­пространяющихся на червь мозжечка и в глубину гемисферной борозды. При тупом разведении гемисфер мозжечка из кау­дального отверстия IV желудочка появилась «рождающаяся» киста с тонкими полупрозрачными стенками и мутноватым содержимым. После извлечения кисты из IV желудочка стал поступать ликвор, напряжение гемисфер мозжечка упало. При гистологическом исследовании определен ветвящийся цис- тицерк.

Состояние больного после операции стало быстро улучшать­ся констатировано уменьшение застойных явлений на глазном Дне, еще через месяц глазное дно стало совершенно нормальным, вьшисан домой в хорошем состоянии.

Из приведенной истории болезни вытекает, что в случае воспалительной реакции в цереброспинальной жидкости при клинической картине опухоли заднечерепной ямки надо думать о возможности цистицерка.

Следует остановиться на клинических проявлениях опу­холей мосто-мозжечкового угла. В этой области чаще все­го локализуются невриномы VIII черепного нерва, реже менингиомы, крайне редко - липомы. В США ежегодно регистрируется до 3000 новых случаев невриномы VIII черепного нерва . В ряде случаев данная опухоль является одним из проявлений нейрофиброматоза (бо­лезнь Реклингхаузена), минимальные диагностические при­знаки которого включают: наличие на коже больше 5 пя­тен цвета кофе с молоком диаметром 15 мм; две или более нейрофибромы; глиому зрительного нерва . Тип на­следования нейрофиброматоза - аутосомно-доминантный. Невринома VIII черепного нерва может развиваться как при нейрофиброматозе I типа (ген локализован на 17^11.2), так и при нейрофиброматозе II типа (ген локализован на 22^11.21 -^13.1), в последнем случае процесс носит дву­сторонний характер. Обычно опухоль исходит из вести­булярной порции VIII черепного нерва во внутреннем слу­ховом канале, по мере роста она распространяется в область угла между мозжечком и варолиевым мостом, сдавливает V, VI,VII черепные нервы, мозжечок, мост, латеральную часть продолговатого мозга, нарушает ликвородинамику.

Невриномы слухового нерва на ранних стадиях своего развития вызывают одностороннее раздражение, а затем выключение вестибулярной и слуховой функции VIII че­репного нерва. Сначала пациенты слышат различные зву­ки, напоминающие шум ветра, падающей воды, гудение, по­том происходит ослабление слуха. К сожалению, в большинстве случаев пациенты с невриномой VIII черепно­го мозга поздно направляются к неврологу, чаще уже при сочетанном поражении лицевого нерва. Это объясняется тем, что ранний симптом - одностороннее снижение слуха приводит пациента к ЛОР-врачу, который нередко в тече­ние нескольких лет ошибочно ведет такого пациента с ди­агнозом: нейросенсорная тугоухость. В результате правиль­ный диагноз ставится поздно, когда появляются поражение лицевого нерва, стволовая и мозжечковая симптоматика (ни­стагм, головокружение, нарушение координации в движе­ниях конечностей, статики, походки, бульбарные расстрой­ства). В дальнейшем в связи со сдавлением области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления. В диагностике невриномы вестибуло-кохлеарно- го нерва важную роль играют рентгенологические исследо­вания. Для невриномы данной локализации в 50 - 60% случаев характерны изменения пирамидки височной кости: на рентгенограммах, выполненных по Стенверсу, выявляют расширение внутреннего слухового отверстия, деструкцию в виде узуры, порозность верхушки пирамидки, при этом стенки расширенного слухового канала и края узуры ров­ные. В связи с поздним развитием гипертензионного синд­рома при невриноме VIII черепного нерва редко развива­ются застойные диски зрительных нервов. Невриномы вестибуло-кохлеарного нерва, менингиомы мостомозжечко­вого угла отличаются медленным ростом и поздним разви­тием общемозговой симптоматики, что затрудняет их диаг­ностику.

Приводим клиническое наблюдение.

Больная К., 51 года, учительница начальных классов, обрати­лась по поводу жалоб на сильные, постоянные, временами при­ступообразные боли в левой половине лица как днем, так и но­чью. Болеет 8 лет, боли возникли постепенно. Лечится у невролога поликлиники с диагнозом невралгия левого тройничного нерва, консультирована во многих медицинских центрах: диагноз тот Же. Постоянно получает финлепсин по 1 таблетке 3 раза в день, при усилении болевого синдрома - до 4-5 таблеток в сутки, однако без ощутимого эффекта. При осмотре: настроение резко снижено, фиксирована на болях в области лица слева. Зрачки равномерные, фотореакции сохранены. Отмечается легкая болез­ненность при пальпации точек выхода I и II ветвей левого трой­ничного нерва, курковые зоны не выявляются. В остальном че­репные нервы без особенностей. Слабая болезненность при перкуссии черепа слева. Двигательных, рефлекторных и чувстви­тельных (в том числе в области лица) расстройств нет. Мозжеч­ковых симптомов нет. Менингеальные явления отсутствуют. В позе Ромберга устойчива. Предварительный диагноз: подозре­ние на вторичную (симптоматическую) невралгию левого трой­ничного нерва. Назначен осмотр окулиста, КТ головного мозга. Результаты обследования: картина глазного дна без отклонений от нормы; КТ головного мозга - выявлена менингиома левого мостомозжечкового угла. Срочно госпитализирована в нейрохи­рургическое отделение, удалена менингиома левого мостомозжеч­кового угла. Выписана в удовлетворительном состоянии. Через

3 мес после операции осмотрена повторно и проведена МРТ го­ловного мозга. При осмотре жалоб не предъявляет, боли в обла­сти лица слева исчезли. Считает себя работоспособной, настрое­ние хорошее. Очаговых и менингеальных симптомов нет. Заключение МРТ головного мозга: МР-картина постоперацион­ных изменений в левой задней черепной ямке без признаков про­долженного роста основного процесса.

Одной из редких опухолей мозга является липома мос­томозжечкового угла. К 1999 г. в литературе было приве­дено 50 таких случаев. Следует отметить, что вопрос о ли­помах головного мозга остается недостаточно изученным. При обследовании 150 пациентов с внутримозговыми ли­помами установлено, что 81% из них локализованы супра- тенториально и 82% расположены по средней линии, 50% составляют новообразования мозолистого тела. Интересно, что данные о частоте внутримозговых липом, полученные при аутопсии и с помощью КТ головного мозга у 6125 па­циентов полностью совпали: эта величина составляет 0,08%. Среди опухолей головного мозга на долю внутри­мозговых липом приходится 0,1%.Супратенториальные липомы часто остаются асимптоматическими и могут ассо­циироваться с мальформациями.

В то же время липомы мостомозжечкового угла могут проявляться головокружением, шумом в ухе, снижением слуха, мозжечковой симптоматикой, в редких случаях вы­зывают лицевой гемиспазм, периферический парез лицевой мускулатуры, боли или расстройства чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Развитие клиничес­кой картины может происходить в течение нескольких ме­сяцев или лет, описаны случаи течения заболевания в про­должение 20 лет. Формирование внутримозговых липом связывают с нарушением процесса эмбриогенеза. Поэтому кровеносные сосуды и черепные нервы проходят через ли­пому и не смещаются опухолью. Гистологические исследо­вания часто выявляют зрелую жировую ткань с инкорпо­рированными нервными пучками, артериями и венами. Так, при изучении липом внутреннего слухового канала обна­ружены нервные фибриллы, распространяющиеся в ткани опухоли.

При диагностике липомы мостомозжечкового угла на­ряду с неврологическим обследованием проводятся аудио­метрия, КТ и МРТ головного мозга, исследуются слуховые вызванные потенциалы, глазное дно. По данным КТ го­ловного мозга, плотность жировой ткани колеблется меж­ду -50 и -100 Н. Дифференциальный диагноз проводит­ся с другими опухолями, включающими жировую ткань: дермоидные кисты, эпидермоидные кисты, тератомы, мие- лолипомы. При проведении МРТ липомы имеют высоко­интенсивный сигнал на Т1-взвешенном изображении и низ­коинтенсивный на Т2-взвешенном изображении.

Приводим наше клиническое наблюдение липомы пра­вого мостомозжечкового угла.

Больная Г., 11 лет, в течение года обращалась в детскую поли­клинику с жалобами на головную боль преимущественно в лоб­но-височных областях, больше выраженную утром, «распираю­щего характера», не сопровождавшуюся тошнотой и рвотой. Наблюдалась неврологом поликлиники с диагнозом: синдром вегетососудистой дистонии. При неврологическом осмотре нами было выявлено: зрачки Б>5, фотореакции сохранены, корнеаль­ный рефлекс 00, слева снижен подошвенный реф­лекс; выявляется гиперестезия правой половины лица, мышечно­суставное чувство не нарушено; справа пальценосовая проба, молоточковая проба с интенционным дрожанием, положитель­ная проба Барани; менингеальных симптомов нет; тазовые фун­кции сохранены.

Окулист - глазное дно без особенностей. Аудиограмма соот­ветствует возрастной норме. МРТ головного мозга (рис. 17): в мостомозжечковом углу справа образование, состоящее из жи­ровой ткани (липома), максимальные размеры 2,4x1,6x1,9см. В связи с тем, что липомы мостомозжечкового угла из-за тесной связи с невральными структурами медленного прогрессирования, рекомендуют лечить консервативно, проведена дегидратационная терапия с хорошим эффектом. Пациентка находится под наблю­дением нейрохирурга и невролога.

Чаще, чем липомы мостомозжечкового угла, встречаются липомы мозолистого тела. Последние нередко ассоцииру­ются с миеломенингоцеле, агенезией мозолистого тела. Ли­помы этой локализации в большинстве случаев асимптома- тичны. Однако в мозолистом теле чаще развиваются опухоли иной гистологической структуры. По статистике опухоли мозолистого тела составляют 12% всех новообра­зований головного мозга. На первичные опухоли прихо­дится 1/3, а на вторичные, врастающие в него из соседних долей мозга или подкорковых ганглиев, - 2/3. При этих опухолях часто отсутствуют характерные очаговые симптомы, возникают дисфункции всего головного мозга. Последнее объясняется повреждением ассоциативных во­локон, связывающих между собой полушария. Основными симптомами поражения являются нарушения психики, ап- раксические расстройства, псевдобульбарные нарушения. Расстройства психики могут проявиться в виде спутаннос­ти сознания, прогрессирующей деменции, ухудшения памя­ти, поэтому такие больные могут по ошибке врача стано-

виться пациентами психиатрических клиник. Опухоли мо­золистого тела часто распространяются на прилежащие отделы лобных долей. Могут быть вялость, апатия, наруше­ние памяти, неадекватность поведения, дезориентировка, гал­люцинации, эпилептические припадки, иногда может быть Шизофреноподобный синдром. В случаях роста опухоли из задних отделов мозолистого тела или из медиальных отделов теменной доли с распространением на мозолистое тело расстройства памяти выражены, нарушаются внима­ние и пространственное восприятие. Память лучше сохра­няется на прошлое и утрачивается на настоящие события. Возможна дезориентировка в месте и времени.

В последние годы в связи с более широким использова­нием в неврологической диагностике КТ и МРТ головно­го мозга мы все чаще наблюдаем больных, у которых вы­явлены кисты различной локализации. В ряде случаев их можно связать с основными симптомами заболевания, а иногда они являются случайной находкой. В связи с этим нам представляется особенно важной работа Д. Е. Мацко, В. А. Хилько и соавт. , посвященная поликистозу головного мозга.

По данным авторов, они располагают наблюдением эпен- димарного поликистоза, аналогов которому в литературе нет. В настоящее время в соответствии с последними клас­сификациями опухолей ЦНС принято выделять не менее 8 вариантов кист головного мозга, среди которых различа­ют: коллоидные кисты III желудочка, кисты кармана Ратке, энтодермальные и эпендимарные (глиоэпендимарные) ки­сты, эпидермоиды, дермоиды, арахноидальные кисты, кисты области шишковидной железы, сосудистых сплетений. Ав­торы приводят описание больной 23 лет, у которой МРТ выявила множественные, разной величины округло-оваль- ной формы кистевидные образования, расположенные в обе­их лобно-теменных областях, парасагиттально, в задней че­репной ямке, в мозжечке и на уровне ствола мозга. Отмечена динамика процесса в виде увеличения числа кист и их раз­меров. Дважды производилась трепанация черепа (в 1987 и 1995 г.) в области задней черепной ямки. Не останавли­ваясь на подробном описании этого наблюдения, укажем лишь на одну особенность, которую выделяют авторы: не­совпадение объема и локализации патологии (в том числе и в стволе) с относительно мягким клиническим течением, позволившие больной вести активный образ жизни вплоть до сохранения беременности и родов. Нам кажется, что на эту особенность следует обратить внимание и неврологам, которые в ряде случаев сталкиваются с несоответствием клинической симптоматики и выявляемых на МРТ измене­ний.

Кратко остановимся ещё на одном виде новообразова­ния головного мозга - хордоме. Как отмечает Ю. Н. Со­ловьев (1999), хордома является медленно растущим но­вообразованием, которое обнаруживает нотохордальную дифференцировку (формируется из остатков эмбриональ­ной нотохорды) и чаще всего возникает в затылочно-ба- зилярной и крестцово-копчиковой областях. Среди опу­холей костного скелета хордома встречается относительно часто и составляет, по данным разных авторов, от

1 до 4% всех первичных злокачественных опухолей кос­тей в больших сериях наблюдений. Пик заболеваемости приходится на возраст 55-65 лет. Хордомы основания че­репа дают симптоматику сдавления различных прилегаю­щих структур, таких как зрительные нервы или гипофиз. При базоокципитальном расположении хордомы разруша­ют блюменбахов скат, турецкое седло или то и другое. При дифференциальной диагностике обязательно прове­дение иммуногистохимического исследования. На обыч­ных рентгенограммах хордомы типично выглядят как ос- теолитический очаг поражения, могут присутствовать включения в виде кальцификатов.

Отдельного рассмотрения заслуживают аденомы гипо­физа. По частоте они занимают третье место после глиом и менингиом, составляют около 8% всех опухолей голов­ного мозга . В то же время аутопсии при различных заболеваниях выявляют опухоли гипофиза в 6,8-22,6%. Последнее объясняется тем, что в течение долгого времени аДеномы гипофиза могут протекать бессимптомно. В свя­зи с усовершенствованием методов тестирования гипофи­зарных гормонов удалось установить, что довольно часто в гипофизе формируются микроаденомы, диаметр кото­рых не превышает 10 мм. Макроаденомы гипофиза с у ве­рчением размеров турецкого седла и экстраселлярным распространением развиваются только в 10% случаев. Традиционное деление аденом гипофиза на хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные в настоящее время заменено классификацией по типу гормональной секреции. Среди аденом гипофиза выделяют: пролактин- секретирующие (пролактиномы) - 39%, соматотропин- продуцирующие - 38%, «гормонально-неактивные» - 21%, АКТГ-продуцирующие (кортикотропиномы) - 2-4% .

Следует помнить, что пролактиномы могут развиваться не только у женщин, но и у мужчин. О возможности разви­тия пролактиномы у женщины следует подумать при появ­лении лактации вне беременности или недавних родов, воз­никновении нарушений менструального цикла, ожирении, нарушении зрения. У мужчин пролактиномы проявляются головной болью, изменением полей зрения, импотенцией, гипогонадизмом, ожирением, психотическими расстройства­ми. Длительность болезни колеблется от 6 мес до десятков лет. Уровень пролактина в крови повышается в 50- 1000 раз. Соматотропинпродуцирующие аденомы сопровож­даются развитием хорошо известной картины акромегалии. Кортикотропиномы (болезнь Кушинга) проявляются туло­вищным ожирением: увеличением жировых отложений на верхней половине туловища, лице, животе, в области седь­мого шейного позвонка; появлением стрий на боковых по­верхностях живота, ногах, нарушением функции гонад. Наряду с определением гормонального фона в диагности­ке опухолей гипофиза важную роль играет рентгенологи­ческое исследование: на краниограммах могут выявляться увеличение размеров турецкого седла, изменение конфигу­рации его спинки.

Ранее в совместной работе с А. А. Скоромцом мы отмечали, что у 3/4 обследованных больных с данной патологией диагноз был поставлен лишь на стадии оф­тальмологических расстройств. Вместе с тем биохимичес­кие исследования выявили у них значительные наруше-

ни я углеводного и водно-солевого обмена, что побуждает думать об информативности этих данных на более ран­них этапах болезни, до появления зрительных расстройств. Ещё тогда (в 1988 г.) мы предположили, что такое не­соответствие обусловлено сложным характером гормо­нальных сдвигов при аденомах гипофиза и выражали на­дежду, что использование новой классификации опухо­лей гипофиза, основанной на определении гормонального профиля, будет способствовать решению данной пробле­мы. Вот почему принятая в последние годы классификация аденом гипофиза вызывает удовлетворение у всех, кто причастен к диагностике и лечению этого вида патоло­гии.

Следует напомнить и некоторые важные анатомичес­кие сведения, позволяющие клиницистам лучше ориенти­роваться в рассматриваемой проблеме. Известно, что зад­няя доля гипофиза связана с ядрами передней части гипоталамуса нервными волокнами. Образующиеся в суп- раоптическом и паравентрикулярном ядрах гипоталамуса вазопрессин и окситоцин доходят до нервных окончаний по супраоптико-гипофизарному и паравентрикулярному трактам, после чего выделяются в кровь. Передняя доля гипофиза связана с гипоталамусом другим путем. В гипо­таламусе вырабатываются рилизинг-факторы-гормоны, ко­торые контролируют секрецию гормонов передней доли гипофиза. Установлено, что нарушение нейроэндокринной регуляции, происходящее в организме больных с опухо­лью хиазмально-селлярной области, затрагивает и гормо­ны, регулирующие водно-электролитный обмен. Следует подчеркнуть, что с помощью рентгена черепа, и даже КТ головного мозга, нередко не удается выявить имеющуюся аденому гипофиза. Наиболее эффективна в диагностике аденом гипофиза магнитно-резонансная томография с уси­ленным контрастированием. При этом аденомы гипофиза Могут выглядеть гипоинтенсивными, изоинтенсивными и гиперинтенсивными.

Об исключительной важности ранней диагностики аде­ном гипофиза свидетельствуют, в частности, результаты их лечения. Подавляющее большинство больных с аденомами гипофиза после хирургического и лучевого лечения тру­доспособны, более 1/3 сохраняют прежнюю квалификацию или повышают её.

Дальнейшие достижения в диагностике и терапии боль­ных с аденомами гипофиза требуют совершенствования методов изучения особенностей нейрогормональной регу­ляции до и после нейрохирургической операции.

Приводим наше наблюдение, свидетельствующее о необ­ходимости использовать при диагностике аденом гипофиза нейровизуальные методы обследования, имея при этом в виду, что и они могут допускать ошибки .

Мы наблюдали больную С., 22 лет, студентку, поступившую в неврологическое отделение в связи со стойким цефалгическим синдромом, нараставшем в течение года, в последние пять дней перед госпитализацией несколько раз вызывала «неотложную» помощь. Головная боль была диффузной, носила постоянный характер, периодически резко усиливалась, не сопровождалась тошнотой и рвотой. Неврологический осмотр не выявил очаго­вых и менингеальных симптомов, артериальное давление было нормальным; осмотр окулиста, нейрохирурга, рентгенография черепа, шейного отдела позвоночника, ЭЭГ, КТ головного мозга, анализы крови, мочи не выявили отклонений от нормы. Прово­димая терапия существенно не улучшала состояние пациентки. Только МРТ головного мозга позволила выявить аденому гипо­физа, удаление которой полностью купировало цефалгический синдром.

К опухолям хиазмально-селлярной области относятся и краниофарингиомы.

Известно, что краниофарингиомы составляют 2-7% всех внутричерепных опухолей. Чаще, по данным В. П. Берс- нева и соавт., эти опухоли встречаются у детей, но опи­саны и у взрослых. Краниофарингиомы (опухоли кармана ратке) дизонтогенетические, развивающиеся из эмбриональ­ного остатка гипофизарного хода, располагающиеся в об­ласти турецкого седла. Первыми симптомами обычно яв­ляются головные боли, иногда с тошнотой, рвотой, затем присоединяются зрительные и глазодвигательные наруше­ния. У взрослых краниофарингиома также сопровождает­ся снижением половой функции, у женщин отмечаются нарушения менструального цикла.

Следует подчеркнуть, что наряду с общемозговыми и очаговыми симптомами, опухоль головного мозга может проявляться синдромами дислокации мозга с развитием грыжевидных вклинений. Считают, что при супратентори- альных опухолях (чаще опухоли височной доли, реже лоб­ной и затылочной) вследствие смещения мозга спереди на­зад может развиваться височно-тенториальное вклинение. При этом оттесненные кзади медиальные участки гиппо- камповой извилины вклиниваются в узкую щель между краем тенториального отверстия и проходящим через него стволом мозга, сдавливая последний. Клиническая картина височно-тенториального вклинения представлена симпто­мами внутричерепной гипертензии с признаками сдавле­ния среднего мозга и четверохолмия: резкое усиление го­ловной боли, рвота, парез взора вверх, вялая реакция зрачков или отсутствие ее на свет, одностороннее расширение зрач­ка, расстройство конвергенции, слуха, двусторонние патоло­гические стопные знаки .

При локализации опухоли в задней черепной ямке и значительно реже при супратенториальном новообразова­нии может развиваться синдром опущения миндалин моз­жечка и ущемление их в большом затылочном отверстии между костным краем его, дужкой I позвонка и продолго­ватым мозгом. В результате происходит сдавление нижних отделов продолговатого мозга с развитием бульбарного синдрома, выраженных дыхательных и сердечно-сосудис­тых нарушений. Возникают интенсивные головные боли, особенно в затылочной области, рвота, головокружение, ме- нингеальный синдром.

Как отмечалось, клиника опухолей головного мозга оп­ределяется их локализацией, степенью злокачественности, гистологической структурой, возрастными особенностями. Поскольку в головном мозге развиваются не только пер­вичные, но и вторичные опухоли, следует помнить, что ме­тастатические очаги могут возникать не только в веществе мозга, но и в костях черепа, мозговых оболочках. При ме­тастазах в плоские кости черепа развивается двусторонняя экзофтальмия, склонность к кровоизлияниям, преимуще­ственно в область век. Наблюдается анемия, сдвиг форму­лы крови влево, увеличиваются печень, селезёнка. Леталь­ный исход наступает через 3-4 мес после обнаружения первых симптомов. Приводим наше довольно редкое на­блюдение острого развития метастатического поражения оболочек головного мозга.

Больной С., 42 лет, офицер, находился в Москве в команди­ровке, где имел контакты с «гриппозными» больными. До этой поездки чувствовал себя здоровым, жалоб не предъявлял. После возвращения домой появилась общая слабость, недомогание, го­ловная боль, субфебрильная температура. Был госпитализиро­вав в терапевтическое отделение Окружного военного госпиталя с подозрением на грипп. Состояние больного быстро ухудша­лось. Назначена консультация невропатолога.

При неврологическом обследовании: сознание не нарушено, астенизирован. Очаговые симптомы не выявляются, имеется не­большая ригидность затылочных мышц и нерезко выраженный симптом Кернига. Произведена люмбальная пункция. Ликвор прозрачный, бесцветный, белок - 0,5 г/л, цитоз - 107 клеток в 1 мм3, преимущественно лимфоциты. Заболевание расценили как начало нейроинфекции с явлениями раздражения мозговых обо­лочек. Был переведен в неврологическое отделение.

Спустя 3 дня состояние больного резко ухудшилось: нараста­ли общая слабость, головные боли, исчез аппетит, нарушился сон, температура тела - 37,3-37,5 °С. Очаговых симптомов выявить не удалось, менингеальные - несколько усилились. Рентгено­грамма легких - без особенностей. Кровь - небольшой лейко­цитоз, слегка повышена СОЭ. Анализ мочи - в норме. Кранио­грамма - без патологии. Глазное дно - без изменений. Начато лечение антибиотиками. Однако состояние больного продолжало ухудшаться: появилась повышенная возбудимость, временами на­рушалась ориентировка в месте и времени, а, начиная с 7-го дня пребывания в неврологическом отделении, отмечены психотичес­кие явления, перестал узнавать свою жену и близких людей, пове­дение стало неадекватным. Заболевание быстро прогрессировало, появились дыхательные расстройства. На 18-й день после поступ­ления в госпиталь наступила остановка сердца, и больной умер.

На аутопсии установить диагноз не удалось. Только после тщательных гистологических исследований было сделано за­ключение: бронхогенный стелющийся рак с карциноматозом обо­лочек головного мозга.

Особенностью этого наблюдения является то, что у от­носительно молодого здорового мужчины без видимых при­чин остро развилось тяжелое состояние с менингеальными явлениями и нарушениями психики. Изменения в ликворе указывали на наличие клеточно-белковой диссоциации. Высказывались подозрения на вторичный (метастатичес­кий) характер поражения головного мозга. В связи с этим проводились всесторонние исследования с целью выявить первичный очаг поражения, в том числе повторные обсле­дования грудной клетки. Однако рентгенография легких в силу стелющегося характера поражения бронхов не смогла выявить их патологию. Это обстоятельство и обусловило сложность прижизненной диагностики заболевания.

В головном мозге кроме опухолей, как отмечалось, встре­чаются и другие объемные образования (единичные или множественные цистицерки, однокамерный или многокамер­ный эхинококк, абсцессы и кисты). В связи с этим возника­ют сложные вопросы дифференциальной диагностики объем­ных заболеваний головного мозга.

Для многих специалистов (ЛОР-врачей, неврологов, ней­рохирургов), по-видимому, представит интерес наше наблю­дение больного с абсцессом головного мозга, отличавше­еся атипичным клиническим течением.

Приводим наше наблюдение.

Больной О., 26 лет, обратился к неврологу КДЦ с жалоба­ми на приступы головной боли в левой лобной области пульси­рующего характера. В анамнезе гайморит, головная боль беспо­коит в течение последних 2 мес. Неврологический статус без очаговой неврологической симптоматики и менингеальных сим­птомов. После направления на консультацию к ЛОР-врачу и проведения рентгенологического исследования околоносовых пазух был установлен диагноз: левосторонний гемисинусит. Па­циент был госпитализирован в ЛОР-клинику, на фоне проводи­мой терапии состояние улучшилось, уменьшилась выраженность цефалгического синдрома. Однако через неделю после выпис­ки головная боль вновь усилилась, в связи с чем повторно ос­мотрен неврологом КДЦ. Несмотря на отсутствие очаговой сим­птоматики, менингеальных симптомов, учитывая анамнез, была заподозрена внутричерепная инфекция.

Проведенная КТ головного мозга выявила объемное образо­вание левой лобной области в форме двояковыпуклой линзы с плотной капсулой, без отека, но с масс-эффектом (смещение сре­динных структур до 5 мм); тотальное затемнение лобной пазу­хи, затемнение гайморовой и этмоидальной пазух; заключение: объемное образование (абсцесс?) левой лобной области, лево­сторонний гемисинусит (рис. 18). Консультация ЛОР-врача: хронический левосторонний гемисинусит. Консультация окули­ста: патология органа зрения и зрительного пути не выявлена. Госпитализирован в нейрохирургическое отделение, где была обнаружена очаговая микросимтоматика. Неврологичес­кий статус: сознание ясное, слабость конвергенции обоих глаз­ных яблок, нистагм вправо, сглажена левая носогубная складка, рефлексы живые, справа несколько выше, патологических стоп­ных знаков нет; гиперестезия в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва слева, мозжечковые пробы выполняет неуве­ренно слева. Анализ крови клинический, биохимический, анализ мочи - без отклонений от нормы. Проведена операция: вскрытие и дренирование эпидурального абсцесса левой лобной области. Через 2 нед при повторной КТ головного моз­га данных за наличие абсцесса мозга нет. Проведена сана­ция левой верхнечелюстной пазухи. Выписан с полным регрес­сом неврологической симптоматики, головная боль не беспо­коит.

Ранняя диагностика и дифференциальный диагноз опу­холи головного мозга представляются достаточно слож­ными. Основное значение имеет целенаправленный сбор анамнеза, тщательный неврологический осмотр. Важная роль в диагностике опухолей отводится рентгенологичес­ким исследованиям. Рентгенография черепа в ряде случа­ев позволяет выявить признаки повышения внутричереп­ного давления, выражающиеся в истончении костей черепа, наличии пальцевых вдавлений, расхождении костей чере- па, остеопорозе или разрушении спинки турецкого седла, Увеличении его размеров. Так, при астроцитоме мозжечка Наблюдается истончение костей свода и чешуи затылоч-

ной кости с выраженными пальцевыми вдавлениями, в зад­нем полуаксиальном положении определяется размытость и остеопороз линии затылочного гребешка и заднего по­лукольца костного валика вокруг большого затылочного отверстия - симптом Бабчина. Однако у многих боль­ных выраженных признаков повышения внутричерепно­го давления на краниограммах не бывает, несмотря на большие размеры опухоли. Это объясняют быстрым ин- фильтративным ростом новообразования, распадом опу­холи в центральных отделах и созданием внутренней декомпрессии за счёт проникновения опухоли в желудоч­ковую систему.

Электроэнцефалография, хотя и не определяет приро­ду патологического процесса, однако помогает в ряде слу­чаев заподозрить опухоль головного мозга: при объём­ных новообразованиях над зоной поражения, как правило, отмечают медленные дельта-волны, а при глубинной лока­лизации опухоли и направлении её роста к стволовому отделу присоединяются симптомы дисфункции срединных структур мозга. При резком ухудшении состояния боль­ных с распространёнными анапластическими астроцито- мами и глиобластомами отмечают полное исчезновение рит­мов на ЭЭГ, что имеет неблагоприятное прогностическое значение.

При диагностике опухолей большое значение придаётся исследованию ликвора. При этом учитывается, что новооб­разования, не имеющие сообщения с ликворными путями, обычно не дают изменения содержания белка в ликворе. В то же время у больных с анапластическими астроцитомами и глиобластомами содержание белка в ликворе обычно уве­личивается, развивается белково-клеточная диссоциация. Проведение люмбальной пункции должно происходить пос­ле осмотра глазного дна, обнаружение застойных дисков зрительных нервов свидетельствует о выраженной гипер­тензии и является противопоказанием для люмбального прокола. Изменения на глазном дне обнаруживаются рано* при объемных процессах в задней черепной ямке, что помо­гает в диагностике опухолей. Изменение крови (лейкоци­тоз, сдвиг формулы влево, повышение СОЭ) определяется обычно у больных с метастатическими опухолями и у по­ловины больных с анапластическими астроцитомами и глио- бластомами, в остальных случаях эти показатели могут оста­ваться в пределах нормы.

Эхоэнцефалография - важный дополнительный метод при диагностике опухолей головного мозга. Имеет значе­ние выявляемое при объемных процессах смещение эхо- сигнала от срединных структур мозга. Отклонение М-эхо на 3“4 мм от средней линии косвенно указывает на нали­чие объёмного патологического процесса. Следует помнить, что опухоли даже больших размеров, локализованные так, что не смещают срединные структуры, не изменяют показа­тели эхоэнцефалографии.

Диагностическая вентрикулография с воздухом или с позитивными контрастирующими веществами в настоящее время используется редко в связи с введением в практику новых неинвазивных методов. Однако этот метод полезен при глубинной локализации опухоли, проникновении её в желудочковую систему.

Ангиография позволяет не только установить локали­зацию опухоли, но и по характерным ангиографическим признакам судить о её гистологической структуре. Она обычно легче переносится больными, чем вентрикулогра­фия. Серийная ангиография позволяет получить представ­ление об опухоли по смещению магистральных сосудов головного мозга, характеру сосудов, кровоснабжающих опухоль.

Как отмечали еще в 1986 г. Н. В. Верещагин и соавт., компьютерная томография - один из наиболее информатив­ных методов диагностики опухолей мозга. На компьютер­ных томограммах обычно оценивают:

1) коэффициент поглощения по сравнению с нормаль­ными показателями, степень визуализации патологи­ческого очага;

2) локализацию опухоли (супра-, субтенториальная, внутрижелудочковая);

3) форма опухоли (округлая, овальная, неправиль­ной конфигурации);

4) границы опухоли (чёткие, нечёткие, неопределён­ные);

5) объём опухоли по сумме произведений двух наи­больших диаметров на каждом из срезов, умножен­ных на толщину среза;

6) выраженность перифокального отёка по макси­мальному расстоянию между наружными границами опухоли и областью отёка (слабо выраженный - 1,5 см, умеренно - 1,5-2 см, выраженный - больше 2 см);

7) величина сдавления опухолью по степени смеще­ния от средней линии шишковидной железы и про­зрачной перегородки, а также по степени компрес­сии различных отделов желудочков мозга (слабо выраженная - 25%, умеренно - 25%-50%, выра­женная - более 50%;

8) степень накопления контрастного вещества в опу­холи по приросту коэффициента поглощения (КП) в ней (слабая - при увеличения КП до 5 ед.Н, уме­ренная - до б - 20 ед.Н, выраженная - больше 20 ед.Н) или отсутствие накопления;

9) наличие кальцификатов в опухоли.

Известно, что среди опухолей головного мозга чаще всего встречаются глиомы. По данным Т. Н. Трофимовой,

В. А. Хачатряна , на компьютерных томограммах астроцитома представляет собой зону пониженной плот­ности, округлой формы, с хорошо очерченным наружным контуром и фестончатым внутренним. Наряду с кистоз­ным компонентом визуализируется солидный узел повы­шенной плотности с гомогенным накоплением контрасти­рующего вещества. Зона перифокального отека выраже­на слабо.

Большую помощь КТ головного мозга оказывает при диагностике внутричерепных менингиом, составляющих 13-27% всех опухолей головного мозга, занимающих по частоте второй место после глиом. Они могут долго про­текать бессимптомно, затем давать острые клинические про­явления, что требует дифференциального диагноза с сосу­дистыми заболеваниями головного мозга. КТ-признаки внутричерепной менингиомы достаточно характерны: повышенные показатели поглощения, четкие границы опу­холи, круглая или овальная форма, накопление контраст­ного вещества, образование гиперостозов при экстрадураль- но расположенной опухоли. Эти КТ-признаки менингиом базируются на особенностях опухоли. Высокая плотность отражает гистологическую структуру этой опухоли, происходящей из мозговых оболочек, отличающейся наличием коллагена, отложением кальция, формировани­ем концентрических структур; четкие границы связаны с наличием капсулы; феномен накопления контрастного вещества отражает не только степень васкуляризации опухоли, но и развитие в ней сети патологических сосу­дов.

Таким образом, КТ позволяет не только визуально оце­нить опухоль, но и провести ее качественный и количе­ственный анализ. Последнее положение имеет важное зна­чение при диагностике метастатических очагов в головном мозге. Как показали многочисленные наблюдения, мета­статические узлы диаметром 2-2,5 см обладают компакт­ным ростом и свободны от некротических масс. Отек моз­га в виде зоны пониженной плотности сопутствует метастазам в 90% случаев. Необходимо помнить, что КТ головного мозга не диагностирует все метастазы: диаметр невыявленных метастазов был 0,5-2,5 см; при диаметре опухолевых узлов больше 1 см они обнаруживались толь­ко в 58% случаев.

Дальнейшее развитие нейровизуализационных методов привело к введению в клиническую практику магнитно- резонансной томографии. В работах Л. А. Тютина и соавт. , А. Н. Коновалова и соавт. подчеркивается роль МРТ в диагностике первичных и метастатических опухо­лей головного мозга. При этом методе получение изобра­жения основано на определении в мозговом веществе рас­пределения плотности ядер водорода и на регистрации некоторых их физических характеристик, в частности, вре­мени релаксации. Преимущество магнитного резонанса по сравнению с КТ состоит в том, что в нём не используется ионизирующее излучение и возможно получение «срезов» мозга в различных плоскостях; изображение имеет боль­шую контрастность, отсутствуют артефакты на границах костей и вещества мозга.

Однако нельзя применять магнитный резонанс при на­личии металлических тел в полости черепа (осколки, опе­рационные клипсы) из-за возможного их смещения и повреждения мозга, а также у пациентов, имеющих кар­диостимуляторы. На магнитно-резонансных томограммах, взвешенных по Т2, опухоли представляют собой гиперин- тенсивные образования; при злокачественных опухолях изображение не является гомогенным в связи с наличием кист и очагов некроза. Снимки, взвешенные по Т1, менее информативны, олигодендроглиомы на них выглядят как гипоинтенсивные образования. В настоящее время продолжается совершенствование методов нейровизуали­зации.

Для уточнения природы опухоли используется позит- ронная эмиссионная томография (ПЭТ). Данный метод основан на установлении прямой зависимости между осо­бенностями метаболизма опухоли и степенью ее малиг- низации . В частности, гликолитическая активность оказалась наиболее высокой в самых злокачественных опухолях. Для оценки активности гликолиза в опухоле­вой ткани используется меченый аналог глюкозы (фтордез- оксиглюкоза); проникая подобно нативной глюкозе в клет­ки, это вещество фосфорилируется гексокиназой до про­дукта, который оценивается с помощью ПЭТ. Скорость белкового синтеза исследуется с помощью меченого мети­онина, обладающего повышенным сродством к опухоле­вой ткани. Таким образом ПЭТ помогает не только опре­делить характер объемного образования, но и оценить степень его малигнизации. Для оценки регионарного моз­гового кровоснабжения используется однофотонная эмис­сионная компьютерная томография, при этом вводится ра­диофармпрепарат и регистрируется гамма-излучение.

В целях характеристики ликворообращения приме­няется компьютерно-томографическая вентрикулоцистер- нография. Методика включает введение контрастного ве­щества омнипака или ультрависта в боковые желудочки через наружный вентрикулярный дренаж. Затем назнача­ется серия КТ через 3, 6, 24 ч. Известно, что в физиологи­ческих условиях через 3 ч после введения контрастное вещество заполняет ликворную систему головного мозга, а через 6 ч желудочки мозга освобождаются от контра­ста.

Перечисленные дополнительные методы помогают в дифференциальной диагностике опухолей головного моз­га и сосудистых заболеваний мозга, энцефалитов, демие- линизирующих процессов. Особую сложность представляет дифференциальный диагноз опухоли мозга с другими объёмными процессами (аневризма церебральных сосудов, специфические гранулемы - туберкулома, гумма, парази­тарные кисты). По данным Б. М. Никифорова и соавт. , туберкуломы по клиническому течению могут быть схожи с глиомами, менингиомами, новообразованиями зад­ней черепной ямки. Даже при современных методах ней­ровизуализации дифференциальная диагностика между ними достаточна трудна. В случае, описанном Б. М. Ни­кифоровым и соавт. , КТ головного мозга выявила множественные объемные образования в лобной, теменно­затылочных долях. Структура образований была неодно­родной, незначительно повышенной плотности с неровны­ми контурами и выраженным перифокальным отеком. Следует отметить, что не только КТ, но и МРТ, даже с введением гадолиния, не позволяют однозначно опреде­лить, является ли данное образование туберкуломой. Ре­шающее значение в дифференциальной диагностике име­ет правильно, всесторонне собранный анамнез, тщательное неврологическое обследование в сочетании с результата­ми параклинических методов.

Ангиому относят к новообразованиям доброкачественного характера. Она располагается по ходу венозных и лимфатических сосудов. Чаще является врожденной опухолью, которая до поры до времени не дает о себе знать.

Венозная ангиома - разновидность поражения стенки вен. Вместе с кавернозным видом представляет 2 типа изменения структуры. Некоторые авторы считают их единой формой, находящейся в разной стадии развития.

Опасность этого новообразования связана с возможными осложнениями в виде разрыва с кровоизлиянием и сдавлением важных центров при расположении венозной ангиомы внутри головного мозга. Имеется описание случаев тромбоза.

В МКБ-10 гемангиомы, независимо от локализации, кодируются D18.0, причислены к новообразованиям.

Свойства ангиомы

Венозная ангиома в отличие от кавернозной редко располагается на руках или ногах. Ее излюбленная локализация - вещество мозга. Очаги в виде сосудистых переплетенных клубков отличаются по размерам, могут увеличиваться самостоятельно без воздействия каких-либо факторов. Их стенки тонкие, внутренность переполнена кровью.

Венозная ангиома головного мозга считается одной из главных причин кровоизлияний со смертельным исходом у лиц молодого возраста.

Почему образуются ангиомы?

Ангиомы могут быть как врожденными (95% случаев), так и приобретенными (5%). Точные причины до настоящего времени не выяснены. Наиболее доказанными считаются версии о:

• нарушении внутриутробного формирования сосудистой системы из-за болезней матери, недостаточности витаминов, патологической беременности;
• сопутствующей патологии органов с высоким риском онкозаболеваний (желудка, печени, молочных желез, легких, матки и простаты), это подтверждает связь с циррозом печени;
• травмах головы;
• перенесенных в раннем детстве инфекционных заболеваниях.

Доказано, что дети больше, чем взрослые люди, предрасположены к распространению и росту ангиом. Это связывают с функциональной неполноценностью разных систем организма, недостаточным иммунитетом.

Как происходит формирование сосудистой опухоли?

Чаще ангиомы образованы чисто венозными каналами. Но процесс может касаться и артериальной сети. Нормальная сосудистая сеть соединяет артерии и вены обширным разветвлением капилляров.

В 5% случаев заболеваний артериальная часть напрямую соединяется с веной, получается, что пораженный сосуд «обкрадывает» другие ветки и нарушает общий кровоток в зоне расположения, а каждая опухоль представляет собой артериовенозную фистулу

Патология возникает в поздней стадии формирования сосудов головного мозга у плода, в срок от 40 до 90-го дня беременности.

Формирующиеся ангиомы имеют лучи, поэтому их сравнивают с колесом велосипеда. Из-за повышенного наполнения происходит истончение стенок вен. В них повышается давление и возникает кровоточивость (выход эритроцитов наружу), если новообразование находится на поверхности тела. Но при глубоком расположении в веществе головного мозга кровоизлияние идет в окружающие ткани.

Особенности локализации

Чаще всего венозные ангиомы расположены в белом веществе мозжечка и больших полушарий головного мозга, поблизости от стенок желудочков. Височные доли поражаются очень редко.

В организме человека ангиомы могут быть единичными или множественными (от 2 до 9% всех случаев), тогда говорят об ангиоматозном типе строения венозной системы. Чем больше размеры опухоли, тем выраженнее симптомы заболевания.

Основные симптомы

Не всегда ангиомы проявляются клиническими симптомами. При маленьких размерах и отсутствии роста человек не ощущает наличия сосудистой опухоли (половина случаев), она обнаруживается случайно. Очень важно заподозрить болезнь по первым признакам, чтобы вовремя удостовериться в диагнозе с помощью аппаратного обследования головного мозга и начать терапию.

Главным клиническим признаком является головная боль. Она носит постоянный характер, провоцируется перегрузками на физкультуре, в учебе. Со временем становится более интенсивной. Сопровождается:

• головокружением;
• чувством тяжести, шума в голове;
• нарушенной чувствительностью кожных покровов;
• тошнотой и рвотой;
• нарушением вкусовых ощущений;
• судорогами в конечностях, реже эпилептическими припадками;
• снижением зрения;
• нарушенной речью.

По совокупности признаков неврологи могут предположить локализацию венозной ангиомы. Оба полушария головного мозга, разделенные на доли, стволовые образования имеют ядерные структуры, отвечающие за разные функции организма.

Ангиома левой лобной доли проявляется на томографических срезах

В лобных долях находятся центры, обеспечивающие анализирование ситуации, выработку решений, инициативы, усвоение информации и навыков.

Венозная ангиома правой лобной доли сопровождается:

• нарушенным неосознанным поведением человека;
• снижением работоспособности;
• невогнетенным настроением.

Для левой лобной локализации характерно:

• снижение способности мыслить;
• отсутствие концентрации внимания;
• потеря мотивации, непонятные причины стремления к чему-то;
• отсутствие самокритичной оценки собственного поведения;
• нарушенный контроль за речью.

Очаг в теменной доле проявляется:

• нарушением или потерей всех видов чувствительности (на болевые и температурные раздражители, дотрагивание);
• при локализации в области речевого центра возникает непонимание прочитанного текста.

Мозжечок в своей структуре делится на две гемисферы. Они руководят разными функциями организма. Соответственно, венозные ангиомы, расположенные здесь, проявляются по-разному.

Если происходит сдавление опухолью правой гемисферы, наблюдаются:

• тремор рук при работе;
• нарушенный почерк (буквы становятся неровными, разного размера);
• речь и любые движения замедляются.

Характер речи называют «скандированным», это медленное проговаривание фраз при отсутствии интонации.

Симптомы поражения левой гемисферы более связаны с устойчивым положением в пространстве:

• пациента беспокоит головокружение;
• появляется шаткая походка;
• невозможность сохранять равновесие;
• обследование показывает нистагм глазных яблок (отклонение и подергивание), нарушение тонуса скелетной мускулатуры.

Другая опасная локализация ангиом - сосудистые сплетения спинного мозга

У больного возникают интенсивные боли в спине, частичный или полный паралич.

Что может провоцировать кровоизлияние?

По данным нейрохирургов, риск кровоизлияния в случае венозной ангиомы достаточно низок. Его обнаруживают у 0,22–0,34% пациентов. Но при анализе информации от патологоанатомов выясняется, что среди всех сосудистых причин смерти больных на разрыв ангиом мозга приходится 60%.

Усиливают риск кровоизлияния:

• артериальная гипертензия;
• физическая нагрузка (у женщин – родовая деятельность);
• резкие наклоны, прыжки;
• поворот головы;
• небольшие травмы головы (ушибы);
• стрессовые ситуации.

Методы диагностики

В лечебных учреждениях имеется достаточная база оборудования, позволяющая диагностировать венозные ангиомы мозга. Наиболее полную информацию получают следующими методами:

• Ангиография - сочетание рентгеновского исследования черепа с введением контрастного вещества в сосуды. На снимке выявляются аномалии кровоснабжения мозга, локализация, величина ангиомы, ее связь с сосудами.
• Компьютерная томография является признанным неинвазивным методом (не связана с проникновением в сосуды), безболезненна. Получаются разные по глубине послойные снимки в двухмерном варианте. Это увеличивает диагностические возможности метода.
• МРТ (магниторезонансная томография) - с помощью магнитного излучения и радиоволн изображения получаются более точными, выделяются мелкие детали.
• С целью дифференциальной диагностики с разными типами внутричерепных кровоизлияний (инсульт, разрыв аневризмы) в специализированных стационарах проводят спинномозговую пункцию и исследование жидкости из мозгового канала.

От результатов диагностики зависит выбор лечения.

Варианты лечебной тактики при ангиомах мозга

Прогнозировать потенциальную степень опасности ангиомы чрезвычайно сложно. Врачи ориентируются на индивидуальное расположение опухоли и ее близость к важнейшим центрам. Более спокойно относятся к единичным бессимптомным ангиомам маленького размера. С ними люди доживают до старческого возраста.

Лекарственная терапия служит скорее профилактикой, чем лечением. Препаратов, позволяющих уничтожить новообразование, пока не существует. Назначаются обезболивающие средства, успокаивающие. Они приносят хотя бы временное облегчение состояния пациента.

С помощью стереотакса определяется оптимальная зона для подведения катетера к ангиоме

Методы оперативного удаления

При поверхностном залегании ангиомы ее удаляют с помощью гамма-ножа. Поток лучей останавливает кровообращение в зоне ангиомы и закупоривает сосуды.

Методика склеротерапии основана на введения катетером в пораженный сосуд специального вещества-склерозанта, способствующего запаиванию и дальнейшему рубцеванию ангиомы. Она перестает наполняться кровью и не сдавливает ткани мозга.

Методами выбора могут быть:

• пластика сосудов;
• эмболизация или койлинг сосуда введением в просвет платиновой спирали.

Профилактика

Можно говорить только о вторичной профилактике для пациентов с уже установленным диагнозом, поскольку первичной профилактики не существует. Рекомендуется:

• контролировать артериальное давление;
• прекратить курение и не увлекаться алкоголем;
• женщинам осторожно подходить к выбору контрацептивов, оральные гормональные средства способствуют нарушению кровообращения;
• принимать обезболивающие и жаропонижающие препараты только после консультации врача, все таблетки, содержащие Аспирин, усиливают риск кровоизлияния;
• избегать сильных стрессов и физического напряжения;
• организовать полноценный отдых.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от:

• возраста пациента (наличие других сосудистых изменений);
• сопутствующей артериальной гипертензии;
• характера профессиональной деятельности;
• расположения и величины ангиомы.

При своевременной постановке диагноза и проведении лечения человек продолжает полноценную жизнь. Реабилитация после операции длится до нескольких месяцев. Обычно головные боли быстро прекращаются и происходит восстановление нарушенных функций мозга. Не стоит терпеть головные боли и пользоваться народными средствами при таком серьезном заболевании.

Здравствуйте. подскажите пожалуйста, что мне необходимо сделать? нуждаюсь ли я в операции?

Это писание моего МРТ (декабрь 2013 г).
Описание МРТ
На полученных Т1 и Т2 взвешенных, Flair МР изображениях в конвекситальном отделе теменной области левой гемисферы головного мозга выявлено образование округлой формы, с относительно четкими контурами, размерами 9.0х9.0х4.8 мм, изоинтенсивное по отношению к веществу мозга на Т2 и Т1 ВИ.
В корково-субкортикальных отделах лобных, теменных, височных и затылочных долей, перивентрикулярно определяются очаги повышенной интенсивности сигнала на Т2, Flair МР изображениях, округлой формы с относительно четкими контурами, размерами от 1.5х2.0 до 5.3х11.5 мм, изоинтенсивные про отношению к веществу мозга в режиме Т1, без признаков перифокального отека вокруг.
Хиазмально-селлярная область не изменена. Гипофиз обычной формы и размеров, МР сигнал от структуры однородный, ножка не смешена. Хиазма зрительных нервов дифференцирована.
Боковые желудочкисимметричны, умерено расширены, III и IV не дислоцированы. Сильвиевы, базальные цистерны и субарахноидальные пространства в больших полушариях мозга расширены. Конвекситальные борозды незначительно углублены.
На МР ангио-режиме интра- и экстракраниальные артерии дифференцированы, признаков артерио-венозной мальформации и аневризм не отпределяется.

Заключение:МРТ-картина конвекситального образования левой гемисферы головного мозга (менингиома). Дискуляторная энцефалопатия.

Большое Вам спасибо.

Ответ

Здравствуйте, Елена!

При данном заболевании возможно проведение радиохирургического лечения на Гамма-ноже, но в Вашем случае тактика лечения может быть определена только после анализа снимков МРТ головного мозга и всей медицинской документации. Для решения вопроса о возможности лечения в нашем центре необходимо прислать нам снимки магнитно-резонансного исследования головного мозгапациентас контрастным усилением (в формате DICOM), заключение МРТ. Вы можете прислать нам снимки и документы по электронной почте, следуя рекомендациям раздела "Контакты и консультация" на нашем сайте: http://сайт/konsultatsiya. Также обязательно укажите свой контактный номер телефона, чтобы наши специалисты могли связаться с Вами в ближайшее время после анализа полученных данных. Стоимость радиохирургического лечения на Гамма ноже 180000 руб.

С уважением,
Башкина Юлия Михайловна, невролог
Радиохирургический Центр Международного Института Биологических Систем