(Diathesis haemorrhagica) объединяют группу различных по этиологии и патогенезу заболеваний, имеющих один важнейший общий синдром - кровоточивость, определяющий клинические признаки болезни.

Все геморрагические диатезы подразделяются на первичные - идиопатические и вторичные - симптоматические. Идиопатические диатезы по патогенетическому признаку можно подразделять на три основные группы:

1) обусловленные нарушением свертываемости крови (гемофилия и гипотромбинемиче-ская пурпура при К-гиповитаминозе);

2) связанные с функциональным или органическим нарушением образования и свойств тромбоцитов (тромбоцитопения);

3) возникающие вследствие поражения сосудистой системы (кровопятнистая болезнь).

Симптоматические геморрагические диатезы отмечаются при скорбуте, инфекционных

болезнях (инан, чума крупного рогатого скота и свиней, септические процессы и т. д.), токсикозах и аллергических заболеваниях.

Гемофилия (Haemophilia) - конституционально-наследственное заболевание, характеризующееся резко выраженной склонностью к тяжелым кровотечениям или обширным кровоизлияниям, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.

Различают гемофилии А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных это заболевание встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота.

Этиология. Причины гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясны. На возникновение гемофилии, по-видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Предполагают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывании крови вследствие недостаточного образования тромбокиназы и неполноценности тромбоцитов. Установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме X.

Патогенез.
Развитие болезни сводится к нарушению механизма свертывания крови в первой фазе в связи с уменьшением содержания плазменных антигемофильных факторов. При недостатке антигемофильного глобулина А-фактора VIII развивается гемофилия А, наблюдающаяся у 80-90% больных; дефицит антигемофильного глобулина В-фактора IX вызывает гемофилию В, отмечаемую у 10-15% больных; реже выявляется гемофилия С, вызываемая снижением активности X фактора, принимающего участие в образовании тромбопластина.

Названные факторы необходимы совместно с Ас-глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, обеспечивающий превращение фибриногена в фибрин.

Патологоанатомические изменения . При вскрытии трупа никаких отклонений со стороны внутренних органов не обнаруживается, имеются лишь кровоизлияния, иногда гематомы и признаки анемии.

Симптомы . У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные и внутримышечные обширные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных отмечаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения, редко кровоизлияния в головной мозг. Часто бывает достаточно ничтожного ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. В морфологическом составе крови отклонений не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия со всем ее симптомокомплексом.

Главный симптом - резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей - от 10 до 20 мин, у крупного рогатого скота - от 8 до 10 мин, у свиней от 2 до 10 мин, у собак - до 2-5 мин), требующегося для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.

Течение хроническое.

Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерными для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном количестве протромбина.

Дифференциальный диагноз. Нужно иметь в виду тромбоцитопению, а также симптоматические кровотечения при лейкозах, болезнях почек, скорбуте, гипо – и апластические анемии, отравления донником и токсико-аллергические изменения капилляров.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средства общего действия используют инъекции кортикотропина и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств аскорбиновой кислоты, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. Можно использовать также филло-хинон или метилнафтохинон (викасол). При развившемся малокровии, применяется лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Профилактика. Не допускать близкородственного разведения. На всякую кровоточивость следует обращать серьезное внимание. Животных, больных гемофилией, следует выбраковывать.

К-гиповитаминозный диатез. Геморрагический диатез при К-гиповитаминозе - заболевание, относящееся к категории гипопротромбинемических геморрагии, характеризующееся нарушением образования протромбина и сопровождающееся замедленным свертыванием крови.

Заболевание отмечается чаще у птиц и поросят, очень редко у других сельскохозяйственных животных (см. «Недостаточность филлохинона»).

На сегодняшний день такое заболевание как гемофилия встречается все чаще в ветеринарной практике. Нанося значимый ущерб для хозяйств и владельцев животных. Поэтому более глубокое изучение данного заболевания является важным. В ветеринарной практике нередко регистрируются случаи заболеваний крови различной этиологии. В зависимости от причин, вызвавших заболевание крови, их можно разделить на два типа: приобретенные – заболевания крови, развивающиеся в результате перенесенных вирусных и бактериальных инфекций, опухолей, беременностей, оперативных вмешательств, а также заболеваний печени и почек. К ним относятся: эритроцитоз, анемия, лейкоцитоз и другие; наследственные – заболевания, причинами которых являются генетические факторы. К ним относятся: наследственные гемофилии и тромбофилии. Особого внимания заслуживает редкое заболевание крови – гемофилия. Наряду с тем, что аспекты, касающиеся гемофилии человека в настоящее время являются хорошо изученными, то в ветеринарной медицине информации по гемофилии животных недостаточно для проведения эффективного лечения и профилактики заболеваемости. Данная проблема связана с тем, что среди домашних животных гемофилию регистрируют редко. Описаны отдельные случаи возникновения заболевания у лошадей, собак, крупного рогатого скота. Патогенез гемофилии обусловлен тем, что нарушена первая фаза свертывания крови – отсутствует активный плазменный компонент тромбопластин, поэтому невозможен переход протромбина в тромбин, а затем фибриногена в фибрин. Механизм возникновения и развития патологии лежит в основе классификации гемофилии: гемофилия А – недостаток антигемофильного глобулина (FVIII); гемофилия В – недостаток фактора Кристмана (FIX); гемофилия С – недостаток плазменного предшественника тромбопластина (FXI); гемофилия D – недостатком фактора Хагемана (FXII). Среди сельскохозяйственных животных наибольшее распространение имеет гемофилия вида А и В, чаще всего встречается гемофилия А и реже гемофилия В, процент видов С и D незначительный.

гемофилия

патогенез

свертываемость.

1. Биохимические и некоторые иммунологические показатели крови у собак, при лечении инфицированных ран сорбентами природного происхождения/В. А. Ермолаев, Е. М. Марьин, C. Н. Хохлова, О. Н. Марьина//Известия Оренбургского ГАУ. 2009. -№4.-С. 174-177.

2. Ветеринарный справочник для фермеров и владельцев личных подсобных хозяйств: справочное издание / С. Н. Золотухин, В. А. Ермолаев, Д.А. Васильев, А.А. Степочкин, Н.И. Пелевина, В.П. Кондратьева, Н.П. Катмакова, Е.М. Марьин, Н.В. Силова. – Ульяновск: УГСХА, 2011. – 225 с.

3. Гематология: учебное пособие/В.А. Ермолаев, Е.М. Марьин, А.В. Сапожников, П. М. Ляшенко, А.З. Мухитов, А.В. Киреев. -Ульяновск: Ульяновская ГСХА им. П.А. Столыпина, 2016. -135 с.

4. Голиков А.Н., Базанова Н.У., Кожебеков З.К. и др. Физиология сельскохозяйственных животных. – М. Агропромиздат, 1991 – 32-33с.

5. Даричева, Н. Н. Основы ветеринарии: учебно-методический комплекс для студентов биотехнологического факультета очной и заочной форм обучения, специальности 310700 «Зоотехния», 311200 «Технология производства и переработки сельскохозяйственной продукции». Часть 1 / Н.Н. Даричева, В.А. Ермолаев. – Ульяновск: УГСХА, 2009. – 201 с.

6. Даричева, Н. Н. Незаразные болезни мелких домашних животных: учебно-методический комплекс для студентов факультета ветеринарной медицины по специальности 111201 «Ветеринария» / Н.Н. Даричева, В.А. Ермолаев. – Ульяновск: УГСХА, 2009. – 271 с.

7. Даричева, Н.Н. Основы ветеринарии. Инвазионные болезни сельскохозяйственных животных: УМК для студентов биотехнологического факультета очной и заочной форм обучения, специальности «Зоотехния», «Технология производства и переработки сельскохозяйственной продукции». Часть 2 / Н. Н. Даричева, В. А. Ермолаев. – Ульяновск: УГСХА, 2011. – 149 с.

8. Даричева, Н.Н. Физиотерапия при хирургических заболеваниях сельскохозяйственных животных: учебное пособие / Н.Н. Даричева, В.А. Ермолаев, А.В. Сапожников. – Ульяновск: УГСХА, 2007. – 113 с.

9. Ермолаев, В.А. Динамика морфологических показателей крови телят с гнойными ранами / В.А. Ермолаев, Е.Н. Никулина // Материалы Международной научно-практической конференции «Кадровое и научное обеспечение инновационного развития отрасли животноводства»// Ученые записки Казанской государственной академии ветеринарной медицины им. Н.Э. Баумана. – Казань, 2010. – Т. 203. – С. 109-114.

10. Ермолаев, В.А. Гемостазиологические аспекты гнойной хирургической патологии крупного рогатого скота / В.А. Ермолаев // Актуальные проблемы ветеринарной хирургии: Мат. междунар. научно-методической конф. ВГАУ. -Воронеж, 1997. –С. 67-68.

11. Ермолаев, В.А. Исследование микробного фона ран в зависимости от времени года, локализации и фазы заживления/В.А. Ермолаев, P.M. Юсупов//Материалы международного симпозиума «Научные основы обеспечения защиты животных от экотоксикантов, радионуклидов и возбудителей опасных инфекционных заболеваний». -Казань, 2005. -С. 458 -46.

12. Клинический ветеринарный лексикон/ В.Н. Байматов, В.М. Мешков, А.П. Жуков, В.А. Ермолаев. – М.: КолосС, 2009. – 327 с.

13. Лысов В.Ф., Ипполитова Т.В., Максимов В.И., Щевелев Н.С. Физиология и этология животны. – М.: КолосС, 2012 – 198-199с.

14. Ляшенко, П.М. Влияние гидрофильных мазей на гемостазиологические показатели плазмы крови у телят с гнойными ранами/П.М. Ляшенко, В.А. Ермолаев//Аграрная наука и образование на современном этапе развития: опыт, проблемы и пути их решения Материалы V Международной научно-практической конференции. – Ульяновск: УГСХА им. П.А. Столыпина, 2013. -С. 104-107.

15. Марьин, Е.М. Болезни копытец у коров различных пород / Е.М.Марьин, В.А Ермолаев // Известия Оренбургского государственного аграрного университета. – 2011. – Т. 2. № 30-1. – С. 104-105.

16. Марьин, Е.М. Природные сорбенты в лечении гнойных ран у животных: монография/ Е. М. Марьин, В. А. Ермолаев, О. Н. Марьина. – Ульяновск: УГСХА, 2010. – 141 с.

17. Никулина, Е.Н. Динамика гематологических показателей при лечении гнойных ран у телят / Е.Н. Никулина, П.М. Ляшенко, В.А. Ермолаев // Ветеринарная медицина. Современные проблемы и перспективы развития: Материалы Международной научно-практической конференции. ФГОУ ВПО «Саратовский ГАУ». – Саратов: ИЦ «Наука», 2010. – С. 315-317.

18. Никулина, Е.Н. Динамика изменения гемостазиологических показателей при лечении гнойных ран у телят/ Е.Н. Никулина, В.А. Ермолаев, П.М. Ляшенко//Известия Оренбургского государственного аграрного университета. - 2012. - Т. 4. № 36-1. -С. 78-79.

19. Никулина, Е.Н. Морфогистологические изменения тканей при лечении гнойных ран гидрофильными мазями в сравнительном аспекте/Е.Н. Никулина, П.М. Ляшенко, В.А. Ермолаев //Известия Оренбургского государственного аграрного университета. -2011. -Т.3. № 31-1. -С. 113-114.

20. Общая хирургия животных: учебник для вузов/ С.В. Тимофеев, Ю.И. Филиппов, С.Ю. Концевая, С.В. Позябин, П.А. Солдатов, С.М. Панинский, Д.А. Дервишов, Н.П. Лысенко, В.А. Ермолаев, М.Ш. Шакуров, В.А. Черванев, Л.Д. Трояновская, А.А. Стекольников, Б.С. Семенов. – М.: ООО «Зоомедлид», 2007. – 670 с.

21. Основы ветеринарии и биотехника размножения животных. Незаразные болезни животных: допущено УМО вузов РФ по агрономическому образованию в качестве учебного пособия для подготовки бакалавров, обучающихся по направлению 35.03.07 «Технология производства и переработки с.-х. продукции» / Е. М. Марьин, В.А. Ермолаев, П.М. Ляшенко, А.В. Сапожников. – Ульяновск: Ульяновская ГСХА им. П.А. Столыпина, 2015. – 364 с.

22. Применение синтетических шовных материалов в ветеринарной хирургии (обзор) / Л.В. Медведева, В.Н. Кречетова, Н.Б. Алексенко, А.В. Усикова // В книге: Аграрная наука – сельскому хозяйству. сборник статей: в 3 книгах. Алтайский государственный аграрный университет. -2016. - С. 263-267.

23. Сапожников, А.В. Клинико-морфологические показатели крови при лечении ран светодиодным излучением красного диапазона/А.В. Сапожников, И.С. Сухина, В.А. Ермолаев // «Молодежь и наука XXI века»: Материалы II Открытой Всероссийской научно-практической конференции молодых ученых. -Ульяновск: УГСХА, 2007. -Часть 1. - С.148-151.

24. Терентьева, Н.Ю. Акушерство и биотехника размножения животных: учебное пособие для студентов среднего профессионального образования, обучающихся по специальности 36.02.01 «Ветеринария» / Н. Ю. Терентьева, В.А. Ермолаев. – Ульяновск: УГСХА, 2017. – 194 с.

25. Терентьева, Н.Ю. Практикум по акушерству и гинекологии: учебное пособие для студентов высшего и среднего профессионального образования очной и заочной формы обучения направления 36.00.00 / Н. Ю. Терентьева, В. А. Ермолаев. – Ульяновск: УГСХА, 2017. – 214 с.

26. Экономические затраты различных способов лечения инфицированных кожно-мышечных ран у собак / Е.М. Марьин, В.А. Ермолаев, О.Н. Марьина, П.М. Ляшенко // Материалы Международной научно-практической конференции «Аграрная наука и образование на современном этапе развития: опыт, проблемы и пути их решения». – Ульяновск: УГСХА, 2009. – С. 66-67.

Кровь - это жидкая соединительная ткань, состоящая из плазмы и форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов . Функциональная составляющая крови многогранна. Начиная с транспортной - циркулируя по замкнутой системе сосудов, обеспечивает клетки органов и тканей необходимыми для питания веществами и выведение продуктов метаболизма, заканчивая гомеостатической и гемостатической функциями - через кровь координируется и регулируется деятельность функциональных систем, поддерживается гомеостаз, характерный для каждого вида животного .

Влияние окружающей среды, условия содержания и кормления, перенесенные заболевания, генетические и многие другие факторы оказывают влияние на количественный и качественный состав крови. Изменения состава крови приводят к нарушению функций крови.

В ветеринарной практике нередко регистрируются случаи заболеваний крови различной этиологии.

В зависимости от причин, вызвавших заболевание крови, их можно разделить на два типа:

Приобретенные - заболевания крови, развивающиеся в результате перенесенных вирусных и бактериальных инфекций, опухолей, беременностей, оперативных вмешательств, а также заболеваний печени и почек. К ним относятся: эритроцитоз, анемия, лейкоцитоз и другие.

Наследственные - заболевания, причинами которых являются генетические факторы. К ним относятся: наследственные гемофилии и тромбофилии.

Особого внимания заслуживает редкое заболевание крови - гемофилия. Наряду с тем, что аспекты, касающиеся гемофилии человека в настоящее время являются хорошо изученными, то в ветеринарной медицине информации по гемофилии животных недостаточно для проведения эффективного лечения и профилактики заболеваемости. Данная проблема связана с тем, что среди домашних животных гемофилию регистрируют редко. Описаны отдельные случаи возникновения заболевания у лошадей, собак, крупного рогатого скота.

Однако за последнее столетие в коневодстве стран Европы и Южной Америки, заболеваемость гемофилией увеличивается. Также, согласно статистике, отмечается рост заболеваемости гемофилией у собак. Рост заболеваемости в совокупности с малой изученностью вопросов этиологии, диагностики, лечения и профилактики гемофилии обуславливают актуальность данной темы.

Цель исследования - изучить патологию гемофилии сельскохозяйственных животных, в частности причины возникновения заболевания и эффективные методы его лечения.

Результаты исследований

Исследование проводилось на кафедре хирургии, акушерства, терапии и фармакологии ФГБОУ ВО Ульяновский ГАУ в рамках исследовательской работы по дисциплине «Гематология».

Гемофилия (от греч. haima - кровь, philia - склонность) - наследственная болезнь, проявляющаяся склонностью к трудно останавливаемым кровотечениям из-за сниженной способности крови к свертыванию .

Исходя из анализа немногочисленных работ по гемофилии животных, можно утверждать, что одной из основных причин гемофилии у сельскохозяйственных животных является близкородственное разведение. Наследование этого заболевания обуславливается рецессивным типом и полом животного.

Патогенез гемофилии обусловлен тем, что нарушена первая фаза свертывания крови (рис.1) - отсутствует активный плазменный компонент тромбопластин, поэтому невозможен переход протромбина в тромбин, а затем фибриногена в фибрин.

Механизм возникновения и развития патологии лежит в основе классификации гемофилии:

Гемофилия А - недостаток антигемофильного глобулина (FVIII);

Гемофилия В - недостаток фактора Кристмана (FIX);

Гемофилия С - недостаток плазменного предшественника тромбопластина (FXI);

Гемофилия D - недостатком фактора Хагемана (FXII).

Среди сельскохозяйственных животных наибольшее распространение имеет гемофилия вида А и В, чаще всего встречается гемофилия А и реже гемофилия В, процент видов С и D незначительный (рис.2).

Первичным диагностическим признаком гемофилии всех видов является пониженная коагуляция крови при уколах, ушибах, порезах и других травмах. Даже незначительная травма, полученная животным в помещении содержания, способна вызвать кровоизлияния в подкожной клетчатке, мышцах, суставах, других органах и тканях. Кровоизлияния часто имеют вид обширных кровоподтеков и гематом (рис. 3).

Помимо подкожных кровоизлияний у больных животных, также наблюдаются почечные, носовые и легочные, желудочно-кишечные кровотечения. В ветеринарной практике выраженные кровотечения чаще всего наблюдаются у молодых животных .

У больных животных при гемофилии резко замедляется свертываемость крови. Данный клинический признак может сохраняться до нескольких часов, что не характерно для здоровых особей - у крупного рогатого скота кровь свертывается в течение 10 минут, лошадей - 20, свиней - 10 и собак - 5 минут.

Рис. 1 Нарушение свертываемости крови при гемофилии

Рис. 2. Статистика заболеваемости различными видами гемофилии

Рис. 3. Клинические признаки гемофилии

Диагностирование гемофилии производится на основании комплексного обследования животного и совокупности характерных симптомов - наличие гематом, повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов.

Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергических состояний. Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических, морфологических исследований крови и результаты постановки аллергических проб .

Лечение гемофилии всех видов принципиально не отличается друг от друга. Применяется комплексное лечение, направленное на остановку крови, снижение проницаемости сосудов и увеличение свертываемости крови. Основополагающим моментом в терапии гемофилии является переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови - крупным животным 2-6мл/кг (1-3л), мелким 10-5мл/кг (250-500мл).

Для остановки местных кровотечений наряду с тампонадой применяют фибриновую губку с тромбином, железа окисного хлоридом, перекисью водорода и др.

С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови назначают кальция хлорид (лошадям, КРС- 40-50мг/кг, собакам - 40-50мг/кг 1 раз в сутки с интервалом 48 часов) и кальция глюконат (лошадям, КРС - 25-30мг/кг, собакам - 60-70мг/кг один и более раз в сутки), аскорбиновую кислоту и витамин К, а также для компенсации потерь крови внутривенно вводят 5-10%-ный раствор натрия хлорида, 20-40%-ный раствор глюкозы и другие кровезаменители .

Профилактика заболеваемости осуществляется выбраковкой самцов-производителей, по линии которых потомство болеет гемофилией. Подозреваемый в заболевании молодняк от больных родителей для воспроизводства не используют. Содержание животных должно исключать травмоопасность.

В данной работе рассмотрены основополагающие аспекты заболевания гемофилии. Проведен аналитический обзор имеющихся работ по данной тематике. Собраны статистические данные заболеваемости гемофилии разных видов. По результатам обзора следует, что в настоящее время актуальность данной патологии возрастает и требует более детального изучения, разработки новых методов лечения и профилактики заболеваемости.

Библиографическая ссылка

Гемофилия (от греч. haima - кровь, philia - склонность) - на­следственная болезнь, проявляющаяся склонностью к трудно ос­танавливаемым кровотечениям из-за сниженной способности крови к свертыванию. Полагают, что одной из основных причин гемофилии у сельскохозяйственных животных является близко­родственное разведение. Наследование этого заболевания проис­ходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом.

Рассматривают гемофилию: А и В мужских особей и С и D у животных обоих полов. Гемофилия А объясняется недостатком, антигемофильного глобулина (FVIII), гемофилия В - недостатком фактора Кристмана (FIX), гемофилия С - недостатком плаз­менного предшественника тромбопластина (FXI) и гемофилия D - недостатком фактора Хагемана (FXII).

Суть патогенеза гемофилии в том, что нарушена первая фаза свертывания крови - отсутствует активный плазменный тромбопластин, поэтому невозможен переход протромбина в тромбин, а затем фибриногена в фибрин.

Хорошо изучена гемофилия человека, обусловленная генетической недостаточностью антигемофильного фактора (FVIII) или плазменного компонента тромбопластина (FIX). Возникающее у больных кровотечение может продолжаться длительное время, а при незначительных травмах приводить к смертельному исходу. Болезнь проявляется в большинстве случаев у мужчин и обусловлена рецессивным, сцепленным с полом геном, передается сыновьям от матерей. Так, некоторые потомки английской королевы Виктории страдали наследуемой гемофилией, в их числе был и сын русского царя Николая II Алексей.

Среди домашних животных гемофилию регистрируют редко. Описаны отдельные случаи возникновения заболевания у лошадей, собак, крупного рогатого скота.

Основной особенностью у больных является резкое замедление времени свертывания крови. Так, если у здоровых лошадей оно длится 10-20 мин, у крупного рогатого скота -8-10, у собак- до 25 мин, то у гемофиликов кровь может не свертываться даже спустя несколько часов.

У больных животных спонтанно возникает носовое, легоч- ное, кишечное кровотечения. Одновременно наблюдают вне- запные обширные подкожные и внутримышечные кровоизлияния с образованием гематом, гемаартрозов, развитие параличей. Незначительные ранения способны вызвать тотальное кровотечение.

При исследовании приплода от коровы с типичным проявле­нием гемофилии у всех телят обнаружили снижение уровня плаз­менного ускорителя (акселератора) превращения протромбина (FV), тромбина (FII) и фибриногена (FI).

В английском чистокровном коневодстве со времен его основа­ния (XVI в.) регистрируют носовое кровотечение как свойствен­ное породе заболевание, наследуемое по простому рецессивному признаку. Потомки интенсивно используемых производителей унаследовали предрасположенность к носовым кровотечениям, и за последние 100 лет болезнь среди лошадей распространилась в Америке, во Франции, в Германии, Ирландии. Она стала опасной для полукровного и высококровного конезаводства.

У подверженных заболеванию лошадей кровотечения возника­ют совершенно спонтанно, но могут появиться и после больших физических напряжений. Они проявляются по-разному: от ма­леньких сгустков в полостях носа до профузного кровотечения. В последнем случае кровь при вдохе способна попасть в легкие, выз­вать асфиксию и смерть.

Гемофилия, описанная у свиней, характеризуется сниженным содержанием антигемофильного фактора плазмы, удлиненным временем свертывания крови. Она наследуется как простой аутосомный рецессивный признак, чем отличается от классической гемофилии А человека и гемофилии собак.

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия (от греч. haima - кровь, philia - склонность) - на­следственная болезнь, проявляющаяся склонностью к трудно ос­танавливаемым кровотечениям из-за сниженной способности крови к свертыванию. Полагают, что одной из основных причин гемофилии у сельскохозяйственных животных является близко­родственное разведение. Наследование этого заболевания проис­ходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом.

Рассматривают гемофилию: А и В мужских особей и С и D у животных обоих полов. Гемофилия А объясняется недостатком, антигемофильного глобулина (FVIII), гемофилия В - недостатком фактора Кристмана (FIX), гемофилия С - недостатком плаз­менного предшественника тромбопластина (FXI) и гемофилия D - недостатком фактора Хагемана (FXII).

Суть патогенеза гемофилии в том, что нарушена первая фаза свертывания крови - отсутствует активный плазменный тромбопластин, поэтому невозможен переход протромбина в тромбин, а затем фибриногена в фибрин.

Хорошо изучена гемофилия человека, обусловленная генетической недостаточностью антигемофильного фактора (FVIII) или плазменного компонента тромбопластина (FIX). Возникающее у больных кровотечение может продолжаться длительное время, а при незначительных травмах приводить к смертельному исходу. Болезнь проявляется в большинстве случаев у мужчин и обусловлена рецессивным, сцепленным с полом геном, передается сыновьям от матерей. Так, некоторые потомки английской королевы Виктории страдали наследуемой гемофилией, в их числе был и сын русского царя Николая II Алексей.

Среди домашних животных гемофилию регистрируют редко. Описаны отдельные случаи возникновения заболевания у лошадей, собак, крупного рогатого скота.

Основной особенностью у больных является резкое замедление времени свертывания крови. Так, если у здоровых лошадей оно длится 10-20 мин, у крупного рогатого скота -8-10, у собак- до 25 мин, то у гемофиликов кровь может не свертываться даже спустя несколько часов.

У больных животных спонтанно возникает носовое, легочное, кишечное кровотечения. Одновременно наблюдают вне- запные обширные подкожные и внутримышечные кровоизлияния с образованием гематом, гемаартрозов, развитие параличей. Незначительные ранения способны вызвать тотальное кровотечение.

При исследовании приплода от коровы с типичным проявле­нием гемофилии у всех телят обнаружили снижение уровня плаз­менного ускорителя (акселератора) превращения протромбина (FV), тромбина (FII) и фибриногена (FI).

В английском чистокровном коневодстве со времен его основа­ния (XVI в.) регистрируют носовое кровотечение как свойствен­ное породе заболевание, наследуемое по простому рецессивному признаку. Потомки интенсивно используемых производителей унаследовали предрасположенность к носовым кровотечениям, и за последние 100 лет болезнь среди лошадей распространилась в Америке, во Франции, в Германии, Ирландии. Она стала опасной для полукровного и высококровного конезаводства.

У подверженных заболеванию лошадей кровотечения возника­ют совершенно спонтанно, но могут появиться и после больших физических напряжений. Они проявляются по-разному: от ма­леньких сгустков в полостях носа до профузного кровотечения. В последнем случае кровь при вдохе способна попасть в легкие, выз­вать асфиксию и смерть.

Наряду с другими генетическими аномалиями связанными с геном вислоухости существует такая патология, как гемофилия . По сходству с подобным заболеванием у людей, гемофилия вызывает нарушение свёртываемости крови, увеличение времени кровотечений.

Даже от незначительной ранки кровотечение может не останавливаться очень долго. Кровотечения и кровоизлияния могут возникать даже от очень лёгких травм или спонтанно. Кровоподтеки и гематомы локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других частях тела животного. Важно своевременно показаться ветеринарному врачу. В некоторых случаях коту придётся быть под наблюдением ветеринарного специалиста какое-то время.

При выявлении данной патологии кота следует оберегать от всевозможных травм. Лучше если такой котик не будет гулять на улице, а останется сугубо домашним квартирным питомцем, чтобы избегать драк и различных травм. В квартире должны быть сетки на всех окнах, поскольку выживаемость таких котов после падения с высоты невелика.

При данной проблеме назначается симптоматическая терапия. Полное излечение невозможно.

Шотландского вислоухого котика, который живёт в частном секторе и имеет свободный выгул, пришлось оперировать. Неизвестно какие травмы он получил, но у него увеличивались закрытые болезненные гематомы, от которых у него пропал аппетит и поднималась температура. Никакие терапевтические процедуры не помогали этому пациенту, и только после хирургического лечения и различных комплексных процедур ему надолго полегчало.

Однако котика не перевели на квартирное содержание и через год, после особенно долгой прогулки у него снова открылись тяжёлые кровотечения в мышцах и под кожей. Конечно, котика снова подлечили, но для него важно избегать травм и даже повышенной физической активности.

То есть, при обнаружении у кота данной патологии, необходима предельная осторожность, качественный рацион и содержание. Хотя бы два раза в год оценивать состояние животного у ветеринарного врача, получая индивидуальные советы.

Эти нарушения, как и у человека, сцеплены с полом и наследуются по рецессивному или полудоминантному типу. Аллели hma и Hmb, определяющие два варианта гемофилии, расположены в локусах, локализованных на Х-хромосоме. Недостаточность фактора свертывания крови, сходная по проявлению с гемофилией, определяется локализованным в одной из аутосом геном hag и наследуется как рецессивный признак.

Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерным для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальное количество протромбина.

Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии.

Для профилактики возникновения таких заболеваний не допускают близкородственного разведения. Больных гемофилией животных не используют в разведении.

Главный врач
ветеринарной клиники «УМКА»
Лацапнева
Яна Александровна

По любым вопросам относительно здоровья своих питомцев
вы можете обратиться в нашу клинику по адресу:
ул. Новомостицкая, 2, тел: 353-35-34 с 9.00 до 21.00
просп. Минский, 10, тел: 353-35-33 с 9.00 до 21.00
с 14.00 до 15.00 санитарный час
Ветеринарная клиника «УМКА»