Врожденная краснуха у новорожденных детей: лечение, симптомы, диагностика, причины. Краснуха у новорожденных детей

При врожденной краснухе заражение плода происходит гематоген­но-плацентарным путем. Источником инфицирования является мать ребенка, заболев­шая краснухой во время беременности в явной, стертой или бес­симптомной форме. Последнюю можно предположить при нали­чии контакта беременной с больными краснухой. Заражение ма­тери в первом триместре беременности может закончиться , мертворождением или развитием синдрома врожденной краснухи. Благоприятный исход при инфицирова­нии краснухой на этих сроках гестации отмечается крайне редко.

В 1941 г. глазной Норман Грегг на заседании Офтальмо­логического общества Австралии сделал сообщение о 44 детях, страдавших врожденными пороками сердца и катарактой, и о 34 детях, у которых наблюдалась только врожденная катаракта. Во время эпидемии краснухи в 1940 г. матери этих детей перенесли данную инфекцию в первые 3 месяца беременности. Н.Грегг пришел к заключению о взаимосвязи заболевания матери краснухой в этот период беременности с поражением плода.

Сообщение Н.Грегга явилось толчком к изучению связи меж­ду заболеванием матери краснухой и другими вирусными инфек­циями в первые 3 месяца беременности и поражением плода. В 1941 г. А.Франческетти, Ф.Баматтери и Дж.Буркиным был предложен термин «рубеолярная эмбриопатия», а в 1948 г. Дж.Буркиным были уточнены вопросы патогенеза вирусных эмбриопатий в плане возрастной уязвимости органов плода к повреждающему действию вируса.

Вероятность развития эмбриопатии, в том числе краснушной, зависит от срока инфицирования. Наибольшую опасность для плода представляет первичное заражение матери краснухой в первый триместр беременности, особенно в первые 4-8 недель, ког­да риск поражения плода составляет около 90%. Относительная устойчивость плаценты в отношении трансмиссии вируса крас­нухи отмечается между 14-й и 26-й неделями, возможность ин­фицирования в эти сроки составляет около 25%, после чего риск инфицирования плода возрастает до 53% и достигает 100% в последний месяц беременности.

Заражение с последующим поражением плода и развитием врожденной краснухи возможно так­же от матерей, ранее переболевших краснухой, если:

• заболевание краснухой произошло за 3-4 месяца до настоя­щей беременности и у матери после клинического выздоровле­ния сохраняется вирусемия;
• заболевание краснухой произошло задолго до настоящей беременности, но в первые 4 месяца от ее начала мать имела тесный контакт с такими больными, который оказался способным вы­звать у нее вирусемию или привести к клинической реинфекции.

Эти данные демонстрируют, насколько важная вакцинация женщин и детей против краснухи, причем лучше это делать в детском возрасте согласно графика. Детальнее календарь можно посмотреть на сайте ТЕДДИ-клуб, где кроме самого календаря прививок есть также и рекомендации по их проведению.

Симптомы

Проявления врожденной краснухи отличаются большим разнооб­разием, так как затрагивают все периоды развития плода от эм­брионального до позднего фетального и включают в себя:

• резидуальные явления раннего периода беременнос­ти - рубеолярная эмбриопатия или эмбриофетопатия;
• резидуальные явления фетального периода;
• клинические проявления острого периода болезни или ста­дию обратного развития.

Как известно, поражение плода на ранних сроках беремен­ности приводит к различным порокам развития, среди которых наблюдаются катаракта, пороки сердца, поражение внутреннего уха, дефекты развития молочных зубов.

Рубеолярная эмбриопатия развивается при поражении пло­да в первые 8 нед беременности. Классическим ее проявлением при врожденной краснухе считается катаракта, врожденный порок сердца и глухота. Эти симптомы могут сочетаться друг с другом или быть изолирован­ными.

Поражение глаз включает также микрофтальмию, которую Н.Грегг обнаружил у 2/3 детей с односторонней катарактой.

Нарушение слуха при врожденной краснухе в виде сенсороневральной глухоты об­условлено поражением внутреннего уха и встречается у 3/4 боль­ных с этим синдромом. При этом максимальная частота возник­новения глухоты связана с поражением плода на 6-й неделе и 2-м месяце беременности.

К другим проявлениям рубеолярной эмбриопатии относится микроцефалия, частота которой составляет 11,2%, а также множественные стигмы дизэмбриогенеза.

По мере течения краснухи и нарастания в крови матери спе­цифических антител процесс поражения плода приостанавлива­ется и может полностью прекратиться на стадии эмбриопатии или продолжаться дальше с образованием эмбриофетопатии.

Для фетального периода врожденной краснухи характерно поражение головного мозга и ряда внутренних органов с развитием в них воспалитель­ного процесса. Эти нарушения могут закончиться поздним выки­дышем или сохраняться в виде резидуальных явлений. При ин­фицировании плода в позднем фетальном периоде, на сроках гес­тации 26 нед и больше ребенок может родиться с проявлениями острого периода болезни или в стадии обратного развития.

Резидуальные явления фетального периода отражают в основном поражения головного мозга: гидроцефалия, вентрикуломегалия, кисты или кальцификаты в различных отделах голов­ного мозга и выявляются при нейросонографическом исследова­нии.

Кроме того, для врожденной краснухи характерна внутриутробная гипотрофия. Манифестная форма фетального и постанатального пери­ода может быть выражена при рождении ребенка или появляться позднее, в пределах 14-23 дней - длительность инкубационного периода - с учетом инфицирования непосредственно перед ро­дами. Кроме того, появление отдельных симптомов в динамике обусловлено персистированием инфекции.

По клинической картине можно выделить несколько синдро­мов или симптомов, характерных отражаю­щих особенности врожденной краснухи. К ним относятся пораже­ние кожи, головного мозга, внутренних органов, а также тромбоцитопения, гемолитическая и другие признаки, указан­ные ниже. Эти проявления могут встречаться изолированно, сочетано или вообще отсутствовать.

Основные признаки врожденной краснухи

Синдром внутриутробной генерализованной инфекции.

Поражение кожи, проявляется:

• пятнистой или пятнисто-папулезной сыпью красновато-розового цвета;
• геморрагической сыпью;
• пятнами голубого цвета в области головы, шеи или туловища - «пирог с черникой», по выражению американских неонатологов - представляющие собой очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Поражение головного мозга в виде серозного менингита, менингоэнцефалита, очагового энцефалита, субэпендимальных и внутрижелудочковых крово­излияний и перивентрикулярных кист.

Поражение печени в виде гепатита, гепатомегалии или пролонгированной желтухи новорожденных.

Спленомегалия - изолированная или в сочетании с гепатомегалией. Интерстициальная пневмония.

Пигментный хориоретинит в виде симптома «соль с перцем», под которым подразумевают мелкие пигментные включения, напоминающие молотый черный перец, а под «солью» - очаги депигментации.

Одной из характерных локализаций очагового энцефалита яв­ляется область таламусов, изменения в которых при нейросонографическом исследовании выявляются в виде гиперэхогенных участков разной величины, расположенных по ходу сосудов.

Геморрагические проявления на коже и в области головного мозга обусловлены некрозом эндотелия сосудов и в меньшей степени наличием тромбоцитопении.

У некоторых детей проявления фетального периода врожденной краснухи могут сочетаться с отдельными симптомами рубеолярной эмбриопа­тии.

Одной из особенностей течения врожденной краснухи при клинически выра­женных проявлениях болезни с выделением вируса краснухи из СМЖ или других сред являются:

• наличие иммунологической толерантности, которая у час­ти детей может проявляться отсутствием в их сыворотке крови специфических при высоком их содержании в сыворотке крови матери; эти данные расширяют наши возможности в диагностике врожденной краснухи у детей, рожденных от «здоровых» матерей, находящихся в контакте во время беременности с больными краснухой;
• сохранение выделения вируса краснухи при высоком титре противокраснушных антител в сыворотке крови ребенка.

Бессимптомная форма врожденной краснухи относится к периоду новорож­денности и к первым месяцам жизни и характеризуется отсу­тствием в этот период типичных проявлений болезни. Впосле­дствии у этих больных могут выявляться различные отклонения в психическом развитии.

Эпидемиологические особенности врожденной краснухи

Внутриутробная краснуха относится к персистирующим заболеваниям, для кото­рых характерно длительное сохранение вируса в крови, спинномозговой жидкости, пораженном глазе и других тканях организма, от несколько ме­сяцев до года и больше, и выделение его наружу с носоглоточ­ным секретом, мочой и калом, что представляет опасность для окружающих новорожденных, матери которых не болели краснухой, не вакцинировались против нее в детстве.

Соответственно дети с врожденной краснухой, находящиеся в детских стациона­рах, должны быть изолированы и находиться в отдельных боксах.

Хроническая инфекция с трансплацентарным путем передачи, приводящая к гибели плода, раннему выкидышу или тяжелым порокам развития - это врожденная краснуха. В этой статье мы рассмотрим причины появления, симптомы врожденной и приобретенной краснухи.

Причины появления врожденной краснухи у новорожденных

Это серьезное заболевание, сопровождающееся низкой массой тела при рождении, задержкой развития, слепотой, глухотой и пороками сердца. Чем позднее заразилась будущая мать, тем меньше риск развития патологии у плода.

Причина, по которой краснухе уделяется так много внимания, состоит в том, что заражение беременной женщины может привести к развитию врожденных аномалий у плода.

С врожденной краснухой связаны три основные группы врожденных аномалий:

• катаракта - вызывает ухудшение зрения и даже слепоту;
• пороки сердца - особенно стеноз легочного ствола и открытый артериальный проток;
• низкая масса тела при рождении;
• ослабленный слух также часто сопутствует врожденной краснухе.

После рождения ребенка, у него выявляют множественные пороки развития:

"Малый" краснушный симптом (триада Грегга) включает:

• глухоту,
• катаракту,
• пороки сердца.

"Большой" (расширенный) симптом:

• для синдрома врожденной краснухи наиболее характерно глубокое поражение головного мозга (анэнцефалия, микроцефалия, гидроцефалия), пороки развития сердца и сосудов (открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов);
• симптомами поражения глаз (глаукома, катаракта, микрофтальмия, ретинопатия);
• пороками развития скелета (трубчатых костей в области метафиза) и черепа (незаращение твердого неба);
• пороками мочеполовых органов и пищеварительной системы;
• симптомами поражения органа слуха (глухота);
• гепатоспленомегалией, реактивным гепатитом, тромбоцитопенической пурпурой, интерстициальнои пневмонией, миокардитом.

Симптомы заболевания

Инкубационный период - 11 - 21 день, в редких случаях - 23 дня.

Врожденная краснуха у новорожденных начинается постепенно. Вначале поднимается температура (до 37-37,5 °С, реже выше), ребенок становится беспокойным, плохо ест, появляется небольшой кашель и насморк. При осмотре слизистая рта и глотки красная, отечная, на них могут быть мелкие красные пятнышки - кровоизлияния. Одновременно увеличиваются лимфатические узлы шеи, которые можно прощупать в виде плотных образований под кожей. Нередко при ощупывании они болезненны.

Затем появляются такие симптомы, как высыпания, сохраняющиеся от 2 до 4 дней. В первые часы они возникают на лице, но вскоре распространяются по всему телу. Больше всего сыпь выражена на спине, ягодицах, локтях, коленях. В локтевых ямках, в подмышечных впадинах, в паху, напротив, ее может почти не быть либо она менее выражена. Сыпь представляет собой мелкие пятнышки, четко отграниченные от окружающей кожи. Они имеют светлую окраску, не вызывают зуда и других неприятных ощущений.

Чем опасна краснуха во время беременности?

Наибольший риск для плода представляет заражение матери до 8-й недели беременности, особенно в первый месяц. Примерно в половине случаев заражения в это время у плода развиваются врожденные аномалии.

Такие дефекты, как тугоухость, поражение глаз и задержка развития, иногда развиваются и тогда, когда заражение краснухой происходит на более поздних стадиях, например в период между 13-й и 16-й неделями беременности. Однако после 18-й недели беременности риск развития врожденных аномалий практически отсутствует.

В случае заражения беременной женщины необходимо как можно быстрее проверить ее иммунный статус. Если известно, что она обладает иммунитетом, или ее иммунитет подтвержден анализом крови, ее можно успокоить: у будущего ребенка нет никакого риска синдрома врожденной краснухи.

Если женщина не обладает иммунитетом и анализ крови подтверждает факт заражения, ей должны быть даны соответствующие разъяснения и рекомендации. Ее следует проинформировать о степени риска, которому подвергается ее ребенок. Беременным женщинам, не обладающим иммунитетом, при заражении на ранних стадиях беременности может быть рекомендовано ее прерывание.

Во время беременности не рекомендуется делать инъекцию иммуноглобулина (инъекция антител, направленная на «очистку» крови от избыточных вирусных частиц). Объясняется это тем, что, предотвращая или ослабляя болезнь у матери, инъекция, судя по всему, не предотвращает развития врожденной краснухи у инфицированного ребенка.

Приобретенная краснуха

Это острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, передающееся воздушно-капельным путем, характеризующееся мелкопятнистой сыпью, увеличением периферических лимфатических узлов, преимущественно затылочных и заднешейных, умеренной интоксикацией и незначительными катаральными явлениями.

Клинические проявления: типичная форма характеризуется наличием всех классических симптомов (экзантемы, лимфаденопатии, катарального), цикличностью течения со сменой периодов - инкубационного, продромального, высыпания и реконвалесценции.

Периоды заболевания:

Инкубационный период приобретенной краснухи колеблется от 11 до 21 дня (чаще составляет 16-20 дней).

Продромальный период - непостоянный, продолжается от нескольких часов до 1-2 дней. У больных детей наблюдается повышение температуры тела до субфебрильных цифр, умеренная интоксикация (недомогание, утомляемость, сонливость, головная боль, снижение аппетита), умеренный катаральный симптом (насморк или заложенность носа, першение в горле, сухой кашель), редко - поражение слизистых оболочек (мелкопятнистая энантема на мягком небе, гиперемия дужек и задней стенки глотки), лимфаденопатия (увеличение и болезненность при пальпации заднешейных и затылочных лимфатических узлов).

Период высыпания характеризуется появлением экзантемы на фоне клинических проявлений, наблюдавшихся в продромальном периоде; продолжается 2-3 дня. Сыпь появляется одновременно, в течение суток покрывает лицо, грудь, живот, спину, конечности. Приобретенная краснуха локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях рук, боковых поверхностях ног, на спине, пояснице, ягодицах на неизмененном фоне кожи. Вместе с тем сыпь может быть довольно обильной и на сгибательных поверхностях, при этом места естественных сгибов, как правило, остаются свободными от высыпаний. У всех больных отмечается сыпь на лице. Сыпь при приобретенной краснухе мелкопятнистая, с ровными очертаниями, довольно обильная, бледно-розовая, без тенденции к слиянию отдельных элементов. Исчезает бесследно, без пигментации и шелушения кожи. Этапность высыпания отсутствует.

Теперь вам известны основные клинические рекомендации о врожденной краснухе, причины появления синдрома и периоды заболевания. Здоровья вашим детям!

Лечение краснухи у детей, протекающей в неосложненном виде, не требует особенных усилий. Болезнь начинается с повышения температуры от 37° С до 38° С, увеличения лимфоузлов, находящихся в задней части шеи и за ушами, появления сыпи в виде красных пятнышек, постепенно приобретающих вид узелков.

Заболевают краснухой контактируя с носителем вируса или болеющим человеком. Вирус не слишком устойчив во внешней среде, поэтому контакт (воздушно-капельный или бытовой) должен быть близким. Замечено, что краснухой практически не болеют в летнее время. Это связано с тем, что вирус погибает под воздействием ультрафиолета и боится высокой температуры. Пик заболеваний приходится на межсезонье.

Зараженный человек начинает выделять вирус во внешнюю среду за неделю до того, как появятся симптомы болезни, и представляет опасность на протяжении 7-10 дней после того, как краснуха проявляется. По большей части вирус краснухи выделяется со слюной, мочой и калом. Попадая в организм, вирус распространяется с током крови. Инкубационный период имеет продолжительность от двух до трех недель.

Признаки

Признаки краснухи: температура, сыпь, головная боль, вялость, боль в мышцах и суставах, увеличенные лимфоузлы, симптомы ОРВИ (красное горло, насморк, сухой кашель). Высыпания на теле появляются стремительно. Первые красные пятнышки можно наблюдать на лице, шее и волосистой части головы. Дальше сыпь распространяется по всему телу, располагаясь преимущественно на внешних поверхностях конечностей, спине и ягодицах. Ребенок ощущает зуд. К тому моменту, как тело полностью покрылось характерной сыпью, на лице и шее она уже может исчезать (фото).

Температура у больных детей держится 1-2 дня. Лимфатические узлы остаются увеличенными до исчезновения сыпи. Красные узелки исчезают также быстро, как появились. В течение 2-4 дней сыпь исчезает, не оставляя рубцов или пигментных пятен. Кожа после краснухи немного сухая, иногда наблюдается небольшое шелушение, но поврежденной она не выглядит.

Диагностика

Определить краснуху иногда бывает сложно. Ее симптомы часто напоминают проявления кори и скарлатины . Распознать болезнь поможет врач. Неявный характер сыпи означает назначение дополнительных анализов педиатром. Анализ мочи в случае заболевания краснухой покажет высокий уровень содержания лейкоцитов, а в анализе крови проявляется повышенный уровень СОЭ, выше среднего будут показатели лейкоцитов и моноцитов. Современная медицина также может предложить проведение иммуно-ферментного анализа, который позволит определить, на какой стадии протекает болезнь и выяснить, есть в крови антитела к вирусу.

Лечение симптоматическое

Как правило, краснуха у детей протекает легко. После того, как обнаружились признаки заболевания, родителям следует обеспечить ребенку постельный режим, ограничить нагрузку на зрение (сократить время чтения, просмотр телевизора, игры на компьютере). Лечить ребенка следует в случае доставления неудобств ребенку. Повышенная температура (38° С), что бывает крайне редко, нужно дать жаропонижающее. При боли в горле помогают спреи местного действия, заложенность носа преодолевается частыми промываниями солевым раствором и закапыванием капель на растительной основе. Зуд снимут противоаллергические препараты.

Не возбраняется использование лекарственных трав, обладающих противовоспалительным, обезболивающим (березовые почки), жаропонижающим (клевер, малина, лопух), общеукрепляющим действием (мать-и мачеха, отвар шиповника, календулы, соцветий василька) действиями. Фитотерапия в данном случае не имеет негативных последствий, проводимая под наблюдением врача.

Врожденное заболевание

Иногда краснуха бывает врожденной. Ребенок, болеющий ею, в абсолютном большинстве случаев имеет осложнения. Заболеть он может во внутриутробном периоде, и чем раньше произошло заражение, тем тяжелее будут последствия.

Здоровье беременной женщины — крайне важно, следите за ним. В первом триместре будущая мама, не имеющая антител к вирусу краснухи, может заболеть в 80% случаев встречи с ним. Минимальный риск – 50 % — достигается к концу второго триместра. В последние три месяца беременности заражение краснухой почти неизбежно.

В ряде случаев вирус поражает плод, эмбрион становится нежизнеспособным, и происходит выкидыш. Если самопроизвольного прерывания беременности не произошло, вирус непременно вызовет многочисленные пороки организма плода. Краснуха воздействует на клетки таким образом, что они перестают делиться, и развитие некоторых органов и систем останавливается. Чаще всего у новорожденных, инфицированных трансплацентарно или с током маминой крови, наблюдается глухота различной степени тяжести, нарушения зрения, пороки сердечно-сосудистой системы, костных тканей. Распознать заболевание у грудничка легко. У него малый вес, заторможенная реакция на адекватные возрасту раздражители, присутствуют явные патологии.

Краснуха у новорожденных характерна тем, что такие дети представляют опасность в плане заражения окружающих. Если в отделении новорожденных есть хотя бы один ребенок, инфицированный внутриутробно, он становится причиной вспышки заболевания всех младенцев и непривитого персонала. Больной врожденной краснухой заразен в течение двух лет. Последствия заболевания таковы — на протяжении всей жизни такой ребенок будет страдать от различных заболеваний, обусловленных его болезнью. И год от года они будут развиваться.

Чем опасны осложнения?

Симптомы у детей отличаются от протекания заболевания у взрослых людей относительной легкостью. В России принято считать краснуху безобидной детской болезнью. Действительно, дети 2-9 лет болеют легче других возрастных категорий. Уже после подросткового периода краснуха может проявлять себя гораздо тяжелее, но вызывает осложнения у здоровых людей нечасто. Тем не менее последствия могут быть весьма серьезными.

Самое распространенное осложнение — краснушный энцефалит (воспаление мозговых оболочек). В этом случае вероятность летального исхода вполне реальна. После выздоровления от энцефалита ребенка ставят на учет к неврологу и инфекционисту, которые наблюдают за состоянием его здоровья два года, а при необходимости и больше.

Тромбоцитопеническая пурпура – еще одно осложнение краснухи. Встречается оно довольно редко и характеризуется частыми носовыми, почечными и желудочно-кишечными кровотечениями вследствие сниженного количества тромбоцитов в крови. На коже тоже могут быть локальные кровоизлияния.

При трудном течении болезни, а также при лечении ее осложнений ребенка непременно нужно госпитализировать.

Если при приобретенной краснухе осложнения встречаются относительно редко, то при врожденной болезни они являются постоянным спутником ребенка. Именно поэтому профилактика краснухи очень важна.

Как избежать болезни

Самый простой и эффективный способ не заболеть – сделать прививку. Вакцинацию проводят в несколько этапов, начиная с 1-1,5 лет. Живая ослабленная вакцина вводится в комбинации с препаратами против кори и паротита. После иммунизации у небольшого процента привитых наблюдаются слабые симптомы краснухи, но они исчезают без лечебного воздействия.

Прививка – это надежный способ не заразиться и в том случае, если ребенок или взрослый имели длительный контакт с больным краснухой.

После последнего этапа вакцинации вырабатывается стойкий иммунитет к заболеванию.

Профилактика краснухи – необходимый пункт планирования беременности. Будущая мама должна сделать прививку, если она не имеет антител к вирусу, не ранее, чем за три месяца до предполагаемого зачатия. Если женщина уже беременна, прививку нужно отложить.

В России иммунизация против краснухи является обязательной. Она дала позитивные результаты и заслужила положительные отзывы. Если по каким-то причинам информация о перенесенном заболевании отсутствует, то будущая мама и ее ближайшее окружение должны сдать анализ на наличие антител к вирусу краснухи в крови.

Симптомы краснухи должны немедленно мобилизовать родителей на локализацию распространения вируса. Если в доме есть больной ею, профилактика сводится к следующему:

• Изоляция больного в отдельное помещение
• Соблюдение правил личной гигиены.
• Использование больным индивидуальной посуды и предметов первой необходимости.
• Кипячение одежды зараженного краснухой.
• Обеззараживание помещения перекисью водорода.
• Регулярное проветривание и влажная уборка помещения.

Если в доме, кроме больного краснухой, есть еще и будущая мама, то ее по возможности нужно переселить на время заразного периода болезни в другое место. Когда переболевшая в детстве или привитая женщина беременна, но должна ухаживать за больным, вероятность инициирования плода минимальна.

Дети первого года жизни тяжело переносят краснуху. Для грудных малышей хорошей мерой профилактики является естественное вскармливание.

Сейчас стало модно говорить о вреде прививок. Это ложная истина. Последствия отказа от вакцинации могут быть самыми плачевными. На кону стоят нормальная беременность и семейное счастье, жизнь и здоровье ребенка.

Страница 10 из 17

Глава III
ВРОЖДЕННАЯ КРАСНУХА
Проблема внутриутробной патологии в настоящее время особенно злободневна на фоне больших успехов в снижении детской заболеваемости и смертности. Количество эмбриопатий не только не снижается, но неуклонно возрастает год от года. В США ежегодно регистрируется около 500 тыс. беременностей, осложнившихся гибелью плода, 62 тыс. новорожденных умирают от врожденных аномалий развития, а множество выживших детей имеют врожденные дефекты, мешающие нормальной жизни в обществе (Blattner .е. а., 1973).
Врожденные уродства могут быть обусловлены наследственными причинами, а также внешними воздействиями на развивающийся плод. Среди последних существенную роль играют, по-видимому, вирусные инфекции. В настоящее время имеются сведения об участии во внутриутробной патологии многих видов вирусов: цитомегаловирусов, герпеса, гриппа, оспы, кори, паротита, гепатита, пикорнавирусов (О. П. Оганесян и др., 1969; Blattner е. а., 1973). Однако первое место в этом отношении бесспорно принадлежит вирусу краснухи.
Насколько серьезна проблема врожденной краснухи, показала эпидемия, протекавшая в США в 1964- 1965 гг. Во время этой эпидемии краснухой переболело более 50 тыс. беременных женщин, и в результате родилось около 20 тыс. детей с врожденными уродствами. Американский исследователь Horstmann (1970) по поводу этой эпидемии писала: «Многие из этих детей умерли, а многие остались слабоумными; затраты на их лечение и содержание оцениваются во много миллиардов долларов, но как оценить горе и страдание их родителей и семей».
По подсчетам эпидемиологов в США, в каждый неблагополучный год краснухой заболевают 25-50 тыс. беременных, а в каждый межэпидемический - несколько тысяч. В среднем за десятилетие около 100 тыс. беременностей осложняется краснухой. Опасность инфицирования ежегодно угрожает 600 тыс. беременных женщин, не имеющих антител к этой инфекции (Meyer, Parkman, 1971). Появление эпидемий в ряде стран привлекло к врожденной краснухе пристальное внимание врачей и исследователей. В последние 30 лет появилось большое количество работ, касающихся опасности для беременности и плода, клинических проявлений и патогенеза врожденной краснушной инфекции. Результаты этих работ мы попытались обобщить в настоящей главе.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА «СИНДРОМА ВРОЖДЕННОЙ КРАСНУХИ»

История изучения врожденной краснухи начинается с блестящего клинического наблюдения австралийского офтальмолога Norberta Gregg. Уже в первой опубликованной работе (1942) Gregg приводит обширное описание типичных для краснухи аномалий развития, таких, как катаракта, микрофтальм, ретинопатия, нистагм, помутнение роговицы, пороки сердца, низкий вес при рождении и плохое питание, дерматиты и высокая смертность при рождении. Несколько позднее им была отмечена и глухота. Автор указывает, что наиболее опасным сроком заболевания краснухой является первый триместр беременности и в особенности первые два месяца. Таким образом, Gregg первый описал триаду наиболее часто наблюдающихся при краснухе аномалий развития: катаракту, пороки сердца и глухоту, которая в дальнейшем получила название «классический синдром краснухи». Кроме «классического» существует «расширенный» синдром краснухи, в который, помимо трех указанных пороков, входит еще множество других аномалий развития, характерных для этой инфекции (рис. 6). «Синдрому краснухи» посвящено большое количество исследований. Особенно ценными в этом отношении явились исследования, предпринятые в США во время эпидемии 1964-1965 гг. В этих исследованиях дети, родившиеся от матерей, перенесших краснуху в разные сроки беременности, наблюдались на протяжении нескольких лет, что позволило более подробно охарактеризовать течение и последствия врожденной краснушной инфекции (Cooper е. а., 1969; Sever е. а., 1969; Siegel е. а., 1971).

Рис 6. «Расширенный» синдром краснухи.

Особый интерес в этом отношении представляют исследования Cooper и др. (1969), которые на протяжении 5 лет вели тщательное наблюдение за развитием 376 детей, родившихся от матерей, перенесших краснуху во время эпидемии.
Из неонатальных проявлений краснухи наиболее характерным является тромбоцитопеническая пурпура. Пурпура обнаруживается сразу после рождения и наиболее выраженной бывает в течение первой недели жизни. Высыпание исчезает обычно в конце второй недели, но иногда может держаться на протяжении 2-3 мес. К типичным проявлениям краснухи в неонатальном периоде относятся также гепатоспленомегалия; гепатиты, сопровождаемые желтухой с высоким содержанием билирубина в крови; гемолитическая анемия с характерным ретикулоцитозом и деформированными эритроцитами; незаращение переднего родничка, которое часто сопровождается плеоцитозом в спинномозговой жидкости; интерстициальная пневмония; поражения трубчатых костей. Последняя патология, очень характерная для краснухи, выявляется рентгеновским исследованием и выражается в чередовании участков разрежения и уплотнения кости. В отличие от подобных поражений при сифилисе костные изменения при краснухе обычно исчезают в течение 1-2 мес. Большая часть других неонатальных проявлений также исчезает в течение первых 5 мес жизни.
Среди пороков сердца, наблюдаемых при краснухе, наиболее частым является незаращение боталлова протока, сопровождаемое или не сопровождаемое стенозом легочной артерии или ее ветвей. В исследовании Cooper и др. (1969) незаращение боталлова протока составляло 78% всех обнаруженных пороков; стеноз правой легочной артерии - 70%, а левой -56%. При краснухе отмечены также поражения аортального клапана, стеноз аорты, коарктации аорты, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиция крупных сосудов. Пороки «синего» типа при краснухе встречаются редко. Поэтому считают, что если ребенок не умирает в первые годы жизни от выраженного порока сердца, то в дальнейшем краснушные пороки не представляют непосредственной опасности для его жизни. Большая часть пороков сердца остается незамеченной при рождении и выявляется в последующие годы жизни ребенка. Однако у некоторой части детей наблюдаются очень серьезные пороки, приводящие к смерти в течение первых 6 мес жизни.
Самое типичное поражение органов зрения при краснухе - катаракта (рис. 7). Катаракта может быть односторонняя или двусторонняя и часто сопровождается микрофтальмией. Катаракта - результат прямого цитопатического действия вируса краснухи, который может персистировать в хрусталике несколько лет (Cooper е. а., 1969). Она может отсутствовать при рождении и развиться в течение периода новорожденности. Эта аномалия часто ускользает при поверхностном врачебном осмотре новорожденного, и обычно ее замечает сама мать. Глаукома встречается значительно реже катаракты (примерно в соотношении 1: 10) и может прогрессировать в течение периода новорожденности (рис. 8). Почти никогда не встречается сочетание глаукомы и катаракты. Часто бывает ретинопатия, которая характеризуется разбросанными по сетчатке участками темной пигментации и депигментации, являющимися важными диагностическими признаками врожденной краснухи. Иногда наблюдается также преходящее помутнение роговицы. Аномалии органов зрения часто сопровождаются выраженной миопией, требующей ранней коррекции.
Самый частый дефект при врожденной краснухе - глухота. Она может быть легкая и сильная, односторонняя и двусторонняя и не имеет какой-то специфической характеристики. Легкие случаи глухоты часто ускользают от внимания в первые годы жизни и проявляются только в последующем. Этот порок часто сопровождается вестибулярной дисфункцией, выраженность которой обычно коррелирует со степенью глухоты.
Другой дефект, также часто незамечаемый в первые годы жизни,- поражение нервной системы. Эти поражения, по-видимому, обусловлены как хроническими менингоэнцефалитами, так и сосудистыми расстройствами, гипоксией и асфиксией, развивающимися в период генерализованной внутриутробной инфекции (Desmond е. а., 1969). Частой аномалией развития бывает микроцефалия. Хронические менингоэнцефалиты находят у детей при вскрытии, а также у живых детей, выделяя вирус из спинномозговой жидкости. Поражения нервной системы при врожденной краснухе в первые месяцы постнатальной жизни проявляются в сонливости или, наоборот, в повышенной возбудимости, в нарушениях мышечного тонуса. Позднее наблюдаются различной степени двигательные нарушения, гиперкинезы, судороги, параличи. К неврологической симптоматике присоединяется снижение интеллекта - от небольшого отставания в психическом развитии до идиотии.
Дети с врожденной краснухой часто имеют низкий вес и маленький рост при рождении и в дальнейшем, особенно при наличии хронической инфекции, значительно отстают в физическом развитии.
Помимо перечисленных выше наиболее типичных аномалий развития, входящих в «расширенный синдром краснухи», встречаются более редкие поражения, такие, как пороки развития скелета и черепа (незарастающие роднички, волчья пасть, атрезия слуховых проходов, spina bifida, sternum bifidum и т. д.); пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, гидроцеле, двудолевые почки, двурогая матка); пороки пищеварительных органов (пилоростеноз, облитерация желчных ходов). Наблюдаются также различные кожные поражения: дерматоглифии, дерматиты, пигментные пятна, повышенная потливость и т. д. При этом часто из кожи можно выделить вирус.
Врожденные пороки при краснухе редко встречаются изолированно; обычно это сочетание различных аномалий развития, что весьма характерно для этого заболевания.
Cooper и др. (1969) среди 376 детей с синдромом краснухи у 252 детей отметили глухоту; психическую неполноценность - у 170 (легкую у 80, среднюю у 40 и сильную у 50); различной степени паралитические явления- у 46; пороки сердца - у 182; пороки органов зрения-у 120 (двустороннюю катаракту у 58, одностороннюю у 50, глаукому у 12); неонатальную тромбоцитопеническую пурпуру - у 85 детей. Таким образом, по частоте пороки располагаются в следующей последовательности: глухота, поражения нервной системы и нарушения психики, пороки сердца и органов зрения. По одному дефекту имели 77 детей (68 - дефект слуха, 7 -пороки сердца, 1 - катаракту и 1 - психическую неполноценность). Характер уродства зависит от времени воздействия вируса краснухи на плод, но этот вопрос более подробно разбирается при описании патогенеза врожденной краснушной инфекции.

Врожденная краснуха не относится к числу широко распространенных болезней, поэтому многие педиатры общего профиля знают о ней только из учебников. Более того, из-за своей специфики ее можно просто «не увидеть», из-за чего лечение будет начато несвоевременно, а риск опаснейших осложнений многократно возрастет. Поэтому мы рекомендуем при малейшем подозрении сразу же посетить врача. На что родителям стоит обращать самое пристальное внимание? Какими симптомами проявляется синдром врожденной краснухи? Есть ли у этого заболевания эффективные методы лабораторной диагностики? Можно ли утверждать, что осложнения и побочные эффекты гораздо более опасны, чем само заболевание? Давайте разбираться в этом вместе!

Единственно возможный путь передачи вируса - от матери к ребенку во время внутриутробного развития. Но здесь следует сделать важное уточнение: тяжесть клинических проявлений и риск опаснейших для жизни малыша осложнений во многом зависит от того, когда была инфицирована сама беременная.

Возможные риски для ребенка в зависимости от времени заражения мамы :

• от 2 до 6 недель: различные проблемы со зрением (микрофтальмия, катаракта, ретинопатия), которые нередко приводят к полной врожденной слепоте;
• от 3 до 7 недель: крайне неблагоприятный вариант, который чаще всего оканчивается гибелью плода и обязательным абортом;
• от 5 до 7 недель: различные пороки сердца и заболевания сердечно-сосудистой системы;
• от 5 до 12 недель: проблемы со слухом;
• от 8 до 9 недель: замедление формирования молочных зубов.

Как несложно заметить, сроки часто «перекрываются». Следовательно, если инфицирование Rubella virus случилось на 6-й неделе, краснуха у новорожденных может спровоцировать практически весь комплекс побочных эффектов. Именно в это время будущие мамочки должны проявлять максимальную осторожность и по возможности избегать любого риска. Поверьте, остановить коня и зайти в горящую избу вы сможете как-нибудь потом.

Формирование иммунного ответа :

• Если мама переболела краснухой в период вынашивания, но малыш инфицирован не был, специфические антитела IgG он получит на 12-16 неделе, так как IgM не проходят плацентарный барьер.
• В случае внутриутробного заражения организм ребенка начинает вырабатывать IgM на 16-24 неделе, но справиться с вирусом им помогают еще и материнские антитела IgG.

Эпидемиология :

• вспышки заболеваемости в умеренном климате случаются каждые 3-4 года, а эпидемии - раз в 6-9 лет;
• в регионах, где профилактическое вакцинирование не развито, показатели заболеваемости достаточно высоки: от 0,6 до 2,2 случаев на 1000 новорожденных.

Факторы риска :

• инфицирование в период беременности (и чем раньше это случилось, тем риск выше);
• недостаточный уровень иммунитета у матери;
• наличие у беременной хронических заболеваний, особенно если их активизация совпала по времени с первым триместром.

Симптомы

Врожденная краснуха может проявляться по-разному. Основная проблема в данном случае - смазанность клинической картины и сложность точной диагностики, особенно если к ней подойти формально. Поэтому наличие нескольких симптомов из приведенного ниже перечня (особенно если во время беременности была выявлена задержка внутриутробного развития) должно насторожить врача.

Основные клинические проявления :

• проблемы с глазами: побеление зрачка, помутнение роговицы;
• сильная нервная возбудимость или, наоборот, общая вялость;
• признаки умственной отсталости;
• микроцефалия (крайне опасный признак, требующий немедленной квалифицированной помощи);
• глухота;
• низкий вес при рождении;
• приступы эпилепсии;
• характерная сыпь.

У детей краснуха может проявляться по-разному, но игнорировать ее возможные симптомы, списывая их на случайность, никак нельзя. Беспечность - прямая дорога к опасным для жизни осложнениям. И если малыш погибнет из-за того, что у него не был вовремя выявлен синдром врожденной краснухи, винить придется только самих себя.

Диагностика и лечение

Единственный достоверный способ выявить Rubella virus - определение IgM-антител к вирусу. Но многие педиатры в силу лени, шаблонности мышления или занятости тянут с исследованием до последнего. В результате анализ делается слишком поздно, когда щадящие методы лечения уже неэффективны. Помимо этого, вирус может быть обнаружен в моче и носоглоточных мазках, хотя точность такого исследования не очень высокая.

Виды точной диагностики :

• определение титра антител в сыворотке крови;
• РСК: реакция связывания комплимента;
• РПГА: реакция пассивной гемагглютинации;
• ИФА: иммуноферментный анализ;
• pH: анализ уровня кислотности;
• РТГА: реакция торможения гемагглютинации;
• латекс-тест: определения ревматоидного фактора в сыворотке крови;
• ПЦР: полимеразная цепная реакция;
• радиоиммунный анализ.

Лабораторное подтверждение диагноза (возраст ребенка - до 6 месяцев):

• фактическое обнаружение Rubella virus;
• высокий уровень антител;
• специфические иммуноглобулины IgM.

Лабораторное подтверждение диагноза (возраст ребенка - от 6 месяцев до 1 года)

• низкоавидные IgG;
• высокий уровень специфических антител.

Особенности диагностики :

• краснуха новорожденных практически всегда проявляется наличием IgM (как минимум, в течение первых 3 месяцев жизни);
• тест на IgM может быть ложноотрицательным, поэтому при наличии подозрений его следует в обязательном порядке повторить;
• синдром врожденной краснухи надежнее всего диагностировать с помощью метода иммобилизированных IgM антител (этот способ обладает гораздо большей точностью, чем иммуноферментный анализ);
• у малышей старше 6 месяцев рекомендуется проведение как IgM-, так и IgG-диагностики.

Терапевтические мероприятия

Врожденная краснуха обычно лечится с помощью интерфероногена и интерферона, так как специфические методы все еще не разработаны. Задачей вспомогательной терапии является восстановление пораженных вирусом органов и систем, для чего ребенок должен наблюдаться у педиатра, инфекциониста, невропатолога и окулиста.

Прогноз и возможные осложнения

При своевременно начатом лечении он обычно благоприятный. Но в некоторых случаях у детей развиваются тяжелые осложнения.

Локализация возможных проблем со здоровьем :

• глаза;
• ЛОР-органы;
• сердечно-сосудистая система;
• ЦНС (центральная нервная система);
• печень;
• селезенка.

Также возможно (хотя и маловероятно) развитие тромбоцитопении, формирование мышечного гипертонуса и проблемы с костно-мышечным аппаратом.