Показания к хирургическому лечению пороков сердца. Что применяется для терапии порока сердца? Последствия пароксизмальной тахикардии

Длительное время считалось, что многоклапанные пороки сердца встречаются не часто. Это мнение было связано с трудностями диагностики сочетанного поражения нескольких клапанов, ограничением сроков вмешательства из-за несовершенства методов исскуственного кровообращения, защиты миокарда, анестезии. Вследствие этого их редко выявляли и корригировали во время операции, и было невозможно определить их соотношение с общим количеством операций с ИК у больных с приобретенной патологией.

В то же время в материалах аутопсии многоклапанные пороки сердца составляют 25-30% ревматических пороков сердца. Интересные данные о диагностике многоклапанных пороков сердца приводят П. М. Сидоров и соавт. . На основании секционных данных в больницах г. Новосибирска установлено, что правильный прижизненный диагноз трехклапанного порока поставлен у 10% больных, митрального и трикуспидального -у 20%, а митрально-аортального - у 44% пациентов.

В связи с усовершенствованием методов диагностики, значительными достижениями в кардиохирургии в настоящее время многоклапанные пороки выявляют и корригируют значительно чаще. Однако и сейчас их нередко обнаруживают только на операции. Наибольшие трудности возникают при определении трикуспидального порока. При клиническом обследовании больных у многих из них удается обнаружить все или большинство симптомов, характерных для данной патологии при варианте одноклапанного порока.

Для диагностики выраженной трикуспидальной недостаточности часто достаточно клинического осмотра. Однако в 30% случаев больные могут не иметь клинических признаков, указывающих на трикуспидальную регургитацию. Такие симптомы трикуспидального порока, как периферический цианоз, желтушность склер и кожных покровов, застойные, пульсирующие яремные вены, гепатомегалия, асцит и периферические отеки, могут наблюдаться не только при трикуспидальной недостаточности, но и при недостаточности кровообращения в системе большого круга в результате правожелудочковой недостаточности любой этиологии.

Интенсивность шума трикуспидальной недостаточности точнее коррелирует с давлением в правом желудочке, чем с объемом регургитации . Таким образом, трикуспидальная недостаточность при нормальном или незначительно повышенном давлении в правом желудочке может акустически не определяться. Афоничные формы стеноза и недостаточности также возможны при нерезко выраженном пороке, слабости миокарда правых отделов сердца.

Наиболее точными ЭКГ-признаками трикуспидального порока являются перегрузка и гипертрофия миокарда правого предсердия, однако у большинства больных с митральнотрикуспидальными и трехклапанными пороками сердца имеется мерцательная аритмия. Признаки гипертрофии и перегрузки миокарда правого желудочка также не являются убедительными, так как присутствуют и у пациентов с митральными пороками сердца.

При рентгенологическом исследовании характерным признаком трикуспидального порока является увеличение правых предсердия и желудочка. Однако их размеры иногда трудно определить из-за смещения увеличенными левыми отделами сердца. Довольно часто отсутствует такой важный функциональный симптом регургитации, как систолическая экспансия правого предсердия.

Зондирование правых и левых отделов сердца, ангиокардиография имеют большое значение в диагностике митрального и аортального компонентов сочетанной патологии, позволяя уточнить степень стенозирования и регургитации. Но при обычной правожелудочковой вентрикулографии у значительного числа больных трикуспидальная регургитация вызывается искусственно из-за смещения створок клапана катетером или вследствие желудочковых экстрасистол.

Диастолический градиент на трикуспидальном клапане, превышающий 5 мм рт. ст., является признаком, с большой степенью вероятности определяющим наличие трикуспидального стеноза. Следует отметить, что диастолический градиент на трикуспидальном клапане встречается и при его недостаточности . Характерные изменения кривой давления в правом предсердии при стенозе и недостаточности трикуспидального клапана выявлены у 50% больных . Повышение среднего правопредсердного давления при вдохе свидетельствует о трикуспидальнои недостаточности, но может также наблюдаться при резкой легочной гипертензии и дисфункции миокарда правого желудочка.

В последние годы для диагностики многоклапанных пороков сердца стали широко применять более совершенные неинвазивные методы исследования - ЭхоКГ и радионуклидную ангиокардиографию, что привело к более точной диагностике многоклапанных поражений и позволило значительно реже применять не вполне безопасные методы зондирования сердца и АКГ. В настоящее время их используют для выявления и уточнения степени выраженности сопутствующих врожденных пороков сердца; у пациентов с пороками сердца и ИБС выполняют коронарографию.

У больных с пороками нескольких клапанов, помимо трудности диагностики трикуспидального порока, в ряде случаев сложно выявить митральную и особенно аортальную патологию в результате взаимного влияния пороков в аспекте как нарушений гемодинамики, так и аускультативной картины шумов различного генеза. Вышеперечисленные лабораторные методы исследования в большинстве случаев помогают поставить правильный диагноз.

Ревматизм во всех его проявлениях, включая и хорею, - этиологический фактор в 90% случаев многоклапанных пороков сердца. Реже причиной возникновения пороков являются инфекционный эндокардит, скарлатина и другие заболевания. Обычно в первую очередь поражается митральный клапан, затем - аортальный и в последнюю очередь - трикуспидальный.

Наиболее ранним и постоянным проявлением заболевания служит одышка, обусловленная в первую очередь нарушением гемодинамики в малом круге кровообращения и отражающая тяжесть общего состояния пациента. Вначале она появляется только при физической нагрузке, быстрой ходьбе, затем при ходьбе по ровной поверхности и наконец - в покое. Одышка больше выражена у больных с митральным стенозом или комбинированным митральным пороком сердца.

Другим частым симптомом левожелудочковой недостаточности является приступ сердечной астмы. Характер приступа: внезапно, часто ночью, появляется удушье, заставляющее больного принимать сидячее положение, кашель с отделением мокроты, цианоз, сухие и влажные хрипы в легких.

У ряда пациентов отмечается кровохаркание. Этот признак имеет важное диагностическое значение, свидетельствуя о значительной степени сужения митрального отверстия, наличии гипертонии малого круга кровообращения. При сопутствующем трикуспидальном стенозе приток крови в систему легочной артерии ограничен и давление в малом круге кровообращения может быть повышено незначительно. Поэтому кровохаркание встречается значительно реже, бывает небольшим, в виде прожилок крови в мокроте. Только в отдельных случаях бывает обильное кровохаркание.

Одним из тяжелых осложнений у больных с многоклапанными пороками сердца при наличии митрального стеноза является отек легких.

Жалобы на боль в области сердца предъявляют более половины больных, но у большинства из них они не бывают резкими, не сопровождаются характерной иррадиацией и не являются основными, ведущими в клинической картине.

У ряда пациентов отмечены головные боли, головокружения, кратковременные обморочные состояния, что свидетельствует о динамическом нарушении мозгового кровообращения в результате наличия аортального порока.
Обычно больных беспокоят слабость, быстрая утомляемость как следствие хронической недостаточности кровообращения, снижения минутного объема сердца, приводящих к неполноценному кровоснабжению скелетной мускулатуры.

Характерными являются также жалобы, связанные с развитием застоя в системе большого круга кровообращения: ощущение тяжести и болей в правом подреберье, увеличение печени, диспептические симптомы, похудание, иногда увеличение живота, периодически появляющиеся или постоянные отеки нижних конечностей.

Прогноз при «естественном» течении заболевания у больных с многоклапанными пороками сердца крайне неблагоприятный. Среди пациентов с митрально-трикуспидальными пороками сердца, леченных медикаментозно, выживаемость к 5-му году наблюдения составила 35,5%, к 10-му году - 6,2%. У больных с поражением трех клапанов выживаемость была соответственно 44,5 и 9,6%. Приблизительно аналогичные данные получены у пациентов с митрально-аортальными пороками сердца .

Правильная оценка показаний и противопоказаний к оперативному вмешательству у данной категории пациентов является сложным процессом, который зависит от многих причин и не может быть стабильным. При определении показаний к операции необходимо учитывать исходное состояние больного, естественное течение заболевания, риск оперативного вмешательства, возможные осложнения в госпитальном периоде и в отдаленные сроки наблюдения, стабильность положительных функциональных результатов, социальное и семейное положение больного, наличие сопутствующих заболеваний.

Больные, относящиеся к II функциональному классу (ФК), обычно хорошо поддаются медикаментозному лечению, и у них можно допустить выжидательную тактику. В III ФК показания к операции абсолютные, так как длительное медикаментозное лечение приводит лишь к временному уменьшению симптомов недостаточности кровообращения. К сожалению, очень часто больных направляют на операцию поздно, когда исчерпаны все возможности консервативной терапии и пациенты находятся в IV ФК, что значительно ухудшает прогноз оперативного лечения.

Если патогенетическим фактором развития тяжелой недостаточности кровообращения являются нарушения внутрисердечной гемодинамики, обусловленные клапанной патологией, имеются показания к операции даже у крайне тяжелых больных с недостаточностью кровообращения III стадии, так как, несмотря на высокую госпитальную летальность, у большинства выживших в дальнейшем наступает значительное улучшение самочувствия, уменьшаются или полностью исчезают симптомы недостаточности кровообращения.

В этих случаях чрезвычайно важно определить значимость миокардиального фактора в возникновении тяжелой недостаточности кровообращения. Если функция миокарда резко снижена, от операции следует отказаться, поскольку она не даст положительного эффекта. Оперативные вмешательства противопоказаны также при тяжелой форме эмфиземы легких, злокачественных опухолях, обострении ревматического процесса.

У больных с многоклапанными пороками сердца в ряде случаев сложно решить, следует ли корригировать сопутствующий порок одновременно с основным. Расширение показаний к оперативному вмешательству на клапанах может ухудшить прогноз у этих больных. В то лее время результаты операций зависят от коррекции всех гемодинамически значимых пороков.

Для решения вопроса о показаниях к коррекции относительной трикуспидальнои недостаточности и умеренно выраженного органического порока был проведен анализ результатов операций у 263 больных, которым провели протезирование митрального клапана, а сопутствующий порок не устранили . Оказалось, что при относительной недостаточности трикуспидального клапана степени к 7-му году наблюдения стабильность хороших результатов составила 59,8%, что соответствовало показателям протезирования митрального клапана при изолированном его пороке (60,9%).

Среди больных без коррекции выраженной относительной трикуспидальнои недостаточности или умеренного органического порока за тот же период наблюдения хорошие функциональные результаты отмечены у 39,6% человек. Следовательно, консервативная тактика оправданна лишь при I—II степени относительной трикуспидальнои недостаточности.

Изучение 32 больных с трехклапанными пороками сердца, у которых выполнены оперативные вмешательства на митральном и трикуспидальном клапанах, а аортальный порок не корригировали, показало, что из 22 пациентов с нерезким аортальным пороком к 5-му году наблюдения хорошие отдаленные результаты отмечены в 64,7% случаев. У большинства больных с умеренным и выраженным некорригированным аортальным пороком зарегистрированы неблагоприятные результаты, и половина из них нуждалась в протезировании аортального клапана. Приведенные данные свидетельствуют о необходимости вмешательства при умеренной и выраженной патологии аортального клапана.

Вопрос о методе коррекции пороков решается на основании данных предоперационного клинического обследования, а таюке в ходе операции, после пальпации или осмотра клапана и под-клапанных структур. Предпочтение следует отдавать пластическим операциям на клапанах, при которых значительно ниже госпитальная летальность и лучше отдаленные результаты.

Больным с пороками митрального клапана без кальциноза и с умеренными изменениями подклапанных структур показано реконструктивное вмешательство. Пластические операции на аортальном клапане целесообразно выполнять при недостаточности не более II степени и умеренных изменениях створок. Вальвулопластика трикуспидального клапана возможна при наличии достаточно подвижных створок и умеренных изменениях под-клапанных структур.

Открытая митральная комиссуротомия впервые успешно выполнена С. W. Lillechei в 1956 г. В пашей стране первую подобную операцию произвел С. Л. Колесников в 1961 г. Одновременно с открытой комиссуротомией разрабатывали различные методы восстановительных операций на митральном клапане, направленные на сужение фиброзного кольца или увеличение площади створок за счет наращивания их синтетической тканью или аутотканью.

В 1967 г. A. Carpentier выполнил аннулопластику митрального клапана с помощью опорного металлического кольца, которое не только предупреждает расширение фиброзного кольца, но и улучшает функцию клапана за счет расправления септальной и укорочения муральной створок. Такую же операцию впервые в России успешно выполнил В.И. Бураковский в 1969 г., и сейчас ее широко применяют в клинической практике.

Коррекцию недостаточности трикуспидального клапана производили путем наложения П-образных швов на фиброзное кольцо в области комиссур . Позднее появилось сообщение R. Brandt и соавт. об открытой трикуспидальнои комиссуротомии. В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН первая трикуспидальная комиссуротомия под контролем зрения выполнена Г. И. Цукерманом в 1961 г.

В 1972 г. независимо друг от друга Н. М. Амосов и N. G. De Vega предложили метод полукружной аннулопластики трикуспидального клапана. На фиброзное кольцо в области передней и задней створок накладывали полукисетный шов с прокладками на концах, при завязывании которого трикуспидалыюе отверстие уменьшалось в размерах за счет сужения наиболее расширенных участков фиброзного кольца. В отличие от N. G. De Vega Н. М. Амосов накладывал два полукисетных шва, чтобы предупредить рецидив недостаточности. Boyd A. D. и соавт. была разработана методика бикуспидализации трикуспидального клапана путем наложения П-образных швов на прокладках на фиброзное кольцо в области задней створки. Carpentier А. и соавт. создали метод восстановительной операции на трикуспидальном клапане с помощью металлических колец различного диаметра. В нашей стране сообщения о первых пластических операциях на трикуспидальном клапане, выполненных по методу A. Carpentier, появились в конце 70-х годов .

Пластические операции на аортальном клапане включают открытую аортальную комиссуротомию, у ряда больных дополненную плоскостной резекцией утолщенных створок, а также аннулопластикой с помощью циркулярного шва, наложенного на фиброзное кольцо.

Использование самых современных методик аннулопластики не исключает возможности остаточной или рецидивирующей недостаточности клапанов, поэтому при грубых морфологических изменениях створок клапанов и подклапанных структур или неэффективной вальвулопластике производят замещение пораженных клапанов различными протезами.

К наиболее распространенным механическим клапанам относился шаровой протез, который в клинических условиях впервые был применен для замены митрального клапана A. Starr в 1960 г. . За сравнительно короткий срок были произведены многочисленные усовершенствования этой модели и созданы различные конструкции низкопрофильных протезов. Модификации были направлены на уменьшение габаритов протезов, увеличение их долговечности, улучшение гемодинамической функции, снижение частоты тромбоэмболических осложнений. Нередко производят замещение пораженных клапанов различными типами биологических протезов.

Создание новых, более совершенных конструкций протезов способствовало развитию хирургического лечения многоклапанных пороков. Cartwright R. и соавт, в 1961 г. впервые выполнили протезирование митрального и аортального клапанов , a A. Starr в 1963 г. -замещение трех клапанов . В нашей стране первые успешные операции протезирования митрального и аортального клапанов провел Г. И. Цукерман в 1968 г., и он же в 1970 г. - замещение трех клапанов сердца.

Операции выполняют из срединного доступа в условиях ИК с умеренной гипотермией и фармакохолодовой кардиоплегии. При наличии слипчивого перикардита из сращений выделяют правые отделы сердца и магистральные сосуды, канюлируют аорту и полые вены, после чего при наличии трикуспидального порока через ушко правого предсердия производят пальцевую ревизию трикуспидального клапана, при определенных показаниях -ревизию митрального клапана через левое предсердие позади межпредсердного валика. Доступ к митральному клапану осуществляют через левое или правое предсердие и межпредсердную перегородку. Как правило, в первую очередь проводят коррекцию митрального, затем аортального и в последнюю очередь - трикуспидального пороков.

Госпитальная летальность при коррекции многоклапанных пороков сердца остается достаточно высокой и, по данным разных авторов, составляет 4,8-13,8% .

Отдел приобретенных пороков сердца НЦССХ им. А. Н. Бакулева располагает опытом оперативных вмешательств на нескольких клапанах у 2285 пациентов (27% всех больных, оперированных с ИК). Преобладал тяжелый контингент: 84% больных относились к IV ФК, 18% - ранее перенесли закрытые операции на клапанах, в 15% случаев имел место кальциноз клапанов III степени, в 17% обнаружен тромбоз левого предсердия, у 85% больных была мерцательная аритмия .

Хирургическая коррекция митрально-аортальных пороков сердца произведена у 269 пациентов, митрально-трикуспидальных - у 178 и трехклапанных- у 79. Как правило, использовали отечественные дисковые протезы ЭМИКС и ЛИКС. Всего имплантировано 775 протезов, из них ЭМИКС и ЛИКС составили 95%.

Пластические операции оказались возможными у 11% больных на митральном, у 18% - на аортальном и у 92% - на трикуспидальном клапанах, в ряде случаев - на нескольких клапанах одновременно. Среди пациентов с пластическими операциями на митральном клапане у подавляющего большинства выполнены слоленые реконструктивные операции. Госпитальная летальность была в два раза ниже у пациентов с пластическими операциями на клапанах.

Изучение отдаленных результатов операций показало, что при использовании дисковых протезов к 8-му году наблюдения общая выживаемость после протезирования митрального и аннулопластики трикуспидального клапанов составила 87,5%, после протезирования митрального и аортального клапанов - 82,3%. Среди больных с аналогичными операциями, которым имплантированы шаровые протезы, выживаемость составила соответственно 67,8 и 64,4% (рис. 1).

Рис. 1. Сравнительная оценка выживаемости больных с двухклапанными пороками сердца в зависимости от типа имплантированных протезов. ПМК - протезирование митрального клапана; ПАК- протезирование аортального клапана; ТК - аннулопластика трикуспидального клапана; МКЧ - шаровой митральный протез; АКЧ - шаровой аортальный протез; ЭМИКС - низкопрофильный дисковый протез.
Эти различия в основном обусловлены уменьшением количества тромбоэмболических осложнений при использовании дисковых протезов ЛИКС и ЭМИКС (рис. 2). После замещения митрального клапана этими протезами и аннулопластики трикуспидального клапана тромбоэмболические осложнения к 8-му году наблюдения отсутствовали у 95,2% пациентов, после протезирования митрального и аортального клапанов -у 89,3%. Среди больных с шаровыми протезами тромбоэмболические осложнения отсутствовали соответственно в 74,7 и 65,1% случаев. Аналогичные данные получены у пациентов с вмешательствами на трех клапанах сердца (рис. 3). После пластических операций выживаемость была наибольшей - 84,9%.

Рис. 2. Сравнительная оценка выживаемости больных без тромбоэмболических осложнений после коррекции многоклапанных пороков сердца.

Таким образом, хирургическое лечение больных с многоклапанными пороками сердца является весьма эффективным методом: при сравнительно низкой (4,8%) госпитальной летальности в большинстве наблюдений (86,4%) получены хорошие отдаленные результаты.

Рис. 3. Сравнительная оценка выживаемости больных с трехклапанными пороками сердца в зависимости от вида оперативного вмешательства и типа имплантированных протезов. Вальв. ТК- вальвулопастика трикуспидального клапана.

Хирургическое лечение многоклапанных пороков сердца у больных с активным инфекционным эндокардитом

Последние десятилетия знаменуются широким распространением инфекционного эндокардита, и частота заболевания имеет тенденцию к возрастанию. По данным сотрудников клиники Мейо, изучавших эпидемиологию инфекционного эндокардита, ежегодная заболеваемость в штате Массачусетс с 1950 по 1980 г. составляла 3,8 случаев на 100 000 жителей в год . Применительно к России ожидаемый уровень заболеваемости инфекционным эндокардитом составляет 5700 человек в год. Причины подобного положения связаны со снижением сопротивляемости (изменениями в иммунологическом статусе), резким увеличением количества инвазивных методов диагностики и лечения, увеличением числа наркоманов, неправильным и часто неоправданным назначением антибиотиков, что ведет к отрицательному вмешательству в естественные защитные системы организма, к изменчивости микрофлоры и ее устойчивости к лекарственным препаратам.

Клиническая картина инфекционного эндокардита не всегда типична. Лихорадка остается важным признаком, несмотря на ее периодическое отсутствие. В большинстве случаев отмечают лишь субфебрилитет. У больных, получавших антибиотики, лихорадка может отсутствовать. Часто отмечают ознобы, ощущение холода, жалобы на усталость, утомляемость, потерю веса, артралгии.

Другие признаки заболевания наблюдаются значительно реже. При длительном течении заболевания развивается спленомегалия (10-30% случаев), иногда (10%) наблюдаются болезненные узелки в области пальцев и ногтей . В ряде случаев возникают эритематозные, безболезненные пятна в области ладоней и подошвенной поверхности стоп (пятна Женевей), а также петехии, геморрагическая пурпура, септический артрит.

Возникший шум в области сердца при остром эндокардите - главный диагностический признак заболевания, так как он связан с поражением клапанного аппарата (перфорацией или разрушением створок, отрывом хорд). Однако при остром эндокардите с выраженной тахикардией шум часто не распознается. При подостром и вторичном эндокардите существовавший ранее шум затрудняет аускультацию, однако изменение его характера у больных с лихорадочным состоянием является опорным диагностическим признаком. Поражение клапанов обычно сопровождается появлением или усилением признаков сердечной недостаточности.

Метод ЭхоКГ является достаточно информативным и достоверным для диагностики различных повреждений клапанов при инфекционном эндокардите. Более четкие данные получены при первичном эндокардите: выявляют вегетации, превышающие 2 мм, деструкцию створок, их разрыв, а также отрыв хорд митрального клапана. Хуже выявляются перфорации створок, абсцессы фиброзного кольца. Большие трудности при ЭхоКГ-исследовании возникают при вторичном инфекционном эндокардите, при котором на фоне грубого фиброза и обызвествления створок клапанов возможна гиподиагностика вегетации.

Катетеризация полостей сердца и АКГ у больных с инфекционным эндокардитом показаны при подозрении на сопутствующие врожденные пороки и ишемическую болезнь сердца (при несоответствии тяжести сердечной недостаточности клапанной патологии).

Такие классические лабораторные признаки инфекционного эндокардита, как анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, увеличение содержания гамма-глобулинов, несмотря на частое обнаружение, особенно в острой фазе заболевания, являются неспецифическими. Гематурия, выявленная при микроскопическом исследовании, связана с почечными осложнениями инфекционного эндокардита. При этой патологии необходимо выявлять поражения сосудов, цереброменингиальные и паренхиматозные поражения, обусловленные эмболическими, септическими и иммунологическими осложнениями.

Бактериологические исследования исключительно важны в диагностике инфекционного эндокардита. Однако, в связи с длительным применением антибиотиков, в настоящее время возросло количество случаев с отрицательными посевами крови и с клапанов. Целесообразным является изучение иммунологического гомеостаза, изменения которого имеют некоторое диагностическое и прогностическое значение.

Чрезвычайно важная роль в уточнении диагноза инфекционного эндокардита принадлежит морфологическому изучению удаленных во время операции клапанов, при котором выявляют: тромботические вегетации с колониями бактерий, воспалительную деструкцию в месте разрыва створки клапана, острое изъязвление створок, заполненное фибрином и колониями бактерий, инфекционную гранулему с наличием гигантских клеток в ткани створки клапана, воспалительную инфильтрацию тканей створки.

Прогноз при медикаментозном лечении активного клапанного эндокардита крайне неблагоприятный. Как показали исследования К. М. McNeill и соавт. , при такой тактике 32% пациентов умирают через месяц после начала заболевания, а через год лишь 40% больных остаются в живых. Работа, проведенная совместно с факультетской терапевтической клиникой РГМУ, свидетельствует о недостаточной эффективности длительной антибактериальной терапии - только в 21,4% случаев удалось достичь стойкого положительного результата . Поэтому как у нас в стране, так и за рубежом развивается хирургическое лечение клапанного инфекционного эндокардита. Причем этот метод, как правило, используется у больных, медикаментозное лечение которых оказалось неэффективным.

Основными показаниями к операции у больных с активным инфекционным клапанным эндокардитом являются: прогрессирующая сердечная недостаточность, некупируемая инфекция, сочетание этих факторов, эпизоды эмболических осложнений в анамнезе или реальная угроза их возникновения.

Первая успешная операция протезирования аортального клапана при активном инфекционном эндокардите выполнена A. G. Wallace . В НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН аналогичное вмешательство выполнено в 1969 г. На основании комплексного обследования была разработана классификация инфекционного эндокардита с учетом клинического течения и продолжительности заболевания, характера клапанной патологии . В настоящее время мы располагаем опытом оперативного лечения более 1100 больных с инфекционным эндокардитом, из них 515 в активной фазе процесса. В 27,6% случаев выявлены поражения нескольких клапанов. Одновременная операция на нескольких клапанах произведена у 122 пациентов. Из оперированных пациентов 80% относились к IV ФК, эмболические осложнения различной локализации отмечены в анамнезе у 26%, перианнулярные абсцессы - у 20% . Оперированы 10% пациентов в острой (до 8 недель от начала заболевания) и 90% - в подострой стадиях заболевания.

Тяжесть состояния оперированных больных обусловлена поздним направлением их на операцию - в среднем через 10 месяцев от начала заболевания. По нашим данным, правильный диагноз инфекционного эндокардита был установлен лишь у 24% пациентов в среднем через 3 месяца после начала заболевания. Длительное время 53% больных с инфекционным эндокардитом лечились по поводу «активации ревматического процесса», а 23% - с диагнозами других заболеваний.

Оперативные вмешательства были направлены на устранение очага инфекции (на клапанном аппарате) и коррекцию возникших гемодинамических нарушений. Как правило, больным имплантировали механические и биологические протезы. В тех случаях, когда при осмотре митрального и трикуспидального клапанов не выявляли выраженной деформации створок, с их поверхности и подклапанных структур удаляли вегетации, клапан обрабатывали антисептиками, затем выполняли пластические операции.

Госпитальная летальность составила 13,9% больных. Наиболее частыми причинами летальных исходов были прогрессирующая сердечная недостаточность, продолжающийся сепсис, эмболические осложнения. Госпитальная летальность зависела от исходного состояния пациентов, времени с момента возникновения заболевания, условий выполнения вмешательства (экстренная или плановая операция).

В отдаленные сроки обследованы 90,6% больных. Хорошие результаты отмечены у 70,0%, посредственные и плохие - у 14,0%, умерли - 16,0%. Наиболее частыми причинами неблагоприятных результатов были: рецидив инфекции и протезный эндокардит, тромбоз и фистулы протезов, тромбоэмболические осложнения. После протезирования митрального и аортального клапанов с учетом госпитальных потерь общая выживаемость к 5-му году наблюдения составила 61,6%, что намного превышает выживаемость при естественном течении заболевания у больных с активным инфекционным эндокардитом (рис. 4).

Рис. 4. Сравнительная оценка выживаемости больных с активным клапанным ИЭ без операции и после митрального, аортального и митрально-аортального протезирования.

Несмотря на вполне удовлетворительные результаты операции у большинства пациентов, продолжается разработка новых методов хирургического лечения . К ним следует отнести имплантацию криосохраненных аортальных аллографтов, многокомпонентные реконструктивные вмешательства. Преимущества криосохраненного клапана составляют: а) отсутствие синтетического материала, контактирующего с инфицированными тканями, что снижает риск реинфекции; б) эластичность бескаркасных аллографтов, что создает возможность заполнения мертвого пространства в зонах деструкции и репарации воспалительного очага; в) жизнеспособность ткани аллографта, играющая важную роль в повышении резистентности ткани к инфекции; г) центральный кровоток с равномерным распределением нагрузок на створки; д) использование двурядного шва при имплантации, что также имеет значение в профилактике возможных осложнений.

В отдаленные сроки (в среднем через 3 года) все больные ведут активный образ жизни, рецидивов инфекции, эмболических осложнений не зарегистрировано. Полученные данные подтверждают целесообразность применения криосохраненных аллографтов при деструктивных формах инфекционного эндокардита аортального клапана.
Таким образом, в большинстве случаев хирургический метод лечения больных с многоклапанными пороками сердца при активном инфекционном эндокардите является весьма эффективным, и его надо чаще использовать в клинической практике. Для улучшения результатов операций необходимы своевременная диагностика заболевания и более раннее направление больных на оперативное лечение.

Литература

1. Амосов Н. М., Лисов И. Д., Сидоренко Л. Н. Операции на сердце с искусственным кровообращением. -Киев, 1962.-С. 244.
2. Амосов Н. М., Кнышов Г. В., АтаманюкМ. Ю. и др. К вопросу о хирургическом лечении больных с трикуспидальным пороком и сопутствующей митральной недостаточностью // Хирургия сердца и сосудов. - Киев, 1972. - С. 54-58.
3. БураковскийВ. И., Косач Г. А., Сербии В. И. и др. Хирургическое лечение недостаточности митрального клапана у детей и подростков // Кардиология. - 1972. - № 10. - С. 47-53.
4. Бураковский В. И., Цукерман Г. И., Мокачев И. И. и др. Активный клапанный инфекционный эндокардит-вопросы хирургического лечения// Вестн. РАМН.- 1992.-№3.-С. 13-17.
5. Виноградов А. Г., Курапеев И. С., Хныкина В. И. и др. Операция Карпентье-Виноградова для ликвидации недостаточности створчатых клапанов сердца // Коронарная недостаточность и приобретенные
пороки сердца.-М., 1977.-С. 146-148.
6. Демин А. А., Демин Ал. А. Бактериальные эндокардиты. - М., 1978.
7. Добротин С. С, Гамзаев А. В., Медведев А. П. и др. Показания и возможности пластической коррекции аортального стеноза при многоклапанных пороках сердца // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1997. -№5.-С. 46.
8. Дубровский В. С, Жадовская В. М., Мокачев И. И. и др. Хирургическое лечение многоклапанных пороков сердца у больных с активным инфекционным эндокардитом // Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, 3-й: Материалы. - М., 1996. - С. 32.
9. Ильина В. Е., Нетесина И. С. Естественное течение заболевания у больных с ревматическими многоклапанными пороками сердца // Ревматология. - 1985. - № 3. - С. 5-8.
10. Кайдаш А. Н. Восстановительная хирургия трикуспидального клапана при ревматических пороках сердца // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1997. -№ 5. - С. 13-19.
11. Колесников С. А., Цукерман Г. И., Гелъштейн Г. Г. и др. Операции с искусственным кровообращением у больных приобретенными пороками сердца // Научная сессия ИССХ АМН СССР, 7-я: Материалы. -М.. 1963. -С. 47-49.
12. Константинов Б. А., Сметнев А. С. Показания и выбор метода при приобретенных поражениях клапанного аппарата сердца // Коронарная недостаточность и приобретенные пороки сердца. - М., 1977. -С. 111-113.
13. Петросян Ю. С. Катетеризация сердца при ревматических пороках сердца. - М., 1969.
14. Сидоров II. М., АлксД. О., Гейдебрехт И. И. и др. Частота приобретенных пороков сердца в Новосибирске по секционным данным (1964-1973) // Раннее выявление, диагностика, лечение и реабилитация больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. - Новосибирск, 1976.-Т. 1.-С. 14-16.
15. Соколов В. В., Бойчевская Е. И., Морозов А. В., Семеновский М. Л. Первичное и повторное протезирование трикуспидального клапана // Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, 3-й: Материалы.-М., 1996.-С. 151.
16. Судариков В. Ф., Таитулатов А. Т., Рысбеков А. Н. и др. Непосредственные результаты хирургического лечения митрально-трикуспидальных пороков сердца // Ежегодная сессия НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 3-я и Всероссийская конференция молодых ученых: Материалы. - М., 1999. - С. 26.
17. Цукерман Г. И. Многоклапанные ревматические пороки сердца. - М., 1969.
18. Цукерман Г. И., Анохин В. Н., Семеновский М. Л. и др. К вопросу о возможности хирургического лечения инфекционного эндокардита в активной фазе // Вопросы ревматизма. - 1981. - № 3. - С. 42-45.
19. Цукерман Г. И., Семеновский М. Л., Дубровский В. С. и др. Хирургическое лечение многоклапанных пороков сердца // Кардиология. - 1981. - № 2. - С. 21-25.
20. Цукерман Г. И., Дубровский В. С, МалашенковА. И. и др. Хирургическое лечение многоклапанных пороков сердца // Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, 3-й: Материалы. - М., 1996. - С. 150.
21. Цукерман Г. И., Дубровский В. С, Жадовская В. М.. Мокачев И. И. Хирургическое лечение митрально-аортальных пороков сердца у больных с активным инфекционным эндокардитом // Международная научная конференция: Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии. - Архангельск, 1996. - С. 77-78.
22. Цукерман Г. И., Дубровский В. С. Хирургическое лечение пороков сердца при активном инфекционном эндокардите // Тер. арх. - 1998. -Т. 70. - № 8. - С. 58-60.
23. Цукерма)1 Г. И., Скопин И. И., Муратов Р. М. и др. Опыт использования криосохраненных аллографтов при активном инфекционном эндокардите аортального клапана // Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, 4-й: Материалы. - М., 1998. - С 41.
24. ЯкимецЛ. С. Хирургическое лечение различных форм многоклапанных ревматических пороков сердца: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1975.
25. Boyd A. D., EngelmanR. M., Isom O. W. et al. Tricuspid annuloplasty five and one-halfyears experience with 78 patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1974. - Vol. 68, № 3. - P. 344-351.
26. Brandt R., Moiris G., Wilson W. Diagnosis and Surgical treatment of tricuspid stenosis // Circulation.
- 1962. -Vol.26, №4 (Pt.2). - P. 691.
27. CarpentierA. La valvuloplastie reconstitutive mitrale // Presse Med. - 1969.-Vol. 77, №7. -P. 251-253.
28. Carpentier A., Deloche A., DauptainJ. et al. A new reconstructive operation for correction of mitral and tricuspid insufficiency//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1971. -Vol. 61, № 1. -P. 1-13.
29. Cartwright R., Palich W., Ford W. B. et al. Combined replacement of aortic and mitral valves // JAMA. - 1962. -Vol. 180, № 1.-P. 6-10.
30. Coobs B. Clinical recognition and medical management of rheumatic heart disease and other acquired valvular disease. Tricuspid disease // The Heart. - New York: Mc. Graw-Hill, 1974. - P. 946-955.
31. De VegaN. G. La anuloplastia selective, regulable у permanente // Rev. Esp. Cardiol. - 1972. -Vol. 25, № 6. - P. 555-557.
32. FianeA. E.,GeiranO. R.,SvennevigJ. L. et al. Up to eight-years" follow-up of 997 patients receiving the Corbo Medics prosthetic heart valve // Ann. Thorac. Surg. - 1998. - Vol. 66, № 2. - P. 443-448.
33. GriffinM. R., Wilson W. R., Edwards W. D. et al. Infective endocarditis: Olmsted County, Minnesota //JAMA. -1985.-Vol. 254.-P. 1199-1202.
34. Jamieson W. R., MunzoA. J., Miyagischima JR. T. et al. Multiple mechanical valve replacement surgery of St. Jude Medical and Carbo Medics prostheses // Eur. J. Cardio-thorac. Surg. - 1998. - Vol. 13, № 2. -P. 151-159.
35. Julian O. C, Kopes Bello M, Dye W. et al. Simultaneus repair of mitral and tricuspid valves through right atrium and interatrial septum // Arch. Surg. - 1959. -Vol. 78, № 5. - P. 745-754.
36. Lillechei C. W., Goti V. L., De Wall R. A. et al. The surgical treatment of stenosis or regurgitant lesions of the mitral and aortic valves by direct vision utilizing a pump-oxygenator // J. Thorac. Surg. - 1958. - Vol. 35, № 2.-P. 154-191.
37. McNeill K. M., Strong J. E., Lockwood W. R. Bacterial endocarditis: An analysis of factors affecting long-term survival // Amer. Heart J. - 1978. -Vol. 95, № 4. - P. 448-453.
38. PoirierN. C, PelletierL. C, PellerinM. et al. 15-year experience with the Carpentier Edwards pericardial bioprosthesis // Ann. Thorac. Surg. - 1998. - Vol. 66, № 6 (Suppl.). - P. 57-61.
39. RemadiJ., BizonarP, Baron O. et al. Mitral valve replacement with the St. Jude Medical prosthesis // Ann. Thorac. Surg. - 1998. -Vol. 66, № 3. - P. 762-767.
40. Starr A. Total mitral valve replacement // Surgery Forum. - Chicago, 1960. - P. 258-260.
41. Starr A., Edwards M., Colin B. et al. Multiple valve replacement // Circulation. - 1964. - Vol. 29, № 4.- P. 30-35.
42. Wallace A. G., Young W. G., Osterhoul S. Treatment of acute bacterial endocarditis by valve excision and replacement // Ibid. - 1965. - Vol. 31, № 6. - P. 450-453.

Приобретенные пороки клапанов сердца - это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.
Более половины всех приобретенных пороков сердца приходится на поражения митрального клапана и около 10-20% — аортального клапана
Ревматических пороков сердца около 80% от общего количества. От 35 до 60% больных переносят ревматизм без явных ревматических атак и порок сердца находят уже потом, когда появляются жалобы со стороны сердца.
Оставшиеся 20% приобретенных пороков сердца приходятся на атеросклероз, травмы, инфекционные заболевания внутренней оболочки сердца, сифилис, миксоматозную дегенерацию створок. Различают эти пороки по виду пораженного клапана и по степени недостаточности функции сердца.

1. Основная причина приобретенных пороков клапанов сердца: ревматизм: 100% стенозов митрального, аортального, трикуспидального клапанов, 50% недостаточности их;

Другие причины:

Инфекционные эндокардиты (недостаточность клапан6ов);

Наркомания (инфекционные эндокардиты трикуспедального клапана - его недостаточность);

Сифилис (до 70% аортальной недостаточности);

Ишемическая болезнь сердца - дисфункция сосочковых мышц - недостаточность клапанов;

Атеросклероз (редко) - м/б кальцинированный стеноз аортального клапана у лиц преклонного возраста;

Травма грудной клетки (закрытая или ранение сердца).

2. Основные виды пороков клапанов сердца:

Стеноз митрального, аортального, трикуспедального клапанов;

Недостаточность их;

Комбинированные пороки.

3. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) исход любого заболевания сердца, в том числе и пороков клапанов. В основе синдрома - нарушение насосной функции одного или обоих желудочков сердца. При клапанных пороках это связано:

С перегрузкой сердечной мышцы давлением (стеноз клапанов, гипертензия в малом круге);

С объемом (недостаточность клапанов);

Комбинированная перегрузка (сложные пороки, кардиосклероз с недостаточностью миокарда).

. Классификация ХСН:

. Нью-Йоркской ассоциации кардиологов . В основу положены признаки сердечной недостаточности в покое и при физической нагрузке. Выделяются 4 класса нарушений:

Класс I . Обычная физическая активность переносится также, как до болезни, не вызывая заметной усталости, сердцебиения, одышки, боли.

Класс II . В покое жалоб нет. Незначительное ограничение физической активности. Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку, сердцебиение или ангиозные боли.

Класс III . Выраженное ограничение физической нагрузки. Даже незначительная физическая активность вызывает усталость, боль, одышку, сердцебиение. В покое чувствует себя хорошо.

Класс IV . Любая физическая нагрузка затруднена. Симптомы недостаточности кровообращения в покое.

- Г.Ф. Ланга, Василенко, Н.Х. Стражеского (1935 г.). На тех же признаках - 3 стадии нарушений:

Стадия I . Начальная скрытая недостаточность кровообращения. Проявляется только при физической нагрузке. В покое эти симптомы исчезают. Гемодинамика не нарушена.

Стадия II . В этой стадии выделяют два периода:

А - признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно, устойчивость к физической нагрузке снижена, умеренные нарушения гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения. Б - выраженные признаки сердечной недостаточности в покое, тяжелые гемодинамические нарушения в обоих кругах кровообращения.

Стадия III . Конечная дистрофическая, с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ, необратимыми структурными изменениями в органах и тканях.

. Диагностика: ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография, катетеризация желудочков и ангиокардиография.

. Пороки митрального клапана - 90% всех приобретенных пороков, из них 50% - недостаточность МК.

. Недостаточность МК - неполное смыкание, ограничение подвижности створок клапанов. Нарушения гемодинамики: регургитация крови в предсердие при систоле левого желудочка - растяжение миокарда (тоногенная дилатация) предсердия с более мощной его систолой: из-за перегрузки - миогенная дилатация с увеличением объема полости предсердия (большой объем крови, низкое сопротивление); левый желудочек - усиленная работа для поддержания эффективного ударного объема и объема регургитации; - гипертрофия миокарда, увеличение объема полости - дилатация желудочка, сердечная недостаточность; дилатацичя предсердия - неполное смыкание устьев легочных вен - ведет к застою в них - легочная гипертензия - повышение давления в легочной артерии - гипертрофия правого желудочка - нарушение кровобращения в большом круге.

В диагностике : 1) систолический шум над верхушкой сердца; 2) ослабление 1 тона, наличие III тона на ФКГ; увеличение левых предсердия и желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенограмы в косых позициях, при контрастировании пищевода.

6.2. Стеноз митрального клапана - 1/3 всех пороков МК: сращение створок, рубцовое стяжение краев клапанов и клапанного кольца, изменения подклапанных структур, отложение кальциевых масс.

Повышение давления и замедление кровотока в левом предсердии ведет к образованию тромбов в ушке и полости предсердия.

Диаметр митрального отверстия в норме 2-3 см, пл. - 4-6 кв. см. клинические проявления при диаметре 1,5 см, пл. - 1,6-2 кв.см.

нарушения гемодинамики: сопротивление кровотоку суженным клапаном - первый барьер на пути кровотока из левого предсердия в желудочек - включаются компенсаторные механизмы: возрастает легочно-артериальное сопротивление в малом круге кровообращения за счет рефлекторного сужения артериальных прекапилляров; второй ил легочный барьер на пути циркуляции крови, что предохраняет капилярную сеть легких от переполнения кровью, хотя не снижается давление в легочных венах и предсердии. Длительный спазм ведет к органическому стенозу. Возникает необратимое препятствие току крови. Гипертрофия правого желудочка, затем предсердия. Исход - правожелудочковая сердечная недостаточность.

- По А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир выделяют 5 стадий нарушения кровообращения при митральных стенозах:

1 стадия - полная компенсация кровообращения.

2 стадия - относительной недостаточности.

3 стадия - начальная стадия выраженной недостаточности.

4 стадия 0 резко выраженная недостаточность кровообращения с застоем в большом круге.

5 стадия - терминальная стадия недостаточности кровообращения.

Диагноз : 1) усиленный (хлопающий) 1 тон и персистолический шум на верхушке, акцент 2 тона на легочной артерии (гипертензия в малом круге); 2) персистолический шум и щелчок открытия МК; 3) гипертрофия правого желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография),

После появления симптомов нарушения кровообращения при консервативном лечении умирает 50% больных.

7. Показания к хирургическому лечению.

Стойко компенсированные больные со стенозом или недостаточностью МК (1 функциональный класс) операция не показана.

2 класс - показания к операции относительны.

3 и 4 классы - абсолютно показана.

При стенозе МК - закрытая комиссуритомия.

По А.Н.Бакулеву: 1 ст. - операция не показана; 2,3,4 стадии - показана; 5 ст. - противопоказана.

При недостаточности, комбинированном пороке с преобладанием недостаточности МК - реконструктивные операции с применением АИК.

При грубых стенозах с кальцинозом. Недостаточности с грубыми изменениями створок и подклапанных структур, кальцинозом. Особенно в сочетании со стенозом - протезирование МК механическим или биологическим клапаном.

8. Пороки аортального клапана - у 30-35% больных пороками сердца.

среди причин - ревматизм, сифилис.

8.1. Стеноз АК (АС).

Площадь в норме 2,5-3,5 кв.см.

Гемодинамические нарушения при уменьшенной площади до 0,8-1 кв. см и систолическом градиенте давления между желудочком и аортой 50 мм рт. Ст. критическая площадь АК с клиникой резкой АС - 0,5-0,7 кв. см, градиенте - 100-150 мм рт. Ст. и более.

Гипертрофия левого желудочка с гиперфункцией: полное поддержание функции без дилатации желудочка - дилатация (увеличение полости) левого желудочка с тоногенной дилатацией (за счет механизма Фрака-Старлинга), обеспечивающей достаточную функцию; миогенная дилатация со слабостью сердечной мышцы - сердечная недостаточность;

Кровоснабжение миокарда: не страдает вначале гипертрофии, затем относительная коронарная недостаточность из-за несоответствия между повышенными потребностями гипертрофированного миокарда и его обычным кровоснабжением - абсолютная недостаточность из-за повышенного сосудистого сопротивления коронарных сосудов, вследствие повышенного внутрижелудочкового и миокардиального давления - снижение кровонаполнения коронарных сосудов из-за снижения давления у основания аорты при резком стенозе АК, когда вследствие высокого желудочкового систолического давления кровь выбрасывается в аорту тонкой, сильной струей.

Диагноз на основе 3 групп признаков: 1) клапанного (систолический шум, ослабление аортального компонента 2 тона, систолическое дрожание); 2) левожелудочковые. Выявляемые при физикальном, ЭКГ, рентгенографии, ЭХОКГ, зондировании полостей сердца; 3) симптомы, зависящие от величины сердечного выброса (утомляемость, головные боли, головокружение, низкое артериальное давление, медленный пульс, приступы стенокардии).

Течение заболевания - длительный период компенсации. При появлении декомпенсации (левожелудочковая недостаточность) умирают в течение 2 лет от СН и внезапно от коронарной недостаточности и нарушений ритма сердца.

8.2. Недостаточность АК (НАК).

Значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики из-за регургитации крови из аорты в левый желудочек во время диастолы.

Количество НАК определяется объемом крови, которая возвращается в желудочек, может достигать 60-75% ударного объема.

Нарушения гемодинамики: расширение полости сердца тоногенной дилатации с увеличением силы сердечных сокращений.

Ударный объем в 2-3 раз0а выше нормы - повышается систолическое давление в левом желудочке. Аорте, периферических артериях. Снижается диастолическое давление (из-за регургитации, компенсаторного снижения периферического сопротивления и сокращения диастолы) в аорте и артериях, увеличивается пульсовое давление, оно может составлять 80-100 мм рт.ст., учащается число сердечных сокращений для поддержания миогенного объема - ухудшение питания сердечной мышцы - миогеная дилатация с левожелудочковой недостаточностью (ЛЖН).

Диагноз: 3 группы признаков: 1) клапанные (диастолический шум, ослабление 2 тона, изменения на ФКГ, ЭХОКГ); 2) левожелудочковые (гипертрофия и дилатация левого желудочка, выраженность струи регургитации при аортографии; 3) периферические симптомы (низкое диастолическое давление, высокое пульсовое давление, боли в области сердца, головокружения, тахикардия). Клапанные симптомы позволяют диагностировать НАК, 2 и 3 групп - оценивать выраженность порока и расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Течение заболевания: компенсация длительная. Симптомы ЛЖН могут развиться остро и быстро прогрессируют. 45% умирает в течении 2 лет после появления симптомов, максимум жизни - 6-7 лет.

8.3. Показания к хирургическому лечению:

Абсолютно показано в III - IV функциональных классах;

Прямые показания к операции - обмороки, сердечная астма, стенокардия;

При отсутствии жалоб - кардиомегалия и симптомы перегрузки левого желудочка на ЭКГ. В сомнительных случаях - зондирование сердца: систолический градиент более 50 мм рт. Ст. при АС или повышение конечно-диастолического давления более 15 мм рт. Ст. при НАК.

Объем операции при АС и НАК - протезирование клапанов с ИК.

Отдаленные результаты - 10 летняя выживаемость 70%.

9. Пороки трехстворчатого клапана (ТСК) - 12-27% больных с ревматическими пороками нуждаются в хирургическом лечении пороков ТСК. Увеличивается с ростом наркомании.

9.1. Стеноз ТСК (СТСК):

Среднее давление в левом предсердии может достигать 10-20 мм рт. ст., при площади отверстия - 1,5 кв.см и градиенте давления между предсердием и желудочком - 5-15 мм рт.ст.;

Застой в малом круге развивается при давлении в правом предсердии более 10 мм рт.ст.;

Нарушения сердечной гемодинамики: гипертрофия и расширение полости правого предсерлдия - компенсация, затем быстро - декомпенсация с застоем в большом круге кровообращения.

9.2. Недостаточность ТСК (НТСК):

Расширение обеих полостей правого сердца из-за регургитации;

Умеренная НТСК может играть «разгрузочную роль» при застое в малом круге (сочетание с митральными пороками), не вызывая застой в большом;

Выраженная недостаточность с большим объемом регургитации и снижением сердечного выброса - растет венозное давление, быстрая декомпенсация - правожелудочковая недостаточность, застой в большом круге

9.3. В хирургическом лечении - реконструктивные операции на «открытом» сердце с ИК, протезирование клапанов только при грубых изменениях створок и подклапанных структур. Летальность - 4-11%. Живут свыше 10 лет 62-65% оперированных.

Могут быть многоклапанные пороки, требующие комплексной коррекции, трансплантации сердца.

При определении показаний и противопоказаний к хирургическому лечению приобретенных пороков сердца учитывают выраженность симптомов пороку и нарушения гемодинамики, активность ревматического процесса, возраст ребенка, сопутствующие болезни, характер, риск и исход вмешательства.

Показания к устранению стеноза отверстия и недостаточности клапанов различны. Однако такие критерии, как возраст ребенка, степень активности ревматизма, в решении задач лечения одинаково важны. Основными признаками являются нарушения гемодинамики и их последствия.

Следует отметить, что у детей эти признаки бывают менее выражены, чем у взрослых, а внезапная острая недостаточность кровообращения с неблагоприятным исходом встречается так же, как и у взрослых больных. Мы наблюдали грозную триаду симптомов только у 3 из 22 больных, перенесших протезирование клапана аорты в III и IV стадиях порока. Считаем, что отсрочка вмешательства до появления этих симптомов может быть роковой, так как у больных с аортальными пороками даже при отсутствии субъективных симптомов нередко развивается острая левожелудочковая недостаточность и внезапно наступает смерть. Поэтому при определении показаний к протезированию клапана аорты у детей главное значение имеют признаки, выявляемые при электрокардиографическом, рентгенологическом исследованиях, зондировании сердца и аортографии: гипертрофия и увеличение размеров левого желудочка, расширение восходящей части аорты, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке выше 2,0 кПа (15 мм рт. ст.). Эти изменения обычно характерны для порока III и IV стадий.

Недостаточность левого предсердно-желудочкового и аортального клапанов I - II стадии клинически протекает в основном бессимптомно, и хирургическое лечение не показано. Считаем нецелесообразной коррекцию пороков и в V стадии, когда помимо указанных выше признаков и последствий порока имеются асцит, неустранимая декомпенсация кровообращения вследствие полного истощения резервов миокарда и паренхиматозных органов. Коррекция порока в этой стадии возможна в виде исключения как попытка спасения обреченных больных. Большой риск, высокая летальность и низкая эффективность операций в V стадии подтверждают необходимость хирургического вмешательства в более ранние сроки.

Показания к хирургическому лечению сочетанных пороков сердца идентичны таковым при лечении изолированных пороков. Причем они определяются по степени выраженности основного порока. Поскольку показания к операции зависят от стадий порока, мы определили критерии стадийной градации изолированных и сочетанных пороков левого предсердно-желудочкового клапана по аналогии с общепринятой в стране классификацией Бакулева и Дамир, разработанной для митрального стеноза у взрослых больных. Целый ряд субъективных и объективных симптомов выраженности пороков у детей имеют свои особенности. В частности, у детей отмечается значительное нарушение кровообращения в малом круге, что сопровождается высокой легочной гипертензией. Менее выражена и реже встречается декомпенсация в большом круге кровообращения. Мерцательная аритмия - кардинальный признак стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия IV стадии у взрослых, у детей встречается непостоянно.

Возраст детей не является противопоказанием к устранению пороков сердца, хотя в период освоения операций учитывали и его. Ранее ученые считали, что все симптомы поражения сердца у детей обусловлены активным ревмокардитом, и предполагали опасность его обострения при хирургической травме. Хотя такая вероятность может стать реальностью, неблагоприятное влияние обострения ревмокардита на фоне выраженного порока сердца общеизвестно и без операции.

Хирургическое вмешательство проводят на основании нарушения гемодинамики независимо от возраста пациента. Увеличение полостей сердца, дилатация клапанных колец позволяют имплантировать протезы клапанов сердца больших размеров, проходимость и прочность которых не предусматривают их замену в процессе роста ребенка. Ни одному из 32 оперированных нами больных с митральной недостаточностью не был имплантирован малый (№ 1) клапан, а с аортальной - только одному из 22. Как правило, были имплантированы большие клапаны (№ 2 и № 3), применяемые для коррекции пороков сердца у взрослых больных.

Многие дискуссионные вопросы лечения приобретенных пороков сердца у детей связаны с активностью ревматического процесса. Проводить хирургическое лечение пороков в фазе обострения не рекомендуется. Однако обострение ревматического процесса не является абсолютным противопоказанием к операции. Обоснованием хирургического вмешательства при активном процессе являются безуспешность лечения обострения и декомпенсация кровообращения на фоне тяжелого нарушения функции клапана. То же самое относится к подострому и острому бактериальному эндокардиту при пороках клапана аорты. Операция в таких случаях является крайней возможностью предотвращения рокового исхода.

Мы считаем, что обострение ревматического процесса на фоне компенсированного или субкомпенсированного кровообращения подлежит интенсивному противоревматическому лечению в течение 2-3 мес. Последующая операция в фазе ремиссии процесса сопряжена с меньшим риском.

При обострении ревматизма , протекающего с тяжелой и трудно устранимой декомпенсацией кровообращения на фоне выраженного клапанного порока, тоже требуются интенсивная противоревматическая терапия и попытка стабилизировать компенсацию кровообращения. Лечение целесообразно проводить в кардиохирургическом стационаре, где имеется возможность определить «долю участия» в декомпенсации воспалительного фактора и гидродинамических нарушений вследствие клапанного порока. В случае безуспешного лечения в течение 1-2 месяцев необходима коррекция порока по жизненным показаниям. В стадии декомпенсации кровообращения болезнь быстро прогрессирует и ведет к летальному исходу. Поэтому выжидательная тактика и поддерживающая компенсацию медикаментозная терапия не эффективны и опасны для жизни. Коррекция пороков необходима, если имеется даже один из следующих критериев: декомпенсация кровообращения, кардиомегалия с трехкратным увеличением объема сердца, мерцательная аритмия, повышенное давление в легочной артерии. При наличии интеркуррентных острых заболеваний, недавно перенесенных операций (тонзиллэктомия, аппендэктомия и др.) требуется временная отсрочка операции в среднем на 1-2 месяца.

В большинстве случаев клапанные пороки сердца имеют приобретённый характер, поскольку возникают вследствие ревматического или инфекционного эндокардита. Клапанные пороки могут быть также врождёнными, однако в связи с гораздо большей распространённостью приобретённых пороков все разновидности поражения клапанов описаны в настоящей главе.

Приобретённые пороки сердца чаще формируются у лиц молодого и среднего возраста. В последние десятилетия в связи с уменьшением заболеваемости острой ревматической лихорадкой отмечают тенденцию к снижению доли больных приобретёнными пороками сердца среди кардиологических больных.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Кассификация клапанных пороков сердца представлена в табл. 8-1.

Таблица 8-1. Классификация клапанных пороков сердца

Приобретённые пороки чаще касаются митрального клапана, реже - аортального, ещё реже - трикуспидального и клапана лёгочной артерии. Многоклапанные пороки характерны для ревматического поражения сердца. При сложных пороках общая клиническая картина складывается из поражения отдельных клапанов, хотя некоторые проявления могут стать нехарактерными. В целом многоклапанные пороки прогностически хуже, чем одноклапанные.

Иногда дисфункция клапана связана не с повреждением собственно клапанного аппарата, а со значительным растяжением полостей сердца. При этом может возникнуть чрезмерное расширение клапанного кольца и так называемая относительная недостаточность клапана. В других случаях нормальный просвет клапанного отверстия оказывается недостаточным, чтобы обеспечить беспрепятственное прохождение крови между увеличенными в объёме камерами и растянутыми сосудами, и ситуация расценивается как относительный стеноз клапанного отверстия.

ПАТОГЕНЕЗ

Если в результате вальвулита створки клапана деформируются, укорачиваются или разрушаются, закрытие клапана становится неполным и возникает клапанная недостаточность. Последующий фиброзирующий процесс и часто кальциноз могут закрепить или усилить возникшие деформации и/или привести к сужению клапанного кольца - стенозу. Во многих случаях ревматического поражения недостаточность клапана и стеноз того же клапанного отверстия сочетаются. Значительное разрушение створок и возникновение клапанной недостаточности без каких-либо признаков стеноза более характерно для порока, возникшего вследствие инфекционного эндокардита.

В большинстве случаев формирование ревматического клапанного порока происходит в период активности как первичной, так и возвратной острой ревматической лихорадки, который у взрослых часто протекает малосимптомно. Формирование порока, по-видимому, продолжается в течение 1-3 лет после купирования клинических признаков активности, вследствие субклинической минимальной активности воспаления, продолжения фиброзирующих процессов, позже - вследствие медленного нарастающего кальциноза. Порок при инфекционном эндокардите формируется быстрее (при остром эндокардите - иногда в течение нескольких дней).

ДИАГНОСТИКА

Клапанные пороки могут длиться годами, десятилетиями и протекать без субъективных симптомов. Однако и в этот период возможна ранняя диагностика, главным образом на основании аускультации сердца и данных ЭхоКГ.

Следует подчеркнуть, что аускультация, проведенная опытным врачом, часто позволяет заподозрить порок на ранней стадии. Чувствительность фонокардиографии значительно меньше. Она может быть полезной главным образом как метод регистрации, документации звуковой симптоматики в точках, выбранных при аускультации.

ЭхоКГ (включая допплеровский режим) - основной метод объективной диагностики пороков. По своей специфичности и чувствительности он значительно превосходит физические и рентгенологические исследования. ЭхоКГ позволяет рано обнаружить наличие и выраженность стеноза или недостаточности, оценить особенности внутрисердечной гемодинамики, степень гипертрофии миокарда, объёмы полостей, охарактеризовать функцию сердца. ЭхоКГ незаменима при многоклапанных поражениях. Этот метод полезен и для распознавания инфекционного эндокардита, поскольку позволяет обнаружить характерные для него вегетации длиной более 4 мм, которые лучше визуализируются при чреспищеводном доступе.

ЛЕЧЕНИЕ

У многих больных основной метод лечения порока - частичная или полная хирургическая коррекция. Исключение составляют больные с поздними стадиями болезни, с активным кардитом, с тяжёлой сопут­ствующей патологией. Вопрос об оптимальных сроках операции должен решаться совместно с кардиохирургом. По мере совершенствования хирургической техники заметна тенденция к расширению показаний для хирургического лечения, с охватом более тяжёлых больных. Оперированных больных, даже при отличных непосредственных результатах операции, всё же нельзя признать вполне здоровыми, они подлежат систематическому наблюдению кардиолога.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика ревматических пороков сердца сводится к профилактике и раннему лечению любой стрептококковой инфекции. Профилактика антибактериальными ЛС необходима для предотвращения повторных атак острой ревматической лихорадки и прогрессирования имеющегося порока. Повреждение клапанов любой природы предрасполагает к развитию инфекционного эндокардита. Поэтому любое вмешательство, могущее привести к хотя бы кратковременной бактериемии (стоматологическое, хирургическое или др.), должно выполняться через час после приёма антибиотика.

8.1. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Митральный стеноз - сужение левого предсердно-желудочкового отверстия.

ЭТИОЛОГИЯ

Данный порок практически всегда обусловлен острой ревматической лихорадкой, перенесённой обычно в молодом возрасте, хотя заболевание может быть и не диагностировано в прошлом. Преобладающий митральный стеноз отмечают приблизительно у 40% больных ревматическими пороками сердца (65% из них женщины). При редком синдроме Лютембаше ревматический митральный стеноз сочетается с врождённым дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Врождённый митральный стеноз встречают крайне редко. Сужение митрального отверстия может быть обусловлено миксомой левого предсердия или большим тромбом в нем. При аортальной недостаточности изредка заметны аускультативные признаки относительного митрального стеноза.

ПАТОГЕНЕЗ

Если площадь митрального отверстия, составляющая в норме около 4 см 2 , становится менее 2 см 2 , то для поддержания сердечного выброса давление в левом предсердии возрастает, возникает его гипертрофия и дилатация (поперечник по данным ЭхоКГ более 4 см). В дальнейшем развивается венозный застой в лёгких и рефлекторно повышается давление в системе лёгочной артерии, что приводит к перегрузке и увеличению правых отделов сердца. Лёгочная гипертензия, первоначально лабильная и обратимая, в дальнейшем, по мере развития фиброза и утолщения сосудистой стенки сосудов лёгких, становится стабильной и необратимой (рис. 8-1).

Рис. 8-1. Гемодинамика при стенозе митрального отверстия: а - диастола (ток крови через суженное отверстие митрального клапана); б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта.

Перепад (градиент) давления на уровне клапанного отверстия зависит от площади отверстия и величины объёмного кровотока во время диастолы. Чем меньше отверстие и чем больше крови проходит в единицу времени через суженное отверстие, тем значительнее перепад давления и тем больше перегрузка левого предсердия и хуже гемодинамические последствия стеноза. Особенно возрастает перепад давления в условиях повышенного сердечного выброса, например во время физической нагрузки, лихорадки, беременности. Связь гемодинамических нарушений с величиной объёмного кровотока объясняет плохую переносимость тахикардии любой природы этими больными, особенно если нарушение ритма возникает внезапно, например при развитии тахисистолической формы мерцания предсердий, при лихорадке, тяжёлой нагрузке, родах. Укорочение диастолы ещё более затрудняет наполнение левого желудочка и приводит к дальнейшему повышению давления в предсердии. В этих условиях застой в малом круге кровообращения, вплоть до отёка лёгких, возникает чаще.

Перераспределение крови ухудшает условия внешнего дыхания, предрасполагает не только к развитию отёка лёгких, но и к инфекции дыхательных путей. Растяжение левого предсердия может сопровождаться образованием пристеночных тромбов и эмболией сосудов мозга, почек, селезёнки и других органов, а также почти закономерным развитием мерцания предсердий, после чего склонность к тромбообразованию и опасность тромбоэмболии возрастает. Сужение митрального отверстия, а затем гипертония малого круга обусловливают снижение сердечного выброса, уменьшение перфузии органов большого круга и мышц, что проявляется слабостью, снижением трудоспособности ещё до развития ХСН, головокружением, похолоданием конечностей, склонностью к артериальной гипотензии.

После периода компенсации, который, если острая ревматическая лихорадка не рецидивирует и порок не прогрессирует, может длиться десятилетия, развивается правожелудочковая недостаточность с застоем по большому кругу кровообращения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

У 65% больных в анамнезе отмечают ревматические атаки.

Если порок слабо выражен и нет чрезмерных нагрузок, то самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. Бессимптомный период укорачивается, если повторяются стрептококковые инфекции.

В типичных случаях ранняя жалоба - одышка при подъёме в гору, по лестнице. В тяжёлых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, усиливающие кровообращение. Приступы сердечной астмы могут возникать в положении лёжа, ночью, заставляя больного садиться. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, тяжесть в грудной клетке. Стенокардия не характерна для митрального стеноза, но изредка её наблюдают у больных со значительной гипертензией по малому кругу. Уменьшение сердечного выброса может вести к симптомам вертебробазилярной недостаточности (головокружения, обмороки), постепенно нарастающей общей слабости, особенно усиливающейся после нагрузки. К слабости, из-за её медленного нарастания, больные, постепенно уменьшая бытовые нагрузки, незаметно для себя адаптируются. Поэтому она может и не фигурировать среди активных жалоб.

При малосимптомном течении болезни ухудшение состояния может возникать при рецидиве острой ревматической лихорадки, и тогда часть жалоб (дополнительное снижение переносимости нагрузок, аритмии и др.) может быть обусловлена кардитом. В сравнительно редких случаях первым заметным проявлением существующего порока могут оказаться осложнения - мерцание предсердий, тромбоэмболия.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Внешний вид больного в большинстве случаев бывает без особенностей. При тяжёлом митральном стенозе он может быть характерным: периферический цианоз, резко очерченный цианотический румянец, возможна видимая пульсация прекардиальной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Обращает внимание склонность к тахикардии и артериальной гипотензии.

Аускультативные признаки порока обычно предшествуют другой симптоматике.

В типичных случаях над верхушкой сердца выслушивают громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы, через 0,04-0,12 с после начала II тона. По мере повышения давления в левом предсердии открытие клапана происходит раньше, интервал укорачивается, и тон открытия аускультативно может не восприниматься отдельно. Тон открытия исчезает при значительном кальцинозе створок.

Наиболее специфичен для митрального стеноза рокочущий низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. Иногда раздельно слышны протодиастолический и пресистолический шумы, иногда - только пресистолический. Последний связан с систолой предсердий, и поэтому он исчезает при мерцании предсердий или уже в период, предшествующий нарущению ритма. Шум может сопровождаться пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномонично для ревматического митрального стеноза. У части больных выслушивают и систолический шум, который может быть связан или с одновременно имеющейся митральной недостаточностью, или с относительной трикуспидальной недостаточностью (особенно при значительном увеличении правого желудочка).

Вся описанная звуковая симптоматика митрального стеноза, как и дрожание грудной стенки, лучше выявляются при положении больного на левом боку, при несколько увеличенном ритме (например, после небольшой нагрузки - раздевания), при задержке дыхания на выдохе. Громкость звуковой симптоматики зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока.

Над лёгочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертензией малого круга. Позже там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапана лёгочной артерии.

Фонокардиография менее чувствительна, чем аускультация опытного врача, но позволяет объективизировать и иногда более четко разобраться в аускультативной картине.

ЭКГ может оставаться близкой к норме. При синусовом ритме иногда заметны признаки перегрузки левого предсердия [широкие (около 0,12 с) двугорбые зубцы P , особенно в I и II стандартных отведениях, двухфазные зубцы P с широкой отрицательной фазой в отведении V 1 ] и правого желудочка (увеличение зубца R , снижение сегмента ST , отрицательные несимметричные зубцы T в отведении V 1), иногда с развитием неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса. Часто отмечают синусовую тахикардию, предсердную экстрасистолию. Значительная деформация и расширение зубца P позволяют предсказать скорое развитие мерцания предсердий, сначала пароксизмальное, а затем постоянное, которое почти всегда осложняет выраженный митральный стеноз.

ЭхоКГ (включая допплеровский режим) легко и надёжно выявляет митральный стеноз и даёт возможность судить о его выраженности. Она позволяет уточнить структуру клапана (наличие фиброза, обызвествления) и характерную особенность движения передней и задней створок: будучи сращёнными, они смещаются во время диастолы конкордантно, а не дискордантно, как в норме. При ЭхоКГ можно измерить размеры полостей сердца (включая левое предсердие), рассчитать площадь митрального отверстия, оценить давление в малом круге кровообращения, определить состояние других клапанов и иногда обнаружить пристеночные тромбы.

Рентгенологическое исследование по информативности уступает ЭхоКГ. В прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода определяют характерные особенности конфигурации сердца. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере прогрессирования порока обнаруживают увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца ("сглаживанию талии") и затем к его выбуханию. В косых проекциях видно оттеснение пищевода левым предсердием назад, по дуге малого радиуса (не более 6 см). Тень лёгочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни находят увеличение правых отделов сердца, заполнение правым желудочком ретростернального пространства, расширение крупных лёгочных сосудов и верхней полой вены, венозное полнокровие лёгких. Левый желудочек не увеличивается. При рентгеноскопии иногда заметны кальцинаты в движущихся створках митрального клапана.

Кардиохирургическое обследование (катетеризацию сердца, ангиокардиографию) иногда проводят для исключения другой патологии сердца (если это не удается при использовании неинвазивных методов) при подготовке больного к оперативному лечению порока.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При выраженном митральном стенозе и на поздних стадиях болезни часто наблюдают предсердные аритмии, особенно мерцательную аритмию в виде фибрилляции и, реже, трепетания предсердий: сначала пароксизмальную форму, а затем постоянную. Столь же закономерно развитие на поздних стадиях ХСН с застоем по большому кругу, иногда вслед за появлением мерцания предсердий. Из других осложнений отметим эмболии в органы большого круга кровообращения (у больных, перенёсших эмболию, повторные эмболии весьма вероятны), шаровидный тромб в предсердии, повторные инфекции дыхательных путей. Как при всех ревматических пороках, нередки рецидивы острой ревматической лихорадки с дальнейшим прогрессированием поражения клапанов. Инфекционный эндокардит может осложнять митральный стеноз, хотя при изолированном митральном стенозе он присоединяется редко.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика порока (на бессимптомной стадии) возможна на основании анамнеза, аускультативных признаков (диастолический шум на верхушке сердца, хотя бы слабый) и данных ЭхоКГ в условиях поликлиники. Обследование в стационаре необходимо лишь у части больных, если трудно исключить сложный порок, острую ревматическую лихорадку и для решения вопроса об оперативном лечении.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика редко бывает трудной.

Первичная гипертензия малого круга отличается отсутствием характерной для митрального стеноза аускультативной картины и признаков увеличения левого предсердия.

Трикуспидальный стеноз, также почти всегда имеющий ревматическую природу и дающий сходную с митральным стенозом аускультативную симптоматику, очень редко встречается в виде изолированного порока. Обычно он сочетается с митральным стенозом и поражением аортального клапана. Для данного порока характерны увеличение правого предсердия и застой в большом круге кровообращения. При выраженном трикуспидальном стенозе нет значительного застоя в малом круге, даже при одновременном наличии митрального стеноза. Тщательная ЭхоКГ обычно позволяет диагностировать этот порок на фоне многоклапанного поражения.

Относительный митральный стеноз при аортальной недостаточности (см. раздел 8.5 "Аортальная недостаточность") хотя и даёт соответствующую митральному стенозу аускультативную симптоматику, но тон открытия при этом отсутствует, а признаки аортальной недостаточности, включая увеличение левого желудочка, выступают на первый план и предшествуют признакам митрального стеноза.

Сужение митрального отверстия, обусловленное миксомой левого предсердия, может давать типичную для стеноза картину, но также без тона открытия. Аускультативная картина, особенно громкость и продолжительность шума, может сразу меняться при изменении положения пациента. Болезнь может протекать вначале малосимптомно, но иногда сопровождается лихорадкой, анемией, увеличением СОЭ, потерей веса. В дальнейшем, при значительной обструкции, на первый план выходят признаки застоя в лёгких и снижение АД. Продолжительность заболевания обычно составляет несколько недель, месяцев. Признаки других пороков отсутствуют. Решающее значение в диагностике имеют ЭхоКГ (см. рис. 8-2) и ангиокардиография, которые позволяют оценить наличие, размеры и положение опухоли.

Рис. 8-2. Эхокардиограмма при стенозе митрального отверстия. а - в одномерном режиме: 1 - правый желудочек, 2 - левый желудочек, 3 - П-образная форма кривой колебания передней створки митрального клапана; б - в двухмерном режиме: 1 - левый желудочек, 2 - левое предсердие, 3 - феномен "парусения" передней створки митрального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Исключают плохо переносимые нагрузки, т.е. провоцирующие длительную одышку, сердцебиение, слабость. Противопоказана работа, связанная с физическими или значительными эмоциональными нагрузками, охлаждениями. При небольшом митральном стенозе беременность и роды пациентки обычно переносят удовлетворительно (во время беременности больные должны наблюдаться также у кардиолога). При выраженном пороке и тем более при наличии симптоматики в покое вопрос о беременности и родах следует рассматривать через год после успешного оперативного лечения. При развитии осложнений больные, как правило, нетрудоспособны, сохранение беременности не показано. Все больные митральным стенозом должны наблюдаться кардиоревматологом и госпитализироваться при осложнениях.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Терапию ЛС проводят при осложнениях и для профилактики рецидивов острой ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита. Любое инфекционное заболевание следует начинать лечить сразу после выявления и применять более агрессивную лечебную тактику. Если мерцание предсердий наблюдают у больного, не подлежащего операции, восстановление синусового ритма, как правило, не производят; ограничиваются снижением частоты сокращений желудочков (за исключением редких случаев, когда мерцание возникает как раннее осложнение). При тахисистолическом мерцании полезны β- адреноблокаторы и/или дигоксин в малых дозах, антиагреганты. Антикоагулянты (варфарин) назначают и после перенесённого тромбоэмболического осложнения. При ХСН дополнительно назначают ингибитор АПФ, мочегонные ЛС, начиная с малых доз. Артериальная гипотензия может затруднять лечение данными препаратами. Синусовая тахикардия при митральном стенозе не служит показанием для использования сердечных гликозидов.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В каждом случае следует определить целесообразность хирургического лечения.

Оптимальными кандидатами считают больных изолированным неосложнённым митральным стенозом с одышкой, но без стойкого мерцания предсердий, без значительного увеличения левого предсердия, без развития стойкой гипертензии малого круга, без признаков острой ревматической лихорадки. Их следует направлять к кардиохирургу, совместно с которым решают вопрос о возможности и сроке операции.

Вид операции (митральная комиссуротомия, вальвулопластика, протезирование клапана) определяет кардиохирург. Пытаются использовать и баллонную вальвулопластику. В последнее время заметна тенденция к расширению показаний к оперативному лечению в сторону более тяжёлых больных с сочетанными и многоклапанными пороками, с некоторыми осложнениями. Кальцинаты, пристеночные тромбы не относят к противопоказаниям к операции, хотя они затрудняют оперативное лечение.

У больных с мерцанием предсердий синусовый ритм может спонтанно восстановиться во время операции или в ближайшем послеоперационном периоде. Если этого не происходит, то нормализация ритма при помощи лекарств или электроимпульсного лечения целесообразна в более поздние сроки, после проведения профилактики эмболий антикоагулянтами в течение 2-3 недель.

ПРОГНОЗ

Митральный стеноз, даже небольшой, может прогрессировать вслед­ствие рецидивов острой ревматической лихорадки, к которым такие больные очень склонны. Большинство нелечёных больных погибает от осложнений: тромбоэмболий, ХСН. Хирургическое лечение улучшает прогноз, хотя прогрессирование болезни с развитием рестеноза и других осложнений возможно и при отличных непосредственных результатах операции. Оперированные больные должны наблюдаться кардиологом.

8.2. МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Митральная недостаточность (недостаточность митрального клапана) может быть обусловлена повреждением створок клапана, а также повреждением хорд, прилегающего миокарда, клапанного кольца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология данного порока многообразна.

Митральная недостаточность часто вызвана ревматическим эндокардитом, приводящим к деформации и укорочению створок, фиброзу и ригидности всего клапанного аппарата. Нередко ревматическая митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом, причём митральная недостаточность предшествует развитию стеноза.

Развитие митральной недостаточности возможно и вследствие деформации и разрушения створок при инфекционном эндокардите.

Митральная недостаточность в результате воспалительного повреждения створок иногда возникает при СКВ, ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, системной склеродермии.

Этот порок может быть результатом пролапса митрального клапана (см. главу 10 "Пролапс митрального клапана") вследствие миксематозной дегенерации и растяжения хорд, а также вследствие растяжения сосочковых мышц при ишемии, инфаркте, аневризме левого желудочка, травме и других процессах с ослаблением (иногда разрывом) сосочковых мышц; при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (вследствие характерного для неё смещения вперед передней створки митрального клапана). Митральная недостаточность при синдроме Марфана связана с повышенной растяжимостью как хорд, так и клапанного кольца.

Врождённая митральная недостаточность редка. Кальциноз клапанных створок и клапанного кольца способствует митральной недостаточности.

Всякое значительное растяжение левого желудочка, например при дилатационной кардиомиопатии, в поздних стадиях гипертонической болезни, аортальной недостаточности, может привести к растяжению клапанного кольца и относительной митральной недостаточности.

При всех указанных заболеваниях обычно речь идёт о хронической митральной недостаточности, формирующейся на протяжении недель, месяцев и постепенно нарастающей на протяжении более длительного срока. Кальциноз клапанных створок и клапанного кольца способствуют митральной недостаточности.

ПАТОГЕНЕЗ

При митральной недостаточности в патологический процесс вовлекаются практически все отделы сердца.

Из-за отсутствия фазы полного закрытия митрального клапана часть крови бесполезно перемещается из левого желудочка в левое предсердие и обратно, обусловливая объёмную перегрузку левых отделов сердца: во время систолы желудочка происходит переполнение предсердия, во время диастолы переполняется желудочек. Полезный выброс существенно меньше систолического объёма, а при выраженной недостаточности объём регургитации (возврата) может быть равен объёму полезного выброса. Благодаря гипертрофии левых отделов и отсутствию препятствия на уровне аортального клапана выброс в аорту остается нормальным вплоть до развития левожелудочковой недостаточности. Увеличение левых отделов сердца способствует растяжению клапанного кольца и дальнейшему медленному прогрессированию митральной недостаточности независимо от рецидивов основного заболевания.

На поздних стадиях, в связи с ослаблением левого желудочка, повышается давление в левом предсердии, что ведёт к переполнению лёгочных вен и рефлекторно к гипертензии в системе лёгочной артерии, в дальнейшем обусловливающей перегрузку и правых отделов, но обычно существенно меньшую, чем при митральном стенозе.

У некоторых больных с длительно существующей митральной недостаточностью левое предсердие, в силу большой податливости его стенки, увеличивается особенно значительно. У этих больных давление в предсердии не достигает высокого уровня, умеренна и гипертензия малого круга. Сердечный выброс уменьшен. Растяжение предсердия предрасполагает к развитию аритмий и образованию пристеночных тромбов, которые могут быть источником тромбоэмболических осложнений. Однако в целом при митральной недостаточности мерцание предсердий и тромбоэмболии возникает несколько реже, чем при митральном стенозе.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

У части больных в анамнезе отмечают острую ревматическую лихорадку (которая может быть малосимптомной) или другое заболевание, способное привести к митральной недостаточности. Характерно многолетнее бессимптомное течение, когда порок не отражается на повседневной активности. Лишь на поздних стадиях, при повышении давления в левом предсердии, больного начинают беспокоить постепенно нарастающие слабость, сердцебиение, одышка при нагрузке, позже - ночные приступы сердечной астмы. Кровохарканье и жалобы, связанные с тромбоэмболиями в органы большого круга, возможны, но менее характерны, чем при стенозе.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Внешний вид больного в большинстве случаев не имеет характерных особенностей. Лишь при тяжёлой митральной недостаточности у отдельных пациентов можно обнаружить периферический цианоз и цианотический "митральный румянец". ЧСС и АД при неосложнённом пороке близки к норме. При длительно существующей митральной недостаточности можно заметить признаки увеличения левого желудочка: усиление верхушечного толчка и смещение его латеральнее. При выраженной регургитации иногда удается наблюдать пульсацию левой парастернальной области, связанную с наполнением левого предсердия при регургитации крови во время систолы желудочков. На поздних стадиях заметен и сердечный толчок - пульсация всей прекардиальной области, отражающая увеличение правого желудочка.

Аускультативная картина менее специфична, чем при митральном стенозе.

В типичных случаях над верхушкой сердца выявляют ослабление или исчезновение I тона, убывающий систолический шум различного тембра, продолжительности и громкости, проводящийся в подмышечную область и к основанию сердца (в меньшей степени). Изредка шум сопровождается пальпируемым дрожанием. Продолжительность шума отражает выраженность порока и довольно постоянна в разных циклах, даже при наличии аритмии. При тяжёлом пороке шум пансистолический, и убывающий характер его не заметен.

При митральной недостаточности, связанной с пролапсом митрального клапана, шум возникает обычно после добавочного систолического тона и усиливается к концу систолы.

На поздних стадиях, иногда через 0,12-0,17 с после начала аортального компонента II тона, выявляют III тон.

Звуковая симптоматика лучше определяется после небольшой нагрузки, при положении больного на левом боку, при задержке дыхания на полном выдохе. II тон над лёгочной артерией на поздних стадиях усилен и может быть расщеплён.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие методы.

ЭКГ не имеет отклонений от нормы или на ней обнаруживают признаки перегрузки левого предсердия, позднее - левого желудочка. На поздних стадиях возможно пароксизмальное или постоянное мерцание предсердий.

ЭхоКГ позволяет оценить состояние и движение клапанных створок, наличие и выраженность регургитации (рис. 8-3, 8-4), размеры левого предсердия и других камер сердца. Иногда заметны фиброз и кальцинаты, при инфекционном эндокардите - вегетации на створках.

При использовании рентгенологического метода (с контрастированием пищевода) обнаруживают признаки увеличения левого предсердия в виде сглаживания, а затем выбухания "талии" сердца. В косых проекциях можно видеть уменьшение ретрокардиального пространства и оттеснение назад пищевода по дуге большого радиуса (больше 6 см) увеличенным предсердием. Дилатация левого предсердия в некоторых нелечёных случаях необычно велика. При рентгеноскопии иногда отмечают дополнительное расширение левого предсердия (смещение пищевода) во время систолы желудочков, изредка видны движущиеся кальцинаты в области клапана или клапанного кольца. Обычно заметно увеличение левого желудочка. На поздних стадиях присоединяются признаки увеличения правых отделов сердца, усиление сосудистого рисунка в лёгких вследствие венозного полнокровия и гипертензии малого круга.

Специальные методы исследования, включая ангиокардиографию, целесообразны у части больных, если обсуждают хирургическое лечение, для более точной оценки выраженности регургитации и суждения о возможном наличии другой патологии (пороки других клапанов, коронаросклероз).

Рис. 8-3. Эхокардиограмма при начальной митральной недостаточности: а - эхо -кардиограмма, сделанная в допплеровском режиме. Регургитации соответствует спектр скорости потока в систолу. б - цветовое допплеровское картирование. Регургитации соответствует мозаичное пятно в середине. Разные цвета отражают разную скорость и направление частиц крови внутри турбулентного потока регургитации. Обозначения: ЛЖ - полость левого желудочка; ЛП - полость левого предсердия; МР - поток митральной регургитации. В нижней части рисунков - ЭКГ. Непосредственно на рисунке представлены измеренные характеристики регургитационного потока.

Рис. 8-4. Эхокардиограмма при выраженной митральной недостаточности: а - эхо -кардиограмма, сделанная в допплеровском режиме. Регургитации соответствует спектр скорости потока в систолу. б - цветовое допплеровское картирование. Регургитации соответствует мозаичное пятно в середине. Разные цвета отражают разную скорость и направление частиц крови внутри турбулентного потока регургитации. Обозначения: ЛЖ - полость левого желудочка; ЛП - полость левого предсердия; МР - поток митральной регургитации. В нижней части рисунков - ЭКГ. Непосредственно на рисунке представлены измеренные характеристики регургитационного потока. Выраженная митральная недостаточность отличается более интенсивной систолической тенью на верхнем рисунке, большим цветовым пятном и, главное, приведёнными на рисунке расчётными характеристиками регургитационного потока.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Митральная недостаточность несколько реже, чем митральный стеноз, осложняется мерцанием предсердий и тромбоэмболиями в большом круге кровообращения. Мерцание предсердий переносится лучше, чем при стенозе. На любой стадии болезни возможен инфекционный эндокардит, в поздних стадиях - сердечная (вначале левожелудочковая, в дальнейшем и правожелудочковая) недостаточность. Если порок ревматической природы, возможны рецидивы острой ревматической лихорадки с дальнейшим прогрессированием порока.

ДИАГНОСТИКА

Взрослые с систолическим шумом на верхушке сердца, несмотря на наличие или отсутствие эпизодов острой ревматической лихорадки в анамнезе и жалоб, должны направляться на ЭхоКГ, что обеспечивает раннюю диагностику порока. В большинстве случаев это возможно в условиях поликлиники.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

В связи с малой специфичностью аускультативной симптоматики отмечают тенденцию к гипердиагностике митральной недостаточности.

Этот диагноз ошибочно ставили лицам с систолическим шумом на верхушке сердца, не связанным с пороком. Такой шум нередко обнаруживают у здоровых, особенно у молодых и подростков. Систолический шум неклапанного происхождения может быть при анемии, тиреотоксикозе, вегетативной дистонии. В большинстве случаев шум негромкий, мягкого тембра, непродолжительный. У этих лиц нет других аускультативных изменений, размеры камер сердца существенно не увеличены. При ЭхоКГ находят нормально функционирующий клапан.

Систолический шум без митральной регургитации и увеличения левого предсердия (по данным ЭхоКГ и рентгенологического исследования) не служит доказательством порока. Небольшая митральная регургитация, выявляемая иногда вблизи створок при ЭхоКГ в допплеровском режиме, по-видимому, может иметь различное происхождение. Допускают возможность физиологической минимальной митральной регургитации у здоровых лиц, которая может сопровождаться систолическим шумом.

Диагностические трудности могут возникнуть при сочетании митрального стеноза и митральной недостаточности, т.к. симптоматика обоих пороков суммируется. Обычно признаки одного из пороков преобладают, что должно быть отражено в диагнозе. Если при несомненной митральной недостаточности выявляется некоторое усиление (хлопанье) I тона и тон открытия митрального клапана (даже при отсутствии диастолического шума на верхушке), то в большинстве случаев это указывает на одновременно имеющийся митральный стеноз. При стенозе в пользу одновременно имеющейся митральной недостаточности могут также свидетельствовать ослабление I тона и инструментальные признаки хотя бы небольшого увеличения левого желудочка. Диагноз легко устанавливают при помощи ЭхоКГ. Обнаружение сочетания митрального стеноза и недостаточности, несомненно, указывает на ревматическую природу болезни.

Недостаточность трикуспидального клапана также сопровождается систолическим шумом, но точка, в которой он максимальный, расположена медиальнее, чем при митральной недостаточности, и выслушивается он лучше при задержке дыхания на вдохе. Возможно наличие систолической пульсации шейных вен и печени. При ЭхоКГ определяют трикуспидальную регургитацию. Всегда существенно увеличены правые отделы сердца.

При относительной митральной недостаточности обращает на себя внимание значительное увеличение левого желудочка и лишь умеренное увеличение левого предсердия (при клапанной митральной недостаточности отношения, скорее, обратные).

ЛЕЧЕНИЕ

Больные подлежат систематическому наблюдению кардиоревматолога. При неосложнённой митральной недостаточности больные, как правило, активны и удовлетворительно переносят умеренные нагрузки. Большие нагрузки противопоказаны. Возникновение осложнений обычно приводит к временной или стойкой утрате трудоспособности.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

ЛС назначают по поводу основной болезни (острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, СКВ и др.), при развитии осложнений (в этих случаях необходима госпитализация), для профилактики рецидивов острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита. В случае развития сердечной недостаточности лечение проводят по обычным принципам (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Используют ингибиторы АПФ, которые способствуют некоторому увеличению полезного выброса у этих больных за счёт уменьшения регургитации крови. При развитии стойкого мерцания предсердий назначают β- адреноблокаторы или дигоксин для уменьшения ЧСС, а также антикоагулянты или антиагреганты.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Выраженная митральная недостаточность с начальными признаками ослабления левого желудочка - показание для хирургического лечения (вальвулопластика или протезирование клапана). Оптимальное время для операции и вид её выбирает кардиохирург. Операция обычно неэффективна на поздних стадиях, при существенном увеличении камер сердца (конечный диастолический размер более 7 см) и снижении функции (фракция выброса менее 30%) левого желудочка. Результаты операции хуже у больных с митральной недостаточностью, связанной с дисфункцией сосочковой мышцы в результате ИБС. При выраженном сужении венечных артерий иногда одновременно производят аортокоронарное шунтирование. Больные, перенесшие операцию, подлежат наблюдению кардиолога.

ПРОГНОЗ

Митральная недостаточность длительно остаётся компенсированной. Выраженный порок склонен к медленному прогрессированию независимо от наличия осложнений. Осложнения ускоряют развитие болезни. Нелечёные больные умирают главным образом от ХСН.

8.4. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Аортальный стеноз - стеноз устья аорты на уровне аортального клапана.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология аортального стеноза различная.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и митральным пороком, и данный порок в несколько раз чаще находят у мужчин.

Врождённый аортальный стеноз нередко наблюдают у пациентов с дву­створчатым аортальным клапаном, и обычно он не сочетается с другими пороками. Гемодинамические последствия такого стеноза могут быть заметными уже при рождении, но чаще они проявляются постепенно в течение первых десятилетий жизни.

У пожилых лиц часто обнаруживают приобретённый неревматический кальцинирующий аортальный стеноз.

Расширение восходящей аорты различной природы (чаще при атеро­склерозе аорты, аневризме восходящей части, растяжении аорты из-за аортальной недостаточности и др.) может привести к относительному стенозу устья аорты.

Клапанный аппарат при ревматическом или врождённом аортальном стенозе особенно склонен к кальцинозу, что ведет к дальнейшему прогрессированию стеноза.

ПАТОГЕНЕЗ

При значительном аортальном стенозе увеличивается перепад давления между левым желудочком и аортой во время систолы, иногда превышая 100 мм рт.ст., возникает перегрузка левого желудочка, удлиняется период изгнания. Сердечный выброс в покое длительно остается нормальным вследствие значительных компенсаторных возможностей левого желудочка, его перегрузки и постепенной концентрической гипертрофии. Длительный период полной компенсации - характерная черта этого порока (рис. 8-5).

Рис. 8-5. Гемодинамика при клапанном стенозе устья аорты: а - диастола; б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта.

В патогенезе заболевания участвуют следующие механизмы.

По мере нарастания концентрической гипертрофии уменьшается податливость стенки левого желудочка, что может вести к повышению конечного диастолического давления в нём ещё до нарушения сократительной функции желудочка и развития сердечной недостаточности (диастолическая дисфункция). Следствием этого может быть повышение нагрузки на левое предсердие ("митрализация" аортального стеноза).

На поздних стадиях сила сокращения миокарда левого желудочка уменьшается, возникает его дилатация, уменьшается прирост сердечного выброса при нагрузке. Затем снижается сердечный выброс и в покое, ухудшается кровоснабжение органов, развивается левожелудочковая недостаточность. Позднее присоединяется и правожелудочковая недостаточность.

У отдельных больных может возникнуть мерцание предсердий. Аритмия плохо переносится этими больными, провоцирует или значительно усиливает сердечную недостаточность. Выраженная гипертрофия левого желудочка предрасполагает к желудочковым аритмиям.

Вследствие повышения работы сердца и значительной гипертрофии левого желудочка потребление сердцем кислорода увеличено. Связанное со стенозом повышение систолического давления в левом желудочке может привести к механическому сдавлению венечных сосудов во время систолы, что затрудняет венечную перфузию. В результате венечная недостаточность, особенно субэндокардиальная ишемия, возникает у этих больных сравнительно легко, даже без атеросклеротического поражения венечных сосудов. На поздних стадиях уменьшение сердечного выброса дополнительно снижает венечный кровоток. Одновременно могут быть признаки ишемии мозга, других органов, конечностей.

Рецидивы острой ревматической лихорадки, венечная недостаточность наряду с прогрессированием стеноза ухудшают состояние миокарда, ускоряют развитие декомпенсации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для аортального стеноза характерно длительное (на протяжении десятилетий) бессимптомное течение. Изолированный аортальный стеноз проявляется клинически лишь тогда, когда площадь сечения устья аорты в четыре раза меньше нормы.

ЖАЛОБЫ

Одышка, стенокардия, головокружения и обмороки, общая слабость возникают при длительно существующем и выраженном аортальном стенозе и обусловлены, главным образом, недостаточным сердечным выбросом, т.е. фактически начинающейся левожелудочковой недостаточностью. Поначалу они заметны лишь при физической нагрузке.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Внешний вид, пульс, АД длительно остаются нормальными. Лишь на поздней стадии, при снижении сердечного выброса, характерны бледность, снижение систолического и пульсового давлений. Пульс в этот период малого наполнения, пологий, что лучше заметно на сфигмограмме, где типична зазубренность восходящей части кривой.

При обследовании выявляют признаки гипертрофии левого желудочка в виде усиления и некоторого смещения верхушечного толчка. Значительное расширение сердца бывает заметно уже при развитии ХСН.

Аускультативная симптоматика - наиболее ранний признак, позволящий диагностировать аортальный стеноз.

Над аортой выслушивают грубый систолический шум с максимумом в середине систолы (на фонограмме шум имеет ромбовидную форму), проводящийся на обе общие сонные артерии, иногда - и в сторону верхушки сердца. Шум громче при задержке дыхания на выдохе. При развитии ХСН шум слабеет.

Важный диагностический признак выраженного стеноза - пальпируемое над аортой систолическое дрожание.

Возможно усиление I тона над аортой - тон выброса или тон открытия аортального клапана. Аортальный компонент II тона запаздывает (приближаясь к лёгочному компоненту или сливаясь с ним), ослаблен или отсутствует. Кальциноз клапанов способствует ослаблению тонов.

В целом о тяжести порока судят, главным образом, по выраженности жалоб и величине левого желудочка. Аускультативные данные и особенности АД имеют меньшее значение.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ

Применяют следующие инструментальные исследования.

ЭКГ может длительно оставаться нормальной. Позднее обнаруживают признаки увеличения левого желудочка. Возможно постепенно нарастающее нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть связаны с венечной недостаточностью. При тяжёлом стенозе на поздних стадиях иногда определяют признаки увеличения левого предсердия, а у отдельных больных - мерцание предсердий. Развитие мерцания предсердий ещё до левожелудочковой недостаточности нехарактерно для данного порока и обычно указывает на одновременно имеющийся митральный порок.

ЭхоКГ определяет утолщение стенок левого желудочка, неполное раскрытие аортального клапана, наличие кальцинатов в створках. Размеры полостей долго остаются нормальными. Допплеровский режим даёт возможность оценить перепад давления и площадь клапанного отверстия.

Рентгенологическое исследование при длительно существующем стенозе, несмотря на выраженную концентрическую гипертрофию, показывает лишь умеренное увеличение контура левого желудочка. При тяжёлом стенозе заметны расширение восходящей аорты, кальцинаты в створках аортального клапана. На поздних стадиях выявляют признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение левого предсердия, затем увеличение и правых отделов сердца.

Специальные исследования (катетеризация левого сердца, ангиокардио­графия) полезны, главным образом, если обсуждается возможность оперативного лечения. Эти методы позволяют уточнить локализацию стеноза относительно клапана, точнее измерить перепад давления на уровне стеноза, оценить функцию левого желудочка и роль порока в формировании венечной недостаточности, наличие и выраженность других клапанных поражений. У больных со стенокардией и лиц старше 45 лет обычно необходима коронарография.

ОСЛОЖНЕНИЯ

К осложнениям относят левожелудочковую недостаточность, трудно поддающуюся лечению; нарушения венечного и мозгового кровообращения; инфекционный эндокардит; рецидивы острой ревматической лихорадки (если порок ревматической этиологии). Кальциноз клапана у пожилых больных может быстро прогрессировать, укорачивая период компенсации; иногда он служит причиной эмболии сосудов большого круга. Возможна внезапная смерть (по-видимому, аритмической природы) и до развития ХСН. Однако большинство нелечёных больных с изолированным аортальным стенозом погибают в возрасте старше 45 лет, в среднем через 2-4 года после появления признаков левожелудочковой недостаточности и через год после присоединения правожелудочковой недостаточности. Таким образом, возникновение сердечной недостаточности, как и значительное увеличение сердца, - прогностически неблагоприятные признаки.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз должен быть поставлен рано, на бессимптомной стадии, на основании данных аускультации и ЭхоКГ. К ранним симптомам порока относят систолический шум на основании сердца с проведением на шею, клинические и инструментальные признаки гипертрофии левого желудочка. Все эти данные могут быть получены при амбулаторном обследовании. Обследование в стационаре необходимо при развитии осложнений или обсуждения вопроса о целесообразности оперативного лечения и при наличии трудностей в дифференциальной диагностике.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Ревматическую природу аортального стеноза устанавливают на основании анамнеза и сочетания с аортальной недостаточностью, с ревматическим поражением митрального клапана. При относительном стенозе устья аорты нет систолического дрожания грудной стенки, не обнаруживают кальцинаты, выявляют признаки аортальной недостаточности или какого-либо заболевания, сопровождающегося расширением восходящей аорты. Стеноз устья аорты следует отличать от обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и редко встречающихся врождённых подклапанного и надклапанного аортальных стенозов, возникающих вследствие локальных фиброзных утолщений вблизи клапана.

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии шум громче по левому краю грудины и часто не проводится на общие сонные артерии, нет кальциноза клапана и расширения восходящей части аорты. Решающее значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, показывающая значительное утолщение межжелудочковой перегородки по сравнению с задней стенкой левого желудочка.

Врождённый подклапанный аортальный стеноз не даёт усиленного тона выброса в аорту, кальциноз не обнаруживают. Уточняют диагноз при катетеризации левых отделов сердца, определяя уровень перепада давления.

Надклапанный стеноз аорты (редкая врождённая аномалия) иногда сочетается с задержкой умственного развития, характерным внешним видом лица больного, гипоплазией восходящей аорты, сужением крупных периферических артерий, а также ветвей лёгочной артерии, семейным распространением. В противоположность стенозу устья аорты аортальный компонент II тона усилен, шум лучше выявляется над сонными артериями, нет тона выброса и постстенотического расширения аорты. АД на правой и левой руках может быть разным. Окончательный диагноз ставится с использованием катетеризации левого сердца и ангиокардиографии.

Связь стенокардии с аортальным стенозом обычно становится ясной при обнаружении массивной гипертрофии левого желудочка и других признаков стеноза. У мужчин среднего возраста приходится прибегать к коронарографии, чтобы надёжно исключить одновременно имеющуюся ИБС. Следует иметь в виду, что нагрузочные тесты при наличии выраженного аортального стеноза противопоказаны в связи с опасностью провокации желудочковых аритмий и мерцания желудочков.

ЛЕЧЕНИЕ

ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Больные подлежат наблюдению кардиоревматолога. Они могут длительно оставаться трудоспособными, если работа не связана с большим физическим напряжением. Большие нагрузки, например спортивные, должны быть исключены, даже если субъективно они хорошо переносятся (что не редкость). Важна профилактика инфекционного эндокардита, при ревматическом пороке - профилактика острой ревматической лихорадки.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Осложнения вынуждают прибегать к терапии ЛС. Развившаяся ХСН плохо поддаётся лечению и быстро становится рефрактерной. Сердечные гликозиды в общем противопоказаны. Ингибиторы АПФ малоэффективны. Мочегонные ЛС следует применять с большой осторожностью, поскольку они уменьшают преднагрузку и могут заметно снизить и без того сниженный сердечный выброс. Нитроглицерин и другие препараты, содержащие оксид азота, могут быть эффективны при стенокардии. В случае возникновения мерцания предсердий, обычно резко ухудшающего состояние больного, временный эффект может быть достигнут восстановлением синусового ритма.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основное лечение - хирургическое (обычно протезирование клапана). На консультацию кардиохирурга следует направлять прежде всего молодых больных с выраженным аортальным стенозом, даже если он не даёт значительной симптоматики, и более старших лиц, у которых порок, будучи изолированным или резко преобладающим, ограничивает активность. У этих лиц при необходимости одновременно выполняют и аортокоронарное шунтирование. При наличии противопоказаний к операции, не связанных с состоянием сердца, иногда прибегают к баллонной вальвулопластике. После успешной операции, наряду с улучшением общего состояния и расширением функциональных возможностей, обычно отмечают и частичный регресс гипертрофии левого желудочка. Оперированные больные должны оставаться под наблюдением кардиолога.

8.5. АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Аортальная недостаточность - невозможность полного закрытия аортального клапана, обычно вследствие структурных изменений, разрушения или сморщивания створок.

ЭТИОЛОГИЯ

Аортальная недостаточность может быть вызвана следующими заболеваниями.

Острая ревматическая лихорадка - одна из наиболее частых причин данного порока. Ревматическая аортальная недостаточность часто сочетается со стенозом устья аорты и митральным пороком.

Другие причины, как правило, приводят к изолированной аортальной недостаточности, существенно чаще наблюдающейся у мужчин: инфекционный эндокардит, сифилитический и другие аортиты, ревматоидный артрит и другие ревматические заболевания, особенно анкилозирующий спондилоартрит.

Редко аортальная недостаточность может иметь врождённый характер [включая двустворчатый аортальный клапан, иногда в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризму синуса аорты].

Тяжёлая АГ, атеросклероз аорты вследствие растяжения устья аорты иногда приводят к относительной аортальной недостаточности. По-видимому, неполноценность среднего слоя аорты играет существенную роль при развитии относительной аортальной недостаточности. Такова же природа относительной аортальной недостаточности при аневризме восходящей аорты, синдроме Марфана.

При инфекционном эндокардите, травме, расслаивающей аневризме аорты может развиться острая аортальная недостаточность, отличающаяся некоторыми патофизиологическими и клиническими особенностями.

ПАТОГЕНЕЗ

Неполное закрытие аортального клапана во время диастолы обусловливает возвращение части крови из аорты в левый желудочек, что приводит к диастолической перегрузке желудочка и дефициту периферического кровообращения. Объём регургитации примерно соответствует выраженности клапанного дефекта. Увеличению регургитации способствуют редкий ритм и повышение периферического сосудистого сопротивления. При выраженном пороке объём регургитации может достигать объёма полезного выброса. Систолический выброс из левого желудочка (полезный выброс и объём регургитации) увеличен. В результате происходит повышение систолического и пульсового АД и снижение диастолического (рис. 8-6).

Рис. 8-6. Гемодинамика при недостаточности аортального клапана: а - диастола; б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта. Светлой стрелкой указана струя регургитации крови из аорты в левый желудочек.

Большие компенсаторные возможности левого желудочка, его гипертрофия позволяют в большинстве случаев многие годы поддерживать полезный выброс на нормальном уровне. Переносимость нагрузок вначале нормальная. При компенсированном пороке при физической нагрузке за счёт тахикардии с укорочением диастолы и некоторого снижения периферического сосудистого сопротивления объём регургитации даже уменьшается. Гипертрофия стенки левого желудочка выражена меньше, чем при аортальном стенозе. На поздних стадиях повышение конечного диастолического давления в левом желудочке (диастолическая дисфункция) может привести к перегрузке левого предсердия, а дилатация левого желудочка - к относительной митральной недостаточности ("митрализация" аортального порока). При исчерпании компенсаторных возможностей левого желудочка ухудшается переносимость нагрузок, развивается левожелудочковая недостаточность. Позднее присоединяется и правожелудочковая недостаточность.

Аортальная недостаточность неблагоприятно сказывается на венечном кровообращении. С одной стороны, увеличение работы сердца и гипертрофия левого желудочка увеличивают потребление кислорода. С другой стороны, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке в результате диастолической регургитации затрудняет венечный кровоток во время диастолы.

Порок может прогрессировать вследствие активности основного заболевания (острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, аортита и др.), а также из-за постепенного растяжения устья аорты избыточным выбросом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

Характерно длительное (нередко десятилетиями) бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии выполнять даже значительные физические нагрузки. Позднее появляются жалобы.

К ранним симптомам относят ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке и ощущение пульсации сосудов (в голове, в конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки и в положении лёжа на левом боку. При тяжёлой аортальной недостаточности возможны общая слабость, головокружения, склонность к тахикардии в покое.

Позже, при ослаблении левого желудочка, присоединяется одышка при нагрузке, ночная сердечная астма. ХСН, возникнув, плохо поддается лекарственной терапии и сравнительно быстро прогрессирует.

Возможны приступы стенокардии, даже у молодых лиц, возникающие при нагрузке или в покое, ночью, обычно трудно купируемые нитроглицерином.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Многие больные бледны, конечности тёплые. При осмотре иногда рано заметны симптомы, связанные с высоким пульсовым давлением: усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, артериол ногтевого ложа (при прижатии кончика ногтя), пульсация зрачков, движения конечностей и головы соответственно каждой систоле. Гипертрофия левого желудочка проявляется усилением верхушечного толчка и смещением его влево и вниз. Верхушечный толчок может стать разлитым. В передней области шеи над грудиной и в эпигастрии пальпируется усиленная пульсация аорты.

Характерно увеличение систолического (иногда до 200 мм рт.ст.) и пульсового давления, а также снижение диастолического (иногда до 0 мм рт.ст.). На крупных артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать (иногда для этого требуется более сильное прижатие стетоскопа) двойной шум. Пульс скорый и высокий. На сфигмограмме дикротическая вырезка, отражающая закрытие аортального клапана, частично или полностью сглажена. На поздних стадиях диастолическое АД может несколько увеличиться, что отражает значительное повышение конечного диастолического давления в слабеющем левом желудочке и частично связано с вазоконстрикцией, характерной для тяжёлой ХСН.

Аускультативная картина имеет следующие характерные особенности.

Обязательный аускультативный признак аортальной недостаточности - негромкий высокочастотный убывающий диастолический шум, начинающийся тотчас после II тона, занимающий начальную часть или всю диастолу, с максимумом в третьем межреберье слева около грудины или над аортальным клапаном. Этот шум, в силу высокой частотности, иногда плохо регистрируется на фонокардиограмме. Продолжительность шума пропорциональна выраженности регургитации, и его лучше выслушивать при задержке дыхания после полного выдоха, в положении пациента сидя с наклоном вперед или в положении лёжа на животе и на локтях, а также во время изометрической нагрузки.

У больных с тяжёлой аортальной недостаточностью часто выслушивают систолический шум над аортой, обычно вследствие увеличения систолического выброса и относительного стеноза устья аорты. У ревматических больных этот шум может быть связан и с органическим стенозом устья аорты. Систолический шум, независимо от его природы, обычно более громкий, чем диастолический.

Аортальный компонент II тона ослаблен. I тон иногда также ослаблен. При значительном расширении устья аорты возможен громкий тон изгнания в аорту, почти совпадающий с I тоном. Могут быть слышны III и редко IV тоны (если они не перекрываются диастолическим шумом).

Сравнительно редко над верхушкой выслушивают самостоятельный диастолический шум - протодиастолический или пресистолический (шум Флинта), связанный со смещением передней створки митрального клапана регургитирующей струёй и возникновением относительного митрального стеноза. Это явление не сопровождается тоном открытия митрального клапана и сколько-нибудь заметным увеличением левого предсердия. В подобных случаях необходима ЭхоКГ, чтобы исключить органический митральный стеноз.

ТЕЧЕНИЕ

Возможны повторные эпизоды острой ревматической лихорадки. После длительного малосимптомного периода развивается левожелудочковая недостаточность, в последующем обычно быстро прогрессирующая. Инфекционный эндокардит бывает причиной аортальной недостаточности и в то же время может осложнить аортальную недостаточность любой природы, на любой стадии. Нередко возникает недостаточность венечных артерий.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ

Проводят следующие инструментальные исследования.

На ЭКГ обычно отмечают синусовый ритм и признаки гипертрофии левого желудочка. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть частично связаны с венечной недостаточностью. Нередко постепенно формируется блокада левой ножки пучка Гиса.

При ЭхоКГ выявляют усиленное систолическое движение стенки левого желудочка и дрожание передней створки митрального клапана, вызванное струёй регургитации. Иногда обнаруживают отсутствие смыкания створок аортального клапана во время диастолы. Может быть заметна деформация створок. Признаки вегетаций на них указывают на инфекционный эндокардит, сравнительно часто осложняющий данный порок. Двухмерная ЭхоКГ позволяет лучше оценить увеличение левого желудочка и особенности его систолической функции. При ЭхоКГ в допплеров­ском режиме можно измерить выраженность регургитации (рис. 8-7).

Рентгенологическим методом обнаруживают увеличение левого желудочка, иногда значительное. "Талия" сердца подчеркнута. Лишь на поздней стадии, когда повышение давления в левом предсердии и относительная митральная недостаточность приводят к увеличению левого предсердия, "талия" становится сглаженной. В створках аортального клапана возможны кальцинаты. Заметна усиленная пульсация восходящей аорты, тень которой расширена. При развитии левожелудочковой недостаточности выявляют признаки застоя в лёгких. Если порок невелик, то рентгенограмма, как и ЭКГ, могут оставаться близкими к норме.

Специальные кардиологические исследования (зондирование полостей, ангиокардиография) позволяют точнее измерить объём регургитации, оценить влияние порока на гемодинамику, уточнить, имеются ли другие пороки. При помощи коронарографии оценивают состояние венечных артерий. Эти исследования иногда выполняют при подготовке к операции.

Рис. 8-7. Допплеровская эхокардиограмма при недостаточности аортального клапана. Стрелкой указан патологический турбулентный диастолический поток под аортальными створками в выносящем тракте левого желудочка.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика, как правило, не трудна. Она основана на особенностях периферического кровообращения, аускультативных признаках [протодиастолический шум в третьем межреберье слева (пусть даже короткий и слабый)] и данных ЭхоКГ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями.

Особенности периферического кровообращения, характерные для аортальной недостаточности, можно наблюдать при открытом артериальном протоке. В терапевтической практике этот порок встречают у подрост­ков и молодых лиц. Аускультативно для него типичен непрерывный систоло-диастолический шум на основании сердца, т.е. выше, чем при аортальной недостаточности. Заметны косвенные признаки гипертензии малого круга. Иногда анамнез (шум, выслушиваемый с детства, частые пневмонии) позволяет уточнить диагноз.

Высокий скорый пульс сам по себе не специфичен для аортальной недостаточности. Его можно наблюдать при лихорадке, анемии, тиреотоксикозе.

Снижение диастолического АД, иногда до нуля, изредка бывает при выраженной вегетативной дистонии, особенно у подростков.

Во всех этих случаях ЭхоКГ позволяет уточнить структуру и функцию аортального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Многие больные аортальной недостаточностью способны выполнять большую физическую нагрузку и даже заниматься спортом, однако поскольку диагноз известен, чрезмерных нагрузок надо избегать, поскольку они ускоряют истощение резервов компенсации.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Для замедления прогрессирования порока определяющее значение имеет лечение основной болезни: острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, ревматоидного артрита и др. Дополнительное лекарственное лечение необходимо, главным образом, при возникновении осложнений. Таким больным, как правило, показана госпитализация. При лечении ХСН (если она не связана частично с рецидивом острой ревматической лихорадки) обычно удаётся добиться лишь ограниченного и временного эффекта. Ингибиторы АПФ, уменьшая постнагрузку, могут несколько уменьшить объём регургитации. Важно рациональное лечение диуретиками. Сердечные гликозиды, β- адреноблокаторы у этих больных надо применять с осторожностью, т.к. уменьшение ЧСС под их влиянием может заметно ухудшить периферическое кровообращение. Поэтому выгоднее сохранять у них умеренную тахикардию, около 80-90 в мин.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для хирургического лечения (протезирование клапана) больше подходят больные с выраженной изолированной аортальной недостаточностью, вне обострения основного заболевания, с самыми начальными признаками декомпенсации. Как до, так и после операции важна профилактика инфекционного эндокардита.

8.6. ОСТРАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Этиология . Острая аортальная недостаточность бывает связана с инфекционным эндокардитом (перфорация створок), расслаивающей аневризмой аорты, травмой.

Клиническая картина . Левый желудочек обычно почти не увеличен, но объёмная перегрузка его особенно велика. Поэтому в клинической картине на фоне признаков основного заболевания часто преобладает острая левожелудочковая недостаточность (одышка, сердечная астма, отёк лёгких).

У больного отмечают тахикардию. Типичные для хронической аортальной недостаточности изменения АД и другие особенности периферического кровообращения обычно менее выражены. Аускультативная картина соответствует хронической аортальной недостаточности, часто обнаруживают протодиастолический ритм галопа. На ЭКГ обычно не бывает характерных изменений. ЭхоКГ в допплеровском режиме позволяет убедиться в аортальной регургитации и оценить её выраженность. Рентгенологическим методом выявляют усиление движений левого желудочка, имеющего нормальные или несколько увеличенные размеры. Расширение восходящей аорты отсутствует (изменения аорты могут быть связаны с расслаивающей аневризмой или травмой). Признаки венозного застоя в лёгких (иногда отёк лёгких) контрастируют с близкими к норме размерами левого желудочка.

Лечение . Больных ведут аналогично пациентам с острой митральной недостаточностью. В случае инфекционного эндокардита, если на фоне терапии диуретиками, ингибиторами АПФ, а также антибиотиками отмечают быстрый положительный эффект, то оперативное лечение возникшего порока откладывают до максимальной стабилизации гемодинамики и подавления инфекции. При отсутствии быстрого эффекта прибегают к неотложной операции - протезированию клапана. При расслаивающей аневризме и травме время возможного хирургического вмешательства, включающего протезирование аортального клапана, определяют в связи с основной болезнью.

Прогноз . Прогноз определяется основным заболеванием, объёмом регургитации и выраженностью левожелудочковой недостаточности.

8.7. ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Трикуспидальный стеноз - сравнительно редко диагностируемый порок, обычно, как правило, сочетающийся с трикуспидальной недостаточностью, митральным стенозом, пороками других клапанов. Несколько чаще этот порок встречается у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Трикуспидальный стеноз вызывается следующими заболеваниями.

Обычно порок имеет ревматическое происхождение.

Очень редко трикуспидальный стеноз может быть следствием карциноидного синдрома, эндокардиального фиброэластоза.

Порок приводит к перегрузке правого предсердия и застою в большом круге кровообращения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерны периферический цианоз, выраженный застой в большом круге кровообращения, особенно значительное набухание шейных вен, высокая волна A флебограммы (если сохранён синусовый ритм). Аускультативная картина сходна с картиной при митральном стенозе:

Диастолический шум с протодиастолическим и пресистолическим усилением;

Тон открытия трикуспидального клапана.

Аускультативные признаки более отчётливо выслушиваются над нижней частью грудины, при задержке дыхания на вдохе. Пальпируемое дрожание нехарактерно из-за низкого градиента давления. В отличие от митрального стеноза нет признаков гипертензии малого круга, венозного полнокровия лёгких и значительного увеличения правого желудочка.

На ЭКГ отмечают признаки перегрузки правого предсердия: высокий заострённый зубец P , особенно во II и III стандартных отведениях, часто мерцание предсердий. ЭхоКГ обнаруживает утолщение створок и позволяет оценить перепад давления на клапане. Рентгенологическим методом определяют увеличение правого предсердия и расширение верхней полой вены. Кальциноз клапана наблюдают редко. Если обсуждается оперативное лечение, то выраженность трикуспидального стеноза уточняют при помощи зондирования правых отделов сердца: градиент (перепад) давления на уровне клапана при трикуспидальном стенозе составляет 3-5 мм рт.ст., редко больше (в норме до 1 мм рт.ст.).

ДИАГНОСТИКА

При сочетании с выраженным митральным стенозом (как это часто бывает) и другими пороками трикуспидальный стеноз диагностируют с большим трудом. Увеличение правого предсердия - сравнительно специфичный признак, позволяющий заподозрить трикуспидальный стеноз даже при многоклапанных поражениях. Выраженный трикуспидальный стеноз препятствует венозному полнокровию лёгких, обусловленному одновременно имеющимся митральным стенозом.

ЛЕЧЕНИЕ

Обычно проводят лечение ХСН. В редких случаях прибегают к оперативному лечению - трикуспидальной комиссуротомии, или, чаще, вальвулопластике или протезированию клапана (поскольку стеноз обычно сочетается с недостаточностью). Решение об оперативном лечении в большой степени зависит от наличия и выраженности других клапанных поражений, состояния миокарда.

8.8. ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Ниже перечислены причины трикуспидальной недостаточности.

Трикуспидальная недостаточность в большинстве случаев бывает относительной и связана со значительной дилатацией правого желудочка различного генеза (клапанные, врождённые пороки, хроническое лёгочное сердце, поздние стадии сердечной недостаточности при гипертонической болезни, атеросклеротическом кардиосклерозе, при дилатационной кардиомиопатии и других болезнях миокарда), обычно уже на фоне выраженной правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.

Органическая трикуспидальная недостаточность может быть ревматической природы и обычно сочетается с трикуспидальным стенозом и другими клапанными пороками.

К другим причинам органической трикуспидальной недостаточности относят инфекционный эндокардит (например, у наркоманов, вводящих наркотик в вену), аномалия Эбштайна, карциноидный синдром, эндокардиальный фиброэластоз.

Трикуспидальная недостаточность сопровождается регургитацией крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы, что обусловливает перегрузку правых отделов сердца и уменьшение сердечного выброса (рис. 8-8). Дилатация предсердия способствует развитию мерцания предсердий.

Рис. 8-8. Гемодинамика при недостаточности трёхстворчатого клапана: а - диастола; б - систола. ЛА - лёгочная артерия; ПЖ - правый желудочек; ПП - правое предсердие; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Светлая часть стрелки обозначает струю регургитации крови в правое предсердие и полые вены.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерны значительная слабость, разлитой сердечный толчок, тяжёлая правожелудочковая недостаточность с систолической пульсацией печени и шейных вен (наиболее специфичный клинический признак). Пульсация шейных вен заметна глазом (не пальпаторно) и может быть подтверждена по флебограмме (увеличенная волна V). Выслушивают систолический шум с максимумом медиальнее верхушки, усиливающийся на вдохе. При сохранении синусового ритма (что нехарактерно) возможен пресистолический ритм галопа.

На ЭКГ отмечают признаки перегрузки правых отделов сердца и почти всегда мерцание предсердий; могут быть изменения, связанные с основным заболеванием. ЭхоКГ и рентгенологическим методом выявляют увеличение правых отделов сердца, усиление двигательной активности правого желудочка; могут быть признаки дополнительного расширения правого предсердия во время систолы желудочков. ЭхоКГ в допплеров­ском режиме позволяет рано визуализировать регургитацию.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение основного заболевания, ХСН и уменьшение лёгочной гипертензии могут привести к некоторому уменьшению размеров сердца и уменьшению выраженности относительной трикуспидальной недостаточности. В редких случаях используют хирургическое лечение - вальвулопластику или протезирование клапана в рамках лечения многоклапанного порока. В случаях оперативного лечения успех, как правило, ограничен.

ПРОГНОЗ

В большинстве случаев относительная трикуспидальная недостаточность возникает уже при значительных изменениях миокарда, поэтому прогноз в целом неблагоприятный. Если пороку предшествовала левожелудочковая недостаточность, то одышка, особенно тягостная для больного, немного уменьшается за счёт депонирования жидкости в периферических отеках, т.е. возникает некоторое субъективное улучшение, несмотря на дальнейшее ухудшение гемодинамики.

8.9. ПОРОКИ КЛАПАНА ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз устья лёгочной артерии почти всегда врождённый (см. главу 9 "Врождённые пороки сердца").

Недостаточность клапана бывает обычно относительной вследствие растяжения устья лёгочной артерии, вызванного выраженной гипертензией малого круга кровообращения любой природы. Редко порок связан с ревматическим поражением клапана, инфекционным эндокардитом.

Гемодинамические последствия недостаточности клапана (как относительной, так и органической) обычно невелики. Наиболее характерен высокочастотный мягкий убывающий диастолический шум во втором межреберье слева около грудины в сочетании с рентгенологическими и ЭхоКГ-признаками увеличения правого желудочка и расширения лёгочной артерии. Лёгочной гипертензии соответствует акцент II тона над лёгочной артерией. Возможна правожелудочковая недостаточность.

Лечение должно проводиться с целью купирования основного заболевания и снижения давления в лёгочной артерии. Выраженность сердечной недостаточности и прогноз в целом в большей степени зависят от выраженности лёгочной гипертензии, чем от объёма регургитации.

8.10. СЛОЖНЫЕ ПОРОКИ

Пороки с вовлечением различных клапанов, с сочетанием стеноза и недостаточности на уровне одного клапана находят довольно часто, и особенно они характерны для ревматического поражения сердца, хотя могут возникать после инфекционного эндокардита. Симптоматика складывается из признаков и синдромов поражения отдельных клапанов (гипертензия малого круга, венечная недостаточность, сердечная недостаточность и др.). ЭхоКГ позволяет судить о структуре и функции отдельных клапанов. В диагнозе следует перечислять имеющиеся поражения и, по возможности, выделить преобладающее, гемодинамически наиболее значимое, что важно при обсуждении хирургического лечения. Подходы к лечению аналогичны таковым при изолированных клапанных пороках. Сложные пороки, как правило, имеют худший прогноз, чем изолированные, и хирургическое лечение их технически сложнее.

Хирургическое лечение пороков сердца применяют как при врожденных, так и приобретенных пороках сердца. Показания устанавливают в зависимости от степени нарушения кровообращения. Объем и характер вмешательства зависят от вида порока сердца.

При врожденных пороках сердца с наличием препятствия для движения крови производят операции, устраняющие препятствие: например, рассечение клапанного сужения легочного ствола, иссечение суженного участка аорты при ее коарктации (сужении). При пороках сердца с переполнением малого круга кровообращения производят операции, ликвидирующие сброс крови из одного русла в другое: перевязку артериального протока, ушивание дефекта сердечной перегородки. До последнего времени считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца лучше производить в трех-, пятилетнем возрасте и позже. В настоящее время развитие анестезиологии, реаниматологии и техники оперативных вмешательств позволяет коррекцию многих врожденных пороков сердца производить в возрасте до 3 лет, в первые годы и даже месяцы жизни.

При приобретенных пороках сердца - при стенозе митрального или аортального отверстий - применяют операции, восстанавливающие проходимость их (см. Комиссуротомия). Устранение недостаточности митрального или аортального клапанов осуществляют путем замещения их искусственными или взятыми от животных (см. Вальвулопластика).

Противопоказаниями к хирургическому лечению порока сердца служат резкие изменения миокарда, состояние тяжелой декомпенсации, стойкие изменения в легких, эндокардит в острой и подострой стадии, тяжелые сопутствующие заболевания.

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца

В настоящее время многие из пороков сердца полностью устраняются хирургическим путем, а при некоторых пороках операция уменьшает страдания, повышает устойчивость больных к физической нагрузке, значительно продлевает их жизнь. Но проблема хирургического лечения врожденных пороков сердца полного своего разрешения еще не нашла, хирургия еще бессильна перед такими пороками, как общий артериальный ствол. трикуспидальная атрезия. болезнь Эбштейна и др.

Некоторые существующие методы хирургического исправления врожденных пороков сердца еще очень опасны и рискованны и находятся в стадии освоения. Поэтому не потеряло своего значения и сейчас консервативное лечение врожденных пороков сердца. Безусловно, никакое медикаментозное лечение не сможет изменить имеющихся анатомических дефектов, но в случаях декомпенсации сердечной деятельности острых приступов сердечнососудистой недостаточности, правильно проведенное симптоматическое лечение приводит к улучшению состояния больного.

Первые попытки хирургического лечения врожденных пороков сердца относятся еще к концу прошлого и началу настоящего столетия. Идея перевязки открытого артериального протока впервые возникла у Монро. Дуайен тенотомическим ножом, проведенным через правый желудочек, пытался рассечь стенозированное устье легочной артерии. Больная погибла через несколько часов; на секции был найден стеноз артериального конуса правого желудочка. Этой смелой по тому времени операции предшествовали работы Карреля, в которых экспериментально была разработана операция рассечения стенозированных клапанов легочной артерии. На этом по сути дела и кончились первые безуспешные попытки хирургического лечения врожденных пороков сердца.

В действительности же эра хирургии врожденных пороков сердца начинается с 9 августа 1938 г. когда американский хирург Гросс успешно перевязал открытый артериальный проток. Следующей очень важной датой в сердечной хирургии было 29 ноября 1944 г. когда по предложению одного из ведущих американских педиатров Тауссиг, хирург Блелок при тетраде Фалло успешно выполнил обходной анастомоз между подключичной и легочной артериями конец в бок слева (операция Тауссиг-Блелока).

В Советском Союзе первыми начали оперировать детей с врожденными пороками сердца А. Н. Бакулев, Ю. Ю. Джанелидзе и П. А. Куприянов.

В настоящее время операции при врожденных пороках сердца предпринимаются все шире и все с большим успехом. Хирургия врожденных пороков сердца перестала быть достоянием ведущих хирургических клиник. Производятся сотни операций по поводу врожденных пороков сердца.

Ведущее место в сердечной хирургии занимает Научно-исследовательский институт сердечно-сосудистой хирургии Академии медицинских наук.

Сердечная хирургия, особенно хирургия врожденных пороков сердца, является самой молодой и вместе с тем самой трудной отраслью хирургии. Должный успех в хирургическом лечении больных с врожденными пороками сердца может быть достигнут лишь при тесном контакте кардиохирурга с опытным педиатром и рентгенологом.

Дети с врожденными пороками сердца в преобладающем большинстве своем являются очень тяжелыми больными. Некоторые из них из-за резких нарушений гемодинамики вообще не могут переносить физической нагрузки. Поэтому оперативное вмешательство по поводу врожденных пороков сердца является тяжким испытанием для больных, а операционный риск остается пока очень высоким. В связи с этим проведение операций у больных с врожденными пороками должно сопровождаться целым рядом условий, повышающих устойчивость организма к возможным в момент оперативного вмешательства кардиопульмональным расстройствам.

Успехи анестезиологии за последние годы обусловили эффективность многих оперативных вмешательств по поводу врожденных пороков сердца. В настоящее время все хирурги применяют только интратрахеальный наркоз (чаще всего эфир) с непрерывной дачей кислорода и блокадой рефлексогенных зон. При некоторых пороках сердца, при которых нет выраженной гипоксемии, можно применять закись азота. Для вводного наркоза большинство хирургов применяет производные барбитуровой кислоты.

Самым частым доступом к сердцу является трансплевральный — через левую плевральную полость, иногда через правую (в случаях вмешательства на верхней полой вене, межпредсердной перегородке). При радикальных хирургических вмешательствах, связанных с применением аппаратов экстракорпорального кровообращения, некоторые хирурги применяют плевральный доступ к сердцу, когда по третьему или четвертому межреберью широко вскрываются обе плевральные полости с поперечным пересечением грудины на уровне разреза.

Плевральные доступы нередко вызывают тяжелые кардиопульмональные изменения у больных, у которых уже существуют нарушения гемодинамики врожденного характера, что в конечном счете вызывает резкое нарушение газообмена. Поэтому в последнее время все чаще и чаще применяется трансстернальный доступ к сердцу и магистральным сосудам, когда грудина рассекается продольно без вскрытия плевральных полостей.

В свое время в значительной степени удавалось уменьшить газообменные нарушения применением искусственного охлаждения больных по методу, предложенному канадским хирургом Бигелову. Искусственное охлаждение в условиях резкого торможения центральной нервной системы угнетает обменные процессы в организме, что уменьшает потребность тканей к кислороду. На этом фоне изменения газообмена в момент оперативного вмешательства были менее выраженными. Особенно заметно в состоянии гипотермии повышается стойкость нервной ткани к кислородному голоданию, что наглядно показано было опытами В. И. Бураковского, Е. В. Гублера и Г. А. Акимова. В условиях нормальной температуры собака не переносит выключения мозгового кровообращения на срок больше 5 минут, так как гибнут клетки коры головного мозга. Если температуру тела собаки понизить до +28-26°, то прекращение мозгового кровообращения на срок 15-20 минут не вызывает заметных изменений в функции центральной нервной системы.

Искусственная гипотермия имеет и отрицательные стороны, она неблагоприятно сказывается на функции сердца, которое и в условиях пониженной температуры выполняет большую работу. Понижение обменных процессов в миокарде является благоприятным гипоксемическим фоном для возникновения различных нарушений функций возбудимости и проводимости его. Экспериментально доказано, что в условиях общего охлаждения артериовенозная разница у здоровых собак выше, чем при нормальной температуре, в то время, как артериовенозная разница коронарного круга кровообращения у них не изменяется.

Боясь нарушений функций сердца в условиях гипотермии, многие хирурги сузили рамки ее применения. Сейчас неглубокая гипотермия (понижение температуры тела больного до 32-30°) применяется некоторыми хирургами для создания условий выключения сердца из кровообращения на 6-8, максимум 10 минут. Этого времени обычно бывает достаточно для зашивания вторичного дефекта межпредсердной перегородки или рассечения стенозирующего клапанного кольца легочной артерии или аорты на открытом сердце. Те изменения газообмена, которые возникают при операциях на сердце, можно в известной степени компенсировать повышенной дачей кислорода, что достигается искусственным дыханием в условиях интратрахеального наркоза («управляемое дыхание»). При проведении искусственного дыхания самостоятельное дыхание больного должно быть выключенным, что достигается дачей препаратов курареподобного действия (чаще всего дитилина). Само введение этих препаратов несколько уменьшает основной обмен, снижая мышечный тонус.

Интратрахеальный наркоз с непрерывной дачей кислорода и блокадой рефлексогенных зон в условиях потенцирования и управляемого дыхания позволяет произвести сложные оперативные вмешательства при минимальном потреблении основного наркотика и обеспечении должного газообмена.

В случаях терминальных состояний и клинической смерти интратрахеальный наркоз позволяет наиболее успешно бороться с этими тяжелыми осложнениями, осуществляя непрерывную подачу кислорода и наиболее эффективное искусственное дыхание. Без этого массаж сердца, внутриартериальное и внутриаортальное переливание крови не приносит успеха. Однако интратрахеальный наркоз при различных методах вмешательства имеет свои особенности. При врожденных пороках сердца с нормальным и увеличенным кровотоком через легкие с успехом может применяться интратрахеальный эфирный наркоз с легкой степенью потенцирования. Но при манипуляциях на магистральных сосудах с высоким давлением (выделение в ряде случаев артериального протока, резекция суженного перешейка аорты) может способствовать успешному проведению операции так называемая управляемая гипотония, когда применением гипотензивных кратко действующих препаратов понижается максимальное артериальное давление до 70-60 мм рт. ст. Особенно ценным является метод управляемой гипотонии при операциях по поводу коарктации аорты, когда в большинстве случаев артериальное давление в области оперативного вмешательства резко повышено.

Все оперативные методы исправления врожденных пороков сердца делятся на три вида: внесердечные операции (перевязка артериального протока, резекция суженного участка аорты, наложение обходных анастомозов), внутрисердечные на закрытом сердце и внутрисердечные, выполняемые под прямым зрением на выключенном из кровообращения сердце.

Если первые два вида оперативных вмешательств выполнимы в условиях нормального для больного кровообращения, то внутрисердечные операции на выключенном из кровообращения сердце требуют специальных условий остановленного или искусственного (экстракорпорального) кровообращения. Эти операции самые радикальные и самые эффективные, но риск их пока еще очень велик.

Идея исправления врожденного порока сердца под прямым зрением очень заманчива и привлекает внимание многих хирургов уже несколько десятилетий. Действительно, радикально устранить порок можно лишь под прямым зрением на вскрытом сердце. Но препятствий к этому много, преодолеть их порой бывает крайне трудно. Кровообращение в организме может быть прекращено на 2 -3, максимум на 5 минут. Поэтому, если выключить сердце из кровообращения в условиях нормальной температуры тела больного, то оперативное вмешательство на нем должно производиться 1 -2 минуты, а остальное время уйдет на пережатие сосудов (выключение сердца из кровообращения). За это время мало что можно успеть сделать. Если же сердце выключено на более продолжительное время, наступает гибель клеток коры, а затем и всего головного мозга.

Вторым труднопреодолимым препятствием является опасность воздушной эмболии сосудов головного мозга или сердечной мышцы при вскрытии выключенного из кровообращения сердца. Возможность внутрисердечного тромбообразования после вмешательства на сердце также может привести к весьма серьезным осложнениям.

Первыми были предложения производить внутрисердечные операции на выключенном из кровообращения сердце при нормальной температуре тела больного. Такие операции производились очень быстро, но сердце не полностью выключалось из кровообращения, а только частично, с прекращением оттока, когда пережимались аорта и легочная артерия. По понятным соображениям указанные операции не нашли клинического применения.

В 20-х и 30-х годах текущего столетия в нашей стране успешно производились эксперименты по выключению сердца в условиях искусственного (экстракорпорального) кровообращения. В этих случаях пережатием верхней и нижней полых вен, а также аорты и легочной артерии сердце выключалось из кровообращения. Кровь из полых вен направлялась в специальный аппарат — оксигенатор, где она обогащалась кислородом, и возвращалась в организм через одну из ветвей дуги аорты или через бедренную артерию.

Страница 1 — 1 из 3

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Ф.Х. Кутушев

I. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

1.1 Введение

1.2.1 Открытый артериальный проток.

1.2.2 Дефект межпредсердной перегородки

1.2.3 Дефект межжелудочковой перегородки

II. ПРИОБРЕТЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

2.1 Введение

2.2 Классификация хронической сердечной недостаточности

2.3 Пороки митрального клапана

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ДМПП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП - дефект межпредсердной перегородки

ИБС - ишемическая болезнь сердца

МК - митральный клапан

I. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

1.1 Введение

В нашей стране ежегодно рождается более 40 тысяч детей с патологией сердечно-сосудистой системы. Около половины из них погибают в первые месяцы жизни, хотя при современной диагностике заболевания большинству пациентов кардиохирурги могли бы помочь. Другие больные долгое время не знают о пороке сердца, попадают к специалистам в запущенных и осложнённых стадиях заболевания, когда оперативное лечение уже невозможно или малоэффективно. Такие больные могут встретиться врачу любой специальности - акушеру-гинекологу, педиатру, терапевту, ревматологу, кардиологу и т. д. поэтому каждый врач должен уметь своевременно распознать врождённый порок сердца, оказать необходимую помощь и направить больного в специализированное лечебное учреждение. Для этого необходимы прочные знания клиники и диагностики пороков сердца и показаний к их хирургическому лечению.

Частота и естественное течение врождённых пороков сердца

По данным Всемирной организации здравоохранения (1974), у 8 из 1000 живорождённых детей имеются пороки развития системы кровообращения.

Насчитывается более ста вариантов и сочетаний врождённых пороков сердца, наиболее распространёнными являются следующие: дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты. Они составляют примерно 80% всех врождённых пороков сердца.

Клиника и естественное течение пороков очень разнообразны и зависят от характера и тяжести анатомических изменений, сопутствующих заболеваний. На первом году жизни умирает около 70% больных с врождёнными пороками сердца, хотя многим их них может помочь экстренное оперативное вмешательство.

Некоторые больные доживают до зрелого возраста, часто не зная о наличии у них врождённой патологии сердца. На фоне уже тяжёлых дегенеративных и склеротических изменений миокарда, лёгких и других внутренних органов у пациентов появляются нарушения сердечного ритма, развивается лёгочная гипертензия, прогрессирует сердечная недостаточность. Оперативное лечение взрослых больных не приводит к полному выздоровлению, как это бывает обычно в детском возрасте, поэтому большое значение имеет своевременность диагностики и раннее хирургическое вмешательство.

У большинства больных с пороками сердца с детства появляются функциональные нарушения - отставание в физическом развитии, повышенная утомляемость и одышка при нагрузке, цианоз, увеличение печени, другие проявления недостаточности кровообращения. Некоторые врождённые пороки сердца (небольшие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, умеренные сужения клапанов аорты и лёгочной артерии, небольшой открытый артериальный проток) длительное время не вызывает заметных функциональных изменений, но у больных сохраняется повышенный риск инфекционных и других осложнений (эндокардит, нарушения сердечного ритма и т. д.). Пороки сердца, сопровождающиеся гипоксемией и цианозом, протекают более тяжело, вероятная продолжительность жизни при них всегда значительно снижена.

1.2 Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца с учётом эмбриологических, анатомических, гемодинамических нарушений. Наиболее удобно в практическом отношении все врождённые пороки разделять на три группы в зависимости от состояния малого круга кровообращения: с увеличенным, нормальным и уменьшенным лёгочным кровотоком. Этой простой классификацией удобно пользоваться в повседневной практике: при первом же рентгенологическом исследовании можно установить характер изменения кровотока в лёгких.

Среди врождённых пороков сердца с увеличенным лёгочным кровотоком наиболее часто встречаются открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Как правило, это пороки сердца «бледного» типа - с артериовенозным сбросом крови. Бедная кислородом венозная кровь начинает сбрасываться в таких случаях в артериальное русло, приводя к гипоксемии и цианозу.

Лёгочная гипертензия является тяжёлым осложнением врождённых пороков сердца гиперволемического типа. Она развивается у 10 - 15% больных преимущественно школьного возраста и взрослых. Существует много классификаций лёгочной гипертензии, основанных на величине давления в лёгочной артерии, отношении общелёгочного сопротивления к общепериферическому (ОЛС/ОПС), величине и направлении сброса крови. Наиболее полной и удобной из них представляется классификация, принятая в Институте сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева (табл. 1)