Бронхогенная киста легкого. Бронхогенная (солитарная) киста легкого

Бронхогенные (солитарные) кисты легкого
Бронхогенная (бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

От истинных бронхогенных кист легкого следует отличать приобретенное патологическое состояние - кистоподобные полости. Кистоподобные полости могут быть крупными эмфизематозными буллами, не имеющими выраженной стенки и эпителиальной выстилки, ретенционными кистами, связанными с закупоркой бронха и растяжением его дистального отдела слизистым секретом, а также эпителизированными полостями, обусловленными предшествующей инфекционной деструкцией легочной ткани или же оставшимися после спонтанного отторжения эхинококкового пузыря.
Больные с бронхогенными кистами составляют 4-6% по отношению ко всем больным нагноительными заболеваниями легких.

Морфология . Стенка бронхогенной кисты представляет собой тонкий слой соединительной ткани, состоящей преимущественно из эластических волокон, имеющих неравномерную толщину. Хрящи и другие элементы нормальной бронхиальной стенки в ней отсутствуют. Изнутри соединительнотканный слой выстлан эпителием, являющимся обязательным морфологическим признаком бронхогенной кисты. Эпителиальная выстилка может состоять из цилиндрических, кубических или плоских клеток, расположенных в несколько рядов. Бокаловидные клетки цилиндрической выстилки обычно сецернируют слизь, заполняющую кисту, если последняя не сообщается с просветом бронха, и способную обусловливать постепенное увеличение объема кисты (мукоцеле). У части больных киста первично сообщается с нормальным бронхиальным деревом узким и тонкостенным аномально развитым бронхом. Сообщение между кистой и бронхиальным деревом может возникать вторично в результате инфекционного прорыва ее содержимого через стенку близлежащего бронха. В случае опорожнения кисты она заполняется воздухом (пневматоцеле). В месте сообщения полости кисты с воздухоносными путями может формироваться клапанный механизм, который может обусловить острое или постепенное вздутие кисты с компрессией окружающей легочной ткани и смещением средостения в противоположную сторону (напряженная киста).

Клинические проявления . Проявления бронхогенной кисты обусловливаются возникновением в ее полости нагноительного процесса, который отличается доброкачественным торпидным течением. Редко может происходить прорыв содержащей воздух кисты в плевральную полость с развитием спонтанного пневмоторакса.
Клинические проявления солитарных бронхогенных кист легкого скудные. Аномалия протекает бессимптомно (до появления осложнений). Выявляется случайно при проверочных рентгенологических исследованиях. Редко при больших неосложненных кистах больные жалуются на тяжесть в соответствующей половине груди и умеренную одышку.
Физикальная симптоматика неосложненной бронхогенной кисты не слишком больших размеров обычно мало выражена. Редко в области прилежания заполненной слизью кисты к поверхности легкого удается выявить небольшое притупление и ослабление дыхания, а после опорожнения кисты (пневматоделе) - тимпанит.

Лечение . Бронхогенная киста склонна давать те или иные осложнения, ее наличие, особенно в случае значительных размеров, должно служить показанием к хирургическому лечению. Осложненные кисты являются несомненным показанием к оперативному вмешательству, заключающемуся в удалении кисты путем вылущивания или экономной резекции легкого.

Бронхогенные кисты являются пороком развития. Как правило, они однокамерные, овоидной или округлой формы. Толщина стенки кисты - не более 5 мм, изнутри она блестящая, выстлана многорядным цилиндрическим эпителием, часто реснитчатым. Строение стенки повторяет структуру нормальной стенки трахеи или бронха - рыхлая соединительная ткань, слизистые железы, гиалиновый хрящ, однако стенка кисты может быть представлена только какой-либо одной тканью. Средние размеры кисты - 6-10 см. Большинство бронхогенных кист имеют прикорневую локализацию, прилежат к одному из главных или долевых бронхов. Нередко кисты располагаются в области карины, часто связаны с передней стенкой пищевода, они могут вызывать сдавление трахеи и бронхов. Паратрахеальные кисты прикрепляются к стенке трахеи справа вблизи от бифуркации. Бронхогенные кисты могут располагаться параперикардиально, параэзофагеально, в стенке пищевода, а также в любом отделе средостения.

Клиника бронхогенных кист

Бронхогенные кисты часто протекают бессимптомно. Клинически характеризуются симптомами сдавления трахеи и крупных бронхов, иногда пищевода. Шумное дыхание, хрипы, одышка, кашель, дисфагия, боли в груди - наиболее частые симптомы. При осложненном течении - нагноении кисты, прорыве гнойного содержимого в бронхи, трахею - могут иметь место лихорадка, гнойная интоксикация, кровохарканье, гнойная мокрота, аспирационная пневмония, хронический бронхит. Возможна малигнизация. Физикальные данные неспецифичны.

Диагностика бронхогенных кист

Рентгенологически киста представляет собой гладкое округлое или овальное затемнение средней интенсивности. Вертикальные размеры преобладают над горизонтальными, контуры четкие. Внутренняя поверхность затемнения интимно связана с трахеей и бронхами, редко выявляется ножка, идущая к трахее или бронху. Изменение формы кисты при дыхании и смещение связанной с трахеей кисты при глотании - функциональные рентгенологические симптомы. При контрастировании пищевода может выявляться его смещение или сдавление. Наличие уровня жидкости указывает на сообщение с бронхом или трахеей. Рентгенологическая КТ расширяет возможности рентгенологического метода, позволяет надежно дифференцировать кисту от опухолевого образования, установить взаимоотношения кисты с окружающими органами.
При интимной связи с трахеей и бронхами показана трахеобронхоскопия как с целью дифференциальной диагностики, так и с целью установления степени воспалительных изменений в стенке органов. В связи с возможностью инфицирования транстрахеальная или трансбронхиальная пункционная биопсия не показана.
Дифференциальный диагноз следует проводить с новообразованиями легкого, тератомами, неврогенными опухолями средостения, целомическими кистами, парамедиастинальным плевритом.

Лечение бронхогенных кист

Лечение хирургическое. Возможные осложнения и малигнизация определяют активную тактику.

Возникновение бронхогенных кист объясняется нарушением развития трахеобронхиального дерева или «первичной кишки» на раннем этапе процесса эмбриогенеза. Вероятнее всего, они являются результатом нарушения дифференцирования «первичной кишки» в период ее деления на две системы: пищеварительную и дыхательную.

Исходя из этиологии и патогенеза и местоположения, наиболее рационально, по нашему мнению, делить бронхогенные кисты на четыре группы: 1) паратрахеобронхиальную (кисты, локализующиеся в области трахеобронхиального дерева); 2) параперикардиальную (с расположением кист в области перикарда); 3) парапищеводную (кисты, локализующиеся около пищевода или в его интрамуральном слое); 4) отшнуровавшиеся (кпсты с необычной локализацией).

Гистологическое строение бронхогенных кист характеризуется наличием мерцательного цилиндрического эпителия с содержанием элементов гиалинового хряща, мышечной и фиброзной ткани. Возможно отсутствие тех или иных элементов в стенке кисты, но мерцательный эпителий на отдельных участках ее всегда можно обнаружить. Иногда отмечается присутствие плоского или кубического эпителия. Содержимым кисты обычно является вязкая светло-желтая жидкость в виде «крахмального желе».

Симптомы . Бронхогенные кисты паратрахеобронхиальной группы с расположением их в области трахеи и бронхов протекают, как правило, бессимптомно и выявляются случайно у детей старшего возраста. В некоторых случаях отмечается небольшой сухой кашель; при сообщении кисты с бронхом, что бывает чрезвычайно редко, отмечается кашель с мокротой. В отдельных случаях при расположении кисты в области бифуркации симптомы сдавления бронхов появляются у детей очень рано (с 2-3-месячного возраста) и характеризуются цианозом, одышкой, кашлем с явлением трахеобронхита.

При параэзофагеальной локализации бронхогенных кист наиболее частым симптомом является дисфагия, а по достижении кисты значительных размеров, особенно при локализации в верхней трети средостения, могут отмечаться признаки сдавления трахеобронхиального дерева.

Бронхогенные кисты параперикардиальной локализации и группа отшнуровавшихся кист редко нарушают общее состояние ребенка и выявляются они чаще при рентгенологическом исследовании.

Бронхогенные кисты, как правило, располагаются в среднем отделе средостения, в области трахеобронхиального дерева, нередко занимая положение между трахеей и пищеводом. В зависимости от местоположения и величины кисты рентгенологически тень ее будет выявляться различно. При бифуркационном расположении тень кисты скрывается за тенью средостения и выявить ее очень трудно. При корневой, паратрахеальной локализации кист хорошо определяется их наружный контур на фоне легочного поля, медиальный контур сливается с тенью средостения. Кисты имеют гомогенную, средней интенсивности тень, при сращении кисты с легким возможно изменение ее формы при дыхании. Если тень кисты скрадывается в значительной степени тенью средостения, то необходимо проводить дополнительные методы рентгенологического исследования: пневмомедиастинографию, томографию и контрастирование пищевода с барием. Патогномоничным признаком для тонкостенных кистозных образований является изменение их положения и формы при введении газа в средостение или плевральную полость.

Лечение . Удаление данных образований должно производиться, как только поставлен диагноз. При локализации кист в области пищевода или позади корня легкого предпочтительно применять заднебоковой или боковой доступ. Во всех других случаях удаление возможно боковым или переднебоковым доступом. Наибольшую трудность представляет выделение ножки кисты, которая, как правило, интимно связана с трахеобронхиальным деревом.

После удаления кисты прогноз благоприятный.

• Производное патологических эмбриональных предшественников
• Сферическое полое пространство
• Сообщение с бронхиальным деревом обычно облитерировано
• Покрыто дыхательным эпителием.
• Составляет 5-11% образований средостения у детей
• Поражения средостения не проявляют тендерных различий при врожденных кистах бронхов в легких
• Внутрилегочные бронхогенные кисты поражают мальчиков чаще, чем девочек.

Внутрилегочные формы (15%) бронхогенных кист у плода:

• Часто сообщаются с системой бронхов
• Могут содержать воздух и быть прозрачными или быть заполнены слизистым содержимым
• Внутренняя поверхность покрыта дыхательным эпителием
• Не имеют собственного отдельного кровоснабжения
• В 2 раза чаще возникают в нижней, чем в верхней доле.

Медиастенальные формы (85%) бронхогенных кист у плода:

• В норме не сообщаются с системой бронхов
• Паратрахеальные кисты (в норме справа), килевые (наиболее частые формы) или в корне легкого
• Обычно заполнены жидкостью
• Располагаются в заднем средостении (50%), перикардиальной области (35%), верхнем средостении (14%), обычно справа.

Какой метод диагностики бронхогенных кист выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что покажет рентген грудной клетки

Внутрилегочные бронхогенн ые кист ы у плода :

• Круглые или овальные образования Обычно заполнены воздухом
• Могут определяться признаки жидкости и воздуха
• Обычно одиночные
• Две трети всех кист возникают в нижней доле
• Длительное наблюдение отмечает изменение размеров.

Медиастинальные:

• Круглое или овальное образование
• Обычно заполнены воздухом
• Могут определяться признаки воздуха и жидкости
• Обычно однокамерные
• Располагаются экстрапульмонально в среднем средостении
• Часто справа
• Сдавление бронхиол приводит к обструкгивной эмфиземе или ателектазам
• Сдавление трахеи и иногда пищевода
• Подкилевые кисты расширяют угол бифуркации
• Наблюдение в течение длительного промежутка времени отмечает изменение размеров.

Информативна ли МСКТ при кистах в легких

• Плотность зависит от содержимого кисты
• Четко отграниченное образование
• Отсутствует контрастирование стенки
• Краевое контрастирование - признак суперинфекции
• Центральное скопление после введения контрастного вещества отсутствует

Когда назначают МРТ легких детям

• Интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изображениях зависит от содержимого кисты Гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях
• Особенности контрастного усиления, как при КТ
• Злокачественная дегенерация может возникать при наличии солидного компонента.

Выявит ли УЗИ легких кисты

• Исследование может визуализировать кисты в зависимости от их расположения.

Что покажет рентгеноскопия с барием

• Кисты средостения могут вызывать вдавление или смещение пищевода.

Клинические проявления

Типичные симптомы врожденных кистах бронхов в легких:

• Бронхогенные кисты асимптомные в 50% случаев
• Часто случайная находка при рутинном рентгенологическом исследовании
• Респираторный дистресс- синдром у новорожденных и младенцев
• Более взрослые дети проявляют признаки обструкции дыхательного тракта
• Хрипы
• Стридор
• Цианоз
• Респираторный дистресс
• Хронический кашель
• Загрудинные боли
• Рецидивирующая пневмония
• Инфекция верхнего дыхательного тракта
• Внутрипульмональные поражения могут приводить к кровохарканью.

Тактика лечения при врожденных кистах бронхов в легких

• Метод выбора лечения бронхогенных кист - хирургическая коррекция
• Антибактериальная терапия показана при повторяющихся инфекциях легких.

Течение и прогноз

• После резекции прогноз благоприятный.

Осложнения

• суперинфекции.

Бронхогенная киста. КТ грудной клетки с внутривенным контрастированием. Подкилевое кистозное овальное образование с центральным значением плотности около 10 ЕХ. Расположение и морфология типичная для бронхогенной кисты.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с бронхогенными кистами

Внутрилегочные бронхогенные кисты

Очаговая пневмония

- отсутствие признаков образования;

Последующее наблюдение показывает динамические изменения.

Первичная опухоль легкого

Чрезвычайно редко бластома легкого, плазмоклеточная гранулема или инфантильный мио-фиброматоз.

Врожденная кистозная аденоматозная мальформация

- множественные, заполненные воздухом кистозные структуры различных размеров.

Полость некроза, осложнившая пневмонию или абсцесс легкого

- ведущее значение имеют клинические признаки анамнез (например, предшествующие методы визуализации);

Динамика изменений на протяжении короткого промежутка времени.

Бронхогенные кисты средостения

Киста кишечной трубки

- часто сочетается с мальформациями позвоночника (обычно краниальнее кисты);

Обычно двусторонние;

Истинное удвоение кишечной трубки покрыто слизистой желудка или кишечника.

Кистозная тератома

- не полностью кистозные образования; так же определяются кальцинаты и/или структуры, идентичные плотности жировой ткани.

Киста тимуса

- могут выявляться кальцинаты в стенке кисты;

Многокамерные.

Кисты, образующиесяиз эктопической тканищитовидной железы

- эктопическая тиреоидная ткань с типичными характеристиками сигнала и динамикой контрастирования.

Нейрокишечные кисты, сочетаются с нейрофиброматозом или менингоцеле.

- расположены в заднем средостении;

• Поражения с атипической локализацией трудно дифференцировать от других нарушений, включенных в дифференциально-диагностический алгоритм
• Жидкость с высоким содержанием протеинов может имитировать солидный процесс при КТ
• Кисты могут требовать последующей аспирации под УЗ-контролем (обязательно тщательное наблюдение в последующем).

Островки бронхиальной ткани, оставшиеся во время разветвления дыхательных путей на ранних этапах эмбрионального развития - это бронхогенная киста. Если ткань бронхов отделяются от дыхательных путей на ранних стадиях гестации, киста, скорее всего, будет располагаться в средостении, если этот процесс произойдет на более поздних стадиях, кисты будут располагаться в паренхиме легких. Отделение происходит до завершения формирования соединительных дыхательных путей (16 неделя гестации). В этой статье мы расскажем о том, что такое бронхогенная киста легкого - мкб10, причины, симптомы, лечение заболевания.

Код по МКБ-10

Бронхогенная киста легкого – Q 33.0

Причины

Бронхогенные кисты представляют собой тонкостенные образования, выстланные реснитчатым цилиндрическим эпителием. В стенках находятся гистологические компоненты дыхательных путей:

• гладкие мышцы,
• бронхиальные железы,
• хрящ,
• нервная ткань.

Как правило, кисты заполнены серозной или слизеподобной жидкостью.

Бронхогенные (истинные) кисты являются пороком развития легкого, связанного с нарушением эмбриогенеза мелкого бронха. Они возникают в результате отделения (в процессе почкования и ветвления) небольших групп клеток, которые превращаются в изолированную нефункционирующую тканевую массу. Впервые рентгенологическое описание врожденных кист легкого было дано F. Fleeming, H. Muller и др. в 1928 г.

Различают кисты открытые и закрытые (дренирующиеся и недренирующиеся) в зависимости от наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом.

Бронхогенная киста представляет собой одиночную, однокамерную полость округлой формы, средний диаметр составляет 2 - 10 см. Чаще всего киста располагается в средостении, ближе к грудине, иногда они располагаются между трахеей и пищеводом. Бронхогенная киста средостения никак себя не проявляет, однако при развитии компрессии дыхательных путей может развиваться респираторный дистресс средней или тяжелой степени, что является частой манифестацией в младенческом возрасте. Легочные бронхогенные кисты развиваются на более поздних сроках гестации и обычно располагаются в нижних долях. Они могут часто инфицироваться.

Симптомы бронхогенной кисты

Истинные кисты легких могут существовать бессимптомно вплоть до преклонного возраста (неосложненные легочные кисты). Появление жалоб у больных связано с нагноением кисты, спонтанным пневмотораксом при разрыве ее или с резким увеличением в размерах с развитием синдрома внутри грудного напряжения (осложненные легочные кисты) с проявлениями гнойной интоксикации и выраженной дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагноз врожденная бронхогенная киста устанавливается на основании рентгенологических исследований. На рентгенограммах солитарные кисты определяются в виде округлых полостей и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть наполнены воздухом. Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями и имеют выраженную стенку.

Лечение

Лечение бронхогенной кисты заключается в хирургическом удалении. Помимо этого можно проводить динамическое наблюдение за состоянием кисты по данным рентгенографии и КТ. Однако имеется небольшой риск злокачественного перерождения данного образования, в связи с чем наилучшим подходом является удаление с гистологическим исследованием.

Теперь вы знаете основные причины бронхогенной кисты легкого, а также о том, как проводится ее лечение. Здоровья вашим детям!