Атрезия двенадцатиперстной кишки. Атрезия кишечника

Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.

В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.

Код по МКБ-10

P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

P75* Мекониевый илеус Е84.1*

P76.1 Преходящий илеус у новорожденного

Эпидемиология

Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.

Причины врождённой кишечной непроходимости

Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:

• атрезия или стеноз кишечника,
• сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
• пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
• муковисцидоз,
• нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Патогенез

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

Формы

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

• пороки сердца,
• дефекты гепатобилиарной системы,
• синдром Дауна,
• анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.

Осложнения и последствия

Осложнения раннего послеоперационного периода:

• сепсис,
• кишечное кровотечение,
• кишечная непроходимость,
• перитонит.

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

• группы крови и резус-фактора,
• уровня гемоглобина,
• гематокрита,
• времени свёртывания крови.

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

• наложение кишечной стомы,
• резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
• наложение Т-образного анастомоза,
• расправление заворота,
• наложение обходного анастомоза,
• вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Прогноз

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.

Обструкция 12-перстной кишки бывает полной (атрезия) или неполной (стеноз). Аномалия может быть заподозрена по данным пренатального при наличии неспецифического многоводия.

Атрезия 12-перстной кишки часто сочетается с другими врожденными аномалиями — врожденными пороками сердца, почек и ЖКТ (атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ, атрезия ануса). Дети с атрезией ДПК часто недоношенные, примерно у трети из них выявляется синдром Дауна.

Симптомы атрезии 12-перстной кишки и диагностика

В большинстве случаев обструкция ДПК происходит дистальнее большого сосочка 12-перстной кишки. У этих детей наблюдается желчная рвота в течение нескольких часов после рождения и во время еды, в отличие от детей, имеющих проксимальную обструкцию, при которой наблюдается нежелчная рвота. На прямой рентгенограмме выявляется классический симптом «двойного пузыря» в результате растяжения газами желудка и проксимальной части ДПК. При наличии атрезии в дистальных отделах кишки газ не обнаруживают, в то время как при стенозе некоторое количество газа выяявляют дистальнее раздутого двенадцатиперстного кишечника. Необходимости в проведении контрастного исследования обычно нет, так как проглоченный воздух является отличным контрастной средой.

Лечение атрезии 12-перстной кишки и прогноз

Для декомпрессии желудка вводят назогастральный зонд, ребенку проводится неотложная инфузионная терапия. Для реконструкции при атрезии 12-перстной кишки доступ осуществляется в правом верхнем квадранте поперечным разрезом. Типичными интраоперационными находками является расширенная двенадцатиперстная кишка и дистальный кишечника маленького калибра. Мобилизация ДПК выявляет место атрезии или стеноза и их синтолию с большим сосочком, общим желчным протоком и сосудами брыжейки. Резкий переход гипертрофированной и расширенной проксимальной части двенадцатиперстной кишки в кишку со стенкой нормальной толщины свидетельствует о наличии обтурирующей мембраны в двенадцатиперстной кишке. Мембрану иссекают при дуоденотомии с противобрыжеечной стороны; необходимо соблюдать осторожность для сохранения средней части мембраны, содержащей ампулу. Наиболее часто восстановление проходимости кишечника проводят ромбовидной дуоденостомой бок-в-бок между расширенным проксимальным отделом и суженным дистальным отделом ДПК. В послеоперационном периоде для парэнтерального питания устанавливают центральный катетер. В течение 2 нед в послеоперационном периоде необходимо проведении декомрессии желудка и проксимального отдела ДПК с помощью назогастрального зонда или гастростомы; декомпрессию создают до уменьшения диаметра проксимального отдела ДПК и достижения нормальной перистальтической активности. Кормление начинают, постепенно увеличивая объем.

Изобретение относится к медицине, а именно хирургии, и может быть использовано при лечении атрезии 12-перстной кишки у детей. Сущность изобретения: в брыжейке поперечной ободочной кишки формируют окно, края которого подшивают к передней стенке 12-перстной кишки. К 12-перстной кишке подводят петлю тощей кишки. Дуоденоеюноанастомоз протяженностью 1,5-2 см формируют отступя около 5 см от связки Трейца. На переднюю и заднюю губы анастомоза накладывают один ряд одиночных швов проленом 5/0 на атравматической игле узелками в просвет кишки. Затем, отступя от сформированного дуоденоеюноанастомоза 1-1,5 см, приводящую кишку фиксируют к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки, ближе к ее корню, 3-4 серозно-мышечными швами, отстоящими друг от друга на равном расстоянии. Предлагаемый способ обладает следующим преимуществом: фиксация приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки предупреждает провисание и нарушение опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки. 2 ил.

Изобретение относится к медицине, а именно к хирургии, и может быть использовано при лечении атрезии 12-перстной кишки у детей. Заболевание представляет собой врожденный порок развития и проявляется высокой кишечной непроходимостью в период новорожденности. Отсутствие хирургической помощи приводит к гибели новорожденного. Летальность при использовании современных методов лечения достигает 30-40% Известен способ лечения атрезии 12-перстной кишки у детей, который заключается в соединении просветов участков 12-перстной кишки выше и ниже зоны атрезии (Г. А. Баиров, Ю.Л.Дорошевский, Т.К.Немилов. Атлас операций у новорожденных. Л. 1984, с. 55-58). Недостатком этого способа является то, что он выполним только в случаях, когда диастаз между сегментами 12-перстной кишки незначительный и позволяет соединить их без сильного натяжения. В случаях, когда имеется значительный диастаз между сегментами, агенезия дистального отдела 12-перстной кишки, а также при множественном поражении 12-перстной кишки наложение дуоденодуоденоанастомоза вызывает значительные трудности. Прототипом изобретения является способ лечения атрезии 12-перстной кишки у детей, который заключается в подведении начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке к передней стенке расширенной 12-перстной кишки и формирование дуоденоеюноанастомоза однорядным узловым швом. В связи с наложением дуоденоеюноанастомоза на начальный отдел тощей кишки приводящая петля анастомоза является короткой, не провисает и при забросе в нее пищевых масс опорожняется удовлетворительно. Недостатком данного способа является то, что он не учитывает изменения топографоанатомических взаимоотношений в процессе роста ребенка, а именно удлинение кишечника, в частности, приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза. В результате этого приводящая кишка начинает провисать и эвакуация попадающих в нее пищевых масс затрудняется. Это может приводить к расширению приводящей кишки и развитию синдрома "слепой кишки" (фиг. 1). Целью изобретения является предупреждение послеоперационных осложнений и обеспечение адекватной функции создаваемого дуоденоеюноанастомоза. Цель достигается путем фиксации петли приводящей кишки анастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки. Это препятствует провисанию и нарушению опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки. Осуществление способа поясняется на фиг. 2, где представлена схема сформированного дуоденоеюноанастомоза. Способ осуществляется следующим образом. Выполняют лапаротомию продольным разрезом через правую прямую мышцу живота. После осмотра слепо заканчивающегося сегмента 12-перстной кишки, представленного обычно значительным по объему мешком с утолщенными стенками, поперечную ободочную кишку (1) откидывают кверху. В брыжейке (2) поперечной ободочной кишки выбирают бессосудистую зону. В границах этого пространства формируют окно, края которого подшивают к передней стенке 12-перстной кишки (3), ограничивая площадку для будущего соустья. К 12-перстной кишке подводят петлю тощей кишки. Дуоденоеюноанастомоз формируют отступя около 5 см от связки Трейца (4). Для этого вскрывают просвет 12-перстной кишки и тощей кишки на протяжении 1,5-2 см. На переднюю и заднюю губы анастомоза накладывают один ряд одиночных швов проленом 5/0 на атравматической игле узелками в просвет кишки. Затем, отступя от сформированного дуоденоеюноанастомоза (5) около 1,5 см, приводящую кишку (6) фиксируют к нижней поверхности брыжейки (2) поперечной ободочной кишки, ближе к ее корню, 3-4-мя серозно-мышечными швами, отстоящими друг от друга на равном расстоянии. После этого переднюю брюшную стенку ушивают наглухо. Предлагаемый способ апробирован в клинике детской хирургии Ростовского медицинского института у 4-х больных. Пример. Больной С. история болезни N 9644/710, поступил в клинику детской хирургии 14.05.1994 г. с диагнозом: высокая кишечная непроходимость. Атрезия 12-перстной кишки. После предоперационной подготовки под эндотрахеальным наркозом выполнена правосторонняя трансректальная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружено, что желудок увеличен в размерах, 12-перстная кишка, включая верхнюю горизонтальную и нисходящую части, а также начальный отдел нижней горизонтальной части, расширена до 2,5 см в диаметре. Зона атрезии протяженностью до 0,5 см локализована в дистальном отделе 12-перстной кишки. Тонкая кишка диаметром до 0,6 см, спавшаяся. Больному наложен дуоденоеюноанастомоз с подведением начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке. Анастомоз протяженностью 2 см сформирован однорядным узловым швом в просвет кишки (пролен 5/0). Отступя 1 см от анастомоза, приводящая кишка подшита 4-мя серозно-мышечными швами к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки вблизи ее корня. Послеоперационный период протекал без осложнений. Лапаротомная рана зажила первичным натяжением. В течение 8-ми суток после операции у ребенка по назогастральному зонду отходило до 40-50 мл застойного желудочного, отделяемого в сутки. Затем количество отделяемого из желудка уменьшилось до 25 мл и стало более светлым, в связи с чем зонд удален. На 6-е сутки отмечен скудный стул после клизмы. На 10-е сутки ребенок стал кормиться по 5 мл через 3 ч. Рвоты и срыгивания не было. На 15-е сутки ребенок получал по 30 мл сцеженного грудного молока и был переведен в отделение патологии новорожденных. Откуда был выписан на 30-е сутки после операции с весом 3200 г. По сравнению с прототипом предлагаемый способ обладает следующим преимуществом: фиксация приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки предупреждает провисание и нарушение опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки.

Формула изобретения

Способ лечения атрезии двенадцатиперстной кишки у детей, предусматривающий наложение дуоденоеюноанастомоза с подведением начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке, отличающийся тем, что приводящую кишку дуоденоеюноанастомоза фиксируют 3 4 серозно-мышечными швами, отстоящими на равном расстоянии друг от друга, к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки.

Двенадцатиперстной кишки составляют в среднем 1/3 от всех интестинальных врожденных пороков у новорожденного. Мальчики страдают чаще. Большая часть этих врожденных пороков наблюдается у недоношенных детей. Стенозы двенадцатиперстной кишки встречаются чаще, чем атрезии. Причиной этих врожденных пороков обычно является отставание реканализации, реже наличие тяжей, образующихся в результате перенесенного во время внутриутробного развития перидуоденита и перитонита, а иногда анулярный панкреас и др.

Обыкновенно над стенозом двенадцатиперстная кишка расширена и образует круглый или грушевидный карман, размеры которого могут соответствовать размерам желудка или даже превышать его. Стенка кишки тонкая, реже бывает утолщенной.

Симптомы атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки характеризуется рано начинающимися рвотами, еще до того, как ребенку впервые дали грудь. Как исключение рвоты начинаются на второй или третий день. Рвотные массы выбрасываются сильной струей в конце или вскоре после кормления. Сначала они содержат только слизистую или водянистую жидкость. После первого кормления рвоты становятся обильными, кислым желудочным содержимым, местами створоженным. Когда стеноз или атрезия располагаются ниже papilla Vateri, рвотные массы с примесью желчи и не имеют фекального характера. В этих случаях желудок наполнен воздухом, верхняя часть живота вздута, а нижняя - запавшая - пустая. При раздражении брюшной стенки появляются перистальтические волны от правого подреберья влево. Бесцветный или сероватый, иногда слабо-зеленоватый меконий отходит беспрепятственно. Следует помнить, что желчные пигменты выделяются непосредственно в кишечник, но известная часть достигает кишечника и гематогенным путем. Поэтому меконий может иметь и зеленоватую окраску.

Наиболее убедительным диагностическим средством является рентгенологическое исследование. Производится обыкновенная рентгеноскопия в горизонтальном положении ребенка. В этих случаях видны два газовых пузыря с уровнями жидкости: один побольше слева и высоко соответствует желудку, и второй, расположенный ниже и справа, непосредственно у позвоночника, соответствует двенадцатиперстной кишке. На первый взгляд рентгенологический образ напоминает билокулярный желудок. Однако в таких случаях оба пузыря располагаются на одном уровне.

Биохимические исследования указывают на наличие гипохлоремии и увеличение щелочных резервов (алкалоз).

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду атрезию пищевода и тонкого кишечника и стеноз привратника. При атрезии пищевода рвота у ребенка появляется сразу после первых порций молока или жидкости и сопровождается цианозом и удушьем. При атрезии тонкого кишечника рвоты начинаются несколько позднее, в рвотных массах имеются и фекальные массы, наблюдается сильно выраженный метеоризм.

Кардиохалазия (chalasia) также включается в дифференциальный диагноз. Здесь наблюдается недостаточность кардии с ослаблением тонуса пищевода в нижней его части. Рвоты у детей начинаются в первые дни жизни после каждого кормления, иногда фонтаном, нередко с прожилками крови. Рвоты при кардиохалазии сопровождаются отрыжкой и носят спастический характер. Диагноз - рентгенологический. Ребенка исследуют в горизонтальном положении с низко расположенной головой. Исследование проводится с помощью контрастной материи, с тем чтобы хорошо наблюдать рефлюкс. Для халазии (relaxatio cardiooesophagea) характерно: 1. Постоянно зияющая кардия. 2. Обильный рефлюкс пищи и контрастной материи (между желудком и пищеводом). 3. Кардия располагается несколько выше, но не интраторакально. 4. Повышенная подвижность пищевода.

Состояние халазии легко может быть преодолено, если придавать ребенку после кормления вертикальное положение с легким поворотом вправо.

При ахалазии (кардиоспазм) также наблюдаются рвоты еще в период новорожденности, что связано с недостаточным закрытием кардии. Причиной является нервная дисфункция кардии без наличия анатомических изменений.

На рентгене - расширение, пищевода с усиленной перистальтикой и слабое наполнение желудка.

Лечение - спазмолитическое.

Прогноз при атрезии и стенозе двенадцатиперстной кишки в случае несвоевременного оперативного вмешательства плохой.

Своевременное хирургическое лечение спасает значительное число детей. По новым статистическим данным, смертность составляет около 50%. Даже при запущенных случаях единственным надежным лечением остается оперативное вмешательство. С каждым минувшим днем состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дистрофия, дегидратация, ребенок впадает в состояние токсикоза и нередко погибает вследствие аспирационной пневмонии или перитонита, обусловленного перфорацией. Перед операцией с помощью тонкого зонда, введенного в желудок, аспирируют газы и жидкость из желудка и двенадцатиперстной кишки, назначают внутривенное капельное вливание физиологического раствора или раствора Рингера и глюкозы, 20-30 мл плазмы и при необходимости переливание крови. Ребенка помещают в кислородную палатку и для предупреждения возможных кровоизлияний вводят внутримышечно 3-5 мг витамина К и 100-200 мг витамина С. Для предупреждения осложнений со стороны легких назначают антибиотики.
Женский журнал www.

Лечение. Предоперационная подготовка. Все принципы неонатальной интенсивной терапии применимы и к предоперационной подготовке детей с кишечной атрезией. Особое внимание, однако, следует обратить на: (1) согревание во время транспортировки, здать крови для анализов и рентгенологического обследования; (2) декомпрессию желудка назогастральным зондом (соответствующего диаметра) предотвращения аспирации; (3) постановку катера в вену и коррекцию потерей жидкости, а также электролитных нарушений.

Очень важно правильно определить и восполнить потери, связанные с секвестрацией жидкости в третьем пространстве (кишечник). Отделяемое но зонду желудочное содержимое должно быть восполнено внутривенным введением (1:1) раствора Рингер-лактата или физиологического раствора. Дети, которые ко времени поступления уже имели большие потери и в результате дегидратированы, должны получать жидкость из расчета объема, равного 1 % массы тела в час до тех пор, пока не будут достигнуты адекватные диурез и осмолярность мочи.

В назначении до операции антибиотиков нет необходимости, за исключением тех случаев, когда подозревается сепсис, а также если есть очевидные признаки пневмонии или перитонита. Дети с перитонитом требуют дополнительных жидкостных объемов и антибиотиков. В таких ситуациях целесообразно применение ампициллина 100 мг/кг/сут и гентамицина 5 мг/кг/сут. Как правило, определяют группу крови больного, однако интраонерационная трансфузия обычно не требуется.

Оперативное лечение. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксантов. Функция жизненно важных органов контролируется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо измерять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.

Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желудочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения большого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции.

В большинстве случаев для облегчения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а проксимальный и дистальный отделы 12-перстной кишки хорошо мобилизовать. Я предпочитаю однорядный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок (рис. 25-9), однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз, который за последние 10 лет мы накладывали лишь у 4 из 32 больных.

Рис. 25-9. Этапы формировании дуоденодуоденоанастомоза. (А), Мобилизация проксималъного и дистального сегментов по Кохеру и их сопоставление.
B, Наложены сближающие шины таким образом, чтобы ширина анастомоза била 1,5—2,0 см, после чего сегменты вскрыты.
C, Завершен однорядный анастомоз бок в бок вворачивающими швами шелком 5-0.

После вскрытия проксимального сегмента необходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнсе такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденолуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тин этого соустья, который, по мнению некоторых хирургов, позволяет рано начинать энтеральное питание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре.

Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочитая кратковременное парентеральное питание через периферическую вену до тех пор, пока анастомоз не начнет функционировать, что обычно происходит приблизительно на 4—7-й день после операции.

При тонкокишечной атрезии необходимо ревизовать дистальные отделы кишечника для исключения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и толстая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.

Мы вполне удовлетворены результатами радикального лечения тех случаев кишечной атрезии, когда отсутствуют нарушения кровообращения, перитонит и мекониевый илеус. Что же касается современных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несомненное предпочтение отдается первичному анастомозу конец-в-конец, который даст лучшие результаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.

Возникающая порой длительная функциональная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед наложением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15—20 см) и создания анастомоза конец-в-конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусматривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исключает развитие синдрома слепой петли, часто возникающего при анастомозе бок-в-бок.

Расширенную часть проксимального атрезированного сегмента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел подвздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витаминов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегментов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину.

Анастомоз накладывают одним рядом инвертированных (вворачивающих) отдельных швов через все слои проксимального и дистального сегментов кардиоваскулярным шелком 5-0 (рис. 25-10). Использование таких инвертированных швов позволяет сопоставить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.

Рис. 25-10. Основные принципы наложения косого анастомоза при тонкокишечной атрезии: (1) поперечная резекция колбообразно расширенного проксимального сегмента; (2) косой срез дистального сегмента; (3) дальнейшее расширение просвета дистального сегмента путем рассечения его стенки по противобрыжеечному краю; (4) «косой» однорядный анастомоз отдельными вворачивающими швами шелком 5-0; (5) ушивание дефекта брыжейки.

При атрезии пристальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки наложение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки, которую, однако, нельзя резецировать.

Искусственное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппаратов или путем интесгинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов сужения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизистой, что чрезвычайно важно в случаях развития после операции синдрома короткой кишки (рис. 25-11).

Рис. 25-11. А, Типичная атрезия тошей кишки со значительным расширением тощей и 12-перстной.
B. Чрезвычайно расширенные тощая и 12-перстная кишка мобилизованы справа от верхнебрыжссчных сосудов и уменьшены в размерах путем образования складки непрерывным серозномышечным швом с интервалом между стежками 1 см.
C. После создания складки операция завершается наложением косого анастомоза. Там. где образована складка, накладывается U-образный шов между проксимальным и дистальным сегментами, чтобы предотвратить несостоятельность анастомоза в этом месте.

Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операциях в связи с наличием при этом варианте патологии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и попытаться наложить анастомоз конец-в-конец.

Альтернативным вмешательством в данной ситуации является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением приводящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрессию проксимального отдела тощей кишки с питанием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.

В тех случаях, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотрофией, у недоношенных или при атрезии, сочетающейся с заворотом и мекониевым перитонитом.

Достоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьшения ее размеров до нормальных ко времени закрытия стом. При осуществлении этой операции проксимальный и дистальный отделы сшиваются тонким шелком по протипобрыжсечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопоставлены друг с другом на протяжении не менее 1-2 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизистой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже. Как только достигнут положительный азотистый баланс и оптимальная масса тела, стома может быть закрыта.

При атрезии толстой кишки следует резецировать наиболее расширенный участок проксимального сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой кишки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («неработавшего») участков толстой кишки достаточно типична для этого варианта порока, но па восстановлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер