Впс врожденный. Лечение врожденного порока сердца у новорожденных. Двустворчатый аортальный клапан

Врожденные пороки сердца у детей – группа патологических состояний сердечно-сосудистой системы, возникших еще в перинатальный период. В зависимости от вида заболевания, возникает характерная симптоматика, которой сопутствуют разнообразные осложнения. ВПС у детей необходимо контролировать и своевременно проводить лечение, дать ребенку шанс на жизнь без ограничений.

Механизм развития

Для полноценного развития плоду необходимо собственное кровообращение, поэтому сердечно-сосудистая система развивается раньше других – формирование начинается уже на 14 день после зачатия. После 22 дня, сердце начинает пульсировать, а еще через несколько дней кровь начинает циркулировать. И, хотя, сердечная система в этот период еще только на начальной стадии формирования, многое зависит от того как протекают процессы развития плода, состояния матери и внешних факторов.

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы развиваются с 14 по 60 день от зачатия. При нормальном течении беременности и правильном развитии плода, ко второму месяцу сердце ребенка должно быть сформировано:

• вырастают перегородки, сердце становится четырехкамерным;
• происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию;
• желудочек делится на две половины;
• формируются сердечные клапаны.

Но, влияние негативных факторов приводит к тому, что в развитии сердечной системы происходит сбой – так образуются врожденные пороки.

С 12 недели беременности можно определить, какие патологии могут развиться у ребенка. Это позволяет родителям принять решение о прерывании или сохранении беременности. Но, следует иметь в виду, что есть вероятность врачебной ошибки и ребенок может родиться здоровым. В любом случае, подозрение на ВПС у ребенка позволяет подготовиться к возможным операциям, которые необходимо провести сразу после рождения, чтобы сохранить ему жизнь.

Факторы, влияющие на развитие ВПС

В большинстве случаев, врожденный порок сердца у детей возникает в результате генетической предрасположенности. Если у кого-то в роду были диагностированы врожденные заболевания сердечной системы, то с большой вероятностью они передадутся ребенку.

Наличие пороков у родителей и вероятность их развития у ребенка рассматривается в процентном соотношении. Так, возникает у 13% пар, если у одного из родителей в анамнезе ВПС. Другие виды патологий возникают с вероятностью 1–10%.

На развитие ВПС у ребенка влияет образ жизни матери в период планирования беременности и вынашивания плода. К этому относится не только никотин и алкогольные напитки, но и прием лекарственных препаратов. Какие лекарства небезопасны:

• средства, разжижающие кровь с действующим веществом варфарин натрия (Варфарин, Мареван, Варфарекс);
• противосудорожные и противоэпилептические препараты;
• кортикостероидные средства;
• иммуносупрессоры;
• психостимуляторы;
• барбитураты.

Высокий риск развития врожденных патологий сердца и других органов у детей, чьи матери работали в неблагоприятных условиях. Поднятие тяжестей или вдыхание химических испарений негативно влияет на развитие плода. Очень опасны для сердечной системы ребенка, перенесенные матерью инфекционные заболевания.

Даже легко перенесённая болезнь в первый триместр, может сказаться на развитии сердца и кровеносной системы.

Перенесение во время беременности матерью инфекционных заболеваний, таких как токсоплазмоз, корь, герпес, краснуха и ветрянка сказывается на общем развитии плода, в том числе и на системе кровообращения.

Немаловажную роль на формирование пороков играют хронические заболевания матери:

• сахарный диабет;
• аутоиммунные заболевания;
• эпилепсия;
• фенилкетонурия;
• нефрогенная гипертензия;
• тяжелые патологии почек.

Высокий риск развития ВПС у ребенка, если мать младше 17 лет или старше 40, женщины этого возраста должны чаще посещать врача и проходить обследования, чем остальные. Аномальное развитие сердечной системы может произойти при сильном токсикозе первого триместра, длительном стрессе и угрозе выкидыша на ранних сроках.

Виды ВПС

Известно более сотни ВПС, и чтобы можно было точно описать состояние сердечной системы, эти патологии принято разделять по нескольким признакам. В первую очередь определяют пороки по месту локализации:

• в клапанном аппарате;
• в сердечных сосудах;
• в стенках сердечной мышцы;
• в межжелудочковой перегородке.

Учеными предложено несколько классификаций ВПС по сходным признакам, но наиболее обобщающая систематизация на «синие» – с присутствием цианоза и «белые» – без синюшности кожных покровов. «Синие» пороки диагностируются, когда венозная кровь, попадая в большой круг кровообращения, проникает во все ткани организма, вызывает нехватку кислорода, что приводит к цианозу.

Выделяют два подвида: с обогащением и обеднением малого круга кровообращения. К «синим» порокам относятся:

• транспозиция магистральных сосудов;
• двойные сосуды правого желудочка;
• аномальный дренаж легочных вен;
• порок Эбштейна;
• общий артериальный ствол.

«Белые» пороки характеризуются выбросом артериальной крови в венозную. Большинство детей на протяжении многих лет выглядят полностью здоровыми, а симптомы возникают только в периоды активного роста, полового созревания и длительных стрессах.

Аномалии без цианоза делятся на 4 подвида:

• с обогащением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга;
• с обеднением большого круга;
• дефекты, связанные с неправильным расположением сердца, без нарушений кровообращения.

К белым порокам относятся:

• открытое овальное окно;
• коаркция аорты;
• стеноз двухстворки, клапанов и легочной артерии.

Существует международная классификация ВПС, которая выделяет не только «белые» и «синие» аномалии, но и следующие виды:

• с перекрестным выбросом крови (сочетание цианозных и не цианозных пороков);
• пороки клапанов сердца;
• аномалии с нарушением гемодинамики;
• дефекты мышц желудочков;
• нарушений ритма сердца;
• дефекты коронарных артерий.

Исходя из нарушения кровообращения, выделяют 4 степени по нарастанию признаков:

• незначительные изменения;
• умеренные проявления;
• внезапные;
• терминальные.

Если возникает терминальная стадия, то нередко даже хирургическое вмешательство бессильно, потому лечение ВПС должно начинаться своевременно.

Общая картина ВПС

Симптомы ВПС в детском возрасте могут проявляться по-разному, в зависимости от вида патологии. У одних детей с первого дня жизни заметны характерные признаки сердечных заболеваний, у других симптомы ВПС возникают в младшем дошкольном возрасте, у третьих – первые проявления врожденных аномалий развиваются только к подростковому возрасту и чаще всего это «белые» пороки.

Существуют общие симптомы врожденных пороков сердца:

• изменение цвета кожи и слизистых оболочек – они или приобретают синюшный оттенок или становятся намного бледнее, чем обычно;
• постоянно холодные конечности;
• избыточная потливость;
• пульсация и набухание шейных сосудов;
• быстрая утомляемость;
• беспокойный сон;
• постоянные «синяки» под глазами;
• часто возникающая одышка, даже в состоянии покоя.

Дополнительный признак у грудничков – посинение губ и щек во время кормления и при плаче. Дети с ВПС очень беспокойны, они часто отказываются от груди и беспокойно спят. Все это сказывается на их развитии, по сравнению со здоровыми ровесниками малыши с пороками позже начинают осваивать необходимые навыки, мало прибавляют в весе.

При тяжелых состояниях наблюдаются приступы удушья и кратковременные потери сознания. Но нельзя только по этим признакам ставить диагноз ВПС, сходные симптомы имеют дети с заболеваниями центральной нервной системы.

У детей с ВПС наблюдается , которая характеризуется отдышкой, учащением пульса, отеками и полнокровием внутренних органов. Выделяю 4 степени этого состояния:

• Легкая степень, которая часто не требует лечения. Состояние ребенка стабильное, при обследовании диагностируются незначительные отклонения.
• На этой степени симптомы более выражены, наблюдаются проблемы с дыханием, ребенок теряет аппетит.
• Недостаток кислорода сказывается на функционировании нервной системы – к сердечной патологии добавляются проблемы с развитием.
• Тяжелая (терминальная) стадия характеризуется угнетенным дыханием и .

Недостаточное поступление кислорода в органы и ткани сказывается на обмене веществ. В организме ребенка начинают скапливаться токсичные продукты обмена с кислой реакцией. Возникает повышенная кислотность – ацидоз, декомпенсаторная стадия которого может привести к летальному исходу, особенно в грудничковом возрасте.

Открытое овальное окно

Из всех видов ВПС этот вид патологии встречается намного чаще, чем другие. В норме у каждого ребенка в перинатальный период существует отверстие между правым и левым предсердием, но после рождения оно зарастает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей овальное окно может быть открытым до двухлетнего возраста, но если оно не увеличивается, а, наоборот, становится меньше, то такое состояние не требует лечения.

Детям с этим дефектом межпредсердной перегородки необходимо проводить УЗИ сердца раз в 6 месяцев, чтобы в динамике отслеживать его состояние. У большинства детей открытое овально окно никак себя не проявляет, и многие узнают о своем пороке только во взрослом возрасте.

Открытому овальному окну могут сопутствовать следующие признаки:

• Цианоз;
• быстрая утомляемость;
• головокружение;
• кратковременные потери сознания.

Дети с таким пороком предрасположены к простудным заболеваниям, поэтому их нужно беречь, так как во время болезни повышается нагрузка на сердце и сосуды.

Открытый артериальный порок

Артериальный проток находится между аортой и легочной артерией, и он нужен только в период беременности для транспортировки крови. Если роды прошли в положенный срок без осложнений и ребенок родился с нормальным весом, то этот проток закрывается в течение нескольких суток. У недоношенных детей срок закрытия артериального протока может достигать трех месяцев. Если по истечении этого времени не произошло закрытия, то говорят о наличии врожденного порока.

Небольшой проток никак себя не проявляет, и выявить его можно только с помощью УЗИ. Косвенно на широкий проток указывают следующие признаки:

• отставание в росте и весе от нормы;
• возникают трудности с дыханием;
• бледные покровы кожи;
• беспокойный сон;
• плохой аппетит.

Все эти признаки могут сопровождать и другие заболевания, не связанные с сердечной системой, поэтому требуется тщательно обследование ребенка. Если своевременно не заняться лечением, то на груди у ребенка возникает небольшой выступ. При прослушивании слышны шумы, но прослушать их может только опытный специалист. У детей с этой аномалией часто возникает , которая может привести к смерти ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов – серьезный порок, при котором аорта и легочная артерия расположены неправильно – аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. При таком строении большой и малый круг кровообращения не сообщается друг с другом и венозная кровь не насыщается кислородом.

С рождения у ребенка наблюдается , хотя в первые дни состояние удовлетворительно. Постепенно нарастают симптомы:

• возникает одышка;
• учащается пульс;
• образуется отечность.

Организм ребенка пытается восполнить дефект увеличение объема крови, что приводит к перегрузке сердца и тяжелой сердечной недостаточности.

Сердце начинает расти в размерах, при обследовании видны изменения в легких, печень начинает неправильно функционировать и тоже увеличивается. Этот порок несовместим с жизнью и требует срочной операции по перемещению сосудов.

Диагностика

Порок сердца у ребенка часто выявляется еще во время беременности, тогда сразу после рождения проводится обследование, чтобы подтвердить или снять диагноз. У некоторых детей пороки сердца обнаруживаются на приеме у педиатра при прослушивании – слышны шумы в сердце, которых не должно быть.

При подозрении на ВПС, ребенку назначают комплексное обследование, в которое могут входить следующие методы:

• Фетальная эхокардиография – ультразвуковое исследование, которое проводится еще в перинатальный период, когда ребенок находится в утробе матери.
• УЗИ сердца – проводится для выявления патологий сердца, определения его строения, размеров и проверки состояния сосудов и клапанов.
• – позволяет оценить состояние сердечной мышцы.
• Холтеровский мониторинг – выявляет скрытые нарушения ритма и сердечной проводимости.
• Рентгенография грудной клетки – выявляет размеры сердца и легких. Иногда проводится с введением через катетер контрастного вещества.
• Пульсоксиметрия – проверка уровня насыщенности крови кислородом.
• МРТ и КТ проводятся при сомнениях в диагнозе.

Для диагностики необходимы результаты исследований общего и биохимического анализов крови, чтобы понять насколько меняется химический состав крови, и выявить нарушения внутренних органов.

Как лечат ВПС?

Лечение ВПС зависит от тяжести патологии, возраста ребенка и сопутствующих заболеваний. У большинства людей врожденный порок сердца находится в стадии компенсации и на протяжении всей жизни не угрожает здоровью. Чтобы поддерживать это состояние, следить за своим здоровьем и придерживаться нескольких правил:

• Своевременно проходить обследования сердца.
• Отказаться от тяжелых физических занятий, ограничиться легкими видами спорта: гимнастикой, плаваньем или лечебной физкультурой.
• Соблюдать режим дня, высыпаться.
• Правильно питаться, ограничить употребление продуктов с высоким содержанием холестерина. Контролировать количество употребляемой соли и соблюдать питьевой режим.
• Избегать нервных перенапряжений, оградиться от стрессовых ситуаций.

Медикаментозная терапия направлена на снижение симптомов заболевания. Для этого назначают препараты, направленные на нормализацию дыхания, снижение давления, устранения тахикардии. Пороки «белого» вида можно постоянно поддерживать медикаментозной терапией без хирургического вмешательства.

«Синие» аномалии в 90% случаев требуют операции в раннем детском возрасте. Успех операции зависит от своевременности ее проведения. Более 70% операций гарантируют полное выздоровление ребенка. Существуют случаи, когда операции на сердце ребенка проводились в утробе матери. Но эти очень сложные манипуляции используются не так часто, как необходимо, так как большинство больниц не имеют необходимого оборудования и высококлассных специалистов.

Существует способа проведения операций при ВПС:

• закрытый – вмешательство проводится на сосудах, не затрагивая сердце;
• открытый– проводится полостная операция на сердце.

При угрозе жизни пациента проводят экстренные операции. В большинстве случаев их проводят в раннем возрасте или сразу после рождения. Неотложные вмешательства также проводят при тяжелых состояниях, но при этом есть возможность подготовиться к операции и провести все необходимые обследования.

Плановые вмешательства – проводятся, если нет прямой угрозы для жизни, но операция необходима, чтобы состояние ребенка не ухудшилось. В некоторых случаях достаточно одного хирургического вмешательства, но, в сложных ситуациях, могут потребоваться повторные операции.

После операции может возникнуть рецидив порока – стеноз сосудов, недостаточность клапана, коаркция аорты. По статистике меньше половины детей с рецидивами проживают более 10 лет. При протезировании возникают следующие проблемы – ребенок вырастает из протезов и возникает необходимость повторного вмешательства, поэтому, если есть возможность оттянуть операцию, ее проводят как можно позднее.

У детей с врожденными пороками сердечной системы часто возникают осложнения инфекционных заболеваний дыхательной системы. Простудные заболевания почти всегда протекают с осложнениями, вызывающими повышенную нагрузку на сердце. Стенозы легочных артерий и комбинированные пороки повышают риск развития туберкулеза. Из-за нарушенного кровообращения иммунитет ребенка не способен справляться с болезнью, что приводит к летальному исходу.

У детей после протезирования высокий риск образования тромба на месте протеза, поэтому им приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь наибольшая вероятность такого осложнения после протезирования трехстворчатого клапана.

Дети с ВПС часто неуверены в себе и эмоционально неустойчивы – из-за физических ограничений не складываются отношения в детском коллективе. У многих возникают сложности в обучении, что связано не только с влияние пороков на ЦНС, но и с частыми пропусками занятий в связи с болезнью.

Некоторые ВПС, например, дефект межпредсердной перегородки или , при условии здорового образа жизни, не оказывают негативного влияния на состояние ребенка. Большинство из них узнает о своем дефекте только будучи взрослыми.

Если врожденный порок сердца значительно сказывается на здоровье ребенка, то решается вопрос об установлении инвалидности. В зависимости от вида и тяжести аномалии, устанавливают пожизненную или временную инвалидность. Иногда, после проведения операции, инвалидность снимается или устанавливается менее тяжелая группа.

ВПС — это группа патологических состояний, при которых в анатомическом строении сердца наблюдаются дефекты. К данным заболеваниям относят и легкие варианты, не ухудшающие сильно качество жизни, и тяжелые формы, оканчивающиеся летальным исходом.

Врожденный порок сердца

Что такое ВПС

Врожденный порок — это болезнь, при которой отмечаются сердечная недостаточность, перегрузка, изменяется циркуляция крови. Исследователи утверждают, что такое отклонение составляет до 30% от всех отмечающихся при рождении нарушений. Специалисты оценивают частоту возникновения данных болезней от 0,8% до 1,2% среди всех младенцев.

Врожденные пороки сердца у детей могут быть разной тяжести. Некоторые формы несовместимы с жизнью, носитель погибает в течение нескольких лет. При других вариантах отмечаются небольшие отклонения от нормы, которые легко удается исправить с помощью своевременного хирургического вмешательства.

Часто данные заболевания становятся причиной появления другой патологии: если не вылечить их вовремя, возникают болезни дыхательной, нервной или опорно-двигательной систем.

Сложные формы диагностируют сразу после рождения младенца. Некоторые виды патологии могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет. Иногда наличие дисфункции обнаруживают у взрослых людей.

Причины и механизм развития врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца у детей появляется в большей части случаев из-за факторов, влиявших на мать во время первого триместра беременности. Вероятность возникновения заболевания возрастает, если женщина переболела краснухой, гепатитом С, принимала антибактериальные препараты, употребляла алкогольные напитки, принимала наркотики, курила. Влияние оказывает и состояние здоровья беременной: заболевание чаще отмечают у детей, чьи матери страдают ожирением, заболеваниями эндокринной или сердечно-сосудистой систем.

Влияет генетическая предрасположенность. Если у кого-либо из близких родственников или у самой женщины в прошлом рождались мертвые младенцы или дети с пороком сердца, были выкидыши, риск рождения больного ребенка увеличивается.

Причины врожденного порока сердца

Виды ВПС и их характерные признаки

Врожденный порок сердца у детей может быть разных видов. В зависимости от варианта патологии отличаться будет и характерная симптоматика. К данной группе заболеваний относится более 150 различных болезней.

Все виды пороков сердца делят на «синие» и «белые». Такое разделение связано с изменением цвета кожи больного.

«Белые» пороки делят на болезни с обогащенным малым кругом кровообращения, обедненным малым кругом, обедненным большим кругом, болезни без изменения гемодинамики. «Синие» делятся на заболевания с обогащением малого круга и с его преимущественным обеднением.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой наличие отверстия в перегородке между правым и левым желудочками, через которое венозная и артериальная кровь смешиваются. При малых размерах отверстия симптомы могут не появляться. Если дефект обладает большим размером, появляются посинения на пальцах и губах, кожа на конечностях при этом становится холодной.

При двустворчатом аортальном клапане в аорте образуется не 3, а 2 створки. Операция проводится только при появлении симптомов. У больного ухудшается зрение, возникает тахикардия, в голове появляются интенсивные пульсации. После физических нагрузок кружится голова, возможна потеря сознания. Болезнь сопровождается дискомфортом в области сердца, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой.

При дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в стенке, разделяющей правое и левое предсердия. Небольшие по размеру дырочки затягиваются самостоятельно. Для избавления от отверстия крупного размера необходимо хирургическое вмешательство. Если не лечить болезнь, возникнет сердечная недостаточность. У ребенка бледнеет кожа, возникает одышка, наблюдается цианоз. Такие младенцы плохо едят, в процессе отстраняются от груди, чтобы вдохнуть, давятся при глотании. Обладают высокой тревожностью.

Стеноз устья аорты характеризуется частичным сращением створок аортального клапана. При данной болезни наблюдается гипертрофия мускулатуры левого предсердия. Через несколько лет у больного возникает легочная гипертензия. У взрослых людей, не вылечивших заболевание, появляется одышка, отекают конечности.

При патологии Боталова протока не происходит зарастание. Из-за этого между аортой и легочным стволом сохраняется циркуляция крови. При большом отверстии ребенок бледнеет, страдает сильной одышкой. Может потребоваться срочная операция.

Лечение патологии у детей

Если симптоматика не появляется, отмечается состояние полной компенсации, специального лечения не требуется. Чтобы не спровоцировать ухудшение состояния, следует соблюдать ряд рекомендаций доктора: спать не менее 8 часов, отказываться от чрезмерных физических и интеллектуальных нагрузок, не употреблять в пищу жирные, жареные, копченые блюда. Количество соли и сахара должно быть небольшим. Питаться нужно не чаще 3 раз в сутки.

При ВПС у детей может быть использовано медикаментозное лечение. Применяются лекарственные препараты, нормализующие водно-солевой баланс, улучшающие обменные процессе в тканях миокарда, избавляющие от излишков жидкости.

Врожденный порок в тяжелой форме чаще всего лечат с помощью хирургического вмешательства. Особенности операции различаются для разных патологий. В некоторых случаях операцию не проводят младенцу, откладывают на некоторое время. В этом случае ребенок постоянно находится под наблюдением кардиологов, кардиохирургов. Срочные операции проводят в 30% случаев.

В некоторых случаях заболевание неизлечимо.

Лечение врожденного порока сердца

Прогноз на жизнь

Врожденные заболевания данной группы имеют различный прогноз, зависящий от степени выраженности патологии, своевременности лечения.

В некоторых случаях пороки сердца могут никогда не проявиться. Люди живут полноценной жизнью и не знают, что у них имеется заболевание из данной группы.

При незначительной выраженности симптомов больной может жить полноценно в течение многих лет.

Если была проведена операция, устраняющая патологическое состояние, человеку придется вести здоровый образ жизни, при этом отказавшись от слишком больших нагрузок. Нарушение рекомендаций доктора может стать причиной ухудшения состояния.

Если лечение не проводится своевременно, 50-70% больных погибает в течение первого года жизни. У доживших до 2-3 лет не подвергавшихся терапии младенцев смертность снижается до 5%. Данная группа врожденных заболеваний является самой частой причиной смертности маленьких детей.

Врожденные пороки сердца (ВПС) (продолжение)

Какие еще синонимы врожденных пороков сердца можно встретить в обращении?

· Врожденная патология сердца

· Синие пороки сердца

· Сердечные дефекты

· Аномалии развития сердца и сосудов

Каковы причины формирования врожденных пороков сердца?

При рождении ребенка с врожденной патологией сердца многие родители считают, что во время беременности могло произойти какое-то событие, которое неблагоприятно сказалось на развитии плода. Однако, в настоящее время большинство врачей точно не знает причин и механизмов формирования ВПС.

Как показывают некоторые статистические исследования, вероятность развития различных пороков сердца находится в определенной взаимосвязи с наследственностью. Например, если один из родителей имеет ВПС, то вероятность рождения ребенка с врожденной сердечной патологией увеличивается по сравнению с семьей, не имеющей такого заболевания. Кроме того, у детей с генетическим дефектом чаще, чем у обычных детей происходит формирование врожденных пороков сердца. Типичный пример ассоциации генетического дефекта в хромосомах и ВПС это синдром Дауна. При выявлении этого синдрома вероятность развития врожденной патологии сердца достигает 50%, то есть половина младенцев с синдромом Дауна имеет те или иные формы патологии сердца.

Исследователи связывают появление таких мутаций в организме ребенка с рядом мутагенных факторов. Среди них можно выделить физические мутагены (воздействие ионизирующей радиации), химические мутагены (фенолы, нитраты, антибиотики и т.д.) и биологические мутагены (вирус краснухи особенно опасный в первом триместре беременности, различные нарушения обмена веществ – сахарный диабет или фенилкутонурия, аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка и т.д.).

Какие симптомы или признаки характерны для врожденных пороков сердца?

Как было сказано ранее многие ВПС протекают абсолютно асимптомно и не сопровождаются появлением признаков нарушения кровообращения. В редких случаях врожденные пороки сердца выявляются детским врачом-кардиологом при аускультации ребенка при профилактических осмотрах.

Некоторые из пороков сопровождаются появлением симптомов патологии сердца, причем чем сложнее сам порок, тем более выраженной будет его симптоматика и клиническая картина заболевания. Наиболее симптомными как правило оказываются новорожденные и дети первого года жизни. Среди основных симптомов врожденных пороков сердца можно выделить следующие:

· Быстрое и частое поверхностное дыхание, одышка, перебои в работе сердца

· Цианоз (синюшность кожи, губ и ногтей)

· Усталость и утомляемость ребенка

· Признаки хронического нарушения нормальной циркуляции крови – отставание в развитии, росте.

ВПС редко приводят к развитию таких симптомов как боли в грудной клетке или других признаков, свойственным порокам сердца.

Ненормальный поток крови, являющийся следствием изменений в структуре сердца, приводит к формированию определенного звука или шума в сердца, который детский кардиолог может выслушать с помощью стетоскопа. Однако это не означает, что шум в сердца обязательный признак сердечного дефекта.

Нормальный рост и развитие ребенка во многом зависят от правильной работы и нагрузки на сердце, а также от поставки обогащенной кислородом крови ко всем органам и системам организма. Иногда первым признаком, говорящим о возможности наличия ВПС, является цианоз кожи и быстрая утомляемость ребенка во время кормления. Косвенным отображением возможного ВПС может быть и медленное прибавление новорожденного в весе и медленный рост.

Большинство комбинированных (сложных) пороков сердца приводят к чрезмерно интенсивной работе сердца и появлению признаков истощения миокарда. При этом сердце не справляется с основной своей функцией – функцией прокачивания крови по сосудистому руслу, что сопровождается появлением симптомов сердечной недостаточности:

· Усталости и утомляемости при физической нагрузке и выполнении упражнений

· Накопление крови и жидкости в легких – формирование полнокровия и отека легких

· Накопление жидкости в нижних конечностях, особенно в области лодыжек и стоп – отеки мягких тканей.

Как проводится диагностика врожденных пороков сердца?

Тяжелая врожденная патология сердца обычно выявляется во время беременности или сразу же после рождения ребенка. Менее серьезные пороки не распознаются до тех пор, пока ребенок не подрастет и существующие нарушения кровообращения не отразятся на деятельности быстро растущего детского организма. Дефекты небольших размеров обычно клинически себя никак не проявляют и выявляются детским кардиологом при профилактическом осмотре или во время исследований, проводимых по поводу другой патологии. Правильная диагностика ВПС построена по принципу поэтапного использования разных диагностических процедур.

Врачи, специализирующиеся в детской кардиологии

К категории врачей, часто сталкивающихся с проблемой врожденных пороков, относят неонотологов (детских врачей, занимающихся лечением новорожденных), участковых педиатров, детских ультразвуковых диагностов, детских кардиологов и сердечно-сосудистых хирургов, специализирующихся на проблеме детской кардиохирургии.

Физикальный осмотр

При проведении осмотра педиатр или детский кардиолог проводит аускультацию (прослушивание) сердца и легких с помощью стетоскопа, выявляет возможные признаки наличия дефекта сердца, например цианоза, одышки. учащенного поверхностного дыхания, нарушения роста и развития, как физического, так и умственного или симптомы сердечной недостаточности. По результатам такого обследования врач принимает решение о необходимости дальнейшего дообследования и использования разных инструментальных методов диагностики.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

Эхокардиограмма (ЭхоКГ)

Этот метод исследования является абсолютно безопасным и безболезненным, при нем используются диагностические возможности ультразвуковых волн. При проведении эхокардиографии. отраженные ультразвуковые волны позволяют изучить структуру сердца ребенка и воссоздать картину строения сердца. Эхокардиография может использоваться как во время беременности, так и после рождения ребенка и является достаточно информативным методом диагностики, позволяющим оценить, как сердце сформировано на определенном этапе развития, а также как оно функционирует.

С помощью эхокардиографии детский кардиолог может определить какой вариант лечения необходим каждому конкретному ребенку.

Во время беременности, если у врача возникает подозрение на наличие врожденного порока развития, возможно проведение эхокардиографии эмбриона или плода. Эхокардиография позволяет воссоздать картину и строение сердца ребенка, находящегося в утробе матери и при выявлении кардиальной патологии уже за долго до рождения планировать дальнейшее ведение беременности и объем медицинской помощи, который может потребоваться после рождения.

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Электрокардиография определяет и регистрирует запись электрической деятельности сердца, показывает насколько устойчив ритм сердцебиения, имеется ли аритмия. С помощью ЭКГ также можно выявить косвенные признаки увеличения камер сердца, что может указывать на наличие врожденной патологии сердца у ребенка.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки – это рентгенографическое исследование сердца и легких. С помощью рентгена грудной клетки можно определить размеры сердца, соотношение размеров сердца и грудной клетки, выявить признаки увеличения отдельных камер сердца, а также скопления жидкости в легких или плевральных синусах (пространстве между плеврой покрывающей легкие и грудную клетку изнутри).

Пульсоксиметрия

Пульсоксиметрия – это метод диагностики, который определить насколько кровь насыщена кислородом. Датчик пульсоксиметра размещают на кончике пальца руки или ноги и специальное считывающее компьютеризированное устройство определяет содержание кислорода в эритроците.

Сердечное зондирование или ангиография

Во время сердечного зондирования в просвет вены или артерии на руке, в паху (верхняя часть бедра) или на шее (только доступ через вену) вводят катетер, кончик которого достигает полостей сердца и там размещается на время исследования. По нему в просвет полости сердца вводят рентгенконтрастный препарат, полностью заполняющий весь объем камеры сердца и контрастирующий ее стенки. Поскольку этот контрастный препарат чаще используется в виде раствора, он способен перемещаться в полостях сердца вместе с потоком крови, что достаточно хорошо видно при проведении сердечного зондирования. При врожденных пороках сердца во время сердечного зондирования хорошо видны нарушения циркуляции крови между предсердиями и желудочками, а также между крупными сосудами – аортой и легочной артерией.

Во время сердечного зондирования при ВПС также существует возможность измерения давления в полостях сердца или просвете крупного кровеносного сосуда. Повышение этого давления может указывать на наличие препятствия току крови, снижение давления ниже нормальных цифр предполагает несостоятельность клапана. Кроме того, через катетер можно взять образец крови из просвета камеры и сопоставить с нормальными показателями, в результате чего можно судить о вероятности смешивания артериальной и венозной крови, то есть о наличии патологического сообщения между камерами сердца.

По вопросам записи на консультацию детского кардиохирурга и эндоваскулярного хирурга, обследование и госпитализации для операции в Москве Вы можете связаться с нами по телефону: 8-(917)-563 -75-25

Вы также можете получить бесплатную онлайн консультацию по скайп или отправить нам сообщение с кратким описанием проблемы и наш консультант обязательно свяжется с Вами.

Немецкий кардиологический Центр в Берлине (DHZB)

Общие сведения

Первый камень в здание Центра был заложен в г. Берлине в 1983 г. а первая операция была проведена в апреле 1986 г. В настоящее время в DHZB проводятся до 3000 операций на открытом сердце и свыше 2000 прочих операций на сердце, крупных сосудах и грудных органах, в том числе около 100 трансплантаций сердца и/или легких и порядка 500 операций при врожденных пороках сердца. Ежегодно через Центр проходят 8 000 стационарных и 16 000 амбулаторных пациентов. Немецкий кардиологический центр в Берлине (DHZB) представляет собой правоспособное учреждение Гражданского права (общественный некоммерческий фонд; директор и заведующий клиникой — проф. д-р Роланд Хетцер, который является почетным доктором многих российских медицинских учреждений) с местонахождением в Берлине. Цель Фонда — содействие развитию общественного здравоохранения, а также научных исследований с намерением осуществлять диагностику и лечение в области сердечной хирургии и кардиологии. Фонд поддерживает тесные связи с национальными и международными кардиологическими центрами и научными учреждениями. Фонд преследует исключительно общественно-полезные цели и является некоммерческой организацией. В медицинском центре работают русского говорящие врачи и медицинский персонал. Среди пациентов Центра — Первый Президент России Б.Н. Ельцин, Патриарх Грузии — Илия II. Центр сотрудничает со многими российскими медицинскими учреждениями.

Структура и оснащённость

Центр состоит из следующих подразделений

• Клиника сердечно-сосудистой и грудной хирургии.
• Клиника врождённых пороков сердца / детская кардиология
• Институт анестезиологии
• Амбулаторный Центр

Оснащённость центра

• 162 койки (из них 49 в отделении интенсивной терапии)
• 150 коек в больнице «Паулине»
• Шесть операционных залов и операционная для неотложных и внеплановых операций в DHZB
• Дополнительно два операционных зала в госпитале «Паулине»
• Три лаборатории для зондирования сердца, коронаро- и ангиографий и для лечения посредством катетерного вмешательства.
• Два магнитно-резонансных томографа мощностью 1,5 и 3 Тесла
• Один двухдетекторный (Double Source) 64-срезный прибор компьютерной томографии, дающий трехмерное изображение сердца, предназначенный для кардиологической диагностики, планирования операций и послеоперационного контроля.
• Система для трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации

Клиника кардиохирургии, торакальной хирургии и хирурги сосудов

В клинике ежегодно проводится порядка 3000 операций с применением АИК и около 2000 других операций круглосуточно и в любой день недели в восьми операционных залах и в одной операционной для неотложных и внеплановых операций. Центр осуществляет координацию неотложной кардиохирурической помощи проводит экстренные операции, например, при остром инфаркте или расслоении аорты. Отделение интенсивной терапии располагает 42 местами. Детское отделение интенсивной терапии располагает залом на семь мест.

Основные направления деятельности отделения

Коронарная хирургия (наложение аорто-коронарных шунтов) специально для пациентов с повышенным риском

Операции аортокоронарного шунтирования составляют порядка 60 % всех проводимых в DHZB операций. Проведение АКШ у пациентов с высоким риском, имеющих ограниченную функцию желудочков сердца, стало специализацией клиники. У более чем 3 000 таких безнадежных пациентов была проведена традиционная операция АКШ.

Лечение заболеваний аорты

В Центре с 1986 г. было прооперировано более 5000 больных. При операциях на обширных аневризмах в DHZB используют метод глубокой гипотермии и остановки кровообращения. В год имплантируется около 100 эндоваскулярных стентов (опора для сосудов в виде трубчатого каркаса).

Хирургия клапанов сердца

Особое внимание уделяется реконструкции клапанов. Для детей и подростков используются человеческие клапаны, хранящиеся в банке гомографтов, существующем в DHZB с 1987 г. Банк тканей используется совместно с Bio Implant Service (BIS), дочерним предприятием Eurotransplant. При замене клапана аорты в определённых случаях в Центре проводятся операции по методу Pocca.

Хирургическое лечение нарушений ритма сердца

В DHZB во время операций при сопутствующей мерцательной аритмии для стабилизации сердечного ритма применяется модифицированный метод MAZE (метод «Лабиринт» — интраоперативная высокочастотная аблация). При мерцательной аритмии проводятся минимально-инвазивные вмешательства без остановки сердца с помощью биполярной высокочастотной системы абляций.

Хирургия врожденных пороков сердца

В DHZB лечат все виды врожденных пороков сердца, в том числе такие, как гипоплазия левого желудочка, единственный желудочек сердца и транспозиция магистральных сосудов. Недоношенные младенцы (самый маленький пациент весил 900 г) оперируются в Центре с применением модифицированного аппарата искусственного кровообращения с объемом заполнения 110 мл. В DHZB выполнено более 8 000 при врожденных пороках сердца у новорожденных, детей и взрослых разных возрастов, а также около 200 трансплантаций сердца и легких и более 90 имплантаций искусственного сердца. Почти 80 %, обычно сложных, операций проводится с помощью АИК.

Пересадка сердца и легких

Когда все консервативные и хирургические возможности исчерпаны, последней надеждой становится пересадка, которая является пока самым эффективным способом решения проблемы. Вследствие крайнего дефицита донорских органов, трансплантация доступна лишь немногим пациентам и поэтому никогда не станет распространённой формой лечения. Разброс возрастов пациентов в центре составляет от 8 дней и 74 лет. В настоящее время продолжительность жизни после пересадки сердца в Немецком Кардиологическом Центре в Берлине составляет 80 % после одного года, более 60 % после пяти лет и 50 % после десяти лет. Послеоперационный контроль обеспечивается методами эхокардиографии и дистанционно работающей системой контроля (интрамиокардиальная электрокардиограмма, IMEG). Биопсии сердечной мышцы проводится в очень редких случаях.

Программа искусственного сердца

Насосы для искусственной поддержки кровообращения используются для поддержки сердца до того момента, когда найдется подходящий донор, восстановления собственной функции сердца и в качестве постоянной поддержки кровообращения у пациентов, которым нельзя провести пересадку сердца. В год в Центре проводится от 160 до 200 имплантаций искусственного сердца различных модификаций, включая полностью имплантируемое искусственное сердце.

Инновативные методы

Регенеративная трансплантация стволовых клеток

У пациентов, перенесших обширный инфаркт миокарда во время операции АКШ, производят инъекцию так аутологических стволовых клеток, взятых из костного мозга самого пациента. Инъекция производится в те отделы сердца, которые после инфаркта частично превратились в рубцы. Таким образом достигается наилучшее восстановление сердечной мышцы.

Гибридная хирургия

DHZB имеет операционный зал с дополнительным ангиографическим оборудованием, предназначенным для комбинированной гибридной операции. Здесь совместно работают кардиохирург (операция) и детский кардиолог или эндоваскулярный хирург (катетерная интервенция).

Клиника внутренних болезней — кардиология

Директор проф. д-р. Эккарт Флек

Диагностика и лечение

В течение года проводятся диагностика и лечение около 3 000 стационарных и более 6 000 амбулаторных пациентов. Ежегодно выполняются примерно 7 000 обследований, к ним относятся 2 000 магнитно-резонансных томографий (МРТ) на кардиологических сканерах (1.5 и 3.0 Тесла). Ежегодно проводится более 3 000 инвазивных диагностических обследований (катетеризация сердца, электрофизиологические обследования, интраваскулярные ультразвуковые инвазивные обследования (IVUS), миокардиальная биопсия). В более чем в 70 % случаев при ишемической заболезни сердца одновременно с диагностическими мероприятиями проводится эндоваскулярная терапия посредством катетера. Сюда входят расширение и восстановление проходимости сосудов (ангиопластика, реканализация) не только в сердце, но и во всех других сосудах (сонные артерии, почечные артерии, артерии таза и ног). В более чем в 40 % эндоваскулярных интервенций применяются стенты, покрытые лекарственным веществом (Drug-Eluting-Stents). Дополнительные интервенционные вмешательства: восстановление функции клапанов сердца с помощью баллонов (вальвулопластика), абляция межжелудочковой перегородки при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, удаление инородных тел и применение систем для закрытия мест пункции сосудов. При электрофизиологических обследованиях применяются все возможные методы, включая имплантации одно- и двухкамерных водителей ритма, имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов (ICD), имплантации трехкамерных водителей ритма для лечения нарушений ритма и синхронизирующей терапии у пациентов с блокадой левой ножки пучка Гисса и сердечной недостаточностью. В отделении лечатся все формы сердечной аритмии с использованием в электрофизиологических обследованиях графических технологий и терапий (в лаборатории с навигационной ЕР-Cockpit-системой).

Главные направления научной деятельности

— ранняя диагностика атеросклеротических изменений и механизмах возникновения атеросклероза в ранней стадии.

— сердечная недостаточность

— артериальной гипертонии

— возникновение атеросклероза (например, исследование эндотелия)

— молекулярно-биологические методы для получения информации о регуляции генов, ответственных за поражение тканей сердца и сосудов

— идентификация клеточных структур и белков, характерных для атеросклеротических бляшек с помощью специально контрастированных антител

— изучение вопросов нестабильной стенокардии

— изучение возникновения повторных сужений после ангиопластики

— изучение состояний после реканализации, оперативной или интервенциональной реваскуляризации и трансплантации сердца

— применение неинвазивных нагрузочных проб в диагностике

Клиника врождённых пороков сердца/детская кардиология

Директор проф. д-р Феликс Бергер

Отделение врожденных пороков сердца/детская кардиология (20 коек и отделение интенсивной терапии на семь мест) предназначено для лечения недоношенных, новорожденных и грудных детей, детей и взрослых всех возрастов с врожденными пороками сердца.

Дети с врожденными пороками сердца

Врожденные пороки сердца или больших сосудов могут быть самыми разными, от простых дефектов, не сильно влияющих на систему кровообращения, до очень тяжелых заболеваний сердца, которые без лечения приводят к смерти. Еще около 30 лет назад диагноз «врожденный порок сердца» считался фатальным. Без лечения только 30 % больных достигали взрослого возраста. Сегодня, благодаря развитию детской кардиологии и кардиохирургии, анастезиологии, интенсивной медицины и специального ухода, 90 % новорожденных с врожденным пороком сердца достигают взрослого возраста и имеют шанс на нормальную продолжительность и качество жизни. Параллельно оперативному методу лечения развивались катетерные методы лечения сердца. Благодаря этим интервенционным технологиям операционные вмешательства по возможности избегаются или, как минимум, отодвигаются на более благоприятную фазу развития ребенка.

Взрослые с врожденным пороком сердца

У многих из них эта болезнь протекает хронически и, в зависимости от формы порока и способов коррекции и произведенных вмешательств, вызывает в течение жизни другие заболевания, приводящие к ограничению качества жизни, трудоспособности и в отдельных случаях к острым, опасным для жизни состояниям. Прирост взрослых пациентов сегодня уже не позволяет говорить о них как о несущественной группе. До 40 % взрослых пациентов DHZB проходят специализированное лечение в отделении детской кардиологии. В Центре принята концепция консультирования и, при необходимости, оказания медицинской помощи этой группе пациентов с момента рождения и до взрослого возраста. В концепцию пожизненной поддержки хронических больных пациентов, кроме других групп самопомощи, входит также и созданное при DHZB федеральное объединение самопомощи JEMAH е. V (молодежь и взрослые с врожденными пороками сердца).

Катетерные исследования и вмешательства

В специально оборудованной лаборатории в числе 800 ежегодных катетерных обследований проводятся 500 катетерных интервенций у детей. Сначала с целью проведения диагностики под рентгеновским контролем зондируются сердце и сосуды. Если катетерное вмешательство необходимо и возможно, то одновременно устраняются, к примеру, сужения аорты или клапанов сердца, дефекты перегородки или закрываются аномальные интра- или экстракардиальные шунты.

Инновативные терапии

Новые концепции направлены на усовершенствование лечения сердечной недостаточности в конечной стадии, легочной гипертонии и дальнейшее развитие гибридного способа лечения(катетерные вмешательства, комбинированные с операцией на сердце. Внедряются инновативные технологии реканализации закупоренных сосудов.

Методы диагностики и терапии, применяемые в отделении, например электростимуляторная и ресинхронизационная терапия при комплексных врожденных пороках сердца, применение допплеровых методов исследования тканей (Tussue Doppler) или использование механических систем кровообращения Ехсог (фирмы Berlin Heart), совершенствуются в сотрудничестве с известными региональными и международными научно-исследовательскими группами. Основным направлением работы отделения является интервенционная кардиология, а также до- и послеоперационное лечение сложных пороков сердца, включая лечение детей после имплантации искусственного сердца или после трансплантации сердца и/или легких. В Шарите (партнер Центра) проводятся диагностика и терапия нарушений ритма сердца у детей и взрослых.

Благотворительность

В связи кризисом в Боснии в 1998 г. клиника при поддержке правящего тогда берлинского бургомистра Эберхарда Дипгена организовала гуманитарный проект помощи «Мост для детей с больным сердцем». Проект финансируется за счет пожертвований, которые собираются при поддержке знаменитостей и благотворительных акций.

Научно-исследовательские направления

— дальнейшая разработка интервенционных терапевтических методов

— ремоделирование сердца и легких при врожденных пороках сердца

Институт Анестезиологии

Директор проф. д-р. Герман Куппе

Немецкий кардиологический центр в Берлине как сердечно-сосудистая и торакальная клиника имеет в своем распоряжении специализированную кардиоанестезию. Решающим условием для удачного исхода сложной операции является сотрудничество кардиохирургии и анестезии. Известно, что кардиоанестезия развивалась параллельно с кардиохирургией и выделилась в специализированную область общей анестезиологии. Новые действенные лекарственные средства для анестезии и для лечения кардиоваскулярных осложнений, управляемые компьютером приборы искусственного дыхания и все более надежные и частично менее инвазивные мониторинговые методы позволили успешно проводить сложные операции у пациентов всех возрастов.

Предоперационная подготовка

Первоначальное определение роли анестезиолога как врача, который гарантирует надежный сон пациента и одновременно снимает обусловленную операцией боль, сегодня уже считается слишком узким. Анестезиолог в Центре отвечает за самочувствие пациента и за поддержание всех его жизненно важных функций во время операции и затем в отделении интенсивной терапии. Поэтому его работа начинается уже перед операцией с беседы о премедикации и предварительного обследования. Пациенту индивидуально разъясняются запланированный ход наркоза и вопросы, связанные с предстоящей операцией. Обсуждаются потенциальный риск, техника, применяемая для исключения боли, и современные методы наблюдения за поддержанием жизненно важных функций организма.

Анестезиологическое наблюдение

Применение современного наркоза состоит по сути из трех составных частей: введение в сон и его поддержание, снятие болевых ощущений и мышечное расслабление. Поскольку эти процессы обратимы, то по соображениям безопасности их необходимо постоянно измерять и контролировать. Операции с применением аппарата искусственного кровообращения, а в отдельных случаях гипертермии тела, а также необходимость применения долговременной поддержки дыхания или механических систем кровообращения, требуют глубоких знаний патофизиологических взаимосвязей. Головной мозг, больше всего подверженный опасности в случае нехватки кислорода, нуждается в постоянном наблюдении. В DHZB в процессе операций обычно применяется электроэнцелография, транскраниальная допплерография, а для маленьких детей — инфракрасная спектроскопия, позволяющая непрерывно и неинвазивно контролировать снабжение мозга ребенка кислородом. Почти при всех вмешательствах используется черезпищеводная эхокардиография для контроля результата операции или оценки функции сердца после операции.

Методы, уменьшающие использование донорской крови

В процессе подготовки к операции производится предварительный забор крови пациента и/или стимуляция кроветворной системы. Во время операции наряду с методом гемодилюции (непосредственно перед операцией кровь пациента замещается плазменным раствором и вливается обратно по завершении хирургического вмешательства) используется технология сбережения клеток (Cell-Saving), при которой собственную кровь, потерянную во время операции, собирают, обрабатывают, фильтруют и снова направляют в кровоток пациента. Уход за пациентами после операций осуществляется в палате пробуждения (шесть коек), соседствующей с операционными, или в одном из трех отделений интенсивной терапии (49 коек). Многие пациенты наряду с заболеваниями сердца, легких или сосудов страдают нарушением обмена веществ, ожирением, гипертонией, нарушением функции почек или печени. Важными составляющими современной анестезиологии являются предусмотрительность в отношении сопутствующих заболеваний наряду с вниманием к основной болезни, которая и привела к операции, а также квалифицированная забота о пациенте в операционном зале и в отделении интенсивной терапии.

Анестезия недоношенных и новорожденных детей

Особое внимание уделяется операциям у недоношенных, новорожденных или грудных детей. Ежегодно в рамках программы детской кардиохирургии в DHZB проводятся примерно 500 вмешательств при врожденных пороках сердца. Системы искусственной поддержки кровообращения с объемом заполнения 110 мл позволяет проводить операции без применения донорской крови даже у детей массой менее 3 кг.

Совместная научная работа

Институт анестезиологии DHZB поддерживает тесное научное сотрудничество с отделением физиологии Шарите (Кампус «Бенджамин Франклин») и другими медицинскими институтами Шарите, а также с Bayer-Schering AG.

Академия Кардиотехники при DHZB

Директор проф. д-р, почётный д-р Роланд Хетцер

Хирургия на открытом сердце стала возможной после создания аппарата искусственного кровообращения (АИК). Впервые эта система была успешно применена в клинике в 1953г. Джоном Гиббоном (J. Gibbon) в Филадельфии. АИК обеспечивает экстракорпоральное кровообращение, которое перенимает функцию сердца и легких. Аппарат позволяет проводить операции на остановленном и вскрытом сердце. Особенно важной областью применения наряду со многими другими является комплексная хирургия аорты, при которой с помощью АИК сильно понижается температура тела для защиты мозга и внутренних органов.

Задачи кардиотехников

Практическое обучение

В 1988 г. на базе DHZB была основана Академия кардиотехники для теоретической, практической и технической подготовки в течение четырех семестров. В 1990 г. профессия кардиотехника получила государственное признание. С 1991 г. в Берлине утверждены стандарты обучения и сдачи экзаменов. В том же году Европейский Совет Кардиоваскулярной Перфузии (ЕВСР) признал диплом Академии при DHZB, соответствующим Европейским стандартам обучения кардиотехников. За теоретической подготовкой следует практическая часть обучения, которая проводится в отделениях DHZB и других клиниках Германии, Австрии или Швейцарии. Курс обучения включает в себя 1200 ч. теоретической подготовки по 25 предметам и 1600 ч. практики. После окончания четвертого семестра сдаются выпускные экзамены по дисциплинам: перфузиология, измерительная техника, лабораторная техника, а также устные и письменные экзамены по следующим дисциплинам: сердечно-сосудистая и грудная хирургия, кардиология, детская кардиология, анестезиология, физиология и патофизиология. В случае успешной сдачи экзаменов выдается государственные свидетельство об окончании Академии и лицензия кардиотехника.

ПОДХОДЫ К УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ С КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

Л.А.Зубов

Главный детский кардиолог департамента здравоохранения администрации Архангельской области, доцент кафедры педиатрии ФПК и ППС СГМУ

«Вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации в педиатрии . Материалы областной конференции педиатров Архангельской области, 6 — 9 апреля 2004 года»

Методы исследования, доказывающие наличие у ребенка того или иного заболевания.

Методы функциональных исследований, направленные на:

• выявление нарушений функции с-с-с,
• подтверждение стойкости этих нарушений,
• определение степени декомпенсации и выраженности висцеро-метаболических нарушений.

Функциональные нагрузочные пробы:

• степ-тестэргометрия,
• велоэргометрия,
• проба по Н.А.Шалкову.

Классификация СН по этиологии

СН, обусловленная:

• Непосредственным поражением миокарда
• Нарушением внутрисердечной гемодинамики
• Нарушением внесердечной гемодинамики
• Нарушением ритмической работы сердца
• Механической травмой сердца

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП

• стадия СН
• степень легочной гипертензии
• базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ)
• осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма
• эффективность хирургической коррекции
• послеоперационные осложнения.

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло

• тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов)
• базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы)
• степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с. дистрофия внутренних органов)
• осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии
• радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС)
• послеоперационные осложнения

Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС при ВПС без шунта: КоА, СА

• выраженность НК
• степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения
• осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит
• формирование престенотической аневризмы аорты
• эффективность и осложнения хирургического вмешательства.

Осложнения при ВПС

• Легочная гипертензия
• Инфекционный эндокардит
• Нарушения сердечного ритма и проводимости
• Сердечная недостаточность

Оперированные ВПС

• Число пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, увеличивается примерно на 5% в год.
• Все большее количество детей с ВПС выживают благодаря прогрессу в лечении.
• Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов.
• Ни одна операция на сердце не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если «успех» ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Резидуальный дефект — анатомические и гемодинамические нарушения, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его.

Последствия операции — анатомические и гемодинамические состояния, возникающие в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям.

Осложнения – состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин.

Остаточные дефекты

• Наиболее распространенная причина — поэтапная хирургическая коррекция (коррекция при трехкамерном сердце — операция Fontan, операции, которые требуют имплантации протеза — анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией).
• Имеют место в 5% случаев при коррекции большинства пороков.
• Физиологические последствия и симптомы остаточного порока у определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.
• Остаточный шунт слева-направо после неполного хирургического закрытия ДМЖП — симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких)

Рецидивирующие дефекты

Рецидив анатомического порока

• Распространенность рецидивирующей КоА — 10% после коррекции у ребенка раннего возраста.
• Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики — выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения.

Аритмии

Аритмии — наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде.

• анатомический дефект (напр. аномалия Ebstein),
• результат хирургической коррекции (вентрикулотомии или атриального шва),
• результат консервативной терапии (гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина)
• сочетание этих факторов.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некорригированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти.

Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год.

В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце.

Проблемы после хирургических операций на сердечных клапанах (вальвулотомия)

• После пульмональной вальвулотомии — 75-80% без осложнений через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста.
• Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность — после хирургической вальвулотомии.
• Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии.
• Поздние осложнения: рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции.

Проблемы, вызванные протезами клапанов

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана.

2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования (кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют).

3. Тромбообразование. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствие соматического роста, изменений метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.

4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течение первых 6 месяцев после имплантации.

ЭНДОКАРДИТ

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0,3% до 1,0% на пациента в год.

У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз — до 0,02% после коррекции.

Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год.

Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

Потенциально серьезные проблемы остаются даже после «самых успешных» операций. У пациента и его семьи должны быть оптимистичные, но реальные ожидания будущих результатов операции.

Ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку.

Дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости, они менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам.

У детей с врожденными или приобретенными пороками сердца после операций с имплантированными клапанами необходима длительная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия.

Это обуславливает даже при незначительных нарушениях функции основных жизнеобепечивающих систем организма частичное ограничение способности заниматься обычной деятельностью, частичное ограничение способности интеграции в общество.

Это же положение можно отнести и к детям с имплантированными кардиостимуляторами.

Критерии направления на МСЭ при аритмиях сердца у детей

Варианты аритмий, имеющие значение для МСЭ:

• аритмии, осложняющие течение хронического заболевания
• имеющие стойкий и довольно самостоятельный характер
• приобретающие ведущее значение в клинической картине

Критерии нарушений при аритмиях отличаются от подходов при других заболеваниях с-с-с:

• При аритмиях редко развивается ХСН
• Жизнеугрожающие аритмии, сопровождающиеся развитием синкопальных состояний.
• Доказательство органического (а не функционального) генеза аритмии.

Кардиогенные синкопе — 6%

Органическая патология сердца

• Поражение клапанного аппарата
• Обструктивная кардиомиопатия
• Первичная легочная гипертензия
• Инфекционный эндокардит
• Опухоли сердца
• Аневризма аорты
• Аневризма легочной артерии
• Острый инфаркт миокарда

Диагностические критерии аритмогенных синкопе

• Внезапное начало
• Отсутствие четкой связи с положением больного
• Связь приступов бессознательного состояния с нарушениями ритма и проводимости

Прогноз кардиальных синкопе

• Смертность среди пациентов с кардиальными синкопе (18-33%) превышает таковую среди пациентов с некардиальными причинами синкопе (0-12%) и у пациентов с синкопе неизвестной этиологии (6%). (Day S.C. Silverstein M.D. Morichetti A. etc.)
• Внезапная смерть в течение одного года после синкопе составила 24% у больных с кардиальными синкопе по сравнению с 3-4% у больных с синкопе иной этиологии (Kapoor W. et.all 1983,1990)

Градация желудочковых экcmрасистол по B.Lown

0 — отсутствие желудочковых экстрасистол;

I — 30 или менее экстрасистол за 1 ч;

II — более 30 желудочковых экстрасистол за 1 ч;

III — полиморфные желудочковые экстрасистолы;

IVA — спаренные желудочковые экстрасистолы;

IVБ — три и более (не более 5) экстрасистол подряд («залповая» экстрасистолия);

V — ранние и особо ранние желудочковые экстрасистолы типа «R на Т».

Градация нарушений сердечного ритма по степени тяжести

Легкая степень:

• наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы градации I и II по Лауну,
• бради- или нормосистолическая постоянная форма мерцательной аритмии без нарастания СН;
• СССУ с частотой ритма более 50 уд/мин (латентная форма);
• пароксизмы мерцательной аритмии и наджелудочковой тахикардии, возникающие 1 раз в месяц и реже, длительностью не более 4 ч, не сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики;
• предсердно-желудочковая блокада I, II степени (тип Мобитц I);
• односторонние нарушения проводимости в левом или правом желудочке.

Средняя степень:

• желудочковые экстрасистолы градации III по Лауну,
• пароксизмы мерцания или трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие 2-4 раза в месяц, продолжительностью более 4 ч, сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики;
• предсердно-желудочковая блокада II степени (тип Мобитц II), двусторонние нарушения проводимости (двухпунктовые блокады), СССУ с клиническими проявлениями без синкопальных состояний и приступов Адамса-Стокса-Морганьи;
• узловой ритм при отсутствии СН и ЧСС более 40 в 1 мин.

Тяжелая степень:

• желудочковые экстрасистолы градации IV-V по Лауну;
• пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие несколько раз в неделю, сопровождающиеся выраженными изменениями гемодинамики;
• пароксизмы желудочковой тахикардии;
• постоянная форма мерцательной аритмии, трепетания предсердий тахисистолической формы, не корригируемая медикаментозно;
• СССУ с синкопальными состояниями и приступами Адамса-Стокса-Морганьи;
• двусторонние нарушения проводимости (трехпучковые блокады), полная предсердно-желудочковая блокада, синдром Фредерика с ЧСС менее 40 в 1 мин, синкопальными состояниями, приступами Адамса-Стокса-Морганьи, прогрессирующей СН.

Пароксизмальная тахикардия

Критерии инвалидности

• СН IБ степени
• Частые приступы ПТ (желудочковая форма) на фоне органической патологии сердца WPW-синдром
• Функционирование дополнительных путей проведения относится к доброкачественным аномалиям, выявляемым лишь при ЭКГ (феномен WPW).
• При возникновении на основе этих анатомических изменений пароксизмальных нарушений сердечного ритма эти патологические состояния приобретают клиническую значимость (синдром WPW).

WPW-синдром

Критерии инвалидности

• Синдром (а не феномен WPW) на фоне органической патологии сердца, сопровождающийся СН IБ степени, частыми приступами ПТ, не поддающимися воздействию антиаритмических препаратов.
• Установление искусственного водителя ритма.

Синдром удлиненного интервала QT

Предикторы внезапной сердечной смерти

1. Приступы потери сознания в анамнезе

2. Предсинкопальные состояния

3. Интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя

4. Интервал QTс более 500 мс на ЭКГ покоя

5. Желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления

6. Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ

7. Синусовая брадикардия

8. Измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ

9. ЭЭГ паттерн

10. Мужской пол

Группа высокого риска по возникновению синкопе и внезапной смерти – дети с числом предикторов более 5 (М.А.Школьникова, 1999)

Синдром слабости синусового узла

Критерии инвалидности

• Имплантация искусственного водителя ритма или показания к его установлению:

— наличие синкопальных состояний, независимо от варианта синдрома

— паузы ритма до 2,5-3 сек.

— семейный вариант синдрома

Полная атрио-вентрикулярная блокада

Единственная форма блокад проводящей системы сердца, которая проявляется клинически, а не только на ЭКГ.

Приступы Морганьи-Эдамса-Стокса.

Установление электрокардиостимулятора.

Осложнения:

• острая ишемия мозга, сердечная недостаточность.

Пример направления на МСЭК:

Учитывая наличие у ребенка полной а-в блокады, развившейся после перенесенног дифтерийного миокардита и протекающей с частыми (до 4 раз в год) и продолжительными (до 1-2 минут) приступами Морганьи-Эдамса-Стокса – жизнеугрожающими состояниями, приводящими к ишемическим изменениям в мозге, то есть к стойким, прогностически неблагоприятным выраженным висцеро-метаболическим нарушениям и ограничению жизнедеятельности ребенка по категориям передвижения 2 степени, обучения, общения и игровой деятельности 2 степени, что делает его социально недостаточным и требующим мер по социальной помощи и защите, направить на МСЭ для решения вопроса об установлении инвалидности.

Дефекты сердца могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике. Сердце это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением. Причины возникновения врожденных пороков сердца. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения радиации и др.). Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца. Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач. Проявления врожденных пороков сердца. При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) по 10-15% каждый. Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании. Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная ), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным). Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода. Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца. Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все во время беременности.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты случаев распознавания ВПС).

Пороки сердца очень разнообразны. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы). Более опасными являются пороки «синего» типа, так как они сопровождаются снижением насыщения крови кислородом. Примерами пороков «синего» типа являются такие тяжелые заболевания, как тетрада Фалло 1 , транспозиция магистральных сосудов 2 , атрезия легочной артерии 3 , а пороков «бледного» типа - дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки 4 и другие.

Пороки также подразделяют на дуктус-зависимые (от лат. ductus - проток, т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока) и дуктус-независимые (в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации кровообращения). К первым относится, например, тетрада Фалло, ко вторым - дефект межжелудочковой перегородки. От взаимоотношения ВПС с открытым артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва защитных механизмов) и принципы лечения.

Кроме того, к ВПС относятся так называемые клапанные пороки - патология аортального клапана и клапана легочной артерии 5 . Клапанные пороки могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса. Такие состояния можно скорректировать с помощью щадящих операций, когда инструменты подводятся к клапану через крупные сосуды, впадающие в сердце, то есть без разреза самого сердца.

Каковы причины ВПС?

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются пороки. Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:

• с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
• старше 35 лет;
• курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;
• в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий;
• проживающие в экологически неблагоприятных районах;
• перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
• употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

Пренатальная диагностика ВПС

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?

Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

1. Сердечные шумы , возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.
2. Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.
3. Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.
4. Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
5. Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

Что может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?

Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Как подтверждается диагноз ВПС?

Если у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиограмма . Врач увидит на своем мониторе анатомическое строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца, расположение крупных сосудов. Кроме того, ультразвуковое исследование позволяет определить интенсивность и направление внутрисердечных потоков крови.

Кроме УЗИ, ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму . Она позволит определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо отделов сердца и другие параметры его работы.

Фонокардиограмма (ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные шумы, однако применяется реже.

К сожалению, не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик. В таких случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных методов обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное зондирование . Сущность методики состоит в том, что в сердце и магистральные сосуды вводится катетер, с помощью которого измеряется давление в полостях сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных сосудов.

Врожденный порок сердца - не приговор!

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически. Большинство ВПС оперируются в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима его остановка. Для этого в условиях внутривенного или ингаляционного наркоза больного подключают к аппарату искусственного кровообращения (АИК). На время операции АИК принимает на себя функцию легких и сердца, т.е. обогащает кровь кислородом и разносит ее по организму ко всем органам, что позволяет им нормально функционировать во время выполнения оперативного вмешательства на сердце. Альтернативным методом является глубокое охлаждение организма (углубленная гипотермическая защита - УГЗ), во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции.

Однако не всегда удается произвести радикальную коррекцию порока, и в таком случае сначала производится паллиативная (облегчающая) операция, а затем - ряд вмешательств до полного устранения порока. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие. Нередки случаи, когда сделанная в минимальные сроки радикальная операция позволяет навсегда забыть о существовании порока. Что касается медикаментозного лечения, его цель - устранение не самих пороков, а их осложнений: нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности, нарушения питания органов и тканей. После операции ребенку будет рекомендовано общеукрепляющее лечение и охранительный режим с обязательным диспансерным наблюдением. В дальнейшей жизни таким детям не следует посещать спортивные секции, в школе на уроках физической культуры они должны быть освобождены от соревнований.

Особенности кровообращения плода и новорожденного

Плацентарное кровообращение. Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют. Насыщенная кислородом кровь поступает к нему от матери через пуповину в так называемый венозный проток, откуда через систему сосудов попадает в правое предсердие. Между правым и левым предсердием у плода имеется отверстие - овальное окно, через которое кровь попадает в левое предсердие, из него - в левый желудочек и затем - в аорту, от которой отходят ветви сосудов ко всем частям тела и органам плода.

Таким образом, кровь минует легочную артерию, не участвуя в малом круге кровообращения, функция которого у взрослых - насыщение крови кислородом в легких. У плода кровь все же поступает в легкие через открытый артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией.

Венозный проток, овальное окно и артериальный проток относятся к так называемым фетальным сообщениям, то есть они имеются только у плода.

Как только акушер перерезает пуповину, кровообращение плода радикально меняется.

Начало функционирования малого круга кровообращения. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, и легочное сопротивление (давление в системе легочных сосудов) падает, создавая условия для кровенаполнения легких, то есть малого круга кровообращения. Фетальные сообщения теряют свою функциональную значимость и постепенно зарастают (венозный проток - к месяцу жизни, овальное окно и артериальный проток - к 2-3 месяцам). Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца.

1 Этот порок включает в себя четыре элемента (отсюда тетрада): стеноз (сужение) легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию (увеличение) правого желудочка, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо).

2 Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее сложных и тяжелых «синих» пороков сердца. Отличается большим разнообразием анатомических вариантов, дополнительных аномалий, рано развивающейся сердечной недостаточностью.

3 Атрезия легочной артерии - отсутствие просвета или отверстия на уровне клапанов легочной артерии.

4 Это наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). При этом заболевании имеет место постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть одиночными или множественными , локализуются в любом отделе перегородки. При этом происходит постоянный сброс крови либо слева направо, либо справа налево. Направление сброса зависит от того, где больше сопротивление - в системном (слева) или в легочном (справа) кровотоке. Клинические проявления порока и прогноз зависят от величины сброса. Небольшие дефекты порой не требуют лечения; большие корректируются только хирургическим путем, как правило, в условиях искусственного кровообращения.