Malattia del tessuto polmonare. Malattie polmonari interstiziali. Cause, sintomi e trattamento. Se hai problemi respiratori, consulta il medico. Una volta diagnosticata, puoi iniziare il trattamento per gestire l'infiammazione e le cicatrici.

Tabella 7

5. Sarcoidosi.

6. Istiocitosi X.

7. Proteinosi alveolare.

10. La sindrome di Goodpasture.

Nei casi in cui l'eziologia di molte malattie è sconosciuta, possono essere raggruppate in base alle caratteristiche morfologiche. Presso l'Istituto di ricerca di pneumologia dell'Università medica statale di San Pietroburgo. L'accademico IP Pavlov (direttore M.M. Ilkovich) ha creato una classificazione di ILD, secondo la quale tutti i processi patologici manifestati dalla sindrome a raggi X della disseminazione polmonare sono divisi in cinque gruppi:

1. Alveolite fibrosante (alveolite idiopatica, esogena, allergica, tossica, fibrosante come sindrome di malattie diffuse del tessuto connettivo, epatite cronica attiva, ecc.).

2. Granulomatosi polmonare (sarcoidosi polmonare, istiocitosi polmonare X, tubercolosi polmonare disseminata, pneumoconiosi, pneumomicosi, ecc.).

3. Vasculite sistemica (con malattie diffuse del tessuto connettivo: periarterite nodosa, granulomatosi di Wegener e altre angioiti necrotizzanti; con emosiderosi polmonare idiopatica e sindrome di Goodpasture).

4. Un gruppo di cosiddette malattie da accumulo (proteinosi alveolare, microlitiasi alveolare, amiloidosi primaria dei polmoni, calcificazione (ossificazione) dei polmoni).

5. Disseminazione polmonare di natura tumorale (cancro bronchioloalveolare, carcinomatosi primitiva e metastatica; danno polmonare in linfogranulomatosi, leucemia; leiomiomatosi polmonare).

Clinica delle malattie polmonari interstiziali

Un segno clinico comune di malattia polmonare interstiziale è la dispnea progressiva. La radiografia rivela un aumento del pattern polmonare, disseminazione focale nei polmoni e aree di infiltrazione.

L'assenza di alterazioni radiologiche non esclude la presenza di una grave malattia polmonare interstiziale. Quando si esamina la funzione della respirazione esterna, si osserva una diminuzione della VC e della capacità di diffusione dei polmoni, mentre FEV | non modificato (insufficienza respiratoria restrittiva).

Per valutare l'attività delle malattie polmonari interstiziali, viene spesso utilizzata la diagnostica radioisotopica, ad esempio la scintigrafia con citrato di gallio 67 (67 Ga), che si accumula nelle aree di infiltrazione infiammatoria, nonché il lavaggio broncoalveolare, che consente di studiare la natura dell'infiltrato e determinare il numero di varie cellule infiammatorie.

Alveolite fibrosante

Alveolite fibrosante una malattia polmonare caratterizzata dallo sviluppo di un processo disseminato con una transizione finale alla fibrosi, i cui principali sintomi clinici sono la dispnea progressiva e l'aumento dell'insufficienza cardiaca polmonare.

La patogenesi dell'alveolite fibrosante è diversa. In alcuni casi, c'è un danno tossico diretto alle cellule endoteliali dei capillari chimici. sostanze e alcuni farmaci, in altri, il danno tissutale è causato da varie reazioni immunologiche (deposizione locale di immunocomplessi, reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato, formazione di autoanticorpi, compresi quelli antinucleari e antipolmonari. Questi processi portano ad un aumento della permeabilità di i capillari alveolari, la comparsa di essudato, lo sviluppo dell'infiammazione con transizione alla fibrosi.

La patomorfologia dell'alveolite fibrosante è caratterizzata da tre processi correlati:

edema interstiziale,

Artrite reumatoide

Si distinguono i seguenti tipi di lesioni polmonari:

1) alveolite fibrosante;

2) pleurite secca ed essudativa;

3) noduli reumatoidi nei polmoni;

4) Sindrome di Kaplan (silicoartrite).

Alveolite fibrosante si sviluppa in pazienti con un quadro clinico dettagliato, sebbene a volte i sintomi di danno polmonare precedano la comparsa della sindrome articolare. L'incidenza di alveolite fibrosante nei pazienti con artrite reumatoide è bassa e ammonta al 2-4%.

I cambiamenti clinici, radiologici e morfologici non differiscono da quelli dell'alveolite fibrosante idiopatica, che è più grave.

Una certa importanza nello sviluppo della fibrosi interstiziale diffusa è data al fattore reumatoide. Quindi, con l'esame immunofluorescente nel tessuto polmonare nell'artrite reumatoide, è possibile rilevare la deposizione di IgM. Tuttavia, la presenza di fattore reumatoide nel sangue non può servire come segno diagnostico differenziale, poiché a volte si riscontra in pazienti con alveolite fibrosante idiopatica.

La manifestazione più comune di danno polmonare nell'artrite reumatoide è pleurite secca o essudativa. All'autopsia, le aderenze pleuriche si riscontrano nel 40% dei pazienti con artrite reumatoide, più spesso negli uomini con un lungo decorso della malattia. Il versamento pleurico è spesso osservato all'inizio della malattia. Una caratteristica del liquido pleurico nella pleurite reumatoide è glucosio basso . Anche il contenuto dei complementi C3 e C4 è ridotto, mentre nel sangue il livello del complemento C3 supera la norma.

Nel liquido pleurico è possibile rilevare il fattore reumatoide, ma questo sintomo ha scarso valore diagnostico e si osserva nella pleurite batterica, tubercolare e tumorale. Il versamento pleurico reumatoide di solito regredisce ma può durare a lungo. A volte è complicato dall'empiema pleurico.

Altri sintomi del polmone reumatoide sono noduli singoli o multipli di varie dimensioni(media 1-2 cm), che possono essere associati a versamento, ispessimento pleurico o fibrosi polmonare, nonché manifestazioni extrapolmonari (in particolare noduli sottocutanei). Istologicamente, il nodulo è un'area di necrosi fibrinoide circondata da una "palizzata" di grandi monociti e da un bastione di tessuto di granulazione.

La rilevazione di questi cambiamenti (come nello studio dei noduli reumatoidi sottocutanei) è patognomonica per l'artrite reumatoide. I noduli reumatoidi possono scomparire, a volte ripresentarsi o persistere a lungo. Per escludere un tumore in presenza di un singolo nodulo, è indicata una biopsia polmonare.

Sindrome di Kaplan caratterizzato dalla formazione di ombre focali nei polmoni in pazienti affetti da silicosi e artrite reumatoide. L'esame istologico delle aree interessate rivela alterazioni tipiche dei noduli reumatoidi e della polvere di silice. Il danno polmonare, come molte altre manifestazioni viscerali dell'artrite reumatoide, è considerato un'indicazione per la nomina di steroidi e (o) citostatici.

Lupus eritematoso sistemico

I principali tipi di danno polmonare sono i seguenti:

1) pleurite secca ed essudativa;

2) polmonite;

3) fibrosi interstiziale diffusa;

4) ipertensione polmonare.

Nel 40-60% dei pazienti si osserva pleurite, solitamente accompagnata da versamento, che può essere bilaterale. Come parte dell'essudato si trovano cellule di lupus eritematoso (cellule LE), la cui presenza ha un valore diagnostico. La sconfitta della pleura è spesso combinata con l'atelettasia discoide dei polmoni.

Le varianti gravi del danno polmonare nel LES includono la polmonite, che, secondo il quadro clinico, è simile alla polmonite cronica. Nei pazienti, la temperatura corporea sale bruscamente a 38-40 ° C, compaiono mancanza di respiro, cianosi pronunciata, rantoli umidi nei polmoni. Rilevare radiograficamente massicci infiltrati unilaterali o bilaterali nei polmoni. Come conseguenza della polmonite, possono svilupparsi atelettasia, enfisema bolloso e talvolta si osserva pneumotorace spontaneo.

Morfologicamente, la polmonite da lupus è caratterizzata da infiltrazione infiammatoria del tessuto interstiziale, necrosi focale della parete alveolare con trombosi capillare, ialinosi delle membrane alveolari ed emorragie. Sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi e (o) citostatici, è possibile la risoluzione completa della polmonite, ma spesso è estremamente difficile e può portare alla morte.

L'alveolite fibrosante è rara - nel 2-3% dei casi. Il danno polmonare si sviluppa gradualmente ed è caratterizzato da un graduale aumento dell'insufficienza respiratoria restrittiva. Una caratteristica della malattia polmonare interstiziale nel LES è la scarsità e l'incertezza dei sintomi clinici.

Le varianti rare del danno polmonare includono l'ipertensione polmonare dovuta al coinvolgimento dei vasi nel processo patologico (necrosi fibrinoide della parete, ispessimento della membrana interna).

Con lo sviluppo di sintomi di danno polmonare sullo sfondo di un quadro clinico avanzato di LES, la diagnosi non presenta particolari difficoltà, sebbene a volte la polmonite debba essere differenziata dalla polmonite batterica, il cui rischio nei pazienti con LES è piuttosto elevato. In altri casi, quando i cambiamenti nei polmoni si sviluppano all'inizio della malattia, la diagnosi può essere fatta durante l'osservazione dinamica. La rilevazione del fattore antinucleare nel sangue nell'alveolite fibrosante di origine sconosciuta non dà motivo di diagnosticare il LES, poiché può essere osservato nell'alveolite fibrosante idiopatica.

Sclerodermia sistemica

Contrariamente all'artrite reumatoide e al LES, la pleurite è meno comune nella sclerodermia, sebbene in tali pazienti si riscontrino solitamente aderenze all'autopsia. Allo stesso tempo, con la sclerodermia sistemica, la frequenza dell'alveolite fibrosante è molto più alta, che raggiunge il 50-70%.

Quando i raggi X in tali pazienti si riscontrano un aumento del pattern polmonare e della disseminazione focale piccola. Una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni può essere rilevata anche in assenza di sintomi clinici e alterazioni radiologiche. Un segno morfologico caratteristico del danno polmonare nella sclerodermia sistemica è la fibrosi pronunciata del tessuto interstiziale con ispessimento dei setti interalveolari.

La predominanza dei cambiamenti fibrotici determina la bassa efficienza della terapia con glucocorticoidi nei pazienti con sclerodermia sistemica con danno polmonare. Negli ultimi anni, la D-penicillamina è stata utilizzata per prevenirne la progressione, il cui uso può portare a un certo miglioramento della funzionalità polmonare. In almeno il 25% dei pazienti, i vasi polmonari sono coinvolti nel processo, che è un altro segno distintivo del danno polmonare nella sclerodermia sistemica. La vasculite porta all'ipertensione polmonare con successivo sviluppo di cuore polmonare e insufficienza ventricolare destra. Le principali complicanze del danno polmonare sono il pneumotorace spontaneo e il carcinoma a cellule alveolari.

Dermatomiosite

La frequenza del danno polmonare nella dermatomiosite non supera il 5%. La sua variante principale è l'alveolite fibrosante, sebbene la polmonite si verifichi con l'infiltrazione del tessuto polmonare da parte dei linfociti. I cambiamenti nei polmoni sono più spesso dovuti ad altre cause: un tumore polmonare con dermatomiosite paraneoplastica, polmonite da aspirazione con danni ai muscoli della faringe e dell'esofago, infezioni secondarie, inclusa la tubercolosi polmonare, sullo sfondo della terapia a lungo termine con glucocorticoidi, farmaci alveolite fibrosante con l'uso di citostatici.

Granulomatosi di Wegener

Granulomatosi di Wegener- vasculite granulomatosa-necrotizzante ad eziologia sconosciuta, che interessa i piccoli vasi delle prime vie respiratorie, polmoni e reni.

Sindrome di Goodpasture

Sindrome di Goodpasture- una malattia rara di eziologia sconosciuta, caratterizzata da danni ai polmoni (emorragia polmonare) e ai reni (glomerulonefrite) e si verifica più spesso nei giovani.

Nel 90% dei pazienti circolano nel sangue anticorpi contro la membrana basale dei glomeruli dei corpuscoli renali e degli alveoli. I cambiamenti morfologici più tipici nei polmoni sono la capillarite distruttiva dei setti interalveolari con polmonite emorragica. Con una lenta progressione della malattia, predomina l'emosiderosi focale o diffusa o la fibrosi polmonare.

Clinica della sindrome di Goodpasture

I principali sintomi di danno polmonare sono l'emottisi e il sanguinamento polmonare, che possono essere lievi o estremamente gravi, potenzialmente letali.

La malattia inizia in modo acuto con febbre, emottisi, moderata mancanza di respiro e tosse. A volte, dopo un episodio di emottisi, si osserva una relativa remissione del processo polmonare, ma più spesso ricorre la polmonite emorragica, che porta gradualmente allo sviluppo di emosiderosi polmonare e fibrosi interstiziale diffusa con progressiva insufficienza respiratoria restrittiva.

Presto si uniscono i sintomi della glomerulonefrite (proteinuria, ematuria), che progredisce rapidamente e porta all'insufficienza renale con oliguria dopo poche settimane o mesi. Di solito si riscontra una nefrite extracapillare con mezzelune e, all'immunofluorescenza, si riscontrano depositi lineari di anticorpi contro la membrana basale nei glomeruli dei corpuscoli renali con o senza complemento C3.

A volte la malattia si sviluppa gradualmente, i pazienti lamentano una tosse improduttiva con espettorato striato di sangue, crescente mancanza di respiro, febbricola. Raggi X nei polmoni, le ombre focali bilaterali si trovano più vicino alle radici e durante il sanguinamento polmonare - un diffuso oscuramento simile alla polvere dovuto all'accumulo di sangue negli alveoli.

Nel decorso cronico del processo polmonare, aumentano i cambiamenti interstiziali nel tessuto polmonare. Un segno di laboratorio costante è l'anemia sideropenica dovuta alla perdita di sangue. La VES è raramente aumentata. I macrofagi contenenti emosiderina (siderofagi) vengono rilevati nell'espettorato.

Periarterite nodulare

Con la periarterite nodosa nei polmoni, si osserva una panvasculite generalizzata con una lesione predominante di arteriole e venule e alterazioni granulomatose-fibroplastiche nelle loro pareti. Con grande costanza viene rilevata la capillarite dei setti interalveolari, che può essere accompagnata da un ispessimento delle membrane basali. I cambiamenti vascolari sono combinati con l'infiltrazione dei polmoni da parte di eosinofili e neutrofili.

Clinicamente, il danno polmonare si manifesta più spesso con l'asma bronchiale ipereosinofilo, il cui sviluppo può essere provocato dai farmaci. La variante asmatica della periarterite nodosa è considerata all'estero separatamente nel gruppo di vasculite necrotica chiamata angioite granulomatosa allergica (sindrome di Churg-Strauss).

La variante asmatica è 2 volte più comune nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni. In 2/3 dei pazienti, la comparsa di attacchi di asma è preceduta da varie reazioni allergiche (orticaria, edema di Quincke, raffreddore da fieno). L'asma bronchiale nella periarterite nodosa è caratterizzata da persistenza e gravità del decorso, spesso complicata dallo stato asmatico. La sua particolarità è la sua combinazione con l'eosinofilia ematica elevata, sebbene all'inizio della malattia il numero di eosinofili nel sangue non possa superare il 10-15%. Man mano che la malattia si generalizza, in media 2-3 anni dopo l'insorgenza dei primi attacchi di asma, il numero di eosinofili sale al 50-80%. Le principali manifestazioni della periarterite nodosa durante la diffusione del processo sono febbre (90% dei pazienti), neurite periferica (75%), danno renale con ipertensione arteriosa (50%), addominalegia (60%), varie alterazioni cutanee, artralgia e mialgia, cambiamenti nel cuore . Oltre all'asma bronchiale, un terzo dei pazienti presenta infiltrati eosinofili nei polmoni o polmonite.

Con la classica periarterite nodulare, si osserva danno polmonare nel 15-20% dei casi. Le sue opzioni principali sono vasculite polmonare (polmonite vascolare ) E polmonite interstiziale .

La polmonite vascolare può essere il primo segno di periarterite nodosa o svilupparsi al culmine della malattia. È caratterizzato dalla comparsa di febbre, tosse improduttiva, emottisi, mancanza di respiro. I raggi X rivelano un forte aumento del pattern polmonare, nonché aree di infiltrazione del tessuto polmonare, principalmente nelle regioni basali. Quando i vasi della pleura sono coinvolti nel processo, si sviluppa la pleurite (solitamente emorragica). Sono noti casi di infarto polmonare, complicato dal collasso del tessuto polmonare e dalla polmonite perifocale, nonché dalla rottura di un aneurisma arterioso con sanguinamento polmonare massiccio nei pazienti. La polmonite interstiziale con fibrosi polmonare diffusa progressiva è estremamente rara.

Sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di infiammazione produttiva in vari organi con formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza necrosi con esito in riassorbimento o fibrosi.

I pionieri di questa malattia erano i dermatologi. Il primo caso fu descritto come una malattia della pelle nel 1869 da J. Hutchinson, che usò il nome di "malattia di Mortimer" (dal nome di uno dei pazienti). Il concetto clinico di "sarcoidi della pelle" fu introdotto da M. Kaposi nel 1893, combinando questo nome con lesioni cutanee simili a tumori in varie malattie. Nel 1899, dal gruppo amorfo dei tumori della pelle sarcoide secondo Kaposi, il dermatologo norvegese Beck (S. Voesk) isolò una malattia della pelle che divenne nota come sarcoide di Beck; il sarcoide descritto da Beck aveva una struttura tubercoloide all'esame istologico.
Nel 1934, al Congresso internazionale dei dermatologi di Strasburgo, la malattia fu chiamata malattia di Besnier-Beck-Schaumann (BBS) e nel 1948, in una conferenza a Washington, fu adottato un altro nome: sarcoidosi.

Per molto tempo la sarcoidosi è stata una malattia rara. Recentemente, c'è stato un costante aumento dell'incidenza e della prevalenza della sarcoidosi in tutto il mondo. Attualmente, la prevalenza media in diversi paesi va da 10 a 40 per 100.000 abitanti. La sarcoidosi è leggermente più comune nelle donne (53-66%); l'età della maggior parte dei pazienti (80%) è di 20-40 anni, ma la malattia può manifestarsi a qualsiasi età.

Eziologia la sarcoidosi è sconosciuta. L'ipotesi sulla natura polietiologica della malattia è diffusa. Sono state avanzate anche diverse altre ipotesi.

Patogenesi. Un processo infiammatorio produttivo caratteristico della sarcoidosi con la formazione di granulomi a cellule epitelioidi si verifica sullo sfondo di una pronunciata violazione dell'immunità, che si manifesta con la soppressione del sistema T - una diminuzione dei linfociti T degli aiutanti e l'attivazione dei linfociti B .

anatomia patologica. Ci sono tre stadi patologici della sarcoidosi:

1. pregranulomatoso - alveolite,

2. granulomatoso,

3. fibroso;

I granulomi a cellule epitelioidi possono formarsi in qualsiasi organo: linfonodi, polmoni, pelle, fegato, milza, reni, ghiandole salivari, occhi, cuore, muscoli, ossa, intestino, sistema nervoso centrale e periferico, ecc. I linfonodi intratoracici sono più spesso colpiti (95%) e polmoni. Nel 25-30% sono interessati solo i linfonodi intratoracici, nel 65% è combinato con danno polmonare e nel 5% il processo è localizzato solo nei polmoni. Può verificarsi il riassorbimento dei granulomi.

Clinica. L'insorgenza della sarcoidosi può essere asintomatica, graduale o acuta. L'esordio asintomatico si nota nel 10% dei pazienti e nel 35% dei casi la malattia viene rilevata mediante esame fluorografico. Molto spesso (in 2/3 dei pazienti) c'è un'insorgenza graduale della malattia con scarsi sintomi clinici: mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, lieve dolore al petto, tra le scapole, tosse secca, malessere, debolezza, sudorazione, perdita di appetito, temperatura subfebbrile, dolori articolari, in vita.

Approssimativamente in 1/4 dei pazienti, la malattia inizia in modo acuto con un aumento a breve termine della temperatura a 38-39 ° C, dolore alle articolazioni, più spesso alle caviglie, loro gonfiore, comparsa di eritema nodoso, di solito sul superficie anteriore delle gambe.

Il complesso di sintomi indicato nella sarcoidosi dei linfonodi intratoracici è caratteristico della sindrome di Löfgren (S. Löfgren).

Nel 19-20%, la sarcoidosi degli organi respiratori è combinata con danni ad altri organi, che di solito si uniscono al processo intratoracico. Le lesioni più comuni sono i linfonodi periferici (fino al 40%) e la pelle (fino al 20%). La sconfitta delle ghiandole salivari, manifestata dalla secchezza delle fauci, è piuttosto caratteristica. Forse una combinazione di danni alle ghiandole parotidi con uveite e iridociclite - sindrome di Heerfordt (С.F. Neerfordt). La condizione generale dei pazienti è di solito soddisfacente.

L'obesità è osservata nel 15% dei pazienti. Sulla pelle è possibile rilevare una varietà di cambiamenti: papule, placche, infiltrati, lupus pernio, cicatrici cheloidee, sarcoide nodulare grande e piccolo nodulare di Beck, eritema nodoso e nodi densi multipli (sarcoide sottocutaneo) nel tessuto sottocutaneo. I linfonodi periferici ingrossati sono solitamente palpabili nel collo, nelle fosse sopraclavicolari.

L'assenza di cambiamenti stetacustici è caratteristica anche con un esteso danno polmonare; solo occasionalmente si sentono rantoli sonori e gorgoglianti sotto le scapole. A volte c'è un aumento del fegato e della milza.

Il ruolo principale nella diagnosi della sarcoidosi respiratoria appartiene all'esame a raggi X: raggi X e tomografia attraverso il piano delle radici; la tomografia computerizzata viene utilizzata come metodo di chiarimento. La sarcoidosi è caratterizzata da ingrossamento bilaterale dei linfonodi intratoracici, principalmente broncopolmonari (raramente è possibile una lesione unilaterale); l'adenopatia può essere isolata o combinata con cambiamenti nei polmoni sotto forma di disseminazione. La disseminazione polmonare si manifesta con ombre focali da 2 a 7 mm sparse sullo sfondo della deformazione a maglie fini del modello polmonare, più strettamente localizzate nelle regioni ascellari.

In rari casi, c'è una lesione polmonare isolata senza adenopatia. Occasionalmente, si verifica una variante polmonare della sarcoidosi a causa dell'infiltrazione e dell'ipoventilazione dell'area polmonare.

L'esame dell'espettorato non è informativo. Gli esami del sangue sono spesso normali. In alcuni casi si nota leucopenia, anche se occasionalmente può esserci leucocitosi (fino a 14 109 / l); la linfopenia è caratteristica, a volte si osserva monocitosi. ESR può essere aumentata fino a 20-30 mm/h. Calciuria e ipercalcemia si osservano nel 15-20% dei pazienti. La broncoscopia può rivelare cambiamenti caratteristici della sarcoidosi. Dati a favore della sarcoidosi e della sua attività possono essere ottenuti dallo studio del liquido di lavaggio broncoalveolare. Quando si esamina la funzione della respirazione esterna in alcuni pazienti, vengono rivelati disturbi restrittivi e ostruttivi minori. La reazione al test di Mantoux nella stragrande maggioranza dei casi (94%) è negativa.

Diagnostica. Nel 35-40% dei pazienti la diagnosi viene stabilita in base al caratteristico complesso clinico e radiologico, negli altri casi la verifica viene effettuata in base all'esame istologico dei campioni bioptici degli organi interessati. La sarcoidosi dei linfonodi intratoracici deve essere differenziata dalla tubercolosi dei linfonodi intratoracici, dalla forma mediastinica della linfogranulomatosi e da altri linfomi, dalle metastasi tumorali ai linfonodi del mediastino e dalla mononucleosi infettiva. La sarcoidosi polmonare richiede la differenziazione dalla tubercolosi polmonare disseminata, dalla carcinomatosi, dal cancro bronchioloalveolare, dalla forma mediastinico-polmonare di linfogranulomatosi, dall'alveolite e da una serie di altre disseminazioni polmonari.

Il decorso della sarcoidosi è generalmente favorevole. La regressione spontanea può verificarsi nell'8-17% dei pazienti. Tuttavia, la gestione dell'attesa è possibile solo nei giovani in assenza di manifestazioni cliniche e danni polmonari significativi. Durante il trattamento, la maggior parte dei pazienti ottiene risultati positivi, ma il 25-40% presenta esacerbazioni e ricadute. In alcuni pazienti, il processo può avere un decorso cronico,

Esistono due forme della malattia: diffusa e focale. Il corso della forma diffusa è costantemente progressivo. La forma focale procede favorevolmente, nelle prime fasi è asintomatica, per cui può essere rilevata per caso durante un esame fluorografico. La mancanza di respiro aumenta gradualmente, possono comparire dolori al petto, emottisi.

La malattia è spesso accompagnata da pneumotorace spontaneo, pleurite chilosa, ascite, chilopericardite. Vi sono concomitanti angiomiolipomatosi dei reni e leiomiomatosi uterina. Sulle radiografie si determinano cambiamenti interstiziali simmetrici, seguiti dalla formazione di microcisti e di un "polmone a nido d'ape".

Esami del sangue, esami delle urine normale, senza espettorato.

Una violazione delle funzioni di diffusione e ventilazione dei polmoni è registrata secondo il tipo restrittivo. La verifica della diagnosi è morfologica.

La forma focale deve essere differenziata da carcinomatosi polmonare, sarcoidosi, tubercolosi polmonare disseminata e la forma diffusa da ELISA, istocitosi X, emosiderosi idiopatica dei polmoni.

Trattamento sintomatica, compresa l'evacuazione del liquido chiloso, pleurodesi con instillazioni di glucosio e iniezione di talco.

Previsione avverso. L'aspettativa di vita è limitata a causa dello sviluppo del cuore polmonare.

Riferimenti:

1. "Medicina respiratoria" in 2 volumi. Guida ed. AG Chuchalina, 2007, 1616s.

2. Ilkovich M.M. Malattie polmonari disseminate. GEOTAR-Media, 2011, 480s.

3. Ilkovich M.M., Smulskaya O.A. Vasculite polmonare sistemica. San Pietroburgo, 2004, 16s.

Malattie polmonari interstiziali.

SVILUPPO METODOLOGICO

PER LEZIONE PRATICA CON STUDENTI DI 6 ANNI

FACOLTA' MEDICA.

Compilato da: ass. Naumova N.V.

9a lezione	Malattia polmonare interstiziale
9.1.	Caratteristiche del quadro clinico e alterazioni strumentali e laboratoristiche nelle lesioni polmonari interstiziali	0,5
9.2.	Diagnosi differenziale nei processi interstiziali e disseminati nei polmoni
9.3.	Fibrosi polmonare idiopatica, alveolite esogena (tossica).	0,5
9.4.	Tubercolosi polmonare disseminata e miliare, pneumoconiosi, sarcoidosi,
9.5.	Danni polmonari in vasculite e malattie diffuse del tessuto connettivo,
9.6.	Disseminazione del tumore nei polmoni
9.7.	Emosiderosi polmonare.	0,5
9.8	Cura dei pazienti. Analisi dei pazienti.	0,5

Malattia polmonare interstiziale(IBD) è un gruppo di malattie accomunate dalla sindrome da raggi X a disseminazione bilaterale, rappresentata da circa 200 unità nosologiche, che rappresenta circa il 20% di tutte le malattie polmonari.

Le malattie polmonari interstiziali sono un gruppo eterogeneo di malattie con manifestazioni cliniche comuni, cambiamenti nella fisiologia respiratoria e alcune somiglianze patologiche. Nonostante il polimorfismo delle manifestazioni cliniche e morfologiche dell'ILD, tutte si manifestano morfologicamente con alveolite fibrosante con alterazioni stereotipate del setto alveolare e dell'interstizio polmonare: all'inizio della malattia - sotto forma di alveolite, mentre progredisce - con graduale sostituzione con fibrosi interstiziale, nelle fasi terminali - la formazione di un "polmone a nido d'ape". ", displasia e malignità dell'epitelio degli alveoli e dei piccoli bronchi.

Il gruppo ILD comprende varie malattie ad eziologia accertata e non identificata, a patogenesi immunitaria e non, accompagnate e non accompagnate dalla formazione di granulomi.

Il problema di questo gruppo di malattie è associato alla diagnosi tardiva e alla mortalità relativamente elevata.

Nel trattamento vengono utilizzati farmaci molto aggressivi: corticosteroidi, citostatici, antibiotici. È noto che nella maggior parte dei pazienti con ILD, anche una terapia farmacologica adeguatamente selezionata non sempre dà un rapido effetto positivo, che a volte è considerato un'intensità insufficiente della terapia e porta ad un aumento delle dosi del farmaco.

IBL può essere suddiviso condizionatamente in due gruppi. Il primo comprende malattie, la cui caratteristica morfologica predominante è la presenza di granulomi. Il secondo gruppo di malattie interstiziali sono lesioni polmonari caratterizzate da lesioni diffuse, prevalentemente interstiziali del tessuto polmonare senza formazione di granulomi. Tutte le ILD possono essere suddivise in malattie ad eziologia nota di natura sconosciuta e secondarie a malattie sistemiche per caratteristiche eziologiche.

Stabilire l'eziologia dell'ILD è possibile anche in caso di patologia professionale, malattie polmonari causate dall'ambiente. L'ILD può essere causata da farmaci (amiodarone, nitrofurani, metotrexato, ciclofosfamide, bleomicina, preparati a base di oro).

Tabella 7
Principali gruppi di malattie polmonari interstiziali

Circa la metà di tutte le ILD rientra nella categoria delle malattie ad eziologia sconosciuta:

1. Alveolite fibrosante idiopatica (ELISA).

2. Polmonite interstiziale desquamosa.

3. Polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich).

4. Polmonite interstiziale non specifica.

5. Sarcoidosi.

6. Istiocitosi X.

7. Proteinosi alveolare.

8. Emosiderosi polmonare idiopatica.

9. Vasculite necrotizzante: granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss (Churg-Strauss).

10. La sindrome di Goodpasture.

Volume 05/N 4/2003 Diagnosi differenziale delle malattie polmonari interstiziali

E. I. Shmelev
Istituto centrale di ricerca sulla tubercolosi RAMS, Mosca

La malattia polmonare interstiziale (ILD) è un gruppo eterogeneo di malattie accomunate dalla sindrome da raggi X della disseminazione bilaterale.

ILD più comune di natura indeterminata
ELISA - polmonite interstiziale comune
Polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)
Sarcoidosi
Istiocitosi X (istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans)
Proteinosi alveolare
Emosiderosi polmonare idiopatica
Vasculite necrotizzante: granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss
Sindrome di Goodpasture
Ognuna di queste malattie ha i suoi segni clinici più caratteristici, che consentono di avvicinarsi alla diagnosi. Quindi, l'ELISA di solito inizia con una grave mancanza di respiro progressiva, portando il massimo disagio al paziente. Nella sarcoidosi, la diagnosi di lesione polmonare è spesso un reperto incidentale alla radiografia del torace. Nei pazienti con istiocitosi X, la dispnea moderata è associata a pneumotorace ricorrente. La proteinosi alveolare è caratterizzata dall'accumulo di una sostanza proteico-lipidica negli alveoli, che determina il quadro clinico. L'emosiderosi polmonare è caratterizzata da emottisi. Nei pazienti con vasculite necrotizzante, l'emottisi è solitamente associata a febbre e infezione secondaria. Per la sindrome di Goodpasture, le caratteristiche principali sono l'emottisi in combinazione con segni di glomerulonefrite. Poiché le maggiori discrepanze nella terminologia e nella classificazione in questo gruppo di malattie erano principalmente correlate all'ELISA, nel 1999 è stato adottato un accordo dall'American Thoracic Society e dalla European Respiratory Society sull'ELISA, la cui essenza è che l'ELISA dovrebbe d'ora in poi essere definita una malattia con un quadro morfologico di polmonite interstiziale ordinaria. Polmonite interstiziale desquamativa, bronchiolite respiratoria associata a ILD, polmonite interstiziale aspecifica, polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich), bronchiolite idiopatica con polmonite organizzata non appartengono all'ELISA e devono essere considerate come forme nosologiche separate.
A causa delle caratteristiche morfofunzionali dei polmoni, i processi patologici di quasi tutte le localizzazioni si riflettono nel sistema respiratorio, la cui gravità e reversibilità dipendono dalle caratteristiche della malattia di base. Le seguenti sono malattie in cui spesso si sviluppa ILD, con progressione e formazione di fibrosi polmonare diffusa con insufficienza respiratoria e altri segni di DLD.
Malattie sistemiche che causano ILD
Malattie reumatiche: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, sindrome di Sjögren
Malattie del fegato: CAH, cirrosi biliare primitiva
Malattie del sangue: anemia emolitica autoimmune, porpora trombocitopenica idiopatica, leucemia linfatica cronica, crioglobulinemia essenziale
Tiroidite di Hashimoto
Miastenia grave
Malattia intestinale: Morbo di Whipple, colite ulcerosa, morbo di Crohn
Cardiopatie croniche: con insufficienza ventricolare sinistra, con shunt da sinistra a destra
Fallimento renale cronico
Vasculite sistemica
Questo elenco non è esaustivo di tutte le malattie che possono portare a ILD, ma fornisce quelle più comuni. La possibilità dell'esistenza delle cosiddette ILD secondarie suggerisce che nel processo di diagnosi si dovrebbe prestare attenzione ai sintomi extrapolmonari, che sono una manifestazione della malattia di base, il che implica la conoscenza di queste malattie, ad es. ampio background terapeutico.
Quindi, i componenti principali della diagnosi differenziale di ILD sono lo studio dell'anamnesi, la valutazione dei sintomi clinici, i raggi X, gli studi funzionali e di laboratorio e, infine, uno studio bioptico. Ciascuno di questi componenti principali contribuisce al processo diagnostico e l'importanza di ciascuno di essi non deve essere ignorata o sopravvalutata.

Tabella 1 IPD più comune di eziologia nota

contagioso

Non infettivo

Tubercolosi polmonare disseminata

Pneumoconiosi

Micosi polmonari

Alveolite allergica esogena

Medicinale

Sindrome da stress respiratorio

Radiazione

ILD nell'infezione da HIV

Post-trapianto

Risoluzione di CT

A - Precisione superiore al 90%, ma è necessario il confronto con la clinica

Comune polmonite interstiziale, leiomiomatosi, istiocitosi X, proteinosi alveolare, asbestosi, polmonite da ipersensibilità, bronchiolite, polmone congestizio

B - viene determinata una serie di malattie che non sono differenziate radiologicamente l'una dall'altra

Pneumoconiosi
Sarcoidosi berilliosi
Polmonite eosinofila cronica
Polmonite organizzante criptogenetica
Polmonite interstiziale desquamativa
Polmonite interstiziale aspecifica
Polmonite acuta da ipersensibilità

C – non è possibile formulare una diagnosi specifica

Polmone nelle malattie reumatiche
Vasculite polmonare
Danni polmonari nelle infezioni croniche
Malattia polmonare indotta da farmaci

Tabella 3. Principali differenze cliniche e morfologiche nell'alveolite fibrosante

Forma nosologica di alveolite fibrosante

Caratteristiche morfologiche di base

Segni clinici

Polmonite interstiziale comune (ELISA)

I cambiamenti istologici sono più pronunciati nelle zone subpleuriche periferiche dei polmoni.
Aree alternate di polmone normale, infiammazione interstiziale, fibrosi, proliferazione di fibroblasti, polmone a nido d'ape

inizio graduale
Tosse improduttiva non controllata da antitosse
La mancanza di respiro per più di 6 mesi è il principale sintomo invalidante
Rantoli di "cellophane" nelle zone polmonari inferiori (80%)
"Bastoncini" - 25-50%

Polmonite interstiziale desquamativa

Accumulo intraalveolare di macrofagi, può essere attorno ai bronchioli respiratori Infiammazione interstiziale - linfociti e plasmacellule. Fibrosi molto scarsa.
Pareti alveolari leggermente ispessite. Nessuna violazione di architettura polmonare

Raro - Ќ3% di tutti gli ILD
Fumatori tra i 40 e i 50 anni
Esordio subacuto (settimane, mesi)
Radiografie all'inizio della malattia fino al 20% - la norma, nella fase avanzata - nelle zone inferiore e media "vetro smerigliato"
Funzione polmonare (PFR) - restrizione
La diagnosi tempestiva è importante poiché oltre il 70% sopravvive per più di 10 anni

Polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)

Fasi essudativa, proliferativa e fibrotica del danno alveolare diffuso

L'esordio è acuto (giorni, settimane). Sintomi respiratori accompagnati da febbre
Radiografie: ombre bilaterali diffuse, per lo più subpleuriche. Il quadro è simile alla sindrome da distress respiratorio acuto
FVD - restrizione con ipossiemia e insufficienza respiratoria
Mortalità superiore al 60% entro 6 mesi

Polmonite interstiziale aspecifica

Distribuzione omogenea di infiltrazione e fibrosi. Potrebbe esserci una disseminazione a focale ridotta. Aree a nido d'ape - rare

La clinica è simile a quella con ELISA (mancanza di respiro e tosse - mesi, anni)
FVD - restrizione
Radiografia: ombre reticolari e focali bilaterali principalmente nelle zone polmonari inferiori
Di solito una buona risposta alla terapia con corticosteroidi

Questioni chiave da considerare attentamente quando si prende l'anamnesi nei pazienti con ILD
Fattori di aggressione ambientale
Fumare
Eredità
malattie coesistenti
Uso di droghe per comorbilità
Valutazione della sequenza, velocità di insorgenza e sviluppo dei sintomi
Stabilire il tempo di insorgenza della malattia - radiografie d'archivio
Risposta alla terapia DLD iniziale
Lo studio dell'influenza dei fattori di aggressione ambientale facilita la diagnosi di pneumoconiosi, alveolite allergica esogena e danni da radiazioni ai polmoni. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al fattore fumo. Più del 90% dei pazienti con istiocitosi X (istiocitosi a cellule di Langerhans) sono fumatori. D'altra parte, il fumo come principale fattore eziologico nella bronchite cronica ostruttiva può modificare i sintomi classici dell'ILD a causa di una combinazione di due malattie. La contabilizzazione della presenza di malattie coesistenti consente di diagnosticare l'ILD "secondaria", ad esempio nelle malattie reumatiche. Inoltre, la presenza di una malattia cronica coesistente suggerisce l'uso sistematico di farmaci appropriati, alcuni dei quali possono portare alla formazione di fibrosi polmonare, sia di natura allergica che tossica. Un classico esempio è l'alveolite fibrosante da amiodarone, che spesso si verifica con l'uso a lungo termine di un noto farmaco antiaritmico. La valutazione della sequenza, del tasso di comparsa e dello sviluppo dei segni della malattia può essere cruciale nella diagnosi. Pertanto, il primo segno di ELISA è il più delle volte una dispnea in rapido aumento senza segni di ostruzione. Al contrario, i pazienti con sarcoidosi sviluppano mancanza di respiro nelle fasi successive della malattia. Nei pazienti con alveolite esogena, la mancanza di respiro è mista (una combinazione di ostruzione con restrizione) e spesso dipende dal contatto con un fattore eziologico (polmone di un allevatore, allevatore di pollame, ecc.). Importante nella diagnosi è l'analisi delle radiografie d'archivio, che consente di stabilire oggettivamente la vera insorgenza della malattia e determinare la natura della sua progressione, nonché di tracciare parallelismi clinici e radiologici. Poiché la stragrande maggioranza dei pazienti viene sottoposta a terapia farmacologica ancor prima che la diagnosi sia verificata, è importante valutare la risposta agli agenti antibatterici e ai corticosteroidi. Molto dimostrativo a questo proposito è l'alveolite allergica esogena, in particolare la sua forma polmonare. La nomina di antibiotici a tali pazienti di solito non dà un pronunciato effetto terapeutico e una certa attenuazione dei sintomi associati alla cessazione del contatto con allergeni domestici o professionali a causa del ricovero è considerata dal medico come insufficiente efficacia degli antibiotici. C'è un aumento dell'intensità della terapia antibiotica, che deve certamente aggravare le condizioni del paziente. Situazioni simili si osservano a causa dell'errata somministrazione di glucocorticosteroidi in monoterapia a pazienti con tubercolosi disseminata, scambiata per sarcoidosi polmonare. Al contrario, l'efficacia dei glucocorticoidi di solito suggerisce una patogenesi immunopatologica della malattia.
Formalmente, l'insieme dei principali segni clinici di ILD è molto limitato: dispnea, tosse, emottisi, lesioni pleuriche e sintomi extrapolmonari. A questo proposito, non solo la presenza o l'assenza di un sintomo è di importanza diagnostica, ma anche la sua gravità, variabilità, nonché una combinazione con altri, compresi i sintomi extrapolmonari.
Dispneaè il sintomo principale di ILD. Con ELISA, appare presto, spesso anche prima dell'inizio dei segni radiologici della malattia, è di natura inspiratoria e progredisce costantemente. Nei pazienti con sarcoidosi, la mancanza di respiro è un segno tardivo. Spesso, nei pazienti con sarcoidosi, c'è una discrepanza tra la gravità della disseminazione radiografica e la completa assenza di dispnea. Per i pazienti con EAA, la dispnea è solitamente mista, la sua comparsa è associata a un fattore causale (allergene) ed è ondulatoria.
Tosse osservato in molti ILD. Tuttavia, una lesione isolata degli alveoli non è accompagnata da tosse a causa dell'assenza delle corrispondenti terminazioni nervose in esse, e quindi la tosse nella maggior parte dei casi è un segno di irritazione delle vie aeree. Per EAA e sarcoidosi, la tosse è una manifestazione di un processo broncocentrico. Con ELISA, la tosse è un sintomo tardivo e può essere il risultato di un'infezione (batteri, funghi, virus) o della formazione di bronchiectasie da trazione.
Emottisi- un segno di distruzione del tessuto polmonare. L'emottisi più caratteristica per la tubercolosi polmonare, la granulomatosi di Wegener, la sindrome di Goodpasture, l'emosiderosi polmonare, l'alveolite fibrosante nelle malattie reumatiche. Con ELISA - un segno tardivo, manifestato nel 13% dei casi.
Lesione alla pleura. Il versamento pleurico è più spesso osservato nelle malattie reumatiche, nella malattia polmonare indotta da farmaci, nell'asbestosi, nella leiomiomatosi. Il pneumotorace è caratteristico dell'istiocitosi X e della leiomiomatosi.

Diagnostica a raggi X. Radiografia normale - la tecnica principale per sospetta malattia respiratoria, fornisce fino al 50% di errori in ILD. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (CT) è la principale tecnica a raggi X per ILD, che consente di valutare non solo la prevalenza del processo, ma anche di seguirne le dinamiche. A seconda delle capacità diagnostiche della TC, tutte le ILD sono suddivise in 3 categorie (Tabella 2).
Questi dati caratterizzano le capacità risolutive della TC e sottolineano l'importanza di un approccio integrato nella diagnosi di ILD che coinvolga dati clinici, morfologici e di altro tipo.
Uno studio funzionale dei polmoni contribuisce al processo diagnostico principalmente valutando lo stadio della malattia e la natura della sua progressione.
Principali caratteristiche funzionali di IBL
Diminuzione dei volumi polmonari statici
Diminuzione della compliance polmonare
Aumento della frequenza respiratoria
Ipoventilazione alveolare
Violazione della relazione ventilazione-perfusione
Diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni
Ipossiemia aggravata dall'esercizio
Allo stesso tempo, va tenuto presente che la presenza di malattie polmonari concomitanti (ad esempio, bronchite cronica di un fumatore) spesso apporta le proprie modifiche ai risultati di uno studio funzionale dei polmoni, distorcendo il quadro "classico" . Inoltre, alcuni ILD sono caratterizzati da una combinazione di restrizione e ostruzione. Questo vale per EAA, istiocitosi X, sarcoidosi, osservata con una combinazione di alveolite fibrosante con enfisema, in pazienti con ILD secondaria nelle malattie reumatiche, leiomiomatosi.
I metodi immunologici per la diagnosi di ILD contribuiscono alla determinazione dell'eziologia nella determinazione degli antigeni circolanti o degli anticorpi contro di essi e consentono la caratterizzazione qualitativa e quantitativa dell'immunodeficienza. Infine, sono utili per rilevare l'attività di un processo immunopatologico determinando marcatori di attivazione di cellule immunocompetenti, nonché per determinare immunoglobuline circolanti e immunocomplessi.
I metodi microbiologici contribuiscono a stabilire la diagnosi eziologica di ILD infettiva mediante studi culturali e nella reazione a catena della polimerasi. Inoltre, è possibile valutare la colonizzazione microbica dell'apparato respiratorio e determinare la natura della flora secondaria nello stadio polmonare a nido d'ape.
I metodi broncologici consentono l'esame dell'albero bronchiale, il lavaggio con conteggio degli elementi cellulari, nonché vari tipi di biopsie, inclusa la biopsia polmonare transbronchiale. Lo studio della composizione cellulare del contenuto broncoalveolare consente di valutare l'attività dell'alveolite in un processo patologico relativamente fresco senza alterazioni fibrose grossolane che distorcono i risultati dello studio. Lo stesso vale per la biopsia transbronchiale, che è più informativa in assenza di fibrosi grave. La diagnosi precoce e accurata della maggior parte delle ILD è impossibile senza esaminare il materiale bioptico. Dei 4 metodi più comuni per ottenere materiale bioptico (biopsia transbronchiale, transtoracica, videotoracoscopica e mediante biopsia aperta), è necessaria una scelta multidisciplinare con la partecipazione di uno pneumologo, radiologo, patologo e chirurgo toracico al fine di ottenere la massima informazione sul processo nei polmoni con trauma minimo per il paziente. La qualità della biopsia polmonare è di particolare importanza nella verifica morfologica di un certo numero di alveoliti fibrosanti, precedentemente raggruppate sotto il titolo di ELISA: polmonite interstiziale comune, polmonite interstiziale desquamativa, bronchiolite respiratoria associata a ILD, polmonite interstiziale aspecifica, polmonite interstiziale acuta. sindrome di Hamman-Rich), bronchiolite idiopatica con polmonite organizzata. Una caratteristica comune di queste malattie è il mosaico dei cambiamenti morfologici nel parenchima polmonare. Le principali differenze cliniche e morfologiche tra queste malattie sono presentate schematicamente nella Tabella. 3.
Questi segni suggeriscono una verifica morfologica dell'alveolite fibrosante con campioni di tessuto polmonare sufficientemente grandi, che non possono essere ottenuti mediante biopsia transbronchiale. Pertanto, negli Stati Uniti, lo standard diagnostico per i pazienti con ILD è la resezione polmonare a cuneo. La scelta della dimensione ottimale dei campioni bioptici e del numero di lobi polmonari da sottoporre a biopsia viene effettuata con la partecipazione di pneumologo, radiologo, patologo e chirurgo. In questa fase della diagnosi sorgono molti interrogativi di natura deontologica sulla giustificazione dell'utilizzo di un metodo di ricerca invasivo. In questo caso, è sempre necessario confrontare l'entità del danno causato al paziente dal metodo di ricerca e il danno dovuto a diagnosi imprecise ed errori di trattamento. Le indicazioni per i metodi di ricerca invasivi sono:
l'impossibilità di stabilire una diagnosi senza metodi invasivi;
la necessità di scelta della terapia;
l'assenza di segni di un polmone a nido d'ape - la fase finale della maggior parte dei DZL.
Tuttavia, in un certo numero di situazioni cliniche è impossibile eseguire una resezione a cuneo dei polmoni per la verifica morfologica dell'ILD. Con ELISA si assume il seguente insieme di segni (indiretti), che consente di verificare la diagnosi senza conferma morfologica.
Diagnosi mediante ELISA senza biopsia polmonare
Grandi criteri
1. Esclusione di cause note di ILD
2. FVD - restrizione con scambio di gas alterato
3. Immagine TC - ombre reticolari bilaterali nelle parti inferiori dei polmoni con minima manifestazione di "vetro smerigliato"

4. La biopsia transbronchiale o il lavaggio broncoalveolare non hanno evidenziato alcuna evidenza di altra malattia

Piccoli criteri

1. Età inferiore a 50 anni

2. Insorgenza graduale di inspiegabile dispnea da sforzo

3. La durata della malattia è superiore a 3 mesi

4. Rantoli inspiratori bilaterali nelle parti inferiori dei polmoni (secchi o "cellophane")
Pertanto, la diagnosi differenziale di ILD è un passaggio cruciale nel lavoro di uno pneumologo, la cui efficacia determina il destino del paziente. Quando si diagnostica l'ILD, è consigliabile aderire ai seguenti principi:
La diagnosi precoce aumenta l'efficacia del trattamento e protegge da un gran numero di malattie iatrogene.
La diagnosi di ILD dovrebbe essere effettuata prima di ottenere la prova che la malattia appartiene a una specifica forma nosologica.
La diagnosi di IBL dovrebbe essere effettuata in centri specializzati con adeguate capacità tecniche.
Un approccio multidisciplinare alla verifica della diagnosi di ILD con la partecipazione di uno pneumologo, radiologo, patologo e chirurgo toracico è il modo migliore per aumentare l'efficacia dei metodi diagnostici invasivi.
L'algoritmo diagnostico quando si lavora con pazienti con ILD dovrebbe consistere di 3 componenti obbligatori:
1. Uno studio approfondito dell'anamnesi e dei sintomi clinici della malattia.
2. Esecuzione di CT.
3. Studio del materiale bioptico.
Tutti gli altri metodi di ricerca apportano il proprio contributo al processo diagnostico e dovrebbero essere utilizzati come metodi aggiuntivi per una descrizione più dettagliata di ogni singolo paziente.

Letteratura
1. Ilkovich M.M. Malattie polmonari interstiziali. In: Malattie dell'apparato respiratorio. San Pietroburgo.,1998; 109–318.
2. Malattie polmonari interstiziali. ed. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monografia agosto 2000; 5, lun. 14.
3. Fibrosi polmonare idiopatica: diagnosi e trattamento. Dichiarazione di consenso internazionale. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646–64.

Sintomo aggiuntivo di diagnosi differenziale di consolidamenti sullo sfondo di malattie polmonari interstiziali diffuse

Stebletsova T.V., Yudin A.L.

Istituto statale federale "Policlinico n. 1" dell'Ufficio del Presidente della Federazione Russa, Dipartimento di tomografia computerizzata a raggi X, Mosca

GOU VPO RSMU, Dipartimento di radiodiagnostica e terapia, Mosca

introduzione

La diagnosi differenziale da radiazioni delle malattie polmonari interstiziali diffuse (DILD) è uno dei problemi più difficili della radiologia moderna.I cambiamenti nel tessuto polmonare si manifestano in vari tipi di polmonite interstiziale, bronchiolite obliterante, lesioni diffuse causate da farmaci, malattie sistemiche - artrite reumatoide , lupus eritematoso, sclerodermia e una serie di altre malattie. Quando si dispiega una risposta tissutale all'alterazione in vari tipi di polmonite interstiziale, la lesione primaria dell'interstizio sotto forma di una piccola alveolite produttiva passa alle vie respiratorie, che porta alla distruzione degli alveoli, alla formazione di bronchiectasie, allo sviluppo di fibrosi e "polmone a nido d'ape", e anche molto spesso alla formazione di un consolidamento del tessuto polmonare. Nell'aspetto radiologico, quando si valutano i dati della tomografia computerizzata, il concetto di "consolidamento" è una caratteristica sindromica del processo patologico ed è rappresentato sulla TC da una tale compattazione del tessuto polmonare, contro la quale gli elementi del pattern polmonare (strutture vascolari , bronchi, elementi interstiziali) non sono differenziati. Morfologicamente, il concetto di "consolidamento" è caratterizzato dal riempimento delle vie aeree con un substrato denso. Sullo sfondo del DILD, i consolidamenti possono essere sia una manifestazione di una lesione benigna sia un processo oncologico. Nei processi benigni, il "consolidamento" è caratterizzato dalla crescita di elementi tissutali, a partire dai bronchioli terminali, passando successivamente ai bronchioli respiratori, ai dotti alveolari e alle sacche, con ulteriore riempimento degli alveoli con granulazioni, che porta alla compattazione del tessuto polmonare. Nei processi maligni, il riempimento delle vie aeree avviene attraverso la crescita dei tessuti tumorali. Tra i consolidamenti benigni che si sviluppano sullo sfondo del DILD, si possono notare la polmonite e la fibrosi organizzative più comuni. I consolidamenti maligni includono il cancro del polmone e il linfoma. La diagnosi differenziale di tali cambiamenti è necessaria e importante perché influisce sul piano di trattamento.

scopo presente ricerca era quello di studiare le possibilità della tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) nella diagnosi differenziale dei consolidamenti sullo sfondo del DILD. Per raggiungere questo obiettivo, sulla base dei risultati della tomografia computerizzata ad alta risoluzione, è stata effettuata un'analisi dei consolidamenti identificati sullo sfondo del DILD e sono stati determinati i sintomi HRCT caratteristici dei consolidamenti benigni e maligni.

Materiali e metodi

Sono stati esaminati un totale di 360 pazienti con DILD di età compresa tra 32 e 85 anni. HRCT è stato eseguito per descrivere la natura dei cambiamenti interstiziali nei polmoni. Sono stati identificati e valutati i principali segni di malattie polmonari interstiziali diffuse, nonché le caratteristiche dei consolidamenti sullo sfondo del DILD.

In 66 pazienti tra tutti i pazienti esaminati sullo sfondo di DILD, sono stati identificati vari consolidamenti, la cui natura è stata stabilita dall'osservazione dinamica o dai risultati di uno studio morfologico. La natura dei consolidamenti in 40 pazienti è stata stabilita da dati clinici e radiologici, tenendo conto del monitoraggio dinamico del decorso della malattia, dell'analisi della progressione del processo sotto l'influenza della terapia. Il periodo di follow-up variava da 1 a 21 mesi. In 26 casi, la natura del consolidamento è stata confermata dalla verifica morfologica (sono state eseguite 26 punture guidate da TC): 25 punture transtoraciche in casi di consolidamento singolo, nonché in 1 caso di consolidamenti multipli sullo sfondo di DILD. Le punture sono state eseguite sotto controllo CT-scopia.

Durante HRCT, per valutare la natura dei consolidamenti sullo sfondo del DISL, sono state costruite ricostruzioni multiplanari (MPR) con il calcolo del coefficiente 3D. Il calcolo del coefficiente 3D è stato effettuato per valutare la forma e il cambiamento nella configurazione spaziale del consolidamento durante MPR. La seguente formula è stata utilizzata per calcolare il coefficiente 3D:

Coefficiente 3D =

Coefficiente 3D - coefficiente volumetrico,

Dmaxassiale - diametro massimo di consolidamento su sezioni assiali,

Dmincoronar - il diametro minimo di consolidamento sull'MPR nel piano coronale.

Gli indicatori ottenuti del coefficiente 3D sono stati elaborati statisticamente utilizzando il programma "Medstatistika 5.0": sono stati determinati i valori massimo, minimo e medio, deviazione standard (SD).

Risultati e discussione

I pazienti con una natura consolidata di consolidamenti sullo sfondo di DILD sono stati divisi in due gruppi: consolidamenti benigni (n=35) e maligni (n=31), la cui distribuzione per natura del processo patologico è presentata nella Tabella 1. I consolidamenti sono stati rilevati sullo sfondo di: bronchiolite obliterante (n=10), polmonite interstiziale aspecifica (n=5), polmonite interstiziale usuale (n=31), polmonite interstiziale desquamativa (n=5), BPCO e panbronchiolite (n=15 ).

Scheda. 1. Distribuzione dei pazienti esaminati con accertata natura di consolidamento.

Natura verificata/accertata del consolidamento

Persona interan (quota in %)

Organizzazione della polmonite sullo sfondo della bronchiolite obliterante

Polmonite interstiziale con consolidamento

Organizzazione della polmonite sullo sfondo della BPCO, panbronchiolite

Lesione metastatica da DILD

Tumore polmonare periferico associato a DILD

Pazienti totali

66 (100)

Il confronto dei due gruppi di pazienti esaminati in base alla natura della lesione interstiziale, in cui sono stati diagnosticati i consolidamenti, non ha mostrato differenze nella frequenza di rilevamento dei principali sintomi HRCT della lesione interstiziale. I sintomi principali sono stati riduzione della pneumatizzazione a vetro smerigliato nell'89,4% (n=59), ispessimento dei setti interlobulari nel 43,9% (n=29) e dell'interstizio intralobulare nel 66,7% (n=44), ispessimento dell'interstizio peribronchiale nel 3 pazienti (4,5%). Tra i pazienti con lesioni polmonari interstiziali in stadio di fibrosi irreversibile, sono stati identificati i seguenti sintomi: sintomo "polmone a nido d'ape" nel 6,1% (n=4), bronchiectasie da trazione nel 13,6% (n=9).

Le caratteristiche dei consolidamenti di entrambi i gruppi differivano significativamente sia nella localizzazione che nella forma. Nel valutare la localizzazione dei consolidamenti, è stato notato che i consolidamenti benigni sono stati rilevati a livello subpleurico con una frequenza dell'82,8% (n=29), che è 1,6 volte superiore a quelli maligni di localizzazione simile (51,6%, n=16). La frequenza di consolidamenti focali maligni localizzati in modo caotico (n=13, 37,1%) era 3,25 volte superiore alla frequenza di tali arrangiamenti benigni (n=4, 11,4%). Consolidamenti peribroncovascolari di forma irregolare sono stati riscontrati solo in processi benigni con una frequenza del 31,4% (n=11).

Per quanto riguarda le aree di lesioni interstiziali (IP), nella stragrande maggioranza dei casi, i consolidamenti benigni erano localizzati all'interno della zona PI (n=29, 82,8%), mentre i consolidamenti maligni della stessa localizzazione sono stati rilevati meno frequentemente - con una frequenza di 58% (n=18). Al confine tra parenchima polmonare normale e alterato, i consolidamenti benigni sono stati rilevati solo nel 17% dei casi (n=6), mentre i consolidamenti maligni di tale localizzazione sono stati rilevati nel 38,7% (n=12). Nella stragrande maggioranza dei casi, i consolidamenti maligni sono stati rilevati al di fuori delle zone delle lesioni interstiziali (77,4%, n=24). I nostri dati sulla localizzazione predominante di vari consolidamenti corrispondono ai risultati di precedenti studi di altri autori.

Nel valutare la forma e la configurazione spaziale dei consolidamenti, è stato rivelato che nell'82,8% dei casi (n=29) i consolidamenti benigni erano triangolari con una base alla pleura costale sulle scansioni assiali; con MPR nella proiezione coronale, tali consolidamenti non cambia la configurazione spaziale, rimanendo triangolare, a forma di cono. La forma di consolidamento a forma di cono triangolare con la base alla pleura costale, secondo i risultati del nostro lavoro, caratterizza l'organizzazione della polmonite come la forma più comune di consolidamento benigno sullo sfondo della DILD. Un tale modello di organizzazione della polmonite è stato identificato da altri ricercatori, essendo tipico della manifestazione di questa patologia nell'HRCT. Nel nostro studio, i consolidamenti di forma irregolarmente arrotondata con un cambiamento di configurazione sull'MPR sono stati determinati solo nei processi benigni nel 28,5% (n=10); nei processi maligni, tali consolidamenti non sono stati rilevati. Tuttavia, nel 17% dei casi (n=6), i consolidamenti benigni irregolarmente arrotondati non hanno modificato la configurazione spaziale sull'MPR.

In entrambi i gruppi, per determinare la natura dei consolidamenti, è stato calcolato il coefficiente 3D, il cui valore medio nel gruppo delle lesioni benigne (n=24) era 2,82, nel gruppo dei consolidamenti maligni (n=31) - 1,32. Un'analisi comparativa delle caratteristiche del coefficiente 3D di entrambi i gruppi è presentata nella Tabella 2.

Scheda. 2. Distribuzione dei valori dei coefficienti 3D per i consolidamenti di entrambi i gruppi

Caratteristica del coefficiente 3D

Consolidamenti benigni

Consolidamenti maligni

Distribuzione, SD

2.13 - 4.01, DS0.64

1.03 - 1.75, DS0.27

Valore medio

Peculiarità

Sempre maggiore di 2.0

Sempre meno di 2.0

Risultati simili sulla differenziazione della natura dei singoli nodi periferici dei polmoni calcolando il coefficiente 3D sono stati ottenuti in uno studio condotto da scienziati giapponesi.

Per determinare la natura dei consolidamenti, sono state eseguite 26 punture guidate da TC, sono stati verificati 5 casi di polmonite organizzativa, 15 casi di adenocarcinomi, 5 casi di cancro scarsamente differenziato e 1 caso di metastasi del cancro laringeo. Pertanto, nel nostro lavoro, l'interpretazione dei dati HRCT, in combinazione con l'MPR e il calcolo del coefficiente 3D, ha permesso di eseguire una diagnosi differenziale dei consolidamenti sullo sfondo del DILD senza l'uso di tecniche invasive con una probabilità dell'81,3%.

Il consolidamento benigno più comune sullo sfondo di DILD - polmonite organizzativa - è mostrato nelle Figure 1 e 2. I dati ottenuti per il gruppo di consolidamenti maligni sullo sfondo di DILD sono illustrati nella Figura 3.

Riso. 1 (LA, SI, DO) . HRCT del paziente S., 66 anni. Organizzazione della polmonite sullo sfondo della normale polmonite interstiziale.

A - Frammento combinato di HRCT dei polmoni a livello del lobo inferiore del polmone destro e superiore del polmone sinistro. Nel polmone destro - numerose piccole cavità subpleuriche disposte in file, bronchiectasie a singola trazione, nel polmone sinistro - nel segmento posteriore del lobo superiore a sinistra al margine del parenchima normale e alterato, consolidamento subpleurico triangolare, con un ampio base alla pleura costale, la sua struttura è omogenea. B - MPR del polmone sinistro in proiezione coronale a livello di consolidamento. Con MPR, il consolidamento subpleurico sembra essere a forma di cono triangolare, cioè non modifica la configurazione spaziale. La verifica morfologica del consolidamento è stata effettuata sotto controllo CT e sono state ottenute cellule infiammatorie (macrofagi, fibroblasti immaturi). I dati ottenuti corrispondono all'organizzazione della polmonite sullo sfondo della normale polmonite interstiziale nella fase della fibrosi iniziale. B - osservazione dinamica dopo il trattamento 4 settimane dopo lo studio presentato nella Figura 1A. Frammento di HRCT dei polmoni a livello dei lobi superiori dei polmoni. C'è un completo ripristino della pneumatizzazione nel sito del consolidamento precedentemente rilevato a sinistra.

Riso. 2(A, B) TAC del torace del paziente D., 80 anni. Organizzazione della polmonite sullo sfondo della polmonite interstiziale desquamativa.

A - sezione assiale a livello dei lobi inferiori dei polmoni, sono state rilevate aree di diffusa diminuzione della pneumatizzazione secondo il tipo "vetro smerigliato", nel lobo inferiore destro è stato rilevato un consolidamento subpleurico di forma arrotondata irregolare. B - MPR del polmone destro in proiezione coronale a livello di consolidamento. Il valore calcolato del coefficiente 3D era 3,43 (Dmaxassiale/Dmincor=А/В=3,43), che testimonia a favore di un buon consolidamento. La biopsia di consolidamento transtoracica ha rivelato cellule infiammatorie (macrofagi, fibroblasti immaturi), conglomerati di tessuto connettivo intraalveolare con infiltrazione linfocitica.

Riso. 3(A, B) . TAC del torace del paziente G., 72 anni. Cancro scarsamente differenziato sullo sfondo della comune polmonite interstiziale (verifica morfologica).

A - sezione assiale a livello dei lobi superiori dei polmoni, aree di diffusa diminuzione della pneumatizzazione secondo il tipo "a vetro smerigliato", ispessimento dell'interstizio intralobulare (freccia bianca), nel segmento anteriore del lobo superiore sul lasciato al confine tra alterazioni interstiziali e tessuto polmonare normale, è stato rilevato il consolidamento subpleurico di una forma rotonda irregolare (freccia nera). B - MPR in proiezione coronale a livello di consolidamento. Il valore calcolato del coefficiente 3D era 1,65 (Dmaxassiale/Dmincor= А/В = 1,65). È stata effettuata la verifica morfologica del consolidamento sotto il controllo della TC-scopia: è stato diagnosticato un cancro scarsamente differenziato.

conclusioni:

1.HRCT - i sintomi della malattia polmonare interstiziale non indicano la natura del consolidamento

2. L'organizzazione della polmonite, come la forma più tipica di consolidamento benigno sullo sfondo del DILD, può essere rappresentata dal consolidamento subpleurico di una forma triangolare a forma di cono con un'ampia base alla pleura, situata all'interno della zona della lesione interstiziale o irregolarmente arrotondata consolidamento situato nella zona della lesione interstiziale, modificando la configurazione spaziale quando MPR con un coefficiente 3D calcolato superiore a 2,0.

3. Il consolidamento maligno sullo sfondo di DILD è rappresentato da un consolidamento irregolarmente arrotondato (singolo o caotico) al di fuori delle zone delle lesioni interstiziali, senza modificare la configurazione spaziale sull'MPR e il coefficiente 3D stimato inferiore a 2,0.

4. La combinazione di alcuni sintomi HRCT di consolidamenti sullo sfondo di DILD consente di stabilire correttamente la diagnosi con un alto grado di probabilità (81,3%) senza l'uso di interventi invasivi.

La malattia polmonare interstiziale (ILD) è un gruppo di disturbi, la maggior parte dei quali causa una cicatrizzazione progressiva del tessuto polmonare. Le cicatrici associate all'ILD influiscono sulla capacità di una persona di respirare e di ottenere abbastanza ossigeno nel flusso sanguigno.

La malattia polmonare interstiziale può essere causata dall'esposizione a lungo termine a sostanze nocive come l'amianto. Alcuni tipi di disturbi autoimmuni, come l'artrite reumatoide, possono anche portare a malattie polmonari interstiziali. Spesso le cause dell'ILD rimangono sconosciute.

La cicatrizzazione del tessuto polmonare è una complicazione irreversibile. I farmaci possono rallentare il danno della malattia polmonare interstiziale, ma molte persone non possono utilizzare i polmoni a piena capacità per il resto della loro vita a causa di questa condizione. Per alcuni pazienti, un trapianto di polmone può essere un'opzione terapeutica per l'ILD.

Il contenuto dell'articolo:

Sintomi

La malattia polmonare interstiziale è accompagnata da una progressiva cicatrizzazione del tessuto polmonare.

I principali segni e sintomi della malattia polmonare interstiziale includono quanto segue:

• mancanza di respiro durante il riposo, che è aggravata dallo sforzo;
• tosse secca;
• perdita di peso inspiegabile.

Quando è necessario consultare un medico?

Quando compaiono questi sintomi, possono già verificarsi effetti irreversibili nei polmoni. Tuttavia, quando compaiono i primi segni di problemi respiratori, le persone devono consultare urgentemente un medico. Oltre all'ILD, molte altre condizioni mediche possono influire sulla salute dei polmoni, quindi una diagnosi precoce e accurata è essenziale per un trattamento corretto ed efficace.

Cause

La malattia polmonare interstiziale può verificarsi quando la lesione polmonare causa anomalie nella riparazione dei tessuti. Normalmente, il corpo genera tessuto adeguato per la guarigione dei polmoni, ma nell'ILD il processo di riparazione non funziona correttamente, provocando la cicatrizzazione e l'ispessimento del tessuto negli alveoli, rendendo più difficile l'ingresso di ossigeno nel flusso sanguigno.

La malattia polmonare interstiziale può essere causata da molti fattori, tra cui le tossine presenti nell'aria sul posto di lavoro e alcuni trattamenti. Nella maggior parte dei casi, i medici non riescono a capire la causa esatta.

Fattori di produzione e fattori ambientali

L'esposizione a lungo termine alla polvere di carbone può causare ILD

L'esposizione a lungo termine a tossine e sostanze inquinanti nel corpo può danneggiare i polmoni. I pericoli rilevanti includono:

• polvere di quarzo;
• carbone;
• amianto;
• polvere di grano;
• letame animale e escrementi di uccelli;
• radioterapia;
• saldatura;
• vasche idromassaggio interne.

Alcune persone esposte a radioterapia per cancro al polmone o al seno possono mostrare segni di danno polmonare mesi o addirittura anni dopo l'inizio del trattamento.

Farmaci

Alcuni prodotti farmaceutici possono danneggiare i polmoni. I farmaci con il rischio maggiore includono quanto segue.

• Mezzi per la chemioterapia. I farmaci progettati per uccidere le cellule tumorali, come il metotrexato e la ciclofosfamide, possono danneggiare i polmoni.
• Farmaci per il trattamento delle malattie cardiache. Alcuni farmaci usati per trattare le aritmie, come l'amiodarone o il propranololo, possono danneggiare il tessuto polmonare.
• Antibiotici. Anche la nitrofurantoina e l'etambutolo possono causare danni ai polmoni.
• Farmaci antinfiammatori. Alcuni farmaci antinfiammatori, come il rituximab o la sulfasalazina, a volte danneggiano i polmoni.

Condizioni mediche

Alcune malattie autoimmuni possono portare a malattie polmonari interstiziali, come:

• artrite reumatoide;
• sclerodermia;
• dermatomiosite e polimiosite;
• malattia mista del tessuto connettivo (MCTD);
• Sindrome di Sjogren;
• sarcoidosi.

L'elenco delle sostanze e delle condizioni mediche che possono causare malattie polmonari interstiziali continua. Tuttavia, molto spesso i medici non riescono a determinare la causa del danno. I disturbi senza una causa accertata in medicina sono classificati come polmonite interstiziale idiopatica. La condizione più comune e più pericolosa in questa categoria è la fibrosi polmonare idiopatica.

Fattori di rischio

Il fumo è un noto fattore di rischio per lo sviluppo di numerose condizioni mediche, tra cui la malattia polmonare interstiziale.

I fattori che aumentano le probabilità che le persone sviluppino malattie polmonari interstiziali includono quanto segue.

• Età. La malattia polmonare interstiziale è più comune negli adulti, anche se occasionalmente si sviluppa nei bambini e nei neonati.
• Impatto dei fattori produttivi nocivi e dei fattori ambientali. Le persone che lavorano nel settore minerario, agricolo, edile o per qualsiasi altro motivo sono esposte a sostanze inquinanti note per essere associate all'ILD per lunghi periodi di tempo e hanno un rischio maggiore di danni ai tessuti polmonari.
• Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD). Le persone con reflusso acido incontrollato o indigestione hanno un aumentato rischio di sviluppare malattie polmonari interstiziali.
• Fumare.È più probabile che alcune forme di ILD si verifichino nelle persone che fumano e il fumo attivo può esacerbare le condizioni di una persona, specialmente con l'enfisema concomitante.
• Radioterapia e chemioterapia. La radioterapia (raggio) al torace e i farmaci chemioterapici aumentano il rischio di sviluppare malattia polmonare interstiziale.

Complicazioni

La malattia polmonare interstiziale può portare a complicazioni gravi e potenzialmente letali. Queste complicazioni includono quanto segue.

• Alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare). A differenza dell'ipertensione generalizzata, questa condizione colpisce solo le arterie nei polmoni. Si verifica quando il tessuto cicatriziale o i bassi livelli di ossigeno limitano la funzione dei vasi sanguigni più piccoli, causando uno scarso flusso sanguigno ai polmoni. Ciò aumenta la pressione nelle arterie polmonari. L'ipertensione polmonare è una malattia grave che tende a progredire nel tempo.
• Insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare). Questa condizione si sviluppa quando la camera inferiore destra del cuore (ventricolo destro), che è una struttura muscolare meno sviluppata rispetto alla parte inferiore sinistra, deve lavorare di più per spostare il sangue attraverso le arterie polmonari bloccate. Alla fine, a causa del sovraffaticamento, il ventricolo destro non è in grado di svolgere efficacemente le sue funzioni. Questo è spesso il risultato di ipertensione polmonare.
• Insufficienza respiratoria. Nell'ultima fase della malattia polmonare interstiziale cronica, l'insufficienza respiratoria si verifica quando i livelli di ossigeno eccessivamente bassi insieme all'aumento della pressione nelle arterie polmonari e nel ventricolo destro causano insufficienza cardiaca.

Diagnostica

Determinare la causa della malattia polmonare interstiziale può essere difficile perché l'elenco dei possibili disturbi che possono causare problemi è molto ampio. Inoltre, un certo numero di altre condizioni mediche hanno segni e sintomi simili, quindi i medici devono escluderli prima di fare una diagnosi definitiva.

I seguenti sono gli esami che i medici usano comunemente per diagnosticare l'ILD.

Test di laboratorio

• Analisi del sangue. Alcuni esami del sangue possono rilevare proteine, anticorpi e altri marcatori di malattie autoimmuni o della risposta infiammatoria del corpo a fattori ambientali.

Procedure diagnostiche visualizzate

• Tomografia computerizzata (TC). Questo metodo di ricerca è una chiave, e talvolta il primo passo nella diagnosi delle malattie polmonari interstiziali. Una scansione TC utilizza un computer in combinazione con i raggi X prelevati da più angolazioni per produrre immagini in sezione trasversale delle strutture interne. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione può essere particolarmente utile per determinare l'entità del danno polmonare. Mostra la fibrosi in modo più dettagliato, che può essere utile per restringere la diagnosi e prendere decisioni sulle strategie terapeutiche.
• Ecocardiografia. L'ecocardiografia prevede l'uso di onde sonore per visualizzare il cuore. Questo metodo diagnostico consente di ottenere immagini delle strutture del cuore e video che consentono di scoprire come funziona questo organo. I medici possono anche utilizzare l'ecocardiografia per valutare la quantità di pressione sul lato destro del cuore.

Test per valutare il funzionamento dell'apparato respiratorio

• Spirometria. Durante questa procedura, il paziente espira rapidamente e con forza in un tubo speciale collegato a un dispositivo che misura la quantità di aria che i polmoni possono contenere e la velocità con cui il paziente è in grado di espirare aria da essi. La spirometria misura anche la facilità con cui l'ossigeno si sposta dai polmoni al flusso sanguigno.
• Ossimetria. Questo è un semplice test che prevede il posizionamento di un dispositivo speciale sulle dita per misurare la saturazione di ossigeno nel sangue. L'ossimetria può essere eseguita a riposo o durante l'attività fisica. Ti consente di valutare la gravità e il decorso delle malattie polmonari.

Analisi del tessuto polmonare

In molti casi, la fibrosi polmonare può essere diagnosticata in modo definitivo solo testando una piccola quantità di tessuto polmonare (biopsia) in laboratorio.

Di seguito sono riportati tre modi in cui è possibile prelevare un campione di tessuto per l'analisi.

• Broncoscopia. In questa procedura, il medico rimuove un campione molto piccolo di tessuto (di solito non più grande della testa di un chiodo) utilizzando un tubo sottile e flessibile (un broncoscopio) che viene fatto passare attraverso il naso o la bocca nei polmoni. La broncoscopia è solitamente associata a rischi minimi: il più delle volte si osservano solo mal di gola temporaneo e raucedine dall'uso di un broncoscopio. Tuttavia, a volte il volume del tessuto prelevato per l'analisi è troppo piccolo per una diagnosi accurata.
• lavaggio broncoalveolare. In questa procedura, il medico utilizza un broncoscopio per iniettare circa un cucchiaio di acqua salata nei polmoni, quindi rimuove immediatamente la soluzione. Il fluido risultante contiene le cellule alveolari del paziente. Mentre il lavaggio broncoalveolare preleva campioni da aree del polmone molto più ampie rispetto ad altre procedure diagnostiche, spesso non fornisce ai medici informazioni sufficienti per diagnosticare la fibrosi polmonare.
• Biopsia chirurgica. Mentre questa è una procedura più invasiva e comporta potenziali complicazioni, è spesso l'unica opzione che consente ai medici di ottenere aree di tessuto sufficientemente grandi per fare una diagnosi accurata. Quando il paziente è in anestesia generale, il chirurgo fa due o tre piccole incisioni tra le costole e vi inserisce uno strumento chirurgico con una telecamera. La telecamera consente al medico di visualizzare i polmoni su un monitor e prelevare un campione di tessuto polmonare.

Trattamento

I pazienti con ILD grave possono aver bisogno di un trapianto di polmone

La cicatrizzazione dei tessuti che si verifica con la malattia polmonare interstiziale è irreversibile e il trattamento non è sempre efficace nell'arrestare completamente la progressione dell'ILD. Alcuni approcci terapeutici aiutano ad alleviare temporaneamente i sintomi o rallentano la progressione delle malattie, mentre altri possono migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Poiché molti trattamenti per le cicatrici non sono ancora stati approvati o non si sono ancora dimostrati efficaci, i pazienti con ILD possono provare terapie sperimentali.

Farmaci

Attualmente, la scienza mondiale continua a cercare trattamenti per tipi specifici di malattia polmonare interstiziale. Tuttavia, in questo momento, sulla base delle strategie terapeutiche disponibili e scientificamente provate, i medici possono raccomandare quanto segue:

• Corticosteroidi. Molte persone con malattia polmonare interstiziale vengono inizialmente trattate con corticosteroidi (prednisone), a volte in combinazione con altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario. A seconda della causa dell'ILD, tali combinazioni possono rallentare o addirittura arrestare la progressione della malattia.
• Farmaci che rallentano la progressione della fibrosi polmonare idiopatica. I farmaci pirfenidone e nintedanib possono rallentare il tasso di progressione della malattia. Il trattamento con questi farmaci può causare effetti collaterali significativi, quindi i loro vantaggi e svantaggi devono essere valutati durante una conversazione con un medico.
• Mezzi per ridurre l'acidità nello stomaco. La malattia da reflusso gastroesofageo colpisce la maggior parte delle persone con fibrosi polmonare idiopatica, che può portare a danni polmonari più gravi. Se un paziente ha reflusso acido, un medico può prescrivere farmaci per trattare GERD, come bloccanti H2 o inibitori della pompa protonica, come lansoprazolo, omeprazolo e pantoprazolo.

ossigenoterapia

Il danno polmonare non può essere fermato utilizzando l'ossigeno, ma questo approccio può portare ai seguenti effetti:

• respirazione e attività fisica più facili;
• prevenire o ridurre le complicanze associate a bassi livelli di ossigeno nel sangue;
• diminuzione della pressione sanguigna nella parte destra del cuore;
• miglioramento del sonno e del benessere generale.

Le persone di solito ricevono ossigeno quando dormono o fanno attività fisica, anche se alcuni pazienti lo usano 24 ore su 24.

Riabilitazione polmonare

L'obiettivo della riabilitazione polmonare non è solo quello di migliorare le attività quotidiane dei pazienti con ILD, ma anche di aiutare queste persone a vivere una vita appagante di cui possano godere.

I programmi di riabilitazione respiratoria si concentrano sui seguenti punti:

• esercizi fisici per aumentare la resistenza;
• esercizi di respirazione per migliorare le prestazioni polmonari;
• supporto emotivo;
• consigli dietetici.

Operazioni

Un trapianto di polmone può essere l'ultima risorsa per alcune persone con grave malattia polmonare interstiziale o per i pazienti che non migliorano con altre strategie terapeutiche.

Cambiamenti nello stile di vita e trattamenti domiciliari

L'interesse, la motivazione e il coinvolgimento attivo del paziente nel processo di trattamento, insieme al mantenimento della salute generale al massimo livello possibile, sono componenti importanti della vita con malattie polmonari interstiziali. Ecco perché i pazienti devono fare quanto segue.

• Combatti il ​​fumo. Se una persona ha i polmoni malati, la cosa migliore che può fare per aiutarsi è smettere di fumare. Puoi imparare come farlo più velocemente e più facilmente dal tuo medico, che probabilmente conosce tecniche efficaci o programmi speciali per i pazienti che hanno bisogno di abbandonare una cattiva abitudine. Inoltre, non dovresti stare vicino a persone che fumano, poiché il fumo passivo danneggia anche i polmoni.
• Per mangiare bene. I pazienti con ILD possono perdere peso per due ragioni. In primo luogo, il consumo di cibo in questo stato è associato a un notevole disagio e, in secondo luogo, spendono troppa energia nel processo respiratorio. Pertanto, tali persone hanno bisogno di una dieta ricca di sostanze nutritive e contenente la quantità richiesta di calorie. Un nutrizionista può fornire consigli su un'alimentazione sana.
• Fatti vaccinare. Le infezioni respiratorie possono peggiorare i sintomi della malattia polmonare interstiziale. Pertanto, le persone con ILD dovrebbero essere vaccinate contro la polmonite e sottoporsi regolarmente a vaccini antinfluenzali.

BM Blokhin, V.M. Delyagin, Yu.I. Budchanov, KT. Kagramanov
La malattia polmonare interstiziale (ILD) è un gruppo di malattie polmonari in cui, a causa di varie cause, sono colpiti prevalentemente i capillari polmonari e il tessuto interstiziale. L'impatto di vari fattori - infezioni virali, parassitarie, ossigeno libero, aeroinquinanti, farmaci - è accompagnato da una maggiore risposta immunitaria con conseguente sviluppo di infiammazione immunitaria, danni al tessuto interstiziale e ai capillari da parte di ossidanti e proteasi rilasciati dalle cellule durante il processo infiammatorio. Fattori infettivi e non infettivi possono esacerbare un precedente processo polmonare o innescare una cascata di reazioni autoimmuni.
La maggior parte delle malattie polmonari interstiziali potrebbe non manifestarsi per molto tempo. Nella diagnosi differenziale delle malattie, aiutano un'attenta anamnesi, l'analisi delle manifestazioni cliniche e l'uso di metodi di ricerca per immagini (TC ad alta risoluzione, biopsia polmonare).
I fattori ambientali, tra cui il freddo e vari inquinanti, possono provocare lo sviluppo e l'esacerbazione delle malattie polmonari interstiziali. Per quanto riguarda alcune malattie, è stato dimostrato il ruolo del fumo nel loro sviluppo.
Con danno polmonare nelle malattie sistemiche, uno dei fattori eziologici che contribuiscono all'insorgenza e alla progressione della malattia è l'insolazione.
Le malattie polmonari interstiziali di natura infettiva includono tubercolosi disseminata, micosi, malattie polmonari parassitarie, sindrome da distress respiratorio e altre. La natura non infettiva ha alveolite allergica esogena, farmaci, radiazioni, lesioni polmonari post-trapianto (Tabella 42).
Tabella 42
ILD di natura infettiva e non infettiva Tubercolosi polmonare disseminata non infettiva infettiva Alveolite allergica esogena Micosi polmonari Lesioni parassitarie polmonari da farmaci/tossiche Pneumoconiosi Sindrome da distress respiratorio ILD da radiazioni nelle immunodeficienze Post-trapianto
Circa la metà di tutte le ILD sono malattie ad eziologia sconosciuta (Tabella 43).
Il coinvolgimento polmonare nelle malattie sistemiche rimane poco compreso. Il loro studio sta ora diventando essenziale in relazione all'aumento di queste malattie, in un numero di pazienti sono le lesioni polmonari aspecifiche che determinano la gravità del decorso e persino la morte (Tabella 44).
Tabella 43
ILD più comune di natura indeterminata
Alveolite fibrosante idiopatica (IFA) - polmonite interstiziale comune
Polmonite interstiziale desquamativa
Polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)
Sarcoidosi
Istiocitosi
Proteinosi alveolare
Emosiderosi polmonare idiopatica
Vasculite necrotizzante Granulomatosi di Wegener
Sindrome di Goodpasture
Tabella 44
Malattie sistemiche che causano ILD
Malattie reumatiche: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, sindrome di Sjögren
Malattia epatica: CAH, cirrosi biliare primitiva
Malattie del sangue: anemia emolitica autoimmune, porpora trombocitopenica idiopatica, leucemia linfatica cronica, crioglobulinemia essenziale
Tiroidite Hashimoto
Mlaa(en>a Orgiz
Malattie intestinali: morbo di Whipple, colite ulcerosa, morbo di Crohn
Cardiopatie croniche
Fallimento renale cronico
Vasculite sistemica
Manifestazioni cliniche di ILD
Il lungo periodo dall'insorgenza della malattia alla sua manifestazione clinica, l'aspecificità e l'offuscamento del quadro clinico portano al fatto che la diagnosi di ILD si basa sul sospetto (per la presenza di ILD) e sull'esclusione (diagnosi differenziale con altre malattie ). Il quadro clinico varia con l'età. I sintomi respiratori nei bambini spesso servono come base per la diagnosi errata di asma bronchiale. Il ritardo con una vera diagnosi porta al rapido sviluppo del rimodellamento polmonare e i pazienti asintomatici vengono dallo specialista, ma con cambiamenti significativi nelle radiografie.
La lamentela principale è la mancanza di respiro. Nella malattia polmonare interstiziale si nota un tipo restrittivo di insufficienza respiratoria. È necessario differenziare la dispnea di origine cardiaca e polmonare, il che non è sempre possibile, poiché anche segni evidenti di insufficienza cardiaca (epatomegalia, edema periferico) non escludono il decorso di una malattia polmonare cronica in un paziente, e spesso il lo sviluppo di arresto cordiaco può essere la sua complicazione.
La gravità della dispnea potrebbe non corrispondere alla gravità del decorso della malattia, ad esempio, con disseminazione sarcoide, la dispnea è spesso assente. Il rapido aumento della mancanza di respiro con segni di anemia può indicare lo sviluppo di sanguinamento alveolare diffuso nella vasculite necrotizzante sistemica (granulomatosi di Wegener, periarterite nodosa), sindrome di Goodpasture. La formazione fulminante di insufficienza respiratoria, accompagnata da febbre, è possibile con l'alveolite fibrosante idiopatica. Lo sviluppo di insufficienza respiratoria acuta può essere associato a pneumotorace spontaneo che si verifica nell'istiocitosi X a causa della formazione di bolle enfisematose, a volte giganti.
La tosse con ILD è improduttiva, può essere del tutto assente, a volte ha un carattere persistente simile alla pertosse. L'emottisi in un paziente con ILD può essere associata a tubercolosi, cancro ai polmoni, istiocitosi polmonare X, vasculite necrotizzante sistemica e sindrome di Goodpasture.
L'ILD è caratterizzata da manifestazioni extrapolmonari aspecifiche. Si tratta di una febbre, a volte di breve durata e non corrispondente alla gravità della lesione del tessuto polmonare, un'alterazione delle falangi distali delle dita come "bacchette" e delle unghie come "occhiali da orologio".
Il quadro auscultatorio nell'IBL è vario. Il crepitio è caratteristico dell'alveolite allergica idiopatica ed esogena, meno comunemente osservata nella sarcoidosi. Il crepitio è auscultato su entrambi i lati, caratterizzato da una prolungata persistenza del crepitio, l'assenza di cambiamenti durante l'auscultazione che si verificano nella polmonite batterica (cambiamento del crepitio dovuto allo sviluppo di rantoli umidi piccoli e medi). Con l'istiocitosi X, durante l'auscultazione si possono udire rantoli secchi a causa dell'ostruzione bronchiale.
Metodi di ricerca paraclinica
Metodi di ricerca di laboratorio
Anemia e reticolocitosi sono osservate nella sindrome emorragica polmonare, policitemia - nell'ipossia cronica. L'eosinofilia indica una possibile invasione parassitaria, reazione di ipersensibilità o sindrome eosinofila.
L'analisi delle urine aiuta a identificare la glomerulonefrite concomitante nella sindrome polmonare-renale. Il sangue occulto nelle feci si trova nell'emosiderosi polmonare idiopatica o nelle malattie infiammatorie del colon.
Per valutare la gravità dell'infiammazione, è necessario determinare la velocità di eritrosedimentazione, il livello di proteina C-reattiva. L'esclusione delle immunodeficienze primarie si basa sulla determinazione del numero di neutrofili, del livello di immunoglobuline e delle sottoclassi 1d0, del complemento e delle sue frazioni (CH50, C3, C4), degli anticorpi contro gli antigeni dei vaccini decretati (pertosse, tetano, morbillo) e del presenza o assenza di anergia cutanea.
Insieme a questo, è necessario escludere la possibilità di malattie diffuse del tessuto connettivo o eziologia autoimmune dell'ILD. Per fare ciò, determinare la presenza di fattore reumatoide, anticorpi antinucleari, anticorpi contro il DNA, anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili. Una reazione positiva alla precipitina sierica è tipica dell'alveolite allergica esogena (EAA). Se si sospetta una polmonite interstiziale linfocitaria o una polmonite da pneumocystis, l'infezione da HIV deve essere esclusa. Per escludere la sarcoidosi, è necessario determinare il livello dell'enzima di conversione dell'angiotensina, che è elevato. Il test del sudore e l'analisi genetica possono escludere la probabile diagnosi di fibrosi cistica.
La polmonite interstiziale è caratterizzata da un aumento del livello di lattato deidrogenasi (LDH), che può essere secreto da tutte le cellule infiammatorie. Pertanto, il livello di LDH viene utilizzato come criterio per l'attività dell'infiammazione in altre malattie polmonari (N.A. Mukhin et al., 2002).
Ricerca radiologica
Gli studi radiologici sono uno dei fattori determinanti per la diagnosi di ILD.
Come primo passo sono necessari gli esami ecografici del cuore. È necessario ottenere la visualizzazione di tutte e 4 le vene polmonari, perché la violazione del ritorno venoso può manifestarsi con insufficienza respiratoria e, secondo studi radiografici, infiltrazione interstiziale. L'ipertensione polmonare, caratteristica dell'ILD, è registrata dall'espansione del tronco dell'arteria polmonare. Inoltre, possono essere rilevati ipertrofia miocardica ventricolare destra e rigurgito attraverso l'orifizio atrioventricolare destro.
I risultati degli studi radiografici non sono sempre univoci. Una radiografia del torace in proiezione diretta può essere del tutto normale (fino al 10% dei pazienti) in presenza di evidenti segni clinici della malattia o rilevare alterazioni piuttosto grossolane in pazienti asintomatici. Ma in generale, l'immagine a raggi X dell'ILD è caratterizzata da segni come il sintomo di "vetro smerigliato", infiltrazione interstiziale.
infiltrazione nodulare o reticolonodulare, fibrosi e polmone cellulare (a nido d'ape). Il sintomo del "vetro torbido" caratterizza l'alveolite attiva, un polmone cellulare è lo stadio finale della fibrosi, sebbene di solito (nel 30-50% dei casi) vi sia una combinazione di diversi segni radiografici. Di solito si tratta di infiltrazione nodulare (alveolare) e reticulonodulare in combinazione con aree di iperventilazione.
La tomografia computerizzata (TC), specialmente ad alta risoluzione, può rivelare i cambiamenti caratteristici dell'ILD e la loro prevalenza nei polmoni. È particolarmente importante che le zone bioptiche siano localizzate utilizzando il metodo CT. Il sintomo del vetro smerigliato accompagna le malattie polmonari interstiziali infiltrative (polmonite interstiziale desquamativa, polmonite interstiziale linfocitaria, alveolite allergica esogena). Lesioni di maggiore trasparenza con o senza bronchiectasie sono caratteristiche della bronchiolite obliterante o della granulomatosi broncocentrica. L'ispessimento dei setti fa pensare a linfangiomatosi o emangiomatosi capillare. Lesioni solide nei polmoni si verificano con aspirazione, bronchiolite obliterante con polmonite in organizzazione o vasculite. Le cisti eterogenee a parete sottile alternate a piccoli noduli sono molto tipiche dell'istiocitosi di Langerhans.
La scintigrafia viene eseguita con Ca-67. L'isotopo si accumula nei focolai di infiammazione. Questo studio è appropriato per determinare i focolai di infiammazione attiva e il monitoraggio dinamico. Tuttavia, nella fibrosi interstiziale dell'adulto, i risultati della scintigrafia non sono correlati all'attività dell'infiammazione o alla risposta del paziente al trattamento.
Ossimetria. Nelle prime fasi dello sviluppo di ILD, il livello di saturazione a riposo può rientrare nell'intervallo normale, ma diminuisce bruscamente durante il sonno o durante l'esercizio. Successivamente, viene determinata una diminuzione del livello di ossiemoglobina, che riflette i disturbi della ventilazione-perfusione derivanti dal rimodellamento dei bronchi distali. Nella maggior parte dei casi, l'ILD nei bambini viene rilevato nella fase dell'ipossiemia. Negli adulti, il livello di desaturazione arteriosa è correlato alla fibrosi polmonare, all'ipertensione polmonare e all'aspettativa di vita. Nei bambini, il predittore determinante di una prognosi sfavorevole è l'ipertensione polmonare, che è significativamente in anticipo rispetto al livello di desaturazione in termini di contenuto informativo. Come riflesso dell'insufficienza respiratoria, viene registrata l'alcalosi respiratoria.
Test funzionali dei polmoni
Negli adolescenti e nei bambini la cui età consente la spirometria e la pletismografia, la capacità vitale (VC) e polmonare forzata (FVC), il volume espiratorio formato in 1 secondo (0EF1), così come l'indice 0EF1/FVC sono ridotti, il che riflette la natura restrittiva di la patologia. La capacità di diffusione, determinata dal monossido di carbonio (CO), è ridotta. Nella sindrome emorragica polmonare, l'indice di capacità di diffusione può essere aumentato a causa dell'affinità dell'emoglobina extravascolare per il CO.
I test da sforzo rivelano una diminuzione della saturazione dell'ossiemoglobina anche ai suoi valori normali a riposo. Inoltre, è consigliabile eseguire test da sforzo in dinamica per controllare il decorso della malattia.
La broncoscopia con lavaggio broncoalveolare (BAL) è un passo estremamente importante nella diagnosi di ILD, comprese varie condizioni infettive, proteinosi alveolare e sindrome da aspirazione. Secondo i risultati di uno studio citologico, ad esempio, è possibile rilevare le cellule di Langerhans, indicando la presenza di istiocitosi.
Gli studi istologici di una biopsia polmonare consentono di diagnosticare quelle forme di ILD che non possono essere diagnosticate con metodi non invasivi. La maggior parte delle classificazioni di IPD, in particolare per IPD di eziologia sconosciuta, si basano su reperti patologici. Tradizionalmente, la biopsia aperta è stata definita il metodo di scelta. Il metodo consente di ottenere il volume ottimale dei tessuti dalla zona più alterata del polmone. La posizione della biopsia viene determinata in anticipo mediante TC ad alta risoluzione. La biopsia toracoscopica, rispetto alla biopsia a cielo aperto, riduce significativamente la durata dell'intervento chirurgico e della degenza ospedaliera, senza intaccare la qualità della diagnosi.
La biopsia transbronchiale viene utilizzata principalmente negli adolescenti e negli adulti. Il volume di tessuto ottenuto da una biopsia transbronchiale è inferiore a quello di una biopsia aperta o toracoscopica, quindi è necessario prelevare più campioni bioptici. Indipendentemente dal metodo di campionamento bioptico, i campioni di tessuto vengono esaminati per la presenza di batteri, funghi, inviati per esame istologico (comprese macchie speciali), microscopia elettronica, immunofluorescenza. L'esame istologico che utilizza la colorazione di routine con ematossilina-eosina è lo standard per la diagnosi e la classificazione dell'ILD, la capacità di identificare una possibile causa della malattia o di un'altra malattia sistemica.
Alveolite allergica esogena
L'alveolite allergica esogena (EAA) appartiene al gruppo delle alveoliti, che comprende anche l'alveolite tossica e l'alveolite fibrosante idiopatica. ,
L'EEA è una malattia con lesioni diffuse degli alveoli e dell'interstizio, causata dall'inalazione di polveri organiche con vari antigeni. Attualmente, è noto che un gran numero di allergeni causa lo sviluppo di EEA. L'EEA può essere causato da microrganismi (actinomiceti ("polmone del contadino"), aspergillus, penicillium), proteine ​​di uccelli inalate insieme a escrementi di uccelli, piume ("sdraiati
alcuni allevatori di piccioni, amanti dei pappagallini), polvere da ascensore. L'inalazione di allergeni provoca la formazione di specifiche precipitine-1d C e immunocomplessi che danneggiano l'interstizio del polmone con lo sviluppo della fibrosi. L'atopia non è un fattore predisponente. Nell'attuazione del processo patologico, un ruolo importante appartiene al meccanismo dell'immunocomplesso. Il danno tissutale si verifica a seguito dell'azione del complemento attivato o del rilascio di enzimi lisosomiali durante la distruzione dei leucociti che hanno complessi immunitari fagocitati. La secrezione di collagene da parte dei fibroblasti porta allo sviluppo della fibrosi polmonare interstiziale. Nello sviluppo della malattia, sono importanti non solo fattori esogeni, ma anche endogeni.
Clinica EEA. I bambini in età scolare sono più spesso colpiti. Esistono tre varianti del decorso della malattia: acuta, subacuta e cronica. I sintomi acuti si verificano diverse ore dopo una massiccia esposizione all'antigene. All'inizio della malattia compaiono sintomi simil-influenzali (febbre, brividi, mal di testa, dolore alle estremità). Il danno polmonare si manifesta con una tosse secca, mancanza di respiro di natura mista, comparsa di rantoli umidi meco e medi su entrambi i lati. A differenza dell'asma bronchiale, i pazienti non hanno respiro sibilante e rantoli secchi sparsi, ma nei bambini con atopia, l'insorgenza di alveolite è talvolta accompagnata da dispnea asmatica.
Nella fase acuta della malattia si nota nel sangue una leggera leucocitosi con neutrofilia, l'eosinofilia non è tipica. Quando il contatto con l'allergene viene interrotto, la malattia termina con una completa guarigione dopo alcune settimane. Con il contatto ripetuto con allergeni, possono verificarsi ricadute più lunghe e più gravi della malattia primaria.
Con un contatto costante, la malattia può svilupparsi in modo subacuto. Allo stesso tempo, c'è un graduale aumento della tosse e della mancanza di respiro, una violazione del benessere; con una malattia non diagnosticata, i segni di fibrosi polmonare aumentano progressivamente.
Nella fase cronica della malattia, i sintomi principali sono mancanza di respiro, tosse con espettorato mucoso, si sente una moderata quantità di respiro sibilante crepitante nei polmoni su entrambi i lati. A poco a poco, in alcuni pazienti compare una deformità del torace, le falangi terminali delle dita si ispessiscono e durante l'esercizio si verifica cianosi. Ci sono debolezza generale, affaticamento, limitazione dell'attività motoria, perdita di appetito, perdita di peso. L'analisi generale e biochimica del sangue al di fuori del periodo di esacerbazione è generalmente normale. Lo studio delle immunoglobuline mostra un aumento del livello di 1d 6 in alcuni pazienti nella fase acuta e durante le riacutizzazioni del decorso cronico, in tutti i pazienti con EEA c'è un aumento del livello degli immunocomplessi circolanti. Con broncoscopia nel 50% dei casi circa
si riscontra endobronchite catarrale diffusa, nessuna patologia viene rilevata durante la broncografia.
I cambiamenti dei raggi X nella fase acuta dell'alveolite allergica sono definiti come piccole ombre focali (miliari), localizzate principalmente nei campi polmonari medi. Meno comunemente, vengono rilevate più ombre infiltrative simili a nuvole o più dense, il cui sviluppo inverso si verifica entro settimane e mesi. Caratterizzato da una diminuzione e persino dalla scomparsa dei cambiamenti dopo la cessazione del contatto con l'allergene, il trattamento con steroidi. Spesso si riscontra una diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare, un sintomo del vetro smerigliato. Nella fase cronica, ci sono segni di pneumofibrosi diffusa con una diminuzione del volume polmonare, una posizione elevata delle cupole del diaframma, uno schema polmonare sfocato, una diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare, più pronunciata nelle zone medie e inferiori dei polmoni e aree di gonfiore lungo la periferia dei polmoni. La deformazione della rete del modello polmonare, le ombre multiple simili a nuvole infiltrative e il rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare non sono comuni.
Caratteristici sono i disturbi restrittivi della ventilazione, una diminuzione della VC, a volte fino al 25-30% dei valori corretti, con un aumento graduale dopo la cessazione del contatto con l'allergene, che indica l'efficacia del trattamento. Nella fase cronica, una diminuzione di VC, RL consente di determinare il grado di pneumofibrosi.
L'ECG può mostrare segni di sovraccarico del cuore destro e, secondo l'ecocardiografia Doppler, aumento della pressione nell'arteria polmonare e nel cuore destro, ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro.
La prognosi del decorso acuto dell'EAA è favorevole con la cessazione del contatto e una terapia adeguata tempestiva. Con il passaggio della malattia allo stadio cronico, la prognosi diventa seria. La malattia può progredire anche dopo la cessazione dell'esposizione agli allergeni con sviluppo di cuore polmonare e morte per insufficienza cardiopolmonare.
Diagnosi e diagnosi differenziale. EEA è probabile se una malattia respiratoria acuta è accompagnata da dispnea inspiegabile (esclusi groppa, sindrome da corpo estraneo, polmonite). Il contatto con il pollame, il fieno aiuta a sospettare l'EEA. Quando combinato con l'asma, l'idea di EEA dovrebbe essere suggerita dalla persistenza della dispnea dopo che l'ostruzione è stata rimossa. L'immagine a raggi X e la diminuzione della VC confermano la diagnosi.
Nel corso subacuto dell'EEA, può essere nascosto sotto la maschera della bronchite ricorrente, il medico dovrebbe essere allertato da una tosse costante, una violazione delle condizioni generali e mancanza di respiro. La diagnosi è confermata dall'esame radiografico e da una diminuzione della VC durante la FVD.
Richiede una diagnosi differenziale di EAA acuta con tubercolosi miliare, in cui si trovano eruzioni miliari, di regola, pari a
numerati per tutti i campi polmonari, sono molto più grandi e più distinti che con EAA. La diagnosi differenziale è con bronchiolite acuta, in cui sono presenti alterazioni diffuse nei polmoni e dispnea, che è prevalentemente di natura espiratoria. La diagnosi differenziale di EAA e polmonite si basa sulla differenza dei cambiamenti fisici e radiologici, che di solito sono unilaterali, infiltrativi, focali e limitati nella polmonite e diffusi, bilaterali nell'alveolite. Nel periodo acuto, l'EEA è differenziata dall'asma bronchiale, che è caratterizzata da disturbi ostruttivi, alterazioni auscultatorie caratteristiche, efficacia della terapia broncodilatatoria e assenza di alterazioni diffuse nella radiografia.
Trattamento SEE. Nel trattamento del SEE, un prerequisito è la cessazione obbligatoria del contatto con l'allergene. Nella fase acuta viene prescritta la terapia con glucocorticosteroidi (prednisolone 2 mg/kg/die) per via orale, la dose viene ridotta dopo la stabilizzazione della condizione (riduzione della dispnea, tosse, aumento della VC) a 5 mg a settimana, un la dose di mantenimento di 5 mg al giorno è prescritta per 2-3 mesi. Si consiglia inoltre di condurre la terapia del polso con metilprednisolone alla dose di 10-30 mg/kg per via endovenosa per 1-3 giorni.
Nella fase cronica viene somministrata una dose di mantenimento di glucocorticosteroidi per 6-8 mesi o più.
Alveolite fibrosante tossica
La malattia viene diagnosticata se la sua eziologia è associata all'esposizione a sostanze chimiche: composti a basso peso molecolare (metalli pesanti e loro sali, toluene e suoi derivati, ecc.), polimeri e molti farmaci. Le sostanze medicinali che hanno un effetto pneumotropico includono farmaci citotossici e immunosoppressori (clorbutina, sarcolisina, ciclofosfamide, metatrexato, mercaptopurina), antibiotici e farmaci antitumorali (bleomicina, ecc.), antimicrobici (furazolidone, sulfonamidi, furadonina), alcuni farmaci antidiabetici (clorpropamide) e una serie di altri farmaci.
Gli adolescenti possono entrare in contatto con gas, fumi metallici, erbicidi e danni polmonari dovuti all'abuso di sostanze.
Con lo sviluppo di una malattia farmacologica nei polmoni, si nota un danno all'endotelio, alle strutture epiteliali e all'interstizio polmonare. Le reazioni citotossiche inducono l'infiammazione, che è accompagnata da un afflusso di macrofagi, linfociti e altre cellule con attività fibrogena nell'area della barriera aria-sangue. Di conseguenza, nei polmoni si accumulano tipi patologici di collagene e, con la progressione dei cambiamenti infiammatori nell'interstizio polmonare, si sviluppano la sclerosi e il rimodellamento del tessuto polmonare.
Il quadro clinico è dominato da dispnea progressiva e tosse secca, condizione di subfebbrile, pochi sibili crepitanti all'auscultazione e disturbi restrittivi. Su una radiografia del torace - un'immagine di rafforzamento e deformazione del modello polmonare con aree di "vetro smerigliato". Alla TC dei polmoni, pattern diffuso a vetro smerigliato, alterazioni reticolonodulari, alterazioni fibrose del pattern polmonare. Un classico esempio di alveolite fibrosante è l'alveolite causata da bleomicina, ciclofosfamide, sali d'oro.
I principi della terapia includono l'abolizione del farmaco che ha causato lo sviluppo di alveolite, glucocorticosteroidi, che accelerano la regressione dei disturbi polmonari e il trattamento della fibrosi.
Sindrome di Hamman-Rich
Nel 1935, I. Nattan e A. Kt "sh" descrissero per la prima volta 4 pazienti con insufficienza respiratoria rapidamente progressiva che morirono entro 6 mesi dall'esordio della malattia.Questa malattia è di eziologia sconosciuta e, nei bambini, è rara, casi familiari della malattia suggeriscono una possibile componente genetica. Nella patogenesi della malattia, il componente principale è la fibrosi polmonare, ci sono segnalazioni di deposizione di immunocomplessi nei capillari, il ruolo di anticorpi organo-specifici. Tra i probabili fattori infettivi coinvolti nella patogenesi dell'ELISA ci sono adenovirus, virus di Epstein-Barr, parainfluenza di tipo 1 e 3, herpesvirus, virus dell'epatite B e C.
La malattia è caratterizzata da pneumofibrosi diffusa rapidamente progressiva con lo sviluppo di insufficienza respiratoria, ipertensione della circolazione polmonare e del cuore polmonare. Attualmente, la sindrome di Hamman-Rich è chiamata una delle forme di alveolite fibrosante idiopatica (IFA) - polmonite interstiziale rapidamente progressiva o acuta. Il termine alveolite fibrosante si riferisce a un gruppo di malattie polmonari caratterizzate da infiammazione interstiziale, ispessimento delle pareti degli alveoli, loro distruzione e pneumosclerosi. Il quadro istologico in ELISA è eterogeneo. Oltre alla polmonite interstiziale acuta, sono state descritte altre 3 forme di ELISA: polmonite interstiziale ordinaria, polmonite interstiziale desquamativa e polmonite interstiziale/fibrosi aspecifica. Nella maggior parte dei casi, la causa dell'alveolite fibrosante rimane sconosciuta. Molti autori considerano l'ELISA una malattia autoimmune con lo sviluppo di reazioni immunitarie persistenti nell'interstizio polmonare. Non è esclusa la partecipazione di virus, fattori ambientali e tossici, che fungono da innesco primario per lo sviluppo del danno durante l'ELISA, possibilmente in individui geneticamente predisposti allo sviluppo di un'eccessiva fibrosi polmonare in risposta a danno aspecifico dell'epitelio .
L'esordio della malattia è spesso subacuto con tosse secca, respiro affannoso sotto sforzo e febbre. Potrebbe esserci un esordio acuto della malattia con febbre febbrile. Un fenomeno auscultatorio caratteristico in ELISA è il crepitio. Molto spesso, si sente il respiro sibilante nelle regioni basali posteriori. Con il progredire della malattia compaiono i segni dell'insufficienza respiratoria e del cuore polmonare: diffusa cianosi grigio-cenere, accentuazione del 2° tono sull'arteria polmonare, tachicardia, tumefazione delle vene giugulari, edema periferico. La metà dei bambini al momento della diagnosi presenta segni di cuore polmonare e insufficienza polmonare ventricolare destra.
Quando la radiografia dei polmoni nella parte centrale e inferiore dei polmoni, vi è un aumento e una deformazione del modello polmonare, espressa nella comparsa di strutture a maglia fine e ad anello con lo sviluppo graduale della pneumofibrosi a maglie larghe (immagine di un "polmone a nido d'ape"). Sullo sfondo di questi cambiamenti, compaiono piccole ombre focali e linee di Kerley settali, si verifica atelettasia discoide. Il volume dei lobi inferiori dei polmoni diminuisce, accompagnato da un aumento del diaframma. Le radici dei polmoni si espandono a causa delle arterie polmonari.
Alla TC, i risultati caratteristici sono ombre lineari irregolari, ridotta trasparenza dei campi polmonari sotto forma di "vetro smerigliato" e lucenze cistiche di dimensioni comprese tra 2 e 20 mm di diametro.
Per determinare l'attività dell'alveolite, viene utilizzata la scintigrafia polmonare utilizzando l'isotopo del gallio 69, che si accumula nelle cellule dell'infiltrato infiammatorio. L'intensità dell'accumulo di isotopi è correlata con l'attività dell'infiammazione interstiziale, rilevata morfologicamente nelle biopsie polmonari aperte, con il contenuto di linfociti, eosinofili e macrofagi nel liquido broncoalveolare. I test di laboratorio, la broncoscopia con ELISA di solito non contengono informazioni preziose. Lo studio del liquido di lavaggio broncoalveolare consente di stabilire un aumento significativo del numero totale di cellule, in particolare dei neutrofili e dell'attività della collagenasi, che svolge un ruolo importante nella patogenesi della malattia. La biopsia polmonare aperta è lo standard diagnostico "oro" per ELISA.
ELISA è solitamente accompagnato da alti livelli di 1d 6 e CEC, aumento della VES, neutrofilia con un numero normale o aumentato di linfociti.
Una diminuzione locale del flusso sanguigno polmonare e cambiamenti nella funzione respiratoria (restrizione, diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, proprietà elastiche del tessuto polmonare) riflettono il grado di sviluppo della fibrosi.
Il corso di ELISA è progressivo. Complicanze rare includono sindrome artritica, pneumotorace spontaneo, embolia polmonare.
Trattamento. L'obiettivo della terapia è stabilizzare il processo. Il trattamento ELISA include glucocorticosteroidi 1-1,5 mg/kg al giorno, prednisolone per via orale per
6-12 settimane, quindi, quando l'effetto è raggiunto, ridurre di 2,5-5 mg a settimana a una dose di 2,5-5 mg / die, prescritta per 9-12 mesi. Con la rapida progressione della fibrosi, iniziano con glucocorticosteroidi per via endovenosa, conducono la terapia del polso con metilprednisolone. I glucocorticosteroidi sono usati insieme all'idrossiclorochina. Con esacerbazioni, solitamente provocate dalla SARS, vengono prescritti antibiotici.
Emosiderosi polmonare idiopatica
La malattia è caratterizzata da emorragie negli alveoli e ispessimento dei setti interalveolari, accumulo di emosiderofagi, seguito dallo sviluppo di fibrosi con ipertensione polmonare e sviluppo di cuore polmonare. Si presume una genesi autoimmune, ma la causa dell'autoaggressione non è chiara; alcuni pazienti hanno un alto livello di precipitine nel latte vaccino.
quadro clinico. L'insorgenza della malattia è graduale. Si richiama l'attenzione sul decorso della crisi, che si manifesta con sintomi ostruttivi o polmonari ed è accompagnato dallo sviluppo di grave anemia. C'è una tosse con vomito o espettorato arrugginito, insufficienza respiratoria, temperatura febbrile, aumento dell'anemia (emoglobina 20-30).
Nei polmoni si notano aree di accorciamento del suono polmonare, si sentono piccoli rantoli gorgoglianti diffusi. Si notano tachicardia, sordità dei toni, ingrossamento del fegato e della milza. Una crisi acuta dura diversi giorni, quindi si verifica una remissione della malattia. Nella forma subacuta non ci sono esacerbazioni luminose.
Nel sangue - reticolocitosi, normoblastosi, microsferocitosi, aumento della VES con normale resistenza osmotica degli eritrociti e di solito un test di Coombs diretto negativo. La radiografia di solito rivela molte ombre miliari, più abbondanti nelle zone centrali ("schema a farfalla"), ma non sono rari focolai di emorragia più grandi. Successivamente, si sviluppano segni di fibrosi polmonare.
Il decorso è ondulato, una crisi acuta viene sostituita dalla remissione, il quadro del sangue rosso si normalizza. La prossima crisi si verifica spontaneamente o sullo sfondo della malattia, più spesso ARVI. La prognosi è infausta, senza trattamento l'aspettativa di vita è di 3-4 anni.
La diagnosi non causa difficoltà con un quadro tipico della crisi e l'individuazione dei siderofagi. Il criterio diagnostico è il rilevamento di oltre il 20% di siderofagi nel liquido broncoalveolare o un indice di ferro superiore a 50 (normalmente, l'indice è inferiore a 25). Crisi, anemia e quadro "a farfalla" sono criteri diagnostici affidabili. Nei casi dubbi è indicata una biopsia polmonare.
La prognosi è sfavorevole, morti durante la crisi per emorragia polmonare o per insufficienza respiratoria e cardiaca, l'aspettativa di vita media è di 5 anni.
Trattamento: per le crisi, glucocorticosteroidi (1,5-3 mg/kg). Quando si verifica la remissione, viene prescritta la terapia di mantenimento con immunosoppressori - ciclofosfamide o azatioprina. Dopo un sanguinamento massiccio, viene prescritta la desferoxamina per rimuovere il ferro in eccesso.
Sindrome di Goodpasture. Una malattia rara caratterizzata da gravi danni ai polmoni, manifestati da sanguinamento polmonare, e ai reni sotto forma di glomerulonefrite progressiva. In questo caso, la malattia produce anticorpi citotossici contro la membrana basale degli alveoli e dei glomeruli renali, che si manifesta clinicamente con la loro simultanea sconfitta.
Epidemiologia, eziologia. Gli adolescenti si ammalano più spesso. La malattia può essere preceduta da una malattia respiratoria acuta. Un'infezione fungina può indurre lo sviluppo della sindrome di Goodpasture, insieme ai virus; nei bambini con infezione da HIV, questo fattore può essere un'infezione da pneumocystis. Si nota anche la genesi medicinale della sindrome di Goodpasture. La letteratura descrive casi del decorso della sindrome di Goodpasture durante l'assunzione di D-penicillamina. La sindrome di Goodpasture è possibile anche nelle persone che fumano cocaina (crack).
Lo sviluppo della sindrome di Goodpasture è associato alla produzione di anticorpi specifici contro la membrana basale degli alveoli e la membrana glomerulare. Anti-BMC: gli anticorpi sono altamente specifici per la catena a-3 del collagene di tipo 4. Gli anticorpi si depositano sulla membrana basale dei glomeruli e degli alveoli, causando lo sviluppo dell'infiammazione immunitaria con la partecipazione dei linfociti CD4. Nei reni è caratteristica la formazione di mezzelune, nei polmoni vi è infiltrazione dell'interstizio, rotture della membrana basale. Gli infiltrati glomerulari e polmonari sono rappresentati da linfociti T CD8 e macrofagi.
quadro clinico. La sindrome di Goodpasture può esordire con glomerulonefrite rapidamente progressiva ed emorragia polmonare, che spesso richiede il ricovero in terapia intensiva.
I casi letali nella sindrome di Goodpasture sono causati da sanguinamento alveolare, emorragie nell'interstizio. I segni dell'insorgenza di sanguinamento polmonare sono la tosse e l'emottisi. Crescenti segni di insufficienza respiratoria. All'auscultazione si sente dapprima il crepitio, prima nelle regioni basali, poi su tutta la superficie dei polmoni, quindi piccoli rantoli gorgoglianti. Con la sindrome di Goodpasture è anche possibile sviluppare polmonite interstiziale e fibrosi interstiziale, che determinano la gravità dell'insufficienza respiratoria.
Allo stesso tempo, si sviluppa la glomerulonefrite progressiva, che si manifesta con un costante aumento dell'azotemia. Caratterizzato da ematuria, possibile decorso della sindrome nefrosica. La pressione arteriosa di solito non aumenta, l'ipertensione arteriosa si sviluppa durante la formazione dell'insufficienza renale allo stadio terminale.
I pazienti avvertono mancanza di respiro, affaticamento, tosse, febbre. Quando si esaminano i pazienti, si notano pallore, crepitio, rantoli umidi e gorgoglianti nei polmoni ed edema. Inoltre, a volte si osserva un leggero aumento della pressione sanguigna, emorragie ed essudati sulla retina. I cambiamenti polmonari di solito consistono in emorragie a focale larga, che sono combinate con ematuria, proteina e cilindruria, azotemia.
Sulla radiografia, vengono determinate più ombre focali a causa dell'accumulo di sangue negli alveoli. Se il sanguinamento polmonare continua, le ombre aumentano, diventano più pronunciate. Pochi giorni dopo l'arresto dell'emorragia, l'immagine radiografica torna alla normalità. Si sviluppa anemia da carenza di ferro, la cui genesi è postemorragica. Gli anticorpi anti-membrana basale glomerulare nel siero vengono determinati mediante RIA o ELISA in fase solida. Viene eseguita anche una biopsia dei polmoni e dei reni.
Nel trattamento della malattia di Goodpasture è stato descritto l'effetto della terapia immunosoppressiva e della plasmaferesi.
Microlitiasi alveolare dei polmoni. Una malattia di eziologia poco chiara, caratterizzata dall'accumulo di piccoli calcoli negli alveoli (configurazione concentrica di cristalli di trifosfato e carbonato di calcio di dimensioni pari a 50-200 micron); osservato negli adulti e nei bambini più grandi. Il blocco alveolocapillare si sviluppa gradualmente con manifestazioni cliniche lievi. La progressione del processo porta a cambiamenti fibrotici nei setti interalveolari e insufficienza respiratoria nella mezza età. Spesso la malattia è un reperto radiografico (lesioni multiple simmetriche e ben definite senza alterazioni delle radici). Nei casi dubbi, è necessaria una biopsia polmonare per confermare la diagnosi. Ci sono casi familiari, è necessario esaminare i parenti. La malattia è resistente a qualsiasi terapia.
Proteinosi alveolare dei polmoni. Una malattia rara di eziologia sconosciuta, accompagnata dall'accumulo di masse eosinofile e talvolta di colesterolo negli alveoli, senza una reazione infiammatoria. I sintomi sono generalmente lievi e l'insufficienza respiratoria si sviluppa gradualmente. Sulle radiografie vengono rilevate ombre focali piccole e confluenti, distribuite uniformemente in entrambi i polmoni, la loro abbondanza può diminuire dopo il lavaggio. La diagnosi è confermata dalla biopsia polmonare
La polmonite è lipoide. Si sviluppa con l'abituale aspirazione del latte, l'uso frequente di gocce d'olio nel naso. Il grasso viene assorbito dai macrofagi alveolari con lo sviluppo di noduli di paraffina, reazione interstiziale e fibrosi. Il quadro clinico è insolito, i cambiamenti interstiziali sono annotati radiologicamente.
Lesioni polmonari nelle malattie diffuse del tessuto connettivo
Più della metà dei pazienti con malattie diffuse del tessuto connettivo presenta lesioni polmonari. Il coinvolgimento polmonare può spesso essere asintomatico. I sintomi polmonari comuni per queste malattie sono lo sviluppo di vasculite e danni al tessuto interstiziale.
Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato dall'ispessimento delle membrane basali dei capillari, dalla formazione di "anse di filo", dallo sviluppo di capillari e arteriolite e dalla necrosi fibrinoide dei setti interalveolari. Tutto ciò porta alla riduzione del letto capillare. Spesso si verifica polisierosite secca o sierosa. Nell'artrite reumatoide giovanile, i cambiamenti sono simili a quelli del LES. La vasculite delle arterie polmonari e bronchiali con edema, trombosi ed emorragia è caratteristica della periarterite nodosa. Nella sclerodermia sistemica, la fibrosi progressiva dei setti interalveolari è accompagnata da un blocco alveolo-capillare, fibrosi diffusa. La fibrosi e il danno ai muscoli respiratori della laringe, che portano all'aspirazione, sono caratteristici della dermatomiosite. Nel processo reumatico si verificano necrosi fibrinoide dei vasi, trombosi, alterazioni interstiziali, necrosi degli alveoli e dei bronchi.
Quadro clinico del danno polmonare nelle malattie diffuse del tessuto connettivo
La vasculite si manifesta con attacchi di ostruzione, sintomi di polmonite. La polmonite è di natura batterica, con dermatomiosite - aspirazione, spesso la pleura è coinvolta nel processo. Caratterizzato da mancanza di respiro, cianosi, rantoli umidi crepitanti. Radiograficamente, viene determinata una diminuzione della trasparenza, piccole ombre focali con contorni sfocati, è tipica una rapida dinamica inversa sotto l'influenza di steroidi. La polmonite con un decorso prolungato è lobare, spesso lo sviluppo di alterazioni fibrotiche.
Ematosi granulare di Wegener
Con questa collagenosi, a differenza di altre, gli organi respiratori sono isolati.
La granulomatosi di Wegener è una malattia maligna, che si basa su una lesione vascolare come la vasculite necrotica produttiva sistemica. In prima linea c'è la granulomatosi necrotizzante con lesioni selettive del tratto respiratorio superiore, seguita dal coinvolgimento nel processo della mucosa orale, del tratto respiratorio e quindi degli organi interni.
La malattia è piuttosto rara. L'eziologia rimane sconosciuta. La malattia si verifica spesso dopo SARS, ipotermia, vaccinazione, ma può svilupparsi anche in persone sane. Esistono prove dell'insorgenza di vasculite necrotizzante dopo l'assunzione di sulfamidici, antibiotici, farmaci antitubercolari, uso di farmaci a lungo termine e somministrazione di siero antitetanico. Recentemente, ci sono informazioni sul ruolo dei virus dell'epatite (B e C), dei virus dell'herpes nello sviluppo della vasculite, inclusa la granulomatosi di Wegener. Il processo di solito ha il carattere di una sepsi che scorre rapidamente, ma può durare diversi anni, di solito terminando con la morte dei pazienti. Nel 1936-1939. Schedepeg ha identificato questo processo come una forma nosologica indipendente.
Con una forma localizzata, escrescenze granulomatose sulla mucosa orale, nell'area del palato, archi, tonsille compaiono subito dopo l'inizio della malattia, di solito sullo sfondo di febbre, malessere. Hanno una superficie irregolare, un colore rosso stagnante, una tessitura densa e si disgregano rapidamente con la formazione di ulcere di varia profondità che non tendono a cicatrizzarsi. Spesso c'è una perforazione del palato duro. Il processo ulceroso che ne risulta, diffondendosi nell'area e in profondità, può distruggere i tessuti molli del viso e raggiungere le ossa del terzo medio del viso, l'orbita. L'adesione di un'infezione secondaria provoca un odore fetido. La generalizzazione della malattia si manifesta con sintomi aspecifici: febbre alta, brividi, grave debolezza, perdita di peso.
Nella forma generalizzata, insieme alla granulomatosi delle vie respiratorie o degli occhi, si osservano sindromi polmonari, cardiache e cutanee, glomerulonefrite, miocardite e danno articolare. Le lesioni oculari nella granulomatosi di Wegener si manifestano inizialmente con "occhi rossi", quindi il tratto uveale, il sacco lacrimale sono interessati. È necessaria una biopsia oftalmica, poiché nella sarcoidosi, nei tumori e nei linfomi si possono osservare anche un aumento delle dimensioni del bulbo oculare, ptosi, ridotta mobilità del bulbo oculare. Il danno all'organo dell'udito si verifica in combinazione con rinite, sinusite sotto forma di alterazioni necrotiche ulcerose della mucosa nasale, della cavità orale e della faringe.
Le lesioni della trachea e dei bronchi si manifestano con lo sviluppo dell'ostruzione bronchiale, possono imitare tumori, linfomi, i pazienti possono sviluppare stenosi sottofaringea della laringe, che è dovuta alla comparsa di granulomi nella regione sottofaringea.
Nei polmoni si riscontrano molteplici infiltrati con fenomeni di decadimento. Anche l'interstizio polmonare è interessato sotto forma di alveolite emorragica, manifestata da emottisi. Le emorragie polmonari nella granulomatosi di Wegener compaiono nella fase avanzata della malattia e in alcuni pazienti sono la causa dell'aumento dell'insufficienza respiratoria. Altre manifestazioni sono le reazioni pleuriche e la linfoadenopatia.
Le lesioni cutanee si manifestano con porpora, noduli sottocutanei, papule, vescicole, estese lesioni necrotiche ulcerative, che indicano la generalizzazione della vasculite. In alcuni pazienti, le manifestazioni cutanee sono accompagnate dal sintomo di Raynaud.
Diagnosi della malattia. Una biopsia della mucosa polmonare e della cavità nasale aiuta a confermare in modo affidabile la diagnosi. L'esame istologico rivela granulomi a cellule polimorfiche, vasculite e focolai di necrosi. I granulomi necrotici contengono leucociti neutrofili, linfociti, plasmacellule, macrofagi, istiociti multinucleati giganti, eosinofili. Necrosi fibrinoide e trombosi, infiltrazione di cellule polimorfiche si trovano nelle pareti dei vasi.
Con l'avvento dell'HRCT, è diventato possibile visualizzare in modo più accurato i cambiamenti nella granulomatosi di Wegener. Gli infiltrati con fenomeni di decadimento nei polmoni hanno confini sfumati; le cavità con pareti spesse di solito non contengono liquido. La comparsa di un sintomo di vetro smerigliato indica il coinvolgimento dell'interstizio polmonare.
La prognosi per questa malattia è grave, con una forma generalizzata, la morte dei pazienti entro 5 anni. Il trattamento ha lo scopo di mantenere la remissione della malattia, ottenendo un'immunosoppressione stabile. Vengono utilizzati prednisolone e ciclofosfamide, il trattamento viene effettuato a lungo fino allo sviluppo di un effetto immunosoppressivo.
Trattamento delle malattie polmonari interstiziali
Nutrizione. Non è richiesta alcuna dieta speciale. Ma, come per ogni malattia cronica, è richiesto un apporto calorico sufficiente, perché. la ridotta compliance polmonare con l'aumento del lavoro dei muscoli respiratori richiede un maggiore afflusso di energia. I bambini più grandi di solito sono in grado di nutrirsi da soli. Nei bambini piccoli può essere necessario l'inserimento di una sonda transpilorica.
L'attività fisica è limitata dal grado di mancanza di respiro. Per una valutazione obiettiva delle prestazioni del bambino, è necessario determinare il livello di saturazione durante il test con attività fisica dosata.
Principi di gestione del paziente. Cerca di alleviare lo stress e la tensione vissuti dal bambino e dai suoi genitori quando visitano un medico, nuovi appuntamenti, consultazioni, cambiamenti di regime e nutrizione. È necessario insegnare ai genitori e al bambino a valutare le proprie condizioni, prestare attenzione a possibili cambiamenti avversi nella condizione, complicanze, effetti collaterali dei farmaci. In presenza di EAA deve essere escluso il possibile contatto con precipitine (ad esempio, lanugine e piume di uccelli).
Dal momento in cui viene stabilita la diagnosi, il medico curante deve lavorare in contatto con il trapiantologo, perché un errore nel determinare i tempi del trapianto porta alla morte del paziente. Se è necessaria una biopsia polmonare, deve prima essere coordinata con un patologo che abbia familiarità con il problema dell'ILD nei bambini. Tutti i nuovi appuntamenti, in particolare citostatici e corticosteroidi, devono essere avviati in ambiente ospedaliero. Durante le visite ambulatoriali, valutare lo stato fisico e psico-emotivo del paziente, i risultati di un esame obiettivo, la saturazione di ossigeno, la presenza di possibili complicanze ed effetti collaterali dei farmaci, test di funzionalità polmonare, ecocardiografia (probabilità di ipertensione polmonare). La superinfezione può essere una condizione pericolosa per la vita in un bambino sottoposto a terapia immunosoppressiva. L'effetto tossico dei farmaci influisce in modo significativo sui tassi di mortalità.
Gli errori più tipici sono la diagnosi tardiva di condizioni concomitanti, la diagnosi tardiva di cuore polmonare, effetti tossici non riconosciuti della terapia.
Le cause più comuni di morte sono insufficienza respiratoria e cuore polmonare con insufficienza ventricolare destra.
Terapia medica. Non esiste un unico schema (protocollo) di terapia farmacologica. Sono state proposte molte opzioni farmacologiche per il trattamento dei bambini con ILD, ma nessuna è stata convalidata nell'ambito di studi controllati randomizzati.
Se l'ILD è secondario a qualsiasi processo, allora la condizione primaria deve essere trattata.
In caso di segni di iperreattività bronchiale, è possibile prescrivere broncodilatatori e/o glucocorticosteroidi per via inalatoria. Ma questi farmaci * - i ratti non influenzano il decorso dell'IBL. L'ossigenoterapia, soprattutto prolungata o durante il sonno, può ridurre il rischio di ipertensione polmonare e di cuore polmonare.
Un gran numero di farmaci viene utilizzato nel trattamento dell'ILD. Alla fine degli anni '90, la possibilità di trattare l'ILD con clorochina e idrossiclorochina è stata intensamente esplorata. I farmaci sono in grado di inibire la chemiotassi degli eosinofili, il movimento dei neutrofili, inibire la reazione antigene-anticorpo dipendente dal complemento, ridurre la secrezione di TMP-a da parte dei macrofagi e quindi ridurre la presentazione degli antigeni. Ma i risultati degli studi clinici sono contrastanti.
Vengono utilizzati antiossidanti, inibitori della sintesi del collagene (penicillamina), agenti antifibrotici (colchicina), steroidi, agenti citotossici e agenti immunosoppressori, inibitori delle citochine (L. Pimer EA, 2005).
Ci sono segnalazioni sull'uso di captopril (un inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina) negli adulti. Non esiste un'opinione definita sulle ragioni dell'effetto positivo della terapia con questo farmaco. Viene espressa un'opinione sull'effetto benefico dei gruppi tiolici liberi contenuti nel farmaco e sull'effetto anti-apoptotico del captopril.
I più comunemente usati sono i corticosteroidi, l'azatioprina, il metotrexato e la ciclofosfamide. Va notato che questi stessi farmaci possono causare lesioni polmonari indotte da farmaci.
Glucocorticoidi
Il prednisolone e il metilprednisolone (solumedrol) inibiscono la migrazione dei leucociti polimorfonucleati, riducono l'essudazione e hanno una varietà di effetti metabolici.
Il prednisolone viene prescritto alla dose di 2-3 mg/kg/die (ma non più di 60-80 mg/die) per 8-12 settimane con ulteriore graduale diminuzione sotto il controllo del quadro clinico e dei test funzionali polmonari. La ricaduta della malattia richiede un ritorno alla dose massima. Solumedrol è prescritto secondo il principio della terapia del polso 10-30 mg / kg / die per via endovenosa per 3 giorni. Si ritiene che la terapia del polso, rispetto al prednisolone orale a lungo termine, possa migliorare i tassi di sopravvivenza e avere meno effetti collaterali.
Le infezioni sistemiche sono una controindicazione al trattamento con corticosteroidi.
La clearance dei corticosteroidi è aumentata da barbiturici, fenitoina, rifampicina. La clearance dei corticosteroidi è ridotta da estrogeni, ketoconazolo e oleandomicina. I corticosteroidi aumentano la clearance dei salicilati, alterano la risposta ai vaccini e ai tossoidi, competono con la digossina e possono causare intossicazione da digitale secondaria all'ipokaliemia. Quando si prescrivono dosi immunosoppressive di corticosteroidi ai bambini, la somministrazione di vaccini vivi e attenuati è controindicata.
Le reazioni avverse gravi sono associate principalmente all'uso a lungo termine di glucocorticoidi. Questi sono squilibri idrici ed elettrolitici, ipertensione arteriosa, osteoporosi, miopatia steroidea, sanguinamento gastrointestinale, ipercoagulabilità, disturbi neurologici, cataratta, soppressione dell'attività della corteccia surrenale e ritardo della crescita nei bambini. Il rischio di diffusione dell'infezione (in particolare varicella, morbillo), larve di sintomi di alcune altre gravi malattie infettive aumenta notevolmente. La brusca sospensione dei glucocorticoidi può portare a una crisi surrenalica.
Azatioprina Antagonista del metabolismo delle purine, inibisce la sintesi di DNA, RNA, proteine, riduce la proliferazione delle cellule immunocompetenti. Assegna inizialmente alla dose di 1 mg / kg / die per 6-8 settimane. Poi per tutto
settimane aumentare di 0,5 mg/kg/giorno fino al raggiungimento di un effetto clinico o fino a una dose di 2,5 mg/kg/giorno. Le controindicazioni sono l'ipersensibilità al farmaco o un basso livello di tiopurina metil transferasi sierica.
L'azatioprina riduce l'effetto degli anticoagulanti, della ciclosporina e dei neurobloccanti. L'azatioprina è inibita dall'allopurinolo, mentre la dose effettiva di azatioprina è ridotta al 67-75% della dose del paziente. La somministrazione simultanea di sulfamidici a lunga durata d'azione o di bloccanti dell'enzima di conversione dell'angiotensina può portare a grave leucopenia.
I principali effetti collaterali sono ematotossicità (leucopenia) e alterazioni del tratto gastrointestinale (nausea, vomito, epatotossicità). È richiesta la massima cautela quando si prescrive il farmaco a bambini con danni ai reni e al fegato. Per la segnalazione precoce degli effetti tossici, è necessario monitorare settimanalmente la concentrazione di azatioprina nel sangue nel primo mese di trattamento, nel secondo e terzo mese - una volta ogni 2 settimane, in 4 e oltre - una volta al mese.
Metotrexato. Antimetabolita dell'acido folico, inibisce la fase 5 della mitosi, inibisce la sintesi di DNA, RNA, proteine. Non sono state sviluppate dosi specifiche per il trattamento dell'ILD. Dosaggio raccomandato accettato in reumatologia: 10 mg/m2 una volta alla settimana, ma non più di 15 mg alla settimana. Le controindicazioni sono insufficienza renale o epatica, grave anemia, sindromi da immunodeficienza.
La tossicità del metotrexato aumenta con la nomina di salicilati o farmaci antinfiammatori non steroidei (diminuzione dell'escrezione tubulare), fenitoina, sulfamidici (spostamento competitivo del metotrexato dai composti proteici), penicillina (diminuzione della clearance renale), retinoidi (aumento della epatotossicità). La tossicità del metotrexato è aumentata in condizioni di carenza di acido folico. La tetraciclina e il cloramfenicolo riducono l'assorbimento del metotrexato.
Per ridurre la probabilità di reazioni avverse, l'acido folico viene prescritto alla dose di 1 mg / die. Delle reazioni tossiche note leucopenia, mucosite, nausea, vomito, infezione opportunistica, compromissione della funzionalità epatica e fibrosi. A dosi elevate, può causare pneumofibrosi. In caso di insufficienza renale, ascite o versamento pleurico, la dose di metotrexato deve essere ridotta.
Ciclofosfamide. Il meccanismo d'azione è legato al danno al DNA. Assegnare alla dose di 5-10 mg / kg per via endovenosa ogni 2-3 settimane, non superando la dose totale di 500-1600 mg. Le controindicazioni sono la depressione circolatoria e un processo infettivo attivamente in corso.
La tossicità della ciclofosfamide aumenta con la somministrazione simultanea di levomicetina, che ne rallenta il metabolismo. I tiazidici, quando somministrati contemporaneamente alla ciclofosfamide, bloccando la colinesterasi, possono aggravare la leucopenia e inibire la trasmissione neuromuscolare.
Delle complicanze note inibizione dell'emopoiesi, alopecia, cistite emorragica, disturbi della fertilità.
Penicillamina (fumo). Il meccanismo d'azione non è noto con certezza. È prescritto alla dose di 3 mg / kg / die per 3 mesi. La dose giornaliera non deve superare i 250 mg. La dose viene quindi aumentata a 6 mg/kg/die in modo che la dose giornaliera non superi i 500 mg.
Le controindicazioni sono ipersensibilità, insufficienza renale, storia di anemia aplastica, intossicazione cronica da piombo.
La penicillamina aumenta l'effetto degli immunosoppressori e dei farmaci antimalarici, riduce l'effetto della digossina. L'effetto della penicillamina si riduce con la contemporanea somministrazione di ferro, zinco, oro, antiacidi.
Tra le complicanze della terapia, sono possibili una reazione crociata di ipersensibilità con penicillina, reazioni ematologiche e renali, carenza di ferro, bronchiolite obliterante, sindrome miastenica, sindrome simile al lupus. Ai fini della diagnosi precoce della possibile tossicità del farmaco, è dimostrato di determinarne la concentrazione nel sangue ogni 2 settimane nei primi 6 mesi. terapia e una volta al mese - più tardi. Per ridurre il rischio di complicanze è necessaria un'assunzione costante di piridossina alla dose di 25 mg/die.
Bibliografia
Mukhin N A. Alveolite fibrosante. - MMA loro. IM Sechenov - M, 2003.
Mukhin NA Malattie polmonari interstiziali -2007.
Popova E N alveolite fibrosante idiopatica e polmonite interstiziale // Klin med -2005 - 6.21-27
Chuchalin A G. Fibrosi polmonare idiopatica // Archivio Ter - 2000
Ba11 ] A, Voidg K K Prichopagu masculinus oG Oophascieres supegote / CHn Ces1 Mee 1998 - 9 - 777-791
CoHack) H K, 8s1step2 MI BMTize a!veo1ar betongues // CHn Ces1 maggio - 2004 - 25 -583-592
SYBA M, Zreskz II Pro§pos15 oC^eeeeperz §hapita1os1zNmies! Yu Le gesr1goSouth 1gas1 Cesz -1996 -11 -25
Narvoi1 e un 1n1erz1Sha11ng (Nzease t spygep Meshne - 2002

Malattia polmonare interstizialeè il nome generico per un intero gruppo di malattie polmonari. Ciò che accomuna le malattie di questa categoria è che colpiscono tutte l'interstizio, parte della struttura anatomica dei polmoni.

Interstizio, O tessuto interstiziale- Questo tessuto connettivo dei polmoni. L'interstizio fornisce supporto agli alveoli, le microscopiche sacche d'aria dei polmoni. Piccoli vasi sanguigni passano attraverso l'interstizio e svolgono la funzione di scambio di gas tra sangue e aria nei polmoni. Il tessuto interstiziale è così sottile che di solito non è visibile su una radiografia del torace o su una TAC, anche se la malattia interstiziale può essere rilevata su questi test.

Qualsiasi danno al tessuto polmonare provoca ispessimento dell'interstizio. L'ispessimento può derivare da infiammazione, cicatrici o accumulo di liquido extra(edema). Alcune forme di danno ai tessuti polmonari passano presto, mentre altre sono croniche e incurabili.

Esempi malattia polmonare interstiziale Forse:

• Polmonite interstiziale a causa dell'esposizione a batteri, virus o funghi.
• Fibrosi polmonare idiopatica. Questa è una malattia cronica in cui si verifica la fibrosi (cicatrizzazione) dell'interstizio. Le cause della fibrosi polmonare idiopatica non sono ancora esattamente note.
• Polmonite interstiziale aspecifica- malattia polmonare interstiziale, che è spesso associata a malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide o la sclerodermia.
• polmonite allergica Malattia polmonare interstiziale causata dall'inalazione di polvere, muffe o altre sostanze irritanti.
• Polmonite organizzante criptogenetica Malattia polmonare interstiziale simile alla polmonite, ma senza effettiva infezione.
• Polmonite interstiziale acuta, una malattia polmonare interstiziale grave e improvvisa, che spesso richiede l'uso di macchine di supporto vitale.
• Polmonite interstiziale desquamativaè una malattia polmonare causata in parte dal fumo.
• Sarcoidosi- una condizione che causa malattia polmonare interstiziale insieme ad un aumento dei linfonodi e talvolta accompagnata da danni al cuore, alla pelle, ai nervi, agli organi della vista.
• asbestosi- una malattia causata dall'esposizione all'amianto nei polmoni.
• Alveolite fibrosante.
• Sindrome di Hamman-Rich e altre malattie.

2. Cause e sintomi delle malattie

Cause di malattia polmonare interstiziale.

Le cause del danno al tessuto polmonare possono essere diverse. COSÌ, polmonite interstiziale può essere causato da batteri, virus o funghi. Possono essere associate altre malattie interstiziali regolare inalazione di sostanze irritanti– amianto, polvere di quarzo, talco, polvere di carbone e metallo, polvere di grano. In rari casi, le malattie polmonari in questo gruppo possono svilupparsi a causa dell'esposizione a determinati sostanze stupefacenti.

La particolarità delle malattie polmonari interstiziali è che i suddetti fattori, infatti, causano solo alcune delle malattie. Nella maggior parte dei casi la causa esatta della malattia polmonare rimane sconosciuta.

Sintomi di malattia polmonare interstiziale.

Il sintomo più comune di tutte le forme della malattia è la mancanza di respiro, che può peggiorare nel tempo. Nella maggior parte delle malattie, la mancanza di respiro si sviluppa piuttosto lentamente, per un periodo di circa un mese. Nel caso di polmonite interstiziale o polmonite interstiziale acuta, i sintomi possono svilupparsi molto rapidamente, in pochi giorni o addirittura ore.

Altri sintomi della malattia possono essere

• La tosse è solitamente secca e improduttiva;
• Perdita di peso;
• Respiro affannoso.

3. Diagnosi di malattia polmonare interstiziale

In genere, le persone con malattia polmonare interstiziale vengono da uno pneumologo lamentando mancanza di respiro o tosse. Per fare una diagnosi, il medico di solito usa metodi speciali di esame dei polmoni:

• Radiografia del torace. Questo studio viene solitamente eseguito principalmente per valutare le condizioni generali dei polmoni. Le lesioni interstiziali possono apparire ai raggi X come linee sottili nei polmoni.
• Tomografia computerizzata (TC). La tomografia consente di creare un'immagine dettagliata dei polmoni e delle strutture adiacenti. La malattia polmonare interstiziale si osserva solitamente alla TC.
• TAC ad alta risoluzione. Impostazioni speciali del tomografo in caso di sospetta malattia interstiziale aumentano l'efficienza diagnostica.
• Valutazione della funzione respiratoria mediante speciali test polmonari, tra cui pletismografia corporea, spirometria e altri.
• Biopsia polmonare ed esame dei campioni ottenuti al microscopio. Questo è spesso l'unico modo per determinare quale tipo di malattia del tessuto polmonare ha un paziente. I campioni di tessuto bioptico possono essere prelevati mediante broncoscopia, chirurgia toracoscopica video-assistita o biopsia polmonare aperta (toractomia).

4. Cura delle malattie

Il regime di trattamento per le malattie polmonari interstiziali viene selezionato da uno pneumologo in base al tipo di danno al tessuto polmonare e alle sue cause. In generale, gli antibiotici possono essere trattati (sono particolarmente efficaci per la maggior parte dei tipi di polmonite interstiziale batterica). La polmonite virale di solito si risolve da sola e non viene trattata con antibiotici. La polmonite fungina, che è estremamente rara, viene trattata con uno speciale farmaci antifungini.

Un altro tipo di medicina è corticosteroidi, che riducono l'infiammazione nei polmoni e in altre parti del corpo. Altri farmaci possono, ad esempio, rallentare il danno e il deterioramento dei polmoni o sopprimere il sistema immunitario per ridurre l'infiammazione come risposta del corpo alla malattia.

Nelle persone con un basso livello di ossigeno nel sangue a causa della malattia polmonare interstiziale, respirare ossigeno attraverso macchine speciali può migliorare la salute e anche reintegrare il bisogno di ossigeno del cuore.

In alcuni casi, con grave malattia polmonare, trapianto di polmone può essere il metodo più efficace per affrontare la malattia.