Malattia della pelle incompatibile con la vita. Cause di ittiosi e moderni metodi di trattamento. Ittiosi: trattamento con rimedi popolari. Preparazioni topiche

L'ittiosi è una malattia della pelle in cui il processo di cheratinizzazione dell'epidermide viene interrotto in una persona, a seguito della quale compaiono squame dure. Allo stesso tempo, la cheratina patologicamente alterata si accumula nella pelle dei pazienti.

La malattia prende il nome dal greco "ichthyo", che significa pesce. Ciò è dovuto al fatto che la pelle dei pazienti è simile alle squame dei pesci.

L'ittiosi è ereditaria. In casi più rari, una persona può sviluppare ittiosi acquisita. La malattia non è una conseguenza dell'infezione, il che significa che non possono essere infettati.

I primi segni di ittiosi nei pazienti compaiono anche durante l'infanzia e talvolta anche subito dopo la nascita.

Se la malattia è causata da disturbi genetici, i pazienti, di norma, presentano violazioni della termoregolazione, si nota un metabolismo lento. A causa del fatto che nei pazienti con reazioni ossidative c'è un aumento del livello di enzimi nel corpo, la loro respirazione cutanea è significativamente migliorata. Le persone che soffrono di ittiosi ereditaria spesso soffrono di malattie della ghiandola tiroidea, degli organi riproduttivi e delle ghiandole surrenali. Spesso hanno un deficit di immunità (cellulare e umorale insieme).

In questi pazienti, il lavoro delle ghiandole sudoripare è quasi sempre interrotto, il che, in combinazione con la carenza di vitamina A, può portare ad un aumento della cheratinizzazione della pelle.

Con questa patologia, c'è sempre una quantità eccessiva di cheratina nella pelle, la cui struttura è rotta. In questo caso, il rigetto delle vecchie cellule della pelle avviene in modo estremamente lento. Di conseguenza, sulla pelle umana compaiono squame, nello spazio tra i quali si raccolgono complessi di aminoacidi, provocandone l'indurimento. Per lo stesso motivo, le scale sono saldamente collegate tra loro.

Nei pazienti affetti da ittiosi si notano capelli e unghie secchi e fragili e molti denti sono affetti da carie.

Con l'ittiosi si osservano spesso malattie degli occhi: come retinite, congiuntivite e miopia.

Cause di ittiosi

La causa principale dell'ittiosi è una mutazione nei geni, che è accompagnata da una violazione del metabolismo delle proteine ​​​​e dei grassi nel corpo. Allo stesso tempo, la biochimica di questi processi non è stata ancora completamente studiata.

Se l'ittiosi è una patologia acquisita, le cause dell'insorgenza possono essere la presenza dei seguenti fattori avversi:

• malfunzionamenti della ghiandola tiroidea;
• violazioni nel lavoro delle ghiandole sessuali;
• carenza di vitamine, micro e macroelementi;
• patologie delle ghiandole surrenali, che hanno portato al verificarsi di disturbi ormonali;
• gravi patologie del sistema cardiovascolare;
• vari cambiamenti che si verificano sulla pelle con l'avanzare dell'età.

Varietà di ittiosi

Ad oggi, gli scienziati distinguono i seguenti tipi di ittiosi:

• l'ittiosi volgare o ittiosi volgare è la forma più comune di patologia. Si trasmette dai genitori ai figli. In una forma lieve, la malattia si manifesta con secchezza patologica della pelle e formazione di placche grigie o bianche su di esse. Nei casi più gravi, queste placche diventano molto dense. Allo stesso tempo, sulle pieghe o nelle pieghe naturali, la pelle rimane sana. I pazienti con questa forma hanno sempre malattie delle unghie e dei capelli. Va notato che il decorso della malattia diventa più complicato in estate, specialmente durante la stagione delle piogge. Allo stesso tempo, in inverno, i sintomi della malattia diminuiscono o possono addirittura scomparire del tutto;
• l'ittiosi abortiva è una forma lieve di ittiosi. Con lei la lesione non è presente su tutto il corpo, ma solo sui glutei e sulle gambe;
• ittiosi nera, lucida e bianca. Le caratteristiche distintive dell'ittiosi nera sono l'apparizione sul corpo di scaglie di colore marrone scuro, quasi nero, bianco - bianco e lucido - lucido;
• L'ittiosi legata all'X è una patologia causata da una carenza congenita nel corpo di steroidi sulfatasi (la sostanza mediante la quale gli steroidi diventano attivi). Questa malattia si verifica in circa 1 persona su 2-6 mila;
• ittiosi spinosa - differisce da altri tipi di questa patologia per la presenza di un'enorme quantità di strati cornei, che sembrano aghi o punte;
• pitiriasi o semplice ittiosi - una caratteristica distintiva di questa forma di ittiosi è la presenza di un gran numero di squame grigie che sono attaccate alla pelle nella regione centrale;
• L'ittiosi arlecchino è la forma più grave della malattia. Con lei, la pelle dei bambini dal momento della nascita è già ricoperta da placche spesse e ruvide. Allo stesso tempo, sulla loro pelle sono già presenti profonde crepe e spaccature. La massa delle placche in questo tipo di malattia può essere così grande che con il suo peso può tirare la pelle del viso e quindi distorcere i tratti del viso, peggiorare la respirazione e rendere impossibile mangiare. Tali bambini dalla nascita richiedono un trattamento a lungo termine e difficile. Secondo le statistiche, l'ittiosi arlecchino si riscontra in circa 1 su 500mila neonati;
• ittiosi lamellare (lamellare). Il gene recessivo è responsabile dello sviluppo di questa patologia. La malattia si verifica ugualmente spesso tra ragazzi e ragazze, può colpire la pelle delle persone indipendentemente dalla loro razza. Secondo le statistiche, l'ittiosi lamellare si verifica in 1 bambino su 200mila. La malattia non influisce sull'aspettativa di vita;
• ittiosi recessiva. Questa è una forma congenita della malattia che si verifica principalmente nei ragazzi. Nei bambini con ittiosi recessiva, il ritardo mentale viene diagnosticato più spesso che in altri. Inoltre, hanno spesso violazioni nella struttura dello scheletro, possono verificarsi crisi epilettiche. In alcuni casi, questa forma di ittiosi è combinata con l'ipogonadismo.

Eredità

Le donne che desiderano una gravidanza devono essere consapevoli del fatto che l'ittiosi ha un modello di ereditarietà autoimmune dominante.

Questo significa:

• se in una coppia entrambi i genitori sono portatori del gene che ha causato l'ittiosi, ma loro stessi non si ammalano, allora il 25% è la probabilità che i loro figli si ammalino di ittiosi, il 25% non si ammalerà, il 50% non si ammalerà, ma saranno portatori del gene;
• se in una coppia un genitore soffre di ittiosi, mentre l'altro no, ma è portatore del gene che causa la malattia, allora la probabilità che i figli soffrano di ittiosi è 50:50;
• se sia la madre che il padre del bambino soffrono di ittiosi, anche i loro figli avranno questa patologia;
• se un genitore è portatore del gene e l'altro è completamente sano, allora la probabilità di avere un figlio malato è molto bassa.

Va notato che la nascita di bambini con ittiosi è significativamente aumentata nelle coppie che hanno una relazione di sangue. Se un bambino sano è nato da genitori sani, ma nel tempo ha sviluppato questa patologia, ciò potrebbe indicare che si è verificata una mutazione spontanea del gene recessivo nel corpo del bambino.

Conseguenze

L'ittiosi congenita è una delle forme più spiacevoli della malattia. In tali pazienti, la pelle è completamente ricoperta da placche dure. Per questo motivo, la loro pelle diventa come un guscio. Dopo qualche tempo, le placche sulla pelle acquisiscono un colore giallo-grigiastro.

In questo caso, i pazienti possono avere l'eversione delle palpebre. I bambini che hanno l'ittiosi congenita di solito nascono prematuri, quindi hanno problemi respiratori dalla nascita.

Molte persone con ittiosi sono malate di mente.

A causa della debole immunità, sono a maggior rischio di infezione e sviluppo di insufficienza respiratoria, nonché di malattie del fegato.

Ecco perché è necessario affrontare il trattamento dell'ittiosi. Il dermatologo si occupa della terapia di questa patologia. Tuttavia, in presenza di malattie concomitanti, può essere necessario anche l'aiuto di un immunologo, nutrizionista, neuropatologo, psicoterapeuta, oftalmologo, ecc.

Solo un medico dirà ai pazienti come lavarsi con l'ittiosi e come prendersi cura adeguatamente del corpo. Prescriverà creme, unguenti e farmaci speciali che faciliteranno notevolmente la vita del paziente.

La prognosi dell'ittiosi è sfavorevole, poiché i disordini metabolici che accompagnano la patologia prima o poi causeranno complicazioni e aggraveranno il decorso della malattia.

La prevenzione dell'ittiosi consiste in un'attenta osservazione durante la gravidanza. Quindi, se nei test viene trovato liquido amniotico, i medici raccomandano di eseguire un aborto.

Le coppie che hanno un rischio molto elevato di trasmettere la malattia ai propri figli sono incoraggiate ad adottare bambini.

Sintomi

Una malattia della pelle come l'ittiosi ha i suoi segni, dopo averli visti, dovresti cercare immediatamente un aiuto medico e il successivo trattamento da un dermatologo. Condurrà un esame esterno della pelle, quindi prescriverà una diagnosi mediante test e selezionerà un trattamento efficace.

La manifestazione di qualsiasi sintomo di ittiosi dipende dal tipo di malattia, poiché ogni tipo ha le sue caratteristiche e i suoi regimi di trattamento.

Sintomi a seconda del tipo di malattia

Molto spesso, questa malattia si manifesta nei primi mesi di vita di un bambino o nella tarda infanzia. L'ittiosi, i cui segni differiscono per la natura dell'aspetto, la durata della diffusione, può essere pericolosa per la salute del bambino e, in alcuni casi, per la sua vita.

I sintomi dell'ittiosi possono includere:

ittiosi volgare

Un dermatologo può diagnosticare in alcuni casi all'età di 4 mesi:

• allo stadio 1, la pelle del bambino diventa secca e ruvida al tatto;
• allo stadio 2 inizia a ricoprirsi di squame di colore biancastro e aderenti l'una all'altra. Le principali aree colpite sono la pelle delle mani e dei piedi, e le ascelle, i gomiti e la fossa poplitea non sono suscettibili alla comparsa di squame;
• i cambiamenti patologici colpiscono non solo la pelle, ma anche i capelli, le unghie, i denti. Le loro condizioni peggiorano: i capelli diventano fragili, le unghie si staccano e la carie appare sui denti;
• a causa di una diminuzione dell'immunità, varie infezioni iniziano ad avere un effetto negativo sul corpo. Questi bambini hanno spesso problemi nel funzionamento dei sistemi cardiovascolare e respiratorio.

ittiosi congenita

Può essere diagnosticato immediatamente alla nascita:

• la pelle del bambino è solitamente ricoperta da potenti strati cornei che ricordano la pelle di un coccodrillo;
• alla nascita la pelle è ricoperta da una pellicola giallastra, poi si esfolia, dopodiché si osserva un forte arrossamento della pelle in tutto il corpo;
• nei casi più gravi della malattia è possibile la formazione di vesciche sulla pelle;
• oltre ai danni alla pelle, si possono rilevare malattie del sistema endocrino, del sistema nervoso centrale, distrofia di unghie e capelli, nonché danni agli occhi.

Ittiosi acquisita

Può essere diagnosticato a causa di tumori maligni, disordini metabolici, uso a lungo termine di alcuni farmaci. Sono presenti i seguenti segni:

• secchezza e desquamazione della pelle;
• ipovitaminosi;
• processi patologici nei reni.

Ittiosi fetale (sindrome di Arlecchino)

Si verifica anche durante lo sviluppo embrionale del feto (circa 4 mesi), presenta i seguenti sintomi alla nascita:

• grave secchezza della pelle, sembra un guscio con grandi squame;
• palpebre rivolte verso l'esterno;
• deformazione di parti del viso;
• struttura irregolare e sproporzionata delle braccia e delle gambe.

Molto spesso, questi bambini nascono già morti o muoiono nei primi mesi di vita.

Ittiosi epidermolitica

• la pelle è di colore rosso vivo;
• caratterizzato dalla formazione di vesciche sulla pelle, che tendono a scoppiare, dopodiché si forma una superficie della ferita.

Quando si unisce un'infezione, può verificarsi un ascesso e la morte del bambino.

L'ittiosi, i cui sintomi possono manifestarsi a qualsiasi età, è considerata una malattia che non viene curata per intero, il suo decorso può essere mantenuto solo durante i periodi di esacerbazione. Con tutti i tipi di ittiosi, il paziente soffre di disturbi nelle funzioni delle ghiandole sudoripare, danni al sistema immunitario del corpo e rallentamento del metabolismo.

Diagnostica

L'ittiosi è una malattia dermatologica caratterizzata dalla formazione di squame secche sulla pelle simili a quelle dei pesci o dei rettili. Per questa caratteristica, la malattia ha preso il nome. La malattia è solitamente causata da un fallimento genetico ereditario. L'ittiosi può svilupparsi in un bambino nell'utero o essere diagnosticata in seguito.

La diagnosi di ittiosi di solito si verifica mediante esame esterno del paziente. All'esame, il medico dovrebbe scoprire i seguenti punti:

• Età in cui sono comparsi i primi sintomi della malattia;
• Qualcuno dei loro familiari ha sofferto di ittiosi;
• Quali altre malattie della pelle sono presenti nella storia del paziente.

Le risposte a queste domande semplificheranno la diagnosi e aiuteranno a determinare l'eziologia della malattia in ciascun caso. Poiché esistono varie forme di ittiosi, quando si effettua una diagnosi, è importante non solo identificare la malattia, ma anche la sua forma di manifestazione. Questo è necessario per scegliere il trattamento giusto.

L'ittiosi dovrebbe essere diagnosticata da un dermatologo. Potrà fare una diagnosi con segni esterni, e in alcuni casi questi segni sono sufficienti per distinguere l'ittiosi da altre malattie simili. Durante un esame esterno, il medico richiama l'attenzione sui segni di ittiosi. Possono essere diversi a seconda della forma della malattia. La forma più comune è l'ittiosi volgare. Si manifesta nella prima infanzia non oltre i tre anni. Questa malattia è caratterizzata dalla formazione di piccole squame bianche o grigio chiaro sulla pelle. Le squame possono interessare l'intero corpo o piccole aree. Di norma, l'area inguinale, le cavità delle ascelle, le curve dei gomiti e delle ginocchia rimangono intatte.

Nel tempo, le squame possono diventare cheratinizzate e acquisire una tinta marrone. Questo di solito si verifica in assenza di un trattamento tempestivo ed efficace. Inoltre, con l'ittiosi volgare, la sudorazione è significativamente ridotta a causa del sottosviluppo delle ghiandole sudoripare. I capelli e le unghie sono solitamente deformati. Ciò è dovuto a una violazione della sintesi della cheratina, che per la maggior parte è costituita dalla struttura di capelli e unghie.

Esiste anche una forma sebacea di ittiosi congenita, in cui il neonato secerne intensamente un segreto cutaneo, che poi si secca. A causa di ciò, sulla pelle si forma una densa crosta giallastra. Questo tipo di ittiosi (a differenza del precedente) è curabile, ma può causare qualche difficoltà nella diagnosi. Poiché la crosta non sempre acquisisce la forma squamosa caratteristica dell'ittiosi classica.

Ma l'ittiosi congenita lamellare non causa difficoltà nella diagnosi. Con questo tipo di malattia, un bambino nasce con una pellicola che gli ricopre la pelle. Dopo un po ', il film scompare e sotto di esso compaiono squame caratteristiche dell'ittiosi. A differenza della precedente, questa forma non è curabile, ma è più facilmente tollerata rispetto all'ittiosi volgare.

I ragazzi hanno una forma recessiva di ittiosi. In questo caso, si formano crepe poco profonde tra le squame. La pelle ricorda la pelle di un serpente o di un coccodrillo. Le squame stesse sono molto dure e dense, hanno un'ombra scura. Molto spesso questa malattia è accompagnata da malattie come l'epilessia, la sindrome di Down, la cataratta, il sottosviluppo del sistema muscolo-scheletrico.

In rari casi, i pazienti vanno dal medico con una forma acquisita di ittiosi. Si verifica sullo sfondo di vari disturbi ormonali o del lavoro del tratto gastrointestinale. Se, a seguito della diagnosi, si è scoperto che l'ittiosi ha una forma acquisita, dovrebbero essere prescritti ulteriori esami per escludere la presenza di tumori che hanno una forma maligna. L'ittiosi acquisita spesso precede la leucemia, il sarcoma oi tumori di vari organi. Molto spesso, gli organi del sistema genito-urinario soffrono, quindi, nella diagnosi secondaria, dovrebbe essere prestata loro un'attenzione particolare.

Oltre alla condizione della pelle nella diagnosi, il medico presta attenzione ai denti. Molto spesso, i pazienti che soffrono di ittiosi hanno la carie sui denti. Allo stesso tempo, unghie fragili e ricurve e capelli sottili possono aiutare a confermare questa ipotesi.

Inoltre, durante la diagnosi, dovresti prestare attenzione alle condizioni degli occhi. Varie forme di congiuntivite e il rapido sviluppo della miopia sono malattie concomitanti nell'ittiosi.

Durante l'esame esterno, è necessario prestare attenzione ai piedi e ai palmi delle mani. Il motivo su di essi è solitamente più pronunciato. E le pieghe possono essere influenzate da secchezza e desquamazione. A volte si ha l'impressione che nelle pieghe si sia raccolta una piccola quantità di farina bianca.

Le forme di manifestazione dell'ittiosi possono assomigliare a malattie come:

• Cheratosi palmare e plantare - ispessimento degli strati della pelle nell'area dei palmi e dei piedi, in base all'area della lesione e al tipo di cheratinizzazione, può essere visivamente distinto da ittiosi;
• Privazione pelosa rossa: la pelle viene prima ricoperta di papule acquose che, una volta essiccate, assomigliano a squame nell'ittiosi. Durante la diagnosi, è necessario scoprire se c'erano tali papule al posto delle squame, accompagnate da arrossamento, prurito e febbre.

Oltre a un esame esterno, se necessario, viene prescritta una diagnosi differenziale e l'esclusione di altre malattie dermatologiche, una biopsia della zona interessata e un esame istologico. Una biopsia può anche essere ordinata durante la gravidanza, mostrerà che la pelle del feto è ispessita in modo anomalo. Questo servirà come prova che con un'alta probabilità il bambino nascerà con l'ittiosi.

Quindi, il quadro clinico della malattia aiuta i dermatologi a identificare facilmente una malattia come l'ittiosi. È abbastanza facile da diagnosticare, ma è probabile che abbia altre malattie associate. Molto spesso, l'ittiosi si verifica in tenera età o immediatamente dopo la nascita di un bambino. Ma ci sono casi in cui l'ittiosi viene acquisita durante la vita e si manifesta dopo 20 anni sullo sfondo di disturbi gastrointestinali o patologie ormonali.

Trattamento

L'ittiosi è una malattia genetica, quindi, rispondendo alla domanda "è possibile curare l'ittiosi?" I medici affermano che questa malattia della pelle è completamente incurabile. Il processo di trattamento è finalizzato principalmente ad alleviare le condizioni del paziente, eliminando i sintomi avversi che si verificano durante un'esacerbazione della malattia. Se vengono rilevati i primissimi sintomi, è necessario contattare immediatamente un dermatologo che diagnosticherà e prescriverà il trattamento appropriato.

L'ittiosi viene trattata in diversi modi: sia farmaci che rimedi popolari. Se decidi di iniziare a curare l'ittiosi usando metodi popolari, allora devi considerare che devi prima consultare un medico che spiegherà se questi metodi di trattamento possono essere usati per questa malattia a casa.

Trattamento medico per l'ittiosi

Affinché l'efficacia del processo di trattamento sia elevata, la durata dell'esacerbazione sia la più breve possibile e il sollievo dei sintomi avvenga tempestivamente, i seguenti farmaci e unguenti possono essere prescritti da un dermatologo:

• Vitamine - gruppi C, B, A, E, PP (assunte in un ciclo che dura da 2 a 3 mesi: 10 gocce al giorno, aiuteranno il paziente a liberarsi dall'ipovitaminosi, a tonificare il corpo. Puoi consumare non solo vitamine acquistato in farmacia, ma contenuto anche nel cibo.Verdure e frutta fresche sono adatte a questa descrizione: soprattutto in rosso e giallo.Si tratta di pompelmi, arance, angurie, melograni, peperoni, pomodori, ravanelli.Prodotti a base di latte acido - latte, cottage formaggio, kefir , panna acida La base della dieta è carne - maiale, pollo, fegato, formaggio - lavorato o formaggio, noci - anacardi, nocciole, arachidi e frutti di mare).
• Farmaci lipotropici (normalizzano il metabolismo dei lipidi e del colesterolo nel corpo, con il loro aiuto viene accelerato il rilascio di grasso dal fegato, a seguito di questo processo diminuisce l'infiltrazione grassa del fegato. Squame sulla pelle sotto il l'influenza dei farmaci lipotropici si ammorbidisce Tali farmaci sono: "Lecitina", "Metionina", "Carnitina", "Inositolo").
• Farmaci immunoterapici (correggono il sistema immunitario del corpo, che è più spesso danneggiato o indebolito. Questi farmaci aiutano a ripristinarlo, rafforzano le funzioni protettive del corpo. Questi farmaci includono "U-globulina", "Viferon").
• L'uso di farmaci contenenti ferro, calcio, gamma globuline (prodotti in cui è presente il ferro) stimola il sistema immunitario, aumenta le prestazioni del corpo ed elimina l'affaticamento. Questi includono "Aktiferrin", "Tardiferon", "Ferrum Lek". I preparati contenenti calcio ripristinano il sistema scheletrico, migliorano l'attività cerebrale, normalizzano la pressione sanguigna, questi includono: Calcemin, gluconato di calcio. I preparati con gammaglobulina svolgono una funzione protettiva nel corpo, non consentono che sia influenzato da virus e infezioni. Questi sono "Gamma-globulin Human", "Antigep", "Biaven". Tutti i farmaci che includono gli elementi di cui sopra normalizzano le capacità funzionali del corpo, che influisce favorevolmente sulla pelle).
• Farmaci ormonali (sono prescritti solo in caso di decorso grave della malattia, il regime di trattamento e il dosaggio dei farmaci sono selezionati dal medico per ciascun paziente individualmente, tenendo conto delle caratteristiche del suo corpo. Tali farmaci possono essere "Tiriodina", "Insulina").
• Unguenti e creme per uso esterno (la loro azione è mirata ad ammorbidire la pelle, ripristinando la funzionalità della pelle. In questa malattia è importante un regime delicato di cura della pelle. Le creme devono essere applicate sulla pelle pulita dopo la doccia o il bagno ad intervalli di 1 o 2 volte al giorno Quando si scelgono gli unguenti, è necessario conoscere il proprio corpo per le reazioni allergiche.I più comunemente usati per l'ittiosi sono "Aekol-2", "Mustela", "Unna").

Trattamento dell'ittiosi con l'aiuto di metodi di fisioterapia

L'ittiosi, che può essere curata con l'aiuto di bagni specializzati, ha le sue caratteristiche. Pertanto, la nomina di tutte le medicine e i bagni dovrebbe essere basata sulla diagnosi del corpo, tenendo conto delle caratteristiche dell'età e di un approccio individuale.

Nell'infanzia, il medico può raccomandare bagni con permanganato di potassio come cura terapeutica della pelle. Dopo il bagno, la pelle del bambino viene lubrificata con una crema per neonati contenente vitamina A. Per gli adulti si consigliano bagni contenenti amido e sale (il sale va assunto nella proporzione di 300 grammi per 200 litri di acqua, la temperatura dell'acqua non supera i 38 gradi, la procedura viene eseguita in non più di 25 minuti con una frequenza non inferiore a 2 volte a settimana.Il corso dei bagni terapeutici va dalle 8 alle 10). I bagni di anidride carbonica e solfuro hanno un effetto benefico sul metabolismo nei tessuti, migliorano la funzionalità delle ghiandole endocrine. Per coloro che riposano spesso nei dispensari e nelle cliniche dei resort, i fanghi di torba e limo sono perfetti.

Ad oggi, nel trattamento dell'ittiosi, la radiazione ultravioletta a onde medie è popolare. Con il suo aiuto, la vitamina D viene prodotta nel corpo umano, il sistema immunitario viene stimolato, il metabolismo viene normalizzato e il corpo viene reintegrato con le vitamine A e C.

Inoltre, l'elioterapia è ampiamente utilizzata nel trattamento dell'ittiosi, l'esposizione della pelle alla luce solare. Di conseguenza, viene prodotta anche vitamina D e il sistema immunitario viene ripristinato. Si svolge solo in alcuni orari diurni: la mattina dalle 8.00 alle 11.00 e la sera dalle 16.00 alle 18.00.

Se ti stai chiedendo: l'ittiosi viene trattata completamente? La risposta dei dermatologi è ovvia: è possibile solo supportare funzioni corporee significative, alleviare i sintomi. Aderendo a tutti i consigli e le raccomandazioni del medico, sarai in grado di mantenere le condizioni del corpo al giusto livello!

Farmaci

Il metodo di trattamento prescritto per l'ittiosi dipenderà da diversi fattori:

• Tipo di malattia;
• Gravità;
• Età del paziente.

A seconda della combinazione di questi fattori, viene selezionato il trattamento ambulatoriale o stazionario. In questo caso, il regime di trattamento è costituito da una combinazione dei seguenti metodi:

• Ricezione di complessi vitaminici. Una quantità sufficiente di vitamine consumate aiuta ad ammorbidire le squame, fornendo un effetto lipotropico. È obbligatorio assumere vitamine A, C, E, PP e vitamine del gruppo B. Il dosaggio di queste vitamine dovrebbe essere compreso tra il 100 e il 120% del fabbisogno giornaliero per questa età.
• L'assunzione di farmaci immunomodulatori è necessaria per ripristinare un sistema immunitario indebolito. La terapia comprende preparazioni contenenti calcio e ferro e gamma globuline. Le medicine per l'ittiosi includono queste sostanze come i principali ingredienti attivi.
• L'ittiosi si manifesta spesso sullo sfondo di disturbi della ghiandola tiroidea. Per ripristinare il background ormonale, vengono eseguiti una serie di test per ottenere informazioni sullo stato degli ormoni, quindi vengono prescritti farmaci che regolano la quantità degli ormoni necessari verso la norma. Un cambiamento nel background ormonale in una direzione positiva riduce i sintomi della malattia. Con la terapia ormonale prescritta per l'allattamento al seno, una madre che allatta deve assumere farmaci simili.
• Fare bagni, per l'effetto dei farmaci direttamente sulle zone interessate della pelle. I bagni possono essere presi generali e locali, a seconda di quale percentuale del corpo è affetta da ittiosi. All'acqua vengono aggiunti preparati come permanganato di potassio, cloruro di sodio, urea, nonché amido, limo, torba e retinoidi aromatici. I bagni sono prescritti a quasi tutti i pazienti come parte di una terapia complessa. Sono molto efficaci, perché attraverso le cellule della pelle al vapore il farmaco penetra in profondità e ha un effetto terapeutico. Quale dei farmaci elencati dovrebbe essere aggiunto ai bagni, il medico determinerà individualmente per ogni caso specifico.
• In combinazione con i bagni, è efficace eseguire un trattamento locale con creme e unguenti. Le aree interessate della pelle necessitano di idratazione e nutrizione speciali, le creme per l'ittiosi aiuteranno a completare questo compito. Creme e unguenti possono anche essere fortificati e spesso contengono retinolo o tocoferolo acetato. Gli unguenti hanno un effetto rigenerante, se necessario vengono aggiunti unguenti cicatrizzanti e antinfiammatori. Nella terapia complessa vengono utilizzati pomate contenenti D-Pantenolo come principale ingrediente attivo.
• Inoltre, ai pazienti affetti da ittiosi vengono prescritti vari tipi di procedure fisioterapiche:
  • La talassoterapia è una combinazione di vari preparati di origine marina. Comprende bagni in mare, fangoterapia con fanghi terapeutici marini, bagni con sale marino, impacchi di alghe. L'effetto terapeutico è dovuto all'alto contenuto di iodio, sali e minerali che hanno un effetto benefico sulla pelle.
  • Irradiazione ultravioletta ed elioterapia. In forme lievi di ittiosi e condizioni climatiche appropriate, ai pazienti viene mostrato un breve bagno di sole, in altri casi vengono utilizzati dispositivi speciali per l'irradiazione ultravioletta e la procedura viene eseguita in condizioni stazionarie. Ha un effetto antisettico e rigenerante.

L'ittiosi è una malattia incurabile (con rare eccezioni), ma questi metodi aiuteranno a ridurre i sintomi e ridurre il rischio di complicanze. Il medico selezionerà individualmente un complesso, che include molti dei metodi elencati, per ottenere i massimi risultati.

Rimedi popolari

Trattamento dell'ittiosi a casa

Molte persone con diagnosi di ittiosi si chiedono: "Come curare la malattia a casa?"

Oltre alla terapia farmacologica, gli esperti raccomandano di eseguire procedure generali di rafforzamento: prendere il sole, procedure di mare in acqua (se non è possibile visitare il mare, fare il bagno in un bagno con sale marino può sostituirlo). Saranno utili i bagni con l'aggiunta di glicerina, borace, soda (100 g per procedura). Affinché questo dia alcun risultato, è necessario spendere circa 20 sessioni.

Per quanto riguarda i vari unguenti ed erbe che vengono utilizzati nel trattamento dell'ittiosi a casa, devi stare estremamente attento e se intendi utilizzare rimedi popolari, dovresti consultare il tuo medico. Dopotutto, il trattamento alternativo dell'ittiosi non solo non può aiutare, ma anche danneggiare il paziente. Ma con il giusto approccio e la giusta combinazione con la medicina tradizionale, l'effetto sarà positivo.

Per ridurre il dolore spiacevole, lenire, idratare e ammorbidire la pelle, puoi applicare unguenti sull'infuso di erbe medicinali, per questo devi mescolare:

• 200 g di olio di iperico;
• 50 g ciascuno di resina di pino e cera d'api;
• 10 g di gesso tritato e celidonia tritata;
• 20 g di propoli;
• 100 g di burro fatto in casa.

Cuocere a fuoco lento la massa in una casseruola di metallo a fuoco basso per 2,5 - 3 ore. E poi mettere in un luogo asciutto e buio per 12 ore. Quindi far bollire di nuovo e filtrare con una garza. Successivamente, il prodotto è pronto per l'uso, deve essere applicato sulla pelle ruvida 2-3 volte al giorno per 1-2 mesi, a seconda della gravità dell'ittiosi.

Tra le erbe medicinali, puoi usare: aralia, foglie di sorbo, tanaceto, olivello spinoso, grande piantaggine, leuzea, peonia sfuggente, tutte queste piante sicuramente non causeranno danni se usate. Dopo aver preparato un infuso di queste erbe, la sua scorza può essere utilizzata per strofinare la pelle cheratinizzata.

Per curare l'ittiosi a casa è necessario rafforzare il sistema immunitario del paziente, e per questo è necessario consumare quanto più ferro possibile, che si trova in alcuni cibi e vitamine.

Riassumendo tutto quanto sopra, la malattia dell'ittiosi non può essere completamente curata, ma se combinata con la giusta medicina tradizionale e il trattamento tradizionale, l'area del danno e la gravità della malattia possono essere significativamente ridotte. Va ricordato che qualsiasi assunzione di qualsiasi rimedio deve essere accompagnata dal permesso di un medico.

Le informazioni sono solo di riferimento e non sono una guida all'azione. Non automedicare. Ai primi sintomi della malattia, consultare un medico.

Buona giornata, cari lettori!

Nell'articolo di oggi considereremo con voi una malattia della pelle come l'ittiosi, nonché le cause, i sintomi, le forme, il trattamento e la prevenzione dell'ittiosi.

Cos'è l'ittiosi?

Ittiosi- genetico, che è caratterizzato da una violazione dei processi di cheratinizzazione della pelle. Il sintomo principale dell'ittiosi è la pelle squamosa, simile a squame di pesce.

Sinonimi di ittiosi: cheratoma diffuso. Il processo patologico in cui si formano le squame sulla pelle è chiamato ipercheratosi. L'ittiosi è inclusa in un gruppo di malattie della pelle chiamate -.

La gravità dell'ittiosi è varia: dalla fine rugosità della pelle a gravi alterazioni patologiche dell'epidermide incompatibili con la vita umana. Inoltre, è stata identificata una varietà abbastanza ampia di forme di ittiosi (circa 28 forme), ma secondo le statistiche, tutte sono principalmente di natura ereditaria, ad es. La malattia si sviluppa anche nel periodo prenatale, ovvero subito dopo la nascita. L'ittiosi acquisita è rara.

Il corso dell'ittiosi

Nella malattia da ittiosi, il processo di cheratinizzazione della pelle è accompagnato dall'accumulo di cheratina nell'epidermide, che ha una struttura alterata, che porta ad un rigetto molto lento delle cellule morte. Allo stesso tempo, il paziente ha alterato il metabolismo, la termoregolazione, il normale funzionamento della ghiandola tiroidea, delle ghiandole surrenali, del sesso e delle ghiandole sudoripare. Le violazioni nel lavoro delle ghiandole sudoripare, sullo sfondo di una violazione dell'assorbimento della vitamina A (retinolo) migliorano i processi di cheratinizzazione della pelle.

Il dolore della pelle, che si verifica quando si cerca di separare e rimuovere le "squame", è provocato dall'accumulo di complessi di aminoacidi tra di essa, che letteralmente cementano le squame.

È stato accertato che il decorso dell'ittiosi peggiora in inverno, soprattutto se una persona vive in luoghi con clima freddo e secco. Nelle regioni calde con elevata umidità, l'ittiosi è molto più facile da tollerare.

Ittiosi - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

La principale causa di ittiosi- una mutazione genetica ereditaria provocata da una violazione del metabolismo (scambio) di proteine ​​​​e grassi.

Tra i fattori che possono innescare il processo della malattia di ittiosi ci sono:

• Violazioni della funzionalità della tiroide e delle ghiandole sessuali;
• Violazioni della funzionalità delle ghiandole surrenali;
• Mancanza di vitamine nel corpo, in particolare (e);
• Livelli elevati di colesterolo "cattivo" nel sangue;
• Involuzioni cutanee in età avanzata;
• Malattie del sistema ematopoietico;
• Condizioni di vita asociali.

Il sintomo principale dell'ittiosi- superficie squamosa della pelle. Altri sintomi includono: unghie esfolianti, capelli opachi e fragili, malattie frequenti, retinite, miopia.

I restanti sintomi sono in qualche modo diversi e dipendono dalla forma di ittiosi. Consideriamoli in modo più dettagliato:

Ittiosi volgare (una semplice forma di ittiosi).È la forma più comune di ittiosi. Più spesso osservato nei neonati di età inferiore a 1 anno.

Sintomi di ittiosi volgare: pelle secca e squamosa, ricoperta da piccole squame strettamente adiacenti l'una all'altra, bianche o grigiastre. La pelle dei piedi e dei palmi è piegata. Allo stesso tempo, la pelle rimane intatta nei seguenti punti: ascelle, gomiti e ginocchia, inguine e glutei.

L'ittiosi volgare ha le sue sottospecie:

• Ittiosi lieve: la superficie della pelle è secca, c'è una leggera desquamazione della pelle;
• Ittiosi bianca - le squame sono piccole, bianche, farinose;
• Ittiosi brillante: le squame sembrano un mosaico, mentre la malattia si diffonde principalmente alle braccia e alle gambe;
• Ittiosi a forma di corno: le squame sono molto dense e si alzano sopra la superficie della pelle;
• Ittiosi serpentina: gli scudi cornei sono densi, separati l'uno dall'altro da scanalature;
• Ittiosi bollosa - le vesciche si sviluppano costantemente sulla pelle;
• Ittiosi lichenoide - in diverse parti delle squame si trovano in piccole localizzazioni, in apparenza simili a licheni.

Ittiosi legata all'X.È caratterizzato da grandi squame marroni strettamente attaccate alla pelle, nonché dalla sconfitta dei neonati solo di sesso maschile. Con l'età e durante i periodi invernali, le condizioni del paziente di solito peggiorano.

Ittiosi dell'involucro lineare.È caratterizzato da arrossamento circondato da rigonfiamenti rosa squamosi. Sembra .

Ittiosi spinosa.È caratterizzato da grandi strati simili a punte.

Ittiosi epidermolitica.È una forma grave di ittiosi, i cui sintomi principali sono la formazione di vesciche e ferite sulla pelle, che esfoliano nel tempo, e al loro posto si formano nuovamente neoplasie patologiche. La pelle sulla maggior parte delle aree colpite è di colore rosso vivo, mentre sui palmi e sui piedi è bianca e densa. Al 3° e 4° anno di vita di un bambino, sulla pelle delle sue articolazioni si formano capesante concentriche.

Ittiosi fetale (feto Arlecchino). La forma più grave e mortale di ittiosi. Con questa diagnosi il bambino muore nel grembo materno, o nei primi giorni/settimane dopo la nascita. I sintomi del feto Arlecchino sono: pelle molto secca, "simile a un'armatura", palpebre rovesciate, orecchie, bocca e naso completamente deformati, può esserci una deformità della testa, delle braccia e delle gambe di forma irregolare.

Diagnosi di ittiosi

La diagnosi di ittiosi viene stabilita sulla base dei seguenti metodi di esame:

• Decorso clinico della malattia;
• Analisi generale delle urine;
• Esame istologico di raschiati cutanei;
• Biopsia cutanea fetale (tra la 19a e la 21a settimana di gravidanza).

Al momento, l'esatto regime di trattamento per l'ittiosi non è stato identificato, a causa del fatto che la malattia stessa e la sua esatta eziologia (ragioni della mutazione genetica) non sono state ancora completamente stabilite. E quindi, il trattamento dell'ittiosi, dalla fine del 2016, è ridotto alla terapia di mantenimento.

• Le cure di supporto nel trattamento dell'ittiosi includono:
• Mantenere il livello di umidità richiesto nella stanza in cui il paziente è trattato / vive;
• Idratare la pelle;
• Completo, arricchito di vitamine e nutrimento;
• Rafforzare il sistema immunitario;
• Trattamento della pelle con mezzi speciali con effetto curativo;
• Trattamento di malattie concomitanti;
• Rispetto delle misure preventive volte ad eliminare fattori già noti che possono causare o aggravare il decorso dell'ittiosi.

Idratazione della pelle

La pelle secca con ittiosi tende a screpolarsi. Nei punti di cracking, il liquido inizia a trasudare e l'area danneggiata inizia a ferire. Inoltre, nei punti di "colpa", le fessure sono abbastanza profonde in modo che varie infezioni possano penetrarvi e aggravare il decorso della malattia.

Per evitare ciò, la pelle è costantemente idratata. Questo, in primo luogo, contribuisce all'ammorbidimento dei tessuti cheratinizzati, ad es. conferendo loro una relativa elasticità. In secondo luogo, una superficie più o meno ammorbidita riduce al minimo le screpolature della pelle e, di conseguenza, il dolore generale delle aree interessate.

Per ammorbidire la pelle, viene trattata più volte al giorno con prodotti speciali che si applicano meglio sulla pelle dopo le procedure dell'acqua.

Le procedure idriche si sono dimostrate valide, sotto forma di bagni con sale marino, una soluzione debole di permanganato di potassio (permanganato di potassio), bagni carbonici. Nei resort con particolare attenzione al trattamento delle malattie della pelle, con ittiosi, vengono applicate sulla pelle applicazioni a base di limo, torba e fango minerale. Tali applicazioni contribuiscono non solo all'idratazione della pelle, ma anche alla sua nutrizione, pulizia, guarigione e normalizzazione dei processi metabolici.

Per idratare la pelle è possibile utilizzare prodotti a base di vaselina, lanolina, vitamine (soprattutto A, e), oli vegetali, olio di mandorle, naftalan, urea, acido salicilico, ecc. Questi prodotti idratano e nutrono la pelle, ne favoriscono la guarigione , separazione dello strato superiore di cellule/scaglie morte cheratinizzate.

Affinché l'effetto duri più a lungo, è auspicabile umidificare l'aria nella stanza in cui si trova il paziente. Per umidificare l'aria, puoi usare un umidificatore.

Importante! Poiché la pelle con ittiosi è già secca e deve essere idratata, non lasciarla seccare ulteriormente. Ciò può causare prodotti come sapone, detergenti. Per la cura del corpo, con l'ittiosi, prova a utilizzare creme idratanti speciali: saponi, gel e shampoo.

Rimozione delle squame morte superiori dalla superficie della pelle

La terapia cheratolitica viene utilizzata per rimuovere le squame morte dalla superficie della pelle.

La terapia cheratolitica prevede il trattamento della superficie cutanea con agenti speciali (creme, unguenti) che ammorbidiscono le cellule morte dell'epidermide, dopodiché sono più facili da rimuovere.

I prodotti progettati per rimuovere le cellule morte di solito contengono i seguenti ingredienti: acido salicilico e lattico, urea, vaselina borica, glicole propilenico, etanolo, estratti di piante medicinali, ad esempio Sophora giapponese.

Per migliorare le condizioni generali della pelle, oltre ad accelerarne la guarigione, l'esposizione al sole, che fornisce la superficie della pelle (calciferolo), ha un effetto benefico. Tuttavia, il surriscaldamento al sole è severamente vietato, altrimenti non farà che aggravare la situazione.

Trattamento della pelle finalizzato al suo rinnovamento

Per accelerare la guarigione e il rinnovamento della pelle, così come per altre malattie della pelle, è necessario concentrarsi sull'assunzione aggiuntiva delle seguenti vitamine e minerali: vitamina A (), C (), E (), PP () , ferro.

Tra i rimedi per l'ittiosi si possono identificare: "Acitretin", "Isotretinoin".

Rafforzare il sistema immunitario

Per rafforzare il sistema immunitario, che svolge le funzioni protettive dell'organismo, è necessario concentrarsi sul consumo di cibi arricchiti di microelementi, muoversi di più, evitare, cercare di avere un buon umore, aggiungere più risate alla propria vita. Allo stesso tempo, è necessario astenersi rigorosamente dal fumo e dalle bevande alcoliche. Un'eccezione può essere l'assunzione di vino rosso, ma non più di 50 g / giorno.

Antibiotici

Gli agenti antibatterici vengono utilizzati solo se un'infezione secondaria si unisce alla malattia e rigorosamente dopo aver consultato un medico. È anche molto importante non aggravare il decorso dell'ittiosi. Il fatto è che gli antibiotici riducono le proprietà immunitarie del corpo, rendendo così più difficile far fronte alla malattia.

Rimedi ormonali

In casi particolarmente gravi, se le misure terapeutiche generali non danno il risultato desiderato e non si verifica sollievo, le aree cutanee interessate possono essere trattate con agenti ormonali. Allo stesso tempo, continuano le misure terapeutiche generali.

Terapia psicologica

Cattivo umore, stress frequente, preoccupazioni, cattive relazioni con altri coetanei, tensioni e litigi tra i genitori del bambino: tutte queste situazioni possono causare lo sviluppo di un bambino o di un adolescente, uno squilibrio psicologico, esaurimenti nervosi e altri problemi di salute. Si noti che tali situazioni e vivere in un tale ambiente danneggiano anche il sistema immunitario umano e possono essere catalizzatori per l'aspetto.

Vorrei anche attirare la vostra attenzione sul fatto che persino Salomone nelle sue parabole (17:22) scrisse: "Un cuore allegro è benefico, come una medicina, ma uno spirito abbattuto secca le ossa".

Se ti è difficile cambiare il tuo atteggiamento davanti a certe situazioni, per instaurare i giusti rapporti in famiglia e/o con il mondo esterno, puoi rivolgerti a un sacerdote che può aiutarti a ritrovare la pace di Dio. Se non hai l'opportunità di rivolgerti a un sacerdote, puoi rivolgerti a uno psicologo.

Preghiera

A volte, ci sono situazioni in cui la medicina moderna è completamente impotente - quando i medici mandano il paziente a casa per vivere i giorni in cui i medici lo hanno portato, - quando i medici stessi dicono che solo Dio può aiutare il paziente. Queste sono esattamente le situazioni in cui apparentemente è tempo che una persona si rivolga al suo Creatore. Ci sono molte testimonianze su Internet, varie pubblicazioni cristiane stampate, attraverso le quali le persone testimoniano come Dio le abbia miracolosamente guarite dal cancro, dall'AIDS e da altre malattie. E tutto ciò che fecero fu rivolgersi al Signore. Pensaci, forse è in Cristo Gesù e la tua via d'uscita, la guarigione?

Unguento per ittiosi. In una casseruola da 5 litri mettere 250 g di burro (preferibilmente fatto in casa) e 100 g di cera d'api macinata, mescolando gradualmente, portare a ebollizione il composto, quindi aggiungere qui 100 g di resina (resina di pino), far bollire mescolando il prodotto, per altri 10 minuti e aggiungervi 30 g tritati. Far bollire per altri 5 minuti, quindi aggiungere al composto 500 g di olio, mescolare bene e aggiungere 30 g di gesso tritato. Mescoliamo bene il tutto e facciamo sobbollire per circa 2 ore e mezza, dopodiché aggiungiamo al composto 50 g di propoli, mescoliamo, facciamo sobbollire per altri 30 minuti circa, togliamo dal fuoco e lasciamo raffreddare il prodotto e in infusione per circa 12 ore. Dopodiché, metti sul fuoco la padella con il rimedio e portala di nuovo a ebollizione. Dopo l'ebollizione, il prodotto deve essere filtrato, per il quale è adatta una garza piegata in più strati. Ci raffreddiamo e trattiamo le zone interessate della pelle con l'unguento preparato.

Bere con ittiosi. Per uso interno, con ittiosi, si può preparare la seguente bevanda: tritare bene 4 parti di radici di gramigna strisciante, 2 parti di fiori di tanaceto, 2 parti di foglie, 1 parte e 1 parte. Le piante schiacciate versano 500 ml di acqua bollente, lasciano fermentare per 60-90 minuti, quindi filtrano il prodotto. Non buttiamo via le erbe rimanenti, perché. puoi usarli nella prossima ricetta. È necessario prendere l'infuso 1/3 di tazza 3 volte al giorno - al mattino, pomeriggio e sera. Il corso del trattamento è di 1 mese, dopodiché viene effettuata una pausa di una settimana e il corso viene ripetuto.

Unguento per ittiosi 2. Le restanti piante filtrate dalla ricetta precedente possono essere utilizzate per preparare il seguente unguento: aggiungere olio d'oliva alle piante, in volume pari al numero di piante, mescolare il tutto e mettere il prodotto a cuocere a bagnomaria per 2 ore Quindi filtrare il prodotto e trattare le aree della pelle colpite da ittiosi.

Bagni curativi. Nel trattamento delle malattie della pelle si sono dimostrati efficaci vari bagni, che è meglio alternare tra loro. Ad esempio, il giorno 1, fai un bagno con sale marino, il giorno 2 - con l'aggiunta di borace e glicerina, il giorno 3 - aggiungi la soda, il giorno 4 - l'amido, il giorno 5 - aggiungi le foglie di tè dal tè nero e verde. Dopo aver fatto il bagno, trattare la pelle con una crema a base di vitamina A, F.

Importante! Prima di usare i rimedi popolari, consulta il tuo medico!

Prevenzione dell'ittiosi

Per prevenire l'ittiosi e altre malattie della pelle, seguire queste raccomandazioni:

• Se possibile, cambia il tuo luogo di residenza in un clima caldo e umido;
• In un soggiorno, umidifica l'aria, per la quale puoi utilizzare un umidificatore;
• Nel cibo, dai la preferenza a cibi ricchi di vitamine e oligoelementi;
• Quando si prepara il cibo, dare la preferenza al cibo cotto a vapore. Prova a mangiare frutta e verdura cruda, perché. durante il trattamento termico dei prodotti, la maggior parte delle vitamine viene distrutta;
• Elimina il fumo e l'alcol dalla tua vita e riduci al minimo il consumo di cibi malsani;
• Evitare ;
• Cerca di rilassarti in resort specializzati almeno una volta all'anno.

Quale medico dovrebbe essere consultato per l'ittiosi?

L'eritroderma ittiosiforme è una malattia autosomica dominante. Questa malattia porta a gonfiore e ispessimento della pelle. Sulla pelle compaiono numerose vesciche e lesioni piangenti. La malattia di Broca è anche caratterizzata da una grave infiammazione nel derma. Le unghie sono solitamente ispessite e deformate. Va notato che molto spesso i sintomi della malattia regrediscono con l'età ( diminuire).

Sintomi di ittiosi

I sintomi dell'ittiosi sono molti e vari. Per ogni forma clinica di ittiosi, ci sono una serie di manifestazioni e sintomi caratteristici. Va notato che la gravità di alcuni sintomi dipende dalla gravità della malattia.

Sintomo	Meccanismo di origine	Manifestazione esterna
Pelle secca	È una conseguenza diretta della violazione dell'equilibrio del sale marino. Nell'ittiosi, l'epidermide non è in grado di trattenere i liquidi. La secchezza della pelle dipende dalla quantità di liquidi persi.
Peeling	Appare a causa dell'eccessivo rifiuto delle squame cornee dalla superficie dell'epidermide. Nell'ittiosi, il tasso di desquamazione dei corneociti è significativamente aumentato.
Arrossamento della pelle (eritroderma)	Si verifica nell'eritroderma ittiosiforme. Il colore della pelle, a seconda della gravità dell'eritroderma, può variare notevolmente.
Deformazione delle unghie	Si verifica a causa di un difetto nella sintesi della cheratina, la principale proteina della lamina ungueale. Le unghie possono esfoliare, ispessirsi e in alcuni casi deformarsi in modo significativo. Vale la pena notare che il danno alle unghie non è tipico dell'ittiosi volgare.
Capelli diradati e fragili	Si verifica a causa dell'atrofia dei follicoli piliferi dovuta all'esposizione ai tappi cornei. Il diradamento dei capelli si verifica anche a causa di un difetto nella sintesi della cheratina, che si trova in grandi quantità nel fusto del capello.
Piodermite (malattia della pelle infiammatoria purulenta)	Si verifica secondariamente a causa di una diminuzione dell'immunità locale. La pelle colpita è estremamente vulnerabile agli agenti patogeni. Molto spesso, la piodermite si verifica sullo sfondo di microtraumi della pelle, nonché in caso di prurito.
Congiuntivite	In alcune forme di ittiosi sono possibili varie lesioni oculari. La forma più comune è un processo infiammatorio della mucosa dell'occhio ( congiuntivite). Potrebbe esserci anche un processo infiammatorio nella retina dell'occhio ( retinite) e margini palpebrali ( blefarite).
Modello di pelle pronunciato sui palmi e sui piedi	È un sintomo comune di ittiosi. La pronunciata striatura del motivo della pelle parla a favore di una malattia della pelle ereditaria.

Trattamento dell'ittiosi

In generale, il trattamento delle malattie genetiche è molto difficile. Al momento non esistono preparazioni geniche che possano influenzare il DNA delle cellule epidermiche ed eliminare il difetto nella sintesi della cheratina. Nel trattamento dell'ittiosi, il compito principale è ridurre l'intensità dei sintomi che influenzano significativamente la qualità della vita. Inoltre, con l'ittiosi, è necessario trattare le malattie concomitanti.

Vale la pena notare che il trattamento dell'ittiosi e delle malattie simili all'ittiosi dovrebbe avvenire sotto la stretta supervisione di un dermatologo. A seconda della gravità della malattia, il trattamento può avvenire in regime di ricovero o ambulatoriale.


Esistono i seguenti metodi di trattamento dell'ittiosi:

• correzione ormonale;
• preparazioni locali;
• metodi di trattamento fisioterapico;
• terapia vitaminica.

Correzione ormonale

La correzione ormonale è una componente essenziale del trattamento dell'ittiosi. Molto spesso, con l'ittiosi, si osservano lesioni della ghiandola tiroidea. Inoltre, in alcuni casi, l'ittiosi può causare danni al pancreas. Queste lesioni del sistema endocrino dovrebbero essere identificate da un endocrinologo. Con ipotiroidismo ( diminuzione della produzione di ormoni tiroidei) prescrivere farmaci per la tiroide ( tiroidina, tireotomia, tireocomb). In caso di insufficienza pancreatica, viene utilizzata l'insulina. In ogni caso, l'endocrinologo seleziona individualmente un regime di trattamento.

Preparazioni topiche

Come preparazioni topiche per il trattamento dei sintomi dell'ittiosi, vengono utilizzati vari agenti che possono idratare la pelle, nonché aiutare a esfoliare le squame cornee ( azione cheratolitica).

Nome del farmaco	Modulo per il rilascio	Sostanza attiva	Meccanismo di azione	Modalità di applicazione
Petrolato		Petrolato	Idrata e ammorbidisce la pelle nelle zone interessate. Ha un moderato effetto dermatoprotettivo.	Esternamente, applicato sulla pelle interessata, che deve essere precedentemente pulita.
Dermatopo	Crema per uso esterno	Prednikarbat	Ha un effetto protettivo della membrana ( protegge le membrane e gli organelli delle cellule epidermiche). Riduce la produzione di sostanze biologicamente attive che innescano il processo infiammatorio. Ha un effetto idratante sull'epidermide e aumenta anche l'elasticità della pelle. Satura significativamente la pelle con i lipidi. Ha un moderato effetto antiallergico.	Esternamente, applicato sulla pelle interessata in uno strato sottile due volte al giorno. Il corso del trattamento è di 14 - 21 giorni.
Acido salicilico	Soluzione per uso esterno	Acido salicilico	Ha un moderato effetto antinfiammatorio. Ha un effetto disinfettante e cheratolitico.	Esternamente, trattare la pelle colpita con una soluzione alcolica due volte al giorno.
Akriderm	Unguento per uso esterno	Betametasone	Ha un marcato effetto antinfiammatorio riducendo la sintesi dei mediatori dell'infiammazione ( citochine). Ha un moderato effetto antiallergico e antiedematoso.	Esternamente, applicare uno strato sottile sulle aree interessate della pelle 4-5 volte al giorno. Se il viso è interessato, il corso del trattamento non deve superare i 5 giorni.
Diprosalik	Unguento per uso esterno	Betametasone dipropionato, acido salicilico	Il betametasone dipropionato ha effetti antinfiammatori, antipruriginosi e vasocostrittori. L'acido salicilico ha un effetto disinfettante e cheratolitico.	Esternamente, applicare uno strato sottile sulle aree danneggiate della pelle due volte al giorno, al mattino e alla sera.
Videstim	Unguento per uso esterno	Retinolo	Ha un effetto protettivo della membrana. Promuove il processo di rigenerazione della pelle. Riduce significativamente il processo di cheratinizzazione. Penetrando in profondità nella pelle, aiuta a saturare i tessuti con la vitamina A.	Esternamente, applicare uno strato sottile due volte al giorno. Prima di utilizzare l'unguento, deve essere trattato con preparati antisettici. A seconda del grado della malattia, il corso del trattamento va dalle 4 alle 12 settimane.

Trattamenti fisioterapici

In alcuni casi, per il trattamento dell'ittiosi, ricorrono all'uso di determinate procedure fisioterapiche. Queste procedure idratano la pelle danneggiata e aumentano anche il metabolismo nei tessuti. L'effetto terapeutico si osserva dopo una settimana di trattamento. Va notato che i metodi di trattamento fisioterapico dovrebbero essere selezionati da uno specialista in base alla forma clinica e alla gravità dell'ittiosi.

Nel trattamento dell'ittiosi vengono utilizzate le seguenti procedure fisioterapiche:

• Bagni terapeutici. I bagni terapeutici hanno un effetto benefico sul sistema nervoso e cardiovascolare umano. Nel trattamento dell'ittiosi, i bagni terapeutici aiutano a migliorare il metabolismo nelle zone interessate della pelle. A seconda del componente principale, esistono diversi tipi di bagni medici. Va notato che la nomina di bagni terapeutici è controindicata nell'infiammazione acuta o nell'esacerbazione di una malattia cronica, malattie del sangue e cancro.

Bagni di ossigeno
I bagni di ossigeno sono un tipo di bagni a gas. La principale sostanza specifica è l'ossigeno, che è in forma disciolta. La temperatura dell'acqua del bagno dovrebbe essere compresa tra 34 e 36ºС. Aggiungere 200 ml di soluzione di permanganato di potassio al 2,5% in acqua ( Permanganato di Potassio), quindi mescolare accuratamente l'acqua. Successivamente, è necessario aggiungere 40 ml di una soluzione di acido solforico al 20% e 200 ml di peridrolo ( soluzione di perossido di idrogeno) e poi mescolare di nuovo. Dopo 10 minuti, il paziente può fare un bagno di ossigeno. La durata della procedura, in media, è di 10-20 minuti. Il corso del trattamento è di 10-15 bagni.

bagni di sale
I bagni di sale sono i più facili da preparare. Per preparare un bagno di sale, devi prendere 200 - 300 g di sale per 200 litri di acqua ( bagno di sale molto basso). La temperatura dell'acqua non deve superare i 38ºС. La durata della procedura, in media, non supera i 15-25 minuti. Il corso del trattamento è di 8-10 bagni.

bagni di amido
I bagni di amido sono bagni di acqua dolce in cui l'amido è l'ingrediente principale. Per preparare un bagno generale, è necessario aggiungere all'acqua 1 kg di amido, mentre per un bagno locale sono sufficienti 200 g L'amido viene preliminarmente miscelato con una piccola quantità di acqua fredda, quindi questa miscela viene versata nel bagno. La temperatura dell'acqua nel bagno di amido dovrebbe essere compresa tra 34 e 36ºС. La durata della procedura non deve superare i 25 minuti per gli adulti e per i bambini non più di 12 minuti. Il corso del trattamento dovrebbe essere di 8-10 bagni.

• Irradiazione ultravioletta a onde medie ( Esposizione ai raggi UV). L'irradiazione ultravioletta a onde medie in dosi suberitemiche ed eritemiche ha un effetto estremamente benefico nel trattamento dell'ittiosi. Questa procedura fisioterapica porta alla formazione di vitamina D nella pelle, così come il suo isomero - vitamina D2. Inoltre, l'irradiazione SUV normalizza il metabolismo e satura il corpo con le vitamine C e A. È stato dimostrato che l'irradiazione SUV aumenta la concentrazione di alcune sostanze biologicamente attive nel corpo, che influenzano direttamente lo stato del sistema endocrino. Allo stesso tempo, l'irradiazione ultravioletta a onde medie aiuta ad aumentare le funzioni di resistenza del corpo e stimola il sistema immunitario umano.
• Talassoterapia. La talassoterapia è un metodo complesso di guarigione del corpo, che prevede l'uso di vari fattori del mare o dell'oceano ( acqua di mare, alghe, limo, fango terapeutico). L'acqua di mare contiene un gran numero di microelementi e macroelementi ( iodio, ferro, calcio, fosforo, fluoro, manganese), che sono necessari per il normale funzionamento di vari organi. La combinazione di vari metodi di talassoterapia porta a un'idratazione prolungata della pelle e a una diminuzione della gravità dei sintomi.
• Elioterapia. L'elioterapia si basa sull'utilizzo della radiazione solare a scopo terapeutico. L'elioterapia favorisce la formazione di vitamina D e stimola anche il sistema immunitario. Questa procedura viene eseguita con l'aiuto dell'abbronzatura. I pazienti sono posti su letti a cavalletto alti. In questo caso, la testa deve essere tenuta all'ombra o coperta con un copricapo. Affinché l'effetto della radiazione solare sia uniforme, è necessario modificare periodicamente la posizione del corpo. L'elioterapia viene eseguita in un momento strettamente definito. La mattina dalle 8:00 alle 11:00 e il pomeriggio dalle 16:00 alle 18:00. La temperatura dell'aria deve essere di almeno 20ºС. La prima seduta di elioterapia non deve superare i 15 minuti. Ogni tre giorni, dovresti aumentare la tua esposizione al sole di 4 minuti. Dopo una settimana, devi fare una pausa di due giorni. Il tempo massimo di esposizione alla luce solare non deve superare i 60 minuti.

terapia vitaminica

La terapia vitaminica è parte integrante del trattamento dell'ittiosi. Ai pazienti vengono prescritte grandi dosi di vitamine idrosolubili e liposolubili, che nella maggior parte dei casi riducono la gravità di alcuni sintomi.

Nome del farmaco	Modulo per il rilascio	Sostanza attiva	Meccanismo di azione	Modalità di applicazione
Vitamine liposolubili
Vitamina A	Unguento per uso esterno	Retinolo	Partecipa al processo di crescita e differenziazione delle cellule epidermiche. Riduce significativamente la velocità del processo di cheratinizzazione. Previene lo sviluppo di ipercheratosi.	Esternamente, applicare uno strato sottile sulla pelle interessata due volte al giorno. Con ittiosi da moderata a grave, puoi ricorrere all'uso di una medicazione occlusiva, che è impregnata di unguento. La pelle deve essere pretrattata con antisettici. Il corso del trattamento è di 1 - 3 mesi.
Vitamina E		Tocoferolo acetato	Ha proprietà antiossidanti rallenta il processo di ossidazione). Ha un effetto protettivo della membrana. Partecipa alla sintesi dell'eme ( componente dell'emoglobina), così come in altri processi metabolici. Fa parte di alcuni sistemi enzimatici del corpo ( ruolo di cofattore).	Iniezioni intramuscolari di 8-10 mg per adulti. Bambini da 1 a 6 anni, 5-7 mg ciascuno e da 7 a 17 anni, 10-15 mg ciascuno. Il corso del trattamento in ciascun caso è selezionato individualmente.
Vitamine idrosolubili
Vitamina B1	Soluzione per iniezioni intramuscolari	Tiamina	Partecipa al metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei lipidi.
Vitamina B6	Soluzione per iniezioni intramuscolari	Piridossina	Partecipa alla biotrasformazione di vari amminoacidi. Partecipa al metabolismo dei lipidi.	Iniezioni intramuscolari di 1 ml 1 volta al giorno a giorni alterni.
Vitamina B12	Soluzione per iniezioni intramuscolari	cianocobalamina	Promuove la coagulazione del sangue. Aumenta l'attività della tromboplastina ( fattore di coagulazione). Partecipa alla normalizzazione dell'ematopoiesi.	Iniezioni intramuscolari di 200 mcg 1 volta al giorno a giorni alterni.
Vitamina C	Confetto	Acido ascorbico	Partecipa ai processi redox. Partecipa al metabolismo dei carboidrati. Aumenta la rigenerazione dei tessuti. Rafforza lo stato immunitario. Riduce il bisogno del corpo di altre vitamine ( SI1, SI2, LA, MI). In una certa misura ripristina la funzione del pancreas e delle ghiandole tiroidee. Partecipa allo scambio di alcuni amminoacidi.	Dentro, adulti 50-100 mg 3-6 volte al giorno, bambini 50-100 mg 2-3 volte. Il corso del trattamento è di 14 giorni.

Quando l'ittiosi è combinata con un'infezione batterica, viene eseguito un ciclo di terapia antibiotica. Va notato che i farmaci antibatterici dovrebbero essere selezionati tenendo conto dell'antibiogramma ( determinazione della sensibilità di un microrganismo a vari gruppi di antibiotici).

L'ittiosi della pelle è una malattia ereditaria che si verifica a seguito di una violazione dei processi di cheratinizzazione. In dermatologia si distinguono diverse forme, che sono causate da diversi gruppi di geni difettosi. Per capire che tipo di malattia è, è necessario considerare in dettaglio il meccanismo del suo sviluppo. L'ittiosi appare sotto forma di piccoli piatti marrone chiaro o scuro che ricordano le squame di pesce. Procede secondo il tipo di dermatosi e in caso di grave deterioramento delle condizioni della pelle dà gravi complicazioni.

Meccanismo di apparenza

La malattia da ittiosi appartiene alla categoria delle genodermatosi con un meccanismo di insorgenza poco conosciuto. La ragione del suo sviluppo è una mutazione genetica che viene ereditata dai genitori ai figli. L'ittiosi è una malattia congenita, quindi è impossibile eliminare completamente le sue manifestazioni.

I fallimenti del metabolismo metabolico, quando gli acidi amminocarbossilici si accumulano nel sangue e l'assorbimento dei lipidi rallenta, sono il risultato di un difetto genetico. La violazione del metabolismo proteico e un aumento della concentrazione di colesterolo nel siero del sangue è la principale delle cause principali della comparsa della genodermatosi. Con un rallentamento della biochimica e l'intensificazione delle reazioni ossidative, si verifica una violazione della termoregolazione. Nella maggior parte dei pazienti affetti da genodermatosi viene diagnosticata una disfunzione delle ghiandole surrenali, del timo e delle gonadi (ovaie e testicoli).

L'ittiosi congenita è trasmessa geneticamente e non è contagiosa. In connessione con la violazione dell'assorbimento del retinolo, ci sono malfunzionamenti nel sudore e nelle ghiandole sebacee. Pertanto, i processi di cheratinizzazione dell'epidermide vanno male: l'ispessimento del suo strato corneo è eccessivo (ipercheratosi). Un'eccessiva sintesi di cheratina porta a un cambiamento nella struttura della pelle e a un rigetto più lento delle cellule morte. I cheratinociti aumentano la densità della pelle e quindi sul corpo appare un modello caratteristico, simile a squame di pesce.

La funzione dell'epidermide è quella di proteggere gli strati profondi del derma da funghi patogeni, protozoi, batteri e virus. Ma se è danneggiato dall'ittiosi, la resistenza agli agenti patogeni diminuisce, il che crea le condizioni per l'infiammazione del tessuto infettivo. Negli adulti, la malattia è talvolta complicata da patologie del fegato, del cuore e di altri organi interni.

Sintomi e cause di diversi tipi di ittiosi

I segni di ittiosi compaiono fin dai primi mesi di vita sotto forma di desquamazione eccessiva, disidratazione e ispessimento della pelle. Gli acidi organici si accumulano tra le scaglie, che hanno pronunciate proprietà cementanti. Pertanto, la pelle dei pazienti diventa ruvida e ruvida al tatto. La gravità delle manifestazioni cliniche della genodermatosi varia notevolmente. Una forma lieve di ittiosi praticamente non causa disagio psicologico o fisico ai pazienti.

Questa malattia ha più di 30 tipi. Può verificarsi immediatamente dopo la nascita o manifestarsi nei prossimi tre anni. Le aree cornee vengono controllate per la presenza di una molecola di cheratina con una struttura modificata. Sono queste cellule che provocano la formazione di varie croste.

Nella pratica dermatologica si distinguono 28 forme della malattia. Ognuno di essi è caratterizzato dai propri sintomi e meccanismi di violazione dei processi di cheratinizzazione dell'epidermide. I tipi di ittiosi più comunemente diagnosticati sono:

• Volgare. Si verifica nella maggior parte dei pazienti che soffrono di malattie simili all'ittiosi. L'ittiosi volgare si manifesta nei primi anni di vita. Fallimenti genetici e difetti che si trasmettono in maniera autosomica dominante sono la causa del suo sviluppo. La malattia è diffusa in natura - colpisce quasi tutto il corpo. Molto spesso, le lesioni sono localizzate sulle superfici estensorie degli arti inferiori. Sulla pelle si formano squame traslucide, che spesso ostruiscono le bocche dei follicoli. Una caratteristica distintiva dell'ittiosi volgare è l'assenza di aree di cornificazione nelle zone di flessione - sotto le ginocchia, sotto le ascelle, ecc.
• Lamellare. Questa genodermatosi si sviluppa a causa di un difetto della transglutaminasi, che regola la differenziazione, cioè il futuro "profilo" delle cellule epidermiche. Le mutazioni nei componenti proteici portano a una crescita accelerata dello strato basale, causando un ispessimento della pelle. L'ittiosi lamellare nei neonati si manifesta con la formazione di un film marrone chiaro sul corpo. Nel tempo, assume la forma di grandi scale. Nei pazienti, la pelle del viso appare arrossata e tesa. In alcune zone c'è un'eccessiva secrezione di sudore e sebo.
• Legato all'X. Questa forma della malattia si manifesta solo nei ragazzi, le ragazze sono portatrici di geni mutati. La genodermatosi porta a una produzione insufficiente di steroide sulfatasi, che è coinvolta nella trasformazione degli ormoni steroidei. I sintomi della malattia compaiono entro 2-3 settimane dalla nascita. Sulla pelle si formano piccole placche simili a squame. A tali pazienti viene spesso diagnosticato un ritardo mentale e uno sviluppo anormale del cranio.
• Discheratosi follicolare. La malattia colpisce non solo la pelle, ma anche il timo e le ghiandole sessuali. Inizia a causa di un difetto negli enzimi coinvolti nella cheratinizzazione cellulare. È caratterizzato dalla crescita dello strato esterno dell'epidermide, una violazione della cheratinizzazione e si manifesta sotto forma di eruzioni nodulari sulla pelle. Nel tempo, le papule squamose si uniscono, provocando lesioni piangenti.
• Eritroderma ittiosiforme. La patologia autosomica dominante si verifica a causa della produzione di cheratina difettosa. Il processo di cheratinizzazione è disturbato a causa di cambiamenti nella differenziazione delle cellule epidermiche. Si formano piccole bolle negli strati esterni della pelle e si osserva anche un ispessimento dello strato corneo. Si manifesta con edema dei tessuti molli, focolai piangenti, delaminazione e ispessimento delle unghie.

L'ittiosi è spesso accompagnata da disturbi nel lavoro del sistema endocrino, muscolo-scheletrico e nervoso. Molto spesso, le ghiandole surrenali, le gonadi e il timo sono colpite. Le principali manifestazioni della malattia comprendono secchezza, desquamazione, iperemia (arrossamento) e deformazione delle unghie.

Quanto è pericoloso questo

Le genodermatosi lievi non causano molto disagio ai pazienti, ma in alcuni casi l'ittiosi può portare a gravi complicazioni. La malattia è difficile da trattare e raramente regredisce. Procede a ondate con periodi di esacerbazione e remissione. I sintomi sono aggravati nella stagione fredda, causando le seguenti complicazioni:

• retinite (infiammazione della retina);
• disturbi ormonali;
• infezioni secondarie;
• infiammazione purulenta della pelle;
• avvelenamento del sangue;
• congiuntivite cronica.

L'ittiosi congenita della pelle nei bambini porta alla disfunzione degli organi vitali, che causa la morte. La prognosi peggiora con le malattie endocrine e cardiovascolari.

Caratteristiche della diagnostica

Durante lo sviluppo intrauterino, è difficile diagnosticare questa anomalia. Per ridurre il rischio di avere un figlio con ittiosi, ricorrono alla diagnostica genetica molecolare. Con un'alta probabilità di mutazione genetica che porta alla genodermatosi, i medici raccomandano di astenersi dalla gravidanza.

È facile determinare l'ittiosi nei bambini e negli adulti dalle caratteristiche manifestazioni cliniche. Le forme congenite della malattia sono differenziate da licheni squamosi, eritroderma, neurodermite. Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti i seguenti studi:

• analisi istologica;
• esame del sangue clinico;
• esame microscopico.

Per rilevare le malattie della pelle all'inizio della gravidanza, ricorrono a una biopsia dei tessuti fetali, che viene eseguita a 20-21 settimane. In questo caso, l'esame ecografico non è considerato informativo.

Come trattare l'ittiosi

I metodi di terapia sono determinati dalle caratteristiche del decorso della genodermatosi. Il trattamento dell'ittiosi cutanea prevede l'uso di farmaci di diversi gruppi, la cui azione è volta a ripristinare i processi di esfoliazione delle cellule cheratinizzate e ad ammorbidire l'epidermide. Per alleviare i sintomi della malattia, applicare:

• agenti cheratolitici (nitrato d'argento, ittiolo, naftalan) - eliminano l'iperemia, alleviano l'infiammazione e accelerano l'esfoliazione delle cellule della pelle;
• retinoidi (Adapalen, Roaccutane, Airol) - compensano la mancanza di vitamina A nel corpo, che contribuisce alla normalizzazione delle funzioni della pelle;
• unguenti ormonali (Kremgen, Akriderm, Diprosalik) - eliminano i processi infiammatori nella pelle e prevengono l'insorgenza di ulcere;
• agenti protettivi della membrana (Dermatol, Videstim, Retinol-gel) - accelerano la rigenerazione dei tessuti, idratano la pelle e riducono la probabilità di infiammazione.

Il trattamento locale consiste nel prendere amido, sale e bagni alle erbe. Per alleviare l'infiammazione, usa decotti con fiori di tanaceto, camomilla medicinale e calendula. Per eliminare i sintomi dell'ittiosi vengono utilizzate procedure fisioterapiche: talassoterapia, irradiazione UV, fangoterapia, elioterapia.

L'assunzione di prodotti fortificati è parte integrante del trattamento della genodermatosi. Per il ripristino parziale delle funzioni della pelle e l'accelerazione dei processi metabolici in essa, vengono assunti integratori alimentari idrosolubili e liposolubili. Con l'ittiosi, si consiglia di utilizzare farmaci che contengono retinolo, piridossina, tiamina, tocoferolo, acido ascorbico e cianocobalamina.

Cura della pelle e dieta

La malattia è spesso complicata da infezioni secondarie che entrano nel corpo attraverso fessure sulla superficie dell'epidermide. Il trattamento dell'ittiosi a casa comporta il rispetto di alcune regole per la cura della pelle secca. Per prevenire complicazioni, è necessario:

• utilizzare regolarmente pomate idratanti e oli per il corpo;
• trattare i danni con antisettici;
• fare bagni con decotti alle erbe, permanganato di potassio;
• applicare pomate cheratolitiche sulle lesioni;
• fare applicazioni con linimenti cicatrizzanti.

Una corretta alimentazione con ittiosi ha un effetto benefico sulla condizione della pelle e sul benessere dei pazienti. Per ripristinare i processi biochimici nel corpo, la dieta include cibi ricchi di vitamine:

• frutta secca;
• fiocchi d'avena;
• ravanello;
• pomodori;
• aglio;
• panna acida;
• fiocchi di latte;
• alga marina;
• noccioline;
• grano saraceno;
• olivello spinoso;
• ribes.

Per prevenire complicazioni, è consigliabile escludere dal menu prodotti che influiscono negativamente sul funzionamento del tratto gastrointestinale:

• confetteria;
• prodotti semi-finiti;
• bevande gassate;
• alcool;
• cibo piccante.

Nel periodo primavera-autunno è consigliabile assumere integratori alimentari che contengano oligoelementi, vitamine dei gruppi B, C e A.

Come curare l'ittiosi per sempre

L'ittiosi della malattia genetica non può essere completamente curata. Finora, gli scienziati non hanno sviluppato farmaci etiotropici in grado di eliminare le mutazioni nei geni. Il trattamento della pelle viene effettuato con farmaci sintomatici che riducono la gravità delle manifestazioni cliniche. L'ittiosi è caratterizzata da un decorso ondulato, quindi nella migliore delle ipotesi si può ottenere una remissione stabile.

Per prevenire l'esacerbazione della genodermatosi, dovresti:

• aumentare l'umidità nella stanza con umidificatori;
• ridurre l'esposizione al sole;
• trattare le lesioni con unguenti idratanti e cicatrizzanti;
• curare le malattie dermatologiche nel tempo;
• assumere vitamine (complessi multivitaminici, integratori alimentari);
• smettere di fumare e bere alcolici;
• limitare l'assunzione di cibi piccanti e grassi.

Il rispetto delle raccomandazioni mediche e delle misure preventive prolunga i periodi di remissione. In caso di recidiva, si consiglia di consultare un dermatologo e sottoporsi a un trattamento complesso con l'uso di farmaci e procedure fisioterapiche.

- Questa è una malattia della pelle ereditaria che si verifica in base al tipo di dermatosi. È caratterizzato da una diffusa violazione della cheratinizzazione e si manifesta sotto forma di squame sulla pelle che assomigliano a squame di pesce. La causa principale dell'ittiosi è una mutazione genetica, la cui biochimica ereditaria non è stata ancora decifrata. I disturbi del metabolismo proteico, quando gli aminoacidi si accumulano nel sangue, e i disturbi del metabolismo lipidico, che si manifestano con livelli elevati di colesterolo, sono la principale manifestazione di una mutazione genetica che porta all'ittiosi.

informazioni generali

- Questa è una malattia della pelle ereditaria che si verifica in base al tipo di dermatosi. È caratterizzato da una diffusa violazione della cheratinizzazione e si manifesta sotto forma di squame sulla pelle che assomigliano a squame di pesce.

Cause e meccanismo di sviluppo dell'ittiosi

La causa principale dell'ittiosi è una mutazione genetica, la cui biochimica ereditaria non è stata ancora decifrata. I disturbi del metabolismo proteico, quando gli aminoacidi si accumulano nel sangue, e i disturbi del metabolismo lipidico, che si manifestano con livelli elevati di colesterolo, sono la principale manifestazione di una mutazione genetica che porta all'ittiosi.

Tutti i processi metabolici sono ridotti, la termoregolazione del corpo è disturbata e l'attività degli enzimi nei processi ossidativi della respirazione cutanea, al contrario, aumenta. Nei pazienti con una mutazione genetica che è la causa dell'ittiosi, appare gradualmente o immediatamente una diminuzione dell'attività della ghiandola tiroidea, delle ghiandole surrenali e delle gonadi e aumenta la carenza di immunità umorale e cellulare. La violazione dell'assorbimento della vitamina A, insieme alle ridotte funzioni delle ghiandole sudoripare, porta a una violazione della cheratinizzazione della pelle nella direzione dell'ipercheratosi, poiché si verifica un'eccessiva produzione di cheratina con una struttura modificata, che, insieme a un rallentamento della il processo di rigetto dello strato corneo dell'epidermide, provoca manifestazioni di ittiosi. Con l'ittiosi, i complessi di amminoacidi si accumulano tra le squame, che hanno un effetto cementante, quindi le squame sono strettamente collegate tra loro e la loro separazione dal corpo è fortemente dolorosa.

Manifestazioni cliniche di ittiosi

L'ittiosi ordinaria o volgare compare prima dei tre anni, ma di solito viene diagnosticata prima del terzo mese di vita. Questa è la forma più comune di ittiosi, ereditata in modo autosomico dominante. All'inizio la pelle diventa secca e ruvida, poi si ricopre di piccole squame biancastre o grigio-nere strettamente adiacenti l'una all'altra. Con l'ittiosi, l'area dei gomiti, le fosse poplitee, l'area delle ascelle e la zona inguinale non sono interessate.

Il peeling mucoide appare sui palmi, il motivo della pelle diventa pronunciato. La gravità del decorso dell'ittiosi dipende dalla profondità della mutazione genetica, è possibile un decorso abortivo, quando l'unica manifestazione di ittiosi è la secchezza e la leggera desquamazione della pelle sulle superfici estensorie.

Con l'ittiosi, i capelli, i denti e le unghie subiscono cambiamenti distrofici. I capelli secchi e fragili sono caratteristici, le unghie si staccano ed esfoliano, si uniscono più carie. Abbastanza spesso, l'ittiosi è accompagnata da danni agli occhi: congiuntivite cronica e retinite. I pazienti con ittiosi hanno una predisposizione ereditaria alla miopia, che inizia ad apparire fin dall'infanzia. Poiché l'immunità è ridotta, le malattie allergiche e le infezioni purulente sono permanenti. Successivamente, si uniscono disturbi nel lavoro degli organi interni, molto spesso insufficienza cardiovascolare e malattie del fegato.

L'ittiosi recessiva si verifica solo nei maschi, sebbene sia ereditata sul cromosoma X e differisce in quanto la causa della malattia è un difetto negli enzimi placentari. Le manifestazioni cliniche compaiono nella seconda settimana di vita, meno spesso immediatamente dopo la nascita. Gli strati corneo della pelle sembrano grandi squame dense di colore nero-marrone e assomigliano a scudi. La pelle tra le squame è coperta di crepe, quindi sembra la pelle di un coccodrillo o di un serpente. I bambini con ittiosi recessiva hanno spesso ritardo mentale, anomalie nella struttura dello scheletro ed epilessia. La cataratta giovanile e l'ipogonadismo si verificano nel 10-12% dei casi.

L'ittiosi congenita si sviluppa in utero a 4-5 mesi di gravidanza. Alla nascita, la pelle del bambino è ricoperta da spessi scudi cornei di colore grigio-nero. Con l'ittiosi congenita, le squame possono raggiungere uno spessore fino a 1 cm, le squame hanno una forma diversa, liscia o seghettata, la pelle tra di loro è ricoperta da solchi e fessure. A causa delle squame dense e ben aderenti, l'apertura della bocca del bambino è allungata o fortemente ristretta in modo che il tubo di alimentazione passi a malapena. Le aperture delle orecchie sono deformate e piene di squame cornee, le palpebre sono attorcigliate a causa dello stiramento. Quasi tutti i bambini hanno anomalie scheletriche: piede torto, mano mazza, molti bambini con una forma congenita di ittiosi hanno ponticelli interdigitali sui piedi e sui palmi, a volte non ci sono unghie. La gravidanza è spesso prematura, la percentuale di nati morti è piuttosto alta. Poiché ci sono anomalie incompatibili con la vita, la maggior parte dei bambini con una forma congenita di ittiosi muore nei primi giorni di vita.

L'ittiosi epidermolitica è una forma di ittiosi congenita. La pelle del bambino è di un rosso vivo, come se fosse stata scottata dall'acqua bollente. La sindrome di Nikolsky è positiva, come con il pemfigo dei neonati - con un leggero tocco si osserva il rigetto delle squame dell'epidermide. La pelle dei palmi e delle piante dei piedi è bianca, molto ispessita. In alcuni casi, con la forma epidermolitica dell'ittiosi, possono esserci emorragie nella pelle e nelle mucose. Questo è un segno sfavorevole, se le emorragie si uniscono, i bambini molto spesso muoiono. Con manifestazioni cliniche più lievi di ittiosi, le bolle si riducono nel tempo, ma per tutta la vita la malattia si ripresenta sotto forma di focolai, mentre durante la ricorrenza dell'ittiosi la temperatura sale spesso a livelli elevati. Entro il quarto anno di vita, in alcune parti del corpo, gli strati cornei compaiono sotto forma di spesse squame grigie sporche, che sono localizzate principalmente in punti di pieghe naturali della pelle.

Spesso ci sono difetti nei sistemi nervoso, endocrino e di altro tipo del corpo, a molti bambini con ittiosi congenita viene successivamente diagnosticata l'oligofrenia, la paralisi spastica, la cui causa è l'accumulo di acido fitanico nei tessuti. Polineuropatia, anemia, infantilismo complicano il decorso dell'ittiosi. Il tasso di mortalità è molto alto a causa delle complicanze associate e delle malattie associate.

Diagnosi di ittiosi

Nella maggior parte dei casi, le manifestazioni cliniche sono sufficienti per diagnosticare l'ittiosi. Nelle forme congenite, deve essere differenziato dall'eritermoderma e da altre malattie. L'esame istologico della pelle conferma la diagnosi.

Trattamento e prevenzione dell'ittiosi

Il trattamento dell'ittiosi, a seconda della gravità, viene effettuato da un dermatologo in regime ambulatoriale o in ospedale. Le vitamine dei gruppi A, E, B, vitamina C e acido nicotinico sono prescritte in dosi elevate con cicli multipli lunghi. I preparati che hanno un effetto lipotropico ammorbidiscono le squame. Si tratta di preparati contenenti lipamide e vitamina U. Le trasfusioni di plasma, la gamma globulina, i preparati contenenti ferro e calcio, nonché l'estratto di aloe hanno dimostrato di stimolare l'immunità. Se ci sono lesioni della ghiandola tiroidea con lo sviluppo dell'ipotiroidismo, viene indicata la tiroidina, con ipofunzione del pancreas - insulina.

Nei casi più gravi e con ittiosi congenita, viene immediatamente prescritta la terapia ormonale, se c'è un'eversione delle palpebre, quindi viene instillata negli occhi una soluzione oleosa di retinolo acetato. Dopo la normalizzazione della condizione, la dose di farmaci ormonali viene lentamente ridotta fino a quando non viene completamente annullata. Durante il periodo di remissione, vengono periodicamente eseguiti esami del sangue per monitorare le condizioni generali del paziente e prevenire lo sviluppo di complicanze. Le madri che allattano vengono mostrate mentre assumono tutte le vitamine che vengono somministrate ai bambini con ittiosi.

La terapia locale consiste nel fare bagni generali con una soluzione di permanganato di potassio e lubrificare la pelle con una crema per bambini con l'aggiunta di vitamina A. Ai pazienti adulti con ittiosi vengono mostrati sale e amido, bagni generali o locali, a seconda della localizzazione di il processo. Vitamina A, cloruro di sodio e urea vengono aggiunti all'acqua.

L'irradiazione UV in dosi suberitemiche, la terapia talla e l'elioterapia, i resort con bagni di solfuro e acido carbonico stimolano i processi metabolici nel derma. I fanghi di limo e torba sono consigliati già nella fase di risoluzione della recidiva di ittiosi e come misura preventiva. I retinoidi aromatici, poiché ripristinano il funzionamento delle cellule dermiche e normalizzano i processi metabolici, si sono recentemente diffusi nel trattamento dell'ittiosi.

La prognosi dell'ittiosi è sempre sfavorevole, poiché anche con forme lievi della malattia, l'aggiunta di patologie sistemiche e la progressione delle malattie metaboliche portano a complicanze. La principale prevenzione dell'ittiosi è la consulenza prima della gravidanza per determinare il grado di rischio genetico. Se l'ittiosi fetale viene rilevata nell'analisi del liquido amniotico, si raccomanda l'interruzione della gravidanza. Le coppie che hanno un rischio piuttosto elevato di avere un figlio con ittiosi farebbero meglio ad astenersi dalla gravidanza a favore dell'adozione di orfani.