Encefalomielite virale. Cos'è l'encefalomielite, come trattare? Video: bagni di trementina

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L'encefalomielite disseminata (DEM) è una diagnosi spaventosa che è diventata comune nella medicina moderna di oggi. Per cominciare, chiariamo che questa patologia è caratterizzata da un processo infiammatorio che prevale nel cervello e nel midollo spinale, provocato da una reazione aggressiva della propria immunità alle proteine ​​​​del proprio sistema nervoso.

La cosa principale qui è non confondere questa patologia con la sclerosi multipla, sebbene entrambe le malattie abbiano sintomi simili. È importante chiarire che l'encefalomielite multipla si presenta in forma acuta e la sclerosi multipla è cronica con successive ricadute e miglioramenti. REM può essere l'inizio della progressione della sclerosi multipla, quindi dovresti essere vigile sul ripristino delle funzioni immunitarie dopo l'encefalomielite multipla.

Possibili ragioni

Tuttavia, per scegliere lo schema giusto per il trattamento produttivo, è necessario scoprire in modo affidabile la causa di questo processo patologico. Spesso, le seguenti cause alla radice sono fattori patogeni: predisposizione ereditaria, trasferimento di gravi sconvolgimenti emotivi e infezione diretta con un microbo simile nelle caratteristiche fisiologiche alla struttura delle sue proteine ​​​​con alcune proteine ​​​​del sistema nervoso dell'organismo interessato. Cosa succede nel corpo, come procede questa anomalia?

L'oggetto della lesione è lo strato isolante delle vie conduttive del sistema nervoso (mielina), dove gli anticorpi patogeni riconoscono le sue proteine ​​come estranee e le distruggono rapidamente, formando vasti focolai anomali nella sostanza del midollo spinale e del cervello. Come risultato di questo processo caotico, tutte le funzioni cerebrali sono nettamente ridotte, il che è espresso da alcuni sintomi.

Allarmi

L'encefalomielite disseminata progredisce rapidamente, i cui sintomi si manifestano sullo sfondo di una malattia o come risultato di uno shock nervoso. Il paziente osserva un intorpidimento sistematico e una diminuzione della sensibilità degli arti, del busto, del viso, nonché un notevole cambiamento nella sensibilità delle singole parti del corpo. Inoltre, i pazienti lamentano debolezza dei muscoli e degli arti e temono la presenza di spasticità, tremori, convulsioni e disturbi dell'udito, della vista, dell'olfatto e della psiche.

Diagnosi di patologia

Come identificare l'encefalomielite disseminata? Questa patologia richiede una diagnostica a lungo termine e di alta qualità, pertanto include una serie di esami medici e test di laboratorio, che in futuro aiuteranno a ripristinare correttamente il quadro clinico reale e prescrivere un trattamento alternativo. Pertanto, lo specialista prescrive un immunogramma dettagliato, una tomografia MRI e esami del sangue per rilevare anticorpi contro varie infezioni e indicatori reumatici.

Fasi del trattamento produttivo

Se l'encefalomielite disseminata è stata comunque diagnosticata, il trattamento deve essere prescritto immediatamente.

Il primo stadio è fermare il processo infiammatorio e questo deve essere fatto il prima possibile. Per fare questo, il medico prescrive la ricezione e la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa. Nella seconda fase, è importante prevenire possibili ricadute, quindi l'infezione interna viene eliminata in modo intensivo attraverso potenti farmaci, ma l'essenza della terza fase è ripristinare il sistema nervoso danneggiato.

Tuttavia, ci sono ancora precauzioni che possono proteggere l'organismo da una malattia come l'encefalomielite disseminata. Con una risposta tempestiva ai sintomi caratteristici, questa malattia può essere completamente curata e dimenticata una volta per tutte.

L'encefalomielite acuta disseminata è una malattia cronica rara ma grave che assomiglia alla sclerosi multipla nelle sue manifestazioni. Un trattamento adeguato aiuta a tenere sotto controllo efficacemente i sintomi della malattia.

Nell'ospedale Yusupov, l'encefalomielite disseminata acuta viene trattata secondo gli standard moderni, utilizzando glucocorticoidi e farmaci sintomatici. I pazienti sono curati da medici altamente qualificati che hanno una vasta esperienza nel trattamento di questa patologia.

Parallelamente alla terapia farmacologica, applichiamo l'intera gamma delle misure riabilitative necessarie. Aiutano a ripristinare le funzioni disturbate del sistema nervoso, riportano il paziente alla sua vita abituale e assicurano il suo benessere psico-emotivo.

I nostri specialisti

Prezzi per la diagnosi di encefalomielite disseminata acuta

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L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM, un altro nome è encefalomielite acuta disseminata, ADEM) è una malattia rara che assomiglia a un'esacerbazione della sclerosi multipla. Queste due malattie sono simili: gli stessi disturbi si verificano nel tessuto nervoso, che si manifestano approssimativamente con gli stessi sintomi.

Cosa succede nel corpo durante l'ADEM?

L'encefalomielite acuta disseminata, come , è una malattia demielinizzante.

I lunghi processi delle cellule nervose sono come fili attraverso i quali passa una corrente elettrica. Come ogni filo nel tuo appartamento, hanno uno speciale "isolamento". Si chiama guaina mielinica. Ma la guaina mielinica non è esattamente un normale isolamento. Non è continuo: ha lacune situate a determinati intervalli, approssimativamente uguali. Grazie a loro, l'impulso elettrico, per così dire, "salta" lungo la fibra nervosa e raggiunge l'obiettivo molto più velocemente.

Nell'encefalomielite disseminata acuta, la guaina mielinica viene distrutta. La distribuzione degli impulsi nervosi è disturbata. Questa è la causa dei sintomi neurologici.

Perché si verifica l'encefalomielite disseminata acuta?

Molto spesso, la malattia è provocata da infezioni virali: parotite (parotite), varicella, morbillo, rosolia. A volte le infezioni batteriche, come la malattia di Lyme, svolgono il ruolo di fattore provocante. I casi sono noti quando l'ADEM si è sviluppato dopo l'introduzione dei vaccini. A volte la malattia si verifica senza una ragione apparente.

Nell'encefalomielite disseminata acuta, il sistema immunitario inizia ad attaccare le guaine mieliniche delle proprie cellule nervose. In altre parole, l'ADEM è una malattia autoimmune.

Quali sono i segni del WECM?

ADEM può presentarsi con sintomi diversi, a seconda di quale parte del cervello è interessata:

  • Disturbi del movimento - di solito indebolimento in una metà del corpo (con danno alla corteccia cerebrale).
  • Violazione del coordinamento dei movimenti. Diventano goffi, imprecisi. È difficile per una persona mantenere l'equilibrio in posizione eretta, mentre cammina (con danni al cervelletto).
  • Violazioni del tono muscolare, letargia. Ci sono sintomi che ricordano il morbo di Parkinson (con danni ai centri nervosi situati nelle profondità degli emisferi cerebrali - soffrono anche di parkinsonismo).
  • Disturbi del movimento oculare. Diventa impossibile girare i bulbi oculari in qualsiasi direzione a causa del danneggiamento dei centri nervosi che regolano il lavoro dei muscoli oculomotori.

Inoltre, ci sono sintomi comuni di danno cerebrale: crisi epilettiche, attenzione, pensiero.

La differenza tra ADEM e sclerosi multipla è che tutti i sintomi si verificano una volta e dopo un po' scompaiono. La sclerosi multipla è una patologia cronica in cui le esacerbazioni si sviluppano periodicamente.

Quale esame è prescritto per l'ADEM?

Il principale metodo diagnostico è la risonanza magnetica (MRI). Sulle immagini nel cervello si trovano focolai chiaramente visibili. Di solito la diagnosi non causa dubbi nel medico.

Il neurologo può anche prescrivere una puntura lombare. Il paziente è disteso su un fianco, viene eseguita l'anestesia locale e viene inserito un ago tra le vertebre lombari. Una piccola quantità di liquido cerebrospinale viene ottenuta e inviata per l'analisi. Contiene un numero maggiore di cellule immunitarie-linfociti.

Trattamento dell'ADEM

Il principale metodo di trattamento dell'encefalomielite disseminata acuta è l'uso di preparazioni di ormoni della corteccia surrenale (glucocorticoidi). Sopprimono l'attività delle cellule immunitarie e l'infiammazione nel cervello. In rari casi, se la malattia è grave, il medico prescrive la purificazione del sangue mediante plasmaferesi.

Inoltre, vengono prescritti farmaci che aiutano a combattere i sintomi dell'ADEM: anticonvulsivanti, diuretici per eliminare l'edema, ecc.

Il trattamento riabilitativo dopo la sofferenza ADEM comprende fisioterapia, massaggi, esercizi di fisioterapia. Aiuta a ripristinare rapidamente le funzioni del sistema nervoso e a tornare alle normali attività. Nell'ospedale Yusupov, la riabilitazione riceve maggiore attenzione, qui quest'area è molto ben sviluppata.

Nella maggior parte dei casi, c'è un recupero completo, tutti i sintomi scompaiono. Le funzioni disturbate del sistema nervoso vengono ripristinate. Raramente, con un decorso molto grave di ADEM, i pazienti muoiono.

A volte, dopo un po', i sintomi dell'encefalomielite disseminata acuta si ripresentano. In questo caso si parla di una forma recidivante della malattia.

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Cause

I motivi per cui il sistema immunitario inizia a produrre proteine ​​contro le cellule del proprio tessuto nervoso rimangono poco chiari. Tuttavia, è stato osservato che l'encefalomielite si sviluppa più spesso dopo:

  • infezioni virali, in particolare quelle accompagnate da eruzioni cutanee (morbillo, rosolia, varicella, herpes);
  • introduzione di vaccini (encefalomielite post-vaccinazione);
  • raffreddori (influenza, bronchite, polmonite);
  • una reazione allergica, indipendentemente dalla causa;
  • qualsiasi situazione accompagnata da una diminuzione dell'immunità.

Possibili conseguenze:

  • recupero completo o lieve deficit neurologico;
  • grave difetto invalidante;
  • passaggio alla sclerosi multipla (molto spesso l'esordio della sclerosi multipla viene scambiato per encefalomielite).

Sintomi di encefalomielite

La malattia, di regola, inizia in modo acuto, spesso con febbre alta, mal di testa, a volte uno stato eccitato, compaiono parestesie. In futuro, il quadro neurologico si sviluppa abbastanza rapidamente; tutte le parti del sistema nervoso centrale sono colpite, ma in alcuni casi il cervello soffre di più, in altri il tronco encefalico e il midollo spinale. Dei nervi cranici, le coppie II, III, VI e VII sono più spesso coinvolte. Fenomeni terribili e pericolosi per la vita si verificano nel primo periodo della malattia quando il tronco è danneggiato: una violazione della respirazione, della deglutizione. Paraplegia spastica inferiore frequente con violazione della sensibilità della conduzione del tipo, ritenzione urinaria. La sindrome di Brown-Sequard è spesso notata. Quando il segmento radicolare-neuritico è coinvolto nel processo, i riflessi tendinei diminuiscono o scompaiono. cerebellare; i disturbi extrapiramidali sono rari. Va tenuto presente la possibilità di forme fulminanti del decorso della malattia con rapido coinvolgimento del cervello e del tronco encefalico, che in breve tempo porta alla morte. Nel liquido cerebrospinale si nota un lieve aumento delle proteine ​​​​e della pleiocitosi. Il sangue spesso non cambia, ma può esserci una lieve leucocitosi (fino a 13.000), un leggero spostamento a sinistra, principalmente nel periodo acuto e subacuto.

Alcuni autori non separano l'encefalomielite acuta dalla sclerosi multipla acuta. Il gruppo di encefalomielite comprende anche la mielite disseminata, quando il processo è limitato solo al midollo spinale. Clinicamente sono presenti diverse lesioni all'interno del midollo spinale (localizzazione cervico-toracica e toracica) con disturbi motori e sensoriali.

Dopo un periodo acuto, si verifica gradualmente un recupero completo o parziale, tuttavia si possono osservare effetti residui persistenti, più spesso sotto forma di atrofia dei nervi ottici e paresi delle estremità.

Diagnostica

Viene effettuata una diagnosi preliminare sulla base di un'analisi di sintomi specifici e di un'anamnesi approfondita, in cui si presta attenzione ai fattori provocatori (malattia virale acuta, vaccinazione). Per chiarire la diagnosi, è obbligatoria la risonanza magnetica. Nel caso di encefalomielite acuta disseminata, si riscontrano lesioni asimmetriche diffuse multiple, spesso confluenti, nel cervello e nel midollo spinale.

Classificazione

Ci sono encefalomielite primaria e secondaria. Il fattore eziologico più comune nell'encefalomielite primaria acuta è un'infezione virale. L'insorgenza di encefalomielite secondaria è generalmente considerata una complicanza di comuni malattie infettive o una complicanza post-vaccinale.

Secondo la lesione predominante del processo, si distinguono solitamente i seguenti tipi di malattia:

  • l'è la forma più comune di encefalomielite, caratterizzata da danni a quasi tutte le parti del sistema nervoso;
  • la poliencefalomielite è caratterizzata da danni ai nuclei dei nervi cranici del tronco encefalico e alla materia grigia del midollo spinale;
  • l'opticoencefalomielite e l'opticomielite sono forme della malattia simili nella patogenesi, che sono caratterizzate da una combinazione di manifestazioni di neurite ottica con segni di danno al cervello e al midollo spinale;
  • nella mielite disseminata, si nota un danno al midollo spinale ai suoi diversi livelli.

Azioni del paziente

Quando si conferma questa diagnosi, dovrebbe essere prescritto un trattamento urgente, poiché l'encefalomielite può avere conseguenze molto gravi.

Trattamento encefalomielite

Corticosteroidi o ACTH. In caso di disturbi respiratori, misure di rianimazione. Nella fase residua - terapia riabilitativa. I rilassanti muscolari (mydocalm) e altri farmaci che migliorano la circolazione cerebrale sono usati come terapia farmacologica.

Complicazioni

Le complicanze dell'encefalomielite sono spesso polmonite, cistite, pielonefrite, piaghe da decubito.

Prevenzione encefalomielite

Evitare l'ipotermia e il surriscaldamento durante la vaccinazione. Non bere alcolici durante la vaccinazione. Le persone vaccinate dovrebbero essere esentate dai turni notturni e dal sovraccarico fisico.

Encefalomielite acuta disseminata (WECM) - malattia infiammatoria acuta del sistema nervoso centrale con decorso prevalentemente monofasico.

La maggior parte dei casi della malattia era precedentemente associata a malattie virali, principalmente esantematiche (varicella naturale e varicella, morbillo, rosolia, influenza, rabbia), nonché alla vaccinazione contro queste malattie, e quindi in letteratura ADEM era chiamata parainfettiva, postesantematica, postvaccinale, encefalomielite postinfluenzale.

Sono descritte tre varianti del WECM:
1.spontaneo
2. post-infezione
3. post-vaccinazione

Nell'ambito del WECM si distinguono le seguenti forme:
monofasico
ricorrente (ritorno)
multifase
associato a neuroinfezione
transitorio tra ADEM e altre malattie demielinizzanti (p. es., sclerosi multipla)

Nonostante un'associazione temporale abbastanza chiara di ADEM con infezione o immunizzazione pregressa, è stato riscontrato che essa non è il risultato di un danno virale diretto al tessuto nervoso. Questi motivi sono il fattore scatenante nell'avvio del processo autoimmune.

Possibili meccanismi per lo sviluppo di una reazione autoimmune nell'ADEM:
mimetismo molecolare (risposta immunitaria incrociata agli antigeni del virus e ai componenti della mielina)
attivazione non specifica di cellule autoreattive sotto l'influenza del superantigene
danno (infezione) delle cellule oligodendrogliali con alterata risintesi della mielina
danno all'endotelio vascolare con una violazione della barriera emato-encefalica

Quanto segue può agire come agente provocatorio e fattore eziologico dell'ADEM:
precedenti infezioni causate dal virus morbillo, parotite, rosolia, varicella, herpes simplex, influenza A e B, Epstein-Barr, gruppo Coxsackie, citomegalovirus, e probabilmente anche virus dell'epatite C e dell'HIV; vaccinazioni contro varicella, rabbia, morbillo, rosolia, poliomielite, encefalite giapponese, epatite B, influenza, tetano, pertosse, difterite
infezioni batteriche(streptococco b-emolitico di gruppo A, legionella, leptospira, rickettsia, micoplasma, borrelia)
durante l'infanzia più comunemente preceduti da ADEM morbillo (1:1000), varicella (1:10.000) e rosolia (1:20.000)
in alcuni casi, ADEM può svilupparsi dopo malattia respiratoria acuta di eziologia sconosciuta(questa variante del WECM è diventata sempre più importante negli ultimi anni)

Quadro clinico

Un tipico WECM è caratterizzato da insorgenza acuta 4-21 giorni dopo l'esposizione a un fattore provocante e un decorso monofase.

All'inizio della malattia, c'è spesso un breve periodo prodromico (entro pochi giorni), accompagnato da:
febbre
fatica
mialgie

Quindi, ai sintomi di intossicazione generale si aggiungono i seguenti:
disturbi cerebrali pronunciati sotto forma di depressione della coscienza, mal di testa, nausea, vomito ripetuto, crisi epilettiche generalizzate
sindrome meningea moderata

Nella maggior parte dei casi, i sintomi si sviluppano entro poche ore.

L'ADEM è caratterizzato dal coinvolgimento multiplo dei sistemi cerebrali:
neurite ottica bilaterale
disfunzione del nervo cranico
sintomi di danno alle vie di proiezione motoria (paralisi, disturbi pelvici)
disturbi cerebellari
a volte afasia, crisi epilettiche focali

Varianti cliniche di ADEM a seconda del livello della lesione:
encefalomielite
mielite focale
optoencefalomielite
optoencefalite
opticomielite
encefalomielopoliradicoloneurite

Forme di ADEM a seconda delle strutture prevalentemente colpite e delle loro combinazioni:
encefalopatia moderata coinvolgendo lunghi percorsi di proiezione
grave encefalopatia con tetraparesi e lesioni del gruppo caudale dei nervi cranici
lesione del tronco cerebrale
emiparesi con crisi epilettiche focali
disturbi cerebellari in combinazione con segni di danni ai lunghi percorsi di proiezione
lesione combinata motoneurone centrale e periferico

Esiste un gran numero di forme di transizione tra encefalomielite e poliradicoloneurite., mentre l'argomento della lesione con una lesione predominante del sistema nervoso centrale o del sistema nervoso periferico (PNS), il tasso di progressione e le caratteristiche del decorso del processo dipendono dalle proprietà del fattore scatenante (virus, batterio , vaccino) e il macroorganismo (caratteristiche genetiche, stato della barriera emato-encefalica ed emato-encefalica, stato immunologico e così via).

La massima gravità del quadro clinico cade il 4-5° giorno dalla manifestazione della malattia.

Forme specifiche di danno al sistema nervoso, a seconda dell'agente provocante:
al WECM dopo aver usato il vaccino contro la rabbia si registrano spesso mielite trasversa e mieloradicolite
per WECM, causato dal virus della varicella zoster caratterizzata da atassia cerebellare acuta
WECM, causati dal virus del morbillo, della rosolia, della parotite e dai loro vaccini, spesso accompagnata da emiplegia e ha una prognosi peggiore
al WECM a causa di un'infezione batterica il danno al sistema nervoso è combinato con il danno ad altri organi e sistemi (lo streptococco emolitico di gruppo A provoca danni simultanei ai gangli della base del cervello anteriore e all'apparato glomerulare dei reni - glomerulonefrite acuta)

Sebbene l'ADEM possa verificarsi a qualsiasi età, più caratteristico la sua presenza nei bambini e negli adolescenti a causa delle caratteristiche strutturali del sistema immunitario. Negli adulti la malattia non è del tutto tipica, spesso con sintomi minimi di intossicazione e meningismo, non tipico per gli adulti e la presenza di neurite ottica.

A causa del fatto che il quadro clinico nell'ADEM è piuttosto aspecifico e, inoltre, il fattore eziologico rimane poco chiaro nel 30% dei casi, il ruolo principale nella diagnosi appartiene a:
dati di ulteriori metodi di ricerca - valutazione immagine di neuroimaging(risonanza magnetica e tomografia computerizzata)
Dati di analisi del liquor

Le basi morfologiche della malattia sono:
infiammazione autoimmune negli spazi di Virchow-Robin
grave demielinizzazione diffusa, a seguito della quale è coinvolta prevalentemente la sostanza bianca sottocorticale del cervello
possibile presenza di focolai nella materia grigia- gangli della base, talamo, ipotalamo, corteccia cerebrale

Diagnostica

Secondo CT- trovare molteplici focolai ipodensi, spesso circondati da edema perifocale e accumulo di contrasto.

Secondo la risonanza magnetica- in modalità T2-WI e FLAIR si registrano focolai asimmetrici bilaterali iperintensi di varie dimensioni, spesso confluenti, con accumulo di contrasto di gadolinio (accumulo nodulare, chiazzato, anulare, eterogeneo).

!!! Importante è:
i focolai hanno la stessa "età", cioè, secondo i dati di neuroimaging, non vengono rilevati focolai vecchi, con osservazione dinamica, scomparsa parziale (2/3 dei pazienti) o completa (1/3 dei pazienti) dei focolai senza la comparsa di nuovi è possibile
non tutti i focolai possono essere contrastati a causa della subsidenza del processo infiammatorio in essi
in rari casi si registrano grandi focolai simili a tumori con un effetto di massa positivo

Tomografia ad emissione di positroni rivela un significativo ipometabolismo del glucosio nelle aree danneggiate.

Tipico per i cambiamenti nel liquido cerebrospinale è:
pleiocitosi mononucleare (linfocitica).
aumento del contenuto proteico
normale livello di glucosio
abbastanza raro è il rilevamento di anticorpi oligoclonali intratecali

Diagnosi differenziale

Perché senza criteri chiari per la diagnosi ADEM - la diagnosi differenziale presenta serie difficoltà.

La gamma di malattie che richiedono l'esclusione include:
sclerosi multipla (SM), in particolare la sua variante acuta del tipo Marburg
encefalite virale
sindrome antifosfolipidica
danno al sistema nervoso nella vasculite sistemica
sindrome di Reye

L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM), come accennato in precedenza, rappresenta ovviamente un certo spettro di condizioni ravvicinate:
classico L'ADEM è una malattia monofasica con gravità ed esiti variabili.
restituibile E multifase Il decorso dell'ADEM è simile alla sclerosi multipla, tuttavia, nell'ADEM multifase, gli attacchi della malattia si susseguono quasi continuamente e la prognosi della malattia è generalmente sfavorevole; a volte l'ADEM ricorrente e multifasico si trasforma successivamente nella tipica sclerosi multipla

Il quadro MRI dell'ADEM monofasico è una sindrome di demielinizzazione infiammatoria acuta con grandi focolai, tuttavia, a differenza della sclerosi multipla, lo studio dopo 3 e 6 mesi conferma il completamento del processo in assenza della comparsa di nuovi focolai e accumulo di contrasto. L'ADEM ricorrente e multifasico, come la sclerosi multipla, dimostra una diffusione nel tempo.

Somiglianze di ADEM con la sclerosi multipla:
Presenza di lesioni periventricolari (solitamente multiple)
lesioni del corpo calloso
lesioni sottotentoriali
presenza di focolai >6 mm
parte dei fuochi con edema perifocale
cambiamento di segnale nelle zone periventricolari dei ventricoli laterali

Differenze tra ADEM e sclerosi multipla:
molte lesioni grandi, prevalentemente rotonde, piuttosto che ovoidali (grandi lesioni arrotondate nel corpo calloso, spesso con edema perifocale, talvolta deformandone i contorni)
la presenza di zone di cambiamenti diffusi nella localizzazione peri-, paraventricolare, con confini discreti, non causati dalla fusione di focolai, "striscianti", cioè tendenti a diffondersi alla sostanza grigia adiacente (corteccia, gangli della base)
forte gravità della natura "infiammatoria" dei cambiamenti
danni più massicci

Diagnosi differenziale con sclerosi multipla (SM):

Gli adolescenti e gli adulti hanno maggiori probabilità di soffrire di SM, in contrasto con la manifestazione di ADEM nell'infanzia (tuttavia, i limiti di età di entrambe le malattie si sono recentemente ampliati e l'ADEM è sempre più comune negli adulti e la SM nei bambini)

Esistono differenze nella composizione sessuale: per la SM è tipica una predominanza di donne (2: 1), per la WECM - una prevalenza uguale tra i due sessi

La WECM è caratterizzata da una stagionalità di insorgenza inverno-primavera (65-85% dei casi da ottobre a marzo), nonché dalla dipendenza da un fattore scatenante (infezione virale); per la SM tale dipendenza si osserva solo nel 16% dei casi

La SM ha un decorso polifasico e un esordio monosintomatico sotto forma di neurite ottica unilaterale, disturbi motori o sensoriali, sintomi cerebellari, meno spesso sintomi staminali o mielite trasversa

La presenza di sintomi cerebrali e meningei nel quadro clinico è estremamente insolita per la SM, così come i sintomi di coinvolgimento della sostanza grigia della corteccia (afasia, crisi epilettiche focali) e dei gangli della base (disturbi extrapiramidali)

Secondo la risonanza magnetica, la SM è più caratterizzata dalla presenza di focolai nel corpo calloso (dita di Dawson), nonché focolai ovali periventricolari con bordi chiaramente definiti, senza tendenza a fondersi, senza coinvolgimento della materia grigia

Le lesioni della SM aumentano di dimensioni e numero durante il decorso della malattia, spesso su T1-WI, si formano "buchi neri" al posto delle vecchie lesioni, che non è tipico dell'ADEM

Con lesioni del midollo spinale per SM, è tipica la presenza di singoli focolai nella regione cervicale, al contrario, con ADEM, si osservano estesi focolai confluenti, principalmente nel midollo spinale toracico

La combinazione di focolai che accumulano e non accumulano contrasto in T2-WI è caratteristica della SM, a differenza dell'ADEM, in cui i focolai hanno lo stesso tempo di insorgenza e, quindi, tutti accumulano contrasto nella fase acuta e non accumularsi nella fase di subsidenza del processo

L'analisi del liquido cerebrospinale nella SM non è caratterizzata dalla presenza di alterazioni tipiche dell'ADEM sotto forma di iperproteinrachia e pleiocitosi, la principale caratteristica differenziale è la presenza di anticorpi oligoclonali che, se rilevati, non dovrebbero persistere a lungo nell'ADEM, ma persistere o compaiono nel tempo nella SM

È in corso un dibattito sull'opportunità, dopo un secondo episodio di ADEM, di formulare una diagnosi di SM e di somministrare una terapia immunomodulante. Lo scenario classico per lo sviluppo della malattia è il seguente: il paziente, di solito un bambino, sviluppa ADEM dopo un'infezione virale, poi guarisce, e dopo un po' sviluppa un secondo episodio dopo un'altra infezione virale o spontaneamente. La diagnosi corretta in questo caso è aiutata da due criteri:
1. la formazione di un nuovo focolaio, secondo il quadro clinico, durante il secondo episodio indica SM recidivante-remittente,
2. La comparsa di nuove lesioni alla risonanza magnetica conferma la diagnosi di SM

In rari casi, la SM può presentarsi come una malattia di Marburg fulminante. , manifestato da lesioni multifocali della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, nonché da un decorso costantemente progressivo. A differenza dell'ADEM, questa forma non mostra sintomi cerebrali e meningei. Questa forma è simile all'ADEM, secondo la risonanza magnetica, sotto forma di grandi focolai nella sostanza bianca con bordi indistintamente definiti, a volte confluenti. Nel liquido cerebrospinale, le proteine ​​e la citosi sono moderatamente elevate.

Optocomyelite Devik ha sintomi simili alla SM. L'optomielite di Devic è una malattia demielinizzante caratterizzata da un decorso maligno stabile, la cui differenza caratteristica rispetto a SM e ADEM è l'interessamento selettivo del nervo ottico (neurite ottica, spesso bilaterale) e del midollo spinale (mielite acuta, coinvolgente due e più segmenti lungo la lunghezza) in assenza di altri sintomi. Secondo la risonanza magnetica, nella fase iniziale della malattia, le lesioni vengono rilevate solo nel midollo spinale e nei nervi ottici, e quindi nella sostanza bianca periventricolare; L'analisi del liquido cerebrospinale ha mostrato una moderata pleiocitosi linfocitaria. Tipico dell'optomielite di Devic è anche il rilevamento di anticorpi specifici (anticorpi NMO - anticorpi contro l'acquaparina).

Qualche encefalite virale può avere un quadro clinico e di neuroimaging simile all'ADEM, così come cambiamenti simili nel liquido cerebrospinale. Tra loro:
flavivirus(encefalite giapponese, febbre del Nilo occidentale)
encefalite erpetica(herpes zoster, Epstein-Barr, herpes simplex, virus erpetici non sierotipati)

Nel quadro clinico, tutta l'encefalite è caratterizzata dalla presenza di:
pronunciato sintomi generali di intossicazione- febbre, mialgia
sintomi cerebrali- depressione di coscienza, mal di testa, vomito, convulsioni
manifestazioni meningee(meno comune)

L'encefalite da flavivirus è caratterizzata da stagionalità estivo-autunnale, presenza di aree endemiche e portatori specifici.

I sintomi focali hanno alcune caratteristiche a seconda del tipo di encefalite:
con encefalite da zanzara giapponese il talamo, i gangli della base, la substantia nigra, il midollo spinale sono più spesso colpiti, che si manifesta con uno spettro di disturbi extrapiramidali, così come la paralisi flaccida dovuta al coinvolgimento del midollo spinale; secondo la risonanza magnetica, T2-WI rivela focolai iperintensi nella substantia nigra e nel talamo
per l'encefalite nella febbre del Nilo occidentale caratterizzato dal coinvolgimento dei nuclei dell'ispessimento oblungo e cervicale del midollo spinale con la formazione della sindrome della poliomielite
con encefalite causata dal virus dell'herpes zoster, i cambiamenti alla risonanza magnetica possono essere molto simili al quadro dell'ADEM (focolai sferici nella sostanza bianca sottocorticale con caratteristiche tipiche della demielinizzazione, localizzati principalmente nella regione del polo dei lobi frontali e temporali), una caratteristica distintiva in questo caso sarà essere la presenza di una componente emorragica nella composizione dei fuochi
Encefalite da virus di Epstein-Barr, caratterizzato da lesioni multiple del SNC secondo la risonanza magnetica

La diagnosi di encefalite virale è confermata sulla base di:
rilevazione nel liquido cerebrospinale degli acidi nucleici del virus, secondo PCR, IgM specifiche
o un aumento di quattro volte del titolo di anticorpi IgG specifici nel siero del sangue (il sangue viene prelevato nel periodo acuto e durante il periodo di recupero)

Insieme alle malattie virali e demielinizzanti, è necessario condurre una diagnosi differenziale di ADEM con malattie reumatiche sistemiche che colpiscono il sistema nervoso centrale:
sindrome antifosfolipidica
lupus eritematoso sistemico
vasculite sistemica

Le caratteristiche comuni delle malattie reumatiche sono:
lesione sistemica con la presenza di sindromi cliniche concomitanti (lesioni cutanee, vascolari, articolari, d'organo)
marcatori ematologici e immunologici processo reumatico sistemico
connessione dei sintomi neurologici con manifestazioni della malattia di base e marcatori di laboratorio attività del processo reumatico
coinvolgimento nel processo non solo del sistema nervoso centrale, ma anche del sistema nervoso periferico con la formazione di mononeuropatie, sia singole che multiple, sindromi tunnel e polineuropatie asimmetriche

Trattamento

Dovrebbe essere mirato al trattamento dell'ADEM come malattia infiammatoria autoimmune soppressione di una risposta eccessiva del sistema immunitario. Ma la situazione è complicata dal fatto che:
ad oggi, sono stati condotti pochissimi studi completi in doppio cieco, controllati con placebo sul trattamento basato sull'evidenza di questa malattia con determinati farmaci
spesso si verifica un recupero spontaneo

La terapia dovrebbe iniziare il prima possibile, poiché l'inizio ritardato del trattamento porta a una prognosi peggiore. Il ruolo chiave è dato alla somministrazione endovenosa di ormoni glucocorticosteroidi.(metilprednisolone) a dosi elevate (fino a 1000 mg/die per 3-5 giorni) simili al trattamento delle riacutizzazioni della SM, mentre non vi è una chiara indicazione se il metilprednisolone debba poi essere somministrato per via orale con una graduale diminuzione del dosaggio.

!!! Tuttavia, poiché nel primo periodo della malattia è clinicamente difficile distinguere l'ADEM dall'encefalite virale, i dati sierologici di solito non sono disponibili e la somministrazione di corticosteroidi può portare all'attivazione dei virioni, sembra opportuno utilizzare l'uso combinato di aciclovir (10 mg/die) nella diagnosi di casi complessi fino a quando non viene stabilita una diagnosi accurata kg EV ogni 4 ore) o un altro agente antivirale e metilprednisolone (1000 mg/die EV).

In alcuni casi, è consigliabile condurre ulteriormente terapia decongestionante utilizzando diuretici osmotici.

In caso di inefficacia del primo stadio della terapia La plasmaferesi è possibile dopo 1 giorno per 2 settimane o immunoglobuline per via endovenosa.

In presenza di un trigger batterico o associazione di ADEM con un processo infettivo batterico, in caso di complicanze batteriche o per la loro prevenzione, è necessario usare antibiotici.

Quando si stabilisce la natura virale del fattore scatenante o rilevamento della persistenza cronica di virus nel corpo, è consigliabile utilizzare preparati a-interferone o interferonogeni.

Oltre ai farmaci che influenzano il decorso del processo autoimmune, è consigliabile utilizzare la terapia patogenetica volta a rafforzare la parete vascolare e rafforzare la funzione di barriera della barriera emato-encefalica (angioprotettori, inibitori delle metalloproteasi della matrice), nonché antiossidanti, antiipossativi E terapia metabolica.

Nel periodo subacuto Bisogno neuroriabilitazione attiva, compresi esercizi di fisioterapia, massaggi, fisioterapia e balneoterapia, uso di nootropi e neuroprotettori.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alle condizioni che peggiorano la prognosi generale della malattia:
il paziente ha disturbi respiratori che richiedono un trasferimento tempestivo alla ventilazione polmonare artificiale
infezioni delle vie urinarie (prescrizione di urosettici)

Prevenzione

Come profilassi per l'ADEM post-infezione, può essere raccomandato vaccinazione contro il morbillo, parotite E rosolia, che porta a una significativa diminuzione del numero di casi di ADEM, nonostante il rischio di sviluppare complicanze neurologiche acute, poiché l'incidenza e la gravità dell'ADEM è 20 volte superiore nel primo caso.

Attualmente esiste un solo rimedio che si è dimostrato efficace. prevenire l'encefalomielite post-vaccinale, g-globulina antivaccinale tuttavia, è inefficace se l'ADEM si è già sviluppato dopo la vaccinazione.

L'encefalomielite è una malattia pericolosa che combina danni simultanei al midollo spinale e al cervello. Questa patologia è molto pericolosa, in quanto può portare alla morte del paziente. Nell'encefalomielite acuta disseminata si osservano lesioni che si formano in varie parti sia del midollo spinale che del cervello.

Vale la pena notare che l'esito della progressione della malattia può essere diverso, dal completo recupero alla morte. La prognosi dipende da:

  • attività del processo patologico;
  • ragioni della progressione della malattia;
  • tempestività del trattamento, nonché terapia correttamente selezionata.

Eziologia

Le ragioni della progressione dell'encefalomielite disseminata acuta non sono state ancora studiate a fondo, poiché rimane un mistero per gli scienziati perché l'immunità umana inizi a produrre proteine ​​contro il proprio tessuto nervoso. Ma durante la ricerca è stato notato che più spesso la patologia progredisce dopo:

  • infezione virale. Soprattutto quelli che sono stati accompagnati dalla comparsa di una specifica eruzione cutanea sulla pelle umana - e così via;
  • raffreddori;
  • reazione allergica;
  • introduzione di vaccini specifici;
  • diminuzione della reattività del corpo.

Possibili conseguenze dell'encefalomielite disseminata acuta:

  • recupero completo del paziente;
  • lieve deficit neurologico (le conseguenze della malattia non sono classificate come gravi);
  • difetto invalidante;
  • la malattia entra

Sintomi

L'encefalomielite acuta disseminata inizia rapidamente e i suoi sintomi sono pronunciati. Va notato che i sintomi dipendono direttamente da quale parte del cervello o del midollo spinale è stata colpita. Ma nella fase iniziale della progressione dell'encefalomielite disseminata acuta, si osservano i seguenti segni:

  • malessere generale;
  • mal di testa;
  • letargia;
  • un aumento della temperatura non si osserva in tutte le situazioni cliniche, ma si verifica comunque;
  • sonnolenza;
  • si notano i sintomi di una malattia virale (dolore e mal di gola, naso che cola);
  • la letargia può occasionalmente essere sostituita da un aumento dell'eccitazione;
  • disfunzione del tratto gastrointestinale;
  • potrebbe esserci una sensazione di formicolio alle gambe. Questo sintomo si verifica raramente.

Ulteriori sintomi dipendono dall'area interessata del sistema nervoso. A seconda di ciò, i medici distinguono diversi tipi di malattia.

Centrale

In questo caso, il cervello è coinvolto nel processo patologico. Il paziente presenta i seguenti sintomi:

  • disturbo della pronuncia;
  • paralisi;
  • paresi degli arti;
  • può verificarsi una sindrome convulsiva, che nelle sue manifestazioni sarà simile a un attacco epilettico.

Poliradicoloneuropatia

Il processo infiammatorio colpisce il midollo spinale e le sue radici. Di conseguenza, si verificano i seguenti sintomi:

  • cambiamenti trofici nella pelle;
  • diminuzione della temperatura e della sensibilità al dolore nel corpo;
  • il pieno funzionamento degli organi situati nella piccola pelvi viene interrotto. Il paziente può manifestare incontinenza urinaria o fecale, ma potrebbe anche esserci una violazione della loro escrezione;
  • sindrome del dolore che si diffonde lungo la colonna vertebrale. Sembra una clinica.

Optoeniefalomielite

Il nervo ottico è coinvolto nel processo patologico, a seguito del quale viene interrotto il funzionamento dell'apparato visivo. I sintomi sono i seguenti:

  • la funzione visiva è significativamente ridotta;
  • il paziente nota che davanti ai suoi occhi è apparso un “velo”;
  • dolore oculare che tende a peggiorare. Di norma, ciò accade se una persona fa movimenti oculari improvvisi.

stelo

L'encefalomielite acuta disseminata colpisce i nuclei dei nervi cranici. I seguenti segni testimoniano questo processo patologico:

  • violazione del processo di deglutizione;
  • violazione dell'atto di respirare.

Separatamente, vale la pena evidenziare l'encefalomielite mialgica. Questa forma di patologia è relativamente nuova. È anche chiamata sindrome da affaticamento postvirale. L'encefalomielite mialgica di solito si sviluppa dopo che una persona si è ammalata di una malattia virale o è stata vaccinata. Compaiono i seguenti sintomi:

  • affaticamento anche dopo uno sforzo minore;
  • si nota la comparsa di dolore alle articolazioni;
  • costante cambiamento di umore;
  • interruzione del tratto digestivo;
  • dolore muscolare.

In rare situazioni cliniche, la forma acuta della patologia può diventare cronica. In questo caso, la malattia procederà a ondate: periodi di esacerbazione si alternano a periodi di remissione. I sintomi cerebrali scompaiono. Una persona mostra solo segni di danni a determinate parti del midollo spinale e del cervello: paresi, paralisi e così via.

Trattamento

Il trattamento della malattia deve iniziare immediatamente dopo che la diagnosi è stata stabilita con precisione. In questo caso, le possibilità di un esito favorevole aumentano in modo significativo. È importante determinare con precisione la localizzazione dei focolai di infiammazione. A tale scopo, i medici usano la risonanza magnetica.

Il piano di trattamento si basa sull'uso di tali farmaci:

  • anti allergico;
  • antibiotici;
  • farmaci antivirali;
  • ormonale;
  • complessi vitaminici;
  • analgesici;
  • antispastici;
  • antipiretico.

Se è necessario, per tutta la durata del trattamento il paziente è collegato a un cardiofrequenzimetro oa un ventilatore (in situazioni difficili).

Vale la pena notare che il trattamento con vari rimedi popolari per questa diagnosi è inaccettabile. La patologia è molto pericolosa e senza un metodo di trattamento adeguatamente selezionato, può causare la morte di un paziente. Il trattamento con rimedi popolari può essere utilizzato solo come terapia adiuvante e solo con il permesso del medico curante. Decotti e infusi non dovrebbero essere il corso principale del trattamento.

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