Lupus eritematoso sistemico: sintomi e trattamento. Lupus eritematoso sistemico nelle donne

Una delle malattie più gravi è il lupus eritematoso sistemico (LES). È caratterizzato da infiammazione autoimmune con molti altri sintomi. Questa malattia è pericolosa per le sue complicanze. Con esso, gli organi di molti sistemi corporei soffrono, ma soprattutto si verificano problemi con il sistema muscolo-scheletrico e i reni.

Descrizione della malattia

Il lupus si sviluppa a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario, in cui si formano anticorpi che influiscono negativamente su cellule e tessuti sani. Ciò porta a cambiamenti negativi nei vasi e nel tessuto connettivo.

Il termine "lupus" una volta era usato per riferirsi a macchie rosse che appaiono sul viso. Assomigliavano ai morsi di lupi o lupe, che spesso attaccavano le persone e cercavano di raggiungere parti del corpo non protette, come il naso o le guance. Anche uno dei sintomi della malattia si chiama "farfalla del lupus". Oggi il nome è associato alla simpatica parola "cucciolo di lupo".

La malattia autoimmune si sviluppa sullo sfondo di disturbi ormonali. L'aumento degli estrogeni gioca un ruolo importante, quindi il lupus è più spesso osservato nel gentil sesso. La malattia viene solitamente diagnosticata nelle ragazze adolescenti e nelle giovani donne di età inferiore ai 26 anni.

Negli uomini, il LES è più grave e le remissioni sono rare, ma in essi la malattia si verifica 10 volte meno spesso, poiché gli androgeni hanno un effetto protettivo. Alcuni sintomi possono essere più pronunciati nei diversi sessi. Ad esempio, nelle donne le articolazioni sono più colpite e negli uomini il sistema nervoso centrale e i reni.

Il lupus può essere congenito. I sintomi del LES compaiono nei bambini nei primi anni di vita.

La malattia si sviluppa a ondate, alternando periodi di esacerbazioni e remissioni. Il LES è caratterizzato da un esordio acuto, una rapida progressione e una diffusione precoce del processo patologico. Nei bambini, i sintomi del lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti.

Cause

C'è più di una ragione per l'insorgenza e lo sviluppo del lupus. È causato dall'influenza simultanea o sequenziale di diversi fattori contemporaneamente. Gli scienziati sono stati in grado di identificare le principali cause della malattia:

Gli scienziati non includono l'ultimo fattore nelle cause generali del LES, ma ritengono che i parenti del paziente siano a rischio.

Classificazione per stadi

SLE ha una vasta gamma di sintomi. Durante la malattia si verificano esacerbazioni e remissioni.

Lupus è classificato secondo le forme del suo corso:

Si distinguono anche gli stadi della malattia. Il minimo è caratterizzato da deboli cefalee e dolori articolari, febbre alta, malessere e prime manifestazioni di lupus sulla pelle.

Nella fase moderata, il viso e il corpo sono gravemente colpiti, quindi i vasi, le articolazioni e gli organi interni. In una fase pronunciata, il lavoro di vari sistemi corporei viene interrotto.

Sintomi della malattia

All'inizio del LES, solo il 20% dei pazienti è disturbato dalle lesioni cutanee. Nel 60% dei pazienti, i sintomi compaiono più tardi. Alcune persone non li hanno affatto. I segni della malattia possono essere visti su viso, collo e spalle. Sulla parte posteriore del naso e delle guance appare un'eruzione cutanea sotto forma di placche rossastre con desquamazione, che ricordano i morsi di lupo in passato. Si chiama "farfalla lupus" perché assomiglia a questo insetto. La sensibilità della pelle del paziente alle radiazioni ultraviolette aumenta.

Alcune persone affette da lupus perdono i capelli nelle zone delle tempie e si rompono le unghie. Le mucose sono interessate nel 25% dei casi. Appare il lupus-cheilite, caratterizzato da un denso gonfiore delle labbra sotto forma di squame grigiastre. Sul bordo possono comparire piccole ulcere di colore rosso o rosa. Inoltre, la mucosa orale è interessata.

Il lupus colpisce vari sistemi del corpo:

I sintomi comuni del lupus nelle donne e negli uomini sono lesioni del SNC. La malattia è caratterizzata da affaticamento, debolezza, diminuzione della memoria e delle prestazioni, deterioramento delle capacità intellettuali. Una persona che soffre di una malattia autoimmune manifesta irritabilità, depressione, mal di testa e.

Il paziente può essere meno sensibile. Convulsioni, psicosi e convulsioni si sviluppano anche sullo sfondo del lupus.

Metodi diagnostici

La diagnosi di lupus può essere confermata dalla diagnosi differenziale. È fatto perché ogni manifestazione parla della patologia di un particolare organo. Per questo viene utilizzato un sistema sviluppato dall'American Rheumatological Association of Specialists.

La diagnosi di LES è confermata da quattro o più dei seguenti:

Dopo aver effettuato una diagnosi preliminare, il paziente viene indirizzato a uno specialista con un focus ristretto, ad esempio, a un nefrologo, pneumologo o cardiologo.

Un esame dettagliato include un'anamnesi completa. Il medico ha bisogno di conoscere tutte le precedenti malattie del paziente e i metodi del loro trattamento.

Metodi di trattamento

La terapia farmacologica per un paziente con LES viene selezionata individualmente. I metodi di trattamento dipendono dallo stadio e dalla forma della malattia, dai sintomi e dalle caratteristiche del corpo del paziente.

Sarà necessario ricoverare una persona affetta da lupus solo in alcuni casi: una temperatura costante superiore a 38 gradi, una diminuzione, nonché un sospetto ictus, infarto o grave danno al SNC. Se i segni clinici della malattia progrediscono, anche il paziente verrà indirizzato al ricovero.

Trattamento del lupus eritematoso include:

Creme e unguenti ormonali eliminano la desquamazione e le sensazioni di bruciore che si sono manifestate in alcune zone della pelle.

Particolare attenzione è rivolta al sistema immunitario del paziente. Durante la remissione, il paziente viene trattato con immunostimolanti in combinazione con complessi vitaminici e procedure fisioterapiche.

Vengono prese in considerazione anche le comorbidità e le complicanze. Poiché i problemi renali occupano il primo posto nei casi di letalità, devono essere costantemente monitorati nel LES. È necessario trattare l'artrite lupus e le malattie cardiache in modo tempestivo.

Il dente di leone P agisce come un condroprotettore naturale, che impedisce il collasso delle articolazioni e ripristina il tessuto cartilagineo. Abbassa i livelli di colesterolo nel sangue e purifica il corpo dalle tossine. Dihydroquercetin Plus è usato per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni. Inoltre elimina il colesterolo cattivo e migliora la microcircolazione sanguigna.

Con il lupus, alle persone vengono prescritti alimenti che alleviano i sintomi della malattia. Il paziente dovrebbe dare la preferenza al cibo che può proteggere il cervello, il cuore e i reni.

Una persona con diagnosi di lupus devono essere consumati in quantità sufficienti:

Le proteine ​​​​aiuteranno a combattere la malattia. I medici raccomandano di mangiare carne di vitello, tacchino e altre carni e pollame dietetici. La dieta dovrebbe includere merluzzo, pollock, salmone rosa, tonno, calamari, aringhe magre. Il pesce contiene acidi grassi insaturi omega-3, vitali per il normale funzionamento del cervello e del cuore.

Bere almeno 8 bicchieri di acqua pura al giorno. Migliora il lavoro del tratto gastrointestinale, controlla la fame e migliora le condizioni generali.

Alcuni alimenti dovranno essere abbandonati o limitati nella dieta:

• Pasti grassi. Gli alimenti che contengono molto burro o olio vegetale aumentano il rischio di esacerbazioni del sistema cardiovascolare. A causa dei cibi grassi, il colesterolo si deposita nei vasi. Può portare a infarto miocardico acuto.
• Caffeina. Questo componente è presente in grandi quantità nel caffè, nel tè e in alcune altre bevande. A causa della caffeina, la mucosa dello stomaco è irritata, il cuore batte più spesso e il sistema nervoso è sovraccarico. Se smetti di bere tazze di bevande con questa sostanza, sarà possibile evitare il verificarsi di erosioni nel duodeno.
• Sale. Il cibo dovrebbe essere limitato in quanto sovraccarica i reni e aumenta la pressione sanguigna.

Le persone che soffrono di lupus eritematoso dovrebbero rinunciare a bevande alcoliche e sigarette. Sono già dannosi da soli e in combinazione con i farmaci possono portare a conseguenze disastrose.

Previsioni del paziente

La prognosi sarà favorevole se la malattia viene rilevata in una fase iniziale del suo sviluppo. All'inizio del decorso del lupus, i tessuti e gli organi non subiscono gravi deformazioni. Una lieve eruzione cutanea o artrite è facilmente controllata dagli specialisti.

Le forme avanzate di LES richiederanno un trattamento aggressivo con grandi dosi di vari farmaci. In questo caso, non è sempre possibile determinare cosa provoca più danni all'organismo: grandi dosaggi di farmaci o il processo patologico stesso.

Il lupus eritematoso non può essere completamente curato, ma questo non significa che non si possa vivere felici con esso. Se cerchi assistenza medica in tempo, puoi evitare seri problemi. Con l'attuazione delle raccomandazioni mediche e il giusto stile di vita, il paziente non dovrà limitarsi in molti modi.

La complicazione e la progressione della malattia sono possibili se una persona ha malattie infettive croniche. Anche le vaccinazioni frequenti e il raffreddore hanno un impatto. Pertanto, un tale paziente dovrebbe prendersi cura della propria salute ed evitare fattori che influiscono negativamente sul suo corpo.

Azioni preventive

La prevenzione del LES aiuterà a prevenire il ripetersi della malattia e a fermare l'ulteriore progressione dei processi patologici. Le misure secondarie contribuiscono al trattamento tempestivo e adeguato del lupus.

I pazienti devono sottoporsi regolarmente a esami dispensari e consultare un reumatologo. I farmaci devono essere assunti nel dosaggio prescritto per un certo periodo di tempo.

Lo stato di remissione stabile può essere mantenuto con indurimento, esercizi terapeutici e passeggiate regolari all'aria aperta. Il paziente deve osservare il regime di lavoro e riposo, evitando inutili stress psicologici e fisici. Un buon sonno e una corretta alimentazione sono importanti non solo per migliorare lo stato di malattia, ma anche per il normale funzionamento dell'intero organismo.

Se una persona ha aree isolate di pelle colpita, è necessario scoprire se a qualcuno dei suoi parenti è stata diagnosticata la malattia. Una persona con lupus dovrebbe evitare la luce ultravioletta e stare lontano dalla luce solare diretta. Nella stagione calda è necessario utilizzare unguenti speciali in grado di proteggere la pelle dagli effetti negativi del sole. Una persona che soffre di LES deve abbandonare le cattive abitudini che non fanno che aggravare la sua condizione.

Il lupus eritematoso è una malattia piuttosto pericolosa e, purtroppo, comune. La situazione è complicata dal fatto che oggi le cause della comparsa di questa malattia non sono completamente comprese, il che, di conseguenza, rende impossibile trovare una medicina veramente efficace.

Quindi cos'è questa malattia? Perché appare? Quali sintomi sono accompagnati? Quanto può essere pericoloso? Le risposte a queste domande interesseranno molti.

Lupus eritematoso - che cos'è?

In effetti, oggi molte persone sono interessate alla domanda su cosa costituisca questa malattia. Il lupus eritematoso appartiene a un gruppo di malattie autoimmuni che si sviluppano sullo sfondo di alcuni malfunzionamenti del sistema immunitario. Questa malattia è accompagnata dalla degenerazione dei tessuti connettivi e può colpire sia la pelle che le mucose e tutti gli organi interni.

Sfortunatamente, le cause e i meccanismi dello sviluppo di questa malattia non sono ben compresi. Tuttavia, ci sono alcune statistiche interessanti. Ad esempio, nelle donne, tali malattie della pelle vengono diagnosticate quasi dieci volte più spesso che negli uomini. Il lupus è più comune nei paesi con un clima marittimo e umido, sebbene ne soffrano anche i residenti di altre zone climatiche. Le persone di età compresa tra 20 e 45 anni sono più sensibili alla malattia, anche se, d'altra parte, i sintomi della malattia possono manifestarsi nell'adolescenza e persino nell'infanzia.

Un po' di storia

Il lupus eritematoso è una malattia nota all'umanità da secoli. A proposito, il suo nome è nato in epoca medievale e in latino suonava come lupus eritematoso. Il fatto è che la caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso di una persona malata ricordava in qualche modo le tracce lasciate dopo il morso di un lupo affamato.

Le prime descrizioni di questa malattia nella letteratura medica apparvero nel 1828. Fu in quel momento che il dermatologo francese Biette descrisse i principali segni cutanei della malattia. E 45 anni dopo, il famoso dottore Kaposi notò che alcuni pazienti avevano non solo sintomi della pelle, ma anche lesioni degli organi interni. Nel 1890, il medico e ricercatore inglese Osler notò che il lupus può verificarsi senza la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea.

I primi test per la presenza di questa malattia apparvero nel 1948. Ma solo nel 1954 furono scoperti per la prima volta anticorpi specifici nel sangue dei pazienti, che erano prodotti dal corpo umano e attaccavano le sue stesse cellule. Furono queste sostanze che iniziarono ad essere utilizzate per sviluppare test. A proposito, nella diagnosi di tali analisi sono estremamente importanti fino ad oggi.

Lupus eritematoso: cause dello sviluppo della malattia

Questo disturbo rappresenta circa il 5-10% delle malattie croniche della pelle. E oggi molte persone sono interessate a domande sul perché si verifica il lupus eritematoso, su come viene trasmessa la malattia e se può essere evitata.

Sfortunatamente, al momento non ci sono risposte chiare a queste domande. Ci sono molte teorie per lo sviluppo del lupus. In particolare, alcuni ricercatori indicano la presenza di una predisposizione genetica. D'altra parte, i geni che codificano tale malattia non sono mai stati trovati. Inoltre, la probabilità di sviluppare il lupus in un bambino i cui genitori soffrono di tale disturbo è solo del 5-10%.

E, naturalmente, questo è tutt'altro che l'unico fattore sotto l'influenza del quale si sviluppa il lupus eritematoso. Le ragioni potrebbero risiedere nel lavoro del sistema endocrino. In particolare, molte donne con questa diagnosi hanno una maggiore quantità di prolattina e progesterone nel sangue. Inoltre, la malattia si manifesta spesso durante la pubertà o durante la gravidanza.

Esiste anche una teoria sull'origine infettiva del lupus. Ad esempio, il virus Epstein-Barr si trova spesso nei pazienti. E studi recenti hanno dimostrato che il materiale genetico di alcuni microrganismi batterici può stimolare la produzione di specifici anticorpi autoimmuni.

Le reazioni allergiche possono anche essere attribuite a fattori di rischio, poiché l'ingresso di un allergene nel corpo può portare alla comparsa di segni di lupus. Non meno pericolosa è l'esposizione alle radiazioni ultraviolette, alle temperature alte e troppo basse.

Pertanto, ad oggi, la questione delle cause del lupus eritematoso è ancora aperta. La maggior parte degli scienziati ritiene che questa malattia si sviluppi sotto l'influenza di un complesso di fattori contemporaneamente.

Classificazione delle malattie

Il lupus eritematoso è una malattia cronica. Di conseguenza, con un tale disturbo, i periodi di relativo benessere vengono sostituiti da esacerbazioni. A seconda dei sintomi iniziali, nella medicina moderna esistono diverse forme di questa malattia:

• Il lupus eritematoso acuto inizia rapidamente: nella maggior parte dei casi, i pazienti possono persino indicare con precisione il giorno in cui sono comparsi i primi sintomi. Le persone di solito si lamentano di febbre, grave debolezza, dolori muscolari e dolori articolari. Molto spesso, dopo 1-2 mesi, un tale paziente può osservare un quadro clinico completamente formato - ci sono anche segni di danni agli organi interni. Spesso questa forma della malattia porta alla morte del paziente 1-2 anni dopo l'inizio della malattia.
• Nella forma subacuta della malattia, i sintomi non sono così pronunciati. Inoltre, può passare più di un anno dal momento della loro comparsa alla sconfitta dei sistemi interni.
• Il lupus eritematoso cronico è una malattia che si sviluppa nel corso degli anni. I periodi di relativo benessere del corpo possono durare parecchio tempo. Ma sotto l'influenza di alcuni fattori ambientali (interruzioni ormonali, radiazioni ultraviolette), iniziano a comparire i primi sintomi. Nella maggior parte dei casi, i pazienti lamentano la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea sul viso. Ma le lesioni degli organi interni con un trattamento opportunamente selezionato compaiono abbastanza raramente.

Il meccanismo dello sviluppo della malattia

In effetti, il meccanismo di sviluppo di questa malattia è ancora in fase di studio. Tuttavia, alcune informazioni sulla medicina moderna sono ancora note. In un modo o nell'altro, le malattie della pelle autoimmuni sono principalmente associate a una violazione del sistema immunitario. Sotto l'influenza dell'uno o dell'altro fattore dell'ambiente esterno o interno, il sistema di difesa del corpo inizia a identificare il materiale genetico di alcune cellule come estraneo.

Pertanto, il corpo inizia a produrre specifiche proteine ​​anticorpali che attaccano le cellule del corpo stesso. Con il lupus eritematoso, gli elementi prevalentemente del tessuto connettivo sono danneggiati.

Dopo l'interazione dell'anticorpo e dell'antigene, si formano i cosiddetti complessi proteici immunitari, che possono essere fissati in vari organi, poiché vengono trasportati in tutto il corpo insieme al flusso sanguigno. Tali composti proteici causano danni alle cellule del tessuto connettivo di un particolare organo e spesso portano allo sviluppo di un processo infiammatorio immunitario.

Ecco come appare il meccanismo di sviluppo di questa malattia. Inoltre, circolando liberamente nel sangue umano, gli immunocomplessi possono provocare lo sviluppo di trombosi, anemia, trombocitopenia e altre malattie piuttosto pericolose.

Lupus eritematoso: sintomi e foto

Vale immediatamente la pena notare che il quadro clinico con una tale malattia può apparire diverso. Quindi quali sono i sintomi del lupus eritematoso? La forma cutanea (foto) è la più comune. I sintomi principali includono la comparsa di eritema. In particolare, uno dei segni più caratteristici è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, che copre la pelle delle guance, del naso e talvolta si estende al triangolo naso-labiale.

Inoltre, l'eritema può comparire in altri luoghi: la malattia colpisce principalmente le aree aperte della pelle sul petto, sulle spalle e sugli avambracci. Le aree di arrossamento possono avere varie forme e dimensioni. Con il progredire della malattia, le aree colpite si infiammano, dopodiché si forma l'edema. Alla fine, sulla pelle si formano aree di atrofia cutanea, dove inizia il processo di cicatrizzazione.

Naturalmente, questi non sono gli unici segni di lupus eritematoso. Occasionalmente, i pazienti possono notare caratteristiche emorragie puntate sotto la pelle sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi. La malattia può colpire anche i capelli: la calvizie si aggiunge spesso ai problemi dei pazienti. I sintomi includono anche un cambiamento nella lamina ungueale, nonché una graduale atrofia dei tessuti del rullo perungueale.

Ci sono altri disturbi che accompagnano il lupus eritematoso. La malattia (la foto mostra alcune delle sue manifestazioni) provoca spesso danni alle mucose del naso, del rinofaringe e del cavo orale. Di norma, si formano prima piaghe rosse ma indolori, che poi si trasformano in erosione. In alcuni casi, i pazienti sviluppano stomatite aftosa.

In circa il 90% dei casi si osserva un danno articolare. L'artrite è un'altra delle patologie causate dal lupus eritematoso. La malattia (la foto mostra i suoi chiari segni) provoca più spesso infiammazioni nelle piccole articolazioni, ad esempio sulle mani. Il processo infiammatorio in questo caso è simmetrico, ma raramente accompagnato da deformità. I pazienti lamentano dolore e una sensazione di rigidità. Le complicazioni possono anche includere la necrosi dei tessuti articolari, a volte le strutture legamentose sono coinvolte nel processo.

Il lupus eritematoso colpisce spesso i tessuti connettivi dell'apparato respiratorio. Le complicanze più comuni includono la pleurite, che è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità pleurica, dalla comparsa di mancanza di respiro e dolore al petto. Nei casi più gravi, la malattia provoca polmonite ed emorragie polmonari, che sono condizioni pericolose che richiedono cure mediche di emergenza.

Il processo infiammatorio può colpire anche i tessuti connettivi del cuore. Ad esempio, una complicazione abbastanza comune è l'endocardite, così come il danno alla valvola mitrale. Con una tale patologia, l'infiammazione porta alla fusione dei lembi valvolari. Ad alcuni pazienti con lupus viene diagnosticata una pericardite, in cui vi è un significativo ispessimento delle pareti del sacco cardiaco e accumulo di liquido nella cavità pericardica. È anche possibile lo sviluppo della miocardite, che è caratterizzata da un aumento del cuore e dalla comparsa di dolore toracico.

Il lupus può anche influenzare il sistema vascolare. In particolare, le arterie coronarie (vasi che alimentano il muscolo cardiaco) e le arterie del cervello sono le più suscettibili all'infiammazione. A proposito, l'ischemia e l'ictus sono considerati una delle cause più comuni di morte precoce nei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Anche la nefrite da lupus, che spesso si sviluppa in insufficienza renale acuta o cronica, può essere attribuita a complicazioni pericolose. Sono comuni anche danni al sistema nervoso centrale, che è accompagnato da emicrania, atassia cerebrale, crisi epilettiche, perdita della vista, ecc.

In ogni caso, dovrebbe essere chiaro che il lupus è una malattia estremamente pericolosa. E al minimo sospetto, una persona dovrebbe consultare immediatamente un medico e in nessun caso rifiutare la terapia proposta da uno specialista.

Caratteristiche della malattia nei bambini

Secondo le statistiche, nell'ultimo decennio il numero di pazienti con una diagnosi simile è aumentato di quasi il 45%. Nella maggior parte dei casi, la malattia viene diagnosticata in età adulta. Tuttavia, la possibilità del suo sviluppo molto prima non è esclusa. A proposito, il lupus eritematoso nei bambini inizia più spesso a svilupparsi all'età di 8-10 anni, sebbene sia possibile anche la comparsa di sintomi in età precoce.

Il quadro clinico in questo caso corrisponde al decorso della malattia nei pazienti adulti. I primi sintomi sono eritema, dermatite, febbre. La terapia viene selezionata individualmente, ma include necessariamente l'uso di farmaci antinfiammatori ormonali.

Con un trattamento adeguatamente selezionato e il rispetto delle misure preventive, l'aspettativa di vita di un bambino dopo l'insorgenza dei primi sintomi va dai 7 ai 20 anni. Le cause della morte, di regola, sono lesioni sistemiche del corpo, in particolare lo sviluppo dell'insufficienza renale.

Metodi diagnostici moderni

Vale subito la pena notare che solo un medico può fare una diagnosi di lupus eritematoso. La diagnosi in questo caso è piuttosto complicata e comprende molte procedure e studi diversi. Nel 1982, l'American Rheumatological Association ha sviluppato una scala speciale di sintomi. I pazienti con lupus hanno tipicamente i seguenti disturbi:

• Eritema sul viso, che ha la forma di una farfalla.
• Eruzione discoide sulla pelle.
• Fotosensibilità: l'eruzione cutanea diventa più pronunciata dopo l'esposizione alle radiazioni ultraviolette (ad esempio, con un'esposizione prolungata al sole).
• Ulcere indolori sulla mucosa del rinofaringe o della cavità orale.
• Infiammazione delle articolazioni (artrite), ma nessuna deformità.
• Pleurite e pericardite.
• Danno ai reni.
• Vari disturbi del sistema nervoso centrale.
• Disturbi ematologici, tra cui trombocitopenia o anemia.
• Aumentare il numero di corpi antinucleari.
• Vari disturbi del sistema immunitario (ad esempio, le persone con lupus possono sperimentare una reazione di Wasserman falsamente positiva e nel corpo non viene trovata alcuna traccia di treponema).

Per rilevare la presenza di determinati sintomi, saranno necessari vari test. In particolare analisi delle urine, esami del sangue, studi sierotologici e immunologici. Se un paziente ha quattro o più dei suddetti criteri durante il processo diagnostico, questo nella maggior parte dei casi indica la presenza di lupus eritematoso. D'altra parte, in alcuni pazienti, non compaiono più di 2-3 segni per tutta la vita.

Esiste una cura efficace?

Naturalmente, molti pazienti sono interessati alla questione se sia possibile eliminare definitivamente una malattia chiamata "lupus eritematoso". Il trattamento, ovviamente, esiste. E una terapia opportunamente selezionata può evitare complicazioni e migliorare la qualità della vita. Sfortunatamente, i farmaci che possono liberare definitivamente il corpo dalla malattia non sono ancora stati sviluppati.

Che aspetto ha la terapia? Dopo la diagnosi, il medico decide se il trattamento può essere effettuato in regime ambulatoriale. A loro volta, le indicazioni per il ricovero sono:

• un forte e persistente aumento della temperatura corporea;
• la presenza di complicanze neurologiche;
• il verificarsi di complicanze pericolose, tra cui polmonite e insufficienza renale;
• una significativa diminuzione del numero di cellule del sangue.

Naturalmente, il regime terapeutico in questo caso viene selezionato individualmente per ciascun paziente immediatamente dopo la diagnosi di lupus eritematoso. Il trattamento, di regola, include l'assunzione di farmaci antinfiammatori steroidei, in particolare il farmaco "Prednisolone". Vari unguenti o creme ormonali (Elokom, Futsikort) possono essere utilizzati per eliminare eruzioni cutanee e dermatiti.

Per febbre e dolori articolari, al paziente vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei. In alcuni casi, è appropriato l'uso di agenti immunomodulanti. A volte si consiglia ai pazienti di assumere complessi multivitaminici. La presenza di alcune complicazioni richiede un'ulteriore consultazione con uno specialista ristretto. Ad esempio, in caso di danno renale, il paziente necessita di un esame da parte di un nefrologo, che in futuro prescriverà un trattamento adeguato.

Misure di prevenzione di base

Oggi molti pazienti oi loro cari sono interessati a domande su come trattare il lupus eritematoso e se esistono mezzi per prevenire questa malattia. Sfortunatamente, non ci sono farmaci che possono proteggere da questa malattia. Tuttavia, seguire alcune regole aiuta a rallentare il processo o evitare un altro aggravamento.

Per cominciare, vale la pena notare che nella maggior parte dei pazienti, il lupus eritematoso (la forma cutanea della malattia in particolare) peggiora sullo sfondo del surriscaldamento o dopo una lunga permanenza sotto i raggi cocenti del sole. Ecco perché gli esperti raccomandano che le persone con una diagnosi simile evitino di prendere il sole a lungo, si rifiutino di visitare i solarium e, con tempo soleggiato, proteggano la pelle con vestiti, cappelli, ombrelli, ecc.

Per alcuni pazienti, le alte temperature sono pericolose, quindi i medici raccomandano spesso di evitare saune, bagni, negozi di produzione calda, ecc. E prima di pianificare una vacanza in riva al mare, dovresti assolutamente consultare il tuo medico.

Poiché questa malattia è associata a disturbi del sistema immunitario, allora, naturalmente, si dovrebbe cercare di evitare reazioni allergiche. Prima di utilizzare qualsiasi prodotto medicinale e cosmetico (compresi anche i cosmetici decorativi), è necessario chiedere il permesso del medico. Anche la dieta è estremamente importante: gli alimenti altamente allergenici dovrebbero essere esclusi dalla dieta. E, naturalmente, è necessario seguire tutte le prescrizioni del medico, sottoporsi a esami medici in tempo e non rifiutare le cure mediche.

2. Lupus eritematoso sistemico (forma generalizzata).
3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.
4. Sindrome lupus indotta da farmaci.

La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da una lesione predominante della pelle e delle mucose. Questa forma di lupus è la più favorevole e relativamente benigna. Con il lupus eritematoso sistemico, molti organi interni sono colpiti, per cui questa forma è più grave della pelle. Il lupus eritematoso neonatale è molto raro e si verifica nei neonati le cui madri hanno sofferto di questa malattia durante la gravidanza. La sindrome da farmaco lupus non è in realtà lupus eritematoso, in quanto è un insieme di sintomi simili a quelli del lupus, ma provocati dall'assunzione di alcuni farmaci. Una caratteristica della sindrome del lupus indotto da farmaci è che scompare completamente dopo la sospensione del farmaco che l'ha provocata.

In generale, le forme di lupus eritematoso sono cutanee, sistemiche e neonatali. UN La sindrome del lupus indotto da farmaci non è una forma di lupus eritematoso vero e proprio. Esistono opinioni diverse riguardo alla relazione tra lupus eritematoso cutaneo e sistemico. Quindi, alcuni scienziati ritengono che si tratti di malattie diverse, ma la maggior parte dei medici è incline a credere che il lupus cutaneo e sistemico siano stadi della stessa patologia.

Considera le forme di lupus eritematoso in modo più dettagliato.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuto)

Con questa forma di lupus, sono interessate solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della sede e dell'estensione dell'eruzione cutanea, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoide) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso discoide

Rappresenta una forma cutanea limitata della malattia, in cui è colpita principalmente la pelle del viso, del collo, del cuoio capelluto, delle orecchie e talvolta della parte superiore del corpo, degli stinchi e delle spalle. Oltre alle lesioni cutanee, il lupus eritematoso discoide può danneggiare la mucosa orale, la pelle delle labbra e la lingua. Inoltre, il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dal coinvolgimento nel processo patologico delle articolazioni con la formazione di lupus artritico. In generale, il lupus eritematoso discoide si manifesta in due modi: lesioni cutanee + artrite o lesioni cutanee + lesioni della mucosa + artrite.

Artrite nel lupus eritematoso discoide ha il solito corso, lo stesso del processo sistemico. Ciò significa che sono interessate le piccole articolazioni simmetriche, principalmente delle mani. L'articolazione colpita si gonfia e fa male, assume una posizione piegata forzata, che conferisce alla mano un aspetto storto. Tuttavia, i dolori sono migratori, cioè compaiono e scompaiono episodicamente, e anche la posizione forzata della mano con deformità articolare è instabile e scompare dopo una diminuzione della gravità dell'infiammazione. Il grado di danno articolare non progredisce, con ogni episodio di dolore e infiammazione che sviluppa la stessa disfunzione dell'ultima volta. L'artrite nel lupus cutaneo discoide non gioca un ruolo importante, perché. la principale gravità del danno ricade sulla pelle e sulle mucose. Pertanto, non descriveremo ulteriormente in dettaglio l'artrite lupus, poiché le informazioni complete su di essa sono fornite nella sezione "sintomi del lupus" nella sottosezione "sintomi del lupus dal sistema muscolo-scheletrico".

L'organo principale che sperimenta la piena gravità del processo infiammatorio nel lupus discoide è la pelle. Pertanto, considereremo in modo più dettagliato le manifestazioni cutanee del lupus discoide.

Lesioni cutanee nel lupus discoide si sviluppa gradualmente. Prima appare una "farfalla" sul viso, poi si formano eruzioni cutanee sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto e sulle orecchie. Successivamente, possono comparire eruzioni cutanee anche sulla parte posteriore della parte inferiore della gamba, sulle spalle o sugli avambracci.

Una caratteristica delle eruzioni cutanee nel lupus discoide è una chiara messa in scena del loro corso. COSÌ, al primo stadio (eritematoso). elementi dell'eruzione sembrano solo macchie rosse con un bordo chiaro, gonfiore moderato e una vena ragno ben definita al centro. Nel tempo, tali elementi dell'eruzione aumentano di dimensioni, si fondono tra loro, formando un grande focus sotto forma di una "farfalla" sul viso e varie forme sul corpo. Nell'area delle eruzioni cutanee possono comparire sensazioni di bruciore e formicolio. Se le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa orale, allora fanno male e prurito e questi sintomi sono aggravati dal mangiare.

Nella seconda fase (ipercheratosica) le aree di eruzioni cutanee diventano più dense, su di esse si formano placche, ricoperte da piccole squame bianco-grigiastre. Quando le squame vengono rimosse, viene esposta la pelle che sembra una buccia di limone. Nel tempo, gli elementi compatti dell'eruzione diventano cheratinizzati e intorno a loro si forma un bordo rosso.

Nel terzo stadio (atrofico) c'è una morte dei tessuti della placca, a seguito della quale le eruzioni cutanee assumono la forma di un piattino con bordi rialzati e una parte centrale ribassata. In questa fase, ogni focolaio al centro è rappresentato da cicatrici atrofiche, che sono incorniciate da un bordo di densa ipercheratosi. E lungo il bordo del focolare c'è un bordo rosso. Inoltre, nei fuochi del lupus sono visibili vasi dilatati o vene varicose. A poco a poco, il focus dell'atrofia si espande e raggiunge il bordo rosso e, di conseguenza, l'intera area dell'eruzione del lupus viene sostituita dal tessuto cicatriziale.

Dopo che l'intera lesione del lupus è ricoperta di tessuto cicatriziale, i capelli cadono nell'area della sua localizzazione sulla testa, si formano delle crepe sulle labbra e si formano erosione e ulcere sulle mucose.

Il processo patologico progredisce, compaiono costantemente nuove eruzioni cutanee che attraversano tutte e tre le fasi. Di conseguenza, ci sono eruzioni cutanee sulla pelle che si trovano in diversi stadi di sviluppo. Nell'area delle eruzioni cutanee sul naso e sulle orecchie compaiono "punti neri" e i pori si espandono.

Relativamente raramente, con il lupus discoide, le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa delle guance, delle labbra, del palato e della lingua. Le eruzioni cutanee attraversano le stesse fasi di quelle localizzate sulla pelle.

La forma discoide del lupus eritematoso è relativamente benigna, poiché non colpisce gli organi interni, per cui una persona ha una prognosi favorevole per la vita e la salute.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

È una forma disseminata (comune) di lupus, in cui le eruzioni cutanee sono localizzate in tutta la pelle. Sotto tutti gli altri aspetti, l'eruzione procede allo stesso modo della forma discoide (limitata) del lupus eritematoso cutaneo.

Lupus eritematoso sistemico

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da danni agli organi interni con lo sviluppo della loro insufficienza. È il lupus eritematoso sistemico che si manifesta con varie sindromi da vari organi interni, descritti di seguito nella sezione "sintomi".

lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Il lupus eritematoso neonatale nel suo decorso e nelle sue manifestazioni cliniche corrisponde pienamente alla forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i bambini le cui madri hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o di un altro disturbo immunologico durante la gravidanza. Tuttavia, questo non significa che una donna con lupus avrà necessariamente un bambino malato. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne con lupus portano e danno alla luce bambini sani.

sindrome lupus indotta da farmaci

L'assunzione di alcuni farmaci (ad esempio idralazina, procainamide, metildopa, guinidina, fenitoina, carbamazepina, ecc.) come effetti collaterali provoca uno spettro di sintomi (artrite, eruzione cutanea, febbre e dolore toracico), simili alle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico. È a causa della somiglianza del quadro clinico che questi effetti collaterali sono chiamati sindrome lupus indotta da farmaci. Tuttavia, questa sindrome non è una malattia e scompare completamente dopo l'interruzione del farmaco che ne ha provocato lo sviluppo.

Sintomi del lupus eritematoso

Sintomi generali

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversi, poiché vari organi sono danneggiati dal processo infiammatorio. Di conseguenza, da parte di ciascun organo che è stato danneggiato dagli anticorpi del lupus, compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E poiché in persone diverse un numero diverso di organi può essere coinvolto nel processo patologico, anche i loro sintomi differiranno in modo significativo. Ciò significa che non esistono due persone diverse con lupus eritematoso sistemico che presentano lo stesso insieme di sintomi.

Di norma, il lupus non inizia in modo acuto., una persona è preoccupata per un irragionevole aumento prolungato della temperatura corporea, eruzioni cutanee rosse sulla pelle, malessere, debolezza generale e artrite ricorrente, che è simile nei suoi sintomi all'artrite reumatica, ma non lo è. In casi più rari, il lupus eritematoso inizia in modo acuto, con un forte aumento della temperatura, la comparsa di forti dolori e gonfiore delle articolazioni, la formazione di una "farfalla" sul viso, nonché lo sviluppo di polisierosite o nefrite. Inoltre, dopo qualsiasi variante della prima manifestazione, il lupus eritematoso può procedere in due modi. La prima variante si osserva nel 30% dei casi ed è caratterizzata dal fatto che entro 5-10 anni dalla manifestazione della malattia nell'uomo, viene interessato solo un sistema di organi, a seguito del quale il lupus si manifesta sotto forma di sindrome singola, ad esempio artrite, polisierosite, sindrome di Raynaud, sindrome di Werlhof , sindrome epilettoide, ecc. Ma dopo 5-10 anni, vari organi sono colpiti e il lupus eritematoso sistemico diventa polisindromico, quando una persona ha sintomi di disturbi di molti organi. La seconda variante del decorso del lupus si nota nel 70% dei casi ed è caratterizzata dallo sviluppo di polisindromicità con vividi sintomi clinici da vari organi e sistemi subito dopo la prima manifestazione della malattia.

Polisindromico significa che con il lupus eritematoso ci sono manifestazioni cliniche numerose e molto diverse a causa di danni a vari organi e sistemi. Inoltre, queste manifestazioni cliniche sono presenti in persone diverse in diverse combinazioni e combinazioni. Tuttavia qualsiasi tipo di lupus eritematoso si manifesta con i seguenti sintomi generali:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
• febbre prolungata inspiegabile;
• Eruzioni cutanee sulla pelle (sul viso, sul collo, sul tronco);
• Dolore toracico che si verifica quando si fa un respiro profondo o si espira;
• La perdita di capelli;
• Sbiancamento acuto e grave o pallore bluastro della pelle delle dita delle mani e dei piedi al freddo o in una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
• gonfiore delle gambe e intorno agli occhi;
• Ingrandimento e dolore dei linfonodi;
• Sensibilità alla radiazione solare;
• Mal di testa e vertigini;
• convulsioni;
• Depressione.

Questi sintomi comuni tendono a manifestarsi in varie combinazioni in tutte le persone con lupus eritematoso sistemico. Cioè, ogni malato di lupus osserva almeno quattro dei suddetti sintomi comuni. La sintomatologia principale generale di vari organi nel lupus eritematoso è mostrata schematicamente nella Figura 1.

Immagine 1- Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e apparati.

Inoltre, è necessario sapere che la classica triade dei sintomi del lupus eritematoso comprende l'artrite (infiammazione delle articolazioni), la polisierosite - infiammazione del peritoneo (peritonite), l'infiammazione della pleura polmonare (pleurite), l'infiammazione del pericardio del cuore (pericardite) e dermatite.

Con lupus eritematoso i sintomi clinici non compaiono subito, il loro sviluppo graduale è caratteristico. Cioè, alcuni sintomi compaiono prima, poi, con il progredire della malattia, altri si uniscono a loro e il numero totale di segni clinici aumenta. Alcuni sintomi compaiono anni dopo l'inizio della malattia. Ciò significa che più a lungo una persona soffre di lupus eritematoso sistemico, più sintomi clinici ha.

Questi sintomi generali del lupus eritematoso sono molto aspecifici e non riflettono l'intera gamma di manifestazioni cliniche che si verificano quando vari organi e sistemi sono danneggiati dal processo infiammatorio. Pertanto, nelle sottosezioni seguenti, considereremo in dettaglio l'intero spettro delle manifestazioni cliniche che accompagnano il lupus eritematoso sistemico, raggruppando i sintomi in base ai sistemi di organi da cui si sviluppa. È importante ricordare che persone diverse possono avere sintomi da determinati organi in un'ampia varietà di combinazioni, per cui non esistono due varianti identiche di lupus eritematoso. Inoltre, i sintomi possono essere presenti solo da parte di due o tre sistemi di organi, o da parte di tutti i sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia con lupus eritematoso (foto)

I cambiamenti di colore, struttura e proprietà della pelle o la comparsa di eruzioni cutanee sulla pelle è la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, presente nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Quindi, al momento, ci sono circa 28 diverse varianti di alterazioni cutanee nel lupus eritematoso. Considera i sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Il sintomo cutaneo più specifico per il lupus eritematoso è la presenza e la disposizione di macchie rosse sulle guance, sulle ali e sul dorso del naso in modo tale da formare una figura simile ad un'ala di farfalla (vedi Figura 2). A causa di questa posizione specifica delle macchie, questo sintomo viene solitamente chiamato semplicemente "farfalla".

figura 2- Eruzioni sul viso a forma di "farfalla".

La "farfalla" con lupus eritematoso sistemico è di quattro varietà:

• Vasculite "farfalla"è un rossore pulsante diffuso con una sfumatura bluastra, localizzato sul naso e sulle guance. Questo rossore è instabile, aumenta quando la pelle è esposta al gelo, al vento, al sole o all'eccitazione e, al contrario, diminuisce quando l'ambiente è favorevole (vedi Figura 3).
• Centrifuga tipo "Butterfly". l'eritema (eritema di Biette) è un insieme di macchie edematose rosse persistenti localizzate sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance, molto spesso le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nelle tempie e lungo la linea immaginaria della crescita della barba (vedi Figura 4). Queste macchie non scompaiono e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie c'è una moderata ipercheratosi (squamazione e ispessimento della pelle).
• "Farfalla" Kaposiè un insieme di macchie rosa brillante, dense ed edematose situate sulle guance e sul naso sullo sfondo di un viso generalmente rosso. Una caratteristica di questa forma di "farfalla" è che le macchie si trovano sulla pelle edematosa e arrossata del viso (vedi Figura 5).
• "Farfalla" da elementi di tipo discoidaleè un insieme di chiazze rosso vivo, gonfie, infiammate e squamose situate sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma di "farfalla" all'inizio sono semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, per cui la pelle in quest'area si ispessisce, inizia a staccarsi e morire. Inoltre, quando il processo infiammatorio passa, sulla pelle rimangono cicatrici e aree di atrofia (vedi Figura 6).

Figura 3- Vasculite "farfalla".

Figura 4- Tipo "a farfalla" di eritema centrifugo.

Figura 5- "Farfalla" Kaposi.

Figura 6– "Farfalla" con elementi discoidali.

Oltre alla "farfalla" sul viso, le lesioni cutanee nel lupus eritematoso sistemico possono manifestarsi con eruzioni cutanee sui lobi delle orecchie, collo, fronte, cuoio capelluto, bordo rosso delle labbra, busto (più spesso nel décolleté), sulle gambe e braccia, e anche sulle articolazioni del gomito, della caviglia e del ginocchio. Le eruzioni cutanee sulla pelle sembrano macchie rosse, vescicole o noduli di varie forme e dimensioni, con un confine chiaro con la pelle sana, che si trova isolatamente o si fonde l'una con l'altra. Macchie, vescicole e noduli sono edematosi, molto colorati, leggermente sporgenti sopra la superficie della pelle. In rari casi, le eruzioni cutanee con lupus sistemico possono apparire come noduli, grandi bolle (bolle), punti rossi o maglie con ulcerazione.

Le eruzioni cutanee sulla pelle con un lungo corso di lupus eritematoso possono diventare dense, squamose e screpolate. Se le eruzioni cutanee si sono ispessite e hanno iniziato a staccarsi e screpolarsi, dopo aver interrotto l'infiammazione, al loro posto si formano cicatrici dovute all'atrofia della pelle.

Anche il danno cutaneo nel lupus eritematoso può procedere in base al tipo di cheilite lupica, in cui le labbra diventano rosso vivo, ulcerate e si ricoprono di squame grigiastre, croste e numerose erosioni. Dopo qualche tempo, si formano focolai di atrofia nel sito del danno lungo il bordo rosso delle labbra.

Infine, un altro sintomo cutaneo caratteristico del lupus eritematoso è capillarite, che sono macchie edematose rosse con "asterischi" vascolari e cicatrici su di esse, situate nella zona della punta delle dita, sui palmi e sulle piante dei piedi (vedi Figura 6).

Figura 7- Capillarite della punta delle dita e dei palmi nel lupus eritematoso.

Oltre ai suddetti sintomi ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee, lupus-cheilite, capillarite), le lesioni cutanee nel lupus eritematoso si manifestano con perdita di capelli, fragilità e deformazione delle unghie, formazione di ulcere e piaghe da decubito sul superficie della pelle.

La sindrome della pelle nel lupus eritematoso comprende anche danni alle mucose e "sindrome da secchezza". Il danno alle mucose nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme:

• Stomatite aftosa;
• Enantema della mucosa orale (aree della mucosa con emorragie ed erosioni);
• candidosi orale;
• Erosioni, ulcere e placche biancastre sulla mucosa della bocca e del naso.

"Sindrome secca" con lupus eritematoso è caratterizzato da secchezza della pelle e della vagina.

Con il lupus eritematoso sistemico, una persona può avere tutte le manifestazioni elencate della sindrome della pelle in varie combinazioni e in qualsiasi quantità. Alcune persone con lupus sviluppano, ad esempio, solo una "farfalla", la seconda sviluppa diverse manifestazioni cutanee della malattia (ad esempio, "farfalla" + lupus-cheilite), e altre ancora hanno l'intera gamma di manifestazioni della sindrome della pelle - sia "farfalla" che capillari , eruzioni cutanee e cheilite da lupus, ecc.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nelle ossa, nei muscoli e nelle articolazioni (artrite da lupus)

Il danno alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli è tipico del lupus eritematoso e si verifica nel 90-95% delle persone con la malattia. La sindrome muscoloscheletrica nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Dolore prolungato in una o più articolazioni di elevata intensità.
• Poliartrite che coinvolge le articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, le articolazioni metacarpo-falangee, carpali e del ginocchio.
• Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino, subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso muoversi nelle articolazioni, ma dopo un po ', dopo un "riscaldamento", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
• Contratture in flessione delle dita dovute all'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano in posizione piegata ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini si sono accorciati). Le contratture si formano raramente, non più dell'1,5 - 3% dei casi.
• Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e non raddrizzate).
• Necrosi asettica della testa del femore, dell'omero e di altre ossa.
• Debolezza muscolare.
• Polimiosite.

Come la pelle, la sindrome muscoloscheletrica nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle forme cliniche di cui sopra in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che una persona con lupus può avere solo l'artrite lupica, un'altra può avere artrite + polimiosite e una terza può avere l'intera gamma di forme cliniche della sindrome muscoloscheletrica (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.).

Tuttavia, la sindrome muscoloscheletrica più comune nel lupus eritematoso si presenta sotto forma di artrite e miosite accompagnata da intenso dolore muscolare. Diamo un'occhiata più da vicino all'artrite lupus.

Artrite nel lupus eritematoso (artrite lupus)

Il processo infiammatorio coinvolge più spesso le piccole articolazioni delle mani, del polso e della caviglia. L'artrite delle grandi articolazioni (ginocchio, gomito, anca, ecc.) si sviluppa raramente con il lupus eritematoso. Di norma, si osserva un danno simultaneo alle articolazioni simmetriche. Cioè, l'artrite lupus cattura contemporaneamente le articolazioni della mano destra e sinistra, della caviglia e del polso. In altre parole, nell'uomo sono solitamente colpite le stesse articolazioni degli arti sinistro e destro.

L'artrite è caratterizzata da dolore, gonfiore e rigidità mattutina nelle articolazioni colpite. Il dolore è più spesso migratorio, cioè dura diverse ore o giorni, dopodiché scompare, quindi riappare per un certo periodo di tempo. Il gonfiore delle articolazioni colpite persiste in modo permanente. La rigidità mattutina sta nel fatto che subito dopo il risveglio i movimenti delle articolazioni sono difficili, ma dopo che la persona "si disperde", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente. Inoltre, l'artrite nel lupus eritematoso è sempre accompagnata da dolore alle ossa e ai muscoli, miosite (infiammazione dei muscoli) e tendovaginite (infiammazione dei tendini). Inoltre, la miosite e la tendovaginite, di regola, si sviluppano nei muscoli e nei tendini adiacenti all'articolazione interessata.

A causa del processo infiammatorio, l'artrite lupus può portare a deformità articolari e interruzione del loro funzionamento. La deformità articolare è solitamente rappresentata da dolorose contratture in flessione derivanti da forti dolori e infiammazioni dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione. A causa del dolore, i muscoli e i legamenti si contraggono di riflesso, mantenendo l'articolazione in posizione piegata e, a causa dell'infiammazione, si fissa e non si verifica l'estensione. Le contratture che deformano le articolazioni conferiscono alle dita e alle mani un caratteristico aspetto contorto.

Tuttavia, una caratteristica dell'artrite lupica è che queste contratture sono reversibili, poiché sono causate dall'infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione e non sono una conseguenza dell'erosione delle superfici articolari delle ossa. Ciò significa che le contratture articolari, anche se si sono formate, possono essere eliminate nel corso di un trattamento adeguato.

Le deformità persistenti e irreversibili delle articolazioni nell'artrite lupica si verificano molto raramente. Ma se si sviluppano, esteriormente assomigliano a quelli dell'artrite reumatoide, ad esempio "collo di cigno", deformità fusiforme delle dita, ecc.

Oltre all'artrite, la sindrome muscolo-articolare nel lupus eritematoso può manifestarsi con necrosi asettica delle teste delle ossa, più spesso del femore. La necrosi della testa si verifica in circa il 25% di tutti i malati di lupus, più frequentemente negli uomini che nelle donne. La formazione della necrosi è dovuta al danneggiamento dei vasi che passano all'interno dell'osso e forniscono alle sue cellule ossigeno e sostanze nutritive. Una caratteristica della necrosi è che vi è un ritardo nel ripristino della normale struttura del tessuto, a seguito del quale si sviluppa l'artrosi deformante nell'articolazione, che include l'osso interessato.

Lupus eritematoso e artrite reumatoide

Con il lupus eritematoso sistemico, può svilupparsi l'artrite lupus, che nelle sue manifestazioni cliniche è simile all'artrite reumatoide, per cui è difficile distinguerle. Tuttavia, l'artrite reumatoide e il lupus sono malattie completamente diverse che hanno un decorso, una prognosi e approcci terapeutici diversi. In pratica, è necessario distinguere tra artrite reumatoide e lupus, poiché la prima è una malattia autoimmune indipendente che colpisce solo le articolazioni, e la seconda è una delle sindromi di una malattia sistemica, in cui il danno si verifica non solo alle articolazioni, ma anche ad altri organi. Per una persona che deve affrontare una malattia delle articolazioni, è importante poter distinguere l'artrite reumatoide dal lupus per iniziare tempestivamente una terapia adeguata.

Per distinguere tra lupus e artrite reumatoide, è necessario confrontare i principali sintomi clinici della malattia articolare, che hanno manifestazioni diverse:

• Con il lupus eritematoso sistemico, il danno articolare è migratorio (l'artrite della stessa articolazione compare e scompare) e con l'artrite reumatoide è progressivo (la stessa articolazione colpita fa male costantemente e nel tempo la sua condizione peggiora);
• La rigidità mattutina nel lupus eritematoso sistemico è moderata e si osserva solo durante il decorso attivo dell'artrite, mentre nell'artrite reumatoide è costante, presente anche durante la remissione e molto intensa;
• Le contratture transitorie in flessione (l'articolazione si deforma durante il periodo di infiammazione attiva e quindi ripristina la sua normale struttura durante la remissione) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
• Le contratture irreversibili e le deformità delle articolazioni non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
• La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide è pronunciata;
• Non ci sono erosioni ossee nel lupus eritematoso, ma nell'artrite reumatoide ci sono;
• Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene costantemente rilevato, e solo nel 5-25% delle persone, e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero del sangue nell'80%;
• Un test LE positivo nel lupus eritematoso si verifica nell'85% e nell'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nei polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione di vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni) e si sviluppa solo con il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome cutanea e articolare-muscolare e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Polmonite da lupus (vasculite polmonare)- è un'infiammazione dei polmoni, che si verifica con temperatura corporea elevata, mancanza di respiro, rantoli umidi sordi e tosse secca, a volte accompagnata da emottisi. Con la polmonite da lupus, l'infiammazione non colpisce gli alveoli dei polmoni, ma i tessuti intercellulari (interstizio), per cui il processo è simile alla polmonite atipica. Sui raggi X con polmonite da lupus, vengono rilevate atelettasie a forma di disco (dilatazioni), ombre di infiltrati e aumento del pattern polmonare;
• Sindrome polmonare ipertensione (aumento della pressione nel sistema venoso polmonare) - manifestata da grave mancanza di respiro e ipossia sistemica di organi e tessuti. Con l'ipertensione polmonare lupus, non ci sono cambiamenti nella radiografia dei polmoni;
• Pleurite(infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da forte dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
• Emorragie nei polmoni;
• Fibrosi del diaframma;
• distrofia dei polmoni;
• Polisierosite- è un'infiammazione migratoria della pleura dei polmoni, del pericardio del cuore e del peritoneo. Cioè, una persona alternativamente sviluppa periodicamente un'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sierositi si manifestano con dolore all'addome o al torace, sfregamento del pericardio, del peritoneo o della pleura. Ma a causa della bassa gravità dei sintomi clinici, la polisierosite è spesso vista dai medici e dai pazienti stessi, che considerano la loro condizione una conseguenza della malattia. Ogni recidiva di polisierosite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, che sono chiaramente visibili ai raggi X. A causa della malattia adesiva, può verificarsi un processo infiammatorio nella milza e nel fegato.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nei reni

Nel lupus eritematoso sistemico, il 50-70% delle persone sviluppa un'infiammazione dei reni, che si chiama nefrite lupica o nefrite lupica. Di norma, la nefrite di vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. In molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus, insieme all'artrite e alla dermatite ("farfalla").

La nefrite da lupus può procedere in modi diversi, per cui questa sindrome è caratterizzata da un'ampia gamma di sintomi renali. Molto spesso, gli unici sintomi della nefrite lupica sono la proteinuria (proteine ​​nelle urine) e l'ematuria (sangue nelle urine), non associate ad alcun dolore. Meno comunemente, la proteinuria e l'ematuria sono associate alla comparsa di cilindri (ialini ed eritrociti) nelle urine, nonché a vari disturbi della minzione, come una diminuzione del volume di urina escreta, dolore durante la minzione, ecc. In rari casi, la nefrite da lupus acquisisce un decorso rapido con rapido danno ai glomeruli e sviluppo di insufficienza renale.

Secondo la classificazione di M.M. Ivanova, la nefrite da lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Nefrite lupica rapidamente progressiva - manifestata da una grave sindrome nefrosica (edema, proteine ​​​​nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello di proteine ​​​​totali nel sangue), ipertensione arteriosa maligna e rapido sviluppo di insufficienza renale;
• Forma nefrosica di glomerulonefrite (manifestata da proteine ​​​​e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
• Nefrite lupica attiva con sindrome urinaria (manifestata da più di 0,5 g di proteine ​​​​nelle urine al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e leucociti nelle urine);
• Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestata da proteine ​​nelle urine inferiori a 0,5 g al giorno, singoli eritrociti e leucociti nelle urine).

La natura del danno nella nefrite da lupus è diversa, a seguito della quale l'Organizzazione Mondiale della Sanità identifica 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni che sono caratteristici del lupus eritematoso sistemico:

• io classe- nei reni ci sono normali glomeruli immodificati.
• II classe- nei reni ci sono solo alterazioni mesangiali.
• classe III- meno della metà dei glomeruli presenta infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, restringendo il lume dei vasi sanguigni. Se si verificano processi di necrosi nei glomeruli, vengono rilevate anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei cellulari, i corpi ematossilinici e i coaguli di sangue nei capillari.
• Classe IV- cambiamenti nella struttura dei reni della stessa natura della classe III, ma interessano la maggior parte dei glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
• Classe V- nei reni si rileva un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari con espansione della matrice mesangiale e aumento del numero di cellule mesangiali, che corrisponde alla glomerulonefrite membranosa diffusa.
• VI classe- nei reni vengono rilevate la sclerosi dei glomeruli e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

In pratica, di norma, quando si diagnostica la nefrite da lupus nei reni, vengono rilevati cambiamenti morfologici della classe IV.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dal lato del sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico, causato da danni a varie strutture nervose in tutti i reparti (sia nel sistema nervoso centrale che in quello periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragia e infarto derivanti da una violazione dell'integrità della parete vascolare e della microcircolazione.

Nelle fasi iniziali, il danno al sistema nervoso si manifesta con sindrome astenovegetativa con frequenti mal di testa, vertigini, convulsioni, disturbi della memoria, attenzione e pensiero. Ma il danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso, se si manifesta, progredisce costantemente, a seguito del quale, nel tempo, compaiono disturbi neurologici sempre più profondi e gravi, come polineurite, dolore lungo i tronchi nervosi, ridotta gravità di riflessi, deterioramento e sensibilità compromessa, meningoencefalite , sindrome epilettiforme, psicosi acuta (delirio, delirio oniroid), mielite. Inoltre, a causa della vasculite nel lupus eritematoso, possono svilupparsi gravi ictus con esiti negativi.

La gravità dei disturbi del sistema nervoso dipende dal grado di coinvolgimento di altri organi nel processo patologico e riflette l'elevata attività della malattia.

I sintomi del lupus eritematoso da parte del sistema nervoso possono essere molto diversi, a seconda di quale parte del sistema nervoso centrale è stata danneggiata. Attualmente, i medici distinguono le seguenti possibili forme di manifestazioni cliniche di danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso:

• Mal di testa di tipo emicranico che non vengono fermati da antidolorifici non narcotici e narcotici;
• Attacchi ischemici transitori;
• Violazione della circolazione cerebrale;
• Convulsioni convulsive;
• Corea;
• Atassia cerebrale (disturbo della coordinazione dei movimenti, comparsa di movimenti incontrollati, tic, ecc.);
• Neurite dei nervi cranici (visivi, olfattivi, uditivi, ecc.);
• Neurite ottica con perdita della vista compromessa o completa;
• mielite trasversa;
• Neuropatia periferica (danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
• Violazione della sensibilità - parestesia (sensazione di "pelle d'oca che corre", intorpidimento, formicolio);
• Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, nonché un significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
• Agitazione psicomotoria;
• Encefalite, meningoencefalite;
• Insonnia persistente con brevi intervalli di sonno durante i quali una persona vede sogni colorati;
• disturbi affettivi:
  • Depressione ansiosa con allucinazioni vocali di contenuto di condanna, idee frammentarie e delusioni instabili e non sistematizzate;
  • Stato maniacale-euforico con umore elevato, disattenzione, autocompiacimento e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
• Oscuramenti delirio-onirici della coscienza (manifestati dall'alternanza di sogni su temi fantastici con colorate allucinazioni visive. Spesso le persone si associano ad osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'agitazione psicomotoria è confusa e pignola, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e un grido prolungato);
• Oscurazioni deliranti della coscienza (manifestate da un sentimento di paura, così come incubi vividi durante il periodo di addormentamento e allucinazioni visive e vocali a colori multipli di natura minacciosa durante i momenti di veglia);
• Colpi.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nel tratto gastrointestinale e nel fegato

Il lupus eritematoso provoca danni ai vasi del tubo digerente e del peritoneo, con conseguente sviluppo della sindrome dispeptica (digestione compromessa del cibo), sindrome del dolore, anoressia, infiammazione degli organi addominali e lesioni erosive e ulcerative delle mucose dello stomaco , intestino ed esofago.

Il danno al tratto digestivo e al fegato nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
• Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, gonfiore, flatulenza, bruciore di stomaco e disturbo delle feci (diarrea);
• Anoressia derivante da spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
• Espansione del lume e ulcerazione della mucosa dell'esofago;
• Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
• Sindrome addominale dolorosa (dolore addominale), che può essere causata sia da vasculite di grandi vasi della cavità addominale (arterie spleniche, mesenteriche, ecc.), Sia da infiammazione dell'intestino (colite, enterite, ileite, ecc.), fegato ( epatite) , milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nell'ombelico e si associa alla rigidità dei muscoli della parete addominale anteriore;
• Linfonodi ingrossati nella cavità addominale;
• Un aumento delle dimensioni del fegato e della milza con possibile sviluppo di epatite, epatosi grassa o splenite;
• Epatite da lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
• Vasculite dei vasi della cavità addominale con sanguinamento dagli organi dell'apparato digerente;
• Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
• Sierosite (infiammazione del peritoneo), che è accompagnata da un forte dolore che imita l'immagine di un "addome acuto".

Una varietà di manifestazioni del lupus nel tratto digestivo e negli organi addominali è dovuta a vasculite vascolare, sierosite, peritonite e ulcerazione delle mucose.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Con il lupus eritematoso, le membrane esterne ed interne sono danneggiate, così come il muscolo cardiaco e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie dei piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone affette da lupus eritematoso sistemico.

Il danno al cuore e ai vasi sanguigni nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Pericardite- è un'infiammazione del pericardio (il guscio esterno del cuore), in cui una persona ha dolore al petto, mancanza di respiro, toni cardiaci ovattati e assume una posizione seduta forzata (una persona non può sdraiarsi, è più facile per lui a sedersi, così dorme anche su un cuscino alto) . In alcuni casi si può sentire uno sfregamento pericardico, che si verifica quando c'è un versamento nella cavità toracica. Il metodo principale per diagnosticare la pericardite è l'ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e dello spostamento del segmento ST.
• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata nel lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca e i dolori al petto lo infastidiscono.
• Endocardite - è un'infiammazione del rivestimento delle camere del cuore e si manifesta con l'endocardite verrucosa atipica di Libman-Sachs. Nell'endocardite lupica, le valvole mitrale, tricuspide e aortica sono coinvolte nel processo infiammatorio con la formazione della loro insufficienza. Il più comune è l'insufficienza della valvola mitrale. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante l'ecocardiografia o l'ECG.
• Flebite e tromboflebiti - sono infiammazioni delle pareti dei vasi sanguigni con formazione di coaguli di sangue in esse e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto miocardico, corea, mielite, iperplasia epatica, trombosi di piccoli vasi con formazione di focolai di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarti degli organi addominali (fegato, milza, ghiandole surrenali, reni) e disturbi della circolazione cerebrale. Flebite e tromboflebite sono causate dalla sindrome antifosfolipidica che si sviluppa con il lupus eritematoso.
• Coronarite(infiammazione dei vasi del cuore) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
• Cardiopatia ischemica e ictus.
• Sindrome di Raynaud- è una violazione della microcircolazione, manifestata da un forte sbiancamento o bluastro della pelle delle dita in risposta al freddo o allo stress.
• Modello di marmo della pelle ( maglia vissuta) a causa della compromissione della microcircolazione.
• Necrosi della punta delle dita(punta delle dita blu).
• Vasculite della retina, congiuntivite e episclerite.

Il decorso del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico procede a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le riacutizzazioni, una persona ha sintomi da vari organi e sistemi colpiti e durante i periodi di remissione non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che comporta la comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

A seconda della gravità dei sintomi clinici, del tasso di progressione della malattia, del numero di organi colpiti e del grado di alterazioni irreversibili in essi, esistono tre varianti del decorso del lupus eritematoso (acuto, subacuto e cronico) e tre gradi di attività del processo patologico (I, II, III). Considera le opzioni per il decorso e il grado di attività del lupus eritematoso in modo più dettagliato.

Varianti del decorso del lupus eritematoso:

• Corso acuto- il lupus eritematoso inizia bruscamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Poche ore dopo l'aumento della temperatura, l'artrite di diverse articolazioni appare contemporaneamente con un forte dolore ed eruzioni cutanee sulla pelle, inclusa una "farfalla". Inoltre, nel giro di pochi mesi (3-6), polisierosite (infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo), nefrite da lupus, meningoencefalite, mielite, radicoloneurite, forte calo ponderale e malnutrizione tissutale si uniscono ad artrite, dermatite e febbre. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'elevata attività del processo patologico, compaiono cambiamenti irreversibili in tutti gli organi, a seguito dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia, si sviluppa un'insufficienza multiorgano, che termina con morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
• Corso subacuto- il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima ci sono dolori alle articolazioni, poi la sindrome della pelle ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee sulla pelle del corpo) si unisce all'artrite e la temperatura corporea aumenta moderatamente. Per lungo tempo, l'attività del processo patologico è bassa, per cui la malattia progredisce lentamente e il danno d'organo rimane minimo per lungo tempo. Per molto tempo ci sono lesioni e sintomi clinici solo da 1 a 3 organi. Tuttavia, nel tempo, tutti gli organi sono ancora coinvolti nel processo patologico e, ad ogni esacerbazione, un organo che non è stato precedentemente colpito viene danneggiato. Nel lupus subacuto sono caratteristiche lunghe remissioni - fino a sei mesi. Il decorso subacuto della malattia è dovuto all'attività media del processo patologico.
• decorso cronico- il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, compaiono prima l'artrite e le alterazioni della pelle. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico per molti anni, una persona ha danni solo a 1-3 organi e, di conseguenza, sintomi clinici solo dalla sua parte. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso porta ancora a danni a tutti gli organi e alla comparsa di sintomi clinici appropriati.

Il lupus eritematoso, a seconda del tasso di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:

• I grado di attività- il processo patologico è inattivo, il danno d'organo si sviluppa molto lentamente (passano fino a 15 anni prima della formazione dell'insufficienza). Per lungo tempo l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle e il coinvolgimento di organi intatti nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
• II grado di attività- il processo patologico è moderatamente attivo, il danno d'organo si sviluppa relativamente lentamente (fino a 5-10 anni prima della formazione dell'insufficienza), il coinvolgimento di organi non interessati nel processo infiammatorio si verifica solo durante le ricadute (in media, una volta ogni 4-6 mesi ). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
• III grado di attività- il processo patologico è molto attivo, il danno agli organi e la diffusione dell'infiammazione si verificano molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

La tabella seguente mostra la gravità dei sintomi clinici caratteristici di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.

Sintomi e reperti di laboratorio	La gravità del sintomo al I grado di attività del processo patologico	La gravità del sintomo all'II grado di attività del processo patologico	La gravità del sintomo all'III grado di attività del processo patologico
Temperatura corporea	Normale	Subfebbrile (fino a 38,0 o C)	Alto (superiore a 38,0 o C)
Massa corporea	Normale	Perdita di peso moderata	Perdita di peso pronunciata
Nutrizione dei tessuti	Normale	Moderato disturbo trofico	Grave disturbo trofico
Danni alla pelle	Lesioni discoidali	Eritema essudativo (più eruzioni cutanee)	"Farfalla" sul viso ed eruzioni cutanee sul corpo
Poliartrite	Dolori articolari, deformità articolari temporanee	Subacuto	Speziato
Pericardite	adesivo	Asciutto	versamento
Miocardite	Distrofia miocardica	Focale	diffondere
Endocardite	insufficienza della valvola mitrale	Guasto di una qualsiasi valvola	Danno e insufficienza di tutte le valvole cardiache (mitrale, tricuspide e aortica)
Pleurite	adesivo	Asciutto	versamento
Polmonite	pneumofibrosi	Cronico (interstiziale)	Speziato
Nefrite	Glomerulonefrite cronica	Nefrosica (edema, ipertensione, proteine ​​nelle urine) o sindrome urinaria (proteine, sangue e globuli bianchi nelle urine)	Sindrome nefrosica (edema, ipertensione arteriosa, proteine ​​nelle urine)
Lesione del SNC	Polineurite	Encefalite e neurite	Encefalite, radicolite e neurite
Emoglobina, g/l	Oltre 120	100 - 110	Meno di 100
VES, mm/h	16 – 20	30 – 40	Oltre 45
Fibrinogeno, g/l	5	5	6
Proteine ​​totali, g/l	90	80 – 90	70 – 80
cellule LE	Solitario o disperso	1 - 2 per 1000 leucociti	5 per 1000 leucociti
ANF	Didascalia 1:32	Didascalia 1:64	Didascalia 1:128
Anticorpi contro il DNA	crediti bassi	Crediti medi	crediti elevati

Con un'elevata attività del processo patologico (III grado di attività), possono svilupparsi condizioni critiche, in cui vi è un fallimento dell'uno o dell'altro organo interessato. Questi stati critici sono chiamati crisi di lupus. Indipendentemente dal fatto che le crisi del lupus possano colpire vari organi, sono sempre causate dalla necrosi dei piccoli vasi sanguigni in essi (capillari, arteriole, arterie) e sono accompagnate da grave intossicazione (temperatura corporea elevata, anoressia, perdita di peso, palpitazioni). A seconda di quale insufficienza d'organo si verifica, si distinguono crisi di lupus renale, polmonare, cerebrale, emolitica, cardiaca, addominale, renale-addominale, renale-cardiaca e cerebrocardica. In una crisi di lupus di qualsiasi organo, ci sono anche lesioni da altri organi, ma non hanno disfunzioni così gravi come nel tessuto di crisi.

Una crisi di lupus di qualsiasi organo richiede un intervento medico immediato, poiché in assenza di una terapia adeguata, il rischio di morte è molto alto.

Per crisi renale si sviluppa la sindrome nefrosica (edema, proteine ​​​​nelle urine, disturbi della coagulazione del sangue e diminuzione del livello di proteine ​​​​totali nel sangue), aumento della pressione sanguigna, sviluppo di insufficienza renale acuta e sangue nelle urine.

Con una crisi cerebrale sono presenti convulsioni, psicosi acuta (allucinazioni, deliri, agitazione psicomotoria, ecc.), emiplegia (paresi unilaterale dell'arto sinistro o destro), paraplegia (paresi delle sole braccia o delle sole gambe), rigidità muscolare, ipercinesia (movimenti incontrollati ), alterazione della coscienza e così via.

Crisi cardiaca (cardiaca). manifestato da tamponamento cardiaco, aritmia, infarto miocardico e insufficienza cardiaca acuta.

Crisi addominale procede in dolori acuti severi e un quadro generale di «uno stomaco affilato». Molto spesso, una crisi addominale è causata da danni all'intestino come enterite ischemica o enterocolite con ulcerazione ed emorragia o, in rari casi, con attacchi di cuore. In alcuni casi si sviluppa paresi o perforazione intestinale, che porta a peritonite e sanguinamento intestinale.

Crisi vascolare manifestato da danni alla pelle, su cui si formano grandi vesciche e piccole eruzioni cutanee rosse.

Sintomi del lupus eritematoso nelle donne

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne sono pienamente coerenti con il quadro clinico di qualsiasi forma della malattia, che sono descritti nelle sezioni precedenti. I sintomi del lupus nelle donne non hanno caratteristiche specifiche. Le uniche caratteristiche della sintomatologia sono la maggiore o minore frequenza di danno all'uno o all'altro organo, a differenza degli uomini, ma le manifestazioni cliniche dell'organo danneggiato stesso sono assolutamente tipiche.

Lupus eritematoso nei bambini

Di norma, la malattia colpisce le ragazze di 9-14 anni, cioè quelle che si trovano nell'età di insorgenza e fioritura dei cambiamenti ormonali nel corpo (inizio delle mestruazioni, crescita dei peli pubici e delle ascelle, ecc.). In rari casi, il lupus si sviluppa nei bambini di 5-7 anni.

Nei bambini e negli adolescenti, il lupus eritematoso, di regola, è sistemico e procede molto più gravemente che negli adulti, a causa delle caratteristiche del sistema immunitario e del tessuto connettivo. Il coinvolgimento nel processo patologico di tutti gli organi e tessuti avviene molto più velocemente che negli adulti. Di conseguenza, la mortalità tra i bambini e gli adolescenti per lupus eritematoso è molto più alta che tra gli adulti.

Nelle fasi iniziali della malattia, i bambini e gli adolescenti lamentano più spesso degli adulti dolori articolari, debolezza generale, malessere e febbre. I bambini perdono peso molto velocemente, il che a volte raggiunge lo stato di cachessia (estremo esaurimento).

Lesione cutanea nei bambini, di solito si verifica su tutta la superficie del corpo, e non in focolai limitati di una certa localizzazione (sul viso, collo, testa, orecchie), come negli adulti. Spesso manca una specifica "farfalla" sul viso. Sulla pelle sono visibili un'eruzione morbilliforme, un motivo a rete, lividi ed emorragie, i capelli cadono intensamente e si spezzano alle radici.

Nei bambini con lupus eritematoso sviluppa quasi sempre la sierosite e molto spesso sono rappresentati da pleurite e pericardite. La splenite e la peritonite si sviluppano meno frequentemente. Gli adolescenti sviluppano spesso cardite (infiammazione di tutti e tre gli strati del cuore - il pericardio, l'endocardio e il miocardio) e la sua presenza in combinazione con l'artrite è un segno caratteristico del lupus.

Polmonite e altre lesioni polmonari nel lupus nei bambini sono rari, ma gravi, che portano a insufficienza respiratoria.

Nefrite da lupus si sviluppa nei bambini nel 70% dei casi, che è molto più comune che negli adulti. Il danno renale è grave e quasi sempre porta a insufficienza renale.

Danni al sistema nervoso nei bambini, di regola, procede sotto forma di corea.

Danni al tratto digestivo con il lupus nei bambini, si sviluppa anche spesso e molto spesso il processo patologico si manifesta con infiammazione dell'intestino, peritonite, splenite, epatite, pancreatite.

Circa il 70% dei casi di lupus eritematoso nei bambini si presenta in forma acuta o subacuta. Nella forma acuta, la generalizzazione del processo con la sconfitta di tutti gli organi interni avviene letteralmente entro 1-2 mesi e in 9 mesi si sviluppa un'insufficienza multiorgano con esito fatale. Nella forma subacuta del lupus, il coinvolgimento di tutti gli organi nel processo avviene entro 3-6 mesi, dopodiché la malattia procede con periodi alternati di remissioni ed esacerbazioni, durante i quali si forma relativamente rapidamente l'insufficienza dell'uno o dell'altro organo.

Nel 30% dei casi, il lupus eritematoso nei bambini ha un decorso cronico. In questo caso, i segni e il decorso della malattia sono gli stessi degli adulti.

Lupus eritematoso: sintomi di varie forme e tipi di malattia (sistemica, discoide, disseminata, neonatale). Sintomi del lupus nei bambini - video

Lupus eritematoso sistemico: diagnosi, trattamento (quali farmaci assumere), prognosi, aspettativa di vita. Come distinguere il lupus eritematoso dal lichen planus, dalla psoriasi, dalla sclerodermia e da altre malattie della pelle?

Lupus eritematoso sistemico- una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi contro le cellule sane del corpo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi per mille persone della popolazione. Il trattamento e la diagnosi del lupus eritematoso sistemico vengono eseguiti congiuntamente da un reumatologo e un dermatologo. La diagnosi di LES viene effettuata sulla base dei segni clinici tipici e dei risultati dei test di laboratorio.

Ma i sintomi più eclatanti del lupus eritematoso si notano sulla pelle, ed è proprio per queste manifestazioni che viene fatta la diagnosi in primo luogo.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre assume una forma sistemica. Più spesso c'è dermatite eritematosa sul viso come una farfalla - eritema sulle guance, zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda, sono di natura multipla. Nel lupus eritematoso, una caratteristica della fotodermatosi è la presenza di una corolla iperemica, un'area di atrofia al centro e la depigmentazione dell'area interessata. Le scaglie di pitiriasi, che ricoprono la superficie dell'eritema, sono saldamente saldate alla pelle e i tentativi di separarle sono molto dolorosi. Nella fase di atrofia della cute colpita si osserva la formazione di una superficie liscia, delicata, bianco-alabastro, che sostituisce gradualmente le zone eritematose, partendo dal centro e spostandosi verso la periferia.

In alcuni pazienti con lupus eritematoso, le lesioni si estendono al cuoio capelluto, causando alopecia totale o parziale. Se le lesioni colpiscono il bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca, allora le lesioni sono placche dense rosso-bluastre, a volte con scaglie di pitiriasi in cima, i loro contorni hanno confini chiari, le placche sono soggette a ulcerazione e causano dolore durante il pasto.

Il lupus eritematoso ha un decorso stagionale e nei periodi autunno-estate la condizione della pelle si deteriora bruscamente a causa dell'esposizione più intensa alla radiazione solare.

Nel decorso subacuto del lupus eritematoso, si osservano focolai simili alla psoriasi in tutto il corpo, si pronunciano teleangectasie, sulla pelle degli arti inferiori appare un livedio reticolare (schema ad albero). Alopecia generalizzata o focale, orticaria e prurito si osservano in tutti i pazienti con lupus eritematoso sistemico.

In tutti gli organi in cui è presente tessuto connettivo, i cambiamenti patologici iniziano nel tempo. Con il lupus eritematoso, sono interessate tutte le membrane del cuore, della pelvi renale, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.

Se, oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti soffrono di mal di testa ricorrenti, dolori articolari senza alcuna connessione con lesioni e condizioni meteorologiche, ci sono violazioni del lavoro del cuore e dei reni, quindi già sulla base del sondaggio, si può presumere più profondo e disturbi sistemici ed esaminare il paziente per la presenza di lupus eritematoso. Un brusco cambiamento di umore da uno stato euforico a uno stato di aggressività è anche una manifestazione caratteristica del lupus eritematoso.

Nei pazienti anziani con lupus eritematoso, le manifestazioni cutanee, le sindromi renali e artralgiche sono meno pronunciate, ma la sindrome di Sjögren è più spesso osservata: si tratta di una lesione autoimmune del tessuto connettivo, manifestata dall'iposecrezione delle ghiandole salivari, secchezza e dolore agli occhi , fotofobia.

I bambini con lupus eritematoso neonatale, nati da madri malate, hanno un rash eritematoso e anemia già nell'infanzia, quindi una diagnosi differenziale dovrebbe essere fatta con la dermatite atopica.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Se si sospetta un lupus eritematoso sistemico, il paziente viene indirizzato a un consulto con un reumatologo e un dermatologo. Il lupus eritematoso viene diagnosticato dalla presenza di manifestazioni in ciascun gruppo sintomatico. Criteri per la diagnosi dalla pelle: eritema a forma di farfalla, fotodermatite, rash discoide; da parte delle articolazioni: danno simmetrico alle articolazioni, artralgia, sindrome dei "braccialetti di perle" sui polsi per deformazione dell'apparato legamentoso; da parte degli organi interni: sierosite di varia localizzazione, proteinuria persistente e cilindruria nell'analisi delle urine; dal lato del sistema nervoso centrale: convulsioni, corea, psicosi e sbalzi d'umore; dalla funzione dell'ematopoiesi, il lupus eritematoso si manifesta con leucopenia, trombocitopenia, linfopenia.

La reazione di Wasserman può essere falsa positiva, come altri studi sierologici, che a volte portano alla nomina di un trattamento inadeguato. Con lo sviluppo della polmonite,

I pazienti con lupus eritematoso devono evitare la luce solare diretta, indossare indumenti che coprano tutto il corpo e applicare creme con un filtro UV ad alta protezione sulle aree esposte. Gli unguenti a base di corticosteroidi vengono applicati alle aree interessate della pelle, poiché l'uso di farmaci non ormonali non ha alcun effetto. Il trattamento deve essere eseguito in modo intermittente in modo che la dermatite indotta da ormoni non si sviluppi.

Nelle forme non complicate di lupus eritematoso, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei per eliminare il dolore ai muscoli e alle articolazioni, ma l'aspirina deve essere assunta con cautela, poiché rallenta il processo di coagulazione del sangue. È obbligatorio assumere glucocorticosteroidi, mentre le dosi dei farmaci sono selezionate in modo tale da ridurre al minimo gli effetti collaterali per proteggere gli organi interni dai danni.

Il metodo, quando le cellule staminali vengono prelevate da un paziente e quindi viene eseguita una terapia immunosoppressiva, dopodiché le cellule staminali vengono reintrodotte per ripristinare il sistema immunitario, è efficace anche nelle forme gravi e senza speranza di lupus eritematoso. Con tale terapia, l'aggressività autoimmune nella maggior parte dei casi si interrompe e le condizioni del paziente con lupus eritematoso migliorano.

Uno stile di vita sano, l'evitamento di alcol e fumo, un'adeguata attività fisica, un'alimentazione equilibrata e il benessere psicologico consentono ai pazienti con lupus eritematoso di controllare la propria condizione e prevenire la disabilità.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia del sistema autoimmune, a seguito della quale viene interrotta l'attività dei sistemi e degli organi del corpo umano, che porta alla loro distruzione.

Nonostante la malattia non sia contagiosa, più di 5 milioni di persone in tutto il mondo soffrono di lupus, tra cui la famosa attrice e cantante. Selena Gomez.

Le persone malate sono costrette a cambiare completamente il loro stile di vita abituale, visitare regolarmente un medico e assumere costantemente farmaci, perché la malattia è incurabile.

Cos'è questa malattia?

Lupus nasce come risultato dell'attività iperattiva del sistema immunitario rispetto alle proprie cellule. Percepisce i suoi tessuti come estranei a lei e inizia a combatterli, danneggiandoli.

Di conseguenza, un determinato organo, sistema o l'intero organismo ne risente. L'ipotermia banale, lo stress, il trauma, l'infezione possono provocare lo sviluppo della malattia.

A rischio di contrarre la malattia:

Donne incinte e madri che allattano;
giovinezza durante uno scossone ormonale;
persone con una storia familiare di lupus;
forti fumatori;
amanti delle bevande alcoliche;
pazienti affetti da malattie endocrine, infezioni respiratorie acute frequenti e infezioni virali respiratorie acute;
donne che abusano dell'abbronzatura e amanti dell'abbronzatura artificiale nel solarium;
persone che soffrono di dermatite cronica.

Lupus è diviso in tipi:

Discoidale colpisce solo la pelle. Sul viso si forma una macchia rosso-rosa simile a una farfalla, centrata sul ponte del naso. Il punto ha un gonfiore pronunciato, è denso e coperto da piccole squame, quando viene rimosso si sviluppano ipercheratosi e nuovi focolai della malattia.

rosso profondo . Sul corpo compaiono macchie rosso-bluastre gonfie, le articolazioni diventano dolorose, la VES viene accelerata e si sviluppa anemia da carenza di ferro.
Eritema centrifugo . Una rara forma di lupus con un rigonfiamento minimo di chiazze rosa-rosse su una faccia a forma di farfalla. Ci sono frequenti manifestazioni cliniche della malattia, anche con un esito favorevole del trattamento.
Sistema rosso. Il tipo più comune di malattia che colpisce, oltre alla pelle, anche le articolazioni e gli organi. Accompagnato dalla comparsa di macchie edematose sulla pelle (viso, collo, torace), febbre, debolezza, dolori muscolari e articolari. Le bolle compaiono sui palmi e sulla pelle dei piedi, trasformandosi in ulcere ed erosione.
Il decorso della malattia è grave, spesso fatale anche con un'assistenza terapeutica qualificata.

Ci sono 3 forme della malattia:

Acuto. Caratterizzato da un forte esordio della malattia con un forte aumento della temperatura. È possibile un'eruzione cutanea sul corpo, sul naso e sulle guance il colore dell'epidermide può diventare bluastro (cianosi).

Per 4-6 mesi si sviluppa la poliartrite, le membrane peritoneali, la pleura, il pericardio si infiammano, la polmonite si sviluppa con danni alle pareti degli alveoli nel tessuto aereo dei polmoni, si osservano fluttuazioni mentali e neurologiche. Senza una terapia appropriata, una persona malata vive non più di 1,5-2 anni.

subacuto. Ci sono sintomi generali di LES, accompagnati da dolore e grave gonfiore delle articolazioni, fotodermatosi e ulcerazioni squamose sulla pelle.

Si nota:

Grave dolore parossistico alla testa;
fatica;
danno al muscolo cardiaco;
atrofia scheletrica;
scolorimento delle punte delle dita delle mani e dei piedi, che nella maggior parte dei casi porta alla loro necrosi;
linfonodi ingrossati;
polmonite;
nefrite (infiammazione dei reni);
una forte diminuzione del numero di leucociti e piastrine nel sangue.

cronico. Per molto tempo, il paziente soffre di poliartrite, le piccole arterie sono colpite. Esiste una patologia immunitaria del sangue, caratterizzata dalla comparsa di lividi sulla pelle anche con una leggera pressione su di essa, eruzione cutanea puntata, sangue nelle feci, sanguinamento (uterino, nasale).

Video:

Codice ICD-10

M32 Lupus eritematoso sistemico

M32.0 LES indotto da farmaci
M32.1 LES con coinvolgimento di organi o sistemi
M32.8 Altre forme di LES
M32.9 SLE, non specificato

Cause

La causa specifica dello sviluppo della malattia non è stata identificata, ma tra i fattori probabili e più comuni si notano i seguenti:

predisposizione ereditaria;
infezione del corpo con il virus Epstein-Barr (esiste una relazione tra il virus e il lupus);
aumento dei livelli di estrogeni (insufficienza ormonale);
esposizione prolungata al sole o in un solarium (la luce ultravioletta artificiale e naturale provoca processi di mutazione e colpisce il tessuto connettivo).

Sintomi

I sintomi e le cause del lupus eritematoso sono piuttosto vaghi, caratteristici di molti disturbi:

Fatica rapida con carico minimo;
un brusco salto di temperatura;
dolore ai muscoli, muscoli e articolazioni, loro immobilità mattutina;
grave diarrea;
eruzione cutanea (rossa, viola), macchie;
disordini mentali;
compromissione della memoria;
aumento della sensibilità della pelle alla luce (sole, solarium);
cardiopatia;
rapida perdita di peso;
perdita di capelli a chiazze;
linfonodi ingrossati;
infiammazione dei vasi sanguigni della pelle (vasculite);
accumulo di liquidi, che provoca malattie renali, di conseguenza, a causa del deflusso ostruito di liquidi, i piedi e i palmi si gonfiano;
anemia - una diminuzione della quantità di emoglobina che trasporta l'ossigeno.

Trattamento

La malattia deve essere curata da un reumatologo. Di solito la terapia include farmaci:

Farmaci antinfiammatori non steroidei;
con un'eruzione cutanea, i farmaci antimalarici vengono utilizzati principalmente in faccia;
nei casi più gravi, i glucocorticosteroidi vengono utilizzati per via orale (a dosi elevate, ma in un breve ciclo);
in presenza di un gran numero di corpi antifosfolipidi, il warfarin viene utilizzato sotto il controllo di un parametro speciale del sistema di coagulazione del sangue.

Con la scomparsa dei segni di esacerbazione, la dose dei farmaci viene gradualmente ridotta e la terapia viene interrotta. Ma la remissione nel lupus è generalmente di breve durata, sebbene con farmaci costanti, l'effetto della terapia sia piuttosto forte.

Il trattamento con la medicina tradizionale è inefficace, si consiglia di utilizzare erbe medicinali come aggiunta alla terapia farmacologica. Riducono l'attività del processo infiammatorio, vitaminizzano il corpo e prevengono il sanguinamento.

Un'aspettativa di vita del lupus eritematoso tempestivamente diagnosticata in un paziente suggerisce una prognosi lunga e ulteriormente favorevole.

La mortalità si osserva solo in caso di diagnosi tardiva della malattia e aggiunta di altri disturbi ad essa, causando malfunzionamenti nel lavoro degli organi interni, fino all'impossibilità del loro recupero.