La sindrome di Gilbert: cause, sintomi e trattamento, qual è il pericolo della sindrome. Qual è la sindrome di Gilbert genetica e come trattare la malattia

L'aspetto di una tinta gialla della pelle o degli occhi dopo una festa con un'ampia varietà di cibi e bevande alcoliche può essere rilevato da una persona stessa o su suggerimento di altri. Un tale fenomeno, molto probabilmente, sarà un sintomo di una malattia piuttosto spiacevole e pericolosa: la sindrome di Gilbert.

La stessa patologia può essere sospettata da un medico (inoltre, di qualsiasi specializzazione), se un paziente con una tinta giallastra della pelle è venuto da lui per un appuntamento, o durante l'esame, ha superato i test "test del fegato".

Qual è la sindrome di Gilbert

La malattia in questione è una patologia epatica cronica benigna, che è accompagnata da una colorazione periodica della pelle e della sclera degli occhi in giallo e altri sintomi. Il decorso della malattia è ondulato - per un certo periodo di tempo una persona non avverte alcun deterioramento della salute e talvolta compaiono tutti i sintomi di alterazioni patologiche nel fegato - questo di solito accade con l'uso regolare di cibi grassi, piccanti, salati, affumicati e bevande alcoliche.

La sindrome di Gilbert è associata a un difetto genetico che viene trasmesso da genitore a figlio. In generale, questa malattia non porta a gravi cambiamenti nella struttura del fegato, come, ad esempio, con la cirrosi progressiva, ma può essere complicata dalla formazione di calcoli biliari o processi infiammatori nei dotti biliari.

Ci sono specialisti che non considerano affatto la sindrome di Gilbert una malattia, ma questo è in qualche modo errato. Il fatto è che con questa patologia c'è una violazione della sintesi di un enzima coinvolto nella neutralizzazione delle tossine. Se un organo perde alcune delle sue funzioni, questa condizione in medicina è chiamata malattia.

Il colore giallo della pelle nella sindrome di Gilbert è l'azione della bilirubina, che è formata dall'emoglobina. Questa sostanza è piuttosto tossica e il fegato, durante il normale funzionamento, semplicemente la distrugge, la rimuove dal corpo. Nel caso della progressione della sindrome di Gilbert, la filtrazione della bilirubina non avviene, entra nel flusso sanguigno e si diffonde in tutto il corpo. Inoltre, entrando negli organi interni, è in grado di modificarne la struttura, il che porta a disfunzioni. È particolarmente pericoloso se la bilirubina "arriva" al cervello: una persona semplicemente perde alcune funzioni. Ci affrettiamo a rassicurare: con la malattia in esame, un tale fenomeno non si osserva mai, ma se è complicato da qualsiasi altra patologia del fegato, allora è quasi impossibile prevedere il "percorso" della bilirubina nel sangue.

La sindrome di Gilbert è una malattia abbastanza comune. Secondo le statistiche, questa patologia viene diagnosticata più spesso negli uomini e la malattia inizia il suo sviluppo nell'adolescenza e nella mezza età - 12-30 anni.

Cause della sindrome di Gilbert

Questa sindrome è presente solo nelle persone che da entrambi i genitori "hanno ereditato" un difetto del secondo cromosoma nella sede responsabile della formazione di uno degli enzimi epatici. Tale difetto riduce la percentuale del contenuto di questo enzima dell'80%, quindi semplicemente non può far fronte al suo compito (conversione della bilirubina indiretta, tossica per il cervello, in una frazione legata).

È interessante notare che un tale difetto genetico può essere diverso - c'è sempre un inserimento di due aminoacidi extra nella posizione, ma possono esserci diversi inserimenti di questo tipo - la gravità della sindrome di Gilbert dipende dal loro numero.

L'ormone androgeno maschile ha una grande influenza sulla sintesi dell'enzima epatico, quindi i primi segni della malattia in questione compaiono nell'adolescenza, quando si verificano la pubertà e i cambiamenti ormonali. A proposito, è proprio a causa dell'effetto sull'enzima androgeno che la sindrome di Gilbert viene diagnosticata più spesso negli uomini.

Un dato interessante è che la malattia in questione non si manifesta “da zero”, serve sicuramente una spinta alla comparsa dei sintomi. E tali fattori provocatori possono essere:

• bere alcolici frequentemente o in grandi dosi;
• assunzione regolare di alcuni farmaci: streptomicina, paracetamolo, rifampicina;
• recente intervento chirurgico per qualsiasi motivo;
• superlavoro frequente e cronico;
• in trattamento con farmaci a base di glucocorticosteroidi;
• consumo frequente di cibi grassi;
• uso a lungo termine di farmaci anabolizzanti;
• attività fisica eccessiva;
• digiuno (anche per scopi medici).

Nota:questi fattori possono provocare lo sviluppo della sindrome di Gilbert, ma possono anche influenzare la gravità della malattia.

Classificazione

La sindrome di Gilbert in medicina è classificata come segue:

1. Presenza di emolisi- distruzione aggiuntiva di erythrocytes. Nel caso del decorso della malattia in questione contemporaneamente all'emolisi, inizialmente il livello di bilirubina aumenterà, sebbene ciò non sia tipico della sindrome.
2. La presenza di un virus. Se una persona con due cromosomi difettosi è portatrice di epatite virale, i sintomi della sindrome di Gilbert appariranno prima dei 13 anni.

Quadro clinico

I sintomi della malattia in questione sono divisi in due gruppi: obbligatori e condizionali. Le manifestazioni obbligatorie della sindrome di Gilbert includono:

• aree di pelle gialla che compaiono di volta in volta, se la bilirubina diminuisce dopo un'esacerbazione, allora la sclera degli occhi inizia a ingiallire;
• debolezza generale e affaticamento senza motivo apparente;
• si formano placche gialle nella zona delle palpebre;
• il sonno è disturbato: diventa superficiale, intermittente;
• l'appetito diminuisce.

Sintomi condizionali che possono o non possono essere presenti:

• nell'ipocondrio destro si avverte pesantezza indipendentemente dal pasto;
• e vertigini;
• apatia, irritabilità - violazioni del background psico-emotivo;
• dolore nei tessuti muscolari;
• forte prurito della pelle;
• tremore intermittente degli arti superiori;
• aumento della sudorazione;
• gonfiore, nausea;
• disturbi delle feci: i pazienti sono preoccupati.

Durante i periodi di remissione della sindrome di Gilbert, alcuni dei sintomi condizionali possono essere del tutto assenti e in un terzo dei pazienti con la malattia in questione sono assenti anche durante i periodi di esacerbazione.

Come viene diagnosticata la sindrome di Gilbert?

Certo, il medico non sarà in grado di fare una diagnosi accurata, ma anche con cambiamenti esterni della pelle si può presumere lo sviluppo della sindrome di Gilbert. Un esame del sangue per i livelli di bilirubina può confermare la diagnosi: sarà elevato. E sullo sfondo di un tale aumento, tutti gli altri test della funzionalità epatica rientreranno nell'intervallo normale: il livello di albumina, fosfatasi alcalina, enzimi che indicano danni al tessuto epatico.

Con la sindrome di Gilbert, altri organi interni non soffrono - questo sarà indicato anche dagli indicatori di urea, creatinina e amilasi. Non ci sono pigmenti biliari nelle urine e non ci saranno cambiamenti nell'equilibrio elettrolitico.

Il medico può indirettamente confermare la diagnosi mediante test specifici:

• test del fenobarbital;
• prova di digiuno;
• test dell'acido nicotinico

La diagnosi viene finalmente fatta in base ai risultati dell'analisi per la sindrome di Gilbert: viene esaminato il DNA del paziente . Ma anche dopo, il dottore conduce altri esami:

Trattamento della sindrome di Gilbert

Il medico curante deciderà come e se è necessario effettuare un trattamento con la malattia in questione - tutto dipende dalle condizioni generali del paziente, dalla frequenza dei periodi di esacerbazione, dalla durata delle fasi di remissione e da altri fattori. Un punto molto importante è il livello di bilirubina nel sangue.

Fino a 60 µmol/l

Se a questo livello di bilirubina il paziente si sente nel range normale, non c'è aumento della stanchezza e della sonnolenza e si nota solo un leggero ingiallimento della pelle, il trattamento farmacologico non è prescritto. Ma i medici possono raccomandare i seguenti trattamenti:

Oltre 80 µmol/l

In questo caso, al paziente viene prescritto Fenobarbital alla dose di 50-200 mg al giorno per 2-3 settimane. Dato che questo farmaco ha un effetto ipnotico, al paziente è vietato guidare un'auto e recarsi al lavoro. I medici possono anche raccomandare farmaci Barboval o Valocordin: contengono fenobarbital a piccole dosi, quindi non hanno un effetto ipnotico così pronunciato.

È imperativo che se la bilirubina nel sangue è superiore a 80 µmol / l con una sindrome di Gilbert diagnosticata, venga prescritta una dieta rigorosa. È consentito mangiare:

• latticini e ricotta a basso contenuto di grassi;
• pesce magro e carne magra;
• succhi non acidi;
• biscotti biscotti;
• frutta e verdura in forma fresca, al forno o bollita;
• pane secco;
• tè dolce e

Cure ospedaliere

Se nei due casi sopra descritti, il trattamento di un paziente con la sindrome di Gilbert avviene in regime ambulatoriale sotto la supervisione di un medico, allora se il livello di bilirubina è troppo alto, insonnia, diminuzione dell'appetito e nausea, sarà necessario il ricovero. La bilirubina viene ridotta in ospedale con i seguenti metodi:

La dieta del paziente viene radicalmente adattata: le proteine ​​​​animali (prodotti a base di carne, uova, fiocchi di latte, frattaglie, pesce), verdure fresche, frutta e bacche e grassi sono completamente escluse dal menu. È consentito mangiare solo zuppe senza frittura, banane, prodotti a base di latte fermentato con un contenuto minimo di grassi, mele cotte, biscotti.

Remissione

Anche se è arrivata una remissione, i pazienti non dovrebbero in alcun modo "rilassarsi": è necessario prestare attenzione per garantire che non si verifichi un'altra esacerbazione della sindrome di Gilbert.

Innanzitutto, è necessario proteggere le vie biliari: ciò impedirà il ristagno della bile e la formazione di calcoli nella cistifellea. Le erbe colagoghe, le preparazioni di Urocholum, Gepabene o Ursofalk saranno una buona scelta per tale procedura. Una volta alla settimana, il paziente dovrebbe eseguire un "sondaggio cieco" - a stomaco vuoto, devi bere xilitolo o sorbitolo, quindi devi sdraiarti sul lato destro e riscaldare l'area della posizione anatomica della cistifellea con una piastra elettrica per mezz'ora.

In secondo luogo, devi scegliere una dieta competente. Ad esempio, è imperativo escludere dal menu i prodotti che fungono da fattore provocante in caso di esacerbazione della sindrome di Gilbert. Ogni paziente ha una tale serie di prodotti è individuale.

Le previsioni dei medici

In generale, la sindrome di Gilbert procede abbastanza bene e non è la causa della morte del paziente. Naturalmente, ci saranno alcuni cambiamenti - ad esempio, con frequenti esacerbazioni, può svilupparsi un processo infiammatorio nei dotti biliari, possono formarsi calcoli biliari. Ciò influisce negativamente sulla capacità di lavorare, ma non è un motivo per la registrazione della disabilità.

Se in famiglia è nato un bambino con la sindrome di Gilbert, prima della gravidanza successiva i genitori devono sottoporsi a esami genetici. Una coppia dovrebbe sottoporsi agli stessi esami se uno dei coniugi ha questa diagnosi, o se ne manifestano evidenti sintomi.

Sindrome di Gilbert e servizio militare

Per quanto riguarda il servizio militare, la sindrome di Gilbert non è un motivo per ricevere un rinvio o un divieto del servizio militare. L'unico avvertimento è che un giovane non dovrebbe sovraccaricarsi fisicamente, morire di fame, lavorare con sostanze tossiche. Ma se il paziente ha intenzione di costruire una carriera militare professionale, allora questo non gli è permesso: semplicemente non supererà la visita medica.

Misure preventive

È impossibile in qualche modo prevenire lo sviluppo della sindrome di Gilbert: questa malattia si verifica a livello di anomalie genetiche. Ma d'altra parte, possono essere prese misure preventive in relazione alla frequenza delle esacerbazioni e all'intensità delle manifestazioni di questa malattia. Queste misure includono le seguenti raccomandazioni di esperti:

La sindrome di Gilbert non è una malattia pericolosa, ma richiede alcune restrizioni. I pazienti devono essere sotto il controllo di un medico, sottoporsi a esami regolari e rispettare tutte le prescrizioni di farmaci e le raccomandazioni degli specialisti.

Tsygankova Yana Alexandrovna, osservatore medico, terapista della più alta categoria di qualificazione

In parole semplici, la sindrome di Gilbert è una malattia genetica caratterizzata da un alterato decorso del metabolismo della bilirubina. Appartiene a forme rare, ma è la più comune nel gruppo delle patologie ereditarie che possono essere trasmesse dai genitori ai figli. Viene spesso diagnosticata negli uomini ed è meno comune nelle pazienti di sesso femminile.

Qual è la sindrome di Gilbert

Questa è una malattia epatica cronica con un decorso benigno. Per lei è tipica la comparsa di periodici ingiallimenti della pelle, delle mucose e la formazione di sintomi dovuti ad un aumento del volume della bilirubina nel sangue.

La sindrome di Gilbert ha tipicamente un decorso ondulato. I periodi di esacerbazione si sviluppano sullo sfondo dell'assunzione di determinati cibi o bevande contenenti alcol.

Sintomi della malattia

Il benessere di una persona non va oltre i limiti delle norme fisiologiche consentite. I sintomi della malattia compaiono di volta in volta. Le principali manifestazioni includono:

• Ittero di diversi livelli di intensità.
• Aumento della debolezza, rapida insorgenza di affaticamento anche dopo uno sforzo fisico lieve.
• Disordini del sonno.
• Formazione di xantelasmi sulle palpebre (formazioni di colore giallastro).

Con un aumento del volume della bilirubina nel sangue, l'ittero può svilupparsi sia in tutto il corpo che catturare determinate aree, che includono:

• L'area del triangolo nasolabiale.
• Ascelle, ascelle.
• Superfici del piede.

L'ingiallimento della sola sclera degli occhi indica un leggero aumento della quantità di pigmento biliare.

Ulteriori sintomi sono le seguenti condizioni:

• Sensazione di una pietra nella regione dell'ipocondrio destro.
• Sgradevole sensazione di disagio nell'addome.
• Scomparto per il sudore rinforzato.
• Apatia o aumento del nervosismo.
• Sapore amaro di saliva.
• Eruttazione.
• Gas intestinali.
• Forte prurito.
• Disturbi della sedia.

Una caratteristica specifica della sindrome è un aumento delle dimensioni della milza e del fegato, lo sviluppo di malattie concomitanti - colecistite, disfunzione delle vie biliari.

In un terzo dei pazienti, la condizione è asintomatica. Poiché non ci sono disturbi caratteristici, la sindrome viene già diagnosticata con lo sviluppo delle conseguenze.

Cause

La malattia di Gilbert è una patologia congenita (acquisita a livello genico). Si forma quando nasce un bambino con un difetto nella struttura del secondo cromosoma. Tale deviazione porta ad una diminuzione della quantità di bilirubina all'80%, a seguito della quale viene interrotto il processo di transizione della frazione tossica dell'enzima in una forma legata. Un difetto cromosomico viene rilevato durante la pubertà, contemporaneamente ad un aumento della quantità di ormoni sessuali.

Ci sono molte ragioni che possono provocare lo sviluppo della sindrome, ma le principali sono le seguenti:

• Consumo smodato di bevande alcoliche.
• L'uso di anabolizzanti.
• Trattamento con paracetamolo, aspirina, streptomicina, rifampicina.
• Rifiuto di mangiare.
• Condizioni stressanti e superlavoro.
• Terapia con glucocorticoidi.
• Disidratazione.
• Intervento operativo.
• Golosità.

Tutti questi motivi sono anche considerati fattori scatenanti della ricaduta.

Tipi della sindrome

La classificazione della malattia di Gilbert si basa su due criteri:

1. Emolisi (ulteriore distruzione dei globuli rossi). La bilirubina indiretta sale inizialmente, fino alla “scoperta” del difetto enzimatico.
2. Epatite virale trasferita. Quindi i segni compaiono prima che il bambino abbia 13 anni.

Diagnosi accurata

Per confermare la malattia, vengono prescritti studi tenendo conto dell'attuale clinica.

L'esame obiettivo è determinato dal colore giallo della pelle e delle mucose, dolore nell'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato. Quindi vengono assegnate le analisi:

• KLA e biochimica del sangue. Viene eseguito per determinare il livello di bilirubina totale (il suo aumento). Un segno della presenza della sindrome diventa un indicatore di oltre 60 μmol / l (iperbilirubinemia), altre frazioni rimangono nella norma fisiologica.
• Analisi delle urine. Le deviazioni nel bilancio elettrolitico non sono determinate. Il rilevamento della bilirubina e un cambiamento di tonalità (che ricorda la birra scura) è un sintomo dello sviluppo dell'epatite.
• Esame delle feci per la presenza di stercobilina.
• PCR (per la diagnosi di un gene danneggiato).
• Rimfacina test. Con la sindrome, il corpo reagisce alla ricezione di un antibiotico nella quantità di 900 mg aumentando la quantità della forma indiretta di bilirubina.

Per confermare la diagnosi preliminare, al paziente vengono assegnati speciali test di laboratorio basati su una diminuzione e un aumento dell'indice del pigmento biliare:

• Un test con fenobarbital - sullo sfondo dell'uso del farmaco, si nota una diminuzione della quantità.
• Quando si riceve acido nicotinico per via endovenosa, la concentrazione aumenta dopo due o tre ore.
• Durante una dieta ipocalorica si ha un aumento del 50-100% rispetto alla norma.

Viene inoltre eseguito un esame strumentale del paziente:

• Ultrasuoni degli organi addominali, così come i dotti della cistifellea.
• Raccolta del contenuto del duodeno.
• Tecnica dei radioisotopi per lo studio del parenchima.

L'esecuzione di una biopsia epatica per l'analisi istologica è necessaria se vi sono manifestazioni di epatite cronica e (o) cirrosi dell'organo.

L'analisi genetica è riconosciuta come il metodo più efficace. La presenza della sindrome di Gilbert è determinata dalla diagnosi del DNA del gene UDFGT. La condizione è confermata quando il numero di ripetizioni TA nell'area difettosa è uguale o maggiore di sette.

Prima di iniziare il trattamento, i medici prescrivono un test emostatico per confermare la diagnosi con una certezza del 100%. Nel corso della terapia vengono utilizzati farmaci che hanno un effetto molto negativo sugli epatociti. Se il medico commette un errore, il fegato umano soffrirà molto.

Possibili complicanze e prognosi

Il decorso della malattia di Gilbert è favorevole. Non vi è alcun aumento della mortalità tra i pazienti con questa diagnosi, anche se la bilirubina rimane elevata per tutta la vita. La prognosi peggiora con un decorso combinato di sindromi accompagnate da violazioni del processo di utilizzo del pigmento biliare - Crigler-Najjar, Dubin-Johnson.

Se una coppia ha un bambino con la malattia di Gilbert, quando si pianifica una seconda gravidanza, è necessario consultare un genetista. La raccomandazione è rilevante anche se la patologia viene rilevata in uno dei genitori.

Nel tempo, una persona sviluppa complicazioni pericolose: discinesia biliare e colelitiasi. Tali diagnosi non sono un'indicazione per la disabilità.

Trattamento della sindrome di Gilbert

Il protocollo di gestione del paziente è sviluppato individualmente e dipende dai seguenti fattori:

• Benessere generale di una persona.
• La frequenza delle esacerbazioni.
• La quantità di bilirubina.

Fino a 60 µmol/l

Con questo indicatore del pigmento biliare, il trattamento farmacologico, di regola, non è prescritto. Ma solo quando una persona non presenta i seguenti sintomi:

• Sonnolenza.
• Grave depressione.
• Sanguinamento dalle gengive.
• Attacchi di nausea e vomito.

Al paziente viene assegnato:

• Condurre sessioni di fototerapia. La pelle è illuminata da una speciale luce blu, che favorisce il passaggio dalla forma indiretta della bilirubina alla forma diretta, che ne assicura la rimozione dal corpo.
• Rispetto di una dieta terapeutica. La dieta selezionata esclude completamente gli alimenti che possono completare il periodo di remissione, in particolare i cibi grassi.
• Assunzione di adsorbenti. Può essere un semplice carbone attivo, Polysorb.

Il paziente è anche controindicato a prendere il sole, pertanto, prima di uscire al sole, si consiglia di applicare apposite creme protettive sulla superficie della pelle.

Oltre 80 µmol/l

La sindrome di Gilbert è trattata con fenobarbital. La durata del corso è di due o tre settimane. Il farmaco provoca sonnolenza e letargia, per questo al paziente viene rilasciato un bollettino. Vietata anche la guida di veicoli.

Se il farmaco è scarsamente tollerato, la malattia può essere trattata con farmaci contenenti fenobarbital: Corvalol, Valocardin, Barboval.

Per attivare il lavoro degli enzimi epatici, al paziente viene prescritto Zixorin (analoghi - Synclit, Flumecinol). Il farmaco non ha un effetto ipnotico pronunciato, a differenza del fenobarbital, e viene escreto dal corpo in un tempo più breve.

Durante il trattamento vengono utilizzati anche:

• preparati adsorbenti.
• Inibitori della pompa protonica - Omeprazolo, Rabeprazolo - che rallentano la produzione di acido cloridrico.
• Mezzi che portano alla normale peristalsi del tratto gastrointestinale - Motilium, Domperidone, Dormicum.

Remissione della malattia

A tale scopo, i pazienti possono bere infusi e decotti di erbe con effetto coleretico, nonché farmaci Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Buoni risultati si ottengono con la pratica della tecnica del "cieco sondaggio". Una persona al mattino subito dopo il risveglio prende una soluzione acquosa di xilitolo, sorbitolo o sale di Karlovy Vary. Quindi giace sul lato destro e riscalda l'area della cistifellea con calore "secco" per 30 minuti.

Dieta durante il trattamento

Durante il periodo di remissione, il paziente non è tenuto a rispettare rigorosamente i principi della nutrizione speciale. È sufficiente escludere una serie di prodotti che possono provocare un'esacerbazione. Ogni paziente ha il suo ed è compilato con il metodo delle prove.

• Il menu dovrebbe includere il maggior numero possibile di verdure contenenti fibre.
• Carne e pesce - tutti i giorni, ma in quantità minime.
• La restrizione è imposta su dolci, soda, piatti di fast food.

Si consiglia di astenersi completamente dall'alcol. Anche se l'ittero non si sviluppa dopo l'assunzione di forti bevande alcoliche, in combinazione con cibi grassi, possono provocare la formazione di epatite.

La dieta del paziente deve essere equilibrata. Se questo requisito viene violato, il livello di bilirubina diminuisce. Ma non migliorando il funzionamento del fegato, ma come risultato dello sviluppo di condizioni anemiche.

Con l'iperbilirubinemia, accompagnata da un aumento dell'indice del pigmento biliare superiore a 80 µmol / l, si consiglia una dieta più limitata per una persona. Il menu può includere i seguenti prodotti:

• Varietà dietetiche di pesce e carne.
• Latticini, ricotta con un contenuto minimo di grassi.
• Cracker fatti in casa, prodotti da forno (stantii) di ieri.
• Biscotti.
• Succhi (solo dolci).
• Infusi di bacche.
• Tutti i tipi di tè.
• Frutta verdura.

Vietato:

• Cibi grassi, anche dal gusto piccante.
• Conservazione e prodotti affumicati.
• Cottura, dolci.
• Caffè, cacao.
• Alcol, indipendentemente dalla forza.

Servizio militare

In accordo con l'attuale calendario delle malattie, contenente tutti i requisiti sanitari delle future reclute, i giovani con la sindrome di Gilbert sono riconosciuti idonei al servizio militare. La diagnosi non è la base per la concessione di un ritardo o l'emissione di un biglietto in mano (commissione).

Ma c'è una riserva: il militare è obbligato a organizzare le condizioni necessarie. La recluta deve mangiare bene per non perdere peso e non sperimentare uno sforzo fisico significativo. In realtà, è difficile garantire il rispetto di questi requisiti in un'unità militare. E' possibile garantire l'adempimento delle prescrizioni mediche se il giovane ottiene un posto in sede.

Allo stesso tempo, la sindrome di Gilbert è considerata una ragione per rifiutare di accettare documenti nelle università militari (ai giovani non è permesso costruire una carriera professionale).

Prevenzione della sindrome

È impossibile prevenire la formazione della malattia di Gilbert, poiché è una patologia congenita. Ma puoi "respingere" il periodo di sviluppo dei sintomi caratteristici, nonché ridurre al minimo il numero di ricadute cliniche.

Le misure di prevenzione includono:

• Dieta sana - Includi molti alimenti a base vegetale nella tua dieta.
• Indurimento: il rafforzamento delle difese immunitarie previene l'infezione da virus e batteri.
• Cibo di buona qualità, eliminando il rischio di avvelenamento - il vomito agisce come una condizione iniziale di esacerbazione.
• Rifiuto di lavorare con carichi pesanti.
• Riduzione del tempo trascorso al sole.
• Esclusione di fattori che possono causare la comparsa di epatite di natura virale.

Sono consentite vaccinazioni programmate previa conferma della sindrome.

Conclusione del dottore

La malattia di Gilbert è una condizione, nella maggior parte dei casi, non pericolosa. Ma una persona è costretta a osservare alcune restrizioni per la vita, in particolare, ad aderire alle raccomandazioni sull'alimentazione.

Che si forma durante la scomposizione dell'emoglobina.

La sindrome di Gilbert è una caratteristica costituzionale ereditaria, pertanto questa patologia non è considerata una malattia da molti autori.

Un'anomalia simile si verifica nel 3-10% della popolazione, è particolarmente spesso diagnosticata tra gli africani. È noto che gli uomini hanno 3-7 volte più probabilità di soffrire di questa malattia.

Le caratteristiche principali della sindrome descritta includono un aumento periodico della bilirubina nel sangue e l'ittero associato.

Cause

La sindrome di Gilbert è una malattia ereditaria causata da un difetto in un gene situato sul secondo cromosoma e responsabile della produzione di un enzima epatico, la glucuronil transferasi. La bilirubina indiretta si lega al fegato a causa di questo enzima. Il suo eccesso porta all'iperbilirubinemia (aumento dei livelli di bilirubina nel sangue) e, di conseguenza, all'ittero.

I fattori che causano l'esacerbazione della sindrome di Gilbert (ittero) sono identificati:

• malattie infettive e virali;
• trauma;
• mestruazioni;
• violazione della dieta;
• fame;
• insolazione;
• sonno insufficiente;
• disidratazione;
• fatica;
• assunzione di alcuni farmaci (rifampicina, levomicetina, farmaci anabolizzanti, sulfamidici, farmaci ormonali, ampicillina, caffeina, paracetamolo e altri);
• consumo di alcool;
• Intervento chirurgico.

Sintomi della malattia di Gilbert

In un terzo dei pazienti la patologia non si manifesta in alcun modo. Dalla nascita si nota un aumento del contenuto di bilirubina nel sangue, ma è difficile fare questa diagnosi nei neonati a causa dell'ittero fisiologico dei neonati. Di norma, la sindrome di Gilbert è determinata nei giovani di età compresa tra 20 e 30 anni durante un esame per un altro motivo.

Il sintomo principale della sindrome di Gilbert è l'ittero (ittero) della sclera e, a volte, della pelle. L'ittero nella maggior parte dei casi è periodico e ha una gravità lieve.

Circa il 30% dei pazienti nel periodo di esacerbazione nota i seguenti sintomi:

• dolore nell'ipocondrio destro;
• bruciore di stomaco;
• sapore metallico in bocca;
• perdita di appetito;
• nausea e vomito (soprattutto alla vista di cibi dolci);
• sensazione di stomaco pieno;

I segni caratteristici di molte malattie non sono esclusi:

• debolezza generale e malessere;
• fatica cronica;
• difficoltà di concentrazione;
• vertigini;
• cardiopalmo;
• insonnia;
• brividi (senza febbre);
• dolore muscolare.

Alcuni pazienti lamentano disturbi nella sfera emotiva:

• propensione ad atti antisociali;
• paura e panico senza causa;
• irritabilità.

La labilità emotiva è associata, molto probabilmente, non a bilirubina elevata, ma all'autoipnosi (test costanti, visite a varie cliniche e medici).

Diagnostica

Vari test di laboratorio aiutano a confermare o confutare la sindrome di Gilbert:

• esame del sangue generale - reticolocitosi (aumento del contenuto di eritrociti immaturi) e lieve anemia - 100-110 g / l sono annotati nel sangue.
• Analisi generale delle urine - nessuna deviazione dalla norma. La presenza di urobilinogeno e bilirubina nelle urine indica patologia epatica.
• analisi biochimica del sangue - zucchero nel sangue - normale o leggermente ridotto, proteine ​​del sangue - entro limiti normali, fosfatasi alcalina, AST, ALT - normale, il test del timolo è negativo.
• bilirubina nel sangue - il contenuto normale della bilirubina totale è 8,5-20,5 mmol / l. Con la sindrome di Gilbert, c'è un aumento della bilirubina totale dovuto a indiretto.
• coagulazione del sangue - indice di protrombina e tempo di protrombina - entro limiti normali.
• marcatori di epatite virale - assenti.

È possibile un certo aumento delle dimensioni del fegato durante una riacutizzazione. La sindrome di Gilbert è spesso associata a colangite, calcoli biliari, pancreatite cronica.

Inoltre, vengono eseguiti test speciali per confermare la diagnosi:

• Prova di digiuno.
  Il digiuno per 48 ore o la limitazione del contenuto calorico del cibo (fino a 400 kcal al giorno) porta ad un forte aumento (2-3 volte) della bilirubina libera. La bilirubina non legata viene determinata a stomaco vuoto il primo giorno del test e due giorni dopo. Un aumento della bilirubina indiretta del 50-100% indica un test positivo.
• Test con fenobarbital.
  L'assunzione di fenobarbital alla dose di 3 mg/kg/giorno per 5 giorni aiuta a ridurre il livello di bilirubina non legata.
• Test con acido nicotinico.
  L'iniezione endovenosa di acido nicotinico alla dose di 50 mg porta ad un aumento della quantità di bilirubina non legata nel sangue di 2-3 volte entro tre ore.
• Test della rifampicina.
  L'introduzione di 900 mg di rifampicina provoca un aumento della bilirubina indiretta.

La diagnosi può essere confermata anche dalla puntura percutanea del fegato. L'esame istologico del puntato non mostra segni di epatite cronica e cirrosi epatica.

Un altro studio aggiuntivo, ma costoso, è l'analisi genetica molecolare (sangue da una vena), che determina il DNA difettoso coinvolto nello sviluppo della sindrome di Gilbert.

Trattamento della sindrome di Gilbert

Non esiste un trattamento specifico per la sindrome di Gilbert. Il monitoraggio delle condizioni e del trattamento dei pazienti viene effettuato da un gastroenterologo (in sua assenza, un terapista).

Escluso:

• cibo dolce;
• forno;
• creme grasse;
• cioccolato.

La dieta dovrebbe essere dominata da frutta e verdura, da preferire cereali, farina d'avena e grano saraceno. È consentita la ricotta senza grassi, fino a 1 uovo al giorno, formaggi a pasta dura delicati, latte in polvere o condensato, una piccola quantità di panna acida. Carne, pesce e pollame dovrebbero essere di varietà a basso contenuto di grassi, l'uso di cibi piccanti o cibi con conservanti è controindicato. L'alcol, in particolare l'alcol forte, dovrebbe essere evitato.

Viene mostrato il bere abbondante. Si consiglia di sostituire il tè nero e il caffè con tè verde e succo non zuccherato di bacche acide (mirtilli rossi, mirtilli rossi, ciliegie).

Mangiare - almeno 4-5 volte al giorno, in porzioni moderate. Il digiuno, come l'eccesso di cibo, può esacerbare la sindrome di Gilbert.

Inoltre, i pazienti con questa sindrome dovrebbero evitare l'esposizione al sole. È importante informare i medici della presenza di questa patologia in modo che il medico curante possa selezionare un trattamento adeguato per qualsiasi altro motivo.

Terapia medica

Durante i periodi di esacerbazione, viene prescritto un appuntamento:

• epatoprotettori (Essentiale forte, carsil, silymarin, heptral);
• vitamine (B6);
• enzimi (festal, mezim);

Vengono mostrati anche brevi corsi di fenobarbital, che lega la bilirubina indiretta.

Per ripristinare la motilità intestinale e con grave nausea o vomito, viene utilizzato metoclopromide (cerucale), domperidone.

Previsione

La prognosi per la sindrome di Gilbert è favorevole. Fatta salva la dieta e le regole di comportamento, l'aspettativa di vita di tali pazienti non differisce dall'aspettativa di vita delle persone sane. Inoltre, il mantenimento di uno stile di vita sano contribuisce al suo aumento.

Sono possibili complicazioni sotto forma di epatite cronica e cirrosi epatica con abuso di alcol, passione eccessiva per il cibo "pesante", cosa del tutto possibile nelle persone sane.

Patologia genetica del fegato associata ad un aumento della bilirubina nel sangue e non richiede un trattamento speciale: la sindrome di Gilbert. La malattia è ereditaria e dura per tutta la vita. La sindrome è più comune negli uomini che nelle donne. I pazienti macchiano periodicamente la pelle, le mucose, il bianco degli occhi in giallo.

Qual è la sindrome di Gilbert

L'ittero familiare semplice è una malattia congenita in cui è ridotta la produzione di uno speciale enzima epatico responsabile della conversione e dell'escrezione della bilirubina. Questo pigmento è un prodotto della lavorazione dell'emoglobina da vecchie cellule del sangue. La malattia di Gilbert è spesso asintomatica. Secondo l'ICD-10, il codice della sindrome è K76.8, la malattia è classificata come una malattia specifica delle cellule del fegato con un tipo di ereditarietà autosomica dominante. La malattia di Gilbert si manifesta spesso nell'adolescenza e nella mezza età. Nelle donne, la sindrome si verifica 4 volte meno frequentemente rispetto agli uomini.

Sintomi

La malattia procede con manifestazioni minime di ittero o asintomaticamente. I cambiamenti nel colore della pelle, il bianco degli occhi, le mucose in giallo sono i principali indicatori esterni della malattia. Si notano anche i seguenti sintomi della sindrome di Gilbert:

• insonnia;
• debolezza;
• vertigini;
• affaticabilità rapida;
• perdita di appetito;
• sapore amaro in bocca;
• bruciore di stomaco;
• sensazione di stomaco pieno;
• violazione della sedia;
• nausea;
• gonfiore.

Cause

L'insorgenza della sindrome è associata a una mutazione del gene responsabile dell'enzima epatico glucuronil transferasi, coinvolto nel metabolismo della bilirubina. La malattia è caratterizzata da una diminuzione dell'attività enzimatica, che causa difficoltà nella rimozione del pigmento biliare dal corpo dei pazienti. Se almeno uno dei genitori è malato, circa il 50% dei bambini ha questa patologia ereditaria. L'esacerbazione della patogenesi della sindrome dipende dai seguenti fattori:

• dieta;
• assunzione di farmaci;
• consumo di alcool;
• operazioni trasferite e infortuni;
• raffreddori e malattie virali.

Qual è il pericolo della sindrome di Gilbert

La manifestazione della sindrome non impone alcuna restrizione alla vita quotidiana del paziente, la patologia procede in sicurezza e non è la causa della morte. A causa delle frequenti esacerbazioni della malattia di Gilbert, può svilupparsi un processo infiammatorio nei dotti biliari e possono formarsi calcoli biliari. Con tali complicazioni, la capacità di lavorare di una persona può diminuire. Se la famiglia ha un figlio con ittero ereditario, prima della prossima gravidanza i genitori devono sottoporsi a uno studio genetico.

Tipi

I medici distinguono diversi tipi di malattia genetica di Gilbert, a seconda del livello di bilirubina nel sangue:

1. La quantità di pigmento non supera i 60 µmol/l. Il paziente si sente normale, non c'è aumento della fatica, sonnolenza. L'unico segno che indica la sindrome è un leggero ittero.
2. La quantità di bilirubina è superiore a 80 µmol/L. Il paziente ha tutti i sintomi neurologici dell'ittero e dell'indigestione di Gilbert. I pazienti spesso soffrono di ingrossamento del fegato e della milza.

Diagnostica

Per identificare il quadro clinico della sindrome, il medico conduce un esame in cui viene studiato il giallo delle mucose e della pelle. Uno dei metodi diagnostici è uno studio di laboratorio, durante il quale viene analizzata un'analisi generale e biochimica del sangue, delle urine e vengono prelevati campioni di fegato. Con un aumento della bilirubina del 50-100% rispetto alla norma, il test del fegato è considerato positivo. La diagnosi della sindrome di Gilbert include necessariamente un'ecografia degli organi addominali, una biopsia epatica. Esaminare la presenza di marcatori di infezione da epatite virale.

Analisi genetica

Per identificare la sindrome viene utilizzato uno studio del DNA, che mira a studiare il numero di ripetizioni TA nella regione del promotore del gene responsabile. La tecnica consente di stabilire una diagnosi, eliminando la probabilità di epatite cronica. Un aumento delle ripetizioni a 7 e oltre indica la presenza di una sindrome patologica. L'analisi può essere presa in molti centri di genetica. A seconda della sede, il prezzo e la durata della diagnostica saranno diversi.

Trattamento della sindrome di Gilbert

I pazienti di solito non richiedono un trattamento speciale per la sindrome. Per superare il periodo di aumento dell'ittero di Gilbert, i medici raccomandano di attenersi alla dieta numero 5, assumendo vitamine e colagoghi. A volte è necessaria la fototerapia. Se il livello di bilirubina è superiore a 80 µmol/l, si raccomanda fenobarbital, Barboval o Valocordin. Quando le condizioni del paziente richiedono il ricovero in ospedale, vengono utilizzati preparati speciali per trattare la sindrome per la somministrazione endovenosa, viene eseguita la trasfusione di sangue.

Come abbassare la bilirubina

La necessità di abbassare la bilirubina si verifica quando la malattia di Gilbert è costantemente in remissione. Un aumento del livello di pigmento può causare disturbi al fegato, influire negativamente sulla salute generale del paziente. Enterosgel è usato per trattare le manifestazioni di ittero. È un assorbente ad azione rapida con una vasta gamma di usi. Il vantaggio del farmaco è la sua efficacia nel trattamento della sindrome, praticamente senza controindicazioni. Il punto negativo è il prezzo elevato del farmaco.

Il corso del trattamento per la malattia di Gilbert include spesso Panzinorm. Il medicinale aumenta la nutrizione del corpo grazie a un effetto positivo sull'assorbimento del cibo. Il vantaggio del farmaco è che non ha praticamente controindicazioni, può essere usato per curare i bambini. Lo svantaggio del medicinale Panzinorm è l'insicurezza del suo utilizzo durante la gravidanza. Il trattamento con fenobarbital è il trattamento principale per l'ittero di Gilbert. Il vantaggio del farmaco è la sua alta efficienza nel ridurre la bilirubina indiretta nel sangue. La mancanza di medicine è un effetto ipnotico.

Dieta

Il trattamento della malattia di Gilbert è impossibile senza dieta. La nutrizione è intesa per il risparmio chimico del fegato, la normalizzazione delle sue funzioni, il miglioramento della secrezione biliare. I pazienti devono mangiare 5 volte al giorno. Si raccomanda di escludere completamente dalla dieta caffè, sale, agrumi, alcool, bevande gassate, farina, cibi fritti e affumicati. La dieta dei pazienti con malattia di Gilbert comprende i seguenti prodotti:

• carne magra;
• albume;
• frutti dolci;
• latticini;
• zuppe di verdure e di latte;
• grano saraceno, farina d'avena, porridge di riso;
• tisane;
• bevande alla frutta e acqua minerale.

periodi di remissione

Anche durante il periodo di sollievo, i pazienti con la patologia di Gilbert devono attenersi a tutte le raccomandazioni del medico. Ciò impedirà un'esacerbazione acuta della malattia. Le vie biliari devono essere pulite per prevenire la formazione di calcoli nella vescica. Per fare questo, prescrivi farmaci a base di erbe medicinali. Una volta alla settimana, devi bere sorbitolo o xilitolo a stomaco vuoto e riscaldare la posizione della cistifellea con una piastra elettrica. Dovresti seguire rigorosamente la dieta, abbandonare completamente le cattive abitudini.

Conseguenze

Se il paziente aderisce a tutte le raccomandazioni del medico, la probabilità di conseguenze negative è minima. Quando un paziente in uno stato di esacerbazione della malattia di Gilbert non cerca aiuto e il livello di bilirubina aumenta in modo significativo, sono possibili le seguenti conseguenze negative:

• violazioni del fegato;
• un aumento del carico sul lavoro dei reni;
• funzione cerebrale compromessa a causa dell'esposizione a prodotti metabolici tossici.

Prognosi della malattia

Con il normale decorso della sindrome, la prognosi è favorevole. A volte i pazienti vivono per molti anni senza nemmeno sapere cosa sia la malattia di Gilbert. La sindrome ereditaria non influisce sulle prestazioni di una persona. Gli uomini possono prestare servizio nell'esercito e le donne possono dare alla luce bambini. Dovresti attenerti rigorosamente alle raccomandazioni del tuo medico e non curare la malattia di Gilbert da solo.

Prevenzione

È impossibile prevenire il verificarsi di una malattia genetica: la sindrome di Gilbert. Puoi solo ritardarne l'aspetto o alleviare i periodi di esacerbazione. Raccomandazioni da seguire:

• l'alimentazione dovrebbe essere sana - includere più alimenti a base vegetale nella dieta;
• indurimento;
• presta sempre attenzione alla qualità del cibo che mangi per non provocare intossicazioni (poiché il vomito provoca un'esacerbazione della sindrome);
• rifiutare uno sforzo fisico pesante;
• trascorrere meno tempo al sole
• evitare l'infezione da epatite virale (uso di droghe per via endovenosa, sesso non protetto, tatuaggi, piercing, ecc.).

video

La sindrome di Gilbert è una delle varietà di epatosi pigmentaria ereditaria. È associato a una violazione del metabolismo della bilirubina nel fegato e la malattia è chiamata condizionatamente. È più corretto considerarlo una caratteristica geneticamente determinata dell'organismo.

La patologia prende il nome dal medico francese Augustine Gilbert, che fu il primo a scoprire la sindrome. La malattia viene trasmessa dai genitori ai figli: la fonte può essere sia madre che padre. Questo tipo di ereditarietà è chiamato autosomico dominante.

La malattia è più spesso rilevata negli uomini e si verifica nel 2-5% della popolazione mondiale.

La sindrome di Gilbert: cos'è in parole semplici

foto dei sintomi

Questa è una malattia cronica congenita in cui l'utilizzo della bilirubina libera nelle cellule del fegato - gli epatociti è compromesso. Altri nomi sono ittero familiare benigno, non emolitico, iperbilirubinemia costituzionale.

- Cos'è la sindrome di Gilbert? In termini semplici, può essere descritto come il processo di accumulo di bilirubina nel sangue, che normalmente viene convertita nel fegato ed escreta dal corpo con la bile.

- Perché la sindrome di Gilbert è pericolosa? La prognosi della malattia è favorevole: non porta alla morte e, procedendo principalmente in forma cronica, non porta dolore e disagio.

Molti per tutta la vita non sospettano nemmeno di avere una malattia fino a quando non viene rilevato un aumento della bilirubina nel sangue.

Ma se la dieta, il regime non viene seguito, oa causa di un sovradosaggio di farmaci e per altri fattori, il decorso della malattia peggiora e, a volte, si sviluppano complicanze: pancreatite, colangite, epatite cronica e, molto raramente, insufficienza epatica. In termini semplici, potresti non sospettare questa malattia (soprattutto in assenza di sintomi visibili di "ingiallimento") fino a quando non attraversi una certa linea nell'alimentazione o nel trattamento.

• E80.4. - Codice della sindrome di Gilbert secondo ICD 10 (Classificazione internazionale delle malattie).

Causa della sindrome di Gilbert

La bilirubina si forma durante la scomposizione dell'emoglobina e la forma primaria non legata di questa sostanza è tossica. Normalmente, il suo scambio consiste in diversi passaggi:

• trasporto nel plasma al fegato;
• cattura delle sue molecole da parte degli epatociti;
• trasformazione in una forma legata non tossica (coniugazione);
• escrezione biliare, o in termini semplici - entrare nella secrezione biliare;
• la distruzione finale e l'escrezione nell'intestino, dove la bile entra dalla cistifellea.

La sindrome di Gilbert è causata da una mutazione nel gene UGT 1A1. È responsabile del lavoro dell'enzima che converte la molecola di bilirubina in una forma non libera. Con una malattia, la sua attività diminuisce di circa un terzo della norma. Inoltre viene fornito con:

1. Diminuzione della capacità degli epatociti di catturare la bilirubina;
2. Fallimento nel funzionamento dell'enzima che lo trasporta alle membrane delle cellule del fegato.

Di conseguenza, i primi tre stadi del metabolismo della bilirubina sono disturbati, si accumula nel sangue e, durante le riacutizzazioni, porta allo sviluppo dei sintomi della malattia di Gilbert, di cui parleremo più avanti.

Sintomi della sindrome di Gilbert, foto

foto della manifestazione della sindrome di Gilbert

Durante il periodo di remissione, la sindrome non si manifesta in alcun modo. I primi sintomi nella maggior parte dei casi si riscontrano durante la pubertà, dai 13 ai 20 anni. In età precoce, la malattia si fa sentire se il bambino viene infettato da epatite virale acuta.

Segni e sintomi della malattia di Gilbert si sviluppano solo con una riacutizzazione e nella stragrande maggioranza dei casi si tratta di lieve ittero.

Si manifesta colorando di giallo la pelle, le mucose e la sclera, la cosiddetta "maschera del fegato". La gravità dell'ombra è chiaramente visibile quando il livello di bilirubina nel sangue raggiunge 45 µmol / l o più. L'ittero è accompagnato dalla comparsa di xantelasma - inclusioni granulari gialle sotto la pelle delle palpebre superiore e inferiore, che è associata alla displasia del tessuto connettivo.

Circa la metà dei pazienti lamenta disagio nel tratto gastrointestinale:

• nausea;
• perdita di appetito;
• eruttazione
• bruciore di stomaco;
• flatulenza;
• disturbo delle feci.

Ulteriori sintomi:

• debolezza, vertigini;
• fastidio al fegato;
• sapore amaro in bocca;
• gonfiore delle gambe;
• abbassare la pressione sanguigna;
• mancanza di respiro e dolore al cuore;
• ansia, irritabilità;
• mal di testa.

Con le esacerbazioni della sindrome, il colore della scarica cambia spesso e le feci diventano incolori.

Durante la vita, i provocatori dell'esacerbazione della malattia sono:

1. Violazione della dieta di mantenimento, fame;
2. Uso di alcol o droghe;
3. Elevata attività fisica;
4. Stress, superlavoro;
5. Infezioni virali (influenza, herpes, HIV e altre);
6. Forme acute di patologie croniche esistenti;
7. Surriscaldamento del corpo, ipotermia.

L'assunzione di grandi quantità di alcuni farmaci influisce anche sull'esacerbazione della sindrome genetica di Gilbert. Questi includono: aspirina, paracetamolo, streptomicina, caffeina, glucocorticosteroidi, levomicetina, cimetidina, rifampicina, cloramfenicolo.

Diagnosi della sindrome di Gilbert

Dopo l'esame e la raccolta dell'anamnesi (reclami, anamnesi), viene eseguito un esame di laboratorio. Il medico curante ordina di sottoporsi a test per la sindrome di Gilbert, tra i quali vi sono test diagnostici speciali:

1. Fame. Il primo campione di bilirubina viene prelevato a stomaco vuoto la mattina prima del test, il secondo - dopo 48 ore, durante le quali una persona riceve non più di 400 kcal al giorno con il cibo. Con la malattia, il livello di bilirubina aumenta del 50-100% in due giorni.
2. Test con fenobarbital. Se si verifica la sindrome di Gilbert, l'assunzione di questo farmaco per cinque giorni porta a una diminuzione della bilirubina nel sangue.
3. Test con acido nicotinico. 40 mg della sostanza vengono somministrati per via endovenosa e se la percentuale di bilirubina aumenta, il risultato è considerato positivo.

Altri metodi diagnostici:

• test delle urine per la presenza di bilirubina;
• esame del sangue biochimico e generale;
• diagnostica molecolare del DNA;
• un esame del sangue per la presenza di epatite virale;
• analisi per la stercobilina - con la sindrome di Gilbert, questo prodotto di degradazione della bilirubina nelle feci non viene rilevato;
• coagulogramma - valutazione della coagulazione del sangue.

La diagnosi della sindrome di Gilbert comprende metodi come l'ecografia e la tomografia computerizzata della cavità addominale, la biopsia epatica e l'elastografia (studio del tessuto epatico per rilevare la fibrosi).

Tattiche per il trattamento della sindrome di Gilbert

Durante il periodo di remissione, che può durare molti mesi, anni e persino tutta la vita, non è richiesto alcun trattamento speciale. Qui il compito principale è prevenire l'aggravamento. È importante seguire una dieta, un regime di lavoro e riposo, non raffreddare eccessivamente ed evitare il surriscaldamento del corpo, escludere carichi elevati e farmaci incontrollati.

Il trattamento della malattia di Gilbert con lo sviluppo dell'ittero include l'uso di farmaci e dieta. Dalle medicine sono usati:

1. Barbiturici: riducono la concentrazione di bilirubina nel sangue;
2. Epatoprotettori (Essentiale, Ursosan, Karsil, estratto di cardo mariano) - supportano la funzionalità epatica;
3. Preparazioni colagoghe (Hofitol, sale di Karlovy Vary, Holosas) ed erbe con un effetto simile - accelerano il movimento della bile;
4. Enterosorbenti (Polysorb, Enterosgel, carbone attivo) - aiutano a rimuovere la bilirubina dall'intestino;
5. Mezzi per la prevenzione della colecistite e della malattia del calcoli biliari.

Agli adolescenti può essere prescritto Flumecinol invece di potenti barbiturici. Viene assunto a piccole dosi e prima di coricarsi poiché provoca sonnolenza e letargia.

Le misure di fisioterapia includono l'uso della fototerapia, che utilizza lampade blu per abbattere la bilirubina accumulata nella pelle.

Le procedure termiche nell'addome e nel fegato sono inaccettabili.

Se necessario, viene effettuato un trattamento sintomatico di vomito, nausea, bruciore di stomaco, diarrea e altri disturbi dell'apparato digerente. È obbligatorio assumere vitamine, in particolare il gruppo B. Lungo il percorso, vengono disinfettati tutti i focolai di infezione nel corpo e viene curata la patologia delle vie biliari.

Se il livello di bilirubina nel sangue raggiunge un livello critico (superiore a 250 µmol / l), vengono indicate una trasfusione di sangue e l'introduzione di albumina.

Dieta per la sindrome di Gilbert

La nutrizione terapeutica prevede l'uso, che consente:

• diversi tipi di cereali;
• carne e pesce magri;
• frutta e verdura - fresca e bollita;
• kefir senza grassi, ricotta, yogurt, latte cotto fermentato;
• biscotti secchi, pane integrale;
• succhi non acidi appena spremuti, tè debole, composta;
• zuppe di verdure.

Vietato:

• pasticcini dolci;
• strutto, carne grassa;
• spinaci;
• senape, pepe, altre spezie e spezie;
• caffè;
• spinaci e acetosella (poiché contengono acido ossalico);
• cioccolato, cacao;
• uova;
• bevande alcoliche e gassate;
• gelato, latte intero, panna acida, formaggio.

Il vegetarismo completo è controindicato.

La dieta con la sindrome di Gilbert non solo allevia la condizione durante l'ittero, ma riduce anche il rischio di esacerbazioni.