Trattamento della sindrome di Kartagener. Sindrome di Kartagener (ciliopatia motoria, discinesia ciliare primaria, sindrome di Sievert-Kartagener, sindrome delle ciglia immobili). Patogenesi della sindrome di Kartagener nei bambini: sintomi tipici

Sindrome di Kartagener. Difetto combinato congenito caratterizzato da una triade di segni: inversione dei polmoni, processo bronco-polmonare cronico e patologia dei seni paranasali (ipoplasia o sinusite cronica).

Eziologia e patogenesi. La sindrome della disposizione inversa dei polmoni è quasi sempre combinata con la disposizione del lato destro del cuore e talvolta la disposizione inversa degli organi addominali (situs viscerum inversus). La posizione inversa degli organi interni è spesso combinata con una violazione della clearance mucociliare dovuta a un disturbo congenito della funzione motoria dell'epitelio ciliato delle vie respiratorie (vedi. sindrome delle ciglia immobili). L'assenza di clearance mucociliare spiega la frequente combinazione della posizione inversa dei polmoni con lo sviluppo precoce di un processo purulento infiammatorio cronico nei bronchi e nei polmoni, l'alta frequenza di rinofaringite cronica, sinusite e otite media.

C'è un'indicazione della frequente combinazione della sindrome di Kartagener con forme eterozigoti di deficit congenito di alfaantitripsina.

quadro clinico. Malattie respiratorie frequenti, bronchiti ricorrenti, polmoniti fin dai primi mesi di vita. Formazione precoce di bronchite cronica e (o) polmonite con rapido sviluppo di bronchiectasie, endobronchite purulenta e sintomi di bronchiectasie (ritardo nello sviluppo fisico, sintomi di intossicazione, tosse con espettorato purulento, frequenti esacerbazioni, deformità delle falangi terminali delle dita sotto forma di bacchette, chiodi sotto forma di occhiali da orologio). La percussione e l'auscultazione determinano la posizione del lato destro del cuore. Nei polmoni, principalmente nelle sezioni inferiori, principalmente a destra, si sentono vari rantoli umidi e secchi. I periodi di esacerbazione sono accompagnati da un aumento della temperatura corporea, deterioramento delle condizioni generali, aumento dei sintomi di intossicazione, aumento e prevalenza dei cambiamenti fisici nei polmoni. La respirazione nasale è difficile, appare una secrezione purulenta dal naso. Spesso ci sono sinusiti purulente ricorrenti o croniche, otite media, poliposi della mucosa nasale e seni mascellari (mascellari).

Diagnosi. Viene messo sulla base di dati clinici e radiologici che rivelano la disposizione inversa dei polmoni, combinata con la disposizione del cuore destro, a volte con la disposizione inversa degli organi addominali, la presenza di sintomi di un processo broncopolmonare cronico , sinusite purulenta, otite media con decorso grave e frequenti esacerbazioni. La broncoscopia e la broncografia hanno rivelato una struttura polmonare a tre lobi a destra ea due lobi a sinistra.

Per diagnosticare una disfunzione dell'epitelio ciliato è necessario un esame al microscopio elettronico di uno striscio di muco, una biopsia della trachea, dei bronchi (con broncoscopia) o una biopsia della mucosa nasale. L'esame microscopico dei raschiati della mucosa nasale (sopra il turbinato anteriore) può servire solo come metodo di screening preliminare. L'infertilità può servire come ulteriore conferma clinica della presenza della sindrome delle ciglia immobili negli uomini adulti.

Previsione. Dipende dalla natura, dalla prevalenza del processo broncopolmonare, dalla frequenza delle esacerbazioni, dalla gravità del decorso della malattia. Con un trattamento sistematico adeguato e misure riabilitative regolari, la prognosi è relativamente favorevole.

Trattamento. Il principale metodo di trattamento è la terapia conservativa volta ad eliminare o ridurre l'attività del processo infiammatorio nei bronchi e nei polmoni, migliorando le funzioni di drenaggio e ventilazione.

La terapia antibatterica viene effettuata tenendo conto della sensibilità della microflora isolata dall'espettorato o dal contenuto bronchiale durante il periodo di esacerbazione e la conservazione dell'attività del processo infiammatorio (vedi. polmonite cronica). Il corso del trattamento, di norma, viene esteso (2-4 settimane) con l'uso di dosi massime di antibiotici, una combinazione di metodi per la loro somministrazione: intramuscolare, quindi orale ed endobronchiale (con broncoscopia).

Il raggiungimento di un effetto terapeutico è possibile solo con una combinazione di terapia antibiotica. Con misure volte a migliorare la funzione di drenaggio dei bronchi, assottigliando l'espettorato, migliorandone l'escrezione. I metodi di riabilitazione fisica (terapia fisica, drenaggio, massaggio, ecc.) In combinazione con l'uso di farmaci mucolitici devono essere eseguiti regolarmente, indipendentemente dal periodo della malattia. Viene anche mostrata l'igiene broncoscopica con somministrazione locale di antibiotici e mucolitici, in particolare con endobronchite purulenta e bronchiectasie.

Si raccomanda l'uso di agenti che aumentano la reattività generale del corpo del bambino e l'immunità locale, prevenendo malattie respiratorie ripetute (broncomunal, bronchovacson, timogeno, vitamine, ecc.); secondo le indicazioni - l'introduzione di plasma, immunoglobuline.

Trattamento obbligatorio di sinusite, otite con la partecipazione di un medico ORL.

Non c'è consenso sul trattamento chirurgico della sindrome di Kartagener. La maggior parte degli autori tende a ritenere che il trattamento chirurgico di questi pazienti sia controindicato a causa della presenza di un'anomalia generalizzata dell'epitelio ciliato e di una violazione dei meccanismi protettivi dell'intero tratto respiratorio. Tuttavia, esistono segnalazioni separate di risultati positivi del trattamento chirurgico di pazienti con questa patologia nei casi di bronchiectasie sacculari, limitate a singoli segmenti o lobi del polmone, con attenta sanificazione preoperatoria e successivo follow-up con regolare follow-up di tutta la riabilitazione le misure.

Malformazioni dei vasi polmonari. Agenesia e git-plosion dell'arteria polmonare e dei suoi rami. La malformazione specificata è spesso combinata con difetti cardiaci e ipoplasia polmonare, ma ci sono forme isolate. La vascolarizzazione del polmone in questo difetto si verifica a causa dello sviluppo delle arterie bronchiali.

quadro clinico. I sintomi della malattia non hanno caratteristiche caratteristiche. Nell'anamnesi ci sono indizi di SARS frequente e bronchite.

Un esame obiettivo sul lato della lesione mostra un appiattimento del torace, si sente anche un respiro indebolito. Caratterizzato dall'assenza di respiro sibilante persistente. Un esame radiografico sul lato della lesione rivela un restringimento del campo polmonare, l'esaurimento del pattern vascolare, creando un quadro di supertrasparenza, una diminuzione della radice del polmone e il suo rafforzamento sul lato opposto. I tomogrammi di solito mostrano l'assenza o una forte diminuzione del tronco dell'arteria polmonare o dei suoi rami. Broncograficamente, con una malformazione isolata dell'arteria polmonare, la patologia dei bronchi non è determinata. Gli angiopulmonogrammi mostrano l'assenza di contrasto del sistema vascolare nell'ipoplasia. Sugli scintipleumogrammi, viene determinata la completa assenza di flusso sanguigno polmonare nell'agenesia dell'arteria polmonare e la sua grave violazione nell'ipoplasia. Lo studio della funzione della respirazione esterna con difetti isolati rivela disturbi restrittivi minori.

Previsione. Nei bambini è solitamente favorevole.

Diagnosi. Prima di tutto, è differenziato dalla sindrome di McLeod, in cui, insieme a una violazione unilaterale del flusso sanguigno polmonare funzionale, vi sono segni clinici di bronchite cronica e caratteristici cambiamenti broncografici sotto forma di mancato riempimento del terzo distale del bronco albero con un agente di contrasto. Nella diagnosi differenziale vanno tenuti presenti anche lo pneumotorace spontaneo e l'enfisema lobare congenito.

Trattamento. I bambini con malformazioni dell'arteria polmonare necessitano di misure sanitarie generali, terapia fisica e prevenzione delle malattie infettive. Le indicazioni per il trattamento chirurgico non sono state sviluppate in modo definitivo.

Aneurismi e fistole arterovenose. Questa malformazione è caratterizzata da una connessione patologica tra le arterie e le vene dei polmoni, a seguito della quale il sangue venoso viene scaricato nel letto arterioso e si sviluppa l'ipossia. La comunicazione tra arterie e vene può avvenire a diversi livelli: quando i messaggi tra vasi di grosso e medio calibro, si parla di fistole artero-venose; quando i piccoli vasi sono colpiti, si espandono come un aneurisma e formano un conglomerato, comunemente chiamato aneurisma artero-venoso. Il difetto è prevalentemente localizzato nei lobi inferiori dei polmoni.

quadro clinico. È causato da ipossia cronica (mancanza di respiro, cianosi, deformità delle dita come bacchette, eritrocitosi o policitemia, ecc.). Potrebbe esserci emottisi. Quando si ascoltano i polmoni nell'area interessata, è possibile rilevare il rumore vascolare. L'esame radiografico rivela un'opacità arrotondata associata a vasi tortuosi dilatati. L'angiopulmonografia consente di chiarire la diagnosi e determinare la portata dell'intervento chirurgico, che è l'unico metodo radicale di trattamento per questo difetto.

Confluenza anomala delle vene polmonari. Un difetto raro, spesso associato a malattie cardiache, ma che si manifesta anche isolatamente.

Patomorfogenesi. Ci sono drenaggio completo e incompleto delle vene polmonari. Con una versione incompleta, una o due vene scorrono nella metà destra del cuore, il resto nell'atrio sinistro. Con il drenaggio completo, tutte le vene polmonari drenano nell'atrio destro o nel sistema delle vene cave, e questo di solito è combinato con la comunicazione interatriale, a causa della quale l'atrio sinistro è pieno di sangue, che garantisce la vitalità del paziente. Più spesso, le vene polmonari di destra risultano scorrere in modo anomalo, meno spesso quelle di sinistra.

quadro clinico. Con la trasposizione isolata di una delle vene polmonari lobari, le manifestazioni cliniche possono essere assenti per lungo tempo, mentre con il drenaggio anomalo completo delle vene polmonari, un bambino presenta sintomi di grave ipossia sin dalla nascita (ritardo nello sviluppo fisico, cianosi, mancanza di respiro, la formazione di deformità delle falangi terminali a forma di bacchette ecc.). Con drenaggio anomalo parziale, i sintomi dell'ipossia sono meno pronunciati, la cianosi è insolita. Sull'elettrocardiogramma, di solito vengono determinati i segni di ipertrofia del ventricolo destro, meno spesso l'atrio destro. Un esame radiografico nei casi di trasposizione parziale delle vene polmonari rivela un aumento del pattern polmonare, ipertrofia del ventricolo destro, espansione dell'arteria polmonare e dei suoi rami. L'ombra dell'aorta è stretta, con un'ampiezza di pulsazione ridotta. A volte viene determinata la pulsazione delle radici dei polmoni.

Una variante speciale del drenaggio venoso polmonare anormale è la sindrome della sciabola. Con questo difetto, le vene del polmone destro si fondono in un ampio tronco comune, che, passando attraverso la cupola destra del diaframma, sfocia nella vena cava inferiore. Radiologicamente ciò è determinato dalla presenza di un'ombra simile a una sciabola turca e localizzata lungo il margine destro del cuore in direzione cranio-mediale. Oltre al drenaggio anormale delle vene polmonari, con la sindrome della sciabola si osservano il sottosviluppo del polmone destro o dei suoi rami, la destrasposizione cardiaca, nonché una combinazione con altre malformazioni e anomalie dello sviluppo (difetti cardiaci, sequestro, anomalie bronchiali). Chiarire la diagnosi della sindrome della sciabola, così come altri tipi di drenaggio venoso polmonare anormale, sondaggio cardiaco e antiografia. La sindrome di Saber nella maggior parte dei casi è benigna.

Previsione. Serio. Dipende non tanto dai disturbi vascolari che non richiedono una correzione chirurgica, ma dalla natura e dalla gravità del danno polmonare, dal grado dei disturbi emodinamici e, in particolare, dalla gravità dell'ipossia.

SINDROME DI cilia FISSE. Malformazione ereditaria geneticamente eterogenea della struttura e della funzione dell'epitelio ciliato delle vie respiratorie, responsabile della clearance mucociliare.

Eziologia e patogenesi. Si trasmette con modalità autosomica recessiva. Secondo i concetti moderni, la malattia si basa su cambiamenti microstrutturali nelle ciglia, combinati con una mancanza di sintesi di ATP in esse, che porta a una grave compromissione della funzione di pulizia dell'intero tratto respiratorio, compreso il tratto respiratorio superiore, così come il cavità dell'orecchio medio, tuba uditiva e seni paranasali. La malformazione, di regola, è di natura sistemica e può essere accompagnata da immobilità dello sperma negli uomini. La sindrome delle ciglia immobili può essere combinata con la posizione inversa degli organi interni (vedi. sindrome di Kartagener).

La violazione della clearance mucociliare contribuisce alla ritenzione del muco nell'albero tracheobronchiale, alla sua infezione. I bambini con sindrome delle ciglia immobili sono a rischio di malattie respiratorie (frequenti SARS, bronchiti, polmoniti).

quadro clinico. In tenera età, frequenti malattie respiratorie, bronchiti, polmoniti sono caratterizzate da un decorso recidivante con il rapido sviluppo di bronchite cronica o polmonite con bronchiectasie (vedi. polmonite cronica).

La violazione della clearance ciliare può contribuire alla malattia dei bambini con rinofaringite, sinusite e otite media con un decorso grave e una rapida cronicità del processo. Tipici sono la congestione nasale, la mancanza di respiro nasale successivamente con abbondante secrezione mucopurulenta dal naso. Tosse ossessiva periodicamente immotivata con rilascio di espettorato mucoso e mucopurulento.

Diagnosi. È stabilito sulla base dell'anamnesi, del quadro clinico, dell'esame radiografico. Caratterizzato da frequenti malattie respiratorie, bronchite ricorrente, polmonite in tenera età con sviluppo di patologia bronco-polmonare cronica, spesso combinata con la posizione inversa dei polmoni e del cuore, a volte degli organi addominali, presenza di infiammazione cronica dei seni paranasali o il loro sottosviluppo. I metodi principali per stabilire la disfunzione dell'epitelio ciliato vero e proprio sono la broncoscopia e la biopsia della mucosa dell'albero bronchiale, seguite dalla microscopia elettronica del preparato.

Previsione. Con una diagnosi tempestiva e un trattamento regolare adeguato, è relativamente favorevole.

Trattamento. Il metodo principale è la terapia conservativa volta a migliorare le funzioni di drenaggio e ventilazione dei bronchi e dei polmoni, l'igiene degli organi ENT. Esercizi respiratori terapeutici sistematici, assunzione di mucosolvin, mucosolvan, lazolvan, bi-solvone, acetilcisteina, fluimucil, ecc., seguiti da drenaggio posturale, massaggio, terapia fisica, terapia sintomatica. Secondo le indicazioni, broncoscopia igienico-sanitaria, terapia antibiotica, tenendo conto della sensibilità della microflora isolata dall'espettorato o dalla secrezione della mucosa nasale, dei bronchi. Nei casi di una combinazione di sindrome delle ciglia immobili con una disposizione inversa degli organi, vedere. Sindrome di Kartagener. Sanificazione dei seni, trattamento dell'otite (vedi. Malattie dell'orecchio, della gola, del naso e della laringe). Osservazione dispensaria di un pediatra, pneumologo, medico ORL.

DANNO DEL SISTEMA BRONCOPOLMONARE NELL'INSUFFICIENZA IMMUNOLOGICA PRIMARIA. L'insufficienza delle risposte immunitarie del corpo può essere una delle ragioni dello sviluppo di varie malattie broncopolmonari. Negli stati di immunodeficienza primaria associati a deficit immunologico geneticamente determinato, i bambini in tenera età sviluppano gravi malattie respiratorie, polmonite, bronchite, che hanno un decorso progressivo e un esito sfavorevole.

I cambiamenti nel sistema broncopolmonare negli stati di immunodeficienza primaria congenita (VIDS) sono spesso all'avanguardia nel quadro clinico della malattia e ne determinano la prognosi.

Una caratteristica del processo broncopolmonare in tutti i pazienti, indipendentemente dal tipo di immunopatia, è un decorso persistentemente recidivante di polmonite con tendenza a diffondersi, progredire, rapido sviluppo di pneumosclerosi limitata, deformità bronchiali, bronchiectasie. Insieme ai modelli generali di sviluppo del processo broncopolmonare negli stati di immunodeficienza, si possono distinguere alcune differenze a seconda del tipo di deficit immunologico.

Nei pazienti con deficienza immunologica combinata congenita: una violazione dell'immunità umorale (agammaglobulinemia, ipogammaglobulinemia, disgammaglobulinemia) e cellulare (forma svizzera, sindrome di Louis-Bar o atassia-telangectasia, ecc.) - o nei casi di violazione della sola immunità umorale ( agammaglobulinemia - una malattia Bruton, ipogammaglobulinemia di tutte le classi di immunoglobuline) con immunità cellulare leggermente alterata o normale, il processo broncopolmonare è di natura polisegmentale comune con danni ai segmenti di due lobi di uno o, più spesso, di entrambi i polmoni. La combinazione di lesioni dei lobi inferiore e medio del polmone destro o del lobo inferiore e dei segmenti linguali del polmone sinistro, si osservano più spesso lesioni bilaterali.

quadro clinico. Le riacutizzazioni del processo broncopolmonare, di norma, procedono gravemente a seconda del tipo di focolaio polmonare, che assume un decorso persistente e ricorrente con gravi sintomi generali e locali, spesso con l'aggiunta di gravi complicanze purulente (polmonite da ascesso, pleurite, piopneumotorace, setticopiemia, ecc.) o con il rapido sviluppo della pneumosclerosi e lo sviluppo della polmonite cronica. La natura settica della malattia è più comune nei bambini con immunopatia combinata.

Durante il periodo di un'epidemia polmonare, le condizioni del bambino sono gravi: letargia, adinamia, pallore, cianosi, mancanza di respiro, tosse umida, con espettorato purulento, dolore toracico, temperatura corporea elevata di natura intermittente o remittente, sintomi di intossicazione e scompenso cardiaco polmonare.

I cambiamenti fisici sono più comuni in natura con localizzazione predominante nell'area interessata. Durante la percussione, l'accorciamento del suono (sopra l'area di infiltrazione polmonare o pneumosclerosi) si alterna a un tono simile a una scatola. Sullo sfondo di una respirazione indebolita si sentono rantoli umidi piccoli e medi sparsi. Con lo sviluppo di complicanze purulente, la gravità della condizione aumenta e spesso si verifica un esito fatale. Nei casi di cronicità del processo, la pneumosclerosi è più spesso di natura polisegmentale, i cambiamenti nell'albero bronchiale sono caratterizzati da deformazioni grossolane, sviluppo precoce di bronchiectasie e prevalenza. Insieme a cambiamenti persistenti nei bronchi identificati nella zona della pneumosclerosi, vengono determinate deformazioni transitorie dei bronchi di segmenti vicini e distanti, spesso bilaterali.

La broncoscopia rivela una diffusa endobronchite catarrale-purulenta o purulenta diffusa bilaterale con grave infiammazione della mucosa, contenuto purulento.

Le esacerbazioni del processo broncopolmonare si osservano frequentemente, fino a 4-6 volte l'anno. Già nelle prime fasi della malattia si formano sintomi come alterazioni delle unghie sotto forma di occhiali da orologio e falangi delle unghie sotto forma di bacchette. Nella maggior parte dei pazienti, di norma, vi è un pronunciato ritardo nello sviluppo fisico, un ritardo nel peso corporeo, nella crescita e nei sintomi di intossicazione.

Nei pazienti con atassia-teleangectasia i sintomi clinici si manifestano successivamente, al 2-3° anno di vita, sotto forma di atassia cerebellare, presenza di teleangectasie della congiuntiva bulbare e della cute, frequenti malattie respiratorie, seguite dallo sviluppo di una processo broncopolmonare cronico che si verifica nei primi anni di più sfocato , con una lieve gravità dei sintomi clinici, senza strati settici. Tuttavia, in futuro, a causa di gravi disturbi neurologici, sviluppo di progressiva debolezza dei muscoli respiratori, disturbi della profondità e del ritmo delle funzioni respiratorie, drenaggio e ventilazione dei bronchi e dei polmoni, in presenza di un processo broncopolmonare cronico, ipertensione nella circolazione polmonare, può formarsi il cuore polmonare. Ciò causa un'elevata mortalità nel gruppo di bambini con sindrome di Louis-Bar.

Nei pazienti con deficit isolato di immunoglobulina A, le malattie respiratorie sono caratterizzate da un decorso più lieve con sintomi clinici meno pronunciati e una minore quantità di danno polmonare. Già la prima polmonite nel 1° anno di vita si conclude con lo sviluppo della pneumosclerosi atelectasica, limitata ai segmenti di un lobo; la sconfitta di segmenti di due parti è meno spesso osservata. Le riacutizzazioni, sebbene spesso osservate, sono tuttavia di natura bronchite, a volte con una sindrome asmatica. I cambiamenti nei bronchi sono caratterizzati da deformazione persistente, otturazione, espansione solo nell'area della pneumosclerosi e presenza di endobronchite catarrale-purulenta di natura più comune, specialmente durante una riacutizzazione.

Gravi malattie broncopolmonari possono anche svilupparsi in bambini con una condizione di immunodeficienza ereditaria causata da un difetto nella fagocitosi.

Occupa un posto speciale malattia granulomatosa cronica, causato da un disturbo congenito (primario) della funzione fagocitica (l'incapacità di polinucleari e monociti-macrofagi di distruggere batteri e funghi), ereditato da un tipo recessivo legato al cromosoma X (i ragazzi si ammalano) o da un tipo autosomico recessivo (i feti femmine muoiono). Possibile manifestazione della malattia nelle ragazze eterozigoti in forma lieve. I bambini affetti da granulomatosi settica sono molto suscettibili alle infezioni da stafilococchi, Escherichia coli e flora fungina.

Con la granulomatosi settica fin dai primi giorni di vita, i ragazzi malati sperimentano gravi processi infettivi ricorrenti con temperatura corporea elevata, strati settici, lesioni della pelle, linfonodi, fegato e altri organi. Il processo broncopolmonare, di regola, è progressivo, diffuso, coinvolgendo molti segmenti di diversi lobi di entrambi i polmoni, con formazione di ascessi, distruzione e rapido sviluppo di insufficienza cardiaca polmonare. Spesso c'è una combinazione di malattia granulomatosa cronica con un'infezione generalizzata da BCG.

La generalizzazione dell'infezione in risposta all'immunizzazione con il vaccino BCG può essere il risultato di una compromissione innata del legame cellulare dell'immunità, poiché i linfociti T sono responsabili dell'immunità antitubercolare. Tuttavia, la generalizzazione dell'infezione da BCG è possibile anche nei bambini con un difetto congenito della funzione fagocitica.

Diagnosi. La granulomatosi settica viene diagnosticata dalla presenza di gravi manifestazioni cliniche della malattia con la rilevazione obbligatoria di un'uccisione difettosa dei batteri in vitro o dai risultati negativi del test di riduzione del tetrazolio nitro blu (test NBT) da parte dei leucociti polimorfonucleati.

Nel periodo di remissione nei bambini con SIDS, i sintomi clinici sono dovuti alla natura del processo broncopolmonare e alla presenza di altri focolai concomitanti di infezione. Insieme alla patologia broncopolmonare, i pazienti con immunopatia primaria possono manifestare molteplici focolai di infezione cronica purulenta (otite media, sinusite, piodermite, foruncolosi, ecc.), sintomi dispeptici, poliartrite, sindromi emorragiche ed epatolienali, vari sintomi neurologici e altre sindromi patologiche, tra cui malformazioni congenite sviluppo di organi e sistemi.

I cambiamenti morfologici nel quadro ematico sono caratterizzati da grave leucocitosi, neutrofilia con spostamento a sinistra, VES accelerata e anemia ipocromica secondaria. I bambini con immunopatia combinata primaria possono avere una linfopenia persistente in presenza di leucopenia o una normale conta dei globuli bianchi. Insieme a questo, vengono rilevati i linfonodi periferici e le piccole tonsille.

I cambiamenti ematologici possono essere osservati non solo durante il periodo di esacerbazione, ma anche durante la remissione, che è dovuta alla natura e alla gravità del processo, nonché alla presenza di altri focolai purulenti. I cambiamenti del proteinogramma sono caratteristici. Nei pazienti con deficit immunologico combinato, con a- o ipogammaglobulinemia, viene determinata l'ipoproteinemia persistente. Con carenza isolata di IgA, accompagnata da un aumento del contenuto di IgM (macroglobulinemia) o IgG, vi è un aumento del contenuto di y-globuline e una diminuzione dei livelli di albumina.

Diagnosi. La VIDS può essere sospettata sulla base dei dati sui decessi familiari nella prima infanzia, la morbilità familiare (più spesso fratelli maschi), la presenza di una serie di difetti congeniti e sindromi patologiche nei bambini, l'insorgenza precoce di malattie infettive e infiammatorie (nella prima mesi di vita - lesioni purulente della pelle e delle mucose , fenomeni dispeptici persistenti, febbre di eziologia sconosciuta, otite media purulenta, ecc.), il loro decorso progressivo e cronicità. Caratteristico è anche lo sviluppo precoce di gravi malattie respiratorie (polmonite protratta), caratterizzato da un persistente decorso recidivante con tendenza alla diffusione, progressione, rapido sviluppo di pneumosclerosi, bronchiectasie, formazione di un processo broncopolmonare cronico con frequenti esacerbazioni e complicanze settiche ( ascesso, pleurite, ecc.). In caso di combinazione di un grave processo broncopolmonare con frequenti esacerbazioni di otite media purulenta ricorrente o cronica e in presenza di altre sindromi patologiche difficili da trattare, nonché un forte ritardo nello sviluppo fisico del bambino, va ricordato che quest'ultima possa essere una delle manifestazioni di uno stato di immunodeficienza. La presenza di alterazioni caratteristiche del sangue (linfopenia e leucopenia) e dei proteinogrammi (ipo o agammaglobulinemia persistente, ipoproteinemia) suggerisce anche la presenza di immunopatia.

La diagnosi finale viene stabilita in base ai risultati di studi immunologici che rivelano una forte diminuzione o violazione del rapporto tra le principali classi di immunoglobuline; diminuzione persistente dell'immunità cellulare; violazione della fagocitosi (distruzione difettosa dei batteri in vitro), risultato negativo del test di riduzione del tetrazolio nitro blu (test NBT); mancanza di risposta del sistema immunitario a malattie intercorrenti e esacerbazioni del processo infiammatorio nei polmoni.

Discinesia ciliare primaria (PCD)- Questa è una malattia ereditaria, il cui sviluppo si basa su violazioni dell'attività motoria delle ciglia delle vie respiratorie dovute a difetti congeniti nella loro struttura. La forma classica di discinesia ciliare primaria (PCD) è Sindrome di Kartagener.

Sindrome di Kartagener- malformazione congenita combinata, che comprende:

bronchiectasie croniche;

disposizione inversa dei polmoni;

ipoplasia (sottosviluppo) dei seni o sinusite.

Sindrome del polmone invertito combinato con destrocardia (posizione del cuore destro) e talvolta anche con la posizione inversa degli organi interni (situs viscerus inversus).

La sindrome di Kartagener si verifica in 1:30.000 a 1:50.000 neonati. Circa il 50% dei pazienti con sindrome di Kartagener presenta una disposizione inversa degli organi interni. La frequenza della discinesia ciliare primaria è di circa 1:30.000.

La sindrome di Kartagener è spesso associata a varie anomalie congenite: agenesia o ipogenesi dei seni frontali, polidattilia (molte dita), malformazioni delle vie urinarie, delle vertebre e delle costole, del cuore, ipofunzione delle ghiandole endocrine (ghiandole surrenali, tiroide, ghiandola pituitaria ), danni alla retina (dilatazione dei vasi retinici , retinite pigmentosa).

Cause della sindrome di Kartagener

La sindrome di Kartagener, come la sindrome della discinesia ciliare primaria, è una patologia ereditaria con un tipo di ereditarietà autosomica recessiva.

Una descrizione dettagliata della sindrome fu fatta dal medico svizzero Kartagener nel 1933. Kartagenerom ha riportato casi familiari della malattia, indicando una natura ereditaria. Successivamente, è stato riscontrato che i difetti delle ciglia che ne impediscono il normale movimento portano a disturbi del trasporto mucociliare nei pazienti con sindrome di Kartagener. La violazione del meccanismo di auto-purificazione dei bronchi porta a processi broncopolmonari cronici, rinite e sinusite. Sebbene alcuni pazienti abbiano ciglia mobili, tuttavia, in questi casi sono state rilevate asincronia o oscillazioni accelerate delle ciglia, che è senza dubbio una patologia, poiché tali movimenti sono inefficaci e non forniscono il normale trasporto mucociliare, che in seguito è stato chiamato sindrome da disfunzione ciliare .

Sintomi della sindrome di Kartagener

Fin dai primi mesi di vita di un bambino si sviluppano frequenti malattie respiratorie, polmonite e bronchite ricorrente. Caratterizzato dallo sviluppo precoce di bronchite cronica, polmonite, seguito dalla trasformazione in bronchiectasie e sintomi di bronchiectasie:

sintomi di intossicazione (mal di testa, vertigini, vomito, nausea, sudorazione);

ritardo nello sviluppo fisico;

tosse con espettorato purulento;

deformità delle falangi terminali secondo il tipo di "bacchette" dovute allo sviluppo di ipossia delle estremità distali, che porta alla crescita del tessuto connettivo tra la lamina ungueale e la falange ossea;

deformità delle unghie sotto forma di "vetri da orologio".

Percussioni e auscultazione- posizione del lato destro del cuore. Prevalentemente nelle parti inferiori dei polmoni, più spesso a destra, si sentono rantoli umidi e secchi di varie dimensioni.

Durante i periodi di esacerbazione, la temperatura corporea aumenta, le condizioni generali peggiorano notevolmente con un aumento dei sintomi di intossicazione.

Mal di testa costanti.

Tosse cronica.

La respirazione nasale è difficile.

C'è una secrezione purulenta dal naso.

Spesso ci sono sinusiti ricorrenti o croniche, anosmia (mancanza di odore), otite, poliposi della mucosa nasale e seni mascellari (mascellari).

La prognosi della malattia dipende dalla prevalenza del processo broncopolmonare, dalla sua natura, dalla frequenza delle esacerbazioni e dalla gravità del decorso. Con un trattamento adeguato e una riabilitazione regolare, la prognosi è relativamente favorevole.

- questa è una patologia genetica dell'apparato ciliare, che porta allo sviluppo di rinosinusite cronica, bronchite, bronchiectasie, combinata con la disposizione inversa del complesso organo "cuore-polmone". La malattia esordisce nell'infanzia ed è caratterizzata da frequenti processi purulento-infiammatori del tratto respiratorio superiore e inferiore. Diagnosticato con l'aiuto di metodi radioterapici di esame degli organi del torace, biopsia delle mucose dei bronchi o del naso. Nella terapia conservativa vengono utilizzati antibiotici, corticosteroidi, broncodilatatori. Se necessario, vengono eseguite operazioni chirurgiche nell'area dei seni nasali, resezione parziale dei polmoni.

ICD-10

Q33.8 Q89.3

informazioni generali

La sindrome di Kartagener (triade di Sievert-Kartagener, sindrome delle ciglia immobili) si riferisce a malattie ereditarie del gruppo delle discinesie ciliari primarie. Una delle prime nel 1902, la malattia fu descritta dal medico russo A.K. Sievert. Nel 1933, il terapeuta svizzero M. Kartagener studiò in dettaglio la triade e ne dimostrò la natura ereditaria. La sindrome di Sievert-Kartagener è una rara malattia genetica che si verifica in 1 su 25.000 a 50.000 nati vivi. Nel 50% dei pazienti con questo difetto c'è una trasposizione completa (disposizione speculare) degli organi interni. La patologia è spesso combinata con altre anomalie congenite (polidattilia, "labbro leporino", sordomutismo e altri).

Cause

La causa della triade di Kartagener sono le mutazioni nei geni responsabili del normale funzionamento delle ciglia e dei flagelli di varie cellule del corpo umano. I difetti genetici sono trasmessi in modo autosomico recessivo di ereditarietà. La discinesia ciliare primaria si verifica in diversi membri della stessa famiglia. La malattia si manifesta nella metà dei portatori di geni mutanti. I parenti del paziente possono mancare di una o più delle caratteristiche della triade classica.

Patogenesi

A causa di un difetto genetico, la sintesi delle proteine ​​​​strutturali di flagelli e ciglia viene interrotta. L'apparato ciliare del paziente è immobile o fluttua in modo asincrono. Nel periodo intrauterino, a causa del movimento errato dell'epitelio ciliato dell'embrione, la rotazione degli organi interni non viene eseguita correttamente, il che porta alla loro posizione inversa completa o parziale.

L'incapacità dell'epitelio ciliato delle vie respiratorie al movimento sincrono riduce drasticamente la funzione di drenaggio dell'apparato respiratorio. Il muco ristagna. Quando si attacca un'infezione secondaria, si verificano facilmente focolai di infiammazione, si formano bronchiectasie. L'immobilità o l'oscillazione anomala delle ciglia dell'epitelio che rivestono i seni paranasali e la tuba di Eustachio provoca sinusite ricorrente, eustachite e otite media. L'assenza o la disfunzione dei flagelli degli spermatozoi rende loro difficile il movimento ed è la ragione della diminuzione della capacità di fecondare negli uomini.

Sintomi

Fin dai primi mesi di vita, i bambini con la sindrome di Kartagener delle ciglia immobili sperimentano frequenti episodi ricorrenti di naso che cola e tosse, accompagnati da un aumento della temperatura a numeri febbrili. Lo scarico dal naso è solitamente purulento. Spesso, i segni di eustachite e otite media si uniscono ai fenomeni della rinite. I bambini sperimentano mal di testa di natura esplosiva, palpitante dolore "sparante" nelle orecchie.

All'età di 2-3 anni, il bambino ha la bronchite cronica, la tosse diventa costante. L'espettorato mucopurulento (giallo-verde) viene separato. La sindrome di ostruzione delle vie aeree superiori si unisce. Il paziente è periodicamente disturbato da attacchi di dolorosa tosse improduttiva, mancanza di respiro durante lo sforzo fisico. Le polmoniti periodiche sono protratte. Aumenta il numero dei ricoveri, si allungano i tempi di cura in ospedale. Anche la sinusite diventa cronica. I polipi crescono spesso nella cavità nasale e nei seni paranasali. C'è una congestione nasale costante.

A causa della carenza cronica di ossigeno e delle frequenti infezioni respiratorie, lo sviluppo generale del bambino ne risente. In tali pazienti, l'appetito diminuisce, viene rilevato un peso corporeo insufficiente, un ritardo della crescita. C'è debolezza generale, aumento della fatica e le capacità di apprendimento si stanno deteriorando. La sindrome di Kartagener è spesso causa di infertilità negli uomini adulti.

Complicazioni

Trattamento della sindrome di Kartagener

Una malattia di natura genetica non può essere completamente curata. Le misure terapeutiche vengono eseguite per migliorare la qualità della vita del paziente, mantenere la capacità lavorativa e ridurre al minimo le conseguenze. La sindrome ereditaria è una patologia multiorgano. Anche gli otorinolaringoiatri prendono parte al processo di trattamento e, se necessario, altri specialisti. Per la selezione iniziale della terapia di base per le manifestazioni polmonari è indicato il ricovero nel reparto di pneumologia. Viene eseguita la gestione conservativa a lungo termine del paziente. Vengono utilizzati i seguenti gruppi principali di farmaci:

• Farmaci antibatterici. Con l'esacerbazione della patologia broncopolmonare e dei processi infiammatori purulenti dei seni paranasali nasali, sono necessari antibiotici. Il farmaco viene scelto tenendo conto della sensibilità dei microrganismi e viene utilizzato a seconda delle condizioni del paziente per via orale o parenterale.
• Corticosteroidi e broncodilatatori. L'indicazione per la nomina di corticosteroidi per via inalatoria, beta-agonisti e anticolinergici è la sindrome broncospastica. Nell'ostruzione grave delle vie aeree vengono utilizzati farmaci sistemici. Gli ormoni corticosteroidi nasali topici sono raccomandati per la combinazione di sinusite poliposa con rinite allergica.
• Mucolitici. Assegna corsi preventivi e nel trattamento delle esacerbazioni. La preferenza è data ai preparati di carbocisteina, acetilcisteina, ambroxolo. Si raccomanda la somministrazione orale. Gli studi sull'uso dei mucolitici nel trattamento delle discinesie ciliari in pediatria hanno dimostrato l'inefficacia della loro somministrazione per via inalatoria.

Nel trattamento della triade Sievert-Kartagener, la kinesiterapia, il massaggio toracico sono ampiamente utilizzati, se necessario viene eseguito il lavaggio broncoalveolare. A volte, la correzione chirurgica è necessaria per migliorare la respirazione nasale, l'aerazione e il drenaggio del seno nasale. Nella moderna otorinolaringoiatria, tali operazioni vengono eseguite principalmente con un metodo endoscopico minimamente invasivo. Raramente, con gravi processi suppurativi, viene eseguita la resezione di una sezione del tessuto polmonare. Nell'insufficienza cardiaca polmonare grave è possibile il trapianto simultaneo del complesso cuore-polmone.

Previsione e prevenzione

La prognosi della malattia dipende dalla prevalenza di bronchiectasie, dalla presenza di cuore polmonare e da altre complicanze. Non si verifica un recupero completo, ma una diagnosi tempestiva, la rigorosa attuazione delle raccomandazioni mediche possono prolungare in modo significativo la vita del paziente, migliorarne la qualità, mantenere in tutto o in parte la capacità lavorativa.

Come prevenzione primaria, si raccomanda ai genitori di un bambino malato di sottoporsi a un esame genetico prima di pianificare una nuova gravidanza. Il paziente ha bisogno di ricevere una dieta ipercalorica completa, condurre uno stile di vita sano. Per prevenire le esacerbazioni, è indicata la terapia di irrigazione quotidiana, lavando il naso e la gola con soluzione salina. Sono prescritte misure di riabilitazione del corso. È auspicabile la profilassi stagionale

Nel 1933 M.Kartagener descrissero una sindrome caratterizzata da una triade sintomatica: situs inversus, etmoidoantrite, bronchiectasie.

Eziopatogenesi della sindrome di Kartagener

L'eziopatogenesi della sindrome di Kartagener non è stata chiarita. È noto che la sindrome è un'anomalia familiare ed ereditaria e che l'eredità genetica è probabilmente trasmessa con modalità autosomica recessiva. Non sono stati trovati cambiamenti nella struttura del cariotipo.

Sintomi della sindrome di Kartagener

sito inverso: la disposizione speculare degli organi interni può essere parziale o completa.

Così, ad esempio, il cuore può trovarsi a destra con la disposizione inversa di tutte le sue camere, e l'aorta, anch'essa a destra, passa dallo sfondo al primo piano. L'apice del battito cardiaco si trova sul lato destro del torace, dove si sentono anche i soffi cardiaci. L'ottusità cardiaca sul lato sinistro del torace è sostituita da un suono polmonare, esiste invece nella regione parasternale destra.

Molto spesso, insieme al cuore, si trovano anche altri visceri; quindi, l'ottusità epatica è percussa sul lato sinistro e la timpanite gastrica è sulla destra.

Da Wikipedia: La sindrome di Kartagener è una rara malattia ereditaria umana appartenente al gruppo delle ciliopatie. Questa sindrome è anche conosciuta come l'inglese. Discinesia ciliare, primaria (CILD).

Etmoidoantrite - la più importante, ma non l'unica, manifestazione clinica otorinolaringoiatrica. Spesso l'etmoidoantrite è unita da:

• agenesia o ipoplasia dei seni frontali;
• sinusite frontale o mascellare;
• sviluppo insufficiente delle cellule mastoidi;
• sordità;
• poliposi nasale;
• rinite cronica;
• anosmia.

bronchiectasie, il più delle volte combinato con bronchite cronica ricorrente e si manifesta clinicamente:

• frequente tosse umida;
• broncorrea abbondante mucopurulenta;
• rumori bronchiali diffusi in entrambi i polmoni.

Altre anomalie combinate in modo incoerente:

• ingrossamento degli organi interni;
• polidattilia: dita a forma di "bacchette";
• scissione nascosta delle vertebre;
• difetti cardiaci (valvola);
• comunicazioni interatriali e, in casi eccezionali, interventricolari;
• difetti renali;
• ipofunzione di alcune ghiandole endocrine (tiroide, surrene, ipofisi);
• sviluppo ritardato di altezza e peso.

Descritto nel 1963, in una serie di osservazioni familiari, manifestazioni oculari significative, costituite da retinite pigmentosa o semplice vasodilatazione retinica.

Oltre alle forme cliniche complete, in cui la triade sintomatologica è costantemente presente, c'è anche una serie di forme cliniche incomplete , che sono estremamente rari, e meno studiati, in cui non c'è situs inversus. È sostituito da altre anomalie, causando sindromi specifiche sotto altri nomi, come:

Sindrome di Brouet- bronchiectasie + acromicria + nanismo.

Sindrome di Morelli– bronchiectasie + torace trapezoidale + cisti polmonari + distrofia elastica dell'arteria polmonare + manifestazioni emorragiche.

Sindrome di Mounier-Kuhn- bronchiectasie + etmoidoantrite.

Sindrome di Turpino- bronchiectasie + megaesofago + difetti delle vertebre e delle costole.

Sindrome di Usher- bronchiectasie + retinite pigmentosa + sordità.

Diagnosi della sindrome di Kartagener

Radiografia del cuore e dei polmoni indica situs inversus e un aspetto delle bronchiectasie.

Broncografia, rivela localizzazione polmonare inversa e bronchiectasie. Il quadro broncografico caratteristico delle bronchiectasie si riscontra solitamente solo nei bambini di età superiore ai 6-8 anni, poiché le bronchiectasie si sviluppano dopo diversi anni, sotto l'influenza dell'infezione bronchiale, supportata da infezioni croniche dell'orecchio, della gola e del naso.

Al momento della loro comparsa, le bronchiectasie sono cilindriche o meno spesso perline, sono sparse in varie zone polmonari.

Radiografia dei seni frontali e mascellari mostra la loro ipoplasia o oscuramento.

Istantanea della colonna vertebrale a volte può indicare una vertebra divisa.

Esame della funzionalità respiratoria(Pulmis) mostra sempre un aumento del volume di aria residua e un calo significativo della capacità polmonare vitale.

Studio elettrocardiografico rivela la disposizione inversa dei complessi elettrici. Quindi, nella derivazione 1, tutte le onde che sono positive nella posizione normale del cuore (P, B e T) si trovano in questi pazienti, al contrario, nelle derivazioni 2 e 3, la posizione delle onde elettriche è meno evidente .

Decorso e prognosi della sindrome di Kartagener - trattenuto. Le infezioni stratificate localizzate nei lobi polmonari con drenaggio ostruito portano a suppurazione cronica e, nel tempo, a insufficienza polmonare. In uno stadio avanzato possono comparire alcune complicanze (emottisi grave; ascesso cerebrale; cuore polmonare cronico; amiloidosi) che aggravano la prognosi.

Trattamento della sindrome di Kartagener

Non esiste un trattamento specifico per questa sindrome. La bronchiectasia è l'unica manifestazione clinica che beneficia del trattamento farmacologico e talvolta anche chirurgico.

• drenaggio posturale per aiutare nella rimozione di abbondanti secrezioni bronchiali, che sono di grande interesse per i pazienti;
• liquefazione dell'espettorato viscoso mediante l'applicazione di una soluzione di ioduro di potassio, 10 gocce, 4 volte al giorno, in poca acqua;
• l'uso di antibiotici (penicillina, tetraciclina o altri antibiotici, a seconda dei risultati dell'antibiogramma), al fine di eliminare le infezioni croniche dell'apparato respiratorio e, in particolare, gli attacchi infettivi acuti.

L'intervento chirurgico, consistente nella resezione di aree del polmone con bronchiectasie multiple, è indicato molto raramente e solo in pazienti giovani con buone condizioni generali, frequenti e ripetuti attacchi di infezione e con processo unilaterale.

La pediatria caratterizza la sindrome di Kartagener come una diagnosi piuttosto rara derivante da una predisposizione ereditaria. Come risultato della sua comparsa, vi è una violazione della funzione motoria delle ciglia epiteliali situate nella mucosa dei seni nasali. Con la sindrome di Kartagener nei bambini, la diagnosi differenziale mostra la presenza della triade principale dei sintomi più comuni:

1. La formazione di estensioni nei bronchi che impediscono il processo di respirazione - bronchiectasie sotto forma di forma cilindrica
2. Sinusite, che si sviluppa a causa della formazione difettosa del seno paranasale
3. Disposizione errata degli organi interni.

Sindrome di Kartagener in un neonato: cause di sviluppo

A seguito di numerosi studi, e come dimostrato dalla diagnosi differenziale della sindrome di Kartagener nei bambini, la malattia si verifica a seguito di una mutazione nelle regioni di dodici geni. L'ereditarietà avviene in modo autosomico recessivo. La sindrome è caratterizzata da una secrezione insufficiente di una proteina responsabile della funzione motoria delle ciglia epiteliali. Di conseguenza, le ciglia smettono di muoversi o il processo avviene in modo asimmetrico. Questa patologia è chiamata discinesia ciliare primaria. La patogenesi della sindrome di Kartagener nei bambini indica lo sviluppo della sindrome a seguito di disturbi che si verificano nella fase dell'embriogenesi.

Secondo le statistiche, è stato riscontrato che la sindrome di Kartagener in un neonato si verifica in un rapporto di 1:16.000 bambini. Di norma, nei primi giorni di vita è estremamente difficile rilevare la malattia, ea volte è semplicemente impossibile, a causa dell'assenza di evidenti segni patologici. Pertanto, la diagnosi della sindrome di Kartagener nei bambini è possibile solo dopo la manifestazione dei sintomi primari.

Patogenesi della sindrome di Kartagener nei bambini: sintomi tipici

È importante notare che in una malattia come la sindrome di Kartagener nei bambini, la classificazione dei segni è la seguente:

1. La comparsa di estensioni specifiche nei bronchi - bronchiectasie cilindriche. Come risultato della deformazione, si verifica un movimento difficile del segreto. Il fluido inizia a ristagnare, il che porta allo sviluppo di un'infezione. Di norma, se la sindrome di Kartagener viene diagnosticata nei bambini, una foto della secrezione mostra la presenza di una sostanza viscosa verdastra - espettorato con secrezione purulenta. Il bambino in questo momento ha spesso febbre, mal di testa e stanchezza fisica generale.
2. Il secondo sintomo di una malattia come la sindrome di Kartagener nei bambini sul forum è descritto dalle giovani madri. Si chiama sinusite - il verificarsi di un processo infiammatorio nei seni paranasali. Come risultato della mutazione, le ciglia epiteliali smettono di muoversi, quindi tutti gli accumuli di virus, batteri e polvere iniziano a entrare lentamente nel corpo, causando una varietà di malattie respiratorie. Le malattie più comuni sono sinusite, secrezione purulenta e, di conseguenza, mal di testa costanti.
3. Spostamento della posizione degli organi interni. Viene diagnosticato nella metà dei casi di sviluppo della sindrome. Di norma, la patologia ha un principio speculare: quegli organi che dovrebbero essere a destra sono a sinistra. Può manifestarsi in una forma incompleta, ad esempio, molto spesso solo i polmoni cambiano posto. Tale patologia viene spesso rilevata per caso, quando il paziente arriva a risolvere un problema completamente diverso relativo alla salute e si sottopone a un esame completo del corpo.

La causa principale di quest'ultimo sintomo è l'implementazione della migrazione cellulare incompleta durante il corso dell'embriogenesi. Pertanto, dopo la nascita di un bambino, molti organi continuano a svilupparsi non al loro solito posto.

Diagnosi differenziale della sindrome di Kartagener nei bambini

È necessario consultare un medico il prima possibile se, con l'inizio di un mese di età, il bambino sviluppa sintomi di polmonite o bronchite. A volte nei neonati è possibile notare una combinazione di manifestazioni della sindrome, quindi si consiglia di testare questa teoria. Il complesso diagnostico delle misure non richiede molto tempo e consiste nelle seguenti procedure:

1. Anamnesi ed esame di routine. Qualsiasi terapista infantile noterà immediatamente difficoltà nella respirazione e ritardo nello sviluppo fisico. Di solito è visto negli arti del bambino.
2. Esame radiografico. Aiuta a determinare rapidamente la presenza di focolai della malattia e la posizione errata degli organi interni. Poiché questo metodo è considerato assolutamente sicuro, può essere utilizzato immediatamente dopo la nascita di un bambino.
3. La broncoscopia aiuta a rilevare le dilatazioni bronchiali. Inoltre, se necessario, può essere utilizzato per condurre una biopsia.

Trattamento della sindrome di Kartagener nei bambini

Il trattamento della sindrome di Kartagener nei bambini ha lo scopo di combattere i sintomi che sono comparsi. Per quanto riguarda un completo recupero, oggi è impossibile liberarsene. I principali metodi di influenza includono:

1. Antibiotici correlati alla serie delle penicilline. Affronta perfettamente malattie come sinusite, bronchite e quando ci sono estensioni nei bronchi
2. Applicazione del drenaggio posturale. In questo caso vengono utilizzati farmaci mucolitici
3. Metodi fisioterapici. Un programma individuale viene selezionato in base alle caratteristiche fisiche individuali di ciascun bambino.

È importante prevenire la transizione delle malattie concomitanti in una forma cronica. In alcuni casi, se i bronchi sono gravemente colpiti, può essere utilizzato un intervento chirurgico per rimuovere l'area interessata. Nella maggior parte dei casi, questo porta sollievo al paziente, che diventa molto più facile respirare. Tuttavia, si raccomanda di fare ogni sforzo e usare i farmaci. È anche estremamente importante controllare la malattia e sottoporsi periodicamente a un esame programmato per osservare lo sviluppo della sindrome. Altrimenti, le condizioni del bambino potrebbero peggiorare notevolmente.