Le malattie vascolari sono state notate dai medici fin dall'antichità. Tuttavia, le patologie infiammatorie di vene, arterie e capillari, chiamate vasculiti, iniziarono a essere descritte non molto tempo fa e la ricerca delle loro cause continua ancora oggi. Quindi, la periarterite nodulare si riferisce alla vasculite sistemica, colpisce molti vasi del corpo, non ha prerequisiti del tutto chiari e porta a conseguenze molto gravi.

Caratteristiche della malattia

La periarterite nodosa (sinonimi - poliarterite nodosa, vasculite necrotizzante) è una malattia rara (non più di 0,2-1 caso ogni 100mila abitanti), che porta a una progressiva insufficienza multiorgano dovuta a danni alle pareti di piccole e medie dimensioni vasi sullo sfondo di fenomeni infiammatori in corso e formazione di microaneurismi. Nei bambini, questa malattia si verifica in casi eccezionali. Principalmente, gli uomini di età compresa tra 45 e 50 anni sono malati, nelle donne la patologia viene diagnosticata 5 volte meno spesso.

Nel processo patologico della poliarterite nodosa, per la maggior parte, sono coinvolte le arterie di tipo muscolare, mentre le loro pareti soffrono per tutto il loro spessore (panarterite). Particolarmente spesso le arterie sono colpite nei punti di ramificazione, cioè la malattia è di natura segmentaria. Occasionalmente, le vene e le venule vicine sono coinvolte nel processo, il che parla a favore dell'insorgenza di vasculite sistemica mista. I vasi della circolazione polmonare nella periarterite nodulare non sono interessati. Nel tessuto polmonare, la capillarite si sviluppa spesso in parallelo.

Con il progredire della malattia, si formano noduli nel sito dell'infiammazione, simili agli aneurismi, che possono essere palpati sotto la pelle. Morfologicamente si notano l'infiltrazione cellulare e la necrosi fibrinosa di tutti gli strati della parete vasale. Dopo che il processo infiammatorio si è attenuato, la membrana interna delle cellule della parete vascolare viene distrutta, possono comparire coaguli di sangue, microaneurismi fino a 1 cm di diametro, che contribuiscono allo sviluppo di un infarto d'organo. Durante una nave, puoi vedere sia le aree sane che tutte le fasi del processo patologico:

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• attivo (infiltrazione delle pareti vascolari da parte dei neutrofili);
• subacuto o cronico (comparsa di linfociti nell'infiltrato, sviluppo di necrosi fibrinoide, vasocostrizione, emorragie, trombosi o attacchi di cuore);
• sclerotico (fibrosi della nave fino al suo completo blocco).

La malattia è classificata in base al tipo di decorso nelle seguenti forme:

1. classico (renale-viscerale o renale-nevrotico);
2. asmatico;
3. monoorgano;
4. tromboangioite cutanea.

Il decorso più lieve si osserva nella forma cutanea della patologia, che non copre gli organi interni del paziente. Di norma, questo tipo di malattia è caratterizzato da un decorso benigno con remissioni prolungate e la progressione della periarterite nodosa è lenta. Esistono anche opzioni meno favorevoli per lo sviluppo della malattia, che sono associate a danni ai reni e all'insorgenza di ipertensione maligna. La poliarterite nodosa si sviluppa occasionalmente alla velocità della luce, portando alla morte del paziente in pochi mesi.

Cause di periarterite nodulare

La malattia ha un'eziologia poco chiara. I ricercatori sono più propensi a pensare al ruolo importante del virus dell'epatite B nello sviluppo della periarterite nodosa, poiché gli anticorpi contro questa infezione sono rilevati nel sangue di molti pazienti (oltre il 40% dei casi clinici). Nel 5% dei pazienti vengono rilevati anticorpi contro il virus dell'epatite C, ma il suo significato come fattore eziologico non è stato ancora considerato. Inoltre, si presume che una reazione allergica e un'intolleranza a determinati farmaci (più di 100 elementi) siano coinvolte nella patogenesi della poliarterite nodosa. Alcuni esperti notano anche una predisposizione ereditaria a questa malattia, poiché spesso viene tracciata una storia familiare.

Il meccanismo di innesco che darà impulso all'inizio del processo patologico può essere:

• vaccinazione;
• somministrazione di sieri e di alcuni farmaci;
• eccessiva esposizione al sole;
• grave ipotermia;
• allergie alimentari e fredde;
• febbre da fieno;
• infezione da citomegalovirus o virus herpes simplex.

In risposta all'impatto di questi fenomeni, nel corpo si sviluppa una reazione autoimmune con la formazione e la circolazione di complessi immunitari. Si depositano sulle pareti delle arterie e portano allo sviluppo di infiammazioni autoimmuni. Di conseguenza, l'endotelio vascolare danneggiato rilascia sostanze per aumentare la coagulazione del sangue, si formano coaguli di sangue e aneurismi.

Le recidive di poliarterite nodosa possono essere causate da una diminuzione del dosaggio dei farmaci utilizzati (citostatici, glucocorticosteroidi) o dalla loro completa abolizione, nonché da tutti i suddetti fattori di rischio, tra cui ARVI o influenza.

Sintomi della malattia

Di solito l'insorgenza della malattia è acuta, improvvisa. Il primo segno è un aumento della temperatura corporea, che può raggiungere valori elevati e durare diverse ore, per poi diminuire (l'aspirina e i glucocorticosteroidi sono particolarmente efficaci nell'abbassare la temperatura). Tali fenomeni sono osservati a lungo, fino a 2-4 settimane o più. Meno spesso, la malattia inizia con una febbre di basso grado poco chiara, debolezza e malessere, che possono durare fino a diversi mesi. Altri sintomi di un primo episodio di poliarterite nodosa possono includere:

• forte sudorazione;
• perdita di peso in breve tempo;
• dolore ai muscoli e alle articolazioni;
• l'attaccamento di sintomi specifici a seconda della forma che la malattia ha acquisito.

Un tipico insieme di segni clinici di poliarterite nodosa è cardiaco, addominale, cutaneo, neurologico, tromboangioite, sindromi renali.

La loro serie e combinazione, così come la sequenza di apparizione, sono molto variabili nei diversi pazienti. Pertanto, la periarterite nodosa procede in modo molto diverso rispetto ai sintomi, il che crea difficoltà nella diagnosi e nella selezione del trattamento.

La sindrome della pelle si verifica nel 30% dei pazienti e il suo complesso di sintomi comprende:

• macchie cianotiche persistenti, marmorizzazione della pelle del viso, petto, glutei (livedo);
• gonfiore locale della pelle su mani, piedi, caviglie, gomiti, ginocchia;
• noduli sottocutanei, intradermici.

Le macchie Livedo sono luminose solo durante un'esacerbazione della malattia e durante la remissione diventano pallide e sono quasi invisibili. I noduli sul corpo lungo il decorso dei vasi di solito non superano 1 cm di dimensione e sono facilmente palpabili sotto la pelle e, dopo l'inizio di un trattamento adeguato, possono scomparire completamente. L'edema durante la poliarterite nodosa provoca spesso processi necrotici sulla pelle dopo che si è attenuato. Per quanto riguarda la sindrome tromboangioite, è espressa da tali segni in aumento:

• forte dolore agli arti o alle grandi articolazioni;
• scoppio e bruciore alle gambe e alle braccia;
• intensificazione di tutte le sensazioni spiacevoli durante la notte;
• insonnia dovuta a insensibilità agli antidolorifici convenzionali;
• gonfiore, freddezza e cianosi della pelle sopra le articolazioni;
• la formazione di cancrena secca, mummificazione della pelle e comparsa di focolai di necrosi (soprattutto spesso nell'area delle falangi delle dita delle mani e dei piedi);
• nei casi più gravi - necrosi della lingua, tonsillite necrotica, esofagite ulcerosa.

I segni neurologici della poliarterite nodosa sono osservati molto spesso e coprono il cervello e il midollo spinale, i gangli nervosi di diversa localizzazione. Di solito i disturbi del sistema nervoso sono transitori, tuttavia le loro conseguenze possono essere gravi. I principali sintomi di questo gruppo:

• mal di testa;
• vomito;
• svenimento;
• convulsioni;
• salti di pressione sanguigna;
• altri segni di una crisi cerebrale;
• paresi reversibile nella lesione del midollo spinale.

Alla fine della crisi, il paziente presenta spesso disturbi patologici sotto forma di disabilità visiva, perdita del campo visivo, nistagmo, distorsione facciale, paralisi dello sguardo, ecc. Con danni al sistema nervoso periferico si sviluppano segni di polineurite, che sono molto caratteristici della poliarterite nodosa. Molto spesso, sono interessati i grandi tronchi nervosi: sciatico, radiale, ulnare, ecc. Durante la remissione, questo tipo di sintomi scompare completamente, i movimenti degli arti si normalizzano.

Le lesioni viscerali sono le più gravi nel complesso dei sintomi della poliarterite nodosa. Molto spesso, il cuore ei reni soffrono, meno spesso - altri organi del peritoneo. La sindrome cardiaca può includere lo sviluppo di infiammazione dei vasi coronarici con l'insorgenza di miocardite, pericardite o infarto del miocardio. Segni di disturbi del cuore nella poliarterite nodosa:

• mormorii sulla regione del cuore;
• ipertensione;
• dolore al petto;
• espandere i confini del cuore;
• tachicardia;
• oggettivamente - segni di ipertrofia miocardica e sintomi di ipertensione della circolazione polmonare.
• La sindrome addominale comprende:
• attacchi di dolore addominale;
• diarrea o costipazione;
• dolore quando si sente l'addome lungo l'intestino;
• ingrossamento del fegato e della milza;
• diminuzione dei segni patologici dopo l'inizio del trattamento;
• senza terapia - lo sviluppo di ulcere intestinali, necrosi e cancrena degli organi.

Quando si verifica una sindrome renale, la prognosi della malattia diventa ancora più grave. C'è nefrosclerosi o glomerulonefrite con proteinuria, ematuria. Nei pazienti, la pressione sanguigna aumenta costantemente, raggiungendo talvolta livelli molto elevati. Tale ipertensione può acquisire un decorso maligno, che porta all'edema cerebrale, allo sviluppo di insufficienza renale cronica, a volte alla rottura del rene o all'emorragia cerebrale. Al contrario, con una terapia adeguata, le condizioni del paziente si stabilizzano, la pressione ritorna normale.

Le lesioni polmonari nella periarterite nodosa sono rare. Possono manifestarsi come tosse, mancanza di respiro, emottisi, dolore al petto. Il decorso dei sintomi polmonari è persistente, si osservano spesso attacchi di soffocamento, che possono essere accompagnati da febbre. Una manifestazione ancora più rara di periartrite nodosa è la sindrome di Wegener, una combinazione di rinite, sinusite e ulcerazione delle ossa e della cartilagine del naso.

Di norma, la periarterite nodosa si sviluppa cronicamente. In questo caso, la fase attiva è seguita da remissioni di diversa durata. La malattia dura diversi anni e le opzioni per la sua progressione possono essere le seguenti:

1. benigno - le remissioni raggiungono i 3-5 anni, i pazienti conducono una vita sociale normale e non presentano condizioni invalidanti;
2. lentamente progressivo - prevalgono disturbi circolatori nelle gambe e nelle braccia, sintomi neurologici. Senza gravi complicazioni, il decorso della malattia può durare 10 anni o più;
3. acuto (rapidamente progressivo) - sullo sfondo di complicanze viscerali, il paziente può morire entro 3-5 anni dall'inizio della patologia;
4. fulminante: le complicanze incompatibili con la vita si sviluppano entro 5-12 mesi.

Conseguenze e complicazioni

Le forme complicate di poliarterite nodosa possono essere accompagnate da tali malattie:

• infarto e sclerosi degli organi interni;
• colpo;
• encefalomielite;
• perforazione di ulcere;
• cancrena degli arti e dell'intestino;
• uremia;
• insufficienza renale;
• infarto miocardico;
• insufficienza cardiaca;
• edema cerebrale.

Effettuare la diagnostica

Alla diagnosi, la periarterite nodosa deve essere sospettata in tutti i pazienti con perdita di peso e febbre, così come sintomi di danno multiorgano. Se almeno 3 dei seguenti criteri sono soddisfatti, la diagnosi può essere affidabile con una specificità fino all'87%:

• perdita di peso di 4 kg. e altro ancora in assenza di espliciti presupposti;
• maglia liveso su glutei, petto, viso, ecc.;
• debolezza, dolore alle articolazioni e ai muscoli;
• neuropatia multipla;
• aumento della pressione diastolica;
• aumento dell'urea nel sangue e della creatinina;
• la presenza di anticorpi contro il virus dell'epatite B;
• la presenza di aneurismi nelle arterie.

Insieme ai dati ottenuti durante l'esame del paziente, per confermare più accuratamente la diagnosi, è necessario studiare le caratteristiche morfologiche dei tessuti bioptici. I neutrofili vengono rilevati nelle pareti dei vasi sanguigni, confermando il processo infiammatorio, così come i focolai di necrosi. Tra l'altro, negli esami delle urine del paziente si possono rilevare livelli elevati di proteine, eritrociti, cilindri, nell'analisi delle urine si osserva un aumento delle piastrine, una diminuzione dell'emoglobina e leucocitosi neutrofila.

Metodi diagnostici strumentali utilizzati per confermare o confutare la diagnosi di poliarterite nodosa:

• esame del fondo;
• Ecografia dei reni.
• radiografia dei polmoni;
• Ecografia del cuore;
• colonscopia.

La malattia dovrebbe essere differenziata da endocardite settica, malattie infettive, altri tipi di danno del tessuto connettivo, appendicite, ulcera perforata, ostruzione intestinale ed emoblastosi.

Metodi di trattamento

La terapia per questa patologia viene eseguita a lungo senza interruzione del corso. Dovrebbe essere completo ed è prescritto con il consenso di molti specialisti ristretti in base ai sintomi. Un cardiologo, nefrologo, pneumologo, reumatologo, otorinolaringoiatra e altri specialisti prendono parte alla selezione di un complesso di trattamento. Il programma terapeutico principale dovrebbe mirare a sopprimere l'infiammazione autoimmune ed eliminare i prerequisiti per lo sviluppo della malattia. Può includere:

1. glucocorticosteroidi - Prednisolone, Metilprednisolone;
2. preparazioni della serie pirazolone - Aspirina, Butadion;
3. citostatici - ciclofosfamide, azatioprina (più spesso prescritta per complicanze viscerali e ipertensione maligna);
4. farmaci antivirali durante la rilevazione dei marcatori della fase attiva dell'epatite B - Vidarabina e altri.

Di solito, dopo aver raggiunto l'effetto clinico dei corticosteroidi, i pazienti vengono trasferiti a una dose di mantenimento della terapia con questi farmaci.

Sono obbligatori anche i rimedi sintomatici, a seconda del quadro clinico esistente:

1. vasodilatatori periferici per normalizzare la pressione - clonidina, beta-bloccanti;
2. mezzi per migliorare la circolazione periferica - Trental, Actovegin, Curantil;
3. farmaci biologici per bloccare il processo infiammatorio - Adalimumab, Rituximab;
4. Terapia fisica, massaggi, idroterapia - con atrofia muscolare e neurite.

Con il decorso attivo della poliarterite nodosa e il suo grave sviluppo con complicanze, è giustificato il trattamento mediante plasmaferesi nella quantità di 7-10 procedure. Inoltre, vengono prescritti altri tipi di sessioni di emocorrezione extracorporea: emosorbimento, crioaferesi, che consentono di rimuovere dal sangue i complessi immunitari che circolano nel sangue. Sono queste procedure che consentono di ridurre la quantità di citostatici richiesti, che hanno un effetto molto negativo sugli organi interni e sul sistema ematopoietico e danno molte complicazioni.

La malattia è rara nei bambini. Nel trattamento di un bambino con poliarterite nodosa, è importante utilizzare metodi non farmacologici: routine quotidiana, ginnastica, corretta alimentazione. Dei medicinali, ai bambini viene prescritto il prednisolone e l'inizio precoce del suo utilizzo provoca remissioni a lungo termine della malattia. In media, durante l'infanzia, i cicli di corticosteroidi durano 2-3 mesi. Nei casi più gravi viene eseguita la terapia del polso con prednisolone. Recentemente, il trattamento con derivati ​​\u200b\u200bdell'amminochinolina - Delagil, Chloroquine - si è dimostrato efficace. Nel periodo acuto vengono prescritte vitamine (ad eccezione delle vitamine del gruppo B), antistaminici e, se necessario, antibiotici.

Previsione e prevenzione

La malattia ha spesso una prognosi infausta. Gravi complicazioni a carico del cervello, del cuore e degli organi peritoneali possono portare alla morte. Tuttavia, nella metà dei pazienti con periartrite nodulare si ottengono un decorso benigno e remissioni a lungo termine, tenendo conto della terapia moderna.

La prevenzione a causa dell'ambiguità delle cause della malattia è difficile. Può includere solo la prevenzione dell'infezione da epatite B, nonché alcune misure restrittive:

• tenere conto dell'intolleranza ai farmaci quando si determina un programma di trattamento per qualsiasi malattia;
• immunizzazione giustificata;
• prevenzione di malattie infettive, surriscaldamento, ipotermia;
• esclusione della vaccinazione, dell'insolazione e di altri fattori di rischio durante i periodi di instabilità del corpo e la sua debolezza (ad esempio, dopo un intervento chirurgico, un trauma, un'infezione, durante la pubertà);
• prevenzione dei cambiamenti climatici improvvisi.

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La periarterite nodosa (poliarterite) è una malattia grave che colpisce le pareti delle arterie.

Può manifestarsi sia sotto forma di grave infiammazione acuta che cronica. Lo sviluppo di questa condizione porta alla necrosi dei piccoli vasi - viscerali e periferici.

Di conseguenza, la normale circolazione sanguigna degli organi i cui vasi sono soggetti a tali cambiamenti è disturbata, il che porta a complicazioni nel normale funzionamento di tutti i sistemi corporei.

Questa è una patologia molto rara, che viene diagnosticata solo in 1 persona su un milione.

Questa patologia può progredire sia molto rapidamente, in alcuni casi anche alla velocità della luce, sia svilupparsi più lentamente e "tranquillamente".

La periarterite nodulare è localizzata nei seguenti gruppi di organi e sistemi:

• Nei casi più difficili, le arterie carotidi e altri grandi vasi sono infiammati.
• In alcuni casi, la circolazione sanguigna dei muscoli scheletrici, del pancreas, delle ghiandole surrenali e dello stomaco soffre.
• Molto spesso, la malattia progredisce nei vasi del cuore, dei reni e del mesentere.

Il mesentere è la formazione che attacca l'intestino alla cavità addominale. Attraverso di esso passano, comprese le arterie necessarie per la nutrizione dell'intestino.

I dati statistici mostrano che gli uomini sono soggetti a tale infiammazione vascolare circa 2,5 volte più spesso delle donne. I pazienti hanno generalmente più di 35 anni ma meno di 45.

Con questa patologia la prognosi è estremamente deludente: nel migliore dei casi una persona rimane disabile, nel peggiore dei casi può perdere la capacità di alcuni organi e persino morire.

I metodi di trattamento si sono evoluti nel corso degli anni, quindi a volte è possibile ottenere la remissione, ma a causa della natura aggressiva della malattia, non è ancora possibile curarla completamente.

Foto

Ecco come potrebbe apparire una lesione esternamente in una foto:

Un'eruzione rossastra appare sulla pelle (di solito sulle estremità), che assomiglia a protuberanze o vesciche.

La manifestazione interna è perfettamente visibile su micropreparati di reni e pancreas prelevati durante la biopsia.

Perché potrebbe verificarsi?

Le ragioni per cui si sviluppa la periarterite nodosa non sono state completamente determinate.

Ci sono solo alcune ipotesi teoriche:

• L'uomo aveva la sifilide.
• Le navi sono state danneggiate meccanicamente.
• Il paziente ha subito un'infezione batterica acuta.
• Le pareti dei vasi erano intaccate dall'alcool e da altre sostanze chimiche distruttive.
• Il paziente ha una struttura corporea speciale, espressa in ipersensibilità e suscettibilità alle lesioni vascolari.

La patogenesi della malattia - il suo tasso di sviluppo e la sconfitta di un gran numero di arterie contemporaneamente, suggerisce che sia corretta l'ipotesi virale sull'insorgenza dell'infiammazione.

I pazienti con epatite B e virus dell'immunodeficienza, così come quelli che hanno avuto rosolia, influenza e altre infezioni (ad esempio, citomegalovirus o Epstein-Barr) sono più suscettibili alla formazione di complessi antigene-anticorpo che colpiscono le pareti delle arterie .

Questo è ciò che causa la necrosi delle arterie e, successivamente, l'insufficienza d'organo.

La periarterite nodosa si verifica anche nei bambini: le sue manifestazioni in questa fascia di età sono spesso provocate non solo da virus, ma anche da allergie alimentari, diatesi.

Negli adulti, il gruppo a rischio, oltre a coloro che hanno avuto infezioni virali o ne soffre cronicamente, comprende asmatici, persone soggette a dermatiti, nonché pazienti con ischemia cardiaca e ipertensione.

Come cambiano i vasi sanguigni?

Un allergene o virus che entra nel corpo provoca una risposta dal sistema immunitario, dopodiché il processo passa alla fase autoimmune e inizia a influenzare i tessuti del corpo insieme alla sostanza negativa che entra nel flusso sanguigno.

C'è una formazione di complessi dalle proteine ​​​​delle pareti dei vasi sanguigni. Questi complessi diventano bersagli per le cellule immunitarie.

Attaccando i tessuti così marcati, distruggono la parete del vaso provocandone il restringimento e la necrosi. L'elasticità si perde, il sangue forma vortici (quasi nodi), ristagna in certe zone. La regolazione del flusso sanguigno è disturbata.

Di conseguenza: da una tale "interruzione" dell'afflusso di sangue e del blocco dei vasi sanguigni, gli organi interni di una persona non ricevono i nutrienti necessari. Con il decorso della malattia inizia la loro parziale atrofia.

Possibili forme e tipi

La poliarterite nodosa o, come viene anche chiamata, periarterite nodosa, ha diverse forme cliniche riconosciute:

Tipo	Peculiarità
Classici (forme renale-viscerale, renale-polineuritica)	Colpisce i reni, il sistema nervoso centrale, il sistema nervoso periferico, il cuore e gli organi digestivi.
Monoorgano nodulare	La forma meno pronunciata, che colpisce più organi contemporaneamente.
Tromboangioico dermico	Una malattia benigna che progredisce molto lentamente, ma è accompagnata da ipertensione arteriosa, neurite e alterazione del flusso sanguigno alle estremità a causa di noduli lungo i vasi.
Asmatico (vasculite polmonare)	Accompagnato da asma bronchiale, danni ai polmoni.

Secondo la classificazione internazionale ICD-10, l'infiammazione nodosa dei vasi è nella classe M30 con le seguenti precisazioni:

• M30.1 è una forma allergica che colpisce i polmoni.
• M30.2 - forma giovanile.
• M30.3 - (danni alle mucose e alla pelle).
• M30.8 - qualsiasi altro stato.

Esistono anche diversi tipi in cui è suddivisa la poliarterite nodosa, a seconda della natura del decorso della malattia:

• Fulmine: colpisce principalmente i reni. Una patologia maligna che provoca la trombosi dei vasi intestinali, con la necrosi delle sue anse. Prognosi estremamente sfavorevole: aspettativa di vita - fino a un anno.
• Veloce: dura un po' più lentamente, ma colpisce le stesse aree dei fulmini. La sopravvivenza è bassa perché si traduce in una rottura improvvisa dell'arteria renale.
• Ricaduta: se il paziente assume il farmaco e si sottopone a terapia, la malattia cessa di manifestarsi, ma riprende i suoi progressi dalla riduzione della dose o dall'infezione con un'altra infezione. Entro la fine del periodo di 5 anni, il 13% dei pazienti sopravvive senza trattamento e il 40% con il trattamento.
• Lento: di solito si tratta di una forma tromboangitica. Colpisce i tronchi nervosi periferici e i vasi delle estremità. La malattia può progredire oltre 10 anni o più se non ci sono ulteriori complicazioni. Una persona rimane disabile ed è costretta a essere costantemente curata.
• Benigno - forma "lieve" della malattia, isolata. Localizzazione solo sulla pelle, soggetta a lunga remissione. Il tasso di sopravvivenza è piuttosto alto con un trattamento adeguato.

Solo la periarterite benigna è più o meno suscettibile di sollievo: puoi conviverci per molti anni, rimanendo attivo e continuando a lavorare. I restanti casi sono clinicamente gravi e richiedono un trattamento continuo.

Ecco perché le persone con questa malattia devono richiedere la disabilità, la loro capacità giuridica è ridotta fino alla completa disabilità.

Sintomi e segni caratteristici

I sintomi della periarterite nodosa dipendono dalla posizione e dalla diffusione dell'infiammazione:

• In tutte le forme, il primo segno è febbre e febbre - si manifesta a ondate.
• Compaiono letargia, letargia: il paziente sembra essere sull'orlo del sonno, in prostrazione.
• Diminuzione della produzione di urina.
• C'è una grave mancanza di respiro, specialmente nella forma asmatica.
• Il peso corporeo viene ridotto in modo critico in un breve periodo, indipendentemente dalle diete e dal carico sportivo.
• Le articolazioni iniziano a far male - artralgia.
• Deficit visivo.
• C'è dolore ai muscoli, mialgia - localizzazione nell'addome o nel cuore con danni agli organi di quest'area e agli arti - in tutti gli altri casi.
• Mal di testa costante.

I segni esterni si verificano in ogni quarto paziente e includono i seguenti sintomi:

• L'eruzione cutanea è irregolare, sotto forma di punti rossi o vesciche di diverse dimensioni.
• Necrosi - necrosi di aree della pelle.
• Disegnare sulla pelle sotto forma di rete vascolare o rami di alberi.
• Morte delle falangi delle dita.
• Formazioni nodose sotto la pelle.
• Pallore generale o addirittura color marmo della pelle.

L'insufficienza cardiovascolare in questa condizione può anche portare a infarto del miocardio, sclerosi, aumento della pressione sanguigna, insufficienza della valvola mitrale.

Le complicazioni in qualsiasi forma della malattia possono manifestarsi come cancrena intestinale, ulcere perforate, ictus o aneurisma aortico.

Metodi diagnostici

La poliarterite nodosa non ha segni sufficientemente chiari che aiuterebbero a distinguerla istantaneamente da altre malattie degli organi interni.

La diagnosi viene eseguita in modo completo, sulla base di 10 criteri internazionali per determinare questa malattia:

1. Grave perdita di peso da parte del paziente senza motivo apparente.
2. Formazione sulla pelle di un motivo cellulare o ad albero di colore bluastro. In medicina, questo fenomeno è chiamato liveso reticularis.
3. La presenza di mialgia - debolezza e dolore agli arti inferiori. Il dolore alle spalle e alla parte bassa della schiena non è considerato un sintomo.
4. Danno ai nervi periferici - uno o più contemporaneamente.
5. Quando si misura la pressione sanguigna, si verifica un aumento della pressione inferiore superiore a 90 mm Hg. Arte.
6. La presenza di antigeni o anticorpi dell'epatite B nel sangue.
7. Livelli elevati di urea e creatinina nel sangue.
8. Negli uomini c'è dolore ai testicoli e la loro maggiore sensibilità.
9. Angiografia: quando viene eseguita, vengono rilevati coaguli di sangue e aneurismi delle arterie situate vicino agli organi interni.
10. Biopsia della parete vascolare: è su di essa che viene finalmente determinata la presenza di infiltrazione infiammatoria e il grado di necrosi. Il campione di tessuto ottenuto da questo studio presenta tracce di impregnazione con granulociti, cellule mononucleate e leucociti.

La presenza di tre segni di questo elenco è sufficiente per confermare la diagnosi.

Inoltre, al paziente sono prescritti i seguenti test e procedure diagnostiche:

• Analisi delle urine per la presenza di proteine ​​e globuli rossi.
• Esame del sangue - generale, biochimico e per la presenza di HBsAg.
• Ultrasuoni del cuore, ECG - per escludere le patologie di questo organo.
• Radiografia dei polmoni in presenza di manifestazioni asmatiche.

Lo studio di tutte le caratteristiche della condizione nel complesso consente di diagnosticare con precisione la presenza di una delle forme di periarterite nodulare.

Come si svolge il trattamento?

Il trattamento della poliarterite viene effettuato per diversi anni (a seconda della forma e della gravità della malattia):

• Vengono prescritti farmaci: glucocorticoidi e citostatici, nonché farmaci antinfiammatori e nutrienti vascolari.
• Vengono eseguite la plasmaferesi e l'emosorbimento.

In questo caso è impossibile recuperare completamente, puoi solo ritardare la progressione della malattia.

Terapia medica

I farmaci di prima linea sono i corticosteroidi per alleviare la fase acuta della malattia:

• Prednisolone.
• Desametasone.
• Triamcinolone.

Aiutano a ridurre l'intensità delle reazioni autoimmuni: il loro effetto antinfiammatorio è stato testato ed è molto pronunciato. La durata dell'ammissione è regolata dal medico, ma di solito i farmaci ormonali vengono prescritti a lungo con una graduale diminuzione della dose.

Per potenziare l'effetto vengono aggiunti farmaci antinfiammatori non steroidei: aspirina, nimesulide, meloxicam.

Per prevenire complicazioni, vengono assunti farmaci citostatici: azatioprina, ciclofosfamide. Funzionano bene nell'ipertensione maligna, così come nella sindrome nefrosica e nel danno renale. Allo stesso tempo, l'uso a lungo termine di citostatici richiede la successiva terapia con aminochinolina, l'assunzione di Delagil e Plaquenil.

Utilizzato anche farmaci che migliorano la circolazione sanguigna e prevengono la formazione di coaguli di sangue: Trental, eparina.

In qualsiasi fase dello sviluppo della malattia, è consentito alleviare i sintomi individuali con antidolorifici e farmaci che normalizzano la pressione sanguigna.

Inoltre, al paziente vengono prescritte vitamine, antistaminici.

L'infezione sulla pelle richiede antibiotici per eliminare il danno tissutale purulento.

Plasmaferesi

Usato nei casi più gravi. Questo è un metodo per purificare il sangue al di fuori del corpo umano: durante la procedura, il sangue viene pompato e passa attraverso filtri esterni, quindi ritorna ai vasi. Il plasma, che contiene batteri, sostanze tossiche e anticorpi contro il virus dell'epatite B, viene rimosso dal corpo e smaltito.

La procedura richiede più di un'ora. È necessario passare 9 sessioni entro 3 settimane. Successivamente, la regolarità è la seguente: fino a due procedure a settimana e dalla sesta settimana - una alla volta fino a quando la condizione non migliora.

Questo metodo viene utilizzato in combinazione con i farmaci, mantenendo regolarmente il livello dei farmaci nel sangue, poiché vengono "lavati via" insieme al plasma rimosso.

Emosorbimento

Uno dei tipi di adsorbimento, in cui il sangue non viene separato, come nella plasmaferesi, ma viene fatto passare attraverso un filtro con materiali sintetici che intrappolano tutte le sostanze nocive.

Previsione

La prognosi per la periarterite nodosa è sfavorevole: il paziente può vivere solo da un anno a 5-10 anni, anche se questa condizione viene trattata intensamente.

Le complicazioni che sorgono durante questo periodo negli organi interni e nei sistemi riducono l'aspettativa di vita: trombosi, insufficienza renale, disturbi cerebrali - tutti portano alla morte.

Solo la metà dei malati è soggetta a remissione, quindi la malattia è generalmente considerata una cattiva diagnosi.

Misure preventive

La prevenzione della periarterite non è stata sviluppata: è necessario evitare quei fattori che possono causarla: proteggersi dai virus, indurire il corpo.

Quando vengono rilevati i sintomi, è necessario consultare un medico il prima possibile e quindi ci sarà la possibilità di "prendere" la malattia all'inizio.

Prevalenza e cause della periarterite nodulare. Sintomi e diagnosi della periarterite nodulare. Tecnologie dell'autore per il trattamento della periarterite nodulare

Inclusione nel trattamento della periarterite nodulare tecnologie di emocorrezione extracorporea dai una possibilità:

• sopprimere le manifestazioni cliniche della malattia in breve tempo
• disinfettare i focolai di infezioni croniche e quindi interrompere la stimolazione patologica del sistema immunitario
• aumentare la sensibilità alle medicine tradizionali
• ridurre le dosi di farmaci immunosoppressori o interrompere completamente questi farmaci

Questo si ottiene attraverso l'uso di:

• tecnologie Criomodificazione dell'autoplasma, permettendo di rimuovere i mediatori dell'infiammazione, gli immunocomplessi circolanti, gli anticorpi autoaggressivi, le proteine ​​​​grossolane dal corpo
• tecnologie Immunocorrezione extracorporea, in grado di sopprimere l'attività dei processi autoimmuni senza ridurre il potenziale della difesa immunologica dell'organismo nel suo complesso
• tecnologie Farmacoterapia extracorporea, rendendo possibile la consegna di farmaci direttamente al centro del processo patologico

Periarterite nodulare

(Poliarterite nodosa)

Definizione di Poliarterite nodosa

Periarterite nodulare- Questo necrotizzante sistemico vasculite- malattia delle arterie di medio e piccolo calibro senza coinvolgimento di arteriole, capillari e venule nel processo patologico. Periarterite nodulare fu descritto per la prima volta nel 1866 da Kussmaul e Meyer.

La malattia procede con la formazione di aneurismi vascolari e danni secondari a organi e sistemi. tratto caratteristico periarterite nodosa- danni alle arterie degli organi interni, in particolare ai reni. I vasi del piccolo circolo non soffrono, ma le arterie bronchiali possono essere colpite. Granulomi, eosinofilia e tendenza alle malattie allergiche non sono tipici della variante classica della periarterite nodosa. Un altro nome comune per questa malattia è il termine " poliarterite nodosa". Secondo ICD-10 - M30 - La periarterite nodosa e la poliarterite nodosa sono condizioni correlate.

Prevalenza di periarterite nodosa

Periarterite nodulare- non è comune, quindi la sua epidemiologia non è stata studiata abbastanza. Ogni anno si registrano 0,2 - 1 nuovo caso di malattia ogni 100mila abitanti. La malattia inizia in media a 48 anni di età. Gli uomini soffrono di poliarterite nodosa 3-5 volte più spesso delle donne.

Cause di periarterite nodulare

In sviluppo Periarterite nodulare si possono identificare due fattori significativi:

• intolleranza ai farmaci
• persistenza del virus dell'epatite B

Sono noti circa 100 farmaci che possono essere associati allo sviluppo della periarterite nodosa. La vasculite indotta da farmaci si sviluppa più spesso in individui con una storia allergica gravata.

Molta attenzione è rivolta all'infezione virale. Nel 30-40% dei pazienti con periarterite nodosa, antigene di superficie dell'epatite B (HBsAg) o complessi immunitari, incluso HbsAg, così come altri antigeni dell'epatite B (HBeAg) e anticorpi contro l'antigene HBcAg, che si forma durante la replicazione virale, vengono rilevati nel sangue. Il virus dell'epatite C si trova nel 5% dei pazienti con periarterite nodulare, ma il suo ruolo patogenetico non è stato ancora dimostrato.

Esistono prove che suggeriscono una predisposizione genetica alla periarterite nodosa, sebbene non sia stata stabilita una relazione con uno specifico antigene HLA.

Nella patogenesi della periarterite nodosa, il processo immunocomplesso e l'ipersensibilità di tipo ritardato sono importanti, in cui le cellule linfoidi e i macrofagi svolgono un ruolo di primo piano e vi è una violazione della funzione dei linfociti T. Nei pazienti con periarterite nodulare sono stati trovati immunocomplessi circolanti (CIC), che includono l'antigene australiano. Questi immunocomplessi si trovano nei vasi sanguigni, nei reni e in altri tessuti.

Patomorfologia della periarterite nodulare

Per la periarterite nodulare, sono caratteristiche l'infiammazione e la necrosi delle arterie di piccolo e medio calibro di tipo muscolare e l'intera parete del vaso è coinvolta nel processo; in esso si verificano tutte le fasi di sviluppo del danno al tessuto connettivo.

Con l'ulteriore sviluppo della periarterite nodosa nelle stesse zone, compare l'infiltrazione cellulare infiammatoria di tutti gli strati della parete del vaso, effettuata da leucociti polimorfonucleati con una mescolanza di eosinofili, che viene sostituita dall'infiltrazione di linfociti e plasmacellule. L'esito di questo processo è la fibrosi della parete vasale, che porta alla formazione di aneurismi fino a 1 cm di diametro.

Con la periarterite nodosa, le arterie non soffrono dappertutto, i siti di ramificazione sono più spesso colpiti.

Poiché il processo è segmentale, ci sono sezioni intatte del vaso tra i microaneurismi, che danno formazioni come noduli.

Questi cambiamenti nella nave nella periarterite nodosa causano danni all'organo corrispondente e danni all'intima, la sua proliferazione - contribuiscono alla trombosi. La violazione della pervietà della nave porta ad attacchi di cuore nelle aree interessate, che vanno dai reni all'infarto del miocardio. Tutte le fasi del processo possono essere soddisfatte all'interno di una nave.

Il processo infiammatorio nella periarterite nodosa può diffondersi alle vene vicine. La sconfitta delle venule è insolita e parla a favore della micropoliangite o della vasculite mista.

SU fase acuta della periarterite nodosa- tutti gli strati della parete vascolare e dei tessuti adiacenti sono infiltrati di neutrofili, che causano la proliferazione intimale.

SU stadi subacuti e cronici della periarterite nodosa- i linfociti compaiono nell'infiltrato. Si sviluppa la necrosi fibrinoide della parete vascolare, il lume del vaso si restringe, sono possibili trombosi, infarto dei tessuti alimentati dal vaso interessato, emorragie.

Guarigione- accompagnato da fibrosi e può portare a un restringimento ancora maggiore del lume, fino all'occlusione.

Con la periarterite nodosa, molti organi possono essere coinvolti nel processo; il quadro clinico e istologico dipende dalla localizzazione dei vasi interessati e dalla gravità del danno tissutale ischemico.

Come già accennato, con la periarterite nodulare, i vasi del piccolo circolo non soffrono e i vasi bronchiali sono raramente colpiti, mentre allo stesso tempo, con micropoliangite nei polmoni, c'è spesso capillarite.

Il danno renale nella periarterite nodosa è caratterizzato da arterite senza glomerulonefrite; la micropoliangite, al contrario, è caratterizzata da glomerulonefrite. I pazienti con ipertensione arteriosa grave di solito hanno la glomerulosclerosi, a volte in combinazione con la glomerulonefrite. Inoltre, gli effetti dell'ipertensione arteriosa stessa si riscontrano in vari organi.

Sintomi di periarterite nodulare

Malattia sistemica A periarterite nodulare– può essere rintracciato fin dall'inizio della sua manifestazione clinica. Il processo inizia gradualmente, raramente in modo acuto (dopo l'assunzione di alcuni farmaci), con febbre, mialgia, dolori articolari, eruzioni cutanee e perdita di peso. A volte il debutto ricorda la polimialgia reumatica.

Febbre- un sintomo che si verifica nella stragrande maggioranza dei pazienti con periarterite nodulare. Tuttavia, un aumento isolato a lungo termine della temperatura con periarterite nodosa è raro. All'inizio della malattia è caratteristica una pronunciata perdita di peso fino alla cachessia. Una significativa perdita di peso corporeo, di norma, indica un'elevata attività della malattia.

Artrite, artralgia e mialgia si verificano nel 65-70% dei pazienti con periarterite nodosa. Questi sintomi sono solitamente associati all'infiammazione dei vasi che forniscono sangue ai muscoli e alle articolazioni striati. Tipico dolore intenso ai muscoli del polpaccio, a volte fino all'immobilizzazione. Le artralgie sono più comuni nell'insorgenza della periarterite nodosa. In circa un quarto dei casi è presente un'artrosi transitoria e non deformante che interessa una o più articolazioni.

Lesione cutanea osservato nel 40-45% dei pazienti e può essere una delle prime manifestazioni di periarterite nodulare. Sintomi come: la porpora vascolare papulopetechiale è caratteristica, meno spesso - eruzioni bollose e vescicolari. I noduli sottocutanei si trovano raramente.

Polineuropatia con periarterite nodulare - si verifica nel 50-60% dei pazienti. Questa sindrome è uno dei segni più frequenti e precoci della malattia. Clinicamente, la neuropatia si manifesta con dolore intenso e parestesia. A volte i disturbi del movimento precedono la compromissione sensoriale.

Spesso notato mal di testa. Descritto sindrome ipercinetica, infarti cerebrali, ictus emorragico, psicosi.

Danno ai reni osservato nel 60-80% dei pazienti con periarterite nodulare. Secondo i concetti moderni, nella periarterite nodulare classica predomina il tipo vascolare della patologia renale.

I cambiamenti infiammatori, di regola, colpiscono le arterie interlobari e raramente le arteriole. Si ritiene che lo sviluppo della glomerulonefrite sia insolito per questa malattia e si osservi principalmente con l'angioite microscopica.

Rapido aumento dell'insufficienza renale di solito associato a più infarti renali. I segni più comuni di danno renale nella periarterite nodosa classica sono una lieve proteinuria (perdita di proteine

C'è anche un'infezione non urinaria leucocituria. Ipertensione arteriosa registrato in un terzo dei pazienti con periarterite nodulare.

Segni di danno al sistema cardiovascolare sono osservati - nel 40% dei pazienti con periarterite nodulare. Si manifestano con ipertrofia ventricolare sinistra, tachicardia e aritmie cardiache. La coronarite nella periarterite nodosa può portare allo sviluppo di angina pectoris e infarto del miocardio.

Lesione gastrointestinale- una forma molto caratteristica e più grave di patologia d'organo nella periarterite nodosa. Si verifica con periarterite nodosa nel 44% dei casi. Clinicamente, si manifesta più spesso con sintomi come nausea e vomito. Il dolore addominale è un sintomo che si verifica in circa un terzo dei pazienti con periarterite nodosa, il loro sviluppo è solitamente dovuto all'ischemia del piccolo, meno spesso altre parti dell'intestino.

A volte la malattia si manifesta con un quadro clinico di addome acuto con sintomi di peritonite, colecistite acuta o appendicite. Il dolore addominale diffuso in combinazione con la melena si verifica con la trombosi dei vasi mesenterici.

Organi sessuali- sono affetti da periarterite nodosa - nel 25% dei casi. La lesione si manifesta con dolore allo scroto, dolore alle appendici uterine.

Puoi anche indicare danni al fegato, agli occhi eccetera.

Forse manifestazione locale di periarterite nodulare senza coinvolgimento sistemico, sebbene la presenza di quest'ultima sia più tipica.

Diagnosi di periarterite nodulare

I cambiamenti di laboratorio nella periarterite nodosa non sono specifici.

Solitamente definito:

• accelerazione ESR,
• leucocitosi,
• trombocitosi,
• un aumento della concentrazione di CRP,
• moderata anemia normocromica,
• raramente eosinofilia, che è più caratteristica della sindrome di Churg-Strauss,
• un aumento della concentrazione di fosfatasi alcalina ed enzimi epatici con un livello normale di bilirubina,
• di solito si osserva una grave anemia con uremia o sanguinamento,
• una diminuzione dei componenti del complemento C3 e C4 è correlata al danno ai reni, alla pelle e all'attività generale della malattia,
• HBsAG viene rilevato nei sieri nel 7-63% dei pazienti,
• una caratteristica comune ma non patognomonica della poliarterite nodosa classica è l'aneurisma e la stenosi delle arterie di medio calibro. La dimensione degli aneurismi vascolari varia da 1 a 5 mm. Sono prevalentemente localizzati nelle arterie dei reni, del mesentere, del fegato e possono scomparire sullo sfondo di una terapia efficace.

In pazienti con danno renale quando si esaminano i sedimenti urinari, ci sono:

• proteinuria moderata,
• ematuria.

Periarterite nodulare dovrebbe essere escluso- in tutti i pazienti con febbre, perdita di peso e segni di danno multiorgano (porpora vascolare, mononeurite multipla, sindrome urinaria).

Per fare una diagnosi di periarterite nodosa, di regola, insieme ai dati clinici, è necessaria anche la conferma morfologica. Uno studio sulla biopsia cutanea rivela danni ai piccoli vasi, ma questo segno non è abbastanza specifico e non sempre è correlato al danno vascolare sistemico.

Criteri di classificazione per la periarterite nodosa

Collegio americano di reumatologia:

1. Perdita di peso > 4 kg (perdita di peso di 4 kg o più dall'inizio della malattia, non correlata alle abitudini alimentari, ecc.)
2. Livedo reticularis (cambiamenti reticolari a chiazze nel modello della pelle sugli arti e sul tronco)
3. Dolore o dolorabilità testicolare (sensazione di dolore o dolorabilità nei testicoli non associata a infezione, lesione, ecc.)
4. Mialgia, debolezza o indolenzimento dei muscoli degli arti inferiori (mialgia diffusa, esclusa la cintura scapolare o la regione lombare, debolezza muscolare o indolenzimento dei muscoli degli arti inferiori)
5. Mononeurite o polineuropatia (sviluppo di mononeuropatia, mononeuropatia multipla o polineuropatia)
6. Pressione diastolica > 90 mmHg
7. Aumento dell'urea ematica o della creatinina (aumento dell'urea > 40 mg/% o della creatinina > 15 mg/%, non associato a disidratazione o diuresi ridotta)
8. Infezione da virus dell'epatite B (presenza di HBsAg o anticorpi contro il virus dell'epatite B nel siero del sangue)
9. Alterazioni arteriografiche (aneurismi o occlusioni delle arterie viscerali, rilevate dall'angiografia, non associate ad aterosclerosi, displasia fibromascolare e altre malattie non infiammatorie)
10. Biopsia: neutrofili nella parete delle arterie di piccolo e medio calibro (cambiamenti istologici che indicano la presenza di granulociti o granulociti e cellule mononucleate nella parete delle arterie)

La presenza di tre o più di qualsiasi criterio in un paziente ti consente di mettere diagnosi di periarterite nodosa con una sensibilità dell'82,2% e una specificità dell'86,6%.

Decorso di periarterite nodulare

Il decorso della periarterite nodosa è generalmente grave, poiché molti organi vitali sono colpiti. A seconda del tasso di sviluppo della malattia, la progressione della periarterite nodosa può essere diversa. Nella valutazione dell'attività della malattia, oltre ai dati clinici, i parametri di laboratorio sono importanti, sebbene non specifici. Si notano VES accelerata, leucocitosi, eosinofilia, un aumento delle γ-globuline, la quantità di CEC aumenta e il contenuto del complemento diminuisce.

Prognosi per la periarterite nodosa (poliarterite nodosa)

Sia nella periarterite nodosa che nella micropoliangite non trattata la prognosi è estremamente sfavorevole. La malattia procede alla velocità della luce o con esacerbazioni periodiche sullo sfondo di una progressione costante. La morte si verifica a causa di insufficienza renale, danni al tratto gastrointestinale (in particolare infarto intestinale con perforazione) e patologia cardiovascolare. Il danno ai reni, al cuore e al sistema nervoso centrale è spesso aggravato dall'ipertensione arteriosa persistente e a questo sono associate complicanze tardive, che sono la causa della morte. Senza trattamento, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 13%. A trattamento con glucocorticoidi - oltre il 40%.

Trattamento della periarterite nodulare

Nel trattamento della periarterite nodosa è necessaria una combinazione di corticosteroidi con ciclofosfamide o azotioprina. Con un processo attivo, i citostatici vengono utilizzati alla velocità di 3-2 mg / kg di peso corporeo sullo sfondo di 20-30 mg di prednisolone. Avendo ricevuto un certo effetto clinico, è necessario mantenere i pazienti a una dose di mantenimento per lungo tempo, a seconda delle condizioni future.

Nel 90% dei pazienti è possibile ottenere una remissione a lungo termine, che persiste anche dopo l'interruzione del trattamento.

Il più importante è la correzione della pressione arteriosa con tutti i mezzi conosciuti (vasodilatatori periferici, β-bloccanti, saluretici, clonidina, ecc.). Il trattamento dell'ipertensione arteriosa nella periarterite nodosa può ridurre i danni ai reni, al cuore e al sistema nervoso centrale e la gravità delle complicanze immediate ea lungo termine ad esso associate.

Con la periarterite nodosa vengono utilizzati agenti che migliorano la circolazione periferica e hanno proprietà antipiastriniche: carillon, trental.

Di seguito è riportato uno schema generalmente accettato per il trattamento di pazienti con forme gravi di vasculite necrotizzante sistemica, compreso l'uso di tecnologie di emocorrezione extracorporea.

Applicazione delle tecnologie di emocorrezione extracorporea nel trattamento della poliarterite nodosa

Terapia di intensificazione nella malattia attiva grave con aumento della creatinina > 500 mmol/l o emorragie polmonari: 7-10 sessioni di plasmaferesi in 14 giorni (60 ml/kg di plasma rimossi e sostituiti con un volume uguale di 4,5-5% di albumina umana) o terapia del polso con metilprednisolone (15 mg/kg/giorno) per 3 giorni. Se l'età dei pazienti

Terapia di induzione 4-6 mesi: ciclofosfamide 2 mg/kg/giorno per un mese (massimo 150 mg/giorno); ridurre la dose di 25 mg se il paziente ha > 60 anni di età. Il numero di leucociti dovrebbe essere > 4,0*10 9 /l. Prednisolone 1 mg/kg/giorno (massimo 80 mg/giorno); ridurre ogni settimana a 10 mg/die per 6 mesi.

Terapia di supporto. Azatioprina 2 mg/kg/giorno. Prednisone 5-10 mg/die.

Nei portatori di HBsAg, la gestione dei pazienti con periarterite nodosa generalmente non differisce da quella degli altri pazienti. Tuttavia, quando vengono rilevati marcatori di replicazione attiva del virus dell'epatite B, è indicata la nomina di farmaci antivirali (IF-α e vidarabina) in combinazione con dosi medie di corticosteroidi e ripetute procedure di plasmaferesi, mentre è indicato l'uso di alte dosi di citostatici meno appropriato.

In aggiunta a quanto sopra - dal nostro punto di vista, va aggiunto che l'uso nel trattamento della periarterite nodosa delle tecnologie recentemente sviluppate di emocorrezione extracorporea, che consente di rimuovere selettivamente dall'organismo tali fattori di patogenicità come: immunocomplessi circolanti e anticorpi autoaggressivi, nonché tecnologie di immunofarmacoterapia extracorporea che possono modificare l'attività del sistema immunitario nella direzione richiesta - consente di migliorare significativamente i risultati del trattamento di questa malattia.

Oltretutto - l'uso delle moderne tecnologie di emocorrezione extracorporea, di norma, consente di ridurre significativamente le dosi del corso

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La periarterite nodosa è una forma speciale. Questa è una malattia delle arterie di piccolo e medio calibro di vari organi senza il coinvolgimento di arteriole, capillari e venule nel processo patologico. Il nome storico è malattia di Kussmaul-Meier. È associato ai nomi dei medici che scoprirono la malattia nella seconda metà dell'Ottocento.

Classificazione della periarterite nodulare

C'è un elenco di organi le cui arterie sono nell'attenzione della periarterite nodulare:

• il più delle volte sono colpite le arterie dei reni, del cuore, del fegato, del mesentere dell'intestino e del cervello;
• poi le arterie dei muscoli scheletrici, dello stomaco e del pancreas, le ghiandole surrenali cadono sotto il colpo;
• ultimo ma non meno importante, i grandi vasi - le arterie carotidi e succlavia - sono suscettibili di danni.

Forme

Secondo il decorso clinico della periarterite nodulare, si distinguono le seguenti forme della malattia:

• Classico (con sintomi polineuritici renali o renali-viscerali). È caratterizzato da una forte diminuzione del peso e dei muscoli. In questo caso si verificano danni ai reni, all'apparato digerente, al sistema nervoso centrale e periferico e al cuore.
• Asmatico.
• Monoorgano. La diagnosi può essere stabilita dopo una biopsia o un intervento chirurgico, quando il materiale viene esaminato in un laboratorio istologico. La lesione non è specifica, non ci sono segni con cui questa particolare malattia possa essere identificata.
• Tromboangioite cutanea. Ci sono nodi sottocutanei sulle estremità lungo i vasi, in cui si sviluppano ulcere o necrosi. Accompagnato da febbre, perdita di peso, grave debolezza e dolori muscolari.

Tipi di flusso

Per l'aspettativa di vita, non è la forma della malattia che gioca un ruolo più importante, ma la variante del suo decorso. In totale, si distinguono 5 tipi di decorso della periarterite nodulare:

• Benigno. Il sintomo è una vasculite cutanea isolata. La remissione può durare fino a 5 anni, l'aspettativa di vita non differisce dalle persone sane.
• Progredendo lentamente. Variante di tromboangioite - infiammazione dei nervi periferici e alterazione del flusso sanguigno alle estremità. Se non ci sono complicazioni, l'aspettativa di vita è di 10 o più anni dall'inizio della malattia.
• corso recidivante. Un'esacerbazione inizia con una diminuzione delle dosi di farmaci, l'aggiunta di un'infezione, un raffreddore o un raffreddore. L'aspettativa di vita senza trattamento è di 5 anni nel 13% dei pazienti. In caso di trattamento con glucocorticosteroidi, la sopravvivenza aumenta del 40%.
• Corso rapidamente progressivo. I reni sono colpiti e compare l'ipertensione maligna. L'aspettativa di vita continua fino alla rottura o alla completa stenosi dell'arteria renale.
• Forma di fulmine. I reni sono colpiti, compaiono ipertensione arteriosa maligna, insufficienza cardiaca, trombosi delle arterie intestinali e una rottura delle ulcere. Aspettativa di vita - da 5 a 12 mesi.

Salvare la vita con la sua qualità soddisfacente è possibile solo nel caso di un decorso benigno della forma della pelle. In tutti gli altri casi emergono disturbi generali sotto forma di febbre, improvvisa perdita di peso e grave debolezza. Per questo motivo, è necessario un trattamento potenziato, che a sua volta porta a una disabilità temporanea e quindi a un gruppo di disabilità.

codice ICD 10

ICD-10 è la decima revisione della Classificazione Internazionale delle Malattie. È una classificazione generalmente accettata per designare malattie e diagnosi.

La poliarterite nodosa si riferisce a malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo e ha il codice M30:

• M30.0 - poliarterite nodosa;
• M30.1 - poliarterite con danno polmonare (angioite granulomatosa allergica);
• M30.2 - poliarterite giovanile;
• M30.3 - sindrome linfonodulare mucocutanea (Kawasaki);
• M30.8 - altre condizioni associate a poliarterite nodosa.

Cause e fattori di rischio

La malattia è estremamente rara: 1 caso per milione di persone e i giovani si ammalano il doppio delle donne. La malattia è poco conosciuta, le cause specifiche non sono note e i metodi di trattamento vengono sviluppati man mano che la scienza e la medicina si sviluppano. Di conseguenza, nemmeno la prevenzione della malattia è stata sviluppata.

Sebbene le cause esatte non siano ancora state studiate, il ruolo principale è dato ai processi di specifica ipersensibilità del corpo a sostanze estranee o alla formazione di una risposta allergica. La parete vascolare diventa molto sensibile agli allergeni, che viene danneggiata.

Esistono prove che la periarterite nodosa può essere associata all'uso di determinati farmaci.

Nel 30-40% dei pazienti affetti da periarterite nodulare, nel sangue è stato trovato l'antigene dell'epatite B. Questo è stato scoperto in Francia. Nello stesso luogo, nei primi anni '80 del XX secolo, hanno iniziato la vaccinazione di massa contro (gruppo B) e hanno notato che in 20 anni la frequenza della periarterite nodosa è diminuita dal 36% al 5%. E il virus dell'epatite C è stato trovato nel 5% dei pazienti con periarterite nodulare.

Esiste una teoria sull'effetto sullo sviluppo della periarterite nodosa e. È possibile anche una predisposizione genetica alla periarterite, ma non esiste ancora una conferma statistica.

Sintomi

La periarterite nodosa presenta i seguenti sintomi caratteristici, che sono molto diversi e possono colpire qualsiasi organo, il che rende più complicata la diagnosi della malattia:

• Febbre prolungata- la curva della temperatura ha una forma unica a seconda del tipo di infezione, ma con questa malattia è diversa dalle altre e non risponde agli antibiotici.
• Improvvisa perdita di peso, mancanza di appetito- in un mese una persona può perdere fino a 30 kg di peso. Questo è accompagnato da debolezza e riluttanza a muoversi.
• Cambiamenti nella pelle- appare una rete di vasi sottocutanei dilatati sulle cosce e sulle gambe, noduli dolorosi e ulcerazioni sulla pelle e nel tessuto sottocutaneo sulle cosce, sugli stinchi e sugli avambracci. diventa marmo.
• Sindrome muscolo-articolare- accompagnato da dolore, debolezza e atrofia dei muscoli.
• Sindrome cardiovascolare- infiammazione dei vasi cardiaci, a causa della quale si sviluppano angina pectoris, disturbi del ritmo, infarto del miocardio, insufficienza o chiusura incompleta della valvola mitrale, ipertensione arteriosa elevata.
• Lesione polmonare- polmonite interstiziale. È caratterizzata da dolore toracico, mancanza di respiro, tosse, emottisi e infarto polmonare.
• Danno ai reni- nefropatia vascolare. È caratterizzato dalla comparsa di proteine, sangue e getti nelle urine. Il rene si restringe rapidamente, causando insufficienza renale, infarto renale e stenosi dell'arteria renale.
• Lesione del tratto gastrointestinale- caratterizzato da tensione nei muscoli della parete addominale anteriore, nausea, diarrea e vomito, sanguinamento gastrico, aree di necrosi nel pancreas, ulcere nell'intestino che possono sfondare, ittero con danno epatico.
• Danni al sistema nervoso- lesioni asimmetriche di uno o più nervi con dolori urenti e debolezza degli arti, infiammazione delle meningi, crisi convulsive.
• Sconfitta- aneurismi o ispessimento dei vasi del fondo, retinopatia o danno alla retina, che porta a.
• Danni alle arterie delle estremità- ischemia o diminuzione del flusso sanguigno nelle dita dei piedi fino alla cancrena. Le dilatazioni vascolari possono rompersi.
• Danni al sistema endocrino- infiammazione autoimmune dei testicoli negli uomini, disfunzione delle ghiandole surrenali e.

Cosa succede alle navi?

Quando l'allergene entra nel corpo, si verifica una reazione eccessiva, a causa della quale i tessuti del proprio corpo vengono danneggiati. Si formano complessi immunitari, che includono proteine ​​​​della parete vascolare.

L'infiammazione autoimmune inizia all'interno della nave. Cellule e composti si riversano in questo luogo e inizia un "combattimento", a seguito del quale le pareti della nave vengono danneggiate.

Dopo aver studiato la nave al microscopio elettronico, si possono vedere aree di crescita del tessuto connettivo, necrosi e restringimento della nave. La sua parete perde elasticità, il diametro diminuisce, il sangue scorre con vortici, ci sono luoghi di ristagno e zone dove il movimento diventa completamente caotico. Nella zona di afflusso di sangue di tali vasi, tutti gli organi soffrono.

Possibili complicazioni e conseguenze

A volte, con un decorso acuto e fattori negativi associati, la malattia può svilupparsi alla velocità della luce e può causare la morte in pochi mesi.

In altri casi, se non è stato effettuato un trattamento adeguato, la periarterite nodosa provoca le seguenti complicanze:

• e sclerosi di vari organi;
• perforazione di ulcere;
• rottura di un aneurisma;
• uremia;
• colpi;
• cancrena dell'intestino;
• encefalomielite.

Tutte queste complicazioni portano alla disabilità completa o parziale del paziente.

Tecniche diagnostiche

Il trattamento inizia con un dermatologo o uno specialista in malattie infettive, quindi sono necessarie consultazioni con un cardiologo, neurologo, gastroenterologo o altro medico, a seconda degli organi interessati.

La diagnosi di "periarterite nodulare" viene effettuata sulla base dei reclami dei pazienti, degli esami di laboratorio e degli studi. I metodi diagnostici includono:

• Analisi delle urine. Durante la malattia si notano proteinuria, microematuria e cilindruria.
• Analisi del sangue generale. Nel sangue si possono rilevare ipertrombocitosi, leucocitosi, anemia.
• Chimica del sangue. Con la periarterite nodosa, si verificano i seguenti cambiamenti nel sangue: un aumento degli acidi sialici, delle frazioni di U e A-globuline, fibrina, CRP e sieromucoide.
• Doppler dei vasi renali. Lo studio aiuta a determinare la stenosi dei vasi, che è anche caratteristica della periarterite nodosa.
• Radiografia dei polmoni. C'è un aumento e una deformazione del modello polmonare.
• Angiografia. Un metodo di esame a raggi X dei vasi sanguigni, che rivela i segmenti interessati.
• Biopsia. Prelievo di un campione di tessuto dei vasi sanguigni per l'analisi al microscopio per chiarire la diagnosi. A volte è possibile una biopsia del fegato o dei reni.

Se parliamo dei risultati della diagnosi, non ci sono cambiamenti specifici negli indicatori di periarterite, tuttavia, è possibile rilevare un'elevata leucocitosi (fino a 20-30 100 / le oltre), che si verifica nell'80% dei pazienti.

Il leucogramma mostra neutrofilia con uno spostamento moderato a sinistra e al 20% dei pazienti viene diagnosticata anche eosinofilia (un aumento del numero di eosinofili nel sangue periferico). Spesso c'è una lieve anemia ipocromica, c'è una tendenza alla trombocitosi. A volte è stimolato da piccole perdite di sangue (può essere reattivo).

I cambiamenti nelle proteine ​​​​del sangue si verificano su base continuativa: ipergammaglobulinemia, aumento del livello di a2-globuline, fibrinogeno, immunoglobuline, proteina C-reattiva. La quantità di proteine ​​totali è moderatamente elevata o normale, con deplezione generale è possibile anche l'ipoproteinemia.

La frequenza di rilevamento di HBs-Ag varia a seconda della sua prevalenza. Ad esempio, tra i pazienti con poliarterite in Polonia e Brasile, questo antigene è presente nella maggior parte dei pazienti, e negli Stati Uniti e in Inghilterra - solo il 15%. Con una combinazione di periarterite e HBs-Ag, si osservano spesso ipocomplementemia e un aumento del livello dei prodotti di attivazione del complemento.

Gli indicatori biochimici della funzionalità epatica sono spesso elevati. Si ritiene che il livello di fosfatasi alcalina rifletta l'attività della malattia. Per conoscere il livello di danno renale, è necessario monitorare regolarmente i test delle urine e, se vengono rilevate proteinuria ed ematuria, monitorare i livelli di creatinina.

Se si sospetta un danno al sistema nervoso centrale, viene prescritto uno studio del liquido cerebrospinale, in cui si possono rilevare aumento della pressione, citosi, aumento del contenuto proteico e xantocromia.

A causa del fatto che nella periarterite nodosa il quadro dei sintomi è molto vario e spesso assomiglia ad altre malattie, spesso i pazienti devono affrontare una diagnosi errata. Nelle fasi iniziali può essere nefrite, reumatismi, miosite, encefalite, emorragia cerebrale.

Eppure, la periarterite nodosa presenta una serie di sintomi, grazie ai quali questa malattia può essere riconosciuta. Ad esempio, il polimorfismo delle manifestazioni cliniche e l'aggiunta dinamica di nuovi sintomi contano. Prestare attenzione anche alla relazione della malattia con influenze sensibilizzanti specifiche: infezioni passate, nomina di vaccini, sieri, farmaci. Questi sintomi includono anche l'ipertensione sullo sfondo della febbre.

La biopsia è considerata uno dei metodi più importanti per diagnosticare la periarterite nodosa. La procedura più "preziosa" è una biopsia renale. Si ritiene che grazie ai risultati sia possibile differenziare diversi tipi di vasculite, distinguendo la periarterite classica dalla granulomatosi di Wegener e dalla vasculite dei piccoli vasi. Per chiarire una diagnosi specifica, vengono utilizzati studi immunomorfologici e microscopici elettronici.

Nella pratica clinica, viene eseguita più spesso una biopsia di altri tessuti: muscoli, retto, nervo surale e persino una biopsia dei testicoli, dato il loro frequente danno nella periarterite.

Si ritiene che la biopsia cutanea dia il maggior numero di risultati positivi.

Per la diagnosi di periarterite nodulare viene spesso utilizzata anche l'angiografia viscerale, con l'inclusione, in primis, dei bacini delle arterie celiache e renali. Lo scopo dello studio è rilevare gli aneurismi arteriosi, che si trovano nei sistemi di queste arterie con un'alta frequenza - fino al 70%.

Trattamento della periarterite nodulare

Il trattamento della periarterite nodulare dura almeno 2-3 anni e comprende principalmente farmaci ormonali.

Terapia medica

Il regime di trattamento per la periarterite è il seguente:

• trattamento con immunosoppressori (glucocorticoidi e citostatici);
• terapia extracorporea;
• trattamento con agenti antipiastrinici e anticoagulanti;
• l'uso di FANS e composti aminochinolinici;
• trattamento con angioprotettori;
• trattamento sintomatico.

Consideriamo più in dettaglio il trattamento con immunosoppressori - il componente principale della terapia - in quanto influenzano la patogenesi della malattia.

Durante il trattamento vengono utilizzati due tipi di immunosoppressori:

1. Ormonale (glucocorticoidi) hanno effetti antinfiammatori e immunosoppressivi. L'effetto antinfiammatorio è dovuto all'inibizione della sintesi delle prostaglandine antinfiammatorie, alla diminuzione della permeabilità capillare e all'inibizione della migrazione dei neutrofili. Il loro effetto immunosoppressivo è spiegato dalla linfopenia, un effetto inibitorio sui linfociti T, l'inibizione delle funzioni dei linfociti B e la sintesi compromessa di immunoglobuline, anticorpi, inclusi autoanticorpi e complessi immunitari.

I farmaci più popolari di questo gruppo sono il prednisolone e il metilprednisolone. L'attività antinfiammatoria del metilprednisolone è leggermente superiore a quella del prednisolone, ma la capacità di trattenere il sodio è inferiore. Il metilprednisolone ha anche effetti meno dannosi sulla mucosa gastrica.

Il triamcinolone e il desametasone hanno un effetto antinfiammatorio più pronunciato, ma allo stesso tempo hanno un effetto catabolico più pronunciato e un effetto dannoso sullo stomaco. Il desametasone ha un effetto particolarmente dannoso sulle funzioni delle ghiandole surrenali. Inoltre, a causa dell'effetto a lungo termine del farmaco, non è consigliabile assumerlo durante la terapia intermittente.

Nella periarterite nodosa vengono prescritte quotidianamente alte dosi di glucocorticoidi. Con il miglioramento clinico, passare a un regime intermittente (assumere due volte la dose giornaliera a giorni alterni), che aiuterà a prevenire l'atrofia della corteccia surrenale.

Va notato che l'effetto della terapia con glucocorticoidi con dosi frazionate è maggiore rispetto a una singola dose del farmaco. Ad esempio, l'effetto terapeutico è molto migliore se si assumono 40 mg di Prednisolone al giorno piuttosto che 80 mg a giorni alterni.

L'azione dei glucocorticoidi nella periarterite nodosa è la seguente:

• ridurre la gravità del processo, ma sono inefficaci se i vasi dei reni e del tratto gastrointestinale sono interessati;
• i glucocorticoidi contribuiscono al deterioramento delle condizioni dei pazienti, aumentando l'ipertensione arteriosa e provocando vasculite steroidea;
• durante la periarterite nodosa, i glucocorticoidi vengono utilizzati in brevi cicli durante la fase acuta della malattia per sopprimere la gravità del processo con l'ulteriore aggiunta di citostatici.

2. Non ormonali (citostatici) sopprimono lo sviluppo di reazioni autoimmuni e infiammazione da immunocomplessi e sono i farmaci di scelta per la periarterite nodosa. Il più comunemente usato nel trattamento di Azatioprina e Ciclofosfamide.

L'azatioprina appartiene al gruppo degli antimetaboliti, inibisce la sintesi di DNA e RNA, colpisce principalmente l'immunità cellulare, sopprimendo la sintesi dei linfociti T. La ciclofosfamide è un farmaco citostatico che penetra nelle cellule e interrompe la sintesi degli acidi nucleici. Il farmaco può causare mono e linfopenia, riduce il livello dei linfociti T e B, sopprime la produzione di anticorpi e autoanticorpi, nonché la formazione di complessi immunitari.

Indicazioni per la nomina di citostatici:

• grave danno renale con ipertensione arteriosa persistente;
• periarterite nodosa generalizzata con danni ai reni, al tratto gastrointestinale, al cuore, al sistema nervoso periferico;
• variante asmatica della periarterite nodulare con danno progressivo al sistema nervoso periferico;
• forme rapidamente progressive di tromboangioite periarterite nodulare;
• casi di malattia quando il trattamento con glucocorticoidi non ha dato il risultato desiderato o addirittura ha causato un deterioramento;
• controindicazioni al trattamento con glucocorticoidi.

Si consiglia di assumere citostatici per tutte le forme di periarterite, ad eccezione della pelle, alla dose di 2-3 mg / kg e per gravi danni agli organi interni - 3-4 mg / kg. L'effetto si verifica in circa 3-4 settimane. Il trattamento con dosi schiaccianti di citostatici viene effettuato per 1,5-2 mesi, dopodiché, se i farmaci sono ben tollerati, i pazienti vengono trasferiti al trattamento di mantenimento ambulatoriale (almeno 3-5 anni). Se la periarterite peggiora, le dosi vengono aumentate.

L'efficacia del trattamento con immunosoppressori viene valutata sulla base dei risultati di studi clinici e di laboratorio. I criteri di prestazione clinica includono:

• normalizzazione della temperatura corporea;
• normalizzazione del peso corporeo;
• scomparsa di mialgia, artralgia, ossalgia;
• normalizzazione della pressione sanguigna;
• dinamica positiva dal lato dei vasi del fondo;
• riduzione o scomparsa delle patologie degli organi interni.

Plasmaferesi

La pratica dimostra che per il trattamento efficace della periarterite nodosa, è necessario includere nella terapia metodi di emocorrezione extracorporea, che, in combinazione con il trattamento farmacologico, danno il miglior risultato:

• eliminare o alleviare rapidamente la maggior parte dei sintomi e migliorare il benessere del paziente;
• prevenire lo sviluppo di molte complicazioni, comprese quelle che possono minacciare la vita del paziente;
• fornire la possibilità di una terapia farmacologica, che in alcuni casi è difficile a causa degli effetti collaterali.

Molto spesso, per questo viene utilizzata la plasmaferesi volumetrica, specialmente nel caso di danno renale rapidamente progressivo. La plasmaferesi consente di rimuovere un'enorme quantità di sostanze nocive dal flusso sanguigno sostituendo parte del plasma sanguigno con una sostanza sostitutiva del plasma. Questo metodo è considerato efficace e veloce, ma va notato che molti componenti utili vengono rimossi insieme al plasma.

Previsione

Come già accennato, in termini di prognosi, la forma cutanea della malattia è considerata la più favorevole. Con danni localizzati alla cistifellea, alle ghiandole mammarie e all'appendice, anche la possibilità di recupero è piuttosto alta. E in presenza di gravi danni al cuore, al sistema nervoso centrale, ai reni e alle patologie di più organi contemporaneamente, la prognosi è molto sfavorevole.

Questa è una patologia in cui sono interessate le arterie di piccolo e medio calibro del tipo muscolare, che alla fine porta all'interruzione dell'afflusso di sangue a tutti gli organi e sistemi interni, insufficienza renale e cardiaca, disturbi cerebrali, che in combinazione possono portare alla morte . Arteriole, venule, capillari non sono coinvolti nel processo patologico. I vasi del piccolo circolo non soffrono, tuttavia, le arterie bronchiali possono essere colpite.

Sembra relativamente raro: c'è una persona malata ogni 100.000 persone. Allo stesso tempo, l'incidenza tra gli uomini è 3-5 volte superiore a quella delle donne. La maggior parte dei pazienti ha 40-50 anni. La malattia può durare per 10 anni o più, a condizione che non vi siano complicazioni. Nei vasi passano diverse fasi dell'infiammazione con il passaggio a microaneurismi e sclerosi.

Ragioni per l'aspetto

La periarterite nodulare non è infettiva, non contagiosa. Le cause dell'evento non sono state completamente chiarite. La maggior parte dei ricercatori concorda sul fatto che i meccanismi immunitari sono al centro. La natura delle lesioni arteriose è necrotizzante, associata alla fissazione della CEC nella parete vascolare, che porta ai suoi cambiamenti patologici, aumento della coagulazione del sangue e trombosi secondaria. Ci sono una serie di ragioni che possono portare alla malattia:

Virus e batteri

• virus dell'epatite B (considerato uno dei più probabili fattori di rischio);
• varie intossicazioni;
• malattie virali e batteriche;
• sieri e vaccini somministrati per profilassi;
• insolazione;
• ipotermia generale;
• l'uso di un numero di farmaci (nell'elenco dei farmaci che possono causare periartrite, oltre un centinaio di articoli).

C'è una teoria sulla predisposizione ereditaria. Ci sono suggerimenti che la rosolia, il citalomegavirus, l'epatite C, il virus Epstein-Barr possano influenzare lo sviluppo della patologia. Non ci sono conferme definitive di queste ipotesi.

Il ruolo principale nello sviluppo della periarterite nodosa è svolto dall'aumentata sensibilità del corpo (sensibilizzazione).

È causato da una reazione allergica con una reazione acuta patologica agli allergeni. Nonostante l'etimologia poco conosciuta, i sintomi e il trattamento della periarterite nodosa sono descritti da molti autori.

Sintomi

La periarterite nodulare è caratterizzata da una varietà di sintomi. Il motivo è che diverse aree possono essere interessate e anche che la velocità e l'intensità del flusso possono essere diverse.

Tipi di malattia

Esistono forme di periarterite a seconda del tipo di decorso:

Noduli cutanei

• classico - con il decorso più lieve della malattia, in cui gli organi interni non sono coperti. Lo sviluppo della malattia è benigno, con progressione lenta e remissioni persistenti. Il paziente conserva in una certa misura la capacità feriale, le abilità sociali. Il sintomo principale sono i noduli cutanei e sottocutanei alle estremità, situati lungo il fascio vascolare. Sono possibili esacerbazioni;
• tromboangioite cutanea - caratterizzata da una lenta progressione. Sono possibili neurite periferica, ipertensione arteriosa, disturbi del microcircolo alle estremità;
• asmatico - i primi sintomi sono tipici attacchi di asma bronchiale, caratterizzati da gravità e particolare persistenza. Sono uniti da febbre, dolori articolari, mialgia. La pelle può essere interessata dalla formazione di eruzioni cutanee ed eruzioni emorragiche;
• monoorganico - si verificano cambiamenti nei vasi all'interno dell'organo, caratteristici della malattia, che viene stabilito mediante esame patoistologico durante una biopsia o dopo la rimozione dell'organo durante l'operazione.

opzioni di flusso

La periarterite nodulare può procedere in modi diversi, a una velocità o all'altra. A seconda di ciò, viene costruita una prognosi del decorso della malattia, del suo trattamento e delle conseguenze.

Vasculite cutanea

• benigno (favorevole) - osservato nella forma della pelle, gli organi interni non sono interessati. La vasculite cutanea può recidivare con una frequenza di 3-5 anni. La sicurezza somatica e sociale di pazienti è caratteristica;
• lentamente progressivo - caratteristico nella metà dei casi con forme asmatiche e tromboangioite. Allo stesso tempo, per anni sono stati osservati effetti residui di neurite periferica, asma bronchiale, ridotto afflusso di sangue alle estremità. La malattia può durare oltre 10 anni;
• ricorrente - aggravato dall'abolizione o dalla riduzione delle dosi dei farmaci assunti, con infezioni ripetute, ipotermia, allergie ai farmaci. Allo stesso tempo, si verificano nuove lesioni d'organo, che peggiorano la prognosi;
• rapidamente progressivo - si verifica con grave danno renale e;
• fulmineo.

La prognosi è influenzata dalle complicanze vascolari emergenti. Nelle forme acute e fulminanti, l'aspettativa di vita raramente raggiunge i 5-12 mesi. La morte è causata da ipertensione arteriosa, disturbi renali e cerebrali, trombosi arteriosa, perforazione di ulcere.

L'immagine della malattia

Non ci sono segni esterni caratteristici che consentano di distinguere in modo inequivocabile la periparterite nodulare. Inizia gradualmente, meno spesso - in modo acuto. Molto spesso, all'inizio si osserva una febbre ondulatoria, che non è suscettibile di trattamento antibiotico. La temperatura diminuisce solo durante l'assunzione di aspirina, ibuprofene, paracetamolo o glucocorticosteroidi.

Spesso l'insorgenza della vasculite è accompagnata da dolore ai muscoli, all'addome e alle articolazioni delle estremità, disturbi gastrointestinali, mancanza di appetito, debolezza, debolezza. Con lo sviluppo attivo della malattia, è possibile una forte perdita di peso corporeo significativo. Le modifiche si verificano nei seguenti sistemi.

Marmorizzazione della pelle

Possono svilupparsi complicazioni:

• infarto e sclerosi degli organi;
• perforazione di ulcere;
• rottura di un aneurisma;
• cancrena dell'intestino;
• uremia;
• encefalomielite.

Per la maggior parte, la malattia nella forma cronica inizia gradualmente e passa a ondate - con esacerbazioni e remissioni di varia durata. Con uno sviluppo fulmineo o un trattamento prematuro, il risultato potrebbe essere il più sfavorevole.

Diagnostica

I primissimi sintomi sono febbre di origine sconosciuta e grave debolezza, soprattutto accompagnata da lesioni cutanee. La base per la diagnosi sono i reclami, i test di laboratorio e gli studi del paziente, dopo che altre opzioni sono state completamente escluse. Metodi di rilevamento di laboratorio:

Esame del sangue biochimico

• analisi generale delle urine e del sangue;
• esame del sangue biochimico;
• radiografia dei polmoni;
• angiografia;
• ecografia doppler dei vasi renali;
• biopsia.

In questo caso, viene valutato il grado di danno d'organo. Può essere prescritta un'analisi per l'epatite e viene inoltre eseguita una visita oculistica per rilevare i cambiamenti vascolari.

Trattamento

Un reumatologo è impegnato nel trattamento della periarterite nodulare. Consultazioni obbligatorie di un medico generico, dermatologo, specialista in malattie infettive, pneumologo, cardiologo, nefrologo, ecc.

La durata del trattamento continuo e intensivo è di 2-3 anni. Gli stadi iniziali lievi possono essere facilmente corretti con la terapia con corticosteroidi. Molto spesso viene prescritto il prednisolone, con la frequenza dei corsi 2-3 volte l'anno. Tra di loro vengono prescritti farmaci pirazolone o aspirina.

Ciclofosfamide

Viene mostrato l'uso di farmaci che migliorano la microcircolazione. È necessaria una terapia sintomatica, determinata dalla localizzazione delle lesioni. Molto spesso vengono prescritti antipertensivi, broncodilatatori e analgesici.

In caso di complicanze vengono prescritti immunosoppressori citostatici: ciclofosfamide, azatioprina.

La sindrome DIC e l'ipertrombocitosi vengono corrette con eparina, carillon, trental. Ridurre i farmaci infiammatori che bloccano il TNF - etanercept, adalimumab, infliximab.

Le reazioni autoimmuni e la viscosità del sangue sono ridotte dall'emocorrezione extracorporea (emosorbimento, crioaferesi, plasmaferesi). Allo stesso tempo, il CEC, gli autoanticorpi e i fattori di formazione del trombo vengono rimossi dal sangue.

Esame completo del corpo

La periarterite nodulare cronica, accompagnata da atrofia muscolare o neurite, richiede la nomina di idroterapia, massaggio, terapia fisica.

La malattia è grave: varie lesioni spesso finiscono con la morte. La remissione e l'arresto dello sviluppo si verificano nella metà dei pazienti. In assenza di una terapia adeguata, l'88% dei pazienti muore entro 5 anni. Pertanto, qualsiasi sintomo caratteristico richiede una consultazione immediata con un medico e un esame completo del corpo.

Prevenzione

Il primo è la prevenzione di qualsiasi fattore di rischio, come: farmaci incontrollati, malattie virali e infettive, radiazioni ultraviolette, ecc. È particolarmente importante durante i periodi instabili: la pubertà, lo stato dopo infortuni, malattie, operazioni, ecc.

Il secondo è rafforzare il corpo: regime, corretta alimentazione, moderata attività fisica sistematica, aria fresca. Un cambiamento nel clima abituale è controindicato.

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