Con la patologia così come i volti. Patologia congenita del volto. Classificazione, eziologia, patogenesi, clinica, diagnostica. Termini e principi della trattazione complessa. La natura dell'assistenza medica e sociale

Gli antipiretici per i bambini sono prescritti da un pediatra. Ma ci sono situazioni di emergenza per la febbre quando il bambino ha bisogno di ricevere immediatamente la medicina. Quindi i genitori si assumono la responsabilità e usano farmaci antipiretici. Cosa è permesso dare ai neonati? Come abbassare la temperatura nei bambini più grandi? Quali farmaci sono i più sicuri?

Le malattie del viso, secondo la localizzazione del processo patologico, appartengono a una serie di discipline mediche specializzate, tra cui chirurgia, odontoiatria, otorinolaringoiatria, dermatovenereologia, ecc.

Anomalie di sviluppo. Nelle prime fasi dello sviluppo intrauterino possono verificarsi disturbi che portano alla mancata unione di singole sezioni delle formazioni embrionali da cui è formata la faccia.

Di conseguenza, sorgono deformità, tra le quali le fessure congenite (schisi) del labbro superiore (vedi) e del palato (vedi) sono relativamente più comuni in varie varianti e combinazioni (parziali, complete, unilaterali e bilaterali, attraverso, combinate). Secondo le statistiche di diversi paesi, la frequenza della nascita di bambini con tali difetti è di circa 1 su 800-1000 neonati. Altri tipi di anomalie congenite si verificano molto meno frequentemente: fessure oblique e trasversali del viso, fessura mediana della mascella inferiore, nonché violazioni atipiche della formazione di diverse parti del viso o addirittura la loro completa assenza (ciclopia - assenza di la sezione centrale del viso, la mascella superiore e il naso, l'agnazia - l'assenza della sezione inferiore del viso e della mascella inferiore). Le violazioni della forma del viso, sia congenite che sviluppate nel processo della sua ulteriore formazione e crescita, sono solitamente associate a uno sviluppo errato (insufficiente o eccessivo) o irregolare delle ossa facciali, principalmente le mascelle. Il trattamento delle anomalie dello sviluppo e delle deformità del viso e delle mascelle è principalmente chirurgico (vedi Chirurgia plastica) in combinazione con la correzione della forma delle mascelle e della dentatura (vedi Metodi di trattamento ortodontico).

Processi infiammatori sulla superficie della pelle del viso (lesioni pustolose, foruncoli) per natura del decorso clinico sono generalmente le stesse di qualsiasi altra localizzazione. Un decorso molto grave può avere un carbonchio del viso, in particolare il labbro superiore e il naso (vedi carbonchio). Gli ascessi e la cellulite del tessuto situato tra i muscoli, la fascia e le ossa nella zona del viso sono spesso causati dalla penetrazione dell'infezione dai denti e dai focolai peridentali (processi infiammatori odontogeni).

Il trattamento dei processi infiammatori viene effettuato secondo le regole generali adottate in chirurgia. Con ascessi e flemmoni, si apre il fuoco dell'infiammazione e si crea un libero deflusso del suo contenuto. Nei processi associati ai denti è necessario il trattamento dentale e, nei casi acuti, la rimozione precoce del dente che fungeva da fonte di infezione. L'intervento chirurgico è combinato con il trattamento generale (antibiotici, agenti riparatori, ecc.). Delle lesioni specifiche del viso, il lupus (tubercolosi cutanea) era abbastanza comune prima, manifestazioni: primaria (hard chancre), secondaria (caratteristica eruzione cutanea) e terziaria (gumma). Tuttavia, a causa del forte calo dell'incidenza della tubercolosi e della sifilide e del loro trattamento efficace, tali lesioni facciali sono diventate molto rare.

Un tempo l'erisipela facciale era considerata una malattia grave e formidabile, ma con l'introduzione nella pratica di antibiotici e farmaci sulfanilamide, la prognosi con un trattamento tempestivo è diventata favorevole (vedi Erisipela). L'actinomicosi del viso e del collo è caratterizzata da un decorso lungo e in rari casi grave. Attualmente, il farmaco immunoterapeutico actinolysate viene utilizzato con successo per la sua diagnosi e trattamento e, se necessario, ricorre all'intervento chirurgico (vedi Actinomicosi).

Tumori del viso. Delle neoplasie benigne sul viso, le più comuni sono le lesioni della pelle e del tessuto sottocutaneo - ateromi, lipomi, cisti dermoidi, papillomi, che vengono rimosse chirurgicamente. I tumori vascolari - emangiomi e linfangiomi - possono essere localizzati in diverse parti del viso e raggiungere dimensioni diverse. I metodi del loro trattamento sono gli stessi di altre localizzazioni: rimozione, guaina, iniezioni di agenti sclerosanti, meno spesso - radioterapia. Le formazioni vascolari superficiali e pigmentate (voglie) sulla pelle, se sono piccole, possono essere eliminate mediante cauterizzazione (diatermocoagulazione puntiforme), esposizione ad anidride carbonica solida o mediante escissione. Le voglie di maggiore lunghezza vengono asportate contemporaneamente o in più fasi. La superficie della ferita risultante viene chiusa con la pelle spostata dalle aree vicine (plastica locale) o con trapianto libero di lembi cutanei. Dei tumori maligni del viso, il cancro del labbro inferiore è al primo posto, il cancro di altri reparti è molto meno comune.

Difetti e deformazioni singoli organi e parti del viso vengono eliminati dalla chirurgia plastica. Per modificare la forma e le dimensioni delle singole parti del viso per ragioni estetiche, in assenza di qualsiasi patologia, viene eseguita la chirurgia estetica.

Dolore in faccia(prosopalgia) può essere causata da una malattia dei denti, degli occhi, della lingua, della laringe, degli organi del torace, delle cavità addominali, ecc. La corretta correlazione delle zone di prosopalgia (vedi) e delle lesioni è di grande valore diagnostico.

Emiatrofia facciale caratterizzato da un graduale aumento dell'atrofia di una metà (solitamente sinistra) della faccia. Inizialmente, qualsiasi area separata è interessata (mascella inferiore, guancia, regione orbitale); procedendo, il processo cattura l'intera metà del viso, e in alcuni casi l'intera metà del corpo omonimo o opposto. La pelle diventa nettamente più sottile, diventa secca (la funzione delle ghiandole sebacee è disturbata), simile alla pergamena, depigmentata (ma spesso diventa giallo-marrone o marrone), il normale funzionamento delle ghiandole sudoripare è disturbato (iper- o ipoidrosi) , la crescita dei capelli si ferma, le ciglia cadono; lo strato di grasso sottocutaneo e le ossa si atrofizzano, si nota la perdita precoce dei denti. Con lo sviluppo del processo, il viso acquisisce un aspetto caratteristico: diventa asimmetrico, il bulbo oculare affonda, metà del naso diminuisce, il padiglione auricolare diventa come rugoso. Alcuni pazienti lamentano dolore nella corrispondente metà del viso. In un certo numero di pazienti, l'emiatrofia è combinata con la sclerodermia (vedi). L'eziologia e la patogenesi dell'emiatrofia facciale non sono state chiarite. La stragrande maggioranza degli autori associa questa malattia a danni alle parti corrispondenti del sistema nervoso autonomo. Non ci sono trattamenti efficaci. Nei casi avanzati, vengono utilizzate speciali protesi di plastica per sporgere una guancia profondamente infossata.

Emiipertrofia del volto- si osserva molto meno frequentemente un aumento della metà del viso, dovuto all'eccessivo sviluppo dello strato di grasso sottocutaneo, dei muscoli masticatori e dello scheletro facciale. L'eziologia e la patogenesi sono sconosciute. Molti autori associano anche questa malattia del viso alla patologia del sistema nervoso autonomo.

Per differenziare l'emiipertrofia del volto da quei rari casi di ipertrofia dei muscoli masticatori, quando il processo patologico è localizzato solo su un lato, si consiglia di eseguire una radiografia: l'assenza di asimmetria sul lato del le ossa facciali alla radiografia indicano che solo i muscoli masticatori sono ipertrofici e l'emiipertrofia del viso nel vero senso questa parola non esiste. Il cherubismo "unilaterale" estremamente raramente osservato può anche servire come motivo per un errore diagnostico (vedi). In quest'ultimo caso si tratta di un aumento della sola mascella inferiore con una peculiare immagine radiografica; inoltre, nel periodo puberale con cherubismo, senza alcun trattamento, inizia lo sviluppo inverso del processo.

Eziologia, manifestazioni cliniche, principi di trattamento delle malformazioni facciali.

DIFETTI CONGENITI DELLO SVILUPPO DELLA PERSONA.

Le malformazioni congenite del viso includono labbro leporino e palatoschisi, schisi facciali trasversali e oblique (coloboma), difetti congeniti del setto nasale e singole parti del naso esterno, macrostomia, atresia della fessura orale e dei passaggi nasali, ecc.

Il trattamento di tutte le malformazioni facciali è chirurgico.

Difetti nello sviluppo del viso:

ad-d - la pseudoartrosi del labbro si estende fino alla base del naso;

d - fessura orbitale-nasale aperta;

e - fessura orbito-nasale aperta in combinazione con pseudoartrosi del labbro superiore.

Anomalie nello sviluppo del viso:

a - naso biforcuto;

b - mascella inferiore sottosviluppata (micrognazia), distopia del padiglione auricolare;

c - non unione dei rudimenti della mascella inferiore;

g - naso a forma di bottone senza narici;

e - naso tubolare sotto un singolo occhio sottosviluppato;

e - ciclopia; naso tubolare.

Ciclopia

La ciclopia è una malformazione in cui i bulbi oculari sono completamente o parzialmente fusi e posti in un'orbita oculare, che si trova lungo la linea mediana del viso. I "ciclopi" muoiono nei primi giorni di vita.

Anomalia dello sviluppo del linguaggio

Aglossia

Mancanza di linguaggio. È osservato estremamente raramente nell'ipoplasia grave del viso e delle mascelle.

Anchiloglossia (frenulo corto della lingua)

Attaccamento del frenulo nella regione della punta della lingua o suo accorciamento, che porta a una limitazione della mobilità della lingua. Il grado estremo di tale anomalia è l'incremento della lingua.

Glossoptosi

La combinazione di sottosviluppo congenito e retrazione della lingua.

Macroglossia

Eccessivo allargamento della lingua con piegatura pronunciata della mucosa. Spesso combinato con macrogenia, si verifica relativamente spesso.

microglossia

Piccole dimensioni della lingua. Non è stata descritta come un'anomalia isolata. La microglossia unilaterale è uno dei segni di difetti combinati del I e ​​II arco branchiale, con una fessura mediana della mascella inferiore, l'anomalia di Robin.

Doppia lingua

Divisione della lingua sulla linea mediana.

Lingua aggiuntiva

La presenza di un'ulteriore sporgenza muco-muscolare alla radice della lingua. In apparenza e mobilità ricorda una lingua, solo molto più piccola. Un difetto estremamente raro.

Anomalia nello sviluppo del padiglione auricolare

Le malformazioni congenite del padiglione auricolare sono determinate immediatamente dopo la nascita a causa di difetti estetici

    dimensioni eccessive (macrozi)

    piccole dimensioni dell'orecchio (microtia)

    distanza dalla testa (sporgenza dei padiglioni auricolari).

Questi difetti possono essere corretti chirurgicamente. Quando le orecchie sono sporgenti, un lembo cutaneo di forma ovale viene ritagliato dalla regione della piega dietro l'orecchio; quando si sutura la ferita, il padiglione auricolare è attratto dalla superficie della testa. Macrotia e catarro possono essere eliminati con una serie di interventi di chirurgia plastica.

Anomalia dello sviluppo del naso

Le anomalie congenite del naso esterno dovute a uno sviluppo embrionale compromesso sono relativamente rare. Questa è la completa assenza o lo sviluppo insufficiente del naso, la crescita eccessiva delle sue parti, la posizione e lo sviluppo anormali dell'intero naso o dei suoi reparti.

In pratica, tali deformità del naso come:

    doppio naso

    naso schisi

    la formazione del naso sotto forma di uno o due tronchi

    assenza di una o entrambe le metà del naso esterno

    fistole o cisti del naso

    malformazioni della conca

    atresia delle coane (fori attraverso i quali il naso si collega alla faringe).

Le deformità del naso sono spesso combinate con malformazioni di altri organi e parti del corpo, ad esempio, la mancata chiusura del palato duro o molle, del labbro superiore, del sottosviluppo del cervello, degli arti, ecc.

Il trattamento delle deformità del naso è solo chirurgico. Le indicazioni all'intervento dipendono dalla natura dell'anomalia, dal grado del difetto e dalla presenza di altre malformazioni.

Meno gravi e più accessibili per il trattamento chirurgico sono le fistole nasali e le cisti dermoidi che si verificano a causa di un alterato sviluppo embrionale dei rudimenti epiteliali. Di solito la cisti si trova sotto la parte posteriore del naso alla giunzione delle ossa nasali con la cartilagine. La cisti può aprirsi con una fistola da cui sporgono i capelli. La pressione della cisti provoca l'atrofia delle aree adiacenti delle ossa, che provoca la deformazione del naso esterno.

Le operazioni vengono eseguite nella prima infanzia, il che consente di ottenere i migliori risultati estetici e previene lo sviluppo anormale delle ossa dello scheletro facciale a causa della deformità.

L'atresia congenita delle coane si verifica a causa del fatto che nel periodo embrionale il tessuto mesenchimale che ricopre i lumi delle coane sotto forma di membrana non si risolve completamente o parzialmente. In futuro, questa membrana si ossifica molto spesso (si forma l'atresia delle coane ossee) o si trasforma in tessuto connettivo.

L'atresia coanale bilaterale può causare asfissia e morte del neonato, perché non ha il riflesso di aprire la bocca per respirare.

Con atresia coanale parziale, si verificano anche fenomeni patologici sotto forma di sviluppo anormale dello scheletro facciale, in particolare i denti anteriori superiori crescono in modo errato, si forma un palato alto e se l'atresia è unilaterale, si forma solo un palato alto da un lato, il setto nasale devia verso l'atresia.

La diagnosi di atresia coanale congenita viene effettuata utilizzando il suono, l'infusione nel naso attraverso un catetere di acqua (con atresia completa, si riversa indietro).

È necessario un intervento chirurgico precoce nel primo anno di vita. Nei casi in cui l'infezione delle coane è pericolosa per la vita, è necessario operare sul neonato.

Anomalie nello sviluppo delle labbra

Un posto significativo tra le malformazioni del viso è occupato dalle labbra schisi congenite, dovute sia a fattori ereditari che a disturbi dello sviluppo intrauterino. La formazione di questo difetto può essere associata a una compromissione della fusione dei processi mandibolari (schisi mediana del labbro inferiore), dei processi nasali mascellari e mediani (il cosiddetto labbro leporino). La dimensione delle fessure va da una leggera tacca nella zona del bordo rosso alla sua completa comunicazione con l'apertura del naso. Quando la scissione del tessuto è limitata allo strato muscolare, si verifica una fessura nascosta sotto forma di retrazione della pelle o della mucosa. In generale, labbro leporino e palatoschisi sono malattie multifattoriali poligeniche. Possono manifestarsi come malformazione isolata o essere uno dei sintomi di sindromi congenite (sindrome di Robin, ecc.).

Labbro leporino (labbro leporino, labbro leporino)

Fessura nei tessuti molli del labbro, passando a lato del filtro. Può essere unilaterale o bilaterale, completo o parziale, sottocutaneo o sottomucoso. Il labbro leporino incompleto congenito può essere sia con deformazione della pelle e della cartilagine del naso, sia senza questo difetto.

Con una fessura nascosta del labbro superiore, si osserva una scissione dello strato muscolare mantenendo la continuità della pelle e delle mucose. In caso di tessuto schisi incompleto, le labbra non crescono insieme solo nelle sue sezioni inferiori, e alla base del naso c'è un'area correttamente sviluppata o un sottile ponte cutaneo che collega tra loro entrambe le sezioni del labbro. Con una fessura completa, tutti i tessuti lungo l'intera lunghezza del labbro dal bordo rosso al fondo della cavità nasale non crescono insieme. Indipendentemente dalla gravità della fessura, il labbro superiore (parte centrale) è sempre accorciato. I tessuti vengono tirati fino alla sommità della fessura, il corretto rapporto anatomico delle sezioni delle labbra viene rotto e il bordo rosso viene allungato lungo i bordi della fessura.

Le schisi complete del labbro superiore in tutti i casi sono caratterizzate da una forma irregolare dell'ala del naso, situata sul lato della fessura. L'ala è appiattita, allungata, la punta del naso è asimmetrica. Inoltre, la parte cartilaginea del setto nasale è curva. Una simile deformità del naso può verificarsi anche in alcune forme di labbro leporino incompleto, che si spiega con l'inferiorità anatomica e funzionale dello strato di tessuto del labbro superiore.

Labbro leporino e palatoschisi perforati (cheilognatopalatoschis)

Fessura del labbro, processo alveolare e palato. Può essere a uno o due lati. Con fessure passanti, c'è un'ampia comunicazione tra le cavità del naso e della bocca. Può essere combinato con polidattilia e anomalie dell'apparato genito-urinario.

Labbro leporino mediano (labbro leporino)

Uno spazio vuoto nei tessuti molli del labbro superiore, situato lungo la linea mediana. Questa anomalia è accompagnata da un diastema, può essere combinato con una fessura del processo alveolare e un doppio frenulo.

Labbro leporino mediano e mandibola

Questa è una malformazione molto rara. Ci sono forme parziali e complete. In quest'ultimo caso, il processo alveolare e il corpo della mascella inferiore sono collegati da un ponte di tessuto connettivo. Entrambe le metà della mascella sono moderatamente mobili l'una rispetto all'altra. La sezione dell'estremità della lingua può essere fusa con la mascella inferiore. Ci sono casi di schisi mediana simultanea del labbro superiore, inferiore e della mascella inferiore.

Microforme di labbro leporino e palatoschisi

Rappresentano solo una fessura nascosta o evidente della lingua, un diastema, una fessura nascosta e iniziale del bordo rosso delle labbra, una deformità dell'ala del naso senza la presenza di una labbro leporino.

Achelia

Assenza di una o entrambe le labbra.

brachicheili

Accorciamento congenito della parte centrale del labbro superiore, in cui non si sovrappone ai denti superiori.

Doppio labbro (raddoppiamento labiale)

Una piega della membrana mucosa, situata parallela al bordo rosso del labbro superiore e simile a un labbro aggiuntivo. Si verifica prevalentemente negli uomini.

Macrocheili

Labbra eccessivamente allargate a causa della crescita del tessuto connettivo nel loro spessore.

microchilia

Labbra molto piccole.

Fistola del labbro inferiore

Di solito una lesione accoppiata che si trova sul bordo rosso del labbro su entrambi i lati della linea mediana. È un condotto di ghiandole mucose accessorie. Si verifica molto raramente.

Sincheilia

Fusione delle labbra superiori e inferiori.

frenulo del labbro superiore

Attacco basso del frenulo del labbro superiore, che raggiunge la base della papilla interdentale degli incisivi centrali. Un breve frenulo della lingua è una piega della mucosa che limita il movimento della lingua a causa del breve attacco del terzo anteriore della lingua alla mucosa del pavimento della bocca. Si attacca direttamente alla papilla tra gli incisivi centrali e influisce sulla mobilità del labbro superiore (difficoltà a ruotare il labbro superiore verso l'esterno). Spesso combinato con un diastema centrale. Si verifica molto spesso.

A volte, a seguito di una violazione del processo di convergenza dei processi nasali medi, si forma un naso schisi mediano.

Questa rara anomalia congenita si esprime in vari gradi: dal solco alla sommità del tartufo fino alla sua completa divisione e alla formazione del tartufo del cane. In casi molto rari, quando i processi nasali medi deviano anteriormente e non si fondono con i processi mascellari accoppiati, si osserva una pseudoartrosi bilaterale del labbro con difetti nasali. Alla giunzione del processo nasale laterale con il mascellare, fin dall'inizio si forma un solco che collega l'angolo mediale dell'occhio e la futura cavità nasale. Questo solco di solito si trasforma in un canale lacrimale, attraverso il quale il liquido lacrimale dal sacco congiuntivale scorre nel passaggio nasale inferiore. Come conseguenza della mancata chiusura del solco nasolacrimale primario, esso può rimanere aperto ed essere accompagnato da scissione unilaterale del labbro superiore e anche da mancata unione delle nasali medie con entrambi i processi mascellari.

    a-g - la pseudoartrosi del labbro si estende fino alla base del naso;

    e - fessura orbitale-nasale aperta;

    e - fessura orbito-nasale aperta in combinazione con pseudoartrosi del labbro superiore.

Possono verificarsi anche altre malformazioni congenite del viso. Molto raramente c'è una dissezione mediana della mascella inferiore, risultante dalla mancata connessione delle parti destra e sinistra dell'arco mandibolare. Oltre ai difetti rilevati, ci sono varie altre anomalie associate a disturbi locali nella crescita dei primordi embrionali. Le singole aree possono ritardare lo sviluppo, come la mascella inferiore. Tale ritardo può non portare a difetti evidenti, ma solo causare caratteristiche fenotipiche della forma definitiva della mascella inferiore, come macro o micrognazia. Nelle manifestazioni estreme di micrognazia, le orecchie rimangono nella posizione originale della fessura iomandibolare, piuttosto che muoversi su e indietro come al solito. Le violazioni locali dello sviluppo embrionale includono violazioni della forma del naso, ad esempio la formazione di un naso a forma di bottone senza narici. Come risultato della crescita disordinata dei rudimenti tissutali, si formano forme estremamente brutte, che possono essere spiegate da violazioni dei meccanismi di regolazione della crescita. Esempi di tali deformità sono le incredibili masse di tessuto simili a proboscide che a volte si osservano nel sito della normale posizione del naso.

  • a - naso biforcuto;
  • b - mascella inferiore sottosviluppata (micrognazia), distopia del padiglione auricolare;
  • c - non unione dei rudimenti della mascella inferiore;
  • g - naso a forma di bottone senza narici;
  • e - naso tubolare sotto un singolo occhio sottosviluppato;
  • e - ciclopia; naso tubolare.
  • Sono combinati con lo sviluppo di un solo occhio- ciclopia. Questa deformità è dovuta, apparentemente, a una violazione della crescita del cervello anteriore in una fase molto precoce di sviluppo dell'embrione, convergenza e fusione delle bolle oculari primarie. Si ritiene che la comparsa di tali anomalie abbia portato all'idea di creare immagini di mostri mitologici a loro somiglianza. I Ciclopi, i giganti con un occhio solo dell'Odissea di Omero, potrebbero aver avuto origine nell'immaginazione creativa degli antichi greci che osservavano i neonati con un occhio solo.

    "Il volto di un uomo", V.V. Kupriyanov, G.V. Stovichek

    Le anomalie congenite del labbro superiore, della mascella superiore e del palato sono il risultato di uno sviluppo intrauterino anormale del feto. Le schisi congenite del labbro superiore e della mascella superiore rappresentano circa l'86% delle anomalie della regione maxillo-facciale e il 20-30% di tutte le malformazioni umane. In diversi paesi e tra diverse nazionalità, la frequenza di insorgenza di schisi congenite varia da 1 a 2 casi ogni 1000 neonati. Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità, il tasso di natalità dei bambini con schisi facciali è in media di 1,5 per 1000 neonati (da 0,1:1000 a Pretoria tra i popoli Bantu a 5,38:1000 a Singapore) e tende ad aumentare negli ultimi 15 anni. I maschi con schisi facciali nascono più spesso delle femmine (rapporto 3:2). È inoltre necessario notare l'alto tasso di mortalità per questo difetto - fino al 30%. In Unione Sovietica, ogni anno nascevano 5.000 bambini con schisi facciali e tra i 75.000 e gli 80.000 bambini di età inferiore ai 15 anni venivano registrati nei centri di visita medica.

    Le fessure facciali sono tra le malformazioni congenite più gravi in ​​termini di gravità dei disturbi anatomici e funzionali nel corpo. Varie varianti di schisi facciali fanno parte di un gran numero di sindromi genetiche, come la sindrome di Pierre Robin, la sindrome di Goldenhar, la sindrome dell'arco branchiale I - II, la sindrome cardiofacciale, la malattia di Down e molte altre. L'adattamento sociale di un bambino con una schisi e la formazione di una personalità a tutti gli effetti dipendono direttamente dai risultati estetici e funzionali del trattamento. La riabilitazione di questi pazienti comporta un trattamento chirurgico e ortodontico a lungo termine e in più fasi, nonché la correzione della logopedia.

    Secondo i concetti moderni, le schisi facciali congenite sono dovute all'interazione di fattori genetici ed esogeni. I fattori eziologici più importanti dovrebbero essere considerati ereditarietà aggravata e malattie virali per la prima volta 1,5 - 2 mesi di gravidanza.

    In presenza di una fessura congenita in uno dei genitori, la probabilità di tale difetto in un neonato è del 2%. Se non solo uno dei genitori ha una schisi congenita, ma anche il primo figlio, la probabilità di un difetto nel secondo figlio aumenta al 15%. Il rapporto tra i casi di eziologia endogena (congenita) ed esogena (esposizione a fattori ambientali dannosi) è di circa 50 a 50. Negli esperimenti sugli animali, è stato dimostrato che qualsiasi intossicazione durante la gravidanza aumenta la probabilità di prole con questa malformazione.

    Le fessure facciali sono divise in mediane e laterali.

    Schema della posizione delle fessure congenite del viso.

    1. Fronte di schisi trasversale.
    2. Schisi mediana del labbro superiore.
    3. Faccia obliqua con schisi.
    4. Schisi laterale del labbro superiore.
    5. Schisi del labbro inferiore.

    Le schisi mediane sono rare e sono accompagnate da mancata chiusura dei tessuti del labbro superiore e del processo alveolare della mascella superiore lungo la linea mediana, delle ossa e delle cartilagini del naso, aplasia (assenza) del naso, ipertelorismo (aumento della distanza tra le orbite). Le schisi mediane del labbro inferiore possono estendersi al mento, alla lingua e al collo.

    Schisi mediana del labbro superiore.
    C'è una non fusione dei tessuti del labbro superiore lungo la linea mediana, deformazione della cartilagine del naso. Faccia mediana schisi.
    Si nota ipertelorismo (un aumento della distanza tra le orbite), deformità del naso.

    Le fessure laterali del viso sono più comuni. Questi includono macrostomia o faccia leporino trasversale, labbro leporino e palatoschisi, faccia leporino obliqua.

    Macrostomia o faccia di schisi trasversaleè un difetto nei tessuti molli dell'angolo della bocca e delle guance. Può essere unilaterale e bilaterale. Nei casi più gravi, la fessura può raggiungere l'orecchio, essere accompagnata da sottosviluppo della mascella superiore e inferiore, malformazione del padiglione auricolare, orecchio medio e interno, sordità, presenza di diverticoli cutaneo-cartilaginei nella regione anteriore. Può essere associato a palatoschisi.

    Fessura trasversale bilaterale del viso.
    Forme di palatoschisi.
    1. Ugola schisi del palato molle.
    2. Schisi del palato molle.
    3. Schisi del palato molle e parzialmente duro.
    4. Schisi laterale completa del palato molle e duro.
    5. Schisi bilaterale completa del palato duro e molle.

    Labbro leporino- una delle malformazioni più comuni. Può essere unilaterale e bilaterale, combinato con una fessura del processo alveolare della mascella superiore e del palato. Accompagnato da deformazione e sottosviluppo delle ossa della mascella superiore, del setto nasale e della cartilagine nasale.

    Faccia obliqua con schisiè una non fusione dei tessuti molli e delle ossa dello scheletro facciale, che si estende dall'angolo interno dell'occhio al labbro superiore. Può essere unilaterale e bilaterale. È accompagnato da deformazione e sottosviluppo della palpebra inferiore, dei dotti lacrimali, della mascella superiore, delle ossa e delle cartilagini del naso. Può essere associato a palatoschisi.

    Schisi completa del labbro superiore, processo alveolare e palato a destra.
    C'è una deformazione della mascella superiore e della cartilagine del naso, spostamento del setto nasale a sinistra. A sinistra manca il fondo del passaggio nasale. Fessura del labbro superiore e processo alveolare sinistro.
    Si nota la deformazione della mascella superiore, del setto nasale e della cartilagine del naso.

    Con la non chiusura bilaterale del labbro superiore, il frammento mediano della mascella superiore (osso premascellare) può essere deformato e spostato rispetto alla linea mediana lateralmente e anteriormente.

    La forma e la simmetria del viso sono determinate dalla struttura e dal volume dei suoi muscoli, nervi, vasi sanguigni, tessuto adiposo e legamenti. Sono le anomalie nello sviluppo della parte facciale del cranio o le conseguenze di lesioni, processi patologici che interessano le strutture ossee, nonché la patologia dei muscoli facciali, le ragioni principali dello sviluppo dell'asimmetria facciale. Pertanto, l'asimmetria facciale può essere dovuta sia a caratteristiche morfo-anatomiche individuali (asimmetria facciale fisiologica) sia a qualsiasi patologia, incl. una combinazione di questi fattori (oltre al tipo di asimmetria, è importante considerare il suo grado: questa è una caratteristica più precisa che può essere misurata [vedi sotto]).

    Quando comunica, la prima cosa a cui un neurologo presta attenzione è il volto di una persona. Sono abbastanza comuni una leggera irregolarità delle sopracciglia, delle palpebre, degli angoli della bocca, diverse dimensioni e posizioni delle ali del naso, orecchie, rigonfiamento delle guance. Dal punto di vista della neurologia, l'asimmetria mimica, la cui natura è piuttosto complessa, è di particolare importanza in questo aspetto. Innanzitutto, l'asimmetria mimica è determinata dall'asimmetria interemisferica. Sappiamo che diversi emisferi del cervello regolano la motilità e la sensorialità delle due metà del corpo in modi diversi, e quindi l'attività mimica dei diversi lati del viso è alquanto diversa. Ma si scopre che la percezione delle espressioni facciali dipende anche dallo stato di interazione interemisferica in una determinata persona. Pertanto, se noi, guardando il viso del paziente a, lo consideriamo asimmetrico, allora potremmo sbagliarci: un'altra persona, guardando lo stesso viso, vede un'immagine diversa a causa delle peculiarità della sua interazione interemisferica (ricorda: la percezione del viso è soggettivo). Pertanto, è possibile distinguere l'asimmetria statica e dinamica del viso:

    ■ l'asimmetria statica (morfologica) è caratterizzata dalla presenza di differenze nella struttura, nelle dimensioni, nelle proporzioni e nella forma dei singoli elementi del volto che si rivelano a riposo; sono dovuti a caratteristiche di sviluppo individuali o patologia dello scheletro facciale, dei muscoli, delle conseguenze di lesioni e malattie; così, ad esempio, un paziente (vedi foto 1) presenta un leggero grado di asimmetria, che si rivela solo con uno studio approfondito di alcune zone del viso: c'è asimmetria dell'osso frontale, posizione delle sopracciglia, orbite, la fessura palpebrale destra è leggermente più stretta di quella sinistra, la larghezza e la flessione delle ossa nella zona dello zigomo. Anche il dorso e le ali del naso sono asimmetriche; i muscoli lavorano in modo sincrono e amichevole, tuttavia, con le espressioni facciali, l'asimmetria aumenta leggermente (vedi foto centrale 1);

    ■ asimmetria dinamica (funzionale) associata a motilità facciale non sincrona, manifestata nelle espressioni facciali; l'asimmetria dinamica è una conseguenza della patologia dei muscoli facciali di natura congenita o acquisita o effetti residui della patologia periferica (paralisi di Bell) o centrale (ictus) del nervo facciale (in questo caso, la gravità della neuropatia determina il grado di asimmetria); ad esempio il paziente (vedi foto 2) presenta un'asimmetria facciale dinamica dovuta a paresi dei muscoli facciali innervati dalla branca vestibolare del nervo facciale di destra. L'asimmetria presente a riposo è notevolmente accentuata dal sorriso.

    Il blocco principale dei problemi quando si considera l'asimmetria mimica del viso, dal punto di vista di un neurologo, sono le malattie neurologiche: danni al nervo facciale, ipercinesia, dolore al viso. Diamo un'occhiata ad alcuni esempi. L'emiatrofia di Romberg è una malattia di eziologia sconosciuta, che porta allo sviluppo dell'atrofia di tutti i tessuti di una metà del viso: ossa, cartilagine, muscoli, grasso, pelle. La parte del viso interessata diminuisce di dimensioni, la pelle è tesa, si osservano discromie, ingrigimento e perdita di capelli, la sudorazione e la secrezione sebacea sono spesso ridotte (ma a volte aumentate). A volte si notano distrofia e perdita dei denti, nei casi più gravi - atrofia dell'osso zigomatico e della mascella inferiore. Questa condizione non è associata alla patologia del nervo facciale, ma, forse, ad alcuni processi nell'emisfero opposto del cervello. Sfortunatamente, questa malattia non viene curata, esiste solo la possibilità di correzione sintomatica, ad esempio con metodi di volumizzazione. Un tumore della ghiandola parotide e le conseguenze del suo effetto compressivo sul tronco del nervo facciale possono anche portare allo sviluppo di un'asimmetria pronunciata. Pertanto, i casi di emiatrofia facciale a sviluppo graduale, neuropatia, asimmetria di metà del viso richiedono un'attenzione speciale. La ptosi nella sindrome miastenica è spesso asimmetrica. Questa malattia è caratterizzata dalla dinamica della debolezza muscolare durante il giorno con aggravamento la sera. Il danno traumatico, anche postoperatorio, al nervo facciale porta spesso alla paresi muscolare e allo sviluppo dell'asimmetria facciale. Tuttavia, la causa più comune di asimmetria facciale è la neuropatia del nervo facciale o la paralisi di Bell (comprese le sue conseguenze sotto forma di contratture post-paralitiche e sincinesi patologica dei muscoli facciali, che non vengono rilevate a riposo, ma solo durante i movimenti facciali). Secondo l'OMS, la paralisi di Bell si verifica in 13-25 casi ogni 100.000 abitanti.

    Scala di House-Brackman per determinare il grado di disfunzione del nervo facciale (1985):


    I tipi più comuni di sincinesi patologica:


    Considerando il problema dell '"asimmetria facciale", è impossibile non toccare una componente come le "rughe" (mimiche), che possono essere associate non solo al processo di invecchiamento, ma anche a un "background neurologico". La natura delle rughe facciali dal punto di vista della neurologia consiste di diversi componenti. In primo luogo, si tratta di caratteristiche caratteriali geneticamente determinate della personalità, che predeterminano i metodi e l'intensità dell'espressione emotiva mimica. In secondo luogo, si tratta di vari fattori ambientali (freddo, fenomeni atmosferici), in risposta all'azione di cui può svilupparsi l'ipertonicità muscolare. Dopotutto, qualsiasi impatto sul collegamento sensibile attiva il collegamento motorio del riflesso sensomotorio fisiologico. Ciò include anche gli effetti del dolore che provocano spasmi sia dei muscoli facciali che masticatori (ad esempio, nei giovani pazienti che soffrono di mal di testa, si rivela spesso un modello caratteristico di rughe statiche precoci: orizzontale nella fronte e verticale nell'area del sopracciglio). Sotto forma di rughe mimiche, possono manifestarsi movimenti violenti nell'area del viso - ipercinesia facciale (i cosiddetti "tic"). La natura asimmetrica della posizione e della profondità delle rughe e delle pieghe sul viso può essere il risultato della (menzionata sopra) neuropatia del nervo facciale, sia primaria che dopo chirurgia plastica o trauma.


    I muscoli masticatori sono direttamente correlati all'attività dei muscoli facciali. L'ipertonicità dei muscoli masticatori si verifica non solo come risultato di una malattia (bruxismo, distonia oromandibolare), ma anche come condizione reattiva dopo un intervento dentale inadeguato o prolungato (va ricordato che l'aspetto della metà inferiore del viso riflette uno stretto relazione con lo stato del sistema dentoalveolare). Analizzando le rughe orizzontali della zona frontale, si tenga presente la possibile attivazione compensatoria del muscolo frontale in alcune varianti di ptosi, principalmente nella miastenia gravis. Tuttavia, le persone sane cercano anche di sollevare le sopracciglia e le palpebre superiori mediante la tensione del muscolo frontale, espandendo così il campo visivo (questo fatto deve essere tenuto in considerazione quando si prescrive la terapia botulinica).

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