Varianti radiologiche della sarcoidosi. Sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici. Cause della sarcoidosi

Le radiografie del torace mostrano cambiamenti caratteristici in quasi il 90% dei casi, anche nei casi asintomatici. Pertanto, la radiografia polmonare nella sarcoidosi rimane il metodo principale di esame radiologico primario ed è ampiamente utilizzata per la diagnosi e la stadiazione della malattia.

La radiografia è un metodo abbastanza economico e sicuro. Il suo svantaggio è la bassa risoluzione e il contrasto, nonché l'effetto della sovrapposizione delle immagini (somma). Oltre ai raggi X polmonari, vengono utilizzati gli ultrasuoni, la tomografia a emissione di positroni, la tomografia computerizzata a raggi X ad alta risoluzione, la scansione degli isotopi e la risonanza magnetica.

Isolamento degli stadi della sarcoidosi dei polmoni dalla foto

L'immagine osservata nella sarcoidosi dei polmoni nella foto varia in modo significativo a seconda (5 stadi o varianti di complessi di sintomi).

• 0 fase: radiografia normale (osservata nel 5-10% dei pazienti).
• 1 stadio: linfonodi ingrossati nel torace (45-65% dei pazienti). A causa di ciò, le ombre del mediastino e le radici dei polmoni nella foto sono espanse e allungate. Come risultato dell'allargamento dei linfonodi, i bronchi vengono compressi. I linfonodi non si fondono, come nella tubercolosi, ma rimangono separati l'uno dall'altro. L'allargamento dei linfonodi è spesso osservato solo su un lato (di solito a destra).
• 2 fasi: linfonodi ingrossati, danni ai polmoni stessi (25-30% dei pazienti). Sulla radiografia nei tessuti dei polmoni sono visibili più noduli sparsi (fino a 5-7 mm). Inoltre, a differenza del quadro per la tubercolosi, i campi polmonari superiori non sono interessati dalla lesione. Il modello dei polmoni è ridondante, a volte deformato. L'effetto del "vetro smerigliato" è evidente quando diminuisce la trasparenza del tessuto polmonare.
• 3 fasi: danno polmonare (15% dei pazienti). La radiografia è caratterizzata da un aumento dei noduli, dalla loro fusione, dalla formazione di grappoli.
• 4 fasi: fibrosi polmonare (5-15% dei pazienti).

Foto a raggi X dei polmoni nel 2o stadio della sarcoidosi

Foto a raggi X dei polmoni nel 3o stadio della sarcoidosi

Foto a raggi X dei polmoni al 4o stadio della sarcoidosi

Adeguatezza del riflesso dello stadio della sarcoidosi nella foto

Con la sarcoidosi, la foto di solito riflette adeguatamente le condizioni del paziente nel complesso, sebbene le manifestazioni della malattia siano spesso più pronunciate rispetto ai disturbi funzionali nel paziente. C'era persino un'opinione secondo cui la dinamica della malattia nel tempo non corrispondeva alle tradizionali fasi radiografiche. Pertanto, spesso non parlano degli stadi della malattia secondo i complessi dei segni radiologici, ma dei suoi tipi di radiazioni.

Varie lesioni dei linfonodi intratoracici.

La broncoscopia rivela segni indiretti di iperplasia dei linfonodi sotto forma di un'espansione degli angoli di divisione dei bronchi, l'aspetto di una rete vascolare della mucosa bronchiale. Nel 10-15% dei casi è presente una lesione tubercolare della mucosa. La biopsia della mucosa e la puntura transbronchiale dei linfonodi consentono di verificare la diagnosi nel 70-80% e in combinazione con mediastinoscopia o biopsia aperta - nel 100% dei casi. Lo stadio descritto della sarcoidosi ha un quadro radiologico molto caratteristico che, in combinazione con scarse manifestazioni cliniche o in combinazione con la sindrome di Löfgren, consente di stabilire una diagnosi di sarcoidosi senza biopsia.

La dinamica radiologica positiva con un decorso favorevole della malattia nell'80-88% dei casi si manifesta con la completa regressione dell'adenopatia e la normalizzazione del pattern polmonare entro 4-8 mesi. (Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976), la guarigione spontanea si ottiene entro 6 mesi. fino a 3 anni. Allo stesso tempo, le recidive sono osservate 3 volte più spesso rispetto ai pazienti trattati (Kostina 3.I., 1984).

Nell'III, o polmonare, stadio della sarcoidosi, la malattia è considerata un processo cronico, che è una conseguenza della progressione del precedente stadio mediastinico-polmonare.

Circa il 25% dei casi è asintomatico. Nello stesso numero di pazienti, un'infezione secondaria si unisce rapidamente al processo principale, quindi si sviluppano bronchite cronica e cuore polmonare. Nello stadio III, tutti i pazienti in un modo o nell'altro hanno espresso insufficienza respiratoria: mancanza di respiro durante l'esercizio, e poi a riposo, tosse, a volte temperatura corporea subfebbrile, specialmente nel caso di infezione aspecifica del tratto bronchiale.

"Diagnostica differenziale a raggi X
malattie degli organi respiratori e mediastinici,
LSRozenshtraukh, MGVinner

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici è una malattia sistemica benigna che colpisce i tessuti mesenchimali e linfoidi. I suoi sintomi principali sono: debolezza generale, febbre, dolore toracico, tosse, eruzioni cutanee. Per rilevare la sarcoidosi, vengono utilizzate la broncoscopia, la TC e la radiografia del torace, la toracoscopia diagnostica. Puoi sbarazzarti della malattia con una terapia immunosoppressiva e ormonale a lungo termine.

La sarcoidosi dei linfonodi intratoracici è una patologia autoimmune caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi. Questa malattia colpisce persone giovani e mature, molto spesso donne. La principale differenza tra questa patologia e la tubercolosi è l'assenza di necrosi caseosa e batteri negli infiltrati. Con il progredire della sarcoidosi, i granulomi formano grappoli grandi o piccoli.

Lesioni polmonari multiple contribuire allo sviluppo dell'insufficienza respiratoria cronica e alla comparsa di altri sintomi della malattia. Nell'ultima fase, gli infiltrati vengono distrutti, i tessuti polmonari vengono sostituiti da quelli fibrosi.

Cause della malattia

Pertanto, ora si ritiene che diverse cause associate a disturbi immunitari, biochimici e genetici contribuiscano all'insorgenza della sarcoidosi. La malattia non è considerata contagiosa, la sua trasmissione da una persona malata a una sana è impossibile.

Le persone di determinate professioni sono soggette al suo verificarsi:

• lavoratori delle industrie chimiche e agricole,
• posta,
• vigili del fuoco,
• assistenza sanitaria.

Il rischio di sviluppare la sarcoidosi aumenta con la presenza di una cattiva abitudine come il fumo.

La malattia è caratterizzata dal coinvolgimento di diversi organi e sistemi nel processo patologico. La forma polmonare nelle prime fasi procede con danni agli alveoli, insorgenza di alveolite e polmonite. In futuro, i granulomi compaiono nella cavità pleurica, nei bronchi e nei linfonodi regionali. Nell'ultima fase, l'infiltrato si trasforma in un'area di fibrosi o in una massa vitrea che non contiene cellule. Durante questo periodo compaiono sintomi pronunciati di insufficienza respiratoria, associati sia a danni ai tessuti polmonari sia alla compressione dei bronchi aumentando il VLH.

Tipi di sarcoidosi dei polmoni

La malattia procede in tre fasi, ognuna delle quali ha i suoi segni radiologici.

1. Nella prima fase si nota una lesione asimmetrica del tracheobronchiale e si nota.
2. Nella seconda fase si osserva un danno agli alveoli polmonari con la formazione di infiltrati.
3. Il terzo stadio è caratterizzato dalla sostituzione dei tessuti sani con quelli fibrosi, dallo sviluppo di enfisema e pneumosclerosi.

Secondo la natura del quadro clinico, la sarcoidosi è suddivisa nei seguenti tipi:

• sconfiggere VGLU,
• infiltrazione polmonare,
• forme miste e generalizzate, caratterizzate da danni a diversi organi interni.

Per natura del decorso, la malattia può essere acuta, stabilizzata e attenuata. La regressione del processo patologico è caratterizzata da compattazione, distruzione o calcificazione dei granulomi nei linfonodi e nei polmoni. Secondo il tasso di sviluppo del processo patologico, si distinguono le seguenti forme di sarcoidosi: ritardata, cronica, progressiva, abortiva.

La malattia non scompare senza conseguenze.

Dopo il completamento del terzo stadio, si possono osservare complicanze come enfisema, pleurite essudativa, fibrosi polmonare, pneumosclerosi.

Quadro clinico della malattia

La sarcoidosi dei polmoni e VLN di solito non ha sintomi specifici. Nelle prime fasi compaiono i seguenti sintomi: debolezza generale, perdita di peso, febbre, aumento della sudorazione, insonnia. La sconfitta dei linfonodi è asintomatica, il dolore dietro lo sterno, la tosse, il dolore ai muscoli e alle articolazioni sono estremamente rari, eruzioni cutanee. Quando si tocca, viene rilevato un aumento simmetrico delle radici dei polmoni. La sarcoidosi mediastinico-polmonare porta a mancanza di respiro, tosse, dolore toracico. Si sentono rantoli secchi e umidi. Successivamente si aggiungono sintomi di danno ad altri organi e sistemi: ghiandole salivari, pelle, ossa, linfonodi distanti. La sarcoidosi polmonare è caratterizzata da segni di distress respiratorio, tosse umida e dolori articolari. Il terzo stadio della malattia può essere complicato dallo sviluppo dell'insufficienza cardiaca.

Le complicanze più comuni della sarcoidosi sono: ostruzione bronchiale, enfisema, insufficienza respiratoria acuta e cardiaca. La malattia crea le condizioni ideali per lo sviluppo della tubercolosi e di altre infezioni dell'apparato respiratorio. Nel 5% dei casi, il processo di disintegrazione dei granulomi sarcoidi è accompagnato dallo sviluppo della pneumosclerosi. Una complicazione più pericolosa è il danno alle ghiandole paratiroidi, che contribuisce all'accumulo di calcio nel corpo. Se non trattata, questa condizione può essere fatale. La sarcoidosi dell'occhio contribuisce alla completa perdita della vista.

Diagnostica

La diagnosi della malattia comporta studi di laboratorio e hardware. L'emocromo completo riflette leucocitosi moderata, aumento della VES, eosinofilia e monocitosi. Un cambiamento nella composizione del sangue indica lo sviluppo di un processo infiammatorio. Nelle fasi iniziali, il livello di α- e β-globuline aumenta, nelle fasi successive - γ-globuline. I cambiamenti nei tessuti polmonari e linfoidi vengono rilevati mediante raggi X, TC o risonanza magnetica del torace. L'immagine mostra chiaramente formazioni tumorali nelle radici polmonari, un aumento del VLN, lesioni focali (fibrosi, enfisema, cirrosi). Nella metà dei casi, la reazione di Kveim dà un risultato positivo. Dopo l'iniezione sottocutanea dell'antigene sarcoide, si osserva arrossamento del sito di iniezione.

La broncoscopia consente di rilevare segni diretti e indiretti di sarcoidosi polmonare: vasodilatazione, linfonodi ingrossati nell'area della biforcazione, bronchite atrofica, granulomatosi delle mucose dei bronchi. L'esame istologico è il metodo più informativo per diagnosticare la malattia. Il materiale per l'analisi viene ottenuto durante la broncoscopia, la puntura toracica o la biopsia polmonare. Nel campione si riscontrano inclusioni epitelioidi, necrosi e infiammazione diffusa sono assenti.

Modi per curare la malattia

Poiché nella maggior parte dei casi la malattia regredisce spontaneamente, nelle prime fasi si preferisce la tattica dell'osservazione. L'analisi dei risultati dell'esame consente al medico di scegliere un regime terapeutico efficace e prevedere l'ulteriore sviluppo del processo patologico. Le indicazioni per la terapia farmacologica sono: una forma progressiva di sarcoidosi, i suoi tipi generalizzati e misti, lesioni multiple dei tessuti polmonari.

Il corso del trattamento prevede l'uso di steroidi (prednisolone), farmaci antinfiammatori, immunosoppressori, antiossidanti. Dura almeno 6 mesi, i tipi e i dosaggi dei farmaci sono selezionati dal medico curante. Di solito iniziano con le dosi massime, riducendole gradualmente al minimo efficace. Con intolleranza individuale al prednisolone, viene sostituito con glucocorticoidi, che vengono somministrati in cicli intermittenti. La terapia ormonale dovrebbe essere combinata con una dieta proteica, assumendo integratori di potassio e steroidi anabolizzanti.

Il trattamento con steroidi è alternato all'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei. Il paziente deve visitare regolarmente il phthisiatrician ed essere esaminato. I pazienti con sarcoidosi sono divisi in 2 gruppi: quelli con un processo patologico in corso attivo e pazienti che hanno subito un trattamento. Una persona è nei registri del dispensario per 2-5 anni.

La sarcoidosi dei polmoni e VLN è caratterizzata da un decorso relativamente benigno. Abbastanza spesso è asintomatico, nel 30% dei casi la malattia è soggetta a regressione spontanea. Forme gravi di sarcoidosi si riscontrano in ogni 10 pazienti. Con forme generalizzate, è possibile un risultato letale. Poiché le cause della sarcoidosi non sono state chiarite, non sono state sviluppate specifiche misure preventive. Ridurre il rischio di sviluppare la malattia consente l'esclusione di fattori provocatori e la normalizzazione del sistema immunitario.

Radiografia dei polmoni in proiezione diretta

Case history di sarcoidosi di Beck

Reclami di dolore nei linfonodi cervicali posteriori, ingrossamento a destra.

Anamnesi: Si considera malato da febbraio.

Esame obiettivo: PA: 130/80 mm Hg. Arte. Temperatura: 36,6 gradi frequenza cardiaca 81 battiti al minuto, NPV-16 al minuto. Non sono state riscontrate malattie infettive della pelle. Nella regione del bordo posteriore del muscolo sternocleidomastoideo destro si palpano conglomerati di l / nodi di densa consistenza elastica, non saldati alla pelle, b / dolorosi alla palpazione. La pelle su l/nodes non è cambiata, altri l/nodes non sono ingranditi. Polmoni (respirazione) vescicolare. Cuore (toni) ritmico. La lingua è pulita e umida. L'addome è morbido e indolore. Il fegato non è palpabile. Feci, minzione: normali. Il sintomo di Pasternatsky è negativo.

Diagnosi: D86.1 Sarcoidosi linfonodale?

Piano d'esame: consultazione del phthisiatrician. Chimica del sangue. Analisi del sangue generale. Analisi generale delle urine , Ecografia dei linfonodi cervicali posteriori dx, organi interni (n/aortici), spirogramma. Esame da un oftalmologo. Radiografia dei polmoni.

Protocollo radiografico

Tipo di studio: Radiografia dei polmoni

Nella proiezione delle radici si tracciano formazioni omogenee arrotondate (linfonodi ingrossati) su entrambi i lati. Nei campi polmonari c'è un ispessimento del pattern polmonare. L'ombra del cuore è della solita configurazione. Contorni del diaframma e seni senza caratteristiche.

trascrizione

1 Diagnosi differenziale della sarcoidosi polmonare, trattamento Baranova Olga Petrovna, candidato di scienze mediche, ricercatore senior Istituto di ricerca di pneumologia, Dipartimento di pneumologia, Università medica statale di San Pietroburgo. acad. IP Pavlova Capo del dipartimento Dottore in scienze mediche, professore M.M. Ilkovich

2 Definizione La sarcoidosi è una malattia multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di un'infiammazione immunitaria con formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza necrosi con esito in riassorbimento o fibrosi.

3 Sarcoidosi Anatomia patologica Infiltrazione macrofagi-linfocitica Granuloma a cellule epitelioidi (granulomatosi) Fibrosi (Dichiarazione sulla sarcoidosi, 1999)

4 Epidemiologia La prevalenza della SOD nella popolazione in varie regioni del mondo varia da 0,5 a 64 casi

5 STRUTTURA DELLA DIAGNOSI AMBULATORIALE (n=560) 15,80% 6,10% 0,50% 1,20% 0,50% 4,50% 34% 37,40% Tubercolosi Sarcoidosi Polmonite ILD Bronchite cronica Patologia vasi SOD sospettata solo nel 40%. La percentuale di errori diagnostici è del 60%. Malattie professionali Diffusione della natura tumorale

6 Diagnosi di SOD Criteri per stabilire la diagnosi di sarcoidosi Corrispondenza del quadro clinico e radiologico Presenza di granulomi sarcoidi non caseosi nel materiale bioptico Esclusione della presenza di agenti batterici, fungini e virologici nei tessuti esaminati e nel BAL (Statement on Sarcoidosis, 1999 )

7 Sarcoidosi: forma acuta % Linfoadenopatia mediastinica Febbre Artralgia (nel 75% dei pazienti) Eritema nodoso (nel 66% dei pazienti) Ingrossamento dei linfonodi periferici (58%) Dolore toracico (50%) Tosse secca (41%) Perdita di peso (25 %)

8 Sarcoidosi: forma cronica primaria (45% - decorso asintomatico) tosse secca 14% dolore toracico 13% respiro corto - 10% debolezza 14% artralgia 6% temperatura corporea subfebbrile 6% aumento della sudorazione 5% mialgia 3% perdita di peso 2%

9 CLASSIFICAZIONE RADIOLOGICA DELLA SARCOIDOSI RESPIRATORIA Stadio 0 radiografia normale Stadio 1 linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni e del mediastino. Il parenchima dei polmoni è invariato. Linfoadenopatia bilaterale di stadio 2 delle radici dei polmoni del mediastino. Cambiamenti patologici nel parenchima polmonare. Patologia dello stadio 3 del parenchima polmonare senza aumento dei linfonodi intratoracici. Fibrosi polmonare allo stadio 4 Dichiarazione di sarcoidosi. Sarcoidosi, vasculite e malattie polmonari diffuse, 1999. Vol.16.-P

10 RADIOGRAFIA DEGLI ORGANI DEL TORACE Il principale metodo di rilevazione primaria dei pazienti con sarcoidosi.

11 METODI DI IMAGING DELLA SARCOIDOSI RADIOLOGICO (radiografia, tomografia lineare, tomografia computerizzata) RADIONUCLIDE (scintigrafia con GA 67 citrato, scintigrafia perfusionale con MMA Tc-99 m) ECOGRAFIA (ecografia endoscopica con ago sottile biopsia transesofagea dei linfonodi mediastinici) IMMAGINI IN RISONANZA MAGNETICA TOMOGRAFIA AD EMISSIONE DI POSITRONI

12 TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA chiarimento della forma, fase e prevalenza del processo; diagnosi differenziale; monitoraggio dinamico per valutare l'attività del processo e l'efficacia del trattamento; applicazione del metodo in biopsia.

13 METODI RADIONUCLIDE scintigrafia con GA 67 citrato, scintigrafia perfusionale con Tc-99 m Caratteristiche del microcircolo polmonare alterato, nell'area di localizzazione del processo patologico e nelle aree integre. Chiarimento della prevalenza e del grado di attività del processo patologico. Non è un metodo di diagnosi nosologica delle malattie respiratorie.

14 PET La PET fornisce informazioni affidabili sull'attività della sarcoidosi. La PET / TC consente di stabilire più accuratamente la topografia della sarcoidosi attiva, identificando i focolai di maggiore attività metabolica Gotway M.B. e altri, 2000

15 IMMAGINI DI RISONANZA MAGNETICA Il metodo principale per la diagnosi delle localizzazioni extrapolmonari della sarcoidosi.

16 "Advances in radiodiagnosis of polmonary and extrapolmonary sarcoidosis" Decorso atipico della SOD Interessamento unilaterale Sarcoidosi "alveolare" Ipertensione polmonare Pleurite Cavità David A. Lynch

17 DISSEMINAZIONE FOCALE-INTERSTIZIALE Localizzazione asimmetrica e atipica dei cambiamenti Diffusione unilaterale

18 GROUND GLASS SYMPTOM CT-semiotica: più piccoli focolai perilinfatici formano aree di compattazione del tessuto polmonare sotto forma di vetro smerigliato di forma irregolare, senza contorni netti

19 Cambiamenti "alveolari" nella SOD

20 Diagnosi differenziale della sarcoidosi caotica centrolobulare a disseminazione focale Polmonite da ipersensibilità Tubercolosi disseminata ematogena acuta

21 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Polmonite da ipersensibilità Polmonite interstiziale desquamativa

22 GRANDI FUOCHI I grandi focolai si trovano lungo la pleura costale I grandi focolai si trovano principalmente nella profondità del tessuto polmonare, hanno contorni netti, struttura omogenea.

23 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Carcinoma broncoalveolare, forma disseminata Metastasi ematogene

24 AMPIE AREE DI CONSOLIDAMENTO Zone di infiltrazione alveolare nelle parti corticali dei polmoni, senza contorni netti, con lume visibile dei bronchi.

25 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Fibrosi polmonare idiopatica

26 Riduzione del volume dei segmenti posteriori dei lobi superiori a causa della fibrosi delle strutture parenchimali-interstiziali del polmone, spostamento dei bronchi dei lobi superiori dei polmoni posteriormente, comparsa di una forma lineare di corde fibrose, deformità del contorno della pleura mediastinica. FIBROSI POLMONARE

27 FIBROSI POLMONARE Modifiche bollose

28 Sovradiagnosi di SL stadio I: malattie linfoproliferative (linfomi non classificati, plasmocitomi) tubercolosi dei linfonodi del mediastino metastasi tumorali nei linfonodi del mediastino toxocariasi Per SL è caratteristico: un aumento predominante del gruppo broncopolmonare dei linfonodi su entrambe le parti nessuna dinamica per lungo tempo (condizioni generali del paziente, dimensione dei linfonodi) possibilità di sviluppo inverso spontaneo

29 Sovradiagnosi di stadio I SL: Patologia del cuore e dei vasi sanguigni: anomalie dei grandi vasi aneurisma aortico ingrossamento delle parti centrali dell'arteria polmonare difetti cardiaci congeniti e acquisiti La diagnosi corretta nella patologia del cuore e dei vasi sanguigni può essere stabilita:

30 In un policlinico, il sospetto di SOD in stadio I dovrebbe essere giustificato dalla presenza dei seguenti segni: sindrome di Löfgren, linfoadenopatia mediastinica con buona salute generale del paziente ed emocromo clinico normale

31 Sovradiagnosi di SL stadio II e III Processi tumorali nei polmoni (carcinosi polmonare primitiva o secondaria, carcinoma alveolare bronchiale) DTL Pneumoconiosi SL è caratterizzata da: nessun segno di intossicazione, solitamente normale o moderatamente elevata VES anergia alla tubercolina EAA

32 In un policlinico, il sospetto di SOD stadio II dovrebbe essere giustificato dalla presenza dei seguenti segni: clinici: nel 45-50% dei casi, decorso radiologico asintomatico: comune bilaterale interstiziale (rete, peribronchiale, alterazioni perivascolari, sintomo di vetro smerigliato ) e ombre focali, spesso combinate con linfoadenopatia mediastinica normali parametri funzionali della respirazione esterna

33 Verifica della diagnosi in pazienti con SOD (n=1180) biopsia mucosa 1,9% biopsia linfatica. nodulo 1,3% OBL, VTS 18,1% biopsia cutanea 1,3% agobiopsia 1,3% PBB 41,7% clinico e radiologico 34,8%

34 Valore informativo della biopsia in funzione dello stadio della sarcoidosi polmonare FBD (n=560) PBD (n=79) % 50 73,3 83,3 63,3 Stadio 1 Stadio 2 Stadio 3 totale % 48,7 62,5 38,1 1 stadio 2 stadio 3 stadio totale, V.P. Molodtsova, 2005

35 Quadro endoscopico in SOD normale, vascolarizzazione, alterazioni tubercolari Dall'archivio di V.P. Molodtsova, 2005

36 Robert P. Baughman "Terapia della sarcoidosi: chi trattare e come" Il 50% dei pazienti con SOD non ha bisogno di cure Le tattiche di trattamento dovrebbero essere diverse nel decorso acuto, cronico e refrattario della malattia

37 CARATTERISTICHE DEL CORSO DI SOD 1. Possibilità di remissione spontanea Sindrome di Lofgren % Stadio % Stadio % Stadio % Stadio %. 2. RICORRENZE (30-59%) Nei pazienti con remissione spontanea, la recidiva si verifica solo nel 2-8% dei casi J.E. Gotlieb et all., Chest., 1997,111:

38 Trattamento Terapia farmacologica: corticosteroidi (ICS, SCS); farmaci alternativi (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide). Metodi non farmacologici: fame curativa; metodi efferenti.

39 TRATTAMENTO CON CORTICOSTEROIDI SISTEMICI NON indicato Variante di Lofgren indicata SOD di stadio 1 e 2 di nuova diagnosi Sarcoidosi asintomatica che non progredisce al follow-up Segni di DN Progressione delle alterazioni radiologiche nei polmoni Ipercalcemia/iperkalciuria coinvolgimento renale progressivo coinvolgimento cardiaco e/o del sistema nervoso centrale

40 Trattamento della SOD: PRENDERE LA DECISIONE DI INIZIARE IL TRATTAMENTO La dose iniziale di SCS è solitamente di 20 mg/die (basata sul prednisolone). Dosi più elevate possono essere associate a danni cardiaci, neurosarcoidosi. Nel corso di 5-6 mesi, queste dosi vengono ridotte gradualmente a 5-10 mg/giorno al giorno. Il trattamento deve continuare per circa un mese.La dose giornaliera di SCS dipende da: - la gravità dell'attività della malattia, - le malattie concomitanti, - le caratteristiche individuali del paziente.

41 Trattamento della sarcoidosi extrapolmonare Terapia iniziale: terapia pulsata di tre giorni con metilprednisolone 1 g al giorno + corticosteroidi sistemici per 6-8 settimane (prednisolone alla velocità di 1 mg/kg/giorno) H.J. Michielsen, M. Drent, 2005

42 SCARICO E DIETOTERAPIA Fase 1: in monoterapia. Fase 2: monoterapia o in combinazione con la successiva nomina di ICS o SCS. Fase 3-4: per ridurre gli effetti collaterali del trattamento delle SCS e stimolare la loro sintesi endogena. Se i pazienti con sarcoidosi hanno comorbilità: obesità, ipertensione, ecc.

43 Radiografie di un paziente con stadio I SL prima della RDT e un anno dopo la RDT

44 Indicazioni alla plasmaferesi Decorso progressivo della malattia Insufficiente efficacia della terapia con corticosteroidi Lesioni sistemiche e refrattarietà alla terapia in corso Presenza di effetti collaterali del trattamento SCS Grave compromissione dell'immunità umorale

45 Livello di TNF- nei pazienti con SOD (pg/ml) prima e dopo la plasmaferesi prima della PF Dopo la PF Normale Stadio 2 Stadio 3 Stadio 4

46 Scintigrafia al III stadio. Sarcoidosi polmonare Prima del trattamento Durante il trattamento

47 Nuove direzioni nel trattamento della SOD Uso di inibitori della fosfodiesterasi di tipo 4 Trattamento dell'ipertensione polmonare Uso di inibitori della sintesi del TNF-α Inclusione di antiossidanti nel trattamento complesso

48 Indicazioni per l'uso di farmaci che inibiscono la sintesi di TNF-α FVC<70 % Одышка >1° Durata della malattia > 2 anni Presenza di lesioni extrapolmonari della sarcoidosi (organi vitali: SNC, cuore, reni)

49 Limitazioni all'uso di farmaci che inibiscono la sintesi del TNF-α Costo Reazioni allergiche (10%) Aumento dell'incidenza di lesioni micotiche, microbiche, virali Non utilizzabile nello scompenso cardiaco Elevata incidenza di processi neoplastici.

50 Ipertensione polmonare in pazienti con sarcoidosi

51 Valori medi della pressione sistolica nell'arteria polmonare in pazienti con SOD prima e dopo 16 settimane di terapia con bosentan

52 Conclusioni Non tutti i pazienti con SOD necessitano di trattamento È consigliabile la combinazione di corticosteroidi con altri farmaci L'effetto insufficiente della terapia con corticosteroidi può essere dovuto non solo alla refrattarietà, ma anche all'aggiunta di complicanze dell'ipertensione polmonare

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