Epilessia riflessa, convulsioni - Libro di riferimento medico. Epilessia. Cause, sintomi e segni, diagnosi e cura della patologia

In alcuni pazienti, il mioclono, le crisi di assenza o le crisi tonico-cloniche sono provocate dal pensiero su argomenti specifici. Tali argomenti includono giochi di carte o biliardo, aritmetica mentale, risoluzione di problemi professionali e pensiero complesso che richiede decisioni da prendere. Spesso c'è più di un fattore scatenante, la presenza di convulsioni spontanee o una combinazione di questi. Gli EEG interictali sono generalmente normali o registrano fotosensibilità nel 25% dei casi. Ictal EEG rivela onde di picco generalizzate. L'età di debutto è l'adolescenza, più comune nei ragazzi.

Convulsioni musicogene

Alcuni pazienti hanno crisi parziali semplici, crisi parziali complesse o entrambe in risposta all'ascolto di musica (spesso un brano specifico). Le risposte emotive mediate dal sistema limbico possono avere un ruolo nell'insorgenza delle crisi. Oltre a musicogenici, si verificano convulsioni spontanee. L'EEG interictale rivela onde acute e attività a onde lente nelle regioni temporali, più spesso a destra.

Convulsioni indotte dal mangiare (convulsioni alimentari)

Crisi parziali semplici o complesse, o una combinazione di entrambe, possono essere scatenate dalla vista o dall'odore del cibo o dalla presenza di cibo nello stomaco subito dopo aver mangiato. Questi pazienti di solito hanno un'epilessia sintomatica focale, il cui focus si trova nella regione temporo-limbica. Stimoli sensoriali, autonomici o emotivi durante i pasti che stimolano queste aree del cervello causano attività epilettica.

Crisi di lettura o convulsioni provocate dal parlare

Leggere ad alta voce (soprattutto per lungo tempo), parlare o scrivere può provocare tipici sintomi convulsivi sotto forma di contrazioni individuali dei muscoli masticatori o del trisma, che poi si trasformano in convulsioni generalizzate se l'attività inducente non viene interrotta. Possono verificarsi anche convulsioni senza movimenti mandibolari o convulsioni spontanee. L'EEG interictale è di solito normale. Gli EEG ictali possono mostrare alterazioni focali (temporoparietali) o generalizzate.

Convulsioni indotte dall'attività fisica

Tali attacchi possono verificarsi dopo pochi minuti di intenso esercizio fisico. Clinicamente, le crisi appaiono come semplici crisi parziali provenienti dal lobo temporale. È più probabile che l'EEG interactale mostri onde acute o un rallentamento nella regione temporale sinistra.

Convulsioni indotte dalla prassi

Mioclono, crisi di assenza o crisi tonico-cloniche possono essere indotte eseguendo determinate azioni automatiche, come la digitazione. L'EEG rivela onde acute bilaterali simultanee o onde di picco, che spesso dominano nelle derivazioni centrali. In molti pazienti, le crisi indotte dalla prassi sono combinate con altri tipi di crisi generalizzate, ad esempio nell'ambito del mioclono giovanile.

Convulsioni alla stimolazione somatosensoriale

Toccare o sfregare alcune parti del corpo può provocare convulsioni parziali, che spesso iniziano con sintomi sensoriali localizzati. Queste crisi si verificano in pazienti con danni al lobo parietale (giro postcentrale) e sono trattate come parziali.

Altri tipi di epilessia riflessa

Sono state descritte convulsioni indotte dal tatto, dal lavarsi i denti, dal camminare, dalla defecazione, dal lavaggio con acqua calda e dalla stimolazione vestibolare.

Trattamento degli attacchi riflessi

Il trattamento dell'epilessia riflessa consiste nell'evitare fattori provocatori (trigger) e prescrivere farmaci antiepilettici. L'evitamento del trigger è efficace in alcuni ma non in tutti i pazienti. Nel caso dell'epilessia televisiva il miglioramento si ha con l'aumentare della distanza dallo schermo, con uno schermo piccolo in una stanza sufficientemente illuminata, e anche con una diminuzione del tempo trascorso davanti alla televisione. I farmaci di scelta per il trattamento dell'epilessia riflessa con assenze, delle crisi miocloniche e tonico-cloniche sono l'acido valproico e la lamotrigina. Le crisi parziali sono trattate con oxacarbazepina, carbamazepina o fenitoina.

Le convulsioni si osservano almeno una volta nella vita nel 2-5% della popolazione e causano l'1-2% dei ricoveri d'urgenza. La maggior parte dei pazienti manifesta la prima crisi epilettica prima dei 25 anni (57%) e il 71% di questo gruppo prima dei 15 anni. Circa il 4-10% dei bambini soffre di crisi epilettiche che non si ripresenteranno in futuro.

Nello schema diagnostico per i pazienti con disturbi epilettici proposto dalla International League Against Epilepticism, le condizioni con crisi epilettiche che non richiedono una diagnosi di epilessia includono:

• convulsioni neonatali benigne;
• convulsioni febbrili;
• convulsioni riflesse;
• sintomi di astinenza con abuso di alcol;
• convulsioni causate da droghe e altri agenti chimici;
• convulsioni avvenute immediatamente dopo l'infortunio e nel primo periodo successivo all'infortunio;
• un singolo attacco o una serie isolata di attacchi;
• convulsioni rare (oligoepilessia).

Queste condizioni sono caratterizzate dalla presenza di crisi epilettiche, cioè manifestazioni di attività epilettica (eccessiva e / o ipersincrona), solitamente autolimitante dei neuroni cerebrali. Tuttavia, queste manifestazioni non soddisfano la definizione di epilessia (non si ripresentano e/o sono provocate) e spesso non richiedono una terapia antiepilettica cronica. Va notato che l'oligoepilessia soddisfa ancora la definizione di epilessia, ma si distingue come una condizione che non richiede trattamento a causa della rarità delle convulsioni.

Secondo la classificazione del 1989 dell'epilessia, delle sindromi epilettiche e delle malattie correlate, le condizioni elencate, ad eccezione delle crisi epilettiche neonatali benigne e dell'oligoepilessia, sono state classificate anche come sindromi speciali, comprese le crisi situazionali (convulsioni febbrili e convulsioni associate esclusivamente all'esposizione acuta a o fattori tossici , così come privazione del sonno, alcol, droghe, eclampsia, ecc.) e convulsioni isolate o stato epilettico isolato.

Convulsioni neonatali benigne

Questa sindrome è stata descritta per la prima volta da Dehan et al. nel 1977. La prevalenza di questa sindrome è di circa il 7% di tutte le crisi neonatali. Le convulsioni si verificano nei giorni 1-7 (nell'80% dei casi nei giorni 4-6) di vita nei bambini a termine senza alcuna altra patologia, nati da gravidanza e parto normali. Le più comuni sono le convulsioni cloniche della durata di 1-3 minuti, solitamente parziali, che possono essere accompagnate da insufficienza respiratoria. Gli attacchi si manifestano sotto forma di serie e stato epilettico, che possono durare da 2 ore a 3 giorni (in media 20 ore). Dopo un attacco, possono verificarsi letargia e sonnolenza per diversi giorni, ma questi fenomeni possono essere dovuti all'azione dei farmaci antiepilettici. Nonostante la presenza di uno stato epilettico prolungato, si verifica un recupero completo. La diagnosi si basa sull'esclusione di altre convulsioni neonatali con un esito relativamente favorevole: ipocalcemia tardiva, emorragia subaracnoidea e alcune forme di meningite.

I farmaci antiepilettici (AED) come fenobarbital, fenitoina, diazepam e clonazepam possono abbreviare il periodo delle crisi, ma la loro efficacia è discutibile perché nella maggior parte dei casi, le crisi si concludono spontaneamente senza l'uso della terapia. Nel caso del trattamento farmacologico, viene interrotto poco dopo la fine degli attacchi.

Convulsioni febbrili

Le convulsioni febbrili sono il disturbo convulsivo più comune. Circa il 3-4% dei bambini ha almeno un attacco febbrile. Le convulsioni febbrili ripetute vengono rilevate nel 30-40% dei casi. C'è una predisposizione genetica. Molto spesso, le convulsioni febbrili si verificano a una temperatura rettale superiore a 38 ° C e si osservano all'età di 6 mesi. fino a 5 anni, ma in alcuni casi possono persistere fino a 10 anni, il che non peggiora la loro prognosi.

Esistono convulsioni febbrili "semplici" (crisi tonico-cloniche generalizzate di durata inferiore a 15 minuti, non ricorrenti nelle 24 ore) e convulsioni febbrili "complesse" (focali, di durata superiore a 15 minuti, ricorrenti 2 o più volte nelle 24 ore). Quando si prende un'anamnesi, si dovrebbe tenere presente che la valutazione soggettiva dei genitori sulla durata della prima crisi nella vita di un bambino può essere sopravvalutata. Nella maggior parte dei casi questa condizione è benigna, l'epilessia si sviluppa in futuro solo nel 2% dei pazienti con convulsioni febbrili semplici e nel 5-10% con convulsioni complesse.

La diagnosi di convulsioni febbrili include un'anamnesi completa e una valutazione dello stato somatico e neurologico. Se la causa della febbre è chiara e il bambino non ha un disturbo mentale, non sono necessari ulteriori test. Se si sospetta una neuroinfezione, è consigliabile eseguire una puntura lombare.

Con semplici convulsioni febbrili, un EEG non è consigliabile, perché. questo studio non è informativo in termini di prognosi delle convulsioni febbrili ricorrenti e dello sviluppo dell'epilessia, anche il neuroimaging nelle convulsioni febbrili non è indicato. Non ci sono dati affidabili sull'effetto dannoso delle convulsioni febbrili.

Le convulsioni febbrili nella maggior parte dei casi sono di breve durata e autolimitanti. Durante un attacco, il bambino viene adagiato su un fianco su una superficie morbida, con un attacco che dura più di 10 minuti. diazepam o lorazepam devono essere somministrati per via endovenosa o rettale e ricoverati in ospedale. La lotta contro l'ipertermia e i farmaci antiepilettici orali sono inefficaci. Anche la somministrazione intramuscolare di diazepam è inefficace, a causa dell'ampio tempo di assorbimento rispetto alla somministrazione endovenosa o rettale. Sfortunatamente, i preparati rettali di diazepam (gel in clisteri usa e getta) non sono registrati in Russia.

Sebbene l'uso a lungo termine di valproato e fenobarbital riduca il rischio di episodi ricorrenti di convulsioni febbrili, il rischio di effetti avversi della terapia antiepilettica continua supera il possibile beneficio nel ridurre la frequenza degli episodi febbrili. Per le convulsioni febbrili ricorrenti, la terapia intermittente con diazepam per la febbre può essere raccomandata ai genitori. Si raccomanda di utilizzare diazepam rettale 0,5 mg/kg di peso corporeo (ma non più di 10 mg) una volta ogni 8 ore dal momento in cui compaiono i primi segni della malattia fino a 2 giorni senza febbre. In assenza di diazepam rettale, il diazepam viene utilizzato per via orale alla dose di 0,2-0,3 mg/kg di peso corporeo.

convulsioni riflesse

Le convulsioni riflesse sono intese come convulsioni che si verificano solo con determinati stimoli o azioni afferenti del paziente. Gli stimoli afferenti possono essere elementari (lampi di luce, suoni) o complessi (ad esempio una certa melodia). Le azioni possono anche essere elementari, motorie (movimento) o complesse, come l'esecuzione di azioni intellettuali (leggere, giocare a scacchi) o una combinazione di atto intellettuale e motorio (ad esempio, leggere ad alta voce).

Il trattamento non farmacologico delle convulsioni riflesse consiste nell'esclusione degli stimoli che causano un attacco. Più spesso vengono utilizzati in combinazione con la terapia farmacologica, ma in alcuni casi possono avere un'importanza indipendente. Ciò è possibile in assenza di convulsioni spontanee (non riflesse).

Ad esempio, nell'epilessia da lettura primaria, il paziente sviluppa mioclono periorale e può interrompere la crisi se smette di leggere.

L'epilessia riflessa più conosciuta - la fotosensibilità - si presenta raramente in una "forma pura", senza convulsioni spontanee. Tuttavia, in assenza di crisi spontanee, è possibile evitare le crisi limitando l'intensità del flusso luminoso che entra nella retina. Si consiglia a questi pazienti di indossare occhiali da sole o occhiali polarizzanti. L'efficacia di tale protezione può essere verificata mediante EEG. Per il controllo, viene utilizzato un test funzionale standard (stimolazione ritmica con una lampada stroboscopica) o vengono simulate situazioni di vita reale (guardare la TV, lavorare al computer). In alcuni casi è richiesto l'uso di occhiali con protezione dei campi visivi laterali. Si consiglia di osservare le seguenti precauzioni quando si guarda la TV:

• uno schermo piccolo con una buona qualità dell'immagine e una frequenza di aggiornamento di 100Hz è più sicuro di uno a 50Hz;
• la distanza dallo schermo TV deve essere di almeno 2 m;
• utilizzando il telecomando;
• guardare la TV in una stanza illuminata per ridurre il contrasto;
• evitando di guardare la TV con un'angolazione ottusa;
• se hai bisogno di avvicinarti e guardare lo schermo da vicino anche per poco tempo, devi chiudere un occhio con la mano (non basta chiudere gli occhi).

Più recentemente i televisori LCD e i monitor dei computer sono più sicuri dei modelli CRT.

I farmaci antiepilettici sono prescritti in caso di inefficacia della terapia antiepilettica. Valproati, lamotrigina, benzodiazepine (clonazepam, clobazam) sono comunemente usati. I farmaci promettenti sono levetiracetam, topiramato. Carbamazepina e fenitoina sono controindicate.

Attacchi di astinenza dovuti all'abuso di alcol

Gli attacchi di astinenza sono comuni nei pazienti con ripetute abbuffate. Di solito sono di natura tonico-clonica generalizzata e si osservano 24-48 ore dopo l'ultima assunzione di alcol. Con una natura parziale degli attacchi, nessuna storia di postumi di una sbornia e un intervallo di tempo superiore a 48 ore dopo l'ultima porzione di alcol, dovrebbero essere escluse altre cause dell'attacco.

Il trattamento è ridotto alla correzione del bilancio idrico-elettrolitico e all'introduzione di tiamina alla dose di 100 mg / die. per via endovenosa. In alcuni casi è possibile utilizzare il diazepam per diversi giorni.

Convulsioni dovute a farmaci

Alcuni farmaci possono causare lo sviluppo di crisi epilettiche. Dei farmaci più comunemente usati, questa proprietà è posseduta da:

analgesici (anestetici locali, tramadolo);

agenti antimicrobici (antibiotici a-lattamici, farmaci del gruppo isoniazide, ossichinoloni, farmaci usati per trattare l'infezione da HIV);

immunostimolanti (ciclosporina, interferoni);

farmaci psicotropi (antidepressivi, neurolettici, litio, psicostimolanti);

teofillina.

Convulsioni che si verificano subito dopo l'infortunio

Le convulsioni post-traumatiche si verificano nel 2% dei casi di lesione cerebrale traumatica (1% con lieve contusione cerebrale e 10% con grave contusione cerebrale). Le convulsioni nel primo periodo dopo una lesione cerebrale traumatica sono più spesso dovute alla presenza di edema cerebrale e/o ematoma intracranico. Per definizione, le crisi che si verificano nei primi 7 giorni dopo una lesione cerebrale traumatica (crisi post-traumatiche precoci) sono provocate, mentre le convulsioni che si verificano più tardi (crisi post-traumatiche tardive) non sono provocate. Pertanto, il problema della gestione delle crisi post-traumatiche precoci include due aspetti: il sollievo dalle crisi e la prevenzione dell'epilessia post-traumatica. Il fenobarbitale, la fenitoina, il valproato e la carbamazepina sono usati per prevenire e trattare le crisi post-traumatiche precoci. Numerosi studi controllati e meta-analisi hanno dimostrato che l'uso di farmaci antiepilettici nelle crisi post-traumatiche precoci le previene efficacemente, ma non influisce sul rischio di sviluppare epilessia post-traumatica, mortalità e disabilità dei pazienti, mentre la tollerabilità dei farmaci antiepilettici in questo gruppo di pazienti è piuttosto scarsa.

Singola crisi epilettica non provocata

Gli studi condotti negli ultimi 30 anni hanno dimostrato che il rischio di una seconda crisi dopo una prima crisi non provocata variava dal 27 al 71%. Tuttavia, in circa 1/2-2/3 dei pazienti che cercano aiuto per un presunto primo attacco, è possibile identificare una storia di episodi precedenti. Gli studi in cui tali casi sono stati accuratamente esclusi hanno riportato un rischio di recidiva dal 27 al 52%. Un rischio più elevato è stato osservato negli studi che includevano pazienti che avevano già crisi ricorrenti al momento della prima presentazione e, pertanto, potevano essere considerati non come pazienti con una singola crisi, ma con epilessia di nuova diagnosi.

Il rischio di un attacco ricorrente è lo stesso negli adulti e nei bambini ed è in media del 40% durante i primi 2 anni dopo il primo attacco. In uno studio prospettico a lungo termine nei bambini, il rischio cumulativo dopo il primo attacco è stato rispettivamente del 29%, 37%, 43% e 46% a 1, 2, 5 e 10 anni. Numerosi altri studi mostrano anche il rischio massimo nei primi 2 anni dopo il primo attacco, i periodi successivi rappresentano solo il 3% circa degli attacchi ricorrenti. Il più alto rischio di recidiva si verifica durante i primi 6 mesi. fino al 50% di tutti i casi di recidiva.

Le crisi ricorrenti che si verificano entro 24 ore hanno la stessa frequenza e prognosi di una singola crisi epilettica, e quindi si applicano le stesse raccomandazioni terapeutiche e diagnostiche di una singola crisi epilettica. Allo stesso tempo, la prognosi non dipende dal numero di crisi nelle 24 ore, né dalla loro durata.

Al contrario, le crisi ricorrenti che si sono verificate in un intervallo di tempo superiore alle 24 ore aumentano il rischio di crisi successive fino al 70%, il che impone la necessità di un'attenta rilevazione attiva.

Solo un piccolo numero di fattori influenza il rischio di convulsioni ricorrenti. Secondo la maggior parte dei ricercatori, il più importante di questi è l'eziologia dell'attacco, così come la dipendenza dell'attacco dal sonno (se l'attacco si è verificato durante la veglia o durante il sonno). La presenza di alterazioni epilettiformi sull'EEG aumenta significativamente il rischio di un attacco ricorrente. Il fattore più importante, come nel caso della prognosi a lungo termine, è l'eziologia.

Nei bambini senza cambiamenti morfologici su un tomogramma computerizzato (TC) del cervello, un attacco ricorrente si sviluppa solo nel 33% dei casi. È importante notare che nei bambini con una prima crisi idiopatica, nonostante una prognosi a lungo termine complessivamente favorevole, il rischio di una crisi ricorrente è significativamente più elevato rispetto alle crisi criptogenetiche ed è paragonabile a quello dell'eziologia sintomatica. Ciò è dovuto al fatto che un pattern EEG tipico è un criterio obbligatorio per la diagnosi di epilessia idiopatica, e quindi i pazienti con convulsioni idiopatiche hanno un rischio maggiore di recidiva di convulsioni a causa di un EEG anormale.

Il verificarsi del primo attacco in sogno aumenta anche la probabilità di un secondo attacco. Fattori come l'età di insorgenza e il numero e la frequenza delle crisi nelle 24 ore non influiscono sul rischio di crisi ricorrenti.

Uno studio ha dimostrato che la somministrazione di farmaci antiepilettici non ha influenzato la frequenza di recidiva delle crisi in una singola crisi. Tuttavia, studi prospettici, in doppio cieco, controllati con placebo hanno dimostrato che la somministrazione di farmaci antiepilettici dopo la prima crisi non provocata riduce il rischio di recidiva dal 50% al 25% sia nei bambini che negli adulti. Tuttavia, la nomina della terapia non influisce sulla prognosi a lungo termine. Nello studio di follow-up dopo 5 anni in pazienti con un singolo attacco, la stessa percentuale di remissione finale è stata riscontrata nel gruppo di pazienti a cui è stato prescritto il trattamento dopo il primo attacco, e nel gruppo di pazienti a cui non è stato prescritto il trattamento dopo il primo attacco. I farmaci antiepilettici hanno un effetto in termini di soppressione delle convulsioni, ma in questo caso, infatti, non influenzano il decorso dell'epilessia.

Attualmente, è generalmente accettato che dopo il primo sequestro non provocato, il trattamento, di norma, non sia prescritto.

Negli adulti, dopo il secondo attacco, viene solitamente prescritto un trattamento. Tuttavia, questo problema è controverso nei bambini: nei bambini, le crisi ricorrenti sono di solito poco frequenti e in molti casi le crisi sono una manifestazione di epilessia idiopatica autolimitante, come l'epilessia rolandica, dove l'opportunità di prescrivere una terapia antiepilettica è discutibile. A questo proposito, nell'epilessia criptogenica/idiopatica nei bambini, quando si decide in merito alla nomina dei farmaci antiepilettici, si dovrebbe essere guidati dalla frequenza e dalla durata delle crisi, considerando i relativi rischi e benefici della prescrizione del trattamento, nonché l'eziologia proposta del sindrome.

In un paziente con una crisi epilettica che si è verificata per la prima volta nella sua vita, è necessario stabilire la natura e l'eziologia dell'attacco.

La valutazione del paziente inizia con un'attenta anamnesi. Tuttavia, è importante ricordare la necessità di una diagnosi differenziale con le crisi non epilettiche (p. es., sincope o crisi pseudoepilettiche). Quando si raccoglie un'anamnesi, è necessario chiarire:

• le circostanze dell'attacco;
• la natura dell'attacco (è particolarmente importante identificare una possibile componente parziale nel quadro dell'attacco);
• connessione con il ciclo sonno-veglia;
• condizioni concomitanti (febbre, malattie infettive, traumi, disidratazione, ipertensione);
• fattori provocatori (privazione del sonno, intossicazione, uso di droghe, fotostimolazione, altri stimoli);
• condizioni di comorbilità (attuali o trasferite in passato);
• storia familiare di epilessia o altre convulsioni.

Le cause delle convulsioni sono diverse, ma un'eziologia specifica può essere stabilita solo in 1/6 dei pazienti. I fattori eziologici più comuni delle crisi epilettiche includono:

• neurotrauma;
• malformazioni del cervello;
• tumori cerebrali;
• malattie cerebrovascolari, degenerative e autoimmuni;
• malattie genetiche;
• danno cerebrale perinatale;
• neuroinfezioni;
• cisticirrosi;
• intossicazione e astinenza da alcol;
• l'impatto dei farmaci;
• disturbi metabolici congeniti;
• insufficienza renale ed epatica;
• carenza di piridossina.

Quando si prende un'anamnesi, va ricordato che la sincope è molto difficile da distinguere dalle crisi epilettiche, perché. nel 90% dei casi con sincope durante il periodo di perdita di coscienza, si notano manifestazioni miocloniche e altre simili a ictal. Le caratteristiche storiche indicative di una crisi epilettica includono morsicatura della lingua, presenza di aura, confusione post-crisi e sintomi neurologici focali. La provocazione emotiva, la posizione eretta prolungata o precedenti sintomi come vertigini, sudorazione, dolore toracico, dispnea o bradicardia suggeriscono una sincope.

Nei pazienti con un primo attacco, di solito è raccomandato un EEG. È particolarmente istruttivo condurre questo studio entro le prossime 24 ore, tuttavia alcuni fenomeni, come il rallentamento locale postictale, non sono diagnosticamente significativi e sono transitori. L'esecuzione di un EEG esteso in pazienti con una prima crisi di sospetta eziologia epilettica non è raccomandata.

La necessità di neuroimaging dipende dall'età del paziente, dalla natura dell'attacco e da ulteriori fattori di rischio. Il neuroimaging è raccomandato per tutti gli adulti. Nei bambini, questo studio viene eseguito se ci sono fattori di rischio per i cambiamenti strutturali nel cervello:

• la presenza di sintomi neurologici focali post-critici che non si risolvono o ritornano al grado pre-attacco del disturbo entro poche ore;
• ferita alla testa;
• un tumore maligno nella storia;
• il neuroimaging viene eseguito di routine nei bambini di età inferiore a 1 anno o in presenza dei seguenti segni: un significativo deficit intellettivo o motorio di eziologia poco chiara, sintomi focali eziologicamente poco chiari, esordio parziale di un attacco o assenza di pattern caratteristici per benigna epilessia generalizzata parziale e primaria all'EEG.

La risonanza magnetica per immagini è più informativa della TC, tranne nei casi in cui si sospetta un'emorragia intracranica. In una situazione di emergenza, si consiglia una scansione TC.

La puntura lombare è indicata solo se si sospetta una neuroinfezione e in presenza di immunodeficienza.

Dei dati di laboratorio, i più informativi sono i livelli di glucosio e calcio nel plasma sanguigno. I bambini piccoli devono essere esaminati per la presenza di disturbi elettrolitici, se indicato, viene eseguito un esame tossicologico.

I pazienti con stato neurologico normale, senza segni di danno cerebrale strutturale, di norma, non richiedono il ricovero in ospedale e possono essere esaminati in regime ambulatoriale.

Di norma, il trattamento per un singolo attacco non è prescritto. Tuttavia, in alcuni casi, con un alto rischio di attacco ricorrente (presenza di cambiamenti strutturali nel cervello, sintomi focali di danno al sistema nervoso, ecc.) In combinazione con fattori sociali (ad esempio, esecuzione di lavori pericolosi), il trattamento può essere prescritto. In tutti i casi, la decisione di iniziare una terapia permanente per un singolo attacco dovrebbe essere presa insieme al paziente, tenendo conto di tutti i pro e i contro del suo caso individuale.

Oligoepilessia

In alcuni pazienti con epilessia cronica, le convulsioni sono molto rare - una volta all'anno o diversi anni. Questa condizione è chiamata oligoepilessia. In questa condizione, il rischio di conseguenze negative di un altro attacco potrebbe non giustificare gli effetti indesiderati della continua terapia farmacologica, i costi ei disagi associati. L'oligoepilessia non è una forma nosologica indipendente e questa formulazione non può essere utilizzata come diagnosi, è una caratteristica del decorso di varie epilessie in un particolare paziente. Il medico dovrebbe discutere tutti i possibili rischi con il paziente. Pertanto, le convulsioni che si verificano con coscienza intatta o le convulsioni tonico-cloniche generalizzate secondarie durante il sonno sono più sicure delle convulsioni con perdita di coscienza, e in particolare le convulsioni tonico-cloniche generalizzate che si verificano durante la veglia. Nella maggior parte dei casi di oligoepilessia, i pazienti adulti decidono di astenersi dalla terapia farmacologica permanente.

Nella pratica pediatrica, le convulsioni sono rare, notturne in 2/3 dei pazienti con epilessia rolandica e nella maggior parte con epilessia occipitale infantile benigna ad esordio precoce (sindrome di Panaitopoulos). Allo stesso tempo, un attacco nell'epilessia rolandica nella stragrande maggioranza dei casi si interrompe dopo poco tempo e non richiede trattamento. Utile per gli attacchi notturni senza perdita di coscienza è l'equipaggiamento di una culla con un pulsante per chiamare i genitori, perché. durante un attacco di epilessia rolandica, il bambino perde la capacità di parlare. Un attacco nella sindrome di Panaitopoulos è solitamente protratto e richiede sollievo con diazepam per via endovenosa o rettale.

Se le convulsioni sono frequenti nell'epilessia focale benigna, sono stressanti per il bambino e/o sono accompagnate da una generalizzazione secondaria, può essere prescritta una terapia antiepilettica permanente. Per l'epilessia rolandica, il farmaco di prima scelta è il valproato, in letteratura ci sono indicazioni del successo dell'uso della carbamazepina nella sindrome di Panaitopoulos.

Conclusione

La ragione della comparsa nella classificazione del 1989 di una sezione sulle condizioni che non richiedono una diagnosi di epilessia, e del suo ampliamento nello schema diagnostico proposto nel 2001, non è solo un'incoerenza formale con la definizione generalmente accettata di epilessia (come malattia con ripetute convulsioni non provocate), ma anche la buona qualità di queste condizioni che nella maggior parte dei casi non richiedono la nomina di AED. La possibilità di evitare l'uso del termine "epilessia" nella formulazione della diagnosi può avere un effetto benefico anche sugli aspetti sociali della vita del paziente, tuttavia, se la terapia cronica è ancora prescritta (ad esempio, un paziente fotosensibile con insufficiente protezione non farmacologica), i farmaci antiepilettici gratuiti senza la dicitura "epilessia" nella diagnosi possono essere difficili. Quando si esamina un paziente e si discute con lui (nella pratica pediatrica - con i suoi genitori) le caratteristiche della malattia e le tattiche terapeutiche, si dovrebbe tenere conto del rischio di sviluppare l'epilessia nelle convulsioni febbrili, post-traumatiche precoci, un primo sviluppato convulsioni, supera la popolazione (dal 5% per le convulsioni febbrili al 52% alla prima crisi epilettica sviluppata). Tuttavia, la tempistica dell'inizio del trattamento nella maggior parte dei casi non influisce in modo significativo sul suo successo.

Le caratteristiche dell'attività nervosa superiore che sono state appena analizzate costituiscono la base della patogenesi della malattia epilettica nel suo complesso. Ma sono solo uno sfondo che crea le condizioni per il verificarsi di una scarica convulsiva e facilita l'insorgenza di una crisi epilettica.

La questione, quale tipo di causa produttrice provoca un attacco, deve ora essere risolta come segue: la provocazione di un attacco individuale è prodotta da uno stimolo esterno, e l'attacco stesso è sempre riflesso. I materiali che forniscono una tale conclusione sono presentati sia dalla clinica che dall'esperimento.

Nella clinica, la natura riflessa di ogni singolo attacco è mascherata nella maggior parte dei casi e non viene immediatamente riconosciuta. A volte è così nudo che attira l'attenzione. Tali casi all'inizio erano solitamente inclusi nella categoria della casistica clinica e venivano specificamente chiamati epilessia "riflessa". Tuttavia, non è necessario individuare l'epilessia riflessa in un gruppo speciale: ogni attacco ha una natura riflessa. L.P. Kokorev, un membro della nostra clinica neurochirurgica, ha raccolto un gran numero di casi casistici pubblicati e ha descritto molte delle sue osservazioni. Si è scoperto che l'irritazione di qualsiasi analizzatore può causare un attacco epilettico. Nel capitolo "Eziologia dell'epilessia" sono stati forniti esempi di vari impulsi centripeti, che nella patologia umana possono provocare crisi epilettiche. Questi includono irritazioni degli analizzatori visivi, uditivi, olfattivi, dell'apparato vestibolare, dell'analizzatore cutaneo, irritazioni dei propriocettori e numerose irritazioni degli interocettori.

Oltre alla casistica clinica, esistono anche materiali sperimentali che parlano di una provocazione riflessa di un attacco. L'essenza di tutti gli esperimenti è la stessa: questo o quel danno viene applicato al sistema nervoso e quindi viene creato un punto focale di eccitazione dolorosa; successivamente, un'ulteriore irritazione provoca un attacco. Il design degli esperimenti è diverso: in alcuni danneggiano alcune parti del sistema nervoso e segnali patologici; da qui provocano un fuoco stagnante di eccitazione nella corteccia, in altri creano un fuoco di eccitazione direttamente nella corteccia cerebrale; e qua e là l'attacco è provocato da un'ulteriore irritazione dalla periferia.

I primi esperimenti sulla riproduzione sperimentale dell'epilessia riflessa hanno cento anni. Ai porcellini d'India è stato tagliato il nervo sciatico o danneggiato il midollo spinale. Dopo qualche tempo, in tali maiali con un sistema nervoso "minato", sono state trovate zone epilettogeniche peculiari sul lato dell'operazione (sul collo e sul muso). Il solletico della pelle nell'area di queste zone ha dato origine a una crisi epilettica, chiaramente un riflesso in termini di meccanismo di accadimento.

In un altro gruppo di esperimenti, le parti centrali del sistema nervoso sono state danneggiate. Così, Laborde ha rimosso parte del cervello anteriore da una rana e ha fatto un'iniezione nei corpi di corda di un'altra. Dopo queste operazioni, lo sfregamento della pelle di entrambe le rane provocava crisi convulsive. Barbour e Abel hanno prima danneggiato il cervello della rana, quindi hanno provocato un attacco convulsivo con irritazione da freddo.

Di maggiore interesse sono gli esperimenti in cui, come atto preparatorio, è stato creato un focus di eccitazione nell'area dell'uno o dell'altro analizzatore della corteccia cerebrale, e quindi è stata applicata la corrispondente stimolazione periferica, indirizzata direttamente a questo analizzatore.

Le esperienze di questo tipo sono piuttosto varie. In alcuni, la stricnina è stata applicata a un'area sensibile della corteccia cerebrale. Se ora si aggiungeva irritazione periferica pungendo o sfregando la pelle, si verificava una crisi epilettica. In altri esperimenti, la stricnina è stata applicata al giro piriforme e uncinato nei cani. Qui, un attacco epilettico è stato dato dalla successiva irritazione del recettore olfattivo con mentolo o ammoniaca. Se la stricnina è stata applicata al solco silviano, è stata ottenuta una provocazione riflessa di un attacco usando l'irritazione del gusto dei recettori della cavità orale.

Di particolare interesse sono gli esperimenti in quella categoria in cui un pezzo di carta da filtro inumidito con una soluzione di stricnina è stato applicato all'area motoria della corteccia del cane. Ciò ha creato una dominante nell'analizzatore motorio, dove sono stati attratti gli stimoli applicati alle parti del recettore (periferiche) di altri analizzatori. Ad esempio, gli stimoli uditivi e visivi in ​​tali cani hanno causato convulsioni jacksoniane sul lato opposto del corpo. Infine, un attacco è stato indotto da una singola applicazione di uno stimolo epilettogenico (assenzio) all'area motoria della corteccia.

Questi esperimenti illustrano la possibilità di una provocazione riflessa di una crisi epilettica. Il meccanismo riflesso appare particolarmente chiaramente nella cosiddetta epilessia "vocale" dei ratti bianchi.

L'epilessia "vocale" non si verifica in tutti gli animali, ma solo in una certa percentuale di essi. L'immagine della malattia è molto espressiva.

Un gruppo di topi bianchi viene messo in un grande barattolo di vetro e coperto con un coperchio, in cui è montato un comune campanello elettrico. Attiva la chiamata. I ratti sviluppano un'irrequietezza violenta, persino violenza; corrono veloci. In alcuni ratti, questa furia termina con una profonda inibizione; si rannicchiano nell'angolo del barattolo, ammucchiati l'uno sull'altro, e lì si congelano immobili. In alcuni ratti, l'eccitazione termina con una crisi epilettica.

Qui non solo è chiara la natura riflessa del sequestro, ma è anche evidente l'analizzatore, in cui, durante l'esperimento, è stato creato con urgenza un punto di eccitazione dolorosa.

Inoltre, recentemente G. Uzunov, S. Bozhiev e Iv. Georgiev ha presentato un'interessante prova della natura riflessa dell'epilessia atebrina, e I. A. Sapov ha confermato sperimentalmente la natura riflessa di un attacco di epilessia da ossigeno.

In esperimenti sui conigli, Uzunov, Bozhiev e Georgiev hanno dimostrato che l'epilessia fatale può essere ottenuta solo mediante somministrazione endovenosa di ebrina. L'introduzione della stessa dose nella circolazione generale attraverso l'arteria femorale non dà l'epilessia. L'epilessia non funziona anche dopo un apporto diretto di aterbina al cervello attraverso l'arteria carotide e persino nel liquido cerebrospinale mediante una puntura cisternale.

Negli esperimenti di I. A. Sapov sui gatti, lo spegnimento del nervo vago, la somministrazione di atropina, la denervazione dei seni carotidei e dell'aorta, la somministrazione di caffeina e grandi dosi di bromo hanno accelerato e intensificato l'insorgenza degli attacchi di epilessia da ossigeno. La recisione delle corrispondenti radici posteriori del midollo spinale ha avuto un effetto opposto, e piccole dosi di bromo hanno impedito lo sviluppo di una crisi epilettica e hanno persino raddoppiato il periodo di latenza del primo attacco.

Gli autori considerano giustamente i risultati dei loro esperimenti come una prova che sia l'atebrina che l'ossigeno ad alta pressione causano l'epilessia non per azione diretta sul cervello, ma per un meccanismo riflesso, e la zona riflessogena per l'atebrina sono i recettori vascolari nella regione del cuore e arteria polmonare e per ossigeno - recettori polmonari.

Recentemente, O. S. Merkulova nel nostro laboratorio ha presentato prove molto convincenti del meccanismo riflesso nell'insorgenza di canfora e epilessia piramidale. Gli esperimenti più convincenti con la circolazione incrociata (la cosiddetta "testa isolata").

Esperienza con eparina. Il gatto donatore dall'arteria carotide dona sangue all'arteria carotide del gatto ricevente; Dalla vena giugulare esterna del ricevente, il sangue ritorna al donatore attraverso la vena giugulare esterna verso il cuore. La seconda arteria carotide e la seconda vena giugulare esterna del ricevente, entrambe le vene giugulari interne ed entrambe le arterie vertebrali sono state legate; uno o entrambi i seni carotidei sono denervati. Di conseguenza, la testa del ricevente riceve sangue praticamente da un donatore, mentre l'accesso del proprio sangue alla testa del ricevente è estremamente difficile.

Quando uno stimolo epilettogeno (100 mg di canfora o 240 mg di piridone) viene iniettato nell'arteria carotide del ricevente e diretto al suo cervello, non si verifica alcuna crisi. È assente anche dopo l'introduzione di uno stimolo epilettogeno al ricevente nell'arteria vertebrale. Al contrario, quando l'irritante nella stessa dose viene iniettato nella vena femorale del ricevente, il sequestro si sviluppa immediatamente: dopo l'inizio dell'introduzione del piramidone dopo 5-15 secondi, olio di canfora - dopo 20-70 secondi. Qui, l'agente epilettogeno non raggiunge il cervello, ma è diretto allo stesso campo del recettore vascolare dell'atebrina negli esperimenti di Uzunov e collaboratori (la bocca della vena cava, la metà destra del cuore, la circolazione polmonare, la parte sinistra metà del cuore, l'arco aortico).

È istruttivo che quando un irritante viene introdotto nell'arteria carotide del ricevente, quando non ha un attacco, si verifica un attacco epilettico nel donatore dopo un periodo di latenza più lungo: lo stimolo, essendo passato attraverso il cervello del ricevente e non causando crisi epilettiche, raggiunge il donatore attraverso la vena giugulare sullo stesso campo recettoriale cuore-polmonare.

Anche un'altra forma di esperienza è convincente. La somministrazione intrapleurica di olio di canfora provoca un attacco dopo un breve periodo di latenza. Un'iniezione intrapleurica preliminare di soluzione di novocaina (anestesia del recettore) previene lo sviluppo dell'epilessia: dopodiché, le convulsioni non si ottengono più in risposta alla somministrazione intrapleurica di canfora.

Va da sé che il campo recettore trovato in questi esperimenti non è l'unico per indurre l'epilessia, ci sono anche altri campi. Descritto, ad esempio, crisi epilettiche con pressione sul seno carotideo. La principale possibilità di influenzare gli interocettori con agenti epilettogeni (canfora, piriramidone, atebrina) è stata dimostrata in esperimenti di perfusione. Durante la perfusione dei vasi di una sezione isolata dell'intestino tenue con un agente epilettogeno, i riflessi dai chemocettori alla nicotina vengono inibiti, a volte per lungo tempo; inoltre, la stessa canfora provoca un aumento riflesso della pressione sanguigna.

Infine, come già accennato nel capitolo "Eziologia", la clinica conosce esempi di occorrenza riflessa condizionata di un attacco, sia nell'ordine di un riflesso condizionato autoformato, sia nell'ordine di uno sviluppato artificialmente. Questa è una prova convincente della natura riflessa dell'attacco stesso. Negli esperimenti sugli animali, però, questa possibilità non è stata ancora ampiamente realizzata e non è interamente nelle mani dello sperimentatore. Ci sono solo pochi post su questo argomento.

Riepilogo

Viene fornita una descrizione della vera epilessia riflessa in un paziente di 18 anni. Una caratteristica dell'osservazione è che, oltre alle crisi provocate dal contatto diretto con uno stimolo esterno stabilito, vale a dire il fattore freddo, ci sono crisi epilettiche che si verificano per un meccanismo riflesso condizionato. L'iperekplexia, l'epilessia da trasalimento, l'epilessia da fotosensibilità e l'epilessia da lettura primaria sono discusse come parte della ricerca diagnostica differenziale. Il complesso delle misure terapeutiche includeva, insieme alla carbamazepina, una serie di metodi non farmacologici.

Parole chiave

epilessia, epilessia riflessa, trattamento non farmacologico dell'epilessia.

Si dice che l'epilessia riflessa si verifichi nei casi in cui le crisi epilettiche si manifestano in risposta a stimoli sensoriali o cognitivi, che sono considerati fattori provocatori o trigger.

Il risultato dell'impatto dell'uno o dell'altro stimolo è l'eccitazione nei sistemi corrispondenti con la formazione di risposte eccessive a diversi livelli del cervello sotto forma di scariche ipersincrone di neuroni.

Molto spesso, i pazienti hanno una combinazione di convulsioni riflesse e spontanee. La vera epilessia riflessa (RE), quando tutte le crisi sono provocate in assenza di quelle spontanee, è una forma estremamente rara e rappresenta non più del 2-3% di tutte le epilessie.

Presentiamo la nostra osservazione di un insolito caso clinico di vera RE, nella cui struttura, oltre alle crisi provocate dal contatto diretto con uno stimolo esterno stabilito, ci sono crisi epilettiche provocate da un riflesso condizionato.

La paziente P., di 18 anni, studentessa di un'università tecnica, è nata dalla 4° gravidanza, normalmente in corso. Il parto in tempo, il periodo di nascita senza lineamenti, pianse immediatamente. Peso corporeo alla nascita 4400 g Dalla nascita era irrequieto, sullo sfondo del pianto c'era un tremito del mento. È stato allattato al seno per un anno. Fino all'età di tre anni è stato osservato un sonno notturno irrequieto. A suoni forti affilati il ​​bambino rabbrividì. È cresciuto e si è sviluppato secondo la sua età. Pubertà puntuale. Delle malattie trasferite - SARS, polmonite, varicella. Ha studiato con successo alla scuola pubblica. I genitori negano la presenza di condizioni parossistiche in famiglia.

Il primo attacco all'età di 3,5 anni: il ragazzo è improvvisamente impallidito, "lento", è rimasto privo di sensi per circa 30 secondi. I genitori hanno difficoltà ad associare il verificarsi di un attacco a qualsiasi fattore provocatorio. Il prossimo attacco dopo 6 mesi, secondo la madre, è sorto dopo che il bambino ha guardato la neve che cadeva. Si è verificata una forte tensione tonica dei muscoli degli arti e del tronco, perdita di coscienza fino a un minuto, seguita da disorientamento a breve termine, poi il bambino si è addormentato. All'età di 5 anni - due convulsioni atoniche, perdita di coscienza per circa 30-40 secondi; in entrambi i casi il bambino giocava all'aperto durante la nevicata.

Successivamente, dall'età di sei anni, sono stati notati attacchi di convulsioni tonico-cloniche, convulsioni atoniche con perdita di coscienza fino a un minuto, seguiti da disorientamento a breve termine e sonnolenza, principalmente nella stagione fredda. Gli attacchi sono stati provocati dalla vista della neve, inoltre, dal contatto tattile con neve, ghiaccio, acqua fredda, anche quando si cercava di estrarre qualcosa dal congelatore. Uno degli attacchi, secondo il padre del paziente, si è sviluppato dopo aver dato al bambino del gelato in estate.

Inoltre, dall'età di 8 anni, attacchi simili si verificano in risposta alla menzione di neve, ghiaccio, freddo, durante una conversazione, durante la lettura di letteratura pertinente e la visione della televisione.

Le convulsioni sono più facilmente provocate e diventano più frequenti sullo sfondo di mancanza di sonno, affaticamento, stress mentale, inattività; si notano meno spesso durante i periodi in cui il paziente è appassionato di qualcosa, sullo sfondo di emozioni positive, durante le vacanze piene di viaggi ed escursioni. In generale la frequenza degli attacchi, in costante aumento, ha raggiunto gli 8-10 durante la stagione fredda, i 5-6 durante la stagione calda.

Tutti gli attacchi sono stati amnesici dal paziente, riferisce solo che a volte prima di un attacco sente di "diventare bianco davanti ai suoi occhi", "le gambe si irrigidiscono" e se in questo momento inizia a muoversi, allora l'attacco potrebbe non svilupparsi . Per prevenire le convulsioni, evita non solo il contatto tattile con oggetti ovviamente freddi, ma anche rappresentazioni mentali di essi.

Quando si esamina un paziente, lo stato somatico è senza patologia. Esami generali del sangue e delle urine, parametri biochimici del sangue senza deviazioni dalla norma.

Lo stato neurologico mostrava levigatezza della piega nasolabiale sinistra, leggera deviazione della lingua a sinistra. La forza muscolare, il tono degli arti sono uniformi, soddisfacenti. I riflessi tendinei e periostali degli arti superiori e inferiori sono vivaci, uniformi. I riflessi addominali non sono evocati. Non ci sono riflessi patologici. Non ci sono disturbi sensibili e coordinativi. Con percussione della punta del naso, ponte del naso, proiezione della sutura sagittale - contrazione dei muscoli facciali, 5-6 ammiccamenti.

L'immagine EEG dopo la privazione del sonno notturno prima della provocazione è mostrata in Fig. 1.

Durante l'EEG dopo la privazione notturna del sonno, durante la provocazione verbale e tattile (parlando di neve, toccando i palmi del paziente con ghiaccio), sono state registrate scariche di onde alfa e theta acute alte in tutte le derivazioni, più in quelle posteriori (Fig. 2) .

La risonanza magnetica del cervello ha rivelato una moderata ipotrofia degli emisferi cerebrali. Gli spazi subaracnoidei sono leggermente espansi basalmente nell'area della fossa cranica posteriore e media.

L'osservazione presentata ha fornito motivi di discussione nell'ambito della ricerca diagnostica differenziale di tali forme nosologiche e sindromiche come l'iperekplexia, l'epilessia da trasalimento, l'epilessia da fotosensibilità e l'epilessia da lettura primaria.

Hyperekplexia (greco hyper - eccessivo, expleksis - startle, jump) - una condizione caratterizzata da un aumento patologico della reazione di trasalimento. La risposta di trasalimento nell'iperekplexia, così come la normale risposta di trasalimento, è probabilmente generata nella formazione reticolare mediale del tronco encefalico caudale. Qui, probabilmente, c'è una convergenza di afferenza sensoriale di diverse modalità. L'iperecplexia può essere ereditaria o sintomatica. L'iperecplexia ereditaria è una malattia autosomica dominante causata da una mutazione nel gene della subunità I1 del recettore inibitorio della glicina. Il gene della malattia è mappato sul braccio lungo del quinto cromosoma. La malattia si manifesta clinicamente in due forme principali, denominate condizionalmente "grande" e "piccola", che sono determinate dall'espressione variabile del gene e possono manifestarsi all'interno della stessa famiglia. La forma "grande" è caratterizzata da: un aumento della reazione di trasalimento, un aumento transitorio del tono nell'infanzia, cadute senza perdita di coscienza, convulsioni miocloniche, un aumento dei riflessi tendinei, un'andatura instabile. Con una forma "piccola", si nota solo un aumento incostante della reazione di trasalimento. La percussione della punta del naso, il ponte del naso, la proiezione della sutura sagittale provoca una reazione - dall'aumento del battito delle palpebre a una risposta motoria dettagliata. Nei pazienti con iperekplexia, la paura di solito provoca movimenti eccessivi improvvisi (contrazioni dei muscoli facciali, ammiccamento, sollevamento del cingolo scapolare, abduzione delle braccia piegate alle articolazioni del gomito, retrazione dell'addome, movimenti in avanti del busto). In altri casi, può verificarsi una rigidità muscolare generalizzata in risposta a uno stimolo inatteso. Di norma, movimenti eccessivi o rigidità portano a una caduta. I movimenti protettivi in ​​\u200b\u200bquesto momento sono impossibili, che è la causa di frequenti lesioni. Non appena il paziente tocca il suolo durante la caduta, il tono muscolare e la possibilità di movimenti volontari vengono ripristinati e il paziente, di regola, si alza immediatamente. La coscienza non è mai disturbata. Le convulsioni possono comparire non appena il bambino inizia a camminare, più spesso si verificano sullo sfondo di stress emotivo, superlavoro o in previsione di paura. È possibile un'andatura instabile, probabilmente per paura di cadere.

Si può considerare l'aumentata reazione nel quadro clinico di questo paziente in risposta alla percussione della punta del naso, del dorso del naso, della proiezione della sutura sagittale, nonché un'indicazione di brividi in risposta a suoni forti inaspettati come manifestazioni di iperekplexia, molto probabilmente sintomatica, poiché nessuna indicazione non esiste una storia ereditaria di tali fenomeni. Insieme a questo, il paziente ha attacchi di tonico, convulsioni cloniche, convulsioni atoniche con perdita di coscienza fino a un minuto, successiva confusione, sonnolenza, amnesia convulsiva, che non sono tipiche dell'iperekplexia e non possono essere classificate come epilessia da sussulto.

L'epilessia fotosensibile è considerata la forma più comune della RE descritta ed è spiegata dal fatto che la stimolazione fotogenica è lo stimolo sensoriale più potente per il cervello.

La stimolazione fotogenica provoca vari tipi di attività non specifica in una persona sana: risposta fotomioclonica, fenomeni bioelettrici - assimilazione del ritmo dei tremolii luminosi, picchi occipitali, attività alfa sincrona generalizzata o bilaterale con la massima gravità nelle derivazioni occipitali.

Nei pazienti con epilessia, la fotostimolazione ritmica può causare sia crisi epilettiche che fenomeni epilettici elettrografici: una risposta fotoconvulsiva. Distinguere pazienti con epilessia con fotosensibilità e pazienti con epilessia da fotosensibilità. I pazienti con epilessia con fotosensibilità soffrono di convulsioni spontanee e, inoltre, convulsioni causate dall'esposizione a vari stimoli ambientali visivi. Nell'epilessia da fotosensibilità, le convulsioni sono esclusivamente fotogeniche.

Nel nostro paziente non vi è alcuna connessione tra l'insorgenza di parossismi e la fotostimolazione in quanto tale. Ciò che conta è la valutazione di ciò che si vede in base alla caratteristica della temperatura, in base all'esperienza di vita acquisita, cioè al carico semantico dell'immagine.

Quindi, le convulsioni vengono provocate non solo durante la nevicata, quando è possibile assumere il ruolo di fotostimolazione, ma anche quando si vede il ghiaccio, si guardano immagini televisive associate al freddo, in assenza di indicazioni di provocare convulsioni in altri casi di esposizione al più potenti, anche ritmiche, fotostimolazioni.

Epilessia della lettura. L'esordio di solito si verifica tra i 12 ei 25 anni di età. Raramente si verifica nei bambini in età scolare. Attualmente, si ritiene che il meccanismo di innesco di un attacco sia la trasformazione dei grafemi in discorso fonemico. La manifestazione più comune di un attacco: durante la lettura compaiono contrazioni cloniche nei muscoli della mascella inferiore, nei muscoli masticatori, una sensazione di difficoltà nella respirazione, "soppressione" o disturbi sensoriali, più spesso sotto forma di un'immagine sfocata . La lettura continua può portare a un grave attacco. Analizzando il caso clinico considerato, diventa ovvio che l'insorgenza della malattia si riferisce a un'età precedente - 3,5 anni, nella struttura delle convulsioni non ci sono elementi caratteristici dell'epilessia primaria della lettura. Le convulsioni vengono provocate solo durante la lettura di testi che provocano una rappresentazione mentale del freddo.

Poiché non ci sono indicazioni di neuroinfezione, intossicazione, lesione cerebrale traumatica, ecc. Nel periodo postnatale, i cambiamenti rilevati sulla risonanza magnetica del cervello sono molto probabilmente correlati alla patologia del periodo perinatale.

Sulla base di quanto precede, abbiamo ritenuto possibile per questo paziente la seguente formulazione della diagnosi: epilessia riflessa sintomatica (come conseguenza di un danno cerebrale perinatale) provocata da stimoli freddi con crisi tonico-cloniche, atoniche.

Da un punto di vista pratico, tenendo conto delle opinioni moderne sulla patogenesi delle crisi epilettiche riflesse, questa osservazione è interessante quando si scelgono le tattiche terapeutiche.

È stata utilizzata una combinazione di trattamenti farmacologici e non farmacologici. In questo caso, è noto che il fattore che provoca le crisi epilettiche è freddo, e il sequestro non si verifica solo in risposta al suo impatto diretto, ma si realizza anche in modo riflesso condizionato. Il ruolo del fattore provocatorio, in quanto tale, così come i modi proposti per realizzarne l'impatto, sono stati confermati nel corso di uno studio EEG funzionale. Sulla base di ciò, prima di tutto, è necessario ridurre al minimo la probabilità di contatto con il trigger identificato, che è confermato da una diminuzione della frequenza degli attacchi nella stagione calda, nonché dall'uso empirico da parte del paziente stesso di vari accorgimenti che impediscono il contatto tattile con oggetti freddi e, inoltre, qualsiasi rappresentazione mentale del freddo. . Data l'efficacia dell'ultima misura rilevata dal paziente, al fine di prevenire le convulsioni, gli veniva anche consigliato di indurre in sé sensazioni di calore, per creare immagini mentali appropriate.

È chiaro che è impossibile escludere del tutto tali contatti, soprattutto in inverno; il numero di convulsioni in questo paziente durante questo periodo raggiunge 8-10, quindi, come terapia farmacologica, al paziente sono stati prescritti timonil-retard (carbamazepina) 300 mg al giorno.

Per escludere il rafforzamento del riflesso condizionato, è stata condotta una razionale psicoterapia familiare, correggendo l'ambiente microsociale del paziente, prevedendo una diminuzione della probabilità di stress, un atteggiamento equilibrato nei confronti del paziente, escludendo l'iperprotezione. Insieme a questo, si raccomanda uno stile di vita attivo e saturo, che dovrebbe modulare lo stato funzionale dei neuroni del paziente potenzialmente normali e funzionalmente intatti, compresi i neuroni del circolo limbico e la formazione reticolare aspecifica, prevenendo così il loro coinvolgimento nell'attività epilettica sotto l'influenza della sinaptica bombardamento da parte di neuroni patologicamente alterati.

Il paziente è stato sottoposto a psicoterapia individuale, inclusa una spiegazione dell'essenza della malattia, la creazione di una visione ottimistica della vita.

Durante il trattamento non sono state registrate convulsioni. Secondo l'EEG, c'è stata una normalizzazione dell'attività bioelettrica. Il paziente è diventato più calmo, più attivo, ha camminato per strada molte volte durante una nevicata.

Riassumendo, sottolineiamo una serie di caratteristiche del caso considerato di vera RE, vale a dire:

- le convulsioni riflesse in questo caso si verificano in risposta a un fattore provocatorio così insolito come un fattore freddo;

- l'attuazione della provocazione avviene sia con contatto diretto che attraverso un meccanismo riflesso condizionato stabilito;

— un complesso di misure terapeutiche, che comprendeva, insieme alla carbamazepina, una serie di metodi non farmacologici, si è rivelato piuttosto efficace.

In conclusione, vogliamo attirare l'attenzione sul ruolo della limitazione massima possibile della probabilità di esposizione a un fattore provocante nei casi di epilessia riflessa "vera", che nel trattamento complesso può aiutare a ridurre le dosi e il numero di farmaci assunti e, di conseguenza, effetti indesiderati associati.

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Domande d'esame (mediche):

2.26. Epilessia: eziologia, patogenesi, classificazione (tipi di convulsioni e forme di epilessia). Epistato.

2.27. Epilessia parziale: eziologia, clinica, trattamento, esame della capacità lavorativa

2.28. Epilessia: clinica delle forme generalizzate, principi di terapia.

Epilessia e sindromi epilettiche

Epilessia- una malattia polietiologica cronica del cervello, caratterizzata da ripetute crisi epilettiche non provocate (convulsive o non convulsive), derivanti da un'eccessiva attività elettrica di un gruppo di neuroni che insorge spontaneamente in varie parti della corteccia cerebrale ed è accompagnata da una varietà di sintomi clinici e paraclinici. Prevalenza nella popolazione - 0,8-1,2%

Epilessia- una malattia cerebrale cronica caratterizzata da ripetuti attacchi non provocati di disturbi delle funzioni motorie, sensoriali, autonomiche, mentali o mentali derivanti da eccessive scariche neurali (Mukhin, Petrukhin).

1. Terminologia:

- reazione epilettica- un attacco epilettico che si verifica in risposta a influenze o situazioni estreme.

- sindrome epilettica- ripetute crisi epilettiche che si verificano sullo sfondo di una vera malattia del cervello

- attacco epilettico comprende:

1) Aura: la prima fase dell'attacco e l'unica che il paziente ricorda

2) Periodo Ictal (ictus - attacco, sequestro) - convulsioni direttamente cliniche

3) Periodo postictale - il periodo immediatamente successivo alle crisi

4) Periodo interictale - l'intervallo tra le convulsioni

- aura epilettica -

1) segni:

Direttamente preceduto perdita di coscienza e che il paziente ricorda dopo la sua guarigione

- breve durata(pochi secondi - pochi minuti),

- specificità sintomi che indicano il coinvolgimento nel processo di una particolare area del cervello: somatosensoriale, visivo, uditivo, olfattivo, gustativo, epigastrico, mentale.

- stereotipo

2) tipi:

Somatosensoriale - parestesia, intorpidimento,

Visivo: fotopsie, allucinazioni

Uditivo: palpebre, allucinazioni

Olfattivo;

Gusto;

Vertigini;

Epigastrico (fastidio all'epigastrio)

Mentale (ansia, paure, allucinazioni complesse)

- generalizzato attacco- una crisi epilettica dovuta a scariche neuronali bilaterali inizialmente generalizzate senza focolaio epilettico,

- Convulsioni parziali (focali, focali, locali).- una crisi epilettica dovuta a scariche neuronali focali da un'area più o meno localizzata (focolaio epilettico) di un emisfero.

- automatismi- atto motorio involontario coordinato, comportamento stereotipato durante un attacco:

1) oroalimentare(apertura o chiusura ripetuta della bocca, masticazione, schiocco, deglutizione, leccamento delle labbra),

2) imitare(smorfie, sorriso, risate violente - attacco gelastico),

3) gestuale(più spesso nelle mani sotto forma di movimenti di presa, rotolamento),

4) ambulatoriale(movimenti del busto o di tutto il corpo - si siede ripetutamente, si alza, può correre o camminare),

5) verbale(vocalizzazione o arresto del discorso)

6) pedalare.

2. Eziologia:

genetico;

disgenesia cerebrale;

Sclerosi temporale mesiale (sclerosi dell'ippocampo);

Malattie vascolari del cervello;

Lesioni pre e perinatali del sistema nervoso;

Trauma cranico;

tumori cerebrali;

Malattie degenerative del sistema nervoso centrale;

infezioni;

Disturbi metabolici, intossicazione.

Azione di sostanze tossiche e allergeni

Malattie ereditarie (neurofibromatosi, sclerosi tuberosa)

3. Patogenesi:

- Fasi dell'epilettogenesi - formazione di un focus epilettogeno - la formazione di un focus epilettico primario - formazione di sistemi epilettici - epilettizzazione del cervello:

- Aumento dell'eccitabilità e depolarizzazione spontanea dei neuroni:

1) Ca++, Na+, K+, Cl- canalopatia

2) eccessiva sintesi e rilascio di glutammato e aspartato, formazione di autoanticorpi contro i recettori del glutammato non NMDA (N-metil-D-aspertato),

3) diminuzione della sintesi e del rilascio di GABA nella fessura sinaptica, danno meccanico ai recettori GABA-A

4. Classificazione delle crisi epilettiche:

- Classificazione internazionale delle crisi epilettiche (ILAE, 1981):

1) Crisi parziali (focali, locali).- iniziare a livello locale

1. Crisi parziali semplici procedendo senza disturbo della coscienza (!)

- crisi motorie: 1) motore focale senza marcia; 2) motore focale con marcia (Jacksonian); 3) avverso (rapimento tonico della testa e degli occhi); 4) posturale; 5) fonatorio (positivo - vocalizzazione, automatismi vocali o negativo - arresto del discorso, disartria parossistica / afasia)

- Crisi sensoriali o convulsioni con sintomi sensoriali speciali (semplici allucinazioni): 1) somatosensoriali; 2) visivo; 3) uditivo; 4) olfattivo; 5) gusto; 6) con vertigini

- Convulsioni con manifestazioni vegetativo-viscerali(accompagnato da sensazioni epigastriche, sudorazione, arrossamento del viso, costrizione e dilatazione delle pupille)

- Convulsioni con compromissione della funzione mentale(cambiamenti nell'attività nervosa superiore); raramente si verificano senza alterazione della coscienza, spesso si manifestano come crisi parziali complesse: 1) disfasiche; 2) dismnestico (ad esempio, la sensazione di "già visto"); 3) con una violazione del pensiero (ad esempio, uno stato di sogno, una violazione del senso del tempo); 4) affettivo (paura, rabbia, ecc.); 5) illusorio (ad esempio, macropsia); 6) complesso allucinatorio (ad esempio musica, scene, ecc.)

2. Complesso crisi parziali(con coscienza alterata (!), a volte può iniziare con sintomi semplici).

- Semplice crisi epilettiche parziali seguite da compromissione della coscienza: 1) inizia con una semplice crisi parziale seguita da alterazione della coscienza; 2) sequestro parziale semplice con automatismi

- Crisi parziale complicata vera e propria(inizia con alterazione della coscienza): 1) crisi parziale semplice + coscienza alterata, 2) crisi parziale semplice + automatismo motorio.

3. Parziale convulsioni con generalizzazione secondaria(tonico-clonico, tonico, clonico).

- Semplice

- Complesso crisi parziali che si trasformano in generalizzate

- Semplice crisi parziali che diventano complesse e poi generalizzate

2) Generalizzato convulsioni (convulsive e non convulsive ) - bilaterale simmetrico e senza insorgenza focale

1. Assenze(piccolo male)

- Assenze tipiche- convulsioni generalizzate, accompagnate da una perdita di coscienza a breve termine, un'interruzione dello sguardo e la presenza di schemi specifici sull'EEG sotto forma di complessi regolari generalizzati di onde-punta con una frequenza di 3 Hz (l'inizio e la fine del l'attacco è improvviso, l'aura no, gli automatismi sono semplici, il disturbo della coscienza è profondo, stato postictale - normale, durata - fino a 20 secondi)

- Atipico assenze - i cambiamenti di tono sono più pronunciati rispetto alle assenze tipiche, l'inizio e (o) la cessazione delle crisi non si verifica all'improvviso, ma gradualmente; sull'EEG - attività dell'onda di picco lenta irregolare con una frequenza inferiore a 2,5 Hz, generalizzata, ma asimmetrica (l'inizio e la fine dell'attacco - graduale, aura - spesso, automatismi - coscienza complessa, stereotipata, compromessa - parziale, postictale stato - confusione, durata - più di 20 sec)

2. Crisi miocloniche- contrazioni rapide singole o ripetute di singoli gruppi muscolari (mioclono) della testa, del collo, degli arti.

3. Crisi cloniche- contrazioni ritmiche degli arti o di vari gruppi muscolari.

4. Convulsioni toniche- postura fissa con flessione degli arti superiori ed estensione degli arti inferiori o focale sotto forma di tensione tonica del capo, flessione o estensione di un arto, giro tonico degli occhi.

5. Convulsioni tonico-cloniche(grande male) - improvvisa perdita di coscienza, pianto, poi apnea, morso della lingua, convulsioni toniche, poi cloniche, nella fase di rilassamento - perdita di urina. La durata del sequestro di solito non supera 1,5-2 minuti, dopo di esso - uno stato di coscienza confuso, sonno per diverse ore, c'è amnesia, agitazione psicomotoria, stato di coscienza crepuscolare. Sull'EEG, scariche ritmiche con una frequenza di 8-14 al secondo, dapprima bassa, e poi alta ampiezza, fenomeni di onda di picco, onde di polipicco.

6. Crisi atoniche (astatiche).- un'improvvisa diminuzione del tono muscolare in tutto il corpo o in alcune parti del corpo, che può essere accompagnata da una caduta

3) Crisi epilettiche non classificate(convulsioni che non possono essere incluse in nessuno dei gruppi di cui sopra a causa della mancanza di informazioni necessarie, nonché alcune convulsioni neonatali, ad esempio movimenti oculari ritmici, masticazione, movimenti di sputo)

4) Lungo o ricadute ( stato epilettico)

- Rapporto Commissione sulla classificazione e la terminologia (ILAE, 2001)

1) cautolimitanteattacchi:

1. Generalizzato:

Tonico-clonico (comprese le opzioni per iniziare con una fase clonica o mioclonica)

Clonico (con o senza una leggera componente tonica)

Tonico

Atonico

Tipiche assenze

Assenze atipiche

Assenze miocloniche

spasmi epilettici

mioclono epilettico

Mioclono palpebrale (con o senza assenze)

Mioclonico-atonico (miotonico)

Mioclono negativo

Riflesso generalizzato

2. Focale:

Sensitivo focale (con sintomi semplici associati a irritazione del lobo occipitale o parietale o con sintomi complessi associati a irritazione della corteccia temporoparietale)

Motoria focale: clonica, tonica asimmetrica (associata a irritazione della zona motoria accessoria), con automatismi tipici, con automatismi ipercinetici, con mioclono focale negativo, inibitoria

Gelastico

emiclonico

Secondariamente generalizzato

focale riflessa

2) Convulsioni continue.

1. Stato epilettico generalizzato

Stato delle crisi tonico-cloniche generalizzate

Stato delle crisi cloniche

Stato di assenza

Stato delle crisi toniche

Stato delle crisi miocloniche

2. Stato epilettico focale.

Epilessia di Kozhevnikov

aura estesa

Stato delle crisi limbiche (stato psicomotorio)

Stato emiconvulsivo con emiparesi

3) Provocare fattori negli attacchi riflessi.

Stimoli visivi: luce tremolante (preferibilmente colore), modello di fotosensibilità, altri stimoli visivi

Processo di pensiero

Esecuzione di movimenti

Stimoli somatosensoriali

stimoli propriocettivi

Acqua calda

Suono aspro (sorpresa - convulsioni)

5. Classificazioni di epilessia e sindromi epilettiche

- ILAE, 1989 (Nuova Delhi, USA)

1) Epilessia e sindromi epilettiche associate a una specifica localizzazione del focus epilettico (epilessia focale, locale, parziale):

1.1. idiopatico epilessia localmente determinata (associata a caratteristiche legate all'età) - per esempio. rolandico.

1.2. sintomatico epilessia localmente condizionata - ad es. Kozhevnikovskaja.

1.3. Criptogenico localmente - a causa dell'epilessia.

2) Epilessia generalizzata ed epiletticasindromi:

2.1. idiopatico epilessia generalizzata (associata a età caratteristiche) - es. epilessia mioclonica giovanile.

2.2. Generalizzato criptogenico epilessia (associata a età caratteristiche) - es. Lennox-Gasteau, Vesta.

2.3. Generalizzato sintomatico epilessia e sindromi epilettiche:

2.3.1. Epilessia sintomatica generalizzata di eziologia non specifica (associata a caratteristiche legate all'età).

2.3.2. specifiche sindromi.

3) Epilessia o sindromi epilettiche non classificabili come focali o generalizzate:

3.1. Epilessia o sindromi epilettiche con generalizzata E convulsioni focali - per esempio. Landau-Kleffner.

3.2. Convulsioni che non possono essere chiaramente definite come generalizzate o focali.

4) Speciale sindromi:

4.1. Convulsioni associate a una situazione specifica - es. convulsioni febbrili.

4.2. Convulsioni singole o stato epilettico.

- ILAE, 2001 (Buenos Aires, Argentina)

1) Epilessia focale idiopatica dell'infanzia e della fanciullezza.

1. Convulsioni infantili benigne (non familiari)

2. Epilessia infantile benigna con aderenze temporali centrali (rolandica)

3. Epilessia occipitale infantile benigna ad esordio precoce (tipo Panayotopoulos)

4. Epilessia occipitale benigna dell'infanzia ad esordio tardivo (tipo Gastaut)

2) Epilessia focale familiare (autosomica dominante).

1. Convulsioni familiari benigne nei neonati

2. Convulsioni familiari benigne dell'infanzia

3. Epilessia frontale notturna autosomica dominante

4. Epilessia del lobo temporale familiare

5. Epilessia focale familiare con focus variabile (*)

3) Epilessia focale sintomatica (o probabilmente sintomatica).

1. Limbico epilessia

Epilessia del lobo temporale mesiale con sclerosi ippocampale

Epilessia del lobo temporale mesiale a causa di una specifica eziologia

2. Neocorticale epilessia

Sindrome di Rasmussen

Sindrome emiconvulsiva-emiplegica

Crisi parziali migranti della prima infanzia (*)

Altre forme di localizzazione specifica ed eziologia

4) Idiopatico epilessia generalizzata.

1. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia

2. Epilessia con crisi miocloniche-astatiche

3. Epilessia di assenza di infanzia

4. Epilessia con assenze miocloniche

5. Epilessia generalizzata idiopatica con fenotipo variabile

Epilessia di assenza giovanile

Epilessia mioclonica giovanile

Epilessia con crisi tonico-cloniche generalizzate isolate

6. Epilessia generalizzata con convulsioni febbrili più *

5) Epilessia riflessa.

1. Epilessia occipitale da fotosensibilità idiopatica

2. Altre forme di epilessia con convulsioni risultanti dalla stimolazione visiva

3. Epilessia di lettura primaria

4. Epilessia di sussulto

6) Epilettico encefalopatia(in cui l'attività epilettiforme sull'EEG può portare alla progressione dei disturbi neurologici).

1. Encefalopatia mioclonica precoce

2. Sindrome di Otahara

3. Sindrome di West

4. Sindrome di Drave

5. Stato mioclonico nelle encefalopatie non progressive (*)

6. Sindrome di Lennox-Gastaut

7. Sindrome di Landau-Kleffner

8. Epilessia con continua attività dell'onda di picco durante il sonno non REM

7) Progressivo epilessia mioclono - con malattie specifiche (come la malattia di Lafort, Unferricht-Lundborg, ceroidolipofuscinosi neuronale, ecc.)

8) Crisi per le quali la definizione di "epilessia" è facoltativa.

Convulsioni neonatali benigne

Convulsioni febbrili

convulsioni riflesse

Convulsioni associate all'astinenza da alcol

Convulsioni causate da droghe o altri agenti chimici

Convulsioni che si verificano immediatamente dopo o nel primo periodo di lesione cerebrale traumatica

Singole crisi o singole serie di crisi

Convulsioni raramente ricorrenti (oligoepilessia)

6. Dati provenienti da ulteriori studi:

- EEG. Il modello più caratteristico dei cambiamenti patologici dell'EEG per l'epilessia è costituito da picchi, onde acute, complessi picco-onda. L'attività bioelettrica patologica, di regola, appare durante un attacco e nel periodo interictale, in normali condizioni di registrazione, è registrata nel 60-70% dei pazienti. L'uso di vari metodi di provocazione (stimolazione ritmica della luce, iperventilazione, somministrazione di farmaci convulsivi e in particolare la privazione quotidiana del sonno) aumenta il numero di pazienti con un pattern EEG epilettico all'80-90%.

- Metodi di neuroimmagini(MRI) - nella diagnosi di epilessia sintomatica, tuttavia, la visualizzazione delle strutture cerebrali rivela spesso cambiamenti locali (atrofia, cisti, ecc.) in forma criptogenetica idiopatica o localmente condizionata;

Esame oftalmologico;

Ricerca psicologica sperimentale.

7. Fasi di stabilire una diagnosi.

Descrizione dell'evento parossistico (possibilmente basata sulla storia)

Classificazione delle crisi (anamnesi, osservazione visiva, EEG)

Diagnosi della forma di epilessia (clinica + EEG + neuroimaging)

Determinazione dell'eziologia (MRI, cariotipo)

Diagnosi delle comorbilità e determinazione del grado di disabilità

8. Diagnosi differenziale

- Identificazione della natura sintomatica dell'epilessia:

1) Forme idiopatiche

Predisposizione genetica ed età limitata di insorgenza della malattia

Nessun cambiamento nello stato neurologico

Intelligenza normale dei pazienti

Conservazione del ritmo principale sull'ELETTROENCEFALOGRAMMA

Nessun cambiamento strutturale nel cervello al neuroimaging

Prognosi relativamente favorevole con il raggiungimento della remissione terapeutica nella stragrande maggioranza dei casi

2) Forme sintomatiche

La presenza di una malattia di base

Sintomi neurologici focali

La presenza di disturbi cognitivi o intellettivi-mnestici nei pazienti

Regionale (particolarmente - prolungato) rallentamento sull'ELETTROENCEFALOGRAMMA

Disturbi strutturali locali nel cervello durante il neuroimaging

Prognosi relativamente infausta

- Differenziazione di crisi epilettica e parossismo non epilettico:

UN) sincope di varie eziologie(riflessa, cardiogena, con sindrome da iperventilazione, dovuta a insufficienza circolatoria nel bacino vertebro-basilare, con la sindrome di progressiva insufficienza autonomica, dismetabolica, ecc.) - sempre situazionalmente temporizzata (spavento, gruppo sanguigno, stanza soffocante), precursori sotto forma di disturbi vegetativi generali, lesioni corporee traumatiche sono rare, recupero graduale da un attacco con sintomi vegetativi generali

B) isteria dimostrativa;

c) disturbi endocrini (ipoglicemia, ecc.);

d) tetania;

e) convulsioni febbrili.

9. Terapia per l'epilessia

- Principi di base della farmacoterapia dell'epilessia:

1) continuità;

2) durata(almeno 3-5 anni dopo l'ultimo sequestro);

3) differenziato selezione di farmaci antiepilettici (AED), tenendo conto dell'efficacia predominante in vari tipi di convulsioni;

4) complessità trattamento (combinazione di anticonvulsivanti con sydnocarb psicostimolante, biostimolanti, vitamine, se necessario con terapia di disintossicazione).

- Indicazioni per il ricovero in ospedale:

1) crisi epilettiche per la prima volta in un adulto (per identificare i fattori eziologici, chiarire la natura della frequenza delle crisi, selezionare i farmaci, sviluppare un regime terapeutico adeguato);

2) scompenso: un forte aumento dei sequestri; convulsioni seriali, stato epilettico, disturbo crepuscolare della coscienza;

3) la necessità di un trattamento chirurgico (in un ospedale neurochirurgico).

- Farmaci di scelta a seconda del tipo di crisi:

1) Parziale: 1) Carbamazepina, Valproato, Lamotrigina, 2) Gabapentin, Fenitoina, 3) Topiramato

2) Primario generalizzato:

Tonico-clonico: 1) Valproati, Lamotrigina, 2) Carbamazepina, Fenobarbitale, 3) Topiramato, Benzodiazepine

Miocloniche: 1) Valproati, 2) Topiramato, 3) Benzodiazepine

Assenze: 1) Valproati, 2) Etosuccimide, 3) Topiramato, Benzodiazepine

3) Secondario generalizzato: 1) Carbamazepina, Valproato, Lamotrigina, 2) Fenitoina, 3) Topiramato, Benzodiazepine

4) Indifferenziato: 1) Valproato, 2) Topiramato, 3) Benzodiazepine

Stato epilettico

Stato epilettico- una condizione che si verifica dopo molte volte ripetuta e molto meno spesso - sullo sfondo di un attacco incessante. Fattori che contribuiscono all'emergere dello stato: malattie infettive e somatiche, intossicazione da alcol (periodo di astinenza), un'improvvisa interruzione del trattamento dell'epilessia, disturbi del sonno, ecc. Nel caso di un attacco grave, ogni attacco successivo si verifica sullo sfondo di coscienza compromessa. Lo stato delle convulsioni può essere generalizzato, parziale unilaterale, accompagnato da grave insufficienza respiratoria, aumento della pressione sanguigna, tachicardia, ipertermia. Possibile coma.

Terapia dell'epistato:

0. In / nell'introduzione: Depakine - 400 - 800 mg

1. Gocciolamento IV: Diazepam 100 mg per 500 ml di glucosio al 5%.

2. Somministrazione in/m: tiopentale sodico, idrossibutirrato sodico 100 mg/10 kg di peso

3. In / nell'introduzione: lidocaina 100 ml per 250 ml di glucosio al 5%

4. Anestesia per inalazione con miorilassanti